Главная · Изжога и отрыжка · Надпочечниковая недостаточность: симптомы, диагностика, лечение. Гипокортицизм (болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность)

Надпочечниковая недостаточность: симптомы, диагностика, лечение. Гипокортицизм (болезнь Аддисона, надпочечниковая недостаточность)


Симптомы надпочечниковой недостаточности или гипокортицизма – эндокринного заболевания, появляются преимущественно у и женщин старше 20 лет.

Прогрессирующее снижение функции надпочечников вызывает серьезную гормональную недостаточность. При недостаточности ряда важнейших гормонов, которые вырабатываются надпочечниками, в организме происходят нарушения работы многих органов.

Суть патологии

Нарушение функции надпочечников вызывает в организме недостаток определенных гормонов. Они отвечают за качество метаболических процессов и деятельность внутренних систем.

Гормоны, которые вырабатывают надпочечники:

  1. Минералокортикостероиды или минералокортикоиды. Регулируют водно-солевой баланс организма, минеральные обменные процессы.
  2. Глюкокортикостероиды. Отвечают за усвоение и расщепление углеводов, уменьшают воспалительные процессы.
  3. Адреналин. Гормон, вырабатывающийся в моменты стресса и физической нагрузки.
  4. Незначительное количество андрогенов. Улучшают синтез белков, увеличивая при этом общую мышечную массу тела, помогают регулировать жировой баланс в организме. Важна функция так же и в период полового созревания при формировании вторичных мужских половых признаков.

Классификация заболевания

По времени и длительности заболевания может иметь острую и форму. Острая форма развивается стремительно и может иметь летальный исход , по этой причины лечение проводится экстренно. Характеризуется кровоизлиянием в надпочечниковую кору.

Хроническое же заболевание может длиться годами и при адекватно подобранной терапии не угрожает фатальными последствиями долгое время.

При неблагоприятных условиях, таких как стресс, травма и другие, хроническое течение может переходить в острую стадию.

Так же существует три основных типа заболевания:

  1. Недостаточность первичная. Самый распространенный тип болезни, при котором поражаются кора и тело надпочечника.

    2. Чтобы заболевание проявилось как первичная недостаточность, необходимо повреждение до 80% корковой части двух надпочечников одновременно.

  2. Недостаточность вторичная. Происходит при повреждении функции питуитарной железы головного мозга (гипофиза).
  3. Недостаточность третичная. Развивается при нарушении работы гипоталамуса.

Существует еще один вид гипокортицизма – медикаментозный или ятрогенный. Развивается на фоне резкой отмены приема гормональных препаратов . Крайне редкая форма заболевания.

Причины болезни

У каждой из форм гипокортицизма есть свои факторы вызывающие его, они могут перекликаться между собой. Причины возникновения недостаточности первичной формы:

  • Патология коры и самого органа, развивающаяся внутриутробно, врожденная.
  • Аутоиммунное происхождение заболевания связанное с нарушениями других органов эндокринной системы. Это основная причина гипокортицизма. При данной патологии собственные защитные антитела надпочечников поражают свои ткани. До 50 % случаев это имеет связь с заболеваниями щитовидной железы, в частности с тиреоидитом.
  • Туберкулез легких в распространенной форме, поражающий другие органы.
  • Генетическое нарушение — адренолейкодистрофия. Связано с недостатком энзимов расщепляющих липиды (жиры). В этом случае непереработанные жирные кислоты накапливаются в тканях надпочечников и вызывают паталогические отклонения в их работе.
  • Причиной могут быть и онкологические заболевания, их метастазы.
  • Травмы и хирургические манипуляции.
  • Некротические изменения в тканях связанные с инфекционными заболеваниями половых органов, ВИЧ, сифилис и т.д.
  • Прием , которые имеют побочным эффектом поражение надпочечников.
  • Отягчающими факторами могут быть заболевания сердечно-сосудистой системы, грибковые заболевания.

(Картинка кликабельна, нажмите для увеличения)

Причины возникновения вторичной и третичной формы:

  • Развиваться гипокортицизм может как осложнение после перенесенных инфекционных заболеваний.
  • Врожденные патологии участков мозга. Дисфункции гипоталамуса и гипофиза.
  • Травмирование тканей надпочечников, например, разрыв органа. Так же причиной могут быть оперативные вмешательства, лучевая терапия
  • Аутоиммунные нарушения работы мозга.
  • Доброкачественные и злокачественные новообразования в области гипоталамуса и гипофиза. Кровоизлияния в данные участки.
  • Длительный прием лекарств угнетающих функции мозговой и надпочечниковой активности.

Симптомы гипокортицизма

Динамика течения заболевания и его симптоматика зависит от скорости развития патологии . Так хронического гипокортицизма могут не проявляться много лет.

Врожденную патологию обнаруживают по внешним признакам в течение нескольких месяцев после рождения.

Признаки хронической формы

Хроническая форма сопровождается следующими симптомами:

Внимание! Долгое сохранение интенсивного цвета кожи после загара – один из признаков гипокортицизма.

Симптомы острой надпочечниковой недостаточности

Острая форма болезни имеет почти все те же признаки, что и хроническая, но в более выраженной форме. Развиваются обычно стремительно, в течение нескольких часов.

Кроме того:

  • Резкая и выраженная гипотония. Потливость, слабость и озноб.
  • Острое расстройство деятельности желудочно-кишечного тракта. Вздутие, диарея, резкие боли в животе.
  • Обмороки и головокружения, потеря ориентации и галлюцинации.

Осложнения гипокортицизма

Основное и опасное осложнение надпочечниковой недостаточности – аддисонический криз . Его развитие вызывает предкоматозные и коматозные состояния.

Признаки криза:

Надпочечниковый криз плохо поддается медикаментозному лечению и регулярно приводит к летальному исходу. Пациент должен быть немедленно госпитализирован.

Диагностика надпочечниковой недостаточности

При вменяемом состоянии пациента диагностика начинается со сбора анамнеза и пояснений симптомов самим больным. Проводится опрос на наличие заболеваний имеющих отношение к гипокортицизму. Кроме этого основные манипуляции для постановки диагноза:

  1. измерение артериального давления, у пациента больного недостаточностью оно понижено;
  2. проводится осмотр кожных покровов на наличие пигментации, ее характера и интенсивности;
  3. измеряется пульс больного, обычно он учащен;
  4. ЭКГ, на которой дополнительно подтверждаются аритмичные сердечные сокращения;
  5. назначаются анализы крови, в которых обнаруживают повышенное значение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), лимфоцитоз, снижение уровня сахара и другое;
  6. анализ мочи, в котором при обезвоживании обнаруживается высокое содержание ацетона;

    7. Как правильно сдавать анализ мочи читайте в нашей статье .

  7. анализ на уровень гормонов вырабатываемых надпочечниками;
  8. тест на АКТГ;
  9. ультразвуковая диагностика и рентген. Для выявления очагов воспаления;
  10. компьютерная томография надпочечников (КТ);

    11. Дает представление о состоянии органов при помощи лучевой диагностики в формате 3D. Для этого медицинское учреждение должно быть соответственно оборудовано. Если аппарата для данного исследования нет, то обходятся без него.

  11. МРТ головного мозга, для выявления патологий гипоталамуса и гипофиза.

Лечение у взрослых и детей

Острая форма гипокортицизма нуждается в стационарном лечении . При кризе пациента помещают в реанимационное отделение и палаты интенсивной терапии. При выборе типа учитываются факторы вызвавшие заболевание.

Для устранения причин вызвавших недостаточность прописываются препараты против первичного заболевания.

