Hypercortisolismus - Ursachen und Behandlungsmethoden. Wie ist die Prognose für die Itsenko-Cushing-Krankheit? Äußere Manifestationen und Symptome

Übermäßige Produktion von Glucocorticoiden (produziert von der Nebennierenrinde), die entweder auf die Pathologie der Nebennieren selbst (Tumor, noduläre Hyperplasie) oder eine Hyperproduktion von ACTH (Hypophysenadenom) zurückzuführen sein kann. Im ersten Fall wird dieser Zustand normalerweise als Itsenko-Cushing-Syndrom bezeichnet, im zweiten Fall als Itsenko-Cushing-Krankheit.

Pathogenese des Hypercortisolismus

Basis Itsenko-Cushing-Krankheit stellt einen Verstoß dar Rückmeldung in funktionales System Hypothalamus-Hypophyse - die Nebennierenrinde, gekennzeichnet durch Konstante hohe Aktivität Hypophysen- und kortikotrope Hyperplasie oder, viel häufiger, die Entwicklung von ACTH-produzierenden Hypophysenadenomen und Hyperplasien der Rinde beider Nebennieren. Infolgedessen steigen die Produktionsrate und die tägliche Gesamtausscheidung fast aller Fraktionen von Kortikosteroiden mit der Entwicklung von Symptomen des Hyperkortizismus. Im Kern Itsenko-Cushing-Syndrom liegt die Bildung eines autonomen gutartigen oder bösartiger Tumor Nebennieren- oder Nebennierendysplasie.

Symptome von Hyperkortisolismus

Für typisch Symptome von Hypercortisolismus gekennzeichnet durch eine generalisierte Läsion fast aller Organe und Systeme, eine Abnahme der Wachstumsrate, eine Zunahme des Körpergewichts, eine ungleichmäßige Fettverteilung, Hirsutismus, Striae, Hyperpigmentierung, primäre oder sekundäre Amenorrhoe, Osteoporose, Muskelschwäche. Das Itsenko-Cushing-Syndrom unterscheidet sich in Bezug auf Symptome und Manifestationen nicht wesentlich von der Itsenko-Cushing-Krankheit.

Merkmale der Itsenko-Cushing-Krankheit bei Kindern ist eine gleichmäßige Verteilung von Fett bei 70% der Patienten und nur 30% - seine klassische Verteilung. Typisch für das Itsenko-Cushing-Syndrom bei Kindern ist die Wachstumsverzögerung (Nanismus). Einer von Charakteristische Eigenschaften Läsionen des Knochenskeletts bei der Itsenko-Cushing-Krankheit bei Kindern sind eine Verletzung der Reihenfolge und des Zeitpunkts der Ossifikation der Knochen des Skeletts und manchmal das Auftreten anderer Anzeichen einer pathologischen Ossifikation.

Neurologische Anzeichen, die bei Kindern mit Itsenko-Cushing-Krankheit gefunden werden, haben unterschiedliche Schweregrade, sind jedoch instabil und vorübergehend. Dies liegt offenbar daran, dass ihnen in den meisten Fällen funktionelle Veränderungen durch Hirnödeme oder dynamische Verschiebungen zugrunde liegen. Hirndruck wegen hohem Bluthochdruck.

Bei der Itsenko-Cushing-Krankheit bei Kindern kommt es unabhängig vom Geschlecht zu einer Verzögerung der sexuellen Entwicklung mit vorzeitigem Auftreten von sexuellem Haarwuchs, was durch eine übermäßige Produktion der Nebennieren zusammen mit Glukokortikoiden und Androgenen erklärt werden kann. Kinder mit Itsenko-Cushing-Krankheit haben eine häufig beobachtete Tendenz zu leichten Blutungen hämorrhagische Hautausschläge, die mit Veränderungen des Blutgerinnungssystems verbunden ist (ein signifikanter Anstieg von Heparin im Blut, eine Abnahme des Prothrombinindex) sowie eine Verdünnung und Atrophie der Haut aufgrund einer Abnahme des Gehalts an Gewebeproteinen und an Erhöhung der Kapillarpermeabilität.

Abhängig vom Grad des myopathischen Syndroms, trophischen Störungen, Osteoporose, Steroid-Diabetes, Bluthochdruck, psychische Störungen, Immunschwäche und sexuelle Dysfunktion zuordnen verschiedene Abschlüsse die Schwere der Erkrankung.

Bei milde Form Es gibt eine Kombination von 3-4 Anzeichen, die für Hyperkortisolismus charakteristisch sind - häufiger dysplastische Fettleibigkeit, trophische Hauterkrankungen, mäßiger Bluthochdruck und sexuelle Dysfunktion, leichte Osteoporose.

Bei mäßig Die Itsenko-Cushing-Krankheit entwickelt fast alle Symptome des Hyperkortisolismus.

Die schwere Form ist durch das Vorhandensein von Komplikationen in Form von Herzdekompensation gekennzeichnet. Gefäßsystem, schwere Osteoporose bei Frakturen etc. Je nach Anstiegsgeschwindigkeit klinische Symptome Unterscheiden Sie einen schnell fortschreitenden (innerhalb von 3-6 Monaten) Verlauf und einen trägen Verlauf der Krankheit.

Diagnose Hypercortisolismus

Die wichtigsten diagnostischen Kriterien sind Daten über eine erhöhte Aktivität des Hypophysen-Nebennieren-Systems und die Ergebnisse der topischen Diagnostik. Die Itsenko-Cushing-Krankheit ist durch einen gleichzeitigen Anstieg der Cortisol- und ACTH-Spiegel im Blut sowie durch eine erhöhte tägliche Urinausscheidung von freiem Cortisol und 17-OCS gekennzeichnet.

Bei einem gelöschten Krankheitsbild und einer leichten Steigerung der Funktion der Nebennierenrinde werden die Ergebnisse eines kleinen Dexamethason-Tests basierend auf der Fähigkeit von Dexamethason, die ACTH-Sekretion zu unterdrücken, verwendet, um das Vorhandensein eines pathologischen und funktionellen Hyperkortisolismus nachzuweisen.

Ein großer Dexamethason-Test ermöglicht die Unterscheidung zwischen Morbus Itsenko-Cushing und Itsenko-Cushing-Syndrom ( große Probe mit Dexamethason wird 3 Tage lang durchgeführt, 2 mg Dexamethason werden 4-mal täglich oder 8 mg pro Tag verabreicht. Der Test gilt als positiv. Wenn am zweiten und dritten Tag die Freisetzung von 17-OKS um mehr als 50 % abnimmt.

Mit Itsenko-Cushing-Krankheit der Test ist positiv und bei einem Kortikosterom negativ. Der Zweck der topischen Diagnose bei Morbus Itsenko-Cushing besteht darin, Makro- oder Mikroadenome der Hypophyse und bilaterale Nebennierenhyperplasie zu identifizieren.

Mit Itsenko-Cushing-Syndrom- ein Tumor einer Nebenniere wird mit reduziertem oder festgestellt normale Größen Ein weiterer. Um dieses Problem zu lösen, wird eine Röntgenuntersuchungsmethode verwendet - Pathologie des türkischen Sattels, Ultraschall der Nebennieren, Computertomographie, MRT, Angiographie der Nebennieren.

