Нарушение обмена фруктозы (фруктозурия) у детей. Симптомы. Диагностика. Лечение. Аллергия на сладкое

Непереносимость фруктозы и аллергия на нее проявляются крайне редко. Все плоды и фрукты, содержащие фруктозу, исключаются из рациона аллергика. Так как фруктоза содержится во многих ягодах, овощах и фруктах, то организм страдает от существенного недостатка витаминов при отказе от нее.

Тяжело отказываться от фруктозы больным, страдающим от сахарного диабета, ведь она заменяет им обычный сахар. По утверждению докторов плодовый сахар намного полезнее глюкозы и сахарозы, но при чрезмерном употреблении фруктоза может вызывать ожирение.

Причины проявления аллергии на фруктозу

Главной причиной появления аллергии на фруктозу является отсутствие в организме фермента , который расщепляет плодовый сахар на полезные вещества. Усиливает действие аллергии ослабленный иммунитет. Фруктозо-1-фостфатальдолаза способствует нормальному перевариванию продуктов питания, выводит неусвоенные остатки пищи. При недостатке этого фермента начинается процесс гниения непереваренной пищи в организме, начинаются процессы брожения. При этом фруктоза не расщепляется, а остается в организме, накапливаясь в кишечнике и печени.

В тяжелых случаях большое количество фруктозы вызывает цирроз печени и приводит к проблемам в работе пищеварительной системы.

Организм пытается бороться с возникшими проблемами, предпринимая вывод токсинов с помощью усиленной работы иммунной системы. В результате активации защитной реакции организма аллергия начинает проявляться в виде проблем в работе желудка, кишечника, воспалений и сыпи на коже.

У взрослых негативная реакция на фруктозу появляется по таким причинам:

• Чрезмерное количество меда, фруктов, сладостей и фруктовых соков в рационе.
• Постоянное переедание или нерегулярное питание.
• Слишком раннее введение прикорма у младенцев.
• Избыточное употребление сладостей, фруктов, меда, сиропов и соков матерью, которая кормит грудью.
• Патологические заболевания поджелудочной.
• Повышенная чувствительность организма.
• Наследственная предрасположенность к аллергии.

Аллергия на фруктозу передается наследственным путем . У родителей, страдающих от аллергии, может родиться абсолютно здоровый ребенок. Если у ребенка есть аллергия, то она проявится уже после первого прикорма продуктами, содержащими фруктовый сахар.

Также возможно ее проявление в случае, когда ребенок не получает пищи, содержащей фруктозу. При последующем введении в рацион таких продуктов организм может отвергать плодовый сахар.

Основные симптомы

Симптомы заболевания могут проявляться по-разному. Это зависит от наследственной предрасположенности к аллергии, количества употребляемой фруктозы, возраста человека и состояния пищеварительной системы.

Обращаться за консультацией к врачу необходимо в таких случаях:

1. При появлении мелкой сыпи, красных пятен или волдырей на коже, при сильном зуде или шелушении.
2. При сухом кашле, длительном насморке, постоянном чихании и слезоточивости глаз, которые проявляются без признаков простуды.
3. Если появилась колющая боль в области желудка, вздутие живота.
4. При частой тошноте, рвоте, диареи.

В некоторых случаях аллергия может вызывать резкое снижение массы тела, анорексию или желтуху. У детей могут наблюдаться задержки в физическом развитии организма. Симптомы заболеваний проявляются мгновенно, поэтому жалобы на боли в кишечнике и трудности в работе пищеварительной системе последуют сразу и от ребенка, и от взрослого.

Проявление аллергии у грудничков

Полноценно аллергия на фруктозу развивается у младенцев, которым она передалась наследственным путем. Ребенок из-за заболевания не получает достаточного количества полезных фруктов и овощей, вследствие чего некоторые системы организма развиваются медленно и не справляются со своими функциями, тело не набирает достаточную массу, появляются колики и расстройства желудка.

У грудничка появляется аллергия на фруктозу по таким причинам:

• Беременная женщина включает в свой рацион слишком много продуктов, содержащих фруктовый сахар.
• Неправильно составлен рацион ребенка: дефицит и избыточное количество фруктов не приносит пользы организму.
• Грудничок часто переедает. Из-за этого остатки еды скапливаются в желудке, начинают загнивать и бродить.

Лечение аллергии

Врачи при выявлении аллергии на фруктозу назначают диетическое питание с обязательным исключением продукта, который ее вызывает. В начале лечения нужно отказаться от всех фруктов и овощей, содержащих фруктозу: манго, виноград, ягоды, яблоки, груши, сухофрукты, шоколад, капуста, чечевица и кукуруза.

После выявления аллергена в рацион вводятся продукты с минимальным содержанием плодового сахара: баклажаны, кабачки, картофель, спаржа, горох, сельдерей, редька. Грудничкам при прикорме заменяют фруктозу продуктами, содержащими глюкозу и лактозу.

При медикаментозном лечении доктор может прописать препараты, подавляющие аллергические воспаления. Также используются сорбенты, выводящие токсины из организма, и лекарства для устранения сыпи и покраснений на коже. Наиболее популярные препараты для лечения аллергии на плодовый сахар:

• Таблетки и сиропы при отеках на лице, веках, гортани: Супрастин , Димедрол .
• Препараты для наружного применения: Кетоцин , Фенистил-гель .
• Лекарства с противозудным действием: Бепантен , Пантенол .
• Сорбенты: активированный уголь , Белый уголь , Смекта , Сорбекс .

