Саркоидоз — симптомы, причины, диагностика, лечение. Восстановление после процедуры. Лёгочные проявления саркоидоза

Болезнь, поражающая ткани различных органов путем образования в них гранулём (плотных пузырьков) невыясненной природы, называется саркоидоз. Поскольку чаще всего заболевание вызывает нарушения в легких, было время, когда считалось, что больными с данной патологией должны заниматься фтизиатры. Заболевание принималось за разновидность туберкулеза.

По мере изучения саркоидоза, который еще три десятилетия назад считался редкой малоизученной формой, ученые убедились в том, что патология может захватывать не только легкие, но и селезенку, лимфатические узлы и другие органы. При поражении внутригрудных лимфатических узлов заболевание протекает бессимптомно и бывает обнаружено случайно при выполнении флюорографии. Если заболевание приняло комбинированную форму и захватило еще и легкие, появляются симптомы, характерные для других заболеваний: кашель, одышка, боль в спине.

Признаки острого заболевания

В случае острого проявления саркоидоза, температура может подняться до 39 градусов, а на коже могут появиться узелки, которые чаще всего образуются на предплечьях, на лице или в районе голеней. Одновременно с этим начинаются боли в суставах, больной чувствует дискомфорт, связанный с нарушением слюновыделения и боль в глазах.

Анализы крови, взятые в этот период, покажут высокий уровень билирубина, повышение активности аланинаминотрансфераз, которое обычно наблюдается при заболеваниях печени. Повышенное содержание в крови и моче кальция может свидетельствовать о поражениях костной ткани, как правило, в фалангах пальцев конечностей, и это тоже может быть одним из непрямых признаков саркоидоза. Наиболее редко болезнь поражает ЦНС (центральную нервную систему), но если это происходит, состояние больного обычно крайне тяжелое.

Иногда совершенно случайно, в процессе проведения УЗИ или ЭКГ бывает выявлен саркоидоз сердечной мышцы. По последним статистическим данным в России соотношение здоровых людей и больных саркоидозом примерно 100 тысяч к пяти. Поскольку наиболее опасна легочная форма заболевания, изучением этой проблемы в данное время занимается пульмонология.

Диагностические мероприятия

Наиболее частая форма диагностики заболевания - трансбронхиальная биопсия. Хотя могут быть применены:

. медиастиноскопия,

Трансбронхиальная внутрилегочная биопсия,

Видеоторакоскопия и другие методики.

Иногда саркоидоз биопсия с использованием цистологии и гистологии позволяет обнаружить элементы саркоидной гранулемы. Очень важно, чтобы пациент обратился за помощью к грамотному специалисту. Несмотря на то, что диагностика заболевания довольно сложна, опытный врач распознает и отличит данную патологию от других. Наиболее распространенные осложнения, которые может вызвать саркоидоз, следующие:

. Легочно-сердечная недостаточность.

Нарушение бронхиальной проходимости.

Повышенная воздушность легочной ткани.

Гипертрофия правого отделения сердечной мышцы и желудочка. Все вышеназванные процессы могут стать необратимыми и значительно осложнят жизнь и снизят показатели здоровья.

Сложности диагностики и лечения

Недостаточно исследованные причины возникновения патологии пока не позволяют быстро излечить данную патологию. Тем не менее, лечение ее крайне необходимо. С этой целью могут быть применены:

. цитостатики,

Иммуносупрессоры,

Кортикостероиды,

Плазмаферез и другие методы.

Корректировать тактику лечения крайне необходимо, и с этой целью может быть повторена при саркоидозе биопсия . Если вас беспокоит длительно не проходящий сухой кашель с затруднением отделения мокроты, одышка, слабость и другие симптомы, говорящие о затяжном бронхите, но не проходящие при обычно назначаемом лечении, стоит обратиться к специалисту по саркодиозу - пульмонологу и получить специальное лечение. В качестве профилактики врачи рекомендуют:

. здоровый образ жизни,

Отказ от привычки курить,

Употребление витаминных комплексов с содержанием кальция. Наш медицинский центр имеет научные работы по данной проблеме. Высококвалифицированные специалисты, которые у нас трудятся, имеют положительный опыт успешного и эффективного излечения данного заболевания.

Биопсия легкого – это хирургическая манипуляция, выполняемая с диагностической целью. Суть её заключается в заборе легочной ткани для дальнейшего исследования с помощью различных лабораторных методов. Врач-лаборант оценивает различные параметры взятого биоматериала и даёт своё заключение о наличии тех или иных патологических изменений легочной ткани. Как правило, методика обладает наибольшей эффективностью в диагностике онкологических заболеваний. Решение о назначении биопсии выносит доктор после оценки данных, полученных в результате компьютерной томографии.

Предоперационный период

Чтобы подготовиться к процедуре, пациентам не следует употреблять пищу как минимум в течение 6 часов до операции. Кроме того, нужно отказаться от приёма некоторых препаратов, таких как ибупрофен и варфарин.

Варфарин и другие препараты, назначаемые с целью снижения свёртываемости крови, могут приводить к кровотечениям во время операции, поэтому очень важно воздержаться от данных лекарственных средств. Отмена приёма препаратов проводится за 2 дня до и на 2 дня после операции.

Помимо этого, пациенту необходимо проинформировать врача о наличии аллергических реакций на действие препаратов. Во время операции могут вводиться фармакологические средства способные стать причиной анафилактического шока и привести к остановке дыхания.

Коагулопатии (нарушения свертываемости крови) числятся как относительные противопоказания к операции. Относительные в том плане, что при должном купировании состояния и нормализации показателей крови, процедура выполняется без каких-либо нежелательных последствий.

