Главная · Гастрит · Признаки тромбоза печеночных вен (синдром Бадда-Киари) и его лечение. Причины болезни и синдрома бадда-киари Синдром бадда киари симптомы

Признаки тромбоза печеночных вен (синдром Бадда-Киари) и его лечение. Причины болезни и синдрома бадда-киари Синдром бадда киари симптомы

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий ;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.


Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом . На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.

Синдром Бадда Киари – очень редкое заболевание, которое является гестерогенным. Главная его опасность кроется в том, что на первых этапах развития болезни её симптомы можно спутать с другими недугами. Поэтому общая картина заболевания складывается спустя долгое время. Характеризуется болезнь Бадда Киари значительным увеличением печени, нарушением оттока крови из печени, болями в области живота и скоплением большого количества жидкости в брюшной полости.

Почему возникает синдром Бадда Киари?

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

  1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
  2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
  3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
  4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
  5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
  6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Симптоматика

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен . Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени . Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

  • асцит;
  • желтуха;
  • увеличение селезёнки;
  • увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

  1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом , моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
  2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме . При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
  3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

​ Как лечится синдром Бадда Киари?

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

  • Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
  • Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
  • Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

Какой прогноз?

Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.

Синдром Бадда-Киари – патология, для которой характерно нарушение венозного оттока от тканей печени и развитие застойных процессов. Заболевание регистрируется редко – у 1 из 100 000 человек. Женщины заболевают чаще мужчин, причем страдает возрастная группа 30-50 лет. Синдром Бадда-Киари – крайне опасное состояние, тромбоз печени может стать причиной комы или летального исхода.

– состояния, возникающие при нарушении кровообращения в печени, отличающиеся по причине развития и симптоматике. Синдромом называется только нарушение кровотока, вызванное внесосудистыми причинами. Болезнь Бадда-Киари часто является вторичным поражением сосудов на фоне сопутствующей патологии. Несмотря на разные этиологические основы, оба состояния имеют схожие симптомы, отличаясь лишь скоростью их развития.

(function(w, d, n, s, t) { w[n] = w[n] || ; w[n].push(function() { Ya.Context.AdvManager.render({ blockId: "R-A-349558-2", renderTo: "yandex_rtb_R-A-349558-2", async: true }); }); t = d.getElementsByTagName("script"); s = d.createElement("script"); s.type = "text/javascript"; s.src = "//an.yandex.ru/system/context.js"; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); })(this, this.document, "yandexContextAsyncCallbacks");

Причины

В настоящее время причины синдрома Бадда-Киари в 30% случаев не установлены. Такие заболевания называются идиопатическими. Среди известных причин тромбоза печеночных вен преобладают факторы, приводящие к механическому сужению просвета нижней полой и печеночной вен:

  • травмирование живота;
  • операции;
  • аномалии развития нижней полой вены;
  • травма при катетеризации нижней полой вены;
  • операции;
  • острый перитонит;
  • мигрирующий висцеральный тромбофлебит;
  • печеночная патология;
  • полицитемия;
  • инфекционный процесс: сифилис, туберкулез;
  • врожденные и приобретенные гематологические нарушения.

Исходя из определения причин развития заболевания, можно выделить несколько форм синдрома Бадда-Киари:

  • идиопатический (неустановленные причины);
  • посттравматический;
  • врожденный (обусловлен нарушением формирования нижней полой вены);
  • тромботический (при нарушении функции крови);
  • на фоне онкологической патологии;
  • на фоне циррозов.

Симптомы

Симптомы синдрома Бадда-Киари возникают резко, интенсивность их быстро нарастает. Возникает интенсивная боль, которая локализуется в области эпигастрия и правого подреберья. Склеры и кожа желтеют. У больного начинается рвота, в особо тяжелых случаях в ней обнаруживаются примеси крови. В течение нескольких дней нарастают признаки асцита, которые не удается уменьшить с помощью мочегонных препаратов. При тромбозе печеночных вен на коже живота становится видимым рисунок расширенных подкожных сосудов — это объясняется перенаправлением кровотока. Возможен выпот жидкости в плевральную полость, в таком случае появляются симптомы одышки. Пациента беспокоят отеки на ногах. При тромбозе вен кишечника появляется диарея.

Проявление признаков синдрома Бадда-Киари требует немедленной медицинской помощи, без оказания которой состояние приводит к развитию несовместимых с жизнью осложнений в течение нескольких дней. На долю острой формы заболевания приходится 5-15% случаев. Подострая болезнь имеет не такое стремительное развитие и часто приводит к формированию хронической патологии, однако имеет выраженную симптоматику.

