Главная · Изжога и отрыжка · Миастения: ее причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз. Миастения: симптомы, причины и лечение заболевания

Миастения: ее причины возникновения, симптомы, лечение, прогноз. Миастения: симптомы, причины и лечение заболевания

Миастения относится к категории аутоиммунных заболеваний, вызывающих мышечную слабость, вызванную нарушением работы нервно-мышечной передачи.

В подавляющим большинстве случаев недуг поражает мышцы глаз, а также лицевые и жевательные мышцы, реже – мышцы дыхательной системы. Именно этим объясняются ярко-выраженные и характерные для данного заболевания симптомы.

Комплекс терапевтических мер

Основной целью, преследуемой при лечении миастении является увеличение показателей ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах.

Потому как достичь этого путем стимуляции естественного синтеза весьма затруднительно, рациональнее предотвратить разрушение данного вещества в тканях. Больному назначают медикаментозные препараты, обладающие мягким действием.

Чаще применяется Пиридостигмин и Оксазил длительными курсами. Если терапия не приносит должного эффекта, специалист может порекомендовать дополнительное использование препаратов, предотвращающих реакцию иммунной системы на поступающие в организм вещества.

С этой целью назначают глюкокортикоиды или иммунодепрессанты. Избегать следует лекарственных средств с наличием фтора в составе, потому как их действие на организм больного может оказаться крайне нежелательным.

Лечение пациентов возрастной категории от 70 лет преимущественно хирургическое – вилочковая железа полностью удаляется.

Однако, методы лечения миастении во многом зависят от степени прогрессирования недуга.

Начало…

На начальном этапе хорошие результаты показывает медикаментозная терапия с использованием Калимина или иных препаратов на основе калия:

  • Калимина 60Н (таблетки) – три раза в день с промежутками времени между приемами от 6 часов и более;
  • Хлористого калия , назначаемого в объеме 1 гр, три раза в день;
  • Калия-нормина в объеме одной таблетки три раза в день.

В случае прогресса симптоматики

Прогрессирование болезни, наличие бульбарных нарушений и неэффективность медикаментозного лечения могут стать причиной необходимости назначения глюкокортикоидов. Чаще всего это Преднизолон дозировке в 1мг/1 кг веса пациента.

Инъекции совершают один раз в сутки – утром. Частота приема: сутки через сутки.

Крайние меры

В запущенных случаях или при неэффективности медикаментозной терапии, либо при наличие иных показаний проводят хирургическое лечение – удаление вилочковой железы.

Эффект от операции развивается не сразу, а в течении 1-1,5 лет. Хирургическое вмешательство проводят и на начальных этапах, в зависимости от индивидуальных особенностей организма и прогноза.

Медикаментозная терапия должна проводиться исключительно под контролем опытного невролога и других специалистов, в числе которых также числится эндокринолог. Необходим тщательный контроль за уровнем сахара в крови больного, который может измениться под воздействием лекарств.

Народные методы лечения

Наряду с медикаментозной терапией, возможно лечение миастении в домашних условиях народными средствами с целью ускорения выздоровления и облегчения состояния. Однако, любые народные методы лечения должны согласовываться с наблюдающим специалистом.

Эффективные средства:

  1. Овес . Зерна тщательно промывают, заливают водой в объеме 0,5 л. Далее емкость помещают на огонь, состав доводят до кипения, и пропаривают в течении не менее получаса. Далее, для приготовления настоя следует выждать еще 2 часа, сняв овес с огня. Полученный отвар принимают за час до еды, не реже 4 раз в сутки. Продолжительность терапии – 3 месяца с перерывом на 1 месяц и еще один курсовым приемом.
  2. Репчатый лук . Продукт в объеме 200 грамм (очищенный) смешивают с 200 граммами сахара и заливают водой в объеме 0,5 литра. Состав помещают на медленный огонь и варят в течении 1,5 часа. Далее массу остужают, добавляют две столовые ложки меда и принимают по две чайные ложки три раза в день.
  3. Чеснок в количестве трех головок измельчают и смешивают с четырьмя лимонами, литром меда и льняным маслом (200 гр.). Все ингредиенты нужно тщательно перемешать и принимать ежедневно по одной чайной ложке три раза в день.

Восстановительный период

Особое значение имеет питание больного в процессе лечения и ремиссии. Нужно обязательно включить в рацион инжир, курагу, изюм, бананы, печеный картофель.

Важны и рациональные физические нагрузки, массаж, укрепление иммунитета. Однако ни в коем случае нельзя перенапрягать мышцы.

Восстановительный этап иногда занимает довольно много времени. Его продолжительность зависит от ряда факторов, в числе которых как возраст больного, так и своевременность обращения за медицинской помощью.

Профилактика рецидива

Когда основное лечение позади, а ремиссия уже достигнута – важно позаботиться о профилактике рецидивов. Пациенту придется придерживаться определенных правил: отказаться от вредных привычек, снизить вес если имеет место быть ожирение, наладить рацион питания, обогатив его продуктами, содержащими витамины и микроэлементы.

В профилактических целях применяются и средства народной медицины.

Прогноз и последствия

Миастения – коварный недуг, который еще недавно считался чуть ли не неизлечимым и даже приводил к летальному исходу. Тем не менее, сегодня ситуация не столь печальна.

Благодаря современным медикаментозным препаратам, болезнь удается успешно излечить, добиваться стойкой ремиссии. Дальнейшая жизнь пациента мало отличается от жизни полностью здоровых людей.

То, насколько эффективно будет лечение миастении и каков прогноз, зависит от множества факторов:

  • формы недуга – генерализованная миастения излечивается намного труднее глазной и хуже поддается медикаментозной терапии;
  • времени начала лечения – обращаться к врачу всегда лучше на начальном этапе, не дожидаясь прогрессирования болезни;
  • типа течения недуга ;
  • половой принадлежности ;
  • возрастной категории – в преклонном возрасте от недуга избавиться сложнее, медикаментозную терапию и вовсе применять бессмысленно, по причине неэффективности;
  • условий и качества оказания медицинской помощи, соблюдения правил, требований и рекомендаций врача .

Данное заболевание не требует госпитализации (за исключением хирургического метода лечения). Терапия проводится амбулаторно, но тем не менее, специалист будет осуществлять постоянный контроль и тщательно отслеживать динамику.

Миастения – это болезнь, которую нельзя запускать. Качественное лечение и строгое следование указаниям специалиста – залог успеха.

Почти 90% больных, своевременно начавших терапию, успешно справляются с недугом и продолжают вести привычный образ жизни, качество которой как правило не страдает. Если же болезнь не лечить, последствия могут быть печальными.

– это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры. Это определяет характерные для миастении симптомы: опущение нижнего века, гнусавость голоса, нарушения глотания и жевания. Диагноз миастении устанавливается после прозериновой пробы и анализа крови на наличие антител к рецепторам постсинаптической мембраны. Специфическое лечение миастении заключается в назначении антихолинэстеразных препаратов, таких как амбенония хлорид или пиридостигмин. Эти средства восстанавливают нервно-мышечную передачу.

Описано достаточно случаев выявления миастенической слабости мышц у больных с онкологическими заболеваниями, например, с опухолями половых органов (яичников , предстательной железы), реже - легких , печени и др.

