Развитие заболевания в детском возрасте. Заболевания детей раннего возраста. Аномалии конституции. Атопический дерматит. Деформация грудной клетки

Заболевания грудного и раннего детского возраста.

Среди заболеваний грудного и раннего возраста особое значение имеют дистрофия, анемия, диатезы, наследственные заболевания (муковисцидоз, галактоземия, целиакия), рахит, спазмофилия и др.

Дистрофия.

Дистрофия — хроническое расстройство питания и трофики тканей. Выделяют следующие формы дистрофии: гипотрофию, болезни белково-энергетической недостаточности, гиповитаминозы, паратрофию, ожирение, гипервитаминозы. Основные симптомы дистрофии: понижение тургора тканей, изменение толщины подкожной основы и ее распределения, изменение массы тела и массо-ростового показателя, отставание в нервно-психическом и моторном развитии, снижение эмоционального тонуса, изменение толерантности к пище (понижение, повышение аппетита, признаки, нарушения перевариваемости), снижение общей резистентности организма.

Гипотрофия может быть врожденной и приобретенной.

При дефиците массы тела в 10-20 % от нормы ставят диагноз гипотрофии I степени тяжести. Клинически определяется истончение подкожной основы на животе при удовлетворительном общем состоянии, сохраненном аппетите и функции пищеварительной системы. Гипотрофия II степени характеризуется отставанием массы на 20-30 %, исчезновением подкожной основы на животе, груди и ее истончением на бедрах и конечностях, неустойчивым стулом, сниженной активностью ферментов полостного пищеварения.

При гипотрофии III степени резко выражены признаки дистрофии (потеря массы более 30 % от нормы), отсутствие подкожной основы на всем теле, включая лицо, «голодный» стул. Выражена гипопротеинемия и дефицитная анемия. Особенностью детей с гипотрофией II и III степени является резкое снижение образования ферментов и толерантности к пище, нарушение метаболизма, нарастание ацидоза, развитие морфологических изменений слизистой оболочки пищеварительного тракта, дисбактериоз, нарушения гемодинамики, нарушения иммунитета и других систем организма. У детей с гипотрофией II и III степени легко развиваются и атипично протекают инфекционно-воспалительные заболевания.

Лечение дистрофии.

Лечение гипотрофии основано на применении рациональной диеты: при гипотрофии I ст. — быстрый переход к полноценному питанию на основе расчета по возрасту, при II и III ст. — дробное лечебное питание, по показаниям осуществляется парентеральное и энтеральное питание, обязательно назначают желудочные и кишечные ферменты и препараты, стимулирующие средства, витамины. Лечение детей с гипо-трофией II и особенно III ст. — длительный, непрерывный процесс. Оно начинается в стационаре и при положительной динамике с нарастанием массы тела продолжается на дому. Критериями эффективности лечения служат удовлетворительное нарастание массы тела после достижения возрастных величин, хороший эмоциональный тонус ребенка, удовлетворительное состояние кожи и тканей, отсутствие изменений внутренних органов.

Анемия у детей грудного возраста возникает в результате недостаточного поступления в организм или нарушенного всасывания веществ, необходимых для построения молекулы гемоглобина. Около 90 % анемий в детском возрасте относятся к дефицитным анемиям, в том числе и железодефицитные, которые диагностируются в первые два года у 40 % детей. Возникновению заболевания способствует недостаточное поступление железа, белка и витаминов с пищей при нерациональном питании или голодании. Причиной заболевания могут быть заболевания кишечника, препятствующие всасыванию пищи (целиакия, мальабсорбция и др.). К предрасполагающим факторам относятся недоношенность, гипотрофия, рахит, раннее искусственное вскармливание.

Анемия развивается постепенно. Характерные симптомы: бледность кожи, вялость ребенка, снижение или извращение аппетита, сниженный эмоциональный тонус. Отмечаются трофические изменения кожи — сухость, шершавость, гиперпигментация или депигментация, повышенная ломкость волос или выпадение, истончение ногтей и выраженная их ломкость. Наблюдается также атрофия сосочков языка, ангулярный стоматит.

Со стороны сердца — тахикардия, систолический шум над верхушкой и в точке проекции легочной артерии, приглушение тонов. Картина крови — снижение гемоглобина (норма до 5 лет — 10,9 ммоль/л; после 5 лет -11,9 ммоль/л) и в меньшей степени — эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, гемосидеропения, повышенная общая железосвязывающая способность сыворотки крови. При других дефицитных анемиях выявляется снижение уровня сывороточного белка, в периферической крови обнаруживаются мегалоциты. Следует дифференцировать дефицитную анемию от других видов анемий (постгеморрагической, гемолитической, арегенераторной и др.).

Лечение анемии.

Лечение заключается в полноценном, адекватном возрасту питании и назначении соответствующего режима, назначении препаратов железа при хорошей переносимости per os. При непереносимости энтерального применения и в тяжелых случаях препараты железа вводят парентерально. Параллельно назначают витамины, микроэлементы. Курсовую дозу препаратов железа можно рассчитывать по формуле: Fe = Р(78 — 0,35 х Нb), где Р — масса тела, кг; Нb — фактический уровень гемоглобина, г/л; Fe — общее количество железа в мг, которое необходимо ввести за курс лечения. Во избежание побочных эффектов иногда лечение надо начинать с половины или третьей части оптимальной дозы для каждого возраста.

Профилактика начинается с антенатального периода, путем назначения витаминов и микроэлементов беременным женщинам. Постнатальная профилактика строится с учетом конституциональных особенностей ребенка. Недоношенным детям и родившимся от многоплодной беременности, страдающим аллергическим диатезом с 2 месяцев до 1 года назначают ферропрофилактику (по 2 мг/кг в сутки).

Рахит (витамин D-дефицитное состояние) — заболевание быстро растущего организма, наблюдающееся преимущественно у детей 1-го, реже 2-го года жизни, обусловленное недостатком витамина D и его метаболитов, нарушением фосфорно-кальциевого обмена и минерализации новообразующейся кости. Рахит по существу является общим заболеванием организма, характеризующимся многообразием морфофункциональных изменений различных органов и систем, что обусловливает на фоне данной патологии повышенную частоту и отягощенное течение заболеваний органов дыхания, пищеварения, анемий, диатезов и др.

Патологических состояний. Распространенность, формы и тяжесть рахита зависят от климатических особенностей и условий жизни ребенка. Высока заболеваемость рахитом при дефиците вскармливания и ухода у недоношенных детей, при задержке внутриутробного развития, глубокой незрелости эндокринных органов и ферментных систем, у детей, перенесших родовую травму мозга и другие виды перинатальной патологии.

Основные признаки рахита: синдром нарушения фосфорно-кальциевого обмена и гипокинетический синдром. Ранние проявления на 2-3 месяце связаны с нарушением функций нервной системы на фоне сниженного содержания фосфора (беспокойство, потливость, легкая возбудимость в ответ на слабые раздражители), отмечаются размягчения швов и краев родничка, мышечная дистония. Через 2-3-6 недель наступает разгар рахита, который характеризуется более выраженными нервно-мышечными вегетативными расстройствами, ребенок становится вялым, малоподвижным, наблюдается гипотония мышц и связочного аппарата, развиваются отчетливые изменения скелета (краниотабес, уплощение затылка, изменение конфигурации грудной клетки, появляются лобные и теменные бугры, утолщения в области запястий — браслеты). Диагностика заключается в проведении рентгенограммы трубчатых костей (определение остеопороза, размытость и нечеткость зон обызвествления). В крови выражена гипокальциемия (2,0-2,5 ммоль/л и менее). По тяжести течения выделяют рахит I (легкой), II и III степени.

Лечение рахита.

Лечение проводится препаратами витамина D (специфическое) на фоне полноценного питания и режима, антилипоксантов (калия пангамат, токоферола ацетат), адаптогенов (аскорбиновая кислота и витамины группы В, дибазол, глютаминовая кислота), средств физической культуры (ЛФК, массаж, плавание и др.).

Профилактика рахита.

Профилактика также начинается с антенатального периода путем применения витаминов, эргокальциферола по 500 мг в день, в постнатальный период применяются средства неспецифической профилактики (полноценное питание, массаж, гимнастика, закаливание, достаточное пребывание на свежем воздухе в зимнее время, УФ-облучение по 10-15 сеансов).

Диатез — аномалия конституции, характеризующаяся предрасположенностью к некоторым болезням или неадекватными реакциями на обычные раздражители. Диатез расценивается как состояние, при котором организм обладает такими индивидуальными (унаследованными, врожденными или приобретенными) свойствами, которые предрасполагают его к патологическим реакциям на внешние раздражители, определенным заболеваниям и более тяжелому их течению. Особенностью организма детей с диатезом является состояние неустойчивого равновесия иммунных, нейровегетативных, метаболических процессов, лежащее в основе неадекватных ответных реакций на различные внешние воздействия и обусловливающее нарушение адаптации к имеющимся условиям среды.

Дети с диатезами составляют основную часть контингента часто болеющих различными инфекционными заболеваниями, вследствие чего их относят ко II группе здоровья. Под влиянием инфекционных болезней, стрессовых ситуаций, экологических воздействий (нерационального питания и режима) диатезы как пограничные состояния часто трансформируются в рецидивирующие болезни респираторной, пищеварительной, гепатобилиарной систем, диффузные болезни соединительной ткани, почек, кожи.

Различают следующие виды диатезов:

экссудативно-катаральный, лимфатико-гипопластический;
нервно-артритический (мочекислый, уринемический);
аллергический и геморрагический.

В основе экссудативно-катарального диатеза лежат отклонения в обмене веществ и наследственно обусловленные изменения в некоторых ферментных системах, что создает повышенную задержку натрия, хлора, калия и воды в организме. Детям с экссудативно-катаральным диатезом свойственна склонность к ацидозу из-за накопления мочевой кислоты и недоокисленных продуктов обмена веществ, что обусловливает экссудативно-катаральное воспаление кожи (дерматит) и слизистых оболочек, развитие аллергических реакций и затяжное течение воспалительных процессов.

Как и при аллергическом диатезе, имеется предрасположенность к любым аллергическим реакциям на продукты питания, медикаменты, вакцины, укусы насекомых и др. Диагностика диатезов этого типа основывается на характерных изменениях кожи и слизистых оболочек, отчетливых обменных и иммунологических нарушениях, данных иммунограммы, аллерготестирования.

Лимфатико-гипопластический, или лимфатический, диатез.

Лимфатико-гипопластический, или лимфатический, диатез характеризуется диффузной гиперплазией лимфоидной ткани, в большинстве случаев с одновременным увеличением тимуса, гипоплазией некоторых внутренних органов, эндокринной дисфункцией, вследствие чего резко изменяется реактивность, снижается сопротивляемость инфекциям, создается предрасположенность к затяжному, осложненному их течению.

Лимфатический диатез чаще встречается у детей, родители и родственники которых страдают аллергическими заболеваниями. У детей с лимфатическим диатезом легко возникают заболевания верхних дыхательных путей (риниты, фарингиты, бронхиты). Во время воспалительных заболеваний органов дыхания развивается обструктивный синдром, нейротоксикоз. При острых вирусных инфекциях (грипп), при стрессовых ситуациях возможна внезапная смерть, в патогенезе которой ведущую роль играет надпочечниковая недостаточность, присущая именно этому типу диатеза.

Нервно-артритический диатез.

Нервно-артритический диатез относится к аномалиям конституции с нарушениями обмена мочевой кислоты, накоплением пуринов в организме и повышенной возбудимостью. В основе нервно-артритического диатеза лежит наследование некоторых патологических механизмов обмена веществ, прежде всего — нарушения обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче. Нарушается жировой обмен и усвоение углеводов, возникает склонность к кетоацидозу. У родителей и родственников детей с таким типом диатеза, как правило, имеются такие заболевания обменного характера, как ожирение, желчнокаменная болезнь, сахарный диабет, мочекислый диатез и мочекаменная болезнь.

В клинике преобладают неврастенические, обменные, спастические и кожные проявления. Симптоматика полиморфна: нейродермиты, уртикарные высыпания, неустойчивый аппетит, эмоциональная лабильность. Могут появляться хорееподобные гиперкинезы, логоневрозы, анурия. Характерным симптомом является периодически возникающая ацетонемическая рвота, вплоть до ацетонемического криза, сопровождающаяся ацетонурией, запахом ацетона изо рта, эксикозом, дефицитом калия, гипохлоремией, ацидозом. Возможны преходящие артралгии. В диагностике большое значение имеет семейный анамнез (мигрень, подагра, холецистит, невралгия и т. д.), лабораторные исследования мочи, крови с определением содержания мочевой кислоты и солей.

Профилактика и лечение диатезов.

Первичная и вторичная профилактика диатезов является одним из наиболее перспективных решений проблемы заболеваемости и детской смертности. Первичная профилактика проводится в зависимости от семейного анамнеза, особенностей возникновения заболевания и образа жизни (в первую очередь — будущей матери). Во всех случаях необходим тренирующий режим, своевременная диагностика и лечение токсикозов и других осложнений беременности. Беременной с риском аллергических реакций необходима диета с исключением облигатных аллергенов (цитрусовые, шоколад, мед, земляника, кофе, какао, грибы и др.).

Целесообразно ограничить употребление цельного молока, яиц, сладостей, картофеля, крепких бульонов, помидоров, грецких орехов, кулинарных сладостей. В бытовом плане следует рекомендовать соблюдение гигиены жилища, избегать контактов с бытовой химией, животными и т. д. При рождении ребенка необходимо создать условия, исключающие аллергизацию организма, путем гигиены, режима дня, закаливания, ношения одежды из хлопчатобумажной ткани и т. д. Дети с диатезами нуждаются в естественном грудном вскармливании как никто другой. Питание кормящей матери также должно быть с исключением аллергизирующих грудное молоко продуктов, прикорм вводится таким детям не ранее 5 месяцев, с осторожными расширением рациона питания. Лучше всего вести пищевой дневник. Необходимо в рацион ребенка включать кисломолочные смеси или БАД, обогащенные бифидо- или лактобактериями.

