Главная · Правильное питание · Врожденные пороки развития женских половых органов. Как у девочек выглядят синехии: фото на начальной стадии, лечение срастания половых губ в домашних условиях

Врожденные пороки развития женских половых органов. Как у девочек выглядят синехии: фото на начальной стадии, лечение срастания половых губ в домашних условиях

Генитальный инфантилизм — это недоразвитость половых органов у женщины репродуктивного возраста. В норме у девушек с возрастом происходит рост всех органов, в том числе и половых. До наступления менархе (первой менструации) внутренние половые органы девочки должны сформироваться, и через несколько лет после начала первых месячных цикл девушки налаживается, происходит овуляция. Теоретически после налаживания менструального цикла девушка готова стать матерью, поскольку у нее хорошо развиты матка, фаллопиевы трубы и яичники. Случается это в возрасте 14-16 лет.

Признаки генитального инфантилизма заключаются в том, что у девушки подросткового возраста и старше при наличии месячных внутренние половые органы недоразвиты и по своим размерам больше схожи с детскими. Характерными особенностями генитального инфантилизма являются:

  • вторичные половые признаки, а точнее, их отсутствие к 12-15 годам;
  • слабое оволосение лобка и зоны подмышек;
  • маленькая грудь с маленькими, детскими сосками;
  • задержка начала менструации;
  • болезненное течение менструации;
  • обильные месячные, длящиеся более одной недели;
  • плоские наружные половые губы, на фоне которых отчетливо выделяются малые губы влагалища;
  • маленькое, недоразвитое влагалище (меньше 8 см);
  • неправильная форма матки;
  • недоразвитая шейка матки.

Визуально признаки генитального инфантилизма проявляются в фигуре девушки или женщины, рост которой обычно ниже среднего, фигура худощавая, подростковая, а таз узкий, плоский, характерный для представителей сильного пола. По характеру такая девушка может быть инфантильной, ведь позднее половое созревание органов может быть связано с поздним психологическим развитием. Часто такие девушки выглядят гораздо моложе своих лет, при этом и поступки их будут больше характерными для девочек помладше. При таких признаках девушка обязана обратиться к врачу для выявления причины отставания в физическом и половом развитии. Если вовремя не заняться коррекцией данной патологии, то в будущем у женщины будут проблемы с менструальным циклом и, как следствие, может наступить бесплодие.

Причины генитального инфантилизма

Причины генитального инфантилизма кроются главным образом в гормональной системе, которая в силу каких-то причин дала сбой. В частности, нарушение происходит в гипофизе и гипоталамусе, которые прекращают продуцировать гормоны, отвечающие за рост и развитие половых органов. В свою очередь, причинами недоразвитости половой системы могут быть такие заболевания, как: эндокринные, сердечно-сосудистые болезни, хронические заболевания ЖКТ.

Нередко генитальный инфантилизм фиксируют у девушек, которые сидели на строгих диетах. Часто это бывает на фоне анорексии или булимии.

Желание быстро сбросить вес в сочетании с юношеским максимализмом выливается в плачевные, порой необратимые последствия для всех органов и систем организма.

Помощь ребенку в этот момент должна быть оказана незамедлительная как родителями, так и психологом, педагогами, школьным или институтским коллективом.

Лечение проводится в зависимости от степени болезни. Выделяют 3 степени генитального инфантилизма:

  1. Характерные особенности для 1 степени: рудиментарная матка с длиной в 2-2,5 см, длинная шейка матки, отсутствие менструации. Данная степень встречается крайне редко и не поддается полной корректировке.
  2. Для генитального инфантилизма второй степени характерными особенностями являются маленькая матка от трех сантиметров и длинные фаллопиевы трубы. Расположение яичников при этом непропорционально высокое. Месячные при данном типе генитального инфантилизма нерегулярные, скудные, сопровождающиеся сильными болями, вплоть до потери сознания. Генитальный инфантилизм 2 степени поддается лечению, но ждать положительных результатов сразу же нельзя.
  3. 3 степень генитального инфантилизма проявляется в виде гипоплазии матки. Такое состояние характерно для девушек, перенесших серьезное заболевание в младшем или школьном возрасте, которое затормозило развитие половых органов. Часто генитальный инфантилизм третьей степени проходит бесследно на фоне начатой половой жизни или после родов.

При двух первых стадиях инфантилизма наступление беременности практически невозможно. Если вовремя начать лечить вторую стадию, то забеременеть можно, но непросто. Половой партнер должен внимательно отнестись к данной ситуации и помочь женщине справиться с проблемой, которая при правильном подходе успешно корректируется.