Как уже упоминалось, миастения – это заболевание аутоиммунной природы. Механизм развития болезни основан на выработке организмом антител к белкам-рецепторам, которые находятся на постсинаптической мембране синапсов, осуществляющих нервно-мышечную передачу.

Схематически это можно описать так: отросток нейрона имеет проницаемую мембрану, через которую могут проникать специфические вещества – медиаторы. Они нужны для передачи импульса от нервной клетки к мышечной, на которой есть рецепторы. Последние на мышечных клетках теряют способность связывать медиатор ацетилхолин, нервно-мышечная передача значительно затрудняется. Именно это и происходит при миастении: антитела разрушают рецепторы на "второй стороне" контакта между нервом и мышцей.

Симптомы миастении

Миастению называют "ложным бульбарным параличом" из-за того, что симптомы этих двух патологий действительно похожи. Бульбарный паралич – это повреждение ядер трех черепно-мозговых нервов: языкоглоточного, блуждающего и подъязычного. Все эти ядра располагаются в продолговатом мозге и их поражение крайне опасно. Как при бульбарном параличе, так и при миастении, возникает слабость жевательных, глоточных и лицевых мышц. В итоге это приводит к самому грозному проявлению - дисфагии, то есть нарушению глотания. Патологический процесс при миастении, как правило, первыми затрагивает мышцы лица и глаз, затем – губ, глотки и языка. При длительном прогрессировании заболевания развивается слабость дыхательных мышц и мышц шеи. В зависимости от того, какие группы мышечных волокон поражены, симптомы могут комбинироваться в разных вариантах. Есть и универсальные признаки миастении: изменение выраженности симптомов в течение дня; ухудшение состояния после длительного напряжения мышц.

При глазной форме миастении болезнь затрагивает только глазодвигательные мышцы, круговую мышцу глаза, мышцу, поднимающую верхнее веко. Как следствие, основными проявлениями будут: двоение в глазах, косоглазие , сложность в фокусировке взгляда; невозможность долго смотреть на объекты, расположенные очень далеко или очень близко. Кроме этого, почти всегда присутствует очень характерный симптом – птоз или опущение верхнего века . Особенность этого симптома при миастении заключается в том, что он появляется или усиливается к вечеру. Утром же его может не быть вовсе.

Патологическая утомляемость лицевой, жевательной мускулатуры и мышц, ответственных за речь, приводит к изменению голоса, трудностям с приемом пищи и речью. Голос у больных миастенией становится глухим, "носовым" (такая речь звучит примерно так же, как если бы человек просто говорил, зажав нос). При этом говорить очень тяжело: короткий разговор может настолько утомить больного, что ему необходимо будет несколько часов на восстановление. То же самое касается и слабости жевательных мышц. Жевание твердой пищи может оказаться для человека с миастенией физически непосильной задачей. Больные всегда стараются четко планировать время еды, чтобы принимать пищу в момент максимального действия принимаемых лекарств. Даже в периоды относительного улучшения самочувствия, больные предпочитают есть в первой половине дня, поскольку к вечеру симптомы усиливаются.

Поражение мышц глотки – более опасное состояние. Здесь проблема, напротив, состоит в невозможности принимать жидкую пищу. При попытке выпить что-то больные часто поперхиваются, а это чревато попаданием жидкости в дыхательные пути с развитием аспирационной пневмонии .

Все описанные симптомы заметно усиливаются после нагрузки на ту или иную группу мышц. Например, длительный разговор может стать причиной еще большей слабости, а жевание твердой пищи часто приводит к дополнительному ухудшению работы жевательных мышц.

И, наконец, несколько слов о самой опасной форме миастении – о генерализованной. Именно она обеспечивает стабильный 1% смертности среди больных данной патологией (за последние 50 лет показатель смертности снизился с 35% до 1%). Генерализованная форма может проявляться слабостью дыхательных мышц. Расстройство дыхания, которое возникает по этой причине, приводит к возникновению острой гипоксии и смерти, если больному вовремя не была оказана помощь.

Миастения со временем неуклонно прогрессирует. Темп ухудшения может существенно различаться у разных больных, возможно даже временное прекращение прогрессирования болезни (впрочем, это встречается достаточно редко). Ремиссии возможны: как правило, они возникают спонтанно и заканчиваются так же – "сами по себе". Обострения миастении могут носить эпизодический или длительный характер. Первый вариант называется миастеническим эпизодом, а второй – миастеническим состоянием. При «эпизоде» симптомы проходят достаточно быстро и полностью, то есть во время ремиссии никаких остаточных явлений не наблюдается. Миастеническое состояние – это длительно существующее обострение с наличием всех симптомов, которые, тем не менее, не прогрессируют. Продолжаться такое состояние может в течение нескольких лет.

Диагностика миастении

Наиболее показательное при миастении исследование, которое может дать неврологу массу информации о заболевании – это прозериновая проба. Прозерин блокирует работу фермента, расщепляющего ацетилхолин (медиатор) в пространстве синапса. Таким образом, количество медиатора увеличивается. Прозерин обладает очень мощным, но кратковременным эффектом, поэтому для лечения этот препарат почти не используется, а вот в процессе диагностики миастении прозерин необходим. При помощи последнего проводится несколько исследований. Сначала больного осматривают, чтобы оценить состояние мышц до пробы. После этого подкожно вводится прозерин. Следующий этап исследования производится через 30-40 минут после приема препарата. Врач повторно осматривает больного, выясняя тем самым реакцию организма.

Кроме того, подобная же схема применяется для электромиографии – регистрации электрической активности мышц. ЭМГ проводится дважды: до введения прозерина и через час после него. Исследование позволяет определить, действительно ли проблема заключается в нарушении нервно-мышечной передачи или нарушена функция изолированно мышцы или нерва. Если даже после ЭМГ остаются сомнения в природе заболевания, может понадобиться проведение ряда исследований проводящей способности нервов (электронейрографии).

Важно исследование анализа крови на наличие в ней специфических антител. Их обнаружение – достаточный повод для постановки диагноза миастении. При необходимости делают биохимический анализ крови (по индивидуальным показаниям).

Ценную информацию может дать компьютерная томография органов средостения. В силу того, что большой процент случаев миастении можно связать с объемными процессами в вилочковой железе, КТ средостения таким больным проводят достаточно часто.

В процессе диагностирования миастении необходимо исключить все прочие варианты – заболевания, которые имеют сходную симптоматику. В первую очередь это, конечно, уже описанный выше бульбарный синдром. Помимо этого, проводится дифференциальная диагностика с любыми воспалительными заболеваниями (энцефалит ,

В случае тяжелого течения и стремительного прогрессирования болезни назначаются препараты, угнетающие иммунный ответ. Как правило, используют глюкокортикоиды, реже – классические иммунодепрессанты. При подборе стероидов всегда стоит проявлять максимальную осторожность. Больным с миастенией противопоказаны препараты, содержащие фтор, поэтому спектр лекарств для выбора оказывается не очень большим. Всем больным миастенией старше 69 лет проводится удаление вилочковой железы. Также к этому методу прибегают при обнаружении в тимусе объемного процесса и в случае резистентной к лечению миастении.

