Рассеянный склероз (рассеянный склерозирующий энцефаломиелит)-одно из наиболее распространенных заболеваний головного и спинного мозга, проявляющееся демиелинизацией проводящих систем с последующим склерозированием очагов распада миелина и образованием склеротических бляшек и характеризующееся хроническим прогрессирующим течением с ремиссиями.

На долю этого заболевания приходится 3-7 % органических поражений нервной системы. Отмечается неравномерное распространение рассеянного склероза по земному шару. С севера на юг и с запада на восток частота его закономерно снижается. Так, высокая заболеваемость отмечена в северной Европе, в то время как в Японии, Китае, Южной Африке рассеянный склероз практически неизвестен. В Советском Союзе наиболее высокая заболеваемость рассеянным склерозом в Прибалтике, Белоруссии и западных областях Украины. В Сибири и республиках Средней Азии заболевание встречается редко

Этиология рассеянного склероза остается невыясненной. Ведущую роль в развитии заболевания в настоящее время придают инфекции и иммунологическим сдвигам (инфекционно-аллергическая теория). В крови и спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом обнаруживается подчас высокая концентрация противокоревых антител. Однако выделить вирус рассеянного склероза из спинномозговой жидкости больных или из мозга умерших пока не удалось. В последние годы возникло предположение об этиологической связи рассеянного склероза с медленными вирусами, т. е., вирусами, которые длительное время находятся в организме в латентном состоянии, а затем под влиянием каких-то неблагоприятных факторов активизируются и обусловливают развитие хронического прогрессирующего заболевания.

Патогенез. Заболевание рассматривается как нейроаллер-гический аутоиммунный процесс с длительным течением и образованием промежуточных антигенов, возникающих в результате жизнедеятельности вируса в измененной ткани мозга. Окончательно не решено, играет ли вирус роль пускового механизма или заболевание является медленной вирусной инфекцией с длительным переживанием вируса в нервной ткани, нарушением метаболизма нервных структур, появлением в сыворотке аутоиммунных, миелиноповреждающих аутоантител, обусловливающих течение патологического процесса по типу аутоагрессии.

Провоцирующую роль в развитии рассеянного склероза играет ряд экзо- и эндогенных факторов (беременность, переохлаждение и др.).

Патоморфология. Рассеянный склероз принадлежит к демиелинизирующим заболеваниям нервной системы, при которых основные патоморфологические изменения развиваются в белом веществе и характеризуются распадом миелиновых оболочек проводниковых систем в различных отделах головного и спинного мозга. Наиболее часто они локализуются в боковых и задних столбах спинного мозга, в области моста, мозжечке и зрительных нервах. Поражаются, главным образом, эволюционно молодые нервные структуры - пирамидные проводники, задние столбы.спинного мозга, неперекрещенные волокна зрительного нерва. Миелиновая оболочка периферических нервов в большинстве своем не страдает (за исключением зрительного нерва). Патоморфологические изменения при рассеянном склерозе проходят три стадии развития.

Первая стадия - очаговый распад миелина, обнажение осевого цилиндра на фоне умеренного отека и гиперемии нервной ткани; вторая - очищение дефекта от продуктов распада миелина глиальными и плазматическими клетками. На протяжении этих двух стадий нарушается проводимость нервных импульсов по аксонам, что определяет развитие в клинической картине тех или иных патологических симптомов. В местах дефекта миелиновых оболочек может произойти восстановление миелина и, следовательно, проводимости нервных волокон. Этому в клинической картине заболевания соответствует исчезновение патологических симптомов или значительное снижение интенсивности их проявления (ремиссия).

Третья стадия заключается в склерозировании дефекта миелиновой оболочки за счет пролиферации глиальных элементов- астроцитов и гистиоцитов. Склеротические рубцы, или бляшки, бывают от точечных размеров до размеров поперечника спинного мозга и в зависимости от “возраста” меняют свой цвет от темно-розового до серого. С течением времени процесс распада и склероза распространяется с оболочек на осевой цилиндр, что обусловливает исчезновение ремиссий в течении заболевания и постепенное углубление патологических симптомов.

Клиника. Заболевают чаще всего лица в возрасте от 20 до 40 лет. Клиническая картина рассеянного склероза отличается чрезвычайной полиморфностью и изменчивостью патологических симптомов. Наиболее ранними признаками являются симптомы поражения пирамидных путей: исчезают филогенетически молодые кожные рефлексы (брюшные, подошвенные, кремастерные), повышаются сухожильные и периостальные рефлексы, рано появляется патологический рефлекс Бабинского (с особенно длительной экстензией большого пальца стопы), Оппенгейма, Россолимо и др. Кроме того, появляется чувство тяжести в ногах, утомляемость их при длительной ходьбе.

Позже развиваются грубые двигательные расстройства в виде спастических парезов или параличей конечностей, которые могут сочетаться с парезом глазодвигательных мышц (диплопия, птоз, косоглазие). Патология задних столбов спинного мозга проявляется нарушением вибрационной чувствительности (укорочение до 6-8 с вместо 18-24 с в норме). Наблюдаются нарушения со стороны зрительного анализатора: преходящее ощущение тумана или пелены перед глазами, снижение зрения, вплогь до амавроза, вследствие ретробульбарного неврита зрительного нерва, появление на глазном дне атрофии височных половин дисков зрительных нервов за счет преимущественного поражения их неперекрещенных волокон.

Нередко наблюдаются мозжечковые расстройства: атаксия, затруднения при выполнении координационных проб, скандированная речь, нистагм, адиадохокинез. Нарушаются функции тазовых органов (задержка мочи, позже императивные позывы, недержание мочи).

Для рассеянного склероза характерны клинические диссоциации, когда при внешне удовлетворительном состоянии больного и отсутствии двигательных расстройств вызываются повышенные (до клонусов стоп) ахилловы рефлексы, симптом Бабинского и другие патологические рефлексы.

