Полный обзор болезни и синдрома бадда-киари. Болезнь и синдром бадда-киари Болезнь бадда киари

Версия: Справочник заболеваний MedElement

Синдром бадда-киари (I82.0)

Общая информация

Краткое описание

Болезнь Бадда-Киари - первичный облитерирующий эндофлебит печеночных вен с тромбозом и последующей их окклюзией, а также аномалии развития печеночных вен, ведущие к нарушениям оттока крови из печени.

Синдром Бадда-Киари - вторичное нарушение оттока крови из печени при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями сосудов печени.

Классификация

Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:

Первичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены. Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки. В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени, асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

Вторичный синдром Бадда-Киари.

Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:

Острый синдром Бадда-Киари.

Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит. В терминальной стадии появляется кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

Хронический синдром Бадда-Киари.

Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом. Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность. Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
- II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
- III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени (веноокклюзионная болезнь).

Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:

Идиопатический синдром Бадда-Киари. У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

Врожденный синдром Бадда-Киари. Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

Тромботический синдром Бадда-Киари. Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса. Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

На фоне злокачественных новообразований. Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами, опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

На фоне заболеваний печени. Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени.

Этиология и патогенез

Этиология. Эндофлебит печеночных вен развивается при врожденных аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют травмы, нарушения свертывающей системы крови, беременность, роды, оперативные вмешательства. Синдром Бадда-Киари развивается как осложнение многих заболеваний и состояний - гемобластозов (эритремия и др.), пароксизмальной ночной гемоглобинурии, септических процессов, травм, беременности, после приема оральных контрацептивов и др. Обтурация вен может быть вызвана сдавлением опухолями (гепатома, гипернефрома, опухоли надпочечников, легких и др.) и кистами печени. Развитие синдрома Бадда-Киари может наблюдаться после облучения, приводящего к облитерации мелких печеночных вен, при перитоните, перикардите, циррозе печени.

Патогенез. Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома Бадда-Киари - нарушение оттока крови от печени по системе печеночных вен (венозный застой печени) с развитием портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме печень увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически выявляется картина застойной печени с поражением центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и новообразование соединительной ткани в центре дольки. Указанные процессы ведут к формированию застойного цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

Эпидемиология

В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита.

Клиническая картина

Cимптомы, течение

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую, подострую и хроническую формы.

Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.

Обструкция может возникнуть на различных уровнях:

малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
большие печеночные вены;
печеночный отдел нижней полой вены.

Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной гипертензии.

Диагностика

Сплено- и гепатоманометрия.

Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных венах при одновременном повышении портального давления.

Рентгенография органов брюшной полости.

С помощью метода выявить асцит, гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному, почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.

УЗИ.

Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.

Допплеровская ультрасонография.

Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.

Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных сосудах, сеть коллатералей.

Компьютерная томография - КТ.

Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с другими отделами печени.

В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.

Магнитнорезонансная томография - МРТ.

Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой дистрофии.

Радионуклидные методы исследования.

При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием (99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное, пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.

Венография.

Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

На ангиограммах визуализируются: гепатоспленомегалия, нарушения архитектоники печеночных артерий из-за отека паренхимы, артериовенозные шунты. Отмечается замедление прохождения контрастного вещества через печень.

Интенсивность контрастирования селезеночной и портальной вен снижена. Кровоток может осуществляться в двух направлениях или быть циркулярным.

В ходе нижней кавографии можно обнаружить тромбоз или опухолевую эмболию нижней полой вены. В ходе проведения флебографии печени можно выявить сеть коллатералей между печеночными венулами и крупными венами; стеноз и обструкцию печеночных вен.

Чрескожная биопсия печени.

Это исследование выполняется перед проведением трансплантации печени для установления степени гепатоцеллюлярного повреждения и наличия фиброза.

У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Лабораторная диагностика

Общий анализ крови.

При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение СОЭ.

Коагулограмма.

У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает время свертывания плазмы после добавления тромбопластин-кальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20 сек.

Биохимический анализ крови.

В биохимическом анализе крове повышена активность аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы (АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно повышено содержание билирубина.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз синдрома Бадда-Киари необходимо проводить с веноокклюзионной болезнью и сердечной недостаточностью:

Веноокклюзионная болезнь.

Развивается у 25% пациентов, перенесших трансплантацию костного мозга, а также у больных, получающих химиотерапию. При этом заболевании наблюдается облитерация постсинусоидальных венул. Патологических изменений в нижней полой вене и печеночных венах нет.

Сердечная недостаточность.

Дифференциальный диагноз проводится между синдромом Бадда-Киари и правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Осложнения

Возможно развитие следующих осложнений синдрома Бадда-Киари:

Развитие портальной гипертензии.
- Развитие асцита.
- Развитие печеночной недостаточности.
- Развитие кровотечений из варикозно-расширенных вен пищевода, желудка, кишечника.
- Развитие гепато-ренального синдрома.
- У пациентов с асцитом может возникать бактериальный перитонит.
- Развитие гепатоцеллюлярной карциномы - редкое осложнение. Однако у больных с мембранозным заращением нижней полой вены эта опухоль наблюдается в 25-47,5% случаев.

Медицинский туризм

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Медицинский туризм

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари проводится только в стационаре медикаментозными и хирургическими методами.

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари
Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.
Антикоагулянты.
Могут применяться: эноксапарин натрия (Клексан); дальтепарин натрий (Фрагмин).

Тромболитическая терапия .