Препараты для симптоматического лечения подбираются индивидуально, исходя из особенностей каждого больного. Человек с миастенией должен соблюдать некоторые правила в своем образе жизни, чтобы ускорить выздоровление или продлить ремиссию. Не рекомендуется проводить слишком много времени под солнечными лучами и переносить излишние физические нагрузки. Перед тем, как самостоятельно начать принимать какое-либо лекарство, консультация с врачом абсолютно необходима. При миастении противопоказаны некоторые средства. К примеру, прием определенных антибиотиков, мочегонных средств, успокаивающих препаратов и лекарств, содержащих магний - последние могут значительно ухудшить состояние больного.

Прогноз и профилактика миастении

Прогноз при миастении зависит от массы факторов: от формы, времени начала, типа течения, условий, пола, возраста, качества или наличия/отсутствия лечения и т. д. Легче всего протекает глазная форма миастении, тяжелее всего – генерализованная. На данный момент при строгом соблюдении рекомендаций врача почти все больные имеют благоприятный прогноз.

Так как миастения - это хроническое заболевание, то чаще всего больные вынуждены постоянно принимать лечение (курсами или непрерывно) для поддержания хорошего самочувствия, но качество их жизни от этого страдает не очень сильно. Очень важно своевременно диагностировать миастению и остановить ее прогрессирование до момента появления необратимых изменений.

Тяжелая миастения является редким заболеванием, распространенность которого составляет до 20 случаев на 100000 населения. Пики заболевания приходятся на третье десятилетие жизни и возраст старше 60 лет.

С точки зрения патогенеза, речь идет об аутоиммунном заболевании с образованием антител (в тимусе и лимфатической системе) против постсинаптических никотинергических ацетилхолиновых (ACh) рецепторов мускулатуры. В результате происходит блокировка рецепторов и, как следствие, уменьшение количества функционирующих ACh-рецепторов в концевой двигательной пластинке, что приводит к истощению передачи нейромышечного возбуждения. В качестве второго механизма блокировки постсинаптической области были идентифицированы антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Антитела к рецептору ацетилхолина встречаются со следующей частотой: ок. 80-90% при генерализованной форме, ок. 50-60% при глазной форме и почти 100% при паранеопластической форме тяжелой миастении. Антитела к специфической мышечной тирозинкиназе обнаруживаются у 2-5% больных и почти у 40% «первично серонегативных» пациентов. Примерно у 70% пациентов с тяжелой миастенией в возрасте младше 40 лет, положительных на антитела к ACh-рецептору, диагностируется гиперплазия тимуса. Тимома или карцинома тимуса выявляется у 5-15% пациентов с тяжелой миастенией (=паранеопластическая тяжелая миастения).

Симптомы и признаки тяжелой миастении

Характерны следующие симптомы:

  • Аномальная, связанная с физическим напряжением слабость и усталость мускулатуры (обычно мышц проксимальных конечностей, например в области затылка и плеч) с усилением жалоб в течение дня
  • Улучшение после отдыха
  • Часто транзиторное или флуктуирующее двоение в глазах (вследствие нарушений в движениях глаз) и птоз (одно- и/ или двухсторонний), которые улучшаются в условиях покоя (многие пациенты вначале обращаются к окулисту!)
  • Связанные с физическим напряжением тахипноэ и диспноэ
  • Нарушение функций глотания и жевания, а также говорения («гнусавая» речь) разной степени выраженности.

Можно выделить следующие формы миастении: глазную, (глазо-) глоточнолицевую и генерализованную, соответственно разной степени тяжести.

В Германии используется классификация Оссермана 1958 года и классификация MGFA (Myasthenia gravis Foundation Association = Ассоциация организаций по проблемам тяжелой миастении).

Термином «миастенический криз» обозначают угрожающее жизни обострение генерализованной тяжелой миастении с дыхательной недостаточностью, тяжелым нарушением глотания, угрозой аспирации и высокой степенью прогрессирующей мышечной слабости.

Провоцирующими факторами могут быть:

  • Инфекции
  • Усиливающие миастению препараты (табл. В-4-2), глюкокортикоиды часто приводят к ухудшению только в начальной фазе
  • Ошибки в приеме препаратов (например, отмена иммуносупрессивных препаратов),
  • Эмоциональный стресс
  • Тяжелые операции
  • Наркоз.

Особой опасности подвергаются пациенты с нестабильными бульбарными или респираторными симптомами (аспирация при нарушении глотания с опасностью пневмонии или респираторное истощение с гиповентиляцией). Смертность вследствие миастенического криза составляет 5-12%.

При установленной миастении диагностика кризисного ухудшения, как правило, проблем не представляет. Если миастения диагностирована не была, то в дифференциальный диагноз при клинической картине острого вялого тетрапареза, нарушений функции глотания и респираторной недостаточности включают

  • Синдром Гийена-Барре
  • Синдром Ламберта-Итона
  • Острую интермиттирующую порфирию
  • Ботулизм
  • Отравление фосфорорганическими соединениями (Е605).

Холинергический криз может иметь такие же симптомы, что и миастенический криз. В целях дифференциальной диагностики можно под строгим медицинским наблюдением провести тест с эдрофонием (Tensilon). Отсутствие реакции указывает на вероятность холинергического криза.

Диагностика тяжелой миастении

Основой диагностики являются серологические анализы на антитела и электрофизиологическое исследование. В случае неясных результатов, с учетом разнообразных дифференциальных диагнозов, может потребоваться обширная диагностика.

  • Простые клинические тесты:
    • тест Симпсона: в течение 60 секунд пациент должен смотреть вверх → при миастенической слабости птоз усиливается (невозможно дольше удерживать глаза в верхнем положении).
    • тест с кубиками льда при птозе: мешочек со льдом подержать 1 -2 минуты, закрыв глаз с симптомом птоза. После этого птоз улучшается, поскольку ингибируется активность ACh-эстеразы.
    • признак Когана: птоз уменьшается после сильного зажмуривания глаза (активизация круговой мышцы глаза приводит к «отдыху» мышцы, поднимающей веко).
  • Балльный индекс миастении: для определения индекса применяются тесты на нагрузку с возрастанием усталости через 1-2 минуты, в частности
    • тест на усталость век (тест Симпсона, взгляд вверх > 1 минуты)
    • тест на двоение в глазах при нагрузке (взгляд в сторону > 1 минуты)
    • тест на моргание (открыть/закрыть глаза)
    • сжатие кисти в кулак
    • вытягивание рук вперед
    • удержание ноги в фиксированном положении
    • удержание головы в фиксированном положении
  • Tensilon-TecT:
    • обеспечивают внутривенный доступ
    • 10 мг хлорида эдрофония (кратковременно действующего ингибитора холинэстеразы разводят с 10 мл NaCl (= 1 мг/1 мл). Вводят 2 мл внутривенно -> при положительном результате
      теста мышечная слабость снижается через 1-2 минуты. При отсутствии реакции титрировано вводят оставшиеся 8 мл (например, 2 х 4 мл). Внимание: мускаринергические побочные действия (брадикардия, приступ астмы, тошнота/рвота, понос, усиленное выделение слюны и секрета бронхов) → держать наготове атропин 0,5-1 мг как средство противодействия. - при нетипичной клинической картине (ДД: психогенные жалобы) иногда перед введением эдрофония проводят плацебо-тест с одной ампулой раствора NaCl.
    • альтернатива Tensilon-TecTy: пожилым или нестабильным пациентам можно провести только пероральный тест с пиридостигмином (30-60 мг Mestinon), действие препарата (→ улучшение моторики) типично наступает через 30-60 минут.
    • еще одна альтернатива - внутривенное введение неостигмина.
  • Лабораторная диагностика: тестирование на антитела к рецептору ацетилхолина, у «серонегативных» пациентов тестирование на антитела к специфической мышечной тирозинкиназе (MuSK). Примерно у 5% пациентов с тяжелой миастенией антитела не обнаруживаются. По показаниям ведут поиск антититиновых антител (нередко могут ассоциироваться с тимомами или карциномами тимуса при «паранеопластической» миастении). Определяют уровни гормонов щитовидной железы (поскольку гипо- и гипертиреоз могут усилить клиническую симптоматику).
  • Электрофизиология: проводится многократная стимуляция частотой 3 Гц добавочного нерва или лицевого нерва супрамаксимальными стимулами и передача ответа на раздражение соответствующей мускулатурой (трапециевидной мышцей или круговой мышцей глаза). Уменьшение (декремент) амплитуды (потенциал 5/потенциал 1) суммарного моторного потенциала более чем на 12% является патологическим. В случае предшествующей нагрузки декремент усиливается. После введения Tensilon декремент должен исчезнуть. Визуализация:
    • КТ/МРТ органов грудной клетки, включая средостение,
    • октриотидная сцинтиграфия для оценки экспансии тимом (преимущественно после оперативного удаления тимомы для выяснения вопроса о наличии остаточной опухолевой ткани).

