Болезни крови и кроветворных органов анемия. Основные заболевания крови Болезни кроветворных органов причина симптомы профилактика

Анемия (малокровие). Уменьшение в крови общего количества гемоглобина. В большинстве случаев снижается и уровень эритроцитов. Анемии всегда вторичны, то есть являются одним из признаков какого-то общего заболевания.

Анемии железодефицитные связаны с дефицитом железа в организме. Это ведет вначале к множественным трофическим нарушениям (сухость кожи, ломкость ногтей, выпадение волос), так как ухудшается функция тканевых дыхательных ферментов, содержащих железо, а затем нарушается образование гемоглобина, развивается гипохромная анемия (с низким цветовым показателем). Организм взрослого человека утрачивает железо главным образом при хронических кровопотерях, не восстанавливая в полной мере этот элемент с пищей, у детей подобные явления обусловлены малым исходным поступлением в кроветворную систему плода из-за недостатка его у матери.

Симптомы и течение. Характерны вялость, повышенная утомляемость, запор, головная боль, извращение вкуса (больные едят мел, глину, появляется склонность к острой, соленой пище и т.д.), ломкость, искривление и поперечная исчерченность ногтей, выпадение волос. Отмечаются и типичные для всех анемий признаки, отражающие степень малокровия: бледность кожи и слизистых оболочек, сердцебиение, одышка при физической нагрузке. Важен характер заболевания, вызвавшего дефицит железа (язва желудка, 12-перстной кишки, геморрой, миома матки, обильные менструальные кровотечения).

Распознавание основано на выявлении изменений в анализах крови: снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, цветовой показатель ниже 0,8, изменены размеры и форма эритроцитов (анизоцитоз, пойкилоцитоз). Значительно снижено содержание железа в сыворотке крови, ее общая железосвязывающая способность, белка, переносящего железо (ферритин).

Лечение. Устранить причину кровопотерь. В течение длительного периода (несколько месяцев и более) назначают препараты железа, преимущественно внутрь. Переливание крови не показано за исключением тяжелых состояний, связанных с массивной кровопотерей.

Гемолитические анемии связаны с усиленным разрушением эритроцитов и увеличением в крови содержания продуктов их распада - билирубина, свободного гемоглобина, или появлением гемосидерина в моче. Важный признак - значительное нарастание процента "новорожденных" эритроцитов - ретикулоцитов в результате повышенного образования клеток красной крови. Выделяют: а) анемии с преимущественно внесосудистым (внутриклеточным) гемолизом (распадом) эритроцитов, обусловленным их генетически структурной и функциональной неполноценностью; б) анемии с внутрисосудистым гемолизом, обычно с остро протекающим разрушением эритроцитов при различных токсических воздействиях, переливании группонесовместимой крови, холодовая (при воздействии крайне низких температур), маршевая (у солдат после длительных и изнурительных марш-бросков). Подразделяются также на: 1) Врожденные гемолитические анемии. К ним относится группа (сфероцитарная, овалоклеточная) с наследственной аномалией оболочки эритроцитов, что ведет к изменению их формы и является причиной преждевременного разрушения; другая группа - с наследственным дефицитом различных ферментных систем эритроцитов, что способствует их более быстрому разрушению; третья группа - гемоглобипопатий (серповидноклеточпая, талассемия), при которых нарушена структура или синтез гемоглобина; 2) Приобретенные аутоиммунные гемолитические и изоиммунные анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов, а также токсические мембранопатии.

Симптомы и течение. Проявления зависят от формы гемолитической анемии. При внутриклеточном распаде эритроцитов появляется желтуха, увеличивается селезенка, падает уровень гемоглобина, отмечается склонность к образованию камней в желчном пузыре, возрастает количество ретикулоцитов. При внутрисосудистом гемолизе в дополнение к этим признакам появляются тромбозы, могут быть асептические некрозы трубчатых костей, развиваются язвы голеней, при гемолитическом кризе выделяется темная моча. При врожденных гемолитических анемиях встречается деформация лицевого черепа.

Распознавание проводится на основе выявления клинических и лабораторных признаков гемолиза. С целью выяснения его природы берут пробы Кумбса и Хема, сахарозную, определяют уровень сывороточного железа, проводится генетическое обследование.

Лечение. Отмена медикамента, вызвавшего гемолитический криз (при дефиците глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы), при гемолитических кризах - инфузионная терапия, мочегонные, витамины, переливание эритроцитарной массы (отмытые эритроциты), в тяжелых случаях - удаление селезенки, пересадка костного мозга, при аутоиммунном процессе - глюкокортикоиды (предпизолон), иммунодепрессанты.

В-12- и фолиеводефицитные анемии характеризуются нарушением синтеза ДНК и РНК в клетках, называемых мегалобластами, что приводит к возврату эмбрионального типа кроветворения. Встречаются преимущественно улиц пожилого возраста, могут быть обусловлены как недостаточным поступлением в организм витамина В 12 и фолиевой кислоты, так и недостаточным их усвоением при различных заболеваниях желудка, тонкого кишечника и печени, при заражении глистами. Одна из причин дефицита витамина В 12 - хроническая алкогольная интоксикация.

Симптомы и течение. Поражаются кроветворная ткань, пищеварительная система ("полированный" язык, ощущение жжения в нем, угнетение желудочной секреции) и нервная система (слабость, утомляемость, фуникулярный миелоз). Отмечается небольшая желтуха, в крови - повышение непрямого билирубина, увеличивается селезенка, печень.

Распознавание. В крови определяется анемия с цветовым показателем более 1,0, мегалоциты, снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов, появляются полисегментированные нейтрофилы. В костном мозге - преобладание мегалобластов (при пункции костного мозга).

Лечение. Витамин В 12 в высоких дозах, фолиевая кислота. При нормализации состава крови - длительная поддерживающая терапия этими препаратами.

Гипопластическпе и апластические анемии характеризуются нарастающим уменьшением содержания форменных элементов (эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов) в периферической крови и костном мозге. Причиной может быть токсическое воздействие некоторых лекарств, химических веществ, аутоагрессия и появление антител к кроветворным клеткам, иногда причины неясны (идиопатическая форма).

Симптомы и течение. Нарастающая анемия, снижение тромбоцитов и лейкоцитов, что может приводить к инфекционным осложнениям, повышенной кровоточивости.

Распознавание. Выявляется анемия с нормальным цветовым показателем. Решающей является картина костного мозга при стернальной пункции и трепанобиопсии - резкое уменьшение количества клеток, заполнение костномозгового пространства жиром.

Лечение. Глюкокортикоидные гормоны, анаболические стероиды, удаление селезенки, пересадка костного мозга.

Геморрагические диатезы. Характеризуются склонностью к кровоточивости. Различают семейные, или наследственные, формы: врожденные аномалии тромбоцитов, дефицит или дефект факторов свертывания плазмы крови, неполноценность мелких кровеносных сосудов. Приобретенные формы: синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания, иммунные поражения сосудистой стенки и тромбоцитов, нарушение нормального образования клеток крови, токсико-геморрагическое поражение кровеносных сосудов при геморрагических лихорадках, сыпном тифе. Вызывают их также заболевания печени, васкулиты, прием антикоагулянтов, дезагрегантов, фибринолитиков, дефицит витамина С.

Гемофилия. Наследственное заболевание, которым страдают только мужчины, хотя носителями дефектного гена являются женщины. Нарушение свертываемости обусловлено недостатком ряда плазменных факторов, образующих активный тромбопластин. Чаще других отсутствует антигемофилический глобулин. Заболевание проявляется в детстве длительными кровотечениями при незначительных повреждениях. Могут возникать носовые кровотечения, гематурия - кровь в моче, большие кровоизлияния, гемартрозы - кровь в полости сустава. Основные признаки: удлинение времени свертывания, укорочение протромбинового времени.

Лечение - переливание свежей крови или плазмы, введение специальной антигемофилической плазмы.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Характеризуется кровоточивостью вследствие снижения числа тромбоцитов. Причина болезни чаще всего иммунная. Болезнь протекает волнообразно. Вне обострения число тромбоцитов может быть нормальным или слегка сниженным. При уменьшении числа тромбоцитов ниже 40х10 9 /л развивается повышенная кровоточивость вплоть до выраженных кровотечений, чаще всего носовых, желудочно-кишечных, маточных, почечных. На коже появляется геморрагическая сыпь самостоятельно или после наложения жгута на руку - т.п. положительные симптомы "щипка или жгута". Селезенка увеличена. Анализ крови показывает увеличение времени кровотечения.

Лечение в период обострения - переливание тромбоцитарной массы, свежей крови, применение глюкокортикоидных гормонов (преднизолон), иногда - удаление селезенки.

Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера). Характеризуется развитием множественных легко кровоточащих расширенных сосудов (телеангиоэктазий), расположенных на различных участках кожи и слизистых оболочках. Иногда первый и единственный симптом - носовые или желудочно-кишечные кровотечения. Они возникают при незначительном повреждении или самостоятельно и при частом повторении приводят к развитию железодефицитной анемии. Заболевание может осложниться циррозом печени.

Распознавание основано на обнаружении типичных телеаш-иоэктазий рецидивирующих кровотечениях из них, семейном характере заболевания.

Лечение - остановка кровотечения, при необходимости переливание крови, лечение железодефицитной анемии.

Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз, болезнь Шенлейн-Геноха). В основе болезни - аутоиммунное поражение эндотелия мелких сосудов. Чаще всего появляются мелкие геморрагические высыпания, преимущественно на передней поверхности голеней и бедер. Могут быть боли в суставах, артриты. В некоторых случаях на первый план выступает поражение сосудов брюшной полости с резкими болями в животе, желудочно-кишечными кровотечениями. Болезнь протекает длительно, иногда с многолетними ремиссиями. Прогноз определяется поражением почек.

Лечение. Ограничение физической нагрузки, при обострении - постельный режим, антигистаминные и противовоспалительные препараты, в тяжелых случаях назначают гепарин, глюкокортикоидные гормоны (преднизолон), аминохинолиновые препараты (делагил, плаквенил), аскорбиновую кислоту, рутин. Некоторым больным с хроническим рецидивирующим течением можно рекомендовать санаторно-курортное лечение (юг Украины, Южный берег Крыма, Северный Кавказ).

Лейкозы. Многочисленные опухоли, возникающие из кроветворных клеток и поражающие костный мозг. По степени злокачественности выделяют острые и хронические лейкозы. В группе хронических наиболее часто встречается миело - и лимфолейкоз, а также миеломная болезнь, эритремия, остеомиелофиброз.

Острый лейкоз - быстро прогрессирующее заболевание, при котором происходит рост молодых недифференцированных клеток крови, потерявших способность к созреванию. Выделяют 2 варианта острого лейкоза - острый миелобластный и острый лимфобластный лейкоз, последний встречается чаще у детей.

Симптомы и течение. Заболевание обычно сопровождается высокой температурой слабостью, развитием тяжелых кровотечений или других геморрагических проявлений. Рано могут присоединяться различные инфекционные осложнения, язвенный стоматит, некротическая ангина. Возникают боли в конечностях, постукивание по грудине и длинным трубчатым костям болезненное. Может отмечаться увеличение размеров печени, селезенки. Лимфоузлы изменяются мало. В крови значительно повышается количество молодых патологических форм, так называемых бластных клеток - лимфобластов, промежуточные формы созревающих лейкоцитов отсутствуют. Общее количество лейкоцитов может быть немного увеличено или даже уменьшено.

Лечение - сочетание нескольких цитостатических препаратов, больших доз глюкокортикоидных гормонов, лечение инфекционных осложнений.

Хронический миелолейкоз характеризуется нарушением нормального созревания гранулоцитарных лейкоцитов, появлением очагов внекостномозгового кроветворения. Болезнь может протекать длительно с большими периодами ремиссии после курсов лечения.

Симптомы и течение. Больные жалуются на повышенную утомляемость, слабость, плохой аппетит, снижение веса. Увеличивается селезенка, печень, возможны геморрагические проявления. В крови значительно увеличивается количество лейкоцитов, анемия. Нередко повышается уровень мочевой кислоты в сыворотке крови. На поздней стадии болезни снижается число тромбоцитов, возникают инфекционные осложнения, склонность к тромбозам, в анализе крови обнаруживаются миелобласты, миелоциты.

Распознавание проводится на основании данных исследования костного мозга (стернальная пункция, трепанобиопсия).

Лечение. В терминальном периоде болезни (бластный криз) лечение проводится как при остром лейкозе. Вне обострения - поддерживающее лечение миелосаном, миелобромолом.

Хронический лимфолейкоз. Патологическое разрастание лимфоидной ткани в костном мозге, лимфоузлах, селезенке, печени, реже в других органах. Болезнь возникает в пожилом возрасте и протекает длительно.