Также врача необходимо проинформировать о наличии беременности, т. к. вводимые препараты могут оказывать негативное влияние на плод. Тактика лечения у таких пациенток также меняется, поэтому важно провести детальный анализ целесообразности биопсии.

Доктору требуется знать о принимаемых пациентом препаратах. Во время операции больному будут вводиться определенные препараты, которые могут нежелательно взаимодействовать с теми лекарственными средствами, которые пациент принимает постоянно.

Показания к операции

Биопсия является серьезной диагностической операцией, для которой требуются определенные показания. Как правило, решение о необходимости данной процедуры принимается после изучения результатов компьютерной томографии.

Подозрительная легочная симптоматика должна натолкнуть врача на назначение биопсии:

• Длительный кашель, несвязанный с инфекцией дыхательных путей
• Кровохарканье
• Постоянный дискомфорт в грудной клетке
• Одышка невыясненной этиологии
• Быстрое снижение массы тела

При вышеописанных симптомах необходимо провести дополнительные методы обследования, включающие в себя биопсию легкого.

На полученных снимках врач-онколог или пульмонолог проводит оценку легочных структур, находит патологические новообразования, которые могут приводить к вышеописанной симптоматике. Оценив рентгенологическую картину, доктор принимает решение о целесообразности биопсии легких.

При желании пациента, перед процедурой могут быть выписаны седативные препараты, оказывающие успокоительный эффект и убирающие чувство тревоги.

Крайне необходимо во время биопсии лежать неподвижно и стараться не кашлять. Перед манипуляцией большинство медицинских учреждений выдает формуляр, в котором указывается, что пациент даёт полное согласие на проведение всех оперативных вмешательств, а также что он ознакомился с возможными рисками и осложнениями, возникающими во время биопсии.

Виды методик

На данном этапе развития медицины доступно четыре вариации забора легочной ткани. Та или иная форма проведения процедуры выбирается в зависимости от состояния пациента и наличия должного оборудования в больнице.

Наиболее распространенным способом забора биоматериала является бронхоскопический. Бронхоскоп – это специальный оптический прибор, вводимый через нос и идущий до бронхов среднего калибра. Данная методика широко используется не только в диагностике онкопатологий, но и для подтверждения наличия инфекционных процессов. Благодаря бронхоскопии врач получает возможность исследовать слизистую дыхательных путей, визуализировать патологическое образование и провести забор биоматериала, почти из всех отделов респираторной системы. По длительности процедура занимает, как правило, 30 минут, однако, может продлеваться до часа.

Трансторакальная аспирационная биопсия (ТАБ) – это прицельный метод забора биологического материала, проводимый через прокол на грудной клетке. Проводится данная процедура с помощью специальной иглы, которая прокалывает кожу и доходит до патологического образования. Процедура является методом выбора только в тех случаях когда, требуемый нам участок легочной ткани расположен поверхностно рядом со стенкой грудной клетки. ТАБ выполняется под контролем визуализирующих методов диагностики (УЗИ, КТ, рентгеноскопия). Если процедура выполняется с помощью КТ, то пациенту необходимо принять сидячее положение. Перед проколом выполняется подкожная инъекция местного анестетика. Сразу по окончании ТАБ необходимо сделать контрольную рентгенографию, чтобы убедиться в отсутствии воздуха в плевральном пространстве. По длительности манипуляция занимает 30-60 минут.

Открытая биопсия легких является наиболее массивным операционным вмешательством из описываемых методов. Для её выполнения берётся небольшой участок легкого, полученного через разрез в грудной клетке. Данная методика наиболее приемлема, в тех случаях, когда для исследования необходим обширный участок легкого. Благодаря биопсии легкого появляется возможность установить ряд тяжело диагностируемых заболеваний. Сюда относится ревматоидная болезнь легких, амилоидоз, саркоидоз и многие другие. В месте разреза устанавливается специальная трубка, которая будет дренировать плевральную полость в течение двух суток. После этого дренажная трубка удаляется, а место разреза ушивается. По времени процедура занимает не более двух часов.

Наиболее прогрессивной методикой считается видеоторакоскопическая биопсия. Большая часть онкологических и пульмонологических центров владеет этим методом и широко его применяет. Суть такого вида биопсии заключается во введении в плевральную полость видеокамеры со специальными манипуляторами. Данный способ позволяет не только проводить диагностику, но и оказывать хирургическое лечение больного. Инструменты вводятся через два мелких разреза на грудной клетке. Сравнительно с предыдущим методом пациент испытает гораздо меньше стресса и заживление проходить намного быстрее.

Осложнения

Перед выполнением биопсии врач проводит с пациентом тщательный инструктаж и ознакомляет его с возможными последствиями. Наиболее встречаемым осложнением от операции является пневмоторакс. Пневмоторакс – это патологическое состояние, при котором в плевральную полость попадает воздух из окружающей среды, в результате чего возникает перепад давления, и легкие не могут нормально расправиться для осуществления вдоха.

Помимо этого могут возникать кровотечения при повреждении сосудов, лежащих в грудной полости. К поздним осложнениям также относится развитие послеоперационной инфекции.

Биопсия легкого представляет собой несложную хирургическую операцию. В ходе этой процедуры извлекается небольшое количество легочной ткани, которая впоследствии подвергается аналитическому исследованию.

Разновидности биопсии и подготовка к ее проведению

Биопсия легкого выполняется после проведения рентгенографического обследования и обнаружения подозрительной патологии. Она позволяет врачам понять, имеется ли у пациента онкологическое заболевание.

