Нервно-мышечное расстройство у собак. Миастения гравис (Myasthenia Gravis)

Миастения гравис заболевание развивается в результате дефицита в организме нейротрансмиттера ацетилхолина, который передает информацию от нервных волокон мышечным. Заболевание может быть как врожденным, так и приобретенным.

Клинические признаки

Характерным признаком заболевания является эпизодическая мышечная слабость, которая ухудшается после нагрузок и разрешается после отдыха. При этом уровень сознания, постуральные реакции и рефлексы конечностей остаются нормальными. Также, характерным признаком у собак является саливация и регургитация по причине развития мегаэзофагуса (отмечается у 90% собак с приобретенной генерализованной формой миастении гравис). Мегаэзофагус менее характерен у собак с врожденной миастенией и редко отмечается у кошек.

Миастения гравис – достаточно частая находка у собак, в то время как кошки поражаются достаточно редко. Признаки врожденной формы отмечаются уже в молодом возрасте (6-9 недель), чаще заболевают одновременно несколько щенков из помета. Врожденная форма описана у таких порода собак как английский спрингер спаниель, гладкошерстный фокстерьер а также у нескольких кошек. Необычная форма проходящей миастении гравис описана у миниатюрных такс, при этом признаки разрешались по мере созревания животных.

Приобретенная форма может развиться у животных любого возраста, пола и породы. Некоторая предрасположенность к заболеванию скорее отражает популярность породы чем истинное повышение заболеваемости.

Приобретенная MG подразделяется на три формы:

Фокальная форма – характеризуется слабостью отдельных мышечных групп, что может проявляться в виде регургитации (поражение мышц пищевода и мегаэзофагус), дисфагии (поражение мышц глотки) и снижением пальпебрального рефлекса (поражение лицевых мышц) без выраженной слабости мышц конечностей. При фокальной форме единственным признаком миастении может быть мегаэзофагус. Причины селективного поражения отдельных мышечных групп не определены.

Генерализованная форма – характеризуется общей слабостью мышц конечностей. У собак при этой форме также может поражаться пищевод, что вызывает регургитацию и аспирационную пневмонию. Слабость лицевых мышц и глотки отмечается достаточно редко.

Острая фульминантная форма – описана для собак, характеризуется частой регургитацией больших объемов жидкостей по причине мегаэзофагуса, и выраженной потерей мышечной силы конечностей с отказом от перемещения. Дыхательная недостаточность – постоянное и грозное осложнение данной формы течения и обычная причина смерти.

Диагноз

Окончательный диагноз устанавливается на основании определения в сыворотке уровня антител к ацетилхолиновым рецепторам. Данный вид исследования обладает высокой специфичностью и чувствительностью, но в небольшом проценте случаев может давать ложноотрицательные результаты.

При невозможности проведения определения титра антител, проводится тест с введением антихолинэстеразных препаратов (тензилоновый тест). Чаще применяется тензилон (edrophonium hydrochloride, tensilon), при его отсутствии можно использовать неостигмин (прозерин). При миастении гравис введение данных препаратов вызывает быстрое разрешение признаков мышечной слабости что служит достоверным подтверждением предполагаемого диагноза. Иногда введение антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу, который выражается в одышке, брадикардии, профузной саливации, миозе, цианозе и треморе мышц – данный феномен достаточно легко купируется введением атропина.

Дифференциальный диагноз

Клещевой паралич.

Острый полирадикулоневрит.

Ботулизм.

Острые метиболическая или токсическая нейропатии.

Лечение

При приобретенной миастении гравис первичное лечение заключается в назначении антихолиэстеразных препаратов (чаще пиридостигмин). Во избежание холинергического криза терапия начинается с минимальных доз с последующим повышением до оптимальной. При невозможности дачи препарата через рот (пр. миастения и выраженная регургитация) проводится терапия неостигмином. Антихолинэстеразные препараты эффективно контролируют у большинства животных слабость мышц конечностей, но их эффект на мышцы пищевода и глотки вариабелен.