Методы лечения:

  • Полная ликвидация первопричины заболевания. Используются медицинские препараты, проводится лучевая терапия, хирургическое вмешательство.
  • Гормональная терапия. Вводится Гидрокортизон, Преднизолон, глюкокортикоиды.
  • Устранение обезвоживания организма путем введения физиологического раствора с глюкозой.
  • Для устранения гипогликемии и восстановления водно-солевого баланса вводятся так же и препараты с хлоридом натрия и глюкозой в сочетании. Обязательно подбирается правильная дозировка. Так как переизбыток натрия с глюкокортикоидом может вызвать кровоизлияние в мозг и отек легких.
  • Проводится мониторинг изменения показателей крови на содержания натрия в крови.
  • При хронической недостаточности показано лечения курсами, до 3 раз в год, при них дополнительно назначаются анаболические стероиды.
  • Соблюдение богатой витаминами и минералами, устранение вредных привычек.

Лечение детей больных гипокортицизмом в первую очередь проводится в условиях стационара . При врожденных формах обязательно прописывают минералокортикоиды, что дает возможность нормально развиваться организму ребенка.

Глюкокортикоиды назначаются с осторожностью, по причине того, что они имеют негативное влияние на рост ребенка. Самый безопасный в этом отношении препарат – Гидрокортизон.

Младенцам специально добавляется в пищу до 1 чайной ложки соли ежедневно. В целом постоянные терапевтические меры ведут к нормализации жизни и деятельности ребенка.

Так как заболевание опасно своим кризом, ребенку на руку надевают браслет с указанием заболевания и лекарственных препаратов, которые он принимает.

При правильном и своевременном лечении заболевание имеет благоприятный прогноз и для взрослого и для . Так же правильно подобранная терапия снижает опасность криза, который имеет неблагоприятные исходы, до минимума.

Что делать, к какому врачу обращаться при этом заболевании:

Билет № 1

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответпод буквами А, Б, В, Г, Д).

1. В основе развития сахарного диабета 1 типа лежит?

А. Инсулинорезистентность

Б. Гиперинсулинемия

В. Атеросклероз

Г. Деструкция β - клеток, абсолютная инсулиновая недостаточность

Д. Все перечисленное неверно

2. Препаратом выбора для снижения сахара крови у больных с сахарным диабетом 2 типа с избыточной массой тела является:

А. Инсулин

Б. Метформин

В. Репаглинид

Г. Глибенкламид

Д. Все перечисленное неверно

^ 3. Для ишемической формы синдрома диабетической стопы характерно:

А. Сухая бледная кожа, участки гиперкератоза

Б. Перемежающая хромота

В. Язвенный дефект в областях нагрузочного давления

Г. Атрофия кожи, цвет бледный или цианотичный

Д. Всё вышеперечисленное

^ 4. При сахарном диабете физические нагрузки способствуют (выбрать неверный ответ):

А. Гипогликемизирующему действию ПССП

Б. Улучшению компенсации сахарного диабета

В. Увеличению чувствительности к экзогенному инсулину

^ Г. При кетоацидозе – значительному улучшению состояния больных

Д. Увеличению чувствительности к эндогенному инсулину

5. Наиболее распространенной аденомой гипофиза является:

А. Соматотропинома

Б. Тиреотропинома

В. Гонадотропинома
^

Г. Кортикотропинома


Д. Пролактинома

6. Рентгенологические проявления акромегалии:

А. Увеличение размеров турецкого седла

Б. Утолщение мягких тканей стопы

В. Периостальный гиперостоз

Г. Изменение лицевого скелета

Д. Всё вышеперечисленное

^ 7. Вторичный гипотиреоз отличается от первичного:

А. Снижением уровня продукции Т4

Б. Повышенным уровнем ТТГ

В. Сниженным уровнем ТТГ

Г. Увеличением размеров щитовидной железы

Д. Увеличение уровней Т3 и Т4 более чем на 50% при тесте с тиролиберином.

^ 8. Для диагностики вторичной надпочечниковой недостаточности применяют тесты:

А. С дексаметазоном

Б. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном)

В. С клофелином

Г. С кломифеном

Д. С тропафеном

^ 9. При первичном гипокортицизме выявляются все перечисленные изменения, за исключением:

А. Снижение веса

Б. Склонность к гипогликемии

В. Диспептические расстройства

Г. Гиперпигментация

Д. Повышение ОЦК

^ 10. Большая дексаметазоновая проба используется для диагностики:

А. Феохромоцитомы

Б. Центрального гиперкортицизма

В. Болезнь Аддисона

Д. Гиперальдостеронизм

Билет № 2

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. СД 2 типа характеризуется наличием всего перечисленного, кроме:

А. Инсулинорезистентности

Б Нарушения первой фазы сереции инсулина

В. Раннего выявления макро - и микроангиопатий

Г. Абсолютная недостаточность инсулина

Д. Ожирения

^ 2. К аналогам инсулина длительного действия относятся:

А. Лизпро (Хумалог)

Б. Хумулин

В. Глулизин (Апидра)

Г. Гларгин (Лантус)

Д. Ринсулин

^ 3. Наиболее активным стимулятором секреции инсулина в группе производных судьфонилмочевины в отношении β - клеток поджелудочной железы является:

А. Гликлазид

Б. Глипизид

В. Гликвидон

Г. Глибенкламид

Д. Толбутамид

^ 4. Клинические стадии диабетической нефропатии (классификация Могенсен) характеризует всё, кроме:

А. Гипертензия

Б. Отечный синдром

В. Уремия

Г. Микроальбуминурия

Д. Уровень гликогемоглобина

^ 5. Больной поступил в стационар в состоянии диабетической кетоацидотической комы. При поступлении необходимо исследовать следующие показатели:

А. Пульс и частоту дыхания

Б. Кислотно-щелочное равновесие

В. Гематокрит

Г. Уровень глюкозы

Д. Всё вышеперечисленное

^ 6. Для подтверждения эндогенного гиперкортицизма используется:

А. Классический тест Лиддла

Б. Кортизол в моче за сутки

В. Кортизол слюны

Д. Всё вышеперечисленное

^ 7. Ошибочное назначение L тироксина (без показаний) прежде всего вызывает:

А. Нарушение менструального цикла

Б. Тиреотоксикоз

В. Брадикардию

Г. Бесплодие

Д. Электролитные сдвиги

^ 8. Послеродовая гипоталамо- гипофизарная недостаточность включает с-м “семи А” – какое ”А” ошибочно указано в ответах?

А. Аменорея

Б. Акантоз чёрный

В. Алебастровая кожа

Г. Аксиллярного оволосения потеря

Д. Анемия

^ 9. Для кортикостеромы надпочечника характерно все, кроме:

А. Гипокортицизма

Б. Лечением выбора является адреналэктомия

В. После адреналэктомии, чаще транзиторно, развивается стойкая надпочечниковая недостаточность

Г. Нет подавления секреции кортизола как в малой, так и в большой дексаметазоновых пробах

Д. Клиническая картина неотличима от гипофизарной формы синдрома Кушинга (болезнь Иценко-Кушинга)

^ 10. Короткий синактеновый (1-24 АКТГ) тест используется для диагностики:

А. Феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

^ В. Болезни Аддисона

Д. Гиперальдостеронизма

Билет № 3

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Факторами риска развития гестационного сахарного диабета является всё, кроме:

А. Ожирения

Б. Нарушенная толерантность к глюкозе

В. Гестационный сахарный диабет в анамнезе

Г. Рождение ребенка весом более 3500 г

Д. Наличие родственников 1 степени родства по СД 2 типа

^ 2. Для пролиферативной диабетической ретинопатии характерно:

А. Неоваскуляризация сетчатки

Б. Наблюдение диска зрительного нерва

В. Миопия

Г. Катаракта

Д. Глаукома

^ 3. В лечении сахарного диабета 2 типа используют следующие препараты из группы бигуанидов:

А. Ситаглиптин

Б. Амарил

В. Новонорм

Г. Метформин

Д. Байета

^ 4. Среднесуточная доза инсулина при сахарном диабете зависит:

А. Уровня гликемии в течение суток

Б. Пищевого рациона больного

В. Физической активности

Г. Наличия интеркуррентного заболевания

Д. Всё вышеперечисленное

^ 5. Характерными клиническими признаками синдрома эктопической гиперпродукции АКТГ являются:

А. Выраженный миопатический синдром

Б. Выраженная гипокалиемия

В. Гиперпигментация кожи

Г. Высокий уровень свободного кортизола в суточной моче

Д. Всё вышеперечисленное

^ 6. При иммунном тиреотоксикозе секреция тиреотропного гормона:

А. Нормальная

Б. Подавлена

В. Повышена

Г. Имеет цикличность

Д. Не меняется

^ 7. Какое лечение следует назначить пожилому больному с тяжелым гипотиреозом?

А. Направить на бальнеологическое лечение

Б. Начать лечение L тироксином с малых доз

В. Начать лечение с больших доз L тироксина под прикрытием глюкокортикоидов

Г. Назначить мочегонные

Д. Отказаться от лечения гипотиреоза

^ 8. Холодный узел в щитовидной железе – это:

А. Узел, который в повышенном количестве поглощает радиоактивный изотоп I 131

Б. Узел, который поглощает I 131 после стимуляции тиреотропным гормоном

В. Узел, который поглощает I 131 так же, как и окружающая ткань

Г. Эктопированная ткань щитовидной железы

Д. Узел, который не поглощает I 131

^ 9. Выберите утверждения, справедливые в отношении заместительной терапии гипокортицизма:

А. Наиболее часто используется монотерапия дексаметазоном

Б. Показана только при развитии аддисонического криза

В. При сочетании надпочечниковой недостаточности с гипотиреозом, до назначения кортикостероидов необходимо компенсировать гипотиреоз

Г. Показателями компенсации дефицита минералокортикоидов является активность ренина плазмы и уровень калия

^ 10. Какие симптомы первичного гипокортицизма не будут встречаться при вторичном гипокортицизме:

А. Похудение

Б. Гиперпигментация кожи и слизистых

В. Общая слабость, астения

Г. Пристрастие к соленой пище

Д. Всё вышеперечисленное

Билет № 4

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Препаратами выбора для лечения артериальной гипертензии у больных сахарным диабетом являются:

А. Ингибиторы АПФ или антагонисты рецепторов к ангиотензину II (АРА)

Б. β-блокаторы

В. Тиазидные диуретики

Г. Антагонисты Ca

Д. α- блокаторы

^ 2. Что является проявлением дистальной полинейропатии?

А. Снижение вибрационной и тактильной чувствительности

Б. Ретинальные геморрагии

Г. Инфекции мочевой системы

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. Для гестационного сахарного диабета не характерно:

Г. Методом выбора является инсулинотерапия

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. Что не относится к поражениям кожи и суставов при сахарном диабете?

А. Липоидный некробиоз

Б. Cустав Шарко

В. Ограничение подвижности мелких суставов (хайропатия)

Г. Пятнистая голень

Д. Дискератоз Дарье

^ 5. Для сахарного диабета типа MODY не характерно:

А. Начало в молодом возрасте

Б. Наследственный характер

В. Относительно благоприятное течение заболевания

Г. Начало в пожилом возрасте

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 6. При обнаружении по данным МРТ гипофиза микроаденомы лечением выбора является:

А. Протонотерапия на область гипофиза

Б. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия в сочетании с двусторонней адреналэктомией

^ В. Трансназальная транссфеноидальная аденомэктомия

Г. Транскраниальная гипофизэктомия

Д. Назначение блокаторов стероидогенеза (хлодитан, низорал)

^ 7. У больной после струмэктомии возникли судороги, симптом Хвостека, симптом Труссо. Ка­кое осложнение можно предположить?

А. Гипотиреоз

Б. Гиреотоксический криз

В. Гравма гортанных нервов

Г. Гипопаратиреоз

Д. Остаточные явления тиреотоксикоза

^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией показано проведение всех перечисленных исследований, кроме:

^

Д. Определение суточной экскреции кортизола

^ 9. Какую патологию характеризует суточная экскреция метанефринов?

А. Феохромоцитома

В. Болезнь Аддисона

Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Гиперальдостеронизм

^ 10. Гестагены вызывают:

А. Гирсутизм

Б. Лакторея

В. Повышают тонус матки

Г. Аллопецию

Д. Ничего из перечисленного

Билет № 5

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Инсулин короткого действия при сахарном диабете 1 типа обычно вводится:

А. До приема пищи за 30-40 минут

В. За 1 час до еды

Г. Непосредственно до или сразу после приема пищи

^ 2. Какие группы сахароснижающих препаратов стимулируют секрецию инсулина:

А. Производные сульфонилмочевины

Б. Бигуаниды

В. Ингибиторы α-глюкозидазы

Г. Глитазоны

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. В первый час лечения взрослого больного с кетоацидозом должен быть обязательно введен:

А. Инсулин короткого действия парентерально

Б. Хлорид калия 1,5-2.0 г.

В. Коллоидные плазмозаменители

Г. 2% раствор гидрокарбоната натрия

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. С-пептид является:

А. Маркером компенсации сахарного диабета,

Б. Контринсулярным гормоном,

В. Показателем секреции инсулина,

Г. Маркером сахарного диабета 2 типа,

Д. Показателем активности воспалительного процесса

^ 5. ФСГ стимулирует:

А. Рост фолликулов в яичнике

Б. Продукцию кортикостероидов

В. Продукцию ТТГ в щитовидной железе

Г. Все перечисленное

Д. Ничего из перечисленного

^ 6. Почему большая дексаметазоная проба (Лиддла) при болезни Иценко-Кушинга (гипофизарный синдром Кушинга) сопровождается подавлением секреции кортизола:

А. Поскольку в больших дозах дексаметазон непосредственно ингибирует кору надпочечников

Б. Поскольку дексаметазон обладает большей, чем кортизол, глюкокортикоидной активностью

^ В. Поскольку чувствительность гипоталамо-гипофизарной системы к ингибирующему действию глюкокортикоидов выпадает не полностью

Г. Поскольку дексаметазон подавляет экзогенную секрецию АКТГ гипофизом по механизму обратной связи

Д. Поскольку дексаметазон не дает перекрестной реакции с кортизолом при определении уровня последнего радиоиммунным методом

^ 7. Наличие зоба у значительного числа лиц, живущих в одной области, определяется как:

А. Эпидемический зоб

Б. Эндемический зоб

В. Спорадический зоб

Г. Струмит де Кервена

Д. Диффузный токсический зоб

^ 8. Какое утверждение правильное относительно ортостатической (маршевой) пробы:

А. При альдостероме отмечается снижение уровня альдостерона после нагрузки

Б. При идиопатическом гиперальдостеронизме уровень альдостерона после нагрузки увеличивается

В. В норме и при эссенциальной гипертензии (гипертонической болезни) уровень альдостерона после нагрузки увеличивается

Г. Проба всегда позволяет дифференцировать эссенциальную гипертензию (гипертоническую болезнь) от гиперальдостеронизма

Д. При гиперкалиемии проведение пробы не показано

^ 9. Лечение острой надпочечниковой недостаточности (аддисонического криза) подразумевает:

А. Внутривенное введение адреналина и других адреномиметиков

Б. Введение морфина для снятия болевого шока с последующей транспортировкой в стационар

^ В. Переливание физиологического раствора хлорида натрия и введение больших доз гидрокортизона

Г. Обильное питье, пузырь со льдом на поясничную область, мочегонные

Д. Введение фентоламина или тропафена

^ 10. Для нервной анорексии не характерно:

А. Нарушения психики

Б. Нарушения менструального цикла

В. Молодой возраст

Г. Выраженная потеря веса тела

^ Д. Мужской пол

Билет № 6

Ключ к решению задач:

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Абсолютным показанием к инсулинотерапии является:

В. Повышение уровня глюкозы более 20 ммоль\л

Г. Сахарный диабет 1 типа

Д. Все вышеперечисленное

^ 2. Целевые уровни артериального давления у больных сахарным диабетом?

