Опухоль челюстных костей — остеогенная саркома челюсти: симптомы и клинические проявления, способы лечения и возможные последствия. Остеогенная саркома челюсти — причины возникновения, симптомы и лечение

Саркома челюсти – это очень агрессивная злокачественная опухоль неэпителиального происхождения, развивающаяся из костной или соединительной ткани нижней или верхней челюсти. Согласно статистическим данным чаще болеют мужчины (порядка 60% случаев). В группу риска попадают молодые люди от 20 до 40 лет, хотя были зафиксированы случаи саркомы челюсти и у стариков и у маленьких детей.

Причины и формы

Часто встречаемая форма веретенообразно-клеточной саркомы имеет две разновидности: мелкоклеточную и крупноклеточную. Веретенообразная форма клеток особенно хорошо выражена при мелкоклеточной саркоме. Крупноклеточная разновидность характеризуется полиморфизмом клеточных элементов, причем наряду с веретенообразными клетками наблюдаются круглые и, часто, отросчатые клетки. Обе разновидности имеют общий признак – развитие мощных тяжей, состоящих из тесно лежащих клеток описанной формы. Строма выражена довольно слабо, особенно при ранних стадиях развития опухоли. На каждом препарате видны тяжи в продольных, косых и поперечных срезах. Круглоклеточные саркомы и пигментные опухоли, развивающиеся в области челюстей, не отличаются по гистологической картине от таковых же опухолей других органов.

Быстрый рост саркомы и ее склонность к обширному прорастанию соседних органов, не менее чем при , затрудняют определение первичного очага саркоматозного роста. Нередко челюсть поражается вторично, например, при локализации исходного очага в полости носа. При первичном же поражении челюсти саркома развивается либо из центрального отдела кости, либо первоисточником злокачественного роста оказывается периост. Соответственно этому, в отношении нижней челюсти различают две формы сарком: центральные, исходящие из губчатого вещества кости кости, и периостальные. Источником саркомы челюстей может оказаться также соединительная ткань подслизистой десны и периодонт зуба.

Для саркомы характерно быстрое нарастание массы опухоли: этот признак до определенной степени имеет значение при дифференциальном диагнозе. Часто наблюдаются больших размеров саркоматозные опухоли без изъязвления, что при раке бывает очень редко. Периостальные саркомы нижней челюсти окутывают снаружи мощным слоем кость и рано дают выпячивание и смещение окружающих мягких тканей. Дно полости рта приподнимается на больной стороне, язык смещается на здоровую сторону. Нередко в структуре этих опухолей принимает участие костная субстанция: в массе опухоли начинают образовываться костные пластинки, то имеющие радиарное расположение, то анастомозирующие друг с другом. Эти костные пластинки составляют как будто скелет опухоли.

Центральные саркомы челюсти часто оказываются гигантоклеточными интраоссальными опухолями. Уже с давних пор эти образования описывались как «полосатые», «коричневые», опухоли. Поразительна склонность их к внутриопухольным кровоизлияниям и к образованию некрозов значительных отделов опухоли, соответственно чему на разрезе опухоли видны чередующиеся красные и желтые участки. Эта картина весьма характерна для описываемой группы опухолей. Рост сравнительно медленный, но, во всяком случае, до момента прорыва кортикального слоя. Прорастая, последний начинает обнаруживать признаки усиленного роста. В далеко зашедших случаях иногда трудно решить вопрос, происходит ли опухоль из надкостницы или из центральных отделов кости.

При саркоме верхней челюсти, особенно исходящей из надкостницы наружной стенки, наблюдается очень большая деформация лица с резким смещением глаза, носа и угла рта.

Симптомы и течение

Больные со злокачественными опухолями челюстей, безусловно, принадлежат к контингенту наиболее тяжелых больных вследствие трудности и опасности оперативного вмешательства, нередко больших затруднений при выборе метода протезирования, наконец, вследствие малой надежды на благоприятный исход, не только отдаленный, но и ближайший.

Наличие злокачественного новообразования в полости рта часто уже довольно рано влечет за собой нарушение функций приема пищи и речи. Ряд особых условий, при которых развиваются опухоли полости рта и челюстей, несомненно оказывает влияние на раннее образование язв и распад опухоли. Температура полости рта, влажная среда, постоянная экспозиция механическим инсультам (прием пищи) и невозможность тщательной очистки – вот те моменты, которые обусловливают склонность опухолей к раннему изъязвлению, если поражена опухолью и слизистая рта. Появившаяся язва быстро увеличивается как по поверхности, так и в глубину, вследствие некроза дна и стенок. С этого момента клиническая картина резко меняется к худшему, появляются воспалительные явления в той или иной степени, интоксикация усиливается, сопротивляемость организма резко снижается.

Интенсивный запах изо рта, затруднения в приеме пищи, затруднения глотания создают особо тяжелые условия жизни больного. Затруднения в приеме пищи при саркоме челюсти, по-видимому, играют наибольшую роль, понижая сопротивляемость организма. Самой частой причиной смерти этих больных является аспирационная пневмония.

Быстрота роста опухоли и прогрессирование общего истощения организма зависит от вида опухоли и ее локализации. Медленно, годами развиваются интраоссальные гигантоклеточные опухоли. Часто и плоскоэпителиальный рак имеет длительное, медленное течение. Наиболее интенсивный злокачественный рост, по-видимому, обнаруживают пигментные опухоли, генерализирующиеся очень далеко в течение короткого срока, и некоторые саркомы. Резкое ускорение роста и прорастания в окружающие ткани может наступить после механической травмы опухоли. Если до этого момента опухоль не давала никаких признаков, то распознать наличие бластоматозного роста на фоне клинических явлений после травмы иногда чрезвычайно трудно.

Патологические переломы нижней челюсти, вследствие инфильтрации опухолевыми элементами всей толщи кости, наблюдаются гораздо чаше при раке, чем при саркомах.

Увеличение регионарных лимфатических узлов при злокачественных опухолях челюстей по большей части имеет двоякое происхождение. С одной стороны, по анатомическим условиям здесь имеется возможность раннего и обширного поражения узлов путем метастатического переноса элементов опухоли. Особенно сильно выражено поражение их при раке нижней челюсти. С другой стороны, склонность опухолей челюстей к раннему распаду с резкими воспалительными явлениями влечет реактивное увеличение лимфатических узлов (воспалительного порядка).

Лимфатические узлы, пораженные раковой опухолью, в далеко зашедших случаях спаиваются вместе в огромные конгломераты и срастаются с окружающими тканями. При прорыве метастазов через кожные покровы образуются глубокие, кратерообразные язвы с гнойно-ихорозным отделяемым. При медленно растущих формах сарком (например, интраоссальная гигантоклеточная опухоль) в лимфатических узлах превалируют воспалительные процессы.

Диагностика

Патологоанатомическое исследование кусочка опухоли находит весьма широкое применение в клинической практике. Общие принципы техники взятия кусочка опухоли целиком применимы и при исследовании опухолей челюстей. По возможности без анестезии вырезается кусочек ткани на границе здорового и проросшего опухолью участка. Обработка материала ведется по определенным правилам гистологической техники.

Прокол опухоли шприцом с широкой иглой часто (при мелких опухолях) дает возможность получить цилиндрический кусочек ткани, пригодный для производства срезов.

Наличие опухолевой инфильтрации, характер воспалительной инфильтрации, степень дифференцировки форменных элементов, количество делящихся клеток, наличие особых образований (жемчужины, гигантские клетки, очаги некроза, кровоизлияния) – это главные признаки, которые служат критерием при постановке патолого-гистологического диагноза при подозрении на саркому челюсти.

Исследование крови и мочи должно быть произведено во всех случаях; эти исследования являются вспомогательными диагностическими приемами, позволяющими выяснить, например, степень анемии, интенсивность воспалительных процессов, побочные заболевания.

Очень большую услугу в диагностике саркомы челюсти оказывает рентгенологическое исследование. Главное значение рентгенограммы в определении границ опухоли. При чтении рентгенограммы необходимо выяснить по возможности область первичной локализации опухоли, форму ее, отношение к соседним органам и степень поражения кости. Для злокачественных опухолей характерна расплывчатость («размытость») границ опухоли. Необходимо обратить внимание на потерю рисунка структуры кости, на состояние кортикального слоя, нет ли патологического перелома. Обязательно следует выяснить отношение верхушек корней к опухоли, что важно в дифференциально-диагностическом отношении.

Относительно проста диагностика саркомы челюсти при ее локализации на доступных осмотру отделах слизистой. Соображения, касающиеся возраста больного, обнаружение моментов, вызывающих ирритацию определенных отделов полости рта и челюстей, должны также приниматься во внимание при клиническом распознавании опухолей.

Гораздо труднее распознавание более глубоко расположенных опухолей. В симптоматологическом отношении имеется принципиальное различие при локализации саркомы на нижней или верхней челюсти. На нижней челюсти довольно рано можно констатировать наличие опухоли, обнаружить деформацию зубной дуги, смещение органов и образований дна полости рта, в особенности при периостальных саркомах.

Если периостальные саркомы рано распознаются благодаря определенной доступности наружного исследования, то центральные опухоли, развивающиеся в толще нижней челюсти, долгое время могут не проявляться никакими наружными признаками. Довольно сильные, но неопределенные по локализации боли, беспричинное местное расшатывание зубов, часто самопроизвольное их выпадение – вот наиболее характерные признаки опухоли, развивающейся в центральных отделах нижней челюсти.

При саркомах верхней челюсти, исходящих из стенки гайморовой полости вначале могут быть констатированы иногда только косвенные признаки, например, невралгические боли, затемнение гайморовой полости, серозно-гнойная экссудация из носа, повторные кровотечения и т. д. Однако эти симптомы, не указывая непосредственно на развитие опухоли, могут дать повод к диагностическим заблуждениям в течение длительного срока, а истинная природа заболевания выясняется лишь после того, как опухоль, заняв всю гайморову полость, начинает либо инфильтрировать стенку носа, либо распространяться в сторону альвеолярного отростка, вызывая расшатывание зубов, либо прорастает наружную стенку челюсти; при этом образуется заметная деформация лица с последовательным изъязвлением через кожные покровы.

