Епілепсія фази судомних нападів. Епілепсія: причини, симптоми, діагностика та лікування. Як проводиться дослідження

Великий епілептичний напад (morbus major). Нерідко можна виділити дев'ять періодів (фаз): віддалені провісники (продроми), найближчі провісники (аура нюхова, зорова і т. д.), непритомність, падіння, судоми тонічні, судоми клонічні, кома, стан післяепілептичного виснаження (сон і т.д. д.), міжприпадковий період. Одні з цих фаз можуть бути відсутніми (продроми, аура), інші скоріше є вторинними (прострація - кома, післяепілептичне виснаження). Втрата свідомості, падіння, судоми, амнезія є основними ознаками розгорнутого, великого епілептичного нападу. Але ці фундаментальні ознаки не вичерпують і покривають клінічного поняття епілепсії. При малій епілепсії можуть бути повністю відсутні судоми і падіння. Відомі епілептичні напади у вигляді нападів запаморочення з падінням, але без судом та іноді без втрати свідомості (епілепсія статична). Аура спостерігається приблизно у 50-60% всіх випадків епілепсії. Вона може бути і ізольованим симптомом, тобто не супроводжуватись нападом.

Своєрідний крик (судома м'язів голосової щілини) при епілепсії зазвичай відносять до початку тонічної фази припадку. Хворий втрачає свідомість, падає з «задубілими» кінцівками та з особою, спотвореною тонічною гримасою. При цьому він може отримати важкі травми, що іноді спотворюють.

Тонічна фаза нападу характеризується підвищеним тонусом м'язів. Голова; часто закидається назад, верхні кінцівки зазвичай бувають зігнутими, а нижні - розігнутими, кисті також згинаються, а пальці стискаються в кулак (іноді великий палець накритий рештою). Грудна клітина та діафрагма в цій фазі фіксуються в положенні різкої експірації, що тягне за собою асфіксію та ціаноз; щелепи стискуються, очі закочуються догори. Ця фаза продовжується: приблизно до 30 сек., іноді проходить непоміченою.

Клонічна фаза проявляється швидкими, неритмічними, великою частиною симетрично-синхронними, судомами, що поступово посилюються, при яких ще напівзігнуті руки здійснюють згинально-розгинальні рухи, Одночасно; відзначаються набагато менш великі клонічні посмикування ніг. Голова швидко повертається в сторони, очі обертаються в орбіті, язик періодично висовується, а нижня щелепа здійснює жувальні рухи. Нерідкі прикуси язика, внутрішньої поверхні щік та губ. Мімічні м'язи обличчя, беручи участь у клонічній судомі, зумовлюють різні гримаси. Часто з'являються піна та бульбашки з рота, а також нетримання сечі та калу. Судоми не настільки інтенсивні, щоб хворий перемістився, і він залишається там, де впав. Клонічна фаза (1 - 3 хв.) закінчується раптовим загальним розслабленням, що нерідко супроводжується глибоким зітханням.

У коматозній фазі хворий непритомний, зовсім нечутливий до різних подразнень, з явищами арефлексії (відсутність зіниці, сухожильних рефлексів, рогівкових та ін), з розслабленою мускулатурою, попелясто-сірим кольором шкіри, покритою потім; дихання шумне стерторозне; нерідко на губах піна, пофарбована кров'ю. Цей період триває 15-30 хв. Потім слід відносно легший сон протягом кількох годин. Деякі автори описують окремі напади тривалого епілептичного сну та як самостійні, абортивні епілептичні напади.

Хворі не пам'ятають про свій напад і тільки за прикушеною мовою, синцями, слідами сечі на білизні, поганому загальному самопочуттю і т. д. здогадуються про нього. При поверненні свідомості може на якийсь час наступити збіднення мови (олігофазія Бернштейна) або полілалія, тобто невпинне повторення складів, слів і навіть цілих фраз.

Епілептичні напади – це напади, що розвиваються внаслідок виникнення надто сильних нейронних розрядів у корі мозку. Вони проявляються порушеннями рухової функції, чутливості, вегетативної нервової системи, розумової функції, психічної функції.

Епілептичні напади є основним проявом захворювання, що проявляється повторними нападами без видимої причини, тобто. для встановлення діагнозу, як правило, необхідні мінімум два напади. Епілепсія займає 3 місце за поширеністю (0,5-0,7%) серед неврологічних захворювань. Дебют захворювання можливий у всіх віках, частіше у дітей або старше 75 років.

Відмінною особливістю епілептичних нападів є їх короткочасність (частіше в межах десятків секунд), такі напади називаються самокупуючими. Іноді напади можуть бути серійними.

Серія нападів, під час якої напади наслідують без періоду відновлення, називається епілептичним статусом. Найбільш небезпечний статус генералізованих епілептичних нападів, коли відбувається порушення серцево-судинної роботи, дихання, аж до смерті хворого. Саме тому епілептичний статус є показанням для госпіталізації хворого та відділення реанімації. Епілептичний статус частіше буває у хворих на медикаментозно-резистентну епілепсію, хворих, які не дотримуються режиму прийому антиепілептичних препаратів (АЕП). У поодиноких випадках епілептичний статус є дебютом епілепсії.

Крім самокупуючих виділяють рефлекторні напади, які виникають лише як реакція на певний стимул, наприклад, миготіння світла, розумовий процес, їжа, довільні рухи, читання, гаряче, різкий звук.