В зависимости от преобладающего поражения того или другого отдела нервной системы выделяют следующие клинические формы рассеянного склероза: церебральную (корковую, гемиплегическую, псевдобульбарную, зрительную), церебеллярную, бульбар-ную, спинальную (пирамидную и заднестолбовую, или паретическую и атактическую) и смешанную (цереброцеребеллярную, церебробульбарную, цереброспинальную, церебеллобульбарную, бульбоспинальную)-с поражением периферической нервной системы.

Возможно ремиттирующее и хроническое прогрессирующее течение рассеянного склероза.

При ремиттирующем течении заболевания выделяют три стадии: экзацербация - стадия появления новых или возобновления уже бывших патологических симптомов; ремиссия - стадия регресса этих симптомов; стадия стационарного состояния.

При прогрессирующем течении наблюдаются стадия нарастания патологических симптомов и стадия стационарного состояния.

Со временем наступает глубокая инвалидизация. Смергь наступает в основном от интеркуррентного заболевания (пневмония, уросепсис и др.). Возможен смертельный исход в связи с формированием бляшек на ветвях блуждающего нерва.

Спинномозговая жидкость - без патологических изменений.

Лечение. Назначают противовоспалительные, десенсибилизирующие, стимулирующие обмен веществ, симптоматические и другие средства: антибиотики, пипольфен, димедрол, супрастин, переливание крови (по 100-150 мл 1 раз в 10 дней-4-5 раз на курс), дезоксирибонуклеазу, никотиновую кислоту, витамины группы В, прозерин, пирогенал. Назначают также ЛФК, массаж.

В ряде клиник для лечения рассеянного склероза, особенно в стадии обострения, применяют кортикостероидные гормоны (преднизолон, дексаметазон). Однако гормональная терапия сопряжена с изменением реактивности, снижением тонуса симпатоадреналовой системы. Так как в условиях хронической инфекции имеет место вторичная недостаточность иммунокомпетенхной системы с истощением адаптационных механизмов организма, гормонотерапия при этом заболевании должна проводиться с определенной осторожностью.

Кафедрой нервных болезней Киевского медицинского института предложена следующая схема лечения: 1) 10 мл 40 % раствора глюкозы, 1 мл 5 % раствора тиамина хлорида и 2 мл 1 % раствора никотиновой кислоты внутривенно (в одном шприце) в течение 10 дней; 2) затем проводится лечение пирогеналом, который вводится внутримышечно в количестве 50 МПД (минимальных пирогенных доз), каждый последующий день доза пирогенала увеличивается на 50 МПД до 500 МПД (дозу подбирают индивидуально, исходя из состояния больного), всего 10-12 инъекций на курс; 3) с введением пирогенала сочетают подкожные инъекции 0,05 % раствора прозерина (начиная с 0,2 мл до 1-2 мл, ежедневно увеличивая дозу на 0,2 мл); 4) биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС, стекловидное тело или плазмол) в течение 20 дней;

5) цианокобаламин по 200-300 мкг внутримышечно в течение 20 дней.

Через 6-8 месяцев курс повторяют.

Рассеянный склероз (множественный склероз) - хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге (главным образом в белом веществе) рассеянных очагов демиелинизации, в которых происходит разрастание глии с формированием очагов склероза - бляшек. Рассеянный склероз - частое заболевание нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20-40 лет, чаще у мужчин; протекает волнообразно, периоды улучшения сменяются обострениями болезни. Различия и множественная локализация очагов поражения головного и спинного мозга определяют пестроту клинических проявлений заболевания: интенционное дрожание, нистагм, скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлексов, спастические параличи, расстройства зрения. Течение заболевания различно. Возможно острое и тяжелое течение (острые формы болезни) с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами, возможно и легкое течение с незначительной дисфункцией центральной нервной системы и быстрым ее восстановлением.

Этиология и патогенез . Причины заболевания остаются невыясненными. Наиболее вероятна вирусная природа болезни, у 80% больных в крови находят противовирусные антитела, однако спектр этих антител достаточно широк. Полагают, что вирус тропен к клеткам олигодендроглии, имеющей отношение к процессам миелинизации. Не исключают в развитии и прогрессировании заболевания и роль аутоиммунизации. Получены доказательства иммунной агрессии в отношении миелина и клеток олигодендроглии.

Хорошо изучен морфогенез склеротических бляшек при рассеянном склерозе. Вначале появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, которые сочетаются с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах поражения расширяются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты распада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих изменений становится склероз.

Патологическая анатомия. Внешне поверхностные отделы головного и спинного мозга мало изменены; иногда обнаруживают отек и утолщение мягких мозговых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до нескольких сантиметров. Бляшек всегда много. Они могут сливаться между собой, захватывая значительные территории. Особенно часто их обнаруживают вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полушариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться симметрично. Часто поражены зрительные нервы, хиазма, зрительные пути.

При микроскопическом исследовании в ранней стадии находят очаги демиелинизации, обычно вокруг кровеносных сосудов, особенно вен и венул (перивенозная демиелинизация). Сосуды обычно окружены лимфоцитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно сохранны. С помощью специальных окрасок на миелин удается установить, что вначале миелиновые оболочки набухают, изменяются тинкториальные свойства, появляются неровность их контуров, шаровидные утолщения по ходу волокон. Затем происходят фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада миелина поглощаются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары. В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов - усиленную импрегнацию их серебром, неравномерную толщину, вздутия; тяжелая деструкция аксонов наблюдается редко.

При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются пролифераты из клеток микроглии, клетки, нагруженные липидами. В исходе продуктивной глиальной реакции формируются типичные бляшки, в которых олигоден-дриты редки или полностью отсутствуют.

При обострении заболевания на фоне старых очагов, типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации.

Причина смерти . Наиболее часто больные умирают от пневмонии.