Удаление расшатанных зубов вскоре же влечет за собою инфильтрацию и прорастание стенок свободной лунки опухолевыми элементами.

При кистах слизистая оболочка, покрывающая выпячивание, имеет нормальный вид, не воспалена; при саркоме слизистая чаще изменена – отечна и гиперемирована. При саркоме костная стенка размягчена и поддается при надавливании даже при большой толщине кости; при кисте кость пружинит вследствие ее истончения (размягчения кист).

Склонность к кровотечениям, беспричинная расшатанность зубов и симптомы рарификации кости – это основные клинические признаки, которыми приходится руководствоваться при дифференциальной диагностике. Данные рентгенодиагностики и гистологического исследования позволяют окончательно ориентироваться в сущности и распространении процесса.

Трудными в диагностическом отношении следует считать случаи развития саркомы челюсти из стенки околозубной кисты: но и здесь имеются признаки, которые наводят на мысль о злокачественной опухоли: отсутствие ясных границ кисты, размягченная губчатая часть кости и сильная склонность к кровотечению во время операции и при перевязках.

В заключение необходимо коснуться дифференциального диагноза между околозубной кистой и центральной саркомой нижней челюсти. Рентгенограммы, данные осмотра и механического исследования могут иногда иметь большое сходство. Анамнез и объективные данные относительно связи с зубной системой не всегда выясняют дело. Во всяком случае, смешение этих совершенно различных форм заболеваний наблюдается.

Распознавание в сомнительных случаях вернее всего выясняется пробным проколом и отсасыванием содержимого: при кисте добывается светло-желтая прозрачная жидкость с кристаллами холестерина (или гноя), при опухоли – крови. При кисте и при саркоме прокол иногда не удается, вследствие прочности и толщины наружной костной стенки. Нужно иметь в виду, что истонченной может оказаться и язычная стенка, плохо доступная ощупыванию и проколу. Если подозрение на кисту не может быть окончательно устранено, то необходима оперативная пробная трепанация костной стенки.

Лечение

Основательное удаление в границах здоровых тканей злокачественной опухоли является наиболее верным способом лечения саркомы челюсти. Особенности операции на челюстях определяются необходимостью как можно лучше восстановить после удаления всех пораженных частей как наружный вид лица, так и весьма важные функции: прием и разжевывание пищи, изолированное носовое дыхание и речь.

Типичные операции возможны только в случаях, когда опухоль распространяется в пределах кости и окружена неизмененной костной или фиброзной капсулой, отодвигающей в сторону прилегающие мягкие ткани. Тогда удается сравнительно легко экстирпировать опухоль и увеличенные лимфатические узлы и сохранить нормальные соотношения мягких тканей, форму лица и, в последующем, восстановить дефект скелета.

Менее типичные операции при саркоме челюсти, при которых вместе с костью приходится иссекать и части мышц, слюнные железы, клетчатку, слизистую оболочку и кожу, дают худший прогноз, как в смысле рецидива, так и в отношении непосредственного исхода операции и ближайшего восстановления дефекта. Все же и здесь очень важно сразу в пределах возможного образовать естественные наружные стенки полости рта, благодаря чему больной сохраняет способность говорить и более или менее нормально принимать пищу.

У молодых лиц, при довольно ясно ограниченных саркоматозных опухолях полное удаление опухоли удается легче, и восстановление должно быть проведено наиболее полно. Дефект скелета вначале замещается протезом, а впоследствии может быть восстановлен свободной пересадкой кости. После удаления больших раковых опухолей в пожилом возрасте главное внимание должно быть направлено на основательное удаление всех больных тканей, а восстановление сводится к минимуму. Большие дефекты слизистой оболочки и кожи ведут к сильному сморщиванию рубцами мягких тканей, которые вследствие этого плохо удерживают протез и негодны впоследствии для пересадки кости. Возможность рецидива нередко является противопоказанием всякому раздражению зажившей операционной раны как протезом, так и пластическими операциями. Полное закрытие операционного дефекта большими пластическими лоскутами не показано в некоторых случаях и потому, что затрудняет впоследствии контроль в отношении местного рецидива и препятствует проведению лучевой терапии.

Редкое, но довольно опасное злокачественное новообразование, требующее неотложной и многокомпонентной терапии – остеогенная саркома челюсти. Опухоль, как правило, формируется из соединительной ткани, надкостницы либо кортикального слоя кости и губчатого костномозгового вещества верхней челюсти.

Заболевание отличается быстрым ростом и ранним метастазированием, оно плохо поддается лечебным мероприятиям и имеет неблагоприятный прогноз. Патология может быть диагностирована в любом возрасте, но чаще у лиц 10–30 лет. Пик приходится на период полового созревания. Уровень заболеваемости у представителей сильной половине человечества в несколько раз выше, чем у женщин.

Основные причины

К сегодняшнему дню, обоснованных причин, почему формируется остеосаркома у одних людей, а другие благополучно избегают онкозаболевания, специалистами не установлено.

Высказываются теории, согласно которым в основе формировании очага атипии в челюсти лежит сбой в механизме роста костей в пубертатный период жизн. Как показали проведенные исследования, у большинства онкобольных наблюдались повышенные темпы формирования скелета.

Предрасполагающие негативные факторы;

• травматизация челюсти;
• воздействие ионизирующего излучения;
• наличие доброкачественных новообразований, болезни Педжета.

В остеогенную саркому могут переродиться экзостозы костей, фиброзная дистрофия, а также деформирующий остеоз.

Симптоматика

На начальном этапе своего формирования онкопроцесс в челюсти может никоим образом себя не проявлять. Однако, по мере роста, опухолевый очаг воздействует на соседние структуры и больной начинает ощущать:

• дискомфорт в районе поражения, к примеру, инородное тело;
• болевые импульсы при нагрузке на челюсть;
• изменение расположения языка и гортани;
• увеличение размеров лимфоузлов;
• расшатывание зубных элементов.

Онкоочаг в нижней челюсти диагностируется раньше. Поскольку негативные клинические проявления появляются уже на 1–2 стадии недуга. Тогда как, при остеогенной саркоме верхней челюсти симптомы формируются позднее, поэтому диагностика может запаздывать.

Увеличивающееся в своих размерах, новообразование приводит к визуальной деформации черт лица. Нередко изменяется и чувствительность окружающих мягких тканей. Характерный клинический признак – припухлость в районе опухоли. Она может отличаться по диаметру и консистенции, пальпаторно выявляется болезненность.

Если саркома сформировалась в непосредственной близости от височнонижнечелюстного сустава, в последующем возникает его контрактура. Уменьшение подвижности провоцирует затрудненность разговора, приема пищи. Зубные элементы страдают меньше, каких-либо язвенных дефектов на слизистой при саркоме, как правило, не наблюдается.

В запущенных случаях деформация челюсти значительная, раковый очаг огромных размеров, присутствуют метастазы в отдаленных органах. На этом фоне наблюдается типичная симптоматика интоксикации – выраженная слабость, повышенная утомляемость, кахексия, субфебрильная температура.

Тактика лечения

После подтверждения диагноза – выполнения рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии, специалистом будет подобрана оптимальная схема лечебных процедур. Основной упор делается на оперативное иссечение опухолевого очага в комбинации с лучевой терапией.

Если новообразование небольших размеров и было диагностировано на 1–2 стадии формирования, допустимо проведение резекции челюсти с последующей аутопластикой. Прогноз пятилетней выживаемости в этом случае довольно благоприятный.

Лучевая терапия, как правило, проводится до оперативного вмешательства с целью подавления роста атипичных элементов и уменьшения размеров опухоли. При невозможности радикального удаления остеосаркомы, в силу ряда объективных причин, лучевая терапия комбинируется с полихимиотерапией.

Современные цитостатики обладают способностью подавлять рост раковых клеток в самом начале их появления. Благодаря этому удается предотвратить метастазирование – основное осложнение онкопроцесса.

Прогноз намного благоприятнее и пятилетняя выживаемость выше, если больной своевременно обратился за медицинской помощью, а лечебные мероприятия были проведены комплексно.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

У человека имеется две челюсти: верхняя и нижняя, основная задача которых - фиксация зубов для обеспечения жевательной и артикуляционной функции. Остеогенная саркома челюсти - это злокачественное заболевание, провоцирующее местные деструктивные изменения в пораженных тканях и распространяющее метастазы в отдаленные органы.

Описание и статистика

Изначально симптомы заболевания не вызывают какого-либо беспокойства у человека, внешне он выглядит вполне здоровым, несмотря на начавшееся развитие черепно-лицевого новообразования. С прогрессированием патологии происходит усиленное деление онкоклеток соединительной ткани надкостницы, кортикального слоя кости и вещества костного мозга, на фоне чего опухоль значительно разрастается. Болевые ощущения возникают периодически и поддаются купированию анальгетическими препаратами.

Первичные симптомы похожи на признаки простуды и хроническое переутомление. Человек может в течение длительного времени безуспешно лечиться от гайморита, воспаления десен, отеков верхних век, стараясь снять их с помощью народных средств и медикаментов. В результате диагностика и лечение саркомы челюсти проводятся слишком поздно, когда шансы на благоприятный исход значительно снижаются.

Заболевание чаще встречается у детей и молодых людей не старше 40 лет.

Код по системе МКБ-10: С41.0 Злокачественное новообразование костей черепа и лица и С41.1 Злокачественное поражение нижней челюсти.

Причины

Факторами, провоцирующими развитие заболевания, являются:

• деформирующий остеоз и экзостоз костной ткани, фиброзные дистрофические изменения в челюсти;
• болезнь Педжета;
• радиационное облучение;
• травматические факторы;
• вредные привычки - табакокурение и алкогольная зависимость;
• систематический контакт с канцерогенными веществами типа свинца, кобальта и пр.;
• неблагоприятная экологическая обстановка;
• негативная наследственность по злокачественным заболеваниям.

