Главная · Язва · Признаки тромбоза печеночных вен (синдром Бадда-Киари) и его лечение. Бадда — Киари болезнь Болезнь бадда киари

Признаки тромбоза печеночных вен (синдром Бадда-Киари) и его лечение. Бадда — Киари болезнь Болезнь бадда киари

Синдром Бадда Киари – очень редкое заболевание, которое является гестерогенным. Главная его опасность кроется в том, что на первых этапах развития болезни её симптомы можно спутать с другими недугами. Поэтому общая картина заболевания складывается спустя долгое время. Характеризуется болезнь Бадда Киари значительным увеличением печени, нарушением оттока крови из печени, болями в области живота и скоплением большого количества жидкости в брюшной полости.

Почему возникает синдром Бадда Киари?

Существует множество причин, по которым появляется эта страшная болезнь:

  1. Доброкачественная или раковая опухоль в области надпочечников;
  2. Механические причины (в основном врождённые): стеноз печёночной вены, обструкция или заращение полой нижней вены, гипоплазия вен надпочечников и т.д.;
  3. Карцинома гепатоцеллюлярная и почечноклеточная;
  4. Инфекции – амебиаз, туберкулёз, эхинококкоз, аспергиллёз, сифилис и многие другие;
  5. Коагулопатия (антифосфолипидный синдром, а также дефицит протеина S, C и антитромбина II);
  6. Тромбоцитоз, полицитемия, гематологические расстройства – это серьёзные нарушения коагуляции.

Симптоматика

Чтобы поставить диагноз «синдром Бадда Киари» врач должен увидеть непроходимость 2-х и более вен . Только в этом случае симптомы болезни становятся заметными. Печень начинает увеличиваться до такой степени, что происходит растяжение печёночной капсулы. Этот симптом синдрома очень болезненный. Увеличение в особенности затрагивает хвостатую долю печени.

В зависимости от уровня застоя крови в печёночной вене, могут нарушаться и функции печени . Следствием этого становится гипоксия или кислородное голодание. Со временем это приводит к некрозу печени. Когда синдром Бадда Киари начинает протекать в хронической стадии, значительно разрастается внеклеточный матрикс. Такой симптом болезни ведёт к частичному разрушению печени.

Синдром Бадда Киари развивается на фоне проблем со свёртываемостью крови. При этом появляются такие признаки:

  • асцит;
  • желтуха;
  • увеличение селезёнки;
  • увеличение печени.

У болезни Бадда Киари есть несколько клинических форм:

  1. Подострая и острая форма характеризуется асцитом , моментальным нарастанием болезненных ощущений в животе, увеличением печени, вздутием живота, желтухой и появлением почечной недостаточности;
  2. Чаще всего встречается синдром в хронической форме . При этом желтуха может отсутствовать, а вот асцит только прогрессирует. Больше 50% пациентов, у которых есть эта болезнь, страдает от почечной недостаточности;
  3. Реже всего встречается молниеносная форма синдрома Бадда Киари. При ней все клинические симптомы болезни очень быстро нарастают.

Как диагностируется синдром Бадда Киари?

Подтвердить болезнь Бадда Киари можно, только оценив результаты лабораторных анализов и визуальных методов обследования. Среди них:

В каждом конкретном случае врач решает, какие методы диагностики применять. Это зависит и от самочувствия, и от общего состояния организма больного.

​ Как лечится синдром Бадда Киари?

Синдром Бадда Киари лечится исключительно в стационаре. Есть хирургические, есть и медикаментозные средства, помогающие справиться с болезнью.

Терапия лекарственными средствами приводит к слабому и очень кратковременному эффекту. Если проводить лечение синдрома Бадда Киари исключительно медикаментами, то спустя 2 года в живых остаётся только 80% пациентов. В поддержании состояния больного применяют:

  • Тромболитические препараты – «Стрептаза» (вводится через катетер), «Урокиназа» (вводится внутривенно), «Актилизе» (тоже внутривенно).
  • Антикоагулянты – «Фрагмин», «Клексан».
  • Диуретики в длительном применении – «Верошпилактон», «Фуросемид». Одновременно с этим придётся ограничить употребление воды, солей.

В зависимости от того, какая причина вызвала синдром Бадда Киари, врач может назначить тот или иной вид хирургической операции:

Какой прогноз?

