Как связан гигантизм и воздух. С нарушением каких функций организма связан гигантизм? Частые симптомы гигантизма у детей

Гигантизм – это заболевание, характеризующееся таким клиническим синдромом, который возникает в результате повышенной продукции соматотропного гормона в детстве или юношестве, а также проявляется достаточным увеличением тела, особенно в длину. Существует также парциальный или частичный гигантизм, который развивается вследствие повышенной чувствительности в отдельных локациях рецепторов ткани к соматотропину. А вот генетический гигантизм или конституционный, аномалией не считается.

Как правило, гигантизм появляется в результате аденом гипофиза, которые продуцируют гормон роста; гипогонадизма; (при задержке полового созревания с сохранением в костях зон роста).

Гигантизм диагностируют на основании внешних данных больных; рентгенологических, неврологических, офтальмологических исследований; определения гормонов гипофиза в крови, а также семейного анамнеза.

При адекватных методах лечения прогноз гигантизма является относительно благоприятным, но при этом снижена у больных их трудоспособность. В большинстве случаев пациенты с гигантизмом бесплодны.

Гигантизм причины

В 99% случаев, как впервые описал в 1900 году К.Бенда, этиология гигантизма имеет связь с опухолью, соматотропиномой, которая развивается из эозинофилов, образующих соматотропный гормон (СТГ). Соматотропиномы, как правило, относятся к доброкачественным патологиям, однако, иногда могут инвазировать. В основном отмечается их локализация в аденогипофизе, но могут располагаться и в желудочно-кишечном тракте, поджелудочной железе, парафарингеальных областях, бронхах и синусах основных костей.

Почти один процент гигантизма возникает в результате гиперпродукции соматокринина гипоталамуса и гиперплазии соматотропов.

Среди факторов риска, которые могут провоцировать эозинофильные клетки на гиперплазию, считается даже . Макроаденома является причиной заболевания в 90% случаев, а 9% приходится на микроаденому аденогипофиза. Самой редкой причиной выступает синдром «пустого турецкого седла». Также на возникновение гигантизма могут влиять повышенная чувствительность тканевых рецепторов эпифизарных хрящей к гормону роста.

Существует модель генетического гипофизарного гигантизма. В основе этого вида лежат соматические мутации в соматотрофах, которые вызывают неопластическую реакцию.

Избыточное количество СТГ приводит к росту не только тканей и органов, но и гипертрофирует почки, миокард, развивает эритропоэз и способствует заживлению ран.

Гигантизм симптомы

Гигантизм классифицируют на инфантильную и акромегалическую формы. А также выделяют две стадии заболевания, такие как стабильная и прогрессирующая.

Клиническая картина гигантизма складывается из жалоб подростков в виде слабости, практически постоянных головных болей, плохой памяти, болей в конечностях и усиленного сердцебиения. У девушек наблюдается чрезмерное увеличение роста и размеров ступни, плохо развиваются молочные железы, у юношей отмечается гипосексуальность. Очень сильно привлекает окружающих рост у девушек свыше 190 см, а юношей – свыше 200 см.

Иногда в симптоматике гигантизма на переднем плане выступает грубая внешность при общем инфантилизме человека. Кроме того, у юношей иногда отмечается макрогенитализм. Больные гигантизмом имеют массу тела, которая соответствует росту, а конечности несколько удлинены.

Психика многих пациентов характеризуется определённой недоразвитостью в виде средних способностей, ребячества, склонности к подавленному состоянию и мании преследования.

Люди с гигантизмом всегда обгоняют других физически. Соматические органы имеют большие размеры, но это, как правило, незаметно при высоком росте. А вот размеры сердца не успевают расти за ростом тела, поэтому появляются головокружения и обморочные состояния.

В зависимости от гипертрофии и гиперплазии мягких тканей отмечается макроглоссия, диастема и увеличение гортани. Всё это приводит к изменениям тембра голоса, т.е. он звучит из глубины, очень низкий. Также увеличиваются уши, губы и нос, а нижняя челюсть выдвигается вперёд (прогнатизм). В результате синусита рот довольно часто находится в полуоткрытом положении, вследствие чего появляются на лице характерные складки. Кожа становится тёплой, влажной, маслянистой, гиперпигментированной, а иногда появляются полипы, кисты сальных желёз, акантоз и . Увеличиваются размеры головы и стопы. Иногда диагностируют кифосколиоз.

При гигантизме понижено восприятие глюкозы по типу скрытого и явного сахарного диабета, с сопротивлением к обычным методам терапии, а также к инсулинотерапии. А вот секрецию гормона роста гипергликемия не подавляет.

Практически у 30% молодых людей отмечается сниженная потенция и либидо, а у девушек нарушаются месячные. Кроме того, у всех больных наблюдается .

При плохо поддающихся лечению случаях, развивается вторичного плана.

Гигантизм может вызывать осложнения, которые проявляются пангипопитуитаризмом, развитием акромегалии, сексуальными нарушениями, дистрофией миокарда, повышением артериального давления. В более тяжёлых формах больные теряют зрение. Соматотропинома может перейти в злокачественную аденокарциному гипофиза.

Парциальный гигантизм

Это заболевание, которое затрагивает отдельные части или половину тела в результате нарушений эмбриогенеза или нервно трофических расстройств.

Парциальный гигантизм встречается крайне редко, поэтому причины его развития изучены недостаточно. Но существуют определённые теории, которые пытаются предположительно объяснить возникновение парциального гигантизма. К ним относятся: механическая, эмбриональная и нервно-трофическая теории.

В первом случае (механическая теория) парциальный гигантизм может образовываться в результате сдавливания определённых частей плода во время беременности, а также неправильное положение ребёнка в матке, может способствовать застойным явлениям в любой части тела, а отсюда спровоцировать их увеличение.

Эмбриональная теория объясняет усиленный рост органа или части тела результатом нарушений во время закладки организма на генетическом уровне.

Нервно-трофическая теория утверждает, что парциальный гигантизм развивается под действием особых влияний нервно-трофического характера на конкретный отдел организма. В данном случае основным фактором могут выступать поражения симпатических волокон.

При парциальном гигантизме иногда диагностируют изменения, которые происходят в эндокринной системе, но это не может быть основанием для поиска его патогенеза в эндокринной сфере.

Для лечения парциального гигантизма применяется хирургическое лечение по отношению к увеличенным частям тела или органам.

Гигантизм у детей

Это заболевание, которое возникает при хронически избыточном воспроизведении соматотропами гормона роста – СТГ или соматотропина. При раннем возникновении заболевания, когда зоны роста костей остаются незакрытыми, у детей формируется гигантизм, т.е. очень высокий рост. Если заболевание начинает развиваться после закрытия этих зон, то оно характеризуется признаками акромегалии. Сочетание гигантизма и акромегалии наблюдается в основном среди подростков. В этом возрасте заболевание чаще встречается среди юношей, чем девушек.

Детский гигантизм, который возникает при избыточном количестве гормона роста в результате продуцирования гипофиза, можно встретить крайне редко. Причиной его образования является опухоль гипофиза доброкачественной этиологии. Имеются предположения, что иногда гигантизм может развиваться вследствие разрастания опухолевого процесса в некоторые отделы гипоталамуса, которые отвечают за постоянное состояние внутренней среды организма, его потребности и др. Было доказано, что опухоли провоцируют повышенную выработку соматотропина.

Как правило, стремительное увеличение роста ребёнка становится очевидным с восьми до четырнадцати лет, а иногда такие изменения происходят даже в пятилетнем возрасте. Окончательная длина тела может достигать 250 см и конечности имеют относительно длинные размеры по отношению к телу.

После прекращения роста у детей, к патологии (увеличение всех органов) присоединяются , которая проявляется увеличением конечностей и лица. Размеры черепа становятся значительно большими, нос расширяется, подбородок опускается вниз, а язык увеличивается. В результате увеличения нижней челюсти, зубы располагаются очень редко, а лицо выглядит довольно грубым. Пальцы на верхних и нижних конечностях растут в ширину, а ноги и руки становятся толстыми и напоминают лопату. Также наблюдается искривление позвоночника в виде .