Детей с нервно-артритическим диатезом нельзя перекармливать, им следует ограничивать употребление смесей, в первую очередь — наваристых бульонов, колбас, копченостей, продуктов с содержанием мясных и молочных жиров (сливочное масло, сметана), расширять и восполнять дневной рацион за счет овощных и фруктовых блюд, каш, исключая щавель, шпинат, зеленую фасоль, томаты. Детям с этой формой диатеза показаны абомин, натуральный желудочный сок, гепатопроекторы, желчегонные, настоящие щелочные минеральные воды. При ацетонемической рвоте следует обеспечить ощелачивание организма за счет щелочной минеральной воды (боржоми), назначить оралит, регидрон, щелочные клизмы. Контролировать состояние ребенка следует с помощью тестового контроля на содержание ацетона в моче.

Профилактика также включает санацию всех очагов инфекции у ребенка и родственников. Необходимо придерживаться тактики щадящего и индивидуального плана проведения профилактических прививок с предварительной подготовкой. Вторичная профилактика включает применение десенсибилизирующих средств, а также устранение дисбактериоза, глистных инвазий, дискинезий пищеварительного тракта, курса витаминотерапии, седативных средств, адаптогенов и иммуномодуляторов. Лечение диатезов направлено на устранение клинических проявлений, предупреждение и устранение осложнений ОРВИ и других инфекций, патогенетически связанных с наличием и формой диатеза.

Спазмофилия (детская тетания)

При этом заболевании имеется склонность к тоническим или тоникоклоническим судорогам за счет снижения в сыворотке крови и интерстициальной жидкости уровня ионизированного кальция с одновременной гиперфосфатемией. Спазмофилия может возникать при передозировке витамина D, при ряде заболеваний сопровождающихся лихорадкой, интоксикацией, возможна также при повторной рвоте, при передозировке щелочей, вводимых в связи с метаболическим алкалозом.

Различают скрытую и явную спазмофилию. Диагностика скрытой формы трудна и проводится невропатологически на основании характерной симптоматики. Явная спазмофилия проявляется ларингоспазмом, кардонедальным спазмом и экламптическими приступами. Госпитализация детей с явной спазмофилией обязательна. На догоспитальном уровне с целью снятия судорог возможно введение седуксена, регуляция гамма-масляной диеты с обязательным внутривенным введением хлорида кальция. При скрытой спазмофилии показаны препарата кальция (курс 2-3 недели), седативная терапия, лечение рахита, охранительный режим, ограничение употребления коровьего молока.

Наследственные заболевания.

У детей этого возраста также могут уже выявляться наследственные заболевания. Насчитывается около 3000 наследственных болезней и синдромов. Наследственные болезни подразделяются на три основные группы:

моногенные;
полигенные;
хромосомные.

Моногенные болезни обусловлены дефектом одного гена. Частота этих болезней среди детей 1 года жизни составляет 2:1000 — 10:1000. Наиболее распространенными являются муковисцидоз, синдром нарушенного кишечного всасывания, целиакия, гемофилия, фенилкетонурия, галактоземия и др. Полигенные (мультифакторные) болезни связаны с нарушением взаимодействия нескольких генов и факторов окружающей среды. К ним относятся сахарный диабет, ожирение, многие заболевания почек, печени, аллергические заболевания и др.

Хромосомные болезни возникают вследствие изменения количества или структуры хромосом. Частота хромосомных дефектов составляет 6:1000. Из этих болезней чаще встречаются болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера и др. Диагностика наследственных заболеванийДиагностика наследственных заболеваний основывается на анамнестических данных, характерных клинических проявлениях, специализированных тестах и данных лабораторных исследований. Консультация генетика при наследственных заболеваниях обязательна. Болезни раннего детского возраста и дошкольного периода отмечаются повышенной частотой болезней органов дыхания.

ХРОНИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА ПИТАНИЯ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА (Зайцева Г.И., Александрова Н.И., 1981 г.)

Критерии диагностики гипотрофии

Гипотрофия I ст.

1. Дефицит массы от 10 до 20%.
2. Весовая кривая уплощена.
3. Длина тела соответствует возрасту.
4. Индекс Чулицкой (3 окружности плеча + окружность бедра + окружность голени - длина тела) равен 15-10.
5. Кожа бледная, тургор тканей дряблый, подкожно-жировой слой на животе снижен.
6. Аппетит сохранен, толерантность к пище не нарушена.

Гипотрофия II ст.

1. Дефицит массы от 21 до 30%.
2. Отставание длины тела на 2-3 см.
3. Индекс Чулицкой равен 10-8.
4. Кожа бледная, параорбитальный цианоз, кожа сухая, легко собирается в складки, свисает.
5. Подкожно-жировой слой на животе отсутствует, снижен на конечностях, сохранен на лице.
6. Мышечная гипотония.
7. Остеопороз, остеомаляция как следствие обострение рахита.
8. Нестабильность температуры тела, колебание температуры в течение суток составляет ± 1.
9. Снижение иммунной защиты (часто - отиты, респираторные инфекции, пневмонии, неустойчивый стул).
10. Снижение аппетита и толерантности к пище.
11. Снижение ферментативной активности желудочного, панкреатического, кишечного соков.
12. Гипопротеинемия, гипохолестеринемия.

Гипотрофия III ст.

1. Дефицит массы на 31% и более.
2. Неправильный тип весовой кривой.
3. Отставание длины тела более 3 см.
4. Индекс Чулицкой равен 8-6.
5. Подкожно-жировой слой отсутствует («скелет, обтянутый кожей»).
6. Кожа бледная сухая, мраморный рисунок, складки не расправляются.
7. Контурируются челюсти, запавшие глазницы.
8. Часто - молочница, стоматит, метеоризм.
9. Мышечная гипотония, полигиповитаминоз.
10. Остеопороз, остеомаляция.
11. Субфебрильная температура тела.
12. Анемия.
13. Глухость сердечных тонов, тахикардия, систолический шум.
14. Снижение или исчезновение статических и моторных навыков.
15. Резкое падение иммунной защиты, присоединение вторичной инфекции.
16. Толерантность к пище резко снижена, аппетит отсутствует.
17. Переход от жизни к смерти почти незаметен («больной умирает как догорающая свеча»).

АНОМАЛИИ КОНСТИТУЦИИ У ДЕТЕЙ

Определение понятия «конституция» (совокупность гено- и фенотипических свойств и особенностей организма, определяющих возможность его защитно-приспособительных реакций, направленных на сохранение гомеостаза при изменениях внешней среды).
Диатезы (аномалии конституции) - это особенность реактивности организма, характеризующиеся своеобразными неадекватными реакциями на обычные раздражители и предрасположенностью к определенным патологическим процессам и заболеваниям.
Выделяют:

1. Эксудативно-катаральный (аллергический),
2. лимфатико-гипопластический,
3. нервно-аритритический диатез.

Диагностические критерии эксудативно-катарального диатеза

1. Аллергическая предрасположенность.
2. Склонность к рецидивирующим катаральным процессам кожи и слизистых дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, глаз, гениталий.
3. Нарушения нейроэндокринной адаптации, 2 формы:
4. Иммунная, когда клинические проявления - следствие иммунной реакции разной степени по типу «антиген-антитело».
5. Неиммунная, обусловленная уровнем гистамина, серотонина и подобных веществ в крови.

Патогенетическая классификация эксудативно-катарального диатеза (Малаховский Ю.В., 1979 г.)

Генетически детерминированный эксудативно-катаральный диатез
I вариант:

1. По наследству переданная дисгаммаглобулинемия в виде высокого уровня IgE (реагинов).
2. Нарушение микроциркуляции, клеточная пролиферация под воздействием реагинов.
3. Неблагополучный семейный анамнез: атопическая бронхиальная астма, экзема, нейродермит, поливалентная аллергия.
4. Трансформация изменений на коже в нейродермит, детскую экзему.
5. Резкая чувствительность кожи ребенка к производным дермы животных (шерстяные ткани, перхоть, шерсть животных, перина, пуховые подушки).
6. Реакция кожи на резкие звуки (вследствие близкорасположенных в коже нервных рецепторов, вазоконстрикции).

II вариант (транзиторный):

1. Встречается в 85% случаев, обусловлен поздним созреванием протеолитических ферментных систем желудочно-кишечного тракта.
2. Дефицит секреторного IgA.
3. Часто - пищевая аллергия.
4. Интенсивность аллергических реакций уменьшается к 2-м годам.

Неиммунные формы эксудативно-катарального диатеза

1. Либераторный вариант:
2. Активизация гистамина и биологически активных веществ происходит с помощью либераторов, роль которых выполняют облигатные пищевые аллергены.
3. Аллергические реакции протекают по немедленному типу в виде острой или рецидивирующей крапивницы, отека Квинке, бронхоспазма.

II. Гистаминазный вариант:
В крови малая активность гистаминазы, низкая гистаминопектическая активность крови, низкие титры лизоцима, комплемента, низкая активность фагоцитов.
Выделяют формы:

1. Преимущественно кожные: аллергический конституциональный дерматит (стойкие опрелости, ягодичная эритема, молочный струп, гнейс), ограниченная и диссеминированная детская экзема, нейродермит грудного возраста.

1. Сочетанные - дермореспираторный синдром, дермоинтестинальный синдром, дермомукозный синдром.

По фазам можно выделить латентную, манифестную и рецидивирующую формы.

КЛАССИФИКАЦИЯ РАХИТА (Дулицкий С.О., 1947 г.)

Для каждой степени тяжести характерны все периоды рахита.
Диагностические критерии
I степень:

1. Может наблюдаться в периоде новорожденности, но чаще на 2- 3 месяце жизни.
2. Изменения со стороны нервной системы: беспокойство, вздрагивания, нарушение сна.
3. Продолжительность начального периода 2-3 недели, без терапии переходит в период разгара.
4. При остром течении появляется размягчение костной ткани, при подостром - остеомаляция (разрастание остеоидной ткани).
5. Уровень кальция остается еще в пределах нормы, не увеличивается выведение с мочой аммиака и фосфатов.

II степень:

1. Изменения со стороны нервной системы сохраняются.
2. Вовлечение в процесс костной ткани с необратимыми изменениями (четки, браслеты, бугры).
3. Нарушение общего самочувствия ребенка.
4. Вовлечение в патологический процесс органов дыхания, сердечнососудистой системы.
5. Развитие анемии.
6. Мышечная гипотония.

III степень:

1. Резкие нарушения со стороны нервной системы - заторможенность, утрата двигательных навыков, которыми владел ранее.
2. Резкая костная деформация, изменения со стороны внутренних органов - сердечно-сосудистой, дыхательной систем, желудочно- кишечного тракта.
3. Анемия.
4. Дистрофия.

Течение:

Острое - чаще в первом полугодии жизни, особенно у детей, родившихся с крупным весом. Начальный период быстро переходит в период разгара. Размягчение костей быстро сменяется разрастанием остеоидной ткани.
Подострое - медленное нарастание симптомов. Преобладает разрастание остеоидной ткани. Сочетается с гипотрофией. На фоне интеркурентных заболеваний быстро переходит в острое течение.
Рецидивирующее - чаще всего вследствие неправильного лечения рахита. Период обострения и улучшения сменяют друг друга. Характерно для недоношенных детей.
Лабораторные критерии:

1. В общем анализе крови - гипохромная анемия разной степени тяжести.
2. В биохимическом анализе крови - повышение щелочной фосфатазы, гипофосфатемия, гипокальциемия.

Изменения нарастают параллельно степени тяжести рахита.

Критерии диагностики гипервитаминоза D

Гипервитаминоз D - заболевание, обусловленное токсическим действием витамина D, характеризующееся интоксикацией различной степени, поражением ряда органов и систем, развитием гиперкальциемии.
В диагностике выделяют несколько ведущих клинических синдромов и лабораторные сдвиги.

1. Клинические критерии диагностики:
2. Синдром токсикоза.

Токсикоз I степени - снижение аппетита, раздражительность, нарушение сна, задержка нарастания массы, субфебрильная температура.
Токсикоз II степени - бледность кожи, рвота, падение массы тела, функциональные нарушения со стороны внутренних органов и систем.
Токсикоз III степени - анорексия, упорная рвота, обезвоживание, значительная потеря массы, осложнения в виде пневмоний, пиелонефрита, миокардита, панкреатита.

1. Синдром функциональных нарушений нервной системы.

Вялость, апатия, чередующиеся с беспокойством, раздражительностью,
сонливость, нарушение сна, потливость, гиперэстезия, менингизм, энцефалитические реакции, угнетение сознания, судороги.

1. Кардио-васкулярный синдром.

Тахикардия, приглушение тонов сердца, систолический шум, цианоз, одышка, увеличение печени, небольшие отеки. Изменения на ЭКГ - расширение комплекса QRS, удлинение PQ, сглаженность зубца Т, двухфазность в отведении V-4.

1. Желудочно-кишечный синдром.

Снижение аппетита вплоть до анорексии, рвота, упорные запоры, значительно реже - жидкий стул. Увеличение печени и селезенки.

1. Почечный синдром.

Дизурические явления, полиурия, возможна олигурия вплоть до анурии, азотемия.

1. Изменения костной системы.

Уплотнение костей черепа, раннее зарастание большого родничка, краниостеноз.
II. Лабораторные критерии:

1. Лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.
2. Биохимические сдвиги: гиперкальциемия, гипофосфатемия, гипомагниемия, гипокалиемия; увеличение содержания цитратов и холестерина; метаболический ацидоз. В моче - увеличение кальция (проба Сулковича резко положительная). В кале - нейтральный жир.

Пример диагноза: Гипервитаминоз D, желудочно-кишечная форма; период клинических проявлений, хроническое течение.
Классификация гипервитаминоза D (Папаян А.В., Пляскова Л.М., 1976 г.)

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ СПАЗМОФИЛИИ

Спазмофилия - заболевание, обусловленное нарушением минерального обмена, гипофункцией паращитовидных желез, проявляющееся повышенной возбудимостью нервно-мышечного аппарата с развитием клонико- тонических судорог.
В диагностике основное место отводится правильно собранному анамнезу, анализу клинических и лабораторных данных.

1. Анамнестические данные.

Из данных анамнеза выявляют неправильное искусственное вскармливание, злоупотребление коровьим молоком, крупяными и мучными блюдами, малое пребывание на свежем воздухе, отсутствие профилактики рахита.
II. Клинические признаки.
Спазмофилия всегда развивается у больных рахитом детей. Как правило, и рахитом, и спазмофилией болеют дети до 2-3 лет жизни.
Клинически выделяют скрытую и явную спазмофилию.

