Жировий гепатоз МКБ 10 міжнародна класифікація хвороб. Жировий гепатоз. Біліарний неуточнений цироз

Сотні постачальників везуть ліки від гепатиту С з Індії до Росії, але тільки M-PHARMA допоможе вам купити софосбувір та даклатасвір і при цьому професійні консультанти відповідатимуть на будь-які ваші запитання протягом усієї терапії.

Розвиток жирового гепатозу ґрунтується на порушенні обмінних процесів в організмі людини. Внаслідок цієї хвороби печінки здорова тканина органу заміщується на жирову. На початковому етапі розвитку в гепатоцитах накопичується жир, який згодом легко призводить до дистрофії печінкових клітин.

Якщо хвороба не діагностована на ранній стадії та не проводиться відповідна терапія, то в паренхемі відбуваються незворотні запальні зміни, що призводять до розвитку некрозу тканини. Якщо жировий гепатоз не лікувати, він може перерости в цироз, який не піддається лікуванню. У статті розглянемо, чому розвивається хвороба, методи її лікування та класифікацію за МКХ-10.

Причини виникнення жирового гепатозу та його поширеність

Причини розвитку захворювання поки точно так і не доведені, але відомі фактори, які з впевненістю можуть спровокувати виникнення цієї недуги. До них відносяться:

повнота;
цукровий діабет;
порушення обмінних процесів (ліпідних);
мінімальне фізичне навантаження при поживному щоденному раціоні з великим вмістом жирів.

Більшість випадків розвитку жирового гепатозу медики реєструють саме в розвинених країнах з рівнем життя вищим за середній.

Важливо!Хвороба вражає всі вікові категорії, починаючи від дітей із зайвою вагою та закінчуючи старими з цукровим діабетом.

Є ще ряд факторів пов'язаних з гормональними збоями, наприклад, інсулінорезистентність і наявність цукру в крові. Не можна опускати і спадковий фактор, він також грає велику роль. Але все ж основна причина – неправильне харчування, сидячий спосіб життя та зайва вага. Усі причини ніяк не пов'язані з прийомом алкогольних напоїв, тому жировий гепатоз часто називають неалкогольним. Але якщо до перерахованих вище причин додати ще й алкогольну залежність, то жировий гепатоз розвиватиметься в рази швидше.

У медицині дуже зручно використовувати кодування хвороб для їх систематизації. Навіть вказати діагноз у лікарняному листі простіше за допомогою коду. Коди всіх хвороб представлені у Міжнародній класифікації хвороб, травм та різних проблем зі здоров'ям. На даний час діє варіант десятого перегляду.

Усі хвороби печінки за Міжнародною класифікацією десятого перегляду зашифровані під кодами К70-К77. А якщо говорити про жировий гепатоз, то МКБ 10, він підпадає під шифр К76.0(Жирова дегенерація печінки).

Детальніше дізнатися про симптоми, діагностику та лікування гепатозу можна з окремих матеріалів:

Спеціальний препарат, заснований на натуральних речовинах

Ціна на препарат

Відгуки про лікування

Чи не є ліками. Потрібна консультація спеціаліста.

Перші результати відчуваються вже за тиждень прийому

Детальніше про препарат

Що таке жировий гепатоз: код з МКБ 10

Розвиток жирового гепатозу ґрунтується на порушенні обмінних процесів в організмі людини. Внаслідок цієї хвороби печінки здорова тканина органу заміщується на жирову.

На початковому етапі розвитку в гепатоцитах накопичується жир, який згодом легко призводить до дистрофії печінкових клітин.

Причини виникнення жирового гепатозу та його поширеність

повнота;
цукровий діабет;
порушення обмінних процесів (ліпідних);
мінімальне фізичне навантаження при поживному щоденному раціоні з великим вмістом жирів.

Є ще ряд факторів пов'язаних з гормональними збоями, наприклад, інсулінорезистентність і наявність цукру в крові. Не можна опускати і спадковий фактор, він також грає велику роль. Але все ж таки основна причина - неправильне харчування, сидячий спосіб життя і зайва вага. Усі причини ніяк не пов'язані з прийомом алкогольних напоїв, тому жировий гепатоз часто називають неалкогольним. Але якщо до перерахованих вище причин додати ще й алкогольну залежність, то жировий гепатоз розвиватиметься в рази швидше.

Усі хвороби печінки за Міжнародною класифікацією десятого перегляду зашифровані під кодами К70-К77. А якщо говорити про жировий гепатоз, то по МКБ 10 він підпадає під шифр К76.0 (жирова дегенерація печінки).

Детальніше дізнатися про симптоми, діагностику та лікування гепатозу можна з окремих матеріалів:

Лікування жирового гепатозу

Схема лікування неалкогольного гепатозу у тому, щоб усунути можливі чинники ризику. Якщо пацієнт страждає на ожиріння, то потрібно постаратися його оптимізувати. І почати із зменшення загальної маси хоч на 10%. Медики рекомендують для досягнення мети використовувати мінімальне фізнавантаження паралельно з дієтичним харчуванням. Максимально обмежити у раціоні використання жирів. При цьому варто запам'ятати, що різке схуднення не тільки не принесе користі, воно може навпаки пошкодити, посиливши перебіг захворювання.

З цією метою лікар може призначити тіазолідиноїди у поєднанні з бігуанідами, але ця лінія препаратів ще не до кінця вивчена, наприклад, на гепатотоксичність. Метформін може допомогти скоригувати процес метаболічних порушень у вуглеводному обміні.

За підсумками можна впевнено сказати, що при нормалізації щоденного раціону, зменшенні жирової маси тіла та відмовившись від шкідливих звичок, хворий відчує покращення. І тільки в такий спосіб можна боротися з таким захворюванням, як неалкогольний гепатоз.

Джерело: http://zapechen.ru/bolezni-pecheni/gepatoz/mkb-10.html

ХВОРОБИ ПЕЧІНКИ (K70-K77)

Включені: лікарська:

ідіосинкразична (непередбачувана) хвороба печінки
токсична (передбачувана) хвороба печінки

У разі необхідності ідентифікувати токсичну речовину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

Виключено:

синдром Бадда-Кіарі (I82.0)

Включено:

печінкова:
- кома БДУ
- енцефалопатія БДУ
гепатит:
- фульмінантний, не класифікований в інших рубриках, з печінковою недостатністю
- злоякісний, не класифікований в інших рубриках, з печінковою недостатністю
некроз печінки (клітин) із печінковою недостатністю
жовта атрофія або дистрофія печінки

Виключено:

алкогольна печінкова недостатність (K70.4)
печінкова недостатність, що ускладнює:
- аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00-O07, O08.8)
- вагітність, пологи та післяпологовий період (O26.6)
жовтяниця плода та новонародженого (P55-P59)
вірусний гепатит (B15-B19)
у поєднанні з токсичним ураженням печінки (K71.1)

Виключено: гепатит (хронічний):

алкогольний (K70.1)
лікарський (K71.-)
гранулематозний НКДР (K75.3)
реактивний неспецифічний (K75.2)
вірусний (B15-B19)

Виключено:

алкогольний фіброз печінки (K70.2)
кардіальний склероз печінки (K76.1)
цироз печінки):
- алкогольний (K70.3)
- уроджений (P78.3)
з токсичним ураженням печінки (K71.7)

Виключено:

алкогольна хвороба печінки (K70.-)
амілоїдна дегенерація печінки (E85.-)
кістозна хвороба печінки (вроджена) (Q44.6)
тромбоз печінкової вени (I82.0)
гепатомегалія БДУ (R16.0)
тромбоз ворітної вени (I81)
токсичне ураження печінки (K71.-)

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Джерело: http://mkb-10.com/index.php?pid=10331

Причини та лікування жирового гепатозу

Нинішній темп життя спричиняє гостру нестачу часу. Люди перекушують на ходу час від часу, не приділяють час нормальному харчуванню, не кажучи вже про заняття спортом. У відповідь організм періодично дає збій – одним із збоїв є жировий гепатоз печінки.

Причини загальна характеристика захворювання

Гепатоз - патологічне відхилення, що утворюється в результаті порушення обмінних процесів та руйнування печінкових клітин (гепатоцитів).

У Міжнародному класифікаторі кожне захворювання печінки має власний шифр. В даному випадку по МКБ-10 гепатозу присвоєно шифр К76.0.

Факторів, які сприяють розвитку патології, кілька. У більшості випадків неалкогольна жирова хвороба печінки (НБЖП) розвивається через харчові переваги - надмірне вживання жирних продуктів та простих вуглеводів. До цього додається малорухливий спосіб життя - робота, що сидить, переміщення на транспорті. Зустрічається алкогольний гепатоз – патологія розвивається внаслідок алкоголізму. Також трапляються гепатози спадкові. Вторинний гепатоз – розвивається на тлі інших недуг.

Причини жирового гепатозу печінки

Зловживання алкоголем. У більшості (до 80% випадків) захворювання стосується громадян, чий день рідко минає без спиртних напоїв. Тому часто гепатоз жировий виникає у чоловіків. Розвивається у жінок і натомість алкоголізму гепатоз, симптоми якого ховаються під алкогольною інтоксикацією. Жирова хвороба печінки у разі протікає важко. Вилікувати жировий гепатоз печінки на тлі алкоголю складно, потрібні медичні препарати та повна відмова від спиртного.

Наркотичні речовини Мається на увазі не лише вживання важкої «хімії», а й звичайні енергетики та інші напої з додаванням кофеїну.

Вегетаріанство. Як не дивно, жертвами захворювання стають прихильники рослинного харчування, яке, на їхню думку, найкорисніше та насичене. У деяких випадках в організмі як постійного дефіциту білка відбувається збій.

Голодування. Деякі з метою швидкого скидання ваги без фізичної активності вдаються до жорсткого голодування. В організмі може спрацювати захисна реакція і починається активне накопичення жиру.

Медикаментозний гепатоз. До цієї групи ризику входять особи незалежно від вікової та статевої приналежності. Захворювання розвивається на фоні прийому ліків, що надають токсичну дію на печінку.

Нераціональне харчування. Тривалі інтервали між їдою, часте вживання напівфабрикатів та страв з кафе швидкого харчування.

Захворювання, пов'язані із порушенням обміну речовин (зокрема жирового обміну). Багато випадків розвитку гепатозу на тлі цукрового діабету другого типу. Він викликає ожиріння як печінки, а й інших внутрішніх органів.

Токсичні речовини – вихлопи автомобілів, зайнятість на шкідливому виробництві.

Жировий гепатоз та вагітність

Часто без явних ознак розладу печінки жировий гепатоз трапляється у вагітних жінок. Основні причини - зміна гормонального фону та посилене харчування. Зазвичай він зустрічається у третьому триместрі, але бувають винятки. При жировому гепатозі печінки виникають ускладнення і навіть смерть жінки під час пологів. Часто супроводжується жовтяницею.

нудота;
блювання;
Загальна слабкість;
біль та дискомфорт у ділянці печінки;
печія, яка не проходить при зміні раціону.

Симптоми не варто списувати на вагітність та переїдання. Краще негайно повідомити лікаря для проходження додаткового обстеження.

Жировий гепатоз гострий (токсична дистрофія)

Розвивається внаслідок активної дії токсинів на печінку. Причини – отруєння алкоголем, медичні препарати у великих дозах, отруйні гриби. На відміну від хронічної форми хвороб печінки, гострий гепатоз розвивається стрімко.

Хронічний гепатоз печінки

Хронічна форма (стеатоз печінки) викликана дією алкоголю та деякими захворюваннями. Дистрофію клітин можна перемогти полівітамінами та гепатопротекторами.

Розрізняють ступеня гепатозу:

початкова (нульова) – формуються дрібні жирові краплі в окремих клітинах печінки. Стадія некритична, лікується дієтою та фізичним навантаженням;
1 ступеня – помітні скупчення великих жирових крапель, починається ожиріння печінки. Лікування можливе медичними препаратами та фізичними вправами;
2 ступеня – площа ожиріння зростає, але лікування та одужання ще можливе;
3 ступеня – утворюються жирові кісти. Ліпоцити активно з'єднуються із сполучною тканиною. Потрібна трансплантація органу. Від її результату залежить, чи можна вилікувати гепатоз печінки цьому етапі. Починаються незворотні процеси, що ведуть до смерті. Збільшений орган легко промацується під час пальпації.

Ознаки

Симптоми жирового гепатозу печінки довго протікають у латентній формі. Гепатоз першого ступеня можна побачити за допомогою ультразвукового дослідження.

Печінка – унікальний орган, у якому відсутні нервові закінчення. Тому багато патологій на початкових стадіях протікають абсолютно безсимптомно.

На перших двох стадіях з'являється швидка стомлюваність, загальна слабкість. Пацієнт періодично може відчувати дискомфорт у правому підребер'ї. Без вживання лікувальних заходів приходить друга стадія, а разом із нею часте здуття живота, тяжкість після їжі, печія. Печінка може збільшуватись на 3-5 см, що стає помітним при обстеженні. На третій стадії пацієнта турбує постійна нудота, біль у шлунку та правому підребер'ї, частий метеоризм. Порушується травлення, з'являються часті запори чи пронос.

Діагностика

Лікуванням гепатозу займаються гастроентеролог, ендокринолог та гепатолог. Знаходять патології у печінці та займаються їх подальшим лікуванням. Спочатку потрібно виключити інші захворювання печінки. Для цього здається аналіз крові, калу та сечі на жовчні пігменти. Нижче наведено список діагнозів, при яких обстеження печінки буде не зайвим:

гіперінсулінемія;
порушення гомеостазу;
гіпотиреоз;
вісцеральне ожиріння черевної порожнини

Своєчасна діагностика є запорукою успішного лікування будь-якого захворювання. Різні методи діагностики виявляють проблему всіх стадіях.

Спочатку лікар вдається до первинного огляду пацієнта. Проводиться пальпація живота, правого підребер'я. Гепатомегалія буде виявлена одразу.

Крім цього, лікар може призначити додаткові дослідження:

УЗД печінки та жовчного міхура є ефективним на початкових стадіях захворювання, що визначає структурні та морфологічні зміни в печінці;
комп'ютерна томограма – дозволяє визначити збільшення органу;
магніторезонансна терапія - допоможе визначити уражені ділянки та стадію захворювання;
біопсія печінки – взяття на дослідження зразка печінкової тканини на виявлення ліпоцитів, що допомагає остаточно підтвердити діагноз;
аналіз крові на біохімію

Лікування

Перш ніж розпочати лікування, необхідно кардинально змінити спосіб життя. Вилікувати жировий гепатоз печінки без зміни харчування неможливо. Жодні медикаменти не принесуть очікуваного результату без спеціальної дієти. Основа дієти полягає у контролі жирів у раціоні. Мінімальне вживання жиру обумовлено тим, що організм активно повинен позбавлятися жиру, що накопичився в печінці. При початковому скупченні ліпоцитів тригліцериди легко виводяться.

Пацієнтам лікар призначає лікувальний стіл №5. Це комплекс лікувального харчування, спрямований стабілізацію стану пацієнта. Вся їжа вариться чи тушкується. Смажені страви при жировому гепатозі печінки категорично заборонені. Це комплекс збалансованої кількості білків та вуглеводів. Обмеження лише у вживанні жирів. Також виключаються продукти з високим вмістом холестерину, щавлева кислота, приправи та спеції.

овочі, особливо гарбуз, буряк, морква, всі сорти капусти;
овочеві супи;
молочні каші та супи;
нежирні сорти сиру;
гречка, рис, вівсянка на воді;
нежирний омлет (без додавання спецій, копченості, м'ясних продуктів);
варені яйця;
молоко;
кефір, ряженка, кисле молоко;
знежирений сир.

перші страви на м'ясному бульйоні;
жирне м'ясо (баранина, свинина, яловичина, качка);
жирна риба;
томати та томатні соуси;
редис;
гриби;
часник;
білий хліб та здобна випічка;
кондитерські вироби;
спиртні напої;
ковбаси, сосиски, шинка;
майонез, кетчуп та інші соуси;
консерви;
соління та маринади;
маргарин та жирне вершкове масло
копченості;
жирні молочні продукти;
газування та пакетовані соки;
морозиво.

Харчуватися потрібно дрібно невеликими порціями. Пити більше води, бажано щонайменше 2 літрів. З гарячих напоїв допускається свіжозаварений неміцний чай. Повністю виключити каву, какао, міцний чай.

Слід пам'ятати, що при занедбаному стані гепатозу дієта лише частина лікування. Друга складова лікування – медичні препарати. Поділяються на:

гепатопротектори;
таблетки з урахуванням рослинних компонентів;
сульфаамінокислоти.

Народні методи (доповнення до медикаментозного лікування, самостійно проблему не вирішують):

настій шипшини - плоди заварювати, наполягати кілька годин і випивати по склянці тричі на день;
пити чай із додаванням м'яти;
щодня пити свіжий морквяний сік;
частіше пити свіжозаварений зелений чай із лимоном;
вживати щодня 50 г сухофруктів (курага, родзинки, чорнослив).

Щоб позбутися зайвого жиру, потрібно не тільки обмежити його надходження в організм ззовні, але й спалити запаси. Потрібно щодня приділяти хвилин для фізичних вправ. Не зайвими будуть піші прогулянки на свіжому повітрі. Відмінний додаток – відмова від використання ліфта.

Можливі ускладнення

При несвоєчасному виявленні захворювання чи недотриманні всіх правил лікування гепатоз перетворюється на цироз, хронічний гепатит і печінкову недостатність. Перераховані вище патології важко піддаються лікуванню і часто призводять до летального результату.

Прогноз

При своєчасному виявленні захворювання повністю виліковне. При правильному доборі медикаментів та дотриманні дієти, що щадить, стан хворого покращується через 4-6 тижнів. Повне відновлення печінки настає за кілька місяців. Після проходження курсу лікування пацієнти живуть повноцінним життям – працюють, займаються спортом, подорожують, народжують дітей. Достатньо дотримуватись основ правильного харчування, не зловживати спиртним, більше рухатися – рецидив хвороби виключений.

При виявленні гепатозу на останній стадії лікування триває довго та складно. Якщо захворювання перейшло в цироз або хронічну печінкову недостатність – лікування малоефективне, у 90% трапляється летальний кінець.

Профілактика

У цілому нині профілактика гепатозу включає комплекс простих заходів. Достатньо:

правильно харчуватися до 5 разів на добу. Інтервали між прийомами їжі не повинні перевищувати 3-4 години;
у раціоні повинні переважати фрукти, овочі, зелень, нежирні кисломолочні продукти;
обмежити до мінімуму смажені, копчені, жирні, солоні страви, краще спробувати виключити їх;
не забувати про фізичні вправи;
уважно ставитись до прийому ліків - приймати їх за призначенням лікаря після ретельного ознайомлення з правилами прийому;
знизити до мінімуму вживання спиртного.

Щоб не турбуватися про те, чи можна вилікувати жировий гепатоз, потрібно регулярно проходити профілактичні огляди та здавати аналізи. При появі неприємних симптомів, пов'язаних із ШКТ, краще проконсультуватися з лікарем та розпочати своєчасне лікування. Своєчасно розпочата терапія здатна вилікувати жировий гепатоз печінки. Вчасно поставлений діагноз – запорука успішного одужання.

Джерело: http://pechen.org/gepatoz/zhirovoj.html

Жирова дегенерація печінки (K76.0)

Версія: Довідник захворювань MedElement

Загальна інформація

Короткий опис

Жирова дегенерація печінки - це захворювання, для якого характерне ураження печінки зі змінами, подібними до змін при алкогольній хворобі печінки (жирова дистрофія гепатоцитів; гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез і накопичення різних необхідних організму речовин, речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)

), проте при жировій дегенерації печінки хворі не вживають алкоголю в кількостях, здатних викликати її ушкодження.

