Меланома слизистой оболочки является относительно редким заболеванием и составляет менее 1% всех меланом.

Эти образования обладают гораздо более агрессивным ростом по сравнению с кожными формами, склонны к активному метастазированию в региональные и отдаленные участки, часто рецидивируют, что и обусловливает высокие показатели смертности. Прогноз при меланомах слизистых является неблагоприятным, с пятилетней выживаемостью 10–15%.

Меланомы слизистых оболочек области головы и шеи составляют половину всех меланом слизистых. Преимущественно они локализованы в проекции верхних дыхательных путей, полости рта и глотки. Остальные формы слизистых меланом относятся к урогенитальной сфере. Распределение опухолей по локализации представлено в таблице.

По мнению учёных, в отличие от других дерматологических раков, меланома слизистых не зависит от воздействия ультрафиолета. Кроме того, для этой разновидности опухолей нет очевидных факторов риска, в том числе зависимости от семейного анамнеза.

Меланома слизистых оболочек поражает следующие органы:

• полости рта и носа;
• придаточные пазухи носа;
• трахею и бронхи;
• губы;
• глотку;
• пищевод;
• желудок;
• кишечник;
• желчный пузырь;
• аноректальную область;
• вульву и влагалище;
• уретру и мочевой пузырь;
• конъюнктиву глаза.

Для удобства меланомы слизистых иногда разделяют на три подгруппы:

• меланомы слизистой оболочки ЖКТ;
• респираторные;
• мочеполовые меланомы.

С учетом тенденции к раннему лимфогенному и гематогенному метастазированию иногда сложно установить, является опухоль слизистой первичной или метастатической . В зависимости от локализации опухоль будет обладать теми или иными особенностями. Так, например, первичные меланомы полости рта, носа, глотки, а также аноректальной и генитальной сфер вначале развиваются в радиальном направлении, увеличиваются по площади, принимая вид пятна; только потом они обретают объем, возвышаясь над поверхностью слизистой, и начинают инфильтрировать подлежащую основу.

Некоторые меланомы слизистых оболочек развиваются из клеток меланоцитов, которые присутствуют в тканевой структуре органа (губы, нос, полость рта, аноректальная область и т.д.). Развитие первичных меланом на слизистой органов, где изначально отсутствуют пигментные клетки (трахея, бронхи), можно объяснить нарушениями тканевого эмбрионального развития.

Симптомы меланомы слизистых оболочек

Симптоматика меланом слизистых существенно различается. Это связано, прежде всего, с локализацией патологического процесса.

Наиболее общие признаки пигментных опухолей слизистых оболочек:

• подозрительное пятно во рту или носовых ходах;
• необъяснимые дефекты слизистых или язвенные повреждения, которые не заживают;
• кровотечение из прямой кишки или влагалища неясной этиологии;
• геморрой, который долгое время не заживает, несмотря на лечение;
• боль в животе во время перистальтики кишечника.

При появлении какого-либо из этих симптомов необходима консультация специалиста . Меланомы слизистых оболочек способны быстро распространяться на соседние и отдаленные органы.

Излюбленной локализацией для метастазов являются:

• легкие;
• печень;
• головной мозг;
• лимфатические узлы;
• кишечник.

Меланома рта

Меланома слизистой рта является редкой опухолью с частотой 0,2 на 1 млн. Оральные меланомы происходят из меланоцитов, обычно присутствующих в полости рта. Эта форма наиболее распространена среди пожилых людей. Развивается она чаще всего на новом месте и только в 30% случаев формируется в месте ранее существовавшего пигментного образования. Меланома во рту наиболее часто локализуется на мягком и твердом нёбе, слизистой десны верхней челюсти, реже – языка, миндалин и язычка. Первоначально опухоль протекает бессимптомно, представляя собой плоское пятно. В процессе развития возникают отёк, изъязвление, кровоточивость, зубная боль.

Меланома рта даёт метастазы в региональные лимфоузлы у 25% пациентов.

