Діагноз васкулить що. Шкірний васкуліт: від дрібних судин до великих артерій – чи можна зупинити процес? Причини геморагічного васкуліту

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера— гранулематозно-некротизуючий васкуліт невідомої етіології, що вражає дрібні судини верхніх дихальних шляхів, легень та нирок.

Етіологія та патогенез гранулематозу Вегенера

Враховуючи високу частоту ураження верхніх дихальних шляхів, припускають, що антиген (вірус?) потрапляє до організму через дихальні шляхи. Важливу роль розвитку хвороби грають імунні порушення, зокрема, специфічним при цьому захворювання вважають виявлення антитіл до внеядерным компонентам цитоплазми нейтрофілів. Ці антитіла відсутні у хворих із іншими васкулітами. Утворення гранульом свідчить про участь реакцій клітинного імунітету у патогенезі захворювання. Морфологічні зміни характеризуються поєднанням некротизуючого васкуліту та гранульом, головним чином у верхніх дихальних шляхах та легень. До складу гранульом входять лімфоцити, епітеліоїдні клітини, нейтрофіли, еозинофіли та інші клітини. Нерідко гранульоми піддаються некрозу.

Клініка гранулематозу Вегенера

Захворювання зазвичай починається з ураження верхніх дихальних шляхів, рідше легень. Хворі скаржаться на нежить із гнійно-кров'янистими виділеннями з носа, його закладеність, сухі кірки, носові кровотечі. Одночасно підвищується температура тіла до 37-38 ° С, з'являються біль у суглобах. У міру прогресування захворювання розвиваються виразково-некротичні зміни слизових оболонок глотки, гортані, трахеї, можливе руйнування хряща та кісткової тканини носової перегородки з сідлоподібною деформацією носа. При залученні в процес легень у хворих з'являються сухий надсадний кашель, біль у грудній клітці, кровохаркання, задишка, лихоманка досягає високих цифр, нерідко набуваючи гектичного характеру. При рентгенографії виявляють поодинокі або множинні округлі інфільтрати середніх і нижніх полях легень. Інфільтрати швидко розпадаються з утворенням тонкостінних порожнин. Інфільтративні зміни в легенях можуть супроводжуватися стенозом трахеї, великих бронхів з появою стридорозного дихання або порушенням прохідності дрібніших бронхів з розвитком обструктивної дихальної недостатності.

Симптоми ураження нирок з'являються через кілька місяців від початку хвороби - сечовий синдром (протеїнурія, іноді виражена, мікрогематурія), ниркова недостатність, що прогресує. Швидкопрогресуючий нефрит призводить до термінальної ниркової недостатності протягом кількох місяців. Нерідко уражаються органи слуху (отит) та зору (екзофтальм, склерит, ірит, кон'юнктивіт), шкіра (геморагічні висипання, папули), шлунково-кишковий тракт (виразки в тонкому кишечнику, шлунково-кишкові кровотечі), серце, периферична нервова система.

Діагноз та диференціальний діагноз гранулематозу Вегенера

Діагноз може бути поставлений на підставі характерних клінічних даних (поєднання риносинуситу з характерним ураженням легень та нирок) та підтверджено при гістологічному дослідженні. Проблеми діагностики виникають при легеневому дебюті хвороби. Наявність інфільтративних тіней у легенях з розпадом і без нього, лихоманки, кровохаркання у таких хворих змушує виключати туберкульоз, рак легень, крупозну пневмонію та деякі рідкісні захворювання, зокрема вузликовий періартеріїт.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера- Рідкісне захворювання невідомої етіології, що характеризується ураженням легень (легеневі кровотечі) і нирок (гломерулонефрит) і зустрічається частіше у молодих чоловіків. У 90% хворих у крові циркулюють антитіла до базальної мембрани клубочків ниркових тілець та альвеол. Найбільш типові морфологічні зміни у легенях – деструктивні капілярити міжальвеолярних перегородок з геморагічною пневмонією. При повільному прогресуванні захворювання переважають осередковий чи дифузний гемосидероз чи фіброз легень.

Клініка синдрому Гудпасчера

Основними симптомами ураження легень є кровохаркання і легеневе, кровотеча, яка може бути як легким, так і вкрай важким, що загрожує життю хворого. Хвороба починається гостро з підвищення температури тіла, кровохаркання, помірної задишки та кашлю. Іноді після епізоду кровохаркання спостерігається відносна ремісія легеневого процесу, проте частіше геморагічна пневмонія рецидивує, що поступово призводить до розвитку гемосидерозу легень та дифузного інтерстиціального фіброзу з прогресуючою дихальною недостатністю рестриктивного типу. Незабаром приєднуються симптоми гломерулонефриту (протеїнурія, гематурія), який швидко прогресує та призводить до ниркової недостатності з олігурією вже за кілька тижнів або місяців. Зазвичай виявляють екстракапілярний нефрит з напівмісяцями, а при імунофлюоресцентному дослідженні - лінійні депозити антитіл до базальної мембрани в клубочках ниркових тілець у поєднанні або без комплементу СЗ.

Іноді захворювання розвивається поступово, хворі скаржаться на малопродуктивний кашель з виділенням мокротиння з прожилками крові, задишку, що наростає, субфебрилітет. Рентгенологічно в легенях виявляють двосторонні осередкові тіні ближче до коріння, а під час легеневої кровотечі — дифузне пилоподібне затемнення, обумовлене скупченням крові в альвеолах. При хронічному перебігу легеневого процесу наростають інтерстиціальні зміни тканини легень. Постійною лабораторною ознакою є залізодефіцитна анемія, обумовлена ​​крововтратою. ШОЕ рідко збільшено. У мокротинні виявляють макрофаги, що містять гемосидерин (сидерофаги).

Діагноз та диференціальний діагноз синдрому Гудпасчера

Якщо кровохаркання та зміни у сечі з'являються одночасно, то діагноз не становить особливих труднощів і може бути підтверджений при виявленні антитіл до базальної мембрани клубочків ниркових тілець у крові або за допомогою ниркової біопсії. У тих випадках, коли кровохаркання є єдиним симптомом, доводиться виключати інші його причини – пухлина легені, туберкульоз, гранулематоз Вегенера, геморагічний васкуліт, гемосидероз легень.

Вузликовий періартеріїт

При вузликовому періартеріїті в легенях спостерігається генералізований панваскуліт з переважним ураженням артеріол і венул і гранулематозно-фібропластичних змін їх стінок. З великою сталістю виявляють капілярит міжальвеолярних перегородок, який може супроводжуватись потовщенням базальних мембран. Судинні зміни поєднуються з інфільтрацією легень еозинофілами та нейтрофілами.

