Энцефалиты. Причины и классификация. Энцефалит, миелит и энцефаломиелит Вторичные энцефалиты поражением мозжечка

Воспаление вещества головного мозга. Термином «энцефалит» обозначают инфекционные, аллергические, инфекционно-аллергические и токсические поражения головного мозга. Различают первичные (клещевой, японский комариный, энцефалит Экономо) и вторичные (коревой, гриппозный, поствакцинальный) энцефалиты. В случае энцефалита любой этиологии необходима комплексная терапия. Как правило, она включает этиотропное лечение (противовирусное, антибактериальное, противоаллергическое), дегидратацию, инфузионную терапию, противовоспалительное лечение, сосудистую и нейропротекторную терапию, симптоматическое лечение. Перенесшие энцефалит пациенты также нуждаются в восстановительном лечении.

Общие сведения

Воспаление вещества головного мозга. Термином «энцефалит» обозначают инфекционные, аллергические, инфекционно-аллергические и токсические поражения головного мозга.

По тяжести течения заболевания выделяют энцефалит средней тяжести, тяжелый и крайне тяжелый. По возможным осложнениям - отек головного мозга , дислокация мозга, мозговая кома , эпилептический синдром , кистоз. А также возможным исходам заболевания - выздоровление, вегетативное состояние , грубые очаговые симптомы. Кроме того, в зависимости от преимущественной локализации энцефалиты разделяют на стволовые, мозжечковые, мезэнцефальные и диэнцефальные.

Первичные энцефалиты

Клещевой энцефалит (весенне-летний)

Заболевание вызывает фильтрующий нейротропный вирус клещевого энцефалита . Переносчики вируса и его резервуар в природе - иксодовые клещи. Попадая в организм человека через укус клеща либо алиментарно (употребление в пищу сырого молока зараженных коров и коз), вирус проникает в нервную систему гематогенно. Длительность инкубационного периода заболевания, развившегося в результате укуса клеща составляет от 1 до 30 дней (в некоторых случаях до 60 дней), в случае алиментарного заражения - от 4 дней до 1 недели. При микроскопии мозга и оболочек обнаруживают их гиперемию, инфильтраты из поли- и мононуклеарных клеток, мезодермальную и глиозную реакции. Локализация воспалительных и дегенеративных изменений нейронов приходится преимущественно на ядра продолговатого мозга, передние рога шейных сегментов спинного мозга, мост мозга, кору большого мозга.

Для клинической картины всех форм клещевого энцефалита типичен острый дебют, проявляющийся в виде повышения температуры тела до 39-40 градусов, ломящих болей в пояснице, икрах. Уже в первые дни заболевания отмечаются ярко выраженные общемозговые симптомы (рвота, головная боль), нарушение сознания, в некоторых случаях наблюдались психические расстройства (бред, слуховые и звуковые галлюцинации, депрессия). Выделяют несколько клинических форм клещевого энцефалита: полиомиелитическая, менингеальная, энцефалитическая, лихорадочная, полирадикулоневритическая, а также двухволновой вирусный менингоэнцефалит . Их различие заключается в преобладании и выраженности тех или иных неврологических симптомов.

В диагностировании клещевого энцефалита большое значение имеют данные анамнеза (пребывание в эндемическом очаге, укус клеща, профессия пациента, употребление козьего молока или сыра). Отметим, что только 0,5-5,0 % всех клещей являются носителями вирусов, поэтому не каждое заболевание, возникшее после укуса клеща, - энцефалит. Верификация диагноза «клещевой энцефалит» проводят с помощью реакций связывания комплемента, нейтрализации и торможения гемагглютинации. Определенное диагностическое значение имеет выделение вируса в крови и ликворе; в крови определяется увеличение СОЭ, лейкоцитоз, а при исследовании ликвора - лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение белка до 1 г/л. Клещевой энцефалит необходимо дифференцировать от сыпного тифа , различных форм серозного менингита , острого полиомиелита .

Японский комариный энцефалит

Заболевание вызывается нейротропным вирусом, переносчиками которого являются комары, способные к трансовариальной передаче вируса. Инкубационный период продолжается от 5 до 14 дней. Японский комариный энцефалит дебютирует внезапно, с резкого повышения температуры тела (до 39-40 градусов), рвоты, интенсивной головной боли. Кроме того, для клинической картины японского комариного энцефалита типична значительная выраженность общих инфекционных симптомов (тахикардия , брадикардия , гиперемия лица, герпетические высыпания , сухость языка). Выделяют несколько форм японского комариного энцефалита : менингеальная, судорожная, бульбарная, гемипаретическая, гиперкинетическая и летаргическая. Их различие заключается в преобладании того или иного синдрома.

Течение заболевания, как правило, тяжелое. В течение первых 3-5 суток происходит нарастание симптомов, высокая температура тела сохраняется на протяжении 10-14 дней и снижается литически. Летальный исход чаще всего (до 70% случаев) наблюдается именно в первую неделю заболевания. Наступление смерти возможно и в более поздние сроки заболевания, как результат присоединившихся осложнений (например, отек легких). Большое значение для диагностики японского комариного энцефалита имеют сезонность заболевания и эпидемиологические данные. Верификацию диагноза проводят с помощью реакций связывания комплемента и нейтрализации, антитела определяются уже на второй неделе заболевания.

Эпидемический летаргический энцефалит Экономо (энцефалит А)

Заболевание малоконтагиозно, в настоящее время в типичной форме не встречается. Возбудитель эпидемического энцефалита Экономо по сей день не обнаружен. Клинически и патоморфологически заболевание можно разделить на две стадии - острую, имеющую воспалительный характер, и хроническую, для которой типично прогрессивно-дегенеративное течение. Классическая форма эпидемического летаргического энцефалита в острой стадии дебютирует с подъема температуры тела до 39 градусов, умеренных головных болей, рвоты, чувства общей слабости. Лихорадка длится около двух недель. В это время появляются неврологические симптомы: патологическая сонливость (реже - другие нарушения сна), поражение ядер глазодвигательных нервов (иногда птоз). Экстрапирамидные симптомы, типичные для хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо, нередко наблюдаются и на острой стадии заболевания. Они могут проявляться в виде гиперкинезов (атетоз , судорога взора, хореоатетоз) и акинетико-ригидного синдрома (амимия, акинез, ригидность мышц).

В некоторых случаях острая стадия эпидемического энцефалита Экономо может сопровождаться выраженными психогенными расстройствами (зрительные и/или слуховые галлюцинации, изменение восприятия окраски и формы окружающих предметов). На острой стадии заболевания в ликворе у большинства больных выявляют плеоцитоз (по большей части лимфоцитарный), небольшое повышение уровня глюкозы и белка; в крови - повышенный уровень лимфоцитов, эозинофилов. Острая стадия эпидемического энцефалита Экономо может длиться от 3-4 дней до 4 месяцев, после которых возможно полное выздоровление. В 40-50% случаев острая стадия переходит в хроническую с сохранением остаточных симптомов (упорная бессонница , депрессия , легкий птоз, недостаточность конвергенции).

Основным клиническим проявлением хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо является синдром паркинсонизма, наряду с которым могут развиваться и эндокринные расстройства (инфантилизм, несахарный диабет , нарушения менструального цикла , кахексия, ожирение). Диагностика эпидемического энцефалита в острой стадии довольно затруднительна. В этот период диагностирование может основываться лишь на различных формах нарушения сна, сопровождающихся психосенсорными расстройствами, и симптомами поражения ядер глазодвигательных нервов. Особое внимание следует уделить появлению вышеуказанных симптомов на фоне повышенной температуры тела. Диагностика хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо менее трудна и основывается на характерном синдроме паркинсонизма , эндокринных нарушениях центрального генеза, изменениях психики.

Вторичные энцефалиты

Гриппозный энцефалит

Заболевание вызывают вирусы гриппа А1, А2, А3 и В. Возникает как осложнение гриппа . Патогенетические механизмы гриппозного энцефалита - дисциркуляторные явления в головном мозге и нейротоксикоз. Поражения нервной системы неизбежны при любой форме гриппа, когда они проявляются в виде головной боли, мышечными болями, сонливостью, адинамией и т.д. Однако в случае развития гриппозного энцефалита самочувствие пациента резко ухудшается, возникают общемозговые симптомы (головокружение, рвота). В ликворе обнаруживают умеренное увеличение белка и небольшой плеоцитоз (при проведении люмбальной пункции ликвор вытекает под повышенным давлением).

В ряде случаев на острой стадии гриппозного энцефалита развивалось тяжелое поражение в виде геморрагического гриппозного энцефалита, который дебютирует резким подъемом температуры тела, озноба и нарушения сознания (вплоть до комы). В ликворе обнаруживают следы крови. Течение такой формы гриппозного энцефалита крайне тяжелое, поэтому летальный исход наступает довольно часто, а в случае положительного исхода заболевания выраженные неврологические расстройства сохраняются.

Коревой энцефалит

Относится к инфекционно-аллергическим энцефалитам. Развивается остро, на 4-5 день после появления сыпи при кори , когда температура тела, как правило, уже нормализовалась, отмечают ее новый резкий подъем до 39-40 градусов. В большинстве случаев возникают выраженные расстройства сознания , галлюцинации, психомоторное возбуждение , генерализированные судороги, координаторные нарушения, гиперкинезы, парезы конечностей и нарушения функций органов малого таза. При исследовании ликвора определяют повышенное содержание белка, плеоцитоз. Течение коревого энцефалита крайне тяжелое, летальность достигает 25%.

Поствакцинальные энцефалиты

Могут возникать после введения вакцин АДС и АКДС , при антирабических прививках, а также после коревой вакцины (чаще всего). Поствакцигнальный энцефалит развивается остро, дебютируя с резкого повышения температуры тела (до 40 градусов), рвоты, головной боли, нарушений сознания и генерализированных судорог. Поражение экстрапирамидной системы сопровождается появлением гиперкинезов и нарушений координации движения. При исследовании ликвора (вытекает под повышенным давлением) определяют небольшой лимфоцитарный цитоз и незначительное повышение уровня белка и глюкозы. Особенность течения энцефалита при антирабических прививках - дебют заболевания в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, иногда быстро прогрессирующего, способного привести к смерти в результате бульбарных расстройств.

Вторичные энцефалиты наблюдаются при общих инфекциях.

11.3.2.1. Поствакцинальные энцефалиты 9

Могут развиваться после противооспенной вакцинации, введения вакцин КДС и АКДС, при антирабических прививках. В основе поствакцинальных энцефалитов лежит перекрестная аутоиммунная реакция на антигены вак­цины и антигены мозга, морфологически выражающаяся в воспалительном поражении мозговых сосудов и окружающего вещества мозга с формирова­нием множественных периваскулярных и прежде всего перивенозных ин­фильтратов, диапедезных кровоизлияний, развитием отека. Процесс лока-

лизуется преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга характеризуется образованием очагов демиелинизации. Морфологически поствакцинальные энцефалиты являются лейкоэнцефалитами

Клинически епроявлени я. Первые симптомы заболевания обычно появляются на 7-12-й день после вакцинации, иногда в более ран­ние сроки. Поствакцинальный энцефалит чаще возникает у первично вак­цинированных детей (особенно при поздней вакцинации) реже - при ре­вакцинациях. Заболевание развивается остро с повышения температуры до 39-40 °С. Возникают головная боль, рвота, нередко потеря сознания гене­рализованные судороги. Иногда выявляются менингеальные симптомы Развиваются центральные параличи (моно-, геми- или параплегии)- пери­ферические параличи и парезы наблюдаются реже. Поражение экстрапира­мидной системы сопровождается появлением гиперкинезов, нарушений координации движений. В цереброспинальной жидкости определяются по­вышение давления, небольшой лимфоцитарный цитоз (или нормальное со­держание клеточных элементов), незначительное повышение содержания белка и глюкозы.

Течение. Обычно благоприятное; в большинстве случаев наступает полное выздоровление. Иногда некоторое время могут сохраняться парезы и параличи. Они постепенно регрессируют. Особенностью течения энцефа­лита, развившегося после антирабических прививок, является возможность манифестации в виде острого энцефаломиелополирадикулоневрита, кото­рый иногда очень быстро прогрессирует (по типу восходящего паралича Ландри) и может привести к летальному исходу вследствие возникновения бульбарных расстройств.

Лечение. Применяют иммуносупрессоры (чаще кортикостероиды, реже цитостатики), десенсибилизирующие средства (димедрол, пипольфен, супрастин, хлорид кальция, гормоны), а также дегидратирующие, противо-судорожные, жаропонижающие препараты.

11.3,2.2. Коревой энцефалит

Одно из наиболее тяжелых осложнений кори. По своей природе относится к инфекционно-аутоиммунным энцефалитам.

Патоморфология. Микроскопически выявляются фиброзное набухание стенок мозговых сосудов, образование перивенозных очагов де­миелинизации.

Клиническиепроявления. Коревой энцефалит развивается
остро чаще на 3-5-й день после появления сыпи. Температура к началу эн­
цефалита может уже нормализоваться, и нередко отмечается новыирезш
подъем ее до высокого уровня. Сознание спутанное. В тяжелых ™ywx на­
блюдаются выраженные расстройства сознания, психомото Р ное гр ^^^
ние, галлюцинации, коматозное состояние. Иногда возникают генерализо­
ванные судороги. Выявляются менингеальные симптомы парезы, парали ш,
координатора нарушения, гиперкинезы, поражение II, III и VI люр че­
репных нервов, проводниковые расстройства чувствительности нарушение
функций тазовых органов. В цереброспинальной жидкости нередко увели ie
но содержание белка и имеется плеоцитоз; давление ее П0ВЬ 1 шен ° я эн _

Течение. Тяжелое. Летальность может достигать 25 %. Тяжесть ЭН цефалита не зависит от течения кори.

П.3.2.3. Энцефалит при ветряной оспе

Тяжелое инфекционно-аутоиммунное заболевание, в происхождении кото­рого большое значение также имеют перекрестные реакции иммунной сис­темы на вирусные и собственные антигены.

Патоморфология. Характерны перивенозная воспалительная инфильтрация вещества мозга, очаги периваскулярной демиелинизации. В тяжелых случаях заболевание может протекать как гноЙно-геморрагичес-кий менингоэнцефаломиелит.

Клинические проявления. Энцефалит при ветряной оспе развивается на 3-7-й день после появления высыпаний. Редко энцефалит возникает в более поздние сроки или в доэкзантемный период. Отмечаются гипертермия, коматозное состояние, судороги, менингеальные симптомы, пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Рано появляются признаки отека мозга. В цереброспинальной жидкости определяется повышение со­держания белка и плеоцитоз; число клеток обычно не превышает 100-200 в 1 мкл (преимущественно лимфоциты), но в редких случаях наблюдается высокий нейтрофильный цитоз. Давление цереброспинальной жидкости повышено.

Течение. Обычно благоприятное, но в некоторых случаях очень тяжелое, с летальным исходом. После выздоровления могут длительно со­храняться парезы, гиперкинезы, судорожные припадки.

11.3.2.4. Гриппозный энцефалит*

Вызывается вирусами гриппа Al, A2, A3, В. Возникает как осложнение ви­русного гриппа. Вирус гриппа относится к пантропным вирусам; ни один из известных штаммов вируса гриппа не обладает истинными нейротроп-ными свойствами. Известно, что вирус гриппа оказывает токсическое вли­яние на эндотелий сосудов, в частности сосудов мозга. Патогенетическими механизмами при гриппозной инфекции являются нейротоксикоз и дис-циркуляторные явления в головном мозге.

Патоморфология. В головном мозге обнаруживаются полно­кровие сосудов, тромбоваскулиты, мелкие диапедезные и очаговые крово­излияния, периваскулярные инфильтраты.