Лечение генитального инфантилизма

Чаще всего заболевание фиксируют во время профилактического осмотра девушек, проводимого в школе или при устройстве на работу. Иногда девушку обратиться в больницу заставляет сильная, невыносимая боль во время месячных, которая буквально парализует, выбивая из колеи на долгое время. Самое важное в лечении инфантилизма — это выявление болезни на ранней стадии, желательно в детском или подростковом возрасте, когда половые органы еще растут и при правильной коррекции со временем восстановятся до нормального состояния.

Длительность лечения полового инфантилизма составляет от нескольких месяцев до 1-2 лет. В первую очередь врач назначит обследование всего организма, которое будет включать ультразвуковую диагностику половых органов, взятие крови на проведение гормонального анализа, обследование всех внутренних органов на возможное наличие хронических заболеваний.

Терапия генитального инфантилизма проводится комплексно, с включением витаминотерапии, укрепляющих препаратов, изменения рациона, гормональной терапии.

Гормоны назначают женщинам и девушкам тогда, когда причиной генитального инфантилизма становится гормональный сбой. Перед проведением гормональной терапии девушкам будет назначен прием витаминов и антигистаминных средств, также проводится повторная сдача анализа крови на гормоны, после чего назначают сами препараты.

В основном назначают гормоны в капсулах или таблетках, если нет серьезных заболеваний печени или органов ЖКТ. Курс лечения составляет 4 месяца, после чего необходимо сделать перерыв.

Спустя несколько месяцев проводится повторный осмотр девушки и взятие у нее крови на анализ. Чаще всего после первого курса показатели гормонов нормализуются и повторный курс лечения не проводят.

Самостоятельно назначать себе подобную терапию нельзя, так как велик риск негативных последствий в виде повышенного оволосения (гирсутизм), сильной прибавки в весе и т. д.

Также могут быть назначены такие процедуры, как электрофорез, иглоукалывание, парафинотерапия.

При третьей степени половой недоразвитости и невозможности забеременеть на этом фоне женщине назначают такие препараты, как Фемостон и Витамин Е. Эти средства очень эффективны еще и тем, что, принимая их, можно сразу же приступить к зачатию, так как негативного влияния на организм будущей матери и плода они не оказывают.

Чтобы лечение принесло положительные результаты, необходимо пересмотреть свой образ жизни, отказаться от вредных привычек (если таковые имеются) и выбрать специалиста, который подберет корректное и правильное лечение.

Останавливается на фетальной или детской стадии. В отношении детского возраста такое определение может быть принято лишь со значительными оговорками, поскольку морфолого-функциональное состояние половых органов девочки окончательно определяется лишь во втором десятилетии ее жизни. Многократно были подробно описаны своеобразные особенности развития гениталий, которое происходит неравномерно и существенно отличается от развития всех других органов. Если принять во внимание особенности развития половых органов, то должно стать ясным, что о стойкой гипоплазии можно говорить только по отношению к половозрелому возрасту. В детском же возрасте недоразвитие матки (соответственно возрасту) и других половых частей может иметь характер временной, преходящей аномалии, зависящей в большинстве случаев от внешних факторов, отрицательно влияющих на функцию яичников. Разумеется, при неблагоприятных условиях гипоплазия может сделаться стабильной так же, как и соответствовавшая возрасту детская матка может остановиться в своем развитии. Очень редко имеется стойкая врожденная гипоплазия, при которой матка, как и другие половые органы, останавливается на фатальной стадии развития даже при самых благоприятных внешних условиях (uterus foetalis). При этом пороке утробного развития матка и в периоде половой зрелости остается такой же, как и в периоде новорожденности: длинная толстая шейка переходит в едва прощупываемое тело; железистый аппарат тела матки находится в примитивном состоянии и в слизистой сохраняются древовидно разветвляющиеся складки (plicae palmatae), которые в нормально развитой матке находятся только в шейке. При наличии фетальной матки менструации обычно не наступают.

Во много раз чаще встречается гипоплазия менее значительных степеней , когда рост матки вследствие гипофункции яичников останавливается или замедляется на той или другой стадии постнатального развития, и тогда до периода половой зрелости сохраняется детский тип матки (unterus infantilis). Детская матка также характеризуется малыми размерами тела при относительно длинной шейке и другими признаками гипоплазии той или другой степени. Но при наличии детской матки возможно наступление менструаций, которые, однако, нередко появляются поздно и часто протекают с различными расстройствами. Недоразвитие матки обычно сочетается с недоразвитием и других частей полового аппарата, хотя степень их гипоплазии может быть неодинаковой. Недоразвитие половых органов нередко бывает частичным проявлением общей инфантильной конституции (

Считается, что к этому заболеванию чаще расположены детки-аллергики и дети с мочеполовыми инфекциями, но нередко бывают синехии у девочек и независимо от этого - просто возрастная гормональная недостаточность. То есть иными словами - это возрастная норма . Объясняется формирование синехий низким содержанием половых гормонов (эстрогенов) у девочек этого возраста. «Склонность» к синехиям продолжается, в среднем, до 6-8 летнего возраста. Кроме уровня гормона, возможная причина - пищевая аллергия на определенные продукты питания (в прикорме или в питании мамы, если ребёнок на ГВ) или средства гигиены (определенные подгузники, детский крем, масло, мыло, салфетки, стиральный порошок), синтетическая одежда.