А. Систолическое меньше 130 мм рт.ст.

Б. Систолическое меньше 150 мм рт.ст.

В. Диастолическое больше 100 мм рт.ст.

Г. Пульсовое более 80 мм.рт.ст.

Д. Целевых уровней нет

^ 3. Для препролиферативной ретинопатии характерно все, кроме:

А. Очаги кровоизлияний в сетчатку

Б. Твердые и мягкие экссудаты

В. Микроаневризмы

Г. Неоваскуляризация сетчатки

Д. Катаракта

^ 4. Какие из перечисленных утверждений характеризуют сахарный диабет 1 типа?

Б. У большей части больных неотягощен наследственный анамнез

В. Наличие аутоантител к B-клеткам поджелудочной железы

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Как меняется уровень СТГ у больных в активной фазе акромегалии в ответ на нагрузку глюкозой?

А. Снижается

Б. Двуфазные изменеиия

В. Повышается ИПФР

Г. Повышается

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 6. Тест с 1-24 АКТГ (синактеном) проводится с целью:

А. Обнаружения дефицита АКТГ

Б. Диагностики первичного гиперальдостеронизма

В. Диагностики первичного гипокортицизма

Г. Дифференциальной диагностики гипофизарного и надпочечникового синдрома Кушинга

Д. Предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом

^ 7. Абсолютным противопоказанием для применения мерказолила является:

А. Агранулоцитоз

Б. Беременность

В. Аллергические реакции на йодистые препараты

В. Гиповолемия

Г. Старческий возраст

^ 8. При случайном выявлении образования в надпочечнике у пациента с артериальной гипертензией возможно проведение всех перечисленных исследований, кроме:

А. Малая дексаметазоновая проба

Б. Определение суточной экскреции метанефрина и норметанефрина

^ В. Пункционная биопсия образования под контролем КТ или УЗИ

Г. Определение в крови уровня альдостерона и ренина

Д. Определение суточной экскреции свободного кортизола с мочой

^ 9. Феохромоцитома - опухоль хромаффинной ткани, продуцирующая:

А. Андрогены

Б. Эстрогены

В. Глюкокортикоиды

Г. Адреналин, норадреналин

Д. Минералокортикоиды

^ 10. Главным эстрогенным гормоном женщины в период постменопаузы является:

А. Эстрадиол

Б. Эстрон

В. Эстриол

Г. Эстрадиол-дипропионат

Д. Дегидроэпиандростерон

Билет № 7

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Метформин оказывает все перечисленные эффекты, кроме:

А. Подавляет глюконеогенез в печени

Б. Замедляет всасывание глюкозы в кишечнике

В. Снижает аппетит

Г. Стимулирует секрецию инсулина β - клетками поджелудочной железы

Д. Cнижает продукцию андрогенов в яичнике

^ 2. Для гестационного сахарного диабета не характерно:

А. Манифестирует во 2-ом триместре

Б. Обычно манифестирует кетоацидотическим состоянием

В. Проходит после родоразрешения

Г. Имеет выраженную наследственную предрасположенность

Д. Все вышеперечисленное

^ 3. Среднесуточная потребность в инсулине у взрослых в первый год сахарного диабета 1 типа обычно составляет:

А. 0,1 ЕД на килограмм фактического веса

Б. 0,1 ЕД на килограмм «идеального» веса

В. 0,3-0,5 ЕД на килограмм «идеального» веса

Г. 0,7-1 ЕД на килограмм «идеального» веса

^ 4. Фактором развитию нейропатической формы синдрома диабетической стопы не является:

А. Длительное течение заболевания

Б. Злоупотребление алкоголем

В. Деформация стоп, пальцев, суставов

Г. Снижение пульсации на артериях стоп

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Что не является причиной гипопитуитаризма:

А. Опухоли гипоталамо – гипофизарной области

Б. Саркоидоз

В. Послеродовые кровотечения

Г. Эпилепсия

Д. Все вышеперечисленное

^ 6. Симптомом болезни Иценко-Кушинга не является:

А. Остеопороз

Б. Гипокалиемия

В. Артериальная гипертензия

Г. Повышенная экскреция катехоламинов и ВМК

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 7. Для субклинического тиреотоксикоза характерны следующие изменения уровеней тиреоидных гормонов и ТТГ:

А. Т 3 – повышен; Т 4 – в норме; ТТГ – в норме.

^ Б. Т 3 – в норме; Т 4 – в норме; ТТГ – подавлен (снижен).

В. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – подавлен (снижен).

Г. Т 3 – повышен; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.

Д. Т 3 – в норме; Т 4 – повышен; ТТГ – в норме.

^ 8. Выберите неверное утверждение в отношении случайно выявленных образований надпочечников (инсиденталом):

А. Не имеет клинической симптоматики

Б. При размере более 4-5 см необходимо оперативное лечение

^ В. При отсутствии гормональной активности эффективна терапия глюкокортикоидами

Г. В подавляющем большинстве случаев не являются причиной инвалидизации и смерти

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 9. Маршевая (ортостатическая) проба используется для диагностики:

А. Феохромоцитома

Б. Дифференциальная диагностика болезни и синдрома Иценко-Кушинга

В. Болезнь Аддисона

Г. Дифференциальная диагностика гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Гиперальдостеронизм

^ 10. Бесплодием женщины является:

А. Гиперпролактинемия

Б. Первичный гипогонадизм

В. Вторичный гипогонадизм

Г. Классическая форма врожденной дисфункции коры надпочечников

^ Д. Все ответы правильные

Билет № 8

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. К проявлениям и осложнениям диабетической нейропатии не относят:

А. Язвенные дефекты стопы

Б. Деформация стопы

В. Снижение периферической чувствительности

Г. Болевой синдром

Д. Перемежающая хромота

^ 2. Какое из перечисленных утверждений не характерно для сахарного диабета 1 типа?

А. Молодой возраст во время клинической манифестации

Б. Отягощенный наследственный анамнез

В. Наличие аутоантител к бета-клеткам поджелудочной железы

Г. Склонность к развитию кетоацидоза

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 3. Какие показания к проведению орального глюкозотолерантного теста?

А. Отсутствие явных клинических признаков диабета

Б. Синдром поликистозных яичников

В. Наличие родственников первой степени родства с СД 2 типа

Г. Рождение ребёнка с весом более 3500 гр.