Очень быстро такие дети устают, у них отмечаются признаки задержки полового созревания. Кроме того, появляются сильные боли в голове, слабость, которая в дальнейшем переходит в нарушение сознания. А при офтальмологических обследованиях диагностируют отсутствие бокового зрения.

При проведении лабораторных исследований обнаруживается повышенное содержание в крови соматотропина почти 400 нг/мл. А также зафиксировано его увеличение во время сна.

Опухоль, которая продолжает расти, может нарушить процессы выработки гонадотропинов, которые участвуют в половых функциях; гормона, стимулирующего работу фолликул; пролактина и ЛГ.

На рентгенограмме можно увидеть, как расширяются кости внутри черепа и придаточных пазух носа, которые расположены в области лица. Очень часто видны сетчатые рисунки костей пальцев на конечностях и утолщения кости на пятке. Опухоль продолжает развиваться достаточно медленно, поэтому заболевание может длиться многие годы.

Но у детей также могут наблюдать макродактилию, т.е. врождённую форму гигантизма. Это патологическое заболевание обусловлено процессами нарушения объёмных и линейных параметров конечностей. Они могут приобретать достаточно увеличенные размеры.

Различают три формы гигантизма у детей в этой форме. К первой форме относится врождённая патология, при которой преимущественно увеличиваются мягкие ткани. В данном случае она имеет своеобразные отличительные характеристики, такие как увеличенная длина и объём всех сегментов на поражённой конечности с резким увеличением поверхности либо кисти, либо стопы (конечность приобретает уродливость). Кроме того, увеличивается степень мягких тканей по отношению к костям скелета в длину и ширину, что не совпадает с нормой возраста. Наблюдается также клинодактилия в районе межфалангового сустава и пястно-фалангового поражённого пальца или пальцев, а также в них гиперэкстензия.

Вторая форма заболевания характеризуется врождённым гигантизмом, при котором отмечается увеличение костного содержимого. Этот тип патологии проявляется увеличением размеров в длину изменённых сегментов конечности (внешний вид мягких тканей не изменён). А кости скелета в своём увеличении, особенно в длину, превышают увеличенную степень мягких тканей, что также отличает их от возрастных норм. Наблюдается клинодактилия в пястнофаланговых и межфаланговых суставах на поражённых пальцах, а вот гиперэкстензия полностью отсутствует.

При третьей форме истинного врождённого гигантизма преимущественно поражаются короткие мышцы. Гигантизм в данном случае проявляется увеличением длины сегмента конечности, которая подверглась поражениям благодаря пястным костям. Увеличиваются объёмы мягких тканей, значительно расширяются стопы и ладони в результате образования промежутков между пястными костями. Также, если сравнивать по возрастной сетке увеличения, то они не соответствуют нормам. Обнаруживается клинодактилия и сгибательная контрактура в пястных и фаланговых суставах, а иногда наблюдается разболтанность в суставах первого пальца.

Детям при обычном гигантизме назначается оперативное лечение после подтверждения опухолевого процесса. Как правило, гигантизм у детей с различной степенью начинают лечить с шести или семи месяцев. В основном могут уменьшать длину пальца до нормальных размеров, используя укорачивающую резекцию для пястных костей и фаланг. Клинодактилия деформированных пальцев устраняется с одновременным их укорочением. лечится после проведения полного восстановительного курса изменённых пальцев до нормальной их длины.

При увеличении пальца практически на 300% или более от нормы, выполняют единственно эффективную манипуляцию – это ампутацию. Иногда предлагают микрохирургическую операцию в виде пересадки пальца, например, со здоровой стопы на поражённую кисть.

При первой форме заболевания проводят оперативное вмешательство, применяя боковую резекцию фаланг. При второй – центральную резекцию фаланг. При третьей – сближают пястные кости в разной фиксации. Это будет зависеть от выраженной деформации и возраста ребёнка.

В ходе выполнения операции корректируют сопутствующие деформации: иссекают избыток мягких тканей, устраняют гиперэкстензию деформированных пальцев и имеющуюся разболтанность.

Все эти ортопедические и хирургические методики позволяют приблизить поражённые кисти и стопы детей к физиологической норме, а также сохранить их анатомическую пропорцию.

Лечение гигантизма

Для лечения данного заболевания должны применять комплексную терапию с учётом стадии, формы и фазы активности гигантизма. Как правило, лечение гигантизма направлено на процессы снижения уровня гормона роста (соматотропина) в крови подавлением, деструкцией или удалением активности СТГ-секретирующей опухоли, что удаётся достичь современными и традиционными методами лечения. Правильно выбранный метод лечения предупреждает развитие различных осложнений. А при их наличии, к основному методу терапии подключают средства, которые корригируют нарушения в неврологической и эндокринной системе.

Гигантизм начинают лечить с назначения диеты, где обязательно ограничиваются белки и ведётся подсчёт калорий. Кроме того, в основу лечения могут входить: лекарственная терапия, лучевое облучение и хирургическое вмешательство.

Блокаду продукции соматотропина достигают с помощью антагонистов Дофамина (Лерготрила, Лизургида, Парлодела, Бромокриптина, Метерголина, Достинекса и L –дофа) или аналогами СТГ (Сандостина), которые применяются долгие годы или пожизненно. На момент отмены этих препаратов уровень соматотропина возрастает, а гигантизм опять переходит в прогрессирование.

При , а также, если имеется угроза слепоты или разрушается опухолью клиновидная кость — проводят радикальную транссфеноидальную гипофизэктомию или криогипофизэктомию с использованием жидкого азота.

Для лучевого облучения используют пучки протонов, тяжёлые L-частицы, телегамматерапию и в последнюю очередь применяют рентгенотерапию гипофиза.

Хороших результатов удаётся достичь при вживлении в гипофиз радиоактивных игл из золота, иридия и иттрия.

Форму гигантизма без опухоли лечат Тестостероном, что позволяет закрыть области роста костей.

При образовании патологии в щитовидной железе или появлении сахарного диабета назначается соответствующая терапия.

С профилактической целью необходимо больным с гигантизмом избегать инфекций, различных черепных травм, не употреблять анаболические стероиды и сомнительные по составу пищевые добавки при занятиях спортом и наращивании мышц. Подрастающему поколению желательно ограничиться в пользовании мобильными телефонами. Кроме того, постоянно проходить антропометрическое контролирование, особенно с 13 до 16 лет.

На момент допубертатного развития гигантизма, чтобы остановить чрезмерный рост применяют Тестостерон с рентгеновским контролем зон роста костей.

Люди, страдающие гигантизмом, находятся в диспансерной группе и под наблюдением эндокринолога, невролога и окулиста. Такие пациенты с эндокринологического учёта никогда не снимаются.

Беременным женщинам с гигантизмом не рекомендуется делать аборты. Если при первой беременности у ребенка развивается гигантизм, то последующие очень нежелательны. Важно помнить, что соматотропинома относится к новообразованию в головном мозге. Она способна спровоцировать компрессию внутри черепа. Поэтому к пациентам с гигантизмом необходимо относиться как к онкологическим больным.

Гигантизм у детей — явление редкое, но встречающееся. Проявляется он в том, что в организме вырабатывается слишком много соматотропина — гормона, регулирующего рост человека. Гигантизм связан с нарушением функций эндокринной системы. Как правило, такое отклонение наблюдается у тех детей, у которых начинают интенсивно расти кости, но при этом имеются отклонения в работе нервной и репродуктивной систем.

Гигантизм характерен равномерным ростом всех конечностей, так как кости еще подвержены действию соматотропина. У людей старшего возраста при данном заболевании растут только отдельные участки тела. Эта патология получила название акромегалии.