В настоящее время имеется несколько основных способов, при помощи которых делают биопсию. Среди них можно перечислить следующие:

• бронхоскопия;
• чрескожная пункционная биопсия;
• открытая биопсия легких;
• видеоторакоскопический метод исследования;

При этом очень важно правильно подготовиться к проведению обследования легких. Всем пациентам следует отказаться от приема воды и пищи за 10-12 часов до проведения этого исследования. Более того, в течение 5-7 дней нельзя принимать противовоспалительные нестероидные препараты и лекарства, разжижающие кровь (ибупрофен, ацетилсалициловая кислота, варфарин и др.). Также очень важно сообщить врачу о патологиях организма, ухудшающих свертываемость крови, или об имеющейся беременности.

Некоторым пациентам перед проведением биопсии рекомендуется принять успокоительные, которые помогут им не только расслабиться, но и позволят избежать приступов кашля. Обусловлено это тем, что кашель не даст получить качественный легочный материал. Кроме того, больной должен подписать предварительное согласие на забор ткани. В этой бумаге прописываются все риски и негативные последствия, возникающие в результате забора аналитического материала.

Вернуться к оглавлению

Проведение исследований

Забор биопсии легче всего сделать в процессе выполнения бронхоскопии. Пользуются подобным методом тогда, когда у человека имеются врожденные легочные аномалии или он подвергся инфекционному заражению.

В процессе выполнения бронхоскопии пациентам через дыхательные пути (рот или нос) водится тонкая трубка. При помощи этой трубки врачи могут визуально обнаружить пораженные зоны легкого. Длительность процедуры в среднем составляет 40-60 минут. По ее завершении человек должен в течение 2 часов находиться в лежачем положении.

Бронхоскопия - это не очень приятная процедура, которая вызывает болевой синдром в горле, сопровождающийся хрипотой голоса, ощущением сухости в глотке и ротовой полости. Снизить подобную симптоматику можно обычными сосательными леденцами, в составе которых находится эвкалипт или облепиховое масло.

Более точным методом, позволяющим диагностировать онкологические заболевания легочной системы, является чрескожная биопсия. Подобный метод исследования имеет и другое название - трансторакальная биопсия. Она позволяет врачам получить требуемую ткань прицельным способом, что повышает результативность проводимой проверки.

Выполняется чрескожная биопсия с помощью специальной иглы, которая вводится в грудную клетку человека. Минусом данного метода исследования является то, что иглу нельзя вводить в тело очень глубоко. Поэтому забор исследуемого материала можно выполнить только с близлежащей стенки легкого.

В ходе этого мероприятия больной должен находиться в сидячем положении. При этом ему запрещено двигаться и рекомендуется задержать дыхание. На коже делается маленький надрез, величина которого не превышает 3-4 мм. Через этот разрез вводится медицинская игла, которая прокалывает опухолевое образование и позволяет получить требуемую ткань. После этого игла плавно извлекается, а на поврежденном участке останавливается кровотечение. После остановки крови на грудь накладывается тугой бинт, который нельзя снимать следующие 2-3 дня.

Кроме того, после прокола пациенты должны находиться в лежачем положении в течение 2-3 часов. По окончании этого времени проводится рентген, который позволит определить работоспособность поврежденного участка.

Нельзя не отметить, что трансторакальный способ проверки предусматривает обязательное применение обезболивающих препаратов. Если пренебречь обезболивающими, то человек будет ощущать острую боль в грудной клетке и чувство жжения в легких.

Вернуться к оглавлению

Открытый и видеоторакоскопический метод проверки

С помощью открытого метода проверки осуществляется разрез грудной клетки, в результате которого выполняется забор маленького кусочка легкого. Этот способ является наиболее точным, но выполняется только с применением общей анестезии. Выполняется он только в том случае, когда у врачей имеются серьезные подозрения на присутствие у больного не только онкологического заболевания, но гранулематоза, саркоидоза или легочных болезней ревматоидного характера.

В процессе выполнения открытой биопсии легких пациента располагают в операционной. Здесь ему через дыхательные пути вводится специальная трубка, которая должна достигать пораженное легкое. Затем в межреберной области делается небольшой разрез, через который происходит забор исследуемой ткани. После выполнения процедуры на разрезанном участке остается плевральная трубка, которая будет выполнять роль дренажа. Если у человека не возникнет осложнений, то дренаж извлекается через 2-3 дня. Это позволит затянуться прооперированному участку. Восстановительный процесс человека составляет 1-2 недели, после чего наложенные швы снимаются.

После проведения открытой биопсии все пациенты чувствуют недомогание и большую утомляемость, которая сопровождается повышенной сонливостью.

Это происходит в результате ослабления организма. Кроме того, будет ощущаться боль в горле и грудной клетке.

Биопсия видеоторакоскопическим методом является довольно дорогостоящей процедурой. Чаще всего она выполняется частными клиниками, поскольку требует наличия специальной камеры. Эту камеру вводят в грудную клетку через микроскопический разрез, что не причиняет человеку сильной боли. А восстановительный период после проведения видеотораскопии будет составлять не больше 1 дня.

Аспергиллез – это общее название болезней, возбудителем которых являются плесневелые грибы из рода Aspergillus. Несмотря на то, что заболевание поражает различные органы, чаще всего диагностируется аспергиллез легких. Клиническая картина настолько разнообразна, что для нее необходим особый подход в лечении. Своевременная диагностика предупреждает серьезные осложнения и летальный исход. Смертность от бронхолегочного аспергиллеза составляет 30%. Причем от данной патологии умирает каждый второй ВИЧ-инфицированный.

Источником грибковой инфекции могут стать не только грунт и воздух, но и книги, комнатные растения, перьевые подушки, увлажнитель воздуха и ингалятор.