Симптомы и течение. Снижение веса, слабость, усталость, потеря аппетита выражены нерезко. Отмечается увеличение различных групп лимфоузлов во всех областях тела: шейных, паховых, бедренных, надключичных, локтевых. Они плотные, безболезненные, подвижные. Рентгенография обнаруживает увеличенные узлы в корнях легких. Иногда они сдавливают трахею, пищевод, полые вены. Селезенка и печень также увеличиваются. В крови повышается число лейкоцитов преимущественно за счет лимфоцитов, среди них встречаются распадающиеся лимфоциты (клетки Боткина-Гумпрехта), отмечается анемия и тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов).

Распознавание проводится поданным исследования костного мозга.

Лечение в легких случаях не проводится. При сдавлении лимфоузлами соседних органов - рентгенотерапия. При быстром развитии болезни назначают глюкокортикоидные гормоны, цитостатики.

Лимфогранулематоз - хроническое прогрессирующее заболевание, опухоль лимфатических узлов с наличием клеток Березовского-Штернберга. Причина неизвестна.

Симптомы и течение. Иногда болезнь начинается с проявлений интоксикации (высокая температура, слабость, потливость), повышается СОЭ, увеличиваются лимфоузлы. Они плотноватые, эластичные, чаще не спаяны между собой. В случае их некротического распада появляются свищи. Часто бывает кожный зуд. Изредка отмечается первичная локализация лимфогранулематоза в желудке, легком, селезенке. В крови снижается число лимфоцитов, повышается число нейтрофилов с умеренным палочкоядерным сдвигом, повышена СОЭ.

Распознавание - на основании характерных гистологических признаков болезни в лимфоузле, взятом при биопсии.

Лечение. Курсы полихимиотерапии, чередующиеся курсами рентгенотерапии.

1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ (Q89.9) в виде добавочной селезенки встречаются приблизительно в 10% всех вскрытий. Наиболее часто добавочная селезенка локализуется в области ворот и в клетчатке хвоста поджелудочной железы (рис. 7.1). Самостоятельного клинического значения не имеет. Иногда гипертрофируется после спленэктомии.

Определенное значение добавочная селезенка приобретает при проведении спленэктомии по поводу гематологических болезней. Редко отмечается повышенная дольчатость паренхимы, однако никаких изменений функции органа при этом не наблюдается. Очень редко в селезенке определяются различные по происхождению кисты — эпидермоидные, серозные и эхинококковые.

2. АТРОФИЯ СЕЛЕЗЕНКИ . Диагноз устанавливается на основании снижения массы органа на 50% по сравнению с ожидаемыми показателями. Необходимо также учитывать массу других органов, поскольку этот процесс может представлять физиологическую возрастную атрофию.

При атрофии селезенка мягкая и эластичная, капсула ее морщинистая. На разрезе трабекулярная часть выражена интенсивно, белая пульпа определяется в виде небольших островков, которые западают с поверхности разреза, а красная пульпа интенсивной красного цвета (рис. 7.2).

Если атрофия связана с перенесенными инфарктами или серповидно-клеточной анемией, то паренхима селезенки плотная, структуры ее не определяются, капсула бело-серого цвета, утолщена.

Селезенка может претерпевать атрофию в связи с терминальной левожелудочковой недостаточностью (так называемая лево желудочковая атрофия по Zollinger). Мягкоэластическая консистенция селезенки в сочетании с морщинистой капсулой и атрофией органа развивается при массивной общей кровопотере либо при профузном кровотечении из варикозно расширенных вен при портальной гипертонии (коллапс гипертрофированной селезенки в связи с опустошением кровяных резервуаров).

3. РАЗРЫВЫ СЕЛЕЗЕНКИ (S36.0 -травматический; D73.5 нетравматический). Тупая травма органов брюшной полости и хирургические манипуляции являются наиболее частыми причинами первичных разрывов селезенки, т.е. произошедших в нормальном органе. В ряде случаев развивающийся гемоперитонеум требует немедленного хирургического вмешательства. В 15% случаев наблюдаются отсроченные разрывы селезенки, связанные с предшествующим возникновением субкапсулярной гематомы. Одним из осложнений разрывов селезенки является имплантация ткани органа в брюшной полости с развитием мультифокального спленита. Спленэктомия здоровой селезенки по поводу предшествующей травмы редко является причиной нарушения иммунологически реакций.

Спонтанные разрывы селезенки могут возникать в случаях предшествующей патологии. Наиболее часто причиной спонтанных разрывов являются инфекционный мононуклеоз, малярия брюшной тиф, подострый бактериальный эндокардит, опухоли селезенки и лейкемии.

4. ИНФАРКТЫ СЕЛЕЗЕНКИ (D73.5). Известны два анатомических варианта инфарктов селезенки — анемические и геморрагические.

Анемические инфаркты более часты и представляют собой типичные, треугольной формы плотные повреждения желтого цвета с сухой ломкой поверхностью (рис. 7.3). Инфаркты сопровождаются развитием фибринозного периспленита, который в последующем дает перитонеальные спайки различной степени интенсивности, иногда настолько мощные, что селезенку невозможно отделить от окружающей ткани без дефекта паренхимы. Исходом анемического инфаркта является формирование западаюшего рубца бело-серого цвета (рис. 7.4). Механизм формирования инфарктов связан с тромбозом селезеночных сосудов, принадлежащих к системному кровообращению (селезеночные артерии и вены). Наиболее частой причиной развития инфарктов селезенки является сердечная тромбоэмболия. Атеросклероз селезеночной артерии по непонятным причинам чаще протекает в форме дила тационного. Если окклюзия касается мелких и средних артериальных сосудов, например при узелковом панартериите, то субкапсулярно определяются множественные мелкие серо-желтые инфаркты, четко отграниченные от прилежащей паренхимы и окруженные макроскопически нормальной тканью.

Геморрагические инфаркты связаны с тромбозом селезеночных сосудов, принадлежащих к системному кровообращении (селезеночные артерии и вены). Макроскопически они треугольной формы, нечетко отграниченные от прилежащей паренхимы, выбухают над поверхностью разреза (рис. 7.5). Широкая часть их направлена в сторону капсулы органа.

5. СПЛЕНОМЕГАЛИЯ (Q89.0 — врожденная, при определении причины возможно использование множественных кодов) — увеличение размера и массы селезенки до 300 г и более. При достижении этой массы спленомегалия становится клинически манифестной. Этот патологический процесс может обнаруживаться при самой различной патологии. Сама по себе спленомегалия не является характерным диагностическим феноменом, однако если масса селезенки составляет до 800 г, то это обычно указывает и циркуляторные расстройства, а свыше 800 г — на патологию, связанную с инфильтративным или злокачественным процессом.

5.1. Циркуляторные нарушения. Большинство патологических процессов, сопровождающихся пассивной венозной гиперемией органов брюшной полости, циррозы печени и тромбоз магистральной селезеночной вены являются наиболее частыми причинами циркуляторной спленомегалии.

Макроскопически при этих патологических процессах отме чаются неспецифические изменения: селезенка плотная, паренхима темно-красная с синюшным оттенком, капсула напряжена (рис. 7.6). При макро-микроскопическом исследовании в паренхиме определяются темно-коричневые или черные мелкие участки, слегка западающие с поверхности разреза (тельца Ганди—Гамны, или сидерофиброзные узелки). Пальпаторно они значительно плотнее, чем окружающая паренхима. Множественные неорганизованные инфаркты селезенки также иногда приводят к сплено- мегалии, которая исчезает с началом их организации, резорбции детрита и ретракции ткани.

5.2. Патология крови . Многие патологические процессы системы крови приводят к развитию спленомегалии. Наиболее частыми причинами клинически значимой спленомегалии являются:

• хронический лимфолейкоз и хронический миелолейкоз (рис. 7.7). Некоторые формы лимфом сопровождаются развитием спленомегалии, которая может достигать очень значительных размеров;
• все формы гемолитических анемий и многие апластические анемии (см. подробнее разд. 18 настоящей главы);
• тромбоцитопении, в частности болезнь Верльгофа, с преимущественным увеличением фолликулярной паренхимы;
• экстрамедуллярный гемопоэз — миелопролиферативные болезни, эритробластоз, часто костные метастазы.

5.3. Первичные и метастатические опухоли селезенки также могут быть непосредственными причинами клинически манифестной спленомегалии. Включают в себя местные лимфогенные и органонеспецифические опухоли, лимфогранулематоз, злокачественную метастатическую меланому. Метастатические раки в селезенке крайне редки.

5.4. Болезни накопления —достаточно полиморфная группа патологических состояний. Заболевания, проявляющиеся гепатомегалией, представлены липидозами (болезни Гаучера, Ниманна— Пика, Хенда—Шюллера—Крисчена).

5.5. Воспаление . Наиболее частая форма спленомегалии, которая развивается как иммунный ответ на инфекцию. Селезенка значительно увеличена в размерах, очень мягкая, иногда при разрезе капсулы паренхима представлена полужидкими массами, которые отделяются самостоятельно (септическая селезенка). Цвет паренхимы обычно грязно-серо-красный (рис. 7.8). Фолликулярная и трабекулярная структуры практически не определяются. Во всех случаях инфекционной спленомегалии с поверхности разреза методом соскоба удаляется значительное количество ткани. Капсула селезенки становится отечной, покрывается нежным серо-белым фибринозным экссудатом, легко повреждается при выделении органа. В последующем фибринозный экссудат организуется, и капсула приобретает вид гиалинизированной.

При хронинеской инфекции селезенка также увеличена в размерах, но ткань ее более плотная, чем в норме, паренхима серо -красного цвета, фолликулярный рисунок различим (рис. 7.9).

Другие типы воспалительной спленомегалии включают:

—милиарный туберкулез (рис. 7.10) (крупные туберкулемы и каверноз в селезенке определяются крайне редко);

—саркоидоз (определяются множественные межуточные серые узелки) (рис. 7.11);

— ивфекнионый мононуклеоз (разрывы селезенки даже при самых незначительных травмах часто встречаются у детей и сопровождают контактные виды спорта);

—малнрию (массивные участки грязно-красного цвета).

Спленомегалия при абсцессах селезенки встречается при сепсисе с пиемической диссеминацией. Ревматоидный артрит и брюшной тиф также сопровождаются значительной спленомегалией. Спленомегалия при синдроме Банщ интерпретируемая как застойная спле- номегалия, связана с циррозом печени и клинически может проявляться гиперспленической анемией.

Следует проводить четкую границу между спленомегалией и гиперспленизмом. Спленомегалия, являясь чаще всего понятием анатомическим, может не сопровождаться нарушениями функционирования органа, в то время как гиперспленизм — понятие клинико -функциональное и не всегда характеризуется истинной анатомической спленомегалией.

6. АМИЛОИДОЗ СЕЛЕЗЕНКИ . Амилоидоз врожденная или приобретенная мезенхимальная белковая дистрофия, характеризующаяся нарушением функции органов в связи с инфильтрацией нерастворимыми протеинами. Механизмы развития амилоидоза, локализация депозитов, вид и химические характеристики различных фибриллярных протеинов в большей или меньшей степени предопределяют особенности клинического течения.

При первичном амилоидозе (Е85.9) фибриллярные белки представлены легкими цепями иммуноглобулинов, тогда как при вторичном амилоидозе протеины происходят из прекурсоров аполипо протеиновых реактантов. Другие типы амилоидоза могут быть как наследственными, так и приобретенными. Клинико-анатомическая симптоматика неспецифична и разнообразна и зависит от вовлекаемых в процесс органов. Для диагностики применяются иммунологические методы и биопсия с проведением специальной окраски.

Клинико-анатомически можно выделить типичный амилоидоз с вовлечением почек, печени, желудка, надпочечников и слизистой желудочно-кишечного тракта (при этой форме амилоидоза биопсия прямой кишки является диагностической). Классическое проявление диффузного амилоидоза селезенки описывается в литературе как «большая сальная селезенка» (рис. 7.12). Макроскопически при этом типе амилоидоза обнаруживается умеренная спле- номегалия, паренхима органа плотная и жесткая. Поверхность разреза сального вида. Более редкий синдром локального амилоидом селезенки, известный как «большая саговая селезенка», связан с локальным амилоидозом фолликулов и представлен умеренно

спленомегалией, четкими серо-белыми фолликулами, которые выступают над поверхностью разреза в виде полупрозрачных очень плотных образований. Макроскопически амилоид легко определяется при обработке поверхности органа раствором Люголя в виде диффузной или очаговой черной окраски паренхимы (в зависимости от типа амилоидоза) (рис. 7.13).

Атипический амилоидоз (Е85.4) вовлекает сердце (эндокард и миокард), язык, кожу, головной мозг и легкие. Наблюдается как старческий амилоидоз в 3% всех вскрытий в возрасте более 70 лет.

Опухолевоподобный амилоидоз (Е85.4) вовлекает верхние дыхательные пути, язык и легкие. Часто связан с локальной или диффузной пролиферацией плазматических клеток. Частота амилоидоза на валовом аутопсийном материале составляет около 0,3%, средний возраст 30—50 лет, у мужчин встречается несколько чаще.

