Акромегалия у ребенка. Причины возникновения и способы лечения гигантизма. Диагностика и лечение

Описание:

Нарушение функции гипофиза – мельчайшего органа весом около 60мг, может привести к редкой болезни – гигантизму. Основной признак заболевания – увеличение тела в длину свыше нормы. Гигантизм связан с нарушением продукции гормона роста гипофизом. Гормон роста еще называют соматотропный гормон (СТГ) или соматотропин.
Гигантизм и карликовость прогрессируют под действием соматотропина. Однако, при гигантизме его вырабатывается свыше нормы, а при карликовости образуется аномальный СТГ или понижается чувствительность тканей к нормальному СТГ.

Гигантизм у детей возникает из-за воздействия этого гормона на участки костей, которые не закончили свое формирование и рост. Повышенное содержание того же гормона у взрослого человека вызывает рост тела не в длину, а в ширину за счет мягких тканей. Это связано с окостенением зон роста кости у взрослых (после 21-23 лет у юношей и 23-25 лет у девушек). Такая патология носит название . Фактически, акромегалия и гигантизм – это одно и то же заболевание, но появляющееся соответственно у взрослых или у детей и подростков.

Важно! У пациента, страдающего гигантизмом, могут после закрытия зон роста костей добавиться симптомы акромегалии.

Причины возникновения:

В 95% случаев гигантизм связан с нарушением функций гипофиза из-за опухоли – или соматотропины. Такой тип опухоли редко перерождается в злокачественную. Менее вероятны случаи гигантизма по причине повышенной чувствительности тканей к нормальным количествам содержащегося в крови соматотропного гормона.

Менее в 2% случаев гигантизма причина кроется в СГТ-секретирующей опухоли, локализующейся в легких, яичниках, глотке или поджелудочной железе.
Изучается версия генетической природы заболевания, поскольку оно возникает иногда у нескольких членов семьи.

Симптомы:

Внешне заметный для окружающих симптом гигантизма – рост выше 200 см у юношей и выше 190 см у девушек. Для людей иных рас эти показатели варьируются в зависимости от среднепопуляционного значения. Так, для представителей монголоидной расы величины меньше. При прогрессировании гигантизма рост за год может увеличиваться на 15 см.

Иногда первым заметным признаком гигантизма становятся грубые черты лица на фоне общего детско-юношеского строения тела. Нижняя челюсть больного выступает из-за разрастания вперед, увеличивается размер носа, ушей, губ. Увеличение челюсти приводит к появлению промежутков между зубами.

Наблюдается повышенная пигментация кожи. Поверхность кожи влажная и маслянистая. Увеличение гортани, языка при заболевании гигантизмом приводит к изменению голоса на более низкий и гулкий.

Встречаются случаи гемигигантизма . Это разновидность гигантизма; рост конечностей при этом наблюдается только на одной половине тела. Возможны патологические изменения размеров как всего тела с одной стороны, так и отдельных органов.
Пациенты жалуются на частые головные боли и боли в конечностях, и слабость, учащенное сердцебиение, ухудшение памяти. При недостаточной скорости роста сердца возможны обмороки. У девушек симптомы дополняются недоразвитием молочных желез, у юношей – возможным периодическим или постоянным снижением полового влечения, макрогенитализмом.

Диагностика:

Диагностика основывается на результатах клинического обследования и подтверждается лабораторными и инструментальными методами:

Рентгенографией черепа для выявления изменений размеров турецкого седла и двухконтурности стенок седла;
- компьютерной томографией с контрастированием или МРТ для обнаружения опухоли;
- исследованием суточного ритма секреции гормона роста;
- функциональными пробами.

Осложнения:

Зачастую функция органов человека, гигантизм которого перерос в акромегалию, не нарушена, но со временем возникают проблемы обмена веществ.

На фоне гигантизма возникают следующие вторичные заболевания:

Нарушение работы половых желез со снижением производимых половых гормонов;
нарушение менструального цикла из-за повышенного выделения гормона пролактина;
;
повышенное давление;
миокарда;
потеря зрения;
нарушение работы щитовидной железы, надпочечников.

