Дистония мышц шеи. Мышечная дистония: симптомы и лечение. Синдром мышечной дистонии. Особенности мышечной дистонии у детей

Мышечная дистония - это заболевание, характеризующиеся отсутствием согласованности в процессе проведения нервных импульсов по афферентным и эфферентным аксонам иннервационных сетей. Это может быть следствием врожденной патологии развития центральной и вегетативной нервной системы. А может стать последствием перенесенных патологий в уже зрелом возрасте.

Синдром мышечной дистонии формируется при нарушении путей проводимости нервной системы. Для понимания этого патологического процесса следует знать некоторые принципы анатомии нервной системы человека:

• основные «командные» центры располагаются в церебральных структурах головного мозга (они получают сигналы из внешней среды и отдают приказы повысить или понизить тонус отдельных групп мышц, что провоцирует совершение движения);
• связь между головным мозгом и отдаленными мышечными структурами человеческого тела осуществляется с помощью спинного мозга, замкнутого внутри канала, проходящего через центр всех позвонков;
• через фораминальные отверстия позвонков от спинного мозга отходят парные корешковые нервы;
• передние корешковые нервы являются двигательными, поскольку они передают импульс, дают команду начать движение мышцам;
• задние корешковые нервы отвечают за передачу нервного импульса от отдаленных структур тела к головному мозгу (в них зашифрована информация о соприкосновении с окружающей средой);
• таким образом при прикосновении к горячей поверхности рукой в головном мозг по задним корешковым нервам тут же будет передан сигнал о опасности и обратно по передним корешкам придет приказ срочно сократить мышцы определённой группы и отдернуть руку от источника опасности - так работает иннервационная система, управляющая мышечными волокнами.

Синдром мышечной дистонии у детей может возникнуть при неправильном формировании центральной и вегетативной нервной системы как на внутриутробном периоде развития, так и после момента рождения (например, впоследствии травматического воздействия). В тоже время мышечная дистония у взрослых всегда носит исключительно приобретенный характер и говорит о серьезной патологии, нарушающей нормальный процесс передачи нервного импульса. Требуется детальное обследование для поиска причины и последующего её устранения.

Причины мышечной дистонии

Причины развития мышечной дистонии у детей зависят от возраста, в котором она была впервые спровоцирована. В период новорожденности это всегда следствие нарушения внутриутробного развития. Спровоцировано это может быть неправильным поведением беременной женщины в период вынашивания малыша. Например, чаще всего синдром мышечной дистонии наблюдается у грудничков, мамы которых курили во время беременности. Также это может стать следствием дефицита витаминов и минералов в рационе беременной женщины.

В периоде до 3-х лет синдром мышечной дистонии - это следствие генетической мутации или наследственной предрасположенности. В более раннем возрасте может возникать как ответная реакция на вводимые во время вакцинации препараты.

У взрослого человека мышечная дистония может возникать по причине нарушения проводимости нервного импульса по аксонам в результате развития следующих патологий:

• остеохондроз шейного, грудного или пояснично-крестцового отдела позвоночника с ущемлением корешкового нерва;
• опухолевые процессы;
• инфекционные воспалительные реакции в мягких тканях, которые за счет отечности оказывают компрессионное воздействие на нервное волокно;
• параличи различного генеза, в том числе и церебральные;
• рассеянный амиотрофический боковой склероз;
• побочные эффекты от приема фармакологических препаратов;
• дефицит витаминов группы B;
• ранние признаки болезни Паркинсона или Вильсона-Коновалова.

У взрослых людей синдром мышечной дистонии может стать следствием нарушения работы экстрапирамидной системы головного мозга и её восходящих путей. Ещё одна потенциальная причина - недостаточная продукция нейротрансмиттеров (веществ гормоноподобного типа, отвечающих за передачу нервного импульса по всей нейронной сети).

Последствия синдрома мышечной дистонии (тонуса) у новорожденного ребенка

Отдалённые последствия мышечной дистонии могут выражаться в недостаточном развитии определённых групп мышц, изменении походки и даже в отставании психомоторного развития малыша.

На начальной стадии мышечный тонус или дистония вызывают деформацию мимики лица, неправильное функционирование рук, ног, дыхательной мускулатуры. Мышечная дистония у ребенка видна невооруженным взглядом - тело принимает неестественные «скрюченные» позы. Нарушение мнестических функции (мыслительного процесса, способности к обучению) не наблюдается.

Мышечная дистония у новорожденных может возникать в периоды сильного нервного перенапряжения. Например, первичные проявления мамы замечают при сильном раздражении и плаче младенца. Тело при этом начинает как бы выгибаться в дугу и успокоить малыша очень сложно. Быстро могут начать проявляться нарушения функции вдыхательной мускулатуры.

Синдром мышечной дистонии у новорожденных в процессе развития нарушения начинает проявляться все чаще. Последствия этого очень опасны, поскольку формируется неправильная работа иннервационной сети, в структурах пирамидальных путей головного мозга возникают вторичные нарушения. Грубо говоря, ребенок с такой патологией может на всю жизнь запомнить именно неестественное поведение мышечных реакций и переучить его впоследствии будет практически невозможно. Такие дети бессознательно вытягивают одну ножку и не могут самостоятельно взять вилку или ложку в ручку в более зрелом возрасте не потому, что у них нет согласованности работы двигательной мускулатуры, а по причине того, что их головной мозг именно таким образом обучен.

