– це комплекс пороків розвитку, що включає відсутність малого і/або великого грудного м'яза, зменшення товщини шару підшкірної жирової клітковини в області грудей, відсутність або деформацію декількох ребер, відсутність соска або молочної залози, укорочення пальців, повне або неповне зрощення пальців, а також відсутність волосся в області пахвової западини. Дефект односторонній, частіше спостерігається праворуч. Виразність порушень може сильно змінюватись. Діагноз виставляється на підставі клінічних даних, рентгенографії, МРТ та інших досліджень. Лікування зазвичай хірургічне – торакопластика, корекція дефекту трансплантатами, косметичні втручання.

МКБ-10

Q79.8Інші вади розвитку кістково-м'язової системи

Загальні відомості

Синдром Поланда – досить рідкісна вроджена вада розвитку. Виявляється в одного із 30-32 тис. новонароджених. Вперше часткові описи цієї патології були зроблені Frorier і Lallemand у першій половині 19 століття, проте хвороба була названа на прізвище англійського студента-медика Поланда, який також створив частковий опис пороку в 1841 році. Виникає спорадично, сімейна схильність не доведена. Відрізняється широкою варіабельністю - у різних хворих спостерігаються суттєві відмінності як за вираженістю, так і наявністю або відсутністю тих чи інших дефектів.

Причини

Фахівці у сфері торакальної хірургії, травматології та ортопедії припускають, що причиною аномалії є порушення міграції ембріональних тканин, з яких утворюються грудні м'язи. Існують також теорії, що пов'язують синдром Поланда із внутрішньоутробними ушкодженнями або гіпоплазією підключичної артерії. Жодна з перерахованих теорій поки що не отримала достовірного підтвердження.

Патогенез

Основним і постійним компонентом даного комплексу вад розвитку вважається гіпоплазія або аплазія грудних м'язів, яка може доповнюватися іншими ознаками. Можливе легке недорозвинення чи відсутність реберних хрящів. У деяких випадках на стороні ураження повністю відсутні не тільки м'язи, жирова клітковина та реберні хрящі, а й кісткова частина ребер. До інших можливих ознак синдрому Поланда належить брахідактилія (укорочення пальців) і синдактилія (зрощення пальців) за ураження. Іноді спостерігається зменшення розміру пензля або його повна відсутність.

З дефектного боку також може виявлятися відсутність молочної залози (амастія), відсутність соска (ателію) та відсутність волосся в пахвовій западині. У 80% випадків комплекс дефектів виявляється праворуч. При лівому варіанті синдрому Поланда іноді виявляється зворотне розташування внутрішніх органів – від декстракардії, коли він серце перебуває праворуч, інші органи залишаються своєму місці, до дзеркального розташування, у якому спостерігається зворотна (дзеркальна) локалізація всіх органів.

При лівосторонньому варіанті хвороби, нормальному розташуванні серця та вираженій гіпоплазії половини грудної клітини серце залишається слабко захищеним від зовнішніх впливів і іноді може розташовуватись прямо під шкірою. У подібних випадках виникає безпосередня небезпека для життя хворого, оскільки будь-який удар може стати причиною серйозної травми та зупинки серця. В інших випадках наслідки не такі серйозні і можуть змінюватись від погіршення функцій дихання та кровообігу внаслідок деформації грудної клітини до суто косметичного дефекту через відсутність м'язів та/або грудної залози.

Симптоми

Симптоми синдрому Поланда, як правило, добре помітні навіть нефахівцю і зазвичай виявляються батьками ще в перші дні життя малюка. Характерна несиметричність грудної клітки, відсутність або недостатній розвиток м'язів та нерозвиненість підшкірної жирової клітковини з одного боку. Якщо дефект розташований із боку серця, за відсутності ребер можна спостерігати биття серця під шкірою. У дівчаток в період статевого дозрівання груди на хворій стороні не зростають або відстають у зростанні. В окремих випадках (при гіпоплазії м'язів без інших пороків) у хлопчиків синдром Поланда діагностується тільки в юнацькому віці, коли після занять спортом пацієнти звертаються до лікаря через асиметрію, що виникла між «накачаною» нормальною і гіпоплазованою грудними м'язами.