Кто входит в группу риска?

По статистике, чаще всего саркома нижней и верхней челюсти встречается у детей и лиц в возрастном диапазоне 20-40 лет. При этом заболевание не имеет географических, расовых и этнических особенностей.

Симптомы

Как было сказано выше, саркома может поражать верхнюю или нижнюю челюсти. Заболевание имеет по-настоящему коварный характер, так как в процессе его развития отмечается преобладание неспецифической клинической картины и быстрый рост опухоли.

С самого начала саркому челюсти часто путают с такими патологиями, как пародонтит, гингивит и прочими инфекционно-воспалительными состояниями десен.

Характер заболевания нередко обладает индивидуальными особенностями и проявляется в выраженной форме только при условии масштабного разрастания злокачественного новообразования.

Основная симптоматика саркомы челюсти:

• боль. Человек с трудом может самостоятельно определить истинную локализацию дискомфортных ощущений. Боль имеет разлитой характер и усиливается в зоне роста зубов, которые расположены вблизи от онкоочага. Она может быть стреляющей, как правило, с отдачей в зону висков либо просто проявляться тянущими дискомфортными ощущениями;
• деформация лица. С развитием злокачественного процесса возникают дефекты и деструктивные изменения костных тканей черепа, особенно при центральном расположении новообразования. В области лица появляется уплотнение, которое растет, а вместе с ним меняется в худшую сторону и внешний вид пациента;
• при локализации саркомы в нижней челюсти отмечается расшатывание и потеря зубов, жжение, ощущение зуда в деснах;
• при локализации саркомы в верхней челюсти клинические признаки заболевания дополняются носовыми выделениями сукровичного характера, экзофтальмом и расстройствами дыхания, что обусловлено распространением злокачественного процесса в глазницы и полость носа.

С прогрессированием онкопроцесса возникают сложности с нормальным приемом пищи, жевательными функциями, усилением болевых ощущений. Иногда отмечается онемение отдельных участков лица. Если злокачественное новообразование расположено в нижней челюсти, потеря чувствительности возникает в подбородке и нижней губе, что говорит о патологическом сдавлении растущей опухолью нервных окончаний.

На терминальной стадии клиническая картина заболевания ухудшается. Человек жалуется на хроническую усталость, общую слабость, гипертермический синдром и пр.

Виды, типы, формы

Располагается саркома чаще всего в области альвеолярного сосочка. Верхняя и нижняя челюсти поражаются с одинаковой частотой.

Саркома нижней челюсти. Вызывает более выраженную симптоматику. Боль появляется рано, она носит постоянный характер и отдает в зубы, которые расположены рядом с опухолью.

Саркома верхней челюсти. Напротив, длительное время может протекать бессимптомно. Перед появлением болевых ощущений пациенты жалуются на зуд в районе десен, шаткость зубов и отечность слизистой.

Саркома нижней или верхней челюсти развивается в результате мутации различных структурных элементов лица: костеобразующих и соединительных тканей. Чаще всего при данном заболевании выявляются следующие дифференциальные формы злокачественных опухолей:

• остеосаркома;
• фибросаркома;
• хондросаркома;
• ангиосаркома;
• саркома Юинга.

С учетом локализации первичного очага саркома челюсти делится на центральную и периферическую.

Центральное новообразование. Начинает развитие во внутренних структурных элементах кости или костного мозга. Такое происхождение имеет остеосаркома челюсти. Ее формирование может протекать по остеолитическому типу, то есть с превалированием процесса разрушения костной ткани, либо по остеобластическому варианту - с преобладанием пролиферации клеток, однако чаще эти способы смешаны между собой. Внешние клинические явления в виде деформации челюсти и лица отмечаются позднее, но опухоль быстро поражает нервные стволы, на фоне чего буквально с первых стадий патологии человек начинает жаловаться на острую невыносимую боль, которая не купируется аптечными анальгетиками.

Периферическая саркома челюсти. Начинает развитие из тканей надкостницы и периостального слоя - поверхностных структур кости. Первые ее симптомы отмечаются рано. К ним относится деформация лица, возникающая в результате выпячивания опухолевых узлов или массивной отечности слизистой полости рта. Периферическая саркома представлена такими формами заболевания, как фибросаркома, ангиосаркома и т. д.

В зависимости от морфологической структуры саркома челюсти бывает:

• веретенообразная;
• круглоклеточная;
• полиморфноклеточная.

Также опухоль делится на первичную и вторичную, то есть ее формированию способно предшествовать любое доброкачественное новообразование в десне или повреждение либо она становится результатом метастазирования клеток рака из других онкоочагов в организме.

Классификация международной системы TNM

Рассмотрим в следующей таблице стадии саркомы челюсти, соответствующие по градации системе TNM.

Рассмотрим резюме к перечисленным в таблице критериям.

Т - первичная опухоль:

• Т1 - новообразование располагается в слизистой оболочке и подслизистом слое верхней или нижней челюсти;
• Т2 - опухоль растет, вызывая местные эрозии и костные деструкции;
• Т3 - онкопроцесс выходит за пределы пораженного органа и устремляется к другим анатомическим структурам;
• Т4 - новообразование поражает соседние ткани и органы, вызывает различные осложнения, в том числе интоксикацию организма.

N – поражение регионарных лимфатических узлов:

• N0 - отсутствует;
• N1 - единичные метастазы размером до 3 см;
• N2 - единичные метастазы очагами до 6 см или множественные, но объемом менее 6 см;
• N3 - многочисленные поражения регионарных лимфоузлов очагами более 6 см.

М - отдаленные метастазы:

• М0 - отсутствуют;
• М1 - определяются.

Стадии

Рассмотрим этапы развития саркомы челюсти в следующей таблице.

Отличие саркомы челюсти от карциномы

Основной отличительной чертой саркомы является тот факт, что данная опухоль развивается в основном у лиц молодого возраста - не старше 40 лет. Рак или карцинома, напротив, чаще диагностируется у людей постарше.

Еще одним важным отличием становится происхождение данных злокачественных новообразований. Саркома начинает развитие из соединительной ткани, рак - из эпителиальной. Также отмечено, что саркоматозные поражения протекают быстрее по сравнению с карциномами.

Есть между ними и сходства. Обе опухоли распространяют метастазы в регионарные лимфатические узлы и отдаленные органы. После хирургического вмешательства новообразования с высокой долей вероятности возникают вновь. И саркома, и карцинома могут быть первичными и вторичными опухолями, то есть они развиваются самостоятельно либо становятся результатом метастазирования из других злокачественных новообразований.

Диагностика

Определение саркоматозного поражения челюсти проводится с помощью перечисленных ниже методов исследования:

• Осмотр и пальпация. В большинстве случаев первичная диагностика патологии выполняется врачом-стоматологом. Если он выявит признаки, указывающие на развитие злокачественной опухоли в челюсти или полости рта, специалист направляет пациента к онкологу.

• Рентгенография. Метод дает полную информацию о расположении и размерах новообразования. Оптимальным рентгенологическим способом исследования в этом случае становится ортопантомограмма.
• КТ и МРТ. Компьютерная и магнитно-резонансная томографии помогают оценить не только особенности саркоматозного поражения челюсти, но и его распространение в организме.
• Исследование крови на онкомаркеры. Специфических антигенов для диагностики саркоматозных поражений не существует. Может быть назначен тест на фермент TRAСP 5b – тартрат-резистентная кислая фосфатаза, который помогает заподозрить злокачественное поражение костной ткани.
• Биопсия с гистологическим анализом. При данном методе проводится пункционный забор биологического материала из предполагаемого очага онкопоражения, а затем выполняется его микроскопическое исследование, подтверждающее или опровергающее злокачественность заболевания.

Лечение

Борьба с саркомой челюсти основывается на трех базовых терапевтических действиях. Рассмотрим их подробнее.

Хирургическое лечение. Радикальное удаление тканей злокачественного новообразования рекомендовано на первых стадиях - прогноз на выздоровление на этом этапе будет наиболее благоприятным, так как атипичные клетки еще не проникли в регионарные лимфатические узлы.

Если саркома запущена, пациенту подбирается агрессивный протокол лечения. Хирургическое вмешательство на поздних стадиях проводится под общим обезболиванием с полной резекцией опухоли вместе с прилегающими мягкими и твердыми тканями. Оно имеет высокотравматичный характер. Одновременно осуществляется переливание крови.

На основании снимков рентгена врач еще до проведения операции продумывает тактику хирургического вмешательства и способы крепления оставшихся фрагментов челюсти. Что касается выполнения челюстно-лицевой пластики, то ее рекомендуется делать не ранее чем через 2 года после основного лечения при условии отсутствия рецидивов онкопроцесса. Ожидание необходимо для регенерации прооперированной зоны, что в дальнейшем положительно скажется на приживлении трансплантата.

Лучевая терапия. Целенаправленное воздействие высокодозированных ионизирующих лучей провоцирует уничтожение и распад злокачественных элементов и приводит к стабилизации онкопроцесса. Облучение при саркоме челюсти осуществляется дистанционно.

Химиотерапия. Заболевание имеет склонность к раннему распространению метастазов, несмотря на то, что, по статистике, они диагностируются с третьей стадии патологии. Оказавшись в кровеносном русле, онкоклетки способны проникнуть во все органы и системы тела человека. Чтобы уничтожить их и предотвратить метастазирование и рецидивы саркомы челюсти, после операции врачи подбирают курс цитостатиков - лекарственных препаратов со специфическим действием. Схема химиотерапии сугубо индивидуальна для каждого пациента.