Соматотропин вырабатывается гипофизом, поэтому гигантизм иногда называют гипофизарным. Этот орган является основным в эндокринной системе. Расстройство в выработке гормона влечет за собой различные повреждения в организме, отсюда и отличия в проявлениях гигантизма:

1. Гигантизм, называемый истинным, характерен пропорциональным увеличением всех костей в организме. Отклонений в развитии половой системы, внутренних органов и нервной системы при данной форме заболевания не наблюдается.
2. Акромегалическим гигантизмом называют такую патологию, при которой часть костей увеличена больше остальных. Как правило, это надбровные дуги, кисти и стопы.
3. Евнухоидным гигантизмом называется заболевание, при котором половая система прекратила развиваться и работать. Такие больные имеют ряд внешних симптомов: у них полностью пропадают половые признаки, отличающие внешность мужчины от женщины: оволосение, скопление жира в определенном месте талии; тембр голоса становится нейтральным, конечности значительно удлиняются.
4. Церебральным гигантизмом называется такое явление, когда кроме того, что удлиняются кости, больной перестает развиваться интеллектуально. Это вызвано тем, что болезнь затронула мозг.
5. При парциальном гигантизме увеличена какая-либо 1 часть тела.
6. Спланхномегалия характеризуется увеличением какого-либо внутреннего органа.
7. При половинном гигантизме развивается только 1 сторона тела.

В каждом случае действует на человека индивидуально, т.е. болезнь зависит не от количества гормона, а от реакции на него организма.

Причины развития патологии

В зависимости от причины гигантизма и симптомы будут разными. А причин для развития данной патологии существует несколько:

1. Менингит, который развился на фоне сильного воспаления в гипофизе. И неважно, что стало возбудителем воспаления в данном случае: грибок, бактерия или вирус.
2. Гипофиз может пострадать от отравления ядовитым для него веществом.
3. Отек гипофиза тоже вызывает заболевание.
4. Травма черепа нередко приводит к отклонениям в работе гипофиза.
5. Генетически передаваемая потеря чувствительности рецепторов, находящихся в трубчатых костях к половому гормону. Следствием этой особенности организма является то, что зоны роста в костях не закрываются, а растут еще долгое время, потребляя соматотропин.

Присущие симптомы

Гигантизм — это такое заболевание, которое невозможно не заметить, особенно на поздних стадиях протекания. Но есть ряд проявлений, по которым можно сделать вывод о том, что в организме человека выделяется большое количество соматотропина и скоро ребенок начнет расти ненормально быстро и неправильно. К таким симптомам относятся следующие:

1. Зрение ребенка начинает резко ухудшаться.
2. Часто наблюдаются головокружения. Дело в том, что организм начинает быстро расти, и сердце не успевает доносить кровь до всех органов, что ведет к кислородному голоданию отдельных частей организма. В данном случае кислород недополучает головной мозг.
3. Человек очень быстро устает.
4. Может нарушаться память, она становится краткосрочной.
5. Часто возникает ничем не мотивированная боль в голове.
6. Из-за быстрого роста костей человек чувствует сильную боль в суставах.
7. Мышечная сила, которая имела место в начале болезни, постепенно ослабевает.

Если у ребенка развивается акромегалический гигантизм, то к перечисленным симптомам можно добавить проявления быстрого роста некоторых костей:

1. Кости груди и таза становятся толстыми и тяжелыми.
2. Стопы и кисти непропорционально большие.
3. Кости черепа претерпевают изменения — нижняя челюсть и лобные шишки становятся больше.
4. В связи с увеличением челюсти между зубами образуются щели.
5. Иногда имеет место увеличение языка, носа и ушных раковин.
6. Меняет свою тональность голос, он становится намного грубее.

Иногда сбой в эндокринной системе характерен всплеском не только соматотропина, но и ряда других гормонов.

Это дополняет перечисленные симптомы следующими:

1. Развивается сахарный диабет, который вызывает постоянную жажду и, как следствие, частое мочеиспускание.
2. Гигантизм является причиной брадикардии — понижения темпа сердцебиения.
3. Пациент набирает массу тела без увеличения потребляемой пищи.
4. При гиперфункции щитовидной железы отмечается тахикардия и резкая потеря массы тела.
5. При заболевании прекращается менструальный цикл.
6. При акромегалии у мужчин имеет место снижение либидо, но половые органы могут быть как нормального размера, так и увеличенного.
7. Гигантизм обычно вызывает мужское и женское бесплодие.

Методы диагностики

Для того чтобы установить причину развития гигантизма, врачи проводят ряд исследований.

Рентгенография черепа показывает увеличение места под гипофиз, которое называется «турецкое седло». На основе этого наблюдения можно сделать вывод, что увеличенный гипофиз интенсивно выделяет соматотропин.

Рентгеновское изучение костей в кистях и стопах выявляет несоответствие их размера возрасту пациента.

Магнитно-резонансная томография головного мозга позволяет увидеть все процессы, протекающие в гипофизе, и сделать вывод о сбоях в его работе.

Лечебная тактика

Лечение данной патологии включает в себя комплекс мероприятий, необходимых для того, чтобы не только привести в норму работу гипофиза, но и устранить симптомы заболевания, которые отразились на внутренних и внешних органах.

Лечение бывает как консервативным, так и хирургическим. Кроме того, в некоторых случаях применяется лучевая терапия. Консервативное лечение включает в себя схемы приема различных препаратов:

• гормона роста и его аналогов;
• гормонов, регулирующих половую систему;
• агониста дофамина — назначается в послеоперационный период, если операция имела место;
• препаратов, регулирующих работу щитовидной железы;
• медикаментов, регулирующих сахар в крови, — гигантизм нередко сопровождается диабетом.

Хирургия включает в себя несколько путей лечения:

1. Удаление опухоли на гипофизе, которая была причиной выделения большого количества соматотропина.
2. Удаление следов проявления гигантизма с лица пациента с помощью пластической хирургии.

Лучевая терапия заключается в воздействии на гипофиз гамма-лучами. Цель такого лечения — уничтожение опухоли, вызывающей обильное выделение соматотропина. В некоторых случаях назначается и химиотерапия.

Меры профилактики

Итак, теперь понятно, с нарушением каких функций связан гигантизм, причины и симптомы его проявления. Несмотря на то что специальной профилактики заболевания не существует, следует знать, какие меры позволят избежать серьезных последствий при появлении гигантизма у ребенка.

Регулярно проверяйте ребенка у врача-эндокринолога.

Внимательно следите за ростом и самочувствием ребенка и при первых же симптомах обращайтесь к врачу.

Следите за тем, чтобы иммунитет ребенка был крепким и способным сопротивляться инфекционным заболеваниям. Для этого необходимо соблюдение режима питания и ведение здорового образа жизни.

Следует избегать травм головы, а если это сделать не удалось (ребенок упал, ушибся), не пускайте дело на самотек, а обратитесь к врачу, чтобы он исключил физическое повреждение головного мозга или гипофиза.

Помните: чем раньше будет диагностирован гигантизм, тем больше вероятность того, что удастся полностью излечиться.

Внимательно следите за своими детьми и их здоровьем, особенно в период их интенсивного роста и созревания.

Гигантизм - это патология, которая развивается как следствие гиперсекреции гормона роста (соматотропина), продуцируемого передней долей гипофиза, что провоцирует чрезмерный пропорциональный рост костей туловища и всех конечностей. Данное заболевание, как правило, проявляется уже в детском возрасте (в 7-13 лет). Кроме стремительного роста, данное заболевание сопровождается психическими расстройствами, а также нарушениями со стороны половой системы. Пациенты с данным диагнозом, часто подвергаются риску бесплодия.

Классификация гигантизма

Согласно современной эндокринологической классификации, выделяют следующие виды гигантизма:

• истинный гигантизм, характерным признаком которого является пропорциональное увеличение всех частей тела, при этом психическое и функциональное развитие организма остается в норме;
• акромегалический гигантизм (присоединяются признаки акромегалии);
• спланхомегалия: при данном виде гигантизма происходит увеличение размеров и массы внутренних органов, в некоторых источниках данное заболевание встречается под названием «гигантизм внутренних органов»;
• евнухоидный гигантизм, патология главной особенностью, которой является снижение функциональности или полная дисфункция половых желез. У таких пациентов практически отсутствуют вторичные половые признаки, есть непропорционально удлиненные конечности и открытые зоны роста в суставах;
• парциальный или частичный гигантизм сопровождается увеличением отдельных частей тела;
• половинный гигантизм характеризуется увеличением тела с одной стороны;
• церебральный гигантизм: сопряжен с органическим нарушением со стороны головного мозга и влечет за собой расстройства интеллекта.