Проводится следующими препаратами:

Стрептокиназа (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
- Урокиназа вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
- Алтеплаза (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия.
Диуретическая терапия состоит в длительном применении спиронолактона и фуросемида (Лазикс, Фуросемид табл.) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари
Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.
Ангиопластика.
При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.
Шунтирующие процедуры.
Целью проведения портосистемного шунтирования является снижение давления в синусоидальных пространствах печени. Поэтому, если имеется тромбоз или обструкция нижней полой вены, то пациентам устанавливается мезоатриальный шунт.
Трансплантация печени.
Проводится пациентам с острым течением синдрома Бадда-Киари. Выживаемость через 4,5 года после этой операции составляет 50-95%. Больным с почечноклеточной и гепатоцеллюлярной карциномами, развившимися на фоне синдрома Бадда-Киари также показана трансплантация печени.
Лечение осложнений синдрома Бадда-Киари
Если у пациента имеется цирроз печени, то необходимо диагностировать и лечить варикозно-расширенные вены пищевода, желудка и кишечника с целью профилактики возникновения кровотечений из ЖКТ. При этом назначается терапия бета-адреноблокаторами.

Проводится склерозирование или лигирование варикозно-расширенных вен резиновыми кольцами; выполняются шунтирующие операции. Портосистемное шунтирование или эзофагеальное ушивание вен производится при наличии в анамнезе рецидивирующих кровотечений. Остановку возникшего кровотечения из варикозных вен пищевода проводят на фоне восполнения кровопотери (плазмозаменителями, эритромассой, донорской кровью, плазмой) в сочетании с введением викасола, кальция хлорида.

Немедикаментозная терапия асцита заключается в соблюдении ограничений в диете. Однако основной метод лечения - медикаментозная терапия. Она заключается в назначении диуретиков, коррекции гипоальбуминемии.

При асците, резистентном к консервативной терапии, производятся оперативные вмешательства, рассчитанные на отведение асцитической жидкости. Методом выбора для лечения рефрактерного асцита является трансплантация печени. Другими способами лечения рефрактерного асцита являются: терапевтический лапароцентез, трансюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Прогноз при синдроме Бадда-Киари зависит от течения заболевания, выраженности нарушений функции печени, локализации тромбоза и причины возникновения синдрома.

При острой форме прогноз неблагоприятный. Больные умирают, как правило, от печеночной комы или тромбоза брыжеечных вен с разлитым перитонитом.

Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Факторами, ухудшающими прогноз, являются: пожилой возраст, мужской пол, наличие злокачественных новообразований (почечноклеточной или гепатоцеллюлярной карциномы, опухолей надпочечников).

Неблагоприятными прогностическими факторами являются высокие показатели шкалы Child-Turcotte-Pugh, с помощью которой в баллах оценивается тяжесть заболевания, риск при проведении хирургических операций и прогноз (с учетом клинических и лабораторных данных).

Шкала Child-Turcotte-Pugh
* 5-6 баллов - степень А (очень низкий риск); 7-9 баллов - степень В (средний риск); 10-15 баллов - степень С (очень высокий риск). **Стадии печеночной энцефалопатии.
- Стадия 1: Нарушения сна, концентрации внимания, депрессия, тревожность или раздражительность.
- Стадия 2: Сонливость, дезориентация, нарушения кратковременной памяти, расстройства поведения.
- Стадия 3: Сонливость, спутанность сознания, амнезия, гнев, паранояльные идеи, расстройства поведения.
- Стадия 4: Кома.

Профилактика

Профилактика сводится к предупреждению и лечению заболеваний, осложняющихся частичной или полной непроходимостью печёночных вен.

Информация

Хирургические болезни под ред.М.И.Кузина.Учебник.стр.567-573. Москва 2002г. Комплексное учебное пособие (Портальная гипертензия) В.Ф.Кулеша, КФХ, 2009г. Клиническая хирургия. Национальное руководство.Том.2.стр.626-666. Москва-Медиа 2009г. Атлас абдоминальной хирургии. Москва 2009 г., том1, стр.219-274. Ерамишанцев А. К. Развитие проблемы хирургического лечения кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода и желудка // Анн. хир. гепатол. — 2007. -Т.12, № 2. — С.8-16. Гарбузенко Д. В. Патогенез портальной гипертензии при циррозе печени // Рос. журн. гастроэнтерол., гепатол., колопроктол. — 2002. — Т. 12, № 5. — С. 23-29. Пациора М. Д. Хирургия портальной гипертензии. — Ташкент: Медицина, 1984. — 319 с. Углов Ф. Г., Корякина Т. О. Хирургическое лечение портальной гипертензии. — Л. : Медицина, 1964. — 220 с.

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

В медицинской практике встречаются различные отклонения, возникающие в работе печени. Но особенное внимание приковывает к себе синдром Бадда-Киари. Ему подвержена женская составляющая Земли, и развивается болезнь, как правило, после 40 лет. Если обратиться к статистике, то можно отметить, что этот синдром возникает у одного человека из тысячи.

Стоит ли знакомиться детальнее с синдромом Бадда-Киари? Ответ – безусловно. Ведь печень – это наиболее ранимый орган человеческого организма, и всегда нужно знать о возможных опасностях столько же, сколько о том, как их не подпустить к себе.

Что это?

Для тех, кто более или менее знаком со строением такого органа, как печень, а также с прилегающими к нему составляющими, известно, что снабжение кровью происходит через верхние и нижние полые вены. При синдроме Бадда-Киари происходит закупорка верхних каналов как раз в том месте, где они сливаются с нижними. Ввиду этого не происходит должного оттока крови из печени.

Это явление фигурирует как минимум в 50% случаев эндофлебитов с . Последствия его это плохое функционирование органа, постепенно сводящееся «на нет», и повреждение клеточного строения. Это, в свою очередь, приводит к инвалидности либо к летальному исходу.

Если снова обратиться к медицинской практике, то можно подчеркнуть, что выживаемость среди больных синдромом Бадда-Киари составляет 50%. Остальная часть пациентов умирает от тяжелой формы почечной недостаточности.

В медицине это заболевание считается довольно редким явлением. Название синдрома сложилось из фамилий двух ученых – английского врача Бадда и австрийского патологоанатома Киари.

Классификация

В современной медицине выявили несколько форм, видов и типов заболевания. Это позволяет лучше диагностировать его, а также назначить актуальное своевременное лечение.

