Гіпоплазія легені кістозної (полікістоз). Кістозна гіпоплазія Кістозна гіпоплазія легень часто вражає

Кістозна гіпоплазія легень– це вроджена патологія дихальної системи, що характеризується недорозвиненням альвеолярної тканини та судинної мережі у поєднанні з кістоподібними розширеннями дистальних бронхіол та (або) субсегментарних бронхів. Проявляється постійним кашлем із відходженням мокротиння, рецидивуючими гнійно-запальними процесами в кістозно-зміненій ділянці легень, ознаками хронічної інтоксикації та дихальної недостатності. Діагностується за допомогою променевих та ендоскопічних методів дослідження респіраторного тракту. Радикальним лікуванням є хірургічне видалення ураженої частини легені.

МКБ-10

Q33.0 Q33.6

Загальні відомості

Кістозна гіпоплазія (полікістоз, вроджена кістозна мальформація, кістозно-аденоматозний порок) легень за частотою народження займає перше місце серед усіх аномалій розвитку бронхолегеневої системи. За даними сучасних авторів медичних статей з пульмонології, ця патологія виявляється у 9-14 випадках на 100 000 новонароджених, її питома вага серед вроджених вад органів дихання становить 60-80%. У 4-30% пацієнтів кістозна гіпоплазія одного легені поєднується з агенезією другого, трахеостравохідними норицями, діафрагмальними грижами, а також з аномаліями розвитку інших органів і систем. Порок частіше виявляється в осіб чоловічої статі. Описано випадки сімейного полікістозу легень.

Причини

Кістозна гіпоплазія легень розвивається внаслідок впливу несприятливих екзогенних та ендогенних факторів у період ембріонального розвитку. Починаючи з 3-4 тижні гестації, під впливом цих факторів виникають відхилення у взаємодії зачатка трахеї з навколишньою мезенхімою, з 6 тижня уповільнюється ріст і поділ бронхів, пізніше порушується формування респіраторного відділу. Причини первинного полікістозу не вивчені. Матері новонароджених із таким пороком зазвичай здорові, інші вроджені дефекти у немовлят відсутні. Вторинна гіпоплазія розвивається на тлі наступних відхилень перебігу вагітності та аномалій плода:

Зменшення обсягу грудної порожнини.Причиною вади стає тривале здавлення органів грудної клітини плода, що заважає повноцінному формуванню бронхолегеневої системи. Такий стан спостерігається при різних деформаціях хребта, ребер та грудини, помилкових діафрагмальних грижах, гідротораксі.
Олігогідрамніон.Маловоддя як патологія вагітності є найчастішим фактором, що провокує розвиток легеневої кістозної мальформації. Олігогідрамніон може бути безпосередньо пов'язаний з агенезією нирок у плода або з тривалою втратою навколоплідних вод матір'ю. Даний стан обумовлює компресію грудної порожнини ззовні та зниження внутрішньоальвеолярного тиску, що призводить до недорозвинення респіраторного відділу, легеневих судин та деформації бронхів.

Іншими передумовами до виникнення легеневого полікістозу можуть бути деякі вади кардіоваскулярної системи, при яких суттєво зменшується об'єм крові, що циркулює по малому колу. Відсутність дихальних рухів у плода через патологію нервово-м'язової провідності також не дозволяє повноцінно рости та ділитися бронхам, формуватися альвеолярною тканиною.

Патогенез

Недорозвинення паренхіми та судин легень призводить до вікарного розширення бронхів. Їхні неповноцінні стінки, що не мають хрящових пластинок, розтягуються, утворюючи тонкостінні порожнини. При верхньочастковій локалізації кістозної мальформації виникає хронічний ендобронхіт нижніх відділів респіраторного тракту з подальшим утворенням вторинних бронхоектазів. Приєднання інфекції та порушення дренажної функції бронхів стає причиною рецидивуючих запальних та нагнолюючих процесів у гіпоплазованій ділянці органу. Поступово запалення поширюється здорові тканини.

Найчастіше патологічні зміни виявляються в одній легені. Вони займають частину легеневої тканини, частку чи цілий орган. Кістозна гіпоплазія може розташовуватися мозаїчно, здорова паренхіма чергується із зміненими ділянками. Макроскопічно поверхня такої ділянки легені виглядає дрібнобугристою, плевра, що її покриває, витончена і позбавлена вугільного пігменту. На розрізі виявляються численні тонкостінні вистелені миготливим епітелієм кісти діаметром від 5 до 20 і більше мм.

Класифікація

Розрізняють три гістологічні типи кістозної мальформації легень. Перший варіант характеризується наявністю великих (більше 2 см у діаметрі) порожнин, між якими можуть бути нормальні альвеоли, та сприятливим перебігом хвороби. Другий гістотип представлений середнього розміру (близько 1 см) кістами з деформованими альвеолами та бронхіолами між ними. Часто узгоджується з іншими вродженими дефектами. Прогноз при третьому типі гіпоплазії поганий, є велика ділянка незрілої альвеолярної тканини з множинними дрібними кістозними утвореннями. За клінічним перебігом у практичній пульмонології виділяють такі форми патології:

Безсимптомна.Довго протікає приховано. Виявляється випадково при профілактичному огляді чи обстеженні з іншого приводу.
Легка.Характеризується рідкісними епізодами кашлю з невеликою кількістю слизової або слизово-гнійної мокротиння.
Середньоважка.Виявляється частими (до 2-3 разів на рік) затяжними запальними процесами бронхолегеневої системи з продуктивним кашлем. Є тенденція до прогресування хвороби.
Важка.Хронічне запалення з нагноєнням є майже завжди. Відокремлюється велика кількість гнійного мокротиння. Поступово наростає легенево-серцева недостатність.