Причины гигантизма

Основополагающей причиной гигантизма является чрезмерная выработка соматотропина, которую в свою очередь могут спровоцировать следующие патологии:

• интоксикация (повышенный уровень токсинов в организме);
• новообразования аденогипофиза;
• черепно-мозговые травмы;
• нейроинфекции - инфекционные (бактериальные или вирусные) заболевания центральной нервной системы, такие как энцефалит, менингит, менингоэнцефалит.

Кроме всего вышеупомянутого, причиной гигантизма может быть низкий уровень сенсорности рецепторов эпифизиарных хрящей (участок кости, начиная из которого она растет в длину) к гормонам, отвечающим за половое развитие, это провоцирует способность костей к росту (зоны роста костей остаются открытыми), даже после окончания пубертатного периода (7-13 лет).

Симптомы гигантизма

Главный симптом гигантизма - это значительное увеличение частей тела. Как правило, основной скачок роста происходит в детском возрасте (10-15 лет). У больных отмечаются высокие темпы роста, несвойственные нормальному физиологическому развитию человеческого организма. У пациентов появляются субъективные жалобы на головные боли, головокружения, повышенную утомляемость, болезненные ощущения в костях и суставах, снижение зрения. Ухудшение памяти и работоспособности откладывает отпечатки на успеваемость в школе.

Гигантизм сопровождают психоневрологические расстройства, а также половые дисфункции (ифантилизм). У мужчин при гигантизме развивается гипогонадизм, у женщин - раннее прекращение менструальной функции или аменорея, а также бесплодие. Среди других гормональных патологий, которые могут быть симптомами гигантизма, выделяют:

• сахарный;
• несахарный диабет;
• гипер- гипотиреоз.

Гигантизм изначально проявляется увеличением мышечной массы, а затем возникает мышечная слабость и астения.

Диагностика гигантизма

Диагноз «гигантизм» устанавливается исходя из визуализации клинических проявлений. Таким пациентам показано проведение рентгенологических исследований, неврологическая и офтальмологическая диагностика. Лабораторная диагностика малоинформативная, постольку показывает лишь одно отклонение - повышенный уровень соматотропина. Больным с подозрениями на такую патологию показано проведение компьютерной томографии головного мозга, потому как часто причиной гигантизма является наличие опухолевидных образований в гипофизе.

При растущей аденоме (доброкачественной опухоли) гипофиза отмечается увеличение турецкого седла (участок черепа, где располагается гипофиз). Растущая аденома может способствовать ограничению полей зрения (снижению зрения). Рентгенологическая диагностика помогает выявить отставание физиологического костного роста от паспортного.

Если после созревания скелета не прекращается выработка соматотропина, формируется акромегалия.

Осложнения гигантизма

Гигантизм опасен осложнениями в виде акромегалии, бесплодием и в некоторых случаях психическими нарушениями. Также возможно появление сопутствующих патологий: сердечной недостаточности, артериальной гипертензии, дистрофических изменений печени, эмфиземы легких, нарушения функций щитовидной железы и развития сахарного диабета.

Лечение гигантизма

Тактика лечения гигантизма аналогична лечению акромегалии. В основном схемы терапии зависят от формы гигантизма.

Основные принципы лечения гигантизма в современных условиях заключаются в комбинировании гормональных препаратов и рентгенотерапии, как правило, такие мероприятия дают положительный результат.

Для нормализации уровня гормона роста при данной патологии, используют половые гормоны для закрытия зон роста и аналоги соматотропина.

Часто лечение гигантизма направлено на устранение этиологических факторов (удаление аденом гипофиза, лучевое лечение в комплексе с медикаментозной терапией антагонистами дофамина).

При евнуховидной форме гигантизма комплекс лечебных мероприятий будет направлен на торможение дальнейшего роста скелета, акселерацию его окостенения и устранение инфантилизма.

При частичном гигантизме, кроме основного лечения, необходимо принять комплекс мер, направленных на ортопедическую коррекцию, посредством пластических операций.

Прогноз и профилактика гигантизма

При адекватном и целесообразном лечении данное заболевание имеет относительно благоприятный прогноз. Но продолжительность жизни пациентов значительно укорачивается из-за развития интеркуррентных патологий (заболевания, осложняющие течение других болезней), которые и являются основными причинами смерти больных на гигантизм людей. Основная масса пациентов страдает бесплодием и имеет очень низкий уровень трудоспособности.

К сожалению, пока не существует комплекса мер по предотвращению гигантизма. Очень важно родительское внимание к развитию ребенка во время полового созревания. При появлении малейших симптомов необходимо немедленно обратиться за специализированной медицинской помощью. Своевременная диагностика и лечение помогут предотвратить развитие осложнений.

– это патологический процесс или по-другому заболевание, характеризующееся непропорциональным ростом костей, хрящевой, и других тканей организма. Заболевание встречается у взрослых людей и обусловлено повышенной выработкой гормона роста – соматотропина. Встречается как у мужчин, так и у женщин.

Гигантизм – это тот же патологический процесс, при котором повышена концентрация гормона роста в крови, но появляется гораздо раньше в детском возрасте. Встречается преимущественно в юношеском возрасте, когда активизируются все эндокринные системы и происходит усиленное развитие организма и дифференцировка полов.
Отличие гигантизма от акромегалии заключается в том, что при гигантизме пропорционально быстро растут органы, ткани и в особенности кости скелета. Это обусловлено тем, что в подростковый период в костях еще есть хрящевая ткань, за счет которой кость растет равномерно в длину и широту. О гигантизме принято говорить тогда, когда рост человека превышает 2 – 2.05 метра.

В более взрослом возрасте, примерно после 25 лет кости уже полностью сформированы почти, везде. Если начиная с этого периода жизни, возникнет увеличение секреции соматотропина, то будут подвергаться развитию преимущественно те органы, где преобладает хрящевая ткань: губы уши, нос, а также внутренние органы.

Анатомия и физиология центральных эндокринных органов

Вкратце эндокринная система состоит их центральных органов, которые регулируют работу периферических органов эндокринной системы. Над всем этим стоит центральная нервная система, без влияния которой, органы и системы органов – как целостный организм не в состоянии слаженно работать и осуществлять необходимые функции.
Эндокринная система так называется от того, что гормоны синтезируются и выделяются непосредственно в кровь.

Гормоны - это биологические активные вещества, под влиянием которых осуществляется обмен веществ, поддержание нормального артериального давления, минерализация костей, половое развитие, и многое другое.
Центральными органами эндокринной системы являются гипоталамус и гипофиз. Они составляют маленькую часть головного мозга. Гипофиз находится в костной выемке черепа под названием турецкое седло, а гипоталамус выше него. Между гипоталамусом и гипофизом существует тесная взаимосвязь. В гипоталамусе выделяются специфические рилизинг факторы – биологически активные вещества, стимулирующие (либерины) или угнетающие (статины) работу гипофиза. Гипофиз в свою очередь также синтезирует гормонально активные вещества, под влиянием, которых находятся периферические органы и системы.

Причины гигантизма и акромегалии

1. Первая – непосредственно связана с патологией гипофиза, который вырабатывает соматотропин в больших количествах. Это может быть опухоль гипофиза, или его разрастание и увеличение в объеме под стимулирующим влиянием гипоталамуса, соответственно увеличивается и функциональная активность.
2. Вторая категория причин связана с заболеваниями, которые напрямую не связаны с гипофизом, но ввиду близкого расположения сдавливают ткань гипофиза и, тем самым нарушают его функции. Таким образом, происходит усиление синтеза гормона роста. К ним относятся опухоли, расположенные по соседству в головном мозге, или метастазы (распространение) опухолей из различных внутренних органов. Чаще это бывает при раке легких , поджелудочной железы , молочных желез , яичников .