Народное лечение. Это направление складывалось в течение сотен лет, поэтому многие люди склонны доверять рецептам нетрадиционной медицины. В интернете можно найти массу составов, в основу которых входят лекарственные травы и продукты животного происхождения, предназначенные для борьбы с онкологией. Но, к сожалению, все они не имеют научной доказательной базы и их использование, согласно мнению специалистов, может не только быть бесполезным, но и навредить и без того ослабленному организму, который борется со злокачественным заболеванием. Поэтому, независимо от отношения к народной медицине и опыту, накопленному нашими предками, от подобных экспериментов без разрешения врача лучше отказаться.

Процесс восстановления

После основного курса лечения и тяжелейшего протезирования пациентам назначается вторая группа инвалидности. Если есть необходимость, выполняются новые хирургические вмешательства, проводятся артикуляционные занятия с логопедом, предлагаются путевки в дома отдыха и различные санатории.

При протезировании верхней челюсти используется трехэтапный подход:

1. Сразу после операции и резекции опухолевого образования специально изготавливают и устанавливают защитную пластинку.
2. Через 15 суток заменяют защитную конструкцию на подготовленный формирующий протез.
3. Спустя 30 дней проводят установку окончательного протеза.

После иссечения злокачественного новообразования на нижней челюсти с одновременным удалением мышечных тканей щек для кормления пациентов используется назально-пищевой зонд. Протезирование и пластика имеющихся костных дефектов могут быть проведены не ранее чем через 2 года после лучевой терапии и отсутствия рецидивов заболевания.

Важно учесть тот факт, что радикальные операции в ротовой полости не только сложные с хирургической точки зрения, но и высокотравматичные для психики человека. По этой причине еще до проведения оперативного вмешательства врач должен предупредить пациента о функциональных нарушениях, которые неизбежны при лечении подобного рода. Еще до операционной он должен знать, что такое трахеостома и зонд, как за ними нужно ухаживать и на какой срок их устанавливают.

После хирургического вмешательства общение с больным организуется с помощью бумаги и ручки, приготовленных родственниками заранее. Стоит отметить, что после реабилитационного периода многие пациенты говорят внятно, поэтому переживать, что речь не вернется, не нужно. Грамотная предоперационная подготовка, в том числе и с психологической точки зрения, при необходимости дополненная транквилизаторами, помогает безболезненной адаптации человека.

Период реабилитации в среднем длится 24 месяца. За это время выполняется постоянное наблюдение за пациентом для исключения возможных рецидивов опухоли. В этот промежуток запрещены любые пластические операции. За 2 года восстанавливаются регенеративные способности организма, улучшается состояние иммунной системы - все это увеличивает шансы на успешное проведение пластики.

Течение и лечение заболевания у детей, беременных и кормящих, пожилых

Дети. Саркомы челюсти в детском возрасте развиваются по нескольким причинам: неблагоприятная наследственность по онкологии, полученные ранее травмы, перенесенные вирусные инфекции и ослабленный иммунитет. Диагностика заболевания у маленьких пациентов проводится точно так же, как у взрослых: это использование МРТ, КТ и биопсии с последующим гистологическим анализом. Лечение саркомы челюсти у ребенка зависит от расположения злокачественного процесса, его стадии и размеров, наличия метастатических изменений и общего состояния организма. В качестве терапии обычно используется хирургический подход, так как опухоли у детей менее чувствительны к химиовоздействию и облучению, поэтому данные варианты помощи могут рассматриваться исключительно как вспомогательные.

Беременность и лактация. Саркоматозное поражение верхней или нижней челюсти не исключено во время беременности и лактации женщины. Если обнаружено данное заболевания, тактика лечения подбирается индивидуально с учетом триместра гестации и желания пациентки сохранить ребенка. Если опухоль находится в операбельном состоянии, операция проводится так же, как и при отсутствии беременности, с соблюдением необходимых мер предосторожности. Химиотерапия и облучение будущим мамам не показаны, поэтому данные методики откладывают на послеродовый период. Если женщина кормит грудью, от лактации придется отказаться и приступить к лечению немедленно. При положительной динамике и выздоровлении пациентки следующая беременность разрешена не раньше чем через 3 года стойкой ремиссии.

Преклонный возраст. Среди пожилых людей саркомы встречаются редко. В этом возрасте чаще всего злокачественная опухоль поражает матку, пищевод и желудок человека. Саркома челюсти в таких ситуациях нередко становится вторичным новообразованием, то есть результатом метастазирования других онкоочагов в организме. Принципы диагностики и лечения в целом не отличаются от общепринятых, при этом прогноз на выздоровление может ухудшаться в зависимости от реакции опухоли на терапевтические методы воздействия, наличия противопоказаний к операции, состояния иммунитета и сопутствующих заболеваний пожилого человека.

Лечение саркомы челюсти в России и за рубежом

Саркома челюсти является опасным состоянием, которое начинает быстро метастазировать и без должной медицинской помощи в течение короткого времени приводит к летальному исходу. Предлагаем узнать, как осуществляется терапия данной патологии в разных странах.

Лечение в России

Отечественная медицина рекомендует в борьбе с саркомой челюсти комплексный подход: оперативное вмешательство и лучевую терапию. В лечении и реабилитации пациента принимают участие специалисты из разных областей: хирург-онколог, хирург-стоматолог, реабилитолог и др.

Основные методы терапии в России:

1. Первым этапом в борьбе со злокачественными поражениями челюсти является дистанционное облучение. Курс радиотерапии проводится при использовании суммарной дозы до 40 Гр. Цель - уменьшение размеров новообразования, подготовка к операции и снижение риска метастазирования.
2. Второй этап лечения - хирургическая резекция опухоли. Проводится через 4 недели после окончания облучения. Операция выполняется на основании диагностических методов исследования - рентгенографии, компьютерной томографии и пр. Удаляется сама опухоль, при необходимости - регионарные лимфатические узлы, мягкие ткани, надкостница глазницы и т. д.
3. Третьим, заключительным этапом лечения является реабилитация. Еще до момента оперативного вмешательства делается слепок челюсти для изготовления протеза, который будет установлен после операции. Спустя 2 года возможно проведение пластики.

Также в российских онкодиспансерах для лечения саркоматозного поражения челюсти может применяться метод В. С. Процика. Он также состоит из нескольких этапов, таких как химиотерапия, дистанционная лучевая терапия, и только после этого осуществляется хирургическое вмешательство с введением в операционную полость радионуклеида Со60 для выполнения брахитерапии.

Стоимость лечения саркомы челюсти в России зависит от статуса выбранного медучреждения (оно может быть частным или государственным) и от особенностей заболевания у пациента. В среднем комплексный курс терапии вместе с реабилитационным периодом составляет от 250 тыс. руб.

В какие клиники России можно обратиться?

• Центр оснащен современным диагностическим оборудованием таких ведущих производителей, как GE, Philips, Siemens. При решении хирургических задач медики используют только все современные технологии.
• Российский онкологический научный центр имени Н. Н. Блохина, г. Москва. Является самостоятельной медицинской научной организацией, имеющей статус государственного учреждения.
• Научно-исследовательский институт онкологии им. профессора Н. Н. Петрова, г. Санкт-Петербург. В день обращения каждый человек может получить бесплатную консультацию врача-онколога и направление на соответствующую диагностику.

Мадина, 27 лет. «В НИИ Н. Н. Петрова моему отцу лечили саркому челюсти в 2016 году. Впечатления от оказанной медицинской помощи положительные, несмотря на неутешительный диагноз».

Варвара, 45 лет. «Лечение в НИИ Н. Н. Бурденко прошла моя сестра. У нее была диагностирована опухоль нижней челюсти. Все выполнено хорошо, потом там же сделали пластику. Рекомендую».

Лечение в Германии

Терапия саркомы челюсти в немецких клиниках отличается высокой эффективностью. Онкологические центры страны располагают всеми возможными диагностическими методами, точность которых гарантирует успешность последующего лечения. В борьбе с саркомами челюсти врачи прибегают к комбинированным методикам.

Преимущества лечения в Германии:

• использование высокотехнологичного оборудования и эффективных лекарственных средств;
• работа квалифицированного медицинского персонала;
• тесное сотрудничество немецких клиник с ведущими онкологическими центрами по всему миру.

Лечение саркомы челюсти в Германии основано на комплексном подходе. Тактику терапевтических действий совместно разрабатывает команда профессиональных специалистов, таких как морфологи, хирурги, химиотерапевты и другие. Главный принцип, которого придерживаются немецкие онкологические клиники, - стремление к надежному результату и использование органосохраняющих методик.

Стоимость лечения саркомы челюсти в Германии составляет от 40 тыс. евро. Она зависит от особенностей протекания заболевания, масштаба хирургической помощи и т. д.

В какие клиники можно обратиться?

• Академическая клиника «Диакони», г. Фрайбург. Ведущий центр внутренней медицины по лечению раковых опухолей Южной части Германии.
• Университетская клиника «Шварцвальд-Баар», г. Филлинген-Швеннинген. В 2012 году, по мнению медицинского журнала «Фокус», вошла в тройку ТОП лучших онкологических центров ФРГ.
• Специалисты центра являются первопроходцами в сфере онкологии и общего развития медицины. Они ежегодно участвуют в международных конференциях и исследовательских программах.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Анна, 38 лет. «Лечили рак челюсти в клинике «Диакони» в Германии. Отзыв положительный, так как качество обслуживания и оказанной помощи на высоком уровне».

Мария, 47 лет. «Избавилась от саркомы челюсти в немецкой клинике г. Гейдельберга. Очень благодарна врачам за проделанную работу и помощь».

Лечение саркомы челюсти в Израиле

Борьба со злокачественными заболеваниями в Израиле - популярная практика среди иностранных граждан. Дело в том, что здесь имеется многолетняя успешная практика подобных диагнозов, успешно зарекомендовавшая себя во всем мире.

Как проводится лечение саркомы челюсти в Израиле?