Гигантизм, причина которого кроется в образовавшейся аденоме гипофиза, может в редких случаях осложниться перерождением опухоли в злокачественную форму.
Прогрессирование гигантизма ведет к снижению продолжительности жизни.

Гипофизарный гигантизм — заболевание, в основе которого лежит гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза. Макроскопически гипофиз может быть нормальным или увеличенным, микроскопически не обнаруживают никакой аномалии, определяют относительное преобладание или аденому эозинофильных клеток. При развитии опухоли до закрытия эпифизарных зон роста развивается гигантизм, позже — акромегалия.

В детском возрасте наблюдается, как правило, гигантизм, однако возможны и гипофизарные гиганты с акромегалоидными признаками. Усиленный рост организма начинается обычно в пубертатном периоде (10 — 14 лет), реже в раннем детском возрасте. Заболевание встречается преимущественно у лиц мужского пола.

Этиология. Основным этиологическим фактором считают эозинофильную аденому или гиперплазию эозинофильных клеток. Инфекционные заболевания, в том числе энцефалит, также могут вызвать эту патологию. Одним из дополнительных факторов в генезе заболевания является свойство костей усиленно реагировать на стимуляцию гормоном роста. Наследственный фактор играет несомненную роль в развитии гипофизарного гигантизма.

Клинические признаки. Принято различать 2 формы заболевания. В одних случаях усиленный рост происходит постоянно, в других — толчками, с наличием периодов относительного покоя.
Вначале рост пропорциональный. Затем туловище и конечности удлиняются, кисти и стопы достигают громадных размеров, появляются акромегалоидные признаки (утолщение костей черепа, огрубение черт лица, прогнатизм, увеличение промежутков между зубами), кифоз из-за чрезмерного роста позвонков. Половое развитие вначале бывает нормальное или преждевременное. Отмечаются симптомы гипотиреоза, гипергликемия и гликозурия.
По мере роста аденомы и сдавления гипофиза гиперфункция его сменяется гипофункцией. Больные предъявляют жалобы на головную боль и боль в конечностях. Появляется мышечная слабость, снижается функция половых желез, развивается недостаточность функции щитовидной железы, наблюдается сдавление хиазмы зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии и слепоты.

У детей возможен частичный гигантизм — увеличение какой-либо части тела или органа (отдельных пальцев, кисти, ступни или всей конечности). Частичный гигантизм — чаще врожденная патология. В развитии частичного гигантизма придают значение усиленному росту части тела или органа в связи с ненормальным положением плода в матке или сдавлением органа пуповиной и развитием в нем застойных явлений (механическая теория); нарушениям в закладке и формировании органов (эмбриональная теория); патологии центральной нервной системы. Мышцы пораженной части тела гипертрофированы, кости увеличены в размерах (рис. 34), выражены явления остеопороза.

Диагноз заболевания ставится при наличии гигантского роста (ориентировочно у женщин 190 см, у мужчин — 205 см). О гипофизарном гигантизме свидетельствует пропорциональный рост костей, за исключением непропорционально длинных костей конечностей.

Дифференцируют заболевание с арахнодактилией, гипертиреозом, адреногенитальным синдромом, синдромом Олбрайта, Эти заболевания легко отличить по клинике. Кроме того, о гипофизарном гигантизме свидетельствует гиперфосфатемия и повышение энергетического обмена.

ЛЕЧЕНИЕ

При исключении конституционального гигантизма для замедления роста у девушек рекомендуется применять эстрогены . Они ускоряют окостенение эпифизарных хрящей и способны тормозить выделение соматотропного гормона. С этой целью применяют эстрадиол-бензоат по 1—6 мг через день внутримышечно или стильбестрол внутрь по 2—10 мг ежедневно.
При появлении маточных кровотечений доза эстрогенов удваивается.