Острый синдром Бадда Киари приводит к смерти чаще всего. Если болезнь протекает уже долгое время, продолжительность жизни пациента составляет не более 2–3 лет. Прогноз выздоровления во многом зависит от того, можно ли устранить проблемные зоны при помощи хирургического вмешательства.

– заболевание, которое характеризуется обструкцией вен печени, вызывающей нарушение кровотока и венозный застой. Патология может быть обусловлена первичными изменениями в сосудах и вторичными нарушениями кровеносной системы. Это довольно редкое заболевание, которое протекает в острой, подострой или хронической форме. Основными симптомами являются сильная боль в правом подреберье, увеличенная печень, тошнота, рвота, умеренная желтуха, асцит. Наиболее опасна острая форма болезни, приводящая к коме или смерти пациента. Консервативное лечение не дает стойких результатов, продолжительность жизни напрямую зависит от успешного оперативного вмешательства.

МКБ-10

I82.0

Общие сведения

Синдром Бадда-Киари – это патологический процесс, связанный с изменением кровотока в печени по причине уменьшения просвета вен, прилегающих к этому органу. Печень выполняет множество функций, от ее состояния зависит нормальная работа организма. Поэтому нарушение кровоснабжения сказывается на всех системах и органах и приводит к общей интоксикации. Синдром Бадда-Киари может быть обусловлен вторичной патологией крупных вен, которая ведет к застою крови в печени, или, наоборот, первичными изменениями сосудов, связанными с генетическими аномалиями. Это довольно редкая патология в гастроэнтерологии : согласно статистике, частота поражения равна 1:100 000 населения. В 18% случаев болезнь вызвана гематологическими нарушениями, в 9% - злокачественными опухолями. В 30% случаев невозможно выявить сопутствующие заболевания. Чаще всего патология поражает женщин 40-50 лет.

Причины синдрома Бадда-Киари

Развитие синдрома Бадда-Киари может быть вызвано множеством факторов. Основной причиной считается врожденная аномалия сосудов печени и их структурных компонентов, а также сужение и облитерация печеночных вен. В 30% случаев не получается выяснить точную причину этого состояния, тогда говорят об идиопатическом синдроме Бадда-Киари.

Спровоцировать появление синдрома Бадда-Киари могут травматические повреждения живота , болезни печени, воспаление брюшины (перитонит) и перикарда (перикардит), злокачественные опухоли, изменения гемодинамики, тромбоз вен , некоторые лекарственные препараты, инфекционные заболевания, беременность и роды.

Все эти причины ведут к нарушению проходимости вен и развитию застойных явлений, которые постепенно вызывают разрушение ткани печени. Помимо этого, увеличивается внутрипеченочное давление, что может привести к некротическим изменениям. Конечно, при облитерации крупных сосудов кровоток осуществляется за счет других венозных ветвей (непарной вены, межреберных и паравертебральных вен), но они не справляются с таким объемом крови.

В итоге все завершается атрофией периферических отделов печени и гипертрофией ее центральной части. Увеличение размеров печени еще больше усугубляет ситуацию, так как она сильнее сдавливает полую вену, вызывая ее полную обструкцию.

Симптомы синдрома Бадда-Киари

В патологический процесс при синдроме Бадда-Киари могут вовлекаться разные сосуды: малые и большие печеночные вены, нижняя полая вена. Клинические признаки синдрома напрямую зависят от количества поврежденных сосудов: если пострадала только одна вена, то патология протекает бессимптомно и не вызывает ухудшения самочувствия. Но изменение кровотока в двух и более венах не проходит бесследно.

Симптомы и их интенсивность зависят от острого, подострого или хронического течения заболевания. Острая форма патологии развивается внезапно: пациенты испытывают сильную боль в животе и в области правого подреберья, тошноту и рвоту. Появляется умеренная желтуха и резко увеличиваются размеры печени (гепатомегалия). Если патология затрагивает полую вену, то отмечается отечность нижних конечностей, расширение подкожных вен на теле. Через несколько суток появляются почечная недостаточность , асцит и гидроторакс , которые трудно поддаются терапии и сопровождаются кровавой рвотой. Как правило, эта форма заканчивается комой и смертью пациента.

Подострое течение характеризуется увеличением печени, реологическими нарушениями (а точнее, усилением свертываемости крови), асцитом, спленомегалией (увеличением селезенки).