Отсутствие половых гормонов у маленьких детей - это не патология, а норма. Поэтому, чем старше становится ребенок, тем меньше вероятность повторных сращений. Это объясняется тем, что когда девочка взрослеет, слизистая половых губ становится более плотной, утолщается подкожный слой, наружные половые органы становятся менее чувствительны к раздражителям извне и поэтому не срастаются.

Осмотр мамой половых органов девочки

Перед осмотром убедитесь в том, что ногти на руках коротко острижены, а сами руки тщательно вымойте детским мылом.

Раздвиньте дочке большие половые губки. Вы должны увидеть недоразвитые малые половые губки в виде небольших лепестков, клитор, ниже которого находится мочеиспускательное отверстие (его не сильно видно), и вход во влагалище, который хорошо заметен. Малые половые губки должны сходиться в связке ниже входа во влагалище и немного отходить от больших половых губ.
Вот как должны выглядеть половые органы здоровой девочки:

- Бывает что срастаются малая и большая половая губка, обычно симметрично с двух сторон. Чаще срастаются между собой малые половые губки, закрывая вход во влагалище на несколько мм, на 1/3, половину или даже полностью. Иногда бывает и полное заращение, в таком случае затрудняется мочеиспускание.
- Заподозрить, что «что-то здесь не то», можно когда девочка при мочеиспускании пускает фонтанчик мочи вверх, почти как мальчик.

На ранних сроках лечение местное. На более поздней стадии необходимо срочное хирургическое вмешательство из-за того, что сращение половых губ вызывает острую задержку мочеиспускания, что, конечно, опасно для ребенка.

Детский гинеколог может назначить мазать гормональным кремом (мазь с эстрогеном, например Овестин): иногда бывает достаточно пару дней помазать количеством крема размером со спичечную головку. Овестин можно использовать только 1 раз в день. Техника нанесения эстрогенсодержащего крема чрезвычайно важна - разведя большие половые губы, необходимо пальцем (не ватой, ушной палочкой, марлей и т.д. - пальцем!) нанести мазь строго по линии склеивания, не нанося крем на неповрежденные ткани. При этом палец продвигается по линии синехии мягко, с небольшим, не травмирующим, деликатным давлением.

Крайний метод - рассечение. Это хирургическая операция под местным наркозом.

Есть мнение, что разрушать синехии хирургическим путем нецелесообразно и даже для психического состояния ребенка вредно.

Для предупреждения рецидивов следует использовать ванночки с травами и любой жирный крем или растительное масло после каждого туалета наружных половых органов (первый месяц - каждый день, затем 1-2 раза в неделю).

Дважды в день смачивать два ватных тампона в картофельном соке и протирать место сращения (как бы делая примочки) и потихоньку растягивая половые губки в разные стороны. Протирать следует немножко массируя и слегка пытаясь растянуть сросшиеся губки. Если частично уже разошлись - значит, процесс пошел, разойдется и дальше.
- Смочить палец растительным маслом и слегка (!!!) надавливая, проводить по сросшемуся месту, как бы отделяя кожу от кожи.

Гомеопаты и некоторые гинекологи рекомендуют ничего не делать, если девочку ничего не беспокоит и ждать возраста 6-8 лет, наблюдая за синехиями. При бессимптомном течении процесса никакая дополнительная, кроме обычной гигиены, помощь - не требуется. Поскольку подавляющее большинство случаев благополучно и без последствий разрешаются самостоятельно, оправдана наблюдательная тактика.

Для профилактики синехий у девочек:

Не подмывать мылом часто;
- регулярно проводить осмотры (для этого не обязательно обращаться к врачу, мама сама в состоянии отслеживать ситуацию);
- полезно смазывать область половых губ маслом (особенно это важно делать девочкам, склонным к аллергическим реакциям) два раза в день, а лучше всего - после каждого подмывания.

Какое растительное масло можно использовать?

Это может быть любое натуральное растительное масло, но только не детское («Бюбхен» и т.п.), поскольку в детских есть продукты перегонки нефти и куча добавок.

По мнению многих гинекологов лучше всего подходит миндальное масло.

Покупая масло, убедитесь, что оно не эфирное, а именно «обычное» растительное. В составе не должно быть ничего дополнительно.

Альтернативное лечение (негормональное):
Мазь Контратубекс (от рубцов) смешать с мазью Траумель С (гомеопатическая) в равных пропорциях и 2 раза в день мазать синехию (немного растягивая в стороны) + ванночки с ромашкой и чередой (не смешивая травы!)