В основі класифікації епілептичних нападів лежить їх поділ на генералізовані та фокальні (парціальні). Генералізовані напади розвиваються внаслідок двосторонніх синхронних розрядів у корі мозку, характеризуються раптовим появою, як правило, симетричними проявами. Фокальні – внаслідок локальних епірозрядів в одній ділянці головного мозку з можливою подальшою генералізацією. Фокальні напади часто починаються аурою. Аура – це перші відчуття у нападі, стереотипні у кожного хворого. Аура може бути нюхової (відчуття запаху), зоровому (прості зорові образи та складні зорові образи), слуховий (різні звуки, музика). Іноді під час аури пацієнти можуть попередити про напад оточуючих, убезпечити себе. Ізольована аура є фокальним нападом.

КЛАСИФІКАЦІЯ ЕПІЛЕПТИЧНИХ ПРИПАДКІВ(ЗА ПРОЕКТОМ КЛАСИФІКАЦІЇ МІЖНАРОДНОЇ ПРОТИЕПІЛЕПТИЧНОЇ ЛІГИ 2001 р. З ЗМІНАМИ)

Генералізовані епілептичні напади.

Тоніко-клонічні (включно з варіантами початку нападу з клонічної, міоклонічної фази).

Топічні.

Клонічні (з легким топічним компонентом, без топічного компонента).

Абсанси (типові, атипові, міоклонічні).

Епілептичний міоклонус.

Рефлекторні генералізовані.

Фокальні напади.

Фокальні сенсорні (чутливі).
Фокальні моторні (рухові).
Геластичні (приступи сміху, плачу).
Рефлекторні фокальні.
Вторинно-генералізовані.

Симптоми епілептичних нападів

Генералізований тоніко-клонічний епілептичний напад (grand mal)найбільш яскравий, але далеко не облігатний тип епіприступів. Припадок починається з раптового відключення свідомості з розширенням зіниць, закладом очних яблук догори, падінням хворого. Можливі м'язові посмикування на початку припадку. Потім слідує тонічна фаза нападу - напруга скелетної мускулатури, більше виражене в розгиначах, з насильницьким криком. Тонічна фаза, як правило, коротша, триває 10-20 с; Надалі слідує клонічна фаза, під час якої спостерігають симетричні клонічні посмикування рук і ніг, прикус язика, уривчаста вокалізація. Поступово частота тонічних посмикувань зменшується, м'язи розслаблюються, напад у більшості триває до 5 хвилин. Після нього зберігається сплутаність свідомості, хворий часто-густо засинає. Приступ супроводжується яскравими вегетативними симптомами розширенням зіниць, відсутністю зіниці реакцій, почастішанням пульсу, підвищенням артеріального тиску, підвищеним слиновиділенням, порушенням дихання, мимовільним сечовипусканням, дефекацією. На шкірі іноді виникають петехіальні крововиливи. Генералізовані тоніко-клонічні епілептичні напади, які нерідко спостерігаються при пробудженні хворого, провокуються недосипанням. Генералізовані тоніко-клонічні епілептичні напади бувають за різних видів ідіопатичної генералізованої епілепсії.

Генералізовані тонічні напади можуть бути із залученням аксіальних м'язів (м'язів тулуба), а також з поширенням на проксимальні, а іноді на дистальні частини верхніх кінцівок (рідше нижніх). Часто відбуваються уві сні. Генералізовані клонічні напади характеризуються повторними двосторонніми м'язовими посмикуваннями. Під час генералізованого атонічного нападу відбувається падіння м'язового тонусу. Клінічні прояви різні – від кивка голови до падіння.

Абсанси- Генералізовані епілептичні напади, що супроводжуються відключенням свідомості, відсутністю довільної рухової активності. Типові абсанси характеризуються відсутністю аури, раптовим початком нападу, глибоким відключенням свідомості, тривалістю до 20 с, з частою провокацією гіпервентиляції. За наявності під час нападу легких клонічних посмикування, топічного компонента, автоматизмів у вигляді ковтання, облизування, блідості, почервоніння, розширення зіниць, частого пульсу, нетримання сечі такі абсанси називаються складними. Атипові абсанси відрізняються поступовим початком та кінцем, більшою тривалістю. Абсанси можуть бути клінічно схожі на фокальні напади із порушенням свідомості.

Міоклоніївиявляються короткими м'язовими скороченнями із залученням м'язів обличчя, кінцівок, тулуба. Слід зазначити, що не всі епілептичні міоклонічні напади. Міоклонії можуть бути як одним із компонентів нападу (наприклад, міоклонічні абсанси), так і самостійним типом нападів. Генералізовані міоклонічні напади характеризуються серійними посмикуваннями в плечовому поясі, розгиначах рук, спостерігаються при юнацькій міоклонічній епілепсії, прогресуючих формах міоклонічної епілепсії. При залученні ніг хворий відчуває «удар під коліна», присідає, інколи ж раптово сідає чи падає (миоклонико-астатические напади). Міоклонії повік з абсансами проявляються короткочасним відключенням свідомості, закладенням очей нагору та міоклонусом повік. Дуже часто вони викликаються світловими миготіннями та виявляються при фотостимуляції. Міоклонічні абсанси – напади абсансів з масивним міоклонусом плечового поясу, рук. Негативний міоклонус - раптова м'язова, що імітує здригання.

Найчастіше у дорослих зустрічаються фінальні (парціальні) епілептичні напади, які є ядром симптоматичної епілепсії Раніше існував поділ фокальних (парціальних) нападів на прості епілептичні напади (без порушень свідомості) та складні епілептичні напади (порушення свідомості) за новою класифікацією, запропонованою міжнародною протиепілептичною лігою, не виділяється. Часто фокальні напади протікають саме з порушенням свідомості Взагалі порушення свідомості у нападі – дуже важливий симптом, що впливає на соціальну адаптацію та рівень травматизму хворих на епілепсію.