При подозрении на наличие аденомы гипофиза и признаков прогрессирования заболевания — рентгенотерапия межуточно-гипофизарной области (на курс лечения 4000—5000 р). Применяется имплантация иттрий-90 внутрь турецкого седла и облучение последнего а-частицами, полученными на высоковольтном циклотроне. В тяжелых случаях акромегалии в результате прогрессирующего роста опухоли, угрозе полной потери зрения — гипофизэктомия.

Прогноз. Продолжительность жизни гипофизарных гигантов составляет 30—40 лет.

Гигантизм относится к и характеризуется патологически высоким ростом: более 2 м у мужчин и 1.9 м - у женщин. Не следует путать с генетически обусловленным высоким ростом, который не имеет в анамнезе нарушений работы органов внутренней секреции.

Такая патология возникает вследствие чрезмерной выработки гормона роста (соматотропина), который продуцируется передней долей гипофиза. Проявления гигантизма заметны уже в детском возрасте.

Основным диагностическим методам, помимо внешних признаков, является анализ на определение уровня СТГ (соматотропного гормона) в крови, который при гигантизме значительно превышает норму.

Следует отметить, что такая патология эндокринной системы чаще встречается у мужчин (1-3 случая на 1000 человек). Гигантизм, или гипофизарный гигантизм связан с нарушением деятельности гипофиза вследствие разных причин.

Патология классифицируется следующим образом:

акромегалический – с яркими проявлениями (патологического роста некоторых органов);
спланхномегалический (гигантизм внутренних органов) – увеличение массы и размеров внутренних органов;
евнуховидный характеризуется непропорциональным ростом конечностей и суставов, отсутствием вторичных половых признаков, (гипофункция или полное прекращение работы половых желез);

истинный – пропорциональный рост всего тела, при котором не отмечается патологий физиологического и психического плана;
парциальный гигантизм (частичный или локальный) характеризуется патологическим ростом некоторых частей тела;
половинный – при этом виде патологии усиленно развивается одна часть тела;
церебральный сопровождается нарушением интеллектуальных способностей вследствие органического поражения головного мозга.

Каждый вид гигантизма имеет свои причины. Но еще важную роль играет индивидуальная чувствительность рецепторов к продуцируемому гормону роста. Также в детском возрасте часто возникает такая патология как гипофизарный нанизм (карликовость), которая связана все с тем же СТГ, но уже с его недостаточным синтезом.

И гигантизм – два заболевания, вызванные патологией гипофиза.

Возможные причины патологии

Причины гигантизма весьма разнообразны, так как заболевание может развиться в любом возрасте. Среди самых вероятных и наиболее изученных называют следующие:

воспалительные поражения гипофиза, которые развиваются как осложнения после гриппа, менингита, энцефалита, менингоэнцефалита, арахноидита;
сильные отравления ядовитыми веществами, которые воздействуют на гипофиз, с нарушением его ;
опухолевые процессы разной локализации в или ;
черепно-мозговые травмы, иногда даже легкой степени;
низкая чувствительность эпифизарных хрящей к половым гормонам. Это расстройство зачастую имеет генетические корни. По окончании периода полового созревания зоны роста не закрываются и остаются чувствительными к соматотропному гормону.

Локальный гигантизм развивается чаще всего вследствие опухолевых процессов в гипофизе. Также он может быть связан с незакрытием зон роста в отдельных частях тела.

Проявление заболевания

Симптомы гигантизма можно подразделить на несколько групп. Это условное разделение связано со временем развития патологии, ее причинами и видом.

Трудно не заметить внешние признаки, так как сильно изменяется внешний вид человека. Могут непропорционально выделяться некоторые части тела. У взрослых зачастую присутствуют изменения на лице – увеличиваются губы, надбровные дуги, скулы или подбородок.