Differentialdiagnose des Hyperkortisolismus

Bei schwerem Hyperkortisolismus wird eine Differenzialdiagnose zwischen Morbus Itsenko-Cushing und Kortikosterom, einem Syndrom der ektopischen ACTH-Produktion, gestellt. Mit gelöschter Form - mit Pubertät jugendlicher Dispituitarismus oder hypothalamisches Syndrom der Pubertät (PYUD).

PJD ist durch eine Funktionsstörung des Hypothalamus-Hypophysen-Systems gekennzeichnet. Klinische Manifestationen dieses Zustands sind gleichmäßige Fettleibigkeit, mehrere dünne Striae, vorübergehender Bluthochdruck, große Statur (früh Pubertät), beschleunigte oder normale Knochendifferenzierung, Follikulitis. Streifen auf der Haut von weißlich bis violettrot sind pathognomonisch für PJB. Die Entwicklung der sekundären Geschlechtsmerkmale beginnt rechtzeitig, verläuft aber schnell und endet vorzeitig.

Das Ergebnis von PJB kann eine spontane Genesung oder seltener der Übergang zu sein Hypothalamisches Syndrom, Itsenko-Cushing-Krankheit.

Behandlung von Hyperkortisolismus

Bei der Behandlung dieser Patienten wird Wert auf Diättherapie, Entwässerungstherapie, Nootropika gelegt. Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit Chirurgie, Bestrahlung und Medizin. Sowohl ihre Kombination als auch ihre Monotherapie werden verwendet.

Syndrom und Itsenko-Cushing-Krankheit (Hyperkortizismus) ist ein Symptomkomplex, der sich aus einer übermäßigen Produktion von Kortikosteroidhormonen durch die Nebennieren entwickelt. Tritt die Krankheit als Folge von Störungen im Hypothalamus-Hypophysen-System auf, die zu einer erhöhten Produktion von ACTH (adrenocorticotropes Hormon) und in der Folge von Cortisol führen, spricht man eigentlich von Morbus Itsenko-Cushing. Wenn das Auftreten von Krankheitssymptomen nicht mit der Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems verbunden ist, dann wir redenüber das Itsenko-Cushing-Syndrom.

Ursachen von Hypercortisolismus

1. Exogener oder medikamenteninduzierter Hyperkortisolismus kann durch verursacht werden langfristige Nutzung Medikamente, die Glukokortikoidhormone (Prednisolon, Dexamethason usw.) enthalten, zum Beispiel zur Behandlung von Krankheiten Bronchialasthma B. systemischer Lupus erythematodes usw. In solchen Fällen ist es notwendig, die Medikamentendosis zur Kontrolle auf eine Erhaltungsdosis (minimal zulässige Dosis) zu reduzieren diese Krankheit.
2. Ektopische ACTH-Produktion ist ein Zustand, in dem Tumore auftreten verschiedene Genese außerhalb der Hypophyse produzieren sie adrenocorticotropes Hormon, zum Beispiel Thymus, oder.
3. Bei gutartigen Tumoren dieser Drüsen (Adenom) kommt es zu Tumoren der Nebennieren und meistens zu einer übermäßigen Produktion von Cortisol.
4. Familiäre Form des Itsenko-Cushing-Syndroms. In den meisten Fällen wird diese Krankheit nicht vererbt, aber es gibt sie hereditäres Syndrom Multiple endokrine Neoplasie, bei der eine Person mit größerer Wahrscheinlichkeit Tumore entwickelt, einschließlich der Nebennieren.
5. - ein gutartiger Tumor der Hypophyse, der zu einer Überproduktion von ACTH und als Folge davon zu einer übermäßigen Produktion von Cortisol durch die Nebennierenrinde führt. Hypercortisolismus, der aus einer Schädigung der Hypophyse resultiert, wird eigentlich als Itsenko-Cushing-Krankheit bezeichnet. Laut Statistik ist diese Krankheit bei Frauen fünfmal häufiger, und Tumore anderer Drüsen werden oft gleichzeitig gefunden. innere Sekretion.

Symptome von Hyperkortisolismus

Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist ziemlich ausgeprägt Äußere Zeichen wodurch der Arzt diese Krankheit vermuten kann.

Die überwiegende Mehrheit der Patienten hat Fettleibigkeit, die für Hyperkortisolismus charakteristisch ist. Die Fettverteilung erfolgt nach dem dysplastischen (cushingoiden) Typ: Auf Rücken, Bauch, Brust und Gesicht (mondförmiges Gesicht) wird eine überschüssige Menge an Fettgewebe festgestellt.

Muskelatrophie, Verlust von Muskelmasse, vermindert Muskeltonus und Kraft ist eine Verletzung des Tonus der Gesäßmuskulatur besonders auffällig. "Schräges Gesäß" - einer von typische Zeichen Krankheiten. Atrophie der vorderen Muskeln Bauchdecke kann schließlich zu Hernien der weißen Linie des Bauches führen.

Hautveränderungen. Bei Patienten wird die Haut dünner, sie hat einen marmorierten Farbton, neigt zu Trockenheit, Schuppen und es gibt Bereiche mit erhöhtem Schwitzen. Sichtbar unter verdünnter Haut Gefäßmuster. Dehnungsstreifen treten auf - lila-violette Dehnungsstreifen, die am häufigsten auf der Haut des Bauches, der Oberschenkel, der Brustdrüsen und der Schultern auftreten. Ihre Breite kann mehrere Zentimeter erreichen. Darüber hinaus enthält die Haut viele verschiedene Hautausschläge Aknetyp u Besenreiser. In einigen Fällen wird bei der Itsenko-Cushing-Krankheit eine Hyperpigmentierung beobachtet - dunkle und helle Flecken erscheinen auf der Haut, die sich farblich abheben.

Eine der schwerwiegenden Komplikationen des Itsenko-Cushing-Syndroms ist mit der Ausdünnung verbunden Knochengewebe, was zu Frakturen und Knochendeformitäten führt, entwickeln die Patienten im Laufe der Zeit eine Skoliose.

Eine Verletzung des Herzens äußert sich in Form der Entwicklung einer Kardiomyopathie. Es treten Herzrhythmusstörungen auf arterieller Hypertonie Im Laufe der Zeit entwickeln die Patienten eine Herzinsuffizienz.

Bei 10–20% der Patienten wird ein Steroid-Diabetes mellitus festgestellt, während die Bauchspeicheldrüse möglicherweise nicht geschädigt und die Insulinkonzentration im Blut signifikant verändert wird.

Übermäßige Produktion von adrenalen Androgenen führt bei Frauen zu Hirsutismus - Körperbehaarung männlicher Typ. Darüber hinaus haben kranke Frauen Störungen Menstruationszyklus bis hin zur Amenorrhoe.

Diagnose und Behandlung des Itsenko-Cushing-Syndroms

Die Untersuchung beginnt mit Screening-Tests: Urinanalyse zur Bestimmung der Höhe der täglichen Ausscheidung von freiem Cortisol, Proben mit Dexamethason (Glucocorticosteroid-Medikament), die helfen, Hyperkortizismus zu identifizieren, sowie zur Durchführung einer vorläufigen Differentialdiagnose des Syndroms und der Itsenko-Cushing-Krankheit . Weitere Nachforschungen notwendig, um ein Hypophysenadenom, einen Tumor der Nebennieren oder anderer Organe und Komplikationen der Krankheit zu erkennen ( Ultraschalldiagnostik, Radiographie, Computer- und Magnetresonanztomographie usw.).