Дифференциальная диагностика тяжелой миастении

Дифференциальный диагноз тяжелой миастении (и дальнейшая диагностика) включает:

  • Синдром Ламберта-Итона: паранеопластический синдром с образованием аутоантител против пресинаптических, потенциал-зависимых кальциевых каналов (диагностика посредством выявления антител; электрофизиология: увеличение суммарного потенциала мышечного действия примерно через одну минуту произвольной моторики, часто автономные нарушения (нарушения функции мочевого пузыря, импотенция, гипотония, недостаточная секреция пота и слюны; Tensilon-TecT, как правило, отрицательный; поиски опухоли, прежде всего, карциномы бронхов)
  • Ботулизм (анамнез, дополнительная вегетативная симптоматика, доказательство наличия токсинов)
  • Полимиозит, глазной миозит/митохондриальную миопатию (боли в мышцах, изменения лабораторных показателей, например повышение уровня креатинкиназы, по показаниям биопсия мышц)
  • Глазо-глоточную мышечную дистрофию (биопсия мышц, повышение уровня креатинкиназы, молекулярно-генетическое исследование)
  • Периодические параличи - «заболевания» каналов (электрофизиология, лабораторная диагностика)
  • Амиотрофический латеральный склероз/ бульварный паралич (типичный анамнез и результат электрофизиологического исследования)
  • Рассеянный склероз (МРТ черепа и позвоночника, типичные показатели ликвора, Tensilon-TecT отрицательный)
  • Синдром Гийена-Барре, синдром Миллера-Фишера (типичные лабораторные показатели и результаты электрофизиологических исследований, Tensilon-TecT отрицательный)
  • Ретробульбарный масс-эффект, у основания черепа или интрацеребрально (МРТ головного мозга с контрастированием)
  • Функциональные парезы (анамнез и течение, зависят от ситуации, иногда улучшение наступает при приеме плацебо).

Осложнения тяжелой миастении

  • Дыхательная недостаточность (вследствие мышечного истощения)
  • Нарушения функции глотания с опасностью аспирации и недоедания
  • Миастенический криз: прогрессирующая генерализованная мышечная слабость, сопутствующие вегетативные явления (тахикардия, потение)
  • Повышенная склонность к падениям
  • Иммобилизация с повышенным риском тромбов и склонностью к пролежням
  • Повышенная опасность инфекций (прежде всего, пневмоний, инфекций мочевых путей)
  • Холинергический криз на фоне терапии антагонистами ацетилхолиновых рецепторов
  • Мышечная атрофия при многолетнем приеме высоких доз ингибиторов холинэстеразы

Лечение тяжелой миастении

Все случаи с быстро прогрессирующими:

  • Респираторными проблемами (жизненная емкость легких < 1,5-2 л, тахипноэ, диспноэ в состоянии покоя)
  • Бульбарными симптомами (нарушениями функции глотания, опасностью аспирации, пониженным кашлевым толчком) и/или
  • Моторными симптомами (высокой степенью генерализованной слабости мышц конечностей), а также
  • Возрастающей потребностью в ингибиторах холинэстеразы (без ощутимого улучшения) требуют наблюдения в отделении интенсивной терапии.

Общие терапевтические мероприятия

  • Мониторинг функций сердечно-сосудистой системы (частота сердечных сокращений, давление крови,частота дыхания)
  • Анализ газового состава крови (гиперкапния вследствие гипервентиляции?)
  • Регулярный контроль жизненной емкости легких
  • Искусственная вентиляция легких при падении жизненной емкости ниже 1 л (или <15 мл/кг массы тела) и/или тяжелых нарушениях функции глотания с опасностью аспирации; по возможности с минимальным применением инвазивных вентиляционных процедур и с помощью имеющего опыт в проведении ИВЛ врача; ранняя активация самостоятельного дыхания; в зависимости от содействия со стороны пациента и клинической (или пульмонологической) картины попытка неинвазивного искусственного дыхания
  • Профилактика тромбоза
  • Профилактика язв
  • При инфекциях своевременная терапия антибиотиками (прежде всего, циклоспоринами 3-го поколения)
  • Ранняя мобилизация и смена положения во избежание пролежней и пневмоний.

Специальные терапевтические мероприятия

Ингибиторы ацетитилхолинэстеразы (AChE-ингибиторы) используют в качестве основы длительного симптоматического лечения. Они вызывают увеличение концентрации ацетилхолина в синаптической щели. Важнейшим действующим веществом является пиридостигмин (Mestinon, Kalymin; преимущества препарата Kalymin: таблетку можно делить, действие наступает быстро). Обычная дозировка составляет 10-60 (до 90) мг каждые 3-4 часа, иногда 80-190 мг (депо-форма) на ночь или в течение дня каждые 5-6 часов. Лучшая или более быстрая резорбция происходит при приеме на пустой желудок. Однако уровень препарата в плазме и клиническая эффективность не находятся в прямой взаимосвязи. Индивидуальная доза пиридостигмина зависит от клинического эффекта (= хорошая мышечная сила при переносимых побочных действиях), который должен измеряться через 1-2 часа после приема препарата посредством, например, балльного индекса миастении. Максимальная доза составляет примерно 500 мг в течение 24 часов (индивидуально могут потребоваться более высокие дозы, например, при нарушениях всасывания в желудочно-кишечном тракте).

Прием ретардированных препаратов целесообразен, прежде всего, при сильно выраженных ночных или утренних симптомах, а также при сильных флуктуациях или в случаях молодых пациентов, которые, например, днем работают.