Обычно это неправильное положение, неполное слияние производных мюллеровых протоков или их полное отсутствие. Среди населения в целом пороки развития производных мюллеровых протоков встречаются с частотой от 4 до 7%, но у женщин с привычным самопроизвольным абортом их распространенность достигает 13-25%.

Пороки развития наружных половых органов

Незначительные врожденные дефекты наружных половых органов встречаются редко и при рождении часто остаются незамеченными. Более серьезное нарушение - половые органы промежуточного типа - обусловлено избытком андрогенов. У некоторых из таких детей имеется тяжелая и даже угрожающая жизни надпочечниковая недостаточность, обусловленная дефектами ферментов стероидогенеза; таким детям необходимо как можно раньше начать заместительную терапию кортикостероидами.

Причиной гипертрофии клитора у новорожденных, как правило, служит внутриутробное воздействие андрогенов. Приблизительно в 90% случаев причиной гипертрофии оказывается недостаточность 21-гидроксилазы у девочки или ее матери; реже встречается недостаточность 3β-гидроксистероиддегид-рогеназы и 11β-гидроксилазы. Еще одна причина вирилизации наружных половых органов - андрогенсекретирующая опухоль у матери. Обычно эти опухоли локализуются в яичниках, реже - в надпочечниках. Однако, несмотря на высокий уровень андрогенов в крови таких женщин, их дочери, как правило, рождаются с нормальными наружными половыми органами. После рождения воздействие андрогенов прекращается, поэтому вирилизация не прогрессирует. Наиболее частая причина яичниковой гиперандрогении у беременных - лютеома беременности. Это гиперпластическая реакция текалютеоцитов на стимулирующее влияние ХГ. Лютеома самостоятельно проходит после родов. И наконец, к гипертрофии клитора у плода может привести прием матерью андрогенов, например тестостерона или его производных - прогестагенов. Синтетические стероидные гормоны в наименьшей степени ароматизируются в плаценте и поэтому чаще вызывают гипертрофию клитора.

Большие половые губы образуются из губно-мошоночных складок. Их размеры зависят главным образом от величины жировой прослойки. Под влиянием андрогенов губно-мошоночные складки могут срастаться так же, как это происходит при развитии плода мужского пола. Иногда у девочек после рождения появляются синехии между малыми половыми губами, часто в результате вульвита. Сросшиеся большие половые губы напоминают мошонку, в то время как синехии выглядят как тонкая прозрачная пленка. Синехии можно устранить с помощью крема с эстрогенами, в то время как при сращении больших половых губ требуется хирургическое вмешательство.

У 12% женщин наблюдается асимметрия половых губ. Часто встречается и их гипертрофия. Эти пороки требуют коррекции только в тех случаях, когда выражены настолько сильно, что мешают в повседневной жизни. Многие обращения по этому поводу обусловлены чрезмерной мнительностью. Атрезия девственной плевы возникает из-за того, что не происходит регрессия мюллерова бугорка. В препубертатном возрасте у таких девочек может развиться мукоцеле, а после менархе - гематокольпос. Эти состояния легко устраняются хирургическим путем.

Пороки развития нижнего отдела влагалища

Врожденные пороки влагалища обычно выявляют по отсутствию менархе или затруднениям при половом акте. Наиболее распространенные пороки обусловлены неполной регрессией вольфовых протоков. Из остатков вольфова протока могут образовываться кисты, расположенные возле производных мюллерова протока. Такие кисты, расположенные по боковой стенке влагалища, известны как кисты гартнерова канала. Другие остатки вольфова протока, такие как кисты возле маточных труб, придаток яичника и околояичник, обнаруживаются случайно во время операций. Обычно кисты гартнерова канала не имеют клинического значения, однако в тяжелых случаях они могут препятствовать оттоку менструальной крови.

В отсутствие вирилизации и при наличии нормальных женских вторичных половых признаков обнаружение слепо заканчивающегося влагалища дает основание заподозрить агенезию влагалища или тестикулярную феминизацию. Как было сказано выше, причиной тестикулярной феминизации служит дефект рецептора андрогенов у лиц с кариогипом 46,XY.

Наружные половые органы у таких больных развиваются по женскому типу, несмотря на то что уровень тестостерона в их сыворотке нормальный, а мюллеровы протоки регрессируют. Агенезия влагалища встречается с частотой 1 на 4000- 10 000 женщин. Больные с агенезией влагалища имеют кариотип 46,XX. У них могут отсутствовать не только влагалище, но и другие производные мюллеровых протоков.