Дефініції, що найчастіше застосовуються при НАЖБП:

1. Неалкогольна жирова дистрофія печінки (NAFL). Наявність жирової дистрофії печінки без ознак пошкодження гепатоцитів Гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез та накопичення різних необхідних організму речовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)

у вигляді балонної дистрофії або ознак фіброзу. Ризик розвитку цирозу та печінкової недостатності мінімальний.

2. Неалкогольний стеатогепатит (НАСГ). Наявність стеатозу печінки та запалення з пошкодженням гепатоцитів Гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез та накопичення різних необхідних організму речовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)

(Баллонна дистрофія) з наявністю або без ознак фіброзу. Може прогресувати до цирозу печінки, печінкової недостатності та (рідко) до раку печінки.

3. Неалкогольний цироз печінки (NASH Cirrhosis). Наявність ознак цирозу з поточними чи попередніми гістологічними ознаками стеатозу чи стеатогепатиту.

4. Криптогенний цироз (Cryptogenic Cirrhosis) – цироз без очевидних етіологічних причин. Пацієнти з криптогенним цирозом зазвичай мають високі фактори ризику, асоційовані з метаболічними розладами, такими як ожиріння та метаболічний синдром. Все частіше криптогенний цироз при детальній перевірці виявляється захворюванням, асоційованим з алкоголем.

5. Оцінка активності НАЖБП (NAS). Сукупність балів, що обчислюється при комплексній оцінці ознак стеатозу, запалення та балонної дистрофії. Є корисним інструментом для напівкількісного виміру гістологічних змін тканин печінки у пацієнтів з НАЖБП у клінічних випробуваннях.

K75.81 - Неалкогольний стеатогепатит (НАСГ)

K74.0 - Фіброз печінки

До 74.6 - Інший та неуточнений цироз печінки.

Класифікація

Типи жирової дегенерації печінки:

1. Макровезикулярний тип. Накопичення жиру в гепатицитах носить локальний характер і ядро гепатоцита зсувається убік від центру. При жировій інфільтрації печінки макровезикулярного (крупнокапельного) типу в якості ліпідів, що акумулюються, як правило, виступають тригліцериди. При цьому морфологічним критерієм жирового гепатозу є вміст тригліцеридів у печінці понад 10% сухої маси.

2. Мікровезикулярний тип. Накопичення жиру відбувається рівномірно і ядро залишається дома. При мікровезикулярній (дрібнокрапельній) жировій дегенерації накопичуються інші (не тригліцериди) ліпіди (наприклад, вільні жирні кислоти).

Виділяють також осередковий та дифузний стеатоз печінки. Найчастіше зустрічається дифузний стеатоз, який носить зональний характер (друга та третя зона часточки).

Етіологія та патогенез

Первинна неалкогольна жирова хвороба сприймається як один із проявів метаболічного синдрому.

Гіперінсулінізм призводить до активації синтезу вільних жирових кислот і тригліцеридів, зниження швидкості бета-окислення жирних кислот у печінці та секреції ліпідів у кровотік. В результаті розвивається жирова дистрофія гепатоцитів гепатоцит - основна клітина печінки: велика клітина, що виконує різні метаболічні функції, включаючи синтез та накопичення різних необхідних організму речовин, знешкодження токсичних речовин та утворення жовчі (Hepatocyte)

Виникнення запальних процесів носить переважно центролобулярний характері пов'язане з посиленням перекисного окислення ліпідів.

Певне значення має посилення всмоктування токсинів із кишечника.

Різке зниження маси тіла;

Хронічна білково-енергетична недостатність.

Запальні захворювання кишок;

Целіакія Целіакія - хронічне захворювання, обумовлене недостатністю ферментів, що беруть участь у перетравленні глютену.

Дивертикульоз тонкої кишки;

Мікробна контамінація Контамінація - попадання у певне середовище будь-якої домішки, що змінює властивості цього середовища.

Операції на шлунково-кишковому тракті.

Цукровий діабет ІІ типу;

Тригліцеридемія та ін.

Епідеміологія

Ознака поширеності: Поширене

Співвідношення статей(м/ж): 0.8

Імовірно поширеність становить від 1% до 25% від загальної популяції у різних країнах. У розвинутих країнах середній рівень – 2-9%. Багато знахідок випадково виявляються під час біопсії печінки, що виконується за іншими показаннями.

Найчастіше захворювання виявляється у віці, хоча жоден вік (крім дітей на грудному вигодовуванні) не виключає діагноз.

Співвідношення статей невідоме, але передбачається превалювання жіночої статі.

Фактори та групи ризику

До групи високого ризику входять:

більше 30% асоційований з розвитком стеатозу печінки Стеатоз печінки - найбільш поширений гепатоз, при якому в печінкових клітинах відбувається накопичення жиру

та у 20-47% з неалкогольним стеатогепатозом.

2. Особи на цукровий діабет 2-го типу або порушення толерантності до глюкози. У 60% хворих ці стани зустрічаються у комплексі з жировою дистрофією, у 15% – з неалкогольним стеатогепатитом. Тяжкість ураження печінки має зв'язок з тяжкістю порушення обміну глюкози.

3. Особи з діагностованою гіперліпідемією, яка виявляється у 20-80% хворих на неалкогольний стеатогепатит. Характерним фактом є частіше поєднання неалкогольного стеатогепатиту з гипертриглицеридемией, ніж з гиперхолестеринемией.

4. Жінки середнього віку.

та неконтролюючі артеріальний тиск. Відзначається більша поширеність жирової дистрофії печінки у пацієнтів гіпертонічною хворобою без факторів ризику розвитку жирової дистрофії печінки. Поширеність захворювання оцінюється майже в 3 рази вище, ніж у контрольних групах, що відповідають за віком та статтю та утримують АТ на рекомендованому рівні.

Синдром мальабсорбції Синдром мальабсорбції (мальабсорбція) - поєднання гіповітамінозу, анемії та гіпопротеїнемії, обумовлене порушенням всмоктування у тонкій кишці

(Як наслідок накладання ілеоеюнального Ілеоеюнальний - що відноситься до здухвинної та худої кишки.

анастомозу, розширеної резекції тонкої кишки, гастропластики з приводу ожиріння тощо);

та деякі інші.

клінічна картина

Клінічні критерії діагностики

Симптоми, перебіг

У більшості хворих на неалкогольну жирову хворобу печінки скарги відсутні.

Незначний дискомфорт у правому верхньому квадранті живота (близько 50%);

Біль у верхньому правому квадранті живота (30%);

Помірна гепатоспленомегалія Гепатоспленомегалія - одночасне значне збільшення печінки та селезінки

Артеріальна гіпертензія АГ (артеріальна гіпертензія, гіпертонія) – стійке підвищення артеріального тиску від 140/90 мм рт.ст. і вище.

Дисліпідемія Дисліпідемія - порушення обміну холестерину та інших ліпідів (жирів), що полягає у зміні їх співвідношення у крові

Порушення толерантності до глюкози.

Поява телеангіектазій Телеангіектазія - локальне надмірне розширення капілярів і дрібних судин.

Еритема - обмежена гіперемія (збільшене кровонаповнення) шкіри

Асцита Асцит - скупчення транссудату в черевній порожнині

Жовтяниці, гінекомастії Гінекомастія – збільшення молочних залоз у чоловіків

Ознак печінкової недостатності та інших ознак фіброзу, цирозу, неінфекційного гепатиту потребує кодування у відповідних підрубриках.

Виявлений зв'язок з алкоголем, прийомом ліків, вагітністю та іншими етіологічними причинами також потребує кодування в інших підрубриках.

Діагностика

Лабораторна діагностика

виявляються у 50-90% хворих, проте відсутність цих ознак ще виключає наявність неалкогольного стеатогепатиту (НАСГ).

Рівень сироваткових трансаміназ підвищений незначно – у 2-4 рази.

Значення співвідношення АСТ/АЛТ при НАСГ:

Менш 1 - спостерігається в початкових стадіях захворювання (для порівняння - при гострому алкогольному гепатиті це співвідношення зазвичай > 2);

Рівне 1 або більше може бути показником більш вираженого фіброзу печінки;

Більше 2 - розглядається як несприятлива прогностична ознака.

2. У 30-60% хворих виявляють підвищення активності лужної фосфатази (як правило, не більше ніж дворазове) та гамма-глутамілтранспептидази (може бути ізольованим, не пов'язаним із підвищенням ЛФ). Рівень ГГТП > 96,5 Од/л підвищує ризик наявності фіброзу.

3. У 12-17% випадків трапляється гіпербілірубінемія в межах% від норми.

У клінічній практиці інсулінорезистентність оцінюють за співвідношенням рівнів імунореактивного інсуліну та глюкози у крові. Слід пам'ятати, що це розрахунковий показник, який обчислюється різними методиками. На показник впливають рівень тригліцеридів у крові та расова належність.

7. У 20-80% пацієнтів з НАСГ спостерігається гіпертригліцеридемія.

Багато пацієнтів матимуть низький рівень ЛПВЩ у рамках метаболічного синдрому.

При прогресуванні захворювання нерідко знижується рівень холестерину.

Слід пам'ятати, що низький рівень позитивного титру антинуклеарних антитіл - не рідкість при НАСГ, і навіть менше 5% пацієнтів може мати позитивний низький титр антитіл до гладкої мускулатурі.

характерні скоріше для цирозу чи вираженого фіброзу.

На жаль, цей показник не специфічний; у разі підвищення необхідно виключати ряд онкологічних захворювань (сечового міхура, молочної залози та інших.).

11. Комплексні біохімічні тести (BioPredictive, Франція):

Стеато-тест – дозволяє виявити наявність та ступінь стеатозу печінки;

Неш-тест – дозволяє виявити НАСГ у пацієнтів із надмірною масою тіла, резистентністю до інсуліну, гіперліпідемією, а також пацієнтів, хворих на цукровий діабет).

Можливе використання інших тестів при підозрі на неалкогольний фіброз або гепатит – фібро-тест та акті-тест.

Диференціальний діагноз

Ускладнення

Фіброз - розростання волокнистої сполучної тканини, що відбувається, наприклад, у результаті запалення.

Цироз печінки Цироз печінки - хронічна прогресуюча хвороба, що характеризується дистрофією та некрозом печінкової паренхіми, що супроводжуються її вузловою регенерацією, дифузним розростанням сполучної тканини та глибокою перебудовою архітектоніки печінки.

Детально (особливо швидко розвивається у пацієнтів з тирозинемією Тирозинемія - підвищена концентрація тирозину в крові. Захворювання призводить до збільшення виділення із сечею сполук тирозину, гепатоспленомегалії, вузлового цирозу печінки, множинних дефектів ниркової канальцевої реабсорбції. тирозилу виникають при ряді успадкованих (р) ферментопатій: недостатності фумарилацетоацетази (тип I), тирозин амінотрансферази (тип II), 4-гідроксифенілпіруват гідроксилази (тип III)

Практично минаючи стадію "чистого" фіброзу);

Печінкова недостатність (рідко – паралельно зі швидким формуванням цирозу).

Лікування

Прогноз

Очікувана тривалість життя при неалкогольній жировій хворобі печінки не нижча, ніж у здорових осіб.

У половини хворих розвивається прогресуючий фіброз, а у 1/6 – цироз печінки.

Госпіталізація

Профілактика

1. Нормалізація маси тіла.

2. Пацієнти мають бути обстежені на віруси гепатиту. У разі відсутності захворювання на вірусний гепатит, їм має бути запропонована вакцинація від гепатитів В і А.

Джерело: http://diseases.medelement.com/disease/%D0%B6%D0%B8%D1%80%D0%BE%D0%B2%D0%B0%D1%8F-%D0%B4%D0% B5%D0%B3%D0%B5%D0%BD%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%86%D0%B8%D1%8F-%D0%BF%D0%B5%D1%87 %D0%B5%D0%BD%D0%B8-k76-0/4827

Жировий гепатоз печінки

Опис хвороби

Жировий гепатоз печінки (стеатоз печінки, жирова дистрофія печінки, жирова інфільтрація печінки) – хронічне захворювання печінки, що характеризується жировою дистрофією печінкових клітин. Зустрічається досить часто, розвивається під впливом алкоголю, токсичних речовин (медикаментів), при цукровому діабеті, анеміях, захворюваннях легень, важких панкреатитах та ентеритах, неповноцінному харчуванні, ожирінні.

Причини

За механізмом розвитку гепатози виникають внаслідок надлишкового надходження жирів до печінки, перевантаження печінки харчовими жирами та вуглеводами або внаслідок порушення виведення жирів із печінки. Порушення виведення жиру з печінки відбувається за зниження кількості речовин, що у переробці жирів (білок, липотропные чинники). Порушується утворення з жирів фосфоліпідів, бета-ліпопротеїнів, лецитину. І зайві вільні жири відкладаються у печінкових клітинах.

Симптоми

Пацієнти із гепатозами скарг зазвичай не пред'являють. Течія хвороби стерта, повільно прогресуюча. З часом з'являються постійні тупі болі в правому підребер'ї, нудота, блювання, порушення випорожнень. Хворого турбують слабкість, біль голови, запаморочення, стомлюваність при фізичному навантаженні. Дуже рідко спостерігається гепатоз із вираженою клінічною картиною: сильний біль, схуднення, свербіж, здуття живота. При огляді виявляється збільшена, трохи болюча печінка. Перебіг хвороби зазвичай не важкий, але іноді жировий гепатоз може перейти в хронічний гепатит або цироз печінки.

Діагностика

При УЗД черевної порожнини – підвищення ехогенності печінки, збільшення її розмірів. У біохімічному дослідженні крові незначне підвищення активності печінкових проб та зміни білкових фракцій.

Лікування

Насамперед слід або виключити, або максимально зменшити дію фактора, що призвів до відкладення жиру в печінці. Це майже завжди можливо щодо алкоголю, якщо не йдеться про формування залежності, коли потрібна допомога нарколога. Хворі на цукровий діабет та гіперліпідемію повинні спостерігатися спільно ендокринологом та кардіологом відповідно. Всім пацієнтам потрібно дотримання дієти з низьким вмістом жирів, а також достатня щоденна фізична активність.

У хворих з ожирінням лікарі зазвичай вважають за необхідне зменшити масу тіла пацієнта. Вплив зменшення маси тіла протягом жирового гепатозу неоднозначно. Швидке зниження ваги закономірно призводить до наростання активності запалення та прогресії фіброзу. Зниження ж ваги накг/рік позитивно впливає на вираженість стеатозу, запалення та ступінь фіброзу печінки. Найбільш ефективним вважається зниження ваги не більше 1,6 кг/тиж, що досягається при добовому калоражі 25 кал/кг/добу.

Жировий гепатоз печінки у МКЛ класифікації:

Вітаю! До якого лікаря звернутися за лікуванням діагнозу цироз печінки?

До яких лікарів звертатися, якщо виникає жировий гепатоз печінки:

Добрий день. Мені 67 років, зріст 158 см, вага 78 кг. Вес начапа набирати після смерті чоловіка. Я не зловживаю алкоголем. Займаюся помірно ходьбою. Аналізи в нормі – а діагноз УЗД: луна-ознаки жирового гепатозу, хронічний холецистит, хронічний панкреатит. Що робити?

Джерело: http://med36.com/ill/428

Жировий гепатоз

Проблеми з печінкою завжди були неабияким приводом для занепокоєння безлічі людей. Дійсно, якщо цей важливий орган не в порядку, то про нормальне функціонування всього організму можна забути. Та й діяльність самої людини виявляється практично зупиненою, поки вона не почне правильне лікування своєї недуги.

Багато хто вважає, що проблеми з печінкою є наслідком неправильного способу життя чи зловживання алкоголем. Часто це так і є, але є й інші причини, які впливають на появу печінкових захворювань. Такі хвороби, як жировий гепатоз, можуть виникати і через інші чинники, про які ми й поговоримо.

Що таке жировий гепатоз?

Під жировим гепатозом (інша назва - неалкогольний стеатогепатит) розуміють певний процес, в результаті якого в клітинах печінки починає утворюватися жировий прошарок. Більше того, спостерігається картина, коли жирові клітини починають повністю замінювати здорові клітини печінки, що є наслідком накопичення простих жирів у здорових клітинах органу.

Відповідно до МКХ-10 жировий гепатоз печінки має код К 76 і назву "жирова дегенерація печінки".

Печінка виконує функцію переробки різних токсинів, що утворюються внаслідок вживання спиртних напоїв та лікарських препаратів. Орган перетворює всі ці компоненти на прості жири, але будь-яка людина і так схильна до вживання жирної їжі, тому спостерігається надлишок жиру в клітинах печінки. Саме в цей момент і відбувається накопичення жирових клітин у печінці, що призводить до появи хвороби.

Ігноруючи процес лікування, жирові клітини починають накопичуватись, утворюючи повноцінну жирову тканину на поверхні печінки. Природно, що такий прошарок з жиру заважає органу виконувати свої захисні функції, залишаючи організм наодинці з різними шкідливими токсинами та подібними речовинами.

Небезпека такого захворювання як жировий гепатоз полягає у можливості перерости у більш серйозні захворювання – фіброз та цироз печінки, а це вже безпосередня загроза людському життю.

Щоб уникнути цього, необхідно своєчасно діагностувати захворювання. При перших ознаках хвороби слід звернутися до профільних фахівців - ендокринолога або гепатолога. При цьому, ендокринолог відповідальний за лікування причин, що спричинили появу захворювання, а гепатолог лікує безпосередньо поразку печінки.

Причини

Для правильного складання схеми лікування слід з'ясувати, яка саме причина стала наслідком виникнення жирового гепатозу. Нижче представлені найімовірніші фактори, які безпосередньо впливають на утворення жирових клітин, а також заміщення ними здорових:

Якщо у людини діагностовано захворювання, при яких порушено обмін жирами. Сюди можна віднести ожиріння, цукровий діабет другого типу, і якщо в людини зафіксовано підвищений рівень ліпідів у крові.
Вплив токсинів на орган. Печінка добре справляється з різного роду токсинами, що надходять в організм разом з певною їжею та алкоголем, але якщо ця дія буде регулярною та інтенсивною, то орган елементарно перестає справлятися з навантаженням. Зокрема, якщо людина регулярно вживає спиртне, то вона може розвинутися алкогольний жировий гепатоз.
Якщо населені пункти знаходяться поблизу місць поховання радіоактивних відходів, існує великий ризик виникнення у його жителів жирового гепатозу.
Неправильний прийом їжі. Якщо людина нерегулярно харчується, у її раціоні недостатня кількість білків, це порушує процес обміну ліпідів. Крім того, сюди можна віднести і любительок гарної фігури, яка виснажують себе строгими дієтами та голодуванням. В результаті цих процесів організм виснажується, що і призводить до появи захворювання.
Неправильна робота травної системи може стати наслідком появи жирового гепатозу.
Антибіотики вирішують безліч проблем, але й нашкодити можуть. Особливо, якщо курс лікування тривалий, а після його закінчення не була проведена відновна терапія у вигляді прийому пробіотиків.
Різні ендокринні захворювання, які виражаються у нестачі тироксину – гормону щитовидної залози, або зайвому впливу кортизолу, альдостерону та інших гормонів кори надниркових залоз.
Особливу небезпеку є жировий гепатоз при вагітності, адже існує реальний ризик для плода. При цьому гепатоз вважається захворюванням спадкової природи, тому він може бути переданий від мами до її дитини.