Симптоми

Терміни появи перших клінічних проявів залежать від обсягу ураження легень та гістологічного типу мальформації. Великі двосторонні процеси та виражена незрілість альвеолярної тканини призводять до народження дітей із гострою дихальною недостатністю. Наявність невеликої ділянки кістозної гіпоплазованої тканини 1 типу може протікати безсимптомно. В інших випадках захворювання частіше маніфестує у дитячому чи юнацькому віці після перенесеної респіраторної інфекції чи пневмонії.

Основним симптомом хвороби є продуктивний кашель. Кількість мокротиння, що виділяється, варіюється від 50 до 200 і більше мл протягом доби і залежить від тяжкості перебігу патології. Відділяється може бути слизовим, слизово-гнійним або гнійним. У важких випадках рясно (понад 200 мл на добу) відкашлюється жовто-зелена мокрота з неприємним гнильним запахом. Періодично спостерігається кровохаркання. У фазі загострення відзначається посилення кашлю та збільшення обсягу патологічного бронхіального секрету, приєднується субфебрильна або фебрильна лихоманка, загальна слабкість, знижується апетит.

Задишка виникає при середньотяжкому перебігу процесу. Спочатку вона з'являється лише при фізичному навантаженні, пізніше турбує хворих у стані спокою. Діти з тяжкою формою гіпоплазії відстають у розвитку. Тотальне ураження легені супроводжується деформаціями грудної клітки, сплощенням її половини і відставанням в акті дихання. При тривалому перебігу захворювання із частими затяжними загостреннями нерідко спостерігаються деформації дистальних фаланг пальців на кшталт барабанних паличок.

Ускладнення

У 10% випадків кістозна гіпоплазія легень закінчується внутрішньоутробною загибеллю плода та мертвінням. Респіраторний дистрес-синдром зустрічається у 30% новонароджених із цим пороком розвитку. В інших захворювання протікає відносно сприятливо. Серед ускладнень перше місце по частоті займає пневмонія, рідше спостерігаються пневмо- та гемоторакси, поява новоутворень. Без лікування часом розвивається хронічна респіраторна недостатність, формується легеневе серце.

Діагностика

Огляд та фізикальне дослідження пацієнта з легким або середньотяжким перебігом патології інформативні лише під час загострення. При тяжкій формі вродженої вади у хворої дитини спостерігається затримка фізичного розвитку, деформації грудної клітки та гіпертрофічна остеоартропатія нігтьових фанг пальців. Шкірні покриви зазвичай бліді, є акроціаноз. Діти раннього віку синіє носогубний трикутник.

Перкуторно іноді визначається притуплення легеневого звуку у проекції вторинного запального процесу. При аускультації дихання буває ослабленим або жорстким, над великими порожнинами або бронхоектаз – амфоричним. Патогномонічною ознакою є симптом «барабанного дробу» – вислуховується велика кількість звучних різнокаліберних вологих хрипів з боку розвиненого органу. При загостренні до аускультативної картини приєднуються сухі хрипи, що кріплять. Остаточний діагноз встановлюється на підставі таких методів дослідження:

Візуалізаційні методики.Діагностика пороку за допомогою УЗД можлива ще в антенальний період – на 18-20 тижнях вагітності та в більш пізні терміни. Гіпоплазія органу або його частини у дитини або дорослого добре визначається на оглядовій рентгенограмі легень. Віддиференціювати просту форму від кістозної допомагає КТ грудної клітки. Для диференціальної діагностики з бронхоектатичною хворобою, бульозною емфіземою, туберкульозом застосовується бронхографія та ангіопульмонографія.
Ендоскопія.Бронхоскопія відноситься до допоміжних методів дослідження. З її допомогою виявляється ендобронхіт, наявність гнійного вмісту у просвіті трахеобронхіального дерева під час загострення. Для легеневого полікістозу характерна надмірна рухливість мембранозної частини трахеї з експіраторним колапсом.
Функціональні способи.Спірометрія та бодіплетизмографія дають можливість виявити змішані чи обструктивні порушення функції зовнішнього дихання. Тяжка патологія супроводжується зниженням насичення кров'ю киснем, що визначається за допомогою пульсоксиметрії, та ознаками перевантаження правих відділів серця на ЕКГ.
Патоморфологічне дослідження.Є найточнішим способом верифікації діагнозу. Вивчається резецированная під час хірургічного втручання легенева тканину. Про наявність кістозної мальформації свідчить наявність тонкостінних кістозних розширень бронхіальних гілок та відсутність хрящових пластинок у стінках кіст, чергування патологічно змінених тканин з ділянками нормальної легеневої паренхіми.

Лікування

Для запобігання подальшому поширенню нагнолюючого процесу на здорові органи частина легені з кістозними змінами підлягає оперативному видаленню. Планове хірургічне втручання здійснюється під час ремісії. Залежно від поширеності процесу виконується резекція легені, лоб-або пульмонектомія. За наявності вторинних змін у сусідніх бронхах можливі комбіновані операції, під час яких проводиться лобектомія з одномоментною резекцією частини сусідньої частки або екстирпацією бронхів із бронхоектазами.

При поширеному двосторонньому процесі, супутній важкій ХОЗЛ, хірургічне лікування стає неможливим. У разі призначається комплексна консервативна терапія. З санаційною метою здійснюється бронхоальвеолярний лаваж, постуральний дренаж, призначаються інгаляції бронхолітиків та кортикостероїдів, фізіотерапевтичні процедури та масаж. При загостреннях застосовують антибактеріальні препарати.

Прогноз та профілактика

Кістозна гіпоплазія легких другого та третього гістологічних типів протікає несприятливо. Через незрілість респіраторної системи та супутні важкі вади інших органів діти з такою патологією часто народжуються мертвими або гинуть у ранньому віці. Прогноз для пацієнтів із полікістозом 1 типу відносно сприятливий. Своєчасне хірургічне втручання дає добрі результати. Адекватна консервативна терапія у 70% випадків призводить до поліпшення та стабілізації стану. Без лікування дихальна недостатність поступово прогресує, стає причиною інвалідизації хворого.