Фокальні сенсорні (чутливі) нападивідбуваються внаслідок виникнення епірозрядів у потиличній та тім'яній ділянці кори. Залучення зорової кори виявляє себе зоровими галюцинаціями, нерідко це округлі кольорові предмети, а також різні сієни з життя, бачення дзеркального відображення себе, метаморфопсії, амавроз. Залучення тім'яної кори проявляється появою почуття оніміння, поколювання в одній області тіла або з поширенням («сенсорний марш»), можливо з відчуттям болю, холоду, печіння, розладу схеми тіла. Епірозряди у скроневій корі викликають слухові галюцинації та ілюзії у вигляді дзвону, скреготу, мелодій, голосів, може бути епілептичне запаморочення. При локалізації вогнища в онеркулярних відділах скроневої частки можуть виникати відчуття смаку в роті (метал, кисле, гірке, солоне), при локалізації в її медіальних відділах - нудота, відчуття «пурхання метеликів», відчуття висхідної хвилі в епігастральній ділянці.

Фокальні моторні (рухові) нападиможуть виявлятися клінічними посмикуваннями в одній області або з поширенням на інші області (джексоновський марш по висхідному та низхідному типу), пов'язані з локалізацією вогнища в області прецентральної звивини. При залученні додаткової моторної зони виникають асиметричні тонічні моторні напади (наприклад «поза фехтувальника»), До групи фокальних моторних нападів відносять і напади з типовими автоматизмами, наприклад, такими, як при медіальній скроневій епілепсії (ороаліментарні - жування, прицмокування хапальні рухи кистей). Також до моторних нападів належать напади з насильницькими руховими автоматизмами, що виникають при лобовій епілепсії. Приступи з насильницькими автоматизмами (гіпермоторні напади) проявляються боксуючими, педалірующими рухами, що імітують бокс, їзду велосипедом, ритмічні руху тазом.

Серед фокальних нападів окремо виділені гелаєтичні напади – напади сміху, плачучи в рамках скроневої епілепсії.

Окремо у проекті класифікації не виділено, але часто зустрічаються фокальні напади з психічними симптомами: емоційні та когнітивні. При емоційних нападах чи аурах спостерігаються як тяжкі відчуття (наприклад, страх), і приємні для хворого (відчуття блаженства, екстазу). При фокальних нападах з когнітивними симптомами виділяють відчуття вже випробуваного («дежавю» - вже бачене), відчуття побаченого вперше («жамевю» - побачене вперше), насильницьке мислення.

Вдруге генералізовані судомні напади починаються як фокальні, але при поширенні епілептичного збудження півкулями мозку відбувається трансформація в судомний напад із втратою свідомості.

Обстеження при епілептичних нападах

Дифдіагноз епілептичних нападів проводиться з непритомністю, панічними атаками, респіраторними судомами у дітей, мігрень, тиками, пароксизмальною дискінсією, ТІА, психогенними нападами.

При підозрі на наявність у хворої на міметичні напади необхідне проведення ЕЕГ КТ або МРТ.

ЕЕГ- Метод вивчення електричної активності мозку. Рутинне обстеження включає запис на цифровому або чорнильно-пишучому приладі фонової активності з обов'язковим проведенням функціональних проб (ритмічна фотостимуляція та гіпервентиляція), а в ряді випадків звукове подразнення. У хворих на епілепсію на ЕЕГ частіше виявляється епілептиформна активність - спайки, гострі хвилі, комплекси гостра-повільна хвиля. Спайк це повільна хвиля, що носить вогнищевий та/або генералізований характер.

Слід врахувати, що на початку захворювання інформативність рутинної ЕЕГ не перевищує 30%, а у разі виникнення епілептичних нападів ізольовано уві сні ЕЕГ у неспанні, як правило, не виявляє епілептичної активності. За відсутності епі-активності на звичайній ЕЕГ застосовуються запис біопотенціалів на тлі депривації (позбавлення) сну, відео-ЕЕГ моніторування денне та під час нічного чи денного сну. Дані методики дозволяють виявляти епілептичні розряди у 70-90% хворих на епілепсію. Причинами хибно-негативних результатів можуть бути низький індекс епіактивності, низька активність епілептичного вогнища, його розташування в медіальних відділах, зв'язок нападів з певною фазою менструального циклу у жінок-епілептиків.

У епілептиків, які приймають антиепілептичні препарати, електрографічне дослідження проводиться на фоні прийому препаратів з метою оцінки ефективності лікування. Скасування лікування на 1-3 доби до дослідження неприпустиме через можливість зриву медикаментозної ремісії.

Методи нейровізуалізації дозволять відповісти на питання, чи є осередкове ураження мозку, внаслідок якого розвинулася епілепсія. МРТ мозку у хворих на епілепсію обов'язково повинна проводитися з коронарними зрізами для оцінки скроневих часток, метод дозволяє діагностувати аномалії розвитку, судинні захворювання, пухлини мозку, наслідки ЧМТ, розсіяний склероз, гіпокампальний склероз.

