Пухлини центральної нервової системи

Що таке Пухлини центральної нервової системи?

Виникають пухлини центральної нервової системи (ЦНС)частіше у людей 20 – 50 років. Віковий фактор впливає і на гістологічну природу пухлин ЦНС та їх локалізацію. У дітей зустрічаються переважно гліоми та вроджені пухлини. У дорослих, крім перерахованих пухлин, – менінгіоми, метастатичний рак. У дітей пухлини розташовуються частіше під мозочковою палаткою, у дорослих - над мозочковою палаткою.

Що провокує / Причини Пухлин центральної нервової системи:

Етіологія та патогенез більшої частини пухлин ЦНС неясні. Згідно з поліетиологічною теорією пухлинного росту, поряд з дизонтогенетичними факторами важливу роль відіграють зовнішні впливи середовища і такі фактори, як гіперплазія та дедиференціювання тканини, анаплазія, а також стать, вік, гормональні та спадкові впливи. До спадкових та сімейних пухлин нервової системи належать нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена), ангіоретикуломатоз головного мозку, дифузний гліобластоматоз та ін. До етіологічних факторів у літературі відносять травми, вірусні захворювання, гормональні зрушення, іонізуючі випромінювання.

Чітких даних статистики про будь-яку залежність розвитку пухлин мозку від географічних умов або крайових особливостей немає.

Симптоми пухлин центральної нервової системи:

Єдиної класифікації пухлин нервової системи немає. Нині їх використовують кілька, а минулому було набагато більше. Таке становище створило труднощі в аналізі даних літератури, бо, з одного боку, нерідко існує значна кількість синонімів, а, з іншого боку, під одним і тим же терміном деякі автори іноді мають на увазі зовсім різні пухлини. У нашій країні нині найпоширенішою є класифікація, запропонована Б. З. Хомінським.

Пухлини ЦНС відповідно до гістогенезу поділяються на такі групи:
1) нейроектодермальні пухлини,
2) пухлини з похідних мезенхіми,
3) аденоми гіпофіза,
4) пухлини із залишків гіпофізарного ходу,
5) гетеротопічні пухлини ектодермального походження,
6) тератоми та тератоїдні пухлини,
7) метастатичні пухлини.

Нейроектодермальні пухлини.Це найбільша група (приблизно половина всіх пухлин). У ній виділяють:

Астроцитоми- пухлини, що походять з астроцитів; найбільш доброякісний вид глиом. Нерідко в астроцитомах відбувається утворення дрібних та великих кіст. Зростають вони у вигляді нечітко відмежованого вузла, рідше дифузно. Розташовуються в різних відділах мозку: у дорослих частіше у великих півкулях, у дітей - частіше в мозочку.

Астроцитоми з атипією клітин(Найбільш злоякісні) називаються дедиференційованими астроцитомами, варіантом яких є великоклітинні астроцитоми.

Олігодендрогліома (олігодендроцитома)- пухлина, що походить з клітин олігодендроглії, виявляється переважно у людей у ​​середньому віці, вони становлять 1,3 – 3,4% хворих. Локалізується частіше у півкулях мозку та підкіркових гангліях; має однорідну структуру, іноді містить кісти; нерідко у ній відкладається вапно. Зростає повільно, будучи відносно доброякісним видом пухлини, хоча трапляються і дедиференційовані олігодендрогліоми. За своєю структурою вони складаються з невеликих, густо розташованих ізоморфних клітин.

Епендімомапоходи з клітин епендими або клітин субепендимарної зони (Опальського). Частота виявлення становить 1,2 – 4,6%. Розвивається переважно у людей у ​​дитячому та молодому віці. Розрізняють епендимоми IV, III бічних шлуночків, паравентрикулярні, півкулі мозку, спинного мозку.

За структурою виділяється 3 варіанти: клітинно-відросткова, епітеліальна та капілярна епендимома. Зростають повільно із вузькою зоною інфільтрації. Бувають дедиференційовані епендимоми та злоякісні.

Гліобластома (мультиформна спонгіобластома)- злоякісна пухлина, що походить з астроцитів, рідше клітин олігодендроглії або епендими; із загальної кількості внутрішньочерепних пухлин становить 10 – 16%; локалізується переважно у півкулях мозку та підкіркових гангліях, нерідко через мозолисте тіло проростає в іншу півкулю, зустрічається частіше у чоловіків. Макроскопічно гліобластоми мають строкатий вигляд завдяки наявності вогнищ некрозу, кіст, крововиливів, але ростуть зазвичай у вигляді чіткого вузла з інфільтрацією навколишнього мозкового речовини. Виділяють поліморфноклітинні гліобластоми, гліобластоми з помірним поліморфізмом клітин та ізоморфноклітинні гліобластоми.

Медулобластоми- дисгенетичні злоякісні пухлини, що походять з ембріональних «медуллобластів» або клітин ембріонального зовнішнього зернистого шару мозочка. Зустрічаються переважно у дітей (складаючи у них майже 20% внутрішньочерепних пухлин), головним чином у хлопчиків, локалізуються переважно у черв'яку мозочка; мають вигляд пухкого вузла сірувато-рожевого кольору; складаються з густо розташованих недиференційованих клітин; здатні давати метастази за субарахноїдальним простором, частіше в спинний мозок, але іноді і в півкулі мозку. Пухлина чутлива до променевого впливу.

Пінеалома (аденома шишкоподібної залози)походить із специфічних клітин шишковидного тіла. Зустрічається переважно у дітей (хлопчиків); локалізується в ділянці шишковидної залози, викликає ранній статевий розвиток та формування великої внутрішньої гідроцефалії. Злоякісний варіант пухлини – пінеобластома.

Хоріоїдпапілома(папілома судинного сплетення, плексуспапілома) розвивається з епітелію судинних сплетень шлуночків мозку. Розташовуються частіше у IV шлуночку мозку; зазвичай позбавлені капсули та мають ніжно-зернистий вигляд, яйцеподібну форму; розвиваються переважно у дитячому чи юнацькому віці. Злоякісний варіант пухлини – хоріоїдкарцинома (плексускарцинома).

Гангліозноклітинні пухлини- Група дизонтогенетичних пухлин. До них відносяться: гангліоцитоми – пухлини, що складаються переважно з нервових клітин; гангліоневроми - з нервових клітин та нервових волокон; гангліогліоми - з нервових та гліальних клітин; невробластоми – з невробластів. Пухлини виходять із симпатичних гангліїв чи мозкової речовини надниркових залоз. Трапляються рідко.

Невринома (шваннома)походить із шваннівських клітин корінців черепномозкових або спинномозкових нервів. Доброякісна пухлина, покрита сполучнотканинною капсулою, частіше зустрічається у жінок. Невриноми становлять 8 – 9% усіх внутрішньочерепних пухлин та близько 20% пухлин спинного мозку. У порожнині черепа невриноми розвиваються найчастіше з елементів корінців слухового нерва. Нерідко зустрічаються множинні невриноми. Іноді невриноми спинного мозку бувають представлені подвійним вузлом у вигляді «пісочного годинника», причому один вузол зазвичай розташовується під твердою мозковою оболонкою, а інший - епідурально або навіть поза хребетним каналом. Невриноми мають пучкову чи ретикулярну структуру.

Нейроектодермальні пухлини складного складу: 1) що складаються з 2 видів олігодендроастроцитоми, епендімоастроцитоми; 2) гліально-мезенхімні.

Пухлини з похідних мезенхіми.Менінгіома (арахноїдендотеліома) розвивається з ендотелію мозкових оболонок. Менінгеоми становлять 13 - 19% всіх внутрішньочерепних пухлин та 40% пухлин спинного мозку. Ці доброякісні пухлини ростуть у вигляді вузла екстрацеребрально на конвекситальній або базальній поверхні, зрідка у шлуночку мозку або спинномозковому каналі. За гістологічною структурою можуть бути різними: менінготеліальні, з концентричними структурами, псамоматозні, фібробластичні, ангіоматозні, ксантоматозні, асифікуючі, мезенхімальні.

Менінгеальна саркома(Злоякісна менінгіома) виходить з оболонок головного або спинного мозку.

Саркома головного мозку(Внутрішньомозкова). Первинні саркоми мозку складають від 06 до 19% всіх внутрішньочерепних пухлин. Зростають зазвичай у вигляді внутрішньомозкових вузлів. Розвиваються із сполучнотканинних елементів мозку.

Ангіоретикулема(гемангіоретикулема, ангіобластома, гемангіобластома) – доброякісна пухлина судинного походження з пухлинними клітинами з адвентиції судин; становить 5 – 7% всіх пухлин мозку. Локалізується найчастіше в мозочку, часто містить великі кісти; досить чітко відмежована від навколишніх тканин.

У ЦНС зустрічаються також фіброми, неврофіброми, ліпоми, ангіоми, гемангіоендотеліоми, мікрогліоми.

Пігментні пухлини. Меланоми або меланобластоми походять з пігментних клітин, що перебувають у нормі в м'яких мозкових оболонках, переважно на підставі мозку. Найчастіше зустрічаються метастази меланоми у мозок.

Аденоми гіпофіза. Виділяють хромофобні, еозинофільні, базофільні та змішані аденоми гіпофіза. Вони становлять близько 8% внутрішньочерепних пухлин. Розвиваються в порожнині турецького сідла із передньої залізистої частки гіпофіза; нерідко виростають межі сідла, здавлюючи зорові нерви та його перехрест; можуть проростати печеристі пазухи; нерідко бувають кістозними. За свого зростання зазвичай викликають збільшення розмірів турецького сідла.

Краніофарингіоми. Пухлина гіпофізарного шляху, кіста кишені Ратке, гіпофізарна адамантинома, супраселлярна кіста. Це доброякісні дизонтогенетичні епітеліальні пухлини, що походять з ембріональних зачатків гіпофізарного ходу, що відщепилися; становлять від 1,7 до 7% всіх внутрішньочерепних пухлин, що часто зустрічаються в юнацькому віці. Розвиваються у сфері турецького сідла. Можуть обвапнюватися і містити кісти різного розміру.