При недостаточно эффективности антихолинэстеразной терапии, к лечению добавляется иммунносупрессивные препараты. Вначале проводится терапия преднизолоном в противовоспалительных дозах, при недостаточной эффективности доза постепенно повышается до иммунносупрессивной.

При вторичной MG проводится соответствующая терапия первичных заболеваний. При сформировавшемся мегаэзофагусе вероятно проведение пищевой поддержки посредством энтерального кормления через гастростомическую трубку.

Прогнозы

Врожденная MG требует пожизненной терапии и долгосрочные прогнозы при ней не благоприятные, описаны лишь единичные случаи спонтанной ремиссии.

При приобретенной форме часть животных умирает или подвергается эвтаназии в течение 12 месяцев после постановки диагноза, у большей части животных (порядка 85%) адекватно отвечающих на терапию формируется спонтанная клиническая и иммунологическая ремиссия в течение 18 месяцев после постановки диагноза (в среднем 6,4 месяца). Неблагоприятные прогнозы обуславливаются такие факторы как тяжелая аспирационная пневмония, персистирующий мегаэзофагус, острая фульминантная форма и тимома в качестве подлежащей причины.

Мышцы – двигатель нашего тела. Если с ними что-то не так, то человек или животное быстро теряют подвижность, качество жизни при этом очень сильно падает. Но в некоторых случаях сама мускулатура может быть и в порядке… Как пример - миастения у собак. Второе название – «Гравис».

Если немного зайти в дебри нейрофизиологии, то так называется болезнь, при которой в организме не хватает ацетилхолина. Это нейромедиатор, который может передавать возбуждение на мышцу. Нет его – и волокно останется спокойным. Патология бывает врожденной и приобретенной.

С врожденными случаями все понятно – это заболевание передается по наследству, и предрасположенных животных всегда нужно полностью выбраковывать из репродукции. Приобретенная миастения чаще всего развивается вследствие аутоиммунных заболеваний, когда иммунная система организма «собственноручно» уничтожает жизненно необходимый ацетилхолин.

Клиническая картина

Бывает очень размытой. Особенно это характерно для аутоиммунных заболеваний, когда затрагиваются практически все органы и системы организма. Обычно симптомы миастении у собак довольно просты: сильная мышечная слабость, достигающая пика во время любых физических нагрузок, даже не самых сильных.

Пес не может ходить, бегать, даже восхождение по лестнице в три ступеньки может его сильно «добить». Если дать животному отдых, то оно сравнительно быстро приходит в норму. Больные псы испытывают серьезные проблемы с дефекацией, мочеиспусканием, едой и питьем, так как поперечнополосатая мускулатура внутренних органов деградирует особенно быстро.

Читайте также: Как выглядят блохи у собак. Знай врага в лицо!

Как правило, приобретенная миастения гравис у собак развивается у животных старше годовалого возраста. Ветеринары считают, что существует два «пиковых» периода: между 2-4 годами и в 9-13 лет. Именно в это время клиническая картина проявляется особенно ярко. Если же говорить о врожденной патологии, то ее симптомы развиваются прогрессивно, первые признаки нередко наблюдают даже у щенков в трехмесячном возрасте.

Важно! В особенно тяжелых случаях животному тяжело дышать и выдыхать, быстро развивается эмфизема , не исключена внезапная смерть от легочного отека или асфиксии.

Диагностика

Правильная постановка диагноза при этом заболевании крайне важна, так как позволяет быстро принять меры для купирования процесса. Есть сразу несколько эффективных методик, которые широко используются в клиниках.

Во-первых, электродиагностическое тестирование. Представляете, что такое ЭКГ? Здесь все практически так же, за небольшим исключением: ветеринар не снимает показания импульсов, а подает на мышцы небольшой электрический разряд, после чего сокращения мускулатуры записываются на ленту в виде графика. У здоровых животных линии последнего похожи на забор, в то время как график мышечных сокращений у больного пса – затухающая синусоида. Мышцы плохо и медленно возбуждаются.