Клінічно ураження легень найчастіше проявляється гіпереозинофільною бронхіальною астмою, розвиток якої можуть спровокувати лікарські засоби. Астматичний варіант вузличного періартеріїту розглядають за кордоном окремо в групі некротичних васкулітів під назвою алергічного гранулематозного ангіїту (синдром Черджа - Стросса). Астматичний варіант вдвічі частіше зустрічається у жінок віком 20-40 років. У 2/з хворих на появу нападів ядухи передують різні алергічні реакції (кропив'янка, набряк Квінке, поліноз). Бронхіальна астма при вузликовому періартеріїті відрізняється завзятістю та тяжкістю перебігу, часто ускладнюється астматичним статусом. Особливістю її є поєднання з високою еозинофілією крові, хоча на початку хвороби кількість еозинофілів у крові може не перевищувати 10-15%. У міру генералізації захворювання в середньому через 2-3 роки після появи перших нападів ядухи кількість еозинофілів підвищується до 50-80%. Основними проявами вузликового періартеріїту при поширенні процесу стають лихоманка (90 % хворих), периферичні неврити (75 %), ураження нирок з артеріальною гіпертензією (50 %), абдоміналгії (60 %), різноманітні шкірні зміни, артралгії та міалгії, зміни з боку серця . Крім бронхіальної астми, у третини хворих спостерігають еозинофільні інфільтрати у легенях чи пневмонії.

При класичному вузликовому періартеріїті ураження легень спостерігається в 15-20% випадків. Основними варіантами його є легеневий ва.скуліт (судинний пневмоніт) та інтерстиціальний пневмоніт. Судинний пневмоніт може бути першою ознакою вузликового періартеріїту або розвивається у розпал хвороби. Він характеризується появою лихоманки, малопродуктивного кашлю, кровохаркання, задишки. При рентгенографії виявляють різке посилення легеневого малюнка, і навіть ділянки інфільтрації легеневої тканини, переважно у базальних відділах. При залученні до судин плеври розвивається плеврит (зазвичай геморагічний). Відомі випадки інфаркту легень, що ускладнюється розпадом легеневої тканини та перифокальною пневмонією, а також розривом артеріальної аневризми з масивною легеневою кровотечею у хворих. Винятково рідко спостерігаються інтерстиціальні пневмоніти з прогресуючим дифузним фіброзом легень.

Геморагічний заскулить

Геморагічний васкуліт характеризується ураженням судин мікроциркуляторного русла та типовими змінами шкіри, суглобів, шлунково-кишкового тракту та нирок. Поразка легень, обумовлена ​​капіляритом міжальвеолярних перегородок з депозитами імуноглобуліну А, спостерігається рідко. Основними симптомами його є малопродуктивний кашель, кровохаркання, задишка, що виникають у розпал хвороби на тлі геморагічних висипів, артриту, гломерулонефриту. При огляді хворих виявляють вологі хрипи або крепітацію у легенях, при рентгенографії – ознаки судинного пневмоніту чи множинні інфільтрати.

Ревматичний легеневий васкуліт

Ревматичний легеневий васкуліт, зазвичай у вигляді панваскуліту дрібних розгалужень легеневої артерії, при первинному та зворотному ревматизмі виявляється лише у випадках яскравого ревматичного запалення.

Легеневий васкуліт розвивається на фоні або одночасно з іншими ознаками активності ревматичного процесу. З'являються кашель, задишка, кровохаркання зазвичай без будь-яких чітких перкуторних змін у легенях, але з більш менш рясною кількістю вологих хрипів. Істотну діагностичну допомогу надають повторні рентгенологічні дослідження, що виявляють властиву гострому варіанту судинного ураження динамічність, іноді швидкоплинний характер патологічних симптомів.

На відміну від відносно гострого легеневого васкуліту, що рідко зустрічається в даний час, його хронічні, рецидивні форми часто супроводжують затяжного, безперервно-рецидивуючого ревмокардиту, особливо за наявності хронічних застійних явищ у малому колі кровообігу. Разом з тим у зв'язку з клінічною подібністю симптомів застійних змін із низкою симптомів легеневого васкуліту останній розпізнається досить рідко. Хронічне запальне ураження судин малого кола кровообігу слід припускати при наявності задишки, неадекватної виразності клапанного ураження, повторного кровохаркання, що посилюється в періоди загострень ревматичного процесу, повторних інфарктів легень, що ускладнюються інфарктними пневмоніями, тривало-рецидивом. Склеротичні зміни в судинах легенів, що виникають внаслідок рецидивуючого васкуліту, поряд з іншими факторами є важливою патогенетичною ланкою в розвитку ревматичної етіології, що виявляється у хворих з мітральним стенозом легеневої гіпертонії, і у хворих без вади серця (М. А. Ясиновський та ін. 1969). Очевидно, одним із проявів інтерстиціальних змін, що супроводжують ревматичний легеневий васкуліт, є описаний А. І. Нестеровим (1973) та іншими авторами синдром капілярно-альвеолярної блокади, якому властиві рецидивні, що супроводжуються сухими та вологими хрипами у легенях стану задухи. Їхня характерна риса полягає в тому, що напади не знімаються бронхолітичними та кардіотонічними засобами, а припиняються після проведення енергійної антиревматичної (у тому числі і нестероїдної) терапії.

Розпізнавання ревматичних легеневих васкулітів який завжди спрощується під час використання рентгенологічного методу дослідження. Виявляються при них посилення легеневого малюнка, дифузне зниження прозорості легеневих полів, розширені коріння легень, як і плямисті затемнення в прикореневих і базальних відділах, є, як відомо, і основними рентгенологічними ознаками застою в малому колі кровообігу. Тому важливо ретельне зіставлення рентгенологічних даних із клінічними симптомами наявності та виразності порушення кровообігу в легенях. Виявлення локального посилення, згущення та деформації легеневого малюнка або, навпаки, дифузного його посилення зі зниженням чіткості обрисів судинних тіней може бути досить переконливою рентгенологічною ознакою легеневого васкуліту при первинному або зворотному ревмокардиті без вади серця, коли немає підстав говорити про адекватне цим змінам Є. С. Лепська, 1967). За наявності декомпенсованої вади васкуліт, за даними того ж автора, характеризується більш грубою і стійкою перебудовою легеневого малюнка за рахунок інтерстиціального (периваскулярного) компонента і картиною обмеженого набряку легенів, що періодично виникає на цьому тлі. У деяких випадках дифузного васкуліту на рентгенограмах можуть бути виявлені симетрично множинні дрібноосередкові тіні, що нагадують рентгенологічну картину міліарного туберкульозу. Вони відрізняються від нього переважно прикореневою локалізацією.

Описуються і більші дисеміновані вогнища, які, так само як і склеротичні процеси, що виникають слідом за ними, на рентгенограмах мають вигляд снігових пластівців (симптом «снігової бурі»), На відміну від швидкоминучих запальних змін склеротичні зміни стабільні.

Таким чином, здійснюване в динаміці ретельне та цілеспрямоване клініко-рентгенологічне дослідження дозволяє в більшості випадків подолати діагностичні труднощі при розпізнаванні легеневого васкуліту, що надає такий істотний вплив на прогресування легенево-серцевої патології при ревматизмі.