Клинические проявления. Поражение нервной системы возникает во всех случаях гриппа и проявляется головной болью, болезнен­ностью при движениях глазных яблок, болью в мышцах, адинамией, сонли­востью или бессонницей. Все эти симптомы относятся к общеинфекцион­ным и общемозговым при обычном гриппе. Однако в некоторых случаях возникают поражения нервной системы в виде гриппозного энцефалита, который развивается чаще в конце заболевания, даже через 1-2 нед после него. При этом самочувствие больного снова ухудшается, повышается тем­пература, возникают общемозговые симптомы (головная боль, рвота, голо­вокружение), легкие менингеальные симптомы. На этом фоне появляются признаки очагового поражения мозга, которые обычно выражены нерезко. Возможно поражение периферической нервной системы в виде невралгии тройничного и большого затылочного нервов, пояснично-крестцового и шейного радикулита, поражения симпатических узлов. В цереброспиналь­ной жидкости обнаруживаются небольшой плеоцитоз и умеренное увеличе-

Течение. Благоприятное. Заболевание продолжается от нескольких дней до месяца и заканчивается полным выздоровлением.

В острый период заболевания гриппом возможно развитие тяжелого поражения нервной системы - геморрагического гриппозного энцефалита Заболевание начинается апоплектиформно, с высокого подъема температу­ры, озноба, нарушения сознания вплоть до комы. Часты общие эпилепти­ческие припадки. Очаговые симптомы отличаются значительным полимор­физмом. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются следы крови. Те­чение этой формы гриппозного энцефалита тяжелое. Часто наблюдается летальный исход. После выздоровления обычно остаются выраженные нев­рологические расстройства.

У ослабленных лиц с иммунодефицитом различного генеза причиной энцефалита может быть цитомегаловирус (CMV) - условно-патогенный вирус, носителями которого являются до 90 % здоровых людей, но в усло­виях иммунодефицита он может вызывать тяжелые заболевания. Иногда CMV активируется у ослабленных детей, особенно новорожденных. Этот вирус также может быть причиной вентрикулита, миелита, полирадикулита и ретинита, реже - гепатита и миокардита. Течение энцефалита, как пра­вило, острое, начало по типу острой респираторной или кишечной инфек­ции, к которой затем присоединяются общемозговые и очаговые симпто­мы. У взрослых цитомегаловирус чаще вызывает поражение периферичес­кой нервной системы (полирадикулопатии).

11.3.2.5. Ревматический энцефалит*

Инфекционно-аутоиммунное заболевание, при котором наряду с пораже­нием суставов, сердца в процесс вовлекается ЦНС. При ревматическом эн­цефалите имеется диффузное поражение коры большого мозга, подкорко­вых узлов, ствола и оболочек мозга. Характерны сосудистые изменения в виде эндартериита, панваскулита или периартериита с воспалительными явлениями в виде муфт и периваскулярной инфильтрации, изменения глии в виде глиозных узелков и розеток.

Клинические проявления. Начало заболевания острое и
сопровождается повышением температуры до 38-39 °С, головной болью,
головокружением, рвотой или тошнотой, менингеальными явле ™*«"
Симптомы очаговые: корковые, капсулярные, стволовые, пшоталами-
ческие или стриарные. Наблюдаются гиперкинезы: хо Р е "Ф о Р м "" е " х °^°
атетозные, миоклонические, тики, торсионный спазм. 4 *™™*
иллюзии, галлюцинации, страх, ослабление внимания, ^
яния, расстройства настроения со склонностью к Депрессии
стью и эмоциональной неустойчивостью. Нередко воиюса^
ния сна, иногда эпилептические припадки, пароксизммьныс«
глазодвигательные расстройства, парез взора вверх и др *
гетативные нарушения: мраморность кожи, потли ^"
лодание конечностей, стойкий красный дермофафизм р

рвота, одышка. Нередко имеются оболочечные симптомы■ В jwpe6po спинальной жидкости повышено давление, имеется лимфоцитарный плео

Диагностика Основывается на анамнезе (ангина, полиартрит, Ревматический эндо- или миокардит, рецидивы заболевания склонность к гиперергическим реакциям, субфебрильной температуре), изменениях крови (лейкоцитоз, увеличение СОЭ).

Ревматический энцефалит у детей развивается после периода недомо­гания во время которого дети жалуются на головную боль, утомляемость, цвоение в глазах или своеобразные зрительные ощущения (круги, зигзаги, нити, полосы перед глазами), головокружение; наблюдаются расстройство сознания, галлюцинации - слуховые, зрительные (перед глазами проходят тени, фигуры и др.), обонятельные, психосенсорные расстройства (предме­ты то приближаются, то удаляются, то увеличиваются, то уменьшаются, из­меняется их форма, буквы наслаиваются одна на другую, строки делаются косыми и чтение затрудняется). Иногда появляются бред преследования и отношения или ипохондрические реакции.

Малая хорея. Проявляется при ревматизме у детей, чаще у девочек, в холодное время, после ангины или гриппа. Наблюдаются поражение сосудов мозга (фиброз и гиалиноз), повышение проницаемости сосудистых стенок, нарушение питания и некрозы мозговой ткани. Воспалительные и дегенера­тивные изменения преобладают в полосатом теле (скорлупа, хвостатое ядро) и люисовом теле, в области верхних ножек мозжечка. Дети становятся кап­ризными, раздражительными, жалуются на головную боль, боли в ногах, иногда наблюдается бессонница. Появляются излишняя жестикуляция и гримасы, дети усиленно размахивают руками при ходьбе, делают причудли­вые движения пальцами. Речь становится толчкообразной. Хореатические движения бывают беспорядочными, возникают то в руке, то в ноге, то в го­лове, то в туловище. Подергивания усиливаются при волнении и исчезают во сне. Наблюдаются частое мигание, затруднение глотания, жевания, походки. Хореоатетотический гиперкинез сочетается с застыванием голени в положе­нии разгибания (симптом Гордона). Температура субфебрильная. При малой хорее обычно бывает ревмокардит. В крови - лейкоцитоз и лимфоцитоз.

П.3.2.6. Нейроборрелиоз

Этиология. Интермиттирующая лихорадка, вызываемая спирохетами Borrelia (наиболее часто Borrelia burgdorferi), известна довольно давно. Ос­новными хозяевами и переносчиками возбудителя являются клещи Ixodes dammmi. Заболевание встречается в лесных зонах США (особенно на запа­ле страны), Канаде, реже в России и в странах Западной Европы. В США сейчас нейроборрелиоз является самой распространенной инфекцией, переносимой клещами. После укуса клеща и проникновения возбудителя развивается характерная кольцевидная эритема, иногда выступающая над поверхностью кожи. Спирохета первично поражает кожу, суставы, сердце и нервную систему.

Клинические проявления. При нейроборрелиозе (син.: бо­лезнь Лайма) поражения нервной системы могут быть минимальны и огра-аться астеническим синдромом, замедлением нейропсихологических ций, снижением памяти, а могут привести к развитию тяжелого энце-.ита или менингорадикулопатии. В первой стадии мигрирующей ндной эритемы (сам клещ размером с булавочную головку часто не тмечается транзиторное повышение температуры тела, которое

может затем повторяться через 2-4 дня (интермиттирующая лихорадка) Гипертермия сопровождается умеренной головной болью, тошнотой, миал-гиями, астенией. Во второй стадии менингорадикулита и энцефалита могут нарастать общемозговые симптомы вплоть до неглубоких нарушений со­знания и делирия. Возможно поражение подкорковых ганглиев с развитием стриарного и паллидарного синдромов, атаксии. Характерны невропатии черепных нервов, особенно двустороннее поражение лицевого нерва, поли­радикулиты. В третьей стадии развиваются артриты различных суставов преимущественно крупных. На этой стадии признаки энцефалопатии могут прогрессировать и сочетаться с эпилептическим синдромом и прогрессиру­ющими нарушениями координации движений.

Диагностика. Основана на серологическом подтверждении при­сутствия спирохеты в организме. При активном процессе в первой и второй стадиях в сыворотке выявляется высокий титр антител к Borrelia burgdorferi, затем, однако, они могут стать отрицательными. Возможно развитие пере­крестных ложноположительных реакций на сифилис, и наоборот, при си­филисе возможны ложноположительные реакции на боррелию. В цереб­роспинальной жидкости отмечается небольшой лимфоцитарный плеоци-тоз. При МРТ-исследовании могут выявляться очаги повышенной плот­ности, иногда похожие на очаги демиелинизации при рассеянном склерозе, но в отличие от последнего довольно часто такие же очаги выявляются в базальных ганглиях.

Лечение. Эффективно использование тетрациклина (500 мг внутрь 4 раза в сутки), доксициклина или моноциклина (по 100 мг 2 раза в сутки), больших доз бензилпенициллина (20 000 000-24 000 000 ЕД в сутки).

11.3.2.7. Нейробруцеллез

Этиология. Заболевание вызывается несколькими видами грамотри-цательных бактерий Brucella. Основным источником инфекции являются заболевшие животные (крупный и мелкий рогатый скот), представляющие естественный резервуар бруцелл в природе. Заражение происходит кон­тактным, алиментарным, воздушно-капельным путями. Заболевают в ос­новном лица, связанные с животноводством, а также при употреблении в пищу непастеризованного молока или сыра. Заболевание встречается на Урале, в Сибири, на Северном Кавказе.

Патогенез. В организме бруцеллы распространяются гематоген-но, лимфогенно, а также периневрально. Большую роль ^Р^^ДТвля" ные реакции, приводящие к сенсибилизации тканей. Неиробруиеллез явля­ется частью общего поражения организма при этом заболеван " и гтпени _ за

П а т о м о р ф о л о г и я. В острой фазе или в пс Р иад о*^™*^ болевания в ЦНС обнаруживаются явления "розно-геморра инее кого вое паления. Имеются также воспалительные изменения в ««решках, перифе рических нервах, симпатических узлах^Характерны ПРОД«™ деструх тивный васкулит (эндо-, пери- и тромбоваскулит), Диффузная « ° "™ глиальная реакции. В хронической стадии ^У^^Т^ ративные изменения в тканях нервной системы зом ганглиозных клеток, набуханием и ^^^ZZl пври0

болезни острое (острая стадия), с подъемом температуры до 40 °С, озно­бом, профузным потом, суставными и мышечными болями, бессонницей, головной болью, увеличением лимфатических узлов, гепатоспленомега-лией. Лихорадка часто имеет волнообразный (ундулирующий) характер. Нередко появляется геморрагический диатез с петехиальной сыпью и носо­выми кровотечениями, а затем болезнь переходит в подострую и хроничес­кую фазы с уменьшением общих инфекционных проявлений, но с домини­рованием в клинической картине симптомов поражения внутренних орга­нов (артрит, тендовагинит, остеомиелит, миокардит и др.)- В хронической стадии может развиться менингоэнцефалит и энцефаломиелит.

Поражение нервной системы может проявляться на разных этапах за­болевания: в начальный (острый) период, доминируя над другими призна­ками бруцеллеза; в подострый или хронический период (после прекраще­ния ундулирующей лихорадки), а также в стадии кажущегося выздоровле­ния. Острые неврологические симптомы могут быть вообще первыми кли­ническими проявлениями бруцеллеза. При бруцеллезе могут поражаться все отделы нервной системы (центральная, периферическая и вегетатив­ная). Иногда возникает бруцеллезный менингит, проявляющийся ригид­ностью мышц шеи, симптомами Кернига, Брудзинского, Бехтерева, пора­жением черепных нервов (чаще VII и VIII). В цереброспинальной жидкос­ти (нередко ксантохромной) обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз, повышение содержания белка, глобулинов, снижение уровня глюкозы и хлоридов.

Бруцеллезный энцефалит проявляется парезами (параличами) конеч­ностей, проводниковыми нарушениями чувствительности, гиперкинезами, расстройствами координации и психики. Поражение ЦНС при бруцеллезе характеризуется полиморфностью клинической картины. Нередко наблю­даются комбинированные поражения ЦНС с развитием менингоэнцефали-та, энцефаломиелита, менингоэнцефаломиелорадикулита.

К типичным неврологическим проявлениям бруцеллеза относятся не­вралгии и невриты периферических и черепных нервов, радикулиты, плек­ситы (пояснично-крестцовый, плечевой), полиневриты, полирадикулонев-риты.

Поражение вегетативной нервной системы отмечается почти у всех больных бруцеллезом и характеризуется гипергидрозом, сухостью кожи, отеками и акроцианозом, выпадением волос, ломкостью ногтей, артериаль­ной гипотензией, остеопорозом, похуданием, нарушением функций внут­ренних органов вследствие поражения чревного (солнечного) и брыжееч­ного вегетативных сплетений.

Неврологические проявления бруцеллеза наблюдаются длительно, с рецидивами и периодами улучшений. Встречаются тяжелые формы менин­гита и менингоэнцефалита, заканчивающиеся летально.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Для постановки диагноза важны анамнестические данные (профессия больного, эпидемиологические особенности места жительства, контакт с животными). Имеют значение предшествующие периоды волнообразной лихорадки с интенсивными болями (мышечными, суставными, корешко­выми, невралгическими, невритическими), увеличением лимфатических узлов, печени, селезенки, профузным потом, выраженным астеническим синдромом. Диагноз бруцеллеза подтверждается положительными резуль­татами лабораторных исследований: реакции агглютинации Райта (титры

1:400 и выше), ускоренной реакции Хеддлсона, аллергической пробы Ьюрне.

Дифференцировать нейробруцеллез следует в основном от поражений нервной системы при туберкулезе и туляремии.

Лечение. При острых и подострых формах нейробруцеллеза назна­чают антибиотики (рифампицин, хлорамфеникол, ампициллин колистин эритромицин, гентамицин, канамицин, препараты тетрациклинового ряда) курсами по 5-7 дней (2-3 курса с недельным перерывом). Наиболее рас­пространен рифампицин (600 мг внутрь один раз в сутки). В острой стадии и при наличии выраженного менингита и энцефалита рекомендуется па­рентеральное введение антибиотиков. При хронических формах бруцеллеза показана противобруцеллезная поливалентная вакцина. Проводятся симп­томатическая терапия (обезболивающие, седативные, десенсибилизирую­щие, общеукрепляющие средства). При периферических поражениях нерв­ной системы эффективна физиотерапия (УВЧ, парафиновые и грязевые аппликации, электрофорез новокаина и кальция).

11.3.2.8. Лептоспироз

Этиология. Заболевание вызывается Leptospira interrogans. Заражают­ся от домашних инфицированных животных. Наиболее распространен леп­тоспироз в южных регионах. В патогенезе заболевания большое значение имеют аутоиммунные реакции.

Клинические проявления. Острое начало протекает как респираторно-вирусная инфекция. Характерна волнообразная лихорадка с миалгиями. В последующем в клинической картине могут преобладать симптомы поражения печени и почек. Со 2-3-й недели могут присоеди­няться поражения нервной системы в виде энцефалита или энцефаломие­лита с вовлечением черепных нервов. Течение заболевания, как правило, благоприятное, иногда даже возможно спонтанное выздоровление.

Диагностика. Основана на характерной клинической картине и выявлении либо титра антител выше 1:200 в реакции агглютинации с сыво­роткой, либо увеличения титра при повторном исследовании («вираж пробы»).

Лечение Антибактериальная терапия эффективна при начале курса в первые 5 суг заболевания. Используют бензшшенициллин в дозе до 1 000 000 ЕД парентерально 4 раза в сутки в течение 7-10 сут.