Читайте также: Эндокардит – заболевание сердца у собак и кошек

Терапевтические методики

Увы, но специфическое лечение миастении у собак отсутствует. Хорошо то, что примерно у 87% больных животных развивается самопроизвольная ремиссия после приблизительно четырех месяцев ярких клинических проявлений болезни. Чем раньше будет поставлен диагноз, тем быстрее можно будет начать заместительную терапию, которая дает неплохие результаты.

Во-первых, во всех случаях нужно предотвращать аспирационную пневмонию. Если животному тяжело дышать, и симптомы прогрессируют, назначают не только лекарства для поддержания и стимуляции дыхательной деятельности, но и антибиотики широкого спектра действия для предотвращения развития вторичной инфекции.

Во-вторых, нужно позаботиться о еде и питье. В случаях, когда собака не может нормально есть и пить, питательные вещества и жидкости вводят внутривенно. Когда проблемы наблюдаются с дефекацией и мочеиспусканием, показан массаж и введение катетера в канал уретры. Но все это временные и не слишком удобные методы. Чтобы улучшить качество жизни животного, лучше вводить препараты, повышающие тонус мускулатуры.

Наконец, некой предтечей специфического лечения может считаться назначение препаратов, содержащих соединения ацетилхолина. Эта методика была разработана сравнительно недавно. В некоторых случаях их применение позволяет достичь устойчивой и долговременной ремиссии. Дозировка такого рода средств строго индивидуальна, зависит от реакции на лечение у каждого конкретного животного. Может быть использован пиридостигмина бромид или неостигмина бромид. Выпускаются в таблетках, задаются вместе с кормом.

Кроме того, влияние на лечение оказывают и причины возникновения патологии. Так, если ветеринар подозревает, что миастения развилась на фоне аутоиммунного заболевания, обязательно нужно «давить» излишне активную иммунную систему.

Миастения гравис (myasthenia gravis, MG) – состояние дефицита функциональных ацетилхолиновых рецепторов приводящее к снижению чувствительности постсинаптических мембран к ацетилхолину и нарушению нервно-мышечной проводимости.

Миастения гравис может быть врожденной и приобретенной. Врожденная форма достаточно редка и ее причиной является нарушение одного или нескольких механизмов нейромышечной передачи ацетилхолиновых рецепторов. Приобретенная форма развивается по причине выработки антител (преимущественно G) к никотиновым ацетилхолиновым рецепторам постсинаптических мембран нейромышечных соединений. Приобретенная форма может быть либо идиопатической либо вторичной к какому либо основному заболеванию –паранеопластический синдром (чаще тимома), гипотиреоз, гипоадренокортицизм, системная красная волчанка и . У кошек описано развитие MG на фоне терапии метимазолом при гипертиреозе.

Клинические признаки

Характерным признаком заболевания является эпизодическая мышечная слабость, которая ухудшается после нагрузок и разрешается после отдыха. При этом уровень сознания, постуральные реакции и рефлексы конечностей остаются нормальными. Также, характерным признаком у собак является саливация и регургитация по причине развития (отмечается у 90% собак с приобретенной генерализованной формой миастении гравис). Мегаэзофагус менее характерен у собак с врожденной миастенией и редко отмечается у кошек.

Приобретенная MG подразделяется на три формы:

Фокальная форма – характеризуется слабостью отдельных мышечных групп, что может проявляться в виде регургитации (поражение мышц пищевода и мегаэзофагус), дисфагии (поражение мышц глотки) и снижением пальпебрального рефлекса (поражение лицевых мышц) без выраженной слабости мышц конечностей. При фокальной форме единственным признаком миастении может быть мегаэзофагус. Причины селективного поражения отдельных мышечных групп не определены.

Генерализованная форма – характеризуется общей слабостью мышц конечностей. У собак при этой форме также может поражаться пищевод, что вызывает регургитацию и . Слабость лицевых мышц и глотки отмечается достаточно редко.