Первинна профілактика полікістозу легень не розроблена. Як превентивні заходи вагітній жінці слід вести здоровий спосіб життя, виконувати рекомендації акушер-гінеколога, що спостерігає її. Пренатальний УЗД-скринінг дозволяє своєчасно виявити аномалії розвитку плода та визначити тактику подальшого ведення вагітності та пологів, встановити необхідність хірургічного лікування в період новонародженості. Пацієнт із кістозною мальформацією легень підлягає диспансерному спостереженню у лікаря-пульмонолога, щорічної сезонної вакцинації проти респіраторних інфекцій.

Гіпоплазія легень є вродженим явищем, вираженим у недорозвиненості всіх структур дихальної системи – паренхіми, судин та бронхів. Патологія часто супроводжується різними ускладненнями: від запалення паренхіми до кістозних утворень у бронхах. Такий стан легень значно затримує розвиток дитини, а у важких випадках призводить до летального результату.

Гіпоплазія легень буває двох типів – проста та кістозна. У першому випадку патологія протікає непомітно і виявляється лише у разі приєднання інфекції, тобто у процесі її діагностики та лікування. Кістозна гіпоплазія легені проявляється характерними ознаками майже відразу після народження.

Причини появи гіпоплазії

Гіпоплазія легені у дітей розвивається ще на етапі ембріонального розвитку. Відомо, що легені починають формуватись вже на другому місяці вагітності, і якщо в цей момент відбувається порушення диференціювання компонентів даного органу, то в результаті вони формуються не повністю.

Причин для такої патології є кілька:

Легке може повністю розвинутися внаслідок великого обсягу рідини у ньому.
Легке не росте, якщо його притискає грижа діафрагми.
Гіпоплазія лівої легені у дитини (як і правої) може бути результатом викривлення її хребта. В який бік він зігнувся, то легеня і не може правильно рости, затиснуте ним.
Гіпоплазія легень виникає при маловодді, спричиненому неправильним та нерегулярним виведенням сечі. Тобто патологія є наслідком порушення роботи сечовивідної системи.
Вроджена гіпоплазія легень здатна передаватися у спадок генетично.
Недорозвинені кровоносні судини, що підвищують ймовірність виникнення патології легені.

Класифікація патології

Гіпоплазія легень поділяється на кілька типів. При цьому класифікація відбувається за ступенем ураження дихального органу та причин її появи.

Код гіпоплазії легкого перегляду) – Q33.0.

Для розуміння різноманітності патології її простіше відобразити у вигляді списку:

Q33.1 – патологія, що вразила додаткову частку легені.
Q33.2 – патологія, що супроводжується секвестрацією легені.
Q33.3 - агенезія легені
Q33.4 – бронхоектазія вродженого характеру.
Q33.5 - ектопія тканин легені
Q33.6 – дисплазія легень.
Q33.9 - атипова гіпоплазія, тобто без встановленої причини

Слід також знати, що гіпоплазія легень у новонароджених може вразити одну або відразу дві легені. Іншими словами, бути одностороннім або двостороннім.

Також існує кістозна форма патології. Вона характерна наявністю кіст у бронхах та легких немовляти. Вони бувають одиночними або множинними, у цьому випадку має місце полікістозна гіпоплазія.

Симптоми гіпоплазії

Прояви гіпоплазії легені (по МКБ-10 код – Q33.0) залежать від форми захворювання, його тяжкості. Наприклад, недорозвиненість 1 або 2 сегментів легені протікає практично без будь-яких проявів. А от якщо у дитини спостерігається поразка 3 і більше сегментів, то і симптоми відповідно стають помітними. При полікістозній формі симптоми ще яскравіші.

У дитини з недорозвиненими легень часто деформується грудна клітина або викривляється хребет. Він вигинається туди, де легкий маленький і недорозвинений.

Патологія часто супроводжується больовими відчуттями у грудях та появою крові при кашлі.

Недорозвинені легені слабо забезпечують організм киснем. Згодом у людини виробляється задишка, а хронічний брак кисню призводить до акроціанозу, товщають верхні фаланги на пальцях.

При попаданні інфекції в недорозвинену легеню розвивається пневмонія, що перетікає в хронічну форму.

Людини з цією патологією майже все життя страждає на хрипкий кашель з виділенням мокротиння. Він все життя почувається погано.

Рідко, коли в організмі з недорозвиненими легенями всі інші органи виростають здоровими та звичайними. Часто гіпоплазію супроводжують такі вроджені дефекти, як вада серця, пахвинна грижа, розщеплення грудини. Страждає також скелет такої людини, у неї часто спостерігається викривлення рук, стоп і навіть лицьових кісток.

Гіпоплазію не можна залишати без лікування, адже вона може позначитися на стані серця людини та викликати сильну кровотечу з легені.

Симптоми кістозної гіпоплазії

Кістозна форма захворювання найчастіше починає себе проявляти вже у віці 10 років і більше.

Дитина з кістозною формою патології має яскраво виражену кілеподібну грудну клітину, погано переносить фізичні навантаження, відстає у розвитку, як фізичному так і інтелектуальному.

Клінічні прояви виникають лише після приєднання інфекції. У цьому випадку у пацієнта виникає кашель із виділенням мокротиння. З'являється задишка та фіксується аритмія.

Легка форма хвороби сприймається як кашель із виділенням невеликої кількості мокротиння. Такий стан зазвичай минає за кілька днів. Незважаючи на періоди кашлю, що часто повторюються, правильна діагностика не проводиться, а стан хворого сприймається як легка форма пневмонії. Про те, що у нього вроджена гіпоплазія легені (по МКБ 10 код – Q33.0) людина дізнається лише після глибокої та всебічної діагностики.

Діагностика гіпоплазії

Насамперед діагностувати патологію можна при зовнішньому огляді пацієнта. Адже недорозвинені легені призводять до викривлення грудної клітки. Вона може бути кілеподібною, як у собаки, може бути перекошена у бік однієї недорозвиненої легені. Окремі ребра грудної клітки випирають або провалюються щодо інших. Але це можна помітити лише за яскраво вираженої патології. У легкій формі гіпоплазії побачити викривлення кістяка може допомогти рентген.