К нередким побочным действиям AChE-ингибиторов относятся понос, внутрибрюшные спазмы, тошнота, усиленное выделение слюны, брадикардия (прежде всего, при одновременном приеме блокаторов бета-рецепторов), возбуждение, нарушения сна. В случае пациентов с заболеваниями сердца и астмой/хронической обструктивной болезнью легких необходима осторожная дозировка. При манифестных побочных действиях можно попробовать назначить атропин, а также предпринять осторожное снижение дозы пиридостигмина.

Дозировки выше 600 мг/24 часа в течение нескольких дней могут привести к картине холинергического криза (тяжелая, прогрессирующая мышечная слабость, внутри-брюшные спазмы, тошнота, рвота, поносы, гиперсаливация и повышенная секреция бронхиальных желез, потение, бронхоконстрикция, фасцикуляции, мышечные спазмы, АВ-блокада, миоз, возбудимость, беспокойство, страх, судорожные эпилептические припадки, кома). При холинергическом кризе дозу AChE-ингибиторов уменьшают при тяжелых кризах - медикаментозная
пауза) и назначают антихолинергические препараты (например, атропин, ипратропиум бромид).

В редких случаях непереносимости пиридостигмина пациентом для длительной терапии применяется неостстигмин бромид (таблетки по 15 мг заказываются через международную аптеку. Максимальная доза внутрь: 180-300 мг/24 часа; внимание: действие наступает быстрее, но продолжительность короче, чем у пиридостигмина, поэтому в течение суток препарат должен приниматься 5-6 раз).

При тяжелых бульбарных симптомах с нарушениями функции глотания можно попробовать вводить неостигмин через назо-гастральный зонд или иногда промежуточно в форме назального спрея. Приготовить нужную форму можно в (больничной) аптеке.

Если пероральная или назальная терапия не дают достаточного эффекта, рекомендуется переходная парентеральная терапия пиридостигмином. При этом следует учесть, что 1 мг внутривенного пиридостигмина соответствует примерно 30 мг перорального препарата. Максимальная парентеральная доза составляет примерно 25 мг/24 часа (в отдельных случаях и больше). Внутривенное введение идеально производить через перфузор (например, 25 мг Mestinon/50 мл, скорость введения 0,5-1 мг/час). Промежуточные приемы эдропония (Tensilon) могут кратковременно (максимум 10 минут) приводить к улучшению клинической картины (например, при нарушениях глотания обеспечат возможность проглотить таблетку). Кроме того, с помощью эдропония проверяется, можно ли вообще добиться положительного эффекта при повышении дозировки.

В случае операции терапию AChE-ингибиторами следует продолжать до дня операции. После операции внутривенное введение AChE-ингибиторов начинают как можно раньше.

Внимание:

  • Индивидуальная реакция на AChE-ингибиторы и их дозировка может быть очень разной. Начальная фаза адаптации может продолжаться несколько недель. Побочные действия препаратов, чаще возникающие в начальной фазе, через пару недель обычно уменьшаются.
  • Нередко не для всех групп пораженных мышц удается достигнуть равного усиления мышечной силы. Однако при повышении дозы могут проявляться холинергические эффекты передозировки, поэтому в первую очередь следует добиваться усиления наиболее важных групп мышц (например, глотательной мускулатуры).
  • При длительной терапии AChE-ингибиторы всегда следует комбинировать с иммуносупрессивной терапией.

Глюкокортикоиды , наряду с AChE-ингибиторами, являются вторым важным элементом, как при терапии острых состояний, так и в случае долговременной терапии. В качестве первоначальной дозы рекомендуется 0,5-1,5 мг/кг массы тела метилпреднизолона или преднизолона перорально; после достижения ремиссии симптомов (действие обычно наступает через 1-3 недели) дозу медленно снижают до поддерживающего уровня (=дозе, при которой симптомы отсутствуют или контролируются). В ходе длительной терапии при достижении достаточной иммуносупрессии при помощи других действующих веществ от кортизона можно отказаться. Часто для стабилизации все-таки требуется незначительная доза кортизона.

При тяжелых симптомах (прежде всего миастеническом кризе) по показаниям проводится внутривенная терапия высокими дозами кортизона (500-2000 мг/день) в течение 1-3 дней с переходом затем на пероральную поддерживающую терапию. Внимание: миастенические симптомы, как правило, ухудшаются через 3-10 дней после начала приема кортизона (необходимо наблюдение в отделении интенсивной терапии).

При длительной терапии кортизоном следует помнить о профилактике остеопороза и защите желудка.

Для проведения длительной иммуносупрессивной терапии подходят следующие действующие вещества:

  • Азатиоприн: 2-3 мг/кг массы тела/в день в 2-3 приема. Поддерживающая доза составляет обычно от 100 до 150 мг/день (1-2,5 мг/кг массы тела/день). Целевую дозу определяют по изменениям картины крови: лейкоциты 4000-5000/мкл (в комбинации с кортизоном до 6000/мкл и выше), лимфоциты < 1000/мкл. Действие, как правило, наступает только через 3-6 месяцев (это означает продолжение приема кортизона!). Необходим регулярный лабораторный контроль. Внимание: взаимодействие с аллопуринолом (→ 25% уменьшение дозы); нежелательные воздействия лекарства (НВЛ): оппортунистические инфекции, миелосупрессия, редко идиосинкразическая реакции с лихорадкой, кожными высыпаниями, тошнотой и рвотой.
  • Циклоспорин А: первоначально 3-5 мг/кг массы, поддерживающая доза 2 (до 5) мг/ кг массы/день (разделенная на 2 приема). Действие наступает обычно через 4-6 недель. Ввиду многочисленных побочных действий не подходит для первичной терапии. НВЛ: оппортунистические инфекции, миелосупрессия, нефротоксичность, желудочно-кишечные проблемы, артериальная гипертония, тремор, головные боли, повышенная склонность к судорогам.
  • Микофенолата мофетил (CellCept): показан при неэффективности терапии азатиоприном; дозировка 1500-2000 мг/день (2 приема), при необходимости подбор дозы согласно определению уровня в крови (цель: примерно 1 мг/л через 12 часов после приема);внимание: положительного действия следует ожидать только через шесть месяцев (Hehir, 2010).
  • Циклофосфамид: резервный препарат при тяжелой миастении после неэффективной стандартной терапии; дозировка: например, пероральная терапия 1-2 мг/кг массы/день или пульс-терапия циклофосфамидом 500-750 мг/м2 поверхности тела каждые 4-12 недель; кумулятивная доза в течение всей жизни: 45 г. НВЛ: нарушение фертильности, малигномы, изменения картины крови.

Другие препараты (все применения вне инструкции, имеются только сообщения об отдельных случаях применения при тяжело протекающей, устойчивой к терапии миастении):

  • Метотрексат (7,5-15 мг, 1 х неделю)
  • Терапия вне инструкции, опыт которой крайне ограничен: такролимус (0,1 мг/кг массы/день в два приема), ритуксимаб (MabThera, обычная доза в онкологии 375 мг/м2 поверхности тела, при этом доза должна индивидуально подбираться согласно лабораторным показателям консультация гематолога!)
  • Внутривенно иммуноглобулины: показание при нестабильной миастении, угрозе ухудшения, миастеническом кризе; дозировка: 0,4 г/кг массы тела/день в течение пяти дней.

Альтернативой медикаментозной терапии в случаях тяжелой миастении/миастенического криза, нестабильной миастении или устойчивой к терапии миастении является плазмаферез или иммуносорбция.