Острая фульминантная форма – описана для собак, характеризуется частой регургитацией больших объемов жидкостей по причине мегаэзофагуса, и выраженной потерей мышечной силы конечностей с отказом от перемещения. Дыхательная недостаточность – постоянное и грозное осложнение данной формы течения и обычная причина смерти.

Диагноз

При невозможности проведения определения титра антител, проводится тест с введением антихолинэстеразных препаратов (тензилоновый тест). Чаще применяется тензилон (edrophonium hydrochloride, tensilon ), при его отсутствии можно использовать неостигмин (прозерин). При миастении гравис введение данных препаратов вызывает быстрое разрешение признаков мышечной слабости что служит достоверным подтверждением предполагаемого диагноза. Иногда введение антихолинэстеразных препаратов может привести к холинергическому кризу, который выражается в одышке, брадикардии, профузной саливации, миозе, цианозе и треморе мышц – данный феномен достаточно легко купируется введением атропина.

Дифференциальный диагноз

Клещевой паралич.
Острый полирадикулоневрит.
Ботулизм.
Острые метиболическая или токсическая нейропатии.

Лечение

Прогнозы

При приобретенной форме часть животных умирает или подвергается эвтаназии в течение 12 месяцев после постановки диагноза, у большей части животных (порядка 85%) адекватно отвечающих на терапию формируется спонтанная клиническая и иммунологическая ремиссия в течение 18 месяцев после постановки диагноза (в среднем 6,4 месяца). Неблагоприятные прогнозы обуславливаются такие факторы как тяжелая , персистирующий , острая фульминантная форма и тимома в качестве подлежащей причины.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково.

Аутоиммунные заболевания – группа состояний, характеризующихся «неправильной работой» иммунной системы – она «не узнает» свои ткани и вырабатывает клетки (аутоантитела) против собственных структур.

В чем причина такой необычной реакции?

До конца этот вопрос не изучен. Существуют предположения, что к развитию аутоиммунных заболеваний могут привести воздействие ряда неблагоприятных факторов: вирусные или бактериальные инфекции, прием некоторых лекарственных средств (сульфаниламиды, иммуностимуляторы), любые опухолевые заболевания. Немаловажная роль отводиться генетической предрасположенности организма.

Наиболее распространенные аутоиммунные заболевания у собак:

Аутоиммунная гемолитическая анемия
Тромбоцитопения идиопатическая
Системная красная волчанка
Обыкновенная пузырчатка
Ревматоидный полиартрит
Псевдопаралитическая миастения

Аутоиммунная гемолитическая анемия

Наиболее распространенное аутоиммунное заболевание у собак, оно характеризуется тем, что клетки иммунной системы «атакуют» эритроциты, разрушая их. Болезнь протекает в двух формах: острой и хронической.

Симптомы . Проявления острой формы следующие: общее состояние собаки угнетено, у неё повышается температура, которая держится два-три дня, появляется одышка, дёсна приобретают бледно-розовый цвет, моча темнеет (становиться темно-бурого или кровавого цвета), иногда обнаруживаются примеси крови в стуле. Хроническая форма протекает волнообразно – утихание заболевания (ремиссия) чередуется с обострением (рецидив).

Тромбоцитопения идиопатическая

Снижение количества тромбоцитов в крови с нарушением ее свертываемости. Наиболее склонны заболеванию собаки мелких и средних пород на протяжении первых лет жизни. Замечено, что самки болеют чаще.

Симптомы . Дебют заболевания внезапный – появляются мелкие кровоизлияния на слизистых (конъюнктиве глаз, полости рта) и коже, в местах повышенной травматизации. Иногда развиваются массивные кровотечения из носа, дёсен, кишечника, влагалища, мочевого пузыря. В начале болезни общее состояние не страдает, по мере прогрессирования процесса и увеличения кровопотерь нарастают признаки анемии – животное быстро устает, плохо ест, кожа и слизистые становятся бледными, появляется одышка, учащается сердцебиение.

Системная красная волчанка (СКВ)

Заболевание, характеризующееся вовлечением в процесс многих органов и систем одновременно или постепенно. Наиболее склонны к развитию СКВ собаки определенных пород (колли, шелти, сибирская хаски, канадско-американская белая овчарка). Также проживание в местности с жарким климатом увеличивает риск развития СКВ.