11.3.2.9, Бешенство

Этиология. Заболевание вызывается рабдовирусом Lyssavirus и извест­но очень давно. Вирус передается со слюной при укусе 3 *V™ & ™ o ™™ B °l ного. В настоящее время основным источником заражен^ фицированные лисы, реже собаки, волки и ежи. 1™*°^ ние практически по всему миру, за исключением Австралии i ^j хого океана, но сейчас встречается довольно редко преимущественно

от 2 до 8 нед (возможно до 6 мес) развивается тяжелое поражение ствола

Мозга Начальными проявлениями стволового энцефалита являются изме­нения поведения, повышенное возбуждение. Продромальная стадия может длиться до 48 ч и сопровождаться общей слабостью, сонливостью, голов­ной болью небольшой лихорадкой, миалгиями и парестезиями, желудоч­но-кишечными расстройствами. В дальнейшем температура может резко повышаться нарастают общемозговые симптомы. Характерна водобоязнь (болезненные спазмы мышц глотки и гортани), вызванная дисфагией и ги­первозбудимостью рецепторов мыши шеи, глотки и гортани. Нарастают симптомы поражения различных отделов ствола мозга с поражением раз­личных черепных нервов, чаще IX-XII пар. С нарастанием бульбарных на­рушений больной впадает в кому. Смерть наступает от дыхательных и сосу­дистых нарушений. Возможно присоединение миокардита.

Лечение. Экстренным и единственным методом лечения является введение антирабической вакцины и сыворотки. Рекомендуется обязатель­ное проведение профилактических мер каждому укушенному. При отсутст­вии лечения заболевание, как правило, заканчивается летальным исходом, описаны только единичные случаи выздоровления при интенсивной под­держке дыхания и тщательном уходе.

11.3.3. Подострые сюгерозирующие лейкоэнцефалиты (демиелинизирующие леико- и панэнцефалиты)

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энце­фалитов с прогрессирующим тяжелым течением (энцефалит с включения­ми Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга, подострый склерозирующий пан-энцефалит Таришки). Поскольку различия между ними в клинической кар­тине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием «подострый склерозирующий панэнцефалит». Эта группа заболеваний включает и пе-риаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный скле­роз), который, однако, имеет некоторые достаточно очерченные клиничес­кие и патоморфологические особенности, сближающие его с рассеянным склерозом.

Этиология и патогенез. В этиологии подострых склерози-рующих энцефалитов большую роль играет персистирующая коревая ин­фекция. У больных с подострым склерозирующим панэнцефалитом обна­руживаются в крови и цереброспинальной жидкости очень высокие титры коревых антител (не отмечающиеся даже у больных с острой коревой ин­фекцией). Выявлен также специфический коревой иммуноглобулин, свой-:твенный текущей коревой инфекции. Вирус кори в ЦНС находится в суп-рессированном, или «дефектном», состоянии. Некоторым исследователям удалось выделить вирус кори из мозга умерших больных. В патогенезе забо­левания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретенный или врожденный дефект иммунной системы.

Патоморфология. Микроскопически обнаруживаются выра­женная диффузная демиелинизация и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В ряде случаев имеется множество глиозных узелков. В других случаях обнаруживаются оксифильные включения в ядрах нейро­нов коры, подкорки, ствола мозга на фоне их дистрофических изменений.

Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными затем гиб нут. Отмечается умеренно выраженная периваскулярная инфильтрация лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шиль­дера характерна диффузная демиелинизация с последующим разрастанием глии и склерозом. Зона демиелинизации и астроглиоза может распростра­няться по мозолистому телу с одного полушария на другое.

Клинические проявления. Заболеванию подвержены в ос­новном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь встречается и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое незамет­ное. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические- рассе­янность, раздражительность, утомляемость, плаксивость. Затем обнаружи­ваются признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, долга, правильнос­ти взаимоотношений.

В личности начинают доминировать примитивные влечения: жад­ность, эгоистичность, жестокость. Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших психических функций (афазия, аграфия, алексия, апраксия, агнозия). Через 2-3 мес от начала заболевания выявля­ются гиперкинезы в виде миоклонии, торсионного спазма, гемибаллизма. В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические припадки. В дальнейшем по мере прогрессирования забо­левания гиперкинезы ослабевают, но начинают нарастать явления паркин­сонизма и нарушения тонуса мышц вплоть до децеребрационной ригиднос­ти. Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями - сальностью лица, слюнотечением, гипер­гидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто на­блюдаются непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки»). Нередким симптомом является статическая и локомоторная атак­сия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении).

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спас­тического характера, которые как бы накладываются на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляются сенсорная и моторная афазия, слуховая и зрительная агнозия. Прогрессирует кахексия.

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют три ста­
дии. В первой стадии ведущими симптомами являются изменения личнос­
ти, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых
функций, разнообразные гиперкинезы. судорожные и несудорожные при­
падки Во второй стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и
расстройства вегетативной центральной регуляции. Третья стадия характе­
ризуется кахексией и полной декортикацией. , aiTUTnll

Течение и прогноз. Течение склерозируюших энцефалитов является неуклонно прогрессирующим и всегда м,^ чива ^^^° Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2-3 формы, протекающие хронически с периодическими наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика. Встречаются некоторые т РУ дн0С / ранней стадии, когда часто диагностируются неврастения, френия. В дальнейшем дифференциальный диагноз провод^яс ^ мозга В диагностике следует учитывать диффузность, а не многоочаговост.

Поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смешения срединных структур мозга при эхоэнцефалографии, патогномоничную картину ЭЭГ. Диагноз подтверждается результатами иммунологических исследований и компьютерной томографии.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера имеет некоторые особенности- при этом заболевании выражены пирамидные симптомы, до­минирующие над экстрапирамидной симптоматикой, чаще отмечаются большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют пси­хические нарушения. Возможно течение в виде псевдотуморознои формы с признаками нарастающей однофокусной полушарной симптоматики, со­провождающейся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение черепных нервов, особенно II и VIII. Возможна амблиопия вплоть до амав-роза. На глазном дне обнаруживается атрофия дисков зрительных нервов. В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реак­ции на свет, что обусловлено центральным характером (за счет поражения затылочной доли) амавроза.

Данные лабораторных и функциональных исследо­ваний. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются умеренный плео-цитоз, повышение содержания белка и уровня гамма-глобулина. Коллоидная реакция Ланге дает паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную - при лейкоэнцефалите Шиль­дера. Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинора-хия являются ранними признаками лейко- и панэнцефалита. В цереброспи­нальной жидкости обнаруживается повышение уровня иммуноглобулинов класса G, образующего при изоэлектрическом фокусировании олигокло­нальные полосы (олигоклональные иммуноглобулины). В сыворотке крови и цереброспинальной жидкости при подостром склерозирующем панэнцефа-лите определяются чрезвычайно высокие титры коревых антител. На ЭЭГ регистрируются периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (ком­плексы Радемеккера). При эхоэнцефалографии, проводимой при псевдоту-морозном течении лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не об­наруживается. Наиболее информативны КТ- и МРТ-исследования.

11.3.4, Спонгиоформные энцефалопатии

Этиология. Предполагается, что спонгиоформные энцефалопатии (син.: медленные прионные инфекции, болезнь Крейтцфельдта-Якоба и куру) вызываются белково-подобной частицей - прионом. Эти частицы имеют молекулярный вес 60-100 кДа. Куру эндемична для островов Папуа Новой Гвинеи и в настоящее время встречается крайне редко. Болезнь Крейтцфельдта-Якоба описана в 1921 г. и в настоящее время нередко встречается во всех странах Европы и Северной Америки. Наиболее веро­ятный путь распространения - при употреблении в пищу инфицирован­ных мясных продуктов. В то же время описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Патоморфология. Для этих заболеваний характерно развитие так называемого губчатого (спонгиоформного) перерождения различных отде­лов мозга, преимущественно лобных и височных долей. В этих областях раз­вивается практически полная дегенерация нервных клеток и волокон, на

месте которых распространяется реактивный глиоз. Такие же изменения вы­являются в подкорковых узлах и верхних отделах ствола мозга Патогенети ческие механизмы такого поражения мозга пока точно неизвестны

Клинические проявления. Заболевание может начинаться в любом возрасте, но чаще после 50 лет. Типичными проявлениями явля­ются быстро прогрессирующая деменция и эпилептические припадки чаще по типу миоклоний. К этим симптомам могут присоединяться различные двигательные и чувствительные нарушения. Выделяют несколько форм в зависимости от преобладания симптомов поражения того или другого отде­ла мозга - амиотрофический вариант, церебеллярный вариант, миоклони-ческий вариант, офтальмоплегический вариант, с преобладанием симпто­мов поражения лобных долей и зрительного нерва. Типичны периодичес­кие остроконечные комплексы на ЭЭГ.

Прогноз. Лечение симптоматическое. Во всех случаях через неко­торое время наступает летальный исход вследствие развития бронхопнев­монии и кахексии.

11.3.5. Лечение энцефалитов*

В лечении первичных и вторичных энцефалитов, особенно бактериальной природы, в последнее время достигнут существенный прогресс. Более труд­на тактика при вирусных энцефалитах, а симптоматическое лечение при медленных инфекциях способствует только незначительному удлинению жизни больных. Лечение энцефалитов включает патогенетическую и этио-тропную терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Патогенетическая терапия. Основные направления па­тогенетического лечения энцефалитов:

1) дегидратация и борьба с отеком и набуханием мозга (10-20 % рас­
твор маннитола по 1 - 1,5 г на 1 кг массы тела внутривенно; фуросе-
мид в дозе 20-40 мг внутривенно или внутримышечно, 30 % рас­
твор глицерола по 1 - 1,5 г на 1 кг массы тела внутрь, диакарб, бри-
нальдикс);

2) десенсибилизация (тавегил, супрастин, диазолин, димедрол);

3) гормональная терапия (АКТГ, преднизолон в дозе 1-2 мг на 1 кг
массы тела в сутки, дексаметазон - 16 мг в сутки по 4 мг через 6 ч
внутривенно или внутримышечно), оказывающая противовоспали­
тельное, десенсибилизирующее, дегидратирующее действие;

4) улучшение микроциркуляции (внутривенное капельное введение
полиглюкина, реополиглкжина, реомакродекса); / ПЯ п РН те

5) поддержание гомеостаза и водно-электролитного баланса (паренте­
ральное и энтеральное питание, хлорид калия, глюкоза, полиглю-
кин, 200 мл 4 % раствора гидрокарбоната натрия); .

6) устранение сердечно-сосудистых расстройств (камфора сулИюкам
фокаин, сердечные гликозиды; поляризующая смесь, вазопрессор
ные препараты, глюкокортикоидные гормоны); лыха тельных

7) нормализация дыхания (поддержание проходимости дыхательных
путей, оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация при буль
барных нарушениях - интубация или трахеостомия, MBjij,

S) восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, D, и Р;

гаммалон, аминалон, ноотропил, пирацетам, церебролизин); 9) противовоспалительная терапия (салицилаты, бутадион, ибупро-

Этиотропная терапия. В последние годы разработан ряд препаратов, блокирующих размножение вируса в зараженной клетке, что повысило возможности этиотропного лечения вирусных энцефалитов. При герпетических энцефалитах хороший клинический эффект имеет раннее назначение ацикловира (10-12,5 мг/кг внутривенно каждые 8 ч) в сочета­нии с большим количеством жидкости. При цитомегаловирусной инфек­ции эффективен ганцикловир (5 мг/кг внутривенно в течение часа каждые 12 ч). Применяют нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Исполь­зуют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе хлорида натрия по 30 мг 5-6 раз в день, на курс 800-1000 мг препарата. Первую инъекцию проводят по методу Безредки. Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает препарат цитозин-арабиноза, который вводят внутривенно в течение 4-5 дней из расчета 2-3 мг на 1 кг массы тела в сутки. Показаны препараты, стимулирующие выработку интерферона (про-дигиозан). Человеческий лейкоцитарный интерферон является одним из основных средств противовирусной защиты. Интерферон можно приме­нять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидеми­ческих вспышек. В качестве специфической серотерапии клещевого, кома­риного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания. Применяют также специфические гамма-гло­булины. При нейроборрелиозе и нейробруцеллезе используются специфи­ческие препараты.

Симптоматическая терапия. Лнтиконвульсантная. Для купирования эпилептического статуса применяют седуксен в дозе 5-10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), 1-2 % раствор гексенала, 1 % раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, фенобарбитал, смесь Серейского, гексамидин.

Антипиретическая. Для понижения температуры используют литичес-кие смеси, 2 мл 50 % раствора анальгина, дроперидол, местную гипотер­мию.

Терапия делириозного синдрома. Применяют литические смеси, амина­зин, дроперидол. Целесообразно назначать сульфат магния, диакарб. Для нормализации сознания применяют биостимуляторы, метаболические пре­параты, для нормализации психики - транквилизаторы, антидепрессанты. Нормализация сна. Применяют барбитураты (люминал, барбитал-нат-рий, нембутал), производные бензодиазепина (эуноктин, радедорм, мога-дон), ноксирон.

Восстановительное лечение. При паркинсонизме приме­няют холинолитики (скополамин, белласпон, беллоид и другие естествен­ные холинолитики; циклодол и другие синтетические холинолитики); антигистаминные препараты (динезин), препараты леводопы, миорелак-санты (мидокалм), препараты, воздействующие на метаболизм мозга; сте-реотаксические операции показаны при нарастании ригидности и безус­пешной лекарственной терапии.

При гиперкинезах назначают метаболические препараты, адреноблока-торы, нейролептики (галоперидол, аминазин), транквилизаторы; стерео-

таксические операции показаны при тяжелых гиперкинезах не поддаю­щихся медикаментозной терапии.

При кожевниковской эпилепсии применяют препараты улучшающие метаболизм мозга, антиконвульсанты (люминал, тегретол, смесь Серейско­го), транквилизаторы (элениум, мепробамат, триоксазин, гиндарин меби-кар), нейролептики (аминазин); при прогрессирующих формах возможно оперативное лечение.

При парезах назначают препараты, улучшающие метаболизм мозга и мышечной ткани (АТФ, кокарбоксилаза, церебролизин, глутаминовая кис­лота, витамины группы В, витамин Е), анаболические гормоны, препараты улучшающие нервно-мышечную проводимость (дибазол, галантамин, про-зерин, оксазил). Большое значение в восстановлении двигательных функ­ций имеют ЛФК и массаж, физиотерапия.

Трудоспособность. В острой стадии энцефалита больные обычно временно нетрудоспособны и нуждаются в лечении. Средняя про­должительность одного случая временной нетрудоспособности (больнич­ный лист) зависит от тяжести состояния больного, течения процесса и может колебаться от 1 до 3-4 мес. При регрессировании болезненных яв­лений и хорошем общем состоянии больные могут вернуться к работе по специальности.

Необходимо учитывать, что после острой стадии энцефалита могут ос­таваться стойкие нарушения функций: вестибулярные, вегетативные, пси-хосенсорные и др. У большинства больных эти расстройства бывают нерез­ко выраженными и существенно не отражаются на трудоспособности. На­правлять на медико-социальную экспертизу лиц, перенесших энцефалит, следует только в тех случаях, когда, несмотря на проведенные лечебные ме­роприятия, остаются стойко выраженные расстройства функций, приводя­щие к значительному снижению трудоспособности либо полной постоян­ной или длительной потере трудоспособности.

Реабилитация. Применяют лекарственные средства, физиотера­пию, ЛФК, массаж, санаторно-курортное лечение, при необходимости хи­рургическое вмешательство, проводят рациональное трудоустройство.

11.4. Острый миелит ■

Миелит - воспаление спинного мозга, при котором поражается как белое, так и серое вещество.

Этиология и патогенез. Выделяют инфекционные, инток­сикационные и травматические миелиты. Инфекционные миелиты могут быть первичными, вызванными нейровирусами (Herpes zoster, вирусы полиомиелита, бешенства), обусловленными туберкулезным или сифили­тическим поражением. Вторичные миелиты возникают как осложнение: оо-щеинфекционных заболеваний (корь, скарлатина, тиф, пне * м ° н " я " £ ип "^ или какого-либо гнойного очага в организме и сепсиса. При первичных инфекционных миелитах инфекция распространяется гемато ™""°" п,? о р ^ жению мозга предшествует виремия. В патогенезе ^^^^^ZL ных миелитов играют роль аутоиммунные реакции и гематогенный занос инфекции в спинной мозг. Интоксикационные миелиты «яречаюия редко и могут развиваться вследствие тяжелых экзогенных отравлении или эндо генной интоксикации. Травматические миелиты возникают при открытых

Чрытыч травмах позвоночника и спинного мозга с присоединением вторичной инфекции. Нередки случаи поствакцинального миелита.