Некоторые аллергики пользуются средствами народной медицины. Сок корня сельдерея употребляют трижды в день по чайной ложке при появлении сыпи и воспалений на коже, а настоем череды протирают зудящие участки кожи.

Профилактика

Основные правила:

1. Выбирать продукты с минимальным содержанием фруктозы.
2. Не употреблять чрезмерное количество сладостей, меда и фруктов.
3. Отказаться от покупных соков и сиропов.
4. Следить за работой пищеварительной системы, своевременно обращаться к врач.
5. Внимательно изучать состав покупаемых продуктов.
6. Лечить заболевание нужно на ранней стадии.

Непереносимость фруктозы у взрослых и детей является генетически обусловленным заболеванием, при котором в организме наблюдается недостаток фермента, расщепляющего ее на полезные элементы. Ослабленный иммунитет способствует ухудшению состояния. При недостаточном количестве фруктозо-1-фосфатальдолаза пища плохо усваивается, начинается процесс брожения в кишечнике. Остатки непереваренных веществ плохо выводятся из организма. По причине этого формируется избыточное накопление фруктозо-1-фосфата в печени, почках и кишечнике.

Такой вид патологического состояния человеческого организма довольно часто проявляется среди детей во время употребления пищи, которая богата плодовым сахаром. Если говорить о симптомах непереносимости фруктозы, то сюда следует отнести тошноту, рвоту, гипогликемию и гепатомегалию. К лечению недуга следует приступать своевременно, поскольку эта патология может спровоцировать даже смертельный исход.

Непереносимость фруктозы и ее отличия от аллергии

Невосприятие фруктозы и гиперчувствительность по отношению к ней человеческий организм проявляет практически одинаково. Симптомы непереносимости фруктозы у взрослых и аллергии на это вещество во многом схожи. Прежде всего сюда следует отнести зудящий синдром на коже, а также на слизистых оболочках. Признаки непереносимости фруктозы включают в себя характерную сыпь, болезненность в эпигастральном отделе, сбои в системе пищеварения, в том числе и нарушение стула.

Что касается аллергических проявлений, то они наблюдаются на фоне иммунной реакции человеческого организма на конкретные раздражители. В этом случае провоцирующим фактором является фруктоза, которая была употреблена человеком. Организм воспринимает данное вещество как чужеродное, в результате чего он вырабатывает большое количество защитных антител, называемых иммуноглобулинами. Именно они и вызывают аллергические симптомы.

Во время пищевой непереносимости такой реакции не наблюдается. Специалисты полагают, что увеличенная чувствительность к углеводам связана с формированием иммуноглобулинов типа G, которые являются несвойственными для аллергии.

Чтобы развился пищевой синдром, человеку достаточно употребить небольшое количество аллергенов, в результате чего начинают возникать соответствующие симптомы. А при непереносимости фруктозы наблюдается запоздалая реакция, в основном через несколько дней после поедания определенных продуктов.

Статистика говорит о том, что появление признаков непереносимости конкретного вида пищи диагностируется намного чаще, чем аллергические реакции на тот или иной компонент. В данном случае речь идет о фруктозе.

Характерная симптоматика непереносимости фруктозы в основном наблюдается у тех лиц, которые страдают нарушением обмена веществ, болезнями желудочно-кишечного тракта. Кроме этого, данной патологии подвержены те люди, которые злоупотребляют курением или ведут малоподвижный образ жизни.

Проявление симптомов непереносимости у детей и взрослых

Если была диагностирована специалистом непереносимость фруктозы, то признаки у взрослых могут возникнуть даже при употреблении небольшого количества данного вещества. Сюда прежде всего следует отнести сахарозу. В человеческом организме сахар формируется во фруктозу, при этом снижается количество его содержания в крови. Непереносимость фруктозы у ребенка и взрослого будет протекать со следующими симптомами:

• усиленное потоотделение;
• дрожание конечностей;
• делимитация в пространстве;
• болезненные ощущения в эпигастральном отделе;
• тошнота и рвота;
• судороги.
• кома, которая возникает в более тяжелых случаях.

Если больной на протяжении длительного времени питается неправильно и включает в свой рацион продукты с содержанием фруктозы, то нарушается деятельность работы печек, что потребует в дальнейшем терапии иной специфики.

Причины проявления непереносимости

Главная причина непереносимости фруктозы заключается в отсутствии в человеческом организме ферментов, расщепляющих в сахар полезные вещества. Параллельно с этим усиливает действие пищевого отторжения ослабленная иммунная система. Фруктозо-1-фосфатальдолаза способствует обычному перевариванию пищи, а также выводит все неусвоенные остатки продуктов питания. Если будет наблюдаться недостаток этого фермента, начнется процесс гниения непереваренных продуктов в человеческом организме, а также процессы брожения. При этом фруктоза не будет расщепляться, останется в человеческом организме в виде нежелательных вредных скоплений.

В наиболее тяжелых случаях количество плодового сахара провоцирует цирроз печени, а также приводит к возникновению проблем в работе желудочно-кишечного тракта. У взрослых причины негативной реакции на фруктозу заключаются в следующем:

• Нерегулярное питание или постоянное переедание.
• Чрезмерное употребление фруктов, меда, фруктовых соков, сладостей.
• Слишком раннее введение прикорма у новорожденных.
• В большом количестве употребление фруктов, сладостей, меда, соков и сиропов матерью, которая кормит малыша грудью.
• Повышенная чувствительность человеческого организма к данному компоненту.
• Наследственная предрасположенность к аллергическим реакциям.
• Патологические болезни поджелудочной.
• Наследственная или врожденная непереносимость фруктозы у грудничков.