Симптомы . Самый первый признак – носовые кровотечения, свидетельствующие о тромбоцитопении. Далее развивается анемия – кожа становиться бледной иногда желтушной, нарастает слабость и быстрая утомляемость. Заболевание обязательно поражает почки, что приводит к появлению в моче белка и азота. Нередко смерть наступает от почечной недостаточности. В процесс вовлекаются суставы, что вызывает повышение температуры. По мере прогрессирования заболевания суставы разрушаются. Следует отметить, что суки в возрасте 2-8 лет болеют чаще.

Ревматоидный полиартрит

Заболевание, характеризующееся воспалением околосуставных тканей, в основном крупных и средних суставов. Болезнь имеет прогрессирующее течение с частыми периодами обострения.

Симптомы . В остром периоде состояние животного угнетено, периодически повышается температура. В пораженных суставах отмечается ограничение движения, отечность, напряженность, болезненность. Первыми в процесс вовлекаются следующие суставы: коленный, локтевой, скакательный, карпальный. Характерен специфический синдром: при пассивных движениях появляется звук, напоминающий трение кости о кость. Это говорит то том, что суставы разрушаются.

Обыкновенная пузырчатка

Аутоиммунный процесс, поражающий кожу и слизистые. Характерные проявления заболевания – высыпания в виде пузырей и образование обширных эрозий.

Симптомы . Высыпания проходят несколько метаморфоз (преобразований) – в начале появляется эритема (покраснение), на её месте формируется пузырь, который самостоятельно разрывается. На месте разорванного пузыря остается незаживающая эрозия, в последующем она покрывается корочкой. Очень быстро присоединяется вторичная инфекция, усугубляющая общее течение заболевания.

Наиболее часто поражаются участки кожи и слизистых в переходных областях. Первые высыпания, как правило, локализуются на губах и коже носа. В дальнейшем сыпь появляется на слизистой полости рта и конъюнктиве глаз. У таких больных животных из пасти исходит гнилостный запах, отмечается слюнотечение гнойно-пенистого характера. Нередко поражается область вокруг анального отверстия, слизистая влагалища и препуция. Наиболее частые кожные поражения – подколенная область, межпальцевые пространства, кожа у основания когтей.

Псевдопаралитическая миастения

Аутоиммунное заболевание стремительно поражающее нервную и мышечную системы. Для данной болезни характерна быстрая утомляемость и патологическая слабость некоторых групп мышц – в основном дыхательных и мышц, иннервируемых черепными нервами. Наиболее склонны к развитию миастении собаки крупных пород.

Симптомы . После непродолжительной и незначительной нагрузки больное животное слабеет, с трудом держится на ногах, оседает, передвигается мелкими шагами, больше похожими на на заячьи прыжки. Характерен внешний вид: одеревеневшие части тела, выгнутая спина, дрожание мышц. После небольшого отдыха все изменения проходят.

У половины заболевших собак наблюдается поражения пищеварительной системы в виде затрудненного глотания, усиленного слюноотделения, рвоты со слизью, появляется кашель. Эти проявления миастении обусловлены парезом пищевода.

Лечение

Лечение всех аутоиммунных заболеваний заключается в назначении массивных доз гормонов (глюкокортикоидов) до купирования острых проявлений болезни, с последующим переходом на поддерживающие дозы. Хороший эффект дает назначение лекарственных препаратов, подавляющих чрезмерную активность иммунной системы. Эта группа заболеваний трудно поддается лечению. Прогноз, во многих случаях, зависит от своевременного обращения за медицинской помощью.

Миастенией называют нарушение передачи сигналов между нервами и мышцами (известной как нервно-мышечная передача), характеризующееся мышечной слабостью и чрезмерной усталостью. Данное расстройство бывает врожденным (присутствует при рождении) и семейным (передается генетически). Наиболее подвержены наследованию данного заболевания такие породы, как Джек Рассел терьер, английский спрингер спаниель, гладкошерстный фокстерьер и гладкошерстная такса.