Поразка легень при ревматизмі та ревматоїдному артриті (легковий васкуліт)

Легеневий васкулітмає більш важкий перебіг із кровохарканням, деструкцією легеневої тканини та утворенням судинних каверн, зустрічається він рідко. Найчастіше спостерігається і інтерстиціальний пневмоніт, загострення якого наступають одночасно із загостренням артриту. У хворих з'являються кашель, задишка, субфебрильная температура. Фізикальне дослідження може виявити невелике скорочення перкуторного тону, жорстке дихання, дрібнопухирчасті вологі хрипи. Рентгенологічно визначаються дрібні осередки затінення і натомість посиленого легеневого малюнка.

Процес може протікати доброякісно, ​​без помітного прогресу протягом багатьох років. В інших випадках він прогресує та призводить до розвитку дифузного легеневого фіброзу, «стільникового легені», легеневого серця.

Зустрічаються й інші більш рідкісні форми ревматоїдного ураження легень, зокрема дифузний фіброзуючий альвеоліт, який розглядається як варіант хвороби Хаммана-Річа, що відрізняється від останньої наявністю у хворого ураження суглобів і патоморфологічними ознаками, властивими ревматоїдному артритозу, і рев у шахтарів, хворих на ревматоїдний артрит (Crofton, Douglas, 1974).

Відзначено більш високу частоту респіраторних інфекційу хворих на ревматоїдний артрит (Walker, 1967), що може розглядатися як прояв вторинного ураження легень при цьому стражданні. Значно частіше, ніж ураження легень, при ревматоїдному артриті спостерігається ураження плеври, що іноді поєднується з перикардитом (полісерозит).

Ревматоїдна ураження легень і плеври, що особливо протікає важко, свідчить про несприятливий прогноз хвороби. Лікування, зазвичай, проводиться тими самими засобами, як і терапія загострення ревматоїдного артриту.

«Посібник з пульмонології», Н.В.Путов

об'єднують групу захворювань, при яких спостерігається запалення та руйнування судинних стінок, що призводить до ішемії органів та тканин. Системні васкуліти представлені артеріїтом Такаясу, гранулематозом Вегенера, вузликовим періартеріїтом, синдромом Бехчета, облітеруючим тромбангіїтом, гігантоклітинним артеріїтом та ін. біопсії та вісцеральної ангіографії. Терапія глюкокортикоїдами, цитостатиками, судинними препаратами дозволяє зменшити ураження життєво важливих органів, досягти клінічної ремісії.

Загальні відомості

Захворювання, представлені первинними системними васкулітами, розвиваються самостійно та характеризуються неспецифічним запаленням судинних стінок. Виникнення первинних системних васкулітів пов'язані з порушенням імунної реактивності, зумовленої, зазвичай, інфекційним агентом. Запалення при системних васкулітах торкається всіх шарів судинної стінки: воно може мати деструктивний характер, викликати оклюзію судини, мікроциркуляторні розлади і, як наслідок, ішемію органів аж до некрозів та інфарктів.

Вторинний васкуліт є елементом іншої патології і розглядається як її локальний факультативний прояв або ускладнення (наприклад, васкуліт при скарлатині, менінгіті, висипному тифі, сепсисі, псоріазі, пухлинах тощо). Найчастіше системними васкулітами страждають чоловіки середньої вікової групи.

Класифікація системних васкулітів

Розрізняють системні васкуліти з ураженням судин дрібного, середнього та великого калібру. Група васкулярних уражень дрібних судин представлена ​​гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, мікроскопічним поліангіїтом, есенціальним кріоглобулінемічним васкулітом, пурпурою Шенлейна-Геноха. Системні васкуліти із зацікавленістю судин середнього калібру включають хворобу Кавасакі та вузликовий періартеріїт (поліартеріїт). До системних васкулітів великих судин відносяться хвороба Такаясу та артеріїт гігантоклітинний скроневий.

Симптоми системних васкулітів

Клініка системних васкулітів включає різні загальні неспецифічні симптоми: пропасницю, втрату апетиту, астенізацію, схуднення. Шкірний синдром при системних васкулітах характеризується геморагічною висипкою, виразками, некрозами шкіри. М'язово-суглобові ураження проявляються міалгіями, артралгіями, артритами. Зміни з боку периферичної нервової системи при системних васкулітах протікають у вигляді поліневропатії або множинної мононейропатії. Клініка вісцеральних уражень може виявлятися інсультами, інфарктом міокарда, ураженням очей, нирок, легенів тощо.

При неспецифічному аортоартеріїті (хвороби Такаясу) в гранулематозне запалення залучається дуга аорти з гілками, що відходять від неї. Хвороба проявляється генералізованим болем, мікроциркуляторними порушеннями у верхніх кінцівках, залученням судин брижі та легень, стенокардією, серцевою недостатністю. Артеріїт гігантоклітинний скроневий (хвороба Хортона), що входить до групи системних васкулітів, протікає із запаленням сонних, скроневих, рідше хребетних артерій. Клініка ураження артерій проявляється головними болями, гіперестезією та набряклістю шкіри скроневої області, очною симптоматикою, неврологічними порушеннями.

Хворобою Кавасакі, що протікає зі слизово-шкірно-залізистим синдромом, уражаються діти. Клініка включає лихоманку, кон'юнктивіт, дифузний плямисто-папульозний висип, еритему, набряки, лущення шкіри. При цій формі системного васкуліту відзначається лімфаденопатія, ураження язика, слизових губ. При залученні коронарних артерій можуть розвиватись аневризми, інфаркти.

Для вузликового панартеріїту (поліартеріїту, періартеріїту) характерні некротизуючі зміни в артеріях середнього та малого калібру та ознаки полісистемних уражень. На тлі загального нездужання розвиваються нирковий синдром (гломерулонефрит, злоякісна гіпертензія, ниркова недостатність), артралгії, поліневрити, пневмоніт, коронарит, мікроінсульти.

Хвороба Шенлейн-Геноха відноситься до системних васкулітів, що вражають дрібні судини внаслідок перенесеного фарингіту стрептококової етіології. Виникає зазвичай в дітей віком; протікає з дрібноплямистими крововиливами, поліартралгіями та поліартритом, абдомінальним синдромом, імунокомплексним гломерулонефритом.

Ангіїт алергічний або синдром Черджа-Строс пов'язаний з еозинофільною інфільтрацією стінок судин; протікає з клінікою бронхіальної астми та еозинофільної пневмонії, поліневропатії. Зазвичай розвивається в осіб з алергічним анамнезом, а також тропічні країни, що відвідали. При системному гранулематозному васкуліті Вегенера уражаються судини повітроносного тракту та нирок. Хвороба проявляється розвитком синуситу, виразково-некротичного риніту, кашлем, утрудненням дихання, кровохарканням, симптомами нефриту.

Синдром гіперергічного системного васкуліту (шкірний або лейкоцитокластичний васкуліт) протікає з імунокомплексним запаленням капілярів, артеріол та венул. Типові шкірні прояви (пурпура, пухирі, виразки) та поліартрит. Для мікроскопічного поліангіїту специфічно розвиток некротизуючого артеріїту, гломерулонефриту та капіляриту легеневого русла.