Рассеянный склероз (множественный склероз)-хроническое прогрес­сирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спин­ном мозге (главным образом в белом веществе) рассеянных очагов демиелини-зации, в которых происходит разрастание глии с формированием очагов скле­роза - бляшек. Рассеянный склероз - частое заболевание нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20-40 лет, чаще у мужчин; протекает волно­образно, периоды улучшения сменяются обострениями болезни. Различия и множественная локализация очагов поражения головного и спинного мозга определяют пестроту клинических проявлений заболевания: интенционное дро­жание, нистагм, скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлек­сов, спастические параличи, расстройства зрения. Течение заболевания раз­лично. Возможно острое и тяжелое течение (острые формы болезни) с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами, возможно и легкое течение с незначительной дисфункцией центральной нервной системы и быстрым ее вос­становлением.
Этиология и патогенез. Причины заболевания остаются невыясненными. Наиболее вероятна вирусная природа болезни, у 80% больных в крови находят противовирусные антитела, однако спектр этих антител достаточно широк. По­лагают, что вирус тропен к клеткам олигодендроглии, имеющей отношение к процессам миелинизации. Не исключают в развитии и прогрессировании забо­левания и роль аутоиммунизации. Получены доказательства иммунной агрессии в отношении миелина и клеток олигодендроглии.
Хорошо изучен морфогенез склеротических бляшек при рассеянном склеро­зе. Вначале появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, которые соче­таются с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах поражения расши­ряются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты рас­пада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих изменений стано­вится склероз.
Патологическая анатомия. Внешне поверхностные отделы головного и спин­ного мозга мало изменены; иногда обнаруживают отек и утолщение мягких моз­говых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до нескольких сантиметров (рис. 249). Бляшек всегда много. Они могут сливаться между собой, захватывая значительные территории. Особенно часто их обнаруживают вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полу­шариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться симметрично. Часто поражены зрительные нервы, хиазма, зрительные пути.
При микроскопическом исследовании в ранней стадии находят очаги демиелинизации, обычно вокруг кровеносных сосудов, особенно вен и венул (перивенозная демиелинизация). Сосуды обычно окружены лимфо­цитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно сохранны. С помо­щью специальных окрасок на миелин удается установить, что вначале миелино-вые оболочки набухают, изменяются тинкториальные свойства, появляются неровность их контуров, шаровидные утолщения по ходу волокон. Затем проис­ходят фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада миелина поглощаются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары.
В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов - усиленную импрегна­цию их серебром, неравномерную толщину, вздутия; тяжелая деструкция аксонов наблюдается редко.
При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются проли-фераты из клеток микроглии, клетки, нагруженные липидами. В исходе продук­тивной глиальной реакции формируются типичные бляшки, в которых олигоден-дриты редки или полностью отсутствуют.
При обострении заболевания на фоне старых очагов, типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации.
I Причина смерти. Наиболее часто больные умирают от пневмонии.

Вы также можете найти интересующую информацию в научном поисковике Otvety.Online. Воспользуйтесь формой поиска:

Профессор Балязин Виктор Александрович , Заслуженный врач Российской Федерации, Профессор, доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нервных болезней и нейрохирургии Ростовского государственного медицинского университета, г. Ростов-на-Дону.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Мартиросян Вазген Вартанович

Профессор, Доктор медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней РостГМУ с 1958 года, Врач невролог высшей квалификационной категории

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Фомина-Чертоусова Неонила Анатольевна, Кандидат медицинских наук, Ассистент кафедры нервных болезней и нейрохирургии, Врач невролог, эпилептолог высшей квалификационной категории

Рассеянный склероз представляет своеобразную форму энцефа- ломиелитсв, относящуюся к группе демиелинизирующих заболеваний. Впервые о рассеянном склерозе сообщил Крювелье (1835). Шарко (1866) описал рассеянный склероз как нозологическую форму демиелинизирующего заболевания нервной системы и выделил характерные симптомы.

Этиология и патогенез. Высказывались различные теории: токсическая (Оппенгейм), сосудистая (Путнэм), инфекционная (Мари, Кун и Штейнер). Советские ученые - М. С. Маргулис, В. Д. Соловьев и А. К. Шубладзе у больных острым рассеянным энцефаломиелитом выделили вирус (названный СВ), который в 30% случаев нейтрализовался сывороткой больных рассеянным склерозом и в 50% - сывороткой больных энцефаломиелитом. Это дало основание считать, что рассеянный склероз является этиологически неоднородной нозологической формой и в части случаев вызывается вирусом острого энцефаломиелита. Беллок (1914) экспериментально при введении спинномозговой жидкости больных рассеянным склерозом кроликам наблюдал развитие паралича. Это указывало на вирусную природу заболевания, тем более что параличи возникали и в том случае, если спинномозговая жидкость пропускалась через фильтр. В настоящее время на основании серологических исследований установлено, что имеется специфическая реакция нейтрализации со штаммом СВ вируса острого энцефаломиелита и неспецифическая реакция связывания комплемента с нормальным мозговым антигеном. Имеются общие черты в клинике экспериментального аллергического энцефаломиелита и рассеянного энцефаломиелита у людей. В развитии рассеянного склероза имеет значение готовность к гиперергическим реакциям. Аутосенсибилизация организма к продуктам денатурации нервной ткани наступает под влиянием вирусов. Петте считает, что возбудитель действует на центральную нервную систему человека с измененной иммунологической активностью в результате влияния чужеродных белков или вирусной аллергии. Изучение аллергических свойств продуктов денатурации нервной и соединительной ткани с бактериальными агентами и токсинами позволило установить наличие аутоаллергенов. Существенное значение имеет не только инфекционный агент, но и энцефало-аллергическая реакция. Инфекция при рассеянном склерозе играет роль пускового механизма, вызывая сенсибилизацию и повреждение мозговой ткани вирусом или микробами. М. С. Маргулис предполагал, что при рассеянном склерозе первично возникает воспалительная реакция. Однако ван Богарт и Бертран считают,

что первично возникает демиелинизация, а вторично воспалительная реакция. Существенное значение придается нейроаллергии (Петте, Ваксман, Ферраро), аутосенсибилизации (аутоаллергенами) и аллергической реакции на распад миелина и развитие очагов некроза. Вначале вирус поражает ткань мозга, антигены вызывают продукцию антител и затем происходит демиелинизация. Предполагалась возможность врожденного нарушения нормального синтеза миелина. Некоторые авторы выделяют 3 стадии действия вируса: начальную, латентную и стадию демиелинизации как аллергическую. Возникающая аллергическая реакция замедленного типа имеет 3 вида: периваскулярная (лимфо-гистиомоноцитарная), сосудисто-некротическая (отек, фибринозно-экссудативный некроз), гиперпластическая (трансформация плазматических клеток). Динамика процесса демиелинизации выявляет два механизма: липолитический и липодистрофический (нарушение метаболизма липоидов, где большую роль играет олигодендроглия). Биохимические изменения ци- тохромоксидазы приводят к нарушению ферментативного обмена и синтеза фосфолипидов, являющихся составной частью миелиновой оболочки.