При иммуносорбции, в отличие от плазмафереза, из крови селективно удаляются иммуноглобулины класса IgG. Иммуносорбция во многих случаях заменила плазмаферез в терапии тяжелой миастении, в том числе по причине уменьшения спектра побочных действий (не замещаются белки плазмы, не нарушается свертываемость крови, меньше выражены колебания объема). Обычно необходимо 5-8 сеансов с объемом обработанной плазмы 2-2,5 л каждый второй день.

Для проведения терапии необходима установка катетера Shaldon с большим просветом (обычно в правую внутреннюю яремную вену).

Внимание: при плазмаферезе возможно уменьшение концентрации ингибиторов AChE, поэтому в фазе терапии дозу необходимо корректировать. Кроме того, падает уровень фибриногена и развивается гипокали-емия. Тяжело больным пациентам (например, при миастеническом кризе) лучше помогает плазмаферез/иммуносорбция, чем терапия иммуноглобулинами.

Тимэктомия представляет собой выборочное вмешательство у пациентов со стабильной миастенией, а для ситуации острого заболевания значения не имеет. Показанием является подтвержденная тимома (операция помогает преимущественно пациентам в возрасте до 50-60 лет и пациентам, положительным на антитела к ацетилхолиновым рецепторам). Пациентам пожилого возраста может по показаниям проводиться лучевая терапия. При местно инвазивных тимомах целесообразна адъювантная химиотерапия или комбинация лучевой и химиотерапии.

Лечение миастенического криза

  • Необходимо своевременно перевести пациента в отделение интенсивной терапии
  • Верхняя часть тела должна находиться в приподнятом положении, тубус Гуделя, аспиратор, подача кислорода через маску, по показаниям установка желудочного зонда для введения препаратов
  • При отсутствии улучшения: внутривенное введение AChE-ингибиторов (пиридостигминовый болюс 1 -3 мг), а затем непрерывное их поступление (0,5-1 мг/час через перфузор) +регулярное введение атропина (4-6 раз по 0,5 мг/24 часа, подкожно) для уменьшения мускаринергических побочных действий
  • Терапия причинных факторов:
    • отменить провоцирующий препарат
    • при инфекциях терапия антибиотиками (например,цефалоспоринами 3-го поколения)
    • выравнивание электролитного дисбаланса (прежде всего, стремиться к нормализации калия)
  • Плазмаферез/иммуносорбция (минимум 3-5 сеансов)
  • Противопоказания: сепсис, плохое состояние вен, нестабильность кровообращения
  • Альтернатива плазмаферезу: иммуноглобулины внутривенно (0,4 г/кг массы тела в течение 5 дней)
  • Необходимо регулярно контролировать жизненную емкость легких (пограничное значение: < 1,2 л), газовый состав крови
  • При респираторной недостаточности/ респираторном истощении (контроль газов крови) - интубация и искусственная вентиляция легких (однако стремиться к как можно более ранней спонтанной ассистированной вентиляции!)
  • Начинают или интенсифицируют иммуносупрессивную терапию: высокие дозы кортикостероидов (например, 500-1000 мг в течение 3-5 дней и медленная редукция до поддерживающей дозы, при которой достигается контроль симптомов) плюс азатиоприн (50 мг вначале при еженедельном повышении на 50 мг до достижения поддерживающей дозы: 2-3 мг/кг массы тела)

Основные симптомы:

Миастения – это нервно-мышечное заболевание с характерным хронически-рецидивирующим либо хронически-прогрессирующим течением. Миастения, симптомы которой проявляются в быстрой патологической утомляемости, отмечаемой в области поперечнополосатой мускулатуры, может прогрессировать вплоть до такого рода состояний, особенности которых делают их схожими с параличом.

Общее описание

Миастении, которую также определяют как астенический бульбарный паралич, свойственна выраженная слабость мышц и повышенная их утомляемость. Заболевание подразумевает под собой поражение холинорецепторов в постсинаптических мембранах. Возможным является вовлечение в процесс любой мышцы, между тем, чаще всего наблюдается тенденция к поражению мышц шеи, лица, глотки, языка и глаз.

До конца не определено, что именно вызывает миастению. Отмечается возможность семейных случаев, однако наследственность в заболеваемости не доказана.

Часто отмечается сочетание данного заболевания с гиперплазией либо с опухолью области вилочковой железы. В некоторых случаях возникают миастенические синдромы в случае с актуальными органическими заболеваниями, поражающими нервную систему (в частности можно выделить амиотрофический боковой склероз, а также другие подобные заболевания). Возникают они также при , при , либо . Наблюдаться это заболевание может и в случае летаргического энцефалита и при . Примечательно, что чаще всего миастения поражает женщин, чем мужчин (2:1). Что касается возрастной категории, попадающей под особую группу риска, то здесь выделяют возраст от 20 до 40 лет.

Миастения: симптомы

Заболевание характеризуется в частности проявлением такого основного своего признака, как слабость, что мы уже отметили выше, и повышенная утомляемость, возникающие в скелетной мускулатуре в случае длительной работы или интенсивного напряжения. Нарастание мышечной слабости происходит при повторе движений, в особенности, если выполняются они в быстром темпе. Это приводит к усталости мышцы, в результате чего она попросту перестает слушаться, что, в свою очередь, приводит ее в состояние, сходное с полным параличом. Именно в сходное, потому как состояние это обратимое – достаточно отдохнуть, после чего функциональность восстанавливается. После ночного сна больной и вовсе полностью приходит в нормальное самочувствие. Через несколько часов с момента пробуждения начинается нарастание миастенической симптоматики.

Миастения может проявляться в трех основных формах:

  • Глазная миастения;
  • Миастения бульбарная;
  • Миастения генерализованная.

Изначально поражению подвергаются мышцы, иннервируемые черепно-мозговыми нервами. Впоследствии поражение может распространиться к мышцам шеи, мышцы конечностей и туловища поражаются в наименьшей степени.

Первые признаки заболевания заключаются в опущении верхнего века, а также в двоении, возникающем в результате поражения наружных мышц глаза, мышцы, за счет которой производится поднятие верхнего века и круговой мышцы глаза. В том случае если больной после пробуждения может свободно и полностью открыть глаз, последующее моргание при прогрессирующей патологии провоцирует ослабление мышцы, из-за чего веко «свисает». Эти признаки характерны, как можно понять из симптоматики, для глазной формы миастении.

Что касается бульбарной формы миастении, для нее характерно поражение мышц, иннервируемых, соответственно, бульбарными нервами. Актуальными проявлениями симптоматики в этом случае становится нарушение жевания и глотания. Речь также подвергается изменениям, приобретая гнусавость, хрипловатость и осиплость. Помимо этого она также становится тихой, более того, истощение голоса будет происходить до тех пор, пока речь не станет совсем беззвучной.

Чаще всего среди больных отмечается генерализованная форма заболевания, при которой начало процесса затрагивает глазодвигательные мышцы, а после наблюдается и вовлечение остальных мышц. Первые мышцы, которые начинают страдать от генерализованной формы миастении – это мимические мышцы и мышцы шеи. Такие особенности течения заболевания приводят к тому, что больному становится трудно удерживать голову. Отмечается приобретение характерного выражения лица, при котором появляется своеобразная поперечная улыбка, на лбу появляются глубокие морщины. Крайне выраженным симптомом отмечается слюнотечение.