Нарушение слияния мюллеровых протоков с мочеполовым синусом приводит к появлению во влагалище поперечной перегородки. Обычно она располагается между средней и верхней третью влагалища-в месте, где сливаются эти структуры в процессе эмбриогенеза, однако может иметь и иную локализацию, что, возможно, указывает на разные механизмы ее возникновения, такие как пролиферация мезодермы влагалища. В зависимости от длины поперечной перегородки может потребоваться либо закрытие дефекта кожным лоскутом, либо полная реконструкция влагалища. Поэтому до операции следует выполнить МРТ, чтобы оценить степень нарушений.

Реконструкцию влагалища при пороках его развития необходимо проводить с учетом анатомии соседних органов (включая кишечник, мочевые пути и внутренние половые органы). Кроме того, следует учитывать степень нарушений, а также обусловленные ими нарушения функции органа. Агенезию влагалища лечат преимущественно консервативно, используя влагалищные расширители. Методика Франка состоит в ежедневном введении в преддверие влагалища расширителей возрастающего диаметра. При таком способе лечения эффект обычно наступает через несколько месяцев. Инграм предложил закреплять расширители на специальном сидении, похожем на седло велосипеда. Все методики требуют от больных усердия и высокой мотивации избежать хирургического лечения. Если больная не начинает регулярную половую жизнь, ей приходится продолжать использовать расширители для профилактики стеноза влагалища. Тем не менее недавние сообщения подтвердили, что консервативное лечение эффективно в 90-95% случаев.

По желанию больных и при неэффективности консервативного лечения проводят кольпопоэз. Современные процедуры являются лапароскопическими модификациями операций, ранее выполнявшихся путем лапаротомии. При операции по способу Мак-Инду (лапароскопическая модификация по Вичетти) острым путем рассекают слизистую преддверия влагалища. Затем создают канали вводят специальную форму, на которой швами закреплен расщепленный кожный лоскут (эпидермисом внутрь). Через 10 сут форму удаляют. Операция по Давыдову включает три стадии, в которые входят рассечение ретровезикулярного пространства с абдоминальной мобилизацией сегмента брюшины и последующей фиксацией брюшины к входу во влагалище. Вульвовагинопластика по Вильямсу позволяет создать искусственное влагалище, используя кожу вульвы. Такая операция предпочтительна при значительном укорочении влагалища в сочетании с выраженным фиброзом и нарушением регенерации тканей после обширных хирургических вмешательств или лучевой терапии.

Пороки развития производных мюллеровых протоков

Классификация

До недавнего времени использовали классификацию пороков развития производных мюллеровых протоков, разработанную Американским обществом по репродуктивному здоровью. В ней все пороки разделяют на группы, включающие агенезию и гипоплазию производных мюллеровых протоков, а также пороки, связанные с нарушением слияния мюллеровых протоков и нарушением рассасывания ткани, находящейся между слившимися мюллеровыми протоками. Класс I включает гипоплазию и агенезию производных мюллеровых протоков. Эти пороки могут возникать в результате нарушения контроля над дифференцировкой мюллеровых протоков со стороны генов НОХ. Пороки класса II характеризуются односторонней гипоплазией или агенезией производных мюллерова протока. Пороки класса III возникают при нарушении слияния мюллеровых протоков, в результате чего развивается раздвоенная матка, состоящая из двух обособленных половин. При пороках класса IV мюллеровы протоки сливаются не полностью, что приводит к развитию двурогой матки; у такой матки единая полость и раздвоенное дно. При пороках класса V не происходит рассасывания ткани между слившимися мюллеровыми протоками, и в матке образуется перегородка. К классу VI относится седловидная матка - результат неполного рассасывания перегородки в матке. И наконец, в класс VII входят пороки развития, вызванные внутриутробным воздействием диэтилстильбэстрола. Обзор данных нескольких исследований показал, что двурогая матка составляет 37%, седловидная матка - 15%, матка с неполной перегородкой - 13%, раздвоенная матка - 11%, матка с полной перегородкой - 9% и однорогая матка - 4,4% пороков развития мюллеровых протоков. В 2013 году Европейское общество по репродукции человека и эмбриологии совместно с Европейским обществом гинекологической эндоскопии создали новую классификацию пороков развития половых органов. Помимо перегруппировки различных видов пороков, Европейская классификация внесла много терминологических изменений. В России эти изменения пока не адаптированы.

Пороки развития верхних двух третей влагалища

Продольная перегородка влагалища образуется, когда не рассасывается ткань в месте слияния мюллеровых протоков. Продольная перегородка и удвоение влагалища нередко сочетаются с маткой, разделенной перегородкой, раздвоенной маткой (см. ниже) или пороками развития мочевых путей, что требует соответствующего обследования. Если обе матки обобщаются с влагалищем, то продольная перегородка, как правило, не проявляется клинически. Если один из рогов матки не сообщается с влагалищем, возникают симптомы нарушения оттока менструальной крови. Продольная перегородка влагалища часто остается незамеченной при физикальном исследовании, так как при быстром введении влагалищное зеркало закрывает вход во второй канал, который можно принять за складки слизистой. О пороках развития половых органов, вызванных нарушением слияния мюллеривых протоков, следует думать при первичной альгодисменорее или появлении гнойных выделений из влагалища с наступлением менархе. Нормальный отток менструальной крови по другой половине влагалища затрудняет диагностику. Ретроградный ток менструальной крови способствует ее скоплению в маточных трубах и брюшной полости, может приводить к эндометриозу.