В спинномозговой жидкости при рассеянном склерозе обнаруживается липолитический фермент, действующий на миелин, вызывающий нарушение белкового и липоидного обмена. Рассеянный склероз относится к лейкоэнцефалиту, поскольку в ответ на вредные влияния поражается белое вещество. Демиелинизация связана с распадом содержащихся в мозговой ткани липоидов: фосфолипидов, гликолипидов, стеролов (холестерол и др.), нейтральных жиров. Играют роль снижение окислительных процессов (аноксия), ограничение гликолиза, понижение активности кокарбоксилазы. К этому примешивается аэробный метаболизм и окислительно-фосфори- лизирующий механизм. Изучение микроэлементов в крови больных рассеянным склерозом показывает увеличение содержания меди и марганца. Следует учитывать, что марганец усиливает окислительные процессы, повышает азотистый обмен, влияет на синтез гликогена, обнаруживает зависимость от состояния витаминного баланса (связан с витамином Bi). Необходимо подчеркнуть, что содержание меди в организме изменяется при гепато-лентикулярной дегенерации, в хронических стадиях эпидемического энцефалита, иногда при эпилепсии. ‘I

Эпидемиология. Заболевание цаще наблюдается в северных странах, чем в южных. По данным статистики, наибольший процент смертности от рассеянного склероза отмечается в Шотландии, Англии, Нидерландах, Австрии (Вена), меньше смертность в Италии, Венгрии. В Канаде и США количество летальных случаев снижается от северных частей к южным. В эпидемиологии рассеянного склероза имеют значение многие условия, среди которых известную роль играют климат, почва и другие географические особенности.

Патологическая анатомия. Характерны: 1) демиелинизация нервных волокон (периаксиальный процесс) с распадом миелина при сохранности осевых цилиндров; 2) вторичная реакция глии и мезодермальных элементов; 3) образование бляшек. Поражается преимущественно белое вещество (рис. 115) (лейкоэнцефалит), наблюдаются многочисленные рассеянные очаги (диссеминированный энцефаломиелитический процесс) в спинном мозге (боковые и задние столбы), мозговом стволе, мозжечке, полушариях головного

Рис. 115. Очаги демиелинизации в спинном мозге при рассеянном

склерозе,

мозга. Розово-серые (свежие) или серо-желтые (старые) бляшки часто располагаются по ходу пирамидных и мозжечковых путей! Патогистологические изменения различны в зависимости от фазы процесса (рис. 116): вначале процесс альтерации, затем реакция глии на повреждение, а позже фаза репарации. В первой фазе обнаруживаются демиелинизация нервных волокон, разрушение миелиновой оболочки (фрагментация) при сохранности осевого цилиндра (периаксиальный процесс). Разрушению миелиновой оболочки предшествует увеличение митохондрий. Наряду с некробиозом нервных волокон наблюдается сосудисто-воспалительная реакция: стазы крови в капиллярах, тромбоз мелких артерий, гиалиноз сосудистой стенки, перикапиллярный отек с серозным экссудатом, лимфоидная инфильтрация сосудистой стенки, микрогранулемы. В нервных клетках обнаруживают изменения типа «первичного раздражения». Появляются зернистые шары, происходит удаление продуктов распада, пролиферация глии,вначале микроглии и гистиоцитов. Обнаруживаются микроглиальные фагоциты. Во второй фазе распада нервной ткани и образования дефекта мозгового ве-

Рис. 116. Патогистологические изменения в нервной системе при рассеянном склерозе. Расширенные венулы вокруг бляшки (а), демиелинизация волокон зрительного нерва (б), гиалиновое пропитывание сосудистой стенки, периваскулярный отек и единичные лимфоциты вблизи очага демие- линизации (в), гипертрофированные астроциты в бляшке (г).

щества появляется пролиферация астроцитов и волокнистой глии. В репаративной фазе гибнут и осевые цилиндры, дефект замещается волокнистой глией с образованием склероза в виде соединительных рубцов.

Клиника рассеянного склероза имеет ряд характерных особенностей: 1) начало заболевания в молодом возрасте, чаще от 20 до 40 лет. В 7-8% случаев заболевание начинается в возрасте до 20 лет; 2) первые симптомы чаще возникают внезапно (острое начало), реже постепенно; 3) течение заболевания с ремиссиями от 1 года до нескольких лет. Ремиссия объясняется тем, что в демие- линизированных нервных волокнах частично или полностью восстанавливается миелин и улучшается проводимость импульсов. В общем заболевание имеет прогрессирующее течение с ухудшением после нового рецидива; 4) симптоматика указывает на множественность очагов поражения преимущественно в белом веществе головного и спинного мозга. Наряду с многоочаговостью часто выявляется симметричность расположения очагов; 5) полиморфизм клинических проявлений зависит от сочетания поражения черепномозговых нервов с пирамидным парезом, мозжечковыми расстройствами, нарушениями чувствительности и др.; 6) экзацербация симптомов под влиянием чрезмерных эмоциональных возбуждений (стресс-реакция), физических напряжений, травмы, влияния температуры, курения и др.