Пато морфологи я. Макроскопически вещество мозга дряблое, отечное, выбухает; на разрезе рисунок «бабочки» смазан. Микроскопичес­ки б области очага обнаруживаются гиперемия, отек, мелкие кровоизлия­ния, инфильтрация форменными элементами, гибель клеток, распад мие­лина.

Клинические проявления. Картина миелита развертыва­ется остро или подосгро на фоне общеинфекционных симптомов: повыше­ния температуры до 38-39 °С, озноба, недомогания. Неврологические про­явления миелита начинаются с умеренных болей и парестезии в нижних конечностях, спине и груди, носящих корешковый характер. Затем в тече­ние 1-3 дней появляются, нарастают и достигают максимума двигатель­ные, чувствительные и тазовые расстройства.

Характер неврологических симптомов определяется уровнем патологи­ческого процесса. При миелите поясничной части спинного мозга наблю­даются периферический парапарез, тазовые расстройства в виде истинного недержания мочи и кала. При миелите грудной части спинного мозга воз­никают спастический паралич ног, тазовые нарушения в виде задержки мочи и кала, переходящей в недержание. При внезапно развивающихся по­перечных миелитах мышечный тонус независимо от локализации очага может быть низким в течение некоторого времени вследствие явлений диа-шиза. При поражении спинного мозга на уровне шейного утолщения раз­виваются верхняя вялая и нижняя спастическая параплегия. Миелит в верхнешейной части спинного мозга характеризуется спастической тетра-плегией, поражением диафрагмального нерва с расстройством дыхания, иногда бульварными нарушениями. Расстройства чувствительности в виде гипестезии или анестезии носят проводниковый характер всегда с верхней границей, соответствующей уровню пораженного сегмента. Быстро, иногда в течение первых дней, развиваются пролежни на крестце, в области боль­ших вертелов, бедренных костей, стоп. В более редких случаях воспали­тельный процесс охватывает только половину спинного мозга, что прояв­ляется клинической картиной синдрома Броун-Секара.

Описаны формы подострого некротического миелита, для которого ха­рактерно поражение пояснично-крестцовой части спинного мозга с после­дующим распространением патологического процесса вверх, развитием бульбарных нарушений и летальным исходом. В цереброспинальной жид­кости при миелитах обнаруживаются повышенное содержание белка и плеоцитоэ. Среди клеток могут быть полинуклеары и лимфоциты. При лик-вородинамических пробах белок отсутствует. В крови отмечаются увеличе­ние СОЭ и лейкоцитоз со сдвигом влево.

Течение и прогноз. Течение заболевания острое, процесс до­стигает наибольшей выраженности через несколько дней, а затем на протя-л нескольких недель остается стабильным. Восстановительный период продолжается от нескольких месяцев до 1-2 лет. Быстрее и раньше всего восстанавливаются чувствительность, затем функции тазовых органов; дви-

льные нарушения регрессируют медленно. Нередко остаются стойкие

июти или парезы конечностей. Самыми тяжелыми по течению и про-. -яются шейные миелиты вследствие тетраплегии, близости жиз­ненно важных центров, дыхательных нарушений. Неблагоприятен прогноз ютах нижнегрудной и пояснично-крестцовой локализации вслед-

ствие тяжелого поражения, плохого восстановления функции газовш ори нов и в связи с этим присоединения вторичной инфекции. Прогноз кеб а

гоприятен также при уросепсисе и сепсисе вследствие пролежней

Диагностика и дифференциальный диагно) Oci рое начало заболевания с быстрым развитием поперечного пора спинного мозга на фоне общеинфекционных симптомов, наличие во. па [И тельных изменений в цереброспинальной жидкости при отсутствии блока делает диагноз достаточно ясным. Однако очень важно своевременно диа­гностировать эпидурит, клиническая картина которого в большинстве слу­чаев неотличима от симптомов миелита, но при котором требуется неот­ложное хирургическое вмешательство. В сомнительных случаях следует прибегать к эксплоративной ламинэктомии. При диагностике эпидурита следует иметь в виду наличие гнойного очага в организме, появление ко­решковых болей, синдром нарастающей компрессии спинного мозга. Ост­рый полирадикулоневрит Гийена - Барре отличается от миелита отсутст­вием проводниковых нарушений чувствительности, спастических явлений и тазовых расстройств. Для опухолей спинного мозга характерно медленное течение, наличие белково-клеточной диссоциации в цереброспинальной жидкости, блока при ликвородинамических пробах. Гематомиелия и гема-торахия возникают внезапно, не сопровождаются подъемом температуры; при гематомиелии поражается в основном серое вещество; если кровоиз­лияние произошло под оболочки, то возникают менингеальные симптомы. В анамнезе часто можно выявить указания на травму.

Острое поперечное поражение спинного мозга необходимо дифферен­цировать от острого нарушения спинального кровообращения. Можно за­подозрить рассеянный склероз, однако для него характерны избирательное поражение белого вещества, часто быстрый и значительный регресс симп­томов через несколько дней или недель, наличие признаков рассеянного поражения спинного и головного мозга. Хронический менингомиелит от­личается более медленным развитием, отсутствием повышения температу­ры и нередко обусловлен сифилитическим поражением, что устанавливает­ся с помощью серологических реакций.

Лечение. Во всех случаях следует назначать антибиотики широко­
го спектра действия или сульфаниламиды в максимально высоких.
Для уменьшения болей и при высокой температуре показаны антипирети­
ки. Применяют глюкокортикоидные гормоны в дозе 50-100 мг в сутк
(или эквивалентные дозы дексаметазона или триамцинолона), ARJ I в до
40 ЕД дважды в день в течение 2-3 нед с постепенным ОИЛШШ
Особое внимание следует обратить на предупреждение развития прол.
и восходящей урогенитальной инфекции. Для^профилактики про;к
часто возникающих над костными выступами, больного необходимоукла­
дывать на круг, под пятки подкладывать ватные прокладки, 0W
тирать тело камфорным спиртом, менять положение. При поямени
лежней некротические ткани иссекают и накладывают повязки с пен
линсвой или тетрациклиновой мазью, мазью Вишневского. Для п
дения образования пролежней и после их появления проводят ультрафИ
летовое облучение ягодиц, крестца, стоп. ипяРТ ся пово

В первый период заболевания задержку мочи иногда уда леть, применяя антихолинэстеразнь.е препараты; если же это недостаточным, необходима катетеризация мочевого пузыря с промЫ! ем его антисептическими растворами.

Для предупреждения развития контрактур с первого дня болезни сле­дует проводить пассивную ЛФК и укладывать больного в постели, разогнув ноги в тазобедренных и коленных суставах и согнув в голеностопных, для чего используются валики и специальные шины. После острого периода (2-4 нед в зависимости от тяжести заболевания) нужно переходить к более активным восстановительным мероприятиям: массажу, пассивной и актив­ной ЛФК, иглоукалыванию, физиотерапии. Показаны витамины группы В, прозерин, дибазол, галантамин, биостимуляторы, рассасывающие препара­ты. При резкой спастичности применяют седуксен, элениум, мелликтин, баклофен, мидокалм. В дальнейшем рекомендуется санаторно-курортное лечение.

Трудоспособность. Определяется локализацией и распростра­ненностью процесса, степенью нарушения двигательных и тазовых функ­ций, чувствительных расстройств. В остром и подостром периодах больные временно нетрудоспособны. При хорошем восстановлении функций и воз­можности возвращения к работе больничный лист может быть продлен до практического выздоровления. При остаточных явлениях в виде незначи­тельного нижнего парапареза со слабостью сфинктеров больным устанав­ливают III группу инвалидности. При умеренном нижнем парапарезе, на­рушении походки и статики больные не могут работать в обычных произ­водственных условиях и признаются инвалидами II группы. Если больные нуждаются в постоянном постороннем уходе (параплегии, тетрапарезы, на­рушения функций тазовых органов), им устанавливают I группу инвалид­ности. Если в течение 4 лет восстановления нарушенных функций не про­исходит, группа инвалидности устанавливается бессрочно.

11.5. Полиомиелит и полиомиелитоподобные заболевания *

Полиомиелит. Полиомиелит (детский паралич, болезнь Гейне - Медина) - острое инфекционное заболевание, вызываемое вирусом с тропностью к передним рогам спинного мозга и двигательным ядрам ствола мозга, де­струкция которых вызывает паралич мышц и атрофию.

Эпидемиология. Чаще встречаются спорадические заболева­ния, но в прошлом возникали эпидемии. Число здоровых носителей и лиц с абортивной формой, когда выздоровление наступает до развития парали­чей, значительно превосходит число больных в паралитической стадии. Именно здоровые носители и лица с абортивной формой - основные рас­пространители заболевания, хотя можно заразиться и от больного в парали­тической стадии. Основные пути передачи инфекции - личные контакты и фекальное загрязнение пищи. Этим объясняется сезонность с максималь­ной заболеваемостью поздним летом и ранней осенью. В возрасте 5 лет восприимчивость резко снижается. Инкубационный период 7-14 дней, но может длиться и 5 нед. В последние 20 лет наблюдается резкое снижение заболеваемости в тех странах, где проводятся профилактические прививки (вначале вакцина Солка и британская вакцина и впоследствии оральная ат-тенуированная вакцина Сейбина).

Этиология и патогенез. Выделено три штамма вируса: типы I. II и Ш. Вирус может быть выделен из слизистой оболочки носоглотки больных в острой стадии, здоровых вирусоносителей, выздоравливающих, а также из испражнений. У человека наиболее распространенный путь зара-

жения - через пищеварительный тракт. Вирус достигает нервной системы по вегетативным волокнам, распространяясь вдоль осевых цилиндров в пе риферических нервах и в ЦНС. Считают, что возможно распространение его через кровь и лимфатическую систему. Местом внедрения вируса может быть глотка, особенно ложе миндалин после тонзиллэктомии Вирус устой­чив к химическим агентам, но чувствителен к теплу и высушиванию Его можно выращивать в культуре клеток почки обезьян. Применяются специ­фические серологические тесты, в том числе тест фиксации комплемента и нейтрализации антител.

Пато морфологи я. Спинной мозг отечен, мягок, его сосуды инъецированы, в сером веществе - мелкие участки геморрагии. Гистоло­гически изменения наиболее выражены в сером веществе спинного и продолговатого мозга. В ганглиозных клетках передних рогов отмечаются разнообразные изменения - от легкого хроматолиза до полной деструк­ции с нейронофагией. Сущность воспалительных изменений состоит в образовании периваскулярных муфт, преимущественно из лимфоцитов с меньшим количеством полинуклеаров, и диффузной инфильтрации серого вещества этими клетками и клетками нейроглиального происхож­дения.

Восстановление характеризуется возвращением к норме тех ганглиоз­ных клеток, которые были не очень грубо повреждены. Другие клетки исче­зают полностью. В передних рогах обнаруживается малое количество кле­ток, вторичная дегенерация передних корешков и периферических нервов. В пораженных мышцах - нейрогенная атрофия различной степени, увели­чение соединительной и жировой тканей.

Клинические проявления. Наблюдаются 4 типа реакции на вирус полиомиелита: 1) развитие иммунитета при отсутствии симптомов заболевания (субклиническая или неявная инфекция); 2) симптомы (в ста­дии виремии), носящие характер общей умеренной инфекции без вовлече­ния в процесс нервной системы (абортивные формы); 3) наличие у многих больных (до 75 % в период эпидемии) лихорадки, головной боли, недомога­ния, могут быть менингеальные явления, плеоцитоз в цереброспинальной жидкости, однако параличи не развиваются; 4) развитие параличей (в ред­ких случаях).

При субклинической форме симптоматика отсутствует. При абортив­ной форме проявления неотличимы от любой общей инфекции. Серологи­ческие тесты положительны. Вирус может быть выделен. В остальных вари­антах течения болезни можно наблюдать предпаралитическую стадию, ко­торая иногда может перейти в стадию параличей.

Предпаралитическая стадия. В течение этой стадии различают две фазы. В первой фазе наблюдаются лихорадка, недомогание, головная боль, сонливость или бессонница, потливость, гиперемия глотки желу­дочно-кишечные нарушения (анорексия, рвота, диарея). Эта фаза малой болезни длится 1-2 дня. Иногда вслед за ней наступает временное^улуч­шение со снижением температуры на 48 ч или болезнь переходит вфзу «большой болезни», при которой головная боль более выражена v . сопро вождается болями в спине, конечностях, повышенной У™™*™*?™ мышц. При отсутствии параличей больной выздоравливаем В «^£ спинальной жидкости давление повышено, отмечается ™"т° 3 50 2>и в 1 мкл). Вначале имеются и палиморфонуклсары, и лимфоциты но по истечении 1-й недели - только лимфоциты. Умеренно повышается уро

вень белка (глобулинов). Содержание глюкозы в норме. В течение 2-й не­дели уровень белка повышается.

Паралитическая стадия. При спинальной форме развитию параличей предшествуют фасцикуляции. Отмечаются боли в конечностях, повышен­ная чувствительность мышц к давлению. Иногда препаралитическая стадия длится до 1-2 нед. Параличи могут быть распространенными или локали­зованными. В тяжелых случаях невозможны движения, за исключением очень слабых (в шее, туловище, конечностях). В менее тяжелых случаях об­ращают на себя внимание асимметричность, «пятнистость» параличей, мышцы могут быть сильно поражены на одной стороне тела и сохранены на другой. Обычно параличи максимально выражены в течение первых 24 ч. реже болезнь постепенно прогрессирует. При «восходящих» формах параличи распространяются вверх (от ног), при этом может возникнуть угрожающая жизни ситуация в связи с нарушением дыхания. Возможны «нисходящие» формы параличей. Необходимо следить за функцией межре­берных мышц и диафрагмы. Тест для выявления дыхательных парезов - громкий счет на одном дыхании. Если больной не может досчитать до 12- 15. то имеется выраженная дыхательная недостаточность, следует измерить форсированный объем дыхания для выяснения необходимости вспомога­тельного дыхания.

Улучшение обычно начинается к концу 1-й недели с момента развития параличей. Как и при других нейрональных поражениях, отмечается утрата или снижение сухожильных и кожных рефлексов. Расстройства сфинктеров редки, чувствительность не нарушается.

При стволовой форме (полиоэнцефалит) наблюдаются лицевые пара­личи, параличи языка, глотки, гортани и реже параличи наружных глазных мышц. Возможны головокружение, нистагм. Велика опасность вовлечения в процесс жизненно важных центров. Очень важно отличить дыхательные нарушения, вызванные накоплением слюны и слизи при параличе глоточ­ных мышц, от истинных параличей дыхательной мускулатуры.

Диагностика и дифференциальный диагноз. Спора­дические случаи надо дифференцировать от миелитов другой этиологии.

У взрослых полиомиелит следует дифференцировать от острого по­перечного миелита и синдрома Гийена-Барре. Однако в первом случае вялые параличи ног сочетаются с разгибательными подошвенными рефлек­сами, расстройствами чувствительности, утратой контроля над сфинктера­ми, во втором - парезы локализуются проксимально, распределяются асимметрично, в цереброспинальной жидкости повышено содержание э плеоцитоз обнаруживается редко. Бульбарную форму следует дифференцировать от других форм энцефалитов. Диагноз других форм ви­русных энцефалитов обычно зависит от результатов серологических тестов и выделения вирусов.