Форма синдрома Бадда-Киари может быть:

Первичная. Это патология, сопровождающая человека с самого рождения, и характеризуется заращением нижней полой вены мембранами. Наиболее часто эту форму выявляют в Африке и Японии при обследовании на цирроз печени, варикоз вен пищевода, а также асцит. Почему эта разновидность болезни фигурирует в столь разных географических широтах, для ученых пока что является загадкой.
Вторичная. Является осложнением таких заболеваний, как злокачественные опухоли, перитонит, различные поражения печени, тромбофлебит, и повышение тромбов в нижней полой вене.

Виды синдрома Бадда-Киари:

заболевание врожденного характера;
тромботический вид;
возникновение на почве полученной травмы;
воспаление;
возникновение ввиду злокачественных образований;
на основании патологии печени.

Типы заболевания:

прекращение поступления крови по нижней полой вене и не происходит отток по печеночной вене;
наблюдается обструкция в районе какой-то определенной вены;
полное перекрытие мелких вен.

Если обратить внимание на клиническое течение, то различается либо острое проявление заболевания, либо его хроническое протекание.

Причины

Факторов, которые могут вызвать развитие заболевания – великое множество. Но большей частью случаев, зафиксированных в медицинской практике, является врожденная форма (первичная). При рождении наблюдается врожденная аномалия сосудов и структурных компонентов. Помимо этого, присутствует и сужение печеночных вен, наряду с облитерацией.

Не всегда удается дать объяснение, почему это происходит, и в деле пациента просто записывается «Идиопатический синдром «Бадда-Киари».

Спровоцировать заложенность вен, обеспечивающих кровью орган, может сильное повреждение. При травме живота, болезнях печени, воспалительном процессе вполне может начаться развитие этого заболевания. А также этому процессу способствуют:

перикард;
злокачественная опухоль;
изменение процесса гемодинамики;
венозный тромбоз;

прием некоторых лекарственных препаратов;
проникновение инфекции;
беременность;
сбой во время родов.

Все вышеперечисленное способно привести к плохому проходу крови в венах, а также развитию застоя, что постепенно начинает разрушать клеточное строение печени. При этом процессе может появиться давление в стенках черепа.

Внутричерепное давление, в свою очередь, приводит к изменениям некротического характера. Кровоток, при этом осуществляется через другие венозные ветви, но это происходит не так эффективно. Непарные, межреберные и паравертебральные вены попросту не справляются с таким потоком.

Итогом становится атрофия периферических отделов печени, а также гипертрофия ее центральной части. Орган начинает увеличиваться в размерах, что способствует еще худшему состоянию. Происходит сдавливание нижней полой вены, а это приводит к ее обструкции.

Как проявляется заболевание?

Проявление синдрома зависит от того, сколько пострадало сосудов. Как известно, в процесс вовлекаются малые и большие сосуды, печеночные и нижние вены. Если происходит поражение только одной составляющей, то симптомов может и не возникнуть – самочувствие человека будет в норме. В случае изменения кровотока в двух и более сосудов, происходят различного рода сбои в работе организма.

Интенсивность симптомов, как и они сами, зависит от того, какая преобладает форма синдрома. При острой форме наблюдаются:

сильная боль в животе;
болезненные ощущения правого подреберья;
тошнота;
рвота;
желтуха;

увеличение размеров печени;
отек нижних конечностей (при сдавливании нижней вены);
расширение вен (особенно заметно на теле);
почечная недостаточность;
асцит;
гидроторакс.

Если не принимать никаких мер, то прогнозом для этой формы становится состояние комы и следующий за ним летальный исход.

При подострой форме заболевания наблюдаются:

увеличение печени;
реологические нарушения;
усиленная свертываемость крови;
асцит;
увеличение селезенки (спленомегалия).

При хронической форме клинических признаков может не возникать долгое время, но потом один за другим наблюдаются следующие симптомы:

увеличение размеров печени;
слабость;
быстрая утомляемость;
неприятные ощущения под нижним правым ребром;
рвота;
цирроз печени;
спленомегалия.

В итоге развивается печеночная недостаточность. Именно эта форма диагностируется в 80% случаев. В медицинских архивах есть данные о молниеносном течении болезни, характеризующимся скорым развитием всех перечисленных выше симптомов.

Как диагностируют синдром?

Определить заболевание сможет только квалифицированный специалист. Предположение о наличии синдрома Бадда-Киари возникает при лечении асцита или гепатомегалии. А также подтолкнуть на эту мысль может наличие у пациента быстрой свертываемости крови.

Чтобы оправдать подозрение врач назначает пациенту специальное обследование, в состав которого входят следующие процедуры:

общий анализ крови;
биохимия крови;
рентгенография;
ангиография;
гепато-биопсия.

По результатам данных анализов и процедур устанавливается точный диагноз.

Как лечиться?

Синдром Бадда-Киари лечится исключительно в стационарных условиях, под присмотром врачей. Первое, что предпринимает доктор – это действия, направленные на нормализацию кровотока в венах. Параллельно с ними происходит устранение болезни.

Лечение заболевания делится на два вида:

медикаментозная терапия;
хирургическое вмешательство.

При лечении медикаментами достигается лишь временное облегчение состояния больного. Выводится лишняя жидкость из организма путем ее выгона через мочевой канал. Улучшаются метаболические процессы при помощи приема специальных препаратов.

Устранение болезненных ощущений достигается путем принятия глюкокортикостероидных лекарственных средств. Практически всем пациентам назначают введение антиагрегантов, а также фибринолитиков. Это позволяет тромбу рассасываться и способствует приобретению крови реологических свойств.

Несмотря на благоприятный эффект после медикаментозной терапии, он имеет лишь временный характер. Чтобы достигнуть долгосрочного положительного результата в лечении, необходимо провести хирургическую операцию. В ином случае, возможность выздоровления составляет всего 10%.

Главное направление хирургического вмешательства – это восстановить снабжение печени кровью. В случае появления печеночной недостаточности либо возникновения тромбоза в печеночных венах, актуальность операции сводится к нулю.