Всі усунення, затемнення та деформації добре видно на рентгенівських знімках. Понад те, це дослідження може відбити слабо розвинені судини на ураженому легкому.

Для визначення наявності запалення в легенях та бронхах застосовується бронхоскопія. Даний метод дозволяє оцінити ступінь ураження запалення слизової оболонки бронхів та сегментів легень.

А такий метод дослідження, як бронхографія, допомагає оцінити ступінь розвитку гілок бронхів, їх кількість і структуру.

Для визначення точної межі недорозвиненої паренхіми легені застосовується перфузійна сцинтиграфія легені.

Лікування гіпоплазії

Консервативне лікування застосовується лише у легкій формі патології, або на самому її початку, до того моменту, поки вона не призвела до фізичних змін тіла. До курсу такого лікування входять інгаляція, санаційна бронхоскопія, фізіотерапія.

Якщо недорозвинена легеня уражена інфекційним захворюванням, проводиться його часткове чи повне видалення. Залежить від ступеня ураження інфекцією та розміру недорозвиненої ділянки. Іноді пацієнту видаляють ліву або праву легеню повністю.

Лікування кістозної гіпоплазії

Даний тип патології лікується консервативним способом чи хірургічним. У курс лікування кістозної форми гіпоплазії входять бронхоальвеолярний лаваж, інгаляція і ці методи приносять лише тимчасовий ефект, полегшуючи страждання хворого. При запаленні застосовують різні антибіотики.

Основним лікуванням, є хірургічна операція. Вона проводиться в умовах, коли хворому не загрожує інфекція чи серцево-судинні захворювання. Тому часто перед операцією пацієнт проходить лікування від запалення консервативними методами.

У ході операції пацієнту видаляють уражені ділянки легені частково або сам орган цілком.

Які прогнози

Прогноз після цієї процедури позитивний. Навіть з однією легкою людина може прожити довге і цілком нормальне життя. Щоправда, протягом усього життя йому доведеться дуже уважно стежити за своїм здоров'ям, берегтися від переохолоджень та ймовірності заразитися вірусами, які викликають застуду. Смертність після операції становить лише 1-2%, тобто дитина з такою патологією має всі права на подальше повноцінне життя.

Профілактика

Профілактика патологій, що розвиваються внутрішньоутробно, повністю лежить на матері дитини. Недорозвинені легені – неуважного та легковажного ставлення до вагітності з боку жінки.

Для того, щоб плід розвивався правильно і повноцінно, майбутня мати повинна регулярно відвідувати лікаря і здавати всі запропоновані аналізи. Особливо на вміст у крові тих чи інших гормонів.

Вона повинна харчуватися за строгою дієтою, не зловживати жирною смаженою їжею, продуктами з консервантами та штучними барвниками.

Не можна під час вагітності вживати алкогольні напої та палити.

Вагітна жінка повинна гуляти пішки не менше 2 годин на день, щоб поліпшити обмін речовин в органах малого тазу, особливо матки.

Їй необхідно дотримуватися режиму сну і спати не менше 8 годин на добу, для збереження міцної нервової системи.

Усім цим треба займатися не лише у період виношування дитини, а й під час планування вагітності. Тобто за 1-2 місяці до вагітності. І якщо у майбутньої матері є захворювання ендокринної системи або ще якісь патології, то є сенс для початку вилікувати їх, а тільки потім вагітніти.

На частку кістозної гіпоплазії (синоніми: полікістоз, вроджені бронхоектатичні кісти, кістозна хвороба, стільникове легене, пухирчасте переродження легені та ін) припадає більше половини (60-80%) всіх вад легень.

Основні морфологічні зміни при кістозній гіпоплазії пов'язані з вродженим недорозвиненням або навіть майже повною відсутністю в певних ділянках легкого його рес-піраторних відділів. Свою назву порок отримав через своєрідну трансформацію неправильно (порочно) сформованих бронхів, що утворюють безліч кістоподібних порожнин.

V. Monaldi (1959) виділив два види гіпоплазії в залежності від розмірів порожнин і рівня зупинки розвитку бронхіального дерева. При першому виді гіпоплазії, названої ним бронхомегалічною, диференціювання та зростання легені припиняються на рівні пайових та сегментарних бронхів.Виникаючі при цьому кісти зазвичай мають досить великі розміри і порівняно товсту стінку. При другому вигляді гіпопла-зії затримка у розвитку здійснюється дистальніше, зоні розгалуження дрібних бронхівПайові та сегментарні бронхи виявляються малозміненими, а дрібніші перетворюються на тонкостінні множинні кісти, що частково або повністю заміщають недорозвинену паренхіму (рис. 3). На практиці провести досить чітке розмежування між цими формами гіпоплазії, як правило, не вдається, оскільки навіть у сусідніх ділянках легкого кісти виникають з бронхів, що належать до різних генерацій.

Як уже згадувалося, вроджене походження описуваних кістозних змін легень заперечується рядом авторів. До об'єктивних доказів уродженої природи кис-тозних змін у легенях насамперед відноситься те, що у мертвонароджених, поряд з іншими пороками, виявляються зміни, характерні для кістозної гіпоплазії леге-них, а також і те, що такі кісти знаходять у клінічно здорових дітей та дорослих за відсутності в анамнезі гострих легеневих захворювань.

Патогенез (що відбувається?) під час кістозної гіпоплазії:

Патоморфологічна картина кістозної гіпоплазії в більшості випадків підтверджує конгенітальний характер змін. Гіпоплазоване легеня або його частка мають характерний вигляд, значно зменшені в розмірах, але повітряні, вісцеральна плевра тонка, бліда, позбавлена вугільного пігменту. Поверхня легкого дрібнобугриста з-за великого числа різних за величиною тонкостепових порожнин без вираженого запального або рубцевого процесу в окружності. Спайковий процес у плевральній порожнині в більшості випадків відсутній або виражений слабо.