Прогноз. Летальность во время эпидемий довольно высока. При­чиной смерти обычно бывают дыхательные расстройства при бульбарных формах или восходящих параличах, когда в процесс вовлекаются межребер-иышцы и диафрагма. Смертность стала значительно ниже при исполь-

нии ИВЛ. При прекращении прогрессирования параличей возможно оровление. Благоприятным признаком является наличие произволь-цвкжении, рефлексов и сокращений мышц, вызываемых стимуляцией

ва в течение 3 нед после развития параличей. Начавшееся улучшение жаться в течение года, иногда и больше. Однако сохраняю-

щиеся проявления периферических параличей и парезов могут вести к км валидизации больных.

Лечение. При подозрении на полиомиелит необходимо немедлен­но создать больному полный покой, так как физическая активность в пре-паралитическои стадии повышает риск развития тяжелых параличей Можно выделить три категории больных (без респираторных и бульбарных параличей; с респираторными параличами, но без бульбарных; с бульбар-ными нарушениями) и в зависимости от этого проводить лечение. При ле­чении больных без дыхательных нарушений показано внутримышечное введение рибонуклеазы, а также сыворотки реконвалесцентов. В острой стадии дают достаточное количество жидкости. Люмбальная пункция необ­ходима для диагностических целей, а также она может уменьшить головную боль и боли в спине. Анальгетики и седативные препараты (диазепам) ис­пользуются для облегчения боли и уменьшения беспокойства. Единственно допустимая форма активности - легкие пассивные движения. Антибиоти­ки назначают только для профилактики пневмонии у больных с дыхатель­ными расстройствами.

Лечение после развития параличей делится на этапы: 1) в острой ста­дии при болях и повышенной чувствительности мышц (3-4 нед); 2) в ста­дии выздоровления при продолжающемся улучшении мышечной силы (6 мес - 2 года); 3) в резидуальной стадии (двигательные расстройства ос­таются). В острой стадии основная цель - не допустить растяжения пора­женных мышц и контрактуры антагонистов, что может потребовать дли­тельного лечения. Больной должен лежать в мягкой постели, конечности должны находиться в таком положении, чтобы парализованные мышцы были расслаблены (а не растянуты) при помощи подушек и мешков с пес­ком. При выздоровлении очень важны физические упражнения, которые больной выполняет с посторонней помощью, в ванне или в аппаратах с поддержкой лямками и ремнями. В поздних стадиях при наличии контрак­тур производят тенотомию или другие хирургические вмешательства. На­значают прозерин, дибазол, витамины, метаболические средства, физиоте­рапию.

При дыхательной недостаточности иногда в течение недель и даже ме­сяцев необходима ИВЛ.

При бульбарном параличе основная опасность - попадание жидкости и секрета в гортань. Трудности кормления больных усугубляются дисфа-гией Важно правильное положение больного (на боку), причем каждые не­сколько часов его следует поворачивать на другой бок; ножной конец кро­вати поднимают на 15°. Эту позу можно менять для ухода или других целей, но ненадолго. Секрет удаляют отсосом. Через 24 ч голодания следует кор­мить больного через назогастральный зонд.

цина Сейбина (1-2 капли на кусочке сахара) создает иммунит

б ° Ле Пол И омиелитоподобные заболевания. Клин и ч «> с ки е п Р с , ямм е-

н и я. Клинико-вирусологические сопоставления показывают,

Терные для полиомиелита клинические проявления могут быть обусловле­ны не только вирусом полиомиелита, но и другими нейротропными возбу­дителями (вирусы Коксаки А7, ECHO 2, ECHO 6, ECHO 11, вирусы паро­тита, простого герпеса, аденовирусы и др.). Течение полиомиелитоподоб-ны\ заболеваний обычно благоприятное, однако встречаются тяжелые формы с грубыми параличами и даже летальным исходом.

Различают менингеальную, спинальную, стволовую (чаще понтин-ную) и полирадикулоневритическую формы. На фоне относительно удов­летворительного общего состояния больного возникают двигательные расстройства, более выраженные в проксимальных сегментах конечнос­тей. Параличи развиваются редко. Чаще наблюдаются преходящие паре­зы, изменение походки, прихрамывание, дряблость, гипотрофия и гипо­тония пораженных мышц, снижение или выпадение сухожильных рефлек­сов. Основным проявлением стволовой формы полиомиелитоподобных заболеваний служит периферический парез мимических мышц; бульбар-ные расстройства редки. В цереброспинальной жидкости обнаруживаются невысокий смешанный нейтрофильно-лимфоцитарный цитоз (50-200 клеток в 1 мкл) и умеренное повышение уровня белка (0,49-0,66 г/л). Содержание глюкозы обычно повышено до 0,8-0,9 г/л. В диагностике большое значение имеют результаты вирусологических лабораторных ис­следований и эпидемические данные.

Лечение. Назначают гамма-глобулин, витамин С, десенсибилизи­рующую терапию (димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция), дегидратирующие средства, антипиретики, транквилизаторы. Поскольку вирусы Коксаки и ECHO в своем составе содержат РНК в качестве носите­ля генетической информации, применяют рибонуклеазу (30 мг растворяют в изотоническом растворе хлорида натрия или 0,25 % растворе новокаина и вводят внутримышечно 5-6 раз в сутки в течение 10-14 дней).

11.6. Сифилис нервной системы °

Сифилис нервной системы возникает вследствие инфицирования организма бледной спирохетой. Нервная система поражается в 10 % случаев заболева­ния сифилисом. В настоящее время сифилис нервной системы стал редким заболеванием, отличается стертым, атипичным течением, малосимптомны-ми и серорезистентными формами. Выделяют две формы: ранний и позд­ний нейросифилис, отражающие течение и патоморфологические особен­ности заболевания.

11.6.1. Ранний нейросифилис

Клинические проявления раннего нейросифилиса возникают в первые 2-3 года (до 5 лет) после заражения и соответствуют вторичному перио­ду заболевания. Характерно поражение сосудов и оболочек мозга.

Патоморфология. В мягкой оболочке мозга имеются признаки диффузного экссудативного и пролиферативного воспаления. В сосудах мозга выражены явления эндо- и периваскулита, гиперплазии интимы. Во­круг сосудов имеется значительная инфильтрация лимфоидными, плазма­тическими, гигантскими клетками с образованием милиарных гумм.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2016

Энцефалит, миелит и энцефаломиелит (G04), Энцефалит, миелит и энцефаломиелит при болезнях, классифицированных в других рубриках (G05*)

Неврология, Неврология детская, Педиатрия

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом РГП на ПХВ «Республиканский центр развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения и социального развития Республики Казахстан
от «26» мая 2015 года
Протокол №5

Энцефалит , по определению, является воспалением головного мозга, когда имеются клинические и патологоанатомические признаки вовлечения в инфекционный процесс гемисфер головного мозга, ствола мозга и мозжечка .

Дата разработки/пересмотра протокола: 2016 год.

Пользователи протокола: невропатологи (взрослые, детские), врачи общей практики, специалисты скорой и неотложной медицинской помощи, анестезиологи-реаниматологи, инфекционисты, участковые терапевты.

Шкала уровня доказательности:
Соотношение между степенью убедительности доказательств и видом научных исследований

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Классификация :

Классификация энцефалитов отражает этиологические факторы, связанные с ними клинические проявления и особенности течения.

По срокам возникновения:

Первичные - самостоятельные заболевания, вызываемые преимущественно нейротропными возбудителями:

Вирусные:
· вирусные (полисезонные): герпетический, энтеровирусный, гриппозный, цитомегаловирусный, при бешенстве и др.;
· арбовирусные (трансмиссивные): клещевой, комариный (японский), австралийский долины Муррея, американский Сент-Луис;
· вызванные неизвестным вирусом: эпидемический (Экономо);

Микробные и риккетсиозные: при сифилисе; боррелиозе; сыпном тифе и др.

Вторичные - заболевания, возникающие на фоне основного заболевания:

По темпу развития и течению:
· сверхострое;
· острое;
· подострое;
· хроническое;
· рецидивирующее.

По локализации:
· корковый;
· подкорковый;
· стволовый;
· поражение мозжечка.

По распространённости:
· лейкоэнцефалит (поражение белого вещества);
· полиоэнцефалиты (поражение серого вещества);
· панэнцефалит.

По морфологии:
· некротический;
· геморрагический.

По тяжести:
· средней тяжести;
· тяжёлый;
· крайне тяжёлый.

Осложнения:
· отёк-набухание головного мозга;
· дислокация;
· мозговая кома;
· эпилептический синдром;
· кистоз.

Исходы:
· выздоровление;
· вегетативное состояние;
· грубые очаговые симптомы.

Часто наряду с веществом головного мозга страдают и некоторые отделы спинного мозга; в таких случаях говорят об энцефаломиелите.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:

Жалобы пациента, свидетельствующие о наличии у него общемозгового синдрома:
· головная боль - диффузного характера, может быть давящей, распирающей; тошнота и рвота, не приносящая облегчения;
· слабость, снижение трудоспособности;
· нарушение сознания, эпилептические приступы;
· лихорадка.

Анамнез - следует обращать особое внимание на:
· определение связи между началом и развитием симптомов заболевания с перенесенными или имеющимися в момент осмотра признаками инфекционного заболевания;
· сбор эпидемиологического анамнеза, а именно учитывать сезонность заболевания, географическое распространение возбудителя, путешествия, род деятельности пациента, контакт с инфекционными больными, животными и насекомыми - переносчиками инфекций;
· прививочный и иммунный статус пациента, в том числе обусловленный хроническими интоксикациями (наркомания, алкоголизм, токсикомания) и вторичными иммуннодифицитными состояниями.

Физикальное обследование включает общесоматический осмотр с акцентом на контроль функции жизненно важных органов и систем (температура тела, частота дыхания, артериальное давление, частота и ритмичность пульса).

Неврологический статус:
· оценка уровня сознания с использованием 15-ти балльной шкалы комы Глазго;
· определение степени тяжести общемозгового синдрома (легкий, умеренный, выраженный);
· наличие менингеальных знаков (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Бехтерева, Лессажа, Боголепова и др.);
· наличие очаговых неврологических симптомов. К ним относят следующие :

Поражение лобной доли может проявляться следующими симптомами:
· снижение интеллекта;
· дурашливость (поведение, характеризующееся глупыми шутками, болтливостью);
· нарушение речи - нечленораздельная речь пациента (словно «каша во рту») - моторная афазия;
· вытягивание губ трубочкой (как при сосании) - спонтанно или при прикосновении каким-либо предметом к губам (рефлексы орального автоматизма);
· шаткость походки: часто пациент при ходьбе имеет склонность к падениям на спину - лобная атаксия.

Поражение височной доли может проявляться следующими симптомами:
· нарушения речи: пациент не понимает обращенную к нему речь, хотя слышит ее (родной язык звучит для него как иностранный). Это называется сенсорной афазией;
· выпадение полей зрения (отсутствие зрения в какой-либо части зрительного поля);
· судорожные приступы, которые наблюдаются в конечностях или во всем теле.

Поражение теменной доли может проявляться следующими симптомами:
· нарушение чувствительности в одной половине тела (человек не чувствует прикосновений, не ощущает температуру и боль при болевых раздражениях);
· нарушение способности считать (арифметический счет);
· нарушение схемы тела: при этом больной может быть уверен, что у него удлинились конечности или их стало больше, чем было до этого;
· анозогнозия - отрицание собственного заболевания, развившегося дефекта.

Поражение затылочной доли может проявляться следующими симптомами:
· нарушение зрения - слепота или ограничение видимого поля зрения на один или оба глаза;
· мелькание простейших элементов (искры, вспышки) перед глазами.

Поражение мозжечка может проявляться следующими симптомами:
· нарушение координации движений (движение размашистые, нечеткие);
· шаткость походки: пациент при ходьбе отклоняется в сторону, могут быть даже падения;
· крупноразмашистый горизонтальный нистагм (маятникообразные движения глаз, «глаза бегают» из стороны в сторону);
· снижение мышечного тонуса (мышечная гипотония).

Лабораторные исследования: в случае плановой госпитализации пациентам с :

Инструментальные исследования:
В случае плановой госпитализации пациентам с подострым, хроническим, рецидивирующим течением энцефалита :

Основные:
· Магнитно-резонансная томография головного мозга - для выявления признаков воспаления вещества головного мозга (сужение субарахноидальных щелей, изменение размеров желудочков мозга, очаговые воспалительные изменения белого вещества головного мозга, характеризующиеся повышением интенсивности МР-сигнала, смещение центральных структур головного мозга в сторону большего поражения);

Дополнительные:
· Рентгенография органов грудной клетки - для проведения дифференциального диагноза специфического процесса, септического состояния;
· Электрокардиография - для исключения признаков гипоксии миокарда,
· Электроэнцефалография - для оценки функционального состояния головного мозга, исключения эпиактивности, (угнетение a -ритма, наличие медленных J - и d - волн, острые пик - волны быстрого диапазона, неблагоприятны длительные периоды молчания, периодические эпилептиформные разряды);
· Эхоэнцефалография у детей - для выявления признаков ликворной гипертензии, смещения срединных структур головного мозга;

Диагностический алгоритм:

Диагностика (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· оценка общесоматического состояния пациента (осмотр кожных покровов и видимых слизистых, измерение артериального давления, частоты пульса, частоты дыхания, температуры тела, и др.);
· оценка уровня сознания;
· наличие менингеальных симптомов;
· исключение состояния инфекционно-токсического шока.

Критерии, характеризующие состояние инфекционно-токсического (септического) шока, применяемые в клинической практике:
· гипотония, проявляющаяся снижением артериального давления ниже 90 мм рт. ст.;
· расстройство микроциркуляции, выявляемые наличием длительного (более 3 секунд) белого пятна, появляющегося при надавливании пальцем на кожу больного или (более 1,5 секунд) при надавливании на ногтевую фалангу больного (ложноположительный при сдавлении конечности);
· признаки декомпенсированного метаболического ацидоза и тканевой гипоксии (BE ниже - 10 мм/л, компенсированная гипокапния);
· тахикардия, отсутствие пульса на периферических сосудах или снижение его свойств;

Перед транспортировкой следует обязательно:
· проверить и отметить в сопроводительном документе уровень артериального давления, частоту и качество пульса, дыхания;
· состояние кожных покровов, симптом «белого пятна»;
· время последнего мочеиспускания;
· степень расстройства сознания;
· при необходимости обеспечить проходимость дыхательных путей и подача кислорода через лицевую маску;
· обеспечить периферический венозный доступ (венозная канюля с надёжной фиксацией) - попытка не более 5-10 минут.

Начать транспортировку больного с возвышенным ножным концом. Больной транспортируется в горизонтальном положении на спине с валиком под плечами. При нарушении проходимости верхних дыхательных путей - валик под плечами, при артериальной гипотонии - ноги приподняты выше уровня головы.

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:

Жалобы и анамнез, физикальное обследование: см. пункт 9.1.
Факторы риска развития той или иной этиологии энцефалита определяются рядом факторов - возрастом, контактами с животными, выездами за пределы РК, сезонностью развития заболевания, посещением эндемичных по различным инфекциям территорий, наличием первичного или вторичного иммунодефицита.
Клиническая картина заболевания (общие и специфические жалобы) может быть полезна при определении предполагаемого возбудителя энцефалита.

Лабораторные исследования:
· Анализ ликвора - проведение спинальной пункции, в ходе которой для анализа берется спинномозговая жидкость (ЦСЖ). Исследование ЦСЖ является обязательным для диагностики ЭФ (см. таблицу - 2);
· ПЦР спинномозговой жидкости (качественный и количественный) - на наличие антител и антигенов к определенным видам возбудителя инфекции;
· ПЦР крови (качественный и количественный) - на наличие антител и антигенов к определенным видам возбудителя инфекции Положительный результат позволят подтвердить ЭФ, но отрицательный - не исключает диагноза. При отрицательном результате одного исследования методом ПЦР возможно проведение повторного обследования через 4-5 суток;
· Кровь на стерильность - для выявления возбудителя инфекции и на чувствительность к антибиотикам;
· Посев мочи - на выявление очага инфекции и чувствительность к антибиотикам.