Die Behandlung der Krankheit hängt von den Untersuchungsergebnissen ab, d.h. in welchem ​​Bereich sie festgestellt wurde pathologischer Prozess was zu Hyperkortisolismus führt.

Bis heute das einzige wirklich effektive Methode Die Behandlung der aus einem Hypophysenadenom resultierenden Itsenko-Cushing-Krankheit erfolgt chirurgisch (selektive transsphenoidale Adenomektomie). Dies neurochirurgische Operation angezeigt für den Nachweis eines Hypophysenadenoms mit einer klaren Lokalisation, die während der Untersuchung festgestellt wurde. Diese Operation gibt normalerweise positive Resultate bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten Genesung normale Funktion des Hypothalamus-Hypophysen-Systems tritt ziemlich schnell auf, und in 70–80% der Fälle tritt eine stabile Remission der Krankheit auf. Allerdings können 10–20 % der Patienten einen Rückfall erleiden.

Die chirurgische Behandlung der Itsenko-Cushing-Krankheit wird normalerweise mit kombiniert Strahlentherapie, sowie die Methode zur Zerstörung hyperplastischer Nebennieren (weil die Masse der Drüsen infolge eines längeren Hormonversagens zunimmt).

Wenn es Kontraindikationen gibt chirurgische Behandlung Hypophysenadenome ( ernste Erkrankung Patient, das Vorhandensein von schweren Begleiterkrankungen usw.) durchgeführt wird medikamentöse Behandlung. Es werden Medikamente verwendet, die die Sekretion des adrenocorticotropen Hormons (ACTH) unterdrücken, dessen Anstieg zu Hyperkortizismus führt. Vor dem Hintergrund einer solchen Behandlung ist es gegebenenfalls erforderlich, und durchzuführen symptomatische Therapie Antihypertensiva, hypoglykämische Medikamente, Antidepressiva, Behandlung und Vorbeugung von Osteoporose usw.

Wenn Tumore der Nebennieren oder anderer Organe zur Ursache des Hyperkortisolismus geworden sind, ist deren Entfernung erforderlich. Wenn die betroffene Nebenniere entfernt wird, um einem zukünftigen Hypokortizismus vorzubeugen, benötigen die Patienten eine langfristige Hormonersatztherapie unter ständiger ärztlicher Überwachung.

Eine Adrenalektomie (Entfernung von einer oder zwei Nebennieren) wird bei letzteren selten angewendet, nur wenn es nicht möglich ist, den Hyperkortisolismus auf andere Weise zu behandeln. Diese Manipulation führt zu einer chronischen Nebenniereninsuffizienz, die eine lebenslange Hormonersatztherapie erfordert.

Alle Patienten, die wegen dieser Krankheit behandelt wurden oder behandelt werden, müssen ständig von einem Endokrinologen und gegebenenfalls anderen Spezialisten überwacht werden.

Welchen Arzt kontaktieren

Wann aufgeführten Symptome Sie müssen einen Endokrinologen aufsuchen. Wird nach der Untersuchung ein Hypophysenadenom festgestellt, wird der Patient von einem Neurologen oder Neurochirurgen behandelt. Bei der Entwicklung von Komplikationen des Hyperkortisolismus wird die Behandlung von einem Traumatologen (bei Frakturen), einem Kardiologen (bei erhöhtem Druck und Rhythmusstörungen), einem Gynäkologen (bei Verletzungen des Fortpflanzungssystems) indiziert.

Das Hyperkortisolismus-Syndrom (ICD-Code 10) ist ein Komplex von Symptomen, die sich unter dem Einfluss einer erhöhten Synthese des Hormons der Nebennierenrinde manifestieren.

Pathologie kann sich in jedem Alter und bei jedem Geschlecht manifestieren.

Das Syndrom unterscheidet sich von der Krankheit dadurch, dass im zweiten Fall der Hyperkortisolismus ein zweites Mal auftritt und die Pathologie der Hypophyse primär ist.

In der Medizin gibt es drei Arten von Hyperkortisolismus, die auf den Unterschieden in den Ursachen der Pathologie beruhen:

• exogen;
• endogen;
• Pseudo-Syndrom.

Im medizinische Übung Es gibt auch Fälle von juvenilem Hypercortisolismus-Syndrom. Juveniler Hypercortisolismus wird auch in hervorgehoben separate Ansicht und altersbedingt hormonelle Veränderungen im Körper eines Teenagers.

Exogen

Unter dem Einfluss äußere Ursachen, wie Verwendung für die Behandlung Medikamente Glukokortikoide enthalten, kann sich ein iatrogener oder exogener Hyperkortizismus entwickeln.

Grundsätzlich verschwindet es nach der Abschaffung des pathologieprovozierenden Medikaments.

Endogen

Faktoren bei der Entstehung eines endogenen Hyperkortisolismus können sein die folgenden Gründe:

• (Mikroadenom der Hypophyse);
• Bronchialtumoren;
• Hodentumoren;
• Eierstocktumoren;
• Tumor bzw.

Der provozierende Tumor der Bronchien oder Gonaden ist meistens ein ektopisches Kortikotropinom. Sie ist es, die eine erhöhte Sekretion von Corticosteroidhormon verursacht.

Pseudo-Itsenko-Cushing-Syndrom

Unechter Hyperkortizismus tritt aus folgenden Gründen auf:

• Alkoholismus;
• Schwangerschaft;
• orale Kontrazeptiva einnehmen;
• Fettleibigkeit;
• Stress oder anhaltende Depressionen.

Die häufigste Ursache für Pseudo-Syndrom ist schwere Vergiftung Körper mit Alkohol. Es gibt jedoch keine Tumore.

Risikofaktoren

Symptomatisch manifestiert sich das Syndrom durch folgende spezifische Anzeichen:

1. Fettleibigkeit mit ausgeprägter Fettablagerung im Gesicht, am Hals und am Bauch. In diesem Fall werden die Gliedmaßen dünner. Das Syndrom ist durch ein mondförmiges Gesicht gekennzeichnet.
2. Ungesunde Rötung der Wangen, die nicht verschwindet.
3. Auf dem Bauch erscheinen bläuliche Dehnungsstreifen.
4. Akne kann auftreten.
5. Osteoporose tritt auf.
6. Störungen in der Arbeit des Herz-Kreislauf-Systems, Bluthochdruck.

Störungen wie Depressionen oder anhaltende Migräne können sowohl Ursache als auch Symptome des Hyperkortisolismus sein. Darüber hinaus wird der Appetit bei einer solchen Verletzung des endokrinen Systems oft exorbitant.

Ein Patient, der am Itsenko-Cushing-Syndrom leidet, ist durch das Vorhandensein von Pigmentierung an Stellen gekennzeichnet, an denen Kleidung häufig auf der Haut reibt.

Jugendlich

Hyperkortisolismus bei Kindern tritt aufgrund einer Hyperplasie der Nebennierenrinde auf. Symptome dieser Krankheit können bereits nach einem Jahr auftreten.

Wenn vorhanden charakteristische SymptomeÄhnlich wie bei den Symptomen des Syndroms bei Erwachsenen treten bei Kindern folgende Manifestationen auf:

• Krankheitsanfälligkeit;
• schlechte Entwicklung der geistigen Fähigkeiten;
• schlechte körperliche Entwicklung;
• Herzkrankheit.