Лікування епілептичних нападів

Основою лікування епілептичних нападів є багаторічний постійний прийом антиепілептичних препаратів. Загалом епілепсія є потенційно курабельним захворюванням. У 70% випадків можливе досягнення медикаментозної ремісії. В даний час виділяють базові протиепілептичні препарати – карбамазепін та вальпроати. Карбамазепін застосовують при фокальній епілепсії, вальпроати є препаратами широкого спектра дії та призначаються як при фокальних, так і генералізованих нападах. Такі препарати, як фенобарбітал, дифенін, бензонал, застаріли та не є препаратами першої черги. З препаратів від епілепсії нового покоління до застосовують ламотриджин, окскарбазепін, топірамат, габапентин, прегабалін, леветпрацетам. У цілому нині «нові» ліки від епілепсії не перевищують ефективності базові препарати, за характеризуються кращою переносимістю і кращими фармакокінетичними показниками.

Основні вимоги до протиепілептичних препаратівта лікування ними:

висока ефективність;
індивідуальний вибір дози.
хороша індивідуальна переносимість (багато препаратів мають побічні дії);
економічна доступність (залежність від соціального стану та наявності препарату у «безкоштовному списку»).

У 20% спостерігається резистентність до лікування. Розрізняють псевдорезистентність та справжню резистентність.

Причини псевдорезистентності:

неправильний вибір препарату;
при правильному виборі – недостатня доза препарату;
порушення хворим на режим лікування;
несприятлива соціально-психологічна обстановка ( , сварки та бійки, ЧМТ).

При істинній фармакорезистентності застосовують різноманітні методи лікування епіприпадків:

хірургічне видалення епілептичного вогнища;
стимуляція блукаючого нерва;
аутогенне тренування, медитація;
кетогенна дієта: максимальне виключення вуглеводів, харчування переважно жирами (80-90% жиру, 5-10% білка).

Статтю підготував та відредагував: лікар-хірург

Малі напади (petit mal) поряд з великими судомними припадками займають значне місце у клінічній картині епілепсії. На відміну від великих судомних нападів вони дуже різноманітні за клінічними проявами. Представники різних психіатричних шкіл часом вкладають у поняття «малі напади» різний клінічний зміст, відповідно звужуючи чи розширюючи його межі включенням чи, навпаки, винятком рухового (судомного) компонента. Ряд вітчизняних дослідників, особливо С. М. Давиденков (1937), вважали, що малими нападами слід називати лише напади із судомним компонентом. П. М. Сараджашвілі (1969), Ст Ст Ковальов (1979), W. Lennox (1960) та інші автори виділяли такі основні типи малих нападів: типові малі (абсанси та пікнолептичні), міоклонічні (імпульсивні) та акінетичні (включаючи кивки, клювання, салаам-припадки та атонічно-акінетичні). Більшість дослідників епілепсії об'єднували в групу малих нападів поряд з абсансами короткочасні пароксизмальні стани зі зміною м'язового тонусу: пропульсивні напади (серед яких розрізняють салаам-припадки, блискавичні та клонічні пропульсивні напади), ретропульсивні (і); імпульсивні малі напади.До абсансам відносять стани з раптовим короткочасним (на кілька секунд) вимкненням свідомості. У цей момент хворий перериває розмову чи якусь дію, його погляд зупиняється чи блукає, а через кілька секунд він продовжує перервану розмову чи дію (див. також розділ 1, частина I). У деяких випадках виключення свідомості супроводжується зміною тонусу окремих груп м'язів (частіше за м'язи обличчя, шиї, верхніх кінцівок), двостороннім легким посмикуванням м'язів або вегетативними порушеннями. Такі абсанси на відміну вже описаних простих називають складними. На думку A. Matthes (1977), абсанси виникають зазвичай у віці 5-10 років; згодом переважають великі судомні напади. Пропульсивні (акінетичні) напади характеризуються різноманітними пропульсивними, т. е. спрямованими вперед, рухами (пропуль-сія). Рух голови, тулуба або всього тіла при пропульсивних нападах обумовлений раптовим ослабленням постурального м'язового тонусу.. Пропульсивні напади притаманні раннього дитячого віку (до 4 років). Вони з'являються частіше у хлопчиків, переважно вночі. На думку A. Matthes, у 80% випадків їх причиною є пренатальне чи постнатальне ушкодження мозку. У старшому віці поряд із пропульсивними нападами у хворих, як правило, виникають і великі судомні напади. Різновидом пропульсивних нападів є кивки - серії кивальних рухів головою і клювання - різкі нахили голови вперед і вниз (при цьому хворі можуть вдаритися обличчям предмети, що стоять перед ними). Кивки та клювання характерні для дітей віком 2-5 міс. Салаам-припадки названі так тому, що рухи, що здійснюються хворими під час нападу, віддалено нагадують поклони при мусульманському привітанні (тіло нахиляється вперед, голова падає вниз, а руки розводяться вгору та в сторони); такий напад не супроводжується падінням. Блискавичні напади відрізняються від салаам-припадків лише швидшим розвитком; в іншому їхня клінічна картина майже ідентична. Необхідно лише відзначити, що внаслідок швидкого та різкого руху тулуба вперед хворі нерідко падають. Ретропульсивні напади поділяються на клонічні та рудиментарні ретропульсивні. Вони виникають у віці від 4 до 12 років, але частіше у 6-8 років. На думку D. Janz (1969), вони спостерігаються частіше у дівчаток і виникають переважно у стані пробудження, нерідко провокуються гіпервентиляцією та афективною напругою та ніколи не з'являються під час сну. Клонічні ретропульсивні напади супроводжуються клонічно-ми судомами мускулатури, повік, очей, голови, рук. Припадок виявляється у закочуванні очей, відхиленні голови назад, у закиданні вгору і назад рук, немов хворий хоче щось дістати позаду себе. Голова відхиляється вгору і назад у дрібних клонічних посмикуваннях, руки – у дрібних клонічних судомах. Під час нападу падіння хворого, зазвичай, немає; реакція зіниць на світ відсутня, обличчя бліде, відзначаються пітливість та слинотеча. Рудиментарні ретропульсивні напади відрізняються від клонічних ретропульсивних лише нерозгорнутістю, характеризуються легким випинанням очних яблук, дрібними ністагмоїдними посмикуваннями, а також міоклонічними судомами повік. Випадки захворювання з дуже короткочасними та частими (до 50 на день) ретропульсивними нападами або абсансами виділяють у особливу форму.пікнолепсію (пікноепілепсію). На думку деяких авторів [Сухарьова Г. Є., 1974 та ін], пікнолепсія має відносно доброякісний перебіг, хоча напади повністю припиняються лише в 1/3 випадків. Імпульсивні (міоклонічні) напади клінічно проявляються раптовими здриганнями або поштовхоподібними рухами тих чи інших груп м'язів (найчастіше верхніх кінцівок). Відбувається швидке розведення чи зближення рук, у своїй хворий упускає предмети. При дуже короткочасних нападах свідомість може не порушуватись, при більш тривалих вона вимикається на короткий час. Іноді напад супроводжується раптовим падінням, але після падіння хворий зазвичай негайно встає. Ці напади виникають зазвичай як серій чи «залпів» (по 5—20 поспіль), відокремлених друг від друга інтервалом кілька годин. Характерна поява нападів у ранкові години. На думку D. Janz, W. Chr istian (1975), в основі імпульсивного нападу лежить перебільшений рух випрямлення - «антигравітаційний рефлекс». На думку більшості дослідників, ці напади можуть виникнути у різному віці, хоча у дорослих бувають дуже рідко. Найчастіше вони з'являються вперше у віці від 10 до 23 років, частіше 14-18 років. У міру розвитку захворювання (у середньому через V2~2 року) до них приєднуються великі судомні напади. Імпульсивні напади можуть розвиватися у випадках генуїнної епілепсії та при церебральних органічних захворюваннях – прогресуючій міоклонічній епілепсії, церебральній міоклонічній дисинергії, міоклонічній формі церебрального ліпоїдозу. Як і ретропульсивні Припадки, вони провокуються рядом моментів (недостатній сон, різке пробудження, алкогольні ексцеси). Характеризуючи групу малих нападів загалом, слід зазначити, що з тих самих хворих будь-коли спостерігається малих нападів різної клінічної структури, як і буває переходу одних малих нападів на інші.