Симптомы рассеянного склероза многообразны. Шарко выделил триаду: нистагм, интенционный тремор, скандированная речь. В пентаду Марбурга включаются: нистагм, интенционный тремор, скандированная речь, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, отсутствие брюшных рефлексов. Помимо этих пяти характерных признаков, при рассеянном склерозе наблюдаются нарушения зрения: снижение остроты зрения, слепота (центральная скотома), побледнение височных половин сосков зрительных нервов (ретробульбарный неврит), сужение полей зрения, реже гемианопсия, глазодвигательные расстройства (диплопия, птоз, косоглазие), парез лицевого нерва, реже неврит тройничного, блуждающего, языкоглоточного нервов, снижение слуха, часто головокружение, вестибулярные расстройства, рвота. Нистагм (горизонтальный, ротаторный, монокулярный или вертикальный) при поражении заднего продольного пучка или вестибулярных ядер, нарушения координации (атаксия): нистагм, адиадохокинез, промахивание при паль- це-носовой и пяточно-коленной пробах, положительный симптом Ромберга, нарушение походки (походка «пьяного»), интенционный тремор, скандированная речь, ритмический гиперкинез туловища и головы (покачивание в форме «да-да» или «нет-нет»). Двигательные расстройства бывают в виде пирамидного пареза конечностей (нижний парапарез при спинальной форме). Пирамидный парез вначале незначительный, периодически увеличивается и постепенно прогрессирует, брюшные рефлексы отсутствуют, появляются патологические рефлексы. Расстройства чувствительности проявляются резкой болью («электрический сигнал» - симптом Лермитта), проходящей в виде электрического тока по позвоночнику, парестезиями, гиперальгезией, расстройством глубокой, вибрационной чувствительности и проводниковой анестезией (при спинальной форме), редко диссоциированным расстройством чувствительности (сирингомиелитический тип). Часто наблюдается расстройство функции

Рис. 117. Электронистагмограмма больного с рассеянным склерозом.

1 - спонтанный нистагм; II-оптокинетический нистагм; III - калорический нистагм.

пример, молодой скрипач сразу потерял возможность держать смычок в момент, когда ему впервые было поручено выступить с сольным номером.

Характерно своеобразие симптомов: 1) пирамидный парез с выраженными патологическими рефлексами (Бабинского, Россолимо, клонусом стоп и др.) сочетается с гипотонией мышц (мозжечкового генеза) вместо спастической гипертонии; 2) диссоциация между выраженными симптомами поражения пирамидного пути (значительное повышение сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, клонус стоп) и отсутствием мышечной слабости (у больного сохранены движения нижних конечностей и походка); 3) лабильность пирамидных симптомов классический симптом Бабинского наблюдается днем, а вечером исчезает, вновь появляется на следующий день; 4) несоответствие между изменением глазного дна и нарушением зрения: снижение остроты зрения при нормальном глазном дне (центральные скотомы как следствие поражения волокон па- пилломакулярного пучка).

Больная 0„ 17 лет, находится в клинике с диагнозом: рассеянный склероз, церебральная форма. Жалобы на снижение зрения, особенно на правый глаз, головную боль в правой лобной области, шум в левом ухе, слабость в ногах, неустойчивость при ходьбе, учащенное мочеиспускание, иногда кратковременные задержки.

В декабре 1963 г. в возрасте 14 лет впервые заметила, что стала хуже видеть написанное на доске, быстро уставала, была соплива. Возвращаясь домой из школы, должна была отдохнуть. Окулисты изменений остроты зрения и глазного дна не находили. В 1964 г. зрение ухудшилось, затем увеличилась утомляемость. В январе после катара верхних дыхательных путей больная отметила значительное снижение зрения (не могла читать). При офтальмологическом исследовании обнаружено двустороннее снижение остроты зрения до 0,1, легкое побледнение височных половин сосков зрительных нервов. Через 2 недели внезапно появились двоение при взгляде влево (парез VI нерва), неустойчивость при ходьбе, небольшая слабость в ногах. Исследование ликвора: цитоз 28/3, белок 0,33 %0, реакция Панди слабо положительная, реакция Вассермана отрицательная. После выписки из больницы исчезло двоение в глазах, уменьшилась неустойчивость при ходьбе, улучшилось зрение. В сентябре вновь в течение недели было двоение в глазах. В ноябре 1965 г. произведена тонзиллэктомия, после чего появилось и быстро прошло ощущение скованности в правой руке, ноге, половине туловища.

15/1 1966 г. госпитализирована в клинику с жалобами на снижение зрения, шум в левом ухе, пошатывание при ходьбе, общую слабость, снижение памяти. В неврологическом статусе определялись гипотония мышц в руках, интенционный тремор при пальце-носовой пробе, больше слева. Острота зрения снижена до 0,1 с обеих сторон, побледнение височных половин сосков зрительных нервов. В ликворе белок 0,62%о, цитоз 5/3. Проведено лечение пропермилом. Уменьшилось пошатывание при ходьбе. Через 2 месяца появилось двоение при взгляде влево и пошатывание при ходьбе. Летом усилилась слабость в ногах, появились кратковременные задержки при мочеиспускании. В ноябре 1966 г. беспокоили головные боли, вновь снизилось зрение, мочеиспускание стало учащенным, иногда с кратковременными задержками.

При обследовании в клинике: снижение зрения, больше на правый глаз, горизонтальный и вертикальный нистагм. Парез лицевого нерва справа. Двигательные функции не нарушены, но имелась гипотония мышц со спастичностыо в про- наторах с обеих сторон, в разгибателях голени, особенно слева. Наблюдалось пошатывание в позе сенсибилизированного Ромберга. При координаторных пробах небольшое промахивание левой рукой. Сухожильные рефлексы живые, слева повышены. Подошвенные рефлексы снижены. Рефлекс Бехтерева на обеих ногах, рефлекс Бабинского слева, рефлекс Россолимо с обеих сторон, клонусоид левой

стопы. Ладонно-подбородочный рефлекс справа. Мочеиспускание учащенное, иногда с кратковременными задержками. Чувство жжения, покалывания в III-IV- V пальцах правой руки и по локтевому краю предплечья, снижение вибрационной чувствительности на ногах. Острота зрения справа 0,04, слева 0,2 (не корригируется). Поля зрения на белый цвет не изменены, на красный, - концентрически сужены, Справа определяется центральная, слева --парацентральная скотома на красный цвет, относительная скотома 5-7°. Цветоощущение резко расстроено.