Д. Всё вышеперечисленное

^ 4. Долгосрочная компенсация углеводного обмена определяется:

А. Уровнем гликемии

Б. Уровнем фруктозамина

В. Уровнем гликированного гемоглобина

Г. Уровнем протеинурии

Д. Все вышеперечисленное

^ 5. Лечебным мероприятием по выводу больных из кетоацидоза не является:

А. Инсулинотерапия

Б. Восстановление электролитного баланса

В. Восстановление кислотно-щелочного баланса

Г. Регидратация

Д. Дегидратация

^ 6. Феномен Хуссея это:

А. Ночные гипогликемии при высоком уровне гликемии натощак

Б. При хронической почечной недостаточности потребность в инсулине значительно падает

В. Утренние гипергликемии при недостаточности дозы инсулина пролонгированного действия

Г. Исчезновение диабета после кровоизлияния в мозг

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 7. Тестом первого уровня в диагностике первичного гипотиреоза является:

А. Определение уровня свободного тироксина

Б. Определение уровня общего тироксина

В. Определение уровня ТТГ

Г. Определение уровня тироксин-связывающего глобулина

Д. Определение уровня трийодтиронина

^ 8. Критерием тяжелого течения болезни Иценко – Кушинга не является:

А. Стероидные психозы

Б. Сердечная недостаточность

В. Остеопороз с переломами костей и позвоночника

Г. Нарушение толерантности к глюкозе.

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 9. Феохромоцитома - опухоль надпочечников, которая в 10% случаев:

А. Сочетается с другими эндокринными опухолями.

Б. Является злокачественной

В. Имеет вненадпочечниковую локализацию

Г. Двустронней локализации

Д. Все вышеперечисленное

^ 10. При выявлении вирильной врождённой дисфункции коры надпочечников лечение адреногенитального синдрома (АГС) необходимо начинать:

А. С момента установления диагноза

Б. После установления менструальной функции

В. После замужества (в зависимости от времени планируемой беременности)

Г. Только после родов

Д. Ничего из вышеперечисленного

Билет № 9

Ключ к решению задач:

В ыбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Диагностический критерий сахарного диабета по уровню глюкозы плазмы венозной крови натощак:

А. ≥5,6 ммоль/л

Б. ≥6,0 ммоль/л

В. ≥7,1 ммоль/л

Г. ≥11,1 ммоль/л

Д. 15 ммоль/л

^ 2. Гены главного комплекса гистосовместимости относят к патогенетически значимым в отношении:

А. Сахарного диабета 2 типа

Б. Сахарного диабета беременных

В. Сахарного диабета 1 типа

Д. Несахарного диабета

Е. Сахарного диабета типа MODY

^ 3. В каких случаях при диабетической нефропатии не назначают блокаторы ангиотензин конвертирующего фермента?

А. Микроальбуминурия и нормальное АД

Б. Микроальбуминурия и повышенное АД

В. Гипертензия и нефротический синдром

Г. Протеинурия, сниженная скорость клубочковой фильтрации (

Д. Ничего из вышеперечисленного

^ 4. Какой из препаратов инсулина обладает наиболее быстрым сахароснижающим действием?

А.Хумулин К,

Б. Хумулин H

В.Хумалог

Г.Инсуман Рапид

Д.Актрапид НМ

^ 5. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:

А. Отечный синдром,

Б. Протеинурия

В. Гипоальбуминемия,

Д. Артериальная гипертензия

^ 6. В задней доле гипофиза секретируются:

А. Пролактин

Б. Окситоцин

Г. Антидиуретический гормон

Д. Ни один из вышеперечисленных

^ 7. В основе развития болезни Иценко-Кушинга лежит:

А. Моноклональная опухоль кортикотрофов аденогипофиза

Б. Перенесенный в детстве пубертатно-юношеский диспитуитаризм

В. Длительно существующая внутричерепная гипертензия

Г. Наследственная предрасположенность (случаи болезни в семейном анамнезе)

Д. Гиперпродукция гипоталамусом кортиколиберина

^ 8. В патогенезе формирования зоба при дефиците йода в организме наиболее важное значение имеет:

А. Повышение уровня ТТГ выше нормы

Б. Стимуляция выработки антитиреоидных антител

^ В. Повышение чувствительности тиреоцитов к ТТГ и активация тканевых факторов роста тиреоцитов

Г. Развитие гипотиреоза с компенсаторной гиперплазией тиреоцитов

Д. Повышение уровня тироксин-связывающего глобулина плазмы

^ 9. Проявлениями первичного гипокортицизма являются все перечисленные изменения, кроме:

А. Гиперкалиемия

Б. Повышение объема циркулирующей плазмы

В. Повышение активности ренина плазмы

Г. Гипонатриемия

Д. Гиперкалиурия

^ 10. Малая дексаметазоновая проба используется для:

А. Диагностики феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностики болезни и синдрома Иценко-Кушинга

В. Болезни Аддисона

^ Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Диагностики гиперальдостеронизма

Билет №10

Выбрать 1 правильный ответ(предлагаются утверждения в спискепод буквами А, Б, В, Г, Д).

^ 1. Инсулин Детемир при сахарном диабете обычно вводится:

А. До приема пищи за 30-40 минут

Б. До приема пищи за 10-15 минут

В. За 1 час до еды

^ Г. Инъекция 2 раза в сутки

Д. Ни одно из перечисленных утверждений неверно

2. У больного с кетоацидозом развилась выраженная головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства зрения, появилась лихорадка. Данная симптоматика скорее всего свидетельствует о развитии:

А. Гипогликемической реакции

Б. Продолжении прогрессирования симптомов кетоацидоза

В. Отека мозга

Г. Присоединении интеркурентной инфекции

Д. Все перечисленное неверно

^ 3. Методом выбора определения компенсации углеводного обмена является:

А. Определение уровня гликемии

Б. Определение уровня фруктозамина

В. Определение уровня гликированного гемоглобина

Г Определение протеинурии

Д. Все перечисленное

^ 4. Укажите симптом не характерный для диабетической нефропатии на стадии протеинурии:

А. Отечный синдром,

Б. Протеинурия

В. Гипоальбуминемия,

Г. Повышение скорости клубочковой фильтрации,

Д. Артериальная гипертензия

^ 5. Абсолютным показанием к инсулинотерапии не является:

А. Некомпенсируемый диетой гестационный диабет

Б. Гиперосмолярная кома у больного сахарным диабетом 2 типа

В. Кетоацидотическая кома

Г. Сахарный диабет 1 типа

Д. Гликогемоглобин 8,5 %

^ 6. Основной метод лечения гиперпролактинемического гипогонадизма:

А. Терапия агонистами дофамина

Б. Хирургическое лечение

В. Лучевая терапия

Г. Циклическая терапия эстроген-гестагенными препаратами

Д. Терапия гонадотропинами

^ 7. Диагноз аутоиммунного тиреоидита может быть поставлен на основании:

А. УЗИ щитовидной железы

Б. Определения уровня антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции

В. Сцинтиграфия щитовидной железы

Г. Исследование уровня тиреоидных гормонов и ТТГ

Д. Ни одно из отдельно взятых перечисленных исследований

^ 8. К препаратам глюкокортикоидов относятся:

А. Пропранолол

Б. Доксазозин

В. 9-фторкортизол

Г. Дексаметазон

Д. Все перечисленное

^ 9. В отношении первичной хронической надпочечниковой недостаточности справедливо все, кроме:

А. Наиболее частой причиной является аутоиммунная деструкция коры надпочечников

Б. Другими частыми причинами являются туберкулез надпочечников и адренолейкодистрофия

В. Сочетание с хроническим аутоиммунным тиреоидитом обозначается как синдром Шмидта

^ Г. На фоне заместительной терапии кортикостероидами удается достичь регресса атрофии коры надпочечников и восстановления их функции

Д. Гиперпигментация кожи и слизистых обусловлена гиперпродукцией МСГ и других дериватов ПОМК

10. Большая дексаметазоновая проба используется для:

А. Диагностики феохромоцитомы

Б. Дифференциальной диагностики болезни Иценко-Кушинга и АКТГ–эктопированного синдрома

В. Диагностики болезни Аддисона

Г. Дифференциальной диагностики гиперкортицизма и эукортицизма

Д. Диагностики гиперальдостеронизма

Синдром гипокортицизма (хроническая недостаточность коры над­почечников) обусловлен недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников при повреждении (первичный гипокортицизм) или нарушениях гипоталамо-гипофизарной регуляции (вторичный и тре­тичный гипокортицизм).