Патологический алгоритм одновременного сокращения или расслабления мышц антагонистов приводит к невозможности совершения точного и правильно действия. Если у ребенка будет запомнен именно такой алгоритм, сопутствующий синдрому мышечной дистонии, то последствия будет очень сложно исправить. Поэтому всем родителям, у которых дети страдают от синдрома мышечной дистонии, не откладывать лечение. Обратитесь в нашу клинику мануальной терапии на первичный осмотр. Первая консультация бесплатная, но в её ходе врач проведет осмотр, расскажет о перспективах и возможностях проведения лечения. После этого вы сможете принять для себя правильное решение.

Виды мышечной дистонии: фокальная, идиопатическая, цервикальная и торсионная

Существуют разнообразные виды мышечной дистонии, подразделяемые по локализации патологических изменений и стадии болезни.

Чаще всего встречается мышечная дистония ног, которая со рождается гипертонусом и характерным изменением походки. Ребенок тянет ножку в стопе и не может полноценно наступать на пятку. У взрослого это может проявляться в слабости мышц голени и бедра. Идиопатическая мышечная дистония характерна для новорождённого периода, поскольку она не связана с внешними патогенными факторами. Во взрослом периоде жизни, напротив, чаще ставится диагноз вторичных комплексом изменений путей проведения нервного импульса.

Во время диагностики врач подразделяет дистонию на фактор повышенного и пониженного тонуса мышечного волокна. Это имеет важное значение для последующего лечения. При пониженном тонусе мышц необходимо найти место, где происходит нарушение передачи нервного импульса и устранить это препятствие. При повышенном тонусе необходимо в процессе терапии оказывать влияние на качество передаваемого нервного сигнала.

Слабость мышц может быть связана с повреждением корешковых нервов. Парализация движений при гипертонусе может быть вызвана повреждением структур головного мозга. Это следует учитывать при проведении первичной диагностики.

Фокальная мышечная дистония - это один из видов, характеризуемых вовлечением в процесс только одной конечности. Обычно парализуется рука или нога, межреберные мышцы с одной стороны грудной клетки. При мультифокальной форме наблюдается паралич или пластичность двух и более участков. Но не обязательно парализуются обе руки или обе ноги. Может наблюдаться гипертонус ножки и ручки.

Помимо этого, выделяют еще такие виды мышечной дистонии, как:

1. полисегментарный с поражением соседних участков тела;
2. генерализованная, охватывающая большую часть мускулатуры;
3. моносегментарная форма характеризуется тем, что дистонии подвергаются мышцы определённой группы, например, поясницы или верхнего плечевого пояса.

По выраженности клинических проявлений и степени тяжести их последствий выделяются следующие формы:

• торсионная мышечная дистония, начинающаяся в раннем детстве и приводящая к парализации большей части тела, всегда заканчивается стойкой инвалидностью;
• цервикальная мышечная дистония известна как кривошея, и она способна деформировать не только шейный, но и грудной отдел позвоночника;
• краниальная форма является тяжелым проявлением патологии проводимости экстрапирамидных путей и вызывает серьезное нарушение работоспособности;
• монофазный спазм мышц кистей рук (писчий спазм) или нарушение работоспособности мышц век (блефароспазм) приводят к отдельным патологиям, препятствующим осуществляю тех или иных действий.

Также в ходе диагностики определяется стадия мышечной дистонии и глубина патологических изменений. Всего выделяют 4 стадии. Первая характеризуется минимальными изменениями, повышение или снижение тонуса мышц проявляется только в стрессовых ситуациях. При второй стадии мышечной дистонии симптомы могут проявлять себя при напряжении во время физической активности. Третья стадия характеризуется постоянным присутствием дистонии, что вызывает физические проявления недуга. На четвертой стадии парализуется возможность самостоятельного выполнения определённых операций с задействованием поврежденных групп мышц.

Симптомы мышечной дистонии у грудничков и взрослых

Диагноз мышечная дистония может быть поставлен только опытным врачом. Ни в коем случае не стоит пытаться самостоятельно распознать клинические признаки этой патологии и потом проводить какое-то лечение без участия доктора. Это чревато негативными последствиями. Вы можете запросто пропустить начало очень опасных заболеваний, требующих немедленного начала лечения. Поэтому, если вы видите характерные симптомы мышечной дистонии, срочно обратитесь на прием к неврологу. Вы можете это сделать прямо сейчас. В нашей клинике мануальной терапии прием ведет опытный врач невролог, кандидат медицинских наук, специалист высшей категории. Первичная консультация бесплатная. В ходе приема доктор поставит вам правильный диагноз и расскажет о том, как следует проводить эффективное лечение.

Мышечная дистония у грудничка может проявляться в неестественном положении тела, скручивании ручек, подвороте ножек, выгибании спины при плаче. Синдром мышечной дистонии у грудничка и взрослого человека может вызывать следующие клинические проявления:

• судороги рук, ног и мышц туловища;
• сложность в сгибании и разгибании одной или нескольких конечностей;
• неестественное положение головы с разворотом шеи;
• частые движения век, имитирующие моргание;
• ощущение скованности, особенно после длительного статического положения тела;
• онемение конечностей.

Также могут наблюдаться болевые ощущения, спастические судороги, легкий тремор (дрожание) рук, пальцев, головы, нижней челюсти и т.д. У детей в грудном возрасте заболевание может вызывать нарушением тембра голоса и интенсивность плача.

Лечение мышечной дистонии

Для лечения мышечной дистонии официальная медицина назначает довольно сильные фармакологические препараты. Они оказывают негативное влияние на состояние здоровья человека. Допаминергические и антихолинергические вещества стимулируют работу мышечного волокна в части повышения восприимчивости к проводимым нервным импульсам. При этом в значительной степени страдает гладкая мускулатуру сосудистого русла. После отмены лечения часто наблюдается вторичная форма сосудистой недостаточности. 3ГАМК-эргические лекарства играют роль заместителей нейротрансмиттеров, поэтому их назначение зачастую приводит к тому, что естественный процесс их выработки в организме человека нарушается полностью. Может потребоваться пожизненная заместительная терапия.