Під час вагітності в організмі жінки спостерігається підвищене утворення естрогену, що веде до виникнення холестазу. Сам же гепатоз починає розвиватися і натомість активного виділення жовчі у кров. Фахівці відзначають, що жировий гепатоз виникає у тих жінок, які й раніше хворіли на будь-які захворювання печінки.

Різновиди захворювання

Типи захворювання відрізняються між собою ступенем накопичення жирових клітин. На сьогоднішній день виділяють кілька стадій:

На органі спостерігається одиночне або множинне скупчення жирових клітин. На їх тлі може розвинутись дифузний жировий гепатоз.

Другий ступінь

За такої форми площа жирових скупчень збільшується, а між клітинами починає утворюватися сполучна тканина.

Третій ступінь

На органі вже яскраво виражена сполучна тканина, яка закінчується фібробластами. Також спостерігається велике скупчення жиру на печінці.

Симптоматика

Жировий гепатоз поводиться не відразу, тому на ранній стадії його діагностувати досить складно. Повинно пройти певну кількість часу, перш ніж клітини жиру почнуть зганяти здорові клітини печінки. Симптоматика найбільше виражена при третьому ступені, але до цього моменту краще не доводити, адже в такому випадку допоможе лише пересадка здорового органу.

Ось список основних симптомів:

блювання;
блювотні позиви;
погіршення зору;
дисбактеріоз;
у сфері печінки людина починає відчувати відчуття тяжкості;
тьмяний відтінок шкірного покриву.

Підступність цієї хвороби полягає в тому, що дані симптоми не дуже сильно виражені, тому людина досить часто ігнорує їх, вважаючи, що вона просто з'їла щось не те. Тому лікарі радять не бути недбалими до свого здоров'я, а звертатися до фахівців навіть при незначних скаргах та симптомах.

Діагностика

Якщо пацієнт йде зі зверненням до фахівця з вищезгаданими симптомами, то лікар повинен призначити одне з таких обстежень:

Ультразвукове дослідження, яке має показати ехоознаки захворювання.

Як правило, для своєчасної діагностики жирового гепатозу цілком вистачає УЗД. Приводом для занепокоєння можуть навіть незначні дифузні зміни печінки. Для їх виявлення проводять таку діагностику:

Клінічний та біохімічний аналіз крові.
Ехографія.
Аналіз сечі.
Ультразвукове дослідження.

Медичне лікування

Лікування жирового гепатозу є сукупністю безлічі дій, серед безлічі з яких як прийом медичних препаратів, а також певна дієта, спрямована на відмову від негативних звичок.

Зараз як ліки від даного захворювання застосовують Лопід, Троглітатазон і Актигал. В принципі, вся терапія повинна бути заснована на таких факторах:

Прийом лікарських засобів, що нормалізують кровообіг.
Медикаменти інсулінового ряду.
Препарати, що балансують рівень ліпідів.
Правильне харчування.

У цьому відео ви побачите наочно, що відбувається з печінкою під час хвороби і як справлятися з недугою.

Лікування в домашніх умовах

Але крім традиційної медицини, існує ще й народна, яка також виявляється досить ефективною для лікування жирового гепатозу. Багато фахівців відзначають, що саме лікування народними засобами дозволяє позбутися цього захворювання. Суть такого лікування полягає у прийомі різного роду відварів, що очищають печінку.

Ось кілька дієвих рецептів.

Якщо у людини спостерігається збільшення печінки на тлі жирового гепатозу, то можна скуштувати наступний рецепт:

Беремо кілька лимонів, які ми попередньо помили.
Подрібнюємо їх разом із шкіркою у блендері, або пропускаємо через м'ясорубку.
Беремо півлітра окропу і заливаємо кашку з лимонів, після чого залишаємо на ніч.
Наступного дня необхідно процідити відвар, після чого приймати протягом дня перед їжею.
Пам'ятайте, що пити настій можна лише три дні поспіль.

У цьому відео ще більше рецептів та методів боротьби із хворобою.

Дієта

Жировий гепатоз є специфічним захворюванням, позбутися якого можна тільки в тому випадку, якщо людина повністю змінить свій спосіб життя. Про відмову від алкоголю ми вже говорили, але доведеться ще й нормалізувати харчування, дотримуючись правильної дієти. Її основа полягає в тому, щоб мінімізувати кількість жирів, що надходять в організм, тому для приготування їжі слід використовувати метод на пару або варіння.

жирні бульйони з м'яса;
м'ясо та риба, що містять велику кількість жиру;
часник та цибуля;
бобові культури;
гриби;
помідори;
різного роду консервована продукція;
редиска;
жирні сметана і сир;
копченості та соління;
слід викреслити з меню всі газовані напої, каву та какао. Замінити їх можна зеленим чаєм без цукру.

Щодо дозволених продуктів, то їх також кілька:

овочі у будь-якому вигляді, крім тушкованого та смаженого;
молочний суп;
супи та бульйони без м'яса;
сир із низьким вмістом жирності;
омлет на пару;
одне відварене яйце на добу.
молочна продукція з низьким вмістом жирності;
різного роду каші з рису, вівса, гречки, манки тощо;
до раціону потрібно включити будь-яку зелень: петрушку, кріп і т. д. Вони допомагають вивести зайві жири з організму, та й у профілактичних цілях дуже дієві;
Ще потрібно їсти такі продукти: рисові висівки, кісточки абрикоса, кавун, гарбуз, пивні дріжджі тощо.
також у своє щоденне харчування слід включати сухофрукти: приблизно 25 г на день.

Увага! Ви повинні розуміти, що прийом лише лікарських препаратів не дасть належного результату. Тільки комплексна терапія, заснована на суворій дієті, допоможе вивести з організму токсини і жири, що накопичилися.

Профілактичні заходи ви дізнаєтесь із цього відео.

Жировий гепатоз не є захворюванням, яке не піддається лікуванню. Якщо його не запускати до крайньої стадії, коли допомогти може тільки пересадка печінки, то можна звичайними народними засобами та правильною дієтою позбутися цієї проблеми. Звичайно, доведеться відмовитися від звичних страв та задоволень, але вже коли постає питання про здоров'я, то інші моменти повинні відкластися на другорядний план.

У сучасному світі люди все частіше стикаються із захворюваннями печінки. Все відбувається через неправильне харчування, вживання спиртних напоїв та сидячого способу життя. Одним із найпоширеніших захворювань є стеатогепатоз печінки. Що це таке, як його лікувати, які симптоми та ознаки супроводжують, які таблетки варто вживати при стеатогепатозі? Чим відрізняється неалкогольний та алкогольний стеатогепатоз?

Що то за хвороба?

Отже, що це за хвороба, якщо розібрати слово (стеатогепатоз) частинами, гепатоз - це будь-яке захворювання чи зміна у печінці, що з його структурою. А стеатоз, або його ще називають стеатогепатитом - це (жир) або накопичення його у печінці, що згодом призводить до дифузних змін в органі, потім до порушення функціонування та руйнування клітин даного органу. Все це зрештою призводить до цирозу або печінкової недостатності.

Існує єдиний нормативний документ – Міжнародна класифікація хвороб (МКХ-10), де кожне захворювання має унікальний код. Код хвороб печінки в Мкб 10 від К-70-К-77. За міжнародною класифікацією захворювань печінки стеатогепатоз має код К76.0.

Існує два типи стеатогепатозу:

Алкогольний - печінка - це основний фільтр в організмі. З її допомогою фільтруються всі шкідливі речовини, що надійшли до організму. Алкоголь проходить певні етапи в травному тракті і виділяються токсичні речовини, які накопичуються в печінці. Виникає алергія, потім здорові клітини замінюються жировими клітинами, згодом відбувається розвиток алкогольного стеатогепатозу печінки.
Неалкогольний - головна відмінність від попереднього те, що стеатогепатоз розвивається не через вживання алкоголю. До цього захворювання призводять жировий гепатоз та хронічний гепатит. Вони поступово знижують нормальне функціонування печінки, а жирна, солона, копчена їжа та антибактеріальні препарати прискорюють розвиток хвороби. Дане захворювання зустрічається частіше у жінок із надмірною масою тіла, а також з високим вмістом цукру та холестерину в крові. Природа неалкогольного стеатогепатозу точно не вивчена, передбачається, що це відбувається через накопичення вільних жирних кислот, які перероджуються в токсичні речовини, які призводять до накопичення жирових включень. Неалкогольний стеатогепатоз, як правило, сприятливий, він не переходить у цироз і у хворих не розвивається печінкова недостатність.

Причини захворювання

Причин виникнення неалкогольного стеатозу безліч:

Неправильна дієта: надмірне вживання жирної, копченої, гострої, солоної, солодкої, печінки веде до надмірного набору ваги, а потім і до таких серйозних наслідків.
Сидячий спосіб життя: якщо людина правильно харчується, але зовсім ігнорує заняття спортом, навіть піші прогулянки, це призводить до запасу калорій, які згодом завдадуть вашої печінки.
Уповільнений метаболізм та хвороби попередники: ожиріння, цукровий діабет, панкреатит та інші проблеми, що призводять до набору зайвої ваги.
Неправильне схуднення або тривале утримання від їжі: різка втрата зайвих кілограмів приводить організм до стресового стану, що веде до порушення роботи багатьох внутрішніх органів.
Тривале вживання ліків: багато препаратів, особливо при їх тривалому прийомі, виділяють токсичні речовини, які згубно впливають на фільтруючий орган.
Вчені довели, що алкогольний зустрічається у представників сильної статі, а неалкогольний у слабкої статі.

Прояв хвороби

На жаль, на початкових стадіях дифузний стеатоз не має будь-яких виражених симптомів або проявляється у звичних для нас симптомах:

слабкість;
запаморочення;
тяжкість у правому боці;
зміна стільця (частіше пронос, ніж запор);
рідше нудота, блювання;
відсутність апетиту;
втрата ваги;
алергічні висипання на тілі;
не завжди помітний жовтий відтінок обличчя.

Всі ці симптоми характерні не тільки для цього захворювання, але й для багатьох інших. Щоб переконатися в цьому, потрібно негайно звернутися до лікарні.

Діагностика

Щоб не було пізно, потрібно щороку проходити диспансеризацію та стежити за своїм організмом.

Якщо ви спостерігаєтеся в лікарні, то навряд чи виявлять неалкогольний або алкогольний стеатогепатоз останньої стадії. При необхідності терапевт, у якого ви спостерігаєтесь, призначить усі необхідні аналізи та процедури. Зазвичай це:

УЗД печінки або всіх органів травлення;
комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, що дозволить детальніше переглянути орган (визначити стадію хвороби);
Біопсія – цей діагностичний метод допоможе вивчити клітини печінки.

Неалкогольний вид хвороби не з'являється швидко, такий стеатогепатоз розвивається дуже повільно та згодом перетікає у хронічну форму.

Лікувальні процедури

Лікування повинно включати комплекс процедур спрямованих на:

ліквідацію джерел, жирової дистрофії печінки;
боротьба з алкоголізмом, якщо це потрібно пацієнтові;
відновлення клітин органу;
відновлення нормального функціонування;
усунення чи хоча б уповільнення руйнівних процесів у органі;
нормалізацію всіх органів травного тракту;
оздоровлення організму.

До всього вищесказаного додається дієтичне харчування та помірна фізична активність, а також лікарські препарати (анаболіки, вітаміни групи В12, антибактеріальні засоби та інші) та за необхідності фізіотерапевтичні заходи (походи в барокамери, озонотерапію та ультразвукову дію).

Захворювання піддається лікуванню перших двох стадіях. На останній стадії хвороба виліковна лише в тому випадку, якщо пацієнту пересаджують здорову печінку, і вона благополучно приживається. Чим раніше починається лікування, тим швидше людина йде на виправлення.

Правильне харчування при жировій дистрофії

Якщо хвороба зароблена внаслідок надмірного вживання алкоголю, то слід виключити спиртні напої повністю. Якщо ж через неправильний раціон харчування, то варто забути про шкідливу їжу.

Дієта при дифузному стеатозі передбачає обмежити споживання продуктів, у яких міститься велика кількість жиру та збільшити молочні та кисломолочні продукти. Це дозволить знизити навантаження на печінку та допоможе вивести з організму токсичні речовини. Основне завдання полягає в тому, щоб печінка нормалізувала свої функції.

Харчуватися потрібно дрібно невеликими порціями 4-5 разів на день.

Продукти, про які варто забути:

спиртні та газовані напої;
бобові;
гриби;
гострі (часник, хрін, перець);
кава;
кислі овочі та соки (томат, яблука);
солодощі (морозиво, торти, вафлі печиво, цукерки);
тваринні жири, вершкове масло;
майонез, кетчуп та інші соуси;
смажена, копчена, солона риба та м'ясо.

Продукти, які потрібно вживати щодня:

нежирне м'ясо та риба приготовані на пару;
молочні продукти;
овочі та фрукти;
хліб грубого помелу чи зерновий.

Під час такої дієти їжу потрібно готувати на пару або запікати в духовці. Споживання солі також варто скоротити до мінімуму.

Нетрадиційна медицина

Лікування народними засобами користується великою популярністю, але все ж таки захоплюватися цими методами не варто. Перед застосуванням коштів слід проконсультуватися з фахівцем. Займатися самолікуванням не можна, оскільки це може призвести до несприятливих наслідків.

Декілька рецептів, які допоможуть вам реабілітуватися після хвороби:

Відвар із плодів шипшини допомагає очистити печінку від жиру. Дві столові ложки шипшини заливаються двома склянками кип'яченої води та настоюються 8-12 годин. Отриманий засіб слід випити протягом дня. Курс лікування 3 дні.
Відвар із квітів та листя звіробою добре справляється з хворобою печінки.
Три великі лимони подрібнюють через м'ясорубку або блендер і заливають підлогу літром кип'яченої води і настоюють протягом 8-10 годин. Випити проціджений відвар протягом дня. Більше 3 днів пити відвар не варто, тому що лимон несприятливо позначиться на слизовій оболонці шлунка.

Щоб не допустити розвиток неалкогольного стеатогепатозу, слід стежити за своєю масою тіла, за тим, що ви їсте і п'єте, вести здоровий спосіб життя, займатися спортом, не зловживати спиртними напоями та медичними препаратами, не забувати про візити до лікарів. Слідкуйте не лише за своїм здоров'ям, а й за здоров'ям своїх близьких.

Відео

Жировий гепатоз.

Що таке жировий гепатоз: код з МКБ 10

Причини виникнення жирового гепатозу та його поширеність

повнота;
цукровий діабет;
порушення обмінних процесів (ліпідних);
мінімальне фізичне навантаження при поживному щоденному раціоні з великим вмістом жирів.

Є ще ряд факторів пов'язаних з гормональними збоями, наприклад, інсулінорезистентність і наявність цукру в крові. Не можна опускати і спадковий фактор, він також грає велику роль. Але все ж таки основна причина - неправильне харчування, сидячий спосіб життя і зайва вага. Усі причини ніяк не пов'язані з прийомом алкогольних напоїв, тому жировий гепатоз часто називають неалкогольним. Але якщо до перерахованих вище причин додати ще й алкогольну залежність, то жировий гепатоз розвиватиметься в рази швидше.

Симптоми гепатозу;
Діагностика гепатозу;
Лікування жирового гепатозу.

Лікування жирового гепатозу

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Код МКБ-10

Е80.4. Синдром Жільбер.

Синдром Жильбера - пігментний гепатоз (проста сімейна холемія, конституційна гіпербілірубінемія, ідіопатична некон'югована гіпербілірубінемія, негемолітична сімейна жовтяниця) з аутосомно-домінантним типом успадкування, що характеризується помірним інтермітрубіном. Вперше синдром описали французькі лікарі AN. Gilbert та P. Lereboullet у 1901 р.

Це найчастіша форма спадкового пігментного гепатозу, яка виявляється у 2-5% населення. Серед європеоїдів поширеність синдрому становить 2-5%, серед монголоїдів – 3%, серед негроїдів – 36%. Хвороба проявляється у підлітковому віці і протікає практично протягом усього життя. Зустрічається частіше в осіб чоловічої статі.

Етіологія та патогенез

Синдром обумовлений мутацією в гені UGT1A1,який кодує фермент уридиндифосфатглюкуронілтрансферазу (УДФГТ). У патогенезі синдрому лежать такі ланки:

Порушення захоплення білірубіну мікросомами васкулярного полюса гепатоцитів;

Порушення транспорту білірубіну за допомогою глутатіон-8-трансферази, що доставляє некон'югований білірубін до мікросом гепатоцитів;

Неповноцінність ферменту мікросом УДФГТ, за допомогою якого здійснюється кон'югація білірубіну з глюкуроновою та іншими кислотами.

При синдромі Жильбера активність УДФГТ знижується лише на 10-30% порівняно з нормою, основне значення надається порушенню захоплення білірубіну гепатоцитами, яке пов'язують з аномалією проникності мембран та дефектом білка внутрішньоклітинного транспорту.

Обмін білірубінускладається з транспорту їх у плазмі крові, захоплення печінкою, кон'югації, біліарної екскреції (рис. 6-1).

Щодня в організмі людини продукується приблизно 250-300 мг некон'югованого білірубіну: 70-80% цієї кількості – результат щоденного розпаду гемоглобіну еритроцитів; 20-30% утворюється з білків гему у кістковому мозку чи печінці. За добу у здорової людини розпадається близько 1% циркулюючих еритроцитів.

Білірубін, який утворився в клітинах ретикулоендотелію, є токсичною сполукою. Він називається некон'югованим, непрямим, або вільним, незв'язаним білірубіном (через специфіку реакції при його визначенні), є водонерозчинним. Саме тому в плазмі він присутній у формі сполуки з альбуміном. Альбумін-білірубіновий комплекс перешкоджає надходженню білірубіну через гломерулярну мембрану в сечу.

З потоком крові непрямий білірубін надходить у печінку, де ця форма білірубіну перетворюється на менш токсичну форму - прямий (пов'язаний, кон'югований) білірубін. Обидві фракції складають загальний білірубін.

У печінці відбуваються відділення некон'югованого білірубіну від альбуміну на рівні мікроворсинок гепато-

Мал. 6-1.Обмін та до он'югування білірубіну

цитів, захоплення його внутрішньопечінковим протеїном. Кон'югацію білірубіну з утворенням моно- та диглюкуронідів (кон'югованого білірубіну) забезпечує УДФГТ.

Виділення білірубіну в жовч є кінцевим етапом обміну пігменту та відбувається через цитоплазматичні мембрани гепатоцитів.

У жовчі кон'югований білірубін утворює макромолекулярний комплекс із холестерином, фосфоліпідами та солями жовчних кислот. Далі з жовчю він надходить у ДПК і тонку кишку, де трансформується в уробіліноген, частина якого всмоктується через кишкову стінку, потрапляє до портальної вени і зі струмом крові переноситься до печінки (кишково-печінкова циркуляція), де повністю руйнується.

Основна кількість уробіліногену з тонкої кишки надходить у товсту кишку, де під дією бактерій перетворюється на стеркобіліноген і виділяється з калом. Кількість фекального стеркобіліногену та стеркобіліну варіює від 47 до 276 мг на добу залежно від маси тіла та статі.

Менше 2% білірубіну виводиться із сечею у вигляді уробіліну.

клінічна картина

Легка жовтушність, включаючи іктеричність склер, – головний симптом захворювання. В окремих випадках відбувається фарбування шкірного покриву (рис. 6-2, а), особливо стоп, долонь, носогубного трикутника, пахвових западин.

Мал. 6-2.Синдром Жильбера: а – пацієнтка – учасниця конкурсу краси; б – УЗД: зміни відсутні; в - макропрепарат печінки з накопиченням ліпофусцину

Оглядати пацієнтів слід за денного світла. При електричному висвітленні колір шкіри спотворюється і може бути неправильно тлумачений.