При епілепсії спостерігаються різні розлади функціонування нервової системи та психіки: припадки; Доповнюють дуже складну симптоматику захворювання різні соматичні та біохімічні патологічні явища.

Звичайно, найбільш яскраві ознаки епілепсії- великий судомний епілептичний напад, який настільки різко впадає у вічі, що сила і частота нападів часто співвідносяться зі ступенем вираженості хвороби, а початок захворювання пов'язується саме з першим нападом. У розвитку нападу виділяють такі фази: ауру, тонічну та клонічну, фазу затьмарення свідомості.

У багатьох хворих настанню припадку передують провісники у вигляді головного болю, дратівливості, нездужання, серцебиття, поганого сну. У зв'язку з цим такі пацієнти за кілька годин до нападу знають про його наближення. Іноді вже безпосередньо перед нападом і повною втратою свідомості можуть відзначатись явища, які називають аурою (від грец. - Вітер, вітерець), але це вже знаменує початок нападу.

Клінічно аура проявляється по-різному, що дає можливість виділяти такі типи:

сенсорна аура - виявляється у неприємних відчуттях у різних частинах тіла, болях;
галюцинаторна аура – при ній особливо часто спостерігаються світлові галюцинаторні феномени (іскри, спалахи, пожежа, полум'я);
вегетативна аура - проявляється вазомоторними та секреторними розладами;
моторна аура - різні рухові прояви, при цьому хворі можуть раптово бігти (епілептична фуга), перш ніж розвинеться судомний напад, або кружляти на місці, вигукувати якісь слова; іноді рухи виявляються в одній половині тіла (наприклад, хворий здійснює рухи однією рукою);
психічна аура - проявляється у вигляді афектів страху, більш менш складною галюцинацією.

Після аури або без неї розвивається "великий судомний напад" (grand mal), який проявляється насамперед втратою свідомості, розслабленням мускулатури всього тіла, внаслідок чого порушується статика та хворий раптово падає. Найчастіше це падіння вперед, рідше – назад чи убік. Після початковим розслабленням мускулатури настає наступна фаза нападу - тонічна: розвиваються тонічні судоми, які тривають 20-30 з. У хворих на цей час крім загальної напруги мускулатури відзначаються ціаноз, підвищення артеріального тиску, почастішання пульсу. Після тонічної фази розвиваються клонічні судоми, спочатку як окремих безладних рухів, потім, зі своїми посиленням, більш різкі і рівномірні згинання кінцівок. Голова відкидається назад або вбік і також судомно посмикується. Такі ж клонічні судоми відзначаються і в лицьовій мускулатурі, в очних яблуках можна помітити ністагмоїдні та обертальні рухи, нерідко очі бувають різко повернені в один бік. Судомні рухи щелеп бувають причиною такого класичного симптому як прикушування язика під час нападу.