Патогенез амилоидоза сложен и до конца не ясен. Первичный наследственный амилоидоз в основе патогенеза имеет врожденный дефект метаболизма и не предполагает предшествующей патологии. Хромосомные аберрации при этом виде патологии неизвестны. Нозологическая структура первичного амилоидоза представлена следующими заболеваниями, имеющими различные клинико-анатомические проявления:

• семейная средиземноморская лихорадка (Е85.0) — аутосомно-рецессивное заболевание, представленное полисерозитом и почечным амилоидозом. Большинство больных проявляют клинические симптомы в возрасте до 20 лет. Болезнь характеризуется приступами острого перитонита с абактериальным полисерозитом и вовлечением суставов. Диагноз может быть установлен клинически и подтвержден генетическим тестированием;
• амилоидоз с аллергической сыпью и глухотой (Е85.2) — аутосомно -доминантное заболевание;
• кардиальный амилоидоз (Е85.8) — может быть как типичным, так и атипичным, кроме сердца вовлекает язык и периферические нервы;
• невротический амилоидо з (Е85.1) — обычно атипичный, вовлекает структуры головного мозга и периферические нервы. Следует дифференцировать с амилоидозом при болезни Альцгеймера и синдромом Дауна.

Вторичный амилоидоз (Е85.3) всегда атипичный и возникает на фоне хронической рецидивирующей или вялотекущей инфекции. Традиционно в основе возникновения вторичного амилои- доза лежат такие патологические процессы, как хронический туберкулез (50% всех случаев вторичного амилоидоза), остеомиелит (12%), хроническая легочная инфекция (в основном бронхоэктазы) (10%), другие хронические инфекции (12%). Амилоидоз развивается у 20% больных ревматоидным артритом.

7. ВОСПАЛЕНИЯ И НЕКРОЗ СЕЛЕЗЕНКИ . Воспалительно-некротические изменения в селезенке чаще связаны с белой пульпой, которая является частью лимфатической системы, однако довольно часто они могут сочетаться с локальным или диффузным воспалением красной пульпы, рассматриваемой как часть ретикулоэндотелиальной системы.

Макроскопически при остром инфекционном процессе или воспалении селезенка увеличена в размерах, очень мягкой консистенции, ткань распадается при разрезе в виде полужидких масс серо -красного цвета. Увеличенные фолликулы не отграничены от прилежащей паренхимы и иногда вообще не определяются.

При хроническом воспалении паренхима селезенки более плотная, чем в норме, и спленомегалия не достигает той же степени, как при остром воспалительном процессе. Капсула органа отечна, в некоторых патологических случаях покрыта фиброзным экссудатом (перитониты, медиастиниты, левосторонние пневмонии). В этом состоянии нередки нетравматические разрывы селезенки. В дальнейшем фокусы фибринозного воспаления организуются и макроскопически не отличаются от гиалиноза капсулы селезенки. Дифференциальная диагностика патологических процессов основывается на наличии фиброзного периспленита, возраста, данных анамнеза и микроскопического исследования.

Фолликулярный некроз селезенки макроскопически представлен немногочисленными серо-зелеными очагами размерами до 1 мм, расположенными диффузно в пульпе. Этот процесс может быть обнаружен при дифтерии и брюшном тифе (рис. 7.14).

Милиарный туберкулез селезенки лежит в исходе легочного гематогенно-диссеминированного процесса и, значительно реже, диссеминированного туберкулеза внелегочной локализации. Макроскопически в классическом варианте представлен милиарными и субмилиарными серо-зелеными бугорками, выступающими над поверхностью разреза паренхимы. Туберкулез селезенки следует дифференцировать с лимфогранулематозом («порфириновая селезенка»), при котором фокусы значительно больше милиарных. Острейший туберкулезный сепсис Ландузи дифференцируется на основании наличия некротических фокусов значительных размеров с неровными очертаниями, при саркоидозе селезенки гранулемы (очаги неказеозного некроза) часто сливаются и имеют неровные очертания, при гранулематозе Вегенера фокальные структуры представлены не гранулемами, а более сливными инфильтратами с неровными контурами.

8. ТУБЕРКУЛЕЗ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ (туберкулезный лимфаденит) (возможно использование различных рубрик в зависимости от локализации: А15 — внутригрудные; А18 — брыжеечные и т.д.) — практически всегда определяется как часть первичного туберкулезного комплекса. Чаще связан с лимфогенной и реже — с гематогенной диссеминацией.

Обычно туберкулезный лимфаденит представлен лимфаденопа- тией с серо-белыми плотными бугорками, иногда сливающимися в довольно обширные участки (рис. 7.15). В некоторых случаях встречается казеозный некроз лимфатического узла, при этом очаг некроза серо-желтый, сливной, сухой, может занимать весь лимфатический узел и позднее в нем определяются депозиты кальция и метаболический кальциноз (рис. 7.16). Колликвационный некроз лимфатических узлов, особенно в области шеи, довольно быстро приводит к формированию полости и последующей кожной фистулы.

Диагноз устанавливается на основании микроскопического и бактериологического исследования.

9. БОЛЕЗНЬ ХОДЖКИНА (лимфогранулематоз) (С81.9/М9650/3) — наиболее частый вариант лимфомы. Диагноз устанавливается на основании биопсии и наличия безболевой лимфаденопатии и конституционального синдрома.

Природа злокачественной ходжкинской лимфомы до конца не выяснена. При конструировании диагноза следует учитывать распространенность патологического процесса, которая в прошлом определялась на основании хирургической диагностики. В настоящее время в связи с усовершенствованием и широким применением неинвазивных диагностических методов стадия лимфогранулематоза устанавливается сравнительно легко.

В США широко используется Мичиганская классификация (Ann Arbor University), которая определяет I стадию лимфогранулематоза как вовлечение одной группы лимфоузлов, II стадию как вовлечение двух и более групп лимфоузлов по одну сторону диафрагмы (рис. 7.17), III стадию как вовлечение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы и IV стадию как вовлечение паренхиматозных органов и костного мозга. Классификация включает: категорию А, отличающуюся отсутствием клинической симптоматики, и категорию В, для которой характерен конституциональный синдром с потерей массы тела.

Макроскопически определяется увеличение лимфатических узлов, на белой или бело серой паренхиме которых выявляется мелкая красная зернистость. Лимфатические узлы в пораженном регионе не сливаются между собой при любой форме лимфогранулематоза (рис. 7.18). На разрезе сочная серо-белая ткань лимфатических узлов замещается на опухолевую, имеющую мягкоэластическую консистенцию. На ранних стадиях в лимфоузлах определяются гомогенные очаги, позже к ним присоединяются плотные западающие рубцы, формированию которых предшествует организация хорошо отграниченных зон некроза серо-желтого цвета.

Селезенка вовлекается в патологический процесс в 75% всех случаев вне зависимости от гистологического типа лимфомы. Макроскопически определяются плотные множественные фокусы до 1 см в диаметре с неровными очертаниями (рис. 7.19). При вовлечении сосудов в ткани селезенки обнаруживаются очаги некрозов серо-зеленого или серо-желтого цвета треугольной формы.

При лимфогранулематозе вовлечение легких определяется в 50%, костного мозга в 20% и почек в 10% всех случаев. В этих органах опухолевые очаги желтого цвета, сливные, с неровными краями, размером до 1 см, обычно плотной консистенции.

Несмотря на клинические проявления и высокую диагностическую возможность прижизненных методов исследования, диагноз, клинико-морфологический вариант и динамика лечения могут быть установлены и документированы только на основании гистологических методов исследования.

Болезнь Ходжкина встречается примерно в 0,2% всего валового секционного материала. Возраст умерших 30—40 и 50—60 лет, при этом половой предрасположенности не обнаруживается.

10. ГИСТИОЦИТОЗ СЕЛЕЗЕНКИ И ЛИМФОУЗЛОВ . Эта группа патологических процессов в последнее время диагностируется чаще и на сегодняшний день составляет около 3% всех идиопатических легочных фиброзирующих (интерстициальных) болезней. Ранее болезнь рассматривалась как системная диффузная злокачественная опухоль, исходящая из гистиоцитов и макрофагов. В настоящее время установлено, что в основе диффузного пролиферативного процесса лежит патология дендроцитов (клеток Лангерганса), которые являются мощными иммунокомпетентными стимуляторами за счет секреции МНС II (Major Histocompatibility Complex — основная система тканевой совместимости), и этот клеточный пул принципиально отличается от макрофагальной системы. Клетки Лангерганса и макрофаги являются компонентами, связывающими и представляющими антигены, что необходимо для инициирования дальнейшей иммунологической реакции.

Наиболее часто в патологический процесс вовлекается легочная паренхима, однако нередко определяется и поражение селезенки и лимфатических узлов (в 45—60% всех наблюдений).

Существуют следующие нозологические формы гистиоцитоза:

• болезнь Леттерера—Сине (С96.0/М9722/3) — острый дифференцированный гистиоцитоз - генерализованная форма, в основном поражающая детей раннего возраста (пик - второй год жизни Печень и селезенка значительно увеличены, в костной системе определяются множественные остеолитические повреждения. Лимфоузлы умеренно увеличиваются и иногда могут сливаться в крупные конгломераты, тогда структура лимфатического узла не обнаруживается (рис. 7.20). В паренхиматозных органах и мышцах определяются множественные бело-серые фокусы с неправильными контурами, частично сливающиеся между собой и полностью замещающие нормальную паренхиму. В начальной стадии очаги значительно выступают над поверхностью разреза органа и имеют классический вид «рыбного мяса»;
• эозинофильная гранулема (D76.0). Аналогичный процесс злокачественной пролиферации клеток Лангерганса макроскопически определяется в паренхиматозных органах и костях (в виде множественных остеолитических фокусов) (рис. 7.21), возраст пораженных лиц старше, чем при болезни Леттерера—Сиве, и заболевание довольно часто проявляется в виде солитарной или множественной локальной формы;
• болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена (D76.0) может развиваться как завершающая стадия эозинофильной гранулемы. Макроскопически значительные по размерам желто-серые очаги обнаруживаются в костях, лимфатической системе, печени и легких (рис. 7.22). Желтый цвет очагов связан с накоплением большого количества липидов в макрофагальной системе. Вовлечение костей черепа приводит к развитию экзофтальма, сдавлению гипофиза с развитием несахарного диабета, нарушению роста и гипогонадизму. В основном поражаются лица мужского пола в возрасте 5—12 лет.

11. МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ СИНДРОМЫ - группа болезней, в основе которых лежат приобретенные клональные нарушения стволовых клеток гемопоэза.

Поскольку стволовые клетки дают рост всем периферическим компонентам — эритроидным, лимфоидным и миелоидным — любой качественный или количественный дисбаланс может быть признаком миелопролиферативной болезни. В некоторых нозологических единицах генетическая патология определяется достаточно четко, при других вопрос остается открытым. Обычно миелопролиферативные болезни имеют достаточно четко очерченную клинико-лабораторную симптоматику и их группируют по нескольким критериям. Довольно значительный процент миелопролиферативных синдромов существует в смешанном виде, часто они являются фазами прогрессирования заболевания у одного больного, кроме того, исходом каждой из них может стать острый миелолейкоз.

Истинная полиципемия (D45/M9950/1). Диагноз устанавливается при наличии избытка эритроцитов, спленомегалии, нормального кислородного насыщения крови, умеренного тромбо питоза и лейкоцитоза. Дифференциально-диагностическим критерием является уровень эритропоэтина — низкий при первичной или истинной полицитемии. В дифференциальной диагностике должны учитываться другие клинические состояния, более характерные для вторичной полицитемии: дегидратация, гипоксия различного происхождения, хроническое отравление СО, патология почек и эритропоэтинпродуцирующие опухоли.

При макроскопическом исследовании определяется интенсивно красный костный мозг (рис. 7.23), густая темная кровь, переполняющая сосудистое русло в сочетании с множественными кровоизлияниями, венозными тромбозами и сладжами. В соответствующих бассейнах кровоснабжения могут определяться геморрагические инфаркты. Истинной полицитемией чаще болеют мужчины в возрасте около 60 лет. Болезнь редко проявляется до 40 лет.

Идиопатический тромбоиитоз ( D47.3/M9962/1) — редкое мие лопролиферативное заболевание неизвестной природы, при котором определяется пролиферация мегакариоцитов костного мозга и периферический тромбоцитоз. Для установления диагноза необходимо наличие тромбоцитоза при отсутствии других его причин, нормального количества эритроцитов, отсутствие филадельфийской хромосомы. Чаще встречается у женщин в возрасте 50—60 лет.

Морфологической основой болезни являются многочисленные тромбы с нехарактерными для венозной системы локализациями: печеночной, мезентериальной, портальной. Возможны множественные кровоизлияния на слизистых оболочках. Необходимо отметить, что при патологии тромбоцитов гемартрозы, более характерные для нарушения коагуляции, практически не наблюдаются.

Миелофиброз (D47.1/M9961/1) (синонимы: миелоидная метаплазия, ангиогенная миелоидная метаплазия) характеризуется выраженной спленомегалией, лейкоэритробластной картиной крови с пойкилоцитозом, редкими гигантскими тромбоцитами, фиброзом гиперклеточного костного мозга.