Хроническая форма может долго не давать клинических признаков, заболевание характеризуется только увеличением размеров печени, слабостью и повышенной утомляемостью. Постепенно появляется дискомфорт под нижним правым ребром и рвота. В разгар патологии формируется цирроз печени , увеличивается селезенка, в результате развивается печеночная недостаточность . Именно хроническая форма заболевания регистрируется в большинстве случаев (в 80%).

В литературе описаны единичные истории молниеносной формы, характеризующейся быстрым и прогрессивным нарастанием симптомов. За считанные дни развивается желтуха, почечная и печеночная недостаточность, асцит.

Диагностика синдрома Бадда-Киари

Синдром Бадда-Киари можно заподозрить при развитии характерных симптомов: асцита и гепатомегалии на фоне увеличения свертываемости крови. Для окончательной постановки диагноза гастроэнтерологу требуется провести дополнительные обследования (инструментальные и лабораторные).

Лабораторные методы дают следующие результаты: общий анализ крови показывает повышение числа лейкоцитов и СОЭ; коагулограмма выявляет рост протромбинового времени, биохимический анализ крови определяет увеличение активности ферментов печени.

Инструментальные методы (УЗИ печени, допплерография , портография , КТ, МРТ печени) позволяют измерить размеры печени и селезенки, определить степень диффузных и сосудистых нарушений, а также причину заболевания, обнаружить тромбы и стеноз вен.

Лечение синдрома Бадда-Киари

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови. Летальность при изолированном использовании методов консервативной терапии составляет 85-90%.

Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят следующие виды операций: наложение анастомозов - искусственных сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование - создание дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.

Прогноз и осложнения синдрома Бадда-Киари

Прогноз заболевания неутешительный, на него влияет возраст пациента, сопутствующая хроническая патология, наличие цирроза. Отсутствие лечения заканчивается смертью больного в сроки от 3 месяцев до 3 лет после постановки диагноза. Заболевание может вызвать осложнение в виде печеночной энцефалопатии , кровотечений, тяжелой почечной недостаточности.

Особенно опасны острый и молниеносный характер течения синдрома Бадда-Киари. Длительность жизни больных с хронической патологией достигает 10 лет. Прогноз зависит от успешности оперативного вмешательства.


Описание:

Синдром Бадда-Киари   - обструкция (тромбоз) печеночных вен, которая наблюдается на уровне их впадения в нижнюю полую вену и приводит к нарушению оттока крови из печени.

Впервые заболевание было описано английским врачом G. Budd в 1845 г. Позднее, в 1899 г. австрийский патолог Н. Chiari предоставил информацию о 13 случаях этого синдрома.


Симптомы:

Течение синдрома Бадда-Киари может быть острым и хроническим.
Клинические проявления при остром течении синдрома Бадда-Киари.

Острое течение синдрома Бадда-Киари встречается в 5-20% случаев заболевания.

В большинстве случаев клиническая симптоматика при синдроме Бадда-Киари зависит от заболевания, вызвавшего синдром, а также от длительности существования венозной обструкции.

При острой закупорке печеночных вен внезапно появляются , интенсивные боли в эпигастральной области и в правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой капсулы), отмечается   желтуха   . При острой форме симптомы заболевания возникают внезапно и носят выраженный характер с быстрым прогрессированием.

Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней развивается      . В терминальной стадии появляется кровавая рвота.

При присоединившемся тромбозе нижней полой вены наблюдаются нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается мезентериальных сосудов с болями и диареей.

При остром течении синдрома Бадда-Киари, как правило, в течение нескольких дней наступает смерть больных.
Клинические проявления при хроническом течении синдрома Бадда-Киари.

При хронической форме (встречается в 80-95% случаев) болезнь длительное время может протекать бессимптомно.

При развитии болезни, в дальнейшем появляются боли в правом подреберье, рвота, небольшая   желтуха   .

При затяжном течении постепенно развивается коллатеральное кровообращение, которое проявляется расширением поверхностных вен кожи. При наличии варикозно-расширенных вен пищевода могут наблюдаться .

Накопление жидкости в брюшной полости (асцит) и расширение поверхностных вен на передней брюшной стенке с первичным (врожденным) вариантом синдрома Бадда-Киари.


Причины возникновения:

Механические причины:
Врожденное мембранозное заращение нижней полой вены.
Тип I: тонкая мембрана находится в нижней полой вене.
Тип II: отсутствие сегмента нижней полой вены.
Тип III: отсутствие кровотока по нижней полой вене и развитие коллатералей.
Стеноз печеночной вены.
Гипоплазия надпеченочных вен.
Послеоперационная обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
Посттравматическая обструкция печеночных вен и нижней полой вены.
.