Wenn sich die Krankheit vor der Pubertät manifestierte, dann vorzeitig Pubertät. Wenn sich die Krankheit im Jugendalter manifestiert hat, kommt es zu einer Verzögerung der sexuellen Entwicklung.

Wenn ein Neugeborenes alle Anzeichen einer Pathologie aufweist, ist dies durchaus möglich. Bei über 80 % der Erkrankungen mit Itsenko-Cushing-Syndrom unter einem Jahr ist die Ursache ein gutartiger Tumor der Nebennierenrinde.

Unter Frauen

Frauen entwickeln ein 10-mal häufigeres Hyperkortisolismus-Syndrom als Männer. Hauptsächlich Alterskategorie Die Patienten sind mittleren Alters.
Bei Frauen äußert es sich mit folgenden Symptomen:

1. Erhöhte Behaarung an Lippen, Brust, Armen und Beinen.
2. Es gibt Amenorrhoe, Anovulation.
3. Hypercortisolismus bei schwangeren Frauen provoziert eine Fehlgeburt oder das Auftreten einer Herzerkrankung bei einem Kind.

Frauen haben häufiger als Männer schwere Formen Osteoporose. Tatsächlich kann eine solche Manifestation der Krankheit bereits vor Beginn der Menopause zu schweren Formen der Behinderung führen.

Das Syndrom des Hyperkortisolismus führt sowohl bei Frauen als auch bei Männern zu einer Abnahme der Libido. Bei letzterem äußert es sich auch durch Impotenz.

Arten von Hyperkortisolismus

In der Typologie des Itsenko-Cushing-Syndroms werden zwei Arten von Pathologien unterschieden: primäre und sekundäre.

Primärer Hyperkortisolismus wird bei Verletzung der Nebennieren selbst mit dem Auftreten eines funktionellen Tumors der Kortikalis festgestellt. Solche Neubildungen können auch in anderen Organen, beispielsweise den Keimdrüsen, auftreten.

Sekundärer Hyperkortisolismus ist mit Veränderungen in der Hypophyse verbunden, wenn Neubildungen im Hypothalamus-Hypophysen-System einen Hormonschub hervorrufen.

Wie kann das Syndrom verlaufen?

Die Pathologie kann mit einem leichten Anstieg der Hormonsynthese verborgen und ausgeprägt sein.
Ärzte unterscheiden drei Formen der Manifestation der Krankheit:

1. Subklinischer Hyperkortisolismus, gefunden auf frühen Zeitpunkt oder bei kleinen Formen von Tumoren, die sich durch erhöhten Blutdruck, Funktionsstörung der Keimdrüsen äußern.
2. iatrogen entsteht durch den Aufprall medizinisches Produkt für die Behandlung rheumatische Erkrankungen, Blut. Bei Organtransplantationen wird es in 75 % der Fälle nachgewiesen.
3. Funktionell oder endogen Hypercortisolismus zeigt sich, wenn schwere Pathologien die Hypophyse, Diabetes. Patienten mit Jugendlichkeit bedürfen einer besonderen Überwachung.

Bis zu 65 % der Fälle sind iatrogener Hyperkortisolismus.

Grad

Je nach Schwere des Krankheitsverlaufs werden drei Grade unterschieden:

1. Mild mit leichter Fettleibigkeit, normale Vorraussetzungen des Herz-Kreislauf-Systems.
2. Durchschnittlich mit der Entwicklung von Problemen mit den endokrinen Drüsen, Gewichtszunahme von mehr als 20% des eigenen Körpergewichts.
3. Schwer mit der Entwicklung schwerer Komplikationen und schwerer Fettleibigkeit.

Je nach Entwicklungsgeschwindigkeit der Krankheit und ihren Komplikationen kann unterschieden werden: eine progressive Form (die Entwicklungszeit der Pathologie beträgt sechs Monate - ein Jahr) und eine allmähliche Form (ab 1,5 Jahren).

Diagnose

Die folgenden Methoden werden verwendet, um diese Krankheit zu diagnostizieren:

• Bluttest für Kortikosteroide;
• hormonelle Urintests;
• Röntgenaufnahme des Kopfes, Knochen des Skeletts;
• MRT oder CT des Gehirns.

Die Diagnose wird in Gegenwart aller Studien eindeutig gestellt. Es sollte von Diabetes und Fettleibigkeit unterschieden werden.

Behandlung

Mit Hyperkortisolismus verschiedene Formen unterschiedliche Therapien erforderlich.

1. Der iatrogene Hyperkortisolismus wird mit Hormonentzug behandelt.
2. Wenn eine Nebennierenhyperplasie auftritt, werden Medikamente zur Unterdrückung von Steroiden wie Ketoconazol oder Mitotan verwendet.
3. Wenn ein Neoplasma auftritt, wenden Sie es an chirurgische Methode und Chemotherapie. In der Medizin wird die Strahlentherapie zur Behandlung von Drüsenkrebs eingesetzt.

Zusätzlich gelten:

• Diuretika;
• blutzuckersenkend;
• Immunmodulatoren;
• Beruhigungsmittel;
• Vitamine, Kalzium.

Wenn dem Patienten die Nebennieren entfernt wurden, muss er dies für den Rest seines Lebens tun.

Bei der Adrenalektomie kommt die moderne Methode der Laparoskopie zum Einsatz. Es ist sicher für den Patienten und hat eine minimale Rehabilitationszeit.

Komplikationen

In Ermangelung einer Behandlung bzw schneller Strom Erkrankungen können lebensbedrohliche Komplikationen für den Patienten auftreten:

• Störungen in der Arbeit des Herzens;
• Blutung im Gehirn;
• Blutvergiftung;
• schwere Formen der Pyelonephritis mit Notwendigkeit einer Hämodialyse;
• Knochenverletzungen, einschließlich einer Hüftfraktur oder einer Wirbelsäulenfraktur.

Staat akzeptiert werden schnelle Reaktion Hilfe kommt in Betracht. Es führt zu schweren Schäden an den Körpersystemen sowie zum Koma. Wiederum Bewusstlosigkeit provozieren kann fataler Ausgang.

Behandlungsprognose

Überleben und Genesung hängen davon ab.
Am häufigsten vorhergesagt:

1. Der Prozentsatz der Todesfälle wird bis zur Hälfte aller Fälle von diagnostiziertem, aber unbehandeltem endogenem Hypercortisolismus betragen.
2. Wenn ein bösartiger Tumor diagnostiziert wird, überleben bis zu 1/4 aller Patienten, die ihn behandeln. Andernfalls tritt der Tod innerhalb eines Jahres ein.
3. Bei gutartiger Tumor die Heilungschancen erreichen bis zu 3/4 aller Patienten.

Patienten mit positiver Dynamik des Krankheitsverlaufs sollten lebenslang von einem Spezialisten beobachtet werden. Bei dynamische Beobachtung und Rezeption notwendige Medikamente solche Menschen führen ein normales Leben ohne Qualitätsverlust.