Жовтяниця шкірного покриву та видимих слизових оболонок стає добре помітною, коли рівень білірубіну в сироватці крові досягає 43-50 мкмоль/л і вище.

Жовтяниця і гіпербілірубінемія носять характер, що перемежується, тому ці симптоми рідко бувають постійними. Стрес (наприклад, у період іспитів або при великій фізичній напрузі, що виникла при піднятті тяжкості) сприяє появі жовтяниці та посиленню іктеричності склер. Посилення симптомів сприяють різні операції, застудні захворювання, неправильна дієта, голодування, вживання алкогольних напоїв та деякі види лікарських препаратів. Загальний білірубін при синдромі Жильбер коливається на рівні від 21 до 51 мкмоль/л і періодично підвищується до 85-140 мкмоль/л.

У половині випадків спостерігаються диспепсичні скарги: метеоризм, порушення випорожнень, нудота, відрижка, відсутність апетиту. Виникнення жовтяниці може супроводжуватися неприємними відчуттями в області печінки та слабкістю.

Синдром асоціюється з дисплазією сполучної тканини (особливо часто на кшталт синдромів Марфана та Елерса-Данлоса).

Діагностика

Діагностика захворювання передбачає проведення тестів.

Тест на вміст білірубіну в сироватці крові,що підвищується і натомість голодування. Хворий протягом 2 діб отримує харчування, енергетична цінність якого не перевищує 400 ккал/добу. Проводять визначення рівня білірубіну в сироватці крові натще і через 48 год.

50-100%.

Проба з фенобарбіталом- рівень білірубіну знижується на фоні прийому фенобарбіталу за рахунок індукування кон'югованих ферментів печінки.

Проба з нікотиновою кислотою- Внутрішньовенне введення препарату викликає підвищення рівня білірубіну за рахунок зменшення осмотичної резистентності еритроцитів.

Результат аналізу калу на стеркобілін зазвичай негативний.

Печінкові проби, зокрема рівні ферментів АСТ, АЛТ, ЛФ та ін., як правило, у межах норми або незначно підвищені. Можуть спостерігатися збільшення загального білка та диспротеїнемія; протромбіновий час – у межах норми. Маркери вірусів гепатитів, С, D відсутні.

Молекулярна діагностика включає аналіз ДНК гена УДФГТ.

За допомогою УЗД органів черевної порожнини визначають розміри та стан паренхіми печінки (рис. 6-2, б); розміри, форму, товщину стінок, можливі конкременти у жовчному міхурі та жовчних протоках.

За наявності показань для виключення хронічного гепатиту (ХГ) цирозу печінки проводять черезшкірну пункційну біопсію печінки з морфологічною оцінкою біоптату.

Патоморфологія

Морфологічні зміни в печінці характеризуються жировою дистрофією гепатоцитів та накопиченням у них жовтувато-коричневого пігменту ліпофусцину, частіше в центрі часточок по ходу жовчних капілярів (рис. 6-2, в).

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику проводить з усіма типами гіпербілірубінемій (табл. 6-1), гемолітичними анеміями, вродженими цирозами печінки та гепатитами, атрезією жовчних ходів або тонкої кишки тощо.

Таблиця 6-1.Диференційна діагностика спадкових гепатозів

Лікування

Пацієнти спеціального лікування, як правило, не потребують, оскільки синдром Жильбера - це не захворювання, а індивідуальна, генетично зумовлена особливість організму. Основне значення має дотримання режиму навчання, праці, відпочинку, харчування.

Вкрай небажані алкогольні напої та жирна їжа, не рекомендуються фізичні навантаження (професійні заняття спортом), інсоляція, великі перерви між їдою, обмеження рідини.

Компоненти терапії та профілактики загострень синдрому Жільбера:

Дієтотерапія;

Виключення провокуючих факторів (інфекцій, фізичних та психічних навантажень, вживання гепатотоксичних препаратів та алкоголю);

Протипоказання інсоляції.

Епізод жовтяниці може бути розв'язаний самостійно, без застосування лікарських засобів.

Якщо рівень білірубіну досягає 50 мкмоль/л і супроводжується поганим самопочуттям, можливий прийом фенобарбіталу коротким курсом (1,5-2,0 мг/кг, або 30-200 мг/добу на 2 прийоми протягом 2-4 тижнів). Фенобарбітал (люмінал *) входить до складу таких препаратів, як корвалол * , барбовал * , валокордин * , тому іноді воліють застосовувати ці препарати (20-30-40 крапель 3 рази на день протягом 1 тиж),

хоча ефект такого лікування відзначається лише в малої частини пацієнтів. До індукторів ферментів монооксидазної системи гепатоцитів, крім фенобарбіталу, відносять зіксорин (флумецинол*), що призначається підліткам у дозі 0,4-0,6 г (4-6 капсул) 1 раз на тиждень або по 0,1 г 3 рази на день протягом 2-4 тижнів. Під впливом цих препаратів знижується рівень білірубіну в крові, зникають диспепсичні явища, але в процесі лікування виникають млявість, сонливість, атаксія. У таких випадках ці препарати призначають у мінімальних дозах перед сном, що дозволяє приймати їх тривалий час.

У зв'язку з тим, що у значної частини хворих спостерігається розвиток холециститу та ЖКБ, рекомендують прийом настоїв жовчогінних трав, періодичне проведення тюбажів з сорбіту (ксиліту), карловарської солі та ін. (есенціалі*), силібінін (карсил*), екстракт плодів розторопші плямистої (легалон 70*), екстракт листя артишоку польового (хофітол*), лив 52*; холеретики: холагол *, холензим *, алохол *, берберин *, холосас *; вітамінотерапія, особливо вітаміни групи Ст.

Виведення кон'югованого білірубіну можливе за допомогою посиленого діурезу, застосування активованого вугілля, що адсорбує білірубін у кишечнику.

Теплові фізіопроцедури проти печінки протипоказані.

За допомогою фототерапії досягається руйнування білірубіну, фіксованого в тканинах, тим самим вивільняються периферичні рецептори, які можуть пов'язати нові порції білірубіну, запобігаючи його проникненню через гематоенцефалічний бар'єр.

Профілактика

Профілактика включає дотримання режиму праці, харчування, відпочинку. Слід уникати значних фізичних навантажень, обмеження рідини, голодування та гіперінсоляцій. Неприпустимим є вживання спиртних напоїв, гепатотоксичних препаратів.

Синдром Жільбера не є приводом для відмови від щеплень.

Обов'язковими є санація хронічних вогнищ інфекції та лікування наявної патології жовчовивідних шляхів.

Прогноз

Прогноз сприятливий. Гіпербілірубінемія зберігається довічно, проте не супроводжується прогресуючими змінами в печінці та підвищенням смертності. При страхуванні життя людей відносять до групи звичайного ризику. При лікуванні фенобарбіталом рівень білірубіну знижується до нормальних значень. Можливий розвиток запалення у жовчовивідних шляхах, ЖКБ, психосоматичних розладів.

Батьки дітей, які страждають на цей синдром, повинні проконсультуватися у генетика перед плануванням чергової вагітності.

Аналогічним чином слід чинити, якщо у родичів сімейної пари, яка планує народження дітей, діагностовано цей синдром.

ЖИРОВА ДЕГЕНЕРАЦІЯ ДРУКУ

Код МКБ-10

К76.0. Жирова дегенерація печінки.

Гепатози (стеатоз печінки, неалкогольний стеатогепатит) – група захворювань печінки, в основі яких лежать порушення обміну речовин у гепатоцитах та розвиток у клітинах печінки дистрофічних змін, при цьому запальні явища відсутні або слабовиражені.

В останні роки спостерігають значне збільшення захворюваності на жирову дегенерацію печінки, в основному пов'язане зі зростанням поширеності ожиріння. Серед хворих, яким проводилася біопсія печінки, виявляють приблизно 7-9% випадків гепатозу у країнах і 1-2% - у Японії.

Етіологія та патогенез

Причинами виникнення захворювання вважають ожиріння, цукровий діабет, дисліпідемію, швидке схуднення, недолік білка в раціоні, вроджені дефекти β-окислення жирних кислот, дефіцит α-1-антитрипсину, вплив токсичних для печінки речовин, у тому числі алкоголю та ін. як самостійним захворюванням, і проявом інших захворювань.

Надмірне накопичення жиру в тканині печінки (у гепатоцитах та клітинах Іто) може бути в результаті. першого впливу(рис. 6-3, а, г) - насиченою ліпідами, простими вуглеводами та підвищеною калорійністю їжі:

Підвищення надходження вільних жирних кислот до печінки;

Зниження швидкості β-окислення вільних жирних кислот у мітохондріях печінки;

Підвищення синтезу жирних кислот у мітохондріях печінки;

Зниження синтезу або секреції ліпопротеїнів дуже низької щільності та експорту тригліцеридів у їх складі.

Підсумком порушення дієти є інсулінорезистентність та жирова інфільтрація печінки.

Другий вплив(див. рис. 6-3, г) має на увазі порушення виведення ліпідів з печінки, яке відбувається при зниженні кількості речовин, що беруть участь у їх переробці (білка, ліпотропних факторів). Порушується утворення жирів фосфоліпідів, β-ліпопротеїнів, лецитину. У патогенезі мають значення фактор некрозу пухлини-α, ендотоксин, імунні фактори. Припускають, що, незалежно від причин розвитку стеатозу, в основі запально-некротичних змін печінки лежать універсальні механізми. Будучи високореактогенними сполуками, вільні жирні кислоти є субстратом перекисного окислення ліпідів. Вільні радикали, що утворюються, викликають руйнування ліпідних, білкових компонентів мембран, рецепторів печінки і т.д., викликаючи подальші зміни в печінці.

Класифікація

Розрізняють пігментні та жирові гепатози. Найчастіше під терміном «гепатоз» мають на увазі жировий гепатоз (стеатоз), оскільки пігментні гепатози зустрічаються значно рідше і розглядаються окремо (див. «Рідкісні синдроми»), за винятком синдрому Жільбера.

Клінічна картина та діагностика

На початкових етапах симптоми є мінімальними. Як правило, перебіг захворювання прихований, відзначаються лише підвищення активності печінкових трансаміназ та гепатомегалія. У багатьох пацієнтів порушення функцій печінки виявляють випадково під час обстеження щодо інших захворювань. Спостерігається мінімальна або помірно виражена активність запалення печінки, що виявляється при біохімічних дослідженнях сироватки крові. Однак без лікування може спостерігатися перехід у цироз печінки, що поступово наростають явища печінкової недостатності.

Жировий гепатоз часто виносять на закінчення лікарі ультразвукової діагностики на підставі характерних ознак: рівномірного збільшення печінки, дифузного підвищення її ехогенності (іноді вираженого) із збереженням її однорідності, хоча при прогресуванні процесу з'являється характерна зернистість паренхіми, що свідчить про початок розвитку стеатогепату. 6-3, б).

Патоморфологія

За даними морфологічних досліджень, стеатогепатит – надмірне накопичення тригліцеридів у печінці, що супроводжується пошкодженням клітинних мембран та інших органел гепатоцитів, запальним процесом, фіброзоутворенням аж до цирозу печінки (рис. 6-3, в).

Мал. 6-3.Функції та захворювання печінки: а - участь печінки у ліпідному обміні; б - УЗД: гепатомегалія та підвищена ехогенність печінки; в – макропрепарат: стеатоз печінки; г - стадійність формування патології печінки

Лікування

Дієтотерапія є постійно діючим та безпечним методом лікування жирової дистрофії печінки.

З метою нормалізації окислення жирних кислот у мітохондріях, поліпшення транспорту тригліцеридів з печінки, зменшення процесів перекисного окислення ліпідів призначають препарати, що покращують ліпідний обмін, - гепатопротектори, вітамін В 12 , фолієву кислоту, тіоктову кислоту (ліпої).

Профілактика

Основою первинної профілактики є здоровий спосіб життя та здорове харчування (рис. 6-4). Рекомендується достатня фізична активність.

Мал. 6-4.Піраміда харчування при жировій дегенерації печінки

Диспансерне спостереження описано нижче (див. Профілактика хронічних гепатитів).

Прогноз

При виключенні причинних факторів та своєчасному лікуванні можливе одужання, проте гепатоз може трансформуватися у ХГ та цироз (див. рис. 6-3, г).

ХРОНІЧНИЙ ГЕПАТИТ

Код МКБ-10

К73. Хронічний гепатит.

Хронічні гепатити - група захворювань, що супроводжуються розвитком дифузного запального процесу в печінці, що протікає понад 6 місяців, підтверджених біохімічними показниками, результатами морфологічного дослідження печінки, а також специфічними маркерами у сироватці крові.

Поширеність ХГ точно не встановлена через велику кількість стертих та безсимптомних форм, відсутність популяційних досліджень. Найчастіше виявляють хронічні вірусні гепатити (ХВГ), зумовлені персистенцією вірусів гепатитів (29,2%), С (33,3%), хронічний гепатит В+С (16,7%), рідше В+D (4,1 %), D+G (трохи більше 2%). У 16,7% випадків виявляють гепатит нез'ясованої етіології.

Класифікація

Сучасна класифікація гепатитів представлена у табл. 6-2. З урахуванням етіології розрізняють такі види гепатиту.

. Специфічні вірусні гепатити.Основними формами таких гепатитів є гепатити А, В та С. Гепатит D менш поширений у світі. Гепатит Е залишається головною проблемою в країнах, що розвиваються. Описано й інші віруси гепатиту (G, TTV та інших.), та їх клінічне значення невелике.

. Неспецифічні вірусні гепатитивикликаються групою вірусів, які можуть вражати печінку, та інші органи. Наприклад, вірус інфекційного мононуклеозу (вірус Епштейна-Барр) вибірково вражає клітини ретикулоендотеліальної системи (клінічно проявляється як ангіни, гиперспленизма, гепатиту та інших.). Аденовірус викликає фарингокон'юнктивальну лихоманку, гостру пневмонію, гепатит. Вірус простого герпесу – СНІД-індикаторна інфекція.

Гепатити - прояв етіологічно самостійного захворювання(При лептоспірозі, псевдотуберкульозі).

Гепатити, пов'язані з вживанням лікарських препаратів, - токсико-алергічніі лікарські гепатити.Алкогольний гепатит – поєднане ураження ацетальдегідом та будь-яким іншим фактором.

. Неспецифічні реактивні гепатити– реакція клітин печінки на патологію сусідніх органів: підшлункової залози, жовчного міхура, ДПК. Реактивний гепатит розвивається у хворих на хронічний панкреатит, ВХ ДПК.

Серед аутоімунних форм хронічного гепатитувиділено 3 типи захворювань (див. табл. 6-2).

Ряд рідкісних захворювань печінкиможуть мати клінічні та гістологічні риси хронічного персистуючого гепатиту:

Первинний біліарний цироз;

Хвороба Вільсона-Коновалова;

Первинний склерозуючий холангіт;

Недостатність α-1-антитрипсину.

Стадію фіброзування встановлюють на підставі патоморфологічного дослідження біоптатів печінки (табл. 6-3), орієнтовно – за даними УЗД (табл. 6-4).

Таблиця 6-2.Класифікація хронічного гепатиту (міжнародна група експертів, Лос-Анджелес, 1994)

* Встановлюється за результатами гістологічного дослідження тканини печінки та орієнтовно – за ступенем активності АЛТ та АСТ (1,5-2 норми – мінімальна, 2-5 норм – низька, 5-10 норм – помірна, вище 10 норм – виражена). ** Встановлюється на підставі морфологічного дослідження печінки та орієнтовно – за даними УЗД.

Таблиця 6-3.Індекс гістологічної активності гепатиту у балах (Knodell R..J. et al., 1994)

Примітка: 1-3 бали – мінімальний ступінь активності хронічного гепатиту; 4-8 – хронічний гепатит середньої вираженості; 9-12 балів – помірний хронічний гепатит; 13-18 балів – важкий хронічний гепатит.

Таблиця 6-4.Ультразвукові критерії стадій фіброзу печінки при хронічному гепатиті у дітей

Мікст-гепатитвстановлюється як основний діагноз за наявності одночасної реплікації 2 типів вірусу та більше. При реплікації одного та інтеграції іншого встановлюють основний гепатит та супутній.

Хронічні вірусні гепатити

Коди з МКХ-10

В18. Хронічний вірусний гепатит.

818.0. Вірусний гепатит хронічний з D-агентом.

818.1. Вірусний гепатит хронічний без D-агента.

818.2. Вірусний гепатит хронічний.

818.8. Вірусні хронічні гепатити інші.

818.9. Вірусні хронічні гепатити неуточнені.Більш ніж у 70% випадків причиною розвитку ХГ є гепатотропні віруси В, С та D. У світі налічується 350-400 млн осіб, інфікованих вірусом гепатиту B, і щорічно близько 1 млн осіб помирає від пов'язаних з інфекцією вірусного гепатиту В (ВГВ) захворювань . Поширеність ВГВ-інфекції у різних країнах коливається від 0,1 до 20%. Ризик переходу гострої ВГВ-інфекції у хронічну з віком знижується: при перинатальному зараженні він досягає 90%, при зараженні у віці 1-5 років – 25-35%, а при зараженні дорослих – менше 10%.

Етіологія та патогенез

Механізм формування, діагностика гепатитів В та С представлені на рис. 6-5. Вірусний гепатит В (8 основних генотипів - A-H) виявляють у крові та інших біологічних рідинах (спермі, слині, носоглоткового слизу), передається чотирма основними шляхами:

Статевим;

Перинатальним (від матері дитині у внутрішньоутробному періоді та під час пологів);

Парентеральний (через кров);

Горизонтальним (при тісному побутовому контакті чи через інфіковані предмети загального користування; переважно спостерігається у ранньому дитинстві).

У дітей основний шлях передачі вірусного гепатиту В – перинатальний. Якщо вагітна є носієм вірусного гепатиту В (і, крім того, HBeAg-позитивна), ймовірність зараження новонародженого з розвитком носія вірусу становить 90%. Будучи дорослими, 25% таких дітей помирають від хронічної печінкової недостатності або раку печінки. Хоча HBsAg, HBeAg та ДНК вірусного гепатиту В виявляють у грудному молоці, тип вигодовування на ризик передачі вірусного гепатиту В не впливає. До інших факторів ризику зараження гепатитом B відносяться:

Переливання крові та/або її компонентів;

Введення ін'єкційних наркотиків, татуювання, пірсинг та інші інвазивні процедури на шкірі;

Незахищені проникні статеві контакти, особливо анальний та вагінальний статевий акт;

трансплантація органів;

Робота у медичних закладах;

Гемодіаліз.

У регіонах з низькою ендемічністю ВГВ-інфекції найбільша захворюваність припадає на підлітків та молодь. Найчастіші шляхи передачі вірусного гепатиту В у цих групах – статевий та парентеральний (при небезпечних ін'єкціях наркотиків, зокрема, повторному використанні одноразових шприців).

Вважається що хронічний гепатит В(ХГВ) – первинно хронічне або виникає після стертої чи субклінічної форми гострої інфекції захворювання.

Фази ХГВ:

Початкова, або імунна толерантність;

Імунної відповіді (реплікативна), що протікає з вираженою клінічною та лабораторною активністю;

Інтеграційна;

Носійство HBsAg.