Новорожденные дети, которые имеют генетический тип непереносимости данного компонента, уже после появления на свет должны быть переведены на специальное кормление, в котором не будет содержаться фруктоза. Диагностика непереносимости фруктозы проводится в то время, когда возраст малыша составляет три месяца. Для таких детей разработаны специальные тесты и пробы с нагрузкой, в результате которых выясняется, необходимо ли дальше придерживаться диеты или же можно ее отменить.

Проявления непереносимости у грудничков

Полноценно непереносимость на данное вещество развивается у грудничков, которым она была передана наследственным путем. Младенец из-за заболевания не получает необходимого количества полезных овощей и фруктов, из-за чего некоторые системы его организма развиваются весьма медленно, а также не справляются со своими основными функциями. Тело неспособно набрать достаточную массу, появляются расстройства желудка и колики. У грудничка причинами развития непереносимости фруктозы могут быть следующие:

• Беременная женщина включала в свой рацион большое количество продуктов, которые содержат в себе плодовый сахар.
• Был неправильно составлен рацион грудничка. Избыточное количество фруктов или их дефицит не приносят пользы организму ребенка.
• Малыш слишком часто передает. По этой причине остатки еды начинают скапливаться в желудке, после чего загнивают и бродят.

Проведение теста

Когда пациент обращается в медицинское учреждение, специалист должен назначить ряд диагностических мероприятий, благодаря которым выявляется непереносимость. Прежде всего следует собрать сведения о характере проявляющихся симптомов, давности их появления, предшествующих факторах. Кроме этого, нужно выяснить, имеется ли у пациента наследственная предрасположенность к подобной патологии.

После этого назначаются лабораторные анализы, например биохимия крови. В некоторых случаях проводится ДНК-исследование, в результате которого выявляется мутация в генах. В обязательном порядке сдаются общие анализы крови и мочи, проверяется уровень сахара в биологической жидкости.

При помощи биопсии определяется состояние печени, а также активность вырабатываемого фермента, способствующего расщеплению фруктозы.

Параллельно с этим специалист проводит специальный тест, который провоцирует реакцию на простейший углевод. Во время этой процедуры человеку вводится определенное количество вещества, после чего исследуется образец крови на имеющиеся изменения. Благодаря такой диагностике и определяется непереносимость фруктозы.

Методы лечения

При имеющейся гиперчувствительности к углеводам из рациона следует исключить продукты, являющиеся аллергенами. К таковым относятся те, в составе которых имеется фруктоза. Даже в небольшом количестве она способна вызвать характерные симптомы. Чтобы вывести попавшие в организм аллергены, применяются препараты-сорбенты.

Устранить неприятные проявления непереносимости можно при помощи антигистаминных средств, которые провоцируют блокировку продукции гистамина.

Особенности питания

Лечение непереносимости фруктозы подразумевает исключение некоторых ингредиентов из всего рациона. Прежде всего к запрещенным продуктам относятся следующие:

• Дыня, груша, слива, яблоко, вишня, картофель, брокколи, сладкий перец, цветная капуста.
• Паста и соус на основе фруктов с фруктозой.
• Мед и другие продукты пчеловодства.
• Крепленое вино.

В пищу разрешается употреблять те продукты, в составе которых глюкоза содержится в большем количестве, чем фруктоза. К таковым следует отнести малину, клубнику, чернику, клюкву, мандарины, апельсины, киви, бананы.

Также необходимо будет отказаться от конфет, сахара, жевательных резинок, сладкой кондитерской выпечки, кексов и печенья.

Особенности диеты

При непереносимости продуктов, в составе которых содержится фруктоза, их необходимо полностью убрать из ежедневного питания. В комплексе с такой диетой принимаются лекарства, которые обладают абсорбирующим воздействием. Именно они помогают выводить раздражающие компоненты из организма.

Чтобы избавиться от кожной сыпи, можно применить местные препараты с противоаллергическим эффектом.

Профилактические методы

Чтобы устранить наследственную предрасположенность к данной патологии, к сожалению, не существует никаких средств. Можно лишь применить меры по предотвращению признаков непереносимости. Для этого надо исключить из рациона продукты, в составе которых содержится фруктоза, не передать, принимать глюконат кальция в целях профилактики, а также своевременно лечить и выявлять болезни желудочно-кишечного тракта.

Заключение

Непереносимость фруктозы является проблемой, которая у пациентов присутствует на протяжении всей их жизни. Однако с данной патологией возможно бороться. Благодаря соблюдению профилактических мер многим пациентам удается избежать неприятных симптомов и нежелательных осложнений.

Наследственная непереносимость фруктозы (фруктоземия) – это генетически обусловленная патология, сутью которой является невозможность усвоения фруктозы (углевода, фруктового сахара) в связи со сниженным количеством или полным отсутствием ферментов, необходимых для ее расщепления и преобразования.

Причины

Непереносимость фруктозы — наследственная патология. Ребенок заболеет, если унаследует поврежденный ген и от матери, и от отца.