Симптомы заболевания акромегалии

• С преимущественным нарушением функций внутренних органов, и чрезмерного развития костной и хрящевой ткани
• С преобладанием компрессивного синдрома. Когда опухоль гипофиза сдавливает окружающие мягкие ткани головного мозга. Головной мозг находится в закрытом костном пространстве – черепной коробке, поэтому любое малейшее повышение давления здесь будет проявляться болью, эндокринными нарушениями. А также будут присутствовать неврологические расстройства и нарушения психики.

Нарушения нормального развития внутренних органов , проявляется в их непомерном увеличении в размерах. Наблюдаются:

• Кардиомегалия (увеличение размеров сердца). Часто сочетается с повышенным артериальным давлением. Больные жалуются на головные боли преимущественно в области затылка, боли вокруг глаз, чувство сердцебиения в левой половине грудной клетки.
• Увеличение размеров, органов брюшной полости: желудка, печени, селезенки, кишечника. Присутствуют признаки нарушения пищеварения, такие как: боли в области живота, запоры, вздутие живота, изжога, частая отрыжка, и другие.
• Кожные покровы утолщены, появляется много складок на лице. Усиленно работают сальные железы, поэтому у больного часто появляются угри в области лица.
• Характерно увеличение языка, что мешает при пережевывании пищи и четком выговоре слов.
• Постепенно изменяется голос за счет роста голосовых связок и уменьшение просвета гортани в этом месте.

• Удлинением конечностей рук, ног. Чрезмерный рост ног, при сочетании непрочного костного каркаса и повышенной нагрузки, обуславливают появление искривления в области коленных суставов. Ноги становятся Х образными. Увеличиваются в размерах и утолщаются кисти, стопы.
• Явными изменениями в строении костей лица и черепа.
• Усиление роста суставов нижней челюсти проявляется характерным видом больного. Нижняя челюсть сильно выдвинута вперед и вниз.
• Увеличиваются надбровные дуги. Кости черепа деформированы.
• Кости и хрящи носа, увеличиваясь в размерах, деформируются.
• Усиленный рост верхней и нижней челюстей обуславливает появление явных промежутков между зубами (диастема).

• Боль, которая носит постоянный характер и локализуется в области надбровных дуг и вокруг глаз.
• Нарушения зрения. Чаще проявляется в виде сужения полей зрения. Больной все видит как через подзорную трубу. Данный симптом обуславливается сжатием зрительных нервов в том месте, где они пересекаются друг с другом.
• Слабость , повышенная утомляемость.
• Симптомы повышения внутричерепного давления встречаются редко и проявляются в виде распространенных головных болей, тошноты и рвоты.

• Повышенное потоотделение
• Увеличивается число сердечных сокращений
• Больной становится нервным и раздраженным

Гормональные нарушения функций половых органов проявляются :

• У женщин – нарушением менструальной функции . Менструации становятся редкими, а то и вовсе могут исчезнуть. В некоторых случаях наблюдаются выделения молочного цвета из грудных желез.
• У мужчин проявляется в виде снижения потенции и полового влечения.

Диагностика акромегалии и гигантизма

В более поздние сроки появление нарушения выделения синтеза гормона роста ведет к частичным изменениям скелета и проявляется в основном огрубением черт лица, усилением роста волос, появлением эндокринных расстройств. В таких случаях ставят диагноз – акромегалия.

Для уточнения диагноза в обоих случаях необходимо выяснить количественное содержание гормона роста в крови. Нормы варьируют в зависимости от возраста и пола.

Биохимические анализы
Показывают увеличение количества общего белка в организме норма (65-80 грамм), увеличение концентрации глюкозы в крови норма (3.5-5.5ммоль/л). Данные изменения неспецифичны и могут увеличиваться также и при других болезнях.
Диагностические пробы

• Тест с использованием глюкозы показывает, имеются ли нарушения со стороны гипофиза или нет. В норме после того, как выпить стакан воды с сахаром, наблюдается снижение в крови количества соматотропного гормона. При гигантизме опухолевой природы (происхождения), уровень соматотропина постоянно повышен независимо от гормонального фона в организме и других влияний, внешних и внутренних факторов.
• Определение уровня соматомединов отражает активность соматотропного гормона.

Лабораторные анализы для проверки концентрации гормонов в крови, проводят с использованием радиоиммунологических или иммуноферментных методов исследования. При наличии дополнительных симптомов, связанных с нарушением работы периферических эндокринных желез (щитовидная железа , надпочечники , яичники у женщин, или яички у мужчин) проводятся измерения количества соответствующих гормонов в крови.

• При нарушении функций щитовидной железы измеряют концентрацию тироксина (Т4), трийодтиронина (Т3), а также уровень тиротропного гормона гипофиза (ТТГ), под влиянием которого находится сама щитовидная железа
• При задержке полового развития, импотенции, нарушений менструального цикла, проводят исследования на содержание половых гормонов: тестостерона – у мужчин, эстрогенов и прогестерона – у женщин.

В сомнительных случаях проводят исследования с помощью ядерно-магнитного резонанса (ЯМР).

Офтальмологическое исследование
В случаях нарушения зрения, появления болей в области орбит, необходимо обратиться за помощью к офтальмологу. При помощи специальных приборов врач офтальмолог определит состояние глазного дна (отек, кровоизлияния), а также измерит широту полей зрения, которая в некоторых случаях, может сужаться.

Лечение гигантизма и акромегалии

При наличии осложнений со стороны других органов и систем применяют симптоматические средства.
Лечение проводится как лекарственными средствами, так и лучевой радиотерапией.
Медикаментозное лечение основано на угнетении выработки соматотропного гормона гипофизом. Основными препаратами являются:

• Соматостатин (октреотид) – синтетический аналог натурального гормона, угнетающего рост. Основное значение заключается в угнетении синтеза соматотропного гормона. Также отмечается хороший кровоостанавливающий эффект при внутрижелудочных и внутрикишечных кровотечениях.

• Бромокриптин (парлодел) – препарат симулирует специальные рецепторы в головном мозге, отвечающие за выработку биологически активного вещества дофамина. Дофамин, в свою очередь угнетает синтез соматротропного гормона.

Препарат принимают в малых дозах под контролем лабораторных показателей уровня гормонов в крови, а также под наблюдением врача эндокринолога.

Рентгенотерапия – метод лечения, основанный на применении высокоактивных рентгеновских волн, которые способны подавлять рост опухоли и уменьшать выработку гормона роста.
Курсовые дозы радиоактивного излучения назначает врач в зависимости от величины и степени активности опухолевого процесса.

Хирургическое лечение применяют в тех случаях, когда размеры опухоли превышают допустимые пределы, также существует значительное сдавливание окружающих тканей головного мозга и появления симптомов повышенного внутричерепного давления. К хирургическому методу прибегают тогда, когда консервативное лечение не дает положительных результатов.

Профилактика акромегалии

• Профилактические мероприятия сводятся к своевременному выявлению симптомов преждевременного усиленного роста организма.
• Обращение за помощью к эндокринологу при первых признаках болезни.
• Питание детей и взрослых должно быть полноценным и содержать все необходимые полезные ингредиенты.
• Своевременно лечить сопутствующие инфекционно-воспалительные заболевания центральной нервной системы.
• Предотвращение появления травм в области головы.
• При обнаруженной патологии гипофиза своевременно начатое лечение не позволит патологическому развитию заболевания.
• В ходе лечения необходимо чтобы был постоянный контроль, уровня гормона роста в крови, вести наблюдение у врача специалиста в эндокринологии, а также у офтальмолога не реже чем 1 раз в полгода.

Избыток какого гормона может вызвать акромегалию?

На организм взрослого человека данный гормон воздействует следующим образом:

• стимулирует синтез белка , а также приостанавливает его разрушение;
• увеличивает скорость сжигания жиров ;
• уменьшает жировые отложения;
• увеличивает мышечную массу относительно жировой;
• повышает уровень глюкозы в крови.