Гетеротопічні ектодермальні пухлини. Епідермоїд (холестеатому) походить із зачатків епідермісу, що змістилися в порожнину черепа або хребетний канал; може локалізуватися у всіх відділах ЦНС, будучи переважно пов'язаним із оболонками; зростає дуже повільно.

Дермоїд (дермоїдна кіста)зустрічається рідше епідермоїдів і теж пов'язаний із оболонками.

Тератоми в центральній нервовій системі зустрічаються рідко.

Метастатичні пухлини. Складають 5 – 12% усіх внутрішньочерепних пухлин. Метастазують переважно рак легені, молочної залози, рідше – гіпернефроми, меланобластоми, хоріонепітеліоми матки. Внутрішньочерепні метастази можуть бути як множинні, так і поодинокі. Гістологічна будова метастазів зазвичай збігається з первинними раковими пухлинами. Зростають вони інфільтративно з перифокальною зоною розм'якшення мозкової речовини, що визначає їхнє легке видалення, але не запобігає продовженому росту.

Пухлини, що вростають у порожнину черепа та хребетний канал. Мієлома (плазмоцитома), остеобластокластома (гіганто-клітинна пухлина), хондрому, хордому – всі вони зустрічаються відносно рідко.

У клінічній картині пухлин головного мозкувиділяються ознаки загальномозкового та осередкового ураження. Загальмозкова поразкаобумовлено впливом патологічного чинника на функцію всього мозку загалом. Воно пов'язане, перш за все, з підвищенням внутрішньочерепного тиску та токсичним впливом пухлини на організм. Підвищення внутрішньочерепного тиску відбувається або в результаті збільшення об'єму пухлини і набряку мозку, або як наслідок розвитку оклюзійно-гідроцефальних явищ при порушенні лікворовідтоку з відділів лікворної системи, що лежать вище.

Виникнення осередкової симптоматикипов'язано як з безпосереднім руйнівним або дратівливим впливом пухлини на тканинні елементи мозку або черепно-мозкові нерви, так і з механічним здавленням і зміщенням мозку, його набряком, порушенням кровообігу в окремих ділянках мозку і структурними та нейродинамічними зрушеннями, що виникають при цьому. Характер осередкової симптоматики залежить, перш за все, від локалізації пухлини, але також і від її гістобіологічних якостей, вираженості загальномозкового ураження та віку хворого.

З симптомів гіпертензійного характерунайчастішим (до 90%) є головний біль, потім блювання, що зазвичай виникає на висоті приступу головного болю, застійні соски зорових нервів, гіпертензійні зміни в кістках черепа (пороз спинки турецького сідла, поглиблення пальцевих вдавлень та інші), психічні зміни, насамперед , характер оглушення, запаморочення, брадикардія, загальні епілептичні напади, зміни дихання

Осередкові симптомиподіляються на первинно осередкові, обумовлені безпосереднім впливом пухлини, і вдруге осередкові, що поділяються у свою чергу на дислокаційні та симптоми по сусідству або віддалені.

Діагностика пухлин центральної нервової системи:

Провідна роль належить клінічним ознакам захворювання, характеру співвідношення загальномозкових та осередкових реакцій у динаміці їх розвитку. Перебіг захворювання може бути різним; поступово наростаючим, ремітуючим, інсультоподібним. У діагностичних побудовах важливого значення мають додаткові методи дослідження.

Рентгенографія черепакрім гіпертензійних змін може виявити осередкові деструктивні зміни в місці прилягання пухлини до черепа та його проростання або, навпаки, ущільнення в цьому місці з формуванням гіперостозу – іноді місцеве випинання кістки, посилення судинного малюнка. При пухлинах області мостомозжечкового кута виявляється розширення внутрішнього слухового проходу, іноді руйнування верхівки пірамідки скроневої кістки. При пухлинах зорового нерва відзначається розширення оптичного каналу; при пухлинах крил основної кістки - розширення верхньої очної щілини. Нерідко на рентгенограмах виявляється відкладення вапна в тканині пухлини, за характером цього відкладення та його локалізації часто можна судити про структурно-біологічні властивості пухлини (краніофарингіома, олігодендрогліома та ін.).

Аксіальна комп'ютера рентгенотомографіядозволяє без застосування рентгеноконтрастних речовин визначити локалізацію, а часто структурні властивості внутрішньочерепної пухлини.

Пневмоенцефалографія- Контрастний рентгенологічний метод дослідження. Рентгенівські знімки роблять після заповнення повітрям (киснем, закисом азоту) лікворо-містять просторів порожнини черепа. За характером деформації та усунення шлуночків мозку, лікворних цистерн судять про наявність та розташування пухлини. Пухлини лобової частки зміщують і деформують передній ріг шлуночка мозку, тім'яної - його тіло, скроневої - нижній ріг, потиличної - задній ріг. Пухлини мозолистого тіла розсувають бічні шлуночки; пухлини шлуночка мозку викликають розширення останнього та характеризуються наявністю дефекту його заповнення; при пухлинах мостомозжечкового кута - дефект його заповнення, при пухлини півкулі мозочка - зміщення у бік IV шлуночка. Супраселлярні пухлини зазвичай викликають деформацію та усунення базальних цистерн.

У діагностиці пухлин мозку важливе значення має луна-енцефалографія, за допомогою якої швидко визначається сторона розташування пухлини та ступінь зміщення нею мозку; нерідко виявляється так звана пухлинна луна, а також створюється уявлення про стан шлуночків мозку.

Електроенцефалографіястворює уявлення про рівень загально-мозкових змін і часто виявляє вогнище патологічної активності, яке зазвичай відповідає місцю розташування пухлини в півкулі мозку.

Ізотопна енцефалографіяза різницею накопичення радіоактивних ізотопів в пухлини та в мозку, а також у пухлинах різних структурно-біологічних ділянок дозволяє з достатньою часткою достовірності виявити не тільки розташування пухлини, але й про її властивості.

Дослідження спинномозкової рідинипри поперековому або шлуночковому проколах дозволяє судити, перш за все, про кількість білка та клітинних елементів. Під час проколу лікворовмісних просторів вивчають також висоту лікворного тиску. При пухлинах мозку лікворний тиск часто буває підвищеним (понад 200 мм вод. ст. при строго горизонтальному положенні хворого).

Лікування пухлин центральної нервової системи:

Лікування пухлин головного мозку залежить від виду пухлини, її розташування, ступеня розвитку.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас пухлини центральної нервової системи:

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Пухлин центральної нервової системи, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Онкологічні захворювання:

Будь-яких даних статистики про зміну захворюваності за останні 20 років у літературі не виявлено. Пухлини нервової системи зустрічаються майже однаково часто у чоловіків та жінок.

Однак невриноми слухового нерва, менінгіоми частіше зустрічаються у жінок, а гліобластоми, медуллобластоми – у чоловіків.

Виникають пухлини ЦНСчастіше у людей 20 – 50 років. Віковий фактор впливає і на гістологічну природу пухлин ЦНС та їх локалізацію. У дітей зустрічаються переважно гліоми та вроджені пухлини. У дорослих, крім перерахованих пухлин, – менінгіоми, метастатичний рак. У дітей пухлини розташовуються частіше під мозочковою палаткою, у дорослих - над мозочковою палаткою.

Етіологія та патогенез більшої частини пухлин ЦНС неясні. Згідно з поліетиологічною теорією пухлинного росту, поряд з дизонтогенетичними факторами важливу роль відіграють зовнішні впливи середовища і такі фактори, як гіперплазія та дедиференціювання тканини, анаплазія, а також стать, вік, гормональні та спадкові впливи. До спадкових та сімейних пухлин нервової системи належать нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена), ангіоретикуломатоз головного мозку, дифузний гліобластоматоз та ін. До етіологічних факторів у літературі відносять травми, вірусні захворювання, гормональні зрушення, іонізуючі випромінювання.

Чітких даних статистики про будь-яку залежність розвитку пухлин мозку від географічних умов або крайових особливостей немає.

Класифікація. Єдиної класифікації пухлин нервової системи немає. Нині їх використовують кілька, а минулому було набагато більше. Таке становище створило труднощі в аналізі даних літератури, бо, з одного боку, нерідко існує значна кількість синонімів, а, з іншого боку, під одним і тим же терміном деякі автори іноді мають на увазі зовсім різні пухлини. У нашій країні нині найпоширенішою є класифікація, запропонована Б. З. Хо-мінським (1967).

Пухлини ЦНСвідповідно до гістогенезу поділяються на такі групи: 1) нейроектодермальні пухлини; 2) пухлини з похідних мезенхіми; 3) аденоми гіпофіза; метастатичні пухлини.

Нейроектодермальні пухлини. Це найбільша група (приблизно половина всіх пухлин). У ній виділяють:

Астроцитоми- пухлини, що походять з астроцитів; найбільш доброякісний вид глиом. Нерідко в астроцитомах відбувається утворення дрібних та великих кіст. Зростають вони у вигляді нечітко відмежованого вузла, рідше дифузно. Розташовуються в різних відділах мозку: у дорослих частіше у великих півкулях, у дітей - частіше в мозочку.

Астроцитоми з атипією клітин(Найбільш злоякісні) називаються дедиференційованими астроцитомами, варіантом яких є великоклітинні астроцитоми.

Олігодендрогліома (олігодендроцитома)- пухлина, що походить з клітин олігодендроглії, виявляється переважно у людей у ​​середньому віці, вони становлять 1,3 – 3,4% хворих. Локалізується частіше у півкулях мозку та підкіркових гангліях; має однорідну структуру, іноді містить кісти; нерідко у ній відкладається вапно. Зростає повільно, будучи відносно доброякісним видом пухлини, хоча трапляються і дедиференційовані олігодендрогліоми. За своєю структурою вони складаються з невеликих, густо розташованих ізоморфних клітин.

Епендімомапоходи з клітин епендими або клітин субепендимарної зони (Опальського). Частота виявлення становить 1,2 – 4,6%. Розвивається переважно у людей у ​​дитячому та молодому віці. Розрізняють епендимоми IV, III бічних шлуночків, паравентрикулярні, півкулі мозку, спинного мозку.