1. Симптомы скрытой спазмофилии свидетельствуют о повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Симптомы скрытой спазмофилии:
а) симптом Хвостека - симптом лицевого нерва, поколачивание по месту выхода лицевого нерва вызывает судорожное сокращение мимической мускулатуры лица;
б) симптом Вейса - раздражение места выхода тройничного нерва (шероховатое раздражение у наружного слухового прохода) вызывает сокращение мимической мускулатуры;
в) симптом Труссо - сдавливание сосудисто-нервного пучка на плече вызывает судорожное сокращение мышц кисти - «рука акушера»;
г) симптом Люста - перониальный симптом, поколачивание ниже головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание и разведение пальцев ног;
д) симптом Маслова - укол в пятку вызывает остановку дыхания вместо учащения его (проводится запись дыхания на пневмографе);
е) симптом Эрба - замыкание катода на мышце вызывает судорожное сокращение ее при силе тока менее 5 мА.

1. Симптомы явной спазмофилии:

а) ларингоспазм - судорожный спазм голосовой щели на вдохе, сопровождающийся «петушиным криком» и развитием приступа цианоза;
б) карпо-педальный спазм - тонические судороги мышц конечностей;
в) общие клонические судороги мышц тела, мимической мускулатуры лица (эпилептиформные судороги) с потерей сознания;
г) выдыхательные апноэ - остановка дыхания на выдохе с развитием приступа общего цианоза.
Возможно судорожное сокращение сердечной мышцы, ведущее за собой смерть ребенка.

1. Лабораторная диагностика.
2. Гипокальциемия (до 1,2-1,5 ммоль/л.), количество неорганического фосфора относительно повышено.

- увеличение числителя или уменьшение знаменателя в формуле Дьердя.

1. У части детей отмечается алкалоз.

Дифференциальный диагноз проводят с гипертермическими судорогами, осложненной пневмонией, менингитом, вирусными заболеваниями, эпилепсией.
Пример диагноза: Спазмофилия явная, карпо-педальный спазм.
Классификация спазмофилии (1946 г.)

1. Скрытая форма (симптомы Хвостека, Труссо, Эрба).

II. Явная форма (ларингоспазм, карпо-педальный спазм, общие судороги).

Сепсис у детей раннего возраста

Критерии диагностики сепсиса у детей раннего возраста
Сепсис - общее инфекционное заболевание с наличием очагов гнойной инфекции и интоксикации, протекающее на фоне пониженной реактивности организма (транзиторного или генетического иммунодефицита).
При диагностике сепсиса детей имеет значение выявление микросимптомов инфицирования (в антенатальном, интранатальном и постанальном периоде), заболевания матери, генитальной патологии, нарушения родового акта (длительный безводный период и т.д.).
Критерии диагностики

1. Клинические признаки.
2. Выраженные общие симптомы болезни:

а) интоксикация - бледно-серый или грязно-желтушный оттенок кожи, адинамия, мышечная гипотония, вялое сосание или отказ от груди, снижение массы тела, дисфункция желудочно-кишечного тракта;
б) расстройство микроциркуляции и развитие геморрагического синдрома (возможные мелкие петехии или кровотечения);
в) лихорадка (размахи между утренней и вечерней температурой более
1C;
г) увеличение лимфатических узлов, возможно увеличение печени и селезенки;
д) тахикардия, приглушенность тонов сердца.

1. Наличие нескольких очагов инфекции с однотипным возбудителем, последовательно возникающих и имеющих гематогенный генез.

II. Лабораторные признаки.

1. Гематологические:

а) лейкоцитоз, нейтрофилез со сдвигом влево и токсическая зернистость нейтрофилов;
б) анемия (иногда поздняя) - снижение количества гемоглобина и числа эритроцитов;
в) повышенная СОЭ.

1. Бактериологические - выделение положительной гемокультуры не менее 2 раз с высевом однотипной флоры.
2. Серологические - реакция агглютинации (нарастание титра антител в 3-4 раза и более). Титр стафилолизинов выше 1:100.
3. Иммунологические - гипогаммаглобулинемия, отсутствие IgA, снижение синтеза IgG, снижение показателей неспецифического иммунитета.

Клиническая картина зависит от общих и очаговых симптомов и определяется двумя формами - септицемией и септикопиемией. Диагноз ставят с учетом проявления болезни, длительности течения и тяжести, по возможности, вынесения этиологии.
Дифференциальный диагноз проводят в зависимости от клинических проявлений с малой стафилококковой инфекцией, лейкозом, гемолитической болезнью, токсоплазмозом, галактоземией.

Пример диагноза: Первичный сепсис (стафилококковый), септикопиемия (остеомиелит правого бедра, гнойный отит, двухсторонняя абсцедирующая пневмония). Острое течение. Период разгара.

ПРОЕКТ КЛАССИФИКАЦИИ СЕПСИСА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА (Воробьев А.С., Орлова И.В., 1979 г.)

Глава 1

Рахит и рахитоподобные заболевания

РАХИТ

Синонимы

Рахит активный, младенческий.

Определение

Рахит - это нарушение минерализации растущей кости, обусловленное временным несоответствием между потребностями рас- тущего организма в фосфатах и кальции и недостаточностью систем, обеспечивающих их доставку в организм ребенка. Кальций, витамин D и фосфаты являются эссенциальными для растущего организма.

Код по МКБ-Х

E55.0 Рахит активный.

Эпидемиология

Случаи рахита описаны во всех странах мира, включая страны Африки и Азии. Учитывая костные проявления рахита, его частота среди детей раннего возраста колеблется, по данным разных авторов, от 1,6 до 35%. В последние годы нарушения минерализации нередко выявляются у детей подросткового возраста, особенно при дефектах питания, а также у темнокожих жителей южных регионов, переехавших в Европейские страны.

Профилактика

Различают антенатальную и постнатальную, специфическую и неспецифическую профилактику рахита. К антенатальной неспецифической профилактике относят правильный режим дня (ежедневные обязательные прогулки, не менее 2 ч в день) и диету беременной. Диета должна содержать достаточное количество витаминов, минеральных веществ и микроэлементов. Специфическую профилактику рахита начинают с 32 нед беременности. Здоровым беременным с целью профилактики нарушений фосфатно-кальциевого обмена витамин D назначают в дозе 200 МЕ (максимум 400 МЕ) в сутки с 32-й недели беременности только в зимний и весенний периоды года в течение 8 нед. Беременным группы риска, имеющим соматические и генитальные заболевания, витамин D назначают также с 32 нед независимо от сезона года.

Постнатальная неспецифическая профилактика рахита у детей включает рациональный режим с достаточной инсоляцией и естест- венное вскармливание ребенка.

Для недоношенных детей вопрос о назначении витамина D решают только после оптимизации пищевых дотаций фосфатов и каль- ция, так как у детей, рожденных раньше срока, не выявлено гиповитаминоза D, а в основе остеопении у этих детей лежит в основном первичный дефицит кальция и фосфатов.

Здоровым доношенным детям специфическую профилактику рахита проводят с 3-4 нед жизни по 400-500 МЕ витамина D в сутки в осенний, зимний и весенний периоды с перерывами на месяцы интенсивной инсоляции (с мая по октябрь). Профилактику проводят в течение первых двух лет жизни.

Детям с высоким риском заболеваемости рахитом назначают витамин D в дозе 1000 МЕ ежедневно. Специфическую профилактику рахита лучше всего проводить водным раствором витамина D 3 . Водорастворимая форма витамина D 3 содержит в 1 капле 500 МЕ.

Профилактика рахита витамином D противопоказана при органическом перинатальном повреждении нервной системы, идеопатической кальциурии, гипофосфатазии. Детям с малыми размерами большого родничка или его ранним закрытием проводят отсроченную профилактику, начиная с 3-4 мес жизни.

Классификация

Выделяют начальный период, разгара, реконвалесценции и остаточные явления рахита. По тяжести процесса различают рахит

легкий (I степень), средней тяжести (II степень) и тяжелый (III степень). Течение может быть острое и подострое.

Этиология и патогенез

Развитию рахита у детей способствуют следующие факторы.

1. Высокие темпы роста детей в раннем возрасте и повышенная потребность в минеральных компонентах, особенно у недоношенных детей.

2. Дефицит кальция и фосфатов в пище, связанный с дефектами питания.

Обмен кальция и фосфатов имеет особое значение в антенатальном периоде жизни. Повышенный риск недостаточности кальция у беременных и, как следствие, у плода возникает, если женщина не употребляет по разным причинам молочные продукты (вегетарианство, аллергия на белки молока, лактазная недостаточность и др.), при ограничении в питании мяса, рыбы, яиц (дефицит белка), при избытке в пище клетчатки, фосфатов, жира, приеме энтеросорбентов. Остеопения, по данным УЗ-остеометрии, выявлена у 10% ново- рожденных здоровых матерей и у 42% детей у женщин с гестозом.

В грудном молоке содержание кальция колеблется от 15 до 40 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 180 до 350 мг кальция. В то же время необходимое количество кальция для детей первых 6 месяцев составляет не менее 400 мг в сутки. Содержание фосфатов в грудном молоке колеблется от 5 до 15 мг/дл и дети первых месяцев жизни за сутки получают от 50 до 180 мг фосфатов. Для детей первого полугодия необходимое количество фосфатов должно составлять не менее 300 мг. Дефицит кальция и фосфатов в рационе и нарушение их соотношения возможны при несоблюдении принципов рационального питания детей, находящихся на искусственном вскармливании.

В патогенезе рахита имеет значение дефицит в пищевом рационе витаминов А, С, группы В (особенно В 1 , В 2 , В 6), фолиевой кислоты, таких микроэлементов, как цинк, медь, железо, магний, марганец и др.

3. Нарушение всасывания кальция и фосфатов в кишечнике, повышенное выведение их с мочой или нарушение утилизации в кости, обусловленные незрелостью транспортных систем в раннем возрасте или заболеваниями кишечника, печени и почек. У детей с низкой массой тела при рождении развитие рахита связано с дефицитом фосфатов на фоне усиленного роста и недостаточного количества этого иона в пище, причем успешное излечение рахита обеспечивалось увеличением фосфатов в пище и повышением их в

крови. Гипокальциемия, вторичный гиперпаратиреоидизм, низкая тубулярная реабсорбция фосфатов и последующая гипофосфатемия развиваются при синдроме мальабсорбции.

4. Снижение уровня кальция и фосфатов в крови и нарушение минерализации кости при длительном алкалозе, дисбалансе цинка, магния, стронция, алюминия, обусловленных разными причинами.

5. Нарушение физиологического соотношения остеотропных гормонов - паратгормона и тиреокальцитонина, связанного со снижением продукции паратгормона (чаще наследственно обусловленный гипопаратиреоз).

6. Экзоили эндогенный дефицит витамина D, а также более низкий уровень метаболита витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, в весенние месяцы года. Витамин D поступает в организм ребенка в виде двух соединений: эргокальциферола (витамина D 2) из пищи и холекальциферола (витамина D 3), образующегося в коже под влиянием ультрафиолетовых лучей. Известно, что дети, редко бывающие на воздухе, недостаточно обеспечены витамином D. Основной формой витамина D, циркулирующего в крови, является его промежуточный продукт обмена - 25-оксихолекальциферол (25-ОН D 3), который образуется в печени. Затем этот метаболит в проксимальных канальцах почек под действием гидроксилаз трансформируется в конечные продукты, основными из которых являются 1,25 - и 24,25-диоксихолекальцифе- рол. Оба метаболита - 1,25-(ОН) 2 D 3 и 24,25-(ОН) 2 D 3 активируют процессы дифференцировки и пролиферации хондроцитов и остеобластов, а также выработку остеокальцина, главного неколлагенового белка кости. Он синтезируется остеобластами и считается чувствительным индикатором костеобразования. Именно 1,25-(ОН) 2 D 3 вместе с паратгормоном и тиреокальцитонином обеспечивают фосфорно-кальциевый гомеостаз, процессы минерализации и роста костей. И очевидно, что не столько экзогенный дефицит, сколько врожденные и приобретенные нарушения функции кишечника (всасывание), печени и почек (метаболизм) вносят весомый вклад в развитие эндогенного гиповитаминоза D. В раннем постнатальном периоде у детей имеет место незрелость ферментативных систем, осуществляющих метаболизм витамина D и реализацию тканевых эффектов его метаболитов. 24,25- (ОН) 2 D 3 обычно активен в условиях нормокальциемии, обеспечивая нормальный остеогенез, а также детоксикацию избытка витамина.

Роль метаболитов витамина D не ограничивается только регуляцией уровня кальция в организме, поскольку их рецепторы обнару-

жены не только в тонкой кишке и костях, но и в почках, поджелудочной железе, скелетных мышцах, гладких мышцах сосудов, клетках костного мозга, а также в лимфоцитах, моноцитах, макрофагах. Известна иммунорегуляторная функция витамина D.

Возможность развития экзогенного гиповитаминоза D маловероятна, так как потребность человека в этом витамине (и взрослого, и ребенка) составляет всего 200 МЕ в сутки. В то же время его развитие возможно при отсутствии инсоляции (инвалиды, асоциальные семьи), хронических заболеваниях почек, при использовании противосудорожных препаратов, нечувствительности рецепторов органовмишеней к метаболитам витамина D. К уменьшению содержания 25-(ОН) D 3 может вести гепатоцеллюлярная дисфункция, а также нарушение всасывания витамина D при различных врожденных или приобретенных заболеваниях кишечника.

При определении уровня 25-(ОН)D его снижение ниже критического уровня (<10 нг/мл) обнаружено только у 7,5% обследованных детей как с клиническими проявлениями рахита, так и без них. Клиническую картину так называемого классического рахита нельзя однозначно считать проявлением экзогенного гиповитаминоза D. Рахит и гиповитаминоз D - неоднозначные понятия, а развитие костных признаков рахита у детей раннего возраста обусловлено быстрыми темпами роста, высокой скоростью моделирования скелета и дефицитом в растущем организме фосфатов и кальция при несовершенстве путей их транспорта, метаболизма и утилизации (гетерохрония созревания). Поэтому неслучайно в настоящее время рахит нередко относят к пограничным состояниям у детей раннего возраста.