Таблица - 2. Методы клинической и биохимической диагностики ЦСЖ

NB! Противопоказанием для проведения люмбальной пункции является: прогрессирующий отек головного мозга, дислокационный синдром, геморрагический синдром (или высокий риск его развития).

Методы дополнительной этиологической диагностики энцефалитов:
· Молекулярно - генетические методы исследования (PCR, PCR real time, секвенирование);
· Серологические методы исследования - выявление антител или антигена (ИФА IgM, G; РСК, РТГА, РНИФ и др.). Авидность антител G класса, иммуноблог, количественная оценка уровня антител, расчет индекса интратекального синтеза специфических IgG;
· Иммуноцито (гисто) химические методы исследования (определение антигена в клетках и тканях);
· Вирусологические методы исследования (выделение возбудителя на культуре тканей).
Лабораторному исследованию также могут подвергаться фекалии, соскобы из верхних дыхательных путей, содержимое элементов сыпи.

Таблица - 3. Особенности лабораторного обследования в зависимости от этиологии энцефалитов

* исследуется уровень антител через 2 - 3 недели после первого обследования (уровень антител в 2 - 4 и более должен быть выше, чем при 1 - м исследовании).

Инструментальные исследования

Лучевые методы диагностики.
· МРТ /КТ головного мозга - для подтверждения очагового воспалительного процесса вещества головного мозга (сужение субарахноидальных щелей, изменение размеров желудочков мозга, очаговые воспалительные изменения белого вещества головного мозга, характеризующиеся повышением интенсивности МР-сигнала, смещение центральных структур головного мозга в сторону большего поражения), наличие некротического, геморрагического, демиелинизирующего компонента в очагах воспаления (см.таблицу - 4).

Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:
· металлическое инородное тело в глазнице;
· внутричерепные аневризмы, клипированные ферромагнитным материалом;
· электронные приборы в теле (кардиостимулятор);
· гемопоэтическая анемия (для контрастирования).

Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются:
· тяжелая клаустрофобия;
· металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;
· внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом;
· УЗИ головного мозга (нейросонография).

Таблица - 4. Особенности изменения на МРТ головного мозга у детей с энцефалитами различной этиологии

Диагностический алгоритм

· МРТ/КТ головного мозга с контрастированием или без головного мозга;
· Исследование СМЖ методом ПЦР на присутствие инфекции;
· ПЦР крови (качественный и количественный);

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:
· Определение лактата (молочной кислоты) в сыворотке крови
· Определение прокальцитонина в сыворотке крови
· Бактериологическое исследование крови на стерильность (выделение чистой культуры);
· Бактериологическое исследование спинномозговой жидкости
· Электроэнцефалография (ЭЭГ);
· УЗИ головного мозга (нейросонография);
· Электронейромиография;
· Рентгенография органов грудной клетки;
· Электрокардиография;
· УЗИ органов брюшной полости и органов малого таза

Дифференциальный диагноз

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении

Лечение (амбулатория)

Тактика лечения:

Этиопатогенетическое лечение острых энцефалитов на данном этапе не проводится.

Алгоритм действий при неотложных ситуациях

Другие виды лечения - нет.

В случае плановой госпитализации пациентам с подострым, хроническим, рецидивирующим течением энцефалита:
· консультация офтальмолога - осмотр глазного дна для выявления ангиопатии сосудов сетчатки, гиперемии, признаков внутричерепной гипертензии, застоя дисков зрительных нервов;
· консультация нейрохирурга - установление или исключения объемного образования головного мозга (внутримозговая гематома, кровоизлияние в опухоль головного мозга, абсцесс);
· консультация инфекциониста - установление или исключение острого инфекционного заболевания;
· консультация терапевта - установление или исключение терапевтического заболевания (сепсис, артериальная гипертензия, токсическое поражение внутренних органов).

Профилактические мероприятия:

Первичная профилактика:
a. Ограничение туристических поездок в страны, где возможно заражение вирусными энцефалитами через укусы комаров.
b. Проведение вакцинации.
c. Ограничение применения вакцин (строго по календарю прививок).

Таблица - 1. Основные направления профилактики энцефалитов

Мониторинг состояния пациента - на данном этапе согласно правилам ведения медицинской документации учреждения (ПМСП, медицинские центры и т.п.), в которых регистрируются:
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка общемозгового синдрома (легкий, умеренный, выраженный);
· наличие неврологических очаговых симптомов (связанных с повреждением конкретной области головного мозга): слабость в конечностях, асимметрия лица, нечленораздельность речи, судорожные припадки и др. (см п/п. 1)

В план лечения больного на амбулаторном уровне входит контроль и коррекция показателей гемодинамики; посиндромная терапия в случае неотложной экстренной ситуации (см п/п.4)

· отсутствие нарастания общемозгового синдрома;
· отсутствие отрицательной динамики в неврологическом статусе;
· стабильность показателей гемодинамики (число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, пульс).

Лечение (скорая помощь)

ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Медикаментозное лечение:
Оказание медицинской помощи на данном этапе направлено на профилактику осложнений:
· инфекционно - токсический шок;
· отёк - набухание головного мозга;
· дислокационный синдром;
· эпилептический статус.

На данном этапе проводится посиндромная терапия

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения

На стационарном этапе в карте наблюдения за пациентом (история болезни) ежедневно отмечаются показатели гемодинамики (А/Д, пульс, ЧСС), оценивается дыхание и ЧДД, в неврологическом статусе определяется динамика общемозгового и менингеального синдрома, выраженность и степень регресса очаговых неврологических симптомов, а также необходимо отмечать переносимость проводимого лечения и проводимую коррекцию медикаментозной терапии.

При остром и подостром течении энцефалитов:

Немедикаментозное лечение:
Диета №5, постельный режим, возвышенное на 30 градусов положение головы.

Медикаментозное лечение:
Лечение энцефалитов включает патогенетическую и этиотропную терапию, симптоматические средства, а также восстановительные мероприятия.

Патогенетическая терапия

Основные направления патогенетического лечения энцефалитов:
1) дегидратация и борьба с отеком и набуханием мозга (10-20 % раствор маннитола по 1-1,5 г на 1 кг массы тела внутривенно; фуросемид в дозе 20-40 мг внутривенно или внутримышечно, 30 % раствор глицерола по 1-1,5 г на 1 кг массы тела внутрь, ацетазоламид);
2) десенсибилизация (клемастин, хлоропирамин);
3) гормональная терапия (преднизолон в дозе 1-2 мг на 1 кг массы тела в сутки, дексаметазон - 16 мг в сутки по 4 мг через 6 ч внутривенно или внутримышечно), оказывающая противовоспалительное, десенсибилизирующее, дегидратирующее действие;
4) улучшение микроциркуляции (внутривенное капельное введение декстрана);
5) поддержание гомеостаза и водно электролитного баланса (парентеральное и энтеральное питание, хлорид калия, глюкоза, декстран, 200 мл 4 % раствора гидрокарбоната натрия);
6) устранение сердечно сосудистых расстройств (камфора, сердечные гликозиды; поляризующая смесь, вазопрессорные препараты, глюкокортикоидные гормоны);
7) нормализация дыхания (поддержание проходимости дыхательных путей, оксигенотерапия, гипербарическая оксигенация, при бульбарных нарушениях - интубация или трахеостомия, ИВЛ);
8) восстановление метаболизма мозга (витамины С, группы В, О, и Р; Гамма- аминомасляная кислота);
9) противовоспалительная терапия (салицилаты, фенилбутазон, ибупрофен).

Этиотропная терапия
При герпетических энцефалитах хороший клинический эффект имеет раннее назначение ацикловира (10-12,5 мг/кг внутривенно каждые 8 ч) в сочетании с большим количеством жидкости.
При цитомегаловирусной инфекции эффективен валганцикловир (5 мг/кг внутривенно в течение часа каждые 12 ч).
Применяют нуклеазы, задерживающие размножение вируса. Используют РНКазу внутримышечно на изотоническом растворе хлорида натрия по 30 мг 5-6 раз в день, на курс 800 - 1000 мг препарата. Первую инъекцию проводят по методу Безредки.
Антивирусное действие (в частности, на вирус герпеса) оказывает препарат цитозин арабинозид, который вводят внутривенно в течение 4-5 дней из расчета 2-3 мг на 1 кг массы тела в сутки.
Интерферон можно применять не только для лечения, но и с целью профилактики в период эпидемических вспышек.
В качестве специфической серотерапии клещевого, комариного и других энцефалитов назначают гипериммунную сыворотку людей, перенесших эти заболевания.
Применяют также специфические гамма глобулины. При нейроборрелиозе и нейробруцеллезе используются специфические препараты.

Симптоматическая терапия
Антиконвульсантная. Для купирования эпилептического статуса применяют диазепам в дозе 5 - 10 мг внутривенно (в растворе глюкозы), 1-2 % раствор гексенала, 1 % раствор тиопентала натрия внутривенно, ингаляционный наркоз, фенобарбитал, смесь Серейского, гексамидин.
Антипиретическая. Для понижения температуры используют литические смеси, дроперидол, местную гипотермию.
Терапия делириозного синдрома. Применяют литические смеси, аминазин, дроперидол.
Целесообразно назначать сульфат магния, ацетазоламид.
Для нормализации сознания применяют биостимуляторы, метаболические препараты,
Для нормализации психики - транквилизаторы, антидепрессанты.
Нормализация сна. Применяют барбитураты (фенобарбитал) производные бензодиазепина.

Перечень основных лекарственных средств

Перечень дополнительных лекарственных средств

Таблица - 6. Этиотропная терапия энцефалитов (при основных возбудителях)

: целесообразно проведение плазмафереза, кортикостероидная терапия, введение иммуноглобулинов.

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства : нет.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация офтальмолога - осмотр глазного дна для определения динамики гиперемии, признаков внутричерепной гипертензии, застоя дисков зрительных нервов, при решении вопроса о показаниях и противопоказаниях к люмбальной пункции и коррекции дегидратационной терапии;
· консультация нейрохирурга при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключения объемного образования головного мозга (внутримозговая гематома, кровоизлияние в опухоль головного мозга, абсцесс);
· консультация инфекциониста при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение острого инфекционного заболевания, а также в случае подтверждения инфекционного агента для коррекции этиологической терапии;
· консультация терапевта при необходимости (в случае отсутствия специалиста на догоспитальном уровне) - установление или исключение терапевтического заболевания (сепсис, артериальная гипертензия, токсическое поражение внутренних органов), коррекция показателей гемодинамики, электролитного баланса в ходе проводимой терапии;
· консультация реаниматолога - для решения вопроса о переводе в отделение реанимации и интенсивной терапии.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· появление и нарастание симптомов отека головного мозга;
· нарушение сознания;
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания;

Индикаторы эффективности лечения:
· нормализация клеточного и белкового состава ликвора;
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
· купирование общемозгового и менингеального синдромов;
· регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение. Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства в течение 1 года.

Диспансерное наблюдение за детьми с энцефалитами

Медицинская реабилитация

Проводится согласно Стандарту организации оказания медицинской реабилитации населению Республики Казахстан, утвержденной приказом Министра здравоохранения Республики Казахстан от 27.12.2013 года №759.

Паллиативная помощь

На данном этапе с целью улучшения качества жизни больного и его семьи проводится посиндромная терапия (адекватное обезболивание, лечение положением, купирование других физических симптомов, в том числе спастичность в конечностях, нарушение функции тазовых органов и др.), организуется мед.сестринский уход, проводится профилактика ТЭЛА, пролежней др. осложнений, оказывается психологическая поддержка больному и родственникам, решаются юридические и социальные вопросы.
При стабилизации сознания, жизнеобеспечивающих функций - пассивная, затем активная нейрореабилитация.

В зависимости от типа и тяжести осложнений, возникших после болезни, может потребоваться дополнительное лечение, такое как:
· Реабилитация для развития повседневных навыков и использования адаптивных продуктов, помогающих в повседневной жизни.
· Занятия с логопедом для восстановления навыков контроля мышц и их координации во время говорения.
· Психотерапия для изучения стратегий преодоления стресса и новых поведенческих навыков для лечения аффективных расстройств или изменений личности. В случае необходимости применяться лекарственные препараты.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· пациенты с подострым, хроническим, рецидивирующим течением энцефалита.

Показания для экстренной госпитализации:
· острое развитие энцефалита;
· нарастание общемозговой и очаговой неврологической симптоматики у пациентов с хроническим течением заболевания (признаки отёка-набухания головного мозга, дислокации мозговых структур, нарушение сознания, серия эпилептических приступов, эпилептический статус).

Информация

Источники и литература

1. Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. 1) Johnson R.T. Acute encephalitis. Clin Infect Dis 1996; 23: 219–24. 2) Гусев Е.А., Бурд Г.С., Коновалов А.Н. Неврология и нейрохирургия. - Медицина, 2000. - С. 49 - 69. - 347 с. - ISBN 5-225-00969-7. 3) 3.Карпов И.А., соавт. Энцефалиты в клинической практике, стр. 104-132 4) А.Я. Браславец. Неотложная неврология. - 3-е издание. - Харьков, 2006. - С. 112-116. - 300 с. 5) Н. Д. Ящук, Ю. Я. Венгеров. Инфекционные болезни. - М.: Медицина, 2003. - С. 421 - 431. - 543 с. 6) В.Н. Тимченко, Л.В. Быстрякова. Инфекционные болезни у детей. - Спб.: СпецЛит, 2001. - С. 400 - 417. - 559 с. 7) Tunkel A.R., Glaser C.A., Bloch K.C., et al. The management of encephalitis: Clinical practice guidelines by the Infectious Diseases Society of America. Clin Infect Dis 2008; 47:303-27. 8) Kennedy P.G. Viral encephalitis: causes, differential diag nosis, and management. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004; 75:i10. 9) Halperin J.J. Viralencephalitis– Background, Arboviruses, and Enteroviruses. In: Halperin J.J., eds.: Encephalitis: diagnosis and treatment. New York: Informa Healthcare, 2008; 125-30. 10) Portegies P., Solod L., Cique P., et al. Guidelines for the diagnosis and management of neurological complications of HIV infections. Eur J Neurol 2004; 11(5): 297-304.

Информация

Сокращения, используемые в протоколе

Список разработчиков протокола с указанием квалификационных данных

Указание на отсутствие конфликта интересов: нет.

Список рецензентов: Дущанова Гульсим Абдурахмановна - доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой неврологии, психиатрии и психологии Южно - Казахстанской государственной фармацевтической академии.

Указание условий пересмотра протокола: Пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Прикреплённые файлы

Внимание!

• Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
• Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
• Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
• Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
• Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Энцефалит - воспаление вещества головного мозга. В настоящее время энцефалитом называют не только инфекционное, но и инфекционно-аллергическое, аллергическое и токсическое поражение головного мозга.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация энцефалитов отражает этиологические факторы, связанные с ними клинические проявления и особенности течения.

По срокам возникновения

1. Первичные - самостоятельные заболевания, вызываемые преимущественно нейротропными вирусами:

Вирусные:
- вирусные (полисезонные): герпетический, энтеровирусный, гриппозный, цитомегаловирусный, при бешенстве и др.;
- арбовирусные (трансмиссивные): клещевой, комариный (японский), австралийский долины Муррея, американский Сент-Луис;
- вызванные неизвестным вирусом: эпидемический (Экономо);

Микробные и риккетсиозные:
- при сифилисе;
- боррелиозе;
- сыпном тифе и др.

2. Вторичные - заболевания, возникающие на фоне основного заболевания:

Постэкзантемные:
- коревые;
- краснушные;
- ветряночные;

Поствакцинальные:
- после АКДС;
- после коревой, краснушной, паротитной вакцинации;

Демиелинизирующие:
- энцефаломиелит острый;
- рассеянный склероз.