Гигантизм у детей особенно становится заметным в период интенсивного роста (8-15 лет). Отмечается непропорциональное увеличение стоп и кистей. Присутствуют и другие симптомы:

ухудшается зрение и память вследствие воздействия на соответствующие центры в головном мозге;
сильные головокружения, которые объясняются тем, что при гигантизме интенсивно растут все внутренние органы, скелет, мышцы. Но процесс редко затрагивает сердце, которое не может справиться с нормальным кровоснабжением большого тела;
отмечается быстрая общая утомляемость даже без нагрузок;
падает успеваемость, так как уменьшается концентрация внимания и процессы усвоения информации;
конечности растут очень быстро, что сопровождается болезненными ощущениями как в костях и мышцах, так и в суставах;
мышечная сила нарастает до определенного момента, затем начинает стремительно падать.

Акромегалический гигантизм имеет следующие симптомы:

кости таза и грудной клетки (в частности грудины) становятся толще и деформируются;
увеличивается размер стоп и кистей;
становятся больше надбровные дуги и нижняя челюсть;
за счет увеличения костей черепа между зубами появляются большие щели;
уши, нос, губы и язык значительно увеличиваются в размерах;
тембр голоса значительно снижается.

Особенности физиологии внутренних органов

С болезнью гигантизма сочетаются также заболевания внутренних органов и систем, которые связаны с нарушением гормонального фона и ростом тела или отдельных его частей. Будут появляться симптомы, которые присущи другим хроническим патологиям:

при возникновении сахарного или больной испытывает сильную жажду, увеличивается количество мочеиспусканий и объем выделяемой мочи;
может вызвать брадикардию, набор веса, отсутствие или снижение аппетита, изменение вкусовых пристрастий, отечность конечностей и лица;

гиперфункция щитовидки вызовет тахикардию, снижение веса на фоне повышения аппетита;
(сбои в месячном цикле или полное отсутствие менструации), которая влияет на репродуктивные функции женщины;
снижение либидо или импотенция у мужчин, при этом наружные и внутренние половые органы могут отклонятся от нормы по размеру как большую, так и в меньшую сторону;
мужское и женское бесплодие.

Фото гигантизма поможет понять, каков внешний вид человека с такой патологией.

Диагностические методы

Как правило, диагноз можно поставить по внешнему виду больного. Но для определения причины патологии используются следующие методы диагностики:

рентгенографическое исследование черепа на предмет обследования турецкого седла. Это углубление в черепе, в котором размещается гипофиз;
рентген кистей рук или стоп - проводится для определения возраста костей в сопоставлении с действительным возрастом больного;
МРТ головного мозга проводится с целью определения работы гипофиза и наличия новообразований в нем;
проводится осмотр глазного дна.

Кроме этого, назначают анализ крови для определения уровня СТГ, что будет основополагающим фактором в выборе терапии.

Все эти методы дают возможность определить вид патологии и спланировать лечение.

Лечение заболевания и возможные осложнения

Гигантизм имеет несколько общепризнанных протоколов лечения, которые зависят от степени выраженности процессов, причин возникновения патологии, ее вида и наличия сопутствующих заболеваний (такое явление наблюдается практически в 100% случаев).

Проводятся три вида лечения: консервативное (медикаментозное), лучевое, оперативное. Каждое имеет право на существование и свои четкие показания.

В случае возможности консервативного лечения назначаются препараты:

антагонисты соматотропина, которые подавляют его выработку. Прием препаратов должен быть длительным, зачастую пожизненным, поскольку прекращение приема может спровоцировать прогрессирование гигантизма снова;
половые гормоны для увеличения их воздействия на закрытие зон роста;
препараты для лечения сопутствующих заболеваний.

Лучевая терапия используется для лечения опухолевых процессов в гипофизе. Используется облучение рентгеновскими и гамма-лучами.

Оперативное лечение применяется в случае обнаружения опухолей гипофиза, которые не поддаются лучевой терапии. Также для устранения внешних проявлений рекомендуется проведение пластики.

Среди осложнений называют такие:

сахарный и несахарный диабет;
дистрофические заболевания сердечно-сосудистой системы;
патологии печени и желчевыводящих путей;
нарушение работы органов внутренней секреции;
повышенное артериальное давление (гипертония);
эмфизема легких;
бесплодие.

Самым часто встречающимся осложнением нелеченного гигантизма считают акромегалию, которая плохо поддается лечению.