Не менее важной проблемой в педиатрии является развитие остеопении. Признаки остеопении наиболее часто встречаются у недоношенных и детей, родившихся у женщин, имевших гестоз. Частота клинико-рентгенологических признаков остеопении, подтвержденной данными УЗИ кости, достигала у них 33%. Причиной остеопении явилось снижение кальция и фосфора в грудном молоке, когда их содержание было у большинства женщин в 2-2,5 раза ниже оптимального уровня, а также снижение уровня белка в грудном молоке.

7. Сниженная двигательная и опорная нагрузка и вторичные в связи с этим нарушения обмена кальция, ограниченная естествен- ная инсоляция у неврологических больных с врожденным вывихом бедра, интернированных детей.

В подростковом возрасте, когда происходит очередное ускорение роста, может возникнуть дефицит минеральных компонентов, прежде всего кальция, и развиться рахит. Это состояние проявляется карпопедальным спазмом, болями в ногах, слабостью, деформациями нижних конечностей. У 30% подростков выявляют характерные для рахита рентгенологические изменения в метафизарных зонах. Наиболее часто подобные случаи встречаются в африканских странах, где дефицит кальция в пище является основной причиной развития рахита. У выходцев из южных регионов, живущих в странах Европы, алиментарные нарушения дополняются дефицитом витамина D.

Клинические и параклинические признаки

В настоящее время принято, что для диагноза рахита I степени обязательным является наличие костных изменений: податливость и болезненность при пальпации костей черепа, «краниотабес», утолщения на ребрах в местах перехода хряща в кость - «четки». Выявление только симптомов нарушения вегетативной деятельности (потливость, беспокойство, раздражительность) не является основанием для диагноза, как это было принято ранее. Лабораторным подтверждением рахита I степени является незначительная гипофосфатемия и увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.

II (среднетяжелая) степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костей: лобные и теменные бугры, «четки», деформации грудной клетки, умеренная, чаще варусная деформа- ция нижних конечностей. Рентенологически отмечается расширение метафизов трубчатых костей, их чашеобразная деформация. При биохимическом исследовании крови - снижение фосфатов и кальция, увеличение активности щелочной фосфатазы в крови.

III (тяжелая) степень рахита характеризуется грубыми деформациями черепа, грудной клетки и нижних конечностей, задержкой развития статических функций. При рентгенологическом исследовании отмечается грубая перестройка рисунка и разрежение костей, расши- рение и размытость зоны метафизов, возможны переломы без смещения (по типу «зеленой веточки»). В крови определяется выраженное снижение уровня фосфатов и кальция. Помимо костных изменений у больных определяется тахикардия, одышка, увеличение печени.

Начальные признаки рахита чаще определяются в первые месяцы жизни - признаки остеомаляции в виде небольшой податливости

краев большого родничка и швов черепа («краниотабес»). К концу первого полугодия (период разгара) эти процессы усиливаются и появляются признаки остеоидной гиперплазии - деформации черепа (лобные и теменные бугры), грудной клетки («четки» и «гаррисонова борозда»), определяется мышечная гипотония. Когда дети начинают вставать, быстро развиваются варусные деформации нижних конечностей. В это период наиболее выражены рентгенологические признаки - расширение и неровность метафизарной щели, бокаловидная деформация эпиметафизарных отделов костей («браслетки»), нечеткость ядер окостенения, определяются остеопороз и грубый трабекулярный рисунок диафизарных отделов. Наиболее выраженные клинические и рентгенологические признаки рахита развиваются в основном при гипофосфатемии, реже при гипокальциемии. При исследовании крови определяется выраженная гипофосфатемия, небольшая гипокальциемия и значительное повышение активности щелочной фосфатазы. В периоде реконвалесценции (через 3-4 нед от начала лечения) исчезают признаки остеомаляции, появляется четкая линия обызвествления в метафизарной зоне, нормализуется уровень фосфатов, сохраняется лишь небольшая гипокальциемия и умеренной повышение активности щелочной фосфатазы.

Течение рахита у детей может быть острым или подострым. При остром течении в клинической картине преобладают признаки остео- маляции у детей первых шести месяцев жизни, позже чаще развивается подострое течение с манифестацией симптомов остеоидной гиперплазии.

В зависимости от причины развития рахитического процесса выделяют 3 формы заболевания: кальцийдефицитный, фосфатдефицитный и витамин D-дефицитный рахит. Причинами дефицита кальция и развития кальцийдефицитного состояния является недостаток кальция в пище, особенно при длительном кормлении детей грудным молоком, нарушении всасывания кальция при синдроме мальабсорбции. Дефициту кальция способствует вегетарианство. В начале развития кальцийдефицитного рахита уменьшается уровень кальция в сыворотке, затем после ответа паратгормона уровень кальция нормализуется и снижается уровень фосфатов из-за повышенного их выведения с мочой (разные биохимические стадии одного процесса). Уровень щелочной фосфатазы при этом повышен, содержание 25(ОН)2 D - нормальное. При выраженной гипокальциемии одновременно с костными проявлениями могут быть мышечные спазмы,

снижение чувствительности, парестезии, тетания, гиперрефлексия, ларингоспазм, удлиненный β-7-интервал на ЭКГ.

Фосфатдефицитный рахит развивается вследствие недостаточного поступления фосфатов, чаще как главная причина остеопении у недоношенных, при повышенной потребности в фосфатах при быстром росте и нарушении всасывания в кишечнике. Рахит, связанный с недостатком фосфатов, возможен при почечной тубулярной недостаточности вследствие или незрелости почечных канальцев и повышенных потерях фосфатов с мочой, или нарушении реабсорбции фосфатов при гиперпаратиреоидизме на фоне гипокальциемии, которая быстро компенсируется вымыванием кальция из кости. Гипофосфатемия развивается при метаболическом ацидозе, острой почечной недостаточности, онкогенной остеомаляции, длительном применении глюкокортикоидов и др. В настоящее время нарушения метаболизма фосфатов в значительной степени связываются с изменением фактора роста фибробластов 23 (FGF23), внеклеточным фосфо-гликопротеином матрикса и другими метаболитами, известными как фосфатонины.

Наиболее характерным признаком фосфатдефицитного рахита является снижение уровня фосфатов в крови, нормальный уровень кальция, повышение активности щелочной фосфатазы, неизмененный уровень метаболитов витамина D. Именно дефицит фосфатов, а не кальция и не витамина D коррелирует со степенью рахитических костных изменений и степенью рентгенологических признаков рахита.

Экзоили эндогенный дефицит витамина D, как модулятора обмена фосфатов и кальция, также приводит к рахиту, однако это возможно лишь у детей с недостаточной солнечной экспозицией (асоциальные семьи, интернированные дети и др.), а также в случаях нарушений метаболизма витамина D. Профилактическая доза витамина D 400 МЕ в сутки.

Диагностика

Диагностика рахита основана на выявлении характерных проявлений со стороны костной системы. Установить тяжесть и период рахита позволяет биохимическое определение в крови содержания кальция, фосфатов и активности щелочной фосфатазы, а также рентгенологическое исследование костей предплечья. Уровень 25(ОН^ в крови является единственным надежным показателем обеспеченности детского

организма витамином D. В норме концентрация этого метаболита у здоровых детей находится в пределах 15-40 нг/мл, повышаясь летом, благодаря инсоляции, до 25-40 нг/мл, и снижаясь зимой и ранней весной до 15-25 нг/мл. Уменьшение этого метаболита до 10 нг/мл свидетельствует о маргинальной обеспеченности организма витамином D. Уровень 5 нг/мл и ниже соответствует состоянию D-авитаминоза.

Дифференциальный диагноз

В практике педиатра встречаются заболевания, фенотипически копирующие тяжелые формы рахита. К ним относится витамин D- резистентные формы - витамин D-зависимый рахит I иII типа, витамин D-резистентный рахит (фосфат - диабет), болезнь Фанкони - Дебре де Тони, почечный тубулярный ацидоз. Для дифференциальной диагностики с витамин D-резистентными формами рахита необходимо определение креатинина в крови и моче (для подсчета тубулярной реабсорбции фосфатов), а также парциальных функций проксимальных и дистальных канальцев. В некоторых случаях необходима дифференциация с гидроцефалией, гипотиреозом, синдромом мальабсорбции, вторичными изменениями костной системы при использовании противосудорожных средств, глюкокортикоидов, гепарина.

Лечение

Цель лечебных мероприятий при рахите - воздействие витамином D на органы-мишени для оптимизации фосфатно-кальциевого обмена.

Немедикаментозное лечение

Эффективность лечения витамином D повышают сбалансированное питание, пребывание на воздухе, массаж, гимнастика, гигиени- ческие ванны.

Медикаментозное лечение

Препараты витамина D необходимо назначать с учетом клинических проявлений, степени тяжести и динамики болезни: при рахите I степени - 1000-1500 МЕ в течение 30 дней, при рахите II степени - 2000-2500 МЕ в течение 30 дней, при рахите III степени - 3000-4000 МЕ в течение 45 дней. При достижении результата переходят на профилактические дозы витамина D в течение двух лет жизни и в зимнее время на 3-м году жизни.

Наиболее целесообразно для профилактики и лечения рахита использовать водный раствор витамина D 3 - в 1 капле 500 МЕ, вигантол - в 1 капле 660 МЕ и отечественные масляные растворы витамин D 2 - в 1 капле 1400-1600 МЕ.

Прогноз

При легком рахите прогноз благоприятный. При среднетяжелых и особенно тяжелых формах остаются заметные деформации черепа, грудной клетки и нижних конечностей, возможно формирование рахитического таза и отставание в росте.

Диспансеризация

Дети, перенесшие рахит II и III степени, подлежат диспансеризации. Их осматривают ежеквартально в течение 3 лет. В течение второго года жизни в осенне-зимний период проводят вторичную профилактику, а на 3-м году жизни только в зимний период. В это время детям с рахитом можно проводить профилактическую вакцинацию.

Гипервитаминоз D

Проводимая ранее профилактика рахита высокими дозами витамина D, особенно методом «витаминных толчков», породила болезнь, более опасную, чем сам рахит. Порог токсичности витамина D имеет большие индивидуальные колебания. При гипервитаминозе D 1,25 (ОН) 2 D 3 активирует функцию остеобластов, что вызывает гиперкальциемию, усугуб- ляющуюся повышением всасывания кальция в кишечнике, его реабсорбцию в почках, а также остеопороз. Избыток 1,25(ОН) 2 D 3 приводит к повреждению клеточных и субклеточных мембран. При разрушении лизосом высвобождаются и поступают в клетки ферменты-гидролазы, нарушается активность органов и систем, в том числе печени и почек, что ухудшает их метаболическую и экскреторную функции, нарушается кислотно-щелочной баланс. Гиперкальциемия ведет к кальцинозу органов и тканей, повреждаются крупные сосуды и клапаны сердца.

В клинической картине при гипервитаминозе D у детей первого года жизни имеют место срыгивания, рвота, снижение аппетита, недостаточная прибавка или падение веса, полиурия, полидипсия, обезвоживание. Для детей старшего возраста характерны головные боли, слабость, боль в суставах, повышение АД, реже - нарушения сердечного ритма и судороги.

Осложнения гипервитаминоза D - дисметаболический пиелонефрит, нефролитиаз, нефрокальциноз, ангиокальциноз.

Передозировка витамина D во время беременности приводит, в зависимости от срока поражения, к выкидышам, индукции гиперкальциемии плода и выражается в задержке внутриутробного развития по типу дисплазии или гипотрофии. Для гиперкальциемической эмбриофетопатии специфичны стеноз аортального клапана, метаболический фиброэластоз, дисплазия зубных зачатков.

Лабораторные критерии гипервитаминоза D:

. повышение фосфатов и кальция в крови и моче. Наиболее достоверным признаком является гиперкальциурия - более 3 мг/кг массы;

. компенсаторное увеличение кальцитонина;

. снижение паратгормона;

. увеличение 25ОНD более 70 нг/мл.

Лечение гипервитаминоза D включает отмену витамина D, УФО, инсоляции. Назначаются витамины А, Е, ксидифон, инфузионная терапия в режиме гиперфузии в сочетании с диуретиками (фуросемид). В тяжелых случаях показано назначение фенобарбитала, препаратов кальцитонина (миокальцик, сибакальцин) под контролем уровня кальция крови и мочи. Терапия гипервитаминоза D должна проводиться в стационаре, предпочтительнее в отделениях нефрологического профиля.

РАХИТОПОДОБНЫЕ НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Определение

Рахитоподобные наследственные заболевания (тубулопатии), или генетически детерминированные остеопатии - это группа генетически детерминированных заболеваний, приводящих к нарушению обмена кальция и фосфора с последующей деформацией костей скелета. К этой группе заболеваний относят:

. наследственный гипофосфатемический витамин D-резистент- ный рахит (ВДРР);

. почечный тубулярный ацидоз (ПТА);

. болезнь Фанкони-Дебре-де Тони (ФДТ);

. витамин D-зависимый рахит (ВДЗР); Наиболее часто встречаются два типа ВДРР.

I тип - сцепленная с Х-хромосомой гипофосфатемия. Этот классический вариант фосфат-диабета характеризуется резким снижением реабсорбции фосфатов в проксимальных канальцах почек. Клиника манифестирует в первые годы жизни и проявляется задержкой роста, тяжелыми варусными деформациями нижних конечностей, а также рентгенологическими изменениями костей скелета, гипофосфатемией с гиперфосфатурией при нормальном содержании кальция в крови.

II тип - форма гипофосфатемического рахита, несцепленная с Х-хромосомой, наследуемая аутосомно-доминантно или аутосомнорецессивно. Дебют заболевания в возрасте 1-2 года без задержки роста, но с деформацией скелета и рентгенологической остеомаляцией. Биохимические критерии те же.

Болезнь ФДТ, связанная с нарушением транспорта метаболитов в проксимальных канальцах, наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Характерно отставание в физическом развитии уже на первом году жизни, боли в костях на фоне рахитических изменений скелета; биохимическими маркерами являются гипераминоацидурия, гиперфосфатурия, калиурия, глюкозурия на фоне полиурии, а также метаболический ацидоз. На практике чаще встречается неполная форма в виде аминофосфатного диабета, требующая тщательного дифференциального диагноза с рахитом детей раннего возраста.