Існує чотири основні варіанти формування грудної клітки при синдромі Поланда. При першому варіанті (спостерігається у більшості хворих) структура хрящової та кісткової частини ребер не порушена, форма грудної клітини збережена, аномалія виявляється лише на рівні м'яких тканин. При другому варіанті кісткова та хрящова частина ребер збережені, але грудна клітина має неправильну форму: на стороні ураження виявляється виражене западіння хрящової частини ребер, грудина ротована (розгорнута напівбоком), на протилежному боці часто виявляється килеподібна деформація грудної клітини.

Для третього варіанта характерна гіпоплазія реберних хрящів при збереженні кісткової частини ребер. Грудна клітка дещо «перекошена», грудина трохи нахилена у хвору сторону, проте грубої деформації не спостерігається. При четвертому варіанті виявляється відсутність як хрящової, і кісткової частини одного, двох, трьох чи чотирьох ребер (з третього по шосте). Ребра на ураженому боці западають, виявляється виражена ротація грудини.

Діагностика

Для підтвердження діагнозу та визначення тактики лікування синдрому Поланда проводять низку інструментальних досліджень. На підставі рентгенографії грудної клітини судять про вираженість та характер патологічних змін кісткових структур. Для оцінки стану хрящів та м'яких тканин пацієнта направляють на МРТ та КТ грудної клітки. При підозрі на вторинні патологічні зміни внутрішніх органів призначають консультації кардіолога та пульмонолога, здійснюють дослідження функції зовнішнього дихання, ЕКГ, ЕхоЕГ та інші дослідження.

Лікування синдрому Поланда

Лікування оперативне, зазвичай починається у ранньому віці, проводиться пластичними та торакальними хірургами. Обсяг лікувальних заходів залежить від наявності та вираженості тих чи інших патологічних змін. Так, при грубій патології з відсутністю ребер та деформацією грудної клітки може знадобитися ряд поетапних хірургічних втручань для забезпечення безпеки внутрішніх органів та нормалізації зовнішнього дихання. А при ізольованій відсутності грудного м'яза та нормальній формі грудної клітки єдиною метою операції є усунення косметичного дефекту.

При необхідності провести корекцію аномалій кисті (наприклад, усунути синдактилію) залучають травматологів та ортопедів. За наявності патології з боку внутрішніх органів хворих направляють до кардіологів та пульмонологів. Метою лікування основної патології є створення оптимальних умов для захисту та функціонування внутрішніх органів, відновлення нормальної форми грудної клітки та відновлення нормальних анатомічних взаємин між м'якими тканинами.

Резекція легень без торакотомії.

У нас впроваджено операції на легенях за допомогою енодоскопічної апаратури. Ці операції дозволяють уникати торакотомних розрізів. Нами розроблена техніка відеоасистування при резекції легень без застосування дорогих апаратів, що зшивають. У цьому виконується класична, стандартна резекція легких. Післяопераційний період після таких операцій протікає набагато легше порівняно зі стандартними операціями. Скорочуються терміни госпіталізації.

Радикальне лікування портальної гіпертензії.

У відділенні торакальної хірургії вперше виконані операції мезентеріопортального анастомозу при позапечінковій портальній гіпертензії. Ці операції спрямовані відновлення фізіологічного кровотоку по воротній вені. Унікальність цих операцій полягає у повному відновленні фізіологічних та анатомічних співвідношень у комірній системі при повній ліквідації загрози кровотеч із варикозних вен стравоходу. Таким чином, важко хворі діти перетворюються на практично здорових дітей.
Принципово новий метод лікування
лійкоподібної деформації грудної клітки.

Торакопластика по Нассу. (лікування дітей з лійкоподібною грудною клітиною)

Нами впроваджено новий метод торакопластики – за Нассом. Ця операція виконується з двох невеликих розрізів з боків грудної клітки, що не вимагає резекції або перетину грудини або ребер. Післяопераційний період протікає набагато легше. Досягається практично ідеальний косметичний результат. При цій операції, на відміну від стандартних торакопластиків, обсяг грудної клітки збільшується до фізіологічних показників.

Торакальна хірургія добре оснащена для виходжування найважчої групи дітей, має найсучаснішу операційну, обладнану системою ламінарних потоків, що виключає інфекційні ускладнення в ході операції, ендоскопічним обладнанням для проведення бронхоскопії, торакоскопії, лапароскопії. У розпорядженні лікарів є різноманітні високоінформативні методи діагностики, зокрема ендоскопічні, ультразвукові, радіоізотопні, променеві (рентгенографія, комп'ютерна томографія, ангіографія). На території лікарні розташовано одну з найбільших московських лабораторій для біохімічних та мікробіологічних досліджень.