Пороки развития матки

Пороки развития матки встречаются довольно часто, по оценкам разных авторов, - у 2-3% женщин. Точно оценить частоту этих пороков невозможно, поскольку далеко не все их случаи диагностируются. Она зависит от применяемых диагностических методов, а также от выборки больных. Так, при ручном обследовании стенок полости матки после родов пороки развития матки выявляют у 3%, а при гистеросальпингографии, УЗИ и МРТ, выполняемых по поводу привычного самопроизвольного аборта - примерно у 25% женщин. Общая распространенность пороков развития матки составляет 2-5%. Однако среди женщин, у которых наблюдаются самопроизвольные аборты в I триместре беременности, частота таких пороков достигает 5-10%, а при привычном самопроизвольном аборте на более поздних сроках беременности, преждевременных родах, неправильном положении и пред-лежании плода - 27%.

Поскольку эти пороки развития широко распространены и могут иметь серьезные последствия для репродуктивного здоровья, они заслуживают того, чтобы обсудить их все по отдельности.

Гипоплазия и агенезия производных мюллеровых протоков может затрагивать влагалище, маточные трубы, шейку и тело матки. Агенезия шейки матки и маточных труб встречается крайне редко. Агенезия маточных труб проявляется бесплодием; если больная хочет иметь детей, ей можно провести ЭКО с переносом эмбриона в полость матки. У больных с агенезией шейки матки наблюдается циклическая тазовая боль. Пластические операции обычно неэффективны. Агенезия и гипоплазия матки часто сочетаются с агенезией влагалища. У больных с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера обычно имеются функционирующие яичники и правильно сформированные наружные половые органы. Как уже упоминалось, этот синдром следует дифференцировать с тестикулярной феминизацией, поперечной перегородкой влагалища и атрезией девственной плевы. Для диагностики необходимы определение кариотипа, измерение уровня тестостерона в плазме, а также пальцевое ректальное исследование или УЗИ для исключения гематокольпоса или гематометры. У 15% больных имеются тяжелые пороки развития мочевых путей, такие как агенезия или тазовая дистопия почки, а частота незначительных пороков у них в 2- 3 раза выше. Поскольку яичники при агенезии и гипоплазии матки функционируют нормально, у больных, которые хотят иметь детей, возможно ЭКО с перенесением эмбриона суррогатной матери.

Однорогая матка - результат асимметричного развития производных мюллеровых протоков. При этом на одной стороне тела они развиваются нормально, в то время как на другой - не развиваются совсем. Рудиментарные рога матки возникают в результате неполного развития производных одного из мюллеровых протоков. Приблизительно 75% рудиментарных рогов имеют полость, которая не сообщается с полостью матки, и служат причиной гематометры, ретроградной менструации и эндометриоза. В таких случаях при наступлении менархе у больной наблюдаются альгодисменорея и объемное образование в малом тазу. В остальных 25% случаев рудиментарный рог не имеет полости или его полость со-" общается с полостью матки. У большинства больных с однорогой маткой имеются пороки развития почек, причем чаще на стороне поражения. Если рудиментарный рог отсутствует или в нем не развит эндометрий, больные не предъявляют жалоб, и репродуктивная функция у них сохранена. Если плодное яйцо имплантируется в рудиментарном роге, выживаемость плода не превышает 1-2%. В 90% таких беременностей рог матки разрывается на сроке до 20 нед, что обычно приводит к угрожающему жизни кровотечению.

Если слияния мюллеровых протоков не происходит, то развивается раздвоенная матка. При этом у больной имеются две матки, каждая из которых имеет отдельную шейку и одну маточную трубу. Как правило, влагалище тоже удвоено. Сопутствующие пороки развития почек встречаются реже, при однорогой матке. Изредка наблюдается непроходимость одного из влагалищ, что может привести к гематокольпосу сразу после менархе, но у большинства больных порок никак не проявляется. Некоторые больные жалуются, что не могут пользоваться влагалищными тампонами. Еще одна типичная жалоба - боль при половом акте, интенсивность которой зависит от размеров перегородки. Поскольку проходимость половых путей при этом пороке не нарушена, бесплодие при нем встречается редко - гораздо реже, чем невынашивание беременности, неправильное предлежание и положение плода и преждевременные роды.