Сам ДНК-вірус гепатиту (ДНК HBV) не викликає цитолізу. Пошкодження гепатоцитів пов'язане з імунними реакціями, що виникають у відповідь на циркулюючі вірусні та печінкові антигени. У 2-й фазі реплікації вірусу експресуються антигени вірусу: HBsAg (поверхневий), HBcAg, (ядерний), HBeAg (рис. 6-5, а), імунна реакція більш виражена, що викликає масивний некроз паренхіми печінки і далі.

Реплікація вірусу гепатиту В можлива і поза печінкою - у клітинах кісткового мозку, мононуклеарах, щитовидній та слинній залозі, чим зумовлені позапечінкові прояви хвороби.

Шляхи передачі хронічного гепатиту С(ХГС) аналогічні таким при ХГВ. На відміну від вірусного гепатиту В, РНК-вірус гепатиту С має пряму гепатотоксичну дію. Внаслідок цього реплікація вірусу та його персистенція в організмі асоціюються з активністю та прогресуванням гепатиту. Цікаво, що вірусний гепатит С здатний блокувати апоптоз (програмовану загибель) уражених ним клітин, щоб тривалий час перебувати в організмі людини. Апоптоз - нормальний процес, що рятує організм від «зношених» або уражених захворюваннями клітин. Закодований у геномі вірусного гепатиту С білок, відомий як NS5A, блокує відкриття калієвих каналів у клітинах печінки, оберігаючи свої «притулки» від природної загибелі і таким чином затримуючись в організмі людини надовго. Життєвий цикл вірусного гепатиту З представлений рис. 6-5, б.

Мал. 6-5.Хронічні гепатити С та В: а - діагностика гепатитів С та В та динаміка серологічних маркерів гепатиту В; б - життєвий цикл вірусу гепатиту С

Збудник хронічного гепатиту D(ХГО) - РНК-частка, зовнішня оболонка якої представлена HBsAg. У центрі частки знаходиться антиген вірусу гепатиту D. Дельта-вірус здатний розмножуватися в клітинах печінки тільки в присутності вірусного гепатиту В, тому що для виходу з клітини дельта-вірусу використовуються його білки. Захворювання протікає одночасно з вірусним гепатитом В за типом або суперінфекції.

клінічна картина

Клінічна картина ХГ виражена слабко та неспецифічна. Безсимптомний перебіг відзначається у 25% хворих. Формування ХГ частіше відбувається у результаті гострого гепатиту, що протікає у вигляді атипових (стертих, безжовтяничних, субклінічних) форм і вкрай рідко – при маніфестних (жовтяничних) формах гострого гепатиту. Гостру фазу гепатиту та поява клінічних симптомів хронічної форми захворювання поділяють 5 років і більше.

Клінічні прояви ХГ залежать від віку дитини на момент інфікування, вираженості морфологічних

змін у печінці, фази інфекційного процесу (реплікації, інтеграції), преморбідного тла. У дітей, на відміну від дорослих, холестатичний варіантХГ трапляється рідко; за наявності холестазу необхідно виключити вроджену патологію внутрішньоабо позапечінкових ходів, дефіцит α-1-антитрипсину, муковісцидоз. Основні синдроми захворювання наведені у табл. 6-5.

Таблиця 6-5.Основні синдроми хронічного вірусного гепатиту

Позапечінкові прояви,пов'язані з позапечінковою реплікацією вірусу, більш характерні для ХГС, можуть проявлятися рецидивуючими дерматитами, геморагічним васкулітом, гломерулонефритом, артропатіями, тиреоїдитом, синдромом Шегрена, панкреатопатією. Позапечінкові прояви частіше розвиваються у пубертатному віці, у дівчаток характерний розвиток ендокринних порушень, у хлопчиків формуються гломерулонефрити та інші захворювання.

До позапечінкових проявів відносять судинні зміни (табл. 6-6; рис. 6-6). Діти зустрічаються набагато рідше, їх наявність зобов'язує провести розширене дослідження функцій печінки.

Таблиця 6-6.Судинні позапечінкові прояви при хронічному гепатиті.

Мал. 6-6.Судинні позапечінкові прояви при хронічному гепатиті: а – телеангіектазії; б – капілярит; в - пальмарна еритема

Діагностика

специфічні методи. За допомогою імуноферментного аналізу (ІФА) виявляють основні маркери ХГ, за допомогою полімеразної ланцюгової реакції (ПЛР) - ДНК або РНК-вірусу (табл. 6-7; рис. 6-5 а).

Таблиця 6-7.Маркерна діагностика хронічних гепатитів В та С

Серологічні маркеривірусного гепатиту В використовують для встановлення діагнозу та стадії захворювання.

Антигени були представлені вище (див. рис. 6-5 а). Антитіла до поверхневого антигену вірусу (анти-HBsAg) з'являються в крові через 3-6 місяців і зберігаються протягом багатьох років або, можливо, все життя. Їх виявлення свідчить або про перенесену раніше інфекцію, або про попередню вакцинацію.

Ядерний антиген (HBcAg) у крові зазвичай не циркулює, проте антитіла до нього з'являються на ранніх стадіях захворювання, їх титр швидко досягає максимуму, а потім поступово знижується (але повністю не зникає). Спочатку з'являються антитіла класу IgM (анти HBcAg IgM), потім з'являються IgG. Антиген Е (HBeAg) з'являється в крові на короткий термін на початку хвороби, що супроводжується виробленням до нього антитіл (анти-HBe).

Хронічна ХГВ-інфекція характеризується наявністю у крові HBsAg та анти-HBcAg IgG.

При ХГС, окрім вірусемії (РНК HCV), виявляють антитіла класів IgM та IgG. Поза загостренням РНК ХГС та анти-HCV IgM не виявляються, але зберігаються антитіла класу IgG (див. табл. 6-7).

До неспецифічним методамможна віднести біохімічні, імунологічні тести та інструментальні дослідження.

Біохімічні тестине несуть інформації про етіологію захворювання, але відображають характер ураження печінки та стан її функції. До них відносяться:

Підвищення рівня печінкових ферментів: при ХГ збільшення АЛТ більш виражено, ніж АСТ, що пов'язано з різною локалізацією ферментів (АЛТ - в цитоплазмі, АСТ - в мітохондріях), при цирозах, навпаки, переважає активність АСТ над такою АЛТ; також характерно збільшення таких ферментів, як лактатдегідрогеназу, γ-глютамілтранспептидазу,

ЛФ;

Порушення жирового та пігментного обміну: підвищення прямої фракції білірубіну, вмісту загального холестерину, β-ліпопротеїнів, активності ЛФ, 5-нуклео тидази;

Порушення білково-синтетичної функції печінки: зниження загального білка, підвищення тимолової проби, зниження сулемової проби, зниження рівня протромбіну, стійка диспротеїнемія за рахунок підвищення глобулінових фракцій, особливо γ-глобулінів, та зниження альбумінів.

Біохімічні синдроми, що відбивають порушення функцій печінки, представлені в розділі 1 (див. табл. 1-8, зміни білкових фракцій - рис. 1-16 б).

Імунологічні випробування.Характерно зниження рівнів Т-супресорів, підвищення рівнів сироваткових імуноглобулінів.

Інструментальні методи.УЗД печінки є обов'язковим методом дослідження при ХГ, оскільки дозволяє візуалізувати печінку, визначити її розміри, виявити цироз печінки та портальну гіпертензію. Навіть при безсимптомному перебігу захворювання за допомогою даного методу можна виявити збільшення печінки, зміну ехогенності паренхіми. Можуть бути використані реогепатографія, біопсія пункції печінки.

На сьогоднішній день біопсія печінкиє золотим стандартом діагностики захворювань печінки (рис. 6-7 а). У процесі біопсії за допомогою спеціальної голки одержують шматочок печінки діаметром близько 1 мм. Процедуру проводять під місцевим або загальним знеболюванням та під контролем УЗД, оскільки необхідний контроль за перебігом голки, що дозволяє зробити безпечну маніпуляцію.

Ступінь активності ХГ найчастіше оцінюють за допомогою напівкількісного гістологічного індексу активності, відомого як система Кноделля, що визначається в балах (див. табл. 6-3). Гістологія біоптату (зразка тканин) печінки дозволяє прийняти рішення про необхідність та тактику противірусної терапії.

Патоморфологія

При морфологічному дослідженні біоптатів печінки вже у перші місяці життя дитини з первинним ХГ виявляються ознаки запалення, які зберігаються багато років, а також характерне прогресуюче фіброзування з формуванням цирозу печінки.

Мал. 6-7.Діагностика хронічного гепатиту: а – методика біопсії; гістологічна картина: б - ХГВ (забарвлення гематоксилинеозином; ? 400); - ХГС (х 400).

Для ХГВ характерний некроз (рис. 6-7 б); патогномонічна ознака при ХГС - вакуолізація ядер гепатоцитів, так звані матово-склоподібні гепатоцити, а також ступінчастий їхній некроз (рис. 6-7, в).

Диференційна діагностика

Лікування

У фазу реплікації (загострення)показано госпіталізація до спеціалізованого відділення, постільного режиму, суворої дієтотерапії.

Базисна терапіявключає призначення противірусних препаратів.Показання до її призначення:

Наявність маркерів активної реплікації гепатиту;

Рівень АЛТ більш ніж у 2-3 рази вищий за норму;

Відсутність холестазу та ознак цирозу печінки з декомпенсацією;

Відсутність тяжких супутніх захворювань на стадії декомпенсації;

Відсутність аутоімунних захворювань, імунодефіцитного стану, мікст-гепатитів.

Індуктори інтерферонухарактеризуються низькою токсичністю та відсутністю побічних ефектів на відміну від препаратів інтерферону, завдяки їх застосуванню вдається значно збільшити тривалість життя у дітей та дорослих (рис. 6-8).

Мал. 6-8.Хронічний гепатит (перебіг та лікування): а - противірусне лікування дітей та дорослих з хронічними вірусними гепатитами В та С та виграні роки життя; б - природний перебіг гепатиту В

Препарати інтерферонупротипоказані при психозах, епідемічному синдромі, вираженій нейтро- та тромбоцитопенії, аутоімунних захворюваннях (АІГ, тиреоїдиті та ін.), декомпенсованому цирозі печінки та захворюваннях нирок, патології серця в стадії декомпенсації.

Інтерферон-а-2Ь (реаферон*, роферон*, нейроферон*) - ліофілізат для приготування суспензії для прийому внутрішньо - призначають за 30 хв до їди, перед застосуванням до вмісту флакона додають 1-2 мл охолодженої кип'яченої води. Препарат в ін'єкціях вводять при ХГВ у дозі 5 млн МО/м 2 при ХГС - 3 млн МО/м 2 площі поверхні тіла тричі на тиждень (1 раз з інтервалом 72 год) п/к або внутрішньом'язово. Розраховану дозу інтерферону спочатку вводять протягом 3 місяців. Після цього терміну проводять контрольне дослідження (РНК або ДНК вірусу, активність). Якщо не виявляється чітка позитивна динаміка цих показників (зникнення РНК, ДНК вірусу з крові, зниження АЛТ), лікування за цією схемою краще припинити або перейти на комбіновану терапію. Але якщо спостерігається зниження активності АЛТ, падіння концентрації РНК, ДНК вірусу в крові, лікування за обраною схемою продовжують ще 3 місяці, після цього проводять контрольне

лабораторне дослідження. При позитивній динаміці при ХГС лікування ще продовжують 3 місяці для закріплення результатів лікування. Таким чином, курс лікування при ХГВ – 6 міс, при ХГС – 9-12 міс.

У педіатричній практиці використовують віферон (поєднання α-інтерферону з мембраностабілізаторами), що випускається у ректальних супозиторіях. Дози для дітей: до 3 років – по 1 млн МО, старше 3 років – по 2 млн МО 2 рази на добу з інтервалом 12 год 3 рази на тиждень. У хворих, лікованих за програмою протоколу з використанням віферону, ефективність лікування оцінюється за вищевикладеними принципами. Якщо у цієї категорії хворих при контрольному дослідженні через 3 місяці після початку терапії відсутній позитивний ефект, то віферон можна замінити на реаферон*, роферон*.

Індуктор α-інтерферону меглюміну акридонацетат (циклоферон*) вводять при ХГ по 6-10 мг/кг на добу, 10 ін'єкцій щодня, потім 3 рази на тиждень протягом 3 місяців як комплексна терапія.

Противірусний препарат тилорон (аміксин) призначають дітям старше 7 років у таблетках по 0,125 внутрішньо після їди, перші 2 дні щодня, потім по 125 мг через день - 20 таблеток, потім по 125 мг 1 раз на тиждень протягом 10-20 тижнів. Курс лікування при ХГА – 2-3 тижні, при ХГВ – 3-4 тижні.

При ХГВ на тлі реплікації вірусу рекомендують противірусний хіміопрепарат ламівудин (зефікс, епівір*) у розчині для прийому внутрішньо та таблетках. Дозується по 3 мг/кг на добу дітям із 3 міс, але не більше 100 мг внутрішньо 1 раз на добу курсом 9-12 міс. Таблетки по 100 мг 1 раз на добу призначають підліткам (16 років і старше) внутрішньо незалежно від їди.

Загалом терапія інтерферонами виявляється ефективною у 40% хворих на ХГВ та у 35% хворих на ХГС, але у 10-30% хворих після закінчення лікування можливі рецидиви хвороби.

При тяжкій формі ХГ призначають глюкокортикоїди:преднізолон або метилпреднізолон у таблетках 0,001; 0,0025 та 0,005 мг по 1-2 мг/кг на добу в 2 прийоми без урахування добового ритму. Після досягнення ремісії дозу знижують на 5-10 мг до підтримуючої дози 0,3-0,6 мг/кг на добу: 10-15 мг/добу преднізолону або 8-12 мг/добу метилпреднізолону.

Критерії ефективності лікування:

. біохімічні - найбільш інформативне визначення рівня АЛТ, причому в ході лікування активність АЛТ слід визначати протягом усього курсу та ще 6 місяців після відміни, а потім кожні 3-6 місяців протягом 3 років;

Вірусологічні – визначення РНК, ДНК вірусу за допомогою ПЛР;

Гістологічні – найбільш інформативні для оцінки ефективності лікування, проте на практиці не завжди реалізовані, особливо в педіатрії.

Біохімічна ремісіянаприкінці лікування передбачає нормалізацію рівнів ферментів відразу після закінчення курсу терапії; повна ремісія- нормалізація рівнів АСТ та АЛТ та зникнення РНК, ДНК вірусу відразу після лікування; стабільна біохімічна ремісія- Збереження нормального значення трансаміназ через 6 міс і більше після припинення терапії; стабільна повна ремісія- збереження нормальних рівнів АСТ та АЛТ та відсутність РНК, ДНК вірусу через 6 міс після лікування.

У разі досягнення стабільної повної ремісії рекомендують продовжувати спостереження за хворим протягом щонайменше 2 років із періодичністю 1 раз на півроку. У фазу ремісії (фазу інтеграції ХВГ) противірусну терапію зазвичай не проводять, лікування складається з організації дієти, режиму, підключення пробіотиків, ферментів, фітопрепаратів, проносних засобів за показаннями для попередження дисфункції ШКТ та кишкової аутоінтоксикації.

Супровідна терапія- це симптоматичне та патогенетичне лікування.

З метою купірування холестазу застосовують препарати урсодезоксихолевой кислоти (урсосан*, урдокса*, урсофальк*) як монотерапії в нереплікативної фазі гепатиту, в реплікативної фазі - разом із інтерферонами до 6-12 міс по 10 мг/кг однократно.

Гепатопротектори, які мають здатність захищати гепатоцити, призначають курсами до 1,5-2 міс. Повторний курс – через 3-6 міс за показаннями.

Листя артишока екстракт (хофітол *) - засіб рослинного походження, який має гепатопротективну та жовчогінну дію. Хофітол призначають дітям старше 6 років по 1-2 таблетки або 1/4 ч. л. розчину для прийому внутрішньо 3 рази на добу перед їдою, підліткам - по 2-3 таблетки або 0,5-1 ч. л. розчину 3 рази на добу, курс – 10-20 днів. Розчин для внутрішньом'язового або внутрішньовенного повільного введення – по 100 мг (1 ампула) протягом 8-15 днів; середні дози можуть бути збільшені, особливо при стаціонарному лікуванні.

Гепатопротектор «Лів 52*» є комплексом біологічно активних речовин рослинного походження; його призначають дітям старше 6 років по 1-2 таблетки 2-3 рази на добу, підліткам - по 2-3 таблетки 2-3 рази на добу.

Адеметіонін (гептрал *) - гепатопротектор, який має холеретичну та холекінетичну, а також деяку антидепресивну дію. Дітям призначають з обережністю внутрішньо, внутрішньом'язово, внутрішньовенно. При інтенсивній терапії в

перші 2-3 тижні лікування - по 400-800 мг на добу внутрішньовенно повільно або внутрішньом'язово; порошок розчиняють тільки в спеціальному розчиннику (розчині L-лізину). Для підтримуючої терапії - по 800-1600 мг на добу внутрішньо між їдою, не розжовуючи, бажано в першій половині дня.

Профілактика

Основні профілактичні заходи мають бути спрямовані на запобігання інфікуванню вірусами гепатитів, отже, потрібні раннє виявлення хворих зі стертими формами захворювання та їх адекватне лікування. У носіїв HBsAg необхідний регулярний (не рідше 1 разу на 6 міс) контроль біохімічних та вірусологічних показників з метою запобігання активації та реплікації вірусу.

Для вакцинації проти гепатиту В застосовують рекомбінантні вакцини: «Біовак», «Енджерікс», «Еувакс», «Шанвак-В» та ін. РД для новонароджених і дітей до 10 років - 10 мкг (0, 5 мл суспензії), для дітей віком від 10 років - 20 мкг (1 мл суспензії).

Новонародженим, народженим від матерів – носіїв гепатиту В, одночасно з вакциною рекомендують введення імуноглобуліну проти гепатиту В, при цьому препарати слід вводити у різні місця. Відповідно до правил, що існують у РФ, вакцинацію цієї категорії дітей проводять чотириразово за схемою: 0 (у день народження)-1-2-12 міс життя. Проти гепатиту В обов'язково прищеплюють підлітків у віці 11-13 років за тією самою схемою.

Широко вакцинують медичних працівників та осіб із груп ризику щодо зараження гепатитом В. Вакцинація призводить до поступового зниження рівня інфікованості населення РФ вірусом гепатиту В.

Вакцина проти гепатиту С досі не розроблена, у зв'язку з чим профілактику гепатиту С будують на припиненні всіх можливостей парентерального (у тому числі трансфузійного) інфікування.

Диспансерне спостереження наведено нижче.

Прогноз

Імовірність повного одужання незначна. При ХГВ відбувається багаторічна персистенція вірусу-збудника, можливе поєднання з активним патологічним процесом. У середньому через 30 років у 30% хворих на хронічний активний гепатит В розвивається цироз печінки. Протягом 5 років приблизно у кожного четвертого пацієнта з цирозом, зумовленим гепатитом, настає декомпенсація функції печінки, ще у 5-10% пацієнтів розвивається рак печінки (див. рис. 6-8). Без лікування приблизно 15% пацієнтів із цирозом помирають протягом 5 років. У 1-1,5% випадків формується цироз, а інших 89% виникає тривала ремісія з носієм НВsАg. При ΧΓD прогноз несприятливий: у 20-25% випадків процес перетікає до цирозу печінки; вивільнення від збудника не настає. ХГС тече повільно, м'яко, без припинення вірусемії протягом багатьох років, з періодичним підвищенням активності трансаміназ та з вираженою схильністю до фіброзування. У міру прогресування процесу розвиваються цироз печінки та гепатоцелюлярна карцинома.

АУТОІМУННИЙ ГЕПАТИТ

Код МКБ-10

К75.4. Аутоімунний гепатит.