Symptome und Verlauf des Hyperkortisolismus

Das Krankheitsbild variiert je nachdem, welches Hormon bzw. welche Kombination mit der Entstehung der Krankheit in Verbindung gebracht wird. Anatomische Veränderungen in der Nebennierenrinde bei Hyperkortisolismus können unterschiedlich sein. Meistens bestehen sie in kortikaler Perplasie, ihrem adenomatösen Wachstum, und manchmal ist Hyperkortizismus mit dem Wachstum eines bösartigen Tumors verbunden.

Es gibt folgende klinische Formen Hyperkortisolismus.

1. Angeborene virilisierende Hyperplasie der Nebennierenrinde(adrenogenitales Syndrom). Es tritt häufiger bei Frauen auf; aufgrund der Synthese in der Nebennierenrinde eine große Anzahl Steroidhormone, die haben biologische Wirkung männliche Sexualhormone. Die Krankheit ist angeboren.

Ätiologie Unbekannt. Es wird vermutet, dass in den Zellen der Nebennierenrinde die Enzymsysteme gestört sind, die für eine normale Hormonsynthese sorgen.

Krankheitsbild. Es wird hauptsächlich durch die androgene und metabolische Wirkung männlicher Sexualhormone bestimmt, die im Überschuss in den Körper gelangen. Bei einigen Patienten wird dies von Symptomen einer Insuffizienz oder eines Überschusses anderer Nebennierenhormone - Glucocorticoide, Mineralocorticoide - begleitet. Je nach Ausstattung hormonelle Störungen klinische Formen der Krankheit unterscheiden. Am häufigsten ist eine rein virile Form, seltener eine hypertensive Form, bei der neben Anzeichen einer Virilisierung Symptome auftreten, die mit einer übermäßigen Aufnahme von Mineralokortikoiden aus der Nebennierenrinde einhergehen. Darüber hinaus wird bei einigen Patienten eine Virilisierung mit kombiniert individuelle Symptome unzureichende Produktion von Glukokortikoiden (Salzverlustsyndrom) oder mit erhöhter Aufnahme von Etiocholanon aus den Nebennieren, begleitet von periodischem Fieber.
Das Krankheitsbild hängt vom Alter ab, in dem die Störung der Hormonproduktion durch die Nebennierenrinde auftritt. Kommt es in der vorgeburtlichen Phase zu einer erhöhten Produktion von Androgenen, werden Mädchen mit verschiedenen Entwicklungsstörungen der äußeren Geschlechtsorgane geboren, die teilweise der Struktur der männlichen Geschlechtsorgane ähneln, während die inneren Geschlechtsorgane korrekt differenziert sind. Wenn hormonelle Störungen nach der Geburt auftreten, leiden sowohl Mädchen als auch Jungen darunter beschleunigtes Wachstum, gute Entwicklung Muskeln, große körperliche Kraft und Verletzungen der sexuellen Entwicklung: bei Mädchen - frühes Auftreten von männlichem sexuellem Haarwuchs, Klitorishypertrophie, Unterentwicklung der Gebärmutter, fehlende Menstruation; bei Jungen frühe Entwicklung des Penis, frühes Auftreten von sexuellem Haarwuchs, verzögerte Entwicklung der Hoden. Bei erwachsenen Frauen manifestiert sich die Krankheit durch männlichen Haarwuchs im Gesicht und am Körper, Unterentwicklung der Brustdrüsen und der Gebärmutter, Klitorishypertrophie, Menstruationsunregelmäßigkeiten (Amenorrhoe, Hypooligomenorrhoe) und Unfruchtbarkeit. Die hypertensive Form der Erkrankung ist durch eine Kombination aus Virilisierung und persistierender Hypertonie gekennzeichnet. Die Kombination einer Virilisierung mit einem Salzverschwendungssyndrom bei Erwachsenen ist selten.

Diagnose basierend auf dem charakteristischen klinischen Bild der Krankheit. groß diagnostischer Wert hat eine erhöhte Urinausscheidung von 17-Ketosteroiden, die 100 mg pro Tag erreichen kann1. Die Untersuchung der Ausscheidung von 17-Ketosteroiden ermöglicht die Abgrenzung von der häufig vorkommenden virilen Hypertrichose erblicher oder nationaler Genese.

Die Differenzialdiagnose zu virilisierenden Ovarialtumoren basiert auf den Ergebnissen einer gynäkologischen Untersuchung und dem Fehlen einer signifikanten Erhöhung der Ausscheidung von 17-Ketosteroiden bei Ovarialtumoren. Der Li-for-Test mit einer Abnahme der Ausscheidung von 17-Ketosteroiden unter dem Einfluss der Einnahme von Prednisolon oder Dexamethason hilft, eine virilisierende Hyperplasie der Nebennierenrinde von einem androgenproduzierenden Tumor zu unterscheiden. Bei einem Tumor nimmt die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden nicht oder nur geringfügig ab. Der Test basiert auf der Unterdrückung der adrenocorticotropen Funktion der Hypophyse durch Corticosteroid-Medikamente. Vor dem Test wird zweimal die tägliche Ausscheidung von 17-Ketosteroiden im Urin bestimmt, dann wird 3 Tage lang täglich im Abstand von 6 Stunden Dexamethason oder Prednisolon (je 5 mg) gegeben. Am 3. Tag wird die Urinausscheidung von 17-Ketosteroiden bestimmt. Bei virilisierender Hyperplasie der Nebennierenrinde nimmt sie um mindestens 50% ab, bei Patienten mit einem Tumor der Nebennierenrinde tritt keine signifikante Abnahme auf. In Zweifelsfällen ist eine spezielle Röntgenuntersuchung zum Ausschluss eines Nebennierentumors indiziert.

Behandlung. Weisen Sie Glukokortikoid-Medikamente (Prednisolon oder andere Kortikosteroide in äquivalenten Dosen, die individuell unter der Kontrolle der Untersuchung der Ausscheidung von 17-Ketosteroiden eingestellt werden) zu, um die Produktion von ACTH durch die Hypophyse zu hemmen. Dies führt zur Normalisierung der Funktion der Nebennierenrinde: Die Freisetzung von überschüssigen Androgenen hört auf, die Ausscheidung von 17-Ketosteroiden nimmt auf ein normales Niveau ab, ein normaler Eierstock-Menstruationszyklus wird hergestellt und das männliche Haarwachstum wird begrenzt.

Die Behandlung wird lange durchgeführt. Bei Widerstand gegen konservative Behandlung Operation (subtotale Resektion der Nebennieren) ist möglich, gefolgt von Hormonersatztherapie(Prednisolon, Desoxycorticosteronacetat in individuell verordneter Dosierung).

2. Androgen-produzierende Tumoren der Nebennierenrinde. Tumore, die Androgene produzieren – Androsterome – sind gutartig und bösartig.

Entsprechend dem klinischen Bild ähnelt die Krankheit einer schweren virilisierenden Hyperplasie der Nebennierenrinde, verläuft jedoch in der Regel mit ausgeprägteren Symptomen, insbesondere schnell fortschreitend bei einem bösartigen Tumor. Treffen Sie sich in verschiedenen Altersstufen.

Diagnose. Es basiert auf der Eigenschaft Krankheitsbild bei Personen, die zuvor keine Symptome einer Virilisierung hatten, sowie eine besonders hohe Urinausscheidung von 17-Ketosteroiden, die bei einigen Patienten 1000 mg pro Tag übersteigt. Der Test mit der Ernennung von Prednisolon mit der Einführung von ACTH ist durch das Fehlen einer Abnahme der Ausscheidung von 17-Ketosteroiden gekennzeichnet, was es ermöglicht, die Krankheit von angeborener Nebennierenhyperplasie zu unterscheiden.