ПТА - клинический синдром, характеризующийся постоянным метаболическим ацидозом, низким уровнем бикарбонатов и увеличением концентрации хлора в сыворотке крови. Наиболее часто диагностируются 2 основных типа ПТА.

I тип - обусловлен дефектом ацидогенетической функции дистальных канальцев. Наследуется аутосомно-рецессивно. Для него характерны отставание в росте, остеопороз и рахитические изменения эпи- и метафизарных зон, кризы полиурии и обезвоживания, гиперкальциурия, нефрокальциноз с сопутствующим интерстици- альным нефритом. Обязательный признак - щелочная моча, гипоизостенурия и дефицит оснований в крови.

II - тип, или проксимальный тип ПТА, связан с неспособностью проксимальных канальцев реабсорбировать бикарбонаты при сохранности ацидогенетической функции дистальных канальцев. Заболевание манифестирует периодической рвотой, подъемами температуры неясного генеза, отставанием в физическом развитии, рано появляются рахитические изменения скелета, возможно развитие нефрокальциноза.

ВДЗР (витамин D-зависимый рахит) развивается при наследственно-обусловленном нарушении образования 1,25(ОН)2D в почечных канальцах. Основные признаки проявляются в первые месяцы жизни в виде рахитических деформаций скелета, выраженной мышечной гипотонии на фоне гипокальциемии и сниженного, реже нормального уровня фосфата в крови и повышения активности щелочной фосфатазы; в моче определяется гиперфосфатурия и гипераминоацидурия. Наследуется аутосомно-рецессивно.

В дифференциальной диагностике может помочь тип деформаций нижних конечностей. Так, варусная деформация чаще характерна для ВДРР и возможна при ФДТ. Деформации вальгусного и смешанного типа могут встречаться при дистальном типе почечного тубулярного ацидоза (ПТА) и ФДТ. Такое разделение больных на две группы позволяет сузить число возможных форм рахитоподобных заболеваний при данном типе деформаций и облегчает этим выявление характерных признаков уже на амбулаторном приеме.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний представлена в таблице.

Лечение

Немедикаментозное лечение

При всех рахитоподобных заболеваниях большое значение имеет немедикаментозное лечение: диета, сбалансированная по солям кальция, фосфора, магния, белка, лечебная физкультура, массаж, ортопедическое лечение при остеопорозе.

Медикаментозное лечение

При ВДРР положительное влияние на показатели обмена фосфатов оказывает сочетанное применение препаратов витамина D (от 30000 до 50000 МЕ в сутки) и раствора неорганических фосфатов (в виде одно- и двузамещенного фосфата натрия). Длительность лечения определяется степенью тяжести, периодом заболевания, а также уровнем фосфатов в крови. Применение этой комбинации препаратов непрерывно в течение 2-5 лет позволяет поддерживать содержание фосфатов в крови на постоянном уровне в пределах 1-1,5 ммоль/л, что достаточно для постепенного стихания активных проявлений заболевания и предупреждения прогрессирования деформаций.

Таблица. Дифференциальный диагноз рахитоподобных заболеваний у детей (Красновская М.А., Пирогова З.И., 1998)

При лечении болезни ФДТ необходима коррекция не только показателей обмена фосфатов, но и нормализация кислотно-щелочного состояния и уровня калиемии. Назначается витамин D (20000- 30000 МЕ в сутки) в сочетании с раствором фосфатов, цитратной смесью и препаратами калия. Длительность курсов такого лечения и перерывов между ними определяется самочувствием больных, а также биохимическими и рентгенологическими данными.

При дистальном типе ПТА борьба с ацидозом - основа лечения. Для этого целесообразно применение цитратной смеси следующего состава: лимонная кислота - 140 г, лимоннокислый натрий - 98 г, дистиллированная вода до 1 л. Смесь назначается по 30-45 мл в день в 3 приема. Для коррекции нарушений фосфорно-кальциевого обмена применяется витамин D в дозе 10000-20000 МЕ в сутки. Одновременно дети должны получать продукты, содержащие калий или его препараты. Длительность лечения зависит от сроков нормализации кислотно-щелочного состояния и показателей фосфорнокалиевого обмена.

В последние годы при лечении ВДЗР успешно используется 1- альфа -оксихолекальциферол, производимый под названием оксиде- вит. Доза оксидевита подбирается индивидуально, составляя от 0,25 до 1 мкг в сутки на срок от 2 до 6 недель. При лечении обязателен контроль за уровнем кальция в крови и моче.

Хирургическая коррекция деформаций нижних конечностей должна проводиться только после тщательного обследования больных и лишь после нормализации электролитных нарушений и кислотно-щелочного состояния. Оперативное вмешательство не следует проводить раньше 9-10 летнего возраста из-за опасности рецидива деформаций. В связи с возможностью гиперкальциемии у иммобилизированных больных в пред- и послеоперационном периоде препараты витамина D и фосфатов временно должны быть отменены. Их следует назначать под контролем уровня фосфатов и кальция в крови после того, как больные начинают ходить. Успешное хирургическое лечение деформаций нижних конечностей возможно лишь при обязательном контакте в работе педиатра и ортопеда.

Глава 2

Хронические расстройства питания ДИСТРОФИЯ

Определение

Дистрофия - хроническое расстройство питания и трофики тканей ведущих систем организма, нарушающее гармоничное развитие ребенка.

*Код по МКБ-Х.

Классификация

Выделяют три вида дистрофии.

. Гипотрофия: дефицит массы тела по отношению к росту. При прогрессировании патологического процесса возникает отставание роста.

. Гипостатура: равномерное отставание массы и роста от возрастных норм.

Паратрофия:

С равномерно избыточными массой тела и ростом от возрастных норм;

С преобладанием массы тела над ростом.

Наиболее частая клиническая форма дистрофии - гипотрофия. Различают врожденную (пренатальную), приобретенную (постна- тальную) и смешанную форму гипотрофии. В соответствии с классификацией МКБ-Х термин «пренатальная гипотрофия» замещен на «задержка внутриутробного развития» (см. Раздел «Неонатология»).

Кроме экзогенно обусловленных дистрофий существует группа эндогенных гипотрофий. Некоторые из них сопутствуют врожденным порокам органов и систем, врожденным эндокринопатиям или нейропатиям и не вызывают затруднений в диагностике. Другие гипотрофии, возник- шие в результате первичных мальабсорбций, распознать сложнее.

Этиология

Задержка внутриутробного развития чаще всего обусловлена заболеваниями матери или связана с внутриутробной гипоксией, инфекцией плода, геномными и хромосомными мутациями.

Причиной приобретенной гипотрофии принято считать экзогенные и эндогенные факторы.

. Экзогенные факторы:

Количественный и качественный недокорм;

Инфекционные и соматические заболевания [острые респираторные вирусные инфекции (ОРВИ), заболевания ЖКТ, пиелонефрит, сепсис и другие заболевания, обусловленные недокормом при ухудшении аппетита].

. Эндогенные факторы:

Пренатальные и неонатальные повреждения ЦНС;

Эндокринные и нейроэндокринные расстройства (гипотиреоз, адроногенитальный синдром, гипофизарный нанизм);

Врожденные пороки различных систем организма (ЦНС, ВПС, дыхательной, пищеварительной и других систем);

Наследственные или врожденные ферментопатии (дисахаридазная недостаточность, целиакия, муковисцидоз, экссудативная энтеропатия);

Первичные иммуннодефицитные состояния;

Наследственные нарушения обмена веществ (галактоземия, гомоцистинурия, ФКУ и другие заболевания).

Вызвать появление гипостатуры могут инфекционные заболевания затяжного, рецидивирующего течения, а также нарушения режима дня ребенка. Развитие гипостатуры - процесс более длительный во времени, чем развитие гипотрофии, поэтому гипостатуру чаще выявляют у детей старше полугода жизни.

Причиной возникновения паратрофий является перекорм либо нерациональное питание с избытком углеводов или белка. В неко- торых случаях нерациональное питание беременной с избытком углеводов при недостатке белка, витаминов и минеральных веществ подготавливает почву для развития паратрофии у ребенка.

Патогенез

В основе гипотрофии - недостаток пищевых веществ, вызывающий снижение образования энергии. Возрастающий дефицит приво- дит к снижению основного обмена веществ, для его восстановления необходимо усиленное расходование запасов гликогена. Клинически это выражено в прогрессирующем исхудании ребенка. В дальнейшем происходит трата пластического материала - белка, возникает белково-энергетическая недостаточность организма - замедление

роста и созревания всех органов и систем, включая ЦНС и ВНС. Снижаются выработка ферментов и их активность, в результате больше всего страдает пищеварительная система. Отмечают нарушения полостного, мембранного пищеварения. Клинически это проявляется чередованием поносов и запоров. Существенно страдает дезинтоксикационная и синтетическая функция печени (возможны гипопротеинемия, гипоальбуминемии, гипераминоацидурии, гипо- липидемия, гипофосфолипидемия, гиперхолестеринемия и другие симптомы). При нарушении углеводного обмена отмечают гипогликемию, плоские гликемические кривые, нарушение витаминного баланса, водного и минерального обмена. Нарушение всех видов обмена приводит к накоплению в организме недоокисленных продуктов, развитию метаболического ацидоза и эндогенного токсикоза. Страдает клеточный и гуморальный иммунитет, что приводит к возникновению септических и токсико-септических состояний.

Клиническая картина

Гипостатура характеризуется отставанием в массе и росте. При оценке антропометрических данных обнаруживают отставание роста ребенка от возрастных нормативов, однако масса тела относительно фактического роста близка к норме. Данное явление вызвано длительной пищевой недостаточностью, иногда начавшейся в пренатальном периоде и продолжавшейся в постнатальном.

При гипостатуре, как и при гипотрофии, клиническая картина характеризуется признаками нарушения питания с расстройс- твом функции органов и систем. Гипостатуру следует отличать от гипоплазии, связанной с конституциональными (наследственными) особенностями. У детей с гипоплазией общие признаки нарушения трофики отсутствуют.

Клинические проявления паратрофии обусловлены несбалансированным питанием с избытком углеводов и недостатком белка. Масса и длина тела соответствуют или превышают возрастные нормативы. Кожные покровы бледные, пастозные. Подкожно-жировая клетчатка распределена неравномерно, превалирует на бедрах и животе. Стул обильный, пенистый.

Таблица. Клиническая картина гипотрофии (Строганова Л.А., Александрова Н.И., 1996)

Лечение

Лечение гипотрофии проводят комплексно, с учетом этиопатогенеза, правильного проведения диетотерапии, медикаментозной терапии, включающей ферментотерапию и витаминотерапию, коррекцию биоценоза кишечника.

Немедикаментозное лечение Диетотерапия

Назначение оптимального питания возможно только при гипотрофии I степени в условиях сохранившейся толерантности к пище. В этом случае объемным методом, в зависимости от возраста, необходимо определить количество недостающего питания. Если ребенок находится на грудном вскармливании, то недостающее количество пищи можно увеличить поддержкой грудного вскармливания. При отсутствии женского молока назначают адаптированные смеси («НАН-1», «НАН-2»), недоношенным - «ПреНАН». Гипотрофии степени обнаруживают при тяжелых ВПС, почек, и других органов. В этих случаях следует считаться со значительными нарушениями обменных процессов. В связи с этим диетотерапию проводят поэтапно. Вначале следует выяснить толерантность к пище: при гипотрофии степени на 1 этапе проводят разгрузку. Рассчитывают суточный объем пищи и назначают 1/2 или 2/3 суточного объема грудного молока или адаптированной смеси, при III степени - 1/3 рассчитанного суточного объема пищи, недостающее количество пищи восполняют допаиванием чая, назначают каротиновую смесь или высокогидрализатные смеси («Альфаре»). В течение 3-7 дней, постепенно увеличивая объем, достигают суточной нормы питания. При этом проводят подсчет ингредиентов на 1 кг массы тела.

Медикаментозное лечение

При тяжелой гипотрофии (II-III степени) на 1-м этапе лечения проводят инфузионную терапию с целью уменьшения гипопротеинемии. По достижении 2/3 суточного объема питания показана фер- ментотерапия в течение 2-3 нед. Для коррекции биоценоза кишечника назначают пребиотики и пробиотики. Для улучшения функции печени назначают метионин, глутаминовую кислоту, липоевую кислоту и другие препараты. Для обеспечения окислительно-восстановительных процессов применяют аскорбиновую кислоту, витамин В, кокарбоксилазу, рибофлавин парентерально. Общестимулирующее действие оказывает витамин В 12 .

В тяжелых случаях гипотрофии используют анаболические стероиды. При обнаружении инфекции применяют антибиотики.

Лечение паратрофии: у детей первых месяцев жизни, в случаях, когда паратрофия возникла в результате количественного перекорма грудным молоком, рекомендовано ограничить время кормления ребенка до 10-15 мин, отменить ночное кормление, заменить сладкий чай овощным отваром. Детям с предшествующим углеводным перекормом следует ограничить употребление легкоусвояемых углеводов. При всех вариантах паратрофии в качестве первого прикорма рекомендуют овощное пюре.

Дальнейшее ведение

Необходимо диспансерное наблюдение. Дети, перенесшие дистрофии, наблюдаются участковым педиатром 1 раз в 2 нед. Следует анализировать аппетит, стул, антропометрические и объективные данные ребенка. Проводят расчет питания, назначают массаж, гимнастику.

Критерии выздоровления: нормальные показатели трофики ребенка, хороший эмоциональный тонус, антропометрические показатели соответствуют возрасту, отсутствие функциональных изменений внутренних органов.

ГИПОВИТАМИНОЗЫ И ГИПЕРВИТАМИНОЗЫ

Гиповитаминозы

Развитие гиповитаминозов у детей связано как с экзогенными, так и эндогенными факторами. Экзогенные гиповитаминозы чаще всего обусловлены алиментарными причинами, а эндогенные - либо недостаточным всасыванием витаминов в ЖКТ, либо с нарушением их усвоения. Выделены основные клинические проявления гиповитаминозов у детей.

Профилактика гиповитаминозов состоит в организации правильного питания в зависимости от возраста. Потребность ребенка в вита- минах увеличивается при инфекционных заболеваниях, гастроэнтерологической патологии, болезнях печени, почек, органов дыхания, при назначении антибиотиков, сульфаниламидных преапаратов.