АІГ – прогресуюче гепатоцелюлярне запалення печінки невідомої етіології, що характеризується наявністю перипортального гепатиту, частою асоціацією з іншими аутоімунними захворюваннями, підвищенням концентрації імуноглобулінів (гіпергаммаглобулінемією) та наявністю аутоантитіл у крові.

Як і інші аутоімунні захворювання, АІГ найчастіше зустрічається в осіб жіночої статі, загальна захворюваність становить приблизно 15-20 випадків на 100 000 населення. У дитячому віці частка АІГ серед хронічних гепатитів становить від 12 до 86%, спостерігається у віці 6-10 років. Співвідношення дівчаток та хлопчиків складає 3-7:1.

Етіологія та патогенез

В основі патогенетичного механізму розвитку АІГ лежить уроджений дефект мембранних рецепторів HLA. У пацієнтів є дефект функції Т-супресорів, зчеплених гаплотипом HLA, у результаті виникає некерований синтез В-лімфоцитами антитіл класу IgG, що руйнують мембрани нормальних гепатоцитів, причому розвиваються патологічні імунні реакції проти власних гепатоцитів. Часто у процес залучається як печінка, а й великі залози зовнішньої та внутрішньої секреції, зокрема підшлункова, щитовидна, слинні залози. Як основний фактор патогенезу АІГ розглядається генетична схильність (імунореактивність до аутоантигенів), яка, однак, сама по собі не є достатньою. Вважають, що для реалізації процесу необхідні агенти, що запускають (тригери), серед яких розглядаються віруси (Епштейна-Барр, кору, гепатитів А і С) і деякі лікарські препарати (наприклад, препарати інтерферону) і несприятливі фактори навколишнього середовища.

Мал. 6-9.Патогенез АІГ

Патогенез АІГ представлений на рис. 6-9. Ефективний механізм пошкодження гепатоцитів, ймовірно, більшою мірою пов'язаний з реакцією аутоантитіл на печінково-специфічні антигени гепатоцитів, ніж з прямою Т-клітинною цитотоксичністю.

Класифікація

В даний час виділяють 3 типи АІГ:

- тип 1- Класичний варіант, на його частку припадає 90% всіх випадків хвороби. Виявляють антитіла до гладком'язових клітин (Smooth Muscle Antibody- SMA) та ядерним антигенам (печінково-специфічному

білку - Antinuclear Antibodies- ANA) у титрі понад 1:80 у підлітків та понад 1:20 у дітей;

-тип 2- становить близько 3-4% всіх випадків АІГ, більшість хворих - діти від 2 до 14 років. Виявляють антитіла до мікросом печінки та нирок (Liver Kidney Microsomes- LKM-1);

-тип 3- характеризується наявністю антитіл до розчинного печінкового антигену (Soluble Liver Antigen- SLA) та печінково-панкреатичного антигену (LP).

Деякі особливості АІГ з урахуванням типів представлені у табл. 6-8.

Таблиця 6-8.Класифікація та особливості типів АІГ

клінічна картина

Захворювання в 50-65% випадків характеризується раптовою появою симптомів, подібних до таких при вірусному гепатиті. У ряді випадків воно починається поступово і проявляється підвищеною стомлюваністю, анорексією та жовтяницею. Інші симптоми включають лихоманку, артралгію, вітіліго (порушення пігментації, що виражається у зникненні пігменту меланіну на окремих ділянках шкіри) та носові кровотечі. Печінка виступає з-під краю реберної дуги на 3-5 см і ущільнюється, є спленомегалія, живіт збільшений у розмірі (рис. 6-10 а). Як правило, виявляють позапечінкові ознаки хронічної патології печінки: судинні зірочки, телеангіектазії, пальмарну еритему. У частини пацієнтів є кушінгоїдна зовнішність: вугрі, гірсутизм і рожеві стрії на стегнах і животі; у 67% діагностують інші аутоімунні захворювання: тиреоїдит Хашимото, ревматоїдний артрит та ін.

Діагностика

Діагностика ґрунтується на виявленні синдромів цитолізу, холестазу, гіпергаммаглобулінемії, збільшенні концентрації IgG, гіпопротеїнемії, різкому збільшенні ШОЕ, підтверджується виявленням аутоантитіл проти гепатоцитів.

Характерний синдром гіперспленізму,його ознаки:

Спленомегалія;

Панцитопенія (зменшення кількості всіх формених елементів крові): анемія, лейкопенія, нейтропенія, лімфопенія, тромбоцитопенія (при різкому ступені вираженості з'являється синдром кровоточивості);

Компенсаторна гіперплазія кісткового мозку.

У діагностиці безумовне значення мають інструментальні методи дослідження (сканування, біопсія печінки та ін.).

Патоморфологія

Морфологічні зміни печінки при АГ є характерними, але неспецифічними. ХГ, як правило, переходить у мультилобулярний цироз печінки (рис. 6-10 б); характерний високий рівень активності: перипортальні

некрози, порто-портальні або центропортальні мостоподібні некрози, рідше – портальний або лобулярний гепатит, переважно лімфоцитарна інфільтрація з великою кількістю плазматичних клітин, утворення розеток (рис. 6-10, в).

Мал. 6-10.АІГ: а - дитина з результатом цирозу печінки; б – макропрепарат: макронодулярний цироз; в - мікропрепарат: гістологічна картина (забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Диференційна діагностика

Диференціальну діагностику проводять із ХГВ, холециститом, хворобою Вільсона-Коновалова, лікарським гепатитом, недостатністю α-1-антитрипсину тощо.

Вирізняють певний і можливий АІГ. Перший варіант характеризується наявністю вищевказаних показників, включаючи збільшення титрів аутоантитіл. Крім того, відсутні вірусні маркери у сироватці крові, ураження жовчних проток, відкладення міді у тканині печінки, немає вказівок на гемотрансфузії та застосування гепатотоксичних лікарських препаратів.

Імовірний варіант АІГ виправданий, коли наявні симптоми дозволяють думати про АІГ, але недостатні для встановлення діагнозу.

Лікування

Основою є імуносупресивна терапія. Призначають преднізолон, азатіоприн або їх поєднання, які дозволяють досягти клінічної, біохімічної та гістологічної ремісії у 65% хворих протягом 3 років. Лікування продовжують щонайменше 2 роки до досягнення ремісії за всіма критеріями.

Преднізолон призначають у дозі 2 мг/кг (максимальна доза – 60 мг/добу) з поступовим її зниженням на 5-10 мг кожні 2 тижні під щотижневим контролем біохімічних показників. За відсутності нормалізації рівня трансаміназ додатково призначають азітіоприн у початковій дозі 0,5 мг/кг (максимальна доза – 2 мг/кг).

Через рік від початку ремісії бажано відмінити імуносупресивну терапію, але після контрольної пункційної біопсії печінки. Морфологічне дослідження має свідчити про відсутність чи мінімальну активність запальних змін.

При неефективності глюкокортикоїдної терапії застосовують циклоспорин (сандиммум неорал*) для прийому внутрішньо з першого року життя, який випускають у розчині 100 мг у 50 мл у флаконі, капсулах по 10, 25, 50 та 100 мг,

призначають препарат у дозі 2-6 мг/кг на добу (не більше 15 мг/м2 на тиждень). Циклофосфамід (циклофосфан*) призначають внутрішньовенно крапельно в дозі 10-12 мг/кг 1 раз на 2 тижні, далі в таблетках по 0,05 г по 15 мг/кг 1 раз на 3-4 тижні, курсова доза - не більше 200 мг/кг.

У 5-14% пацієнтів спостерігають первинну резистентність до лікування. Вони передусім підлягають консультації у центрах трансплантації печінки.

Профілактика

Первинна профілактика не розроблена, вторинна полягає у ранній діагностиці, диспансерному спостереженні хворих (описано нижче) та тривалій імуносупресивній терапії.

Прогноз

Захворювання без лікування безперервно прогресує та не має мимовільної ремісії – формується цироз печінки. При АІГ типу 1 частіше ефективні глюкокортикоїди та прогноз щодо сприятливий: у багатьох випадках вдається досягти тривалої клінічної ремісії. При АІГ типу 2 захворювання зазвичай швидко прогресує у цироз печінки. Тип 3 клінічно недостатньо окреслено, і його перебіг не вивчений.

При неефективності імуносупресивної терапії хворим показано трансплантацію печінки, після якої 5-річне виживання становить понад 90%.

Лікарський гепатит

Код МКБ-10

K71. Лікарський гепатит.

Лікарський гепатит - токсичне ураження печінки, що включає ідіосинкразічну (непередбачувану) та токсичну (передбачувану) лікарську хворобу печінки, пов'язане з прийомом гепатотоксичних лікарських препаратів та токсичних речовин.

Етіологія та патогенез

Печінка виконує важливу роль у метаболізмі ксенобіотиків (чужорідних речовин). Група ферментів, розташованих в ендоплазматичній мережі печінки, відомих під назвою «цитохром Р450», є найважливішим сімейством ферментів метаболізму в печінці. Цитохром Р450 засвоює близько 90% токсичних та лікарських засобів.

Нерідко печінка стає мішенню для їхньої ушкоджуючої дії. Виділяють прямий та непрямий типи пошкодження печінки.

Прямий тип пошкодження печінкизалежить від дози препарату та обумовлений дією самого препарату на клітини печінки та її органели. До препаратів з облігатною дозозалежною гепатотоксичною дією відносять парацетамол та антиметаболіти, що призводять до некрозу гепатоцитів. Пряме пошкодження печінки також можуть викликати тетрациклін, меркаптопурин, азатіоприн, андрогени, естрогени та ін.

Непрямий тип ушкодження печінки,що не залежить від дози лікарських засобів, спостерігають при прийомі нітрофуранів, рифампіцину, діазепаму, мепробамату та ін Цей тип відображає індивідуальну реакцію організму дитини як прояв гіперчутливості до лікарських засобів.

Печінка бере участь у метаболізмі різних ксенобіотиків завдяки процесам біотрансформації, що поділяються на дві фази.

. Перша фаза- окисні реакції, що проходять за участю цитохромів Р450. Під час цієї фази можуть утворюватися активні метаболіти, деякі з них мають гепатотоксичні властивості.

. Друга фаза,під час якої відбувається кон'югація метаболітів з глутатіоном, сульфатом або глюкуронідом, що утворилися раніше, внаслідок чого формуються нетоксичні гідрофільні сполуки, що виводяться з печінки в кров або жовч.

Особливе місце серед токсичних уражень печінки займають лікарські або медикаментозні гепатити. Їхнє формування відбувається частіше в результаті безконтрольного застосування лікарських препаратів (рис. 6-11, а). Практично будь-який препарат здатний викликати ураження печінки та розвиток гепатиту різного ступеня тяжкості.

Токсини можна умовно поділити на побутові та виробничі. Виділяють виробничі отрути органічної природи (вуглецю тетрахлорид, хлорований нафталін, тринітротолуол, трихлоретилен та ін), метали та металоїди (мідь, берилій, миш'як, фосфор), інсектициди (дихлордифенілтрихлоретан - ДДТ, карбофос і карбофос

Мал. 6-11.Лікарський гепатит: а – формування лікарського гепатиту з некрозом гепатоцитів; б - гістологічна картина лікарського гепатиту після лікування гострого лейкозу (забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Особливо важкі форми ураження гепатоцитів розвиваються при отруєнні такими речовинами, як парацетамол, отрута блідої поганки, білий фосфор, чотирихлористий вуглець, усі виробничі отрути.

клінічна картина

Типові форми ураження печінки з гепатотоксичними ефектами лікарських препаратів представлені у табл.

6-9.

Таблиця 6-9.Найбільш поширені гепатотоксичні ефекти лікарських препаратів

Лікарські реакції можуть бути транзиторними, ХГ спостерігаються нечасто. Функціональні проби печінки можуть нормалізуватися через кілька тижнів (до 2 місяців) після відміни лікарських препаратів, але при холестатичному гепатиті цей період може збільшуватися до 6 місяців. Жовтяниця завжди вказує на тяжче ураження печінки, можливий розвиток гострої печінкової недостатності.

Діагностика

Основу діагностики лікарських уражень печінки становить ретельно зібраний анамнез про застосовувані лікарські препарати, запропоновані або застосовувані як самолікування. Зазвичай часовий інтервал між прийомом препарату та початком захворювання становить від 4 днів до 8 тижнів.

Біопсія може бути показана при підозрі на попередню патологію печінки або за відсутності нормалізації біохімічних показників крові (функціональних спроб печінки) після відміни лікарського препарату.

Патоморфологія

Спостерігаються дискомплексація печінкових балок, важка білкова (зерниста та балонна) дистрофія гепатоцитів, поліморфізм ядер гепатоцитів, дистрофічні та некробіотичні зміни в ядрах гепатоцитів (рис. 6-11 б).

Диференційна діагностика

Можливість токсичних ефектів лікарських засобів слід враховувати при диференціальній діагностиці печінкової недостатності, жовтяниці. Необхідно виключення інших причин: вірусних гепатитів, захворювань жовчних проток тощо. У поодиноких випадках доводиться проводити диференціальну діагностику з вродженими обмінними захворюваннями, здатними стати причиною ураження печінки, глікогенозами І типу (хворобою Гірке),

ІІІ типу (хвороба Корі), ІV типу (хвороба Андерсена), VI типу (хворобою Герса). Ці захворювання виникають внаслідок надмірного накопичення у клітинах печінки глікогену. Хронічні ураження печінки лікарського генезу слід також диференціювати від ліпідозів: хвороби Гоше (в основі лежить накопичення в ретикулогістіоцитарних клітинах азотовмісних цереброзидів) і хвороби Німана-Піка (що виникає внаслідок накопичення в клітинах ретикулоендотеліальної системи фосфоліпідів), головним чином. Також необхідно виключити галакто- та фруктоземію.

Лікування

Обов'язковою та головною умовою лікування є повна відмова від застосування гепатотоксичного лікарського препарату.

Висококалорійна (90-100 ккал/кг на добу) дієта, багата на білки (2 г/кг на добу) та вуглеводи, сприяє відновленню функціонального стану печінки. З лікувальною метою рекомендують есенціальні фосфоліпіди, що мають мембраностабілізуючу та гепатопротективну дію, а також інгібітори процесів перекисного окислення ліпідів. Також призначають тіоктову кис-

лоту (ліпоєву кислоту *, ліпамід *), яка знижує токсичну дію лікарських препаратів завдяки антиоксидантній дії; дітям старше 12 років - флавоноїд силібінін (карсил *) по 5 мг/кг у 3 прийоми (драже не розжовувати, приймати після їжі, запиваючи великою кількістю води).

Прогноз

Прогноз залежить від того, наскільки швидко відмінено препарат, який зумовив ураження печінки. Зазвичай клінічні прояви та зміни біохімічних показників нормалізуються протягом кількох днів, рідко тижнів.

Прогноз завжди серйозний, коли формується картина хронічного ураження печінки з печінково-клітинною недостатністю.

Профілактика хронічних гепатитів

Первинна профілактика не розроблена, вторинна полягає у ранньому розпізнаванні та адекватному лікуванні дітей з гострим вірусним гепатитом.

Широке впровадження вакцинації проти гепатитів А та В дозволить вирішити проблему не лише гострого, а й хронічного гепатиту.

ЦИРОЗ ПЕЧІНКИ

Коди з МКХ-10

К71.7. Токсичне ураження печінки з фіброзом та цирозом печінки.

К74. Фіброз та цироз печінки криптогенний. К74.3. Первинний біліарний цироз. К74.4. Вторинний цироз печінки. К74.5. Біліарний цироз неуточнений. К74.6. Інший та неуточнений цироз печінки. P78.3. Цироз уроджений.

Цироз печінки - хронічне прогресуюче захворювання, що характеризується дистрофією та некрозом печінкової паренхіми, що супроводжується її вузловою регенерацією, дифузним розростанням сполучної тканини. Є пізньою стадією різних захворювань печінки та інших органів, коли він порушується структура печінки, а функції печінки виконуються над повному обсязі, у результаті розвивається печінкова недостатність.

Слід відрізняти цироз печінки від її фіброзу. Фіброз – осередкове розростання сполучної тканини при різних ураженнях печінки: абсцесах, інфільтратах, гранульомах тощо.

В економічно розвинених країнах цироз печінки зустрічається у 1% населення, входить до 6 основних причин смерті пацієнтів віком від 35 до 60 років. Щороку у світі помирають 40 млн осіб від вірусного цирозу печінки та гепатоцелюлярної карциноми, що розвивається на тлі носійства вірусу гепатиту В. Найчастіше спостерігається в осіб чоловічої статі, співвідношення з жіночою статтю становить 3:1.

Атрезія жовчних шляхів - одна з найчастіших причин біліарного цирозу у дітей грудного віку, захворюваність становить 1 на 10 000-30 000 новонароджених.

Етіологія та патогенез

До цирозу печінки призводять багато хвороб печінки та інших органів, тривалий прийом лікарських препаратів (див. рис. 6-11, а, 6-12, а) і т.д. Крім того, у формуванні цирозу мають значення інші захворювання:

Первинний біліарний цироз;

Спадкові порушення обміну речовин (гемохроматоз, гепатолентикулярна дегенерація, галактоземія, недостатність α-1-антитрипсину та ін.);

Порушення венозного відтоку з печінки (синдром Бадда-Кіарі, венооклюзійна хвороба, тяжка правошлуночкова серцева недостатність) і т.д.

Атрезію жовчовивідних шляхіввідносять до аномалій розвитку, яку в більшості випадків пов'язують з перенесеним внутрішньоутробним гепатитом, частіше спричиненим одним з реовірусів. У деяких дітей виникнення цієї вади розвитку обумовлено несприятливими факторами, що діяли на 4-8 тижні внутрішньоутробного життя. Зазвичай такі діти мають вади розвитку інших органів (частіше нирок, серця, хребта). У деяких дітей є асоціація з трисоміями по 13-й та 18-й парах хромосом. Атрезія характеризується повним закриттям внутрішньо-, позапечінкових жовчних ходів у різних варіантах. Найчастіше (у 70-80% випадків) зустрічається внутрішньопечінкова форма атрезії.

Однією з головних ознак та ускладнень цирозу печінки є синдром портальної гіпертензії,який виникає через підвищення тиску у ворітній вені (вені, що приносить кров від органів черевної порожнини до печінки) понад 5 мм рт.ст. Внаслідок підвищеного тиску у ворітній вені кров не може відтікати від органів черевної порожнини і виникає застій крові в цих органах (рис. 6-12, б).

Зразковий клітинний склад печінки: 70-80% - гепатоцити, 15% - ендотеліальні клітини, 20-30% - клітини Купфера (макрофаги), 5-8% - клітини Іто (рис. 6-13 а). Клітини Іто(синоніми: зірчасті клітини печінки, жирозапасні клітини, ліпоцити), розташовані в перисинусоїдальному просторі Диссе, відіграють ключову роль у патогенезі цирозу печінки. Як основні клітини сполучної тканини в печінці, вони формують позаклітинний матрикс, в нормі накопичуючи ліпіди. При пошкодженні печінки клітини Іто починають продукувати колаген типу I та цитокіни, набуваючи фібробластоподібних властивостей (рис. 6-13, б). Цей процес відбувається за участю гепатоцитів та клітин Купфера.

Мал. 6-12.Цироз печінки: а – етіологічні фактори; б - портальна система печінки та механізм формування портальної гіпертензії

Патогенез цирозу печінки представлений на рис. 6-13 б, але приблизно у 10-35% хворих етіологія і патогенез цирозу печінки залишаються невідомими.