Рис. 119. Электроэнцефалограмма больной рассеянным склерозом. На фоне дизритмии регистрируется пароксизмальная активность в виде билатерально- синхронных колебаний дельта-волн высокого вольтажа, что указывает на нарушение корково-стволовых взаимоотношений.

Глазное дно: побледнение височной половины соска зрительного нерва справа. Сосуды не изменены. В области желтого пятна, больше справа, желтоватая крапчатость.

На ЭЭГ (рис. 119) отмечено, что на фоне гиперсинхронизации регистрируется пароксизмальная активность в пдеде билатерально-синхронных колебаний Д-волн высокой амплитуды по всем областям, что свидетельствует о нейродинамических сдвигах в глубинных структурах мозга. При исследовании крови обнаружено: белок 7,63%, альбумины 6 г% -4,8 г%, шобулины: а -8,6%, Р - 10%,14,8%, альбумино-глобулиновый коэффициент 1,7. Формоловая проба отрицательная, тимоловая проба 6 единиц, проба Вельтмана 7,7, холестерин 196 мг%, билирубин 0,1 мг°/<ь фибриноген 437 мг%, С-реактивный белок отрицательный. Остаточный азот 24 мг%. Сахарная нагрузка с галактозой 78-107-115-106-114-103-78- 76-74 мг%- Анализ мочи: уробилин в норме.

Лечение: витаминотерапия (В6 и В12), стекловидное тело, курс пирогина- ла, АТФ, никотиновая кислота с глюкозой, рибофлавин, аскорбиновая кислота, прозерин. В результате лечения улучшилось зрение, уменьшились головные боли, шум в левом ухе, больная стала более устойчива при ходьбе, нормализовался тонус в ногах (пирамидные толчки в разгибателях стали непостоянными), улучши лась функция тазовых органов В настоящее время у больной отмечается двоение при взгляде вправо, чувство жжения и покалывания в III-V пальце правой руки и по локтевому краю предплечья. Скандированная речь. Нистагм при взгляде вверх и в стороны. Левая носогубная складка сглажена. При пробе Барре слабость в правой руке. Слабость в ногах, больше справа. Гипотония мышц. В разгибателях правой ноги элементы гипертонии. Сухожильные рефлексы на руках и коленные высокие. Ахилловы рефлексы вызвать не удалось. Непостоянный рефлекс Россолимо с обеих сторон. Поверхностная чувствительность и мышечно-суставное чувство в пальцах рук и ног не расстроены. При пальце-носовой пробе ин- тенционный тремор с обеих сторон. Брюшные рефлексы снижены. Ходит, расставляя ноги и уклоняется вправо. На глазном дне соски зрительных нервов с сероватым оттенком, что указывает на атрофию зрительных нервов. Артериальное давление 90/50 мм рт. ст. Вот одно из ее стихотворений, в котором отражено настроение больной и надежда на выздоровление. Больная, скандируя, читает:

Таким образом, у больной в молодом возрасте наблюдались расстройства зрения, которые вначале рассматривались как проявление близорукости. Затем стали часто возникать преходящие неврологические симптомы и наблюдалось ремиттирующее течение. На основании оценки клинической картины и течения заболевания поставлен диагноз рассеянного склероза.

Для распознавания рассеянного склероза делают внутрикожную пробу Маргулиса - Соловьева - Шубладзе: вводят 0,2 мл вакцины внутрикожно в ладонную поверхность предплечья; через 24 часа появляются покраснение и инфильтрация, исчезающие через 3-4 дня.

Классификация форм рассеянного склероза: спинальные формы, среди которых выделяются: 1) шейная (вялый парез верхних конечностей, спастический парез нижних конечностей, расстройства чувствительности в зоне иннервации шейных сегментов, иногда синдром Броун-Секара); 2) грудная (пирамидный парез нижних конечностей, проводниковые расстройства чувствительности, расстройства мочеиспускания); 3) пояснично-крестцовая (нарушения функции тазовых органов, импотенция, аногенитальная анестезия, отсутствие ахилловых рефлексов).

Мозжечковая форма, при которой наблюдаются нистагм, интен- ционный тремор, скандированная речь, атактическая походка. Стволовая форма с альтернирующим синдромом в зависимости от локализации очагов поражения в мозговом стволе. Глазная форма с ретробульбарным невритом, понижением остроты зрения, парацентральной скотомой. Церебральная гемиплегическая форма с апоплектиформным началом и гемиплегией, которая может исчезнуть на время ремиссии, мозжечковыми (нистагм, атаксия и др.) и пирамидными симптомами и иногда изменениями глазного дна. Корковая форма с эпилептическими припадками и изменениями психики. Кроме этих, наблюдаются редкие формы: 1) псевдотабетическая, при которой появляются гипотония мышц, арефлексия, стреляющие боли, расстройства глубокой чувствительности; 2) псев- добульбарная форма, при которой имеется псевдобульбарный парез, насильственный смех или плач; 3) абортивные формы. Наиболее часто наблюдается смешанная цереброспинальная форма. Полиморфизм симптомов зависит от количества и локализации бляшек, стадии процесса и течения болезни. »