Этиология н патогенез. Первичной гипокортицизм (болезнь Адди­сона). Предрасполагающие факторы - аутоиммунные заболевания различного характера с вовлечением в процесс коры надпочечников, туберкулезный процесс, амилоидоз, ВИЧ-инфекция, сифилис и гриб­ковые заболевания. Причиной гипокортицизма могут быть метастазы раковых опухолей. Наследственная предрасположенность реализуется через нарушения в системе иммунного контроля. Имеется ассоциация с антигенами системы НЬАВ Я и [Ж, А г

В основе первичного гипокортицизма лежит атрофия коры над­почечников, чаще всего как следствие аутоиммунного процесса (ау­тоиммунный адреналит). При лом нарушается иммунологическая толерантность к ткани коры, которая сопровождается развитием орга­носпецифических реакций. Ткансиую специфичность определяют ан­тигены, содержащиеся в клеточных структурах коры надпочечников. При попадании их в кровь образуются антитела к ключевому ферменту стероидогенеза - 21-гидроксилаче, которые служат специфическими маркерам и забол епания.

При гистологическом исследовании в коре надпочечников вы­являются атрофия паренхимы, фиброз, лимфоидная инфильтрация, преимущественно в клубочковой или пучковой зонах. В связи с этим уменьшается число клеток, продуцирующих глюкокортикоиды (кор­тизол) и минералокортикоины (лльдостерон).

Вторичной недостаточность коры надпочечников развивается при опухолях головного мочга, после перенесенных операций, травмати­ческих повреждений мочга, при аутоиммунном гипофизите, тромбозе кавернозного синуса, после массивных кровотечений. В основе пато­генеза - недостаточная секреции кортикотропгтна. Обычно сочетается с недостаточностью других тройных гормонов гипофиза (гонадотро­пины, тиротропин). При длительном лечении глюкокортикоидпыми препаратами различных заболеваний также развивается вначале вто­ричная недостаточность коры надпочечников с угнетением секреции кортикотропина по закону обратной связи. Длительная терапия может привести к атрофии коры надпочечников.

Третичный гипокортицизм возникает при уменьшении секреции кортиколиберина вследствие опухоли или ишемии гипоталамической области, после лучевой терапии, операций, при нервной анорексии, интоксикации.

Клиническая картина. Ранние признаки: утомляемость и слабость во второй половине дня, повышенная чувствительность к действию солнечных лучей со стойким загаром, снижение резистентности к инфекциям и затяжное течение простудных заболеваний, ухудшение аппетита. Развернутая клиническая симптоматика весьма типична и характеризуется пигментацией кожи и слизистых оболочек от золотис­того до сероватого оттенков, особенно в местах трения (подмышечные впадины, паховая область, кисти и локти, губы и слизистая оболочка

полости рта, рубцы и шрамы). Отмечаю гея стойкая артериальная ги* иогензия, тахикардия, диспептические расстройства, боли и животе, похудание, резкая мышечная слабость, затрудняющая передвижение даже медленным шагом.

Специфические признаки: повышенная потребность и соли и склонность к гипогликемическим реакциям. Клинические симпто­мы обусловлены недостатком глюкокортикоидов (мышечная слабость, диспептические расстройства, похудание, гипогликемия), миперало- кортикоидов (потребность в соленой пище, артериальная ги потен шя) и повышенной секрецией мелапоцитотропина (проопиомеланокорти- па). Выраженные клинические признаю! развиваются при поврежде­нии более 80% ткани коры надпочечников.

Первичный гипокортицизм может сочетаться с кандидозом, ги­потиреозом, аутоиммунным тиреоидитом, токсическим зобом, сахар­ным диабетом I -го типа. При вторичном и третичном гипокортицизме клиническая симптоматика менее выражена, пигментации, как пра­вило, нет. Четкие признаки заболевания могут появиться только при стрессовых ситуациях.

Диагностика. Диагностические критерии: пигментация, похуда­ние, артериальная гипотензия (особенность которой - неадекватная реакция на физическую нагрузку в виде снижения АД), снижение содержания кортизола в плазме крови (5 ммоль/л), снижение уровня натрия в сыворотке крови (100 нг/мл при первичном гипокортицизме и снижение его при вторичном.

В начальных стадиях для верификации диагноза применяются функциональные пробы: проба с синактеном-депо (синтетический аналог кортикотропина пролонгированного действия).

Методика пробы следующая: внутримышечно вводится 1 мг пре­парата после забора крови для исследования базального уровня корти­зола. Повторное исследование крови на содержание кортизола прово­дится через24 ч.

Признаком первичного гипокортицизма считается отсутствие по­вышения содержания кортизола в крови после стимуляции сииакте- пом. При вторичном гипокортицизме концентрация кортизола замет­но возрастает.

Тест с длительной стимуляцией надпочечников с и пакте ном-депо проводится внутримышечно ежедневно в течение 5 дней в дозе 1 мг. Свободный кортизол в суточной моче определяют как до введения препарата, так и в течение 1-го, 3-го и 5-го дней стимуляции коры надпочечников. У здоровых людей содержание свободного кортизо­ла в суточной моче увеличивается в 3-5 раз от исходного уровня. При вторичной недостаточности, напротив, к 1-й день стимуляции синак- теном-депо может не произойти увеличения содержания свободного кортизола в суточной моче, а в последующие 3-и и 5-е сутки он дости­гает нормальных значений.

Дифференциальная диагностика проводится с состояниями, сопро­вождающимися гинерпигментсщией, слабостью, артериальной гипо­тензией, похуданием.

Диффузный токсическии зоб. Общие признаки: слабость, похудание, пигментация. Отличия токсического диффузного зоба: артериальное систолическое даачение повышено, а диастолическое снижено {увели­чение пульсового АД), аппетит повышен, мелкий тремор пальцев рук, увеличение щитовидной железы, возможна мерцательная аритмия.

Гемохроматоз. Общие признаки: гиперпигментация, мышечная слабость. Отличия гемохромптоза: наличие цирроза печени, гипергли­кемия, повышение уровни железа в крови. Однако обязательно иссле­дование кортизола кропи, тик как может быть сочетание гематохрома- тоза и гипокортицизма.

Хронический энтероколит. Общие признаки: слабость, похудание, боли в животе, гипотензия, анорексия. Отличия хронического энте­роколита: частый жидкий стул, изменение копрограммы, сезонный характер обострения, эффект от ферментной терапии.

Невротические синдромы. Общие признаки: слабость, анорексия, та­хикардия. Отличия: артериальное давление нормальное или отмечает­ся его лабильность, нет пигментации и похудания, слабость в утренние часы и улучшение самочувствии вечером, непостоянство симптомов.

Лечение основано на стимуляции синтеза собственных гормонов и заместительной гормональной терапии под контролем следующих параметров: АД, масса тела, цвет кожных покровов, уровень кортизо­ла и кортикотропина, содержание калия и натрия в крови. Показана диета с повышенным содержанием углеводов (не менее 60%), доста­точным количеством поваренной соли, белка и витаминов; обшая ка­лорийность пищи должна быть на 20-25% выше обычной.