Известны случаи развития синдрома Бадда-Киари как осложнение катетеризации нижней полой вены у новорожденных.
Опухоли.
Почечноклеточная карцинома.
Гепатоцеллюлярная карцинома.
Опухоли надпочечников.
нижней полой вены.
правого предсердия.
.
Нарушения коагуляции:
Гематологические расстройства.
.
.
.
Миелопролиферативные заболевания.
  
.
.
.
.
Другие коагулопатии.
Системные васкулиты.
Серповидно-клеточная .
Хронические воспалительные заболевания кишечника.
Прием оральных контрацептивов.
Инфекционные заболевания:
   .
.
.
.
.
.


Лечение:

Медикаментозное лечение синдрома Бадда-Киари

Медикаментозная терапия синдрома Бадда-Киари дает невыраженный и кратковременный эффект. При проведении только медикаментозных мероприятий 2-летняя выживаемость пациентов с синдромом Бадда-Киари составляет 80-85%.

В терапии применяются диуретики, антикоагулянты, тромболитические препараты.

Могут применяться:   эноксапарин натрия   (   Клексан  ); дальтепарин натрий (   Фрагмин  ).
Тромболитическая терапия.   Проводится следующими препаратами:
Стрептокиназа   (Стрептодеказа, Стрептаза) может вводиться через катетер по 7500 МЕ/час или в/в по 100000 МЕ/час после болюсного введения в дозе 250000 МЕ.
Урокиназа   вводится в/в 4400 МЕ/кг в течение 10 мин, после чего доза повышается до 6000. Поддерживающая доза - 4400-6000 МЕ/час, в/в.
Алтеплаза   (Актилизе) вводится в/в, взрослым, по 0,25-0,5 мг/кг, в течение 60 мин.
Диуретическая терапия. Диуретическая терапия состоит в длительном применении   спиронолактона   (   Верошпирон   ,   Верошпилактон  ) и   фуросемида   (   Лазикс   ,   Фуросемид табл.  ) в сочетании с ограничениями в диете (ограничение приема воды, натрия) и введением солей калия.
Cпиронолактон   (   Верошпирон   ,   Верошпилактон  ) назначается внутрь: взрослым - 25-200 мг/сут 2-4 раза в сутки (но не более 200 мг/сут); детям - 1-3,3 мг/кг/сут 2-4 раза в сутки.
Фуросемид   (   Лазикс   ,   Фуросемид табл.  ) назначается внутрь: взрослым - внутрь по 20-80 мг/сут каждые 6-12 часов (но не более 600 мг/сут); детям - внутрь по 0,5-2,0 мг/кг/сут каждые 6-12 часов (не более 6 мг/кг).

Хирургическое лечение синдрома Бадда-Киари:

Вид хирургического вмешательства при синдроме Бадда-Киари определяется вызвавшей его причиной.

При мембранозном заращении просвета нижней полой вены может проводиться чрескожная установка стента после баллонной дилатации.

Синдром Бадда-Киари является редким состоянием, которое развивается из-за тромбоза или из-за обструкции печеночного венозного оттока. Это состояние характеризуется гепатомегалией, асцитом и болью в животе. Синдром Бадда-Киари наиболее часто встречается у пациентов с сопутствующими опухолями, хроническими воспалительными заболеваниями, расстройствами свертывания крови, инфекциями или с миелопролиферативными расстройствами, такими как: истинная полицитемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия.

Синдром Бадда-Киари следует рассматривать отдельно от вено-окклюзионной болезни, также известной как синдром синусоидальной обструкции, который характеризуется токсин индуцированной обструкцией вен, расположенных перед печенью.

Синдром Бадда-Киари. Эпидемиология

Синдром Бадда-Киари встречается крайне редко, точная частота неизвестна, хотя во время проведения одного исследования, доктор Раджани определил частоту около 1 случая на миллион населения в год в Швеции. Врожденные мембранные формы синдрома Бадда-Киари наиболее распространены в Азии.

Этот синдром преимущественно встречается у женщин с гематологическими заболеваниями.

Средний возраст постановки диагноза составляет 30-40 лет, хотя это состояние может также возникать у детей и у лиц пожилого возраста.