Хроническая форма регистрируется у 85-95% пациентов и может длительно, до полугода, протекать без жалоб, проявляясь лишь повышенной утомляемостью. Все же, с прогрессированием поражения печени, нарастает и интенсивность симптомов:

  • увеличение печени и селезенки;
  • умеренные болевые ощущения;
  • кровотечение из расширенных сосудов пищеварительного тракта;
  • асцит;
  • рвота;
  • постепенное появление венозного рисунка на коже груди и живота;
  • нарушение процессов пищеварения;
  • отечность ног;
  • иктеричность кожного покрова, однако, желтуха может отсутствовать.

Диагностика

(function(w, d, n, s, t) { w[n] = w[n] || ; w[n].push(function() { Ya.Context.AdvManager.render({ blockId: "R-A-349558-3", renderTo: "yandex_rtb_R-A-349558-3", async: true }); }); t = d.getElementsByTagName("script"); s = d.createElement("script"); s.type = "text/javascript"; s.src = "//an.yandex.ru/system/context.js"; s.async = true; t.parentNode.insertBefore(s, t); })(this, this.document, "yandexContextAsyncCallbacks");

Диагноз устанавливается на основании характерных клинических признаков. Для подтверждения наличия патологии проводится дополнительное обследование. У пациента берут анализ крови, проводят УЗИ, МРТ, КТ, рентгенографию и ангиографию.


Синдром Бадда-Киари не имеет специфичных лабораторных отклонений. Однако определяются следующие изменения:

  • увеличение СОЭ, лейкоцитоз, определяемые в общем анализе крови;
  • рост протромбинового времени при проведении коагулограммы;
  • изменения в биохимическом анализе крови: повышенная активность трансаминаз, увеличение содержания щелочной фосфатазы, небольшой рост уровня билирубина и снижение концентрации белка.

Ультразвуковое исследование позволяет определить снижение кровообращения печени. Обнаруживаются расширенные сосуды, воротная вена увеличена в размерах. На этом этапе обследования возможно обнаружение закупорки. МРТ и КТ, а также рентгенография позволяют уточнить степень увеличения печени, выраженность изменений в ее тканях и сосудах и выявить причину подобного состояния.

Наиболее информативным является исследование вен печени с использованием контрастных веществ — ангиография. Это исследование позволяет обнаружить препятствие кровотоку, его расположение и степень нарушения кровообращения.

Лечение

Оказание помощи при синдроме Бадда-Киари заключается в устранении тромбирования, восстановлении кровотока по печеночным венам и подавлении симптомов. Использование лекарственных средств дает временный положительный эффект и позволяет улучшить состояние пациента. При тромбозе печеночных вен используются следующие группы медикаментов:

  • тромболитики (Стрептокиназа);
  • глюкокортикостероды (Преднизолон);
  • антикоагулянты (Клексан);
  • диуретики (Лазикс);
  • препараты, улучшающие трофику тканей печени (Эссенциале Форте);
  • белковые гидролизаты для поддержания осмотического давления.


Медикаментозное лечение болезни часто назначается для подготовки пациента к операции, а также в период реабилитации после хирургического вмешательства. На фоне приема медикаментов пациент сдает контрольные анализы, результаты которых позволяют скорректировать схему терапии.

Проведение операции позволяет улучшить прогноз, однако к хирургическому вмешательству имеется противопоказание: выраженная недостаточность печени.

Операции, проводимые при синдроме Бадда-Киари:

  • наложение анастомозов;
  • шунтирование;
  • протезирование;
  • баллонная дилатация;
  • стентирование;
  • мембранотомия;
  • пересадка печени.

Осложнения и прогноз

Прогноз синдрома Бадда-Киари неблагоприятный. Даже при устранении симптоматики полное выздоровление невозможно. Стремительное течение может привести к летальному исходу в результате развития осложнений синдрома:

  • острая недостаточность функции печени;
  • кровотечения;
  • энцефалопатия;
  • портальная гипертензия;
  • кома.

Продолжительность жизни пациента, у которого диагностирована болезнь Бадда-Киари, зависит от причин, вызвавших состояние и вероятности их устранения. Существуют факторы, связанные с хорошим прогнозом: молодой возраст, отсутствие или легко корректирующийся асцит, низкий уровень креатинина.