При гістологічному дослідженні знаходять множинні тонкостінні порожнини, вистелені зсередини бронхіальним епітелієм. Відносно рідко в колі кіст зустрічаються невеликі ділянки ателектазу або дистелектазу, якими не можна пояснити загальне зменшення обсягу зміненої частки або легені. Проміжки між порожнинами зайняті недорозвиненою паренхімою легені, що складається з наближених до нормальних або емфізематозних альвеол. Морфологічні ознаки запалення і фіброзу в стінках порожнин і міжальвеолярних перегородках виражені слабо або зовсім відсутні. Структурні елементи бронхіальної стінки, і в першу чергу хрящові пластинки, недорозвинені, а дрібні розгалуження бронхів (міждолькові, внутрішньодолькові) відсутні. Те, що в кістах, що відповідають субсегментарним бронхам, немає хрящових пластинок, свідчить про антенатальний характер патології, оскільки хрящові елементи стінок цих бронхів закладаються на 8-9 тижні ембріогенезу. Малоймовірно, що повна деструкція бронхіальних хрящів у цьому випадку могла виникнути в результаті нагноєння, так як у препаратах легені ніколи не спостерігалося ознак вираженого запального процесу в бронхіальній стінці. При набутих бронхоектазії навіть тривалий і важкий нагнолюючий процес практично ніколи не веде до повного зникнення хрящових елементів на відповідному рівні бронхіального дерева [Путов Н. В. та ін., 1982].

Симптоми кістозної гіпоплазії:

Кістозної гіпоплазії властива відносна доброякісність течії, а іноді (у 10% випадків) і повна відсутність скарг. Стан погіршується з приєднанням інфекції: з'являються кашель, мокротиння, ознаки вираженої гнійної інтоксикації, легенево-серцевої недостатності та ін. Перші симптоми хвороби можуть з'являтися вже в ранньому дитинстві, але частіше пацієнти дізнаються про своє захворювання тільки в юнацькому, а та у зрілому віці. З 175 хворих на кістозну гіпоплазію, що знаходилися під нашим спостереженням, тільки у 18 до моменту обстеження тривалість клінічних проявів склала від 1 року до 5 років, у решти - значно більше (від 6 до 50 років).

Після появи перших симптомів вторинного запалення, що відразу ж приймає хронічний перебіг, дуже часто протягом ряду років загострення бувають порівняно кратно-часовими. Привертає увагу явне невідповідність між обсягом і протяжністю морфологічних (порожнинних) змін у легкому і мізерністю хворобливих проявів. Однак, незважаючи на стабільність і стертість, хвороба з часом неухильно прогресує. Спалахи запального процесу стають все наполегливішими, патологічні зміни поступово захоплюють сусідні, раніше здорові, ділянки легені, де поступово виникають де-формація бронхів і вторинні бронхоектази. У багатьох хворих з'являються зміни і в протилежній легені, особливо в базальних сегментах (бронхоектазії), виникає хронічний дифузний обструктивний бронхіт.

Однією з основних скарг хворих є задишка, що свідчить про дихальну недостатність. З'являється вона непомітно, поступово, іноді в юнацькому, але часто вже в зрілому, а то й у літньому віці, поступово починаючи все більше і більше турбувати хворого. З розвитком вторинної легеневої гіпертензії і легеневого серця хворі стають важкими «дихальними інвалідами» з вираженими явищами дихальної недостатності. Таким чином, симптоматика кістозної гіпоплазії визначається вторинним бронхітом та неспецифічнимзапальним процесому змінених відділах легеневої тканини. Поза загостреннями нерідко у хворих нег скарг на стан здоров'я або їх турбує тільки кашель зі бідним мокротинням, іноді кровохаркання. При загостренні кашель посилюється, кількість мокротиння збільшується, з'являються нездужання і підвищення температури, що рідко досягає високих цифр, і помірно виражені болі в грудях.

Зовнішній вигляд хворих мало змінюється. Деформації пальців («барабанні палички», властиві хворим з хронічними легеневими нагноєннями) зустрічаються ред-ко. Ціаноз губ спостерігається лише у хворих з далеко зашед-шими вторинними дифузними змінами в бронхах і легеневій паренхімі, а також при двосторонніх гіпоплазіях. Зменшення в обсязі відповідної половини грудної клітки та відставання її при диханні спостерігаються лише тоді, коли аномалія поширена на все легеня.

Діагностика кістозної гіпоплазії:

Найбільш інформативним методом, що дозволяє діагностувати кістозну гіпоплазію легені, є рентгенологічне дослідження.На прямих і бічних рентгенограмах у більшості хворих у проекції гіпоплазованої частини або сегмента можна бачити деформацію або посилення легеневого малюнка, який в типових випадках набуває пористого характеру. Множинні тонкостепові порожнини діаметром від 1 до 5 см, більш чітко видимі на томо-грамах, перемежовуються з ділянками легеневої паренхіми або майже повністю займають весь обсяг ураженої частини легені. Розміри гіпоплазованих відділів легені зазвичай менше здорових, завдяки чому органи середостіння підтягуються в «хворий» бік. Це особливо помітно при гіпоплазії лівої легені, при якій серце різко зміщується вліво. У передньоверхній частині гемітораксу у багатьох хворих видно просвітлення, що свідчить про існування у них медіастинальної легеневої грижі протилежної легені.