За структурою виділяється 3 варіанти: клітинно-відросткова, епітеліальна та капілярна епендимома. Зростають повільно із вузькою зоною інфільтрації. Бувають дедиференційовані епендимоми та злоякісні.

Гліобластома (мультиформна спонгіобластома) - злоякісна пухлина, що походить з астроцитів, рідше клітин олігодендроглії або епендими; із загальної кількості внутрішньочерепних пухлин становить 10 – 16%; локалізується переважно у півкулях мозку та підкіркових гангліях, нерідко через мозолисте тіло проростає в іншу півкулю, зустрічається частіше у чоловіків. Макроскопічно гліобластоми мають строкатий вигляд завдяки наявності вогнищ некрозу, кіст, крововиливів, але ростуть зазвичай у вигляді чіткого вузла з інфільтрацією навколишнього мозкового речовини. Виділяють поліморфноклітинні гліобластоми, гліобластоми з помірним поліморфізмом клітин та ізоморфноклітинні гліобластоми.

Медулобластоми- дисгенетичні злоякісні пухлини, що походять з ембріональних «медуллобластів» або клітин ембріонального зовнішнього зернистого шару мозочка. Зустрічаються переважно у дітей (складаючи у них майже 20% внутрішньочерепних пухлин), головним чином у хлопчиків, локалізуються переважно у черв'яку мозочка; мають вигляд пухкого вузла сірувато-рожевого кольору; складаються з густо розташованих недиференційованих клітин; здатні давати метастази за субарахноїдальним простором, частіше в спинний мозок, але іноді і в півкулі мозку. Пухлина чутлива до променевого впливу.

Пінеалома (аденома шишкоподібної залози)походить із специфічних клітин шишковидного тіла. Зустрічається переважно у дітей (хлопчиків); локалізується в ділянці шишковидної залози, викликає ранній статевий розвиток та формування великої внутрішньої гідроцефалії. Злоякісний варіант пухлини – пінеобластома.

Хоріоїдпапілома(папілома судинного сплетення, плексуспапілома) розвивається з епітелію судинних сплетень шлуночків мозку. Розташовуються частіше у IV шлуночку мозку; зазвичай позбавлені капсули та мають ніжно-зернистий вигляд, яйцеподібну форму; розвиваються переважно у дитячому чи юнацькому віці. Злоякісний варіант пухлини – хоріоїдкарцинома (плексускарцинома).

Гангліозноклітинні пухлини- Група дизонтогенетичних пухлин. До них відносяться: гангліоцитоми – пухлини, що складаються переважно з нервових клітин; гангліоневроми - з нервових клітин та нервових волокон; гангліогліоми - з нервових та гліальних клітин; невробластоми – з невробластів. Пухлини виходять із симпатичних гангліїв чи мозкової речовини надниркових залоз. Трапляються рідко.

Невринома (шваннома)походить із шваннівських клітин корінців черепномозкових або спинномозкових нервів. Доброякісна пухлина, покрита сполучнотканинною капсулою, частіше зустрічається у жінок. Невриноми становлять 8 – 9% усіх внутрішньочерепних пухлин та близько 20% пухлин спинного мозку. У порожнині черепа невриноми розвиваються найчастіше з елементів корінців слухового нерва. Нерідко зустрічаються множинні невриноми. Іноді невриноми спинного мозку бувають представлені подвійним вузлом у вигляді «пісочного годинника», причому один вузол зазвичай розташовується під твердою мозковою оболонкою, а інший - епідурально або навіть поза хребетним каналом. Невриноми мають пучкову чи ретикулярну структуру.

Нейроектодермальні пухлинискладного складу: 1) складаються з 2 видів олігодендроастроцитоми, епендімоастроцитоми; 2) гліально-мезенхімні.

Пухлини з похідних мезенхіми. Менінгіома (арах-ноідендотеліома) розвивається з ендотелію мозкових оболонок. Менінгеоми становлять 13 - 19% всіх внутрішньочерепних пухлин та 40% пухлин спинного мозку. Ці доброякісні пухлини ростуть у вигляді вузла екстрацеребрально на конвекситальній або базальній поверхні, зрідка у шлуночку мозку або спинномозковому каналі. За гістологічною структурою можуть бути різними: менінготеліальні, з концентричними структурами, псамоматозні, фібробластичні, ангіоматозні, ксантоматозні, асифікуючі, мезенхімальні.

Менінгеальна саркома(Злоякісна менінгіома) виходить з оболонок головного або спинного мозку.

Саркома головного мозку(Внутрішньомозкова). Первинні саркоми мозку складають від 06 до 19% всіх внутрішньочерепних пухлин. Зростають зазвичай у вигляді внутрішньомозкових вузлів. Розвиваються із сполучнотканинних елементів мозку.

Ангіоретикулема(гемангіоретикулема, ангіобластома, гемангіобластома) – доброякісна пухлина судинного походження з пухлинними клітинами з адвентиції судин; становить 5 – 7% всіх пухлин мозку. Локалізується найчастіше в мозочку, часто містить великі кісти; досить чітко відмежована від навколишніх тканин.

У ЦНС зустрічаються також фіброми, неврофіброми, ліпоми, ангіоми, гемангіоендотеліоми, мікрогліоми.

Пігментні пухлини. Меланоми або меланобластоми походять з пігментних клітин, що перебувають у нормі в м'яких мозкових оболонках, переважно на підставі мозку. Найчастіше зустрічаються метастази меланоми у мозок.

Аденоми гіпофіза. Виділяють хромофобні, еозинофільні, базофільні та змішані аденоми гіпофіза. Вони становлять близько 8% внутрішньочерепних пухлин. Розвиваються в порожнині турецького сідла із передньої залізистої частки гіпофіза; нерідко виростають межі сідла, здавлюючи зорові нерви та його перехрест; можуть проростати печеристі пазухи; нерідко бувають кістозними. За свого зростання зазвичай викликають збільшення розмірів турецького сідла.

Краніофарингіоми. Пухлина гіпофізарного шляху, кіста кишені Ратке, гіпофізарна адамантинома, супраселлярна кіста. Це доброякісні дизонтогенетичні епітеліальні пухлини, що походять з ембріональних зачатків гіпофізарного ходу, що відщепилися; становлять від 1,7 до 7% всіх внутрішньочерепних пухлин, що часто зустрічаються в юнацькому віці. Розвиваються у сфері турецького сідла. Можуть обвапнюватися і містити кісти різного розміру.

Гетеротопічні ектодермальні пухлини. Епідермоїд (холестеатому) походить із зачатків епідермісу, що змістилися в порожнину черепа або хребетний канал; може локалізуватися у всіх відділах ЦНС, будучи переважно пов'язаним із оболонками; зростає дуже повільно.

Дермоїд(Дермоїдна кіста) зустрічається рідше епідермоїдів і теж пов'язаний з оболонками.

Тератоми в центральній нервовій системі зустрічаються рідко.

Метастатичні пухлини. Складають 5 – 12% усіх внутрішньочерепних пухлин. Метастазують переважно рак легені, молочної залози, рідше – гіпернефроми, меланобластоми, хоріонепітеліоми матки. Внутрішньочерепні метастази можуть бути як множинні, так і поодинокі. Гістологічна будова метастазів зазвичай збігається з первинними раковими пухлинами. Зростають вони інфільтративно з перифокальною зоною розм'якшення мозкової речовини, що визначає їхнє легке видалення, але не запобігає продовженому росту.

Пухлини, що вростають у порожнину черепа та хребетний канал. Мієлома (плазмоцитома), остеобластокластома (гіганто-клітинна пухлина), хондрому, хордому – всі вони зустрічаються відносно рідко.

У клінічній картині пухлин головного мозку виділяються ознаки загальномозкового та осередкового ураження. Загальномозкова ураження обумовлено впливом патологічного фактора на функцію всього мозку в цілому. Воно пов'язане, перш за все, з підвищенням внутрішньочерепного тиску та токсичним впливом пухлини на організм. Підвищення внутрішньочерепного тиску відбувається або в результаті збільшення об'єму пухлини і набряку мозку, або як наслідок розвитку оклюзійно-гідроцефальних явищ при порушенні лікворовідтоку з відділів лікворної системи, що лежать вище.

Виникнення осередкової симптоматики пов'язано як з безпосереднім руйнівним або дратівливим впливом пухлини на тканинні елементи мозку або черепно-мозкові нерви, так і з механічним здавленням і зміщенням мозку, його набряком, порушенням кровообігу в окремих ділянках мозку і структурними, що при цьому виникають, і нейронами. Характер осередкової симптоматики залежить, перш за все, від локалізації пухлини, але також і від її гістобіологічних якостей, вираженості загальномозкового ураження та віку хворого.

З симптомів гіпертензійного характеру найчастішим (до 90%) є головний біль, потім блювання, що зазвичай виникає на висоті приступу головного болю, застійні соски зорових нервів, гіпертензійні зміни в кістках черепа (пороз спинки турецького сідла, поглиблення пальцевих вдавлень та інші), психічні зміни насамперед характеру оглушення, запаморочення, брадикардія, загальні епілептичні напади, зміни дихання.

Вогнищеві симптоми поділяються на первинно осередкові, обумовлені безпосереднім впливом пухлини, і вдруге осередкові, що поділяються у свою чергу на дислокаційні та симптоми по сусідству або віддалені.

Діагностика пухлин мозку. Провідна роль належить клінічним ознакам захворювання, характеру співвідношення загальномозкових та осередкових реакцій у динаміці їх розвитку. Перебіг захворювання може бути різним; поступово наростаючим, ремітуючим, інсультоподібним. У діагностичних побудовах важливого значення мають додаткові методи дослідження.

Рентгенографія черепа крім гіпертензійних змін може виявити осередкові деструктивні зміни в місці прилягання пухлини до черепа та його проростання або, навпаки, ущільнення в цьому місці з формуванням гіперостозу – іноді місцеве випинання кістки, посилення судинного малюнка. При пухлинах області мостомозжечкового кута виявляється розширення внутрішнього слухового проходу, іноді руйнування верхівки пірамідки скроневої кістки. При пухлинах зорового нерва відзначається розширення оптичного каналу; при пухлинах крил основної кістки - розширення верхньої очної щілини. Нерідко на рентгенограмах виявляється відкладення вапна в тканині пухлини, за характером цього відкладення та його локалізації часто можна судити про структурно-біологічні властивості пухлини (краніофарингіома, олігодендрогліома та ін.).