У дитячому віці зустрічаються як вроджені захворювання – вади та аномалії розвитку різних органів, так і набуті – запальні захворювання, наслідки травм та опіків, а також пухлини. Велика різноманітність захворювань вимагає від лікаря знань та умінь з багатьох розділів медицини, серед яких судинна та пластична хірургія, онкологія, ендокринологія, пульмонологія та інші.

Мета лікування – повернути дитину до нормального повноцінного життя – може бути досягнута за умови повного та всебічного обстеження, лікування та післяопераційного спостереження дитини у спеціалізованому відділенні висококваліфікованими лікарями.

Накопичено великий досвід у виконанні ендоскопічних діагностичних та лікувальних маніпуляцій при чужорідних тілах трахеї, бронхів та стравоходу, та інших патологічних станах та пороках розвитку стравоходу, шлунка та дихальних шляхів. Використовуються лазерне лікування, кріохірургія та найсучасніші електрохірургічні інструменти та прилади.

Консультація, госпіталізація та лікування у відділенні для всіх громадян Росії, які мають поліс обов'язкового медичного страхування, з моменту народження та до 18 років, незалежно від місця їх постійного проживання здійснюється за полісом обов'язкового медичного страхування.

Напрями з місцевих органів охорони здоров'я не потрібні.

Госпіталізація росіян віком від 18 років, а також громадян ближнього та далекого зарубіжжя можлива на умовах добровільного медичного страхування.

В останні роки є стійка тенденція до збільшення числа дітей, що надійшли і оперованих.
Більшість дітей, які приїжджали до нас, раніше були оперовані в інших лікувальних закладах.
Багато операцій та методи лікування розроблені та застосовані в нашій країні співробітниками відділення вперше.

Діти до 3-х років мають можливість цілодобового перебування з батьками у боксованих одно- та двомісних палатах. Старші діти розміщуються у палатах на 6 осіб. У відділенні проходять лікування діти віком від періоду новонародженості до 18 років на підставі полісу обов'язкового медичного страхування. Госпіталізація росіян віком від 18 років та іноземців здійснюється на умовах добровільного медичного страхування. У всіх палатах є кисень та можливість підключення аспіраторів, а також приладів для проведення респіраторної терапії. У палаті інтенсивної терапії забезпечується цілодобове стеження за життєво важливими функціями.


Завдяки широкому впровадженню малотравматичних та ендоскопічних технологій у хірургічне лікування дітей з різними захворюваннями органів грудної та черевної порожнини, середостіння та грудної клітини, більшість з них після операції не потребують переведення до підрозділу реанімації, а мають можливість перебувати разом з батьками у палаті інтенсивної терапії, оснащена всім необхідним для комфортного перебування у післяопераційному періоді.


Відділення має в своєму розпорядженні сучасний ендоскопічний кабінет, де виконується широкий спектр діагностичних езофагоскопій, ларингоскопій, бронхоскопій та лікувальних ендопросвітних маніпуляцій: видалення сторонніх тіл стравоходу та шлунка, видалення сторонніх тіл трахеї та бронхів, бужування. При необхідності ми активно застосовуємо лазер та КРІО-терапію (рідкий азот) у лікуванні захворювань та вад розвитку гортані, трахеї та стравоходу. Усі діагностичні та лікувальні маніпуляції архівуються на цифрових носіях.


Відділення має власний ультразвуковий кабінет з апаратом експертного рівня. Це розширює можливості неінвазивної високоточної діагностики. Крім того, багато маніпуляцій виконуються у нашому відділенні під контролем УЗД: пункції кіст нирок, селезінки, печінки тощо.
Щорічно виконується понад 500 операцій (посилання на звіт з операцій) вищого ступеня складності та понад 600 досліджень та маніпуляцій (посилання на звіт з ендоскопій) під наркозом (бронхоскопія, біопсія, пункція під контролем УЗД, ендопросвітні операції на дихальних шляхах та харчі.