Системний васкуліт, що протікає у формі есенціальної кріоглобулінемії, обумовлений запаленням та оклюзією судин, викликаних впливом кріоглобулінових комплексів. симптомокомплекс у відповідь розвивається після лікування пеніцилінами, сульфаніламідами та ін ліками; проявляється пурпурою, кропив'янкою, артритами, артралгіями, лімфаденопатією, гломерулонефритом. Схильний до регресії проявів після виключення етіофактора.

Діагностика системних васкулітів

У ході діагностики системного васкуліту проводиться всебічне обстеження пацієнта з консультацією ревматолога, невролога, нефролога та інших фахівців. Проводять ЕКГ, ехокардіографію, УЗД нирок, рентгенографію легень та ін. Зростання ШОЕ служить характерною, але неспецифічною ознакою системних васкулітів. У венозній крові визначаються Ат до цитоплазми нейтрофілів (ANCA) та ЦВК.

При ангіографічному дослідженні виявляється васкуліт судин малого та середнього діаметра. Найбільшу діагностичну значущість при системних васкулітах має біопсія уражених тканин та їх подальше морфологічне вивчення.

Лікування системних васкулітів

Основні етапи терапії системних васкулітів складаються з придушення гіперімунної відповіді з метою індукції клініко-лабораторної ремісії; проведення імуносупресорного курсу; підтримки стійкої ремісії, корекції органних порушень та реабілітації. В основі фармакотерапії системних васкулітів лежить проведення протизапального та імуносупресивного курсу кортикостероїдними гормонами (преднізолон, дексаметазон, триамцинолон, бетаметазон). Ефективним є проведення пульс-терапії метилпреднізолоном.

Препарати цистостатичної дії при системних васкулітах застосовуються у випадках генералізації та прогресування процесу, злоякісної ниркової гіпертензії, ураження ЦНС, неефективності кортикостероїдної терапії. Застосування цитостатиків (циклофосфану, метотрексату, азатіоприну) дозволяє досягти придушення імунних механізмів запалення. Ефективно та швидко усувають запалення біологічні препарати, що інактивують ФНП (етанерсепт, інфліксімаб); НПЗЗ (ібупрофен, напроксен, диклофенак).

Терапія антикоагулянтами та антиагрегантами (гепарином, дипіридамолом, пентоксифіліном) показана при ознаках гіперкоагуляції та ДВС-синдрому. Порушення периферичної мікроциркуляції коригуються призначенням нікотинової кислоти та її похідних. У терапії системних васкулітів використовуються ангіопротектори, вазодилататори, блокатори кальцієвих каналів.

Крім медикаментозних курсів при системних васкулітах показано проведення сеансів екстракорпоральної гемокорекції (і каскадної фільтрації плазми), що дозволяє видалити з крові циркулюючі антитіла та імунні комплекси. Терапія ускладнених системних васкулітів вимагає узгодженого співробітництва ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хірурга, окуліста та ін.

Прогноз та профілактика системних васкулітів

Перспектива здоров'я та працездатності при системних васкулітах визначається формою патології, віком хворого, ефективністю лікування. Комплексне та етапне лікування системних васкулітів зменшує кількість летальних та інвалідів.

Профілактика системних васкулітів полягає у виключенні контактів з інфекційними агентами та алергенами, відмова від необґрунтованих щеплень та призначення ліків.

Васкуліт – нешкідлива патологія чи небезпечне захворювання, яке потребує втручання лікарів та комплексного лікування? Про причини розвитку недуги, її види і форми, симптоми, методи діагностики, лікування та профілактики поговоримо докладніше в нашій статті.

Що це таке?

Це небезпечна і дуже неприємна недуга, яка важко піддається лікуванню.

Причини розвитку

Точні причини захворювання достовірно не відомі. Хвороба може раптово виникнути навіть у здорової людини. Офіційна медицина висуває відразу кілька основних теорій щодо причин розвитку васкуліту.

У 90% випадків захворювання виникає на тлі іншої інфекційної чи вірусної хвороби. Віруси та бактерії дають потужний поштовх до розвитку запалення в судинній системі організму.

Найбільш небезпечний з погляду можливості розвитку васкуліту вірусний гепатит. Саме після цієї хвороби запальні процеси в судинах виникають найчастіше.

Сприятливі фактори

Найбільш поширені сприятливі фактори:

• часті та тривалі переохолодження;
• негативний вплив на організм різних токсичних речовин;
• генетична схильність;
• ослаблення захисних функцій організму (знижений імунний статус);
• гіперактивність імунітету (як реакція на інфікування);
• перегрів;
• отруєння;
• ушкодження шкіри (механічні, термічні тощо);
• алергія на деякі види медикаментів;
• захворювання та запальні процеси щитовидної залози;
• аутоімунні захворювання;
• ускладнення таких хвороб, як системний червоний вовчак, реактивний артрит.

Механізм розвитку

Види, форми, класифікація

Деякі форми та види захворювання торкаються виключно шкірних покривів. Інші - вражають життєво-важливі органи і завдають істотної шкоди всьому організму, в крайніх випадках призводячи до смерті.

• Первинні.Є наслідком запалення стінок самих кровоносних судин. Виникають самостійно і не пов'язані з іншими патологіями.
• Вторинні. Є реакцією самих судин інші хвороби, які у організмі. Вторинні васкуліти - це запалення, що виникли на тлі вірусних або інфекційних захворювань, онкології, прийому деяких медикаментів.

Васкуліти великих судин. Йдеться про такі захворювання:

• Артеріїт Такаясу. Патологія аутоімунного характеру, коли він стінки аорти та її гілок зачіпає виражений запальний процес. Жінки страждають на артеріїт Такаясу набагато частіше, ніж чоловіки – у співвідношенні 8:1.
• Гігантоклітинний артеріїт. Ще одна патологія аутоімунного характеру, яка також вражає аорту та її відгалуження та часто протікає на тлі ревматизму. Найчастіша причина розвитку даного типу васкуліту – інфікування хворого на віруси герпесу або гепатиту.

• Хвороба Кавасакі. Захворювання, яке протікає у гострій гарячковій формі та найчастіше вражає дітей. У запальний процес при цьому виді патології залучаються не лише великі, а також середні судини – вени та артерії.
• Вузликовий періартеріїт. Недуга, під час якої відбувається запалення стінок дрібних та середніх судин, що провокує серйозніші захворювання та патології – інфаркт міокарда, тромбоз тощо. Найчастіші «винуватці» патології – вірус гепатиту, і навіть індивідуальна непереносимість деяких лікарських засобів.