Возбудитель попадает в организм человека воздушно-капельным путем. Также существует вероятность заражения через открытую рану и с пищей. Прежде всего, грибок поражает легкие, а потом разносится на лимфатическую систему и плевру.

В группе риска инвазирования состоят сельхозрабочие, мукомолы, работники заводов по переработке ткани и бумаги, а также люди, чей род деятельности связан с разведением голубей.

Развиваясь в легких, аспергиллы постепенно образуют целые колонии. Их активная жизнедеятельность может протекать на поверхности тканей, в глубине бронхов, легких и даже артерий. В последнем случае формируются гранулемы, провоцирующие воспаление. Это влечет за собой кровотечение, некроз тканей и пневмоторакс (скопление газов и воздуха в плевральной полости).

Сложно установить точные рамки инкубационного периода, ведь скорость развития заболевания по большей мере зависит от индивидуальных особенностей, иммунитета больного, сопутствующих болезней и возраста. Также факторами, которые влияют на развитие патологии, являются:

• хронические болезни ЛОР-органов (особенно отит) и дыхательной системы;
• продолжительный прием антибиотиков, цитостатических средств и кортикостероидов;
• трансплантация костного мозга и прочие пересадки органов;
• продолжительная лучевая терапия;
• низкое содержание нейтрофилов в крови.

Человек подолгу может быть носителем аспергиллеза, не подозревая об этом. При снижении иммунитета колонизация аспергилл развивается значительными темпами.

Реакция тканей на попадание грибковой инфекции разнообразна: серозная или гнойная. Иногда образуются даже туберкулоидные гранулемы.

Симптомы аспергиллеза легких

Самым распространенным симптомом аспергиллеза легких у человека является мокрый кашель с отделением мокроты серого цвета. Изредка в ней могут наблюдаться зеленоватые сгустки.

К общим признакам, характерным для данного заболевания, относятся:

• неприятный привкус плесени в ротовой полости;
• снижение трудоспособности и общее недомогание;
• гипертермия и озноб;
• боль в грудине и одышка;
• плохой аппетит;
• частая бессонница.

Виды грибка

Существуют разные виды аспергиллеза легких. Они представлены в следующей таблице.

В зависимости от расположения грибковой инфекции выделяют локальный (изолированный) и генерализованный аспергиллез. В первом случае грибок распространяется только на легкие, а во втором – вовлекает в патологический процесс кожу, печень, селезенку, головной мозг и костную систему.

Зависимо от масштабов, принято выделять легкую, среднюю и тяжелую степень аспергиллеза. Также патология может протекать в острой и хронической форме.

Диагностика

Прежде всего, специалист собирает данные анамнеза. Он узнает, входит ли человек в зону риска инфицирования данным заболеванием, и в каких условиях он проживает. Доктору важно знать, какие лекарственные препараты принимал пациент в последнее время. Также он интересуется, какие есть сопутствующие патологии, и проверяет состояние его носоглотки.

Если пациент жалуется на характерные для аспергиллеза признаки, и данные анамнеза подтверждают это, врач направляет на прохождение . В их число входит:

• Анализ мокроты. Указывает на присутствие аспергилл.
• Биохимический и общий анализ крови. Подтверждает аллергические процессы или воспаление.
• ПЦР-методика. Позволяет выяснить наличие продуктов жизнедеятельности аспергилл либо их нуклеиновых кислот.
• Серологические тесты. Определяют наличие в организме антител на антигены аспергилл.
• Биопсия частицы тканей легкого и гистологическое исследование.
• Бронхоскопия. С помощью этого метода удается получить смыв для микробиологического и культурального обследования.
• Рентген органов дыхания. Показывает патологические изменения в легких, т. н. симптом ореола (перифокальная отечность и геморрагии) и «симптом серпа» (некроз в толще воспаления).
• КТ и МРТ. Аспергиллез легкого на КТ и МРТ показывает множественные образования аспергилл.

Дифференциальная диагностика нужна при подозрении на кандидоз, муковисцидоз, саркоидоз, туберкулез легких, злокачественные и доброкачественные образования в дыхательных органах.

Особенности лечения аспергиллеза

В первую очередь, при подтверждении диагноза назначается противогрибковая терапия. Если пациент страдает запущенной формой аспергиллеза, то будет комбинированным: хирургическое вмешательство с применением медикаментозных препаратов. Все клинические рекомендации по лечению аспергиллеза легких приведены ниже.

С помощью препаратов

Во время лечения аспергиллеза легких назначается целый комплекс препаратов. Но главной составляющей терапии являются противогрибковые средства. Чаще всего врач прописывает такие лекарства:

• Амфотерицин В. Препарат вводится внутривенно, а дозировка рассчитывается с учетом массы тела (250 ЕД на кг). Курс лечения колеблется от 4 до 8 недель.
• Микогептин. Лекарство принимается внутрь (0,4-0,6 грамм) дважды в день. Длительность терапии составляет 2 недели.
• Амфоглюкамин. Назначается взрослым и детям начиная с 14 лет. Начальная дозировка – 20 тысяч ЕД дважды в сутки, при недостаточной эффективности – 50 тысяч ЕД дважды в сутки. Лечение длится от 3 до 4 недель.

Также препаратом выбора для лечения аспергиллеза легких является Вориконазол. Существует 2 способа приема средства – пероральный и внутривенный.

При внутреннем применении первые 24 часа принимают по 400 мг дважды в сутки, если масса пациента превышает 40 кг. Когда вес меньше 40 кг, пьют по 200 мг. Спустя 24 часа употребляют по 100 мг (меньше 40 кг) или 200 мг (больше 40 мг) 2 раза в сутки. Внутривенно вводится по 6 мг на кг массы тела первые 24 часа, а затем – по 4 мг на кг веса в день.