Аксіальна комп'ютерапія рентгенотомографія дозволяє без застосування рентгеноконтрастних речовин визначити локалізацію, а часто й структурні властивості внутрішньочерепної пухлини.

Пневмоенцефалографія – контрастний рентгенологічний метод дослідження. Рентгенівські знімки роблять після заповнення повітрям (киснем, закисом азоту) лікворо-містять просторів порожнини черепа. За характером деформації та усунення шлуночків мозку, лікворних цистерн судять про наявність та розташування пухлини. Пухлини лобової частки зміщують і деформують передній ріг шлуночка мозку, тім'яної - його тіло, скроневої - нижній ріг, потиличної - задній ріг. Пухлини мозолистого тіла розсувають бічні шлуночки; пухлини шлуночка мозку викликають розширення останнього та характеризуються наявністю дефекту його заповнення; при пухлинах мостомозжечкового кута - дефект його заповнення, при пухлини півкулі мозочка - зміщення у бік IV шлуночка. Супраселлярні пухлини зазвичай викликають деформацію та усунення базальних цистерн.

У діагностиці пухлин мозку важливе значення має ехо-енцефалографія, за допомогою якої швидко визначається сторона розташування пухлини та ступінь усунення нею мозку; нерідко виявляється так звана пухлинна луна, а також створюється уявлення про стан шлуночків мозку.

Електроенцефалографія створює уявлення про рівень загально-мозкових змін і часто виявляє вогнище патологічної активності, яке зазвичай відповідає місцю розташування пухлини в півкулі мозку.

Ізотопна енцефалографія за різницею накопичення радіоактивних ізотопів в пухлини та в мозку, а також у пухлинах різних структурно-біологічних ділянок дозволяє з достатньою часткою достовірності виявити не тільки розташування пухлини, але й про її властивості.

Дослідження спинномозкової рідини при поперековому або шлуночковому проколах дозволяє судити, перш за все, про кількість білка та клітинних елементів. Під час проколу лікворовмісних просторів вивчають також висоту лікворного тиску. При пухлинах мозку лікворний тиск часто буває підвищеним (понад 200 мм вод. ст. при строго горизонтальному положенні хворого).

Внутрішньомозкові пухлини півкуль мозку. Основну групу їх становлять гліоми. Крім них бувають ангіоретикулеми, внутрішньомозкові саркоми, метастатичні пухлини. Клінічна картина цих пухлин визначається насамперед їх локалізацією в межах півкуль.

Пухлини лобової частки за частотою посідають перше місце. У клінічній картині основне місце посідають психомоторні порушення. Уповільнюється мислення та мова, змінюється поведінка; спостерігається парез мімічної мускулатури по центральному типу, утворюється «хватальний рефлекс».

Пухлини області центральних звивин виявляються розвитком геміпарезу, парезом язично-лицьової мускулатури.

Пухлини тім'яної частки клінічно характеризуються розладом чутливості, порушенням м'язово-суглобового відчуття, розвитком парестезії, порушенням схеми тіла. При поразці нижньої тім'яної часточки виявляється астереогноз, апраксія, а пухлини домінантної півкулі - розлад читання, письма, рахунки, запам'ятовування слів.

Пухлини скроневої частки проявляються ранньою появою епілептичних нападів, іноді розвитком сноподібного стану; при ураженні лівої скроневої частки – сенсорна афазія, парафазія. Поразка задньовискових відділів супроводжується розвитком гомонімної геміанопсії.

Пухлини потиличної частки зустрічаються рідко, проявляються порушеннями зорових функцій – зорові галюцинації; фотопсії, метаморфопсії, геміанопсії.

Пухлини мозолистого тіла виявляються грубими порушеннями психіки, розладом пам'яті, оптико-просторовим дезорієнтуванням.

Пухлини бічних шлуночків клінічно характеризуються значним підвищенням внутрішньочерепного тиску за відсутності або крайньої убогості осередкових неврологічних симптомів.

Пухлини ІІІ шлуночка проявляються синдромом гіпертензії, порушенням психіки, вісцеральною патологією, тремором.

У групі внутрішньомозкових пухлин доопераційна діагностика можлива як щодо локалізації, а й у визначенні її структурно-біологічних властивостей.

Лікування внутрішньомозкових пухлин- Хірургічне. Показанням до хірургічного втручання є сам собою діагноз пухлини мозку. Відмова від операції визначається лише з урахуванням протипоказань. Абсолютним протипоказанням є, перш за все, такий ступінь тяжкості загального стану хворого, за якого будь-яке хірургічне втручання є неприпустимим. Крім того, протипоказанням до втручання, спрямованого на видалення пухлини, є локалізація у таких відділах мозку, як стовбур, підкіркові вузли, мозолисте тіло. При такій локалізації пухлин можливі хірургічні втручання, спрямовані лише зниження внутрішньочерепного тиску. Загальним принципом, якого дотримуються більшість нейрохірургів в даний час, є відмова від паліативних операцій типу декомпресивних трепанацій і прагнення до максимального повного видалення пухлини, а при злоякісних пухлинах, особливо гліобластомах, видалення пухлини поєднується з резекцією прилеглих до пухлин. Іноді широка резекція передніх або задніх відділів півкулі поєднується лише частковим видаленням гліобластоми. При злоякісних пухлинах мозку навіть найширшого обсягу хірургічне втручання є елементом комплексу лікувальних заходів. В такий комплекс входить променева терапія, хіміотерапія або їх поєднання Особливістю хіміотерапії пухлин мозку в порівнянні з хіміотерапією пухлин інших органів є те, що по пухлинах мозку можна застосовувати не тільки препарати, що проникають через гематотканевий бар'єр, але і не проникають через нього. Їх вводять у ложі пухлини чи лікворну систему. Позитивним елементом такого методу введення є відсутність дії на гемопоез.

Прогноз сприятливий лише після радикального видалення ангіоретикулем. При гліомах – несприятливий, різний лише за терміном прояву продовженого зростання та тривалості життя хворих після операції. Чим злоякісніша пухлина, тим цей період коротший.

Пухлини мозочка та IV шлуночка. Основну їхню групу складають гліоми. Тільки на відміну від пухлин півкуль мозку в мозочку рідко зустрічаються гліобластоми і практично не буває олігодендрогліом. Водночас відносно часто виявляються медулобластоми, особливо у дітей. Астроцитоми та ангіоретикулеми часто бувають кістозними.

Клінічно пухлини мозочка виявляються, перш за все, вираженим гіпертензійно-гідроцефальним синдромом, зумовленим порушенням лікворовідтоку через сильвієвий водогін і IV шлуночок. При пухлинах півкуль мозочка симптоматика буває спочатку односторонньою і проявляється гіпотонією або атонією м'язів кінцівок та порушенням координації рухів на стороні розташування пухлини. При поразці черв'яка мозочка на перший план виступає порушення статики та ходи.

Пухлини IV шлуночка зазвичай спочатку проявляються гіпертензійним синдромом з характерними нападами головного болю, блювоти, вимушеного положення голови, запамороченням. З додаткових контрастних методів дослідження інформацію забезпечує пневмоенцефалографія, що проводиться без випуску ліквору.

Лікування – хірургічне. Пухлину видаляють по можливості радикально. При проростанні пухлини в стовбур мозку, особливо пухлини IV шлуночка, її видалення буває лише частковим. Основним завданням втручання в такій ситуації є відновлення лікворовідтоку з відділів лікворної системи, що лежать вище. При медуллобластомах після хірургічного втручання обов'язково проводять променеве лікування з опроміненням як області розташування пухлини, так і місць можливого утворення метастатичних вузлів уздовж спинного мозку та в області півкуль мозку.

Позамозкові внутрішньочерепні пухлини. Поділяються за своїм розташуванням на супратенторіальні та субтенторіальні. Супратенторіальні пухлини у свою чергу діляться на парасагітальні, конвекситальні, базальні та гіпофізарні області.

Парасагітальні, конвекситальні та базальні пухлини оболонкового походження поділяються на менінгіоми і рідше зустрічаються оболонкові саркоми.

Парасагітальні менінгіоми та саркоми можуть бути одно- та двосторонніми. По відношенню до довжини сагіттального синуса, вздовж якого зазвичай розташовуються, вони бувають передніми, середніми і задніми.

У клінічній картині, окрім симптоматики, властивої поразці відповідних відділів мозку, характерна часта наявність епілептичних нападів.

Оболонкові пухлини конвексо-базальної поверхні клінічно характеризуються ураженням відділів, над якими вони розташовані. Клінічний перебіг менінгіом та багатьох оболонкових сарком нерідко буває безсимптомним або проявляється епілептичними нападами.

Базальні оболонкові пухлини за місцем їхнього початкового зростання поділяються на пухлини ольфакторной ямки, горбок турецького сідла, крил основної кістки. Симптоматика залежить від місця локалізації пухлини та впливу на черепні нерви: порушення нюху, падіння гостроти зору, геміанопсія, окорухові, вестибулярні розлади та запаморочення.

Пухлини мозочкового намета і задньої черепної ямки завжди щільно спаяні з твердою мозковою оболонкою. Зростають супра- і субтенторіально. У межах задньої черепної ямки оболонкові пухлини можуть розвиватися в мосто-мозочковому кутку, над півкулями мозочка і в ділянці блюменбахова ската. Симптоми осередкового ураження складаються з ознак ураження півкуль мозочка, черепних нервів та стовбура мозку.

Оболонкові пухлини різної локалізації часто проростають кістки черепа, що проявляється виникненням типо-: ростозу або осередкової деструкції кістки. З допоміжних методів дослідження найбільш важливі радіоізотопне скенування і особливо церебральна ангіографія.