В то же время возможно абсолютно безопасное и эффективное лечение мышечной дистонии с помощью методик мануальной терапии. Правильно разработанный курс остеопатии, рефлексотерапии, массажа и лечебной физкультуры позволяет быстро и эффективно восстановить передачу нервного импульса и вернут здоровье малышу и взрослому человеку.

Возникает заболевание у грудничков, детей старшего возраста, взрослых. Причины лежат в патологическом течении беременности, поражении ЦНС, болезнях других органов, инфекций. Код МКБ10 – G24.

Виды

Этиология, различные проявления болезни позволяют говорить о различных видах мышечной дистонии. На ее течение оказывают воздействие причины, возраст, в котором возникли первые признаки, область поражения, особенности проявления.

Факторы развития

Генетическая предрасположенность обуславливает возникновение первичной (идиопатической) дистонии. Ее обнаруживают уже у грудничков. По крайнее мере на начальных этапах заболевания дистония не связана с поражением других органов.

Вторичная дистония возникает как следствие других заболеваний, интоксикации, приема лекарственных средств.

Возраст появления первых симптомов

Этот критерий позволяет выделить дистонии нескольких возрастов. Младенческая обнаруживается с момента рождения до двух лет, детская — до 12 лет, подростковая – до 20. Молодая диагностируется до 40 лет. Последний вид – дистония взрослых.

Область поражения

Если патологическое сокращение мышц характерно только для одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Наиболее распространенные подвиды это кривошея и блефароспазм.

Поражение нескольких участков характеризует мультифокальную дистонию.

При нарушении тонуса мышц всего тела или больше его части говорят о генерализированной форме патологии. Для нее характерны странные позы, которые в обычном состоянии человеку поддерживать очень сложно. Больные могут неестественно выгнуть позвоночник и так лежать.

Изменение тонуса с одной стороны тела свидетельствует о гемидистонии.

Если мышечные нарушения охватывают несколько соседних частей тела, говорят о сегментарной дистонии. В большинстве случаев такая патология характерна для зрелого возраста, она сопровождается дрожанием головы.

Степень напряжения

Наиболее известной классификацией дистонии, с которой сталкивалась каждая мама после рождения малыша, является выделение повышенного и пониженного тонуса.

В первом случае речь идет о гипертонусе. Он характеризуется слишком сильным одновременным напряжением мышц-сгибателей и разгибателей. На ребенка с гипертонусом трудно надеть одежду, ему тяжело играть. Многие позы вызывают боль, дискомфорт. Отсюда частая плаксивость, беспокойство.

В то же время Е. Комаровский говорит, что гипертонус – нормальное явление для младенца до 3-4 месяцев.

Меньше внимания обычно уделяется гипотонусу у детей. Его характеризует слабость мышц. Малыш, у которого обнаруживается дистония этого типа, много спит, не проявляет беспокойства. Кажется, что у него все нормально. Однако эта форма заболевания опасна. Она приводит к задержке физического развития. Дети с гипотонусом позже начинают держать головку, сидеть, ходить, не могут держать предметы в руках.

У некоторых детей одновременно проявляются симптомы обеих форм дистонии. При этом для нижних конечностей обычно свойственно излишнее напряжение, для верхних – слабость мышечной ткани.

Обе формы возникают и в старшем возрасте в результате развития неврологических, психических, инфекционных заболеваний.

Механизм развития

Поддержание тонуса мышц, его изменение, обеспечение сложных движений относится к функциям экстрапирамидной системы. В нее включены подкорковые ядра, мозжечок, проводящие пути продолговатого мозга, кора. В процессе сокращения участвуют также нервы, иннервирующие скелетные мышцы, а также сами мышечные волокна, сложная структура которых обеспечивает движение.

Мускульная ткань состоит из удлиненных клеток – миоцитов, саркоплазматической сети, богатой кальцием, и миофибрилл, которые имеют вид удлиненных нитей.

Сокращение мышцы возникает при достижении ее нервным импульсом, исходящим из головного мозга. Нервная клетка синтезирует медиатор ацетилхолин и провоцирует выделение кальция из саркоплазматической сети. Кальций взаимодействует с белком тропонином. Последний содержится в миофибриллах и вызывает сближение актиновых нитей. В результате уменьшается саркоплазматическая сеть, сокращаются мышцы.

Из-за дисфункции экстрапирамидной системы нарушается синтез ацетилхолина и других медиаторов, обеспечивающих связь между нейронами. Неполная обработка импульсов ведет к одномоментному сокращению мышц-антагонистов и агонистов, хотя в нормальной ситуации они противостоят друг другу.

Этот процесс лежит в основе развития судорожных явлений, а также нарушения тонуса.

Острота проявления

Иногда дистония возникает как острая реакция на прием некоторых психотропных лекарств. Если симптомы появляются в ситуации, связанной с сильным психическим напряжением, говорят об эгодистонии. Этот вид патологии является психологическим нарушением, имеет временный характер.

Груднички

У новорожденных, детей до двух лет развитие мышечной дистонии связывают с гипоксией, неправильным развитием, патологиями головного мозга, возникающими во время внутриутробного развития, родовыми травмами. Это различные заболевания и привычки будущей мамы: гипертония, сахарный диабет, курение, алкоголизм, прием наркотиков, токсикоз.