Операційне відділення торакальної хірургії

// Реберно-м'язовий дефект (синдром Поланда)

Реберно-м'язовий дефект (синдром Поланда)

Синдром Поланда (Poland), або реберно-м'язовий дефект є генетично обумовленим комплексом пороків розвитку, що включає відсутність великого та/або малого грудного м'язів, часткове або повне зрощення між собою пальців (синдактилію), їх укорочення (брахідактилію), відсутність соска (ателію) ) та/або самої молочної залози (амастію), деформацію або відсутність декількох ребер, зменшення товщини підшкірного жирового прошарку та відсутність волосся в районі пахвової западини.

Даний уроджений дефект зустрічається вдвічі частіше на правій стороні. Якщо уражена ліва сторона грудей, часто має місце транспозиція органів.

Шкіра на боці ураження може бути надто тонкою, без жирової клітковини. Дуже рідко може бути дефект розвитку лопатки чи кісток передпліччя за ураження. У деяких випадках описані вроджені дефекти нирки та хребта у пацієнтів із синдромом Полланда. Психічний розвиток при даному синдромі не страждає.

Окремі компоненти даного синдрому були вперше описані Lallemand (1826) та Frorier (1839), проте названий він був на ім'я Alfred Poland, англійського студента-медика, який у 1841 році дав частковий опис цієї деформації. Повна характеристика реберно-м'язового дефекту була опублікована Thompson через 54 роки – у 1895 році.

У переважній більшості випадків (близько 80%) синдром Поланда буває правостороннім. Лівосторонній варіант іноді пов'язаний зі зворотним розташуванням внутрішніх органів, починаючи від декстракардії, коли серце локалізується праворуч, і до повної форми зворотного (дзеркального) розташування внутрішніх органів. Деформація грудної клітини при цьому варіює від легкого ступеня гіпоплазії до вродженої відсутності (аплазії) реберних хрящів або навіть цілих ребер на боці, що відповідає поразці.

У діагностиці синдрому Поланда застосовуються рентгенологічні методи діагностики, а також комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Також може проводитись УЗД. Ці методи допомагають оцінити наявність змін у анатомії внутрішніх органів та ураженої області, що необхідно хірургам для проведення реконструктивних втручань.

Лікування синдрому Поланда хірургічне і спрямоване воно, по-перше, на усунення дефекту ребер і відновлення цілісності кісткового каркаса, по-друге, воно повинно ліквідувати наявне западіння всередину половини грудної клітини, а, по-третє, створити нормальні анатомічні взаємини м'яких тканин, включаючи моделювання соска, протезування молочної залози у жінок та м'язову пластику у чоловіків.

Результат I-етапу хірургічної корекції синдрому Поланда

(Усунення лійкоподібної деформації грудної клітки)

Чоловік 18 років із ВДГК 2 ступеня, асиметричної форми, аплазією грудних м'язів та грудної залози (праворуч).

Фото до операції та результат через 7 місяців після операції

Через рік після операції планується встановлення пекторального імплантату (праворуч)

Пластику грудної клітки лійкоподібної форми виконували д. м.н. Рудаков С.С. та к.м.н. Корольов П.А.

Технічно це дуже складні операції, які проводять у ранньому віці. Як правило, виконується ціла серія втручань, тому що отримати хороший результат миттєво практично неможливо - зазвичай це пов'язано з невиправданим збільшенням тривалості втручання та збільшенням її травматичності.

За планом спочатку усувається кісткова деформація і заміщається дефект ребер, а потім здійснюється перехід до наступних етапів. Іноді, у важких випадках може виникнути необхідність аутотрансплантації ребер. За наявності аномалій кисті (зрощених пальців) залучаються хірурги-ортопеди, при проблемах із внутрішніми органами – відповідні фахівці.

Генетично обумовлений комплекс пороків розвитку, що включає відсутність великого та (або) малого грудного м'язів, часткове або повне зрощення між собою пальців (синдактилію), їх укорочення (брахідактилію), відсутність соска (ателію) та (або) самої молочної залози (амастію), деформацію або відсутність кількох ребер, зменшення товщини підшкірного жирового прошарку та відсутність волосся в районі пахвової западини.

Окремі компоненти даного синдрому були вперше описані Lallemand (1826) та Frorier (1839), проте названий він був на ім'я Alfred Poland, англійського студента-медика, який у 1841 році дав частковий опис цієї деформації. Повна характеристика реберно-м'язового дефекту була опублікована Thompson через 54 роки – у 1895 році.