Диагностика основана на оценке клинических проявлений болезни, результатах ультразвукового доплеровского исследования венозного кровотока, визуализирующих методов обследования (КТ, МРТ органов брюшной полости); данных сплено- и гепатоманометрии, нижней кавографии, биопсии печени.

Лечение заключается в применении антикоагулянтов, тромболитических и диуретических препаратов. Проводятся шунтирующие операции с целью устранения обструкции сосудов. Больным с острым течением синдрома Бадда-Киари показана трансплантация печени.

  • Классификация синдрома Бадда-Киари
    • Классификация синдрома Бадда-Киари по генезу:
      • Первичный синдром Бадда-Киари.

        Мембранозное заращение нижней полой вены - редкое патологическое состояние. Чаще всего встречается среди жителей Японии и Африки.

        В большинстве случаев у пациентов с мембранозным заращением нижней полой вены диагностируются цирроз печени , асцит и варикозно-расширенные вены пищевода.

      • Вторичный синдром Бадда-Киари.

        Возникает при перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите , тромбозе нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии.

    • Классификация синдрома Бадда-Киари по течению:
      • Острый синдром Бадда-Киари.

        Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза печеночных вен или нижней полой вены.

        При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы); отмечается желтуха.

        Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

        При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей.

        При остром течении синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально в течение нескольких дней.

      • Хронический синдром Бадда-Киари.

        Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным процессом.

        Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом болезни является тяжелая печеночная недостаточность .

        Заболевание может осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и кишечника.

    • Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции:

      Существуют несколько типов синдрома Бадда-Киари.

      • I тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция нижней полой вены и вторичная обструкция печеночной вены.
      • II тип синдрома Бадда-Киари - Обструкция крупных печеночных вен.
      • III тип синдрома Бадда-Киари - обструкция мелких вен печени ( веноокклюзионная болезнь).
    • Классификация синдрома Бадда-Киари по этиологии:
      • Идиопатический синдром Бадда-Киари.

        У 20-30% больных этиологию заболевания установить не удается.

      • Врожденный синдром Бадда-Киари.

        Возникает при врожденном стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены.

      • Тромботический синдром Бадда-Киари.

        Развитие этого вида синдрома Бадда-Киари в 18% случаев связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III).

        Кроме того, причинами синдрома Бадда-Киари могут стать: беременность, антифосфолипидный синдром, применение оральных контрацептивов.

      • Посттравматический и/или вследствие воспалительного процесса.

        Возникает при флебитах, аутоиммунных заболеваниях (болезнь Бехчета), травмах, ионизирующем облучении, применении иммуносупрессоров.

      • На фоне злокачественных новообразований.

        Синдром Бадда-Киари можетвозникать у пациентов с почечноклеточными или гепатоцеллюлярными карциномами , опухолями надпочечников, лейомиосаркомами нижней полой вены.

      • На фоне заболеваний печени.

        Синдром Бадда-Киари может возникать у пациентов с циррозом печени .

  • Эпидемиология синдрома Бадда-Киари

    В мире частота возникновения синдрома Бадда-Киари невысока и составляет 1:100 тыс. населения.

    В 18% случаев развитие синдрома Бадда-Киари связано с гематологическими расстройствами (полицитемия, ночная пароксизмальная гемоглобинурия, дефицит протеина С, дефицит протромбина III); в 9% случаев - со злокачественными новообразованиями. У 20-30% больных никаких сопутствующих заболеваний диагностировать не удается (идиопатический синдром Бадда-Киари).

    Чаще заболевают женщины с гематологическими расстройствами.

    Синдром Бадда-Киари манифестирует в возрасте 40-50 лет.

    Показатели 10-летней выживаемости составляют 55%. Смерть наступает в результате фулминантной печеночной недостаточности и асцита .

  • Код по МКБ-10

    У 58% пациентов с острым течением синдрома Бада-Киари обнаруживаются гистологические признаки хронического заболевания печени (под данным исследований эксплантатов печени): в 50% случаев имеются крупные узлы регенерации (до 10-40 мм в диаметре).

Киари)

нарушение оттока крови из печени, обусловленное первичным облитерирующим эндофлебитом печеночных вен, их тромбозом и последующей окклюзией и (или) пороками развития печеночных вен, характеризующееся поражением печени и портальной гипертензией. Возникновению эвдофлебита печеночных вен способствуют , нарушения свертывающей системы крови, роды, оперативные вмешательства.