Прогнозы

При своевременном адекватном лечении прогноз на жизнь достаточно благоприятный. Однако полного излечения быть не может. Пациенты вынуждены практически всю жизнь принимать препараты, подавляющие выработку СТГ.

Как правило, все страдающие гигантизмом бесплодны. До преклонных лет доживают редко, погибая от осложнения и прогрессирования сопутствующих болезней, которые в этой ситуации плохо поддаются лечению.

В детском возрасте, когда родители заметили, что их ребенок стал отличаться от сверстников внешним видом, поведением, успеваемостью и другими признаками, обязаны немедленно обратиться к специалисту, чтобы вовремя выявить болезнь и начать лечение. Иначе все функции начнут нарушаться и присоединятся многие патологии, которых в подростковом возрасте можно избежать.

Список литературы

Судаков К. В., Нормальная физиология. - М.: ООО «Медицинское информационное агенство», 2006. – 920 с.;
Романова, Е. А. Болезни обмена веществ. Эффективные способы лечения и профилактики / Е.А. Романова. - М.: АСТ, ВКТ, 2009. - 128 c.
Рябинина А. О чем говорит анализ крови и мочи. – СПб.: А. В. К., 2002.
Физиология человека / под ред. Г. И. Косицкого. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Медицина, 1985, 544 с.;
Нормальная физиология. Краткий курс: учеб. пособие / В. В. Зинчук, О. А. Балбатун, Ю. М. Емельянчик, под ред. В. В. Зинчука. – Минск: Выш. шк., 2010. – 431 с.;
Аносова Л. Н., Зефирова Г. С, Краков В. А. Краткая эндокринология. – М.: Медицина, 1971.
Орлов Р. С., Нормальная физиология: учебник, 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 832 с.;

Гигантизм связан с нарушением функций гипофиза. Патологически высокий рост, частые обмороки, трудности с интеллектом и нарушения в половой сфере - все это последствия гигантизма. Есть несколько разновидностей заболевания, но можно выделить 2 основные группы:

Заболевания, начавшиеся в детском возрасте.
Патологии, стартовавшие в зрелом возрасте.

Их объединяет одно - усиленное деление тканей под воздействием аномально большого количества гормона, продуцируемого гипофизом, - соматотропина. У детей есть «зоны роста» в области суставов. Это хрящ трубчатой кости, где идет активное деление клеток. Поэтому ребенок может вырасти до 2 метров в подростковом возрасте.

Примечание. У взрослых людей в норме эти зоны отсутствуют. В конце пубертатного периода они закрываются костной тканью, рост человека останавливается.

Существуют различные патологии закрытия «зон роста»:

Невосприимчивость рецепторов этих зон к половым гормонам, под воздействием которых формируется организм подростка. Как следствие - у ребенка продолжают расти конечности и все внутренние органы, а половое развитие запаздывает.
«Зоны роста» хотя и закрылись, но выработка гормона невероятно увеличилась. Результатом будет развитие акромегалии или парциального гигантизма. Гормоны стимулируют деление клеток тканей там, где есть хрящевая ткань.

Примечание. Это не относится к семьям, где генетически определяется высокий показатель роста тела. В этих случаях развитие происходит пропорционально, гармонично и прекращается в свое время. Такие высокорослые люди могут иметь потомство, чего не скажешь о больных гигантизмом.

Часто при довольно высоком росте у таких людей голова небольшого размера, искривленные Х-образные ноги, также наблюдается отсутствие вторичных половых признаков (не происходит оволосение, не формируются особенности скелета по мужскому или женскому типу).

После травм головного мозга может начаться акромегалия - разновидность гигантизма. При этом растет лицо, уши, нос. Могут невероятно увеличиться ступни, кисти рук. Язык увеличивается в объеме и не дает нормально пережевывать пищу и внятно произносить слова. Это состояние вызывается аденомой гипофиза и лечится хирургически.

Существующие разновидности гигантизма

Эндокринология выделяет следующие виды этого заболевания.