Бронхографія дозволяє встановити довжину гіпоплазії, її вигляд, вторинні зміни в інших бронхах. В одних випадках виявляється, що якась ділянка або все легке суцільно складається з порожнин, частково або повністю заповнених контрастною речовиною, форма яких наближається до кулястої. Така картина зазвичай зустрічається у верхніх частках, особливо праворуч, де кистозна гіпоплазія взагалі виникає найчастіше. У інших хворих спостерігаються множинні дуже характерні чет-коподібні і веретеноподібні розширення сегментарних і дрібніших бронхів, що контрастуються на тлі емфіземи або нормальної легеневої паренхіми, що здається. Перібронхіальна інфільтрація та склероз при цьому виражені мало або відсутні. Зазначені зміни найчастіше зустрічаються в нижніх відділах легень. Ті та інші зміни можуть поєднуватися. Іноді бронхографічна картина виявляється настільки складною, що важко піддається інтерпретації внаслідок приєднання до вродженої гіпоплазії вторинного деформуючого бронхіту або набутих бронхоектазій.

При ангіопульмонографії виявляється недорозвиток судин малого кола кровообігу в ураженому легкому або частці. Субсегмеітарні, прелобулярні та лобулярні артерії та вени зазвичай рівномірно витончені і огинають повітряні порожнини, ніби підкреслюючи їх межі. Кути розгалуження судин збільшені до 90-120 °. Деформація їх, зазвичай, відсутня.

При бронхоскопічному дослідженні відповідно зоні ураження виявляється катаральний чи гнійний ендобронхіт. Запальні зміни в бронхіальному дереві за поширеністю, як це згадувалося вище, зазвичай значно перевершують область вродженої аномалії.

Показники зовнішнього дихання відрізняються різноманітністю як у характері, і по виразності. Нерідко у пацієнтів, що мало страждають, виявляються суттєві розлади дихальної функції, що протікають частіше за обструктивним або змішаним типом. Як показали дослідження, проведені у ВНДІ пульмонології під керівництвом Н. Н. Канаєва, бронхіальна обструкція, що спостерігається при кістозній гіпоплазії, буває більш вираженою, ніж при тяжких нагноєльних процесах набутого генезу, порівняних за протяжністю. Очевидно, це пояснюється вродженою генералізованою неповноцінністю бронхіального дерева, що веде до підвищення ролі фактора експіраторного кол-лапсу.

Диференційна діагностика у ряді випадків є досить важким завданням, особливо при необхідності диференціювання кістозної гіпоплазії від набутих захворювань, що протікають з переважним ураженням бронхів або деструкції легеневої паренхіми (бронхоектатична хвороба, кістоподібні епітелізовані порожнини після абсцесів, посттуберкульозні зміни).

Опорними моментами для підтвердження вродженості захворювання є: а) виявлення значних змін у легких порожнинного характеру при відсутності в анамнезі важкого гострого запалення (абсцеси, пневмонії); б) відносна доброякісність течії, яка не відповідає значності виявлених морфологічних змін (великі за обсягом множинні порожнини тощо); в) зміни в легкому типу множинних тонкостінних кіст або характерних чіткоподібних або пухирцевих розширень субсегментарних бронхів та їх розгалужень за відсутності вираженої перибронхіальної інфільтрації, склерозу, ателектазу і т. д.; г) поєднання виявлених змін з безумовно вродженими аномаліями легень або інших органів; д) характерні зміни, що виявляються при патоморфологічному дослідженні (див. вище).

Лікування кістозної гіпоплазії:

Лікування кістозної гіпоплазії має бути здебільшого оперативним[Путов Н. В. та ін., 1982]. Консервативне лікування (ендобронхіальіі санації, постуральний дренаж, інгаляції та ін) може лише кілька затримати і полегшити протягом вторинного неспецифічного запалення і тим самим створити помилкове враження про благополуччя. Як самостійний метод воно застосовується лише у випадках, коли поширеність первинних і вторинних (придбаних) змін не дозволяє зважитися на резекцію легень.

Хірургічне лікування кістозної гіпоплазії полягає у видаленні легені або її частки. При незворотних вторинних змінах у бронхах сусідніх часток, що може спостерігатися при нагіоїгельному процесі, доводиться здійснювати пульмонектомію, яка при тотальній гіпоплазії легені представляє іноді відомі труднощі. Тим не менш функціональні порушення після операції виражені менше, ніж при інших захворюваннях, оскільки хворі не втрачають великої за обсягом функціонуючої легеневої паренхіми. Результати оперативного лікування здебільшого хороші. Операційна летальність вбирається у 1-4 %.

Операція при кістозній гіпоплазії не показана в наступних випадках: 1) за відсутності вторинного запального процесу в легенях; 2) двосторонньої поширеної гіпопла-зії, що робить резекцію малоперспективною; 3) ускладнення локальної гіпоплазії дифузним хронічним бронхітом, що обумовлює стійку дихальну недостатність; 4) в осіб похилого віку зі мізерною симптоматикою; 5) за наявності загальних протипоказань до втручання, пов'язаних з торакотомією та наркозом.

Недорозвинення всіх структурних одиниць легені, залежить від стадії розвитку глоточно-трахеального зачатка, де воно закінчилося - це гіпоплазія легені. Залежно від цього гіпоплазія має різні клініко-рентгенологічні прояви.

Причини гіпоплазії легень

Код гіпоплазії легені за МКХ-10 - Q33.6

Прийнято вважати (І. К. Єсипова), що в основі гіпоплазії у новонароджених лежить не так зупинка, скільки збочення розвитку всіх структур легені, причому структури легеневої тканини, зупинившись у розвитку на одному з етапів ембріогенезу, не можуть абсолютно стабілізуватися. Дисгенезія тканинних структур (термін запропонований Roche і Chemin в 1962) є ґрунтом, на якому формуються різні анатомічні та гістоморфологічні прояви пороку, що залежать від етапу ембріогенезу та умов розвитку, і які проявляються анатомічним та функціональним недорозвиненням всіх елементів легені.

При зупинці розвитку до поділу на сегментарні бронхи респіраторний відділ практично не диференційований, і легеня має значно зменшені розміри у вигляді грудочки легеневої тканини. При порушенні розвитку легені лише на рівні поділу сегментарних бронхів останні деформовані і закінчуються сліпо без наступних генерацій. Порушення розвитку легені на рівні поділу сегментарних і субсегментарних бронхів бронхографічно проявляється у вигляді кистеподібних субсегментарних бронхів, що сліпо закінчуються. Зупинка розвитку внутрішньодолькових бронхів супроводжується утворенням безлічі дрібних кіст (мікрополікістоз).