Гиповитаминозы

Гипервитаминозы

Данные состояния проявляются при длительном бесконтрольном применении витаминов, чаще всего - А и D. Нередко при паренте- ральном применении витаминов В 1 , В 6 PP встречаются аллергические реакции. Клиническая картина и лечение гипервитаминозов представлена в таблице.

Гипервитаминозы

Глава 3

Анемии

Определение

Анемия - патологическое состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови. Количество эритроцитов менее объективный показатель анемии, чем уровень гемоглобина. Данное состояние следует диагностировать при уровне гемоглобина ниже следующих нормативных показателей:

. 110 г/л у детей от 6 мес до 5 лет;

. 115 г/л от 5 до 11 лет;

. 120 г/л от 12 до 14 лет;

. 120 г/л у девочек старше 15 лет;

. 130 г/л у мальчиков старше 15 лет.

Классификация

Клиническая классификация анемий

По степени тяжести выделяют (в зависимости от концентрации гемоглобина):

. легкой степени (110-90 г/л);

. средней степени тяжести (90-70 г/л);

. тяжелой (ниже 70 г/л).

В зависимости от среднего объема эритроцитов:

. микроцитарные (менее 80 фл);

. нормоцитарные (81-94 фл);

. макроцитарные (более 95 фл).

По среднему содержанию гемоглобина в эритроцитах:

. гипохромные (менее 27 пг);

. нормохромные (28-33 пг);

. гиперхромные (более 33 пг).

По состоянию регенераторной активности костного мозга (определяют по концентрации ретикулоцитов):

. гипорегенераторные (менее 1 %);

. норморегенераторные (1-3 %);

. гиперрегенераторныеv гиперрегенраторные (более 3 %).

Этиопатогенетическая классификация анемий

Дефицитные анемии:

Железодефицитные;

Витаминодефицитные (дефицит витамина B, C, фолиевой кислоты и др.);

Белководефицитные;

Минералодефицитные. Постгеморрагические анемии:

Вследствие острой кровопотери;

Вследствие хронических кровопотерь. Гипо- и апластические анемии.

. Врожденные формы.

С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:

ι с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони);

ι без врожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека).

С парциальным поражением гемопоэза - избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда).

. Приобретенные формы.

С поражением эритро-, лейкоцитов или тромбоцитопоэза: ι острая апластическая;

ι подострая гипопластическая;

ι хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом на фоне аутоиммунизации.

Парциальная гипопластическая с избирательным поражением гемопоэза.

Гемолитические анемии.

. Наследственные:

Мембранопатии (микросфероцитоз, элиптоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.);

Ферментопатии (дефекты цикла Эмбдена - Мейергофа, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, метгемоглобинемия);

Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидно-клеточная (серповидноклеточная болезнь и другие гемоглобинозы с аномальными гемоглобинами, талассемии, эритропорфирии).

Приобретенные:

Иммунные и иммунопатологические (изоиммунные - при переливании несовместимой крови, гемолитической болезни новорожденных, Rh- и АВ0-конфликте, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные и др.);

Инфекционные [цитомегаловирусная (ЦМВ), менингококковая инфекция и др.];

Витаминодефицитные (витамин E-дефицитная анемия недоношенных и анемии, обусловленные отравлением тяжелыми металлами, ядом змей и т. п.);

ДВС-синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания) разной этиологии;

При различных тяжелых патологических состояниях (например, диффузные заболевания соединительной ткани).

Предварительный диагноз анемии должен быть сформулирован следующим образом: микросфероцитарная гипохромная регенера- торная анемия средней степени тяжести.

ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Определение

Железодефицитная анемия (ЖДА) - состояние, которое характеризуется снижением содержания железа в сыворотке крови, костном мозге и депо в связи с его потерей или увеличенной потребностью, повышенной железосвязывающей способностью сыворотки крови. Вследствие этого развивается нарушение синтеза гемоглобина со снижением его уровня в единице объема крови и уменьшением средней концентрации в каждом эритроците, с развитием гипохромной анемии и трофических расстройств в тканях организма.

Код по МКБ-Х

D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая).

D50.8 Другие железодефицитные анемии.

Эпидемиология

ЖДА - самая распространенная болезнь в мире. По данным ВОЗ, до 20 % населения земного шара страдают этим заболеванием.

ЖДА страдают 26-60 % детей раннего возраста. Максимальный уровень заболеваемости приходится на 2-е полугодие жизни, а самый низкий наблюдают на 3-м году. Высокую частоту анемизации в 1, 3, 6-й месяцы жизни объясняют интенсивностью роста детей и большими потребностями в железе в этот период их развития.

К группе высокого риска по возникновению анемии следует отнести следующих детей:

С атопическим дерматитом, вследствие повышенных потерь железа с эпителием, в том числе и кишечника;

Крупных детей с интенсивными весоростовыми прибавками на 1-м году жизни (более 1 кг в месяц по массе тела и более 3 см по росту).

Этиология

Основные причины возникновения дефицита железа в организме ребенка и, следовательно, способствующие развитию ЖДА:

Нарушения функции плаценты, токсикозы;

Нарушение маточно-плацентарного кровообращения;

Невынашивание плода и многоплодие;

Фетоматеринские кровотечения.

. Повышенная потребность организма в железе при ускоренных темпах физического развития ребенка (избыточные прибавки в весе и / или росте).

. Алиментарный дефицит железа наблюдают при:

Раннем переводе на искусственное вскармливание;

Позднем введении прикормов (особенного мясного);

Несбалансированном питании (с преобладанием мучной, молочной или вегетарианской пищи при недостаточном упот- реблении мяса).

. Снижение абсорбции железа в кишечнике определяют:

При врожденных и приобретенных синдромах мальабсорбции, воспалительных заболеваниях кишечника;

При функциональных расстройствах органов ЖКТ (усиление перистальтики кишечника).

. Избыточные потери железа в результате:

Преждевременной перевязки пуповины;

Интранатальных кровотечений различной (в том числе и ятрогенной) этиологии;

Оккультных (скрытых кровотечений) в результате различных причин (в том числе и глистной инвазии кровососущими пара- зитами).

Патогенез

Патогенез ЖДА тесно связан с особенностями метаболизма железа в организме и проходит три стадии железодефицитного состояния

(ВОЗ, 1977).

. Прелатентный дефицит железа характеризуется истощением тканевых запасов железа, с одной стороны, и сохранением адекватного транспортного уровня железа, с другой.

. Латентный дефицит железа сопровождается снижением содержания как тканевых запасов, так и уровня транспортного железа, но при этом уровень эритроцитов и гемоглобина остается нормальным.

. ЖДА, для которой характерно опустошение тканевых депо железа, резко выраженное снижение транспортного пула железа, снижение уровня гемоглобина при очень умеренном снижении количества эритроцитов. При ЖДА определяют более выраженный, чем при латентном дефиците железа, сидеропенический синдром.

Патоморфология

Железо - один из наиболее распространенных и значимых микроэлементов человеческого организма. Без него невозможен перенос кислорода, железо активно участвует в процессах окисления, синтезе белка, влияет на количество и функциональные свойства клеток иммунокомпетентнойиммуннокомпетентной системы. Этот облигатный биометалл участвует в процессах митоза клеток, биосинтеза ДНК. Дефицит железа ведет к иммунодефициту: уменьшается содержание Т-лимфоцитов, снижается реакция бласттрансформации лимфоцитов на различные митогены, нарушаются процессы перекисного окисления липидов, что ведет к накоплению диеновых конъюгатов. Гипосидеремия приводит к нарушению клеточных органелл, при этом уменьшается плотность митохондрий в клетках печени, мышц и эритроидных клетках. Одновременно нарушается катаболизм катехоламинов, повышается их концентрация в тканях ЦНС, что приводит к активации адренергических влияний. Гипоксия вызывает гипервентиляцию легких, увеличение частоты сердечных сокращений, объема циркулирующей крови. Все эти изменения, имеющие вначале компенсаторный характер, в дальнейшем приводят к органическим повреждениям. Так, развиваются миокардиодистрофия, хронический гастрит, энцефалопатия и др.

Метаболизм железа в организме

Метаболизм железа - сложный процесс, который включает в себя хранение, использование, транспорт, разрушение и повторное его использование (реутилизация). Основная суточная потеря железа связана со слущиванием эпителия ЖКТ, дыхательных и мочевыводящих путей, десквамацией клеток кожи и ее придатков (выпадение и стрижка волос и ногтей), выделением микроэлемента с потом и мочой, но все эти потери следует признать минимальными. Они возрастают многократно у девушек и женщин репродуктивного возраста в связи с регулярными менструальными кровопотерями.

Клиническая картина

Субъективные проявлениями ЖДА:

Общая и мышечная слабость, недомогание, снижение работоспособности, ослабление аппетита;

Извращение вкуса (желание есть некоторые несъедобные вещества, например мел; или малосъедобные продукты - сырое тесто, крупу);

Потребность в кислой, острой, соленой пище;

Сухость и пощипывание кончика языка, нарушение глотания с ощущением инородного тела в горле;

Извращение обоняния (появляется пристрастие к неприятному запаху, например бензина, керосина);

Отмечают сердцебиение, одышку, обмороки, бессонницу и др.

Диагностика

Физикальное исследование

При объективном обследовании у больных можно обнаружить:

Бледность кожных покровов, которые иногда приобретают зеленоватый оттенок (именно такая окраска оправдывала ста- ринное название болезни - «хлороз»);

- «синева» склер, атрофия сосочков языка, иногда трещины на его кончике и по краям, участки покраснения со слущенным эпителием («географический» язык);

Афтозные изменения слизистой оболочки полости рта; трещины губ, трещины в углах рта - хейлит («заеды»), повреждение зубной эмали;

Сухость кожи, волос; ломкость ногтей;

Жжение и зуд вульвы; выраженная мышечная слабость, не соответствующая степени тяжести анемии;

Кожа при ЖДА становится сухой, иногда на ней появляются трещины;

Изредка можно наблюдать легкую желтизну ладоней и носогубного треугольника, связанную с нарушением обмена каротина при дефиците железа в организме.

Все эти клинические признаки заболевания бывают более выраженными при ЖДА тяжелой степени. Типичным признаком желе- зодефицитного состояния является поражение ЖКТ, что создает неверное представление о том, что первичным звеном в патогенезе заболевания является поражение желудка с якобы последующим развитием дефицита железа в организме. Атрофические изменения возникают в слизистой оболочке не только пищеварительного тракта, но и в системе дыхания, половых органах.

У больных с ЖДА, как правило, отсутствует общая желтушность кожных покровов, нет кожного геморрагического синдрома, увеличения селезенки и лимфатических узлов. Изменения со стороны сердеч- но-сосудистой системы свойственны такому понятию, как миокардиодистрофия, и проявляют себя такими симптомами, как приглушение сердечных тонов, систолический шум на верхушке сердца функционального характера, различными отклонениями на ЭКГ.

Лабораторные исследования

Существует значительный набор методов и средств, позволяющих с помощью современных анализаторов надежно верифицировать ЖДА. Используемые методы и критерии диагностики данного заболевания могут быть представлены в следующем виде.

Общеклинический анализ периферической крови:

Снижение уровня гемоглобина и в меньшей степени количества эритроцитов в единице объема крови (конкретные показатели в зависимости от степени тяжести анемии приведены выше);

Снижение цветового показателя и, следовательно, среднего содержания гемоглобина в одном эритроците (международная аббревиатура - МСН; выражается в пикограммах (пг); норма - 27-35 пг);

Уменьшение размеров эритроцита и его объема;

Анизо- и пойкилоцитоз эритроцитов с преобладанием микроцитоза;

Гипохромия эритроцитов;

Количество ретикулоцитов в норме или несколько повышено;

Количество тромбоцитов в норме или несколько повышено;

Лейкоцитарная формула обычная. Биохимический анализ крови:

Снижение содержания сывороточного железа менее 14,3 мкмоль/л (норма 0,7-1,7 мг/л или 12,5-30,4 мкмоль/л);

Снижение содержания ферритина в сыворотке крови;

Снижение процента насыщения трансферрина железом (коэффициент насыщения плазмы менее 18 %);

Снижение запасов железа по десфераловому тесту;

Повышение (свыше 78 мкмоль/л) общей (ОЖСС) 1 и латентной (ЛЖСС) железосвязывающей способности сыворотки крови; крови.

Повышение содержания протопорфирина в эритроцитах. ОЖСС сыворотки крови при ЖДА всегда повышена, в отличие от

других гипохромных анемий, связанных не с дефицитом железа, а с нарушением его включения в молекулу гемоглобина или перераспределением железа из эритроидных клеток в клетки макрофагальной системы, например при воспалительных процессах.

Инструментальные исследования

Для выявления основного заболевания, обусловившего развитие анемии, необходимо комплексное обследование пациента.

Исследование ЖКТ (проведение фиброгастродуоденоскопии, определение кислотности желудочного сока).

Исследование кала на скрытую кровь (реакция Грегерсена).

Рентгенологическое исследование пищеварительного тракта на выявление расширенных вен пищевода, опухоли и других опасных заболеваний хирургического профиля.

Гинекологическое обследование девочек и девушек.

Ректороманоскопия для выявления язвенного колита, геморроя или опухоли.

1 Железосвязывающая способность сыворотки - то количество железа, которое мог бы связать имеющийся в плазме трансферрин (в норме 41-49 мкмоль/л или 3,5- 4,0 мг/л, или 350-400 мкг %).

Лечение

Лечебная тактика при ЖДА должна основываться на точном знании характера и причин заболевания, иметь этиопатогенетическую направленность, следовать определенным принципам. К ним относят:

Коррекцию дефицита железа и восстановление его запасов в организме, которые невозможно возместить только диетотерапией, без применения лекарственных железосодержащих препаратов;

Терапию ЖДА следует проводить преимущественно пероральными препаратами железа;

Лечение ЖДА не прекращают после нормализации уровня гемоглобина, ибо перед врачом стоит важная задача создания депо железа в организме;

Гемотрансфузии при ЖДА проводят только по жизненным показаниям.