• Гранулематоз із поліангіїтом. Тяжка недуга аутоімунного характеру, що має тенденцію до швидкого прогресування. Вражає капіляри, венули, артеріоли. Досить часто залученими до патологічного процесу виявляються легені, органи зору, нирки.
• Мікроскопічний поліангіїт. Патологія погано вивчена сучасною медициною. При запаленні дрібних судин даного характеру страждають відразу кілька життєво важливих органів - найчастіше нирки та легені.
• Еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом. Недуга, що виникають при надмірній кількості в крові еозинофілів, надлишок яких і призводить до розвитку важкого запалення у дрібних та середніх судинах. У більшості випадків при цьому захворюванні уражаються органи дихання та нирки, а хворий страждає від важкої задишки, інтенсивного нежитю або бронхіальної астми.
• Імунокомплексні васкуліти дрібних судин: імуноглобулін-А асоційований васкуліт, кріоглобулінемічний васкуліт, анти-GBM-хвороба.

• Хвороба Бехчету. Патологія заявляє себе частою появою виразок лежить на поверхні слизових оболонок (у роті, у сфері геніталій, на слизової шлунка тощо.).
• Синдром Когана.

Симптоматика

Незалежно від форми та виду, більшість васкулітів протікають зі схожою симптоматикою. Найбільш характерні симптоми патології:

• погіршення апетиту з наступною втратою ваги;
• зниження температури тіла;
• поява на шкірі неестетичних висипів;
• постійно переслідує біль у суглобах;
• блідість шкірних покривів;
• швидка стомлюваність, слабкість, нездужання;
• часті синусити;
• регулярні загострення захворювань серця та судин;
• нудота та блювання;
• порушення чутливості – від мінімальної до яскраво вираженої;
• міалгії та артралгії.

У дітей

У неповнолітніх хворих недуга вражає суглоби, органи шлунково-кишкового тракту, дрібні судини епідермісу, нирки.

Діагностика

• загальний аналіз крові та сечі (дозволяють підтвердити або спростувати наявність запального процесу в організмі);
• біохімічний аналіз крові (при розвитку васкуліту визначає зниження гемоглобіну, помірний тромбоцитоз, лейкоцитоз та гематокрит);
• ангіографія;
• ВІДЛУННЯ-кардіографія;
• УЗД серця, нирок, органів черевної порожнини.

Найбільш складно діагностується васкуліт на ранніх стадіях, коли хвороба не має яскраво виражених симптомів. При інтенсивному розвитку недуги визначити його набагато простіше. Більш явні ознаки виявляються лише за поразку відразу кількох органів.

У найважчих випадках для діагностики захворювання проводиться біопсія уражених тканин з подальшим детальним дослідженням.

Лікування

При лікуванні патології із вираженою симптоматикою необхідний комплексний підхід. Тільки комплексна терапія дозволить швидко зняти неприємні симптоми хвороби, покращити стан хворого та уникнути важких ускладнень.

Будь-які види лікування васкуліту повинні бути узгоджені з лікарем і проводитися тільки після комплексної діагностики та постановки діагнозу.

Медикаментозне лікування

• усунення патологічних реакцій із боку імунної системи, що лежать в основі захворювання;
• продовження періодів стійкої ремісії;
• терапії рецидивів патології;
• попередження появи другорядних недуг та ускладнень.

• Глюкокортикоїди. Особлива група препаратів з гормонального розряду, які мають виражену дію: протиалергічну, протизапальну, антистресову, імунорегулюючу та деякі інші.
  Прийом препаратів має високі показники терапевтичної ефективності та забезпечує більш тривалі та стійкі періоди ремісії. Найбільш популярні гукокортикоїди, що часто використовуються при васкулітах - Гідрокортизон, Преднізолон.
• Цитостатики. Лікарські засоби, що уповільнюють процеси росту та поділу всіх клітин в організмі, у тому числі пухлинних. Прийом медикаментів цієї серії особливо ефективний при васкулітах, що супроводжуються ураженнями нирок. При системних васкулітах одночасний прийом глюкокортикоїдів та цитостатиків забезпечує максимально швидке зняття симптомів патології та покращення стану.
  Середній курс прийому цитостатиків при васкуліті – від 3 до 12 місяців. Поширені цитостатитики, рекомендовані до прийому при васкулітах – Доксорубіцин, Метотрексат, Циклофосфамід та ін.
• Моноклональні антитіла. Особливий вид антитіл, що виробляються імунною системою організму. Препарати з цього розряду показані хворим, які через ті чи інші причини не можуть проходити терапію цитостатиками.
  Лікарські засоби цієї серії мають свої протипоказання для застосування. Основне з них – вірусний гепатит В. Найбільш популярні серед лікарів призначення моноклональні антитіла – Ритуксимаб.
• Імуносупресанти. Препарати, які використовуються у складі комплексної терапії разом з глюкокортикоїдами, та забезпечують пригнічуючий вплив на імунну систему. Азатіоприн, Лефлуномід - найбільш популярні препарати цієї серії.
• Імуноглобуліни людини. Лікарські засоби, що мають найбільшу ефективність при тяжких інфекційних ураженнях нирок та інших органів, геморагічному альвеоліті.
• Протиінфекційні засоби. Використовуються у разі розвитку васкуліту на тлі захворювань та патологій інфекційної природи бактеріального походження.
  Вірусні поразки лікуються противірусними медикаментами – Інтерферон, Ламівудін. Вірусні гепатити лікуються засобами на кшталт вірусу гепатиту.
• Протиінтаксикаційна терапія. Головна мета проведення – виведення з організму токсинів. Для зв'язування використовуються популярні препарати-абсорбенти – Атоксіл, Ентеросгель.
• НПЗЗ. Застосовуються у разі тромбофлебіту при вузлових формах васкуліту, стійких запальних процесах, великих некротичних осередках. Ібупрофен, Індометацин, Ацетилсаліцилова кислота – найбільш затребувані та часто призначаються нестероїдні протизапальні лікарські препарати з високими показниками ефективності.
• Антикоагулянти. Показані для прийому хворим, які мають схильність до тромбозу. Препарати цієї категорії попереджають появу тромбів у кровоносних судинах, покращують процеси кровообігу, нормалізуючи потік крові у кров'яному руслі. Ефективні при васкуліт коагулянти - Гепарин і Варфарин.
• Антигістаміни. Протиалергічні засоби призначаються з появою алергічних реакцій – харчової чи медикаментозної алергії. Тавегіл, Кларітін, Діазолін – відносно недорогі, але досить ефективні антигістамінні лікарські препарати.

За певними показаннями при васкуліті можуть використовуватися інгібітори АПФ та вазодилататори.

У хворих з ділянками некрозу на шкірі, а також виразками показані регулярні перев'язки із застосуванням антисептичних препаратів місцевої дії, а також мазей, що прискорюють процеси епітелізації.

Немедикаментозна терапія

• Гемокорекція. Передбачає очищення крові хворого за допомогою спеціального сорбенту. Венозним катетером проводиться відбір крові. Після - кров пропускається через спеціальний апарат, який вводить до неї абсорбуючий компонент. Потім кров знову повертається у кров'яне русло. При цьому сорбент робить свою справу – очищає кров та її компоненти, покращує кровообіг та живлення тканин.
• Імуносорбція. Процедура, під час якої кров хворого пропускається через апарат заповнений імуносорбентом. Саме ця речовина пов'язує антитіла, що виробляються імунною системою, які провокують ушкодження судин.
• Плазмаферез. Особливий метод очищення плазми за допомогою спеціальної центрифуги. Проведення процедури сприятливо позначається стані судин, зменшує вираженість запалення, і навіть попереджає ризик розвитку ниркової недостатності, загалом поліпшує працездатність нирок.