Синдром Бадда-Киари. Причины

Большинство пациентов с синдромом Бадда-Киари имеют тромботический диатез, хотя приблизительно у одной трети пациентов, этот синдром является идиопатическим. Причины развития синдрома Бадда-Киари включают:

  • Гематологические заболевания
  • Унаследованный тромботический диатез
  • Беременность
  • Хронические инфекции
  • Хронические воспалительные заболевания
  • Опухоли
  • Венозной стеноз печени
  • Гипоплазия печеночных вен
  • Послеоперационная непроходимость
  • Посттравматические обструкции

Гематология

  • Полицитемия вера
  • Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
  • Миелопролиферативные расстройства
  • Антифосфолипидный синдром
  • Тромбоцитоз

Унаследованный тромботический диатез

  • Дефицит протеина С, S
  • Дефицит антитромбина III
  • Дефицит фактора V Лейдена

Хронические инфекции

  • Эхинококкоковые кисты
  • Аспергиллез
  • Амебный абсцесс
  • Сифилис
  • Туберкулез

Хронические воспалительные заболевания

  • Болезнь Бехчета
  • Воспалительное заболевание кишечника
  • Саркоидоз
  • Системная красная волчанка
  • Синдром Шегрена
  • Смешанная болезнь соединительной ткани

Опухоли

  • Гепатоцеллюлярная карцинома
  • Карцинома почек
  • Леймиосаркома
  • Карциномы надпочичиников
  • Опухоль Вильмса
  • Миксома правого предсердия

Врожденные мембранные аномалии

  • Тип I: тонкая мембрана в полой вене или в предсердии
  • Тип II: отсутствие сегмента полой вены
  • Тип III: нижняя полая вена не может быть заполнена кровью

Разное

  • Дефицит альфа 1-антитрипсина
  • Дакарбазин
  • Уретан

Синдром Бадда-Киари. Патофизиология

Для развития синдрома Бадда-Киари, как правило, требуется окклюзия по меньшей мере двух печеночных вен. Только потом, венозный застой может вызвать гепатомегалию, которая может растянуть капсулу печени. Это состояние может быть очень болезненным. Первым делом будет расширяться хвостатая доля, так как именно через нее кровь проходит непосредственно в нижнюю полую вену.

Функционирование печени может сильно изменяться, в зависимости от степени застойной гипоксии. Увеличение синусоидального давления может привести к гепатоцеллюлярному некрозу. В медицинской литературе также имеются данные о том, что определенные гены, при хроническом синдроме Бадда-Киари, также способствуют разрушению печени посредством стимуляции пролиферации внеклеточного матрикса, что приводит к развитию фиброза печени.

Наиболее известные из этих генов включают: ген матриксной металлопротеиназы 7 и ген верхнего шейного ганглия 10 (SCG10). Избыточная экспрессия этих и других генов могут быть этиологическим фактором развития синдрома Бадда-Киари.

Синдром Бадда-Киари. Фото

Синдром Бадда-Киари. Симптомы и проявления

Классическая триада – боли в животе, асцит и гепатомегалии, наблюдаются у подавляющего большинства пациентов с синдромом Бадда-Киари, но эта триада является неспецифичной.

Однако, если в печени успели развиться коллатерали, то такие пациенты могут оставаться бессимптомными или у них может присутствовать только несколько симптомов или проявлений. Однако, у некоторых лиц с этим синдромом, это безсимптомное состояние может перейти в печеночную недостаточность и портальную гипертензию с развитием соответствующих симптомов (например, энцефалопатия, кровавая рвота). Ниже приведен список клинических вариантом синдрома Бадда-Киари:

  • Острые и подострые формы: характеризуются быстрым развитием боли в животе, асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.
  • Хроническая форма: наиболее частая форма, пациенты поступают в больницу с прогрессивным асцитом, желтуха отсутствует, приблизительно 50% пациентов имеют нарушение функций почек
  • Молниеносная форма: необычная форма синдрома. Лица с этой формой могут в кротчайшие сроки развить печеночную недостаточность, наряду с асцитом, гепатомегалией, желтухой и почечной недостаточностью.

Пациенты с обструкцией, как правило, имеют острую боль в правом верхнем квадранте. Вздутие живота также может быть важным признаком. Желтуха встречается редко.