Eine Röntgenuntersuchung mit Gaseinleitung entweder direkt in das nierennahe Gewebe oder retroperitoneal durch eine präsakrale Punktion kann einen Tumor nachweisen.

Bösartige Tumore zeichnen sich durch einen schweren Verlauf und eine schwere Prognose durch frühzeitige Metastasierung in Knochen, Lunge, Leber und Zerfall von Tumorgewebe aus.

Behandlung chirurgisch (Entfernung der tumorbefallenen Nebenniere). In der postoperativen Phase mit dem Auftreten von Anzeichen von Hypokortizismus (aufgrund einer Atrophie der nicht betroffenen Nebenniere) - Ersatztherapie.

3. Itsenko-Cushing-Syndrom. Verknüpft mit Erhöhte Produktion Hormone, hauptsächlich Glukokortikoide, durch die Nebennierenrinde aufgrund einer Hyperplasie, einem gutartigen oder bösartigen Tumor (Kortikosterom). Selten, häufiger bei Frauen im gebärfähigen Alter.

Krankheitsbild. Volles, rundes, rotes Gesicht, übermäßige Faserentwicklung am Körper mit unverhältnismäßig dünnen Gliedmaßen; Hypertrichose (bei Frauen - nach männlichem Typ); lila Striae distensae cutis im Becken- und Schultergürtel, Innenfläche Hüften und Schultern; Bluthochdruck mit hohen systolischen und diastolischer Druck, Tachykardie; bei Frauen - Hypotrophie der Gebärmutter und der Brustdrüsen, Klitorishypertrophie, Amenorrhoe, bei Männern - sexuelle Schwäche, normalerweise Polyglobulie (Erythrozytose), Hypercholesterinämie, Hyperglykämie, Glukosurie, Osteoporose.

Die Behandlung der Krankheit ist bei gutartigen, kleinen und leicht fortschreitenden Adenomen langsam. Beim Adenokarzinom entwickelt sich das Syndrom schnell, die Krankheit ist besonders schwierig, kompliziert durch Störungen, die durch Tumormetastasen verursacht werden, am häufigsten in Leber, Lunge und Knochen.

Diagnose. Differentialdiagnose zwischen Itsenko-Cushing-Syndrom im Zusammenhang mit primäre Änderungen Nebennierenrinde und die gleichnamige Krankheit hypophysären Ursprungs können schwierig sein. Tragen Sie zur Diagnose bei Röntgenuntersuchungen(Pneumoretroperitoneum, Sichtungsröntgen des Türkensattels). Die Diagnose eines Tumors der Nebennierenrinde wird durch einen stark erhöhten Gehalt an 17-Ketosteroiden im Tagesurin bestätigt, der in schweren Fällen mit großen und bösartige Adenome, mehrere Hundert und sogar 1000 mg pro Tag sowie ein erhöhter Gehalt an 17-Hydroxycorticosteroiden.

Behandlung. Die rechtzeitige Entfernung eines Tumors der Nebennierenrinde in Abwesenheit von Metastasen führt zu einer Rückbildung oder Linderung aller Krankheitssymptome. Nach der Operation ist jedoch ein Rezidiv möglich. Die Prognose für einen inoperablen Tumor ist hoffnungslos. Der Tod kann durch Hirnblutung, assoziierte septische Prozesse, Lungenentzündung, Tumormetastasen während auftreten innere Organe(Leber, Lunge).

Aufgrund einer Atrophie der zweiten, nicht betroffenen Nebenniere, um eine Entwicklung nach der Operation zu verhindern akute Insuffizienz Nebennierenrinde 5 Tage vor der Operation und in den ersten Tagen danach wird ACTH-Zinkphosphat verwendet, 20 Einheiten 1 Mal pro Tag intramuskulär, einen Tag vor der Operation wird auch Hydrocortison verschrieben. Bei Lot Blutdruck nach der Operation gezeigt intramuskuläre Injektion Desoxycorticosteronacetat.
In Fällen, in denen die Operation nicht möglich ist, ernennen symptomatische Behandlung je nach Indikation: Blutdruck- und Herzmittel, Insulin, Diabetikerdiät mit Einschränkung Tisch salz und erhöhter Gehalt an Kaliumsalzen (Obst, Gemüse, Kartoffeln), Kaliumchlorid.

4. Primärer Aldosteronismus(Conn-Syndrom). Es wird durch einen Tumor der Nebennierenrinde (Aldosterom) verursacht, der das Mineral-Corticoid-Hormon Aldosteron produziert. Eine seltene Krankheit, die im mittleren Alter auftritt, häufiger bei Frauen.

Krankheitsbild. Die Kranken machen sich Sorgen Kopfschmerzen, Anschläge allgemeine Schwäche, Durst, häufiges Wasserlassen. Es gibt Parästhesien epileptiforme Krämpfe, Bluthochdruck mit besonders erhöhtem diastolischem Druck. Der Kaliumgehalt im Blut ist stark reduziert und daher charakteristisch EKG-Veränderungen(siehe Hypokaliämie), der Natriumgehalt ist erhöht, das spezifische Gewicht des Urins ist niedrig.

Diagnose basierend auf dem Vorhandensein von Bluthochdruck, Anfällen von Muskelschwäche, Parästhesien, Krampfanfällen, Polydipsie, Polyurie, Hypokaliämie und den oben genannten EKG-Veränderungen sowie hoher Inhalt im Urin von Aldosteron (die Norm liegt zwischen 1,5 und 5 mcg pro Tag) und das Fehlen von Renin im Blut. Bei Differenzialdiagnose Es ist notwendig, den sekundären Aldosteronismus zu berücksichtigen, der bei Nephritis, Leberzirrhose und einigen anderen Krankheiten, die mit Ödemen einhergehen, sowie bei Bluthochdruck beobachtet werden kann. Röntgenologische Hinweise auf einen Tumor der Nebenniere sind von großem diagnostischem Wert.

Behandlung chirurgisch. Eine vorübergehende Wirkung wird durch die Einnahme von Aldacton oder Veroshpiron, Kaliumchlorid, erzielt. Schränken Sie die Aufnahme von Speisesalz ein.

Pathogenese von Symptomen und Anzeichen

Auf der Haut mit Hyperglukokortikismus treten bei 50-70% der Patienten breite atrophische (unter der Oberfläche der nicht betroffenen Haut befindliche) Striae, rosa oder violett, auf. Normalerweise sind sie am Bauch lokalisiert, seltener am Truhe, Schultern, Hüften. Eine helle, dauerhafte Röte im Gesicht (Plethora) ist mit einer Atrophie der Epidermis und der darunter liegenden Epidermis verbunden Bindegewebe. Leicht blaue Flecken, Wunden heilen nicht gut. Alle diese Symptome sind auf die hemmende Wirkung zurückzuführen fortgeschrittenes Level Glukokortikoide auf Fibroblasten, Verlust von Kollagen und Bindegewebe.

Wird der Hypercortisolismus durch eine Hypersekretion von ACTH verursacht, kommt es zu einer Hyperpigmentierung der Haut, da ACTH melanozytenstimulierend wirkt.