В патогенезе заболевания определенную роль играет реагирование стволовых клеток на некоторые факторы роста и цитокины, когда в ответ на фиброз костного мозга экстрамедуллярное кроветворение определяется в печени, селезенке и лимфатических узлах. В основном встречается у взрослых в возрасте около 50 лет.

Макроскопические изменения неспецифичны и представлены анемией и гепатоспленомегалией. Позже в курсе болезни при патологоанатомическом исследовании можно выявить кахексию, лимфаденопатию, множественные красные очаги в печени, представляющие экстрамедуллярное кроветворение. Достаточно часто последние приводят к развитию портальной гипертонии и асцита, кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода и поперечному миелиту, связанному с экстрамедуллярным кроветворением в эпидуральном пространстве.

12. МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ (М998) - группа болезней, в основе которых лежат приобретенные клональные нарушения стволовых клеток кроветворения. Характеризуются цитопенией, гиперцеллюлярным костным мозгом, разнообразными цитогенетическими нарушениями и высоким риском развития острого лейкоза. Болезнь обычно идиопатическая, но может возникать вторично после лечения болезни Ходжкина или рака яичника алкилирующими агентами.

Основой патогенеза является неэффективный гемопоэз в сочетании с гиперцеллюлярным костным мозгом. Прогрессировав ние заболевания приводит к острому миелолейкозу, поэтому данный синдром носит название «прелейкемия». Хромосомные нарушения связаны с длинным плечом хромосомы 5 (кодирование факторов роста и рецепторов миелопролиферации) и хромосомой 7. В структуру синдрома входят рефрактерная анемия с бластами или без таковых и рефрактерная анемия с транзиторным бластозом.

Макроскопически наблюдается неспецифический симптомокомплекс, представленный спленомегалией, множественными локальными инфекциями, анемией и конституциональными феноменами.

13. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ (С92.1/М9863/3) относится к группе миелопролиферативных синдромов. Диагноз ставится на основании постоянного лейкоцитоза со сдвигом миелоидного ряда влево с низким количеством промиелоцитов и бластов, наличия филадельфийской хромосомы или Ьег—аbl re на. Характеризуется избыточной продукцией клеток миелоидно- го ряда.

В начале болезни миелоидные клетки дифференцируются и сохраняют функцию костного мозга. Болезнь превращается в злокачественный процесс через несколько лет после начала.

Хронический миелолейкоз характеризуется четкими генетическими изменениями. При нем патогномоничной является филадельфийская хромосома, которая была впервые описана как специфический цитогенетический маркер и представлена транслокацией генетического материала с хромосомы 9 на хромосому 22.

Образовавшийся ген слияния bcr — abl продуцирует синтез протеина, который приводит к развитию лейкемии. Болезнь чаше встречается у лиц в возрасте 35—45 лет.

Макроскопически определяются неспецифическая, довольно массивная гепатоспленомегалия, лимфаденопатия (рис. 7.24). анемия и фокусы кровотечений.

14. ОСТРЫЕ ЛЕЙКОЗЫ — группа заболеваний, связанных со злокачественной трансформацией гемопоэтических клеток-пред- шественников, которые теряют способность дифференцироваться и замещают костный мозг. Большинство случаев являются идиопатическими. В некоторых наблюдениях в качестве этиологических факторов выступают радиация и бензин.

В клинической практике определенное значение приобретают вторичные острые лейкозы, развивающиеся при лечении различных злокачественных опухолей алкилирующими агентами. Традиционно считается, что в течении предболезни эти медикаментозно индуцированные лейкозы имеют миелодиспластические синдромы и генетически ассоциируются с патологией хромосом 5 и 7.

Основные клинико-анатомические симптомы, связанные с системой кроветворения, возникают при замещении нормального костного мозга злокачественными элементами. Основой системных клинических симптомов является злокачественная инфильтрация органов и тканей с вовлечением кожи, желудочной кишечного тракта, мозговых оболочек.

Острые лейкозы крайне редко обнаруживаются при патологой анатомическом исследовании, поскольку острый период эффективно купируется системной комбинированной химиотерапией.

14.1. Острый лимфолейкоз (С91.0/М9821/3) встречается в основном в детском возрасте и составляет 80% всех лейкозов у детей. Пик заболеваемости приходится на возраст 3—7 лет. Острый лимфолейкоз отмечается и у взрослых и составляет около 20% взрослых лейкозов.

14.2. Острый миелолейкоз (С92.0/М9861/3) и острые нелимфоцитарные лейкозы (возможно использование множественных кодов после гистологической идентификации лейкоза) — болезни, преимущественно встречающиеся у лиц 50 и более лет, причем частота их с возрастом увеличивается.

Макроскопически определяются множественные фокусы кровоизлияний и кровотечений. Вероятность вторичной инфекции при этих заболеваниях начинает прогрессивно расти при падении нейтрофилов ниже 500/1 мл, а больные с нейтропенией ниже 100/1 мл умирают от сепсиса в течение нескольких дней. Наиболее часто в качестве патогенов определяются Г(-) флора или грибы. Классические проявления инфекции включают флегмоны, парапроктиты и пневмонии.

15. ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (С91.1/М9823.3) клональная злокачественная патология В-лимфоцитов (реже Т-лим фоцитов). Диагноз ставится на основании зрелого лимфоцитоза выше 5000/1 мл, специфической картины клеточных рецепторов, особенно CD 5 и CD 19.

Опухолевая пролиферация лимфоцитов приводит к развитию медленно прогрессирующей аккумуляции малых клеточных форм, которые являются иммунонекомпетентными и не отвечают в полной мере на антигенное стимулирование. Болезнь имеет длительный клинический курс с развитием неспецифических синдромов. Заболевание встречается почти исключительно в зрелом и пожилом возрасте (90% случаев выявлятся после 50 лет, и средний возраст больных составляет 65 лет).

Клинико-морфологически патологический процесс манифестируется иммуносупрессиеи, злокачественной инфильтрацией костного мозга и паренхиматозных органов. Иммунодефицит при хроническом лимфолейкозе обычно связан с неадекватной продукцией антител В-лимфоцитами. При запущенных формах болезни лимфоидные инфильтраты вызывают прямое повреждение паренхиматозных органов.

В течении болезни выделяют четыре стадии, которые характеризуются соответствующей патологоанатомйческой симптоматикой: I — лимфаденопатия (рис. 7.25), II — органомегалия, III — анемия и IV — тромбоцитопения.

Макроскопическая картина заболевания неспецифична.

16. ЛИМФОМЫ (С85.9/М9591/3) группа злокачественных патологических процессов, связанных со злокачественной пролиферацией лимфоцитов. Лимфомы традиционно делятся на ход жкинские и неходжкинские. Ходжкинские лимфомы были рассмотрены в разд. 9. В настоящем разделе приведены краткие сведения, касающиеся неходжкинских лимфом.

Неходжкинские лимфомы являются гетерогенной группой злокачественных новообразований. Эти патологические процессы значительно различаются по клиническим проявлениям, варьирующим от длительного, постепенно прогрессирующего до молниеносного.

В этиологии неходжкинских лимфом значительную роль играют генные нарушения. Так, наиболее всесторонне исследованным заболеванием этой группы является иммунобластная лимфома Беркита (С83.7/М9687/3), при которой цитогенетические нарушения связаны с транслокацией генетического материала между хромосомами 8 и 14. Протоонкоген с—туе в хромосоме 8 блокирован, а в хромосоме 14 происходит его гиперэкспрессия, в результате чего он становится доминантным. При фолликулярных лимфомах определяется аналогичная транслокация генетического материала между теми же хромосомами, но локус содержит bcl—2 ген.

Лимфомы классифицируют в зависимости от степени их клинической агрессивности и уровня клеточной дифференцировки (высоко-, умеренно- и низкодифференцированные лимфомы, другие виды лимфом). Вышеперечисленные опухоли являются в подавляющем большинстве В-клеточными. Небольшая группа не-ходжкинских лимфом представлена злокачественно трансформированными Т-клетками. Сюда относятся грибовидный микоз (М9700/3), взрослый тип Т-клеточной лимфомы (М9705/3), лимфомы из мантийный клето к (М9703/3), МАСГомы (Mucosa Associated Lymphoid Tissue) (M9764/3), периферические лимфомы (М9702/3) и анапластические крупноклеточные лимфомы (М9714/3) (рис. 7.26).

Диагноз любого патологического процесса следует устанавливать только на основании гистологического и цитогенетического исследования. Значительную роль в диагностике приобретает идентификация мембранных протеинов, однако они являются диагностическими только при некоторых формах, поскольку перекрестная структура рецепторов при различных формах лимфом дает высокий процент ложно-положительных результатов (т.е. обладает низкой специфичностью).

Макроскопические изменения при злокачественных лимфомах не имеют диагностической ценности, поскольку лимфаденопатия может сопровождать течение как злокачественного процесса, так и доброкачественной гиперплазии. В некоторых случаях злокачественные лимфомы протекают при нормальном внешнем виде лимфоузлов. Поэтому диагноз может быть установлен только на основании гистологического исследования.

При некоторых формах злокачественных лимфом применение макро -микроскопической техники позволяет определить ряд симптомов, имеющих определенную диагностическую ценность. Так, при нодулярной (фолликулярной) лимфоме (М9690/3) обращает на себя внимание узловой характер поражения лимфатических узлов (рис. 7.27). Дифференциальная диагностика проводится с узловатой реактивной лимфаденопатией, при которой промежутки между узлами относительно шире и более четко определимы. Истинная пистионитарная лимфома (М9723/3) макроскопически представлена массивным вовлечением лимфоузлов, которые не сливаются между собой (аналогично лимфогранулематозу), гомогенные участки кровоизлияний и некрозов не определяются (рис. 7.28).

Несомненные трудности представляет макроскопическая дифференциальная диагностика между узловатыми формами лимфом и метастатическим поражением лимфоузлов, особенно при возникновении вторичного злокачественного процесса в ходе применения алкилирующих противоопухолевых препаратов.

В диагностике лимфом следует применять иммуногистохи мические исследования и анализ мембранных рецепторов, которые достаточно специфичны для различных типов лимфом.

17. МНОЖЕСТВЕННАЯ И СОЛИТАРНАЯ МИЕЛОМА (С90.0/М9732/3) — злокачественная опухоль из плазматических клеток, характеризующаяся замещением костного мозга, костной деструкцией и продуцированием парапротеинов. Для постановки диагноза необходимы наличие костных болей, особенно в области спины, моноклонального парапротеина в плазме или моче, который выявляется методами электрофореза или иммуноэлектрофореза, и цитологическое подтверждение замещения костного мозга злокачественными плазматическими клетками.

Недавно полученные результаты эксперимента позволяют предположить этиологическую роль герпес-вирусов в развитии этой патологии.

Замещение костного мозга вначале протекает как анемия, которая позже приобретает характер панмиелофтиза и костномозговой аплазии. Деструкция кости приводит к клинико-анатомической симптоматике остеопороза (рис. 7.29), литических повреждений кости (рис. 7.30) и патологических переломов. В клинике определяется высокая гиперкальциемия, активность остеокластов связана с продукцией активирующего остеокластического фактора (OAF). Локальная форма опухоли получила название «плазмоцитома».

Особый интерес вызывает продуцирование опухольно пара протеинов — легких цепей избытка иммуноглобулинов. Чаще всего это касается иммуноглобулинов IgG и IgA, существующих в виде мономеров и димеров и создающих повышенную вязкость крови, никогда, однако, не достигающую такого же уровня, что и при макроглобулинемии Вальденстрема, при которой основную роль играют пентамеры (IgM).

Легкие цепи повреждают почечные канальцы, создавая весьма характерную картину миеломной почки. Кроме того, эти же легкие цепи иммуноглобулинов могут депонироваться в тканях как амилоид. При множественной миеломе повышена чувствительность к инфекциям, которая связана как с патогномоничной ней-тропенией, так и с иммуносупрессивным эффектом цитостатической терапии. Наибольшее значение в инфекционных осложнениях приобретают инкапсулированные организмы — Streptococcus pneumoniae и Haemophilus influenzae.

18. АНЕМИИ — многочисленная группа заболеваний, которые характеризуются уменьшением количества циркулирующих эритроцитов и снижением уровня гемоглобина в единице объема крови. Диагноз анемии может быть установлен у взрослых, если гематокрит падает ниже 41% и уровень гемоглобина снижается до 13,5 г/л у мужчин и, соответственно, ниже 37% и до 12 г/л — у женщин.

Наличие врожденных анемий можно предположить при соответствующей анамнестической информации. Пищевые анемии, связанные с дефицитом витамина В 12 и фолиевой кислоты, возможны у лиц, страдающих рядом заболеваний, и прежде всего хроническим алкоголизмом. Клиническая симптоматика неспецифична, однако ряд клинических симптомов становится более характерным для специфических форм анемий, в то время как гепатоспленомега- лия и лимфаденопатия являются достаточно частыми и не имеют дифференциально-диагностической ценности.