• Хирургическая терапия основана исключительно на щадящих методиках. Благодаря подобному подходу у врачей появляется возможность сохранить пораженный орган, а в дальнейшем восстановить его функциональную активность. Наибольшей популярностью пользуется микрохирургия, с помощью которой специалисты способны пересадить мышечные ткани и в максимальном объеме вернуть эстетичность прооперированному участку тела.
• Радиотерапия повышает эффективность любого вида лечения саркомы. В среднем курс облучающих процедур занимает от 2 до 3 месяцев, но возможны варианты, когда с помощью измененной дозировки лучевого воздействия длительность терапии сокращается в несколько раз.
• Таргетная терапия. Данный метод позволяет влиять специальными консервативными средствами на онкоочаг и успешно устранять его. Таргетное лечение намного эффективнее химиотерапии, при этом оно вызывает меньше побочных эффектов, что весьма актуально.

Успех в борьбе с саркоматозными поражениями челюсти в Израиле - надежда современной онкологии. Данная страна принимает на лечение не только своих, но и иностранных граждан. Стоимость терапии зависит от особенностей заболевания и статуса выбранного медицинского учреждения. Рассмотрим примерные цены на предлагаемое лечение:

• ампутация челюсти с микрохирургической реконструкцией удаленных тканей - 18,5 тыс. $;
• ампутация челюсти без восстановления - 10 тыс. $;
• консультация челюстно-лицевого хирурга - 550 $.

В какие клиники Израиля можно обратиться?

• Больница «Шиба», г. Рамат-Ган. Государственное лечебное учреждение, где работают наиболее квалифицированные специалисты и имеется все необходимое оборудование последнего поколения.
• Ежегодно сюда обращаются до 700 тыс. человек для получения качественной онкологической помощи. Клиника имеет престижную аккредитацию JCI международного уровня, свидетельствующую о высокой квалификации работающего здесь медицинского персонала.
• Клиника «Рамат-Авив», г. Тель-Авив. Частное лечебное учреждение, оснащенное самым современным оборудованием, необходимым для качественной диагностики, анестезии и малоинвазивных хирургических вмешательств.

Рассмотрим отзывы о перечисленных медучреждениях.

Алиса, 32 года. «В клинике «Каплан» моему отцу сделали операцию по удалению опухоли нижней челюсти. Все прошло успешно, спасибо врачам за проделанный труд. Долечивался он потом в Москве, прогноз хороший».

Ирма, 34 года. «Когда у мамы выявили онкологию, сразу решили отправить ее в Израиль, так как наслышаны о специалистах этой страны. В клинике «Рамат-Авив» убрали челюстную саркому, сделали сразу же протезирование, потом была реабилитация. Помощью довольны».

Осложнения

Последствия, которые провоцирует саркома челюсти, зависят от локализации злокачественного процесса и его стадии. В перечень основных осложнений входят:

• проблемы с дыхательной функцией и приемом пищи. Возникают в результате обструкционных изменений, появляющихся в ротовой или носовой полости;
• ухудшение внешнего вида. Растущая саркома отрицательно влияет на облик человека, снижая его уверенность в себе и провоцируя множество переживаний. Для восстановления лица могут потребоваться сложные дорогостоящие пластические операции;
• метастазы. В основном встречаются в регионарных лимфатических узлах, печени, легких и костных структурах. Злокачественные клетки распространяются лимфогенным, гематогенным и инвазивным путем;
• повреждения соседних тканей и органов. В ходе хирургического вмешательства или патологического разрастания опухоли могут быть травмированы жизненно важные анатомические структуры, такие как нервные окончания, кровеносные сосуды и многое другое.

Рецидивы

Согласно статистике, уже в первые 3 года саркомы челюстно-лицевой области дают рецидивы в 70-80% случаев. Вторичные проявления злокачественного процесса могут диагностироваться местно или в отдаленных системах и органах. При развитии рецидива прогноз на выживаемость значительно ухудшается. При раннем обнаружении опухоли применяются консервативные методы - химиотерапия и облучение, реже - повторные операции.

Прогноз при разных стадиях

В результате запоздалой диагностики и неэффективности подобранных методов лечения прогноз при саркоме челюсти будет неблагоприятным. При этом существуют определенные критерии, оказывающие влияние на то, сколько проживет человек с данным заболеванием. К ним относятся:

• стадия онкопроцесса;
• наличие метастатических изменений - поражение регионарных лимфатических узлов и отдаленных органов;
• возраст старше 50 лет;
• размеры злокачественного новообразования.

Определенного прогноза на 5-летнюю выживаемость для больных с саркомой челюсти не существует. Но есть статистические данные, что с таким диагнозом, независимо от стадии развития опухоли, в течение ближайших 5 лет выживает только 20% пациентов.

Диета

Питание при диагностированной саркоме нижней или верхней челюсти играет одну из важных ролей. Только правильно организованное сбалансированное меню поможет ослабить симптоматику болезни, укрепить иммунитет и направить все силы на борьбу с опухолью.

Лица с данным диагнозом должны питаться дробно, не реже 6 раз в сутки, малыми порциями. Это поможет поддерживать нормальную работу всех внутренних органов и предотвратить прогрессирование злокачественного процесса.

При саркоме челюсти человек теряет возможность нормально питаться. После хирургического лечения большинству пациентов временно устанавливается назально-пищевой зонд, через который они и получают пищу. В основном это специальные питательные смеси. По мере улучшения самочувствия зонд убирают и переводят больного на обычный рацион.

Принципы диеты при саркоме челюсти такие же, как и при других онкологических заболеваниях. Лицам с таким диагнозом противопоказано злоупотребление жирной и белковой пищей, блюдами с консервантами и искусственными наполнителями и прочей нездоровой едой. Основу рациона должны составлять кисломолочные продукты, большое количество растительной клетчатки - овощи, фрукты и зелень, диетические сорта мяса и рыба.

Профилактика

Предупреждение развития саркомы челюсти основано на регулярных осмотрах в кабинете стоматолога, полноценном уходе за полостью рта и носа и укреплении иммунитета. К факторам риска по образованию злокачественных опухолей относятся частые вирусные и инфекционные патологии, радиация и ионизирующее излучение, контакт с канцерогенами, вредные привычки и неправильное питание - все это важно по максимуму исключить из окружения и жизни своих детей.

К злокачественным челюстно-лицевым относят эпителиальные опухоли: из плоских клеток, аденокистозную карциному, аденокарциному и опухоли из клеток соединительной ткани: остеогенную опухоль челюсти (верхней и нижней), ангиосаркому и иные.

Стоит отметить, что мужское население подвержено заболеванию вдвое чаще, чем женское.

Саркома челюсти

Соединительно-тканные опухоли встречаются чаще, нежели и в основном у маленьких детей. Злокачественные опухоли челюстей составляют до 7% от всех злокачественных образований скелета. Чаще поражаются в челюстях: верхней - альвеолярный отросток, в нижней – все ее тело.

Отмечая резистентность сарком к облучению, их основным лечением считают оперативное вмешательство. При невозможности провести операцию сочетают химию и облучение.

От чего возникает остеогенная саркома челюсти?

Остеогенная саркома челюсти: верхней и нижней может возникнуть по причине:

• деформирующего остеоза, экзостоза костей, фиброзной дистрофии в результате перерождения в опухоль;
• болезни Педжета (редко), поскольку доброкачественные опухоли костей и хряща (остеохондрома или эндохондрома) склонны перерождаться в злокачественные;
• близкого нахождения возле источников радиации: рентгеновского аппарата, атомного реактора, а также облучения радионуклидами;
• травматических повреждений.

Симптомы остеогенной саркомы челюсти

Локализация опухоли влияет на симптоматику. челюстных костей разделяется на два вида. Она бывает центральной и периферической. Центральной саркоме дают развитие на клеточном уровне элементы соединительной ткани мозга и костные. Ее ранние признаки могут проявляться ночью ноющими болями, затем они становятся постоянными. Челюсть постепенно деформируется, поскольку слизистая отекает. Зубы начинают шататься, и снижается их электровозбудимость за счет верхушек, что располагаются в области тела онкоопухоли.

Усугубляются симптомы саркомы челюсти:

• выделениями из носа с сукровицей и осложненным дыханием носом, если онкопроцессом охвачена верхняя челюсть;
• наличием парестезии на коже подбородка и на половине губы снизу, что называют симптомом Венсана, если имеются поражения нижней челюсти. В тканях развивается воспаление, повреждаются или разрываются волокна альвеолярного нижнего нерва.

На рентгенограмме заметен округлый деструкционный очаг ткани костей, нечеткие контуры разных размеров, периостальные козырьки.

При периферической остеогенной саркоме челюсти, симптомы проявляются:

• деформацией челюсти в связи с увеличением толщины ее отделов;
• изъязвлением слизистой оболочки за счет травмирования альвеолярных отростков опухоли. При этом через язвы проникает инфекция в организм;
• деструкцией костных тканей и пародонта, зубы становятся патологически подвижными;
• снижением чувствительности мягких лицевых тканей;
• при быстром росте саркомы нарушением дыхания носом, смыкаются ряды зубов, ограничивается подвижность нижней челюсти, осложняется речь и прием пищи.

На рентгенограмме периферических челюстных сарком видно отслоение надкостницы и как формируется новая костная патологическая ткань: отдельные шипы (спикулы) и периостальные наслоения.

Больные часто обращаются к врачу на поздних стадиях развития болезни, поскольку чувствовали себя удовлетворительно, а дискомфорт и боли ощущались в области локализации периодически, и их можно было унять лекарствами. На последних стадиях злокачественные образования начинают распадаться, слизистая оболочка полости рта – изъязвляться, температура тела повышается до39,5°, боль усиливается и распространяется по всей области головы.

Симптомы саркомы нижней челюсти проявляются ранними резкими болями, отдающими в нижнеальвеолярный нерв, вздувается кость, зубы становятся патологически подвижными и начинают выпадать. Альвеолярный гребень и дно рта изъязвляются, поэтому нижней челюсти представляет собой инфильтрат или опухолевую язву.