Другая группа факторов, вызывающих мышечную дистонию у грудничков, связана с нарушениями беременности и родов: отслоение плаценты, многоводие или маловодие, обвитие пуповиной, долгий безводный период, стремительные роды, неправильное ведение родоразрешения.

Дети и подростки

Основная причина появления дистонии у детей в возрасте старше двух лет – болезни нервной системы, инфекционные заболевания, возникновение новообразований. Часто спазмирование и тонусное нарушение возникает при энцефалите и менингите.

Дистония – одна из характеристик церебрального паралича. Патология возникает при травмах, интоксикациях.

Взрослые

Круг заболеваний, которые вызывают мышечную дистонию у взрослых, достаточно широк, и включает энцефалит, кровоизлияния в мозг, онкологию, рассеянный склероз, заболевания Паркинсона, Вильсона-Коновалова. Так же, как у детей, к патологии ведут инфекционные заболевания, травмы, отравления.

Симптомы

Особенности проявления дистонии, проявляющейся в повышенном или пониженном тонусе мышц, различны. В связи с этим принято выделять признаки гипертонуса и гипотонуса.

Симптомы гипертонуса

Обращает на себя внимание склонность большинства малышей держать конечности немного согнутыми и разведенными в сторону. Любая попытка их разогнуть наталкивается на сопротивление. Груднички с повышенным тонусом часто запрокидывают головку назад. Среди других симптомов выделяют беспокойство, плач, расстройства сна, дрожание подбородка при плаче. Такие малыши часто срыгивают, когда кушают или после еды.

По мере развития ребенка становятся заметны Возможно хождение на носочках, ведущее к неправильному формированию стопы. При высоком тонусе мышц тела развивается искривление позвоночника.

У подростков и взрослых отмечается нарушение почерка, онемение или окаменение мускул после длительных нагрузок, развитие судорожных явлений. Появляются мускульные боли.

Симптомы гипотонуса

Новорожденные с пониженным тонусом большую часть времени спят, мало кушают, не интересуются тем, что происходит вокруг них, не хотят двигаться. Они быстро начинают отставать в развитии. Ребятишки постарше не могут удерживать в руках предметы, ручку.

У взрослых патология характеризуется общей слабостью, апатией, неспособностью выполнять какие-либо действия.

Симптомы асимметричного тонуса

При наличии одновременно повышенного и пониженного напряжения наблюдается попытка ребенка принять необычную позу, зависящую от вида тонуса. Лежа на животике, он будет постоянно стремиться повернуться на сторону с повышенным напряжением мышц. Возможно дугообразное изгибание всего тела.

При положении лежа на спинке ребенок поворачивает головку. Заметно некоторое искривление таза.

Дополнительным симптомом служит подгибание конечности с одной стороны, расслабленное состояние с другой. У маленького ребенка эти проявления наиболее заметны.

Другие признаки

На дистонию мышц указывают и другие признаки. Это различные непроизвольные движения, выкрикивание звуков, слов, изменение тембра голоса. Речь становится смазанной, непонятной. Человек не способен удержать определенную позу.

Синдромы

Совокупность нескольких симптомов позволяет выделять такие синдромы:

1. Цервикальная дистония. По-другому патологию называют спастической кривошеей. Появляется из-за поражения мышечных волокон, отвечающих за положение головы. Узнать кривошею можно по характерному повороту головы.
2. Краниальная. Захватывает мускулатуру шеи, головы, лица.
3. Торсионная. Генетически обусловленная патология связана с формированием поз, которые здоровому человеку принять или сложно, или невозможно. Патология ведет к инвалидности. Развивается преимущественно в детстве.
4. Писчий спазм. Сокращение возникает в мышцах кисти рук при письме.
5. Блефароспазм. , позже ведет к невозможности открыть веки. В особо тяжелых случаях появляется слепота.

Мышечная дистония – это непроизвольные вращательные расстройства движения в мышцах конечности, шеи и лица. Такие расстройства движения характеризуются изменениями мышечного тонуса с последующим образованием патологических поз.

Помимо дистонических поз и движений, особое внимание стали уделять изучению корригирующих жестов. К корригирующим жестам можно отнести:

• Касание указательным пальцем до брови или щеки.
• Прикосновение затылочной частью головы стены.
• Ношение солнцезащитных очков.
• Жевание конфеты.
• Сосание леденца.
• Сжимания края уха.
• Пение и др.

Все эти жесты применяются для уменьшения внезапно возникающих непроизвольных движений в различных группах мышц.

Симптомы мышечной дистонии могут быть выражены частыми судорогами в мышцах, хаотичном перемещением или подергиванием ноги, мышечными спазмами, частыми повторениями неритмичных движений, затруднение движения руки или ноги, тремор, затруднение речи.

В последнее время широко изучаются зеркальные дистонии, контралатеральная, двигательная и ипсилатеральная избыточность.

Причины возникновения и классификация

Причины мышечной дистонии до конца не изучены. Если раньше дистонию относили к категории истерических неврозов и говорили о вирусном поражении подкорковых ганглиев головного мозга, то сегодня больше говорят о генетических механизмах, которые влияют на сбой в двигательных функциях.

Синдром мышечной дистонии следуют относить к ряду заболеваний, которые имеют разные классификации.