У больных с двурогой маткой мюллеровы протоки сливаются только в каудальном отделе, поэтому шейка матки у них одна, а тело раздвоено. Перегородка влагалища при этой патологии встречается редко, а пороки развития мочевых путей выявляют менее чем у 10% больных. Больные фертильны, и до наступления беременности порок обычно никак не проявляется. Самопроизвольные аборты и акушерские осложнения встречаются довольно часто, но, по разным сообщениям, выживаемость новорожденных достигает 52-85% и более.

Неполная резорбция тканей, находящихся между слившимися мюллеровыми протоками, приводит к образованию перегородки в матке, состоящей из соединительной ткани со слабым кровоснабжением. Проявления этого порока разнообразны и зависят от толщины перегородки и ее протяженности. Чаще всего встречается неполная перегородка, идущая от дна матки в клудальном направлении. У 10% больных перегородка полная. Она может разделять не только полость матки, но и ее шейку и продолжаться во влагалище. Пороки развития мочевых путей выявляют приблизительно у 20% больных. Перегородка в матке нередко становится причиной самопроизвольных абортов и осложнений беременности. Отсутствие симптомов и невозможность выявить порок при физикальном исследовании мешает определить его истинную частоту.

Седловидная матка - это результат незавершенного слияния мюллеровых протоков в области дна матки. Диагноз обычно ставится случайно, и такое строение матки можно считать нормой, если оно не влияет на репродуктивную функцию женщины. Но, по некоторым данным, даже минимальные изменения строения матки могут ухудшать репродуктивные исходы.

В отличие от других пороков нарушения, возникшие под влиянием диэтилстильбэстрола, обусловлены изменением экспрессии генов вдоль мюллеровых протоков, что приводит к нарушению краниокаудальной дифференцировки этих протоков. Вплоть до 70-х гг. прошлого столетия диэтилстильбэстрол назначали при привычном и угрожающем самопроизвольном аборте, а также женщинам с неблагоприятными исходами предыдущих беременностей. Пороки развития производных мюллеровых протоков, могут существенно затруднить наступление и вынашивание беременности. Смещение переходной зоны в каудальном направлении приводит к аденозу влагалища; у таких женщин повышен риск аденокарциномы влагалища. Влагалищную часть шейки матки нередко окружает складка слизистой, напоминающая воротничок или капюшон; часто наблюдаются также гипоплазия шейки матки и складки и гребни на ее слизистой; эти изменения обусловлены нарушением развития сводов влагалища из влагалищной пластинки, а Т-образная матка - это, по-видимому, результат нарушения экспрессии генов НОХ и WNT. Ген НОХА9 обычно экспрессируется в области маточных труб, а его экспрессия в развивающейся матке приводит к частичному смещению маточно-грубного соустья в каудальном направлении.

Половой инфантилизм – это патологическое состояние, связанное с аномальной задержкой роста и развития органов репродуктивной системы в пубертатном периоде. При этом у взрослого человека могут наблюдаться анатомические и функциональные особенности половых органов, которые присущи скорее детям или подросткам.

Виды патологии

В медицине инфантилизм классифицируют как полный или частичный.

В первом случае недоразвитие наблюдается во всех сферах жизнедеятельности (жизненно важные органы и системы), во втором может быть затронут только один фактор. Проявления генитального инфантилизма могут быть полностью скрытыми, поэтому женщина может и не подозревать наличие у себя конкретных проблем. Но обычно данные отклонения становятся заметными еще в период полового созревания.Процесс полового созревания каждой девочки начинается примерно в 9-10 лет.

Конечно, в этом возрасте крайне редко появляются менархе (первые менструации), но репродуктивная система начинает стремительно развиваться. Первые месячные могут пойти в 12-16 лет, но это не означает, что цикл сразу должен стать регулярным или стабильным.

Обычно после менархе наблюдается внушительный временной промежуток, после чего у юной девушки стабилизируются нормальные овуляторные менструальные циклы, т.е. фактически она становится полностью готовой к оплодотворению и вынашиванию ребенка. Широкие временные колебания между этапами развития половой сферы чаще всего связаны с генетическими особенностями. Если установление регулярного менструального цикла не произошло спустя 6-8 месяцев после менархе, есть смысл говорить о половом инфантилизме.

Что такое половой инфантилизм, и как он себя проявляет?


Половой инфантилизм – именно та причина, по которой женщина часто не может забеременеть или выносить ребенка в течение положенного срока. В целом, данное расстройство не причиняет больше никаких дискомфортных ощущений своей обладательнице. Расстройство часто диагностируется случайно, при прохождении планового ультразвукового исследования.

Сущность заболевания кроется в недоразвитии женских половых органов, связанных с несвоевременной остановкой их роста. Патология нередко диагностируется в совокупности с гипофункцией женских половых желез.