Причиной заболевания является передаваемая по наследству неспособность организма вырабатывать ферменты фруктозо-1-фосфатальдолазу и фруктозо-1,6-дифосфатальдолазу. Это и обуславливает непереносимость фруктозы, невозможность ее усвоения. Вследствие обменных нарушений при этом в тканях и органах накапливается токсический продукт обмена фруктозо-1-фосфат.

Тип наследования патологии – аутосомно-рецессивный. Это значит, что ребенок унаследует болезнь только в том случае, когда поврежденный ген, ответственный за синтез этих ферментов, имеется и у матери, и у отца.

От пола ребенка передача болезни не зависит. Распространенность фруктоземии составляет в среднем 1 случай на 30 тысяч новорожденных.

Симптомы

Проявляется заболевание у ребенка при введении прикорма, употреблении овощей и фруктов в любом виде:

• соки;
• нектар;
• свежие и замороженные ягоды и фрукты;

В школьном возрасте под наблюдением врача и лабораторным контролем в ограниченном количестве вводятся продукты с низким содержанием фруктозы. Старшим детям разрешается употребление молока и молочных продуктов без подслащивания (запрещается сгущенное молоко).

Допускается употребление сыра всех видов. Под запретом остаются консервы, колбасные изделия. Жиры в виде и сливочного масла разрешены без ограничений. Из фруктов допускается употребление только лимонов.

Разрешено употреблять: хлеб из пшеничной или ржаной муки, рис, манную крупу, чай и без сахара. Из овощей допустимо вводить в рацион кресс-салат, зеленые бобы, латук, шпинат.

Запрещенными продуктами также являются:

• бисквиты;
• варенье;
• газированные напитки;
• конфеты;
• кисели;
• нуга;
• сахар;
• сиропы.

Родителям следует знать, что фруктоза и сорбитол могут входить в состав лекарственных средств для детей в виде сиропов (следует обращать внимание на их состав).

Для детей старшего возраста соблюдение диеты не представляет особых трудностей, так как у них сладости вызывают отвращение в связи с плохой их переносимостью.

При развитии метаболической декомпенсации в вену ребенку вводят 20%-й р-р глюкозы для устранения гипогликемии и 4%-й р-р бикарбоната натрия для борьбы с ацидозом (для ощелачивания крови). При возникновении каких-либо инфекций назначаются частые кормления ребенка и использование углевода медленного всасывания (сырой крахмал, разбавленный водой 1:2) перед ночным сном.

Последствия

При соблюдении диеты, исключающей поступление фруктозы в организм, прогноз благоприятный. У детей быстро ликвидируется задержка в росте и весе. Может оставаться на несколько лет увеличение печени. В случае нарушения рекомендованного питания постепенно развивается цирроз печени, печеночная и почечная недостаточность.

Резюме для родителей

При ухудшении состояния малыша после употребления им продуктов с фруктозой следует незамедлительно обращаться к педиатру для уточнения диагноза. При подтверждении наличия у ребенка непереносимости фруктозы нужно обеспечить ему питание с минимальным поступлением в организм этого углевода. Это единственный метод лечения, ибо фруктоземию, как и другие наследственные заболевания, излечить невозможно.

О наследственной непереносимости глюкозы в программе «О самом главном»:

О том, какие существуют способы тестирования пациента на непереносимость лактозы, в каких случаях необходимо назначать лечение и какое питание необходимо взрослому пациенту, а также об особенностях питания ребенка грудного возраста при лактазной недостаточности расскажет Э. Н. Преображенская, к. м. н., врач-диетолог высшей квалификационной категории (Северо-Западный государственный медицинский университет им. И. И. Мечникова, г. Санкт-Петербург).

Диагностика непереносимости лактозы

Тест на переносимость лактозы

Перед проведением анализа нельзя ничего есть. В день анализа пациент выпивает жидкость, содержащую лактозу, которая может вызвать газы и боль в животе. После этого в течение 2 часов каждые 30 минут проверяют кровь. Если уровень сахара в крови не повышается, это может указывать на непереносимость лактозы. Этот анализ не применяется по отношению к пациентам, больным сахарным диабетом, и младенцам.

Непереносимость лактозы ребенком устанавливается методом исключения. На 2 недели из питания ребенка исключаются молоко и молочные продукты. После исчезновения симптомов диспепсии начинают постепенно небольшими порциями вновь вводить молоко в питание ребенка. Если через 4 часа после выпитого ребенком молока или молочной смеси возникают симптомы непереносимости лактозы — это означает, что у ребенка недостаточно фермента лактазы.

Тест на содержание водорода в выдыхаемом воздухе

Это наиболее точный анализ непереносимости лактозы. Определение содержания водорода в выдыхаемом воздухе дает возможность выявить активность микрофлоры по перевариванию лактозы. Концентрация газов определяется после дозированной нагрузки обычной или меченой лактозой. Метод используется для диагностики непереносимости лактозы у взрослых и детей старшего возраста.

Анализ кислотности стула

Определение общего содержания углеводов в кале, которое отражает способность организма усваивать углеводы.

Лечение лактазной недостаточности

В лечении нуждаются только те случаи непереносимости лактозы, которые проявляются клинически. Основной принцип лечения — дифференциальный подход к терапии в зависимости:

• от возраста пациента (доношенный или недоношенный новорожденный, ребенок грудного возраста, раннего, старшего возраста, взрослый пациент);
• степени ферментативной недостаточности (алактозия, гиполактозия);
• генеза ферментопатии (первичного или вторичного).