1. Возраст. Данная классификация подразумевает деление дистонии на возрастные группы. Выделяют дистонию: младенческую (у грудничка до 2 лет), детскую (у ребенка от 3 до 12 лет), подростковую (от 13 до 20 лет). Дистонию молодого возраста (от 21 до 40 лет) и взрослого (старше 40 лет).
2. Анатомия. Мышечная дистония проявляется в разных частях тела.Выделяют фокальные дистонии, которые проявляются в единичной части тела: в мышцах лица, конечностей, голове, шеи.
   Сегментарные дистонии, которые затрагивают более двух смежных частей тела (голова и рука, шея и голова, рука и шея).
   Мультифокальные дистонии, которые затрагивают не смежные части тела (ногу и руку, ногу и лицо).
   Генерализованные дистонии, которые охватывают обе конечности или туловище, ногу и еще одну часть тела.Проявление дистонии по туловищу часто свидетельствует о распространении патологии. Так, первоначальное проявление мышечной дистонии в ногах является сигналом к неблагоприятному развитию заболевания.
3. Среди остальных классификаций выделяют: патологоанатомический и этиологический принцип, генетический и вторичный принцип.

Методы лечения

Лечение мышечной дистонии в последнее время существенно продвинулось вперед. Появление новых препаратов и современных нейрохирургических центров дали толчок к улучшению качества лечения пациентов.

Хотелось бы начать с того, что при малейших симптомах дистонии нужно обратиться к врачу за квалифицированной помощью на ранних стадиях развития патологии.

Основным средством лечения диагноза мышечной дистонии по-прежнему остается лечение медикаментами. Назначаются: миорелаксанты, холинолитики и бензодиазепины.

Применяется химическая денервация и хроническая стимуляция мозга. У пациентом с тяжелыми формами генерализованной дистонии применяют интратекальное введение баклофена.

В современной медикаментозной терапии мышечной дистонии часто используется антихолинергический препарат биперидена гидрохлорид. Данный препарат относят к М-холиноблокатором центрального действия. Прием лекарственного средства позволяет избежать нарушения аккомодации и работы сердца, повышения артериального давления, задержки мочеиспускания.

При локальных и генерализированных формах мышечной дистонии, вторичного и первичного происхождения, эффективны холинолитики.

При тяжелых расстройствах требуется незамедлительная помощь врача. Экстренной помощью является инъекции акинетоном (0,5 -1 мл 0,5% раствора). С возможным повтором через полчаса, не более 3-4 раз в сутки.

К таким обострениям и расстройствам относят: расстройство дыхания, декомпенсированные генерализованные дистонии, отвраления и токсикации, декомпенсированные генерализованные дистонии, осложнения после приема нейролептиков.

Холинолитики могут вызвать побочные эффекты. Принимать их нужно с осторожностью при аденоме предстательной железы и глаукоме, а также людям пожилого возраста.

Кардиолог

Высшее образование:

Кардиолог

Саратовский государственный медицинский университет им. В.И. Разумовского (СГМУ, СМИ)

Уровень образования - Специалист

Дополнительное образование:

«Неотложная кардиология»

1990 - Рязанский медицинский институт имени академика И.П. Павлова

Синдром мышечной дистонии может возникать в любом возрасте и доставлять массу неудобств и даже приводить к потере трудоспособности. Патологическое состояние провоцируется нарушением работы головного мозга. Болезнь выражается во внезапном сокращении мышц, вызывающем непроизвольные движения с неестественным положением частей тела.

Как развивается болезнь?

Дистония определяется как мышечный спазм. При этом спазм может наступать в сгибательной и разгибательной мышце одновременно, от того возникают вынужденные патологические позы. Почему так происходит?

Нарушается работа участков мозга, отвечающих за мышечный тонус и управление движениями (экстрапирамидной системы). Дистония провоцирует снижение выработки специальных гормонов, которые называются нейромедиаторами. Эти вещества отвечают за передачу сигналов от нейрона к нейрону и от нейронов к мышцам. Часть сигналов головной мозг не обрабатывает, что приводит к «конфликту» мышечных сгибателей и разгибателей.

Мышечная дистония выражается в виде судорог, дрожания головы, частого моргания, непроизвольной мимики, выгибания позвоночника, кривошеи.

Причины

Синдром мышечной дистонии бывает первичным (идиопатическим) и вторичным. Идиопатическая дистония носит наследственный характер, проявляется в младенчестве или в детстве и занимает до 90% всех случаев заболевания. Вторичная мышечная дистония развивается у взрослых в результате болезней или на фоне приема некоторых лекарств.

Причины вторичной формы у детей

Вторичную форму у детей провоцируют неблагоприятные факторы, связанные с беременностью и родами. Причины врожденной патологии:

• вредные привычки мамы – курение и спиртное во время беременности;
• патологические роды, а также в некоторых случаях кесарево сечение;
• многоводная и многоплодная беременность;
• хроническое внутриутробное кислородное голодание;
• травмы при родах.

Взрослые страдают синдромом в результате перенесенных или имеющихся хронических заболеваний, для которых он является одним из характерных проявлений:

• энцефалит, в том числе клещевой;
• онкология;
• рассеянный склероз и церебральный паралич;
• инсульт или травма мозга;
• отравление свинцом;
• хорея Гетингтона.

Виды мышечной дистонии

Существует обширная классификация синдрома – по стадиям, причинам, локализации и количеству вовлеченных участков тела:

1. Острая дистония является реакцией на прием нейролептических препаратов (психотропов).
2. Эгодистония – это острая реакция на стресс или неприятные события. Рассматривается как психологическое нарушение.
3. Органическое или функциональное расстройство нервной системы вызывает гиперкинезию – повышенную возбудимость.
4. Торсионная дистония носит хронический, неуклонно прогрессирующий характер.

Классификация по участкам поражения

В зависимости от вовлеченности участков тела в патологический процесс различают несколько видов мышечной дистонии:

• спастическая кривошея при нарушении двигательной активности мышц шеи;
• блефароспазм – непроизвольное частое моргание двумя или одним глазом, при отсутствии лечения может привести к функциональной слепоте – полному закрытию век при отсутствии нарушения зрения;
• спазм кистей или писчий спазм, вызывается во время письма;
• краниальная дистония охватывает не только мышцы шеи, но и лица, что выражается в непроизвольных гримасах.