Дієта

• молоко та яйця;
• морепродукти;
• полуниця та суниця;
• манго, банани, цитрусові;
• деякі овочі – болгарський перець, морква, помідори;
• консерви;
• шоколад;
• здобна випічка;
• продукти, на які хворий має індивідуальну непереносимість.

Профілактичні заходи

Основні профілактичні заходи:

• мінімізація стресів;
• раціональне та правильне харчування з винятком з раціону шкідливих продуктів;
• підтримка маси тіла в межах норми;
• відмова від будь-якого самолікування – прийому медикаментів без призначення лікаря;
• своєчасне лікування захворювань, щоб уникнути переходу недуг у хронічну форму;
• ведення активного способу життя;
• відмова від шкідливих звичок – алкоголю, куріння тощо;
• вживання в їжу великої кількості продуктів, багатих на вітаміни, мінерали, мікро- і макроелементи.

Можливі ускладнення

• часткову чи повну втрату зору;
• інсульт чи інфаркт;
• некроз нирок;
• ішемічну хворобу серця.

Прогноз

При ігноруванні захворювання висока ймовірність важких уражень внутрішніх органів та летального результату.

Ще 10-15 років тому показники смертності при васкуліті були досить високими. В останні роки кількість смертей серед хворих із цією патологією помітно скоротилася.

Навіть при зверненні при васкуліті на пізніх стадіях хвороба виліковна, а порушення функцій внутрішніх органів, як правило, можна відновити.

В цілому, васкуліт відноситься до категорії небезпечних патологій, які потребують комплексної діагностики та індивідуально підібраного лікування. Постановка правильного діагнозу та адекватна терапія досить швидко блокують патологію, забезпечують лікування – повне або тимчасове, знижують ймовірність важких ускладнень та смерті.

Цей термін поєднує у собі ряд захворювань, що супроводжуються запаленням судинних стінок. Для таких патологій характерне звуження кровоносних судин, через що відбувається погіршення живлення та постачання тканин киснем. Це небезпечно порушенням роботи окремих органів аж до повної їхньої відмови, що призводить до інвалідності та навіть смерті. Васкуліти досі залишаються не до кінця вивченими, тому лікарі не виділяють точних причин розвитку та методів лікування захворювання. Терапією таких патологій займаються ревматологи, інколи ж – інфекціоністи і дерматологи.

Що таке васкуліт

Група аутоімунних процесів, у яких відбувається запалення артеріальних чи венозних стінок кровоносних судин людини – це васкуліт. Прогресуючи, захворювання порушує приплив крові до деяких органів, що загрожує розвитком їх ускладнень. З урахуванням причини розвитку васкуліти поділяються на такі види:

1. Первинні. Їхня етіологія досі не з'ясована, але пусковим фактором вважаються аутоімунні порушення.
2. Вторинні. Розвиваються і натомість інших захворювань – гострих чи хронічних.

Зазначені фактори, а особливо поєднання кількох одночасно, можуть змінити антигенну структуру власних стінок судин. В результаті імунітет починає сприймати їх як чужорідні. Тому починається вироблення антитіл, що ушкоджують судинні стінки. Таке явище і запускає запально-дегенеративні процеси у тканинах-мішенях. Вторинний васкуліт – це імунологічні порушення. До можливих причин запалення судин належать такі:

• травми різної локалізації та генезу;
• опіки шкіри, у тому числі сонячні;
• перегрів чи переохолодження організму;
• індивідуальна реакція організму на вакцини чи ліки;
• контакт з біологічними отрутами чи хімічними речовинами;
• спадкова схильність;
• перенесений вірусний гепатит;
• тривалі грибкові захворювання, включаючи кандидоз.

Ознаки

Васкуліти мають безліч різновидів, тому клінічна картина та ступінь виразності симптомів певної форми захворювання можуть відрізнятися. Типовою ознакою є крововиливи на невеликій площі з первинною локалізацією на шкірних покривах різних ділянок тіла. При прогресуванні захворювання вони з'являються у м'язовій тканині, зонах нервових закінчень та суглобових порожнинах. Лікарі виділяють і кілька інших загальних ознак, які вказують на запалення судинних стінок:

• зниження гостроти зору;
• кров'яний стілець;
• болі в животі;
• суглобовий біль, артрит;
• висип;
• жар, головний біль;
• втрата ваги;
• порушення сну;
• затяжні бронхіти, еозинофільна пневмонія, бронхіальна астма;
• головні болі;
• плеврити;
• нервово-психічні розлади;
• напади судом;
• перепади у психоемоційному стані;
• блідість шкіри;
• періодичні втрати свідомості;
• нудота блювота;
• припухлості у скроневій ділянці.

Класифікація васкуліту

У медицині виділяються кілька класифікацій цього захворювання. Одним із критеріїв для визначення його видів є калібр судин. З урахуванням цього чинника хвороба васкуліт поділяється на такі форми:

1. Капілярит. Полягає у поразці дрібних судин (капілярів). При цьому можуть виникати хвороба Дего, уртикарний васкуліт (кропив'янка), пігментарна пурпура Шамберга, гранулематоз Вегенера.
2. Артеріоліт. Являє собою запалення судин середнього калібру (артерій та артеріол). Воно проявляється лепроматозним артеріїтом, вузликовим поліартеріїтом, хворобою Кавасакі, сімейною середземною лихоманкою, стріарною васкулопатією.
3. Артеріїт. Це поразка великих судин (стінок артерій). Сюди відносяться гігантоклітинний артеріїт, хвороба Такаясу, синдром Когана, саркоїдоз, тропічний аортит.
4. Флебіт. За цієї форми васкуліту відбувається запалення стінок вен.
5. Васкулопатія. При цьому недузі відсутні чіткі ознаки запально-клітинної інфільтрації судинної стінки.

Через розвиток захворювання поділяється на дві форми: первинну (формується як самостійна патологія) та вторинну (утворюється на тлі інших хвороб). З урахуванням ступеня поразки судин васкуліт буває:

• легкого ступеня – з нерясним висипом, печінням та свербінням;
• середньотяжким – із вираженими плямами розміром від кількох міліметрів до 1-2 см, слабкістю, втратою апетиту, болями у суглобах;
• важким – з численними висипаннями, кишковими та легеневими кровотечами, значними змінами у суглобах та внутрішніх органах.

Нейроваскуліт

Під впливом холоду або на нервовому ґрунті може розвинутись нейроваскуліт. Це захворювання є оборотним запаленням судин кінцівок, пов'язане з розладом рефлекторних нейрогенних реакцій на подразнення. Причиною стає регулярна дія температур в інтервалі від -2 до +12 градусів на фоні високої вологості або одноразового обмороження.