Данная болезнь может также проявиться и в течении жизни собаки, то есть не передаваться по наследству. Однако, как и в случае других аутоиммунных заболеваний, для того, чтобы болезнь проявилась, требуется определенный генетический фон. В этом участвуют множественные факторы, в том числе экологические, инфекционные и гормональные влияния. Семейные формы приобретенной миастении характерны для ньюфаундлендов и большого датского дога, а также встречаются у золотистых ретриверов, немецких овчарок, лабрадоров, такс, шотландских терьеров и собак породы акита.

Врожденная форма проявляется на 6-8 неделе жизни щенка. Приобретенная форма проявляется либо на 1-4 год жизни собаки, либо на 9-13. Среди щенков недуг чаще встречается у женских особей, для взрослых собак подобной закономерности замечено не было.

Симптомы и типы

Приобретенная форма может иметь несколько клинических проявлений, начиная от локализованного отказа мышц пищевода, горла, мышц, прилегающих к глазу, до полного отказа мышц. Если у собаки проблемы с пищеварением, она теряет обычные рефлексы, у нее меняется фигура - обязательно обследуйте ее на миастению. Срыгивание является наиболее частым симптомом, но важно изначально отличить его от рвоты.

Физиологические изменения:

Слабость мышц

Прогрессивная слабость

Усталость или судороги от простых упражнений

Острый коллапс

Потеря мышечной массы

Сон с открытыми глазами

Собака выглядит нормально, находясь в покое

Чрезмерное слюноотделение, неоднократные попытки глотания

Затруднение дыхание с аспирационной пневмонией

Неврологические расстройства:

Снижение или отсутствие закрытия век

Рвотный рефлекс снижен либо отсутствует

Быстрая утомляемость

Факторы риска:

Соответствующий генетический фон

Опухоль или рак, в частности, опухоль вилочковой железы

Вакцинация может усугубить развитие болезни

Нестерилизованные интактные самки

Причины:

Врожденное заболевание

Болезни иммунной системы

Вторичный рак

Диагностика

У собак существуют и другие расстройства нервно-мышечной передачи, такие, как тик или паралич , которые могут иметь подобные симптомы, так что прежде чем делать выводы об окончательном диагнозе, ветеринар должен будет провести тщательное обследование вашего питомца. Для этого потребуется внимательный сбор анамнеза, полноценное физическое и неврологическое обследование, а также специальные лабораторные тесты. Доктор обязательно возьмет полный анализ крови, учитывая биохимический профиль, а также анализ мочи. Дополнительно ветеринар может проверить функции щитовидной железы .

Диагностическая визуализация будет включать в себя рентгенографию грудной клетки, для того, чтобы обнаружить увеличение пищевода и аспирационную пневмонию, а также ультразвуковое обследование грудной клетки, чтобы найти опухоль. Если опухоль будет найдена, может потребоваться биопсия ее тканей , чтобы выяснить, является она злокачественной или нет.

Лечение

Ваша собака будет госпитализирована до тех пор, пока адекватные дозы препаратов не помогут достичь желаемого эффекта. Если поставлен диагноз аспирационная пневмония, то также может потребоваться интенсивная терапия в условиях стационара. Если животное не в состоянии ни есть, ни пить, может понадобиться кормление через специальную трубку высококалорийным питательным раствором , а также восстанавливающие капельницы. Как правило, для лечения аспирационной пневмонии применяются также кислородная терапия, интенсивная антибактериальная терапия, внутривенное введение жидкости, а также поддерживающее лечение. В зависимости от вида опухоли может потребоваться хирургическое вмешательство.

После этого

После проведения правильно назначенного курса лечения вы должны увидеть, как к вашей собаке возвращается мышечная активность. Лечащий ветеринар будет проводить повторную рентгенографию грудной клетки каждые 4-6 недель. Также понадобится сдавать повторные анализы крови каждые 6-8 недель, пока антитела не снизятся до нормальных показателей.