Все многообразие анемических процессов классифицируется согласно патофизиологической основе (снижение продукции, повышенная потеря эритроцитов или изменение размера эритроцитов или их формы). Наличие множества различных классификаций анемий отражает существование нерешенных вопросов их таксономии, связанных со сложностью определения этиопа- тогенетических компонентов данного заболевания.

Выделяют микроцитарные анемии, включающие железодефицитную анемию, анемию при хронических заболеваниях и талас семии, и макроцитарные анемии — обычно мегалобластические и связанные с дефицитом витаминов.

Анемия широко представлена не только как нозологическая форма, но и как синдром, сопровождающий течение многих заболеваний. Макроскопические изменения органов и тканей при анемиях неспецифичны за исключением некоторых форм с более или менее выраженной макроскопической патологией.

Диагноз анемии преимущественно клинико-лабораторный. Ниже представлены сведения, касающиеся некоторых наиболее распространенных форм анемий.

18.1. Железодефиищные и другие гипопролиферативные анемии.

Истинная железодефииитная анемия (D50) традиционно определялась как связанная с общим дефицитом железа в организме. Однако более правильно трактовать эту патологию как негативный баланс железа и железозависимый некомпетентный эритропоэз. Истощение железосодержащих депо связано с дисбалансом между физиологическими потребностями и объемом адсорбированного диетарного железа. Железозависимый некомпетентный эритропоэз характеризует следующую фазу развития заболевания. Микроцитарная гипохромная анемия является индикатором длительного негативного баланса железа, при котором определяется продукция эритроцитов с низким гемоглобином.

В клинической практике определенное значение приобретают послеоперационные железодефицитные анемии, последствия хронического применения аспирина (бессимптомные кровотечения). Железодефицитная анемия является достаточно характерным феноменом при идиопатическом легочном гемосидерозе (секвестрация железа в легочных макрофагах).

18.2. Анемия при болезнях почек (D63). Почечные болезни, особенно сопровождающиеся прогрессирующей почечной недостаточностью, часто являются причиной гипопролиферативной анемии. Между степенью анемии и почечной недостаточности всегда существует прямая корреляция. Это отражает комбинированный патогенез заболевания, при котором укорачивается период жизни эритроцитов в связи с уремией и нарушением продукции гемопоэтина.

Однако при некоторых ситуациях острая почечная недостаточность и уровень эритропоэтина не коррелируют. Так, при гемолитико-уремическом синдроме определяется гиперпродукция эритроцитов в связи с неиммунной деструкцией их, несмотря на сохранение почечной функции. Другим примером являются поликистозные почки. При этой патологии продукция эритропоэтина сохраняется, несмотря на прогрессивное падение почечной функции. В то же время больные с диабетом демонстрируют более глубокую анемию, чем ожидается при корреляции показателей креатинина и остаточного азота.

18.3. Гипометаболические синдромы. Гипопролиферативные анемии могут быть диагностированы при таких состояниях как голодание (D53.9) и гипотиреоз (Е03.1). В патогенезе данной формы анемии имеется снижение необходимых запросов кислорода и связанный с ним гипоэритропоэз. При гипотиреозе уровень гемоглобина падает значительно, иногда до 70—80 г/ л, а при микседеме — до 20—30 г/ л (тяжелая анемия). Кроме того, больные гипотиреозом имеют нарушенный баланс железа в связи с низкой его абсорбцией, однако комбинированная патология абсорбции железа и фолиевой кислоты не дает возможности обнаружения истинного микроцитоза, либо микроцитоз комбинируется с мегалобластическими при знаками анемии. Анемия остается у больных даже после коррекции тиреоидного гормона, что указывает на нарушение продукции эритропоэтина (или патологию его периферических рецепторов).

При белковом голодании определяется лишь незначительная анемия, которая заметно потенцируется при маразме. Лабораторный рисунок этой анемии нормоцитарный, нормохромный, при очень низком количестве ретикулоцитов. В эту же группу следует включить анемии, развивающиеся в связи с гормональным дисбалансом андро1енов и эстрогенов при их участии в синтезе эритропоэтина. Тестостерон и анаболики увеличивают синтез эритропоэтина, тогда как кастрация и эстрогены — уменьшают.

Другой группой гипопролиферативных анемий являются вос- палительеные анемии (возможно использование множественных ко дов), часто сопровождающие течение острой или хронической инфекции. Патогенез их связан с выделением тканевых медиаторов воспаления — интерлейкинов и цитокинов, имеющих свойство угнетать эритропоэз. Часть из них реализует указанное действие при бактериальной инфекции и опухолях, другие мобилизуются только в ходе хронической инфекции (анемия при хронических болез нях). В любой ситуации цитокины угнетают эритропоэз (прямое действие) или влияют на эритропоэтин и абсорбцию железа (непрямое действие).

При острой инфекции легкая форма анемии может развиться в течение нескольких часов. Обычно анемия при хронических бо лезнях нормоцитарная и нормохромная, однако в связи с даль нейшим ослаблением адсорбции железа из кишечника и реализации его из ретикулоэндотелиальных клеток может присоединяться микроцитарный гипохромный компонент.

18.4. Анемии, связанные с патологией гемоглобина (гемоглобинопатии) —группа патологических процессов и болезней, в основе которых лежит порочный синтез гемоглобина. Для успешного функционирования данного белка необходима качественная комбинация железа, гема и белка. Патология утилизации и функции железа рассмотрена в разд. 18.1.

Дефект глобинового синтеза и/ или инкорпорации ведет к развитию микроцитарной анемии (как и при талассемиях), однако при некоторых гемоглобинопатиях превалирует внутрисосудистый гемолиз. Врожденная патология, ведущая к нарушению структуры глобина или его недостатку, является наиболее частым генетическим дефектом у человека.

Гемоглобин не только осуществляет функцию газообмена, но и является основным структурным компонентом эритроцитов, т.е. патология гемоглобина отражается как на функции, так и на структуре эритроцитов, что приводит к укорочению их жизни и ломкости при прохождении через микроциркуляторное русло. Это приводит к гемолитической форме анемии и локальной тканевой и органной гипоксии.

Классификация гемоглобинопатии предполагает их деление на врожденные и приобретенные.

К первой группе врожденных гемоглобинопатии относятся серповидно-клеточная анемия (D57), болезни, связанные с нестабильными гемоглобинами, болезни, связанные с нарушением прикрепления и реализации кислорода, и метгемоглобинопатии. Вторую группу врожденных гемоглобинопатии составляют талассемии (альфа- и бета-) (D56.0; D56.1). Макроскопические деформации костей лицевого черепа являются достаточно показательными для бета талассемии, особенно ее гомозиготной формы.

Приобретенные гемоглобинопати включают токсические состояния, связанные с сульфгемоглобинемией (D74.8), метгемоглобинемией (D74.9) и карбоксигемоглобинемией (Т58). Генетические особенности талассемий достаточно подробно изложены в соответствующих руководствах по гематологии и внутренним болезням.

Макроскопические изменения определяются в костном мозге и селезенке. При талассемиях, особенно при бета-форме, определяется интенсивная гиперплазия костного мозга с истончением как трабекулярной, так и компактной кости, и в связи с этим — выраженная деформация лицевого черепа. Гепатоспленомегалия достигает умеренной степени, однако без каких-либо отличительных особенностей.

Серповидно-клеточный синдром определяется во всех случаях наследования соответствующего гена, однако о серповидно-клеточной анемии можно говорить только в случаях истинного клинико-анатомического присутствия болезни. Термин «серповидно-клеточная анемия» применим к гомозиготным состояниям для гена, контролирующего синтез гемоглобина. Гемоглобин S характеризуется заменой валина на глютаминовую кислоту в 6-й позиции глобинового комплекса в связи с точечной мутацией соответствующего гена, когда тимин заменен на аденин. Возникший гемоглобин не обладает достаточной растворимостью и формирует сеть фибриллярных полимеров, которые нарушают возможность клетки проходить через капиллярное русло. После множественных приступов серповидной полимеризации и деполимеризации клетка становится необратимо ригидной.

С одной стороны, такие клетки активно удаляются ретику ло-эндотелиальной системой, что приводит к развитию гемолитической анемии. С другой стороны, наличие конгломератов клеток вызывает окклюзию микроциркуляции, создавая условия для множественных тромбозов. Тромбообразование и инфарци рование являются патофизиологической и клинической основой серповидно-клеточного кризиса. Наиболее явно инфарциП рование проявляется в селезенке (рис. 7.31), легких, почках и головном мозгу. В формировании тромбоза играет роль не только зысокая ригидность эритроцитов, но и возможность их повышенной адгезии с сосудистой стенкой. Некоторые формы гемоглобина реагируют на полимеризацию/деполимеризацию более активно, чем гемоглобин А (например, гемоглобин С и фетальный гемоглобин).

18.5. Мегалобластические анемии —группа заболеваний, характеризующаяся наличием в периферической крови крупных и гигантских эритроцитов. Традиционно выделяют несколько причин возникновения макроцитарных, или мегалобластических, анемий: дефицит витамина В 12 (D51), дефицит фолиевой кислоты (D52) и алкоголизм (F10.2/D53.9).

Наибольший интерес в клинической практике представляет количественный дефицит витамина В 12 , поскольку часть случаев напрямую связана с патологией желудочно-кишечного тракта, которая встречается достаточно часто. С другой стороны, клинические проявления недостаточности витамина В 12 редки в практике патологоанатома, поскольку запасы данного витамина в организме весьмя значительны. Для постановки диагноза В 12 зависимой анемии необходимо наличие макроцитов, макроовалоцитов и гиперсегментированных нейтрофилов в периферической крови, и, кроме того, уровень витамина В 12 в плазме должен быть ниже 100 пг/мл.

Нарушения функции витамина В 12 могут возникнуть на разных стадиях его метаболизма. После поступления в желудок витамин В 12 связывается с белком, секретируемым париетальными клетками. При недостатке связывающего протеина витамин В 12 связывается с другими белками (R -факторы), которые не позволяют ему адсорбироваться в кишечнике. Витамин В 12 , связанный с внутренним фактором, адсорбируется в терминальном отделе подвздошной кишки клеточным пулом, обнаруживающим специальные рецепторные белки. Затем комплекс через плазму транспортируется в печень, где создается депо витамина. Печень содержит около 3000—5000 мг витамина В 12 , поэтому, учитывая дневную его потребность, составляющую примерно 3—5 мг, можно предположить, что полное истощение депо наступает приблизительно через 3 года после прекращения потребления витамина В 12 . Пищевой недостаток витамина В 12 можно наблюдать очень редко и только у строгих вегетарианцев. Значительно чаще дефицит витамина В 12 связан с патологией желудочно кишечного тракта, и прежде всего с послеоперационным периодом.

Однако наиболее частая причина дефицита витамина В 12 связана с пернициозной анемией (D51.0) — аутоиммунным синдромом с деструкцией париетальных клеток и атрофическим гастритом. Довольно часто аутоиммунный хронический гастрит сочетается с другими проявлениями аутоиммунной патологии включая муль тиэндокринную недостаточность.

Второй причиной макроцитарной анемии является дефицит фолиевой кислоты Для постановки диагноза фолиеводефицитной анемии необходимы те же показатели, которые были указаны для В 12 -дефицитной анемии за исключением нормального уровня витамина В 12 и снижения уровня фолацина. В патогенезе дефицита фолиевой кислоты основным является недостаточность питания и отсутствие ряда фруктов и овощей в рационе. Поскольку в организме не существует каких-либо значительных запасов этого витамина, то симптоматика развивается достаточно быстро (в течение 2—3 мес). Этот тип гиповитаминоза встречается у алкоголиков, при длительной анорексии, как побочное действие ряда медикаментов (фенитоин, сульфаниламидные препараты, метотрексат). Причины дисбаланса фолацина связаны с тропической спру, гемолитической анемией, беременностью, эксфолиативными болезнями кожи, перитонеальным диализом.

При обоих формах мегалобластической анемии симптоматика практически одинакова за исключением неврологической патологии при В 12 -дефиците и отсутствие ее при недостаточности фолиевой кислоты.

Макроскопические изменения при мегакариоцитарной анемии неспецифичны для этого синдрома и могут быть представлены симптоматикой основного патологического процесса, на фоне которого развилась анемия, например нехирургическая или послеоперационная патология кишечника, атрофический гастрит, алкогольный гепатоз и т.д.

18.6. Гемолитические анемии составляют многочисленную группу заболеваний с различным патогенезом, в основе которых лежит снижение длительности жизни эритроцитов с литическим их повреждением и адсорбцией ретикуло-эндотелиальной системой, что происходит периодически или постоянно.

Патогенез гемолитических анемий сложен и до конца не выяснен. Классификация гемолитических анемий приведена ниже. Она основана на локализации гемолиза относительно сосудистого русла (внутриваскулярный и экстраваскулярный), а также выявлении главного механизма патогенеза гемолитической реакции. С этой точки зрения, гемолиз может рассматриваться как внутренний, связанный со структурными или функциональными изменениями собственно эритроцитов, и наружный, связанный с патологией плазменных белков или сосудов.