Если опухоль проникает вглубь кости, то образуется патологическая костная полость и близлежащие корни зубов находятся в стадии резорбции. Если она прорастает в канал нижней челюсти – появляется симптом Венсана. Клиническая картина усугубляется при поражении регионарных лимфоузлов.

Как остеогенная саркома нижней челюсти влияет на жевательную функцию?

Важно знать! Отек и инфильтрация распространяется по лицу и приводит к асимметрии. При значительном разрушении костей, нижняя челюсть может спонтанно патологически сломаться. Если распространяется воспаление на жевательные мышцы, нарушается непрерывность челюсти, ограничивается объем ее подвижности, резко усугубляется жевательная функция.

На начальной стадии остеогенная саркома верхней челюсти проявляется незначительно. Поэтому больные обращаются за помощью поздно. На запущенной стадии часто не распознают саркому и продолжительно и неадекватно лечат и оперируют пациентов от другого заболевания, как верхнечелюстной периостит, полип носа, гайморит.

Саркома верхней челюсти проявляется ринологической, офтальмологической, стоматологической и неврологической симптоматикой

К ринологическим симптомам относят:

• выделения из носа слизи с кровью и гноем;
• дыхание только с одной стороны носа или его полное двухстороннее отсутствие;
• аносмию – потерю обоняния;
• деформацию и смещение внешней части носа в сторону от опухоли.

К стоматологическим признакам относят:

• зубную боль в области моляров;
• дистопию (не полностью прорезанные зубы, частично скрытые под слизистой);
• шатающиеся зубы;
• ороантральное соединение после удаления зуба;
• контрактуру жевательных мышц (инвазию в крыловидные мышцы).

К офтальмологическим симптомам относят:

• смещение в сторону или вперед глазных яблок, что называют экзофтальмом;
• диплопию, при которой раздваиваются видимые предметы;
• обструкцию потока «слезы-нос» - непроизвольное течение слез;
• отечность век;
• сниженную остроту зрения.

К неврологическим признакам относят:

• прозопалгии - болевые синдромы в области лица;
• состояние при тригеминальных симптоматических невралгиях;
• иннервацию суборбитального нерва, за счет этого - ощущение кожных парестезий: онемения, покалывания, мурашек;
• изнурительную головную боль.

Симптомы остеогенной саркомы верхней челюсти тесно взаимосвязаны с ее развитием и местом расположения пазухи.

Челюсть, по разделению шведского отоларинголога Ohngren (1933), состоит из 4-х секторов или отделов из-за пересечения двух плоскостей:

1. Фронтальной злокачественной плоскости, проходящей внутренний глазной и угол нижней челюсти. Здесь разделяется на одинаковые части верхняя челюсть и гайморова пазуха. Она становится передней нижней и верхней задней.
2. Сагиттальной, проходящей через глазной зрачок. При «разделении» пазухи получаются две половинки: внешняя и внутренняя.

В итоге челюсть и будет состоять из 4-х секторов:

• нижнепередневнутреннего;
• нижнепередненаружного;
• верхнезадневнутреннего;
• верхнезадненаружного.

Это разделение необходимо для распознания клинической картины и направления роста опухоли, поскольку в каждом секторе эти признаки разные. Онкопроцессы в задних верхних отделах выявляют поздно, но при этом процесс развития опухоли захватывает и важные для жизни органы. За счет этого прогнозирование жизни будет неутешительным

Опухоль в нижнепередневнутреннем секторе характерна выделениями из полости носа: слизь смешивается с гноем и кровью. При прорастании образования в носовую полость, слизь усугубляется дыхание одной из половин носа. Она заметна при проведении риноскопии и дает возможность для проведения биопсии.

Позднее деформируется лицевой скелет, поскольку разрушается передняя стенка гайморовой пазухи, неба спереди, альвеолярного отростка. При распространении процесса на мягкие ткани происходит сглаживание носогубной борозды, что приводит к асимметрии лица.

Онкопроцесс в нижнепередненаружном секторе причиняет сильные болевые синдромы, расшатывает зубы, деформирует альвеолярный отросток и верхнюю челюсть. Опухоль разрушает заднюю стеночку, растет в ямки: крылообразную и подвисочную и приводит к контрактуре жевательных мышц.

Онкообразования в задневерхневнутреннем секторе обнаруживают поздно, к ним затруднен доступ при осмотре или исследовании. Если вначале опухоль прорастает в носовые хода, то признаки патопроцесса проявляются осложненным дыханием через нос и выделениями слизи с кровяными вкраплениями. Риноскопия позволяет заметить опухоль в верхнем отделе. Если инфильтрируется глазная орбита, яблоко глаза смещается вперед и вбок. При сдавливании слезного канала будут бесконтрольно истекать слезы.

Онкопроцесс в задневерхненаружном секторе также приводит к экзофтальму, при котором глаза смещаются внутрь своих отделов в сопровождении диплопии (раздвоении предметов). Далее отекают веки, лицо становится асимметричным, появляются деформации. Рост опухолей сопровождают интенсивные и изнурительные боли во всех ветвях тройничного нерва, контрактура жевательных мышц и головная боль.

Особенности болезни

Особенность развития заболевания в том, что при усиленном делении онкоклеток образование быстро растет, особенно в возрасте 10-20 лет при активном росте костей и на пике полового созревания. Саркома челюсти метастазирует реже, чем и иные онкообразования. Но болевые синдромы могут начаться в месте опухоли с начальных стадий. Саркомы склонны рецидивировать, устойчивы к облучению и химии, поэтому не предвещают благоприятных прогнозов. При осложнении инфекциями к болезни добавляются новые патологии: заражается кровь, возникает сепсис и наступает летальный исход.

Если сравнивать с остеосаркомой в других костях скелета, то остеогенная челюстная саркома характерна отличительными особенностями:

• позже возникает;
• выше процент выживаемости (на 10-20%);
• саркома нижней челюсти агрессивнее к окружающим тканям, чем верхней челюсти, быстрее развивается и метастазирует.

Развитие опухоли нижней челюсти сопровождается воспалительным процессом. Она склонна прорастать на ранних стадиях в ткани дна рта и щек, врастать в слюнные железы под челюстью и около ушей, инфильтрировать в жевательную мышцу, что затрудняет открывать рот. Слизистая полости рта покрывается изъязвлениями и глубокими трещинами и начинает кровоточить у зубных лунок. Их шейка оголяется и зубы расшатываются. Процесс раздражает подбородочный и нижнечелюстной нервы, поэтому больных мучают сильные боли. Далее вздувается и деформируется десна, на ней появляется щелевидная язва, наполненная гноем. Может сместиться язык, гортань, стенки глотки в среднем отделе.

Также особенность развития сарком челюсти в том, что они рано рецидивируют после операции или комбинированного лечения, после которого не проводили послеоперационную внутриполостную терапию. Для устранения рецидивов применяют также комбинированное лечение, но обязательно вводят внутрь полости радиоактивные препараты.

В верхней челюсти метастазы распространяются позже и поражают слизистую и гайморову пазуху, поэтому через нее из заглоточных ЛУ начинает оттекать лимфа. Именно здесь метастазы труднее всего выявить. Далее метастазы поражают лимфоузлы поднижнечелюстной области и шеи.

Саркомы челюсти: виды и классификация

Поскольку образование можно обнаружить в надкостнице, кортикальном слое, губчатом веществе мозга костей, одонтогенных структурах, сосудистых элементах, нейрогенных клетках, саркомы разделяют на виды:

• амелобластическую фибросаркому;
• амелобластическую одонтосаркому;
• злокачественную невриному;
• гемангиоэндотелиому;
• – при неясном гистогенезе челюсти.

Развитие челюстных опухолей может быть:

• первичным;
• вторичным;
• метастатическим.

Развитие первичной опухоли дают эпителиальные островки Малассе в периодонте зубов и эпителиальные остатки гертвигиевской тканевой мембраны. Развивается вторичная чаще в верхней челюсти, поскольку в ее анатомических отделах эпителий занимает большую площадь, чем в нижней челюсти.

То есть, онкоопухоли разрастаются из слизистой пазухи верхней челюсти, твердого неба и альвеолярного края. Вторичное врастание эпителиальных образований в челюсти (соединительнотканных) происходит из тканей кости, хряща, надкостницы и мозга кости. Зубные зачатки дают развитие так называемых одонтогенных опухолей.

А разные канцерогенные факторы вызывают малигнизацию слизистой, покрывающей небо и альвеолярные отростки. При этом хронический воспалительный процесс и периодические обострения способствуют развитию метаплазии в слизистой гайморовой полости мерцающего цилиндрического эпителия. Метастатические челюстные опухоли – частое явление, особенно в верхней челюсти.

Поскольку общепризнанной классификации челюстных онкосарком нет, медики используют классификацию, разработанную учеными ленинградского онкологического института МЗ во времена СССР. Она учитывает гистогенез и морфологическое строение образований.

Она включает опухоли:

• Эпителиальные: карциному, цилиндрому, малигнизированную эпителиому.
• Соединительнотканные:

1. из тканей хряща: хондросаркому;
2. из тканей костей: остеогенную саркому;
3. из соединительных тканей: фибросаркому, миксосаркому;
4. саркомы неясного генеза: веретеноклеточную, круглоклеточную, полиморфноклеточную, гигантоклеточную.

• Редкие образования: лимфоэпителиому, ретикулоцитому, злокачественную шванному, рабдомиобластому, меланобластому.