Невриноми слухового нерва зустрічаються переважно у жінок середньому віці, ростуть повільно. Першими симптомами часто буває відчуття шуму у вусі на стороні поразки, до якого майже одразу приєднується зниження слуху. Однак хворі часто цього не помічають, раптом виявляючи повну втрату слуху на одне вухо. Зростання пухлини супроводжується зміною вестибулярної збудливості, появою мозочкових та стовбурових симптомів. На рентгенограмі черепа виявляється розширення внутрішнього слухового проходу та іноді деструкція верхівки пірамідки скроневої кістки.

Лікування оболонкових пухлин та неврином хірургічне. Так як основну групу цих пухлин складають доброякісні пухлини, то радикальне їх видалення може забезпечити повне одужання. Базальні менінгіоми та невриноми слухового нерва нині видаляють із застосуванням мікрохірургічної техніки.

Прогноз при вчасно та технічно добре виконаному втручанні хороший. При оболонкових саркомах у післяопераційному періоді іноді застосовують променеве лікування, але без суттєвого ефекту.

Пухлини гіпофізарної області. До них відносяться пухлини гіпофіза та краніофарингіоми. Перші зустрічаються переважно у людей старше 20 років, а краніофарингіоми – у підлітків та юнаків.

Аденоми гіпофіза характеризуються розвитком ендокринно-обмінних порушень та головного болю оболонкового характеру. При зростанні пухлини вгору за межі сідла відбувається здавлення перехреста зорових нервів з розвитком бітемпоральної геміанопсії.

Хромофобні аденомизустрічаються найчастіше, проявляються розвитком статевої слабкості у чоловіків та аменореєю у жінок, ожирінням, зворотним розвитком вторинних статевих.

Знаків, у юнацькому віці буває відставання у зростанні. Знижується функція надниркових залоз, що веде до зміни електролітного, водного, вуглеводного обмінів.

Еозинофільні аденомидещо частіше зустрічаються у жінок. Зростання пухлини супроводжується розвитком акромегалії. Нерідко спостерігаються полідипсія, глікемія, глікозурія.

Базофільні аденоми трапляються рідко, проявляються ендокринно-обмінними порушеннями без зорових розладів.

Краніофарингіомипроявляються поєднанням ендокринно-обмінних, офтальмологічних, неврологічних та рентгенологічних симптомів. При клінічному обстеженні провідними є гіпертензійно-гідроцефальний та адіпозо-генітальний синдроми; відзначається порушення жирового, вуглеводного та мінерального обмінів, зниження основного обміну, нецукрове сечовиснащення; зміна полів зору, зазвичай нерівномірна на обидва очі, і навіть сліпота. На краніограмах виявляється деструкція турецького сідла, в основному його слинки, а також наявність звапнінь у супра-селлярній області.

Лікування пухлин гіпофізарної областіпереважно хірургічне. Тільки невеликі пухлини гіпофіза (еозинофільні та базофільні), що не виходять за межі турецького сідла, можуть піддаватися променевому лікуванню без попереднього втручання. Чисто ендоселярні пухлини часто видаляють при транесфеноїдальних підходах під візуальним та рентгенівським контролем; іноді проводиться кріохірургічне стереотаксичне втручання або ендо-селярне введення радіоактивних ізотопів. При поширенні пухлини в супраселлярну область застосовують інтракраніальні втручання із субфронтальним доступом.

Базофільні аденоми хірургічного лікування не піддаються.

Краніофарингіоми видаляють хірургічним шляхом з субфронтальним доступом, а при вростанні пухлини у III шлуночок застосовують підхід через бічний шлуночок. Невеликі пухлини видаляють радикально. При великих пухлинах частіше проводять розтин пухлинної кісти та часткове видалення пухлини.

Прогноз найсприятливіший при еозинофільній аденомі, менш сприятливий при хромофобній і залежить від своєчасності та радикальності втручання. При краніофарингіомах він також визначається своєчасністю та радикальністю операції.

Пухлини спинного мозкузустрічаються у 2 – 3% хворих з органічними захворюваннями нервової системи (І. Я. Разадольський, 1957), переважно у людей середнього віку. Із загальної кількості хворих з пухлинами спинного мозку, діти становлять 7,9 – 13,1% (А. П. Ромоданов, А. Є. Дунаєвський, Ю. А. Орлов, 1973). Визначається залежність розташування пухлин по довжині спинного мозку від віку хворих: у дітей 2/3 всіх пухлин розташовується в області кінського хвоста і в шийному відділі спинного мозку, а у людей похилого віку - у грудному та попереково-крижовому відділі спинного мозку. Існує зв'язок між статтю хворих на гістогенетичні особливості пухлин: у жінок частіше зустрічаються позамозкові пухлини, що виходять з мозкових або шваннівських оболонок, а у чоловіків - внутрішньомозкові гліальні. Виявляється також чітка залежність гісто-біологічних властивостей пухлин від віку хворих. Менінгіоми в дітей віком становлять 1/6 частина всіх пухлин, а в літніх – 1/8 таких. Невриноми у хворих усіх вікових груп становлять до 1/8 пухлин. Саркоми становлять близько 15% усіх пухлин спинного мозку; у дітей трапляються частіше, ніж у дорослих. Ліпоми, дермоїдні кісти, епідермоїди, тератоми зустрічаються переважно у дітей.

Пухлини хребтастановлять 12% по відношенню до пухлин ЦНС. Ці пухлини метастатичного характеру частіше зустрічаються у людей похилого віку, рідше у людей у ​​середньому віці.

Класифікація, що висвітлює сучасні вимоги клінічної практики, ґрунтується на обліку гістобіологічних властивостей пухлин та їх локалізації. Гістобіологічні особливості пухлин спинного мозку такі ж, як пухлин головного мозку. За розташуванням пухлини поділяються по довжині хребта і спинного мозку (шийного відділу, грудного, попереково-креєтцового, кінського хвоста і кінцевої нитки) і поперечнику, з урахуванням ставлення пухлини до хребетного каналу, твердої мозкової оболонки, спинного мозку. Виділяються інтраекстравертебральні, екстрадуральні, інтра-екстрадуральні, інтрадуральні за їх підрозділом на екстрамедулярні та інтрамедулярні. По відношенню до спинного мозку пухлини поділяються на дорзально, латерально та вентрально розміщені.

Клініка пухлин спинного мозку визначається гістобіотичними властивостями пухлини, характером і темпом їх росту та локалізацією пухлини за довжиною спинного мозку та нирковому спинномозковому каналу. Пухлини спинного мозку характеризуються повільним, але неухильним наростанням осередкової неврологічної симптоматики із послідовною зміною явищ ірритації та симптомами випадання. Найбільш частим, першим і єдиним, що нерідко триває голами, симптомом пухлини спинного мозку є біль. Іррадіація болю в ту чи іншу область грудної або черевної порожнини та малого тазу може призводити до значних діагностичних труднощів та помилкової лікувальної тактики. У міру зростання пухлини та наростання клінічних явищ вимальовується 3 групи симптомів – корінцеві, сегментарні та провідникові.

Пухлини верхньо-шийного відділу спинного мозку, у тому числі і краніоспінальні, виявляються симптомами ураження задніх або передніх корінців цього рівня, спастичним тетрапарезом або паралічем та порушенням чутливості провідникового характеру. Нерідко спостерігаються атрофії м'язів кисті та плечового поясу. Локалізація пухлини викликає порушення дихання внаслідок ураження грудо-черевного нерва, що розвивається.

Пухлини нижньо-шийного відділу спинного мозку викликають розвиток змішаного та млявого парезу верхніх кінцівок, спастичного парезу ніг, болі в руках, а також порушення чутливості у них. Нерідко спостерігається синдром Клода – Бернара – Горнера; часто відзначаються труднощі при сечовипусканні та імперативні позиви.

Пухлини грудного відділу спинного мозку проявляються ураженням задніх корінців, провідниковими порушеннями чутливості на 3 - 4 сегменти нижче рівня ураження пухлиною спинного мозку, розвитком нижнього парапарезу або параплегії, зникненням черевних рефлексів; Пізніше за інші симптоми розвиваються порушення функції тазових органів.

При локалізації пухлини лише на рівні сегментів спостерігаються різні порушення серцевої діяльності, до зупинки серця.

Пухлини попереково-крижового відділу спинного мозку зазвичай проявляються корінним болем у поперековій ділянці, що поширюється на сідничну ділянку та кінцівки; грубими порушеннями сечовипускання; надалі розвивається млявий парез чи параліч ніг; порушуються усі види чутливості.

Пухлини кінського хвоста та кінцевої нитки характеризуються тяжким больовим синдромом. Біль часто поширюється з області попереку по задній поверхні ніг і різко посилюється під час руху, фізичної напруги. Рухові порушення виявляються у вигляді різко вираженого парезу однієї чи обох ніг, часто з атрофією м'язів.

Діагностика пухлин спинного мозку ґрунтується, перш за все, на обліку динаміки клінічних симптомів та результатів допоміжних методів дослідження. Обов'язковим у діагностиці є проведення поперекового проколу. При цьому насамперед вимірюють висоту лікворного тиску шляхом здавлення вен на шиї і натискання на передню черевну стінку. За наявності пухлини, якщо прокол зроблено нижче місця її розташування, виявляється той чи інший ступінь порушення прохідності лікворних шляхів, нерідко до їхнього повного блоку. При дослідженні цереброспінальної рідини нерідко виявляється ксантохромія і особливо часто білково-клітинна дисоціація, тобто підвищений вміст білка при нормальній кількості клітин. Неотримання рідини під час поперекового проколу («суха пункція») може свідчити про розташування пухлини на рівні пункції лише в тому випадку, якщо рідина отримана на інших рівнях пункції (вище або нижче місця «сухої пункції»).

Обов'язковим у діагностиці проведення безконтрастного рентгенологічного дослідження. Спондилографія нерідко виявляє місцеві зміни у хребцях на рівні розташування внутрішньохребцевої пухлини. При пухлинах хребта рентгенівський метод дослідження є основним у вирішенні питання про рівень ураження та структурно-біологічні властивості новоутворення.