18.6.1. Анемии, связанные с патологией эритроцитов:

• дефекты мембраны эритроцитов — сфероцито з (D58.0), эллипсоцитоз (D58.1), ночная пароксизмальная гемоглобинурия (D59.5);
• дефекты гликолитического метаболизма —тяжелая гипо фосфатемия, дефицит пируваткиназы (D55.8);
• повышенная чувствительность к окислению — дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы (D55.0) и метгемоглобинемия;
• гемоглобинопатии: серповидно -клеточные синдромы, мет-гемоглобинемии, синдромы нестабильного гемоглобина.

18.6.2. Анемии, связанные с изменениями белков плазмы и патологией сосудистой стенки:

• иммунозависимые — аутоиммунные (D59.1), лимфопроли феративные болезни, медикаментозная токсичность (D59.0; при необходимости идентифицировать лекарственный препарат использовать код из класса XX);
• микроангиопатические — лромботическая тромбоцитопени ческая пурпура (М31.1), гемолико-уремический синдром (D59.3), диссеминированные коагулопатии (D65), гемолиз при искусственных клапанах сердца, васкулиты, метастатические раки;
• инфекции — малярийный плазмодий, бореллиоз, клостридиоз;
• ожоги;
• гиперспленизм.

Макроскопические изменения, характерные для гемолитических анемий, неспецифичны или вообще отсутствуют. При исследовании могут определяться различные морфологические симптомы, отражающие наличие той патологии, на фоне которой развилась анемия.

19. ПАТОЛОГИЯ ТРОМБОЦИТОВ И ГЕМОСТАЗА. Патология свертывания крови может возникать при следующих патологических процессах.

1. Количественные или функциональные дефекты тромбоцитов.

Идиопатическая тромбоцигоиеническая пурпура (ИТП) (D47.3) является аутоиммунным процессом, при котором IgG связывается с неизвестным компонентом тромбоцитарной мембраны и комплементом. Такие тромбоциты не подвергаются прямому лизису, а их деструкция происходит в ретикулоэндотелиальной части селезенки (красная пульпа). Селезеночные макрофаги с Fc-pe-l цепторами связываются с тромбоцитами, покрытыми иммуно комплексом, и деструкция происходит путем фагоцитоза.

ИТП по-разному проявляется в детском возрасте и у взрослых. У детей это заболевание возникает после вирусной инфекции и протекает в легкой форме. У взрослых оно носит хронический характер и часто требует проведения спленэктомии, поскольку селезенка является местом как продукции антител, так секвестрации и деструкции тромбоцитов. Для постановки диагноза необходимы: наличие изолированной тромбоцитопени; при картине нормального кроветворения, отсутствие системных состояний и непальпируемая селезенка.

Другими причинами тромбоцитопении являются:

• патологические процессы костного мозга, т.е. снижение продукции тромбоцитов: апластические и инфильтративные процессы, миелодисплазия и хронический алкоголизм;
• внекостномозговые иммунные процессы: ИТП, медикаментозные (антибиотики, антиаритмические препараты), вторичные процессы при системных аутоиммунных болезнях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), постперфузн- онные тромбоцитопении;
• другие внекостномозговые процеессы: гиперспленизм. ДВС-индром, сепсис, кавернозные гемангиомы (особенно у детей — синдром Кабатт—Мерриша), тромботическая тромбоцито-пеническая пурпура, вирусная инфекция.

Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). Диагноз ставится на основании наличия микроангиопатической анемии, тромбоцитопении, неврологической и почечной симптоматики, нормальной коагуляции и высокого уровня лактатдегидро-геназы. Если клинико-лабораторная симптоматика не включает неврологических нарушений, а только почечные, то такой процесс рассматривается как гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Патогенез обоих процессов неизвестен. Определенное значение придается недавно открытому тромбоцитарному фактору агглютинации, но его роль в патогенезе неясна. У детей гемолитико-уремический синдром часто бывает связан с перенесенной Г(-) кишечной инфекцией: шигеллез, сальмонеллез, энтеропатогенные штаммы Esherihia coli (особенно О157:Н7). У взрослых развитие микроваскулярных тромбоцитопении связывается с посттрансплантационным периодом, иммуносупрессией, длительным приемом эстрогенов.

2. Патологические процессы, связанные с нарушением формирования фибринового свертка, т.е. патология коагуляции. Патология коагуляции характеризуется увеличением времени кровотечения при нормальном количестве тромбоцитов. Обычно дефекты гемокоагуляции наблюдаются в различных генерациях одной семьи. К гемостезиологиче- ским заболеваниям относятся: болезнь фон Виллебранда.

приобретенные и врожденные нарушения коагуляции.

Болезнь фон Виллебранда (D68.0) наиболее частая врожденная патология гемостаза. Она наследуется по аутосомно-доминантному принципу Для постановки диагноза кроме перечисленного выше необходимо снижение уровня фактора VIII антигена и коагуляционной активности фактора VIII. В действительности, болезнь фон Виллебранда представляет группу нозологических единиц, характеризующих количественный или качественный дефект фактора фон Виллебранда (ФФВ) —белка, который необходим для прилипания тромбоцитов. Последние прикрепляются к эндотелию за счет ФФВ, который связывается со специфическим рецептором (lb) на поверхности тромбоцита. Отсутствие данных рецепторов лежит в основе патогенеза синдрома Бернара—Сулье (D69.1). Тромбоциты образуют агреганты за счет фибрина, который связывается с другим мембранным рецептором (ПЬ/Ша), отсутствие которых является пусковым механизмом в развитии тромбастении Гланиманна (D69.1).

Классификация и типирование болезни фон Виллебранда зависит от количественной характеристики ФФВ — от частичного его снижения до полного отсутствия, что и определяет клиническую картину.

Кровотечения, которые являются патогномоничным клиникоанатомическим синдромом, при тромбоцитарной патологии имеют преимущественно слизисто-кожную локализацию. Кровотечения могут возникать немедленно не только после незначительной травмы, но и после давления на ткани. Петехиальные кровоизлияния достаточно характерны для тромбоцитопении и практически не встречаются при функциональной недостаточности тромбоцитов. Более глубокие очаги кровотечений, например в полости суставов, почти патогномоничны для гемофилических состояний.

Процессами, характеризующимися патологией тромбоцитов, являются собственно тромбоцитарные нарушения (качественные и количественные), медикаментозно индуцированные тромбоцитопатии и болезнь фон Виллебранда. Реактивная или абсолютная тромбоцитопения может наблюдаться при мегакариоцитар- ных анемиях, поскольку тромбоциты гистогенетически связаны с этим клеточным пулом.

Относительный тромбоцитоз наблюдается в острую фазу воспаления, которая характеризуется активацией тромбоцитогенеза за счет цитокинов (интерлейкинов), и у больных с опухолями, кровотечением и легкой формой железодефицитной анемии. Это состояние отличается от истинного тромбоцитоза, который является характерным для миелопролиферативных заболеваний и может привести к тяжелым кровотечениям или распространенным тромбозам.

Тромбоцитопения этиопатогенетически связана с любой из трех патофизиологических ситуаций: снижение продукции тромбоцитов в костном мозге, секвестрация тромбоцитов в селезенке и повышенная деструкция тромбоцитов.

Нарушение продукции тромбоцитов возникает при повреждении стволовых клеток кроветворения, поэтому тромбоцитопения может быть добавочным симптомом, сопровождающим эритропению и/или лейкопению. Причинами этого процесса являются аплазия, фиброз и поздние стадии злокачественной инфильтрации костного мозга.

Довольно часто продукция тромбоцитов нарушается в связи с цитотоксическим эффектом антиметаболитов и противораковых антибиотиков (тяжелые проявления), алкилирующих агентов (умеренные проявления), а также тиазидовых диуретиков, эстрогенов и алкоголя.

Селезенка интенсивно меняет уровень циркулирующих тромбоцитов за счет их секвестрации. Так, спленэктомия может повысить количество циркулирующих тромбоцитов на 25—30% вместе с тем портальная гипертония, миелопролиферативные болезни и анемии могут значительно снизить этот показатель в связи со спленомегалией и гиперспленизмом. Аналогичная ситуация наблюдается при болезнях накопления, в частности, болезни Гаучера.

Интенсивная деструкция тромбоцитов может быть неиммунной и иммунной. Первая возникает при патологии микроциркуляции, наличии фибриновых тромбов и интраваскулярных протезов. Особое значение приобретают тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром, а также диссеминированный синдром внутрисосудистого свертывания. Иммунологические тромбоцитопении связаны с вирусной или бактериальной инфекцией, а также приемом большого количества различных лекарственных препаратов (в последнем случае тромбоцитопения является побочным эффектом). Чаще всего встречается идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Лекарства, продуцирующие иммунную тромбоцитопению, включают антибиотики, алкалоиды, седативные и сердечные средства, нестероидные анальгетики, метилдофа, сульфаниламиды и препараты солей золота. Приведенные выше сведения касаются только количественной патологии нормальных тромбоцитов, т.е. функционально компетентных. Функциональная патология тромбоцитов проявляется в виде нарушения одной из трех функций: адгезии (слипа- ния/прилипания), агрегации и дегрануляции. Классификация этих патологических процессов представлена выше.

Заболевания кроветворной системы представляют собой ряд патологий, влекущих собой нарушения в строении и функциональном предназначении форменных элементов крови: эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов или плазмы. Клетки крови могут начать вырабатываться в недостаточном количестве или в избытке, а плазма изменяться за счет попадания в нее патологических белковых структур.

Сегодня наукой изучено более 100 болезней крови. Лечением пациентов с такими недугами занимаются врачи-гематологи.

Причины возникновения болезней крови

1. Наследственные, обусловленные генетическими аномалиями или врожденными пороками. Здесь нарушения на хромосомном уровне пожизненно влияют на количество форменных элементов крови и ее общий состав.
2. Приобретенные из-за недостатков в питании или при злоупотреблении медикаментами. Факторами, провоцирующими данные состояния, могут стать радиация, острые отравления тяжелыми металлами или алкогольными суррогатами.

Виды болезней крови

Многочисленные патологии кроветворения условно объединяют в 3 больших группы:

• анемические, главной характеристикой этих болезней является низкий показатель содержания гемоглобина в крови;
• диатезы геморрагической природы, когда нарушено время свертываемости крови;
• опухолевые процессы, которые могут развиваться в различных органах кроветворения и кровеносной системы.

Выделяют также идиопатические заболевания неустановленной этиологии.

В основе анемий лежат уменьшение количества гемоглобина. Его снижение в крови может быть вызвано нарушением его синтеза (недостаточной выработкой) или патологией в строении эритроцитов, которые доставляют его ко всем системам организма. Также патология может обуславливаться ускоренным распадом гемоглобина или эритроцитов, в этом случае они не успевают выполнить свои функции.

Отдельной группой анемий выступают геморрагические недуги, связанные с кровопотерей. Если человек одномоментно теряет от полу-литра крови - это опасное острое состояние, которое требует безотлагательной медицинской помощи. Длительные кровотечения небольших объемов относят к хроническим, они не так опасны, но без соответствующего лечения приводят к истощению организма.

Патологии, связанные с нарушением продуцирования гемоглобина, часто имеют врожденную природу, но могут возникать и на фоне плохого питания, при снижении в рационе мясных блюд, дефиците микроэлементов (железа, меди, цинка) или витаминов группы В, фолиевой кислоты.

Онкологические заболевания крови характеризуются патологиями крови на клеточном уровне, они делятся на лейкозы (болезни костного мозга) и лимфозы (заболевания лимфатической системы). Если поражается костный мозг, в нем начинают размножаться незрелые атипичные клетки. Онкология лимфоидных сосудов характеризуется нарушениями в клеточной структуре и формированием патологических узлов и уплотнений.

Геморрагические недуги обуславливаются низкой свертываемостью крови из-за снижения количества тромбоцитов, к ним относятся тромбопении, ДВС-синдром, васкулиты.

В классификацию заболеваний крови входят заболевания, которые нельзя отнести ни к одной из групп. Это агранулоцитоз (дефицит эозинофилов, базофилов и нейтрофилов), эозинофилия - усиленное продуцирование эозинофилов, цитостатическая болезнь - недуг, связанный с лечением противоопухолевыми препаратами.

Симптомы

Болезней кроветворной системы достаточно много, и клинические проявления зависят от того, какие элементы крови вовлечены в процесс. Однако, можно выделить ряд общих симптомов:

• астения, снижение работоспособности, слабость, сонливость;
• учащенные сердцебиения, частые головокружения, обморочные состояния;
• нарушения аппетита, чувство отвращения к прежде любимой еде и запахам или, наоборот, пристрастие к вдыханию токсических веществ и употреблению несъедобных продуктов и веществ;
• изменения терморегуляции, хроническая лихорадка;
• аллергические и кожные проявления;
• высокая восприимчивость к вирусным и бактериальным инфекциям;
• склонность к кровоточивости;
• боли в области печени и селезенки, в костях и мышцах.