Дифференциальный диагноз в ранней стадии необходимо проводить с неврозами. Повышенные эмоциональные реакции, внезапное развитие расстройств зрения или пареза, иногда неопределенные жалобы на слабость, утомляемость, раздражительность, быстрое восстановление нарушенных функций нервной системы, развивающихся после нервно-психического напряжения, иногда ошибочно рассматриваются как истерические реакции. Ошибочное принятие дебюта рассеянного склероза за невроз приводит к неправильной терапии и режиму больного. Наличие симптомов органического поражения нервной системы и тщательное изучение анамнеза помогают диагнозу/Спинальные формы рассеянного склфоза дифференцируют с опухолью спинного мозга, при которых также наблюдаются парез нижних конечностей, расстройства чувствительности и нарушения функции тазовых органов. Однако при опухоли симптомы поражения спинного мозга бывают очаговыми, прогрессирующими, с постепенным увеличением двигательных, чувствительных и тазовых расстройств. В спинномозговой жидкости при опухоли бывают белково-клеточная диссоциация и ликвородинамические расстройства, усиление корешковых болей при пробе Квекенштедта и наличие симптома Раздольского. Для рассеянного склероза характерны совокупность спинальных симптомов, мозжечковых расстройств (нистагм, интенционный тремор, скандированная речь) и побледнения височных половин сосков зрительных нервов. Мозжечковые формы рассеянного склероза дифференцируют с заболеваниями мозжечка (опухоль, ангиоретикулома, травматическая киста, ишемические размягчения и др.). Однако в начальном периоде рассеянного склероза отмечается преходящий характер мозжечковых расстройств, сочетание их с пирамидными симптомами, отсутствие брюшных рефлексов, иногда преходящие расстройства зрения и глазодвигательных функций (двоение, косоглазие, птоз), нерезко выраженные нарушения функции тазовых органов. Мозжечковый синдром при опухолях ствола мозга иногда дифференцируют с рассеянным склерозом, но при опухолях имеется иная динамика симптомов: вначале появляются вестибулярно-мозжечковые расстрой ства, а.затем симптомы выпадения мозжечковых функций. При вестибулярно-мозжечковом синдроме стволово-опухолевого генеза нами наблюдались отклонение руки кнаружи и вверх и гиперпронация кисти с отведением мизинца. Мозжечковая гипотония, интен- ционный тремор, скандированная речь более отчетливо выражены при рассеянном склерозе. Рассеянный склероз дифференцируют с системными дегенерациями мозжечка, ствола мозга и спинного мозга: оливо-понто-церебеллярной атрофией (Дежерин и Тома),оливо- рубро-церебеллярной атрофией (Лежон и Лермитт), семейной оливо-понто-церебеллярной дегенерацией (Менцель) и семейной цере- белло-оливарной дегенерацией (Холмс), спино-церебеллярной дегенерацией (Менцель и Гринфайлд), спино-церебеллярными атрофиями (Фридрейх, Бьемонд). Учитывают темп развития симптоматики, постепенно прогрессирующей при дегенерациях и ремит- тирующей при рассеянном склерозе. Для диагностики рассеянного склероза имеют значение побледнение височных половин сосков зрительных нервов, отсутствие брюшных рефлексов и пирамидный парез. Необходимо учитывать, что при оливо-понто-церебеллярной атрофии в мозге наблюдаются демиелинизация волокон и дегенерация клеток (рис. 120). Дифференциальный диагноз бывает трудным при разграничении рассеянного склероза и диффузного периак- сиального энцефалита Шильдера, при котором наблюдаются симптомы: слепота или снижение зрения из-за атрофии зрительных нервов, параличи глазодвигательных мышц, нистагм, сочетание мозжечковых, пирамидных и экстрапирамидных расстройств, дизартрия или анартрия, атаксия, псевдобульбарные рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, изменения психики и судорожные припадки. Течение энцефалита Шильдера хроническое, прогрессирующее, рассеянного склероза - ремиттирующее. При рассеянном склерозе не наблюдается столь грубых изменений психики, эпилептических припадков и резкого понижения зрения (иногда при нормальном глазном дне), как при энцефалите Шильдера. При нейросифилисе стволово-мозжечковой или спинальной локализации в отличие от рассеянного склероза наблюдаются специфические симптомы: симптом Аргайль-Робертсона, неправильная форма зрачков, сифилитические изменения кожи, костей, аорты, положительные серологические реакции в крови и спинномозговой жидкости. При рассеянном склерозе наблюдаются побледнение височных половин сосков зрительных нервов, отсутствие брюшных рефлексов, ремиттирующее течение. При глазной форме рассеянного склероза проводится дифференциальный диагноз с ретробульбарным невритом. Для рассеянного склероза характерны центральная скотома, побледнение височных половин сосков зрительных нервов, ремиттирующее течение. При ретробульбарном неврите имеют значение наличие воспалительных заболеваний придаточных пазух носа, интоксикации метиловым спиртом, никотином, синдром оптикомиелита.

Течение заболевания различно при острых, подострых (редко) и хронических формах. Ремиссии наблюдаются от 2 до 10 лет и больше. Чем длиннее ремиссия, тем лучше прогноз.

Рис 120. Патогистологические изменения в головном мозге при олнво-пон- то-ц’еребеллярной атрофии. Очаги демиелинизации в мозговом стволе и мозжечке (а, б), дегенерация клеток нижней оливы (в) и аммонова рога (г).

Прогноз благоприятный, за исключением быстротекущих случаев с неблагоприятным исходом.

Лечение. Антибиотики, уротропин (5 мл 40% раствора внутривенно), салицилаты, гормональные препараты - преднизолон (0,005 г), кортизон (25 единиц 1 раз в неделю), АКТГ (по 25 единиц 2 раза в неделю), десенсибилизирующие (димедрол, супрастин, пипольфен), стимуляторы обмена веществ: никотиновая кислота (1 мл 1% раствора), витамины С, В6, Bi2, В15, Е, алоэ, АТФ (1 мл 1% раствора). Проводят трансфузию крови (капельно) по 100- 150 мл 2 раза в неделю (10 трансфузий), применяют дезоксирибонуклеазу (белок-фермент) по 50 мг внутримышечно (10-15 инъекций на курс), пропермил. При парезах назначаютпрозерин (0,015 г), дибазол (0,02 г), галантамин (1 мл 0,1-0,25% раствора), массаж’ лечебную гимнастику, теплые ванны. Иногда дает эффект введение вакцины Маргулиса -- Шубладзе. В период ремиссии назначают йодистые препараты. Показаны диета (творог, овсяная каша), ли- потропные средства, метионин, липоцеребрин, глицерофосфат, фосфрен, фитин, железо, мышьяк.