У вирішенні діагностичних труднощів найважливіша роль належить рентгеноконтрастному методу дослідження – мієлографії. Введення важких контрастних речовин при субокципітальному пункції дозволяє визначити верхній рівень розташування пухлини. При введенні контрастних речовин при поперековому проколі визначається нижній рівень пухлини. Для цього застосовують радіоізотопну мієлографію. Все більшу діагностичну роль у визначенні окремих видів пухлини займає селективна ангіографія із введенням контрастної речовини через аорту в гирлі відповідної інтеркостальної або люмбальної артерії, а при шийній локалізації пухлини через підключичні артерії.

Лікування пухлин спинного мозку- Хірургічне. Протипоказанням до втручання є тяжкий загальний стан хворого або множинність ураження при злоякісних пухлинах. Результати лікування залежать від структурно-біологічних властивостей пухлини, її ставлення до спинного мозку, фази розвитку захворювання, своєчасності та радикальності втручання.

Хірургічні втручання проводять тепер зазвичай під загальним знеболенням, часто інтрарахеальним. Пухлини з чіткими межами часто вдається видалити досить повно. У той же час пухлини, які ростуть інфільтративно (зазвичай злоякісні), видаленню не підлягають. Операція при них завершується внутрішньою декомпресією чи біопсією пухлини. У післяопераційному періоді таким хворим призначають курс променевої терапії.

Реабілітаційне лікування доцільно розпочинати у максимально ранній термін і продовжувати навіть у найвіддаленіший.

Прогноз при доброякісних пухлинах спинного мозку для життя хворих сприятливий; смертність щодо невелика (3 – 5%). Функції спинного мозку, якщо не настала його повна руйнація пухлиною, відновлюються досить повно. При злоякісних пухлинах, як інтра-, так і екстрамедулярних, результат завжди несприятливий.
Читайте також

Виникають пухлини центральної нервової системи (ЦНС)частіше у людей 20 – 50 років. Віковий фактор впливає і на гістологічну природу пухлин ЦНС та їх локалізацію. У дітей зустрічаються переважно гліоми та вроджені пухлини. У дорослих, крім перерахованих пухлин, – менінгіоми, метастатичний рак. У дітей пухлини розташовуються частіше під мозочковою палаткою, у дорослих - над мозочковою палаткою.

Механізми виникнення та розвитку хвороби

Етіологія та патогенез більшої частини пухлин ЦНС неясні. Згідно з поліетиологічною теорією пухлинного росту, поряд з дизонтогенетичними факторами важливу роль відіграють зовнішні впливи середовища і такі фактори, як гіперплазія та дедиференціювання тканини, анаплазія, а також стать, вік, гормональні та спадкові впливи. До спадкових та сімейних пухлин нервової системи належать нейрофіброматоз (хвороба Реклінгхаузена), ангіоретикуломатоз головного мозку, дифузний гліобластоматоз та ін. До етіологічних факторів у літературі відносять травми, вірусні захворювання, гормональні зрушення, іонізуючі випромінювання.

Чітких даних статистики про будь-яку залежність розвитку пухлин мозку від географічних умов або крайових особливостей немає.

Симптоми хвороби

Єдиної класифікації пухлин нервової системи немає. Нині їх використовують кілька, а минулому було набагато більше. Таке становище створило труднощі в аналізі даних літератури, бо, з одного боку, нерідко існує значна кількість синонімів, а, з іншого боку, під одним і тим же терміном деякі автори іноді мають на увазі зовсім різні пухлини. У нашій країні нині найпоширенішою є класифікація, запропонована Б. З. Хомінським.

Пухлини ЦНС відповідно до гістогенезу поділяються на такі групи:

1) нейроектодермальні пухлини,

2) пухлини з похідних мезенхіми,

3) аденоми гіпофіза,

4) пухлини із залишків гіпофізарного ходу,

5) гетеротопічні пухлини ектодермального походження,

6) тератоми та тератоїдні пухлини,

7) метастатичні пухлини.

Нейроектодермальні пухлини.Це найбільша група (приблизно половина всіх пухлин). У ній виділяють:

Астроцитоми - пухлини, що походять з астроцитів; найбільш доброякісний вид глиом. Нерідко в астроцитомах відбувається утворення дрібних та великих кіст. Зростають вони у вигляді нечітко відмежованого вузла, рідше дифузно. Розташовуються в різних відділах мозку: у дорослих частіше у великих півкулях, у дітей - частіше в мозочку.

Астроцитоми з атипією клітин (Найбільш злоякісні) називаються дедиференційованими астроцитомами, варіантом яких є великоклітинні астроцитоми.

Олігодендрогліома (олігодендроцитома) - пухлина, що походить з клітин олігодендроглії, виявляється переважно у людей у ​​середньому віці, вони становлять 1,3 – 3,4% хворих. Локалізується частіше у півкулях мозку та підкіркових гангліях; має однорідну структуру, іноді містить кісти; нерідко у ній відкладається вапно. Зростає повільно, будучи відносно доброякісним видом пухлини, хоча трапляються і дедиференційовані олігодендрогліоми. За своєю структурою вони складаються з невеликих, густо розташованих ізоморфних клітин.

Епендімома походи з клітин епендими або клітин субепендимарної зони (Опальського). Частота виявлення становить 1,2 – 4,6%. Розвивається переважно у людей у ​​дитячому та молодому віці. Розрізняють епендимоми IV, III бічних шлуночків, паравентрикулярні, півкулі мозку, спинного мозку.

За структурою виділяється 3 варіанти: клітинно-відросткова, епітеліальна та капілярна епендимома. Зростають повільно із вузькою зоною інфільтрації. Бувають дедиференційовані епендимоми та злоякісні.

Гліобластома (мультиформна спонгіобластома) - злоякісна пухлина, що походить з астроцитів, рідше клітин олігодендроглії або епендими; із загальної кількості внутрішньочерепних пухлин становить 10 – 16%; локалізується переважно у півкулях мозку та підкіркових гангліях, нерідко через мозолисте тіло проростає в іншу півкулю, зустрічається частіше у чоловіків. Макроскопічно гліобластоми мають строкатий вигляд завдяки наявності вогнищ некрозу, кіст, крововиливів, але ростуть зазвичай у вигляді чіткого вузла з інфільтрацією навколишнього мозкового речовини. Виділяють поліморфноклітинні гліобластоми, гліобластоми з помірним поліморфізмом клітин та ізоморфноклітинні гліобластоми.

Медулобластоми- дисгенетичні злоякісні пухлини, що походять з ембріональних «медулобластів» або з клітин ембріонального зовнішнього зернистого шару мозочка. Зустрічаються переважно у дітей (складаючи у них майже 20% внутрішньочерепних пухлин), головним чином у хлопчиків, локалізуються переважно у черв'яку мозочка; мають вигляд пухкого вузла сірувато-рожевого кольору; складаються з густо розташованих недиференційованих клітин; здатні давати метастази за субарахноїдальним простором, частіше в спинний мозок, але іноді і в півкулі мозку. Пухлина чутлива до променевого впливу.

Пінеалома (аденома шишкоподібної залози) походить із специфічних клітин шишковидного тіла. Зустрічається переважно у дітей (хлопчиків); локалізується в ділянці шишковидної залози, викликає ранній статевий розвиток та формування великої внутрішньої гідроцефалії. Злоякісний варіант пухлини – пінеобластома.

Хоріоїдпапілома (папілома судинного сплетення, плексуспапілома) розвивається з епітелію судинних сплетень шлуночків мозку. Розташовуються частіше у IV шлуночку мозку; зазвичай позбавлені капсули та мають ніжно-зернистий вигляд, яйцеподібну форму; розвиваються переважно у дитячому чи юнацькому віці. Злоякісний варіант пухлини – хоріоїдкарцинома (плексускарцинома).

Гангліозноклітинні пухлини - Група дизонтогенетичних пухлин. До них відносяться: гангліоцитоми – пухлини, що складаються переважно з нервових клітин; гангліоневроми - з нервових клітин та нервових волокон; гангліогліоми - з нервових та гліальних клітин; невробластоми – з невробластів. Пухлини виходять із симпатичних гангліїв чи мозкової речовини надниркових залоз. Трапляються рідко.

Невринома (шваннома) походить із шваннівських клітин корінців черепномозкових або спинномозкових нервів. Доброякісна пухлина, покрита сполучнотканинною капсулою, частіше зустрічається у жінок. Невриноми становлять 8 – 9% усіх внутрішньочерепних пухлин та близько 20% пухлин спинного мозку. У порожнині черепа невриноми розвиваються найчастіше з елементів корінців слухового нерва. Нерідко зустрічаються множинні невриноми. Іноді невриноми спинного мозку бувають представлені подвійним вузлом у вигляді «пісочного годинника», причому один вузол зазвичай розташовується під твердою мозковою оболонкою, а інший - епідурально або навіть поза хребетним каналом. Невриноми мають пучкову чи ретикулярну структуру.

Нейроектодермальні пухлини складного складу: 1) що складаються з 2 видів олігодендроастроцитоми, епендімоастроцитоми; 2) гліально-мезенхімні.

Пухлини з похідних мезенхіми.Менінгіома (арахноїдендотеліома) розвивається з ендотелію мозкових оболонок. Менінгеоми становлять 13 - 19% всіх внутрішньочерепних пухлин та 40% пухлин спинного мозку. Ці доброякісні пухлини ростуть у вигляді вузла екстрацеребрально на конвекситальній або базальній поверхні, зрідка у шлуночку мозку або спинномозковому каналі. За гістологічною структурою можуть бути різними: менінготеліальні, з концентричними структурами, псамоматозні, фібробластичні, ангіоматозні, ксантоматозні, асифікуючі, мезенхімальні.

Менінгеальна саркома (Злоякісна менінгіома) виходить з оболонок головного або спинного мозку.

Саркома головного мозку (Внутрішньомозкова). Первинні саркоми мозку складають від 06 до 19% всіх внутрішньочерепних пухлин. Зростають зазвичай у вигляді внутрішньомозкових вузлів. Розвиваються із сполучнотканинних елементів мозку.

Ангіоретикулема (гемангіоретикулема, ангіобластома, гемангіобластома) – доброякісна пухлина судинного походження з пухлинними клітинами з адвентиції судин; становить 5 – 7% всіх пухлин мозку. Локалізується найчастіше в мозочку, часто містить великі кісти; досить чітко відмежована від навколишніх тканин.