1 Мал. 6-13.а - частина печінкової часточки та її клітинний склад; б - патогенез цирозу печінки

Зміни печінки при цирозі зазвичай дифузні, лише за біліарному цирозі можуть бути осередковими. Загибель гепатоцитів, асоційована із запаленням і фіброзом, призводить до порушення нормальної архітектоніки печінки: втрати нормальної печінкової судинної мережі з розвитком портокавальних шунтів і формуванням вузлів регенерації гепатоцитів, що збереглися (рис. 6-14, а), а не нормальних. матеріал або прижиттєво за допомогою МРТ (рис. 6-14, б).

Мал. 6-14.Зміни печінки при цирозі: а – макропрепарат мікронодулярного цирозу печінки; б - МРТ печінки: стрілкою вказано вузол регенерації

Класифікація

Виділяють атрезію позапечінкових жовчних шляхів (без або у поєднанні з атрезією жовчного міхура), атрезію внутрішньопечінкових жовчних проток (без або у поєднанні з атрезією позапечінкових жовчних шляхів), тотальну атрезію. Класифікація цирозу печінки представлена у табл. 6-10.

Таблиця 6-10.Класифікація цирозу печінки

клінічна картина

При первинному біліарному цирозі печінки, який проявляється запаленням жовчних протоків печінки з порушенням відтоку жовчі, спостерігаються жовтяниця, свербіж шкіри, підвищення температури тіла та інші симптоми. Біліарний цироз, пов'язаний із вродженою атрезією жовчовивідних шляхів, формується швидко, призводячи до летального результату за відсутності оперативного втручання за життєвими показаннями.

Алкогольний цироз печінки розвивається в осіб, які тривалий час вживають алкогольні напої в непомірно великих дозах, у гепатології дитячого віку він не розглядається.

Цироз печінки у дітей старшого віку розвивається повільно і спочатку може протікати без симптомів. Ознаки, зазначені у табл. 6-11, як правило, розвиваються поступово і непомітні для дитини, яка тривалий час хворіє на хронічне захворювання печінки або інших органів, і для її батьків.

Гепатомегалію спостерігають на початку захворювання. Поступова деструкція гепатоцитів, фіброз у міру прогресування основного захворювання призводять до зменшення розмірів печінки.Особливо характерно зменшення розмірів печінки при цирозі, зумовленому вірусним та аутоімунним гепатитом.

Таблиця 6-11.Ознаки цирозу печінки

Ускладненнями цирозу печінкиє синдром портальної гіпертензії (табл. 6-12), варикозне розширення вен нижніх кінцівок, кровотеча із розширених вен стравоходу, печінкова кома.

Таблиця 6-12.Діагностика синдрому портальної гіпертензії

Варикозне розширення вен нижніх кінцівок- Ускладнення цирозу печінки, що проявляється болями в кінцівках, видимим і значним збільшенням вен. Кровотеча з розширених вен стравоходупроявляється виділенням крові з рота та/або почорнінням калу. Печінкова кома- ураження головного мозку, що розвивається внаслідок скупчення у крові великої кількості токсичних речовин, як правило, розвивається при декомпенсованому цирозі; Основні ознаки синдрому печінково-клітинної недостатності представлені у табл. 6-13.

Таблиця 6-13.Ознаки синдрому печінково-клітинної недостатності

Діагностика

У біохімічному аналізі виявляють спочатку синдроми цитолізу, холестазу, запалення, пізніше – гепатодепресивний синдром (див. табл. 1-8).

При УЗД описують мікронодулярний (рис. 6-15 а) або макронодулярний (рис. 6-15 б) види цирозу печінки. Гістологічні синоніми цих назв:

Дрібновузловий цироз – характерне утворення дрібних вузликів (діаметром близько 1 мм);

Крупновузловий цироз - в областях попереднього руйнування печінкової архітектоніки виявляють великі фіброзні рубці.

Патоморфологія

Класичний макропрепарат печінки, що яскраво представляє біліарний цироз печінки, представлений на рис. 6-15, ст.

За життя дитини з точністю вказати на цироз печінки може лише біопсія, при якій виявляють тяжкі дистрофічні зміни в гепатоцитах, холестази, осередки розростання сполучної тканини (фіброзні вузли), між якими острівцями розташовані нормальні клітини печінки (рис. 6-15, г).

Диференційна діагностика

Лікування

Основними принципами лікування цирозу печінки є такі.

Усунення причин, що призвели до цирозу (етіотропне лікування): противірусна терапія (вірусні гепатити), абстиненція (алкогольний цироз), скасування лікарських засобів (лікарський гепатит).

Мал. 6-15.Цироз печінки за даними УЗД: а – мікронодулярний; б – макронодулярний: вроджена атрезія жовчних ходів з формуванням цирозу: в – макропрепарат; г - мікропрепарат (забарвлення гематоксилін-еозином; 400)

Дієтотерапія.

Терапія розвинених ускладнень цирозу печінки: симптоматичне лікування печінкової енцефалопатії, синдрому портальної гіпертензії та ін.

Патогенетичне: видалення надлишку заліза та міді (гемохроматоз, хвороба Вільсона-Коновалова), імуносупресивна терапія (АІГ), лікування холестазу (первинний біліарний цироз).

При встановленому діагнозі атрезії жовчних шляхівлікування оперативне: холедохоеюностомія або протоентеростомія (операція Касаї - створення прямого анастомозу між декапсульованою розкритою поверхнею печінки

області воріт та кишечником), пересадка частини печінки. До операції підтримуюче лікування. Глюкокортикоїди неефективні, як і інші лікарські засоби. У той самий час 1 разів у тиждень слід вводити вітамін До парентерально, періодично проводити курси гепатопротекторів, вітамінів Е, D.

Лікування ускладнень цирозу печінки

Суворий постільний режим;

Гіпонатрієва дієта: при мінімальному та помірному асциті - обмеження прийому кухонної солі до 1,0-1,5 г/добу; при напруженому асциті – до 0,5-1,0 г/добу;

Обмеження прийому рідини до 0,8-1,0 л на добу;

Діуретична терапія: антагоністи альдостерону та натрійуретики;

Терапевтичний парацентез (3-6 л) із внутрішньовенним введенням розчину альбуміну (з розрахунку 6-8 г на 1 л віддаленої асцитичної рідини);

Ультрафільтрація за допомогою перитонеально-венозного шунта, транс'югулярного внутрішньопечінкового портосистемного шунта;

Трансплантація печінки.

Діуретики.Гідрохлортіазид (гіпотіазид*) у таблетках та капсулах призначають внутрішньо дітям з 3 до 12 років по 1-2 мг/кг на добу на 1 прийом. Гіпокаліємії можна уникнути застосуванням препаратів, що містять калій, або прийомом їжі, багатої на калій (фруктів, овочів).

Спіронолактон (верошпірон*, альдактон*, веропілактон*) у таблетках, капсулах, початкова добова доза - 1,33 мг/кг, максимально - 3 мг/кг на 2 прийоми, або 30- 90 мг/м 2 , курс - 2 тижні . Протипоказаний у грудному віці.

Фуросемід (лазікс*) у таблетках по 40 мг та гранулах для приготування суспензії, ампулах 1% - 2 мл. Новонародженим призначають 1-4 мг/кг на добу 1-2 рази, 1-2 мг/кг внутрішньовенно або внутрішньом'язово 1-2 рази на добу, дітям - 1-3 мг/кг на добу, підліткам - по 20 -40 мг/добу.

Сечогінні препарати призначають уранці. Необхідний контроль рівня калію у сироватці крові, ЕКГ.

Критерієм ефективності терапії служить позитивний водний баланс, що становить 200-400 мл/добу при малому обсязі асциту і 500-800 мл/сут - при набряковоаситичному синдромі у дітей старшого віку. Парацентезвиконують за суворими показаннями (при великій кількості рідини) з одночасним введенням альбуміну в кількості 4-5 г внутрішньовенно. При неефективності лікарської терапії можливе оперативне лікування (шунтування).

Гемостатична терапія (ε-амінокапронова кислота, вікасол*, глюконат кальцію, діцинон*, еритроцитна маса).

Відновлення об'єму циркулюючої крові (розчин альбуміну, плазма).

Фармакологічне зниження портального тиску (вазопресин, соматостатин, октреотид).

Механічна тампонада стравоходу (зонд Сенгстакена-Блекмора).

Ендоскопічні методи зупинки кровотечі (склеротерапія за допомогою етаноламіну, полідоканолу, лігування стовбурів вен).

Транс'югулярний внутрішньопечінковий портосистемний шунт.

Профілактика стресових виразок ШКТ (блокатори Н2-гістамінових рецепторів, ІСН).

Профілактика печінкової енцефалопатії (лактулоза, сифонні клізми).

Профілактика спонтанного бактеріального перітоніту (антибіотики).

Основні фармакологічні засоби при геморагічному синдромі

ε-амінокапронова кислота для внутрішньовенного введення та в гранулах для приготування суспензії для прийому внутрішньо, добова доза для дітей до 1 року - 3 г; 2-6 років – 3-6 г, 7-10 років – 6-9 г.

Менадіону натрію бісульфат (вікасол *) 1% розчин призначають дітям до 1 року - по 2-5 мг на добу, 1-2 роки - 6 мг на добу, 3-4 роки - 8 мг на добу, 5-9 років - 10 мг на добу, 10-14 років - 15 мг на добу. Тривалість лікування – 3-4 дні, після 4-денної перерви курс повторюють.

Етамзилат (дицинон *) випускають у таблетках по 250 мг і у вигляді 12,5% розчину в ампулах по 2 мг (250 мг в ампулі) для внутрішньом'язового та внутрішньовенного введення. При кровотечі дітям до 3 років вводять по 0,5 мл, 4-7 років – 0,75 мл, 8-12 років – 1-1,5 мл та 13-15 років – 2 мл. Зазначену дозу повторюють кожні 4-6 годин протягом 3-5 днів. Надалі лікування дициноном можна продовжити в таблетках (добова доза - 10-15 мг/кг): дітям до 3 років - по 1/4 таблетки, 4-7 років - 1/2 таблетки, 8-12 років - по 1 таблетці та 13-15 років – по 1,5-2 таблетки 3-4 рази на добу.

Засіб для зміцнення судинної стінки – флавоноїд троксерутин, аскорбінова кислота + рутозид (аскорутин*).

Для зниження портального тиску використовують десмопресин (мінірин*) – аналог природного гормону аргінін-вазопресину по 100-200 мг на ніч.

Лікування злоякісного новоутворення печінкипроводять спеціалісти онкологічного центру. Показання до спленектомії

Сегментарна позапечінкова портальна гіпертензія.

Виражений гіперспленізм із геморагічним синдромом.

Відставання у фізичному та статевому розвитку дітей з цирозом печінки.

Гігантська спленомегалія з вираженим больовим синдромом (інфаркти, періспленіт).

Лікування спонтанного бактеріального перитонітуздійснюють цефалоспоринами ІІІ-ІV покоління.

Радикальним методом лікування цирозу печінки є трансплантація печінки.

Профілактика

Основою вторинної профілактикиє своєчасне етіотропне та патогенетичне лікування гострого та хронічного гепатиту.

Профілактика цирозу по суті третиннаі четвертинна,оскільки проводять лікування, спрямоване на стабілізацію патологічного процесу у печінці, попередження загострень, зниження ризику розвитку та прогресування ускладнень. Діти повинні перебувати під динамічним наглядом у спеціалізованих клініках та центрах, а в амбулаторних умовах – під наглядом педіатра та гастроентеролога. Імунопрофілактику проводять строго індивідуально.

Профілактика ускладнень, наприклад першої кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу, можлива завдяки ендоскопічному дослідженню не рідше 1 разу на 2-3 роки з метою динамічного спостереження можливого їх розвитку. Стан хворих з початковою стадією варикозного розширення вен стравоходу контролюють ендоскопічно 1 раз на 1-2 роки. Профілактичне лікування проводять при середньому та тяжкому ступені.

Прогноз

Прогноз цирозу печінки несприятливий і, зазвичай, невизначений і непередбачуваний, оскільки залежить від причини цирозу, віку хворого, стадії хвороби, можливості непередбачених фатальних ускладнень. Сам по собі цироз печінки невиліковний (за винятком тих випадків, коли було зроблено пересадку печінки), проте правильне лікування цирозу дозволяє протягом тривалого часу (20 років і більше) компенсувати хворобу. Дотримання дієти, традиційних та альтернативних методів лікування (рис. 6-16), відмова від шкідливих звичок значно підвищують шанси хворого на компенсацію хвороби.

Мал. 6-16.Варіанти лікування пацієнтів із цирозом печінки

Без хірургічного лікування діти з атрезією жовчних шляхів гинуть на 2-3-му році життя. Чим раніше проведено операцію, тим кращий прогноз. Близько 25-50% рано оперованих дітей переживають 5 років і більше, коли їм пересаджують печінку. Результат залежить від наявності або відсутності запального та склеротичного процесу в печінці.

Печінкова недостатність

Коди з МКХ-10

К72. Печінкова недостатність. K72.0 Гостра та підгостра печінкова недостатність. K72.1. Хронічна печінкова недостатність. K72.9. Печінкова недостатність неуточнена.

Печінкова недостатність – комплекс симптомів, що характеризується порушенням однієї або кількох функцій печінки, що з'являється внаслідок пошкодження її паренхіми (синдром гепатоцелюлярної або печінково-клітинної недостатності). Портосистемна або печінкова енцефалопатія – це симптомокомплекс порушень ЦНС, що виникає при печінковій недостатності з глибоким порушенням численних життєво важливих функцій печінки.

Смертність печінкової недостатності становить 50-80%. При гострій печінковій недостатності можливий розвиток печінкової енцефалопатії, яка при гострих хворобах печінки зустрічається рідко, але летальність може досягати 80-90%.

Етіологія та патогенез

Гостра печінкова недостатністьвиникає при важких формах вірусних гепатитів А, В, С, D, Е, G, отруєння гепатотропними отрутами (алкоголем, деякими лікарськими препаратами, промисловими токсинами, мікотоксинами та афлатоксинами, вуглекислим газом та ін.). Її причинами можуть бути віруси герпесу, цитомегаловірус, вірус інфекційного мононуклеозу, простого та оперізувального лишаю, Коксакі-вірус, збудник кору; септицемія при абсцесах печінки. Описано гостру печінкову недостатність при токсичних гепатозах (синдромі Рея, стан після відключення тонкої кишки), хвороби Вільсона-Коновалова, синдромі Бадда-Кіарі.

Синдром Бадда-Кіарі(код МКБ-10 - I82.0) розвивається внаслідок прогресуючого звуження або закриття печінкових вен. На ґрунті тромбофлебіту пупкової вени та аранцієвої протоки, що впадає в гирло лівої печінкової вени, синдром Бадда-Кіарі може початися у ранньому дитинстві. В результаті в печінці розвивається застій зі стисненням печінкових клітин.

Синдром Рею(код по МКБ-10 - G93.7) - гостра енцефалопатія з набряком мозку та жировою інфільтрацією печінки, що виникає у раніше здорових новонароджених, дітей та підлітків (частіше у віці 4 - 12 років), пов'язана з попередньою вірусною інфекцією (наприклад, вітряною) віспою або грипом типу А) та прийомом препаратів, що містять ацетилсаліцилову кислоту.

Хронічна печінкова недостатністьє наслідком прогресування хронічних захворювань печінки (гепатитів, цирозу печінки, злоякісних пухлин печінки та інших.). Основні етіологічні чинники вказано на рис. 6-17, а.

В основі патогенезу печінкової недостатностілежать два процеси. По-перше, виражена дистрофія та поширений некробіоз гепатоцитів ведуть до значного зниження функцій печінки. По-друге, через численні колатералі між воротною і порожнистою веною значна частина токсичних продуктів, що всмокталися, надходить у велике коло кровообігу в обхід печінки. Отруєння викликають не знешкоджені продукти розпаду білка, кінцеві продукти обміну речовин (аміак, феноли).

Виникнення печінкової енцефалопатіїпри печінковій недостатності пов'язано з порушеннями гомеостазу, кислотно-основного стану та електролітного складу крові (дихальним та метаболічним алкалозом, гіпокаліємією, метаболічним ацидозом, гіпонатріємією, гіпохлоремією, азотемією). У системний кровотік із ШКТ та печінки надходять церебротоксичні речовини: амінокислоти та продукти їх розпаду (аміак, феноли, меркаптани); продукти гідролізу та окислення вуглеводів (молочна, піровиноградна кислоти, ацетон); продукти порушеного метаболізму жирів; помилкові нейротрансмітери (аспарагін, глутамін), які мають токсичні ефекти на ЦНС. Механізм ураження тканини головного мозку пов'язаний із порушенням функції астроцитів, які становлять приблизно 30% клітин головного мозку. Астроцити відіграють ключову роль у регуляції проникності гематоенцефалічного бар'єру, у забезпеченні транспорту нейротрансмітерів до нейронів головного мозку, а також у руйнуванні токсичних речовин (зокрема, аміаку) (рис. 6-17, б).

Мал. 6-17.Хронічна печінкова недостатність та печінкова енцефалопатія: а – етіологія печінкової недостатності; б - механізм формування печінкової енцефалопатії

Обмін аміаку.У здорових людей у печінці аміак трансформується на сечову кислоту в циклі Кребса. Він необхідний реакції перетворення глутамату в глутамін, яка опосередкована ферментом глутаматсинтетазою. При хронічному ураженні печінки кількість функціонуючих гепатоцитів зменшується, створюючи передумови для гіперамоніємії. При виникненні портосистемного шунтування аміак, минаючи печінку, потрапляє у системний кровотік – виникає гіперамоніємія. Аміак, вступаючи

в головний мозок призводить до порушення функціонування астроцитів, викликаючи в них морфологічні зміни. В результаті при печінковій недостатності виникає набряк головного мозку, підвищується внутрішньочерепний тиск.

В умовах цирозу печінки та портосистемного шунтування зростає активність глутаматсинтетази скелетної мускулатури, де починає відбуватися процес руйнування аміаку. Цим пояснюється зменшення м'язової маси у пацієнтів з цирозом печінки, що також сприяє гіперамоніємії. Процеси метаболізму та екскреції аміаку відбуваються і у нирках.

клінічна картина

Клінічна картина проявляється розладами свідомості та когнітивних функцій, сонливістю, монотонною мовою, тремором, дискоординацією рухів. Особливо важливими ознаками є швидке зменшення розмірів печінки, її розм'якшення та болючість при пальпації. У табл. 6-14 коротко зведені клінічні прояви по стадіях печінкової недостатності та енцефалопатії, відмінності гострої та хронічної печінкової недостатності – у табл. 6-15.

Таблиця 6-14.Класифікація стадій печінкової недостатності та енцефалопатії

Таблиця 6-15.Диференціальна діагностика гострої та хронічної печінкової недостатності

Печінковій комі передує загальне збудження, яке переходить у пригнічення свідомості: ступор та сопор, потім відбувається повна його втрата. З'являються менінгеальні явища, патологічні рефлекси (хватальний, смоктальний), руховий неспокій, судоми. Дихання стає аритмічним, на кшталт Куссмауля чи Чейна-Стокса. Пульс малий, неритмічний. З рота і від

шкіри виходить печінковий запах (foetor hepatica),обумовлений виділенням метилмеркаптану; посилюються жовтяниця та геморагічний синдром, наростають асцит, гіпопротеїнемічні набряки (рис. 6-18, а). Клінічні прояви декомпенсованої та термінальної стадій яскраво представлені на рис. 6-18, б-р. Терміном «злоякісна форма» (найважча форма) позначається якісно новий клінічний стан, що виникає у хворих на вірусний гепатит В у разі розвитку у них масивного або субмасивного некрозу печінки.