Медикаментозное лечение

Главное место в терапии ЖДА у детей раннего возраста отводится специфическому лечению препаратами железа. Для получения терапевтического эффекта следует выполнять следующие рекомендации:

Солевые препараты железа лучше применять натощак или между приемами пищи;

При плохой переносимости препарата следует подобрать другой препарат, но не отказываться от лечения;

Препараты железа следует назначать в адекватной дозе;

Терапию с использованием указанной дозы элементарного железа следует проводить до достижения нормального уровня гемоглобина и затем еще не менее 2 мес в половинной дозе для создания депо железа в организме.

Используют следующие препараты железа.

. Монокомпонентные:

. Комбинированные - препараты, содержащие соединения железа, микроэлементы и поливитамины.

. Препараты железа для парентерального применения - феррум лек* [железа (III) гидроксид сахарозный комплекс].

Парентеральное введение препаратов железа, возможно лишь по специальным показаниям.

В соответствии с рекомендациями ВОЗ и указаниями Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1997 г. следует назначать препараты железа в дозе 3 мг/кг в сутки элементарного железа независимо от степени тяжести анемии.

Критерии эффективности ферротерапии:

Нарастание уровня гемоглобина на 10 г/л в неделю;

Появление ретикулярного криза (увеличение количества ретикулоцитов в 2 раза на 10-14-й день);

Повышение сывороточного железа до 1000 мкг/л. Побочные и нежелательные реакции при приеме препаратов

железа в основном связаны с превышением рекомендуемых ВОЗ и Министерством Здравоохранения Российской Федерации доз и чаще всего проявляются нетяжелыми диспепсическими нарушениями. Наиболее часто побочные явления наблюдают при лечении солевыми ферропрепаратами: металлический привкус, потемнение эмали зубов, диспепсические расстройства (тошнота, диарея, чувство переполнения желудка, рвота, запор). В редких случаях может развиться некроз слизистой оболочки кишечника.

Профилактика

Предупреждение железодефицитных состояний у беременных и кормящих. Этому прежде всего способствует рациональное сбалан- сированное питание и соблюдение соответствующего режима.

Естественное вскармливание детей, своевременное введение прикормов. Выявление детей, имеющих риск заболевания анемией, к которым можно отнести:

Детей 1-2-го года жизни от матерей, страдающих анемией;

Недоношенных и маловесных;

Рано получающих смешанное или искусственное вскармливание;

С явлениями атопического дерматита;

Длительно и часто болеющих;

Детей с врожденными и приобретенными заболеваниями кишечника.

Детям, имеющим риск заболевания анемией, показаны меры специфической ее профилактики. Начиная с 8 нед необходимо назначать препараты железа в дозе 1-1,5 мг/кг массы тела в сутки (по элементарному железу). Курс терапии - 1,5-2 мес.

ВВЕДЕНИЕ

Уважаемые коллеги!

Обучение студентов в медицинском колледже(училище) завершается проведением итоговой аттестации, которая включает в себя вопросы педиатрии с детскими инфекциями. Данное пособие поможет Вам подготовиться к предстоящей аттестации.

При подготовке к аттестации следует:

1. Проверить свои знания, ответив на тестовые задания по всем разделам и сверить свои ответы с эталонами. Для оценки знаний пользуйтесь критериями

91-100% правильных ответов - "отлично";

81-90% правильных ответов - "хорошо";

71-80% правильных ответов - "удовлетворительно";

70% и менее правильных ответов - "неудовлетворительно".

2. При неудовлетворительной оценке следует вновь проработать учебный материал.

3. Повторить решение тестовых заданий.

Желаем успеха!

Требования государственного образовательного стандарта
к уровню подготовки специалистов в области педиатрии
с детскими инфекциями для специальности 0401 "Лечебное дело"

Фельдшер должен:

- знать: основные клинические проявления отдельных нозологических форм, особенности их течения; основы деонтологического общения с больным ребенком и родственниками; поэтапные стандарты оказания медицинской помощи детям; методы профилактики по основным заболеваниям детского возраста; этапы скрининга новорожденных;

- уметь: собирать анамнез; проводить объективное обследование; диагностировать патологию детского возраста; определить тактику ведения больных; оказывать неотложную помощь; осуществлять забор материала для лабораторных методом исследования и давать оценку результатов; оформлять медицинскую документацию; рассчитывать дозу лекарственных препаратов для лечения основных заболеваний; проводить экспресс-диагностику при гипервитаминозе Д и сахарном диабете;

- владеть навыками: ухода за детьми при различных заболеваниях; проведения манипуляций: внутрикожных, подкожных, внутримышечных, внутривенных инъекций; постановки банок, горчичников, наложения компрессов; измерения температуры тела; подготовки и проведения лекарственной и очистительной клизмы, лечебных ванн; промывания желудка и проведения желудочного и дуоденального зондирования; подсчета частоты пульса и дыхательных движений; измерения величины артериального давления; закапывания капель в нос, глаза, уши; проведения оксигентерапии и паракислородных ингаляций; пользования центильными таблицами.

ТЕСТЫ БЕЗОПАСНОСТИ

1. При оказании неотложной помощи ребенку с «розовым» типом гипертермического синдрома противопоказано

а) согревание

б) применение краниоцеребральной гипотермии

в) применение пузыря со льдом на область крупных сосудов

г) обтирание кожи 40-50% раствором этилового спирта

2. В наборе медикаментов для неотложной помощи при стенозирующем ларинготрахеите обязательны

а) настойка термопсиса

б) настойка валерианы

в) преднизолон, гидрокортизон

г) викасол

3. Основной жаропонижающий препарат в детской практике, применяющийся для борьбы с гипертермическим синдромом

а) анальгин

б) парацетамол

в) пипольфен

г) баралгин

4. Решающим в неотложной помощи при истинном крупе является введение

а) антибиотика

б) противодифтерийной сыворотки по Безредко

в) противодифтерийной вакцины

г) анатоксина

5. Для купирования судорожного синдрома у детей применяют

а) димедрол в/м

б) фенобарбитал в таблетках

в) седуксен в таблетках

г) седуксен в/м или в/в

6. Анафилактический шок у детей наиболее часто возникает после введения

а) пенициллина

б) инсулина

в) препаратов железа

г) витамина В 1

7. При оказании неотложной помощи ребенку с анафилактическим шоком ему следует придать

а) горизонтальное положение на боку, обложить грелками

б) полусидячее положение, обложить грелками

в) положение с опущенным головным концом, к голове приложить пузырь со льдом

г) положение сидя, к голове приложить пузырь со льдом

8. Наиболее эффективные средства для купирования анафилактического шока у ребенка

а) адреналин, преднизолон

б) папаверин, дибазол

в) эуфиллин, эфедрин

г) лазикс, сульфат магния

9. При оказании неотложной помощи ребенку с гипергликемической (диабетической) комой применяют

а) инсулин

б) пенициллин

в) бисептол

г) фурагин

10. При оказании неотложной помощи ребенку с гипогликемической комой применяют раствор

а) хлорида натрия

б) гемодеза

в) новокаина

г) глюкозы

Эталон ответов

ОРГАНИЗАЦИЯ ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
НА ФЕЛЬДШЕРСКО-АКУШЕРСКОМ ПУНКТЕ

Организация работы фельдшера на ФАПе

1. Кратность проведения дородового патронажа фельдшером

2. Первый дородовый патронаж проводится фельдшером на сроке беременности до (нед.)

3. Второй дородовый патронаж проводится фельдшером на сроке беременности до (нед.)

4. Патронаж новорожденного осуществляется фельдшером

а) 1 раз в неделю

б) 2 раза в неделю

в) 1 раз в месяц

г) 2 раза в месяц

5. Патронаж детей в возрасте от 1 до 2 лет осуществляется фельдшером

а) 1 раз в мес.

б) 1 раз в 2 мес.

в) 1 раз в 3 мес.

г) 1 раз в 6 мес.

6. Здоровые дети с нормальным физическим и нервно-психическим развитием, не имеющие хронической патологии, относятся к группе здоровья

7. Дети с врожденными дефектами развития или с хронической патологией в стадии компенсации относятся к группе здоровья

8. Дети с тяжелыми врожденными пороками развития или тяжелой хронической патологией в стадии декомпенсации относятся к группе здоровья

9. Карта профилактических прививок - это форма

10. История развития ребенка – это форма

Эталон ответов

Этапы и периоды детского возраста

АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ОРГАНОВ И СИСТЕМ РЕБЕНКА

1. Продолжительность периода внутриутробного развития составляет (в неделях беременности)

2. Продолжительность периода новорожденности составляет (в мес.)

3. У новорожденного отмечается физиологическая

а) гипертония мышц-разгибателей

б) гипертония мышц-сгибателей

в) гипотония мышц-сгибателей

г) нормотония мышц

4. Большой родничок у ребенка закрывается в возрасте (мес.)

5. Грудной кифоз возникает у ребенка в возрасте (мес.)

6. Количество молочных зубов у ребенка 1 года

7. Сальные железы начинают функционировать с возраста

а) внутриутробно

8. Емкость мочевого пузыря у новорожденного ребенка составляет (в мл)

9. Словарный запас годовалого ребенка составляет

10. Ребенок узнает мать, отличает ее от других лиц с возраста

11. Наименее развитый орган чувств у новорожденного

а) зрение

б) осязание

12. Ребенок начинает ходить с возраста

б) 11-12 мес

в) 13-14 мес

г) 15-16 мес

14. Количество лимфоцитов у ребенка грудного возраста в норме составляет (в %)

15. Количество нейтрофилов у ребенка грудного возраста в норме составляет (в %)

16. Толщина подкожно-жирового слоя на уровне пупка в раннем возрасте составляет

17. Частые рецидивирующие гнойные и грибковые заболевания, инфекции верхних дыхательных путей у детей – это проявления

а) гиповитаминоза

б) избыточного питания

в) иммунодефицита

г) перегревания

18. Смена молочных зубов на постоянные заканчивается

а) к 3-4 годам

б) 5-7 годам

в) 11-12 годам

г) 13-14 годам

Эталон ответов

ПИТАНИЕ ЗДОРОВОГО РЕБЕНКА

1. Ребенку первого года жизни предпочтительно обеспечить вскармливание

а) естественное (грудное)

б) смешанное

в) искусственное

г) парентеральное

2. Преимущество грудного молока перед коровьим

а) высокое содержание белка

б) высокое содержание витаминов

в) высокая калорийность

г) оптимальное соотношение пищевых веществ

3. Первое прикладывание к груди здорового доношенного новорожденного проводят

а) через 2-3 часа

б) сразу после рождения

в) через 6-8 часов

г) через 10-12 часов

4. Виды докорма грудному ребенку

а) адаптированная смесь

в) овощное пюре

г) творог

5. Контрольное кормление ребенка проводят для определения

а) массы тела

б) количества высосанного молока

в) количества прикорма

г) количества докорма

6. Кратность кормлений ребенка 3 мес. в течение суток при искусственном вскармливании

7. Интервал при 5-ти разовом кормлении составляет (в час.)

8. Мясо в виде паровой котлеты в меню ребенка вводится с возраста

9. Суточный объем молока для детей первых 10 мес. жизни не превышает (л)

10. Пониженная секреторная способность молочных желез называется

а) гипогалактия

б) галакторея

в) агалактия

г) мастит

11. Яичный желток вводится в сроки (мес.)

12. Творог вводится в рацион грудного ребенка с возраста (мес.)

13. Фруктовые соки дают ребенку первого полугодия

а) перед кормлением грудью

б) после кормления грудью

в) между кормлениями грудью

г) только на ночь

14. Фруктовые соки и яблочное пюре вводят в рацион грудного ребенка для обеспечения его

а) белками

б) жирами

15. Яичный желток дают ребенку грудного возраста для обеспечения его

а) белками

б) углеводами

в) водорастворимыми витаминами

г) жирорастворимыми витаминами

16. Введение новой пищи, постепенно заменяющей кормление грудью - это

а) докорм

б) прикорм

в) искусственное вскармливание

г) смешанное вскармливание

17. Цель введения прикорма

а) удовлетворение возросших потребностей в пищевых веществах

б) обеспечение потребности в жирах

в) обеспечение потребности в углеводах

г) обеспечение потребности в поваренной соли

18. Первым прикормом для ребенка с нормальным весом является

а) фруктовый сок

б) овощное пюре

в) молочная каша

19. Докорм молочными смесями следует давать

а) до кормления грудью

б) между кормлениями грудью

в) после кормления грудью

г) не имеет значение

20. Вторым прикормом для ребенка грудного возраста является

а) фруктовый сок

б) овощное пюре

в) молочная каша

21. Температура смеси при искусственном вскармливании должна быть

22. Мясной фарш в рацион грудного ребенка вводят в возрасте (мес.)

23. Третий прикорм вводят грудному ребенку в возрасте (мес.)

24. Третьим прикормом для ребенка грудного возраста является

а) фруктовый сок

б) овощное пюре

а) в жаркий период года

б) в холодный период года

в) при заболеваниях

г) при проведении профилактических прививок

26. При искусственном вскармливании в качестве заменителей женского молока используют

а) фруктовые соки

б) овощное пюре

в) фруктовое пюре

г) молочные смеси

27. Признаком недокорма грудного ребенка является

а) малая прибавка массы тела

б) частое мочеиспускание

в) обильный стул

г) лихорадка

28. Факторы, способствующие акту сосания

а) комочки Биша, большой язык

б) комочки Биша, маленький язык

в) обильное слюнотечение, большой язык

г) обильное слюнотечение, маленький язык

29. Емкость желудка у новорожденного составляет (в мл)

30. Склонность детей к срыгиванию обусловлена

а) слабым развитием кардиального сфинктера

б) хорошим развитием кардиального сфинктера

в) слабым развитием пилорического сфинктера

г) хорошим развитием пилорического сфинктера

31. При естественном вскармливании в кишечнике ребенка преобладают

а) бифидобактерии

б) кишечная палочка

в) лактобактерии

г) энтерококки

32. При искусственном вскармливании в кишечнике ребенка преобладают:

а) бифидобактерии, лактобактерии

б) кишечная палочка, энтерококки

в) стафилококки, пневмококки

г) протей, синегнойная палочка

а) ограничение жидкости

б) ограничение белков

в) прием жидкости за 20 минут до кормления

г) прием пряностей за 20 минут до кормления

34. Показание для перевода ребенка на искусственное вскармливание

а) самопроизвольное истечение молока

б) отсутствие молока

в) затруднение выделения молока

г) быстрое поступление молока

35. Показание для введения докорма ребенку

а) гипогалактия

б) паратрофия

в) срыгивание

г) дисфагия

36. К сладким адаптированным смесям относится

а) “Бона”

б) Нарине

в) 2/3 коровье молоко

г) цельный кефир

37. Прикорм начинают давать ребенку

а) перед кормлением грудью

б) после кормления грудью

в) полностью заменяя одно кормление грудью

г) между кормлениями грудью

38. Цель введения докорма ребенку - обеспечить

а) недостающее количество питательных веществ

б) увеличить поступление поваренной соли

в) уменьшить поступление поваренной соли

г) увеличить поступление жиров

Эталон ответов

НОВОРОЖДЕННЫЙ И УХОД ЗА НИМ

1. Доношенным считается ребенок, родившийся при сроке беременности (в нед.)