Форми гіпоплазії легень

Більшість клініцистів описують дві найпоширеніші форми гіпоплазії легень – просту та кістозну.

Проста гіпоплазія- ця вада розвитку полягає в рівномірному зменшенні легені без істотного порушення структури органу з чіткою редукцією бронхіального дерева до 10 - 14 генерацій замість 18 - 24 генерацій в нормі.

Анатомічно легке або його частки при простій гіпоплазії у новонароджених зменшено в обсязі, "м'ясистої" консистенції, з відсутністю пігменту, без зовнішніх ознак поділу на частки та сегменти. При розсіченні бронхіального дерева завжди виявляється зменшення кількості сегментарних бронхів та його розгалужень. Вузькі субсегментарні бронхи продовжуються до субплевральних відділів, де розташовуються у вигляді спіралей і розсипаються на дрібні стволики, утворюючи фігуру "пензликів".

Кістозна гіпоплазія легень

Один з найчастіше (до 60 - 80%) пороків розвитку легенів, що зустрічаються, характеризується кістозним переродженням легені на рівні розгалужень сегментарних і субсегментарних бронхів - це кістозна гіпоплазія легень. У цій статті ми розглянемо основні причини та симптоми кістозної гіпоплазії у новонароджених, а також розповімо про те, як проводиться лікування кістозної гіпоплазії легень у дитини.

Причини захворювання

Різноманітність клінічних та анатомічних проявів спричиняє безліч термінів, що застосовуються для позначення цієї патології в літературі (полікістоз, кістозні бронхоектази, стільникова легеня, множинні кісти, кістозний фіброз, м'язовий фіброз легень і т.д.)

Патогенез

Н. В. Путов, Ю. Н. Левашов, А. Г. Бобков у монографії "Кістозна гіпоплазія" (1982) переконливо обґрунтовують точку зору, згідно з якою різноманітні кістозні форми пороків, сформованих на різних рівнях бронхіального дерева, мають єдину морфологічну основу - кістозну гіпоплазію.

Анатомічно кістозні легені та частки зменшені в обсязі, безповітряні, блідо-рожевого кольору з ділянками темно-червоної тканини без дихального пігменту. Кістозні порожнини чергуються з осередками ущільнення хрящової консистенції. Звужені або розширені бронхи повідомляються з кістозними порожнинами, що займають весь обсяг часток з вузькими прошарками щільної тканини білястого кольору між ними.

При гістологічному дослідженні новонародженого, у стінках кіст виявляються елементи бронхіальної будови, вистилання з циліндричного, іноді, миготливого епітелію, пучки еластичних та гладком'язових волокон. Характерним для кістозної гіпоплазії є відсутність у більшості випадків сформованої альвеолярної тканини.

Симптоми кістозної гіпоплазії легень

Оскільки в абсолютній більшості випадків кістозна гіпоплазія легень ускладнюється приєднанням інфекції, ця обставина визначає клінічну картину захворювання. Хворі пред'являють скарги на:

постійний вологий кашель зі слизової або (частіше) зі слизово-гнійним мокротинням,
часті повторні загострення бронхолегеневого процесу,
ознаки вираженої гнійної інтоксикації

Раннє виявлення новонароджених з кістозною гіпоплазією має велике значення, оскільки своєчасно виконана операція може запобігти поширенню запального процесу із залученням інтактних ділянок ураженої легені, а нерідко й протилежної легені.

Діагностика захворювання

При гіпоплазії під час огляду грудної клітки відзначається нерівномірність участі в акті дихання, із запізненням та відставанням на вдиху тієї половини, де процес більш виражений. Перкуторно над осередком поразки можна назвати укорочення звуку, усунення органів середостіння убік хронічного процесу у легкому. При аускультації вислуховуються локалізовані або розсіяні сухі та різнокаліберні вологі хрипи.

Методи дослідження:

Вирішальне значення у встановленні діагнозу кістозної гіпоплазії легень мають рентгенологічні та бронхологічні методи дослідження. на рентгенограмахвизначається деформація та посилення легеневого малюнка, зменшення легеневого поля на стороні зміненої частки та усунення органів середостіння у бік ураження. Звертає також увагу різна прозорість легеневих полів у зоні ураження, в інтактних ділянках легені у протилежній легені за рахунок нерівномірності легеневого малюнка, який у зоні ураження набуває характеру пористого.

При бронхоскопіїслизова оболонка бронхів гіперемована, набрякла, легко кровоточить, у просвіті бронхів спостерігається слизово-гнійне або гнійне відокремлюване у великій кількості, гирла пайових та сегментарних бронхів деформовані, шпори згладжені, дихальна рухливість зменшена.

Бронхографічна картина гіпоплазії

У зоні кістозної гіпоплазії відзначається об'ємне зменшення частки, контрастуються порожнинні утворення у вигляді "грон винограду" або чітко розширені сегментарних і субсегментарних бронхів.

Багато в чому полегшує завдання точного визначення меж поразки перфузійна гамма-сцинтиграфіярезультати якої досить чітко вказують на зміни в артеріоло-капілярних структурах ураженої ділянки легені у вигляді відсутності контрастування на сцинтипневмограмах та перерозподілу кровотоку в протилежну легеню при роздільному підрахунку імпульсів.
Ангіопульмонографіявиявляє недорозвинення судин у ураженій легені чи частці. При цьому визначається різке збіднення судинної мережі в артеріальній фазі, артерії витончені та огинають повітряні порожнини, відзначається різка затримка капілярної та венозної фаз контрастування.

Лікування гіпоплазії легень

При кістозній гіпоплазії частки без залучення до процесу сусідніх ділянок та протилежного легкого лікування новонародженого має бути оперативним, що не допускає дифузного поширення хронічного запалення на сусідні ділянки.