Меланома носа

Первичная респираторная меланома наиболее распространена в полости носа, околоносовых пазухах и очень редко в гортани и слизистой трахеобронхиального дерева. Опухоль слизистой носа, в отличие от меланомы кожи носа, является редким заболеванием, его частота составляет 0,3 на 1 млн (для придаточных пазух – 0,2 на 1 млн). Излюбленная локализация меланомы на слизистой носа – перегородка и боковые стенки, а среди околоносовых синусов наиболее часто вовлекаются в процесс пазухи верхней челюсти и решетчатой кости.

Заболевание чаще встречается у пожилых людей. Распространенные симптомы: односторонняя заложенность носа, носовые кровотечения. Большинство опухолей представлено в виде полипоидной, коричневой или черной пигментированной массы, часто изъязвленной, нередко встречаются беспигментные формы.

Меланома губы

Меланома в области губ зачастую развивается из уже существующего пигментного пятна. Опухоли, которые начинают свой рост с неизменённой слизистой, встречаются реже. Поначалу меланома на губе представляет собой пигментное пятно, которое постепенно увеличивается в объеме, становится плотным, а затем инфильтрирует подлежащую основу.

Урогенитальная меланома

Хоть и редко, но меланома может возникать практически в любой части урогенитального тракта, включая вульву, влагалище, матку, уретру и мочевой пузырь. Пигментные опухоли слизистых оболочек мочеполовой сферы чаще встречаются среди женщин. На гениталии приходится 18% всех меланом слизистых, мочевых путей – 3%. Среди женских половых путей наиболее подвержена опухоли вульва, с частотой 0,1 на 1 млн.

Меланома преимущественно развивается на больших половых губах и клиторе. Пожилые женщины болеют чаще. Наиболее распространённые симптомы: кровотечение, боль, зуд, раздражение, патологические выделения.

Диагностика меланомы слизистых оболочек

При диагностике меланомы слизистых довольно часто случаются ошибки. Из-за скрытого положения и отсутствия заметных ранних признаков выявление меланомы слизистой обычно задерживается.

При постановке диагноза первичной меланомы, особенно редкой локализации, важно исключить возможность метастатического поражения из первичной кожной или глазной меланомы.

При подозрении на меланому слизистых оболочек проводятся эндоскопические исследования:

• трахеобронхиального дерева;
• верхних дыхательных путей;
• пищевода и желудка;
• толстого кишечника;
• ректального сегмента.

Во время диагностической процедуры врач берет на анализ фрагменты изменённой слизистой. Биопсия образца подозрительной ткани и последующее патогистологическое исследование являются основным моментом в диагностике слизистых меланом.

Амеланотические формы опухолей, которые нередко встречаются среди поражений слизистой оболочки, дополнительно затрудняют диагностику. Иммуногистохимическое окрашивание материала с целью выявления опухолевого белка (S-100, HMB-45, Melan-A, Mart-1) и фермента тирозиназы помогает в диагностике беспигментных форм опухоли.

При подозрении на распространённость и метастазирование слизистых меланом проводится сканирование организма с визуализацией: КТ, ПЭТ КТ, МРТ.

Лечение меланомы слизистой

На сегодняшний день хирургическое лечение является основным вариантом лечения и может сочетаться с адъювантной лучевой терапией. Вместе с тем, прогноз при меланомах слизистых оболочек остается неудовлетворительным. Локальные рецидивы происходят в половине случаев. Лучевая терапия при меланомах слизистой головы и шеи несколько стабилизирует состояние, но не улучшает выживаемость при распространённых формах заболевания.

Одновременно с этим, из-за сложной топографии некоторых опухолей, не всегда удается выполнить биопсию сторожевого лимфатического узла .

Для урогенитальных меланом наиболее доступным является оперативный метод. Комбинация широкого иссечения опухоли после курса облучения дает неплохие результаты только на начальных стадиях меланомы.