• гормон соматолиберин (вырабатывается в гипоталамусе );
• гормон грелин (вырабатывается в слизистой оболочке желудка и гипоталамусе );
• физическая активность;
• пониженный уровень глюкозы в крови (гипогликемия );
• повышенная выработка андрогенов в период полового созревания.

Избыточное разрастание клеток гипофиза приводит впоследствии к развитию доброкачественной опухоли (аденомы ), при которой развивается акромегалия. Следует заметить, что при аденоме гипофиза акромегалию может вызвать лишь повышенная продукция соматотропного гормона.

Развитию аденомы гипофиза могут способствовать:

• травмы головного мозга;
• острые или хронические инфекционные заболевания (например, малярия , менингит , туберкулез );
• патологическое течение беременности и родов ;
• длительный прием гормональных контрацептивов.

• увеличение размеров головы;
• увеличение размеров ушей, губ, языка, носа и нижней челюсти;
• увеличение размеров рук и ног (в особенности стоп );
• снижение чувствительности верхних и нижних конечностей;
• повышенная слабость и утомляемость;
• головные боли тупого характера;
• уменьшение поля зрения;
• изменение кожи (наблюдается огрубение кожи, повышенное потоотделение, появляются папилломы и бородавки );
• выраженный рост волос на теле и лице.

Для диагностики заболеваний связанных с нарушением секреции соматотропного гормона широко используется исследование крови. Данный анализ позволяет определить недостаток или избыток гормона роста в организме человека.

Для исследования уровня соматотропного гормона применяются следующие тесты:

• Тест на подавление. Определяет избыток гормона в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить потребление пищи. В кабинете в день исследования перед сдачей анализа пациенту необходимо будет принять внутрь назначенное количество раствора глюкозы. После этого через определенные промежутки времени у больного произведут забор крови для последующего определения уровня соматотропного гормона. Принятая глюкоза в данном случае будет указывать на то, насколько подавляется работа гипофиза и выработка им гормона роста. Если после потребления раствора уровень гормона остается высоким, то это означает то, что в гипофизе происходит повышенная выработка данного гормона.
• Тест на стимуляцию. Определяет недостаток гормона роста в крови. За двенадцать часов до исследования следует исключить прием пищи. В день исследования у пациента производится забор крови, затем для стимуляции выработки соматотропного гормона внутривенно вводят специальный препарат (например, инсулин, клонидин, аргинин ). Последующее взятие крови происходит в определенные промежутки времени, определяется уровень гормона в крови и выявляется, насколько введенный препарат провоцирует его выработку в гипофизе.

Является ли аденома гипофиза причиной развития акромегалии?

Аденома гипофиза - это доброкачественная опухоль, характеризующаяся разрастанием клеток передней доли железы.

В настоящее время существует следующая классификация аденомы гипофиза:

• гормонально-активная;
• гормонально-неактивная (не продуцирует гормон );
• злокачественная (встречается крайне редко ).

• соматотропинома (повышенная продукция гормона соматотропин );
• кортикотропинома (повышенная продукция адренокортикотропного гормона );
• пролактинома (повышенная продукция лактотропного гормона );
• тиреотропинома (повышенная продукция тиреотропного гормона );
• гонадотропинома (повышенная продукция фолликулостимулирующего гормона ).

Понятие акромегалия происходит от греческих слов и означает следующее:

• «acron » - конечность;
• «megalos » - увеличение.

Существуют следующие признаки аденомы гипофиза:

• снижение зрения;
• отсутствие менструации;
• выраженная потливость ;
• головная боль;
• слабость;
• повышенная утомляемость.

• укрупнение носа;
• появление скул;
• увеличение надбровных дуг;
• изменение прикуса;
• расхождение зубов;
• увеличение размеров рук и ног;
• боль в конечностях.

В зависимости от размера аденомы выделяют:

• пикоаденому (размер опухоли не превышает трех миллиметров );
• микроаденому (размер опухоли достигает десяти миллиметров );
• макроаденому (размер опухоли составляет более десяти миллиметров );
• гигантские аденомы (размер опухоли от сорока до пятидесяти миллиметров и более ).

• вид опухоли;
• размер аденомы;
• тяжесть течения заболевания;
• общее состояние здоровья пациента;
• возраст больного.

Также при лечении данного заболевания широко используется лучевая и медикаментозная (гормональные препараты ) терапия.

Каков патогенез развития акромегалии?

Увеличению продукции данного гормона могут способствовать:

• нарушение работы гипофиза;
• нарушение работы гипоталамуса.

Акромегалия является вялотекущим заболеванием и характеризуется постепенным нарастанием симптомов. Изначально у больного наблюдается огрубение черт лица, укрупнение носа, ушей и губ. Затем в размерах начинают увеличиваться череп, нижняя челюсть, а также кисти рук и стопы. Сам человек может не замечать изменения, происходящие во внешнем виде и обратиться к врачу только спустя несколько лет после начала заболевания.

Существуют следующие причины, которые могут спровоцировать формирование аденомы гипофиза:

• травмы головного мозга;
• инфекционные заболевания (например, менингит, энцефалит , бруцеллез );
• длительный прием оральной гормональной контрацепции;
• патологическое течение беременности.

Размеры опухоли гипофиза могут варьировать от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. При более позднем периоде течения увеличенный размер гипофиза начинает сдавливать окружающие его области головного мозга, в том числе крупные сосуды и нервы. В связи с этим у человека начинают появляться глазные (например, снижение остроты зрения , уменьшение поля зрения ), неврологические (например, повышение , головная боль ) и другие симптомы.

Нарушение работы гипоталамуса
Гипоталамус совместно с гипофизом формируют гипоталамо-гипофизарный комплекс, в котором гипоталамус контролирует продукцию гормонов гипофиза.

Гормоны, выделяемые гипоталамусом, делятся на следующие группы:

• Рилизинг-гормоны. Данная группа включает в себя семь гормонов, которые активизируют продукцию гормонов передней доли гипофиза. Сюда входят такие гормоны, например, как пролактолиберин (стимулирует секрецию пролактина ), тиролиберин (стимулирует секрецию тиреотропного гормона ), соматолиберин (стимулирует секрецию соматотропного гормона ) и другие.
• Статины. Данные гормоны, напротив, тормозят выработку гормонов передней доли гипофиза. К ним относятся, соматостатин (подавляет секрецию соматотропного гормона ), пролактостатин (подавляет секрецию пролактина ) и меланостатин (подавляет секрецию меланотропина ).
• Гормоны задней доли гипофиза. В гипоталамусе продуцируются такие гормоны как окситоцин и вазопрессин, которые впоследствии поступают в гипофиз.

При нарушении работы гипоталамуса у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

• ожирение;
• нарушение сна (повышенная сонливость );
• изменение терморегуляции (повышение температуры тела выше нормы, реже ее снижение );
• повышенный аппетит;
• гиподинамия (сниженная двигательная активность );
• несахарный диабет;
• психоэмоциональные нарушения;
• повышенный рост волос на теле и лице.

Какие существуют стадии акромегалии?

• преакромегалия;
• гипертрофическая;
• опухолевая;
• кахексия.

• легкая степень тяжести;
• средняя степень тяжести;
• тяжелая степень.

По активности процесса акромегалия может быть:

• активной;
• неактивной.

• доброкачественной;
• злокачественной.

Как лечить акромегалию народными средствами?

Именно поэтому лечить акромегалию народными методами не рекомендуется, а при проявлении симптомов заболевания следует как можно скорей обратиться за помощью к специалисту. Лечащий врач назначит проведение необходимых исследований, выявит причину заболевания, а также назначит соответствующее лечение. Лечение данного заболевания может включать прием медикаментозных препаратов (например, аналоги соматостатина, агонисты дофаминовых рецепторов ), хирургического вмешательства (при аденоме гипофиза ), а также проведение лучевой терапии.

При акромегалии у человека могут наблюдаться следующие симптомы:

• постепенное увеличение конечностей тела (например, носа, подбородка, ушей, стоп и кистей рук );
• увеличение размеров внутренних органов;
• нарушение зрения;
• нарушение менструального цикла у женщин;
• бесплодие;
• слабость;
• повышенная утомляемость;
• изменение голоса (становится более грубым );
• изменение скелета (например, расширение межреберных промежутков, искривление позвоночного столба );
• повышенная потливость;
• дыхательная недостаточность.