Распространенные болезни крови и кроветворных органов

Часто встречающаяся патология крови наследственного генеза - это гемофилия. Болезнь обнаруживается в раннем детстве и передается по мужской линии. Из-за дефекта в хромосомах кроветворная система не способна сдерживать начавшееся кровотечение, поэтому при этом заболевании кровопотери могут быть очень обширны.

К распространенным системным болезням крови относиться лейкоз. Это онкологическое заболевание, которое может протекать как в острой, так и в хронической форме. При лейкозе поражается костный мозг, он начинает производить патологические клетки вместо здоровых. Для заболевания характерны лихорадка, боли в костях, выраженный астенический синдром, патологии полости рта (стоматит, гингивит, ангины).

Из аутоиммунных патологий крови нередкими являются тромбоцитопении. Важные структурные элементы крови, тромбоциты, имеют дефекты в строении, из-за этого в клинике этих болезней преобладает склонность к внешним и внутренним кровотечениям, головные и суставные боли, поражения внутренних органов.

Диагностика

Наличие патологий крови подтверждают с помощью лабораторных тестов, расширенные анализы с подсчетом форменных элементов позволяют быстро обнаружить нарушения в системе кроветворения. При необходимости исследуется кровь на фибриноген или скорость свертывания крови.

При заболеваниях костного мозга, по показаниям врача, проводят забор биоптата с помощью пункции. Для определения причины наследственных болезней назначают генетические исследования.

Лечение

Терапия болезней крови требует точной постановки диагноза, только в этом случае все можно излечить или скорректировать патологию. Из общих принципов симптоматического лечения можно отметить инфузионную терапию (для снятия лихорадки и интоксикации), переливание крови или плазмы (для восполнения элементов крови), поддерживающую и общеукрепляющую терапию. Для лечения новообразований крови используется химиотерапия, пересадка костного мозга.

Заболевания крови и кроветворных органов

ГЕМАТОЛОГИЯ

Заболевания крови и кроветворных органов изучает раздел внутренних болезней, называемый гематологией. Наиболее распространенными гематологическими заболеваниями являются анемии (малокровие) и гемобластозы – заболевания кроветворной ткани опухолевой природы. Встречаются заболевания, обусловленные нарушением свертывающей системы крови (гемостаза). Это различные геморрагические диатезы – гемофилия, тромбоцитопении и др.

В гематологии применяют различные высокоинформативные методы исследования: трепанационную биопсию костного мозга, биопсию лимфоузлов, селезенки, печени, различные иммунологические исследования, хромосомный анализ, определение различных факторов свертывания, культивирование кроветворной ткани, различные методы микроскопических исследований (контрастная, электронная, сканирующая микроскопия) и др. Проводятся исследования на молекулярном уровне, позволяющие расшифровать механизмы возникновения ряда гематологических заболеваний. Современные методы диагностики дают возможность распознать некоторые генетически обусловленные болезни крови непосредственно у плода.

Актуальны и простейшие методы морфологического исследования крови, позволяющие во многих случаях быстро поставить правильный диагноз.

Для клинического анализа кровь берут обычно из IV пальца левой руки после предварительной обработки кожных покровов смесью спирта и эфира. Сбоку в мякоть первой фаланги на глубину 2,5–3 мм производят прокол иглой-скарификатором. После прокола кровь должна поступать свободно, так как при сильном надавливании на палец для улучшения выделения крови к ней примешивается тканевая жидкость, а это снижает точность исследования. Первую выступившую каплю крови стирают ваткой.

Общий клинический анализ крови включает в себя определение содержания гемоглобина, подсчет количества эритроцитов с последующим вычислением цветового показателя, подсчет общего числа лейкоцитов с оценкой лейкоцитарной формулы, подсчет числа тромбоцитов, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

Для определения уровня гемоглобина в крови применяют колориметрические и газометрические методы, а также методы, основанные на анализе содержания железа в молекуле гемоглобина. У здоровых людей содержание гемоглобина в крови колеблется у женщин в пределах 120–140 г/л, у мужчин – 130–160 г/л.

Подсчитывают число эритроцитов в специальных счетных камерах. После предварительного разведения крови и определения числа эритроцитов в 5 больших квадратах счетной сетки камеры производят пересчет на содержание их в 1 л. Нормальное содержание эритроцитов в 1 л крови составляет: у женщин 3,9–4,7· 10 12 , у мужчин 4-5-10 12 .

Когда определено число эритроцитов и содержание гемоглобина в крови, можно рассчитать и цветовой показатель, который отражает степень насыщения эритроцита гемоглобином. Цветовой показатель определяют делением утроенного числа граммов гемоглобина на три первые цифры числа эритроцитов. В норме цветовой показатель находится в пределах 0,85-1,05.

Содержания лейкоцитов определяют также в счетной камере после предварительного разведения крови. После подсчета их числа в 100 больших квадратах счетной сетки камеры путем соответствующего перевода определяют их общее количество в 1 л крови. В норме содержание лейкоцитов в 1 л крови составляет 4,0–9,0-109 (4000–9000 в 1 мкл). Повышение числа лейкоцитов выше указанной нормы носит название лейкоцитоза, снижение – лейкопении. Лейкоцитарная формула представляет собой процентное соотношение отдельных форм лейкоцитов в крови. Для точной оценки после приготовления мазка крови просматривают не менее 200 лейкоцитов. Определение лейкоцитарной формулы имеет большое значение для диагностики многих заболеваний.

Исследование мазка крови позволяет обнаружить различные нарушения структуры эритроцитов (изменение формы, размеров, появление не вполне зрелых форм эритроцитов и т. д.), что играет большую роль в диагностике различных анемий.

Для диагностики ряда заболеваний важным может оказаться и подсчет числа тромбоцитов. В ряде случаев уменьшение числа тромбоцитов является причиной повышенной кровоточивости.

Большое значение в распознавании многих заболеваний имеет определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), которое производят путем набора крови в специальный капилляр с нанесенными на него миллиметровыми делениями. Потом капилляр ставят строго вертикально в штатив и через час определяют показатели СОЭ, которые соответствуют высоте отстоявшегося в течение часа столбика плазмы. Нормальные границы СОЭ для мужчин 2-10 мм/ч, для женщин 2-15 мм/ч. Увеличение СОЭ (иногда до 50–60 мм/ч и выше) встречается при воспалительных процессах, инфекциях, злокачественных опухолях и др. заболеваниях.

Широко используются в диагностике гематологических заболеваний оценка осмотической резистентности (устойчивости) эритроцитов, характеризующая их повышенное разрушение (гемолиз), исследование показателей свертывающей системы крови (времени свертывания крови, продолжительности кровотечения, активности различных факторов свертывания крови). Эти данные позволяют точнее дифференцировать различные формы анемий, геморрагических диатезов, гемобластозов.

Анемии представляют собой заболевания, характеризующиеся снижением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови вследствие их общего уменьшения в организме. Распространение получила классификация анемий в зависимости от их происхождения. Выделяют: постгеморрагические анемии, возникающие вследствие кровопотерь (острых или хронических); анемии, развивающиеся в результате нарушенного кровеобразования и анемии, обусловленные повышенным кроворазрушением (гемолитические). Эта классификация не совсем удачна, так как, например, наиболее распространенную форму анемий (железодефицитные) приходится относить одновременно в две группы, поскольку из-за дефицита железа при ней страдает кровеобразование, а причиной развития дефицита железа чаще всего является кровопотеря.

Анемии классифицируют также по степени насыщения эритроцитов гемоглобином (цветовому показателю). Могут быть анемии с низким (гипохромные), нормальным (нормохромные) и высоким (гиперхромные) цветовым показателем.

При классификации анемий часто используется оценка регенераторной активности костного мозга, т. е. его способности вырабатывать молодые формы эритроцитов. Регенераторные анемии протекают с сохраненной способностью костного мозга вырабатывать новые эритроциты, при гипорегенераторных анемиях эта способность существенно снижается, а при арегенераторных эта способность исчезает почти полностью.

Острая постгеморрагическая анемия чаще всего бывает обусловлена массивным желудочно-кишечным кровотечением (при язвенной болезни, злокачественных опухолях желудка и толстой кишки), легочным кровотечением (при туберкулезе, раке легкого), маточным кровотечением и другими причинами кровопотери.

Среди хронически протекающих анемий наиболее распространенными являются железодефицитные и В 12 -дефицитные анемии. К развитию железодефицитных анемий часто приводят повторные кровотечения (желудочно-кишечные, маточные и т. д.).

Повторные, часто скрытые желудочно-кишечные кровотечения наблюдаются при язвенной болезни, раке желудка, эрозиях желудка и двенадцатиперстной кишки, раке толстой кишки, геморрое и некоторых других заболеваниях.

Маточные кровотечения у женщин могут быть обусловлены нарушениями менструального цикла (обильные менструации), фибромиомой, злокачественными опухолями матки. Повторные беременности, если они возникают с короткими интервалами, также в ряде случаев приводят к дефициту железа. Более редкими причинами железодефицитных анемий являются легочные кровотечения, кровотечения из мочевых путей, глистные инвазии (анкилостомидоз), нарушения всасывания железа, дефицит железа в пище.

Железодефицитные анемии относятся к группе гипохромных и сопровождаются снижением цветового показателя до 0,6–0,8 и ниже. При этом уменьшается диаметр эритроцитов (микроцитоз), появляются эритроциты неправильной формы (пойкилоцитоз). Регенераторная активность костного мозга остается нормальной, в ряде случаев она может даже повышаться. В анализах крови отмечается значительное снижение содержания сывороточного железа (нормальный уровень сывороточного железа колеблется в пределах 12,5-30,4 мкмоль/л, или 70-170 мкг %). Так как причиной развития железодефицитных анемий часто является хроническая кровопотеря, при обследовании таких больных для выявления источника кровотечения обычно проводят дополнительные лабораторные и инструментальные исследования (анализ кала на скрытую кровь, рентгенологическое исследование желудка, гастроскопию, ирригоскопию, ректороманоскопию, колоноскопию и др.). При маточных кровотечениях прибегают к диагностическому выскабливанию матки.

В12 -дефицитпая анемия (анемия Аддисона-Биржера) относится к анемиям, обусловленным нарушением кровеобразования, она связана с недостатком поступления в организм витамина B 12 . Прежде эта анемия носила название пернициозной (злокачественной), поскольку из-за несовершенства ее лечения часто наступала смерть.

Основной причиной развития В 12 -дефицитной анемии служит поражение слизистой оболочки желудка с последующим прекращением секреции соляной кислоты, пепсина и так называемого внутреннего фактора Кастла – гликопротеина (гастромукопротеина), секретируемого обкладочными клетками слизистой оболочки фундального отдела желудка и необходимого для всасывания витамина В 12 . Факторами, приводящими к поражению слизистой оболочки желудка, могут быть наследственная предрасположенность и аутоиммунные нарушения. Более редкими причинами возникновения В 12 -дефицитной анемии являются нарушения его всасывания в связи с поражением кишечника, глистные инвазии широким лентецом, который поглощает много витамина В 12 , обширные операции на желудке и тонкой кишке.

В связи с дефицитом витамина В 12 нарушается образование эритроцитов в костном мозге, содержание гемоглобина снижается в меньшей степени, так что цветовой показатель повышается до 1,2–1,5. При этом увеличиваются размеры эритроцитов (макроцитоз), изменяется их форма (пойкилоцитоз). Содержание ретикулоцитов в крови может быть нормальным или сниженным, оно возрастает на фоне лечения витамином В 12 .

Особенности ухода за такими больными обусловливают нарушения функций различных органов и систем организма. Важное место, в частности, занимает уход за кожными покровами. У больных с анемиями нередко отмечаются сухость и трещины кожных покровов, наблюдаются изменения ногтей, которые становятся утолщенными, иногда даже вогнутыми (ложкообразными) и легко ломаются.

Большое внимание следует уделять уходу за полостью рта, поскольку при анемиях часто возникают трещины в углах рта, развиваются воспалительные изменения слизистой оболочки полости рта (стоматит), отмечаются боли языка и его воспаления (глоссит).

У пациентов нужно регулярно измерять температуру тела, которая у больных с В 12 -дефицитной анемией может повышаться в период обострения.

У пациентов, страдающих анемией Аддисона-Бирмера, часто наблюдаются признаки поражения периферической нервной системы: нарушается болевая чувствительность, они перестают отличать горячее и холодное, в связи с чем требуется большая осторожность при подаче больным грелки, применении других тепловых процедур.

У пациентов с анемией Аддисона-Бирмера встречаются и нарушения регуляции функции мочеиспускания, что иногда выражается в непроизвольном мочеиспускании и недержании мочи.