Хворі часто видають нероздільні звуки у вигляді мукання, стогін, клекотання, що пов'язано з судомними скороченнями м'язів гортані; відбувається мимовільне сечовипускання, іноді дефекація. Сухожильні та шкірні рефлекси в цей час не викликаються, зіниці розширені та нерухомі, іноді помітні їх начебто судомні коливання. Через надмірне слиновиділення з'являється піна з рота, часто забарвлена кров'ю внаслідок прикусу язика. Пульс і дихання різко частішають, температура та артеріальний тиск підвищуються. Якщо тонічна фаза триває 10-30, то клонічна - приблизно 1-2 хв. Поступово судоми слабшають, настає розслаблення м'язів, дихання вирівнюється, стає спокійним, пульс уповільнюється. У фазі розслаблення епілептичний напад закінчується. Ясність свідомості частіше відновлюється поступово: з'являється орієнтування у навколишньому, хворий починає відповідати питання. Майже постійний симптом у післяприпадковому періоді - посмикування в окремих м'язах, тремтіння, зниження рефлексів, хворий насилу говорить, не може згадати окремі слова, зазначається олігофазія. Виражені загальна втома, головний біль, розбитість. Після нападу настає сон, іноді дуже тривалий протягом кількох годин. Після пробудження може залишатися астенія, відзначаються пригнічений настрій, порушення зору.

Непоодинокі випадки, коли йдуть безперервно один за одним протягом тривалого часу. Розвивається стан, який визначається як епілептичний статус (status epilepticus). Тяжкий епілептичний статус може призвести до смерті внаслідок розладу кровообігу, дихання та гострого набряку мозку.

У ряді випадків типові для судомного нападу явища виникають нерівномірно; можуть, наприклад, бути окремі судомні посмикування, але відсутнє прикушування язика, немає піни з рота, мимовільного сечовипускання, напади стають більше схожими на непритомність або, обмежуючись лише аурою, мають атиповий характер (абортивний епілептичний напад).

Особливу форму пароксизмів представляють звані малі напади (фр.petit mal - маленьке нещастя) при епілепсії. На думку більшості дослідників-епілептологів, можна поділити їх на «абсанси», пропульсивні та ретропульсивні «малі» напади.

Абсанси (від фр. absence - відсутність) характеризуються короткочасними, не перевищують кількох секунд, виключеннями свідомості за відсутності рухових розладів. Абсанси не супроводжуються порушенням статики: хворі раптово завмирають, припиняють розмову, погляд зупиняється або ніби блукає, хворі «відключаються», залишаючись у тому положенні, в якому застав їх напад епілепсії, вони «застигають», «відсутні», потім миттєво приходять у себе, продовжують перервані дії чи розмову. У момент нападу вони можуть випустити щось із рук: якщо тримають у руках посуд, той падає і розбивається. Іноді саме це є об'єктивним доказом перенесеного нападу. Самі хворі частіше можуть лише відзначити, що вони раптово темніє у власних очах, та був усе прояснюється.

Пропульсивні напади (від латів. propulsia - рух уперед) проявляються різноманітними пропульсивними, спрямованими вперед рухами. Рух уперед голови, тулуба, всього тіла обумовлено раптовим ослабленням постурального м'язового тонусу. Подібні напади характерні для дитячого віку (до чотирьох років). Вони виникають, як правило, уночі, частіше у хлопчиків. Причиною є пренатальне чи постнатальне ушкодження мозку. У старшому віці таких хворих розвиваються і великі судомні напади. До різновиду пропульсивних нападів відносяться серії кивальних рухів ("кивки") головою та "клювання" - різкі рухи головою вперед. «Салам-припадки» отримали свою назву внаслідок того, що рухи хворих під час нападу нагадують поклони при мусульманському привітанні (тіло нахиляється вперед, голова опускається вниз, руки піднімаються вгору і розводяться вбік), при цьому хворі не падають.

Крім малих нападів, при епілепсії спостерігаються «фокальні» (осередкові) пароксизми. До них відноситься адверсивний судомний напад, що починається з тонічної фази, що розгортається повільно, без аури. Як своєрідність у своїй відзначається поворот тіла навколо поздовжньої осі: спочатку насильницький поворот очних яблук, потім у той самий бік повертається голова, потім весь корпус, і хворий падає. Далі починається клонічна фаза, яка не відрізняється від такої при типовому нападі. Виникнення адверсивного нападу пов'язане з локалізацією епілептичного вогнища в корі, лобовій частині або передньовисочній ділянці. Як фокальний розглядається парціальний (джексоновський) напад, при якому на відміну від класичного нападу тонічна та клонічна фази обмежуються певною групою м'язів і лише іноді відбувається генералізація нападу.

Безсудомні форми пароксизмів – часті прояви при епілепсії. До них належить, наприклад, сутінковий розлад свідомості. Воно розвивається раптово, триває від кількох хвилин за кілька днів, закінчується також раптово. У хворих свідомість звужується начебто концентрично, з усіх різноманітних проявів зовнішнього світу сприймається лише частина явищ і предметів, переважно ті, які емоційно значущі для хворих. При цьому досить часто з'являються і маячні ідеї (див. гл. 13 «Патологія свідомості»). Галюцинації мають жахливий характер, зорові галюцинації забарвлюються в червоні, багряні, чорно-сині тони (розрубані кістки, частини тіла, полум'я, кров). Приєднання маячних ідей переслідування, маячних ідей особливого значення позначається на поведінці хворих, які стають агресивними, небезпечними для оточуючих. У свідомості хворі можуть нападати на оточуючих, завдавати ударів, можуть вбити; вони часто відчувають страх, ховаються, тікають, намагаються накласти на себе руки. Емоції хворих у сутінковому стані виявляються надзвичайно бурхливо – лють, розпач, жах; набагато рідше спостерігаються прояви захоплення, екстазу, радості з маревними ідеями особливої місії, величі. Як правило, хворі повністю забувають усе, що з ними відбувалося, рідше амнезія має парціальний характер зі збереженням «острівців» спогадів або спостерігається амнезія, що запізнюється (ретардована), при якій «запам'ятування» настає не відразу, а через якийсь час.