Врачебно-трудовая экспертиза. В период ремиссии с регрессом всех неврологических симптомов больной нуждается в правильном трудоустройстве, организации режима. При трудоустройстве учитывают выраженность и характер нарушения функций нервной системы, течение, длительность ремиссий и частоту рецидивов, оценивая при этом условия трудовой деятельности. Больные могут выполнять работы, не связанные со значительным нервно-психическим и физическим напряжением и длительным пребыванием на ногах. При наличии пареза рекомендуется исключать большую физическую нагрузку, длительную ходьбу и работу, связанную с быстрым темпом. При поражении верхних конечностей ограничивается нагрузка на руки. При выраженном парезе или параплегии больные являются нетрудоспособными и иногда нуждаются в уходе. При мозжечковых расстройствах (атаксия) больные не могут выполнять тонкую и точную работу, связанную с мелкими движениями, писать. При глазной форме исключаются виды труда, при которых требуется напряжение зрения, большая точность, сильное освещение и другие неблагоприятные условия, влияющие на зрительный анализатор, исключаются работы, выполняемые в контакте с вредными веществами (промышленные интоксикации и др.). В профессиях умственного труда трудоспособность может сохраняться, но рекомендуется работа вблизи от местожительства. При нарушении возможности передвигаться больные признаются нетрудоспособными или им рекомендуется надомная работа. В далеко зашедшей стадии болезни и частых рецидивах, коротких ремиссиях, прогрессирующем течении и при резком нарушении двигательных функций больные признаются инвалидами II или I группы. Больным со сниженной трудоспособностью устанавливается III группа инвалидности и рекомендуются облегченные виды работы: с умеренным физическим напряжением, выполняемые сидя, и легкие виды интеллектуального труда.

Рассеянный склероз (множественный склероз) - хроническое прогрес-сирующее заболевание, характеризующееся образованием в головном и спин-ном мозге (главным образом в белом веществе) рассеянных очагов демиелини-зации, в которых происходит разрастание глии с формированием очагов скле-роза - бляшек. Рассеянный склероз - частое заболевание нервной системы. Начинается обычно в возрасте 20-40 лет, чаще у мужчин; протекает волно-образно, периоды улучшения сменяются обострениями болезни. Различия и множественная локализация очагов поражения головного и спинного мозга определяют пестроту клинических проявлений заболевания: интенционное дро-жание, нистагм, скандированная речь, резкое повышение сухожильных рефлек-сов, спастические параличи, расстройства зрения. Течение заболевания раз-лично. Возможно острое и тяжелое течение (острые формы болезни) с быстрым развитием слепоты и мозжечковыми расстройствами, возможно и легкое течение с незначительной дисфункцией центральной нервной системы и быстрым ее вос-становлением.

Этиология и патогенез. Причины заболевания остаются невыясненными.

Наиболее вероятна вирусная природа болезни, у 80% больных в крови находят противовирусные антитела, однако спектр этих антител достаточно широк. По-лагают, что вирус тропен к клеткам олигодендроглии, имеющей отношение к процессам миелинизации. Не исключают в развитии и прогрессировании забо-левания и роль аутоиммунизации. Получены доказательства иммунной агрессии в отношении миелина и клеток олигодендроглии.

Хорошо изучен морфогенез склеротических бляшек при рассеянном склеро-зе. Вначале появляются свежие очаги демиелинизации вокруг вен, которые соче-таются с процессами ремиелинизации. Сосуды в очагах поражения расши-ряются и окружаются инфильтратами из лимфоидных и плазматических клеток. В ответ на деструкцию происходит пролиферация клеток глии, продукты рас-пада миелина фагоцитируются макрофагами. Финалом этих изменений стано-вится склероз.

Патологическая анатомия. Внешне поверхностные отделы головного и спин-ного мозга мало изменены; иногда обнаруживают отек и утолщение мягких моз-говых оболочек. На срезах головного и спинного мозга находят большое число рассеянных в белом веществе бляшек серого цвета (иногда они имеют розоватый или желтоватый оттенок), с четкими очертаниями, диаметром до нескольких сантиметров. Бляшек всегда много. Они могут сливаться между собой, захватывая значительные территории. Особенно часто их обнаруживают вокруг желудочков головного мозга, в спинном и продолговатом мозге, стволе мозга и зрительных буграх, в белом веществе мозжечка; меньше бляшек в полу-шариях большого мозга. В спинном мозге очаги поражения могут располагаться симметрично. Часто поражены зрительные нервы, хиазма, зрительные пути.

При микроскопическом исследовании в ранней стадии находят очаги демиелинизации, обычно вокруг кровеносных сосудов, особенно вен и венул (перивенозная демиелиниэация). Сосуды обычно окружены лимфо-цитами и мононуклеарными клетками, аксоны относительно сохранны. С помо-щью специальных окрасок на миелин удается установить, что вначале миелино-вые оболочки набухают, изменяются тинкториальные свойства, появляются неровность их контуров, шаровидные утолщения по ходу волокон. Затем проис-ходят фрагментация и распад миелиновых оболочек. Продукты распада миелина поглощаются клетками микроглии, которые превращаются в зернистые шары.

В свежих очагах можно обнаружить изменения аксонов - усиленную импрегна-цию их серебром, неравномерную толщину, вздутия; тяжелая деструкция аксонов наблюдается редко.

При прогрессировании заболевания (поздняя стадия) мелкие периваскулярные очаги демиелинизации сливаются, появляются проли-фераты из клеток микроглии, клетки, нагруженные липидами. В исходе продук-тивной глиальной реакции формируются типичные бляшки, в которых олигоден-дриты редки или полностью отсутствуют.

При обострении заболевания на фоне старых очагов, типичных бляшек появляются свежие очаги демиелинизации.

Причина смерти. Наиболее часто больные умирают от пневмонии.