Если же до указанных выше осложнений не дошло, то прибегают к одному из следующих видов хирургического лечения:

наложение анастомоза – проходит совместно с заменой на искусственные сосуды;
шунтирование – происходит соединение полой вены с правым предсердием;
пересадка печени;
замена полой вены на протез либо ее расширение.

При резистентном асците или олигурии прибегают к проведению лимфовенозного анастомоза.

Прогноз при синдроме Бадда-Киари

Если пациент не получит своевременного лечения, то срок его жизни составит не более трех лет. Минимальная продолжительность жизни при хронической форме синдрома составляет три месяца. При проведении хирургической операции – единственного эффективного способа лечения на сегодняшний день прогноз не всегда может быть благоприятным. Все зависит от возраста больного, а также наличие у него заболеваний.

Особенно сводит к минимуму возможность выздоровления цирроз печени. Осложнениями, которые подразумевает синдром Бадда-Киори, являются:

печеночная недостаточность;
внутренние кровотечения;
энцефалопатия печени.

Особенно опасно для жизни пациента такое явление, как молниеносное развитие синдрома. При диагностировании хронической формы и своевременном лечении срок жизни увеличивается до 10 лет. Если прибегнуть к трансплантации печени, то он может повыситься – от 10 лет и более.

В остальных случаях прогнозом является состояние комы, и следующий за ним летальный исход. Поэтому очень важно диагностировать синдром Бадда-Киари своевременно.

Печень – это орган, осуществляющий большое количество важнейших функций, при нарушении которых происходят изменения во всем организме. Сбой в нормальной работе важнейшего органа может быть связан с множеством причин. Но какими бы они ни были, печень, которая функционирует ненормально – это повод уделить больше внимания своему состоянию здоровья. Синдром Бадда-Киари – это заболевание, которое встречается редко, но оно напрямую связано с нормальной работой печени. Развитие подобного патологического состояния возможно из-за врожденных аномалий сосудов или сопутствующих травм, тромбоза, а также при наличии других заболеваний.

Синдром Бадда-Киари – это заболевание, в результате развития которого наблюдается сужение протоков вен, прилегающих к печени, в том числе и воротной вены, и изменение нормального оттока крови от печени, что вызывает их тромбоз. Данная патология является причиной застойных явлений в органе, что может стать причиной развития фиброза печени. После того как жизненно важный орган перестает нормально функционировать, наблюдается интоксикация в организме.

Причины развития патологии

Первичное проявление синдрома Бадда-Киари возможно при развитии врожденного стеноза или мембранозного заращения воротной и нижней полой вены. Подобное заращение вен – это достаточно редкое явление и может наблюдаться у жителей Африки. Достаточно часто при подобной патологии вен диагностируется также варикоз вен пищевода, асцит, цирроз.

Вторичное проявление заболевания возможно на фоне сбоя нормальной работы организма или же оно может обнаруживаться по непонятным причинам. Если точную причину возникновения синдрома установить не удается, тогда речь идет о том, что развивается идиопатический синдром Бадда-Киари и это наблюдается в 25-30% случаев. В остальных случаях развитию заболевания предшествуют следующие факторы:

травмы в области живота;
цирроз;
перитонит;
перикардит;
злокачественные новообразования;
изменения свертываемости крови;
тромбоз и врожденные пороки вен печени;
продолжительный прием противозачаточных средств.

Одной из причин может быть цирроз печени

Тромбоз сосудов печени очень часто возникает из-за изменения нормального оттока крови.

Признаки развития синдрома

Симптомы, которые наблюдаются при развитии патологии:

боль в животе справа;
асцит;
увеличение объемов селезенки и печени.

Кроме этого, может наблюдаться развитие таких симптомов, как:

желтуха различной степени;
тошнота и выделение рвотных масс с кровью;
энцефалопатии.

Все эти симптомы бывают ярко выражены или же сглажены, в зависимости от того, как остро проходит течение заболевания.

Клиническая картина

Заболевание развивается как остро, так и хронически. Течение заболевания в острой форме зафиксировано в 5-20% случаев. Синдром Бадда-Киари в ярком проявлении характеризуется сильным болевым синдромом в эпигастрии и со стороны подреберья справа, рвотой и ростом органа в объемах. С активным течением заболевания уже в течение нескольких дней проявляется асцит. Когда происходит тромбоз и участие в процессе воротной вены печени у человека отекают ноги, расширяются сосуды передней брюшной стенки. Синдром протекает остро и уже в течение несколько дней переходит в асцит с геморрагическим течением. Иногда он проходит в комплексе с гидротораксом, на фоне неэффективного лечения препаратами диуретического типа.

Синдром Бадда-Киари чаще всего проявляется в хронической форме (80-95% случаев). Что изначально характеризуется бессимптомным течением заболевания лишь с гепатомегалией. Только по истечении некоторого периода времени больные начинают жаловаться на болевой синдром в подреберье справа, рвоту. После этого обнаруживается увеличение печени в объеме, ее уплотнение и цирроз со спленомегалией и варикозом воротной вены и сосудов брюшной стенки и груди.

В терминальной стадии развивается синдром Бадда-Киари, а также варикоз нижней полой и воротной вены. В результате развития заболевания наблюдается печеночная недостаточность и тромбоз мезентериальных сосудов печени.

Особенности диагностики

Синдром Бадда-Киари – это патологическое состояние, диагностировать которое можно при наличии у человека асцита и патологических перемен в системе свертываемости крови. Для точной диагностики учитывается и клиническое проявления патологии.

Результаты исследований в лаборатории не всегда могут указать именно на данную патологию. Лейкоцитоз, диспротеинемия и гипопротеинемия, увеличение СОЭ – это характерные признаки и других патологических состояний в острой и хронической форме. Высокая концентрация белка и увеличение сывороточно-сдитического альбуминового показателя могут указывать на тромбоз печеночных вен.