Erscheint oft Pilzinfektion Haut, Nägel (Onychomykose).

Die vermehrte Ablagerung und Umverteilung von subkutanem Fettgewebe ist einer der charakteristischsten und frühen Symptomkomplexe des Hyperglukokortikismus. Fett wird hauptsächlich zentripetal abgelagert - am Rumpf, Bauch, Gesicht ("mondförmiges Gesicht"), Hals, über dem VII. Halswirbel ("Büffelhügel") und in den supraklavikulären Fossae - mit relativ dünnen Gliedmaßen (aufgrund des Verlustes nicht nur Fett, sondern auch Muskelgewebe). Fettleibigkeit ist trotz der lipolytischen Wirkung von Glukokortikoiden teilweise auf eine Steigerung des Appetits vor dem Hintergrund von Hyperglukokortikismus und Hyperinsulinämie zurückzuführen.

Bei 60 % der Patienten mit Hyperglukokortikismus entwickelt sich eine Muskelschwäche, vorwiegend in der proximalen Muskulatur, die am stärksten ausgeprägt ist untere Gliedmaßen. Die Muskelmasse nimmt aufgrund der Stimulation des Proteinkatabolismus ab.

Osteoporose lässt sich bei mehr als der Hälfte der Patienten nachweisen, und zwar klinisch in Erstphase Krankheit, es manifestiert sich durch Schmerzen im Rücken. BEI schlimme Fälle sich entwickeln pathologische Frakturen Rippen und Kompressionsfrakturen der Wirbelkörper (bei 20 % der Patienten). Der Mechanismus der Entwicklung von Osteoporose bei Hyperglukokortikismus beruht auf der Tatsache, dass Glukokortikoide die Calciumabsorption hemmen, die PTH-Sekretion stimulieren, die Calciumausscheidung im Urin erhöhen, was zu einem negativen Calciumgleichgewicht führt, und eine Normokalzämie nur aufgrund einer reduzierten Osteogenese und Calciumresorption aus Knochen aufrechterhalten wird . Die Bildung von Nierensteinen bei 15 % der Patienten mit Hyperglukokortikismus ist mit Hyperkalziurie verbunden.

Hyperglukokortikismus kann mit einem Anstieg des Blutdrucks einhergehen, da Glukokortikoide ansteigen Herzleistung und peripheren Gefäßtonus (indem sie die Expression von adrenergen Rezeptoren regulieren, verstärken sie die Wirkung von Katecholaminen) und beeinflussen auch die Bildung von Renin in der Leber (Angiotensin-I-Vorläufer).

Bei Langzeitbehandlung Glukokortikoide und wann sie infundiert werden hohe Dosen Das Risiko der Bildung von Magengeschwüren ist erhöht, aber bei Patienten mit endogenem Hyperglukokortikismus und vor dem Hintergrund einer kurzen Behandlung mit Glukokortikoiden gering.

Von der Seite des Zentralnervensystems verursacht ein Überschuss an Glukokortikoiden zuerst Euphorie, aber mit chronischem Hyperglukokortikismus, verschiedene psychische Störungen in Form von erhöhter emotionaler Verwundbarkeit, Erregbarkeit, Schlaflosigkeit und Depression sowie gesteigertem Appetit, vermindertem Gedächtnis, Konzentration und Libido. Selten treten Psychosen und Manien auf.

Bei Patienten mit Glaukom führt Hyperglukokortikismus zu einem Anstieg Augeninnendruck. Während der Behandlung mit Glukokortikoiden können sich Katarakte entwickeln.

Beim Steroid-Diabetes mellitus werden die oben beschriebenen Symptome von Anzeichen eines hyperglykämischen Syndroms begleitet. Obwohl Hyperglukokortikismus nicht zu einer klinisch ausgeprägten Hypothyreose führt, unterdrückt ein Überschuss an Glukokortikoiden die Synthese und Sekretion von TSH und beeinträchtigt die Umwandlung von T4 in T3, was mit einer Abnahme der T3-Konzentration im Blut einhergeht.

Hyperglucocorticism wird von einer Unterdrückung der Sekretion von Gonadotropinen und einer Abnahme der Gonadenfunktion begleitet, die sich bei Frauen durch Unterdrückung des Eisprungs und Amenorrhoe manifestiert.

Die Einführung von Glukokortikoiden erhöht die Anzahl segmentierter Lymphozyten im Blut und verringert die Anzahl von Lymphozyten, Monozyten und Eosinophilen. Durch die Unterdrückung der Einwanderung von Entzündungszellen an die Verletzungsstelle entfalten Glukokortikoide einerseits ihre entzündungshemmende Wirkung, andererseits verringern sie bei Patienten mit Hyperglukokortikismus die Resistenz gegen Infektionskrankheiten. In erhöhten Mengen hemmen Glukokortikoide auch die humorale Immunität.

Diagnose Hypercortisolismus

Keiner der labordiagnostischen Tests für Hyperkortisolismus kann als absolut zuverlässig angesehen werden, daher wird oft empfohlen, sie zu wiederholen und zu kombinieren. Die Diagnose eines Hypercortisolismus wird aufgrund einer erhöhten Ausscheidung von freiem Cortisol im Urin oder einer Dysregulation des Hypothalamus-Hypophysen-Nebennieren-Systems gestellt:

• die tägliche Ausscheidung von freiem Cortisol wird erhöht;
• die tägliche Ausscheidung von 17-Hydroxycorticosteron ist erhöht;
• es gibt keinen täglichen Biorhythmus der Cortisolsekretion;
• der Gehalt an Cortisol um 23-24 h ist erhöht.

Ambulante Forschung

• Freies Cortisol im Tagesurin. Der Anteil falsch negativer Ergebnisse in diesem Test erreicht 5-10%, daher wird empfohlen, die Studie 2-3 Mal durchzuführen. Falsch-positive Ergebnisse provozieren auch die Verwendung von Fenofibrat, Carbamazepin und Digoxin, und falsch-negative Ergebnisse sind bei reduzierter glomerulärer Filtration möglich (<30 мл/мин).
• Dexamethason-Test über Nacht. Falsch-negative Ergebnisse (d. h. keine Verringerung des Cortisols) treten bei 2 % der gesunden Personen auf und steigen auf 20 % bei adipösen Patienten und bei Krankenhauspatienten.

Wenn beide der oben genannten Tests keinen Hyperkortisonismus bestätigen, ist sein Vorhandensein beim Patienten unwahrscheinlich.