Патология может затрагивать одну или несколько мышц. Если поражение сосредоточено в одной части тела, говорят о фокальной дистонии. Мультифокральным называется поражение двух и более частей. Генерализованная дистония охватывает мышцы всего тела. Для людей старшего возраста характерна сегментарная форма, когда поражаются мышцы соседних участков тела.

Стадии развития синдрома и характерные признаки

Мышечная дистония развивается постепенно и проходит несколько стадий. Взрослых людей должны насторожить даже ее начальные симптомы. Своевременное обращение к врачу поможет предупредить дальнейшее развитие патологии. Имеет значение и состояние, в котором возникают спазмы.

К подобным нарушениям приводит торсионная дистония. В случае наследственного происхождения болезнь не лечится, а проводится поддерживающая терапия. С ее помощью можно лишь увеличить периоды более или менее благополучного состояния больного.

Как протекает торсионная дистония?

Торсионная дистония – одна из самых тяжелых форм болезни. Она характеризуется длительными обострениями и относительно короткими периодами ремиссии. Этиологические факторы – наследственность и перенесенные тяжелые заболевания.

Генетическая торсионная дистония начинает проявляться с 4 до 20 лет. Сначала меняется походка, затем возникают спазмы шейных мышц, периодически появляются судороги. Локальная на начальном этапе дистония переходит в генерализованную форму.

У взрослых людей торсионная дистония начинается резко и протекает в острой форме. Ее признаками могут быть ларинго- и бронхоспазмы, непроизвольные ротационные движения туловища (с разворотом), движения тазового, плечевого пояса или конечностей. Такие состояния называются гиперкинезом. Спазмы усиливаются в минуты физического и эмоционального напряжения и самостоятельно исчезают во время сна.

Признаки дистонии у детей

У детей мышечная дистония может проявиться в любом возрасте. В связи с этим ее делят на младенческую, детскую и подростковую. Симптомы младенческой дистонии появляются в возрасте от 0 до 2 лет. На что родителям следует обратить внимание? Важным показателем является нарушение мышечного тонуса. В норме у детей до полутора лет сохраняется немного повышенный тонус. Признаки патологического гипертонуса:

• беспокойный сон;
• сильное сопротивление разгибанию ног и рук;
• дрожащий подбородок;
• частые капризы и плач;
• сильное срыгивание.

Сон у такого ребенка поверхностный, его может разбудить малейший шорох, а яркий свет вызывает раздражение.

Пониженный тонус – это тоже неблагоприятный симптом. Он выражается в расслабленности мышц – ребенка легко одевать, купать, он много спит и вяло ест. Поэтому у таких детей часто наблюдается недобор веса. Гипотонус может быть предвестником серьезных заболеваний, например, полиомиелита или сахарного диабета.

Неравномерный тонус

Неравномерный тонус означает наличие одновременно повышенного и пониженного напряжения мышц. Есть простой тест, который покажет, где у ребенка увеличен тонус. В позе на животе он начнет разворачиваться в ту стороны, где мышцы более напряжены. Если лежа на спине, малыш изгибается в одну сторону, это тоже свидетельствует о неравномерном тонусе. При наличии таких особенностей необходим осмотр невролога.

Лечение

Мышечная дистония лечится медикаментами, физиопроцедурами, массажем и лечебной физкультурой. Медикаменты используют для влияния на нейромедиаторы. Для временного облегчения и обездвиживания пораженных мышц применяют инъекции слабых доз ботулотоксина. Он начинает действовать через несколько дней после введения и приносит облегчение на несколько месяцев.

В тяжелых случаях делают операцию – вживляют в мозг электроды, которые контролируют двигательные функции. Этот метод применяют в случае полного отсутствия эффекта от медикаментов и прочих способов лечения.

Дистонии представляют собой двигательные расстройства, при которых устойчивые мышечные сокращения вызывают скручивание и повторяющиеся и ненормальные движения. Непроизвольные и иногда болезненные движения могут вовлекать как одну мышцу, так и группу мышц в конечностях, шее, лице голове. Как правило, у пациентов с мышечной дистонией интеллект не страдает и не бывает каких либо психических проблем.

Симптомы дистонии

Мышечная дистония может быть в различных частях тела. Ранние симптомы могут включать в себя ухудшение почерка после написания нескольких строк, судороги в ногах или скованность в мышцах ног, могут возникать неожиданно как "гром среди ясного неба" или возникать после бега или ходьбы на некоторое расстояние. Возможно непроизвольное скручивание шеи, особенно после нагрузки или стресса. Иногда возникает непроизвольное частое моргание глаз, что может приводить к функциональной слепоте. Другие возможные симптомы это тремор и нарушения речи. Начальные симптомы могут быть очень незначительными и могут быть заметны только после длительных нагрузок, стресса или усталости. Со временем симптомы могут стать более явными и стойкими, но, иногда, они могут не прогрессировать.

У некоторых пациентов, симптомы дистонии появляются в детстве, в возрастном промежутке от 5 до 16 лет, чаще всего, в конечностях (ноге или в руке). При генерализованной дистонии дистонические движения могут быстро прогрессировать и вовлекать все конечности и туловище, но скорость прогрессирования обычно заметно замедляется после завершения пубертатного возраста.