Хорошие перспективы для лечения распространённых меланом слизистых оболочек, осложнённых метастазами в отдаленные органы, имеют иммунотерапия и target-терапия. Генотипирование опухоли, выявление BRAF-мутаций в меланоме позволяют внедрять в клиническую практику новое поколение

Одной из разновидностей рака кожи являются меланомы слизистых. На начальной стадии меланома похожа на родинку. Основными характеристиками этих злокачественных образований являются стремительный рост и быстрое метастазирование в любые другие органы человека. Происхождение таких опухолей зависит от появления отклонений в пигментных клетках организма, содержащих меланин. Распространение меланомы по организму происходит с током крови или межклеточной жидкостью в лимфатические узлы, отдельные ткани и органы. Своевременно диагностировать и лечить такое заболевание сложно из-за его ускоренного развития, что ставит под угрозу жизнь человека.

Меланомы на слизистых – злокачественное образование, имеющее большую угрозу для жизни человека.

Что такое меланома?

Процесс развития данной злокачественной опухоли берет начало в клетках - меланоцитах. Они располагаются в нижнем слое эпидермиса, который граничит с дермой. Эти клетки вырабатывают темный пигмент - меланин, отвечающий за оттенок кожи, цвет волос, глаз и наличие родимых пятен на теле. Если не происходит накопление пигмента, рост меланомы протекает без появления симптомов заболевания. Границы поражения тканей неотличимы от здоровой слизистой ткани. При накоплении меланина, опухоль начинает возвышаться над уровнем слизистой в форме темно-коричневого узла. Опухоль может быть несимметричной, менять свой цвет, границы и даже выделять кровь. Размеры злокачественных образований могут меняться от нескольких миллиметров до 3-х сантиметров.

Меланома слизистой является наиболее распространенным видом рака среди людей в возрасте 30-ти лет.

Виды и локализация меланомы

Большинство таких образований располагаются на кожных покровах человека или органах зрения, и только в 5% случаев такая опухоль развивается на слизистых оболочках. Меланомы на слизистой оболочке возникают у людей обоих полов, не зависят от географических и индивидуальных условий проживания. Виды опухоли обуславливаются областью ее расположения.

• вульвовагинальная ― развивается на стенках генитальных органов, влагалища или вульвы;
• назофарингеальная ― поражает слизистую носа, глотки, полости рта, губ;
• ректальная ― размещается на стенках ануса, прямой кишки.

Причины образования

Появлению меланомы способствует трансформация меланоцита в раковую клетку. Основные причины появления такой трансформации до сих пор неизвестны. К факторам, провоцирующим появление меланомы, относятся:

• длительное воздействие ультрафиолетовых лучей на кожу;
• ослабление иммунной системой человека;
• наследственность или генетическая предрасположенность;
• злокачественное преобразование пигментных невусов, родинок, родимых пятен;
• сочетание негативных факторов окружающей среды;
• применение гормональных препаратов;
• наличие хронических повреждений.

Симптомы образования меланомы

• наличие родимого пятна, родинки, которые начинают менять параметры и свой цвет;
• появление болезненной ранки на слизистой, которая начинает зудеть и кровоточить;
• образование гладкого неравномерно окрашенного пятна;
• зарождение и распространение шелушащихся плоских пятен на слизистой;
• возникновение болезненного уплотнения на коже;
• увеличение лимфатических узлов в паху;
• появление объемного новообразования на вульве.

Диагностические мероприятия

Диагностировать такие образования сложно из-за расположения меланомы в труднодоступном месте. Огромное значение в определении начальной стадии появления меланомы имеет самоосмотр родинок и других образований на коже. При появлении асимметричности, изменении размера, количества, цвета таких образований необходимо срочно провериться у дерматолога. Существует несколько методов диагностики заболевания. Основные сведены в таблице:

12
Сен

Чем коварна меланома полости рта?

Информирован – значит вооружен. Чтобы вовремя остановить течение болезни, нужно при первых же симптомах или проявлениях обращаться к профильному врачу. Даже небольшого размера язвы или припухлости, появившиеся во рту, требуют пристального внимание к себе.