/ 3
Найгірший Найкращий

Поликистоз, кістозна хвороба, вроджені бронхоектатичні кісти, вроджена стільникова легеня, пухирчасте переродження легені та ін. - порок розвитку легені або її частини, обумовлений антенатальним недорозвиненням легеневої паренхіми, бронхів і судин та формуванням кістозних порожнин на різних рівнях брон.

Кістозна гіпоплазія є найчастішою пороком розвитку і становить до 60-80% всіх аномалій легені.

При патогістологічному дослідженні зазвичай вдається виявити ряд характерних ознак, що свідчать про вроджений характер патологічного процесу. Змінена частина легені є складовою з множинних тонкостінних порожнин, вистелених зсередини бронхіальним епітелієм. Проміжки між порожнинами зайняті недорозвиненою паренхімою легені, що складається з альвеол, що наближаються до нормальних або емфізематозних. Морфологічні ознаки запалення в стінках порожнин і міжальвеолярних перегородках виражені слабко або відсутні. Лише відносно рідко в колі кіст зустрічаються невеликі ділянки ателектазу або дистелектазу, якими неможливо пояснити значне загальне зменшення обсягу зміненої частки або легені. Дуже характерним є недорозвинення тих чи інших структурних елементів бронхіальної стінки і насамперед хрящових пластинок, і навіть відсутність дрібних розгалужень бронхів взагалі (міждолькових, внутридольковых). Відсутність хрящових пластинок у субсегментарних, а тим більше сегментарних, бронхах з безсумнівністю свідчить про антенатальному пороку розвитку, оскільки хрящові елементи стінок великих бронхів закладаються ще на 8 - 9-му тижні ембріогенезу.

Клініка та перебігЗахворювання при кістозній гіпоплазії легені частіше характеризуються відносною доброякісністю, іноді протягом багатьох років безсимптомністю, проте із приєднанням інфекції виявляються клінічні прояви. Іноді перші симптоми хвороби можуть виявлятися вже в ранньому дитинстві, але частіше пацієнти дізнаються про своє захворювання лише у юнацькому, а найчастіше й у зрілому віці.

Хворі скаржаться на кашель зі слизової, слизової або гнійної мокротиння. У період загострення кількість харкотиння збільшується, підвищується температура тіла, з'являються ознаки інтоксикації. У багатьох випадках, незважаючи на доброякісність і стертість клінічних проявів, що здаються, хвороба має тенденцію до прогресування. Характерним є приєднання ознак деформуючого бронхіту та вторинних бронхоектазій у сегментах, розташованих по сусідству, особливо нижче ділянки, ураженої кістозною гіпоплазією. У багатьох випадках уражаються базальні сегменти та протилежної легені, нерідко виникає вторинний дифузний хронічний бронхіт з обструктивним компонентом. Непомітно розвивається та поступово прогресує дихальна недостатність.

Діагностика.На звичайних рентгенограмах в області ураження відзначається деформація, а іноді посилення легеневого малюнка, який у типових випадках набуває пористого характеру. Множинні тонкостінні порожнини 1-5 см у діаметрі добре помітні не тільки на томограмах, а й на оглядових рентгенограмах. Обсяг ураженої частини легені зменшено, анатомічні структури незмінених відділів та органи середостіння зміщуються у бік гіпоплакованої ділянки. Це особливо помітно при гіпоплазії однієї легені. Ясність у діагноз вносить бронхографічне дослідження, що дозволяє точніше встановити характер та протяжність змін. Однак у ряді випадків кісти можуть не заповнитися контрастною речовиною, тому доцільно після санації трахеобронхіального дерева здійснювати селективну бронхографію.

Цінну діагностичну інформацію може дати ангіопульмографічне дослідження, при якому виявляється недорозвинення судин малого кола кровообігу в ураженому легені або частці. Субсегментарні, прелобулярні та лобулярні артерії та вени зазвичай рівномірно витончені та огинають повітряні порожнини, ніби підкреслюючи їх межі.

При бронхоскопічному дослідженні у зоні ураження виявляється катаральний чи гнійний ендобронхіт. У багатьох випадках запальні зміни у бронхіальному дереві за поширеністю значно перевершують ділянку вродженої аномалії.

Дослідження зовнішнього дихання зазвичай виявляє змішані порушення вентиляції, причому вираженість обструкції зазвичай свідчить про вроджену функціональну неповноцінність всього бронхіального дерева.

Лікуваннякістозної гіпоплазії легені, як правило, оперативне. Консервативне лікування (ендобронхіальні санації, постуральний дренаж, інгаляції та ін.) може дещо затримати та полегшити перебіг вторинного неспецифічного запалення.

Операція при кістозній гіпоплазії не показана: за повної відсутності симптомів вторинного запального процесу в легенях; при двосторонній поширеній гіпоплазії, що робить малоперспективною резекцію; при ускладненні гіпоплазії дифузним хронічним бронхітом, що обумовлює стійку обструкцію та дихальну недостатність; в осіб похилого віку зі мізерною симптоматикою; за наявності загальних протипоказань до втручання, пов'язаного з торакотомією та загальним знеболенням.

Оперативне втручання при кістозній гіпоплазії полягає у видаленні легені або частки. При виникненні незворотних вторинних змін у бронхах сусідніх часток, що може спостерігатися при нагноювальному процесі, доводиться здійснювати пневмонектомію. Остання при тотальній гіпоплазії легені становить іноді відомі труднощі. Тим не менш, функціональні порушення після операції виражені менше, ніж при інших захворюваннях, оскільки хворі майже не втрачають функціонуючої легеневої паренхіми.

Результати оперативного лікування здебільшого хороші. Операційна летальність вбирається у 1-3 %.

Важливою ланкою в системі диспансеризації хворих на кістозну гіпоплазію є лікарсько-трудова експертиза. Серед інвалідів із ХНЗЛ їх відносне число становить 1,7%, а серед хворих із вадами легень – 58,3%.