Какие изменения лица наблюдаются при акромегалии?

При акромегалии у больного наблюдается увеличение:

• носа;
• ушей;
• надбровных дуг;
• скуловых костей;
• языка;
• подбородка.

Кожа на лице огрубевает, становится более отечной и плотной. За счет увеличения размеров потовых и сальных желез у человека наблюдается повышенное выделение пота и кожного сала. Данные изменения приводят впоследствии к образованию грубых и глубоких складок на лице, происходит опущение век и утолщение губ (в особенности нижняя губа ). Помимо этого на коже человека могут появляться бородавки и папилломы.

Также за счет измененного гормонального фона у больного увеличивается рост волос как на теле, так и на лице. Так у женщин при акромегалии может наблюдаться усиленный рост усов и бороды.

При акромегалии у больного также могут наблюдаться следующие симптомы:

• головная боль, как правило, в височной и лобной областях;
• повышение внутричерепного давления;
• снижение остроты зрения;
• уменьшение поля зрения;
• снижение слуха;
• увеличение размеров конечностей и внутренних органов;
• слабость;
• снижение работоспособности;
• нарушение менструального цикла;
• бесплодие.

• черепа;
• турецкого седла (углубление в котором залегает гипофиз );
• нижней челюсти;
• придаточных пазух носа;
• скуловых костей;
• надбровных дуг;
• затылочного бугра.

Какие препараты назначают при акромегалии?

• ранняя стадия заболевания;
• отказ больного от проведения хирургического лечения;
• наличие противопоказаний для проведения оперативного вмешательства или лучевой терапии;
• низкая эффективность лучевой терапии.

• аналоги соматостатина;
• агонисты дофаминовых рецепторов.

Аналоги соматостатина могут применяться при неэффективности лечения заболевания с помощью дофаминомиметиков.

• Сандостатин;
• Соматулин.

Прием данных препаратов может вызвать появление следующих побочных эффектов:

• нарушение аппетита;
• тошнота и рвота;
• нарушение стула (диарея , жирный стул );
• нарушение работы печени;
• повышение уровня билирубина ;
• аллергические реакции;
• гипергликемия или гипогликемия.

Агонисты дофаминовых рецепторов
Гормональные препараты из данной фармакологической группы стимулируют дофаминовые рецепторы и уменьшают продукцию передней долей гипофиза гормона пролактина. Также данные лекарственные средства снижают выработку соматотропного гормона, поэтому широко используются при лечении акромегалии, в особенности совместно с лучевой терапией или хирургическим вмешательством.

При акромегалии могут назначаться следующие препараты:

• Парлодел;
• Абергин;
• Норпролак.

• жажда;
• тошнота или рвота;
• нарушение стула (запоры );
• головокружение и головная боль;
• выраженная слабость;
• повышенная сонливость;
• аллергические реакции;
• чувство холода в конечностях;
• повышенная психомоторная активность;
• нарушение сознания.

• Хирургическое лечение. Для удаления аденомы гипофиза эффективно используется хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется с помощью эндоскопических инструментов. Результаты исследований показывают, что в случае если размер аденомы составлял до одного сантиметра, то после операции ремиссии достигали 90% пациентов. Если размер опухоли более одного сантиметра, то она может быть удалена в два этапа.
• Лучевая терапия. Данный метод заключается в том, что пораженная область гипофиза подвергается облучению гамма-лучами или протонным пучком. Лучевая терапия может применяться одновременно с хирургическим лечением или самостоятельно. Лечение, как правило, включает в себя проведение четырех курсов облучения под регулярным контролем результатов исследований.

Влияет ли акромегалия на наступление беременности?

Клиническая картина акромегалии включает увеличение размеров конечностей (например, кистей, стоп, носа, подбородка ) и внутренних органов, неврологическую (например, слабость, утомляемость, головные боли ) и офтальмологическую (например, снижение осьроты зрения ) симптоматику.

Также у женщин данное заболевание вызывает следующие изменения:

• нарушение менструального цикла (вплоть до отсутствия менструации - аменореи );
• галакторея (патологическое состояние, при котором наблюдается выход молока из молочных желез );
• бесплодие .

После наступления беременности при нормальном ее течение гипофиз подвергается ряду изменений. Так, например, под действием половых стероидов плаценты происходит гиперплазия пролактинсекретирующих клеток (лактотрофов ) и повышение уровня пролактина. Также у женщины наблюдается увеличение концентрации гормона роста. В это же время в организме происходит подавление выработки фолликулостимулирующего и лютеинизирующего гормонов. Размер гипофиза к концу беременности может увеличиваться в два – три раза. Все эти изменения являются физиологическими, и организм беременной к ним легко адаптируется, что гарантирует ребенку защиту и нормальное развитие.

Однако следует заметить, что в случае если организм беременной ослабевает и дает сбой, то у женщины в данный период могут диагностировать обостреннее ранее леченого заболевания или развитие нового (например, аденома гипофиза ).

У женщины бесплодие при акромегалии может быть связано с нарушением гормонального характера в работе комплекса гипоталамус-гипофиз-яичники. Однако при адекватно подобранном лечении заболевания способность к зачатию у женщин после проведения терапии, как правило, возвращается.

Если акромегалия начала развиваться во время беременности, либо зачатие произошло в период заболевания, то повышенный уровень соматотропного гормона в большей степени может повлиять на состояние здоровья матери, нежели плода, так как данный гормон не способен пройти через плацентарный барьер.

Лечение акромегалии во время беременности устанавливается индивидуально и зависит от следующих факторов:

• степень тяжести заболевания;
• общее состояние беременной;
• размер аденомы гипофиза.

У 30% мужчин акромегалия вызывает нарушения эрекции, то есть приводит к развитию импотенции .

Что такое парциальный гигантизм?

В настоящее время выделяют следующие причины способные привести к развитию парциального гигантизма:

• Механическая. За счет неправильного положения плода в полости матки может произойти сдавливание определенных частей тела, например, пуповиной. Это может повлечь за собой развитие застойных явлений и впоследствии увеличение размеров сдавленного участка.
• Эмбриональная. В период внутриутробного развития может произойти нарушение формирования структур организма (например, неправильная закладка костной или сосудистой систем ), что может привести в итоге к усиленному росту определенных частей тела.
• Нервно-трофическая. Характеризуется нервно-трофическими изменениями (например, поражение симпатических волокон ), при которых может наблюдаться увеличение участка тела.

• увеличение размеров пораженного участка тела в длину и ширину;
• чрезмерное разрастание мягких тканей;
• внешние косметические изменения определенной части тела.

Макродактилия может быть двух видов:

• истинная , при которой наблюдается усиленный рост мягких тканей и костей пальцев (плюсневых костей и фаланг );
• ложная , которая характеризуется врожденными нарушениями сосудистой сети, вследствие чего у ребенка наблюдается увеличение пальцев стоп.

Чаще всего встречается увеличение размеров второго и третьего пальцев, что ведет впоследствии к увеличению размеров всей стопы. В течение роста пораженные пальцы начинают принимать вынужденное положение, сгибаться или чрезмерно раздвигаться.

В диагностике данного заболевания широко применяются визуальный осмотр пациента, а также рентгенологическое исследование, при котором можно увидеть увеличение костей исследуемого участка тела в длину и ширину.

В лечении данного заболевания, как правило, применяется хирургическое вмешательство, при котором может быть произведено:

• удаление мягких тканей;
• удаление (резекция ) участка эпифизарной пластины;
• частичная или полная экзартикуляция пальцев.

Каковы признаки гигантизма у детей?

Существуют следующие основные причины способные повлиять на повышение уровня гормона роста:

• аденома гипофиза;
• травмы головы;
• инфекционные заболевания поражающие нервную систему (например, менингит, энцефалит ).