Основным лечением больных абсолютной лактазной недостаточностью (алактазией) является полный отказ от употребления молока и молочных продуктов. Параллельно проводится терапия, направленная на коррекцию дисбактериоза кишечника, заместительная терапия (использование препаратов лактазы: лактразы, тилактазы, лактейда) и симптоматическое лечение.

При вторичной лактазной недостаточности основное внимание уделяется лечению основного заболевания. Снижение количества лактозы в диете является временным, до восстановления слизистой оболочки тонкой кишки.

У больных с первичной или вторичной лактазной недостаточностью степень ограничения потребления молока и молочных продуктов строго индивидуальна, поскольку некоторые больные не переносят лишь молоко, но в состоянии употреблять в пищу кисломолочные продукты с небольшим содержанием лактозы. А больные с незначительной степенью гиполактазии без вреда для здоровья могут употреблять даже небольшие количества пресного молока (до 100-150 мл в сутки). В таких случаях разрешают прием молока не натощак, медленно, малыми порциями не более 1-2 раз в неделю. Ограничения снимаются при повышении выносливости больного к молочным продуктам.

Ведите пищевой дневник!

Пациенту необходимо вести пищевой дневник. Благодаря записям можно получить ответы на два важных вопроса:

• Какой именно продукт вызвал метеоризм и понос?
• Сколько лактазы нужно добавлять в еду, содержащую лактозу?

С целью выявления реакции больного на молоко рекомендуется проводить пробные нагрузки молоком или лактозой. Показана также тренировка соответствующих ферментных систем с помощью назначения малых количеств кисломолочных продуктов при удовлетворительном состоянии больного ребенка или взрослого пациента. Показателем повышения порога толерантности к молоку является отсутствие кишечных нарушений.

Осторожно!

В пищевой промышленности лактозу используют при производстве многих продуктов питания. Помимо молока и молочных изделий лактоза присутствует в колбасных изделиях в упаковке, супах в пакетах, готовых соусах, шоколаде, какао-порошке. Ее применяют для повышения вязких свойств продукта и удобства его употребления. Лактоза по сладости на 30-35 % уступает сахарозе, ее добавляют в большом объеме. При выпечке молочный сахар принимает коричневый оттенок, поэтому является неизменным ингредиентом картофеля фри, крокетов, кондитерских и хлебобулочных изделий.

Еще лактоза широко применяется при изготовлении фармацевтических средств, является одним из главных компонентов ароматизаторов, усилителей вкуса, подсластителей и т. п.

Читайте этикетки на продуктах и лекарственных препаратах.

Количество лактозы в продуктах

По специальному перечню продуктов можно определить количество лактозы, присутствующей в диете. Ниже приводятся данные разных авторов.

• Десертный крем — 2,8-6,3.
• Забеливатель кофе — 10,0.
• Йогурт из сухого молока — 4,7.
• Йогурт из цельного молока (3,5 %) — 4,0.
• Йогурт молочный (1,5 %) — 4,1.
• Йогурт молочный (3,5 %) — 4,0.
• Йогурт натуральный — 3,2.
• Йогурт сливочный — 3,7.
• Йогурт фруктовый нежирный — 3,1.
• Йогурт фруктовый обезжиренный — 3,0.
• Йогуртовое мороженое — 6,9.
• Йогурт фруктовый сливочный — 3,2.
• Какао — 4,6.
• Картофельное пюре — 4,0.
• Каша манная — 6,3.
• Каша рисовая на молоке — 18,0.
• Кефир — 6,0.
• Кефир нежирный — 4,1.
• Колбасные изделия — 1,0-4,0.
• Маргарин — 0,1.
• Масло сливочное — 0,6.
• Молоко кислое — 5,3.
• Молоко нежирное — 4,9.
• Молоко пастеризованное (3,5 %) — 4,8.
• Молоко сгущенное (7,5 %) — 9,2.
• Молоко сгущенное (10 %) — 12,5.
• Молоко сгущенное с сахаром — 10,2.
• Молоко сухое — 51,5.
• Молоко сухое обезжиренное — 52,0.
• Молоко цельное (3,5 %) — 4,8.
• Молоко цельное сухое — 38,0.
• Молочные коктейли — 5,4.
• Молочный шоколад — 9,5.
• Мороженое — 6,7.
• Мороженое молочное — 1,9-7,0.
• Мороженое пломбир — 1,9.
• Мороженое сливочное — 5,1-6,9.
• Мороженое фруктовое — 5,1-6,9.
• Нуга — 25,0.
• Пахта — 3,5.
• Пахта сухая — 3,5.
• Пончики — 4,5.
• Пудинг — 2,8-6,3.
• Сливки взбитые (10 %) — 4,8.
• Сливки взбитые (30 %) — 3,3.
• Сливки для кофе (10 %) — 3,8.
• Сливки пастеризованные — 3,3.
• Сливки пастеризованные цельные — 3,1.
• Сметана (10 %) — 2,5.
• Сыворотка сухая — 70,0.
• Сыр гауда (45 %) — 2,0.
• Сыр камамбер (45 %) — 0,1-3,1.
• Сыр моцарелла — 0,1-3,1.
• Сыр пармезан — 0,05-3,2.
• Сыр рокфор — 2,0.
• Сыр степной — 0,1.
• Творог (20 %) — 2,7.
• Творог (40 %) — 2,6.
• Творог обезжиренный — 3,2.