КТ без применения контрастного вещества и УЗИ помогают определить хвостатую долю печени и близлежащих долей паренхимы с пониженным кровообращением. Магнитно-ядерная томография определяет негомогенность печени и увеличение хвостатой ее доли. При проведении нижней каваграфии и веногепатографии осуществляется постановка точного диагноза. При проведении гепато-биопсии возможно обнаружение атрофии гепатоцитов в центролобулярной зоне, венозный застой воротной вены и тромбоз в области терминальных венул и печени. Таким образом, для постановки точного диагноза необходимо пройти следующие исследования:

КТ или МРТ;
доплеровское УЗИ печеночных и воротной вен;
сцинтиграфия;
биохимический анализ;
ангиография;
катетеризация полой и воротной вен.

Благодаря проведению данных исследований определяют строение печеночных вен, в том числе и воротной вены, обнаруживают тромбоз и сужение сосудов печени, устанавливают степень ухудшения оттока крови из органа.

Способы лечения

В зависимости от того по какому типу протекает заболевание определяется способ его лечения.

В случае если печеночной недостаточности нет, и тромбоз печеночных вен не наблюдается, выполняется хирургическое вмешательство.

При асците, олигурии выполняется анастомоз. А при стенозе воротной и нижней полой вены проводится чрезпредсердная мембранотомия, расширение и постановка протезов на отдельные участки стеноза или шунтирование воротной вены с правым предсердием. Восстанавливается печень и нормальное ее функционирование благодаря ее трансплантации.

Консервативное лечение оказывает лишь временное облегчение

Консервативное лечение синдрома Бадда-Киари оказывает лишь временное облегчение и летальный исход в данном случае составляет практически 90%. Данный метод состоит в применении препаратов, которые улучшают обмен в печеночных клетках, приеме диуретиков и антагонистов альдостерона, глюкокортикостероидных препаратов. Иногда назначаются антиагреганты и фибринолитические средства, препараты, оказывающие тромболитический эффект.

Лечение осложнений

Пациентам, у которых наблюдается тромбоз с циррозом печени и варикозным расширением сосудов пищевода, желудка, кишечника проводится соответствующее лечение для профилактики развития кровотечений из ЖКТ. В данном случае назначается лечение бета-адреноблокаторами.

Облегчение состояния при асците без использования медикаментов это, прежде всего, соблюдении диетического питания, однако, первостепенный метод лечения все же медикаментозный. Оперативное вмешательство при асците предполагает отведение асцетической жидкости. В качестве лечения рефракторного асцита выполняется:

трансплантация печени;
лапароцентез;
трансюгулярное портосистемное шунтирование.

Прогноз

Синдром Бадда-Киари – это достаточное тяжелое заболевание при острой форме течения, которого наблюдается развитие печеночной комы и смертельный исход. Продолжительность жизни пациента, с хронической формой заболевания, при выполнении симптоматического лечения может достигать нескольких лет. Прогноз во многом определяется этиологией, а также вероятностью ее устранения. При обнаружении симптомов заболевания больной осматривается хирургом и гастроэнтерологом.

Чаще всего подобная патология наблюдается у женщин с геморрагическими расстройствами, а также у мужчин в возрасте от 40 до 50 лет. 55% больных, которым установлен точный диагноз и проведено соответствующее лечение могут прожить еще в течение 10 лет.

Печень – жизненно важный и многофункциональный орган. Нарушения в работе печени отражаются на состоянии всего организма и приводят к развитию различных заболеваний. Причин такого сбоя может быть множество. Одним из патологических процессов, обуславливающих печеночную дисфункцию, является синдром Бадда-Киари. Этот комплекс симптомов вызван обструкцией вен печени, приводящей к уменьшению сосудистого просвета и нарушению кровоснабжения органа.

Синдром Бадда-Киари был открыт в конце 19 века хирургом из Великобритании Баддом и австрийским патологоанатомом Киари. Они независимо друг от друга описали тромбоз крупных вен печени на уровне их соединения, который блокировал вывод крови из печеночных долек. Согласно МКБ-10 сложная патология вен печени была отнесена к группе «Эмболий и тромбозов других вен» и получила код I82.0.

Современные ученые-медики выделяют два медицинских термина: «болезнь» и «синдром» Бадда-Киари. В первом случае речь идет об остром процессе, который связан с тромбозом венозных сосудов печени, или о хронической форме болезни, которая обусловлена тромбофлебитом и фиброзом внутрипеченочных вен. Во втором случае говорят о клиническом проявлении несосудистых заболеваний. Такое разделение патологического процесса с одинаковыми симптомами и проявлениями на две разные формы является условным. Дефицит кислорода в печеночной ткани приводит к ее ишемии, что оказывает негативное воздействие на жизнедеятельность всех органов и проявляется интоксикационным синдромом.

Синдром Бадда-Киари - редко встречающийся недуг, имеющий острое, подострое, хроническое или молниеносное течение. При окклюзии вен печени нарушается ее нормальное кровоснабжение. У больных возникает сильная боль в правой части живота, диспепсия, желтуха, асцит, гепатомегалия. Острая форма патологии считается самой опасной. Она нередко приводит к коматозному состоянию или смерти пациента.

Данный гастроэнтерологический недуг чаще поражает зрелых женщин в возрасте 35-50 лет, страдающих гематологическими заболеваниями. У мужчин болезнь встречается гораздо реже. В последнее время медики забили тревогу, поскольку синдром значительно молодеет. В Европе он регистрируется у одного человека на миллион.

Все больные с подозрением на синдром Бадда-Киари проходят полное медицинское обследование, включающее допплерографию сосудов печени, УЗИ, КТ и МРТ, биопсию печеночной ткани. Синдром Бадда-Киари – неизлечимая болезнь. Комплексная лекарственная терапия и своевременное оперативное вмешательство позволяют лишь продлить жизнь пациентов и улучшить ее качество. Больным назначают диуретики, дезагреганты и тромболитики. При острых формах даже эти мероприятия остаются бессильными. Таким пациентам показана пересадка печени.