Далее отмечается приобщение к процессу симптоматики в виде слабости мышц конечностей. Это приводит к трудностям в ходьбе, помимо этого больной теряет способность к самообслуживанию. В утреннее время его состояние улучшено, к вечеру отмечается ухудшение. Любое из последующих движений больному дается все с большим и большим трудом. С течением времени появляется атрофированность мышц. В наибольшей степени поражению подвергаются проксимальные отделы, то есть, бедра и плечи. Отмечается также быстрое истощение сухожильных рефлексов, которые после отдыха восстанавливаются.

Миастенический криз: симптомы

Миастения, как мы уже определили, является заболеванием прогрессирующим, что подразумевает, соответственно, нарастание свойственной этому заболеванию симптоматики, а также усиление степени его тяжести. Тяжелая форма миастении приводит к таким состояниям, как миастенические кризы.

Под термином «миастенический криз» подразумевается внезапно возникающий приступ слабости, сосредоточенный в области глоточных и дыхательных мышц. Это приводит к выраженным нарушениям дыхания – оно становится свистящим и учащенным. Также учащается и пульс, выраженный характер приобретает слюнотечение. Важно отметить, что паралич, который при этом состоянии в тяжелой его форме испытывают дыхательные мышцы, является прямой угрозой для жизни больного.

Учитывая хронический и прогрессирующий характер миастении и тяжесть ее проявлений, достаточно часто отмечаются случаи инвалидности, соответственно, при возникновении первых тревожных симптомов необходимо не только тщательное наблюдение, но и соответствующее лечение больного.

Диагностирование миастении

В диагностировании заболевания применяется электромиография, с помощью которой появляется возможность обнаружения миастенической реакции. Также применяется фармакологический и иммунологический тесты, компьютерная томография, с помощью которой исследуются органы переднего средостения.

Лечение миастении

В лечении миастении основной упор заключается на применении антихолинэстеразных препаратов (прозерин, калимин). Определенные специалистом дозировки должны в обязательном порядке соблюдаться, потому, как в противном случае может образоваться передозировка с развитием холинергической интоксикации (то есть, холинергический криз), что выражается в подергиваниях, судорогах, сужении зрачков и в замедлении пульса, а также в спазмах и болях в животе, в обильном слюнотечении.

Лечение с применением антихолинэстеразных препаратов проводится годами при необходимой регулировке дозировки в соответствии со степенью тяжести проявлений заболевания. В качестве усиления действия данных препаратов используются также соли калия, задержка в организме калия обеспечивается целенаправленной терапией. Тяжелое течение заболевания предполагает использование цитостатиков и гормонотерапии.

Значительная эффективность отмечается при «пульсотерапии», при которой применяются большие дозы гормональных препаратов при последующем постепенном их снижении. Применяются также иммуносупрессанты (циклофосфан, циклоспорин, азотиоприн). В случае обнаружения у больного тимомы необходимо оперативное вмешательство.

Тяжелые случаи миастенического криза предусматривают необходимость в проведении в условиях реанимационных отделений искусственной вентиляции легких и плазмофореза. Помимо этого требуется введение иммуноглобулинов, эфедрина и прозерина.

Что касается питания, то особая диета в нем не предусматривается. Единственное, в чем заключается основная рекомендация на этот счет – это употребление в пищу продуктов, насыщенных калием (картофель, изюм, курага и т.д.).

В случае возникновения свойственных для миастении проявлений симптоматики необходимо обратиться к неврологу.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Заболевания со схожими симптомами:

Болевой синдром – дискомфортное ощущение, которое чувствовал каждый человек хотя бы раз в жизни. Таким неприятным процессом сопровождаются практически все заболевания, поэтому данный синдром имеет множество разновидностей, для каждого из которых характерны свои собственные причины возникновения, симптомы, их интенсивность, продолжительность и способы лечения.

Миастения – это хроническая патология, вызванная аутоиммунными реакциями человеческого тела. Она характеризуется постоянно развивающейся слабостью различных мышечных групп. Чаще всего заболевание встречается у пациентов в возрасте 20-30 лет, однако в последнее время стали учащаться случаи болезни у лиц детского и пожилого возрастов. Более 60% всех пациентов – женщины. Лечение миастении становится очень важной задачей для современных исследователей.

Данная патология может быть обнаружена в различном возрасте, поэтому следует внимательно следить за своим здоровьем. Чаще всего встречаются т.н. миастении приобретенного типа. Причиной могут быть внешние и внутренние факторы (например: инфекционные агенты или генетические мутации).

Течение болезни также может быть различным: с вовлечением в патологию всего организма (генерализованные формы) или лишь мышечный аппарат глаза (глазные формы). Нередко могут наступать и кризовые состояния, которые могут привести к летальному исходу.

Врожденная патология данного класса наблюдается нечасто. Подобные дети начинают болеть еще в период эмбрионального развития. Патология передается вертикальным путем – от матери ребенку. Для нее характерны низкая физическая активность, слабость, малоподвижность и низкая способность к дыханию.

Статистика показывает, что большая часть новорожденных с миастенией погибают вскоре после рождения, но быстрая диагностика и оказание соответствующей медицинской помощи может дать шанс на спасение жизни ребенка.

Часто встречаются комплексные патологии, которые и стали причиной патологии. Например, онкологические заболевания тимуса, яичников и других органов могут стать причиной проявлений симптомов миастении. В подобном случае эти заболевания лечатся не по-отдельности, а как единый синдром, лечение которого проводится комплексно.

Многие диагностические процедуры, которые способны давать информацию об анатомо-морфологическом строении отдельных структур организма показывают, что в ЦНС наблюдаются изменения в строении отдельных двигательных нейронов и нейромышечных синапсов, а отдельные мышечные волокна страдают от дистрофий различной интенсивности, что приводит к их последующей атрофии.

Диагностические мероприятия

Патология проста в диагностике, но для постановки правильного диагноза необходим некоторый опыт. Диагноз генерализованная миастения может быть поставлен даже лицом, далеким от медицины.

У врача могут появиться мысли о подобном диагнозе еще во время первичного приема, а объективное обследование лишь подтвердит диагноз. Типичными жалобами являются слабость в мышцах, их высокая утомляемость, трудность при жевании, дыхании и глотании, нарушение контроля движения век и т.п. Лечение направлено не только на удаление симптомов, но и на тотальное выздоровление пациента.

После постановки первичного диагноза проводится целый ряд дополнительных обследований, которые направлены на подтверждение принятого решения:

  • Проба на утомление;
  • Проба на подверженность фармакологическому воздействию;
  • Выявление антител к ацетил холиновым рецепторным комплексам;
  • Проведение электромиографии;
  • КТ или МРТ средостения;

Миастения при беременности – опасное состояние, которое может привести к преждевременному прерыванию беременности. Если у женщины появились признаки болезни, то в кратчайшие сроки обязательна консультация невропатолога для скорейшего назначения лечения.

Диагностика миастении – комплекс проб

В современной медицине существует ряд способов, которые направлены на выяснение наибольшего количества информации о болезни. Диагностика миастении направлена не только лишь на установление настоящей причины и формы, но и для определения того, как лечить болезнь.