Суспільно небезпечні дії в такому стані позначаються як «амбулаторні автоматизми». Вони проявляються у вигляді автоматизованих дій, що здійснюються хворими при повній відчуженості від навколишнього. Виділяються «оральні» автоматизми (приступи жування, прицмокування, облизування, ковтання), ротаторні автоматизми («вертиго») з одноманітними автоматичними обертальними рухами на одному місці. Спостерігаються і складніші автоматизми (наприклад, хворий починає роздягатися, послідовно знімати з себе одяг, цілком відчуженим). Сюди ж належать і фуги, при цьому хворі раптом починають кудись бігти, потім, приходячи до тями, зупиняються.

Відомі і випадки амбулаторного автоматизму, при яких хворі здійснюють переїзди, часто досить тривалі (транси), приходячи до тями після того як напад епілепсіїзакінчився в зовсім незнайомому їм місці, в іншій частині міста, і не можуть зрозуміти, як опинилися там. Легран дю Соль наводить таке спостереження.

«Молода людина з багатого, освіченого сімейства рази 4 на рік відчувала своєрідне відчуття в ділянці шлунка, завжди в одній і тій же формі, після чого негайно наступало затьмарення свідомості. Прокинувшись через кілька годин, іноді через два-три дні, він знаходив себе, на превеликий подив, далеко від свого будинку, на залізниці або у в'язниці. Він відчував жахливу втому, одяг його виявлявся підірваним, покритим брудом або пилом, а кишені були наповнені найрізноманітнішими речами. Раз у нього знайшли кілька портмоне, гаманців, мережива, чужі ключі тощо. Комісар, який складав список крадених речей, розпитував, як вони потрапили до нього, і він, соромлячись і червоніючи, пояснив, що нічого не знає, що він мав, мабуть, звичайний епілептичний напад. Слідство показало, що такі випадки були з ним і раніше».

До безсудомних пароксизму відносяться описані М.О. Гуревичем (1949) особливі стани свідомості з фантастичним мрієм. Вони відрізняються від сутінкових станів відсутністю повної амнезії, фабула грізоподібного марення зазвичай зберігається у свідомості.

ЕПІЛЕПСІЯ- хронічне захворювання, спричинене ураженням ЦНС; проявляється судомними нападами та специфічними змінами особистості. Судомні напади поділяють на великі та малі. Великий (генералізований) судомний напад - гострий напад з тонічними і клонічними судомами і коматозним затьмаренням свідомості. Розвитку нападу часто передує аура - короткочасне (кілька секунд) затьмарення свідомість, що виникає безпосередньо перед великим судомним нападом, яке може супроводжуватися різними обманами сприйняття (зорові, нюхові та ін галлюцинації) і вегетативними пароксизмами. Як правило, відчуття, що переживаються під час аури, зберігаються в пам'яті. У тонічній фазі великого нападу хворий втрачає свідомість, з криком (через судомне скорочення м'язів гортані) падає, тіло та кінцівки зводяться судомою. Мова прикушена, дихання зупиняється, обличчя блідне, потім стає ціанотичним, зіниці не реагують на світло, свідомість повністю втрачена (кома). Через кілька секунд починається клонічна фаза нападу: судомні посмикування м'язів кінцівок, шиї, виділення піни з рота, часто мимовільне сечовипускання. Дихання відновлюється лише після завершення судом. Вихід із коми проходить через стадію оглушення, коли може розвинутись сутінковий розлад свідомості, після чого настає глибокий сон. Допомога, хворому під час нападу зводиться до того, щоб максимально убезпечити його від травми та аспірації шлункового вмісту. Хворого укладають на ліжко або підлогу, по можливості на бік, видаляють всі гострі предмети, що його оточують. Не слід намагатися запобігти прикусу язика, поміщаючи між зубами будь-який предмет, оскільки результатом цього заходу частіше є зламані зуби. Введення діазепаму (10 мг внутрішньовенно) зазвичай потрібне у тому випадку, коли тривалість генералізованого тоніко-клонічного нападу перевищує 5 хв.

Малий епілептичний напад є короткочасною втратою свідомості, яка може супроводжуватися клонічними судомами окремих м'язів; хворі зазвичай не падають, але обличчя їх блідне, погляд зупиняється. Після нападу, який може тривати від кількох секунд до хвилини, також розвивається.

Можуть виникати інші форми нападів, які імітують різні соматичні симптоми: при вісцеральних припадках раптово з'являються короткочасні різкі болі в животі, іноді з нудотою, метеоризмом, слинотечею і т.п. Для правильної діагностики епілептичних нападів слід враховувати такі ознаки: пароксизмальний характер, раптове виникнення та короткочасний перебіг (не довше 1-2 хв), їх повторюваність з тими самими симптомами, супутні специфічні зміни особистості або властиві епілепсії психічні порушення. Міоклонус-епілепсія проявляється нетривалими судомними посмикуванням м'язів без втрати свідомості.