По темпу развития и течению:

Сверхострое;
острое;
подострое;
хроническое;
рецидивирующее.

По локализации:

Корковый;
подкорковый;
стволовый;
поражение мозжечка.

По распространённости:

Лейкоэнцефалит (поражение белого вещества) ;
полиоэнцефалиты (поражение серого вещества) ;
панэнцефалит.

По морфологии:

Некротический;
геморрагический.

По тяжести:

Средней тяжести;
тяжёлый;
крайне тяжёлый.

Осложнения:

Отёк-набухание головного мозга;
дислокация;
мозговая кома;
эпилептический синдром;
кистоз.

Исходы:

Выздоровление;
вегетативное состояние;
грубые очаговые симптомы.

Энцефалитам, вызванным нейротропными вирусами, свойственны эпидемичность, контагиозность, сезонность и климатогеографические особенности распространения. В зависимости от преимущественной локализации энцефалиты делятся на стволовые, мозжечковые, мезэнцефальные, диэнцефальные. Часто наряду с веществом головного мозга страдают и некоторые отделы
спинного мозга; в таких случаях говорят об энцефаломиелите. Энцефалиты могут быть диффузными и очаговыми, по характеру экссудата - гнойными и серозными.

Энцефалит (воспаление головного мозга) является одним из наиболее частых клинических проявлений острых нейровирусных инфекций. Введение Возбудителями энцефалита могут быть вирусы (кори, краснухи, группы герпесвирусов, арбо-, адено-, энтеровирусы и т.д.), бактерии (менингококки, микобактерии туберкулеза, стрептококки и т.д.), грибы, простейшие. Энцефалит у детей следует отличать от энцефалических реакций, в основе которых лежат преходящие дисциркуляторные нарушения, ведущие к отеку и набуханию головного мозга. Избирательность поражения мозга при энцефалите в известной мере обусловлена нейротропностью возбудителей. Вирусы попадают в организм воздушно-капельным и алиментарным путем, а также при укусах комарами и клещами, и проникают в ЦНС при нарушении проницаемости гематоэнцефалического барьера. При взаимодействии вируса с организмом различают следующие фазы: адсорбции вируса на рецепторах клеточных мембран; репродукции вируса (созревание вирусных частиц) в клетках паренхиматозных органов; вирусемии, развивающуюся по мере выхода вирусных частиц в кровяное русло, в основе которой лежит преимущественно взаимодействие между вирусными антигенами и иммунной системой организма. При наличии определенной патологии иммунной системы нарушается проницаемость гематоэнцефалического барьера, и вирусы попадают в ЦНС, адсорбируются на клеточных мембранах, проникают в нейроны или глиальные клетки, где репродуцируются. При этом возможно как разрушение клеток с развитием некротических очагов (острая инфекция), так и их относительная сохранность без изменения или с изменением генетического кода. Постоянными компонентами патогенеза энцефалита являются отек и набухание головного мозга, что может привести к смещению и вклинению мозгового ствола и поражению жизненно важных структур. Существенным звеном патогенеза многих энцефалитов является аллергическая реакция. В частности, в организме больных в ответ на разрушение мозговой ткани вырабатываются аутоантитела. Особенно чувствительны к этой реакции клетки олигодендроглии, что приводит к демиелинизации. Общепринятая классификация энцефалитов отсутствует. В настоящее время пользуются классификацией, в соответствии с которой к группе первичных энцефалитов, обусловленных непосредственным воздействием вируса на пораженные клетки, относят арбовирусные (клещевые и комариные) энцефалиты, а также энцефалиты, не имеющие очерченной сезонности (энтеровирусные, герпетические, аденовирусные, энцефалиты при бешенстве), и эпидемический энцефалит. В группу вторичных энцефалитов включены все инфекционно-аллергические энцефалиты (параинфекционные, прививочные и т.д.), в патогенезе которых ведущая роль принадлежит различным комплексам антиген-антитело или аутоантителам, формирующим аллергическую реакцию в ЦНС, а также группа демиелинизирующих заболеваний нервной системы (острый рассеянный энцефаломиелит, болезнь Шильдера). В особую группу выделяют бактериальные и риккетсиозные энцефалиты (сыпнотифозные, сифилитические), а также малярийные и токсоплазмозные. Принято выделять полиоэнцефалиты с поражением серого вещества головного мозга и лейкоэнцефалиты с поражением белого вещества. Диффузное поражение серого и белого вещества мозга называют панэнцефалитом. Клиника энцефалита включает сочетание общемозговых и очаговых нарушений, хотя в каждом отдельном случае может преобладать одно из них. Клинические проявления энцефалита в остром периоде в определенной степени зависят от тропности возбудителя, преимущественной локализации очагов поражения и особенностей патогенеза. Поражение более высоко организованных структур вызывает особо тяжелые и стойкие изменения, которые могут оказывать влияние на все дальнейшее развитие головного мозга. Поэтому последствия энцефалита у детей более выражены и распространены, чем у взрослых. Первичные энцефалиты 1. Эпидемический энцефалит (летаргический, энцефалит Экономо). Название "эпидемический" связано с широкой эпидемией этого энцефалита в 1916-1927 гг. в Европе; в настоящее время регистрируются спорадические случаи. Установлено некоторое повышение заболеваемости в зимнее время. Этиология и патогенез. Возбудитель неизвестен, однако вирусная природа подтверждается клинико-морфологическими параметрами. Возбудитель передается воздушно-капельным путем, инкубационный период составляет 21-30 дней. В острой стадии патоморфологические изменения носят выраженный воспалительный характер и локализуются в основном в сером веществе вокруг водопровода мозга и ядер гипоталамуса. В хронической стадии изменения носят преимущественно дегенеративный характер и локализуются в подкорковых ядрах и нейронах коры мозга. Клиника. Типичные клинические проявления - лихорадка, сонливость и диплопия (триада Экономо). Лихорадка не превышает 38-39°С. Сонливость сочетается с сопорозным сознанием, но обычно больного можно разбудить для приема пищи. Проснувшись, он доступен для контакта, но быстро засыпает вновь. В неврологическом статусе на первый план выступают парезы глазодвигательных нервов в виде птоза, паралича аккомодации, миоза, межъядерной офтальмоплегии, иногда наблюдается синдром "кукольных глаз". Часты вестибулярные расстройства, что дало основание для выделения одноименной формы. У детей характерно развитие различных гиперкинезов (хореиформные, атетозные, миоклонические и смешанные). В препубертатном и пубертатном периоде довольно часты и гипоталамические нарушения в виде гиперсаливации, гипергидроза, сальности лица, расстройств менструального цикла. Возможны психомоторное возбуждение, делириозное состояние с бредом, в связи с чем выделяют "психосенсорную" форму заболевания. Парезы конечностей обычно не наблюдаются, спинномозговая жидкость без характерных изменений, отмечается повышенное содержание глюкозы. Продолжительность острой стадии составляет до 2-3 месяцев. В восстановительном периоде наблюдаются астенизация, эмоциональная неустойчивость. Классический гиперсомнический офтальмоплегический синдром эпидемического энцефалита в последние годы встречается редко, чаще описывают вестибулярную и гриппоподобную форму. Течение всех форм эпидемического энцефалита относительно благоприятное. Впоследствии у некоторых больных развивается паркинсонизм, обычно он возникает в пределах первого года после острого периода, иногда сразу после него. Отмечаются снижение двигательной активности, эмоциональная инертность при сохранном интеллекте, типичен акинетико-ригидный синдром. Для детей характерны также эндокринно-обменные расстройства в виде задержки физического развития, похудения, ожирения, адипозогенитальной дистрофии. Часто развиваются общие церебральные нарушения со снижением интеллектуально-мнестических функций и двигательным беспокойством. Лечение патогенетическое, направленное на борьбу с внутричерепной гипертензией, отеком и набуханием мозга. Назначают витамины группы В, иммуностимуляторы, в период реконвалесценции - ноотропные и антихолинэстеразные препараты. 2. Восточный клещевой энцефалит - заболевание, протекающее с преимущественным поражением продолговатого мозга и шейного утолщения спинного мозга. Этиология и патогенез. Ареал восточного клещевого энцефалита совпадает с ареалом лесного клеща - Ixodes persulcatus (Дальний Восток, Сибирь, Урал, Приуралье, Северо-Запад европейской части России). Клещ является резервуаром и переносчиком вируса. Заражение происходит при присасывании клещей (трансмиссивный путь) или при употреблении инфицированного козьего молока (алиментарный путь). Весенне-летняя сезонность обусловлена биологическим циклом развития лесного клеща. Вирус нейротропный, поражающий нейроны коры двигательных ядер мозгового ствола и спинного мозга. Как и при других вирусных инфекциях, проникновению вируса в ЦНС предшествует вирусемия. Инкубационный период составляет от 4 до 21 дня. Клинические проявления отражают не столько этапы размножения вируса, сколько реакцию макроорганизма на воздействие вирусных антигенов. Клиника. Начало заболевания острое. Появляется сильная головная боль, нарастает лихорадка до 39-40°С. Нарушается сознание (оглушенность, сопор, кома), иногда появляются генерализованные судорожные припадки. Уже в первые дни четко определяется менингеальный синдром. В спинномозговой жидкости отмечаются лимфоцитарный плеоцитоз (150-200 . 109/л) и небольшое повышение содержания белка. В крови - лейкоцитоз, лимфопения и эозинопения, СОЭ до 40 мм/ч. Обычно больные адинамичны, стонут от сильнейшей головной боли. На фоне общемозговых нарушений быстро формируются вялые парезы и параличи проксимального типа. Характерна картина верхнего полиоэнцефалита или полиомиелита, причем асимметричность парезов всегда сохраняется. Примерно у 20% больных развиваются пирамидные гемипарезы. Выделяют менингеальную, полиоэнцефаломиелитическую, церебральную и стертую форму. Диагностика. Для диагноза важны эпидемиологические данные (эндемичность очага, сезон, источники инфицирования). Этиологический диагноз подтверждается выделением вируса и серологическими исследованиями, в частности реакциями гемагглютинации, связывания комплемента и нейтрализации. Лечение. В первые 3-5 дней эффект достигается применением человеческого гамма-глобулина, приготовленного из сыворотки переболевших. Доза, в зависимости от возраста, - 1,5-3 мл в течение 5-7 дней. Как правило, больные должны госпитализироваться в палаты интенсивной терапии для проведения комплекса мероприятий, направленных на снижение интоксикации, лихорадочной реакции, уменьшение отека и набухания мозга. В период реконвалесценции назначают медиаторы, биогенные стимуляторы, церебролизин, ноотропные препараты. Летальность - 18-25%. В 2-4% случаев наблюдается прогредиентное течение заболевания с развитием синдрома кожевниковской эпилепсии. 3. Западный клещевой энцефалит (двухволновой менингоэнцефалит) характеризуется преимущественным поражением мозговых оболочек, двухфазным течением и благоприятным исходом. Ареал западного клещевого энцефалита совпадает с ареалом пастбищного клеща Ixodes ricunus (Карельский перешеек, Прибалтика, Беларусь, украинское Полесье, Приуралье). Пути инфицирования те же, что и при восточном клещевом энцефалите. Эпидемиологическая особенность - преимущественный риск заражения на пастбищах и при уходе за скотом. Весьма высок удельный вес алиментарных вспышек при употреблении козьего молока. Этиология и патогенез. Вирус обладает тропностью к клеткам глии. Поражение нейронов является вторичным и происходит за счет иммунопатологической реакции нервной ткани на вирусиндуцированные антигены. Независимо от пути инфицирования вирус вначале размножается во внутренних паренхиматозных органах и лишь спустя 4-10 дней постепенно накапливается и размножается в мозге. Клиника. Заболевание начинается с озноба и интенсивной головной боли. Исчезает аппетит, появляются головокружение, бессонница. Первые 3-5 дней лихорадка не превышает 38°С. В неврологическом статусе у 12-15% больных отмечаются признаки раздражения мозговых оболочек, но воспалительные изменения в спинномозговой жидкости не обнаруживаются. Затем перечисленные нарушения угасают, температура нормализуется. Через 6-12 дней, после межлихорадочного периода, вновь развиваются головная боль, рвота. На этом фоне развертывается картина умеренно выраженного диффузного менингоэнцефалита. Двухфазность течения - ведущая клинико-патогенетическая черта западного клещевого энцефалита. Выражен менингеальный синдром. В спинномозговой жидкости наблюдается умеренная клеточно-белковая диссоциация. Общемозговые нарушения проявляются в виде оглушенности, иногда кратковременного сопорозного состояния. Обычно наблюдаются рефлекторные асимметрии (пирамидные гемисиндромы). Различные мозжечковые и экстрапирамидные проявления более четко определяются уже в период реконвалесценции. В 4-6% случаев развиваются парезы конечностей в виде очагового миелорадикулоневрита с почти полным восстановлением объема движений. Выделяют общеинфекционную, менингеальную, менингоэнцефалитическую и менингоэнцефаломиелитическую клинические формы. Прогредиентное течение не наблюдается. При диагностике прежде всего обращают внимание на эндемичность очага, сезон и пути заражения. Для лабораторной диагностики используют те же методы, что и при диагностике восточного клещевого энцефалита. Лечение. Основное терапевтическое мероприятие в начальном периоде - дезинтоксикация. Во второй фазе борьбы с внутричерепной гипертензией и гипоксией головного мозга терапевтический эффект достигается при люмбальной пункции. В период реконвалесценции показаны витамины группы В, биогенные стимуляторы, ноотропные средства. 4. Герпетический энцефалит - острое поражение головного мозга, вызываемое вирусом простого герпеса, чаще типа 1 (ВПГ-1), реже типа 2 (ВПГ-2). Большинство исследователей рассматривают его как осложнение герпетической инфекции. Эпидемиология. Герпетический энцефалит составляет 11,5% среди острых энцефалитов. Заболевают чаще дети младшего возраста. Заболеваемость спорадическая, некоторые исследователи указывают на увеличение ее весной. Инфекция может передаваться капельным и контактным путем. Своеобразие патогенеза герпетического энцефалита обусловлено тем, что инфицирование может происходить еще до рождения или в момент рождения ребенка. Примерно к 9 годам преобладающее большинство детей переносят латентную герпетическую инфекцию, поэтому развитие герпетического энцефалита обусловлено обострением латентной инфекции. Значительно реже оно происходит в результате первичной встречи с вирусом. Вирус простого герпеса проникает в ЦНС по нервным стволам либо гематогенным путем, в частности по обонятельным нервам, поскольку отмечается преимущественная локализация процесса в лобно-височных областях и стволе мозга. В последние годы все большее признание получает гематогенная диссеминация вируса. Не меньшее значение придают иммунопатологическим реакциям, в первую очередь нарушению клеточного иммунодефицита. Классификация. Кроме типичного некротического энцефалита выделяют псевдотуморозную и стволовую форму. Описаны также энцефаломиелиты и генерализованная герпетическая инфекция с преимущественным поражением ЦНС. Клиника. Характерная триада герпетического энцефалита - острое лихорадочное начало, развитие судорог джексоновского типа и нарушение сознания, развивающиеся обычно после кратковременной респираторной инфекции. Иногда внезапное развитие судорог и потеря сознания предшествуют лихорадке. Очаговые проявления встречаются в виде парезов глазодвигательных нервов, гемипарезов и различных афазий. В первые 3-5 дней заболевания состав спинномозговой жидкости может быть нормальным. В дальнейшем обнаруживаются лимфоцитарный плеоцитоз (30-400 . 109/л) и повышенное содержание белка (до 1,32 г/л). В крови выявляется лейкоцитоз (до 20 . 