Проба на утомление мышечных групп

Для определения степени утомления определенной мышечной группы необходимо, чтобы она выполнила определенную нагрузку. Например, неоднократное сжатие и разжимание жесткого предмета кистью станет причиной утомления мышц предплечья, а также опущение века. Это проявление показывает, что имеет место глазная или генерализованная форма миастении у пациента.

Двигательные движения нижними конечностями, глубокое приседание выявляют мышечную недостаточность в нижних конечностях. Кроме того, существует ряд проб, которые направлены на подтверждение слабости мышечных групп шейного, лицевого и иных отделов тела.

Подобные пробы достаточно просты и могут быть выполнены пациентом самостоятельно. Их проведение с врачом важно для того, чтобы они были зафиксированы и использовались при дальнейшем лечении.

Например, симптомы могут проявиться и при обычном общении. Опытный врач отметит нарушения речевого аппарата и патологические голосовые оттенки, которые и будут символизировать начальную стадию болезни.

Проба на подверженность фармакологическому воздействию

Данный эксперимент направлен на поиск наиболее эффективного фармакологического средства, который будет использоваться для дальнейшей терапии. Лечить миастению следует применением фармакологических средств, которые будут улучшать проводимость нервно-мышечных элементов.

Препараты подобного класса применяются пациентом однократно, после чего наблюдают за динамикой патологического процесса. Прозериновая проба считается положительной при регрессии симптомов, что является подтверждением диагноза.

Данный тест проводится путем введения прозерина и калимина в малых дозах. Данная инъекция снимает неприятные симптомы через 40-55 минут, но через некоторое время они проявляются заново.

Выявление иммунных реакций на АХ рецепторы

Причины возникновения миастении кроятся в ее аутоиммунном характере. Этот процесс характеризуется синтезом антител к нейромедиаторным рецепторам, что вызывает разрушение последних.

Более чем у 90% пациентов выявляется некоторый титр антител к рецепторам или поперечнополосатым мышечным волокнам. Это приводит к их деструкции и дальнейшему нарушению их функционирования. Анализ позволяет достоверно подтвердить заболевание на ранних стадиях, даже когда неврологический симптомокомплекс отсутствуем, путем нахождения любого из вышеперечисленного типа антител.

Подавления иммунной реактивности человека позволяет вылечить или облегчить подобное состояние, однако на сегодняшний день не существует достоверных схем лечения. Неврология – чрезвычайно сложная область медицины, поэтому необходимо проводить исследование для каждой теоретической методике терапии, чтобы достичь нужных результатов.

Электромиографические исследования

Потенциал действия – это электрический ток сверхмалой величины, который вызывается клетками человеческого организма, и приводит мышечные волокна в состояние сокращения. Электромиография – это уникальный, но простой метод диагностики, который регистрирует потенциал действия над пораженными и патологическими участками.

Результаты исследования позволяют оценить отклонение от нормы и косвенно определить интенсивность утомляемости той или иной мышцы.

Методики МРТ и КТ применяются для получения данных о состоянии тимуса. С помощью исследования удается определить наличие опухолевого процесса или гиперплазии, что особенно важно для оперативного лечения.

Кроме того, понимание вопроса миастении позволяет отличить данную патологию от других, которые могут иметь схожую симптоматику:

  • Ботулизма;
  • Базального менингита;
  • Опухолевого роста;
  • Полимиозита и миопатий;
  • Нарушений кровоснабжения головного мозга;

Лечение и прогноз дальнейшего состояния зависит от многих факторов, но стоит адекватно понимать, что лишь фармакологическое лечение не способно дать гарантированный результат. Важно соблюдать абсолютно все рекомендации лечащего врача для максимального улучшения состояния: питание при миастении, комплекс физических упражнений и т.п.

Способы медицинской помощи при миастении

Для облегчения состояния используется два метода оказания помощи. Эти способы заключается в следующем физиологическом воздействии:

  • Снижение интенсивности аутоиммунных процессов;
  • Повышение показателей передачи импульсов, обеспечивающих функционирование нервно мышечного комплекса;

В качестве фармакологической помощи применяют два класса средств: антихолинэстеразный и гормоны коры надпочечников.

Антихолинэстеразные средства помогают улучшить нервную проводимость и работу соответствующего рецепторного комплекса. Доза и частота употребления средств должны определятся индивидуально для каждого пациента – применение общедоступных схем лечения без консультации специалиста недопустимо.

Более того, существуют противопоказания при миастении, которые ограничивают прием некоторых средств. Их неконтролируемый прием может привести к токсическому влиянию на весь организм в целом. Все это также может стать причиной дегенеративных изменений нервной системы.

Для снижения аутоиммунных процессов применяют глюкокортикоиды, которые значительно влияют практически на все обменные процессы организма. Их доза также назначается конкретно для каждого пациента. После снижения симптоматики миастенических симптомов значительно снижают разовые дозы гормоноподобых средств для снижения побочных действий.

Порой пациент не может принимать гормоны или их влияние чрезвычайно слабо, больному выписываются иммуносупрессорные препараты. Данные препараты имеют ряд побочных и не очень приятных симптомов, поэтому назначаются подобные классы средств лишь в условиях стационара.

Диета также достаточно важна при лечении, но она имеет вторичный характер.

Терапевтические мероприятия для купирования криза

Миастения гравис порой может носить острый характер. Подобные состояния считаются смертельно опасными, так как сопровождаются дыхательной недостаточностью. Для помощи больному проводят трахеостомию с последующей искусственной вентиляцией легких.

Для купирования криза, инъекционно вводят гормоны, доза и частота приема которых зависят от интенсивности патологических процессов. При наличии возможности и соответствующего оборудования проводят процедуру плазмафереза, во время которой происходит удаление из плазмы антител.

Немаловажной задачей является поддержание нормального водно-электролитного баланса. Для достижения требуемых результатов проводят инфузионные внутривенные вливания необходимых растворов. Для получения пищи больному устанавливается назогастральный зонд, который и обеспечивает прохождение пищи через мышечную часть ЖКТ.

Прогноз на будущее

Несмотря на то, что миастения является достаточно непростой патологией для лечения и последующей комфортной жизни, современная медицина способна значительно облегчит страдания подобных пациентов.

При проведении диагностики и адекватного лечения на ранних стадиях могут изменить миастению с острой стадии в хроническую, а затем и в ремиссию. Помните, что нарушение терапевтического режима, сопровождающееся приемом лекарственных средств и иных патологических воздействий, могут привести к обострению состояния.

Миастенический криз с острой недостаточностью дыхательной системы и соответствующих мышц нередко приводит к летальному исходу. Необходимо внимательно относится не только к своему здоровью, но и людям из своего окружения, которые находятся в группе риска. Помните, Ваше безразличие к их состоянию здоровья порой может привести к скоропостижной кончине.

Миастения является грозным заболеванием, которое требует соответствующей терапии. Самостоятельное лечение в подобных случаях недопустимо, так как может привести к тотальному ухудшению состоянию пациента, а также к токсическому влиянию на другие органокомплексы.

Врач невролог способен в кратчайшие сроки не только оценить состояние пациента, но и подтвердить и разработать индивидуальный план лечения, который обязательно поможет. В случае проявления первых симптомов не медлите – обратитесь за помощью, чтобы не вредить своему здоровью!