У переважній більшості випадків (близько 80%) синдром Поланда буває правостороннім. Лівосторонній варіант іноді пов'язаний зі зворотним розташуванням внутрішніх органів, починаючи від декстракардії, коли серце локалізується праворуч, і до повної форми зворотного (дзеркального) розташування внутрішніх органів. Деформація грудної клітини при цьому варіює від легкого ступеня гіпоплазії до вродженої відсутності (аплазії) реберних хрящів або навіть цілих ребер на боці, що відповідає поразці.

Для діагностики реберно-м'язового дефекту достатньо фізикального огляду та рентгенографії. З метою дослідження внутрішніх органів та оцінки їхнього стану, виходячи з конкретної клінічної ситуації, призначаються додаткові методи дослідження.

Лікування синдрому Поланда хірургічне і спрямоване воно, по-перше, на усунення дефекту ребер і відновлення цілісності кісткового каркаса, по-друге, воно має ліквідувати наявне западіння всередину половини грудної клітини, а, по-третє, створити нормальні анатомічні взаємини м'яких тканин, включаючи моделювання соска, протезування молочної залози у жінок та м'язову пластику у чоловіків.

Технічно це дуже складні операції, які проводять у ранньому віці. Як правило, виконується ціла серія втручань, тому що отримати хороший результат миттєво практично неможливо - зазвичай це пов'язано з невиправданим збільшенням тривалості втручання та збільшенням її травматичності.

Пластику грудної клітки лійкоподібної форми виконували д. м.н. Рудаков С.С. та к.м.н. Корольов П.А.

Фото чоловіка 18 років із ВДГК 2 ступеня, асиметричної форми, аплазією грудних м'язів та грудної залози праворуч. До операції та результат через 7 місяців після операції.

Через рік після операції планується встановлення пекторального імплантату праворуч

За планом спочатку усувається кісткова деформація і заміщається дефект рбер, а потім здійснюється перехід до наступних етапів. Іноді, у важких випадках може виникнути потреба в аутотрансплантації ребер. За наявності аномалій кисті (зрощених пальців) залучаються хірурги-ортопеди, при проблемах із внутрішніми органами – відповідні фахівці.

Синдром Поланда(Реберно-м'язовий дефект грудної клітини) являє собою поєднання аплазії малого грудного м'яза, гіпоплазії стернальної частини великого грудного м'яза і гіпоплазії хрящових відділів 3, 4 і 5 реберних хрящів. У дівчат, крім іншого, відзначається різке недорозвинення чи повна відсутність молочної залози. Для справжнього синдрому Поланда додатково характерно недорозвинення верхньої кінцівки за ураження у вигляді її укорочення чи синдактилії. Дефект найчастіше зустрічається праворуч, лівосторонній синдром Поланда часто супроводжується тією чи іншою формою зворотного розташування внутрішніх органів.

Вважається, що в основі синдрому Поландалежить уроджене недорозвинення судин пахвової артерії. Спадкування цього дефекту розвитку не характерне. Клінічне значення синдрому Поланда обумовлено парадоксом вдиху (легеневою грижею), який найчастіше проявляється в ранньому дитячому віці, косметично невигідною асиметрією грудної клітки та сколіозом, спричиненим асиметрією грудних м'язів. Це є і показанням до хірургічної корекції.

Методики закриття реберно-м'язового дефекту грудної клітки можна розділити на три групи: кісткову, м'язову та алопластику дефекту грудної стінки. Метою кісткової пластики є зміцнення грудної стінки для усунення легеневої грижі. Практикується переміщення в дефект грудної стінки вільних кісткових трансплантатів (ребер), або розщеплених ребер на ніжці. Використовувані нами варіанти операції при широкій (а) та вузькій грудній клітці (б). Використання цих методик дозволяє надійно укріпити грудну стінку.

М'язова пластика реберно-м'язового дефекту грудної стінки (переміщенням найширшого м'яза спини на судинній ніжці) виявилася малоефективною. У всіх випадках відбувається атрофія переміщеного м'яза і результат операції зводиться нанівець. Найкращі косметичні результати корекції синдрому Поланда отримані під час використання сучасних алопластичних матеріалів. Цей вид операцій виконується лише у дорослих пацієнтів. У чоловіків для корекції синдрому Поланда використовуємо монолітні, текстуровані пекторальні силіконові імплантати, що дозволяють отримати хорошу конфігурацію грудної клітки.