Помимо противогрибковых препаратов, врач прописывает следующие средства:

• Кортикостероиды, которые подавляют аллергию. Также их применяют для профилактики астмы либо муковисцидоза.
• Поливитаминные комплексы. Поскольку иммунитет человека очень ослаблен, ему нужны минералы и витамины для борьбы с аспергиллами.

Каждое лекарственное средство имеет ряд противопоказаний. В связи с этим самостоятельный прием строго запрещен.

Во время медикаментозной терапии больной периодически проверяется с помощью компьютерной томографии. Основные специалисты, наблюдающие за пациентом – ЛОР-врач, пульмонолог и терапевт .

Хирургия

В запущенных случаях медикаментозное лечение не может справиться с болезнью, поэтому назначается хирургическое вмешательство. Оно эффективно, когда есть обильное кровохарканье, но функциональные способности органа сохранены.

Если возникает риск возникновения легочного кровотечения, то производится резекция частей органа, пострадавших от грибковой инфекции. При удалении участков их заранее выскабливают.

Остановка кровотечения проводится следующим образом:

1. В сосуд, ведущий к аспергилломе, вводят катетер.
2. Через него впрыскивают в полость артерии закупоривающий материал.
3. Таким образом, останавливается кровотечение.

Также его можно остановить, временно перевязав бронхиальную артерию.

Прогноз и осложнения

Выздоровление зависит от тяжести, сопутствующих патологий и иммунитета человека. Смерть регистрируется в 25-30% случаев. Причем от аспергиллеза умирает каждый второй ВИЧ-инфицированный .

Если заболевание коснулось только слизистой оболочки либо ЛОР-органов, то прогноз более благоприятный. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем больше шансов побороть этот недуг. Особое внимание заслуживает , о котором можно узнать в нашем отдельном материале.

Клиническая картина

Главный врач Московской городской больницы № 62. Анатолий Нахимович Махсон
Лечебная практика: более 40 лет.

К сожалению, в России и странах СНГ аптечные корпорации продают дорогущие лекарства, которые лишь снимают симптомы, тем самым подсаживая людей на тот или иной препарат. Именно по-этому в этих странах такой высокий процент заражений и так много людей мучаются "нерабочими" препаратами.

К основным осложнениям аспергиллеза легких относятся:

• Массивное кровотечение, которое очень тяжело остановить. Если это не удастся, то больной может умереть в результате дыхательной недостаточности либо потери крови.
• Распространение инфекции на прочие органы. Аспергиллез может мигрировать сквозь кровяное русло по всему организму. Если не начать своевременную терапию инвазивной формы, то это приведет к смертельному исходу.

Профилактика

Чтобы свести к нулю вероятность развития заболевания, необходимо соблюдать правила профилактики:

• вовремя лечить заболевания дыхательных путей и ЛОР-органов;
• регулярно проходить медобследование;
• исключить контакты с плесенью;
• соблюдать все правила безопасности на производстве;
• улучшать вентиляцию в сырых помещениях;
• не контактировать с зараженным человеком;
• улучшать санитарно-гигиенические условия на сельхозфабриках.

Лучше самостоятельно не использовать народные средства, а только с одобрения лечащего врача. Они не могут устранить грибковую инфекцию, но повышают защитные силы организма.

Красноярская Государственная Медицинская Академия

Кафедра Фтизиатрии

реферат

САРКОИДОЗ

Подготовил: Филенко А.А. 513 леч.

Красноярск, 2002

Введение.

Саркоидоз – системное заболевание, поэтому больные саркоидозом могут поступать в самые различные медицинские учреждения и с ними приходиться иметь дело врачам самых различных специальностей. Вместе с тем клиника заболевания не имеет строго специфичного симптомокомплекса, дифференциация саркоидоза от других заболеваний сложна и её основные принципы недостаточно хорошо известны широкому кругу врачей.

В подавляющем большинстве случаев поражения саркоидозом локализуются в грудной полости: во внутригрудных лимфоузлах и лёгких, поэтому, естественно, это заболевание наиболее хорошо известно фтизиатрам и пульмонологам. Саркоидоз не является распространенным заболеванием, но заболеваемость саркоидозом постоянно увеличивается.

Этиология саркоидоза неизвестна. Это создает значительные трудности при трактовке закономерностей, определяющих распространенность заболевания, его диагностику и лечение. Особого внимания заслуживают две гипотезы происхождения данного заболевания: о связи саркоидоза и туберкулёза и о полиэтиологической природе саркоидоза.

Клинический симптомокомплекс саркоидоза не является строго очерченным, и патогномоничные для этого заболевания симптомы практически отсутствуют. Поэтому диагностика саркоидоза остается сложной. Квалифицированно проведенное клинико-рентгенологическое исследование позволяет установить диагноз саркоидоза в абсолютном большинстве случаев. Важную роль в подтверждении диагноза саркоидоза лёгких и ВГЛУ играют инструментальные методы с последующим морфологическим исследованием биопсийного материала.

Следует подчеркнуть, что саркоидоз лёгких (лёгочная диссеминация) и саркоидоз ВГЛУ (аденопатия), приходиться дифференцировать в большинстве случаев от разных заболеваний, поэтому каждый случай саркоидоза требует особого, индивидуального дифференциально-диагностического подхода. Естественно, клинико-рентгенологическая картина дает основание заподозрить не десятки возможных заболеваний указанной локализации, а их ограниченный круг, обычно из 2-5 нозологических единиц.

Этиология и патогенез.

Этиология саркоидоза неизвестна. Вместе с тем большое количество исследований, посвященных изучению самых различных сторон гомеостаза при саркоидозе, дают пищу для серьёзных размышлений и позволяют высказать ряд предположений по указанным проблемам.