Физическое обследование

На физическом обследовании можно выявить:

  • Желтуху
  • Асцит
  • Гепатомегалию
  • Спленомегалию
  • Отек лодыжек

Синдром Бадда-Киари. Диагностика

Визуализация

  • Ультразвуковая эхография. Тромбы могут быть визуализированы у 85-90% пациентов
  • Компьютерная томография. КТ может быть необходима для определения точной степени обструкции.
  • МРТ. МРТ может помочь в дифференциации острого и хронического синдрома Бадда-Киари.
  • Флебография. С помощью катетеризации и флебографии можно четко очертить характер и тяжесть обструкции.

Биопсия печени и гистология

Чрескожная биопсия печени может иметь хорошую прогностическую ценность, особенно если будет рассматриваться трансплантация печени. Патологические аспекты биопсии печени могут включать: (1) полноценный венозный застой и атрофию клеток печени, (2) тромбы в терминальных печеночных венулах. Степень фиброза может быть определен на основе биопсии. Наиболее тяжелые симптомы могут включать молниеносную печеночную недостаточность с массивным центродолевым некрозом.

Синдром Бадда-Киари. Лечение

Врачам необходимо определить и запустить агрессивную и специфическую терапию, направленную на коррекцию или облегчение обструкций сосудов. Медикаментозная терапия может быть инициирована на короткий срок, она может иметь симптоматическую пользу. Но если врачи будут применять только одну медикаментозную стратегию, то она будет связана с высокой смертностью в течение двух лет (80-85%).

Антикоагулянты

Антикоагуляция необходима у некоторых пациентов, особенно у тех, у кого имеются гематологические заболевания, являющиеся причиной развития синдрома Бадда-Киари. Протромбиновое время и активированное частичное тромбопластиновое время следует контролировать и поддерживать в пределах терапевтического диапазона.

Тромболитическая терапия

Эта терапия была использована в нескольких случаях. Тромболитические агенты включают стрептокиназу, урокиназу, рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (RT-PA) и другие агенты.

Лечение варикозно расширенных вен

Гастроскопия может оказаться полезным методом в лечении варикозно расширенных вен желудка и пещевода. Неселективные бета-блокаторы (например, пропранолол, надолол) могут быть применены для первичной профилактики кровотечений с варикозных вен.

Диета

Для контроля асцита может потребоваться диета с низким содержанием натрия.

Парацентез

Симптоматическое лечение синдрома Бадда-Киари включает диуретики и лечебный парацентез.

Трансплантация печени

Трансплантация печени должны быть предложена тем пациентам, у которых имеется декомпенсированный цирроз печени.

Синдром Бадда-Киари. Прогноз

Следующие факторы связаны с хорошим прогнозом:

  • Младший возраст на момент постановки диагноза
  • Отсутствие асцита или легко контролируемый асцит
  • Низкий уровень креатинина в сыворотке крови

Плохим прогноз будет у тех пациентов, которые не будут проходить лечение. У таких лиц может наступить смерть в результате прогрессирующей печеночной недостаточности, в промежутке от 3 месяцев до 3 лет с момента постановки диагноза. Другими, значительными прогностическими предикторами являются: трансплантация печени, наличие цирроза и наличие других хронических заболеваний почек. Что касается смертности, то она, при синдроме Бадда-Киари, как правило, связана с осложнениями печени и асцита. Осложнения, связанные с повышенной смертностью включают:

  • Печеночная энцефалопатия
  • Кровотечения из варикозно расширенных вен
  • Гепаторенальный синдром
  • Портальная гипертензия
  • Гиперкоагуляции
  • Печеночная декомпенсация
  • Печеночная недостаточность
  • Бактериальный перитонит

Синдромом или болезнью Бадда-Киари называют закупорку (обструкцию, тромбоз) вен, кровоснабжающих печень, в области их слияния с нижней полой веной. Такая сосудистая окклюзия вызывается первичными или вторичными причинами: врожденными аномалиями, приобретенными тромбозами и воспалениями сосудов (эндофлебитами) и приводит к нарушению нормального оттока крови из печени. Подобная закупорка печеночных вен может быть острой, подострой или хронической и составляет 13-61% среди всех случаев эндофлебитов с тромбозом. Она приводит к нарушению функционирования печени и повреждению ее клеток (гепатоцитов). В дальнейшем заболевание вызывает сбой в работе других систем и приводит к инвалидизации или смерти больного.

Синдром Бадда-Киари встречается чаще у женщин, страдающих гематологическими заболеваниями, после 40-50 лет, а частота его развития составляет 1:1000 тысяч человек. В течение 10 лет выживает около 55% больных с такой патологией, а смерть наступает от тяжелой почечной недостаточности.