Частоту нападів потрібно вказувати в діагнозі хворого на епілепсію; Критерії такі: 1 припадок на рік – рідкісні, 1 раз на місяць – середні, 1 раз на тиждень – часті.

При тривалому перебігу захворювання у хворих розвиваються певні психологічні риси, які і є специфічними змінами особистості («епілептичний характер»): звужується коло інтересів, хворі стають егоїстичними, прискіпливими, дріб'язковими; холодність до оточуючих маскується показною люб'язністю та солодкістю; легко відбуваються переходи від улесливої нав'язливості до злісності та агресивності, буйним афектам люті; водночас їм властива інертність, злопам'ятність, мстивість; мислення стає «в'язким», зі схильністю до деталізації. При тривалому та несприятливому перебігу хвороби розвивається епілептичний.

Специфічних соматоневрологічних порушень, характерних лише для хворих на епілепсію, не існує. Серед них найчастіше зустрічаються люди з диспластичною статурою; на тілі більшості, що довго страждали, зазвичай виявляються сліди різних пошкоджень або опіків, отриманих під час судомних нападів, рубці мовою від багаторазових прикусів і т.п.

Прогностично несприятливими ознаками є: ранній початок хвороби, наявність малих нападів, схильність до серійних великих нападів та виникнення епілептичного статусу, порушення свідомості у післяприпадковому періоді, частота та тяжкість сутінкових порушень свідомості.

ЛікуванняЕпілепсія повинна починатися по можливості рано, бути комплексним та індивідуальним, тривалим і безперервним. В основі його діє застосування протисудомних препаратів, які, призводять до урідження або повного припинення нападів, до полегшення їх проявів. При епілепсії, що протікає з великими судомними нападами, в першу чергу використовують: хлоракон, дидепіл, гексамідин, бензонал. В останні роки застосовують суміші, основою яких є: суміш Серейського, глюферал та паглюферал. При недостатньому ефекті додатково (у різноманітних, індивідуально підібраних комбінаціях та дозах) призначають препарати інших хімічних груп, наприклад фінлепсин (тегретол). При малих припадках застосовують триметин, пікнолепсин, суксилеп, седуксен. Ефективність тих самих препаратів у різних хворих може бути неоднаковою. Питання про припинення медикаментозного протиепілептичного лікування розглядається лише через 2 – 3 роки після останнього судомного та через 1,5 – 2 роки після останнього малого нападу. Важливим критерієм у разі є нормалізація ЭЭГ. Скасування препаратів відбувається поступово шляхом повільного зниження доз. Хворим рекомендують дієту з обмеженням кількості рідини, кухонної солі, гострих приправ, кави, какао і особливо алкоголю, прийом якого зазвичай викликає почастішання нападів.

Епілептичний статус - стан, що характеризується безперервним дотриманням судомних нападів один за одним без відновлення ясності свідомості. Епілептичний статус загрожує життю хворого і є абсолютним показанням до початку невідкладної терапії та подальшої госпіталізації при малій ефективності лікування в реанімаційне відділення.

Невідкладна допомога на місці (вдома, на вулиці) повинна запобігти або усунути механічну асфіксію внаслідок заходження мови або аспірації блювотних мас, підтримати серцеву діяльність і, нарешті, по можливості блокувати. З цією метою необхідне звільнення порожнини рота від сторонніх тіл, блювотних мас, введення повітроводу, внутрішньом'язові ін'єкції кордіаміну або кофеїну, а також стимуляторів дихання – цититону чи лобеліну (камфора протипоказана!). Складність лікування полягає в тому, що не всі заходи вдається успішно здійснити, оскільки судомні напади протікають один за одним і міжпроступки можуть бути дуже короткими.

Препаратом першої черги вибору при епілептичному статусі є седуксен (сибазон, реланіум), який вводять внутрішньовенно (повільно!) від 2 до 4 мл 0,5% розчину на 20 мл ізотонічного розчину натрію хлориду або 40% розчині глюкози. Приблизно таку ж дієвість має рогіпнол, який вводять по ампулі (0,002 г сухої речовини розводиться спеціальним розчинником) повільно внутрішньовенно. Через 1 -2 години дозу можна повторити. Для зменшення гіпоксії мозку вводять внутрішньовенно 10 - 20 мл 20% розчину оксибутирата натрію.

Лікуванняв машині швидкої допомоги має такі цілі: подальше поліпшення дихальної та серцевої діяльності; тимчасове чи стійке усунення судомного синдрому. Через повітропровід за допомогою електровідсмоктування видаляють вміст верхніх дихальних шляхів. При необхідності проводиться інтубація, що дозволяє здійснити повноцінний дренаж трахеї. Якщо ін'єкції седуксену виявилися неефективними або відновилися, додатково вводять внутрішньом'язово 2 мл 2,5% розчину аміназину і літичну суміш, що складається з 2 мл 25% анальгіну, 2 мл 0,5% новокаїну і 2 мл 1% димедролу.

У реанімаційному відділенні здійснюється наступний етап лікування епілептичного статусу вже з урахуванням характеру судомних нападів – інтенсивна терапія для остаточного усунення судомного синдрому, розладів дихання та кровообігу, нормалізації основних параметрів гомеостазу, виведення з коматозного стану.

Обов'язки середнього медперсоналу щодо хворих на епілепсію обумовлені як поточними проявами хвороби, так і специфічними змінами особистості, «епілептичним характером». Робота та спілкування з хворими на епілепсію пред'являє найвищі вимоги до професійних та гуманних якостей медичних працівників, вимагаючи від них, крім іншого, неабиякого терпіння та врівноваженості.