Если удается достигнуть компенсации состояния (по указанным далее критериям) назначением аскорбиновой кислоты в дозе 1,5 до

2,5 г/сут, больные не нуждаются в постоянной гормональной терапии (обычно при латентной форме). В таких случаях стероидные гормоны (глюкокортикоиды) назначаются только на период стрессовых ситуа­ций (заболевание, тяжелая физическая нагрузка, нервное перенапря­жение, хирургическое вмешательство).

В случае сохранения признаков болезни на фоне приема аскорби­новой кислоты назначаются гормоны с преимущественно глкжокор- шкоидной активностью, предпочтительнее натуральные - кортизон, кортизона ацетат. Доза кортизона ацетата подбирается индивидуально до достижения признаков компенсации (от 25 до 50 мг/сут).

Если не удается компенсировать состояние глюкокортикоидиыми трмонами, к лечению добавляют минералокортикоиды - корп и неф {флоринеф, 0,1-0,2 мг/сут).

Необходимо избегать передозировки для предотвращения задержки жидкости и развития синдрома артериаль­ной гипертензии.

Критерии клинической компенсации:

Стабилизация массы тела;

■ нормализация АД;

■ устранение пигментации кожи и слизистых оболочек;

Восстановление мышечной силы.

Показатели гормонально-метаболической компенсации:

Базальный уровень кортизола плазмы > 350 ммоль/л; уровень калия - 4,0-4,5 ммоль/л;

Уровень натрия - 135- 140 ммоль/л; гликемия от 4,5 до 9,0 ммоль/л в течение суток.

Главное в заместительной терапии хронической недостаточности коры надпочечников - достижение и сохранение клинико-гормо­нальной компенсации заболевания.

Помимо заместительной терапии назначается этиопатогенетичес- кое лечение, которое зависит от причины, вызвавшей болезнь. При ау­тоиммунном генезе больные получают курсами 1-2 раза в год иммуно- коррегирующие препараты для стимуляции Т-супрессорной функции клеточного звена иммунитета.

С целью подавления антителообразования к ферменту 21-гидрок- силазе периодически увеличивается доза глюкокортикоидов (особен­но при интеркуррентных заболеваниях, когда повышается активность аутоагрессии). При туберкулезной этиологии назначается специфи­ческая противотуберкулезная терапия. В этих случаях контроль над ее продолжительностью и характером осуществляется врачом-фтизиат­ром, Показано назначение анаболических стероидов.

Острая недостаточность коры надпочечников

Неотложное критическое состояние, возникающее при резком снижении содержания гормонов коры надпочечников или при вне­запном повышении потребностей в них, не подкрепленной адекват­ной секрецией.

никои заключается в отсутствии ригидности мышц живота, гипо риемии, лейкопении без увеличения палочкоядерных элемен и формуле нейтрофилов крови. лп кий

Пищевая интоксикация. Общие признаки: тошнота, рвота, ^ стул, снижение АД, дегидратация. Отличие заключается в отсут указания на употребление недоброкачественной пищи, нормаль ^ [юказателях копрограммы и неэффективности бактерицидных и ментньтх средств. , пкта-

Внутреннее кровотечение. Общие признаки: острое начало с женной общей слабостью, бледностью кожных покровов, дение АД. Отличие в отсутствии признаков прогрессирующей а в повторных анализах крови, низкий уровень натрия, шперкалиь и гипогликемия.

В случае развития острой недостаточности коры надпочеч! _ при болезни Аддисона отдельно анализируется причина, вызв аддисонический криз.

Лечение. При подозрении на острую недостаточность корь ^ почечников показана немедленная госпитализация для прове интенсивной патогенетической терапии, направленной на гормональной недостаточности, электролитных нарушений, ос*з живания, артериальной гипотензии и гипогликемии. Лечение дится в условиях отделения реанимации. ^ гнется

Недостаточность глюко- и минералокортикоидов компенси внутривенным введением в первую очередь препаратов гидрок зона. Начальная доза гидрокортизона натрия сукцината " сол ^ теф) - 100-150 мг внутривенно струйно (может быть введена и Д госпитальном этапе). Одновременно внутривенно капельно вво 100 мг гидрокортизона натрия сукцината в 500 мл изотоническог твора хлорида натрия или 5% раствора глюкозы со скоростью от 100 капель в 1 мин в течение 3-4 ч.

Суспензия гидрокортизона в дозе 50-75 мг вводится вн ^ шечно каждые 4-6 ч. В течение 1-х. суток общая доза гидрокорт может быть от 600 до 1000 мг в зависимости от особенностей кого течения. Контролем для коррекции дозы гидрокортизона сл общее состояние, уровень и стабильность артериального давлеш уреза, уровни гликемии, калия и натрия в крови. ппит-

При нестабильном артериальном давлении дополнительно вв ся ДОКСА по 1 мл (5 мг) 2-3 раза в течение \-х суток под контр

уровня натрия и калия в крови. длятся

Для устранения признаков обезвоживания внутривенно вв ^ изотонический раствор хлорида натрия и 5% раствор глюкозы в

мне 1-хсуток - до 3,5 л. Введение глюкозы наряду с большими дозами гидрокортизона способствует купированию гипогликемии.

Если на фоне введения изотонического раствори натрии не повы­шается содержание натрия и хлоридов, дополнительно струй по вво­дится 10% раствор натрия хлорида в дозе 10-20 мл.

С целью стимуляции стероидогенеза в надпочечниках можно вво­дить внутривенно 5% раствор аскорбиновой кислоты (и капельницу добавляют 50 мл раствора).

Самые неблагоприятные для прогноза 1-е сутки надпочечниковой недостаточности.

На 2-е сутки продолжается интенсивная терапия внутривенным капельным введением гидрокортизона натрия сукцината по 100 мг в 500 мл изотонического раствора хлорида натрия через 4-6 ч под кон­тролем артериального давления. При систолическом артериальном да влении ниже 100 мл рт. ст. дополнительно назначается ДОКСА внут­римышечно по 1мл (5 мг) 1-2 р/сут. Общее количество инфузионной жидкости за 2-е сутки составляет 1,5-3 л под контролем диуреза и ар­териального давления. В течение 3 суток при стабилизации гемодина­мики и электролитного состава крови можно перейти на внутримы­шечное введение суспензии гидрокортизона в дозе 50-75 мг каждые 4-6 ч, а вместо ДОКСА назначить кортинеф или флоринеф в дозе 0,1 - 0,2 мг/суг. Одновременно необходимо рекомендовать обильное питье (минеральные хлоридно-натриевые воды, фруктовые соки, чай). За­тем в течение 4-5 дней продолжается введение гидрокортизона внут­римышечно по 25-50 мг 2-4 раза в день под контролем артериального давления и содержания электролитов в крови. Через 8-10 дней пос­ле начала интенсивной терапии можно перевести больного на прием преднизолона внутрь в дозе 15-20 мг/сут в сочетании с кортинефом в дозе 0,1 мг/сут.

После аддисонического криза у пациентов с хроническим гипо- кортицизмом адекватная доза стероидных гормонов подбирается за­ново; как правило, она увеличивается.

Профилактика. Для предупреждения острой недостаточности коры надпочечников при травмах, интеркуррентных заболеваниях, при подготовке к хирургическим вмешательствам необходимо увеличить суточную дозу глюкокортикоидов и минералокортикоидов п 2-3 раза, а если больной получал только глюкокортикоиды, добавить корти­неф в дозе 0,1 мг/сут. Во время хирургической операции в условиях обшей анестезии и во время родов вводятся внутривенно солу-кортеф (200 мг) или внутримышечно гидрокортизона ацетат - 50 мг каждые

Гипокортицизм (надпочечниковая недостаточность) - это клинический синдром, связанный с неэффективной секрецией гормонов в коре надпочечников в результате повреждения (первичная форма) или дисбаланса в гипоталамо-гипофизарном регулировании (вторичная и 3-тичная форма).