Причины, механизм развития и классификация

Наиболее часто синдром Бадда-Киари становится следствием врожденных аномалий развития сосудов печени или наследственных патологий крови. Развитию этого заболевания способствуют:

  • врожденные или приобретенные гематологические нарушения: коагулопатии (дефицит протеина S, C или протромбина II, пароксизмальная гемоглобинурия, полицитемия, антифосфолипидный синдром и др.), миелопролиферативные заболевания, серповидно-клеточная анемия, длительное применение гормональных противозачаточных средств, наследственные и хронические воспалительные заболевания кишечника, васкулиты системного характера;
  • новообразования: карциномы печени, лейомиома нижней полой вены, миксома сердца, опухоли надпочечников, нефробластома;
  • механические причины: сужение печеночной вены, мембранозная окклюзия нижней полой вены, недоразвитие надпеченочных вен, обструкции нижней полой вены после травм или хирургических операций;
  • мигрирующий ;
  • хронические инфекции: сифилис, амебиаз, аспергиллез, филяриоз, туберкулез, эхинококкоз, перитонит, или абсцессы;
  • циррозы печени различной этиологии.

По данным статистики, у 20-30% больных синдром Бадда-Киари является идиопатическим, в 18% случаев провоцируется патологиями коагуляции крови, а в 9% – новообразованиями злокачественного характера.

По этиологическим причинам развития синдром Бадда-Киари классифицируется следующим образом:

  1. Идиопатический: невыясненной этиологии.
  2. Врожденный: развивается вследствие заращения или стеноза нижней полой вены.
  3. Посттравматический: вызывается травмами, воздействием ионизирующего излучения, флебитами, приемом иммуностимуляторов.
  4. Тромботический: вызывается гематологическими нарушениями.
  5. Вызванный онкологическими заболеваниями: провоцируется гепатоцеллюлярными карциномами, новообразованиями надпочечников, лейомиосаркомами и др.
  6. Развивающийся на фоне различных видов цирроза печени.

Все вышеописанные заболевания и состояния способны приводить к манифестации синдрома Бадда-Киари, т. к. они являются этиологическими причинами развития тромбоза, стеноза или облитерации сосудов. Бессимптомно может протекать только обструкция одной из печеночных вен, но при развитии закупорки в просветах двух венозных сосудов наступает нарушение венозного кровооттока и повышение внутривенозного давления. Это приводит к развитию гепатомегалии, которая, в свою очередь, провоцирует перерастяжение печеночной капсулы и вызывает болезненные ощущения в правом подреберье.

В дальнейшем у большинства больных отток венозной крови начинает происходить через паравертебральные вены, непарную вену и межреберные сосуды, но такой дренаж эффективен лишь отчасти, и венозный застой приводит к гипертрофии центральных и атрофии периферических отделов печени. Также почти у 50% пациентов с таким диагнозом может развиваться патологическое увеличение размеров хвостатой печеночной доли, которая вызывает обструкцию просвета нижней полой вены. С течением времени такие изменения приводят к формированию фульминантной печеночной недостаточности, протекающей на фоне некроза гепатоцитов, пареза сосудов, энцефалопатии, нарушения коагуляции или цирроза печени.

По локализации места тромбоза и эндофлебита синдром Бадда-Киари может быть трех типов:

  • I – нижней полой вены с вторичной облитерацией печеночной вены;
  • II – облитерация крупных венозных сосудов печени;
  • III – облитерация мелких венозных сосудов печени.


Симптомы

Характер клинических проявления синдрома Бадда-Киари зависит от места расположения закупорки печеночных сосудов, характера течения заболевания (острого, молниеносного, подострого или хронического) и наличия тех или иных сопутствующих патологий у больного.

Наиболее часто наблюдается хроническое развитие болезни Бадда-Киари, когда синдром длительно не сопровождается никакими видимыми признаками и может выявляться только при пальпации или инструментальном обследовании (УЗИ, рентгенография, КТ и др.) печени. Со временем у больного появляются:

  • боли в области печени;
  • рвота;
  • выраженная гепатомегалия;
  • уплотнение тканей печени.

В некоторых случаях у пациента наблюдается расширение поверхностных венозных сосудов по передней стенке живота и грудной клетки. На более поздних стадиях развивается тромбоз брызжеечных сосудов, резко выраженная портальная гипертензия и печеночная недостаточность.