Классификация онкообразований пазухи верхней челюсти

Используют также отечественную клиническую классификацию верхней челюсти по стадиям:

• І - опухолевый узел ограничивает слизисто-подслизистый пласт стенки, регионарных метастазов не обнаружено;
• II а - в образовании имеется очаговая деструкция костных стенок, не выходящая за верхнечелюстную полость. Нет регионарных метастазов;
• II б - при небольшой опухоли определен единичный подвижный метастаз на пораженной стороне;
• III а - образование разрушает костные стенки и распространяется по орбите, полости носа и рта (щекам, глазнице, крыло-небной ямке, решетчатой пазухе). Нет регионарных метастазов;
• III б - онкопроцесс имеет такое же анатомическое распространение, имеет одиночные или множественные ограниченные подвижные регионарные одно-, двухсторонние или контралатеральные метастазы под челюстью и на шее;
• IV а - обнаруживается прорастание образования в один или несколько секторов: в область лицевой кожи, второй половины кости верхней челюсти, кость валицеву, череп. Регионарных метастазов нет;
• IV б – прорастание опухоли местное, но регионарные метастазы не смещаются (спаиваются с нижнечелюстной костью) или она прорастает в несколько секторов, присутствуют клинические признаки отдаленных метастазов.

Классификация онкообразований синусов параназальных

Параназальные синусы в соответствии с кодами МКХ по системе ТNМ: верхнечелюстной - С31.0 и решетчатый - С31.1.

Регионарные лимфатические узлы

Шейные лимфатические узлы являются регионарными:

• Т – первичное онкообразование;
• Тх - оценить первичную опухоль не возможно;
• Т0 - первичную опухоль невозможно определить;
• Тиs - карцинома преинвазивная (carcinoma in situ);

Верхнечелюстной синус

• Т1 - опухоль ограничивает слизистый полостной пласт, эрозия или костная деструкция отсутствует;
• Т2 - опухолью вызывается эрозия или костная деструкция, кроме задней полостной стенки полости. Онкопроцесс распространяется на твердое небо и/или средний ход носа;
• ТЗ - опухоль обнаруживают на структурах: задней стенке максилярного синуса, подкожных тканях, коже щек, нижней или медиальной стенке орбиты, подвисочной ямке, крилообразной части, решетчатом синусе;
• Т4 - опухоль распространена по орбите вне границы стенок: нижней или медиальной, по основе черепа, носоглотке, основному синусу, лобному синусу.

Решетчатый синус

• Т1- решетчатый синус ограничивает образование без/или с костной деструкцией;
• Т2 - обнаружено распространение опухоли в носовой полости;
• ТЗ - патология распространена по передней части орбиты и/или верхнечелюстному синусу;
• Т4 - опухоль имеет распространение: интракраниальное и по орбите, в том числе по верхушке. Вовлечен в онкопроцесс основной и/или лобный синус и/или кожа носа;

N - регионарные лимфатические узлы

• Nх - невозможно оценить состояние регионарных ЛУ;
• N0 - регионарные лимфатические узлы не поражены;
• N1 - метастазы одного гомолатерального ЛУ достигают 3 см, не более. N2 - метастазы одного гомолатерального ЛУ - до 6 см, или обнаружено многочисленные метастазы размером не более 6 см в ЛУ: гомолатеральных, билатеральных, или контралатеральных;
• N2а – единичный метастаз в области гомолатерального лимфатического узла не более 6 см;
• N2b - многочисленные метастазы в области гомолатеральных ЛУ, размером не более 6 см;
• N2с – несколько билатеральных или контралатеральных метастазов в ЛУ, не превышающих размер - 6 см;
• N3 - несколько метастазов в лимфатических узлах, имеющих размер более 6 см;

Примечание: гомолатеральные лимфатические узлы находятся на теле по средней линии

• М - отдаленные метастазы;
• Мх - отдаленные метастазы не определяются из-за отсутствия данных;
• М0 - отдаленные метастазы не определяются;
• М1 - обнаружены отдаленные метастазы.

Как выявить остеогенную саркому челюсти?

Очень важно вовремя и тщательно обследовать больного комплексными методами. Диагностика саркомы челюсти проводится следующим образом:

• Детально анализируют собранный анамнез

Анамнез покажет, как возрастают симптомы болезни и насколько эффективны лечебные мероприятия.

• Тщательно и объективно обследуют пациента

При внешнем осмотре определяют стадийность, если выявляют:

• асимметрию, деформацию костей лица;
• смещение яблока глаза;
• деформацию небную и альвеолярного отростка;
• дистопию зуб, не выросший полностью, что называют дистопией;
• область с шатающимися зубами и уже без зубов;
• опухоль в виде бугров или язву.

При мануальном обследовании выявляют инфильтрацию в верхнечелюстных мягких тканях ямки клыков и нижнего орбитального края. Определяют деформацию носового склона и кости скул. Бимануальная пальпация (методом сравнения) позволяет определить симметрию костных тканей и мягких.

Если обнаруживают опухоль, пальцами изучают ее границы и консистенцию. Она может быть плотной, хрящеобразной, мягкой и эластичной, а ее поверхность – бугристой или гладкой. Опухоль может быть спаяна с мягкой тканью щеки.

Пальпаторным методом исследуют регионарные лимфоузлы: поднижнечелюстные, околоушные, шейные и надключичные. При наличии метастазов в ЛУ под нижней челюстью и на боковых поверхностях шеи, узлы могут быть плотными и даже безболезненными. Позднее они обездвиживаются и становятся сплошными конгломератами при сливании.

• Проводят исследование рентгенограмм

Этим методом распознают онкообразования челюстей, уточняют диагноз. Используют обзорную и прицельную рентгенографию. Информативными считают носоподбородочную (окципитоментальную) проекцию и панорамную рентгенографию челюстей.

• Исследуют рентгенотомографию

Метод позволяет выявить остеолизные или остеосклерозные челюстные очаги и распространение их в близлежащие мягкие ткани. Часто обнаруживают известковые включения в онкоопухоли. Спикулы находят в нижней челюсти.

Особое место в диагностике занимает компьютерная томография. Послойным исследованием выявляют очаги с костными элементами в самом онкообразовании и в , траекторию распространения онкопроцесса в окружающих тканях, параназальных синусах и основании черепа. Используют искусственное контрастирование при исследовании разных пазух носа.

Важно! Чтобы определить операбельность больного, следует различать опухолевую инфильтрацию стенок носоглотки от «провисания» онкообразования через хоаны в ее просвет.

• Осматривают полость носа методом риноскопии

Используется передняя и задняя риноскопия. В ходе передней риноскопии удаляют частичку опухоли, чтобы провести исследование гистологическим методом. При отсутствии опухоли за пределами пазухи, выполняется пункция и проводят цитологическое исследование.

Задняя риноскопия показывает или исключает прорастание онкообразования в нос и глотку.

Важно! Для проведения комплексного лечения важна биопсия и морфологическое исследование. Эти методы помогут определить стадию, что влияет на виды назначаемой терапии.

Саркома верхней челюсти

Гистологическое исследование позволяет выделить остеогенную саркому трех видов:

1. остеобластическую;
2. хондробластическую;
3. фибробластическую.

Хондробластическая встречается в 50% случаев и прогнозирует высокий процент выживаемости.

Морфологической верификацией подтверждают диагноз: исследуют пунктат из гайморовой пазухи или биоптат из полости рта и носа при прорастании и распространении опухоли по этим анатомическим зонам.

Осмотр окулиста необходим для определения состояния орбиты: целостности ее стенок и подвижности яблока глаза, если опухоль расположилась в задней верхнемедиальной зоне.

Фиброскопию проводят для определения степени вовлечения в онкопроцесс задних отделов ходов носа и носоглотки. При данном эндоскопическом методе используют гибкие фиброскопы и получают увеличенные изображения.

Это позволяет изучать бронхи, трахею, пищевод, гортань, глотку, стенки носоглотки, устья пазух около носа, и его хода, выполнять прицельную биопсию при выявлении онкообразования и метастазов.

Важно! Особая ценность фиброскопии в том, что дает возможность осматривать внутреннюю поверхность надгортанника, гортанные желудочки и подголосовую полость, поскольку зеркальная и прямая поднаркозная ларингоскопия не дает высоких результатов из-за плохого обозрения этих зон.

Дифференциальную диагностику проводят, чтобы исключить опухоли: доброкачественные (папиллому или эпителиому, полипоз, остеому или хондрому), одонтогенные или гигантоклеточные, фиброзные остеодистрофии или актиномикоз, воспаления (остеомиелит, гайморит).

Нельзя забывать об инфекционных гранулемах при таких болезнях, как сифилис, туберкулез, актиномикоз, чтобы наметить правильную схему лечения костной саркомы. Возможно обнаружение кист в пазухе верхней челюсти, болезни крови, системной патологии кости: болезни Педжета, костной дистрофии.

Часто обнаруживают вторичные опухоли в челюстях в связи с метастазами из , желез: , и . А также от метастазирования при таких болезнях, как , гипернефрома (возникает из клетки почки), хорионэпителиома (онкообразование, образованное клетками эпителия хориона в матке в период беременности или после родов, в яичнике, трубах и ).

Лечение остеогенной саркомы челюсти

Лечение остеогенной саркомы челюсти начинают после санации полости рта. Но при этом противопоказано удалять разрушенные и расшатанные зубы в зоне роста онкоопухоли. Операцию считают главным методом лечения. Однако при патологических топографических и анатомических взаимоотношениях верхнечелюстных участков, при близком расположении передней черепной ямки, а также крылочелюстной и подвисочных, носоглотки, орбиты снижается возможность проведения хирургических операций, что удовлетворяют требования хирургических принципов. А именно:

• предотвращают рецидивы и метастазирование за счет удаления онкоочага вместе с лимфососудами и регионарными ЛУ, и применения лекарств (правила абластики);
• выполняют мероприятия для очищения раны после операции от онкоклеток методом электрокоагуляции и применением лекарств (правила антибластики).

Поэтому проводят комбинированную терапию, состоящую из 2-х этапов:

1. На первом этапе используют такие методы лечения остеогенной саркомы челюсти, как дооперационный курс дистанционной . Суммарная доза на очаг составляет 40-45 Гр. Облучение обеспечит радикальное лечение и повысит абластичность операции: опухоль уменьшится, снизится злокачественность, отойдет (отмежуется) от границы со здоровой тканью.
2. На втором этапе удаляют электрохирургическим вмешательством верхнюю челюсть, проводят резекцию или экзартикуляцию куска нижней челюсти через 3-4 недели после облучения. Далее проводится профилактическая фасциально-футлярная лимфаденэктомия или операция Крайля, если обнаружены регионарные метастазы.