Если имеет место недостаточная деятельность яичников, пациентка может наблюдать у себя недоразвитие внешних половых органов, ввиду которого половые акты становятся невозможными. В основе механизма развития полового инфантилизма лежит комплексный сбой в системе «гипоталамус – гипофиз – яичники» .

При инфантилизме половых органов половые железы женщины перестают реагировать и отвечать на гормоны, которые синтезируются центральными органами – гипоталамусом и гипофизом. При этом, если сдать лабораторные анализы на гормональную панель, можно обнаружить избыточную продукцию фолликулостимулирующего гормона в гипофизе. При этом лютеинезирующий гормон, отвечающий за овуляцию и вторую фазу менструального цикла, вырабатывается крайне скудно.


К этому присоединяется и такое расстройство, как гипоплазия матки. Оно характеризуется аномально малыми размерами органа (в норме матка нерожавшей женщины достигает 7 см в высоту, а рожавшей – 8; размер шейки матки составляет 2,5 см). Гипоплазия матки является одной из основных причин бесплодия (невозможности забеременеть) и невынашивания.

Её достаточно тяжело установить, и одного ультразвукового исследования здесь может быть недостаточно.

Доктор должен направить вас на комплексное исследование организма, включающее зондирование, гистеросальпингографию, и даже лапароскопию. Обязательно и в любом возрасте проводится антропометрическое исследование, позволяющее определить задержку физического развития в целом. У детей и подростков проводится исследование на костный возраст.

Если помимо нарушения развития органов мочеполового аппарата наблюдается общая задержка в физическом (а иногда и психическом) развитии, вердикт может быть вынесен раньше – в 13-14 лет.

Причины полового инфантилизма: можно ли избежать расстройства?

Обычно для нейтрализации проблемы почти всегда требуется вмешательство компетентного профильного специалиста.

Итак, среди причин полового инфантилизма стоит выделить:


  • Дестабилизация гормонального баланса (например, на фоне перенесенных заболеваний щитовидной железы в подростковом возрасте);
  • Генетические и хромосомные нарушения;
  • Задержка внутриутробного развития плода;
  • Неполноценное питание (у девочек это может быть связано с , переносимой в раннем подростковом возрасте);
  • Дефицит нутриентов в потребляемой пище;
  • Хронические интоксикации (характерно для людей, проживающих в экологически неблагоприятных регионах, а также местах с повышенным уровнем радиации);
  • Перенесенные в детстве тяжелые заболевания (свинка, краснуха, скарлатина, корь);
  • Хронические патологии ЛОР-органов (например, рецидивирующий тонзиллит);
  • Операции на яичниках и фаллопиевых трубах;
  • Ревматические патологии;
  • Тяжелые патологии сердца и кровеносной системы (сосудистые нарушения);
  • Заболевания органов пищеварительной системы.

Для лечения полового инфантилизма подбираются индивидуальные терапевтические меры, согласно особенностям той или иной пациентки, первопричинам развития ее заболевания, а также показаний и противопоказаний к конкретным методам терапии.

Степени развития патологии и их особенности

Как и всякое заболевание, половой инфантилизм имеет свои формы и степени развития. Для прогрессирующей патологии наиболее характерно недоразвитие матки.

Именно по ее размерам определяется конкретная степень болезни:


  1. Инфантилизм первой степени встречается довольно редко. Характеризуется так называемой «рудиментарной маткой» . Длина тела детородного органа при этом не превышает 1-2 см (при норме в 7-8). Большая часть этого объема приходится на шейку матки. Регулярные кровянистые выделения во время менструации могут отсутствовать совсем, а могут происходить крайне редко. В некоторых случаях наблюдается их подобие – кровомазание. Данную форму патологии относят к тяжелым нарушениям развития;
  2. Инфантилизм второй степени характеризуется размерами матки, типичными для девочки подросткового возраста – 3 см, или чуть больше. Также отмечается довольно высокое расположение яичников. Фаллопиевы трубы несколько удлинены и извилисты. Менструации редкие, но достаточно болезненные. Данная форма болезни подлежит лечению, однако оно может быть длительным и сложным;
  3. Инфантилизм третьей степени – наиболее легкая форма патологии, которая отличается незначительным отклонением в развитии матки. Гипоплазия характеризуется ростом органа до 6-7 см в длину. Соотношение длины матки и ее шейки корректное. Само заболевание может быть спровоцировано перенесенными препубертатном и пубертатном возрасте воспалительными заболеваниями органов репродуктивной системы. Патология может быть ликвидирована самостоятельно, со становлением регулярной половой жизни или наступлением беременности.

Также следует выделить две основные формы болезни – с яичниковой недостаточностью и без нее.

Симптоматика полового инфантилизма


Как мы уже упоминали, распознать данную патологию самостоятельно практически невозможно. Но вам следует знать некоторые тревожные признаки, по которым можно обнаружить заболевание у себя.