• Крупа гречневая ядрица — 0,03.
• Крупа овсяная — 0,05.
• Толокно — 0,02.
• Пшеница озимая — 0,05.
• Пшеница мягкая яровая — 0,02.
• Молоко женское — 6,6-7,0 (коровье — 4,8, коровье стерилизованное — 4,7, кобылье — 5,8, овечье — 4,8, козье — 4,5, верблюжье — 4,9, сухое цельное — 37,5, сухое обезжиренное — 49,3).
• Кефир жирный — 3,6.
• Простокваша — 4,1.
• Ацидофилин — 3,8.
• Йогурт — 3,5.
• Кумыс — 5,0.
• Пахта пастеризованная — 4,7.
• Сливки сухие — 26,3.
• Сливки стерилизованные (25 %) — 3,3.
• Молоко сгущенное с сахаром — 12,5.
• Молоко сгущенное без сахара — 9,5.
• Творог нежирный — 1,8.
• Творог жирный — 2,8.
• Сливки (10 %) — 4,0.
• Сливки (20 %) — 3,7.
• Сметана (30 %) — 3,1.
• Какао со сгущенным молоком и сахаром — 11,4.
• Кофе со сгущенным молоком и сахаром — 9,0.
• Кофе со сгущенными сливками и сахаром — 9,0.
• Сыры твердые (показатель зависит от жирности продукта) — 2,0-2,8.
• Брынза — 2,9.
• Масло традиционного состава — 0,81 («Крестьянское» — 1,35, «Бутербродное» — 1,89).
• Мороженое сливочное — 5,8.
• Смесь молочная сухая низколактозная, с рисовой мукой — 0,36, с гречневой мукой — 0,36, с толокном — 0,36.

Продукты, практически всегда содержащие молочный сахар:

• Молоко и молочные продукты.
• Колбасные изделия в упаковке, включая вареный окорок.
• Супы в пакетах.
• Готовые соусы.
• Хлебобулочные изделия.
• Ореховая паста.
• Мороженое.
• Панировочные сухари.
• Торты и пироги.
• Клецки.
• Крокеты с сыром.
• Гамбургеры.
• Чизбургеры.
• Ветчина.
• Кетчуп.
• Горчица.
• Майонез.
• Усилители вкуса.
• Вяжущий компонент для приготовления соусов.
• Подсластители в готовых упакованных продуктах.
• Сгущенное молоко.
• Сыпучие специи.
• Шоколадные батончики, сладости типа леденцов, шоколад (исключение составляют некоторые сорта горького шоколада).
• Какао-порошок.
• Пищевые добавки.
• Светлые соусы.
• Пудинги, супы-пюре.
• Пончики и омлеты.
• Картофельное пюре.
• Сахарин в таблетках.

Продукты, разрешенные к применению при лактазной недостаточности:

• Соевое молоко и соевые напитки.
• Низколактозные молочные смеси.
• Сырые мясо, птица, рыба.
• Яйца.
• Свиное сало.
• Масло растительное.
• Все фрукты и овощи.
• Картофель.
• Зерновые (рис и пр.).
• Бобовые.
• Орехи.
• Повидло, мед, сиропы.
• Любой вид сахара, кроме молочного (сорбит, фруктоза).
• Жидкий сахарин.
• Фруктовые и овощные соки.
• Чай, кофе.
• Макаронные изделия из пшеничной муки без добавок.
• Мука натуральная.
• Хлеб ржаной и пшеничный без молочной сыворотки и пищевых добавок.

Питание при лактазной недостаточности

Хотите больше новой информации по вопросам диетологии?
Оформите подписку на информационно-практический журнал «Практическая диетология» со скидкой 10%!

При первичной (конституциональной) лактазной недостаточности количество лактозы в питании снижается, вплоть до полного ее исключения пожизненно. Снизить количество лактозы в диете можно, уменьшив или полностью исключив употребление содержащих лактозу продуктов, в первую очередь цельного молока (см. табл. 1). Этот способ приемлем для взрослых и детей старшего возраста с лактазной недостаточностью взрослого типа.

Важно отметить, что ни у взрослых, ни у детей не обнаруживается корреляция между уровнем активности лактазы и выраженностью клинических симптомов. При одной и той же степени недостаточности фермента отмечается большая вариабельность симптоматики (в том числе диареи, метеоризма и болей в животе). Однако у каждого конкретного больного клинические проявления зависят от количества лактозы в диете (дозозависимый эффект).

При вторичной лактазной недостаточности допускается использование кисломолочных продуктов, масла, твердых сыров. Пастеризованные кисломолочные йогурты усваиваются больными хуже, так как в процессе тепловой обработки уничтожается микробиологический эффект лактазы. Следует покупать продукты с живыми молочнокислыми бактериями, потому что бактерии в йогурте уже переварили часть лактозы. Есть йогурт, или ацидофилин, или простоквашу желательно каждый день.

Сыры подразделяются по степени созревания: чем дольше созревает сыр, тем меньше молочного сахара в нем остается. Следовательно, твердые и полутвердые сыры (швейцарский, чеддер) утрачивают большую часть лактозы.

Жиры и полужирные сливки содержат лактозы меньше, чем молоко, поэтому их употребление в небольших количествах в исключительных случаях допускается. Чем выше в продукте содержание жиров, тем меньше в нем лактозы. Стакан молока содержит 12 г лактозы. При необходимости молоко и сыр из молока можно заменить соевым молоком и соевым сыром.