Первоначально сложилась инфекционная теория заболевания. Предполагалось, что возбудителем саркоидоза являются микобактерии, спирохеты, грибы, простейшие, гистоплазма и ряд других микроорганизмов.

В последние годы большое внимание привлекают данные о возможной генетической природе саркоидоза, о чём говорит ряд характерных признаков семейного распространения заболевания, распределения у больных антигенов HLA. Не останавливаясь подробно на этой проблеме, отметим, что генетическая предрасположенность к саркоидозу весьма вероятна.

Таким образом, на основании имеющихся данных о возможных этиологических факторах саркоидоза создается впечатление, что это заболевание, скорее всего полиэтиологической природы, без наличия какого-то строго специфического агента, и его развитие зависит от целого комплекса взаимосвязанных факторов, способствующим типичным патологическим проявлениям, представляющим собой весьма сложный комплекс иммунологических, морфологических и биохимических нарушений.

Сложности изучения патогенеза саркоидоза в значительной степени связаны с незнанием его этиологии.

Саркоидная гранулёма. Основные этиологические и патогенетические механизмы развития гранулёмы до настоящего времени не известны. Первым комплекса антиген-антитело, циркуляция которых характерна для этого заболевания. Именные комплексы с высокой пропорцией антигена играют роль инициаторов в образовании гранулём у сенсибилизированных лиц.

Гранулёма состоит главным образом из эпителиоидных, гигантских клеток и лимфоцитов.

Многочисленные нарушения иммунологической реактивности являются характерными чертами симптомокомплекса саркоидоза, во многом обусловливающими его патогенез. Наиболее типичны из них следующие изменения:

Подавление клеточного иммунитета, что выражается в нарушении функции ряда субпопуляций Т-лимфоцитов;

Увеличение пролиферации и усиление активности В-лимфоцитов.

Появление в сыворотке различных «блокирующих» факторов, комплексов аг-ат и антител против лимфоцитов.

Фаза развития заболевания, когда имеют место депрессия Т-клеток и активация В-лимфоцитов, морфологически характеризуется образованием гранулём в самых разных органах и фиксация которых в сосудах кожи, синовиальных оболочках, зрительном тракте проявляется развитием узловатой эритемы, полиартралгий

Патоморфология саркоидоза.

Основным патоморфологическим субстратом саркоидоза является эпителиоидная гранулёма, которая состоит почти исключительно из эпителиоидных клеток, единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса, с узким ободком лимфоцитов вокруг бугорка, без очагов творожистого некроза в центре и перифокального воспаления вокруг.

Характерной особенностью саркоидной гранулёмы является наличие в ней кровеносных сосудов синусоидного или капиллярного типа, что отличает её от туберкулёзного бугорка. Саркоидная гранулёма в своём развитии проходит три стадии:

Гиперпластическая фаза характеризуется пролиферацией ретикулярных клеток стромы лимфатического узла. Через 4-6 недель происходит формирование саркоидной гранулёмы – гранулематозная фаза. В дальнейшем происходит рассасывание гранулёмы без остаточных изменений, или развиваются гиалинизация и склероз – фиброзно-гиалиновая фаза.

Вывод: саркоидная гранулема имеет характерные морфологические признаки, в комплексе отличающие её от гранулём другого типа: 1) отсутствие экссудативного воспаления с перифокальной неспецифической реакцией; 2) наличие периферической мононуклеарной зоны, состоящей из лимфобластов и лимфоцитов; 3) отсутствие в центре гранулёмы творожистого некроза; 4) раннее развитие кольцевидного склероза с гиалинозом в зоне бластных клеток.

Классификация.

Все существующие классификации саркоидоза лёгких строятся на основании рентгенологических данных. В нашей стране действует классификация [Рабухин А.Е. и др., 1975; Костина З.И. и др., 1975], согласно которой он делится на три формы (стадии).

I стадия, или начальная внутригрудная лимфожелезистая форма, характеризуется двусторонним симметричным поражением бронхопульмональных лимфоузлов, реже поражаются трахеобронхиальные лимфоузлы и ещё реже – паратрахеальные. Могут поражаться также лимфатические узлы, расположенные в разветвлениях бронхов II порядка, по ходу нижней ветви легочной артерии справа.

II стадия, или медиастинально-лёгочная форма характеризуется поражением внутригрудных лимфоузлов и лёгочной ткани ретикулярного и очагового характера. Различают два варианта этой формы. При первом отмечается наличие увеличенных прикорневых лимфоузлов, а также очаговых затенений в средних отделах лёгких на фоне крупнопетлистого и линейно-тяжистого лёгочного рисунка. Второй вариант характеризуется отсутствием увеличенных прикорневых лимфоузлов, которые могут определяться только томографически в связи с небольшим увеличением или вообще не определяться. В лёгочной ткани на фоне крупнопетлистого рисунка в прикорневой зоне или мелкопетлистого в субкортикальных отделах располагаются мелкоочаговые тени, которые концентрируются в основном вокруг ворот лёгких и в средних и нижних отделах, оставляя свободными только надключичные зоны.

III стадия или лёгочная форма характеризуется выраженными изменениями в лёгочной ткани при отсутствии увеличения ВГЛУ. В лёгких отмечается густая диссеминация в средних отделах на фоне пневмосклероза и эмфиземы. При прогрессировании процесса очаговые и конгломерирующие изменения появляются на всем протяжении лёгочной ткани, причем нарастают пневмофиброз и эмфизема.

Клиническая симптоматика и течение саркоидоза.