Из-за трудного доступа электрохирургические операции проводят посредством широкого доступа вне рта, например, разрезают мягкие ткани по Веберу. Так более точно определяют границы образования и успешнее его удаляют.

При запущенных стадиях назначается:

• паллиативная лучевая терапия при суммарной дозе – до 70 Гр;
• регионарная внутриартериальная химиотерапия с применением цитостатиков: , .

До того, как удалить опухоль, индивидуально для пациентов изготавливают ортопедические конструкции, которые будут удерживать правильно остатки челюстей. Этой же цели достигают назубными проволочными шинами, имеющими межчелюстную эластичную тягу. Ортопедические мероприятия благоприятствуют скорости заживления ранок и эстетичному аспекту рубцов после операции.

При остеосаркоме челюстей применяют адъювантную полихимиотерапию, но она не улучшает показатели 5-летней выживаемости в отличие от других сарком костного скелета тела.

Некоторым пациентам проводят комбинирование лечение, применяя внутриартериальную химию препаратом Метотрексат и последующую интенсивную телегамматерапию с применением ежедневного фракционирования по 5 Гр и суммарной дозой – до 20 Гр. Спустя 1-2 дня выполняют электрорезекцию, например, верхней челюсти. Затем закладывают в полость стенсовый аппликатор с препаратом Со60 и подводят на рану дозу 35-40 Гр.

Если опухоль распространилась по решетчатому лабиринту, полости орбиты, лечение проводят расширенными операциями, включая экзентерацию орбиты. До этого перевязывают внешнюю сонную артерию на пораженной стороне, чтобы уменьшить интраоперационную потерю крови.

При обнаружении на шее метастазов, проводят резекцию челюсти и одновременно удаляют клетчатку шеи по Пачесу фасциально-футлярным методом. Или выполняется операция Крайля.

Реабилитация

Больным после курса лечения и сложного протезирования назначают вторую группу инвалидности. При необходимости проводят новые операции, обучают разговаривать с помощью логопеда, направляют в дома отдыха и санатории.

При протезировании верхней челюсти применяют трехэтапную методику:

• на первом этапе до операции изготавливают протез в виде защитной пластинки;
• на втором этапе спустя 10-15 суток после оперативного вмешательства подготавливают протез формирующий;
• на третьем этапе спустя 30 дней имплантируют окончательный протез. Эктопротезы помогают возмещать дефекты мягких тканей и орбиты.

После иссечения опухоли на нижней челюсти и мышц для пережевывания пищи, кормят больных посредство назально-пищевого зонда. Замещают дефекты костной пластикой, особенно после облучения, спустя 10-12 месяцев после операции.

Продолжительность жизни при саркоме челюсти

Прогноз при саркоме челюсти верхней малоутешительный. В первый год после проведения комплексной терапии рецидивы возникают у 30-60% больных. С помощью химии и изолированного облучения можно получить эффект, который долго не длится.

Продолжительность жизни при онкологии нижней челюсти после лечения в течение 5 лет констатируют только у 20-30% больных.

Профилактика заболевания

Профилактика остеогенной саркомы челюсти заключается в ежегодных стоматологических осмотрах, адекватном уходе за полостью рта и носа, исключении вирусных и инфекционных болезней, воздействий вредных солнечных и излучений рентгена, других излучений на производствах, в повышении иммунитета. Необходимо вести активный образ жизни, детей приучать к спорту, закаливанию организма, избегать травмирования челюсти. Взрослым следует отказаться от вредных привычек, понижающих иммунитет. Алкоголь обезвоживает слизистую, что приводит к проникновению никотина внутрь мягких тканей, что является стимулирующим фактором развития саркомы.

Саркома челюстей: классификация, клиническая картина, особенности метастазирования, диагностика, дифференциальная диагностика, принципы планирования лечения.

Саркомы - злокачественные мезенхимальные опухоли. Различают следующие формы саркомы челюстей:

1. Фибросаркома;

2. миксосаркома;

3. хондросаркома;

4. остеогенная саркома; "

5. ретикулосаркома;

6. саркома Юинга;

7. гемангиоэндотелиома;

8. ангаосаркома. Клиническая картина

1. Фибросаркома

Развивается из соединительной ткани. Фибросаркома челюсти может быть центральной и периферической. Периферические возникают из надко­стницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта. Центральные воз­никают в толще кости, по-видимому, из соединительнотканной стромы костного мозга.

Первым признаком периостальной фибромы служит появление медлен­но растущей опухоли. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли слу­жат первым симптомом.

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблю­дается незначительное покраснение слизистой оболочки, появляются не­приятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененно­го участка. Припухлость относительно медленно, но неуклонно увеличива­ется, достигая иногда довольно больших размеров. Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена, при больших - несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотно-эластическую консистенцию, мало болезненна, с гладкой, реже - крупно-бугристой поверхностью Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, ис­тончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распро­страненности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализа­ция периостальных фибросарком - бугор верхней челюсти.

Центральная фибросаркома челюстей в начале развития обычно бес­симптомна. К моменту появления внешне заметной опухоли кости опреде­ляются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пят­нисто-очаговой перестройки кости, в других - однородного, нечетко очер­ченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста опухоли она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, посте­пенно увеличивающаяся опухоль. В более поздних стадиях развития опухо­ли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко крово­точащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травми­рованных местах опухоли. На месте прилегания периостальной фибросар­комы рентгенологически определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.

2. Миксосаркома

Это наиболее редко встречающаяся разновидность соединительноткан­ных злокачественных опухолей.

Клинические проявления сходны с таковыми при фибросаркомы. При развитии в челюсти картина полностью напоминает центральную форму фибросаркомы, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.

Ренгенологически, наряду с крупноячеистыми изменениями с тончай­шими перегородками кости челюсти, иногда отмечается периосталъная реакция в виде тонких игл. 3. Хондросаркома

Клинически условно различают две формы: периферическую; центральную.

Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе верхней челюсти. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугри­стая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти.

Центральная форма вначале протекает бессимптомно, иногда могут от­мечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В после­дующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. По­верхность плотная, неровная, местами могут определяться очага небольшого размягчения (хондромиксосаркома). Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.

На рентгенограммах центральные хондросаркомы дают очаги просвет­ления с относительно четким контурами. Отличительным признаком этих опухолей в рентгеновском изображении служит наличие очаговых теней от вкрапления извести. Периферические хондросаркомы на рентгеновских снимках определяются в виде нечетко очерченной узловатой тени с интен­сивной обезыствлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозиро-вана, а иногда склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений.

4. Остеогенная саркома смотри вопрос 39:

5. Саркома Юинга

Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в молодом возрасте от 4-25 лет, чаще в возрасте 10-15 лет.

Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в по­раженной области, ощущения жжения и жара, к которым присоединяется расшатываемость зубов, припухлость мягких тканей, окружающий челюсть, повышение температуры до 39-40°. У этих больных временами наряду с общим недомоганием и нарастающей слабостью отмечается лихорадочное состояние. В крови определяется лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда и вторичная анемия.

Кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гипере-мирована, напряжены, иногда обнаруживается даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают или даже полностью исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвиж­ность зубовг несколько уменьшается. Но затем болезнь обостряется с новой силой. Размеры опухоли то увеличиваются, то уменьшаются. Таким обра­зом, клиническое течение вначале заболевания напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита.

На рентгенограмме саркома Юинга проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений, которые могут наблюдаться и при других ново­образованиях

6. Ретикулярная саркома

Ретикулярная саркома развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга и состоит из скопления клеток. От саркомы Юинга она отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сети ретикулиновых волокон. Общее состояние больных даже при опухолях достигающих больших и вызвавших значительные изменения в кости раз­мерах остается удовлетворительным. Такое несоответствие между состояни­ем больного и наличием большой опухоли с изменениями костной ткани > считается характерным для ретикулярной саркомы.

Рентгенологическая картина многообразна. Чаще всего отмечается на­личие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеден­ную молью.

Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома. Гемангиоэндотелиома. -

Характеризуется наличием в опухоли относительно большо­го числа различного размера сосудистых полостей, наполненных кровью и выстланных разрастающимся эндотелием. Типичным являются быст­рый рост, багрово-синюшная окраска, самопроизвольные боли, нередко наблюдается пульсация новообразования, выражен симптом сжатия и наполнения. Но могут встречаться плотные бугристые опухоли, в кото­рых последние симптомы отсутствуют.

Гемаигиоэндотелиома челюсти дает малохарактерные структурные из­менения в кости, выявляемые рентгенологически. Края дефекта обычно неровные, как бы изъедены. Корни зубов, лишенные костной основы, про­ецируются на фоне дефекта. Ангиосаркома.

Чаще клиническая картина напоминает гемангаоэндотелиому с выра­женным ангиоматозом, что придает опухоли характерную окраску. Ангио-саркомы склонны к изъязвлениям, особенно после травмы, часто отмечает­ся кровотечение из язвенной поверхности, которое, однако, редко бывает обильным. Идеальным с "хирургической точки зрения методом лечения гемангиом является полное удаление всех элементов опухоли.

К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, элек­трокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуля­ция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров.

Склерозирующая терапия - это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь, двухлорисьтоводрородного хини­на с уретаном. Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой тера­пии с последующей радикальной хирургической операцией.

Диагностика

Клинико-рентгенологические данные позволяют установить предвари­тельный диагноз. Основными являются данные биопсии.

Дифференциальная диагностика

Хондрому следует дифференцировать с остеогенной саркомой, хондро­мой, фибромой; саркому Юинга - с острым одонтогенным остеомиелитом, остеогенной саркомой; ретикулярную саркому - с саркомой Юинга, остео­генной саркомой, остеобластокластомой, остеомиелитом челюсти