Этиология

Причины синдрома Бадда-Киари весьма многообразны. Все они делятся на две группы - врожденные и приобретенные. В связи с этим ученые выделили основные формы патологии: первичную и вторичную.

Заболевание, обусловленное врожденной аномалией - мембранозным заращением или стенозом нижней полой вены, распространено в Японии и Африке. Его обнаруживают случайно, во время обследования больных по поводу других заболеваний печени, сосудистых расстройств или асцита неясного происхождения. Такая форма синдрома является первичной. Врожденная аномалия сосудов печени – основной этиопатогенетический фактор недуга.
Вторичный синдром – осложнение перитонита, травм живота, перикардита, злокачественных новообразований, болезней печени, хронического колита, тромбофлебита, гематологических и аутоиммунных расстройств, ионизирующего облучения, бактериальных инфекций и глистных инвазий, беременности и родов, оперативного вмешательства, различных инвазивных медицинских манипуляций, приема некоторых медикаментов.
Идиопатический синдром развивается в 30% случаев, когда не получается установить точную причину недуга.

Этиологическая классификация синдрома насчитывает 6 форм: врожденная, тромботическая, посттравматическая, воспалительная, онкологическая, печеночная.

Патогенетические звенья синдрома:

Воздействие причинного фактора,
Сужение и обструкция вен,
Замедление кровотока,
Развитие застойных явлений,
Деструкция гепатоцитов с образованием рубцов,
Гипертензия в системе воротной вены,
Компенсаторный отток крови по мелким венам печени,
Микрососудистая ишемия органа,
Уменьшение объема периферической части печени,
Гипертрофия и уплотнение центральной части органа,
Некротические процессы в печеночной ткани и гибель гепатоцитов,
Нарушение функционирования печени.

Патоморфологические признаки заболевания:

Увеличенная, гладкая и пурпурная печеночная ткань, напоминающая мускатный орех;
Инфицированные тромботические массы;
Тромбы, содержащие клетки опухоли;
Выраженный венозный застой и лимфотаз;
Некроз центролобулярных зон и распространенный фиброз.

Подобные патологические изменения приводят к появлению первых симптомов болезни. При окклюзии одной печеночной вены характерная симптоматика может отсутствовать. Закупорка двух и более венозных стволов заканчивается нарушением портального кровотока, повышением давления в портальной системе, развитием гепатомегалии и перерастяжением печеночной капсулы, что клинически проявляется болью в правом подреберье. Разрушение гепатоцитов и дисфункция органа - причины инвалидизации или смерти больных.

Факторы, провоцирующие развитие тромбоза воротной вены:

Сидячая или стоячая работа,
Малоподвижный образ жизни,
Отсутствие регулярной физической активности,
Вредные привычки, особенно курение,
Прием некоторых препаратов, повышающих свертываемость крови,
Избыточный вес.

Симптоматика

Клиническая картина синдрома Бадда-Киари определяется его формой. Основная причина, заставляющая пациента обратится к врачу - боль, лишающая сна и покоя.

Острая форма патологии возникает внезапно и проявляется резкой болью в животе и правом подреберье, диспепсическими явлениями - рвотой и поносом, желтушностью кожи и склер, гепатомегалией. Отеки ног сопровождаются расширением и выбуханием подкожных вен на животе. Симптоматика появляется неожиданно и быстро прогрессирует, ухудшая общее состояние больных. Они передвигаются с большим трудом и уже не могут сами себя обслуживать. Дисфункция почек развивается стремительно. Свободная жидкость скапливается в грудной и брюшной полости. Появляется лимфостаз. Подобные процессы практически не поддаются терапии и заканчиваются комой или смертью больных.
Признаками подострой формы синдрома являются: гепатоспленомегалия, гиперкоагуляционный синдром, асцит. Симптоматика нарастает в течение полугода, трудоспособность больных снижается. Подострая форма обычно переходит в хроническую.
Хроническая форма развивается на фоне тромбофлебита вен печени и прорастания в их полость фиброзных волокон. Она может не проявлять себя много лет, то есть протекать бессимптомно, или проявляться признаками астенического синдрома - недомоганием, разбитостью, утомляемостью. При этом печень всегда увеличена в размерах, ее поверхность плотная, край выступает из-под реберной дуги. Синдром выявляют только после проведения всестороннего обследования больных. Постепенно у них появляется дискомфорт и неприятные ощущения в правом подреберьи, отсутствие аппетита, метеоризм, рвота, иктеричность склер, отечность лодыжек. Болевой синдром выражен умеренно.
Молниеносная форма отличается быстрым нарастанием симптоматики и прогрессированием недуга. Буквально за считанные дни у больных развивается желтуха, дисфункция почек, асцит. Официальной медицине известны единичные случаи этой формы патологии.

При отсутствии поддерживающей и симптоматической терапии развиваются тяжелые осложнения и опасные последствия:

внутренние кровотечения,
дизурия,
повышение давления в портальной системе,
варикоз вен пищевода,
гепатоспленомегалия,
цирроз печени,
гидроторакс, асцит,
печеночная энцефалопатия,
гепаторенальная недостаточность,
бактериальный перитонит.

следствие нарастания портальной гипертензии – симптом “голова медузы” и асцит (справа)

На завершающем этапе прогрессирующей печеночной недостаточности возникает коматозное состояние, из которого больные редко выходят и погибают. Печеночная кома – расстройство функций ЦНС, обусловленное тяжелым поражением печени. Коматозное состояние отличается последовательным развитием. Сначала у больных возникает тревожное, возбужденное или тоскливое, апатичное состояние, нередко – эйфория. Мышление замедляется, нарушается сон и ориентация в пространстве и во времени. Затем симптомы усугубляются: у больных возникает спутанность сознания, они кричат и плачут, остро реагируют на обычные события. Появляются симптомы менингизма, «печеночный» запах изо рта, тремор рук, кровоизлияния в слизистую рта и ЖКТ. Геморрагический синдром сопровождается отечно-асцитическим. Резкая боль в правом боку, патологическое дыхание, гипербилирубинемия - признаки терминальной стадии патологии. У больных возникают судороги, зрачки расширяются, давление падает, рефлексы угасают, дыхание останавливается.