Саркоидоз, как и другие системные заболевания, характеризуется большим разнообразием клинических проявлений, которые возникают на разных этапах заболевания в зависимости от формы, давности болезни и её фазы. Среди клинических проявлений можно выделить симптомы общего порядка (повышение температуры, слабость и др.), а также проявления, обусловленные поражением того или иного органа или группы органов. Эти симптомы принято делить на две большие группы:

1. Обусловленные поражением органов дыхания;

2. Обусловленные поражением других органов при внеторакальных формах саркоидоза.

Бессимптомное начало заболевания по данным Хоменко встречается редко, всего у 12-13%% больных. В большинстве случаев болезнь развивается постепенно с последовательным возникновением симптомов, как общего порядка, так и симптомов за счет поражения лёгких или других органов. Примерно 35 % больных саркоидозом органов дыхания выявляются при флюорографическом обследовании населения в порядке плановых осмотров, однако большинство больных (65%) выявляются в связи с наличием различных симптомов заболевания. Из прочих симптомов следует отметить: похудание, кожные изменения (узловатая эритема), нейроэндокринные расстройства.

При саркоидозе чаще всего поражаются лимфатические узлы корня лёгкого и средостенья, лёгкие, кожа, глаза, суставы, почки, печень и селезёнка, реже другие органы.

У подавляющего большинства больных имеется несоответствие общего удовлетворительного состояния и обширности поражения, главным образом лимфоузлов и лёгочной ткани.

I стадия (внутригрудная лимфожелезистая форма) – у половины больных протекает бессимптомно и выявляется случайно при очередном флюорографическом обследовании. Подострое начало (25-30 %) характеризуется субфебрильной температурой, общей слабостью, ноющими болями в груди (за грудиной и в межлопаточном пространстве), в суставах. Некоторые авторы считают, что длительность заболевания от начала до выздоровления не более 2 лет сама по себе говорит о подостром характере его течения.. При остром начале (15-20 %) наблюдается синдром Лефгрена (Наличие узловатой эритемы, болей и припухлостей в суставах (чаще всего поражаются запястный и мелкие суставы кисти, локтевые и коленные суставы, однако периартриты отсутствуют) в сочетании с двусторонним увеличением внутригрудных лимфоузлов), а также повышение температуры до 38-39 С, ускоренная СОЭ. У 15 % больных с I стадией наблюдается наклонность к ожирению. В лёгких как правило, хрипы не выслушиваются, кашель бывает редко.

У больных со II стадией саркоидоза лёгких (медиастинально-лёгочная форма) бессимптомное течение отмечается у 20 % больных, острое – у 20 %, постепенное – у 26 %. Чаще всего наблюдается подострое начало – у 1/3 больных. В этой стадии чаще появляются кашель, одышка, усиливающаяся при физической нагрузке, боли в грудной клетке (в межлопаточной области и за грудиной). У некоторых больных наблюдается также появление внелёгочных локализаций (20 % случаев): саркоидоз глаз, кожи, периферических лимфоузлов, иногда наблюдается синдром Херфорда (поражение околоушных слюнных желёз) и симптом Юнглинга-Морозова (поражение костей).

III стадия саркоидоза рассматривается как хронический процесс. И всё же, несмотря на массивную диссеминацию в средних и нижних отделах лёгких, пневмосклероз и эмфизему, у? больных процесс протекает бессимптомно. У половины больных отмечается волнообразное течение. При обострении процесса очень часто наблюдается одышка, кашель, нередко с мокротой, боли в грудной клетке, боли в суставах, даже их деформация. Наконец, примерно у ¼ больных процесс в III стадии протекает тяжело в связи с присоединением неспецифической инфекции и характеризуется клиническими проявлениями хронического бронхита с нарастанием признаков лёгочно-сердечной недостаточности.

Течение саркоидоза аналогично течению туберкулёза, характеризуется фазами развития процесса: активная фаза (обострение), фаза обратного развития процесса (затихания) – в виде рассасывания, уплотнения и реже – кальцинации в пораженных лимфоузлах и лёгочной ткани. Отмечаются сравнительно редко случаи хронического прогрессирующего или рецидивирующего течения. Возможно присоединение неспецифической инфекции, аспергиллёза и туберкулёза.

Диффузионная способность лёгких снижается у 50 % больных, преимущественно в активной фазе течения, в т.ч. даже при нормальных вентиляционных показателях. Скинирование выявляет нарушение капиллярного кровотока в лёгких не только при далеко зашедших процессах (во II и Ш стадиях), но в части случаев и в начальной стадии заболевания.

Бронхоскопическая диагностика.

Изменения в бронхиальном дереве, подтверждающие диагноз саркоидоза при визуальной оценке бронхоскопической картины, были получены более чем в? наблюдений. Применение биопсии повысило информативность бронхоскопии до 86 % случаев. В I стадии саркоидоза наиболее характерно наличие косвенных признаков увеличения бифуркационных лимфоузлов (уплощение картины бифуркации трахеи, сглаженность обоих её скатов, выбухание медиальных стенок главных бронхов). При I и II стадии отмечаются расширение сосудов слизистой оболочки, густая крупнопетлистая сеть, напоминающая картину сетчатки глаза. Этот симптом наиболее отчётливо проявляется в области устьев долевых бронхов и патогномоничен для саркоидоза. При Ш стадии заболевания на фоне картины деформирующего, чаще атрофического бронхита у 1/3 больных обнаруживаются саркоидные поражения самих бронхов в виде бугорков, бляшек, бородавчатых разрастаний и кондилом.