У других пациентов, симптомы появляются в конце подросткового или раннего взрослого возраста. В таких случаях, дистония нередко начинается в верхних частях тела, а симптоматика прогрессирует медленно. Дистония, которая начинается в зрелом возрасте, чаще всего, остается фокальной или сегментарной дистонией.

Прогрессирование дистонии проходит несколько стадий. Первоначально дистонические движения преходящие и появляются только во время произвольных движений или стресса. В дальнейшем, у пациентов могут возникать дистонические ненормальные позы и движения во время ходьбы и, в конечном счете, даже в состоянии покоя. Дистонические движения могут со временем привести к стойким физическим дефектам, так как возникают укорочения сухожилий.

При вторичных дистониях вследствие травмы или инсульта у пациентов отмечаются аномальные движения только с одной стороны тела, которые могут появиться сразу после травмы головного мозга (инсульта) или через некоторое время после. Симптомы обычно не прогрессируют и не охватывают другие части тела.

Классификация дистоний

Одна из классификаций дистонии подразделяет их в зависимости от частей тела, вовлеченных в это состояние:

• Генерализованная дистония охватывает большую часть тела или все тело.
• Фокальная дистония локализуется в определенной части тела.
• Мультифокальная дистония включает в себя два или более участка тела.
• Сегментарная дистония влияет на два или более соседних части тела.
• Гемидистония охватывает одну сторону тела

Некоторые типы дистонии выделяются как отдельные синдромы:

Торсионная дистония , которая ранее называлась мышечная деформирующая дистония является редкой формой дистонии, имеет генетическую детерминированность, обычно начинается в детстве и неуклонно прогрессирует. Торсионная дистония приводит к выраженным физическим дефектам и нередко к тяжелой инвалидизации. Исследования генетиков выявили причину этой формы дистонии (у многих пациентов имелись мутации в гене под названием DYT1). Было также отмечено, что этот ген ассоциирован не только с генерализованной дистонией, но и с некоторыми формами фокальной дистонии. Тем не менее, есть данные, что большинство дистоний не связаны с этим дефектом гена и имеют неизвестную причину.

Цервикальная дистония или спастическая кривошея, является наиболее распространенной фокальной дистонией. При спастической кривошее страдают мышцы, контролирующие положение головы, в результате чего, происходит скручивание и поворот головы в одну сторону. Кроме того, голова может быть наклонена вперед или назад. Спастическая кривошея может возникнуть в любом возрасте, хотя большинство людей дебютные симптомы отмечают в среднем возрасте. Спастическая кривошея начинается медленно и, постепенно прогрессируя, останавливается на одном уровне. У 10 - 20 процентов пациентов со спастической кривошеей возникает ремиссия, но, к сожалению, ремиссия не бывает стойкой.

Блефароспазм , второй из наиболее распространенных видов фокальной дистонии - это непроизвольное, насильственное закрытие век. Первые симптомы могут быть в виде неконтролируемого мигания. На начальном этапе может быть вовлечен только один глаз, но в итоге происходит вовлечение мышц обоих глаз. Спазмы могут приводить к полному закрытию век, в результате чего, возникает функциональная слепота, хотя сами глаза и зрение в норме.

Краниальная дистония это термин, используемый для описания дистонии, которая влияет на мышцы головы, лица и шеи. Оромандибулярная дистония затрагивает мышцы челюсти, губ и языка. Челюсть, может выдвигаться вперед, опускаться или закрываться и возможны нарушения глотания и речи. Спастические дисфония поражает мышцы гортани, которые контролируют речь, что может вызвать нарушения речи, дыхания или хриплость голоса. Синдром Мейга является сочетанием блефароспазма и оромандибулярной дистонии и иногда спастической дисфонии.Спастическая кривошея также иногда классифицируется, как краниальная дистония.

Писчий спазм - это дистония, которая затрагивает мышцы кисти, а иногда и предплечья, и возникает только во время письма. Подобные координационные дистонии также называется судорогами машинистки и судорогами музыканта.

Допа - зависимая дистония (ДЗД), одной из которых является дистония Segawa, достаточно хорошо поддается лечению препаратами этой группы (леводопа), которые обычно используются для лечения болезни Паркинсона.

Как правило, ДЗД начинается в детстве или в подростковом возрасте, с прогрессирующим ухудшением процесса ходьбы, а в некоторых случаях и наличием спастичности. При дистонии Segawa, симптомы могут колебаться в течение дня от относительной мобильности утром, с постепенным ухудшением в дневное и вечернее время, а также после физических упражнений. Диагноз ДЗД может быть не выставлен своевременно, так как эта форма дистонии по проявлениям напоминает по симптоматике церебральный паралич. Кроме того, существуют формы дистонии, которые могут иметь четкую генетическую причину: DYT1 дистония является редкой формой доминантно наследуемой генарализованной дистонии, которая может быть вызваны мутацией в гене DYT1. Эта форма дистонии обычно начинается в детстве, сначала влияет на конечности, и неуклонно прогрессирует, часто вызывая инвалидизацию. Поскольку эффекты мутации гена проявляются не всегда, у некоторых людей с наличием мутации этого гена может не быть проявлений дистонии.

В последнее время исследователи выявили еще одну генетическую причину дистонии связанную связано с мутациями в гене DYT6. Дистония вызванная мутацией в гене DYT6 часто проявляется как черепно-лицевая дистония, цервикальная дистонии или дистония руки.

Многие другие гены, которые вызывают дистонические синдромы, были идентифицированы в последние годы. Некоторые важные генетические причины дистонии включают мутации в следующих генах: DYT3, который вызывает дистонию, связанную с паркинсонизмом; DYT5 (GTP циклогидролазы 1), который связан с допа - зависимой дистонией (болезнь Segawa); DYT6, связанный с несколькими клинические проявления дистонии; DYT11 - вызывает дистонию, связанную с миоклонусами, DYT12 - вызывает быстрое развитие дистонии, связанной с паркинсонизмом.