Нейроваскуліт відзначається у дорослих віком від 25 років, які працюють в умовах сирого холодного середовища. Залежно від стадії захворювання у людини спостерігаються такі симптоми:

1. Перший. Супроводжується мерзлякуватістю стоп, блідістю і ціанозом, але без набряків кінцівок.
2. Друга. Наприкінці робочого дня з'являються набряки, відзначається ціаноз та гіперестезія шкірних покривів, болючість стоп при стисканні.
3. Третій. Набряки на цій стадії не проходять, біль стає пекучим, розвиваються виразки, висхідний тромбофлебіт.

Ревмоваскулит

Це один з різновидів ревматоїдного артриту. Механізм розвитку ревмоваскуліту пов'язаний з імунними процесами, що беруть участь у розвитку артриту. Майже у всіх пацієнтів таке запалення судин супроводжується запальними проявами: лихоманкою, сильним схудненням. Клінічні прояви ревмоваскуліту входять до групи позасуглобових симптомів ревматоїдного артриту. До таких належать такі ознаки:

• периферична гангрена;
• склерит;
• мононеврит;
• перикардит;
• порушення роботи легень;
• ураження шкіри навколонігтьового ложа.

Периваскуліт

Усі васкуліти класифікуються на види залежно від місця локалізації запалення. Якщо вражений внутрішній судинний шар, це ендоваскуліт, якщо середній – мезоваскуліт. Коли запалюються тканини, прилеглі до кровоносної судини, то захворювання називається периваскуліт. При ньому артеріальна стінка повністю руйнується. Внаслідок цього відбувається її розрив, починається запалення зовнішнього шару судин та сполучної тканини.

У міру прогресування захворювання може призвести до гангрени чи некрозу. Найбільш поширеним видом периваскуліту є вузликовий поліартеріїт.Він вражає такі дрібні та середні судини:

• головного мозку;
• ниркові;
• печінкові;
• вінцеві;
• брижові.

Аутоімунний васкуліт

Цей вид васкуліту має безліч різних причин. Одним із провокуючих факторів виступає генетична схильність. Судини певних розмірів уражаються різними видами аутоімунних васкулітів:

• великі – гігантоклітинним та артеріїтом Такаясу;
• середні – вузликовим та мікроскопічним поліартеріїтами, хворобою Кавасакі, хворобою Вегенера, Бехчета.

Клінічна картина визначається видом аутоімунного васкуліту. Первинні ознаки проявляються у поразці шкіри: підвищується чи знижується її чутливість. На тлі цього спостерігаються: неповний параліч рук та ніг, безсоння, синдром хронічної втоми, підвищена температура, поганий апетит. Захворювання відрізняється хвилеподібним перебігом, тобто. періоди ремісії змінюються загостреннями. Останні виникають переважно у холодну пору року. Залежно від виду недуги у людини можуть спостерігатися такі симптоми васкуліту:

1. Гематологічний. Викликає біль у ділянці грудей, кашель із рясним мокротинням, задишку, слабкість, ниркову недостатність.
2. Ревматоїдний. Супроводжується болем у кінцівках, непритомністю, порушеннями психіки. Може призвести до інсульту.
3. Артеріїт Такаясу. Зазначається переважно у жінок 15-20 років. Симптоми захворювання: підвищена температура тіла, біль голови, запаморочення, зниження ваги. Через 5-10 років патологія може призвести до інфаркту.
4. Хвороба Вегенера. На неї вказують кашель, задишка, тривалі риніти, гайморити або синусити, нежить та виділення з носа слизу з домішками крові, деформування сідла та перегородки носа, порушення функції нирок, випинання очних яблук. У половини хворих розвивається кон'юнктивіт чи ішемія зорового нерва.
5. Хвороба Бехчету. Супроводжується стоматитом, виразками та ерозіями на статевих органах, запаленням очей.

Геморагічний васкуліт

Цей різновид запалення судин зустрічається частіше у дітей, ніж у дорослих. Особливо схильні до розвитку цього захворювання хлопчики 4-12 років.Патологія є асептичним (неінфекційним) запаленням капілярів, викликаним ушкоджувальною дією імунних комплексів. Основними ознаками недуги вважаються геморагії (крововиливи), розлади циркуляції крові в дрібних судинах та порушення її внутрішньосудинної згортання. Залежно від клінічного перебігу патологія буває:

• нирковий;
• абдомінальною (з боку живота);
• шкірний;
• суглобовий;
• комбінованої.

Захворювання частіше розвивається після грипу, гострого тонзиліту чи скарлатини. Причинами можуть бути і лікарська алергія, переохолодження, генетична схильність. Відмітними ознаками геморагічного васкуліту є:

• багряний висип на гомілках, колінах, кистях або животі;
• біль у гомілковостопних суглобах, що призводить до утруднення рухової функції;
• болі в животі;
• ураження нирок.

Алергічний

Основною причиною цього виду запалення судин виступає алергія на різні зовнішні чи внутрішні чинники: регулярний прийом медикаментів (сульфаніламідів, барбітуратів, анальгетиків), продукція хімічної промисловості, інфекції. Через реакцію імунної системи розвивається алергічний васкуліт. Він частіше протікає без залучення до патологічного процесу внутрішніх органів. Залежно від калібру уражених судин алергічний васкуліт поділяється на такі види:

1. Поверхневий. Вражає дрібні венули та артерії шкіри, капіляри. Запалення проявляється гемосидерозами, алергічним артеріолітом Рутера, вузличним некротичним васкулітом.
2. Глибокий. У патологічний процес залучені артерії та вени середнього та великого калібру, що знаходяться в підшкірно-жировій клітковині та на її кордоні з дермою. Патологія проявляється гострою та хронічною вузлуватою еритемою.

Некротизуючий

Цей вид захворювання трапляється рідко, особливо у дітей. Патологія супроводжується великим некрозом шкіри, лихоманкою, ознобом, втратою ваги та втомою. Іноді спостерігаються збільшення шийних лімфовузлів, двосторонній гнійний кон'юнктивіт, набряки кисті та стоп. Некротизуючий васкуліт розвивається найчастіше як ускладнення інших форм цього захворювання. На шкірі спостерігаються такі ознаки:

• маленькі папули на шкірі – кожна бульбашка з прозорим вмістом;
• почервоніння шкірного покриву;
• посиніння пальців рук чи ніг;
• незагойні рани та виразки;
• біль у суглобах;
• оніміння, поколювання в кінцівках;
• порушення мови;
• кров у сечі чи стільці.