Целесообразно комбинировать молочные продукты, например, с зерновой пищей, хлебными изделиями, пирожками, пишет Эдвард Клафлин в своей книге «Домашний доктор для детей» (1997 г.).

При безмолочной диете возможно снижение потребления кальция.

Грудной возраст и лактазная недостаточность

В грудном возрасте проблема коррекции диеты при лактазной недостаточности становится более сложной. Если ребенок находится на естественном вскармливании, то уменьшение количества грудного молока в питании нежелательно. В этом случае оптимальным вариантом является использование препаратов лактазы, которые смешиваются со сцеженным грудным молоком и расщепляют лактозу, не влияя на остальные свойства грудного молока. При невозможности использования препаратов лактазы решается вопрос о применении низколактозных смесей.

Детям, находящимся на искусственном вскармливании, смесь подбирается с максимальным количеством лактозы, не вызывающим появления клинической симптоматики и повышения углеводов в кале. Если состояние ребенка не нарушено, то можно начинать с диеты, содержащей до ⅔ углеводов в виде лактозы. Такого соотношения можно достичь, комбинируя обычную адаптированную смесь с низколактозной или безлактозной или назначив кисломолочную смесь. В случае использования двух смесей распределять их в течение суток необходимо равномерно. Например: в каждое кормление — 40 мл низколактозной смеси и 80 мл стандартной. После изменения диеты следует проверить содержание углеводов в кале. Через 1 неделю решить вопрос о необходимости дальнейшего снижения количества лактозы.

При выраженном дефиците лактазы, отсутствии эффекта в случае снижения количества лактозы наполовину рекомендуется использовать низколактозные смеси в качестве основного продукта питания.

Существует несколько видов низколактозных продуктов:

• молочная смесь с солодовым экстрактом для вскармливания детей первых 2 месяцев жизни;
• молочная смесь с мукой (рисовой, гречневой, овсяной) или толокном для вскармливания детей от 2 до 6 месяцев;
• низколактозное молоко для питания детей старше 6 месяцев и для приготовления блюд вместо натурального молока;
• можно самим приготовить низколактозную смесь на основе яиц с сахаром, маргарином и рисовой мукой.

Низколактозная смесь готовая — это порошок, по внешнему виду и вкусу напоминающий сухое молоко. В состав таких смесей входят кукурузное масло и молочные жиры в соотношении 25:75, сахароза, солодовый экстракт или декстрин-мальтоза, крахмал, мука для детского и диетического питания, витамины А, D, Е, РР, С, группы В, макро- и микроэлементы (железо, натрий, калий, кальций, фосфор, магний).

На упаковках смесей, не содержащих лактозы, имеется пометка «SL» (sine lactose) или «LF» (lactose free). Можно применять смеси на основе сои, не содержащие лактозы. Низколактозные смеси могут быть разработаны на основе казеина, сои и гидрализатов белков молока.

Таблица 1. Набор продуктов, которые разрешаются и исключаются из рациона при лактазной недостаточности у детей (А. И. Клиорин с соав., 1980 г.)

Первым прикормом для малыша с лактазной недостаточностью может являться пюре из овощей. Оно содержит пектин, витамины, минеральные компоненты. Предпочтение желательно отдавать кабачкам, картофелю, цветной капусте, моркови, тыкве. Вводить следует только один вид овощей и не смешивать до тех пор, пока все овощи по одному не будут испробованы. Следить за самочувствием ребенка.

Разрешается применять детский кефир. Давать его ребенку с лактазной недостаточностью следует на третий день после приготовления. Можно использовать творог, хорошо очищенный от сыворотки.

Блюда прикорма (каши, овощные пюре) детям первого года жизни с лактазной недостаточностью готовят не на молоке, а на низко- или безлактозном продукте. Можно использовать детские консервы. Фруктовые соки вводят в питание детей позднее, как правило, во втором полугодии жизни. Фруктовые пюре промышленного производства назначаются с 3-4-месячного возраста. Больные дети старше 1 года и взрослые обычно хорошо переносят кисломолочные продукты (кефир, йогурт). Из рациона больного исключают сгущенное и концентрированное молоко.

Длительность терапии определяется генезом заболевания.

При первичной врожденной лактазной недостаточности низколактозная диета назначается пожизненно. При транзиторной лактазной недостаточности недоношенных детей обычно к 3-4 месяцам жизни (к постконцептуальному возрасту 36-40 недель и более) дети восстанавливают способность переносить лактозу. Незрелые к сроку гестации доношенные дети нуждаются в лечении в течение 1-2 месяцев.

Показанием к постепенной отмене терапии является урежение стула и уплотнение его по консистенции.

При вторичной гиполактазии симптомы лактазной недостаточности являются транзиторными. Поэтому при разрешении (достижении ремиссии) основного заболевания через 1-3 месяца диету следует постепенно расширять, вводя лактозосодержащие молочные продукты, под контролем клинических симптомов (диареи, метеоризма) и экскреции углеводов с калом. При сохранении явлений непереносимости лактозы следует думать о наличии у больного первичной (конституциональной) лактазной недостаточности.

Примерное меню без лактозы

Завтрак

• Каша на воде или соевом молоке, с добавлением фруктов или сухофруктов.
• Яйцо или яичница-болтунья (без молока) на растительном масле.
• Цельнозерновой хлеб.
• Чай с сахаром или медом.

Перекус

• Кофе без молока.
• Бутерброд с отварным мясом и зеленью.
• Яблоко.