Они могут быть первыми признаками очень коварного заболевания – меланомы полости рта. Этот вид онкологического заболевания встречается сравнительно редко, но недооценивать его чрезвычайно опасно для жизни.

Что такое меланома полости рта?
Меланома слизистой оболочки полости рта первичного характера встречается крайне редко. Статистические данные показывают, что из всех опухолей злокачественного характера, она занимает 1-2%. Наиболее часто меланомы локализуются на деснах верхней челюсти или на нёбе. Если образование возникло на губе, то повышается риск метастазов. Вначале она проявляется язвой, или образованием, похожим на трещину или папиллому.

По мере развития болезни пациент начинает страдать зубной болью, появляется отёк, язва, кровоточивость. Данный вид меланомы – очень быстро развивается и активно метастазирует. В четверти случаев метастазы локализуются в лимфатических узлах.

Кто наиболее подвержен риску?
Статистика показывает, что мужчины болеют в 5-7 раз чаще, чем женщины. Основная группа риска – люди в возрасте 60-70 лет. Частота возникновения меланомы полости рта увеличена среди людей, достигших 40 лет. После 80летнего возраста риски существенно уменьшаются. Редко, но дети также болеют.

Предрасполагающие факторы возникновения меланомы полости рта:
частое употребление спиртных напитков, пристрастие к табачным изделиям, крайне рискованно – сочетание этих двух вредных привычек;
иногда в истории болезни есть одна травма механического характера – повреждение инструментом слизистой при стоматологической процедуре и даже прикусывание щеки или языка;
во многих случаях отмечена роль вредных производственных условий, таких как горячие цехи, влажная среда при низкой температуре и пр.;
постоянное употребление очень горячей пищи;
несвоевременное лечение зубов и пр.
Врачами отмечено, что в 20-50% случаев перед развитием злокачественной опухоли возникают другие заболевания. Они поражают язык в 70% случаев и слизистую щек в 20% случаев.

Симптомы меланомы полости рта
К симптомам заболевания относятся следующие явления:

родинка или родимое пятно начинает меняться в цвете и параметрах;
появляется ранка на слизистой оболочке, она болит, зудит и кровоточит;
образовывается гладкое окрашенное пятно с неравномерными контурами;
распространяются плоские пятна, которые при этом шелушатся;
возможно уплотнение на коже, сопровождающееся болью и др.
Если человек обнаруживает на своем теле хотя бы один из симптомов, ему нужно срочно посетить врача. Время при таком заболевании крайне важно. Меланома полости рта коварна тем, что тяжело поддается лечению. 5-ти летняя выживаемость составляет лишь 15-20

Меланомы - злокачественные опухоли, состоящие из меланоцитов, которые образуются в основном на открытых частях тела и иногда в полости рта. Меланомы обычно встречают в возрасте от 20 до 50 лет, в основном у лиц со светлой кожей. Мужчины болеют в два раза чаще женщин. На слизистых оболочках меланомы образуются обычно после 50 лет, при этом частота их не зависит от пола. Примерно в 30% случаев меланомы образуются из предсуществующих пигментированных поражений, например, из родинок, особенно подвергшихся травме. Они могут иметь вид пятна или возвышаться над слизистой оболочкой, быть пигментированными или не содержать пигмент. Пигментированные меланомы обычно имеют тёмно-коричневый, серый, голубой или чёрный цвет. Наиболее часто в полости рта меланомы локализуются на альвеолярном отростке верхней челюсти, нёбе, вестибулярной поверхности дёсен и губах. Злокачественная трансформация меланомы происходит в результате дефекта гена CDKN2A, расположенного на хромосоме 9, и мутаций гена BRAF.