Гормоны, образующиеся в корковом веществе в надпочечниках, являются кортикостероидами. В состав коры надпочечников входят 3 зоны (слоя), продуцирующие определенные гормоны:

  • пучковая - производит гормоны глюкостероиды (кортизон, кортизол);
  • клубочковая - производит гормоны-минералкортикоиды (дезоксикортикостерон, кортикостерон, альдостерон);
  • сетчатая - производит половые гормоны или андрогены.

Разновидности поражения

Надпочечниковая недостаточность бывает:

Первичная форма гипокортицизма характеризуется поражением надпочечников. Это наиболее распространенное заболевание.

Вторичная и третичная формы хронической недостаточности отличаются острым недостатком секреции кортиколиберина или АКТГ. Это может привести к нарушению или прекращению работы надпочечниковой коры.

Обычно вторичная форма заболевания связана с недостаточностью эндокринных желез и недостатком гормона роста.

Причины и механизм развития

Частой причиной первичной формы хронической недостаточности считается аутоиммунный адреналит, иногда распространяющийся на надпочечниковые железы или относящийся к полигландулярному аутоиммунному синдрому.

К надпочечниковой недостаточности может привести инфекционный адреналит, который обусловлен микотической инфекцией или туберкулезом.

К другим причинам первичной недостаточности относятся:

  • ятрогенные факторы (лечение антикоагулянтами, из-за чего может произойти кровоизлияние);
  • сифилис, ВИЧ-инфекция, метастазы опухолей;
  • операция по удалению надпочечников при заболевании Иценко-Кушинга;
  • аутоиммунное поражение коры надпочечников;
  • прием блокаторов стероидогенеза (аминоглутетимида, спиролактона, хлодитана).

К причинам вторичной формы хронической недостаточности относят:

  • кровоизлияние в гипофиз и остальные виды сосудистых болезней;
  • ишемию гипофиза и гипоталамуса;
  • нарушения метаболизма;
  • тромбоз кавернозного синуса;
  • лучевое лечение и операции, приводящие к травматизации.

Третичная форма может проявляться при длительном приеме больших дозировок глюкокортикоидов, используемых в терапии некоторых болезней.

Из-за недостатка КРГ и АКТГ секреции нарушается кора надпочечников, начинаются атрофические процессы.

Синдром острой надпочечниковой недостаточности развивается при резком спаде или приостановке выработки гормонов в коре надпочечников.

Такая форма заболевания развивается у пациентов с первичной или вторичной патологией органов. Иногда процесс развивается из-за отмены глюкокортикоидов или отсутствия компенсации хронической недостаточности.

Особенности клинической картины

Основным симптомом хронической надпочечниковой недостаточности считается поражение слизистых оболочек и гиперпигментация кожи, насыщенность которой связана с тяжестью и давностью болезни.

Сначала открытые области тела становятся более темными (руки, шея, лицо), в том числе складки ладоней, области подмышек, половые органы.

Наблюдается изменение цвета слизистых оболочек (неба, языка, прямой кишки) до синевато-черного. Часто на фоне пигментации появляются светлые пятна неправильной формы (витилиго) при первой форме недостаточности.

У больных хронической формой гипокортицизма снижается вес, наблюдается раздражительность, астения, вялость, депрессия, артериальная гипотензия, обмороки из-за стрессов.

Почти всегда появляются пищеварительные расстройства (снижение аппетита, тошнота, жидкий стул, рвота, анорексия, запоры).

Нарушается углеводный, белковый и водно-солевой обмен веществ.

Острая форма заболевания может проходить в следующих клинических стадиях, которые отличаются симптоматикой:

  1. Желудочно-кишечная . Ее симптомы схожи с клиникой острого живота или признаками пищевой токсикоинфекции. В животе появляются спастические болевые ощущения, метеоризм, жидкий кровяной стул, тошнота со рвотой.
  2. Сердечно-сосудистая . При этом нарушается кровообращение, характеризующееся остыванием конечностей, бледностью кожи, тахикардией, акроцинозом, нитевидным пульсом, артериальной гипотонией, анурией и коллапсом.
  3. Нервно-психическая . В этой стадии преобладают менингеальные симптомы, головные боли, заторможенность, ступор и бред.

Вторичная и третичная форма хронической недостаточности не характеризуется гиперпигментацией или недостатком альдостерона. Симптомами болезни являются приступы гипогликемии и слабости.

Подход к диагностике

Исследование пациента с подозрением на надпочечниковую недостаточность начинается со сбора анамнеза, физикальной информации, жалоб, определения причин болезни.

Проводится ультразвуковое исследование надпочечников. Первичную форму, которая развилась из-за туберкулеза выявляют очаги болезни или .

Аутоиммунная природа болезни проявляется наличием в крови аутоантител к 21-гидроксилазе.

Дополнительно причины первой хронической недостаточности выявляются КТ или МРТ органов. Вторичную недостаточность определяют КТ и МРТ головного мозга.

Нарушение характеризуется снижением кортизола в крови, уменьшенным объемом выделяемого с мочой 17-ОКС и свободного кортизола.

Методы терапии

В эндокринологии имеется много эффективных методов терапии болезни. Выбор методики связан с причинами болезни и направлен на устранение причин с замещением дефицита гормонов.

Лечение острой и хронической надпочечниковой недостаточности направлено на заместительную терапию гормонами (кортикостероидами) перорально.

Заменить альдостерон позволяет прием препаратов с флудрокортизоном. Заменой глюкокостикостероидам служат гидрокортизон, преднизолон и ацетат кортизола.

Возможно введение препаратов в виде инъекций. Терапию недостатка андрогенов повышает либидо и общее самочувствие. Часто применяются средства с дегидроэпиандростероном.

В диету включаются продукты с белками, витаминами, углеводами и жирами в необходимом объеме, ежедневный объем поваренной соли от 10 г. Для снижения веса рекомендуются анаболические стероиды.

Хроническую недостаточность устраняют лечением грибковых инфекций, туберкулеза, сифилиса, удалением опухолей.

Эффективность лечения проверяется по артериальному давлению, нормализации гиперпигментации, увеличению веса, самочувствия пациента.

Возможные осложнения

Самым серьезным осложнением хронической формы болезни при несоответствующей или не выполняемой терапии становится аддисонический (надпочечниковый) криз.

Это декомпенсация хронической формы болезни с появлением коматозного состояния.

Характерными чертами надпочечникового криза является:

  • снижение артериального давления до потери сознания;
  • резкая слабость;
  • бесконечный жидкий стул и рвота с увеличением обезвоженности;
  • клонические судороги;
  • запах ацетона из ротовой полости;
  • изменение оттенка кожи;
  • сердечная недостаточность.

Адиссонический криз с трудом можно купировать, может привести к смерти больного.

Подход к профилактике

При своевременном назначении правильного гормоно-заменительного лечения, течение синдрома гипокортинизма будет довольно благоприятным.

Прогноз при хронической форме заболевания в основном связан с профилактическими мероприятиями и терапией обострений.

При операциях, повреждениях, инфекциях, стрессах, расстройствах ЖКТ, сопутствующих надпочечниковой недостаточности, требуется немедленно увеличивать дозировку рекомендуемого гормона.

Пациентам нужно посещать эндокринолога, который поможет выявить заболевание и поставит на учет.

При своевременном и правильном лечении болезни наблюдается благоприятное ее течение. В основном прогноз болезни определяется терапией и профилактикой кризов.