Обед

• Суп овощной.
• Рыба (отварная или жареная) или птица (отварная или запеченная).
• Овощи на пару с растительным маслом.
• Сок или компот из фруктов (сухофруктов).

Перекус

• Йогурт.

Ужин

• Рис с овощами или вермишель с овощами, растительным маслом.
• Тунец или лосось консервированный.
• Чай с джемом.
• Фрукты.

Метаболические нарушения при соблюдении безлактозной или низколактозной диеты

Исключение из рациона молока и молочных продуктов ведет к уменьшению потребления кальция, столь нужного в период роста ребенка. Взрослым, особенно женщинам, кальций необходим для укрепления костей и уменьшения риска остеопороза.

К немолочным продуктам, содержащим кальций, относятся:

• Брокколи (100 г — 90 мг), окра, браунколь, шпинат, листовая капуста, зеленая репа, лук-латук (50 г — 10 мг).
• Консервированные сардины (100 г — 250 мг), тунец (100 г — 10 мг), лосось (100 г — 205 мг).
• Апельсины (1 шт. — 50 мг).
• Обогащенные кальцием соки — апельсиновый сок (100 г — 308-344 мг).
• Обогащенные кальцием соевые продукты, хлебные злаки.
• Фасоль (50 г — 40 мг).
• Миндаль.

Для абсорбции кальция организм нуждается в витамине D, который содержится в соевом молоке, масле, маргарине, яичных желтках, печени.

Основные критерии эффективности лечения

1. Клинические признаки: нормализация стула, уменьшение и исчезновение метеоризма и болей в животе.
2. У детей: соответствующие возрасту темпы прибавки в весе, нормальные показатели физического и моторного развития.
3. Снижение и нормализация экскреции углеводов (лактозы) с калом.

Обращение к пациентам

Если вы чувствуете постоянный дискомфорт после стакана молока, мороженого или другого молочного продукта, это может свидетельствовать о непереносимости лактозы. Иногда симптомы проявляются или усиливаются с возрастом. Если вы предполагаете, что у вас нетерпимость лактозы, — проконсультируйтесь с врачом.

Наследственная непереносимость фруктозы возникает при дефиците фермента фруктозо-1,6-дифосфатальдодазы.

При недостаточности фруктозо-1,6-дифосфатальдолазы (альдолазы В) тяжелые симптомы у груд­ных детей появляются при добавлении к рациону соков, содержащих фруктозу. Активность фермента снижена в печени, почках и кишечнике. Альдолаза В катализирует гидролиз фруктозо-1,6-дифосфата с образованием триозофосфата и глицеральдегидфосфата. Этот же фермент гидролизует и фруктозо-1-фосфат. Недостаточность альдолазы В приво­дит к быстрому накоплению фруктозо-1-фосфата, и при потреблении фруктозы развиваются тяже­лые симптомы отравления.

Эпидемиология и генетика

Истинная частота наследственной непереносимости фруктозы неиз­вестна, но может достигать 1:23000. Ген альдолазы В расположен на хромосоме 9. Установле­но несколько его мутаций, приводящих к непере­носимости фруктозы. Точный диагноз уста­навливают путем прямого анализа ДНК. Прена­тальная диагностика возможна при получении амниоцитов н ворсин хориона (мутационный анализ или анализ сцепления).

Клинические проявления

Пока в организм не попадает фруктоза или сахароза (обычно с фрук­тами, фруктовыми соками или сладкими хлопья­ми), у больных не наблюдается каких-либо нару­шений здоровья. Симптомы непереносимости фруктозы могут возникать уже вскоре после рождения, если прикорм содержит эти сахара. Ранние проявления напоминают галактоземию и включают желтуху, гепатомегалию, рвоту, сонливость, возбудимость и судороги. При лабораторных исследованиях находят удлинение времени свертывания крови, гипоальбуминурию повышение активности билирубина и трансаминаз в сыворотке крови и нарушение функции прокси­мальных почечных канальцев. Однократный прием фруктозы провоцирует гипогликемию с сопутству­ющими симптомами, а хроническое потребление этого сахара приводит к отставанию в развитии и по­ражению печени. Продолжение приема этого углевода сопровождается повторными приступами гипогли­кемии, прогрессированием печеночной и почеч­ной недостаточности и, в конце концов, приводит к смерти.

Диагностика непереносимости фруктозы

Подозрение на недостаточность альдолазы возникает при эпизодическом появле­нии восстанавливающего вещества в моче. Под­тверждение диагноза требует проведения внутри­венного теста на толерантность к фруктозе. При недостаточности фермента вначале быстро снижа­ется уровень фосфата в крови, а затем и глюкозы. После этого наблюдается возрастание концентра­ции мочевой кислоты и магния в сыворотке. Фрук­тозу внутрь назначать нельзя, поскольку у больного может развиться острый приступ. Окончательный диагноз устанавливают путем определения актив­ности альдолазы В в ткани печени.

Лечение непереносимости фруктозы

Необходимо полностью исключить из диеты продукты, содержащие сахарозу, фрук­тозу и сорбитол, что не всегда легко, так как эти сахара широко используются в качестве наполни­телей большинства лекарственных препаратов. Со­блюдение диеты обычно улучшает функции печени и почек и нормализует скорость роста. Умственное развитие, как правило, не страдает. С возрастом симптомы становятся менее выраженными, даже при потреблении фруктозы. Отдаленный прогноз хороший. Из-за отказа от сахарозы у больных ред­ко возникает кариес.