Меланома вначале имеет вид небольшого поверхностного пятна, иногда слегка выступающего над окружающей поверхностью, которое медленно растёт к периферии в течение нескольких месяцев. Характерными признаками меланомы, позволяющими распознать её на ранних стадиях, служат неправильная форма, неровные края, неоднородный цвет и увеличение в диаметре. В результате дальнейшего роста меланома темнеет, утрачивает подвижность. Следует особенно внимательно отнестись к изменению цвета меланомы (особенно должно настораживать сочетание красного, сине-чёрного и белого цветов), размеров, появлению сателлитных поражений на периферии и признаков воспаления, в частности зоны эритемы на периферии. К поздним признакам относят кровотечение и изъязвление поверхности меланомы, её уплотнение и уплотнение регионарных лимфатических узлов. Меланомы полости рта чрезвычайно опасны и в этом смысле превосходят меланомы, локализующиеся на коже, так как дают ранние и обширные метастазы, что делает прогноз неутешительным. Поэтому для увеличения выживаемости больных важное значение имеют ранняя диагностика, когда меланома ещё не превышает 1,5 мм в диаметре, и резекция поражённого участка. Пятилетняя выживаемость при меланоме полости рта составляет лишь 20%.

Синдром Пейтца-Егерса (наследственный полипоз кишечника).

Синдром Пейтца-Егерса характеризуется множественными меланотическими пятнами, полипозом ЖКТ и аутосомно-доминантным типом наследования. Он, по-видимому, обусловлен мутацией гена LKB1, локализующегося на хромосоме 19 и кодирующего полифункциональную серин-треониновую кина-зу. Пигментные пятна располагаются на коже вокруг глаз, носа, рта, губ, в промежности, на ладонной поверхности кистей, подошвах, а также на слизистой оболочке полости рта. Множественные полипы ЖКТ представляют собой гамартомы, имеют доброкачественную природу, локализуются в основном в подвздошной кишке, но могут поражать также желудок и толстую кишку. Полипы могут вызывать коликообразные боли в животе или стать причиной кишечной непроходимости. Пигментные пятна вокруг рта следует дифференцировать с множественными веснушками и лентиго при синдроме LEOPARD.

Наиболее частой локализацией пятен в полости рта служат губы и слизистая оболочка щёк. Пятна на красной кайме губ имеют большую плотность, чем на коже. Они не вызывают болезненных ошушений, имеют небольшой размер, овальную форму, коричневый цвет и, в отличие от веснушек, не темнеют при длительном пребывании на солнце. В отличие от пигментных пятен на коже, которые с возрастом бледнеют и могут исчезнуть, пятна в полости рта сохраняются и во взрослом периоде. При гистологическом исследовании пятен отмечают повышенное содержание пигмента в клетках базального слоя и собственной пластинки слизистой оболочки. Пятна имеют доброкачественную природу и не требуют лечения. Однако их клиническое значение заключается в том, что они указывают на повышенный риск рака толстой кишки и органов репродуктивной системы. Поэтому пациенты, у которых диагностирован синдром Пейтца-Егерса, должны быть тщательно обследованы.

Описание

Люди, которые употребляют алкоголь и табак, имеют наибольший риск развития злокачественной опухоли полости рта , причем сочетание алкоголя и табака способно чаще вызывать , чем эти вещества поодиночке. Более 2/3 злокачественных опухолей полости рта возникает у мужчин, но рост числа курящих женщин в последние десятилетия постепенно снижает разницу между полами в заболеваемости.

Курение сигарет, трубки или сигар может вызвать развитие злокачественных опухолей полости рта . На участке, где сигарета или трубка обычно прилегает к губам, развивается коричневое, плоское, напоминающее веснушку пятно (лейкоплакия). Только при помощи биопсии (для этого берут кусочек ткани и исследуют его под микроскопом) определяют, является ли пятно злокачественным.

У человека, который жует табак, могут развиваться белые, остроконечные кондиломы на внутренних сторонах щек. Они часто перерождаются в бородавчатый .