У ЦНС зустрічаються також фіброми, неврофіброми, ліпоми, ангіоми, гемангіоендотеліоми, мікрогліоми.

Пігментні пухлини . Меланоми або меланобластоми походять з пігментних клітин, що перебувають у нормі в м'яких мозкових оболонках, переважно на підставі мозку. Найчастіше зустрічаються метастази меланоми у мозок.

Аденоми гіпофіза. Виділяють хромофобні, еозинофільні, базофільні та змішані аденоми гіпофіза. Вони становлять близько 8% внутрішньочерепних пухлин. Розвиваються в порожнині турецького сідла із передньої залізистої частки гіпофіза; нерідко виростають межі сідла, здавлюючи зорові нерви та його перехрест; можуть проростати печеристі пазухи; нерідко бувають кістозними. За свого зростання зазвичай викликають збільшення розмірів турецького сідла.

Краніофарингіоми. Пухлина гіпофізарного шляху, кіста кишені Ратке, гіпофізарна адамантинома, супраселлярна кіста. Це доброякісні дизонтогенетичні епітеліальні пухлини, що походять з ембріональних зачатків гіпофізарного ходу, що відщепилися; становлять від 1,7 до 7% всіх внутрішньочерепних пухлин, що часто зустрічаються в юнацькому віці. Розвиваються у сфері турецького сідла. Можуть обвапнюватися і містити кісти різного розміру.

Гетеротопічні ектодермальні пухлини. Епідермоїд (холестеатому) походить із зачатків епідермісу, що змістилися в порожнину черепа або хребетний канал; може локалізуватися у всіх відділах ЦНС, будучи переважно пов'язаним із оболонками; зростає дуже повільно.

Дермоїд (дермоїдна кіста)зустрічається рідше епідермоїдів і теж пов'язаний із оболонками.

Тератоми в центральній нервовій системі зустрічаються рідко.

Метастатичні пухлини. Складають 5 – 12% усіх внутрішньочерепних пухлин. Метастазують переважно рак легені, молочної залози, рідше – гіпернефроми, меланобластоми, хоріонепітеліоми матки. Внутрішньочерепні метастази можуть бути як множинні, так і поодинокі. Гістологічна будова метастазів зазвичай збігається з первинними раковими пухлинами. Зростають вони інфільтративно з перифокальною зоною розм'якшення мозкової речовини, що визначає їхнє легке видалення, але не запобігає продовженому росту.

Пухлини, що вростають у порожнину черепа та хребетний канал. Мієлома (плазмоцитома), остеобластокластома (гіганто-клітинна пухлина), хондрому, хордому – всі вони зустрічаються відносно рідко.

У клінічній картині пухлин головного мозкувиділяються ознаки загальномозкового та осередкового ураження. Загальмозкова поразкаобумовлено впливом патологічного чинника на функцію всього мозку загалом. Воно пов'язане, перш за все, з підвищенням внутрішньочерепного тиску та токсичним впливом пухлини на організм. Підвищення внутрішньочерепного тиску відбувається або в результаті збільшення об'єму пухлини і набряку мозку, або як наслідок розвитку оклюзійно-гідроцефальних явищ при порушенні лікворовідтоку з відділів лікворної системи, що лежать вище.

Виникнення осередкової симптоматикипов'язано як з безпосереднім руйнівним або дратівливим впливом пухлини на тканинні елементи мозку або черепно-мозкові нерви, так і з механічним здавленням і зміщенням мозку, його набряком, порушенням кровообігу в окремих ділянках мозку і структурними та нейродинамічними зрушеннями, що виникають при цьому. Характер осередкової симптоматики залежить, перш за все, від локалізації пухлини, але також і від її гістобіологічних якостей, вираженості загальномозкового ураження та віку хворого.

З симптомів гіпертензійного характерунайчастішим (до 90%) є головний біль, потім блювання, що зазвичай виникає на висоті приступу головного болю, застійні соски зорових нервів, гіпертензійні зміни в кістках черепа (пороз спинки турецького сідла, поглиблення пальцевих вдавлень та інші), психічні зміни, насамперед , характер оглушення, запаморочення, брадикардія, загальні епілептичні напади, зміни дихання

Осередкові симптомиподіляються на первинно осередкові, обумовлені безпосереднім впливом пухлини, і вдруге осередкові, що поділяються у свою чергу на дислокаційні та симптоми по сусідству або віддалені.

Лікування та профілактика захворювання

Лікування пухлин головного мозку залежить від виду пухлини, її розташування, ступеня розвитку.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2015

Вторинне злоякісне новоутворення головного мозку та мозкових оболонок (C79.3), Вторинне злоякісне новоутворення інших та неуточнених відділів нервової системи (C79.4), Гіпофіза (C75.1), Гіпофіза (D35.2), Гіпофіза (D44. Доброякісне новоутворення головного мозку та інших відділів центральної нервової системи (D33), Доброякісне новоутворення головного мозку (C71), Злоякісне новоутворення мозкових оболонок (C70) системи (C72), Краніофарингеальної протоки (C75.2), Краніофарингеальної протоки (D35.3), Краніофарингеальної протоки (D44.4), Новоутворення невизначеного або невідомого характеру головного мозку та центральної нервової системи (D43), Новоутворення невизначеного або невідомого характеру оболонок (D42), Шишкоподібної залози (C75.3), Шишкоподібної залози (D35.4), Шишкови дної залози (D44.5)

Онкологія

Загальна інформація

Короткий опис

Рекомендовано
Експертною порадою
РДП на ПХВ «Республіканський центр
розвитку охорони здоров'я»
Міністерства охорони здоров'я
та соціального розвитку
Республіки Казахстан
від «27» листопада 2015 року
Протокол №17

XI Конгрес КАРМ-2019: Лікування безплідності. ДРТ

Класифікація

Клінічна класифікація:
Для первинних пухлин головного мозку TNM-класифікація не застосовується у зв'язку з рідкістю їхнього поширення за межі головного мозку.
Для медуллобластоми використовується система стадування TM по ChangіHarisiadis.
Таблиця 1 Система стадування TM по Chang і Harisiadis

Діагностика

Діагностичні критерії постановки діагнозу:
клінічна картинаскладається із загальномозкових та локальних знаків.
Загальмозкові симптоми зумовлені підвищенням внутрішньочерепного тиску: головний біль, блювання, застійні диски зорових нервів та ін. Залежно від гістологічної структури пухлини та її локалізації швидкість розвитку загальномозкових та осередкових симптомів широко варіює. Найчастіше клінічна картина формується протягом багатьох місяців, інколи ж і років. Вогнищеві симптоми залежать від локалізації пухлини (УД-А).

Скарги та анамнез:
· Головний біль: при підвищенні внутрішньочерепного тиску стає інтенсивним, дифузним, постійним, нападоподібно посилюється і супроводжується нудотою та блюванням. З супратенторіальних пухлин ранніми головними болями супроводжуються лобові та скроневі пухлини.
· Блювота: при пухлинах головного мозку характеризується особливостями, типовими взагалі для так званого "мозкового блювання". У більшості випадків блювання настає при сильному нападі головного болю.
· Запаморочення: За характером суб'єктивного сприйняття запаморочення може бути зоровим та дотичним. У першому випадку воно сприймається хворим, як зорове обертання чи переміщення навколишнього оточення. У другому випадку запаморочення сприймається як тактильне, або пропріоцептивне відчуття обертання або руху предметів, з якими хворий стикається, і може зберегтися при закритих очах. До дотикового запаморочення слід зарахувати і латеропульсію, тобто. відчуття потягу убік. При субтенторіальних пухлинах зазвичай настає після розвитку інших симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску. Відчувається у вигляді зльоту повітря, обертання навколишнього оточення чи самого хворого. При супратенторіальних предметах "танцюють", "синдром загибелі світу".
· Судомні напади: у більшості випадків протікають за загальним типом. Як перша ознака хвороби розвиваються ще задовго до розвитку гіпертензійного синдрому. Спостерігаються найчастіше при доброякісних пухлинах, що повільно ростуть.
Загальні синдроми:
· Гіпертензійний синдром, пов'язаний з підвищенням внутрішньочерепного тиску;
· Вогнищеві неврологічні симптоми;
· оклюзійна гідроцефалія;
· Дислокаційний синдром.

Гіпертензійний синдром.Підвищення внутрішньочерепного тиску внаслідок збільшення обсягу мозку та порушення гемо- та ліквородинаміки. Головний біль, блювання, запаморочення, психічні розлади, епілептичні напади, застійні диски зорових нервів.
Вогнищеві неврологічні симптоми.Епілептичні напади різного характеру, своєрідні порушення ВНД, порушення координації рухів у вигляді фронтальної атаксії (розлади стояння та ходьби), ізольоване порушення іннервації лицьової мускулатури по центральному типу, порушення нюху, порушення функції зорових нервів.
Оклюзійна гідроцефалія. Закрита форма гідроцефалії зустрічається при оклюзії отворів Монро, сильвієвого водопроводу, 4-го шлуночка, отвори Мажанді або Люшка. Причинами є повна або часткова оклюзія лікворопровідних шляхів, порушення резорбції ліквору, а при пухлинах бічних шлуночків – гіперпродукція спинномозкової рідини.
Дислокаційний синдром.Зумовлений здавленням мозку пухлиною, крововиливом або іншим осередковим процесом, що призводить до появи вторинних симптомів ураження мозку на відстані патологічного вогнища. З підвищенням внутрішньочерепного тиску мозкова речовина видавлюється в різні щілини, утворені щільними відростками твердої мозкової оболонки (великий серповидний відросток, мозочкова палатка), що перегороджує порожнину черепа на різні поверхи і відокремлює частини мозку один від одного, а також у великий потиличний отвір.
При пухлинах хребетного каналу – парези, паралічі верхніх та нижніх кінцівок, парестезії, гіперестезії, порушення функцій внутрішніх органів, болі в процесі хребетного стовпа або у місці локалізації пухлини, патологічні неврологічні симптоми.