Мал. 6-18.Печінкова недостатність: а – клінічні прояви; а та б - декомпенсована стадія; в - термінальна стадія («плаваюче очне яблуко»); г - печінкова кома

Протягом наступних 2-3 днів розвивається глибока печінкова кома. Іноді кома настає, минаючи стадію збудження.

Діагностика

Проводять лабораторно-інструментальні дослідження.

У загальному аналізі крові виявляються анемія, лейкоцитоз, тромбоцитопенія, підвищення ШОЕ.

При біохімічному дослідженні діагностуються білірубінемія, азотемія, гіпоальбумінемія, гіпохолестеринемія, зростають рівні АЛТ, АСТ, ЛФ, знижуються рівні фібриногену, калію, натрію, протромбіновий індекс, відзначається метаболічний ацидоз.

При УЗД, КТ печінки виявляється зміна розмірів та структури паренхіми печінки.

Патоморфологія

Морфологічні зміни в печінці стосуються всіх її тканинних компонентів: паренхіми, ретикулоендотелію, сполучнотканинної строми, меншою мірою - жовчовивідних шляхів.

Розрізняють три варіанти гострої форми хвороби:

Гостру циклічну форму;

Холестатичний (періхолангіолітичний) гепатит;

Масивний некроз печінки.

Виразність морфологічних змін залежить від тяжкості та етіології хвороби (рис. 6-19, а, б). У розпал захворювання переважають альтернативні, ексудативні процеси, у період одужання – процеси проліферації та регенерації.

Мал. 6-19.Некроз печінки, макро- та мікропрепарати: а – етіологія невідома; б – аденовірусна етіологія; в - χ 250; г - χ 400 (забарвлення гематоксилін-еозином)

При холестатичному (перихолангіолітичному) гепатиті морфологічні зміни стосуються переважно внутрішньопечінкових жовчних ходів (холангіоліт та перихолангіоліт).

Некроз печінки є крайнім ступенем змін у печінці, який може бути масивним, коли гине майже весь печінковий епітелій або зберігається незначна облямівка клітин по периферії часточок, або субмасивним, при якому некробіозу піддаються більшість гепатоцитів, переважно в центрі часточок (рис. 6-19). , в, г).

Диференційна діагностика

З метою диференціальної діагностики необхідно виключити позапечінкові причини появи симптомів із боку ЦНС. Визначають рівень аміаку в крові при вступі до стаціонару пацієнта з цирозом печінки та ознаками ураження ЦНС. Необхідно встановити наявність в анамнезі хворого на такі патологічні стани, як метаболічні розлади, шлунково-кишкова кровотеча, інфекції, запор.

При виникненні симптомів печінкової енцефалопатії проводять диференціальну діагностику із захворюваннями, до яких належать такі.

Внутрішньочерепні патологічні стани: субдуральна гематома, внутрішньочерепна кровотеча,

інсульт, пухлина головного мозку, абсцес головного мозку.

Інфекції: менінгіт, енцефаліт.

Метаболічна енцефалопатія, що розвинулася на тлі гіпоглікемії, електролітних порушень, уремії.

Гіпераммоніємія, викликана вродженими аномаліями сечовивідних шляхів.

Токсична енцефалопатія, спричинена прийомом алкоголю, гострою інтоксикацією, енцефалопатією Верніке.

Токсична енцефалопатія, що виникла на фоні прийому лікарських препаратів: седативних та антипсихотичних засобів, антидепресантів, саліцилатів.

Післясудомна енцефалопатія.

Лікування

Лікування полягає в обмеженні кількості білка в харчовому раціоні, призначенні лактулози. Пацієнти з печінковою енцефалопатією є кандидатами на трансплантацію печінки.

У комплексі лікувальних заходів печінкової недостатності існують етапи (рис. 6-20), а також виділяють базисну (стандартну) терапію та ряд більш радикальних засобів, що мають на меті очищення організму від токсичних продуктів порушення обміну речовин, а також заміну (тимчасову чи постійну) функцій ураженої печінки.

Базисна терапіягостра печінкова недостатність спрямована на корекцію електролітного, енергетичного балансу, кислотно-основного стану, вітамінів і кофакторів, порушень системи згортання крові, гемоциркуляції, ліквідацію гіпоксії, профілактику ускладнень, попередження всмоктування з кишечника продуктів гнильного розпаду. До базисної терапії відноситься і застосування глюкокортикоїдів.

Загальні принципи ведення хворого з гострою печінковою недостатністю

Індивідуальний пост медичної сестри.

Моніторування сечовиділення, глюкози в крові та життєвих функцій щогодини.

Мал. 6-20.Етапи лікування печінкової енцефалопатії

Контроль калію у сироватці крові 2 рази на день.

Аналіз крові, визначення вмісту креатиніну, альбуміну, оцінка коагулограми щодня.

Профілактика пролежнів.

Загальні принципи ведення хворого з хронічною печінковою недостатністю

Активне спостереження за станом пацієнта з урахуванням симптомів енцефалопатії.

Щоденне зважування хворого.

Щоденна оцінка балансу рідини, випитої та виділеної за добу.

Щоденне визначення аналізу крові, вмісту електролітів, креатиніну.

Визначення 2 рази на тиждень вмісту білірубіну, альбуміну, активності АСТ, АЛТ, ЛФ.

Коагулограма, вміст протромбіну.

Оцінка необхідності та можливості трансплантації печінки у кінцевій стадії цирозу печінки.

Лікування печінкової енцефалопатії

Усунення факторів, що провокують.

Зупинка шлунково-кишкової кровотечі.

Пригнічення зростання протеолітичної мікрофлори в товстій кишці та лікування інфекційних захворювань.

Нормалізація електролітних розладів.

Зменшення ступеня гіперамоніємії:

а)зменшення аміакогенного субстрату:

Очищення ШКТ (сифонні клізми, проносні);

зменшення споживання білка;

б)зв'язування аміаку в крові:

Орнітін (гепа-мерц *);

в) придушення утворення аміаку:

Антибіотики широкого спектра дії;

Ацидифікація кишкового вмісту лактулозою. Для зниження вмісту аміаку рекомендують клізми

або застосування проносних засобів для випорожнення кишківника не менше 2 разів на день. З цією метою призначають лактулозу (нормазі*, дюфалак*) у сиропі по 20-50 мл внутрішньо щогодини до появи діареї, потім по 15-30 мл 3-4 рази на день. Для використання у клізмі препарату до 300 мл розводять у 500-700 мл води.

Перед випискою пацієнта зі стаціонару дозу лактулози слід зменшити до 20-30 мл на ніч з можливим наступним скасуванням на амбулаторному етапі.

До радикальним методам лікуваннявідносяться такі заходи щодо масивного видалення токсичних продуктів з крові хворого.

Керована гемодилюція.

Плазмаферез.

Замінне переливання крові.

Тимчасова (або постійна) заміна печінки хворого шляхом екстракорпорального підключення ксенопечінки (свинячої), перехресного кровообігу.

Гетеро- та ортотопічна трансплантація печінки.

Профілактика

Найкращий спосіб запобігти печінковій недостатності – попередити ризик розвитку цирозу або гепатиту. Для цього потрібна специфічна імунізація, важливі дотримання здорового способу життя, правил особистої гігієни, дієтотерапія.

Введення специфічного імуноглобуліну при випадковому переливанні інфікованої крові та при народженні дитини у матері - носійниці HBsAg або хворої на гепатит В дозволить здійснити пасивну імунізацію. Активна імунізація - вакцинація дитини в першу добу після народження, нещеплених дітей будь-якого віку, а також осіб з груп ризику: професійних (медиків, працівників екстрених служб, військових та ін.), осіб, які перебувають на програмному гемодіалізі та ін. (ревакцинація кожні 7 років). Вакцинація проти вірусного гепатиту захищає від зараження гепатитом D.

Прогноз

При усуненні причини, що спричинила печінкову недостатність, можна зменшити прояви печінкової енцефалопатії. Хронічна печінкова кома має летальний кінець, проте при гострій гепатоцелюлярній недостатності іноді можливе одужання. При розвитку печінкової енцефалопатії летальність може становити 80-90%.

Період вагітності знаменується для жінки не тільки радістю від виношування дитини, а й ризиком виникнення різноманітних захворювань. Системи органів не справляються зі своїми функціями через збільшення ваги майбутньої мами та постійного споживання плодом поживних речовин. Найбільш значні проблеми виникають із печінкою, і одна з найпоширеніших серед них – це гепатоз. У цій статті будуть розглянуті причини виникнення цього захворювання, його симптоми, принципи лікування, діагностики та основи профілактики.

Що це за хвороба

Гепатоз є накопиченням жирових включень у гепатоцитах - клітинах печінки і, за відсутності своєчасного лікування, супроводжується деградацією гепатоцитів. Запальні процеси у своїй не виникають. Існує кілька видів цієї патології, таких як жировий та холестатичний. Для кожного виду передбачено свій код у Міжнародній класифікації хвороб. Код гепатозу по МКБ 10 – К70.

Чим небезпечна при вагітності: наслідки для дитини

Вплив даного захворювання як на майбутню маму, так і на плід, що розвивається, не можна недооцінювати. Найчастіше гепатоз призводить до таких ускладнень:

кисневе та плацентарне голодування плода, що супроводжується затримками у його розвитку;
родове задушення немовляти, легенева недостатність у післяпологовий період;
стимуляція передчасних пологів, найчастіше на початку третього триместру і, як наслідок, недоношеність малюка;
поява гематом, судинної сітки на шкірі плода;
внутрішньоутробна загибель. Найбільш характерна для жирової форми захворювання.

Важливо! При гострій формі жирового гепатозу природні пологи загрожують інтенсивною кровотечею. Навіть якщо ваш стан вдалося стабілізувати і довести вагітність до кінця дев'ятого місяця, погоджуйтесь на кесарів розтин, щоб уникнути можливих ускладнень.

Причини розвитку

Головною причиною виникнення гепатозу є сама вагітність, а точніше процеси, що її супроводжують:

зміна гормонального тла.Підвищення концентрації естрогенів у крові провокує стрімкий набір ваги, згущення жовчі та погіршення прохідності жовчовивідних шляхів;
збільшення маси плода.Навколоплодний мішок з водами чинить тиск на печінку, вона частково деформується, погіршується відтік жовчі та знижується швидкість відновлення клітин;
хронічні захворювання печінки або нирок,особливо - печінкова недостатність;
запальні процеси у черевній порожнині.Виникають через травми або неякісно проведені хірургічні втручання;
геморой.Оскільки ця патологія супроводжується зниженням тонусу кровоносних судин кишечника, кровопостачання печінки також погіршується;
генетична схильність.Гепатоз часто виникає у жінок, близькі родичі яких страждають від цього захворювання;
неправильна дієта.Достаток жирної, смаженої їжі, м'ясних страв та тваринних жирів погано позначається на здоров'ї клітин печінки;
гіпервітаміноз.Багато жінок у період вагітності починають неконтрольований прийом вітамінних комплексів, порушуючи цим роботу печінки.

Симптоми

Для різних видів цієї патології характерні різні ознаки.

Холестатичний

Ця форма гепатозу відрізняється надходженням великої кількості жовчі в кровотік. Її симптоми:

інтенсивний свербіж.Жовчний пігмент білірубін подразнює нервові рецептори, внаслідок чого виникає свербляче відчуття. Воно має властивість посилюватися ночами. У деяких вагітних розчісування шкіри стає неконтрольованим, і вони подряпують себе до крові;
жовтяниця.З'являється через три-чотири тижні після виникнення сверблячки. Зустрічається у середньому у 20% вагітних. Характеризується пожовтінням білків очей та шкірних покривів;
сухість шкіри обличчя,поява вугрової висипки та дрібних зморшок;
слабкість, порушення сну, апатичний стан,яке супроводжується порушенням апетиту та нудотою;
світлі калові маси.Забарвлення порушується через недостатнє надходження жовчі в травний тракт;
темний колір сечі.Виникає через утилізації надлишку жовчного пігменту через сечовидільну систему;
зміна складу крові.Визначається за допомогою загального аналізу, що показує збільшення кількості білірубіну, холестерину, холестази.

Чи знаєте ви? Печінка має унікальну здатність до регенерації. Якщо людина вирішує стати донором і пожертвувати будь-кому 75% цього органу, то печінка відновлює свій природний розмір за два тижні після операції! Швидкість регенерації приголомшлива, якщо врахувати, що це найважчий внутрішній орган. У середньому його вага становить 1,2 кг.- рівно стільки ж важить великий чихуахуа.

Жировий гепатоз печінки

Протікає у чотири стадії практично безсимптомно, за відсутності лікування трансформується у цироз. Нульова стадія не виражена, лікується зміною життя. Симптоми:

тяжкість в області правого підребер'я, що іррадіює в поперек, плече, лопатку та ліву половину тіла;
гіркий присмак на корені язика, жовтий наліт мовою та мигдалинами;
порушення роботи кишечника, такі як надмірне газоутворення, розлади, нудота;
збільшення печінки з випирання її з підребер'я, набряки сусідніх м'яких тканин;
наростання жирової тканини на внутрішніх органах черевної порожнини.

Діагностика

Визначити це захворювання в період вагітності вкрай складно через збільшену матку і неможливість проводити такі процедури, як пальпація та еластометрія. Найчастіше діагностика ґрунтується на показниках загального аналізу крові та скаргах пацієнтки. Іноді додатково призначається УЗД печінки, загальний аналіз сечі та дослідження стану очного дна. Холестатична форма діагностується простіше, ніж жирова.

Лікування

У період вагітності лікування проводиться коригуванням раціону, рослинними препаратами, та рідше – аптечними медикаментами.

Медикаменти

Лікування ведеться у трьох напрямках – усувається симптоматика, стимулюється плацентарне кровопостачання плода, попереджається абортування.

На ранній стадії захворювання призначаються сорбенти, антиоксиданти, гепатопротектори, препарати з жовчогінною дією та ліки для зниження кислотності шлункового соку.
Якщо гепатоз розвинувся у більш важку форму, додатково проводиться дезінтоксикація організму, прописується фолієва кислота, протисвербіжні препарати та холестирамін. У крайньому випадку пацієнтці призначається плазмаферез – апаратне очищення крові.

Важливо! Ниючі болі у правому підребер'ї можуть бути ознакою не тільки гепатозу, а й порушення роботи жовчного міхура, такого як холецистит. Дуоденальне зондування - єдиний можливий спосіб відрізнити одне захворювання від іншого, проводять його рідко через можливу стимуляцію передчасних пологів.

Включають рослинні відвари з жовчогінною, антиоксидантною і відновлювальною дією. Для виготовлення відварів використовують травні збори, тому перед покупкою збору перевіряйте склад на наявність сильних алергенів. Якщо ви плануєте приготувати збір самостійно, скористайтеся наступною рецептурою.
Інгредієнти:

солодка – 20 г;
листя низки - 15 г;
листя берези – 15 г;
листя шавлії – 10 г;
полин – 10 г;
ромашка аптечна – 5 г;
липа – 5 г;
корінь лепехи - 5 г.

Спосіб приготування:

Змішайте та подрібніть усі інгредієнти збору.
В емальованій каструльці доведіть до кипіння 1 л води.
Додайте до каструльки 15 г збору. Накрийте кришку каструлькою і томіть збирання на повільному вогні протягом двадцяти хвилин.
Зніміть каструльку з вогню, загорніть її в плед і залиште настоюватися на півтори години.
Готовий відвар процідіть через марлеву тканину, злийте в керамічну ємність. Приймайте відвар по 50 мл двічі на день протягом трьох тижнів, потім зробіть перерву завдовжки на тиждень і за необхідності повторіть курс.

Чи знаєте ви? На восьмому тижні внутрішньоутробного розвитку печінка становить 50-60% маси тіла плода. За весь період від свого формування до народження малюка вона прокачує через себе понад 20 тисяч літрів крові. Якби цього органу не було, малюк отримував би отруєння від кожного випитого та з'їденого його мамою продукту. Недарма лезгіни та деякі народності Африки вірять, що саме у печінці укладена душа людини, і ніколи не вживають печінку тварин у їжу.

Ще один збір з вираженими властивостями, що очищають, готується наступним чином.

Інгредієнти:

корінь солодки – 20 г;
листя берези – 20 г;
шипшина – 15 г;
глід - 15 г;
горобина - 15 г;
брусниця – 10 г;
листя кропиви – 10 г;
корінь алтею – 10 г;
звіробій - 5 г.

Спосіб приготування:

Змішайте та подрібніть усі інгредієнти. Закип'ятіть 1,5 л води, додайте в окріп 30 г збору.
Накрийте кришкою ємність з водою і поставте її в тепле місце на дві години.
Готовий настій процідіть через ситечко в скляну ємність і герметично закрийте її на період зберігання.
Вживайте настій двічі на день по 100 мл протягом двох тижнів або до повного усунення симптомів.

Дієта

Лікувальна дієта під назвою стіл № 5 передбачає повне вилучення продуктів із вмістом тваринних жирів, жирного м'яса, фастфуду. Щоб зменшити навантаження на печінку, слід уникати:

копченостей;
консервації;
солоних продуктів;
та інших магазинних солодощів;
алкогольних напоїв;
чаю та чайних напоїв.

Вживайте якнайменше продуктів, що провокують газоутворення - білого хліба, бобових, здоби, грибів.

Важливо! Гепатоз має негативний вплив переважно на малюка. Молода мама позбавляється цього захворювання через один-півтора тижня після пологів, а дитина може страждати від його наслідків протягом багатьох років. Щоб цього не сталося, будьте уважні до себе і звертайтеся за лікарською допомогою при перших відхиленнях від нормального самопочуття.

До раціону можна включати:

Заходи профілактики

Щоб запобігти розвитку цього захворювання, дотримуйтесь наступних рекомендацій:

насамперед контролюйте свій раціон.Вживайте продукти, багаті на клітковину і з низьким вмістом жирів. Не захоплюйтеся солодощами, консерваціями, копченостями;
ведіть активний спосіб життя.Запишіться в басейн або йогу для вагітних, регулярно відвідуйте заняття. Якщо такої можливості немає, частіше гуляйте на свіжому повітрі;
позбавтеся шкідливих звичок. Дотримуйтесь режиму дня,щоб організм міг готуватися до сну і виробляти ферменти для травлення їжі в потрібний час;
уникайте стресових ситуацій,конфліктуйте якнайменше. Якщо вас турбують тривожні думки про майбутні пологи, поговоріть з кимось із близьких або запишіться на прийом до психолога.

Гепатоз у будь-яких його формах починає розвиватися у вагітних у третьому триместрі виношування. Ця патологія вражає клітини печінки та перешкоджає нормальному функціонуванню органу. Існують симптоми, характерні для кожного виду захворювання.

Чи знаєте ви? Першу у світі операцію з пересадки печінки було проведено у 1960-х роках при американському університеті в штаті Колорадо. Операція пройшла успішно, і пацієнт пішов на виправлення. На жаль, медицина на той час була ще недостатньо розвиненою. Через неправильно прописані імуносупресивні препарати, які мали вберегти пересаджений орган від відторгнення, пацієнт помер через кілька тижнів після операції. Нині щорічно проводиться понад 8 тис. таких операцій.

Своєчасна діагностика та грамотне лікарське втручання допоможуть зупинити перебіг хвороби та зменшити її вплив на немовля. Якщо ваша печінка функціонує нормально, підтримуйте її роботу правильним харчуванням та помірними фізичними навантаженнями - так ви уникнете виникнення гепатозу.