Гистологическое подтверждение диагноза с помощью различных методов получения биоптата (бронхоскопия, медиастиноскопия, прискаленная биопсия, трансторакальная пункция, открытая биопсия лёгких) должно производиться во всех затруднительных случаях диагностики: при I стадии саркоидоза при увеличении паратрахеальных лимфоузлов, в атипичных случаях (одностороннее, особенно слева, увеличение прикорневых лимфоузлов, односторонняя диссеминация, двусторонняя диссеминация, выраженная больше в верхних отделах, тумороподобные образования в лёгких). Биопсия позволяет верифицировать диагноз саркоидоза у 100 % больных, у которых она осуществлялась.

Внелёгочные поражения.

Большое диагностическое значение имеют внелегочные изменения, которые могут предшествовать поражению лёгких или развиваться в период прогрессирования процесса в лёгких. У 40 % больных увеличиваются периферические лимфоузлы (шейные, надключичные, подмышечные, паховые), которые достигают размера крупных фасолин и затем быстро уменьшаются под влиянием терапии. Реже поражаются кожа, глаза, кости, околоушные слюнные железы, нейроэндокринная система. Наиболее серьезные последствия имеют саркоидные гранулёмы околощитовидных желёз, что приводит к нарушению кальциевого обмена и может дать типичную картину гиперпаратиреоза с летальным исходом. Не менее тяжелы последствия саркоидного поражения глаз: при позднем выявлении оно приводит к полной потере зрения.

Лечение.

Профилактика саркоидоза не разработана. Больные саркоидозом лёгких должны лечиться и наблюдаться в противотуберкулёзных диспансерах, особенно на первых этапах обследования, так как при дифференциальной диагностике, прежде всего, необходимо исключить туберкулёз лёгких, а лечение кортикостероидными гормонами должно проходить под защитой туберкулостатических препаратов.

Саркоидоз успешно лечат кортикостероидными гормонами и малыми иммунодепрессантами (хинолоновые производные – делагил и др.). Эффективность ближайших результатов гормональной терапии больных активным саркоидозом составляет от 80,6 до 88 % при начальных стадиях заболевания [ Рабухин А.Е. и др., 1975 ]. Важную роль в лечении саркоидоза играет токоферола ацетат (Витамин Е), который нормализует обменные процессы, стимулирует функцию активной мезенхимы, препятствует развитию фиброза. Применяется этимизол, относящийся к пуриновым основаниям, оказывающий стимулирующее влияние на систему гипоталамус-гипофиз-кора надпочечников; кроме того, этимизол обладает противовоспалительным и противоаллергическим действием. Использовался также пресоцил (0.75 мг преднизолона, 40 мг делагила и 0,2 г салициловой кислоты). Определённое значение имеют также инстилляции аэрозолей гидрокортизона.

Первая методика включает преднизолон, начиная с 40 мг, с постепенным снижением суточной дозы на 5 мг каждые 2 нед., причем общий курс составляет 1600-2000 мг. Лечение проводится в сочетании с делагилом (по 0,25 2 раза в день), витамином Е (по 0,2 3 раза в день), аэрозолями гидрокортизона (по 50мг+5 мл 10 % раствора салюзида), витаминами С, диуретиками, препаратами калия.

При второй методике назначаются пресоцилл (по 2 табл. 3 раза в день), делагил или плаквенил, витамин Е, аэрозоли гидрокортизона в течение 3-8 мес.

И при первой и при второй методике лечение проводится под защитой препаратов ГИНК (фтивазид, изониазид и др.). Длительность лечения составляет 6-12 мес., а при необходимости курсы лечения повторяются после 3-4-месячного перерыва. Лечение заканчивается независимо от применяемых препаратов назначением этимизола (0,1-2 раза в день) в течение 1-2 мес. И витамина Е.

Комплексное лечение показано при впервые выявленных начальных формах саркоидоза I и II стадий при активном течении процесса. При Ш стадии также показано применение комплексного метода лечения по первой и второй схеме.

Противопоказаниями для лечения преднизолоном служат сопутствующие заболевания: тяжёлые формы диабета, гипертоническая, язвенная болезни, непереносимость преднизолона.

Противопоказаний для применения второго метода лечения меньше: значительное снижение зрения и язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки, при которых больные плохо переносят делагил.

В результате лечения выздоровление наблюдается примерно у 81 % больных, частичное улучшение – у 12 %; прогрессирование заболевания отмечено у 7 %.

Хорошие результаты в ближайшие и отдаленные сроки наблюдения отмечаются, как правило, у впервые выявленных с I и II стадиями заболевания, которые лечились пресоцилом, делагилом или плаквенилом, витамином Е и аэрозолями гидрокортизона. Оказалось, что этот курс лечения переносится лучше и осложнения отмечаются в 7 раз реже, чем при лечении большими дозами преднизолона.

У нелеченных с I и II стадиями саркоидоза лёгких спонтанное излечение в срок от 6 мес. До 3 лет отмечено примерно в? случаев, в основном у лиц молодого и среднего возраста. У остальных больных отмечается постепенное прогрессирование процесса с развитием Ш стадии или же хроническое течение заболевания. Рецидивы при спонтанном излечении отмечаются в 3 раза чаще, чем у леченных больных.

Наиболее часто причинами поздних рецидивов являются: неблагоприятные условия жизни, гиперинсоляция, присоединение бронхитов и пневмоний, простудные факторы. Хроническое течение процесса чаще всего было обусловлено несвоевременным выявлением заболевания.

Прогноз.

Прогноз саркоидоза органов дыхания зависит, прежде всего, от своевременного выявления заболевания на ранних стадиях его развития (I и II стадии).

Использованные источники информации:

Лекции по фтизиатрии.

Перельман М.И. и др. Туберкулез: Учебник. – М.: Медицина, 1990. – 304 с.

www.farmo.ru

www . baksheevld @ mail . ru

www . kurushin _ d @ aport . ru