Причины патологии

В 90% случаев причина гигантизма - аденома гипофиза. Остальные 10% делят между собой следующие причины:

Сдавливание гипофиза опухолью мозга, вследствие чего начинается усиление продуцирования соматотропина.
Метастазы опухолей из внутренних органов идут в головной мозг.
Инфекция, приводящая к воспалительному процессу в гипофизе. Это частое осложнение после гриппа или энцефалита.

Рекомендация. Лечить инфекционные заболевания необходимо, чтобы не было последствий. Осложнения после перенесенного гриппа или энцефалита приводят к воспалительному процессу в гипофизе. Это может дать толчок началу болезни.

Симптомы гигантизма

По последствиям воздействия на организм можно выделить такие группы симптомов:

Патологическое разрастание костной ткани:

Удлинение конечностей.
Гиперразвитие кистей и стоп.
Кости лица увеличиваются, внешность грубеет.
Нижняя челюсть расширяется, появляются промежутки между зубами.
Нос увеличен и деформирован.

Акромегалия выражена массивным, выступающим вперед подбородком. Надбровные дуги увеличены и выступают вперед. Выдающиеся скулы. Необычайно высокий рост. Все это в совокупности - повод пройти диагностические исследования на состояние гипофиза.

Гипертрофия внутренних органов:

Кардиомегалия.
Увеличение печени.
Увеличение кишечника.
Увеличение голосовых связок (изменение голоса).

Компрессивный синдром:

Постоянные головные боли.
Боли за глазами и в надбровных дугах.

Примечание. По данным справочника по неврологии, каждый третий человек имеет то или иное нарушение в работе гипофиза.

Эндокринные заболевания:

Повышенное потоотделение.
Ускорение обмена веществ.
Ускорение пульса.
Раздражительность.

Нарушение половых функций:

Прекращение менструаций.
Снижение потенции и полового влечения.

Нарушения психики.

Неврологические расстройства.

Методы диагностирования гигантизма

Для подтверждения диагноза существуют различные пробы и тесты, которые определяют уровень соматомединов. Биохимические анализы показывают уровень общего белка и глюкозы в крови. Часто назначают анализы на гормоны, так как все системы организма работают неправильно.

Одним из важнейших методов является офтальмоскопия. Применяют также и радиологические методы.

Существующие способы лечения гигантизма

Лечение гигантизма призвано снизить количество гормона роста. Если уже есть сопутствующие болезни, добавляют средства для их коррекции.

Лекарственная терапия

Соматостатин («Октреотид»). Синтетический гормон, угнетающий рост.
Бромокриптин («Парлодел»). Стимулирует выработку дофамина, угнетающего синтез соматотропного гормона.

Лучевая радиотерапия

Рентгенотерапия. Подавление роста опухоли и уменьшение выработки соматотропина.
Лечение облучением направленного нейтронного пучка.

Хирургическое лечение

Профилактические меры

Современная медицина большое значение придает своевременному обнаружению различных патологий. Поэтому постоянное наблюдение развития ребенка значительно снизит процент возникновения гигантизма у детей. Важно вовремя выявить начало болезни и придерживаться следующих советов:

Незамедлительное обращение за помощью к врачу.
Своевременное лечение гриппа.
Не допускать травмы головы.
Держать уровень гормонов на контроле.
Диспансерное наблюдение у эндокринолога и офтальмолога.

Современная эндокринология научилась выявлять ранние патологии. Разработаны действенные методы лечения. Если соблюдать все предписания врачей, качество жизни улучшится.

– патологическая высокорослость, обусловленная чрезмерной выработкой гормона роста (соматотропного гормона) передней долей гипофиза и проявляющаяся уже в детском возрасте. Наблюдается увеличение роста свыше 2 м, непропорциональность телосложения с преимущественным удлинением конечностей, при этом голова кажется очень маленькой. У больных наблюдается расстройство физического и психического состояния, половой функции. При гигантизме трудоспособность ограничена, высок риск бесплодия. Основным диагностическим критерием гигантизма, помимо яркой клинической картины, является выявление повышения СТГ в крови.