Mögliche Begleiterkrankungen, Erkrankungen und Komplikationen

• Cushing-Krankheit.
• Nelson-Syndrom/ACTH-sezernierender Hypophysentumor.
• Multiple endokrine Tumoren, Typ-1-Syndrom.
• Sekundärer Hyperaldosteronismus.
• Hyperandrogenismus bei Frauen.
• Verringerte Sekretion von Gonadotropinen (bei Frauen).
• Gynäkomastie.
• Primärer Hyperparathyreoidismus.
• Wachstumsverzögerung bei Jugendlichen.
• Fettleibigkeit.
• Schwarze Akanthose.
• Hyperpigmentierung.
• Einfache Akne.
• Candidiasis der Haut.
• Pilzinfektionen der Haut.
• Furunkulose.
• Pyodermie.
• Hautinfektionen.
• Retikuläres Livedo.
• Ödem.
• Sekundäre Steroid-unspezifische Myopathie.
• Osteoporose / Osteopenie.
• Syndrom der männlichen Osteoporose.
• Aseptische / avaskuläre Nekrose des Knochens in den Gelenken.
• Kompressionspathologische Frakturen des vertebral-intravenös-vertebralen Kollapses.
• Kyphoskoliose.
• Frakturen sind generalisiert, wiederholt pathologisch.
• Lungenembolie.
• Lungentuberkulose.
• Sekundäre systolische arterielle Hypertonie.
• Hypervolämie.
• Thrombophlebitis der Handvenen / tiefen Venen.
• Nierensteine ​​(Nephrolithiasis).
• Hypokaliämische Nephropathie.
• Flüssigkeitsretention.
• Magengeschwüre.
• Hinterer Katarakt.
• sekundäres Glaukom.
• Katarakt.
• Depression.
• Hypertensive/metabolische Enzephalopathie.
• Psychose.
• Pseudotumor des Gehirns.
• ovarielle Dysfunktion.
• anovulatorische Zyklen.
• Unfruchtbarkeit (Sterilität bei Männern).
• Impotenz / erektile Dysfunktion.
• Leukozytose.
• Lymphozytopenie.
• Polyzythämie.
• Hypertriglyzeridämie.
• Hypokaliämie.
• Hypernatriämie.
• Hyponatriämie.
• Hyperkalziurie.
• Hypokalzämie.
• Alkalose ist hypokaliämisch, metabolisch.
• Hypophosphatämie.
• Hypomagnesiämie.
• Hyperurikämie.
• Hypourikämie.
• Generalisierte bakterielle Infektion.
• Unterdrückung der zellulären Immunität.

Krankheiten und Zustände, von denen Hypercortisolismus abgegrenzt wird

• adrenogenitales Syndrom.
• Chronischer Alkoholismus.
• Fettleibigkeit.
• Einfache Akne.
• Fibromyalgie.
• Osteomalazie.

Behandlung von Hyperkortisolismus

Die Behandlung hängt von der Ätiologie des Hyperkortisolismus ab. Chirurgische Behandlung:

• Hypersekretion von ACTH durch die Hypophyse;
• ektopisches ACTH-Syndrom;
• Glukoserom. Konservative Behandlung:
• iatrogener Hypercortisolismus;
• inoperabler Tumor (ständige Anwendung von Metyrapon, Aminoglutethimid, Mitotanar, Ketoconazol oder Mifepriston zur Beseitigung der Symptome eines Hyperkortisolismus).

durch Notizen der wilden Herrin

Cushing-Syndrom (Hyperkortizismus) selten bei Männern und Kindern diagnostiziert. Diese Krankheit betrifft eher Frauen in der Altersgruppe von 25 bis 40 Jahren.

Hormonelles Ungleichgewicht aus verschiedenen Gründen führt zu pathologischen Veränderungen im Stoffwechsel, die sich im Erscheinungsbild widerspiegeln.

Die Hauptursache für Morbus Cushing ist Überproduktion des Hormons Cortisol - ein Produkt der Nebennierenrinde. Und die Verletzung der Arbeit dieses Gremiums kann zu mehreren Faktoren gleichzeitig beitragen, die unten angegeben sind.

Exogener Hyperkortisolismus

Verursacht durch eine Überdosierung oder Langzeitanwendung von Steroidarzneimitteln (verschrieben bei der Behandlung von Asthma, rheumatoider Arthritis und in der postoperativen Phase nach einer Organtransplantation).

Endogener Hyperkortisolismus

Verursacht durch innere Zwietracht im Körper. Eine Dysfunktion der Hypophyse (erhöhte Produktion von adrenocorticotropem Hormon) provoziert die Freisetzung von Cortisol durch die Nebennierenrinde. Die Ursachen der Krankheit können Hyperplasie der Nebennierenrinde und bösartige Tumore-Corticotropinome sein. Orte möglicher Lokalisation - Bronchien, Eierstöcke, Hoden.

Pseudo-Cushing-Syndrom

Symptome, die dem Hyperkortizismus ähneln, können Fettleibigkeit, chronische Alkoholvergiftung, Schwangerschaft, Stress, Depression und manchmal die Einnahme oraler Kontrazeptiva sein.

"Um das Sterberisiko zu reduzieren und die schnellsten Ergebnisse im Behandlungsprozess zu erzielen, ist es ratsam, sich in den ersten 5 Jahren nach Ausbruch der Krankheit Hilfe zu suchen. "

Symptome von Morbus Cushing

1. Schnelle und charakteristische Gewichtszunahme. Bereiche mit Fettansammlungen - Gesicht (rund und gerötet), Bauch, zervikothorakale Region. Die Arme und Beine sehen unverhältnismäßig dünn aus.

2. Muskelatrophie des Schultergürtels und der Beine, begleitet von erhöhter Schwäche und Müdigkeit.

3. Verschlechterung des Hautzustandes - Hyperhidrose, erhöhte Trockenheit, Marmorschatten, verdünnte Schicht des Oberflächenepithels, Verlust der Elastizität (Auftreten von Dehnungsstreifen) und regenerativer Funktionen (langsam heilende Wunden).

4. Verringerte Libido.

5. Männliches Haar bei Frauen, Ausfall und Ausbleiben der Menstruation.

6. Entwicklung von Osteoporose. Im Anfangsstadium zeichnet es sich durch Gelenkschmerzen aus. In Zukunft kann es sich als spontane Frakturen der Gliedmaßen und Rippen äußern.

7. Aufgrund der negativen hormonellen Wirkungen auf das Myokard gibt es Probleme mit der Arbeit des Herz-Kreislauf-Systems. - Kardiomyopathie, Angina pectoris, Bluthochdruck, Herzinsuffizienz.

8. Hypercortisolismus geht oft Hand in Hand mit Steroiddiabetes.

9. Das Nervensystem reagiert auf hormonelles Ungleichgewicht mit Lethargie, Depression, Euphorie, Steroidpsychose.

Cushing-Syndrom: Behandlung

Die Krankheit wird anhand der Ergebnisse biochemischer Blut- und Urintests diagnostiziert. Ferner wird eine Differentialdiagnostik durchgeführt, um die Ursachen zu identifizieren - MRT der Hypophyse, Bauchhöhle, geschichtete Radiographie, biochemische Untersuchung von Hormonen.

Bei der Ermittlung der Ursachen des Morbus Cushing wird eine geeignete Behandlungsmethode ausgewählt, die darauf abzielt, die Ursache zu beseitigen und das hormonelle Gleichgewicht wiederherzustellen.

Medizinische Option - die Ernennung von Medikamenten, die die Produktion von Cortisol reduzieren.

Strahlentherapie - verwendet, um das Hypophysenadenom zu beeinflussen.

Chirurgie - wird durchgeführt, um Neubildungen der Hypophyse und der Nebennierenrinde zu entfernen, in schweren Fällen werden die Nebennieren entfernt und eine lebenslange Hormonersatztherapie verschrieben. Effizienz - 70-80%, schnelle Verbesserung des Zustands des Patienten.

Oft werden bei der Behandlung dieser Krankheit komplexe Maßnahmen ergriffen, die alle verfügbaren Behandlungsmethoden kombinieren.