109/л) с палочкоядерным сдвигом, лимфопенией и высокой СОЭ. Коматозное состояние - неблагоприятный прогностический признак. Летальность до применения противогерпетических химиопрепаратов достигала 70-75%, в настоящее время составляет 20-25%. Высок удельный вес остаточных явлений в виде судорожных припадков, стойких интеллектуальных нарушений стационарного и прогрессирующего характера. У грудных детей развиваются также гидроцефалия и декортикация головного мозга. Клинический диагноз верифицируется вирусологическими и иммунологическими исследованиями, направленными на обнаружение антигена ВПГ и специфических антител, в том числе иммуноглобулинов класса J в сыворотке крови и спинномозговой жидкости. Лечение. Пациентов, страдающих герпетическим энцефалитом, госпитализируют в палаты интенсивной терапии в связи с опасностью дыхательных расстройств и дисфагии. Широко используется противовирусный химиопрепарат ацикловир (зовиракс, виролекс) в таблетках и ампулах, который при коматозных состояниях назначается по 10-15 мг/кг на одно введение каждые 8 часов. Курс лечения - 7-12 дней. Одновременно назначают интерфероны и иммуномодуляторы, а также кортикостероиды (дексаметазон либо дексазон, 1-2 мг/кг каждые 6 часов). Курс лечения - 6-8 дней. 5. Цитомегаловирусный энцефалит является редким проявлением цигомегалии и характеризуется тяжелым поражением мозга с высокой летальностью и инвалидизацией. Этиология и эпидемиология. Цитомегаловирус имеет антигенное родство с другими герпесвирусами. Резервуаром вируса является человек. Вирус выделяется во внешнюю среду со слюной, молоком, мочой. Однако ведущей является трансплацентарная передача вируса, обусловливающая развитие пренатальной инфекции. Частота цитомегаловирусного энцефалита у детей составляет 2-3% среди других форм острых энцефалитов. Клиника. Цитомегаловирусный энцефалит протекает по типу продуктивно-некротического менингоэнцефалита. Типичные проявления - гипертензионно-гидроцефальный синдром, приступы клонико-тонических судорог, диффузное повышение мышечного тонуса. Характерна генерализация процесса с гепатолиенальным синдромом, почечной недостаточностью. На этом фоне присоединяется бактериальная инфекция. Больные умирают в течение 1-2 лет. 6. Энтеровирусные энцефалиты - группа полисезонных поражений ЦНС, вызванных кишечными вирусами группы Коксаки и ECHO. Этиология и эпидемиология. Наиболее часто поражают ЦНС вирусы Коксаки А9, ВЗ, В6, вирусы ECHO (2-й, 11-й,24-й и т.д.). Выделяют вирусы из фекалий, но возможно выделение из носоглоточных смывов, спинномозговой жидкости, крови и, в летальных случаях, из ткани мозга. Источник инфекции - больной, поэтому возможно распространение инфекции воздушно-капельным и алиментарным путем. Рост заболеваемости в странах с умеренным климатом приходится на летне-осенний период. Инкубационный период составляет от нескольких дней до 2-3 недель. Патогенез. После размножения вируса в месте внедрения, а затем в лимфатических узлах развивается вирусемия с последующим проникновением вируса в ЦНС. По аналогии с другими вирусными энцефалитами важную роль играют аутоиммунные реакции. Клиника. Энтеровирусные энцефалиты развиваются остро в первые 1-3 дня, превалируют общеинфекционные нарушения - лихорадка, головная боль, вялость. Лихорадка может протекать в виде двух волн с интервалом от 1 до 3 дней. В этот период развивается общемозговая и оболочечная симптоматика - светобоязнь, боли в мышцах спины и живота, тошнота, усиливается головная боль. В неврологическом статусе отмечаются менингеальные симптомы, чаще ригидность затылочных мышц. У детей раннего возраста заболевание первично проявляется клонико-тоническими судорогами, оглушенностью либо психомоторным возбуждением. Различают мозжечковую, стволовую и полушарную форму. Мозжечковая форма характеризуется преобладанием атаксии разной степени выраженности, движения конечностей асинергичны и сопровождаются интенционным дрожанием. Стволовой синдром выражается в парезе глазодвигательных нервов (диплопия, слабость конвергенции) и вестибулярных расстройствах (нистагм, головокружение, рвота). Для полушарного синдрома характерны припадки джексоновского типа, после которых развиваются гемипарезы. У детей раннего возраста после серии припадков наступает сопор либо преходящая кома. Изменения в спинномозговой жидкости незначительны, в половине случаев она остается нормальной. Остро начавшийся энцефалит имеет, как правило, благоприятное течение. Лечение. Применяют дегидратирующие средства, интерферон. В тяжелых случаях показаны кортикостероиды и противосудорожные препараты. Вторичные энцефалиты К вторичным относят энцефалиты, возникающие в основном при экзантемных инфекциях (параинфекционные, постэкзантемные), сопровождающихся различными высыпаниями на коже и слизистых. 1. Коревой энцефалит . Корью чаще болеют дети до 5 лет. Частота поражений нервной системы у них составляет 0,4-0,5%, у подростков бывает несколько выше. Источником заражения является больной, путь передачи воздушно-капельный, заразный период длится 8-10 дней. Этиология и патогенез. Большинство исследователей придерживаются инфекционно-аллергического генеза коревого и других экзантематозных энцефалитов, протекающих с преимущественным поражением белого вещества головного мозга. Развитие энцефалита не всегда совпадает с клиническим проявлением кори. Субклинические поражения мозга (изменения на ЭЭГ, плеоцитоз спинномозговой жидкости) отмечаются почти у половины больных корью. Не исключается вероятность непосредственного действия вируса кори на ЦНС, о чем свидетельствует выделение его из мозга у отдельных больных. Следует иметь в виду и подострый склерозирующий панэнцефалит, также вызываемый кореподобным вирусом, поэтому коревая инфекция ЦНС может протекать как в острой, так и в хронической форме по типу медленной вирусной инфекции. Клиника. Типичное развитие коревого энцефалита происходит к концу высыпания (3-5-й день), когда нормализуется температура. Внезапно возникает новый подъем температуры и меняется общее состояние ребенка. Появляются сонливость, адинамия, иногда психомоторное возбуждение, затем сопор или кома. В раннем возрасте характерны судорожные припадки. Возможны психосенсорные нарушения, галлюцинаторный синдром. Очаговая симптоматика разнообразна по локализации: геми- и парапарезы, гиперкинезы, мозжечковые расстройства. Поражение зрительных нервов может достигать амавроза. В большинстве случаев выявляются и воспалительные изменения в спинномозговой жидкости в виде умеренной клеточно-белковой диссоциации. При вовлечении в процесс спинного мозга развивается картина энцефаломиелита. Выделение различных симптомокомплексов весьма условно. Прогноз коревых энцефалитов зависит от периода кори, во время которого они возникают. Наихудший прогноз имеют энцефалиты, возникшие в продромальном периоде: остаются грубые органические нарушения ЦНС. Летальность достигает 25%. Относительно благоприятно протекают энцефалиты, возникшие в фазе реконвалесценции кори. От коревых энцефалитов следует отличать энцефалопатии и энцефалитические реакции в виде лихорадки и общемозговых проявлений, возникающие у детей раннего возраста в начале кори. Кратковременные судороги и рассеянные неврологические симптомы носят преходящий характер и угасают по мере уменьшения интоксикации. Лечение. Специфических средств лечения коревого энцефалита не существует. Назначают преднизолон и другие кортикостероиды парентерально в течение 2-4 недель из расчета 2-3 мг/кг массы тела, десенсибилизирующие и дегидратирующие средства, витамины группы В, ноотропные препараты. Переболевшие коревым энцефалитом нуждаются в диспансерном наблюдении. 2. Ветряночный энцефалит - редкое, но тяжелое осложнение ветрянки у детей. Этиология и патогенез. Возбудитель - вирус ветряной оспы. В патогенезе важная роль принадлежит нарушениям иммунных реакций. Присутствие специфических антител в ранние сроки болезни не предотвращает развитие ветряночного энцефалита и генерализации инфекции, что свидетельствует об инфекционно-аллергическом процессе. Клиника. Обычно ветряночный энцефалит развивается на фоне генерализации сыпи, высокой лихорадки и лимфаденита. Появляются общемозговые расстройства - вялость, адинамия, головная боль, головокружение, рвота; редко - генерализованные судороги, лихорадочный делирий. Очаговые парезы носят преходящий характер. Менингеальные симптомы развиваются у трети больных. В спинномозговой жидкости отмечается лимфоцитарный плеоцитоз. Санация происходит постепенно, не ранее 3-4-й недели от начала заболевания. В ряде случаев имеет место синдром ликворного менингита. При подостром развитии ветряночного энцефалита более четко определяются атактические и гиперкинетические синдромы. Первый возникает за счет поражения мозжечковых структур (нистагм, интенционный тремор, нарушение координации). С прогрессированием нарушений появляется своеобразная диссоциация между выраженностью общеинфекционных проявлений и неврологического статуса, однако начиная с 7-10-го дня процесс стабилизируется, и неврологические нарушения регрессируют. Пирамидная недостаточность (гемисиндромы, патологические рефлексы) сохраняется более стойко. Наряду с менингитами у детей развиваются энцефаломиелиты и ганглиополирадикулоневриты. Летальность при ветряночном энцефалите составляет 10-12%. Лечение. В первую очередь назначают противовирусный препарат ацикловир (зовиракс, виролекс) в таблетках или внутривенно, как при лечении герпетического энцефалита. Рекомендуются кортикостероиды и иммуноглобулин. 3. Краснушный энцефалит . Источник инфекции - больной краснухой, путь передачи - воздушно-капельный. Этиология и патогенез. Заразный период начинается за 2 дня до высыпания, пик контагиозности снижается с угасанием сыпи. Неврологические проявления в этих случаях могут возникать на 3-4-е сутки высыпания, но иногда предшествуют им. Поражения ЦНС при врожденной краснухе могут быть обусловлены непосредственным воздействием вируса, что подтверждается его выделением из спинномозговой жидкости. Энцефалит при приобретенной краснухе встречается редко, обычно у детей раннего возраста, характеризуется тяжелым течением и высокой летальностью. В этом случае вирус краснухи выделить не удается. Предполагается инфекционно-аллергическая природа энцефалита. Установлено также, что вирус краснухи может вызывать прогрессирующий панэнцефалит. Клиника. Начало острое, с появлением головной боли, высокой лихорадки; характерны расстройства сознания вплоть до глубокой комы. В клинике отмечаются генерализованные клонико-тонические судороги, гиперкинезы различного типа, мозжечковые и вегетативные расстройства. Может развиваться эпистатус. Постоянным является поражение мозговых оболочек. В спинномозговой жидкости умеренный плеоцитоз с преобладанием лимфоцитов, небольшое увеличение количества белка. Выделяют формы краснушных поражений ЦНС: менингеальную, менингоэнцефалитическую, менингомиелитическую и энцефаломиелитическую. Течение болезни обычно тяжелое. Судороги могут носить характер статуса, а расстройства сознания продолжаться неделю и более. Краснушный энцефалит может развиваться с классической для врожденной краснухи триадой Грегга (катаракта, пороки сердца, глухота) и без нее. При приобретенной краснухе у детей старшего возраста клинические проявления носят сходный характер, но развиваются менее бурно. Иногда на первый план выступает картина мозжечковой атаксии. Наблюдаются также случаи с хроническим течением процесса. Лабораторным тестом для диагностики краснушного энцефалита является наличие высоких титров антител в сыворотке крови. Летальность достигает 20%. Смерть наступает на первой неделе болезни. Лечение. Специфической терапии не существует. Основные мероприятия должны быть направлены на ликвидацию отека и набухания мозга (кортикостероиды, лазикс, криоплазма), в период реконвалесценции применяются ноотропные препараты. 4. Энцефалит при коклюшно-дифтерийно-столбнячной вакцинации. Установлено, что АКДС-вакцина (адсорбированная, приготовленная из убитых коклюшных микробов и концентрированного столбнячного и дифтерийного анатоксина) обладает рядом побочных действий, повышает восприимчивость животных к биогенным аминам, изменяет функцию симпатико-адреналовой системы, может вызывать различные аллергические реакции - отек Квинке, ложный круп, уртикарные сыпи. Коклюшный компонент вакцины наиболее реактивен, так как обладает остаточной токсичностью. Клиника. Неврологические осложнения возникают в первые 24-72 часа после вакцинации. Диапазон клинических проявлений весьма широк: коллапс или циркуляторный шок, анафилактический шок с судорогами, энцефалические реакции, энцефалопатии, энцефалиты. Характерен пронзительный, монотонный крик на высоких нотах, который может длиться 1-3 часа и более. Предполагается, что он связан с ликвородинамическими нарушениями, вызывающими сильнейшую головную боль. Крик может предшествовать развитию более тяжелых неврологических нарушений. При коллапсе ребенок внезапно как бы обмякает, не двигается, бледнеет, появляется обильный пот, иногда имеет место падение пульса и АД. Судорожный синдром у некоторых детей является одним из компонентов анафилактического шока, возникающего обычно сразу после вакцинации. Обычно судороги являются основным симптомом энцефалической реакции и возникают при нормальной либо субфебрильной температуре. Повторные, трудно купируемые судороги могут быть проявлением поствакцинального энцефалита, который начинается на 3-й день после прививки с высокой температуры, повторных рвот, психомоторного возбуждения. Течение энцефалита тяжелое, с высокой летальностью и значительным числом остаточных явлений. Лечение. При появлении неврологической симптоматики вакцинация прекращается. Назначается десенсибилизирующая, дегидратирующая, а при судорогах и противосудорожная терапия. Применяются кортикостероиды. Переболевшие должны находиться на диспансерном наблюдении. Детей с церебральной недостаточностью интра- и постнатальной природы в анамнезе необходимо прививать вакцинами АДС или АДС-М, поскольку последние имеют незначительную реактогенность. 5. Энцефалиты при коревой вакцинации относятся к числу редких осложнений. В летальных случаях отмечается отек мозга, иногда картина синдрома Рейе. Патогенез. Предполагается вероятность проявления нейротропизма коревого вируса, но основная роль принадлежит аллергической реакции. Клиника. Характерны бурная лихорадочная реакция до 39-40 С, рвота, приступы тонико-клонических судорог. Описаны также единичные случаи очаговых энцефалитов, менингитов, мозжечковых атаксий. Прогноз поствакцинальных коревых энцефалитов благоприятный. Лечение. При возникновении судорог назначаются фенобарбитал в минимальных дозах и десенсибилизация. 6. Энцефалиты при антирабических прививках. Чаще всего протекают с картиной энцефаломиелита или миелита. Патогенез. Основная роль в патогенезе поражения ЦНС принадлежит аллергической реакции нервной ткани на повторное введение антигена. Предположение об атипичной форме бешенства маловероятно, так как в мозгу никогда не обнаруживаются типичные для бешенства тельца Негри. Клиника. Начало острое либо подострое. Клиническая картина обусловлена уровнем поражения: при шейной локализации возникают спастические тетрапарезы либо паралич; при поражении грудного отдела - нижние парапарезы. У детей старшего возраста типичны явления очагового миелита. Нарушаются функции тазовых органов, возникают расстройства проводниковой чувствительности. При вовлечении корешков развивается энцефаломиелорадикулоневрит. В более тяжелых случаях отмечается быстрое и неуклонное нарастание неврологических симптомов по типу восходящего паралича Ландри. В спинномозговой жидкости выявляются небольшой лимфоцитарный плеоцитоз и увеличение содержания белка. В более поздние сроки обнаруживается белково-клеточная диссоциация. Течение тяжелое, восстановление идет медленно. При тяжелых миелитах часто остаются спастические парапарезы. Летальность достигает 15-20%. Лечение. Проводятся гормонотерапия, повторные введения гипериммунного антирабического гамма-глобулина. Чрезвычайно важен уход - профилактика легочных осложнений и нарушений трофики. Лиана ЛОРИНА, кандидат медицинских наук. Кафедра нервных болезней и нейрохирургии Рязанского государственного медицинского университета им. И.П.Павлова.