Особое внимание при уходе за больными с анемиями необходимо уделять наблюдению за состоянием сердечно-сосудистой системы. Нужно постоянно контролировать частоту пульса и уровень артериального давления. При анемиях обычно отмечается наклонность к тахикардии и артериальной гипотонии. Увеличение частоты сердечных сокращений и прогрессирующее падение артериального давления (вплоть до развития шока и коллапса) могут быть признаками обильного кровотечения, которое может внезапно возникнуть или возобновиться у больных с острой и хронической постгеморрагической анемией. Важно хорошо знать клинические проявления кровотечений, в частности желудочно-кишечных и легочных, и уметь отличать их друг от друга.

При лечении больных с анемиями большую роль играет правильная организация питания. Следует иметь в виду, что у больных с железодефицитными анемиями нередко наблюдается извращение вкуса, когда больные охотно едят мел, зубной порошок, уголь, сырую крупу и другие несъедобные вещества. При железодефицитной анемии в пищевой рацион нужно включать продукты с большим содержанием железа. Однако не стоит увлекаться чрезмерным употреблением яблок, гречневой каши, гранатов, так как содержащееся в этих продуктах железо, несмотря на его большое количество, всасывается плохо. Лучше усваивается железо, содержащееся в мясе и мясных продуктах.

При В 12 -дефицитной анемии специальной диеты не требуется. Употребление сырой и слегка обжаренной печени прежде рассматривалось в качестве обязательной рекомендации, а в настоящее время считается излишним. Лечение этой анемии является достаточно эффективным, учитывая возможность парентерального применения препаратов витамина В 12 . Сказанное относится и к железодефицитной анемии, которая сравнительно быстро исчезает на фоне приема препаратов железа.

Само собой разумеется, что эффективное лечение железодефицитной анемии возможно лишь при устранении источника кровопотери.

При тяжелой анемии, обусловленной массивной кровопотерей, может возникнуть необходимость в срочном переливании крови.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ КРОВИ

Показания к переливанию крови в каждом конкретном случае определяет врач, он несет ответственность и за точность определения группы крови. Однако медицинские сестры также должны уметь определить группу крови больного и знать правила гемотрансфузий. Группу крови обязательно определяют у пациентов с высоким риском развития кровотечений (при язвенной болезни, циррозах печени), а также у больных, находящихся в отделениях реанимации.

Отношение крови человека к той или иной группе зависит от присутствия в эритроцитах определенных антигенов. Так как антигены, содержащиеся в эритроцитах, достаточно многообразны, то их объединяют в различные системы, которые в свою очередь образуют свои специфические варианты групповой принадлежности крови – группы крови системы АВ0, группы крови системы Rh, группы крови системы MNSs и др.

В клинической практике широко пользуются определением групп крови системы АВО. Специфические антигены эритроцитов обозначают в этой системе буквами А и В. Эритроциты I группы не содержат указанных агглютиногенов, и ее принято обозначать как 0/1. Эритроциты II группы крови содержат агглютиноген А, такую группу крови обозначают как А (II). У людей с III группой крови в эритроцитах обнаруживают агглютиноген В, и группу крови в этих случаях обозначают как В(III). Наконец, у лиц с IV группой крови в эритроцитах выявляют агглютиногены А и В, и группу крови у таких людей обозначают как AB(IV).

В сыворотке крови, кроме агглютиногенов, всегда содержатся антитела (агглютинины) к соответствующим агглютиногенам. Так, у людей с 0(1) группой крови обнаруживают агглютинины? и?, у лиц с А(П) группой крови – агглютинин?; при наличии В (III) группы крови – агглютинин?; в случаях, когда имеется AB(IV) группа крови, эти агглютинины отсутствуют.

Если к сыворотке определенной группы крови, содержащей агглютинины, добавить эритроциты другой группы крови, содержащие соответствующие агглютиногены, то произойдет склеивание эритроцитов (реакция агглютинации). Реакция агглютинации не произойдет, если эритроциты и сыворотка относятся к одной и той же группе крови. Агглютинация также будет отсутствовать, если добавляемые к сывороткам различных групп крови эритроциты относятся к 0(1) группе крови, поскольку эритроциты этой группы крови не содержат агглютиногенов. Реакция агглютинации также не произойдет, если эритроциты различных групп крови будут добавлены к сыворотке AB(IV) группы крови, так как сыворотка указанной группы крови лишена агглютининов.

На этих свойствах основаны и правила определения групп крови. Чаще всего используют стандартные сыворотки трех групп крови: 0 ?? (I), А? (II), B? (III), в необходимых случаях и сыворотку AB(IV) группы крови. Всегда реакцию ставят с двумя сериями сывороток (для контроля), причем одинаковый результат должен быть получен с сыворотками той и другой серии. Количество стандартной сыворотки, которое берут для определения группы крови, должно приблизительно в 10 раз превышать количество исследуемой крови.

На сухую и обезжиренную тарелку, предварительно разделенную на 6 секторов с обозначениями первых трех групп крови, наносят по одной большой капле стандартной сыворотки каждой группы крови (той и другой серии), так что образуются два ряда капель сывороток в следующем порядке: 0?? (I), А? (II), B? (III). Исследуемую кровь, взятую из пальца или мочки уха, наносят рядом с каждой каплей сыворотки. Затем кровь и сыворотку каждой группы перемешивают чистой стеклянной палочкой, после чего тарелку слегка покачивают. Полученные результаты (наличие или отсутствие агглютинации) отмечают через 5 мин (но не позже 10-й минуты).

Если агглютинация не наступила ни в одной из капель, это значит, что исследуемая кровь относится к 0(1) группе крови. Если агглютинация произошла в каплях с сыворотками 0?? (I) и B? (III) групп крови, то исследуемая кровь принадлежит к А (II) группе. Если агглютинация произошла в каплях с сыворотками 0?? (I) и А? (II) групп крови, то исследуемая кровь относится к В(III) группе. Если агглютинация наступила во всех каплях, то это указывает на принадлежность крови к АВ (IV) группе. Но, учитывая возможность ложной агглютинации (псевдоагглютинации), в таких случаях необходимо дополнительно поставить реакцию с сывороткой AB(IV) группы крови. Отсутствие агглютинации подтвердит правильность определения группы крови.

Для исключения псевдоагглютинации к полученной после реакции смеси можно добавить 1–2 капли физиологического раствора. Ложная агглютинация быстро исчезнет, тогда как истинная не изменится.

Всегда при определении групп крови необходимо обращать внимание на срок годности используемых сывороток. Истечение срока годности может стать причиной ошибочных результатов.

ПРАВИЛА ПЕРЕЛИВАНИЯ КРОВИ

Переливание крови проводят при массивных кровопотерях, шоке различного происхождения, хронически протекающих тяжелых анемиях. В клинической практике чаще всего пользуются методом непрямого переливания крови. Прямое переливание крови (непосредственно от донора рецепиенту) применяют лишь по строгим показаниям (например, при тяжелых нарушениях свертывающей системы крови).

При проведении переливания крови соблюдают строгую последовательность действий. Вначале обязательно проверяют флакон с донорской кровью – его герметичность, правильность паспортизации, срок годности, отсутствие гемолиза эритроцитов, хлопьев, сгустков, осадка. Затем определяют группу крови больного и проверяют группу переливаемой крови для исключения возможной ошибки при первоначальном определении.

Сейчас принято переливание одногрупповой крови, совместимой также и по резус-фактору. Но даже при соответствии групп крови больного и донора может наблюдаться индивидуальная несовместимость. Поэтому перед переливанием крови обязательно ставят пробу на индивидуальную совместимость: после получения сыворотки больного ее большую каплю смешивают с небольшой каплей донорской крови. К переливанию крови приступают лишь при отсутствии агглютинации, в противном случае донорскую кровь подбирают индивидуально в пунктах переливания крови.

Первые 10–15 мл крови в начале переливания вводят струйно, затем в течение 3 мин гемотрансфузию продолжают медленно, со скоростью 20 капель в минуту. Эту манипуляцию повторяют трижды (биологическая проба), после чего при отсутствии симптомов несовместимости (тахикардия, ощущение жара, боль в пояснице) переливание крови продолжают.

При переливании крови возможны осложнения: пирогенные реакции с ознобом, лихорадкой, головной болью, аллергические реакции – зуд, крапивница, иногда анафилактический шок, тромбозы и эмболии. Переливание несовместимой группы крови может привести к гемотрансфузионному шоку с развитием острой почечной недостаточности. Признаками такого осложнения служат появление чувства стеснения в грудной клетке, жара, боли в поясничной области, падение артериального давления. Возможна также передача возбудителей ряда инфекционных заболеваний, поэтому вся донорская кровь, используемая для переливания, проходит проверку на зараженность ВИЧ.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы – это новообразования кроветворной ткани. Гемобластозы, при которых костный мозг повсеместно заселяется опухолевыми клетками, носят название лейкозов. В случаях вне костномозгового разрастания опухолевых клеток принято говорить о гематосаркомах. Более распространенным заболеванием из группы гематосарком является лимфогранулематоз, при котором отмечается специфическое опухолевое поражение лимфоузлов, селезенки и других органов. В настоящее время по частоте распространения эти заболевания занимают 5-6-е место среди всех опухолей и 2-е место по потерям, обусловленным утратой трудоспособности. Нередко гемобластозы встречаются у детей и лиц юношеского возраста, составляя у них около 50 % всех опухолей.

Большинство ученых в оценке происхождения гемобластозов придерживается клоновой теории, считая, что клетки опухоли представляют собой потомство (клон) изменившихся (мутировавших) нормальных клеток. Предрасполагающими к возникновению гемобластозов факторами могут служить генетические изменения, в частности повреждения хромосом, вирусы, действие ряда химических веществ (например, бензола) и ионизирующей радиации.

Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. Название чаще всего определяется в соответствии с названием тех клеток крови и кроветворной ткани, которые формируют морфологические особенности гемобластозов.

Лейкозы могут протекать остро и хронически. При острых лейкозах изменения кроветворения затрагивают малодифференцированные («бластные») клетки крови. При хронических лейкозах нарушения кроветворения возникают за счет более зрелых клеток. Лейкозы могут протекать со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма), с нормальным (алейкемическая форма) или даже пониженным (лейкопеническая форма) содержанием лейкоцитов в крови.

Сейчас возможность выздоровления больных с лимфогранулематозом, некоторыми формами лейкозов вполне реальна. С введением новых цитостатических препаратов и программ их применения значительно удлиняются сроки ремиссии и продолжительность жизни больных. Но часто тяжелое течение гемобластозов с наклонностью к развитию различных осложнений предъявляет большие требования к организации ухода за такими больными.

У больных с гемобластозами часто отмечается лихорадка, которая может быть субфебрильной (при хронических лейкозах), но нередко протекает по гектическому типу, с большими размахами температуры, ознобами и проливными потами. Такие больные нуждаются в соответствующем уходе как в период нарастания температуры, так и при ее падении. Большое значение имеет регулярная термометрия и систематическое ведение температурного листа. Некоторые типы лихорадочной кривой (например, волнообразный тип лихорадки при лимфогранулематозе) играют определенную диагностическую роль.

У больных с гемобластозами, особенно получающих высокие дозы цитостатических препаратов, часто снижается сопротивляемость к инфекции, т. е. возникает так называемый вторичный иммунодефицит. Пациенты становятся чувствительными к действию различных микроорганизмов, среди них легко распространяются внутрибольничные инфекции, протекающие иногда молниеносно и заканчивающиеся летально. Поэтому больных с гемобластозами лучше помещать в одно– и двухместные палаты, которые желательно регулярно кварцевать.

Внимания требует уход за кожными покровами. В связи с кожным зудом (при хроническом лейкозе, лимфогранулематозе) на кожных покровах могут возникать расчесы и трещины, присоединяться вторичные гнойничковые поражения кожи. Так как многие больные вынуждены длительное время соблюдать строгий постельный режим, необходимо своевременно применять весь комплекс мероприятий для профилактики пролежней. Развитию пролежней нередко способствует прогрессирующее истощение больных.

У больных часто отмечается кровоточивость десен, расшатывание и выпадение зубов, что обусловливает необходимость тщательного ухода за полостью рта.

Нужен постоянный контроль состояния дыхательной системы, поскольку у больных с гемобластозами часто возникают бронхиты и пневмонии. У них, кроме того, нередко наблюдаются признаки поражения сердечно-сосудистой системы, тахикардия, различные нарушения сердечного ритма, артериальная гипотония (у больных с эритремией, напротив, артериальная гипертензия), которые могут привести к тяжелой сердечной недостаточности. Поэтому следует вести постоянный контроль уровня артериального давления, частоты дыхания и пульса, динамики отеков.

Лейкозы характеризуются наклонностью к повышенной кровоточивости. У больных могут возникать тяжелые желудочно-кишечные кровотечения, которые порой заканчиваются летально. Тщательное наблюдение за пациентами позволяет своевременно распознать возможные перечисленные осложнения.

Так как у больных часто отмечается падение массы тела, важно, чтобы назначаемая диета была полноценной, высококалорийной и легкоусвояемой, с большим содержанием витаминов. Учитывая, что у больных обычно снижен аппетит, пища должна быть вкусно приготовленной, прием пищи должен быть частым, принимают ее небольшими порциями.