2. Средняя масса тела доношенного новорожденного составляет (в г)

3. Средняя длина тела доношенного новорожденного составляет (в см)

4. Пуповинный остаток отпадает у новорожденного на сроке (день жизни)

5. Для профилактика офтальмобленнореи применяется раствор

а) фурацилина

б) хлорида натрия

в) сульфацил-натрия

г) полиглюкина

6. Первоначальная убыль массы тела новорожденного наблюдается в первые (дни жизни)

7. Физиологическое снижение массы тела новорожденного составляет до (в %)

8. Продолжительность физиологической эритемы у новорожденного составляет (дни)

9. Половой криз у новорожденного проявляется:

а) повышением температуры тела

б) увеличением массы тела

в) увеличением грудных желез

г) снижением температуры тела

10. Проявления полового криза у новорожденного исчезают через

а) 2–3 дня

б) 1–2 недели

в) 5–6 дней

г) 5–6 недель

11. Физиологическая желтуха у доношенного новорожденного исчезает на сроке (дни жизни)

12. Температура воздуха в палате новорожденных должна быть (в град. Ц.)

13. Для профилактики опрелостей складки кожи новорожденного обрабатывают

а) стерильным растительным маслом

б) физраствором

в) раствором фурацилина

г) раствором полиглюкина

14. Пуповинный остаток у новорожденного ежедневно обрабатывают раствором

а) 70% этилового спирта, 5% калия перманганата

б) 70% этилового спирта, 5% йода

в) 90% этилового спирта, 3% калия перманганата

г) 90% этилового спирта, 3% йода

15. Пупочную ранку у новорожденного обрабатывают раствором:

а) 2% бикарбоната натрия

б) 3% перекиси водорода

г) 5% хлорида натрия

16. Для очищения носовых ходов новорожденного используют

а) сухие ватные жгутики

б) сухие ватные жгутики, смазанные стерильным маслом

в) ватные шарики

г) марлевые шарики

17. Для очищения наружных слуховых проходов у детей раннего возраста используют

а) сухие ватные жгутики

б) жгутики, смазанные стерильным маслом

в) ватные шарики

г) марлевые шарики

18. Полость рта здоровому новорожденному обрабатывают

а) ватным шариком

б) ватно-марлевым шариком

в) марлевым шариком

г) не обрабатывают

19. Температура воды для гигиенической ванны новорожденного составляет

а) 25 град.С

б) 30 град.С

в) 37 град.С

г) 40 град.С

20. Продолжительность гигиенической ванны для новорожденного составляет (в мин.)

Эталон ответов

БОЛЕЗНИ ДЕТСКОГО ВОЗРАСТА

Болезни детей раннего возраста

НЕДОНОШЕННЫЕ ДЕТИ

1. Недоношенным является ребенок при сроке гестации (нед.)

2. Срок гестации при недоношенности первой степени (нед.)

г) менее 29

3. У недоношенного новорожденного отмечается

а) громкий крик

б) мышечный гипертонус

в) мышечная гипотония

г) спонтанная двигательная активность

4. Отеки подкожной основы у недоношенных детей - это

а) лануго

б) стридор

в) склерема

5. Наиболее частые входные ворота при неонатальном сепсисе

а) носоглотка

б) конъюнктива

в) пищеварительный тракт

г) пупочная ранка

6. Ядерная желтуха у новорожденного обусловлена высоким содержанием в крови

б) билирубина

в) глюкозы

г) холестерина

7. Инфекционное заболевание кожи новорожденного

а) потница

б) пузырчатка

в) опрелости

г) эритема

8. Критерий перевода недоношенного новорожденного с зондового кормления на кормление из бутылочки

а) появление сосательного рефлекса

б) прибавка массы тела

в) увеличение комочков Биша

г) исчезновение физиологической диспепсии

9. Идеальной пищей для недоношенных детей является

б) "Нарине"

в) цельный кефир

г) грудное молоко

10. Для лечения и ухода при мокнущих опрелостях рекомендуют

а) обработка 2% раствором йода

б) примочки с 0,5-1% раствором резорцина

в) 2% раствором брилиантового зеленого

г) 5% раствор перманганата калия

АСФИКСИЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

11. Асфиксия новорожденного легкой степени характеризуется по шкале Апгар (в баллах)

12. Частые причины гипоксии плода

а) анемии беременной

б) предшествующие аборты

в) погрешности в диете беременной

г) механическая травма

13. Первый этап реанимации при асфиксии новорожденного

а) искусственная вентиляция легких

б) закрытый массаж сердца

в) коррекция метаболических расстройств

г) восстановление проходимости дыхательных путей

14. Второй этап реанимации при асфиксии новорожденного

а) восстановление проходимости дыхательных путей

б) восстановление внешнего дыхания

в) коррекция гемодинамических расстройств

г) коррекция метаболических расстройств

РОДОВЫЕ ТРАВМЫ

15. Основная причина родовой травмы ЦНС у детей

а) гипоксия

б) гиперкапния

в) гипопротеинемия

г) гипергликемия

16. Непосредственно к возникновению родовой травмы у детей приводит

а) несоответствие размеров головки плода и таза матери

б) хромосомное нарушение

в) нарушение белкового обмена

г) гипергликемия

17. Наружная кефалогематома - это кровоизлияние

а) в мягкие ткани головы

б) над твердой мозговой оболочкой

в) под твердой мозговой оболочкой

г) под надкостницу

18. Для уменьшения отека мозга при родовых травмах ЦНС используют

а) гепарин

б) полиглюкин

в) фуросемид

г) преднизолон

19. Для поддержания сердечной деятельности у ребенка с родовой травмой ЦНС используют

а) гипотиазид

б) глюкозу

в) преднизолон

важно Симптоматика и лечение болезней у детей кардинально отличаются от таковых у взрослых людей.

Заболевания новорожденных

В момент рождения малыша сразу осматривает врач-неонатолог. Он должен определить, всё ли в порядке с ребенком и не нуждается ли он в каком-либо лечении. Существует масса заболеваний, часто встречающихся . Далее описаны наиболее распространенные из них.

Асфиксия – это недостаток кислорода в крови. При рождении малыш не может самостоятельно дышать и нуждается в незамедлительном врачебном вмешательстве. Способствуют появлению асфиксии несколько факторов:

• инфицирование плода во время беременности;
• гипоксия;
• повреждение черепной коробки или внутричерепное кровотечение;
• несовместимость крови матери и ребенка;
• попадание в дыхательные пути слизи или околоплодных вод .

Гемолитическая болезнь – достаточно серьёзное заболевание, при котором разрушаются красные кровяные тельца, а впоследствии развивается малокровие. На фоне резус-конфликта у матери образуются антитела к резус-фактору плода. Существуют три формы гемолитической болезни:

• анемическая – при вмешательстве врачей проходит довольно быстро, без осложнений;
• желтушная – более сложная, общее состояние резко ухудшается, увеличивается печень и селезенка, появляется возможность кровоизлияния, развивается желтуха;

водяночная Очень сложная форма, при которой плод чаще всего гибнет во время родов или вскоре после них.

– появляется желтушный цвет кожи, который вскоре проходит без осложнений.

Бленнорея – приобретается во время родов. При ней веки краснеют и набухают, а из слёзных каналов начинает выделяться гной. Лечится курсом антибиотиков.

Токсическая эритема – появление красных пятен с желтоватыми узелками. За пару дней проходит сама. В период высыпания возможно нарушение сна и ухудшение аппетита.

Пузырчатка новорожденных – возбудителем является или . Тело усыпают мелкие пузырьки, которые в дальнейшем лопаются и выделяют слизь. Лечение и способ обработки должен назначить врач.

Мышечная кривошея – неправильное положение головы и несимметричность плеч. Может быть врождённой или нажитой. Лечится электрофорезом и массажами.

– из-за слабости мышц брюшной стенки увеличивается внутрибрюшное давление. Развивается вследствие длительных коликов, кашля или запоров. Чаще всего наблюдается у недоношенных детей.

Инфекция пупочной ранки – гнойные или слизистые выделения из пупочной ранки свидетельствуют о воспалительных процессах. Необходимо обратиться к врачу во избежание инфицирования глубоких тканей.

Кандидоз – белая плёнка в ротовой полости малыша вызывает неприятные ощущения при кормлении. Нужно несколько раз в день удалять её с помощью смоченного в содовом растворе тампона.

Заболевания в раннем и дошкольном возрасте

Инфекционные болезни

Современная медицина приложила массу усилий для того, чтобы свести к минимуму распространение инфекционных заболеваний. Тем не менее, очень часто патогенные микроорганизмы попадают в организм ребенка и приводят к возникновению заболевания.

информация В большинстве случаев заражение происходит воздушно-капельным путем, так как микробы находятся на слизистых оболочках и попадают в воздух со слюной и мокротой.

Процесс протекания всех инфекционных заболеваний разный, но имеет одинаковые этапы: инкубационный период, острое начало (повышение температуры и ухудшение общего самочувствия), далее болезненные симптомы идут на убыль, начинается выздоровление.

• . Вакцинация уменьшила количество случаев заболеваний коклюшем, но не искоренила его. По истечении инкубационного периода (8-10 дней), начинается изнурительный кашель, который может сопровождаться кровоизлиянием в глаза или нос.
• . Очень опасная болезнь с вероятностью летального исхода. Характеризируется острым воспалением дыхательных путей, реже кожи или половых органов. При этом возбудитель вырабатывает токсин, который поражает нервную и сердечно-сосудистую системы. Важно вовремя обратиться к врачу, так как сыворотка действует лишь на ранней стадии.
• . Менее опасное, но очень заразное заболевание, которое вызывает один из штаммов герпеса. Тело покрывается красными пятнами, в центре образуются волдыри с жидкостью, позже подсыхают и покрываются коркой. Возможно повышение температуры. Высыпания могут появляться несколько раз.
• . Воспаление и увеличение слюнной железы, которое держится пару дней. Отёк следует держать в тепле (делать компрессы). Лечение без врачебного назначения недопустимо, так как возможны осложнения вплоть до менингита.
• . Характеризируется ознобом, головной болью и общим ухудшением самочувствия. Помимо лечения необходим постельный режим и частое употребление жидкости (лучше всего свежевыжатые соки или чай с лимоном).
• . Появляется обильная сыпь, полость рта становится ярко-красной, сильно повышается температура. При угасании сыпь приобретает коричневатый цвет. При кори следует давать только диетическую пищу.
• . Повышается температура тела, болит и распухает горло, появляется мелкая сыпь, возможны судороги. Нужен строгий постельный режим и лечение только по рекомендации врача.
• . Проявляется розоватой сыпью, которая чешется и зудит. Обычно не вызывает осложнений. Во время болезни рекомендуется употреблять много жидкости.

Болезни сердечно-сосудистой системы

опасно В последние годы резко увеличилось количество заболеваний сердца у детей.

Хоть в некотором смысле работа сердца в детском возрасте облегчена, так как оно пропорционально больше и сокращается чаще, но врачи всё чаще констатируют наличие пороков и заболеваний сердечно-сосудистой системы.

Это аномалии развития сердца или магистральных сосудов, которые образуются ещё при внутриутробном развитии. Существуют три основных типа дефектов:

• ВПС бледного типа;
• ВПС синего типа;
• ВПС без шунта с нарушениями кровотока.

Основные факторы, которые влияют на появление ВПС, - это хромосомные мутации и нарушения, неблагоприятное воздействие внешней среды, наследственность.

Симптомы при ВПС:

• бледность или цианоз кожи;
• одышка;
• высокая степень утомляемости;
• и слишком длительное .

Ревматизм . Зачастую проявляется через несколько дней после в виде острого воспаления суставов. Вырабатывающиеся антитела к собственным тканям больше всего влияют на сердечную мышцу.

Воспалительные процессы в сердце . Иначе говоря – миокардит . Чаще всего проявляется после ревматизма либо в результате инфицирования или . Симптомы: утомляемость, вялость, одышка, приступы боли в грудной клетке.

важно Пороки развития сердца у детей сложнее диагностировать, так как ребенок не в состоянии правильно и точно описать симптомы. Важно вовремя заметить ухудшения самочувствия, так как поздняя диагностика только усугубит общее состояние и усложнит лечение.

Болезни органов пищеварения

Заболевания пищеварительного тракта у детей чаще всего появляются , когда организм наиболее активно и неравномерно развивается.

Самые распространённые заболевания пищеварительного тракта у детей:

• хронические ;
• глютеновая болезнь (неусвояемость пищи);
• гастроэнтерит;

Самые частые жалобы детей связаны с . Вариантов источника дискомфорта настолько много, что диагностировать его должен исключительно врач.

Болезни опорно-двигательного аппарата

Основные причины нарушений функционирования опорно-двигательного аппарата у детей.

1. Патологии развития плода в период вынашивания.
2. Родовые травмы или асфиксия.
3. Патологии (нейроинфекции, осложнение после других заболеваний или ).

информация Самое тяжелое нарушение опорно-двигательных функций - это детский церебральный паралич (ДЦП). Само понятие включает в себя множество расстройств, от неврологических до речевых.

Также встречаются такие болезни, как полиомиелит, кривошея, (косолапость), сколиоз, полиартрит, повреждения спинного мозга и другие.

Коррекция и лечение сложны , длительны , а иногда и вовсе невозможны .

Кожные заболевания

Могут появляться как сами по себе от определённых возбудителей, так и как последствия инфекций в организме.

У детей чаще всего наблюдается , дерматит, экзема , реже псориаз, келоид и другие.