Диагностика

Диагностика синдрома Бадда-Киари основывается на клинических признаках, анамнестических данных и результатах лабораторно-инструментальных методик. После выслушивания жалоб больных врачи проводят визуальный осмотр и выявляют признаки асцита и гепатомегалии.

Поставить окончательный диагноз позволяют дополнительные обследования.

Лабораторная диагностика:

Гемограмма – лейкоцитоз, увеличение СОЭ,
Коагулограмма – увеличение протромбинового времени и индекса,
Биохимия крови – активация печеночных ферментов, повышение уровня билирубина, снижение общего белка и нарушенное соотношение фракций,
В асцитической жидкости – альбумины, лейкоциты.

Инструментальные методики:

УЗИ печени – расширение печеночных вен, увеличение воротной вены;
Допплерография - сосудистые нарушения, тромбозы и стенозы печеночных вен,
Портография – исследование системы воротной вены после введения в нее контрастного вещества;
Гепатоманометрия и спленометрия - измерение давления в венах печени и селезенки;
Рентген брюшной полости – асцит, карцинома, гепатоспленомегалия, варикоз вен пищевода;
Ангиография и веногепатография с контрастированием – локализация тромба и степень нарушения печеночного кровообращения;
КТ – гипертрофия печени, отек паренхимы, гетерогенные участки печеночной ткани;
МРТ – атрофические процессы в печени, очаги некроза в печеночной ткани, жировое перерождение органа;
Биопсия печени – фиброз, некроз и атрофия гепатоцитов, застойные явления, микротромбы;
Сцинтиграфия позволяет определить место расположения тромбоза.

Комплексное исследование позволяет установить точный диагноз даже при самой сложной клинический картине. От того, насколько правильно и быстро диагностировано заболевание, зависит его прогноз и тактика лечения.

Лечебные мероприятия

Синдром Бадда-Киари - неизлечимое заболевание. Общетерапевтические мероприятия незначительно и кратковременно облегчают состояние больных и предупреждают развитие осложнений.

Цели терапии:

Снятие венозного блока,
Устранение портальной гипертонии,
Восстановление венозного кровотока,
Нормализация кровоснабжения печени,
Предотвращение осложнений,
Устранение симптомов патологии.

Все больные подлежат обязательной госпитализации. Гастроэнтерологи и хирурги назначают им следующие группы препаратов:

мочегонные средства – “Верошпирон”, “Фуросемид”,
медикаменты-гепатопротекторы – “Эссенциале”, “Легалон”,
глюкокортикостероиды – “Преднизолон”, “Дексаметазон”,
антиагреганты – “Клексан”, “Фрагмин”,
тромболитики – “Стрептокиназа”, “Урокиназа”,
фибринолитики – “Фибринолизин”, “Курантил”,
белковые гидролизаты,
переливания эритроцитарной массы, плазмы.

При развитии тяжелых осложнений больным назначают цитостатики. Диетотерапия имеет огромное значение в лечении асцита. Она заключается в ограничении натрия. Показаны большие дозы диуретиков и парацентез.

Консервативное лечение малоэффективно и дает лишь кратковременное улучшение. Оно продлевает жизнь на 2 года 80% больным. Когда медикаментозная терапия не справляется с портальной гипертензией, применяют хирургические методы. Без оперативного вмешательства в течение 2-5 лет развиваются смертельно опасные осложнения. Летальный исход наступает в 85–90% случаев. Печеночная недостаточность и энцефалопатия лечатся только симптоматически, что связано с необратимостью патологических изменений в органах.

Хирургическое вмешательство направлено на нормализацию кровоснабжения печени. Перед операцией всем больным проводят ангиографию, которая позволяет установить причину окклюзии печеночных вен.

Основные виды операций:

пример шунтирующей операции

анастомозирование – замена патологически измененных сосудов на искусственные сообщения с целью нормализации кровотока в венах печени;
шунтирование – операция, восстанавливающая кровоток в сосудах печени путем обхода места окклюзии с помощью шунтов;
протезирование полой вены;
дилатация пораженных вен с помощью баллона;
стентирование сосудов;
ангиопластика проводится после баллонной дилатации;
трансплантация печени - самый эффективный метод лечения патологии.

Хирургическое лечение оказывается эффективным у 90% прооперированных пациентов. Трансплантация печени позволяет добиться хороших успехов и продлить жизнь больным на 10 лет.

Прогноз

Острая форма синдрома Бадда-Киари имеет неблагоприятный прогноз и часто заканчивается развитием тяжелых осложнений: комы, внутреннего кровотечения и бактериального воспаления брюшины. При отсутствии адекватной терапии летальный исход наступает в течение 2-3 лет от появления первых клинических признаков болезни.

Десятилетняя выживаемость характерна для пациентов с хроническим течением синдрома. На исход патологии оказывают влияние: этиология, возраст больного, наличие болезней почек и печени. Полное излечение больных в настоящее время невозможно. Развитие трансплантологии в будущем поможет значительно увеличить шансы пациентов на выздоровление.

Синдром Бадда-Киари относится к гетерогенным заболеваниям. Первые симптомы его могут быть различными в разных условиях, пока не сложатся в единую для всех случаев картину. Это заболевание характеризуется нарушением печеночного венозного оттока, проявляется увеличением печени, скоплением жидкости в брюшной полости, болями в животе.

Распространение

Заболевание синдром бадда киари считается редким. Среди европейского населения исследования говорят об одном случае на миллион человек. Наиболее распространенной причиной заболеваемости во всем мире считается врожденные мембранные патологии.

Нет данных о половой предрасположенности к этой болезни. Тем не менее, симптомы чаще наблюдаются у женщин, преимущественно, заболевание связано с гематологическими расстройствами. Возраст, когда появляются первые симптомы - тридцать-сорок лет.