Десны

Припухлость с четкими границами на деснах не должна быть причиной для тревоги. Если такое образование не вызвано пародонтальным абсцессом или , то возможно, что это доброкачественная опухоль, вызванная раздражением десны. Доброкачественные опухоли относительно распространены и, в случае необходимости, могут быть легко удалены оперативно. В 10-40% случаев доброкачественные опухоли рецидивируют, поскольку причина раздражения остается. Если причина раздражения - плохо изготовленный зубной , его необходимо исправить или заменить.

Губы

Губы - в большинстве случаев нижняя губа - часто подвергаются повреждению от солнца (актинический хейлит), в результате которого растрескиваются и краснеют или белеют. (или ) может сделать биопсию, чтобы определить, не являются ли эти грубые пятна на губах злокачественными. на внешней поверхности губы наиболее распространен в странах с солнечным климатом. Злокачественные опухоли губ и других частей полости рта часто имеют каменистую плотность и крепко спаяны с подлежащей тканью, в то время как доброкачественные опухоли в этих областях в большинстве случаев легко перемещаются при пальпации. Заболевания верхней губы менее распространены, чем нижней, но чаще являются злокачественными и требуют вмешательства врача.

Слюнные железы

Опухоли слюнных желез бывают доброкачественными или злокачественными. Они могут возникать в любой из трех пар крупных слюнных желез: околоушных (на боковой стороне лица перед ухом), подчелюстных (под углом челюсти) или подъязычных (на дне полости рта перед языком). Также опухоли могут появляться в малых слюнных железах, которые рассеяны в cлизистой оболочке рта. В ранней стадии рост опухолей слюнных желез не сопровождается болезненностью. Злокачественные опухоли имеют тенденцию к более быстрому росту и обычно тверды на ощупь.

Челюсть

Многие виды доброкачественных кист (это опухолевидное полое образование с плотными стенками и жидким или кашицеобразным содержимым) вызывают боль и отек челюсти. Часто они развиваются рядом с зубом мудрости и, хотя они доброкачественны, по мере своего роста могут разрушать значительные участки нижней челюсти. Некоторые типы кист рецидивируют чаще, чем другие. Одонтомы – это доброкачественные разрастания формирующих зубы клеток, которые напоминают маленькие, деформированные, сверхкомплектные (дополнительные) зубы. Поскольку они могут занимать место нормальных зубов или нарушать их развитие, одонтомы часто удаляют хирургическим путем.

Злокачественные опухоли челюсти часто вызывают боль и онемение или необычные ощущения, в какой-то мере подобные тем, которые появляются после обработки рта анестезирующим средством. Рентгенологическое исследование не всегда позволяет отличить злокачественные опухоли челюсти от кист, доброкачественных опухолей кости или метастазов злокачественных опухолей, которые распространились из другого органа. Однако такое исследование обычно показывает неправильные контуры раковой опухоли челюсти и может выявить ее прорастание в корни близлежащих зубов. Но чтобы подтвердить диагноз злокачественной опухоли челюсти, необходимо сделать биопсию (взять кусочек ткани и исследовать его под микроскопом).

и лечение

Уменьшение пребывания на солнце снижает риск возникновения рака губы. Прекращение чрезмерного употребления алкоголя и курения может в большинстве случаев предотвратить злокачественные опухоли полости рта . Другая профилактическая мера - сглаживание грубых поверхностей сломанных зубов или их восстановление. Некоторые факты указывают на то, что антиоксидантными свойствами, например C, E и бета-каротин, могут обеспечивать дополнительную защиту, но необходимы дальнейшие исследования этого вопроса.

Если повреждение от солнца охватывает большую часть губы, развитие рака можно предотвратить с помощью обработки ее лазером.

Успех лечения злокачественных опухолей губы и полости рта зависит в значительной степени от рака. Злокачественные опухоли полости рта в редких случаях метастазируют в отдаленные участки тела, но имеют тенденцию прорастать в голову и шею. Если вся опухоль и окружающая нормальная удалены прежде, чем распространился на лимфатические узлы , процент излечения высок. Если