Нарушение оттока крови из печени, возникающее вторично при ряде патологических состояний, не связанных с изменениями собственно сосудов печени (перитоните, опухолях брюшной полости, перикардите, тромбозе, врожденном стенозе или мембранозном поражении нижней полой вены, циррозе и очаговых поражениях печени, мигрирующем висцеральном тромбофлебите, полицитемии и др.) и проявляющееся теми же симптомами, получило название синдрома Бадда - Киари, однако вопрос о целесообразности разграничения болезни и синдрома Бадда - Киари остается спорным.

Выделяют острую и хроническую формы заболевания. При острой форме оно начинается внезапно с интенсивных болей в эпигастральной области и правом подреберье, рвоты, увеличения печени. Если причиной Б. - К. б. является нижней полой вены, у больных наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен в области живота и грудной клетки. быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается , часто имеющий характер. может сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретическими средствами. В терминальной стадии присоединяется кровавая . При хронической форме, которая встречается в 80-95% случаях, длительное время протекает бессимптомно или проявляется только увеличением печени. В дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота. В разгаре заболевания резко увеличивается, становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев отмечается . В терминальной стадии наиболее резко выражены симптомы портальной гипертензии - нарастающий асцит, кровотечения из расширенных вен пищевода, геморроидальных вен. Исходом Б. - К. б. может стать тяжелая печеночная недостаточность (Печёночная недостаточность), заболевание может осложниться тромбозом мезентериальных сосудов с последующим развитием Перитонит а.

Диагноз Б. - К. б. основан на особенностях клинической картины и результатах инструментального исследования. Острую форму можно заподозрить при появлении постоянных интенсивных болей в животе, быстром развитии портальной гипертензии и печеночной недостаточности. На вторичное нарушение оттока крови из печени указывают внезапное возникновение сильных болей в животе, появление или быстрое нарастание признаков портальной гипертензии у больных с циррозом, опухолями печени, полицитемией и др. Изменения показателей лабораторных исследований для Б. - К. б., как правило, не характерны. Могут наблюдаться , увеличение СОЭ, дис- и , умеренное увеличение активности ферментов. Большое значение в диагностике имеют результаты нижней кавографии и флебографии печени.

Лечение при отсутствии признаков печеночной недостаточности оперативное, направлено на уменьшение портальной гипертензии. Больным накладывают портокавальный или применяют перитонеовенозное , при резистентном асците и олигурии - лимфовенозный анастомоз. При стенозе или мембранозном заращении нижней полой вены производят чреспредсердную мембранотомию, стенозированных участков или обходное шунтирование нижней полой вены с правым предсердием.

Симптоматическое включает назначение препаратов, улучшающих обменные процессы в печеночных клетках (эссенциале, легалон и др.), диуретических средств, кортикостероидов. По показаниям применяют и фибринолитические средства (курантил, пармидин, гепарин и др.).

Прогноз неблагоприятный. При острой форме больные быстро погибают, как правило, печеночной комы или разлитого перитонита. При хронической форме продолжительность жизни составляет от 4-6 мес. до 2 лет, в отдельных случаях (особенно после оперативного лечения) - 10 лет и выше.

Библиогр.: Основы гепатологии, под ред. А.Ф. Блюгера, с. 162, 413, Рига, 1975; Подымова С.Д. Болезни печени, с. 376, М., 1984.


1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Бадда - Киари болезнь" в других словарях:

    I Киари болезнь см. Бадда Киари болезнь. II Киари болезнь (Н. Chiari, 1851 1916, австрийский патолог; син.: тромбоз печеночных вен первичный, Хиари болезнь, эндофлебит облитерирующий печеночных вен) болезнь неясной этиологии, обусловленная… … Медицинская энциклопедия

    I Асцит (ascites, греч. askitēs (nosos] водянка; синоним водянка брюшная, водянка живота) скопление жидкости в брюшной полости. Возникает чаще всего вследствие портальной гипертензии (Портальная гипертензия) при циррозе печени (Цирроз печени),… … Медицинская энциклопедия

    - (греч. hēpar, hēpat печень + лат. lien селезенка; синоним печеночно селезеночный синдром) сочетанное увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия), обусловленное вовлечением в патологический процесс обоих органов. Встречается… … Медицинская энциклопедия

    I Печень (hepar) непарный орган брюшной полости, самая крупная железа в организме человека, выполняющая разнообразные функции. В печени происходит обезвреживание токсических веществ, поступающих в нее с кровью из желудочно кишечного тракта; в ней … Медицинская энциклопедия Википедия