Причины

Среди причин, наиболее распространены следующие:

наследственные гемолитические расстройства;
беременность и роды;
прием оральных контрацептивов;
хронические инфекции - туберкулез, сифилис, абсцесс;
хронические воспалительные заболевания - болезнь Бехчета, саркоидоз, воспаления в кишечнике, красная волчанка;
врожденные опухоли, карциномы;
мембранная обструкция (непроходимость);
венозный стеноз;
гипоплазия вен (сужение);
послеоперационная непроходимость;
посттравматическая обструкция.

Чаще всего это происходит при склонности к появлению тромбов, вследствие беременности, появления опухоли, способствующей печеночному застою. Провоцирующими факторами являются хронические воспалительные процессы, нарушения свертываемости крови, инфекции, (лейкозы).

Непроходимость вен разного калибра приводит к застойным явлениям. Микрососудистая ишемия из-за перегруженности отдельных участков приводит к гепатоцеллюлярным травмам, печеночной недостаточности, портальной гипертензии.

Симптомы

Непроходимость одной печеночной вены обычно протекает бессимптомно, пациент не получает лечение. Для постановки диагноза необходимо увидеть непроходимость, по крайней мере, двух вен. Увеличение печени, гепатомегалия, приводит к растяжению печеночной капсулы, что очень болезненно. Характерным признаком является увеличение хвостатой доли печени, потому, что через нее в нижнюю полую вену шунтируется кровь.

Функции печени затрагиваются в зависимости от уровня застоя, следствием которого является гипоксия (кислородное голодание). Повышение синусоидального давления может привести к некрозу печени. Хроническая стадия иногда характеризуется разрастанием внеклеточного матрикса, что ведет к фиброзу и разрушению печени.

Признаки и симптомы синдрома проявляются на фоне нарушенной функции свертываемости крови:

желтуха, характерная для поражений печени;
асцит;
патологическувеличение печени;
увеличение селезенки.

Клинические проявления:

для острой и подострой формы характерны симптомы: быстрое нарастание болей в животе, асцит, вызывающий вздутие, увеличение печени, почечная недостаточность, желтуха;
наиболее распространена хроническая форма, она проявляется прогрессирующим асцитом, желтуха может отсутствовать, у половины пациентов наблюдается почечная недостаточность;
редко встречается так называемая молниеносная форма, когда чрезвычайно быстро нарастают симптомы - печеночная недостаточность, асцит, увеличение печени, желтуха, почечная недостаточность.

Диагностика

Диагностика включает классическую триаду симптомов: боли в животе, асцит, увеличение печени. У большинства больных синдром бадда киари проявляется именно так, но не у всех. При высоком индексе подозрений необходима развернутая диагностика.

Если печень имеет время для развития коллатералей (обходных протоков), пациенты болеют бессимптомно или с несколькими незначительными симптомами. Когда болезнь прогрессирует, начинается печеночная недостаточность, портальная гипертензия.

Условия, при которых уместно подозрение на синдром бадда киари и соответствующее лечение:

правосторонняя сердечная недостаточность;
метастазы печени;
алкоголизм;
гранулематозное заболевание печени;
цирроз печени новорожденных;
перитонит тощей кишки;
сифилис;
токсоплазмоз.

Лабораторная диагностика: анализ асцитической жидкости при синдроме Бадда-Киари дает такую информацию - высокое содержание белка, лейкоцитоз (не относится к пациентам с острой формой). На наличие тромбоза указывает увеличение альбуминового градиента.

Другие исследования, дающие наглядную картину заболевания:

компьютерная томография;
магнитно-резонансная томография;
венография.

МРТ имеет высокую чувствительность, она помогает отличить острый процесс от хронического. Хорошо видна сосудистая система, определяется наличие или отсутствие отека паренхимы.

Флебография и венография позволяют четко определить характер и тяжесть обструкции. Она используется, когда проводится лечение - баллонная ангиопластика, стентирование, .

Биопсия печени показывает венозный застой и центродолевую атрофию клеток печени, возможно, наличие тромбов в печеночной вене. Чрескожная биопсия печени оказывает прогностическую помощь, особенно, когда планируется трансплантация печени. Она помогает установить наличие и степень фиброза. При молниеносной печеночной недостаточности биопсия показывает наличие некроза.

Прогноз

Естественное течение болезни при этом диагнозе еще недостаточно изучено.

Случаи, в которых имеет место хороший прогноз на лечение:

юный возраст;
отсутствие асцита или легко контролируемый процесс;
низкий уровень креатинина в пробах сыворотки крови.

Для расчета прогностического индекса была принята специальная формула. Положительным прогноз считается при оценке менее, чем 5,4.

Для больных, не принимающих лечение, прогноз неутешительный: смерть от печеночной недостаточности наступает на протяжении 3 месяцев - 3 лет от момента постановки диагноза. Пятилетняя выживаемость больных, принимающих лечение составляет 40-87%, пересадка печени дает 70% пятилетней выживаемости. Определяющими факторами прогноза при одинаковом лечении являются: возраст, наличие цирроза, наличие хронических заболеваний почек.

Осложнения

Заболеваемость и смертность обычно связаны с масштабами асцита, и общего поражения печени.

Осложнения:

печеночная энцефалопатия;
кровоизлияния;
гепаторенальный синдром;
вторичная печеночная декомпенсация.

Беспокойство вызывает и бактериальный перитонит, иногда случающийся у пациентов с асцитом при проведении парацентеза (прокалывания). Высокий уровень смертности у пациентов с молниеносным развитием печеночной недостаточности.

Терапия

Фармакологическое лечение имеет временный симптоматический эффект, для улучшения обмена веществ в печени назначаются:

антикоагулянты;
тромболитики;
диуретики.

Оперативное вмешательство предполагает наложение анастомозов (участков сообщения) между венами. При стенозе и заращении нижней полой вены, ее расширяют и протезируют патологический участки. Применяются также шунтирование полой вены и трансплантация печени.