При гигантизме наблюдаются следующие изменения:

• высокий рост;
• удлинение конечностей;
• непропорционально маленький размер головы;
• нарушение половой деятельности;
• изменения со стороны психоэмоциональной сферы;
• снижается трудоспособность;
• возможно развитие бесплодия.

• повышенная утомляемость;
• слабость;
• снижение зрения;
• головные боли (вследствие повышения внутричерепного давления );
• головокружение;
• онемение конечностей;
• артралгия (боль в суставах );
• болезненные ощущения при двигательной активности;
• нарушение менструального цикла (вплоть до исчезновения менструации ).

• нарушение работы щитовидной железы (гипотиреоз или гипертиреоз );
• повышение артериального давления;
• сердечная недостаточность;
• поражение печени;
• дыхательная недостаточность.

• истинный , при котором наблюдается пропорциональное увеличение размеров всех частей тела и отсутствие нарушений со стороны психических и физиологических функций;
• парциальный , характеризующийся увеличением отдельных частей тела (например, пальцев стоп, кистей или половины тела );
• акромегалический , сопровождающийся выраженным увеличением конечностей (например, верхние и нижние конечности, а также нос, подбородок );
• спланхномегалия , характеризуется увеличением размеров и массы внутренних органов;
• евнухоидный , при котором наблюдается отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков в связи с нарушением работы половых желез;
• церебральный , сопровождающийся нарушениями со стороны интеллекта вследствие поражения головного мозга.

• визуального осмотра больного;
• лабораторных исследований (анализ крови на определение уровня соматотропного гормона );
• инструментальной диагностики (например, компьютерной томографии, рентгенологического исследования, магнитно-резонансной томографии ).

Развитие гигантизма связано с усиленной выработкой соматотропного гормона и незавершённым окостенением детского скелета.

Эндокринологи выделяют следующие причины развития патологии у ребёнка:

• гиперплазия клеток гипофиза, увеличение самих клеток приводит к нарушению их функции - они начинают производить гораздо больше гормонов;
• гиперфункция правой доли гипофиза, данная аномалия может произойти из-за черепно-мозговых травм, инфекционирования менингитом или энцифалитом, интоксикации мозга, развития аденомы гипофизной железы;
• низкая чувствительность эпифазарных хрящей к половым гормонам, это приводит к продолжению роста всех костей даже в переходный и более зрелый возраст.

Симптомы

Гигантизм может развиваться различных вариантах. В зависимости от типа заболевания будет меняться и клиническая картина.

• Парциальный (другое название - частичный) гигантизм - увеличение размеров одной или нескольких частей тела, что приводит к непропорциональности телосложения. Данный тип гигантизма может перейти в форму акромегалии, которая требует немедленного хирургического вмешательства;
• Спланхномегалия - чрезмерное увеличение и утяжеление внутренних органов. Это состояние можно определить по результатам УЗИ, в некоторых случаях происходит выпячивание увеличенного органа;
• Евнуховидный гигантизм проявляется длинными конечностями, отсутствием вторичных половых признаков и нарушением функциональности половых желез;
• Половинный гигантизм - только одна половина тела начинает резко увеличиваться в размерах;
• Церебральный гигантизм - увеличение гипофиза, при котором происходит органическое поражение головного мозга с нарушением мыслительных процессов.

Существуют и общая симптоматика заболевания, которая чаще всего начинает проявляться в период полового созревания - 12-14 лет:

• динамичное увеличение роста,
• общая слабость и быстрая утомляемость,
• суставные боли,
• ухудшение зрения и головные боли,
• снижение памяти,
• слабость и низкий тонус мышечного корсета,
• астения.

Во время развития гигантизма происходят и гормональные изменения:

• раннее развитие аменореи у девушек,
• гипофункция половых клеток у мужчин,
• сахарный и несахарный диабет,
• гипер- и гипотериоз.

Диагностика гигантизма

Определить развитие гигантизма можно при визуальном осмотре ребёнка, а также по изучению его анамнеза (анализ динамики набора веса и длины).

Для постановки точного диагноза и выявления причин заболевания используют ряд диагностических исследований:

• анализ крови на уровень СТГ (соматотропного гормона),
• рентген черепной коробки,
• компьютерная и магнитная томография головного мозга проводятся с целью изучения размера гипофиза и наличию опухолей и аденом в железе,
• рентгенография кистей определяет костный возраст,
• офтальмолог во время обследования проверяет широту зрения и наличие застойных явлений в глазном дне.

Осложнения

Гигантизм, выявленный своевременно, не представляет особой опасности для детского организма. Однако при отсутствии адекватного лечения возможны серьёзные осложнения:

• мужское и женское бесплодие,
• развитие рака головного мозга,
• гормональные сбои, приводящие к диабету и другим заболеваниям эндокринной системы,
• нарушение функции почек, поджелудочной железы и других органов внутренней секреции,
• развитие сердечной и/или почечной недостаточности.

Немаловажным аспектом заболевания, характерного для подросткового периода, является осложнение общения и коммуникаций со сверстниками и другими людьми. Дети стесняются своего внешнего вида, становятся мишенью для насмешек. По этой причине маленький человек может замкнуться в себе, стать скрытным. Психологические проблемы также могут серьёзно осложнить дальнейшую жизнь школьника.

Лечение

Что можете сделать вы

Родители при активном увеличении ребёнка в размерах должны сообщить об этом педиатру. В любых вопросах, касающихся детского здоровья, гораздо безопаснее быть чрезмерно волнующимся, нежели списывать все изменения на физиологические процессы.

Если ваш сын или дочь жалуются на изменения в своём состоянии, то ни в коем случае не блокируйте симптоматику при помощи народной медицины. Её методы бессильны перед гигантизмом. Только своевременное диагностирование и лечение аномалии профессионалами может полностью избавить ребёнка от недуга.

Только лечение по назначению специалиста под регулярным присмотром доктора - основное правило для родителей маленького пациента.

В период полового созревания особенно остро воспринимаются любые отличия от сверстников. Будьте откровенны и искренни с ребёнком. Близкие дружеские отношения с родителями помогут вашему подростку пережить все моральные трудности, связанные со стеснением и насмешками со стороны одноклассников.

В тяжёлых случаях следует обратиться к психологу, который поможет восстановить детскую уверенность и настроит его на позитив.

Что делает врач

При определении гигантизма по внешнему виду врач всё же сделает ряд дополнительных исследований, которые позволят ему определить точный диагноз и выявит причины его развития.

При развитии гигантизма используют различные методы терапии.

• Введение препаратов, подавляющих развитие гормонов роста, назначение половых гормонов, которые ускоряют процесс закрытия зоны роста костей,
• Химиотерапия, облучение или операция показаны при опухолях и аденомах гипофиза,
• Ортопедическая коррекция и пластические операции позволяют исправить частичный и половинный гигантизм у ребёнка,
• Комбинированное лечение является наиболее эффективным, поскольку включает в себя различные виды терапии, что позволяет увеличивать эффективность устранения аномалии.

Профилактика

Не существует специальных профилактических мер по предупреждению детского гигантизма. Чаще всего он развивается из-за аутоиммунных отклонений. Родителям для поддержания иммунитета ребёнка следует соблюдать правила по укреплению и поддержанию детского здоровья.

В случае резкого скачка в росте и массе тела, проявлении других симптомов заболевания необходимо немедленно обратиться к педиатру и эндокринологу.

В статье вы прочтёте всё о методах лечения такого заболевания, как гигантизм у детей. Уточните, какой должна быть эффективная первая помощь. Чем лечить: выбрать лекарственные препараты или народные методы?

Также вы узнаете, чем может быть опасно несвоевременное лечение недуга гигантизм у детей, и почему так важно избежать последствий. Всё о том, как предупредить гигантизм у детей и не допустить осложнений.

А заботливые родители найдут на страницах сервиса полную информацию о симптомах заболевания гигантизм у детей. Чем отличаются признаки болезни у детей в 1,2 и 3 года от проявлений недуга у деток в 4, 5, 6 и 7 лет? Как лучше лечить заболевание гигантизм у детей?

Берегите здоровье близких и будьте в тонусе!