Общие сведения

(или макросомия) развивается у детей с незавершенными процессами окостенения скелета, чаще встречается у подростков мужского пола, определяется уже в возрасте 9-13 лет и прогрессирует на протяжении всего периода физиологического роста. При гигантизме скорость роста ребенка и его показатели намного превышают анатомо-физиологическую норму и к концу пубертатного периода достигают более 1,9 м у женщин и 2 м у мужчин при сохранении относительно пропорционального телосложения. Частота встречаемости гигантизма составляет от 1 до 3 случаев на 1000 населения.

Родители пациентов, страдающих данной патологией, обычно нормального роста. Гигантизм следует дифференцировать с наследственной высокорослостью.

Классификация гигантизма

Нередко причиной гигантизма служит понижение чувствительности эпифизарных хрящей, обеспечивающих рост костей в длину, к воздействию половых гормонов. В результате этого кости долго сохраняют способность увеличения в длину, даже в постпубертатном периоде. Гиперсекреция соматотропина после закрытия зон роста костей и завершения окостенения скелета приводит к акромегалии.

Симптомы гигантизма

Скачок увеличения длины тела при гигантизме происходит в 10-15 лет. Пациенты отличаются высоким ростом и темпами его увеличения, жалуются на быструю утомляемость и слабость, головокружения, головные боли , ухудшение зрения, боли в суставах и костях. Снижение памяти и работоспособности ведет к ухудшению успеваемости в школе. Гигантизм характеризуется гормональными нарушениями, расстройством психической и половой функции (инфантилизм). У женщин при гигантизме развивается первичная аменорея или раннее прекращение менструальной функции, бесплодие , у мужчин - гипогонадизм . Другими гормональными проявлениями гигантизма служат несахарный диабет , гипо - или гипертиреоз , сахарный диабет . Отмечается сначала увеличение мышечной силы, а затем мышечная слабость и астения .

При гигантизме возможно развитие артериальной гипертензии , миокардиодистрофии , сердечной недостаточности , эмфиземы легких , дистрофических изменений печени, бесплодия , сахарного диабета, нарушений функции щитовидной железы.

Диагностика гигантизма

Диагноз гигантизма устанавливается на основании внешнего осмотра пациента, результатов лабораторных, рентгенологических, неврологических и офтальмологических исследований. При гигантизме лабораторно определяется высокое содержание СТГ в крови.

Для выявления опухолей гипофиза проводится рентгенография черепа , КТ и МРТ головного мозга . При наличии аденомы гипофиза определяется увеличенное турецкое седло (ложе гипофиза). Рентгенограммы кистей рук показывают несоответствие между костным и паспортным возрастом. При офтальмологическом обследовании пациентов с гигантизмом выявляется ограничение зрительных полей, застойные явления в глазном дне.

Лечение гигантизма

Принципы лечения гигантизма аналогичны лечению акромегалии. Для нормализации уровня гормона роста при гигантизме применяются аналоги соматостатина, для более быстрого закрытия зон роста костей - половые гормоны. Этиологическое лечение гигантизма при аденомах гипофиза предусматривает применение лучевой терапии или их оперативное удаление в сочетании с медикаментозной поддержкой агонистами дофамина.

При евнухоидном типе гигантизма лечение направлено на устранение полового инфантилизма, ускорение окостенения скелета и прекращение его дальнейшего роста. Лечение частичного гигантизма включает ортопедическую коррекцию при помощи пластических операций . Применяемое эндокринологами комбинированное лечение гигантизма сочетает гормональную и лучевую терапию и позволяет добиться положительных результатов у значительного числа пациентов.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватной терапии гигантизма прогноз для жизни относительно благоприятный. Однако, многие пациенты не доживают до старости и погибают от осложнений заболевания. Большинство пациентов, страдающих гигантизмом, бесплодны, их трудоспособность резко снижена.

Обеспокоенность родителей должно вызывать резкое, значительное увеличение роста ребенка в период полового созревания по сравнению с его сверстниками. Своевременное медицинское вмешательство позволит предотвратить осложнения.