Діагностика

Першим етапом діагностики захворювання є уважний огляд пацієнта лікарем. Проблема полягає в тому, що не всі пацієнти відразу звертаються до ревматолога, а хвороба іноді входить до стадії ремісії, через що створюється ілюзія одужання. При підозрі на васкуліт лікар призначає низку лабораторних, інструментальних та морфологічних досліджень:

1. Серологічний. Кров досліджують антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла, що допомагає виявити мікроскопічний поліангііт, гранулематоз Вегенера, синдром Чарга-Стросса. Додатково досліджують ревматоїдний фактор для виключення ревматичного захворювання та кріоглобуліни, щоб диференціювати запалення судин від синдрому Гудпасчера.
2. Вісцеральна ангіографія. Перед процедурою вводять контрастну речовину, щоб вивчити кровотік по судинах. Саме дослідження проводиться з допомогою рентгенівських променів.
3. Ультразвукова доплерографія. Ця процедура оцінює інтенсивність кровотоку в судинах, що дозволяє судити про його порушення.
4. Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Допомагають візуалізувати зміни у структурі внутрішніх органів.
5. Розгорнутий аналіз крові. На запалення вказують підвищення швидкості осідання еритроцитів та збільшення кількості лейкоцитів.
6. Аналіз сечі. Патологію підтверджує перевищення в уріні нормальної кількості С-реактивного білка та присутність елементів крові.
7. Аортографія. Це рентгенологічне дослідження аорти, що ґрунтується на отриманні зображення після заповнення її контрастною речовиною.

Лікування васкуліту

Метою лікування захворювання є зниження агресії власної імунної системи людини. Це необхідно для досягнення ремісії та запобігання подальшим рецидивам. Додатково вживають заходів щодо попередження незворотних уражень тканин та органів. Загалом схема терапії включає такі заходи:

1. Прийом медикаментів. Хворому показані ліки, що знижують синтез антитіл та чутливість тканин. Аномальну активність імунної системи пригнічують за допомогою глюкокортикоїдів. Якщо вони не дають ефекту, то використовують хіміотерапію із застосуванням цитостатиків. При їх використанні прогноз є сприятливим: 90% хворих живуть після лікування цими препаратами більше 5 років. При бактеріальній природі захворювання на пацієнта призначають антибіотики. При легкій течії показано нестероїдні протизапальні препарати.
2. Проведення екстракорпоральної гемокорекції. Сюди відносяться методики з очищення крові, такі як гемосорбція, плазмаферез, імуносорбція.
3. Дієтичне харчування. Раціон підбирається з урахуванням причин, що призвели до запалення судин. Додатково унеможливлюють розвиток алергії. Дієту хворий повинен дотримуватись під час загострення та деякий час після нього.

Під час гострої стадії пацієнту показано постільний режим. Це сприяє зникненню висипу на шкірі та стабілізації кровообігу. Через тиждень після появи перших висипів розпочинають поступове розширення режиму. Лікування може проводитися в домашніх умовах або стаціонарі. Основними показаннями до госпіталізації є середньоважкі та тяжкі форми хвороби. Терапія у стаціонарі необхідна і в таких випадках:

• геморагічній формі захворювання;
• розвитку запалення судин під час вагітності;
• загострення хвороби чи поява її вперше;
• дитячий вік.

Медикаментозна терапія

Певні ліки при васкуліті призначаються лише лікарем з урахуванням тяжкості захворювання та даних обстежень пацієнта. При рецидивній формі недуги препарати доводиться приймати курсами по 4-6 місяців . При легкій течії лікування триває 8-12 тижнів, при середньому – близько року. Залежно від форми патології лікар може призначити такі групи препаратів:

1. Нестероїдні протизапальні: ортофен, піроксикам. Знімають болі в суглобах, зменшують набряки та виразність висипань на шкірі.
2. Антиагреганти: Аспірин, Курантіл. Вони розріджують кров за рахунок пригнічення процесів склеювання тромбоцитів, що допомагає запобігти формуванню тромбів.
3. Глюкокортикостероїди: Преднізолон. Це препарат першої лінії вибору, який має імунопригнічуючу дію. Додатково Преднізолон має виражений протизапальний ефект, тому обов'язково призначається при тяжкому перебігу захворювання.
4. Антикоагулянти: Гепарин. Завдяки уповільненню згортання крові виключають ризик розвитку тромбів.
5. Цитостатики: Азатіоприн. Призначаються при неефективності кортикостероїдів, наявності протипоказань до їх прийому чи швидкому прогресуванні патології. Функція Азатіоприну - пригнічення реакцій клітинного імунітету.
6. Ентеросорбенти: Нутріклінз, Тіоверол. Пов'язують та виводять з організму токсини, що утворилися під час хвороби.
7. Антигістамінні: Супрастін, Тавегіл. Їх прийом раціональний лише на початковій стадії захворювання у дітей за наявності у них харчової чи лікарської алергії.

Гравітаційна хірургія крові

До цього способу лікування відносяться методики очищення крові від речовин, що викликають захворювання або погіршують його перебіг. Серед таких процедур виділяються такі:

1. Імуносорбція. Передбачає пропущення венозної крові через апарат, наповнений імуносорбентом. Це спеціальний препарат, який зв'язує антитіла та імунні комплекси, які ушкоджують судини.
2. Гемосорбція. Кров пропускають через апарат із сорбентом, який теж очищає її від антитіл, імунних комплексів та антитіл. Це допомагає позбавитися токсинів, стимулювати кровообіг і поліпшити харчування тканин.
3. Плазмаферез. Кров з периферичної вени пропускають через центрифугу, де відбувається поділ рідини на еритроцити та плазму. Потім кров'яні клітини повертають назад у кров'яне русло з донорською плазмою або плазмозамінними розчинами. Так з крові видаляються антитіла, антигени та імунні комплекси.

Дієтичне харчування

Раціон при васкуліті має бути гіпоалергенним. Це необхідно для виключення факторів, що провокують запалення судин. Хворому варто відмовитися від смажених та перейти на тушковані страви. У меню рекомендується ввести свіжі фрукти та овочі, кисломолочні продукти, сухофрукти та крупи. Прибрати з раціону харчування необхідно таку їжу:

• цитрусові – мандарини, апельсини, лимони;
• червоні яблука, суницю, полуницю;
• здобну випічку;
• яйця;
• солоні страви;
• алкоголь;
• міцний чай;
• кава, шоколад;
• чіпси, сухарики, підсилювачі смаку;
• мед, пилок;
• гриби;
• промислові консерви.

Профілактика васкуліту

Оскільки первинна форма захворювання немає чітко певної причини, її профілактика має труднощі. У цьому випадку раціонально лише зміцнювати імунітет за рахунок прийому препаратів-імуномодуляторів.Додатково необхідно проводити загартування організму холодними обливаннями, плаванням, моржуванням. Зміцнити імунітет допомагає і правильне харчування разом із регулярними фізичними навантаженнями.

Профілактика вторинної форми захворювання має більше принципів. Важливо виключити зі свого життя фактори, які є причинами васкуліту. З огляду на це потрібно дотримуватися наступних рекомендацій:

• виключити тривалі стреси;
• проводити санацію хронічних осередків інфекції;
• правильно харчуватися;
• дотримуватися режиму сну та відпочинку;
• не допускати тривалої дії на організм алергенів та факторів навколишнього середовища, пов'язаних із професійною шкідливістю.

Відео