При остром или подостром развитии синдрома, которое наблюдается в 10-15% случаев, у больного выявляется:

  • появление острой и быстро нарастающей боли в области правого подреберья;
  • умеренная желтуха (у некоторых больных может отсутствовать);
  • тошнота или рвота;
  • патологическое увеличение размеров печени;
  • варикозное расширение и набухание поверхностных венозных сосудов на участках передней брюшной и грудной стенки;

При остром течении болезнь Бадда-Киари стремительно прогрессирует и уже через несколько дней у 90% больных появляется выпячивание живота и скопление жидкости в брюшной полости (асцит), который иногда сочетается с гидротораксом и не корректируется приемом . На самых поздних стадиях у 10-20% пациентов выявляются признаки печеночной энцефалопатии и эпизоды венозных кровотечений из расширенных сосудов желудка или пищевода.

Молниеносная форма синдрома Бадда-Киари наблюдается достаточно редко. Она характеризуется быстрым развитием асцита, стремительным увеличением размеров печени, выраженной желтухой и быстро прогрессирующей печеночной недостаточностью.

При отсутствии адекватного и своевременного хирургического и терапевтического лечения пациенты с синдромом Бадда-Киари погибают от таких осложнений, вызванных портальной гипертензией:

  • асцита;
  • кровотечений расширенных вен пищевода или желудка;
  • гиперспленизма (значительное увеличение селезенки в размерах и уничтожение нею эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов и других форменных элементов крови).

Больший процент больных с болезнью Бадда-Киари, сопровождающейся полной закупоркой вен, в течение 3 лет умирает от наступившей почечной недостаточности.

Неотложные состояния при синдроме Бадда-Киари

В некоторых случаях этот синдром осложняется внутренними кровотечениями и нарушениями мочевыделения. Для оказания своевременной помощи больные с этой патологией должны помнить о том, что, при появлении некоторых состояний, им необходимо срочно вызвать бригаду «Скорой помощи». Такими признаками могут стать:

  • быстрое прогрессирование симптомов;
  • рвота цвета кофейной гущи;
  • дегтеобразный стул;
  • резкое снижение количество мочи.

Диагностика

Врач может заподозрить развитие синдрома Бадда-Киари при выявлении у больного расширения границ печени, признаков асцита, цирроза печени, печеночной недостаточности в сочетании с отклонениями, выявленными в лабораторных биохимических анализах крови. Для этого проводятся функциональные печеночные тесты с факторами риска тромбоза: дефицит антитромбина-III, протеина С, S, резистентность к активированному протеину С.

  • допплеровское УЗИ сосудов брюшной полости и печени;
  • каваграфия;
  • веногепатография.

При сомнительных результатах всех исследований пациенту назначается биопсия печени, позволяющая выявить признаки атрофии гепатоцитов, тромбоз терминальных венул печени и венозный застой.

Лечение

Лечение синдрома Бадда-Киари может выполняться хирургом или гастроэнтерологом в условиях стационара. При отсутствии признаков печеночной недостаточности больным показано хирургическое лечение, цель которого направлена на наложение анастамозов (соединений) между печеночными кровеносными сосудами. Для этого могут проводиться такие виды операций:

  • ангиопластика;
  • шунтирование;
  • баллонная дилатация.

При мембранозном заращении или стенозе нижней полой вены для восстановления венозного кровотока в ней выполняется чреспредсердная мембранотомия, расширение, обходное шунтирование вены с предсердием или замещение участков стеноза на протезы. В самых тяжелых случаях, при тотальном поражении тканей печени циррозом и других необратимых функциональных нарушениях в ее работе, больному может рекомендоваться трансплантация печени.

Для подготовки больного к операции, для восстановления кровотока в печени в остром периоде и во время реабилитации после хирургического лечения пациентам назначается симптоматическая медикаментозная терапия. На фоне ее применения врач обязательно назначает больному контрольные анализы на уровень электролитов в крови, протромбиновое время и проводит корректировку в схеме терапии и дозировании тех или иных лекарственных препаратов. В комплекс медикаментозной терапии могут включаться препараты таких фармакологических групп:

Медикаментозная терапия не может полностью заменить хирургическое лечение, т. к. обеспечивает лишь непродолжительный эффект, и двухлетняя выживаемость не прооперированных больных с синдромом Бадда-Киари составляет не более 80-85%.