Механизм развития дистонии

Ученые считают, что дистонии возникают в результате нарушений функционирования в области мозга, которая называется базальные ганглии, где происходит обработка информации от импульсов, которые поступают в мозг при сокращениях мышц. Ученые предполагают, что происходит нарушение выработки организмом определенной группы химических веществ (нейротрансмиттеров), которые позволяют клеткам мозга взаимодействовать друг с другом. Некоторые из этих нейротрансмиттеров включают:

• GABA (гамма-аминомасляная кислота), ингибирующее вещество, которое помогает мозгу контролировать мышцы.
• Допамин, химическое вещество, которое оказывает тормозящее влияние мозга на двигательную активность.
• Ацетилхолин, химическое вещество активирующего действия, которое помогает регулировать действие дофамина в головном мозге. В организме ацетилхолин выделяется в нервные окончания и вызывает сокращение мышц.
• Норадреналин и серотонин, ингибирующие вещества, которые помогают мозгу регулировать действие ацетилхолина.

Приобретенные дистонии, которые также называются вторичные дистонии, являются результатом влияния экзогенных факторов или заболеваний, приводящих к повреждению базальных ганглиев. Родовая травма (в частности, из-за гипоксии мозга), некоторые инфекции, реакция на некоторые лекарства, тяжелые металлы или отравления окисью углерода, травмы, или инсульт могут привести к появлению дистонических симптомов. Дистонии также могут быть симптомами других заболеваний, некоторые из которых могут быть наследственными.

Около 50% случаев дистонии не имеют никакой связи с заболеваниями или травмами и называются первичной или идиопатической дистонией.

Некоторые случаи первичной дистонии могут иметь различные типы наследственных паттернов.

Лечение

В настоящее время не существует медикаментов, которые могут предотвратить развитие дистонии или замедлить прогрессирование. Однако существует несколько вариантов лечения, которые могут облегчить некоторые симптомы дистонии, поэтому врачи могут подобрать каждому пациенту определенную тактику лечения, основанную на конкретных симптомах.

• Ботулинотерапия . Инъекции ботулинического токсина часто являются наиболее эффективным средством для лечения фокальной дистонии. Инъекции небольших количеств этого химического вещества в пораженные мышц предотвращает мышечные сокращения и может обеспечить временное улучшение аномальных поз и движений, которые характерны для дистонии. Вначале эти инъекции использовались для лечения блефароспазма, но в настоящее время широко используются для лечения других основных дистоний. Ботулинический токсин уменьшает мышечные спазмы, блокируя высвобождение нейромедиатора ацетилхолина, который вызывает сокращение мышцы. Эффект обычно начинает проявляться через несколько дней после инъекции и может длиться в течение нескольких месяцев, прежде чем появляется необходимость повторной инъекции.
• Медикаментозное лечение. Несколько классов лекарственных средств, которые оказывают влияние на различные нейромедиаторы могут быть эффективными для лечения различных форм дистонии. Эти препараты включают:
  • Антихолинергические средства - блокируют действие нейротрансмиттера ацетилхолина. Медикаменты этой группы включают тригексифенидил и бензтропин. Иногда эти лекарства могут вызывать побочные действия, такие как сонливость или нарушения памяти, особенно при использовании высоких доз и у пожилых людей. Эти побочные действия могут ограничивать их положительный эффект. Другие побочные эффекты, такие как сухость во рту и запор,обычно можно корректировать с помощью изменения диеты или других лекарственных препаратов.
  • ГАМК-эргические препараты, регулирующие нейротрансмиттер ГАМК. Эти препараты включают бензодиазепины, такие как диазепам, лоразепам, клоназепам и баклофен. Сонливость является их общим побочным эффектом.
  • Допаминергические препараты действуют на систему дофамина и нейротрансмиттера допамина, который участвует в контроле работы мышц. Некоторые пациентам хороший эффект дает применение препаратов, которые блокируют действие допамина, таких как тетрабеназин. Побочные эффекты (например, увеличение веса и непроизвольные и повторяющиеся движения мышц) могут ограничить использование этих препаратов. Dopa- зависимая дистония (ДЗД) является специфической формой дистонии, которая чаще всего встречается у детей, и достаточно неплохо лечится леводопой.
• Глубокая стимуляция мозга может быть рекомендована некоторым пациентам с дистонией, особенно когда лекарства не достаточно снижают симптоматику или побочные эффекты лекарств достаточно выраженные. При ГСМ проводится имплантация небольших электродов (подключенных к генератору импульсов) в конкретные отделы головного мозга, которые контролируют движение. Контролируемые электрические импульсы направляются точно в области мозга, которые формирует дистонические симптомы, и таким образом блокируют патологическую импульсацию этих отделов.
• ЛФК. Программы упражнений являются дополнением к другим методам лечения.

Хирургические методы лечения в некоторых случаях могут быть рекомендованы отдельным пациентам, когда лекарства оказываются не эффективны или побочные эффекты являются слишком серьезными. В отдельных случаях при выраженной генерализованной дистонии проводится хирургическая деструкция части таламуса, глубокой структуры мозга контролирующей движения. Нарушение речи является основным риском такой процедуры, так как таламус располагается около структур головного мозга, контролирующих речь. Хирургическая денервация мышц иногда помогает при фокальной дистонии, в том числе при блефароспазме, спазматической дисфонии и кривошее. Но результаты таких денерваций не очень обнадеживающие в долгосрочной перспективе.