Фізичне обстеження:
· Оцінка неврологічного статусу: наявність скарг на головний біль, нудоту та блювання, запаморочення, судомні напади та загальномозкових синдромів та вогнищевих неврологічних симптомів.
· Загальноматичний статус за Карновським нижче 80%.

Лабораторні дослідження:
Зміни у клінічних, біохімічних аналізах за відсутності супутньої патології не специфічні.

Інструментальні дослідження:
Клінічний діагноз виставляється виходячи з даних МРТ головного чи спинного мозку з контрастним посиленням, коли виявляється об'ємне освіту - пухлина.

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів
Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівні:
· Збір скарг та анамнезу;
· загальне фізикальне обстеження;
· Визначення функціональної активності загального стану хворого за Карновським (додаток 1);
· Визначення рівня свідомості за шкалою Глазго (GCS) (додаток 2);
· КТ головного та/або спинного мозку з контрастуванням;
· МРТ головного та/або спинного мозку з контрастуванням;
· Рентгенографія черепа (2 проекції).

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівні:
· ОАК;
· ОАМ;
· Біохімічний аналіз крові: загальний білок, сечовина, креатинін, загальний білірубін, АСТ, АЛТ, глюкоза крові;
· Визначення антитіл до ВІЛ-1 у сироватці крові ІФА-методом;
· Постановка реакції Вассермана в сироватці крові;
· Визначення маркерів гепатити В і С методом ІФА/ПЛР;

· Визначення резус-фактора крові;
· Визначення АФП в сироватці крові ІФА-методом (при підозрі на С79.3, С79.4);
· Визначення РЕА в сироватці крові ІФА-методом (при підозрі на С79.3, С79.4);
· Визначення пухлинного антигену СА 19-9 в сироватці крові ІФА-методом (при підозрі на С79.3, С79.4);
· Електрокардіографічне дослідження;
· Рентгенографія органів грудної клітки (2 проекції);

· КТ органів грудної клітки за наявності супутньої патології з боку легень;
· КТ органів черевної порожнини та заочеревинного простору з контрастуванням за наявності супутньої патології з боку органів черевної порожнини (печінка, нирки, підшлункова залоза тощо);
· МРТ органів тазу з контрастуванням за наявності патології з боку органів малого тазу (передміхурова залоза, матка та шийка матки, пряма кишка тощо);
· Ультразвукова діагностика комплексна (печінка, жовчний міхур, підшлункова залоза, селезінка, нирок) за наявності супутньої патології з боку даних органів;
· Електроенцефалографія;
· Фібробронхоскопіядіагностична за наявності супутньої патології з боку легень;
· Фіброезофагогастродуоденоскопія за наявності супутньої патології з боку стравоходу та/або шлунка;
· Фіброректосигмоїдоскопія за наявності супутньої патології з боку прямої кишки.

Мінімальний перелік обстеження, який необхідно провести під час направлення на планову госпіталізацію: згідно з внутрішнім регламентом стаціонару з урахуванням чинного наказу уповноваженого органу в галузі охорони здоров'я.

Основні діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні:
Фізикальне дослідження: збирання анамнезу, загальне фізикальне обстеження, визначення загального стану хворого з оцінкою якості життя за Карновським, визначення рівня свідомості за шкалою Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· Визначення загального білка в сироватці крові;
· Визначення сечовини в сироватці крові;
· Визначення креатиніну в сироватці крові;
· Визначення загального білірубіну в сироватці крові;
· Визначення АСТ у сироватці крові;
· Визначення АЛТ у сироватці крові;
· Визначення глюкози в сироватці крові;
· Визначення групи крові за системою ABO стандартними сироватками;
· Визначення резус-фактора крові.

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні:
· КТ головного та/або спинного мозку з контрастуванням (при прогресуванні процесу та для оцінки ефективності лікування);
· МРТ головного та/або спинного мозку з контрастуванням (при прогресуванні процесу та для оцінки ефективності лікування);
· ПЕТ/КТ для диференціальної діагностики;
· Однофотонна емісійна комп'ютерна томографія статичного скелета;
· КТ органів грудної клітки при загостренні супутньої патології з боку легень;
· КТ органів черевної порожнини та заочеревинного простору з контрастуванням при загостренні супутньої патології з боку органів черевної порожнини (печінка, нирки, підшлункова залоза тощо);
· МРТ органів тазу з контрастуванням при загостренні патології з боку органів малого тазу (передміхурова залоза, матка та шийка матки, пряма кишка тощо);
· Ультразвукова діагностика комплексна (печінка, жовчний міхур, підшлункова залоза, селезінка, нирок) при загостренні супутньої патології з боку даних органів;
· Фібробронхоскопіядіагностична при загостренні супутньої патології з боку легень;
· Фіброезофагогастродуоденоскопія при загостренні супутньої патології з боку стравоходу та/або шлунка;
· Фіброректосігмоїдоскопія при загостренні супутньої патології з боку прямої кишки.

Показання для консультації фахівців:
· консультація терапевта, кардіолога – при загостренні загальносоматичної супутньої патології, корекція лікування загальносоматичної супутньої патології на тлі спеціального лікування;
· консультація оториноларинголога-при загостренні супутньої патології з боку вухо, горло, носа, перед та після операції: трансназальне та трансфеноїдальне видалення пухлин;
· консультація офтальмолога – у всіх хворих з внутрішньомозковими пухлинами;
· консультація психіатра, невропатолога – для корекції психосоматичного стану.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз:

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:
· Досягнення повної або часткової регресії;
· стабілізації пухлинного процесу шляхом оперативного, променевого або лікарського (хіміотерапія) лікування.

Тактика лікування:
Лікування хворих з пухлинами ЦНС проводиться лише у спеціалізованих нейрохірургічних та онкологічних лікувальних закладах.

В даний час стандартні методи лікування пухлин ЦНС – хірургічне лікування, променева терапія, хіміотерапія.

Перший етап – хірургічне втручання(лікувальне чи діагностичне: відкрита чи стереотаксична біопсія). Основний принцип нейрохірургії – анатомічна доступність, фізіологічна дозволеність.
Далі враховується гістологічна форма та ступінь злоякісності, поширення процесу, розміри та локалізація пухлини.
Хірургічне втручанняпроводиться в нейрохірургічних або нейроонкологічних відділеннях, після чого пацієнти для подальшого лікування направляються до установ онкологічного профілю, куди передаються дані загальноклінічного обстеження, опис оперативного втручання, гістологічних склопрепаратів і парафінових блоків біоптатів, доопераційної та післяопераційної МРТ та або плівці.
За наявності показань проводиться спеціальне протипухлинне лікування. Показаннями до призначення даного виду лікування є наявність злоякісної пухлини зі ступенем злоякісності GI при нерадикальній операції, GII-GIII-GIV при нерадикальній або радикальній операції, а також при доброякісних пухлинах у разі нерадикальності проведеного оперативного втручання.
Променева терапіяналежить важлива роль лікуванні цілого ряду пухлин головного мозку та інших відділів ЦНС. У випадках, коли променева терапія – обов'язковий компонент лікування, хворі після загоєння операційної рани та за відсутності загрози післяопераційних ускладнень переводяться з нейрохірургічного відділення до онкологічної установи для подальшого проведення спеціального лікування. Променеву терапію починають на 14-56 добу після хірургічного втручання (УД-А):

У всіх інших випадках питання необхідності променевої терапії вирішуєтьсяна МДГ (консиліум) у складі променевого терапевта (радіаційного онколога), клінічного онколога, нейрохірурга та інших фахівців за потребою.
Хіміотерапія призначається лише при істинно злоякісних пухлинах зі ступенем злоякісності GIII-GIV. Схема хіміотерапії підбирається залежно від гістологічної форми пухлини, поширеності та групи ризику. Використовуються різні види хіміотерапії (системна, інтратекальна) та різні режими (ад'ювантний, неоад'ювантний, самостійний). Також можливе проведення одночасної хіміо- та променевої терапії.

Немедикаментозне лікування:
· Догляд та режим: стаціонарний режим (постільний або напівпостільний), фізичний та емоційний спокій, обмеження читання друкованих та мистецьких видань, перегляду телепередач.
· Харчування: дієта № 7: безсольова. При задовільному стані хворого "загальний стіл №15".

Хірургічне втручання:
Хірургічне втручання, що надається у стаціонарних умовах:
Показання до хірургічного лікування:пацієнти з пухлинами головного мозку та інших відділів ЦНС. Вважається, що встановлення достовірного діагнозу пухлини ЦНС саме собою дозволяє вважати хірургічне втручання показаним.
Завдання хірургічного етапу такі: забезпечити максимальне видалення новоутворення з дотриманням принципів анатомічної та функціональної доступності (дозволеності), встановити точний морфологічний діагноз, зменшити ефект об'ємного впливу пухлини на головний мозок та зменшити дислокацію мозку у порожнині черепа, нормалізувати чи відновити ліквороциркуля.
При цьому загальним принципом нейроонкології є прагнення до максимально повного видалення пухлини. Паліативні операції є вимушеним заходом і зазвичай спрямовані на зниження внутрішньочерепного тиску при неможливості видалення пухлини головного мозку або зменшення компресії спинного мозку при аналогічній ситуації, обумовленої невдалим інтрамедулярною пухлиною.
Таким чином, операція є загальновизнаним первинним лікувальним підходом для зменшення обсягу пухлини та отримання матеріалу для верифікації. Резекція пухлини має прогностичне значення і може дати позитивні моменти при спробі максимальної циторедукції.

Протипоказання до хірургічного втручання:факторами, що обмежують можливості хірургічного лікування, є особливості локалізації пухлини та характеру її інфільтративного росту в області таких життєво важливих відділів мозку, як стовбур, гіпоталамус, підкіркові вузли, наявність гнійно-запальних захворювань з локалізацією гнійних вогнищ в зоні майбутніх стадії декомпенсації, загальний інкурабельний стан хворого на основне захворювання.

Основні види оперативних втручань:
· Трепанація черепа, видалення пухлини.
· Лямінектомія, видалення пухлини.
· Вертеброектомія, спондилодезнікелід-титановими конструкціями.
· Трефінація черепа, взяття біопсії.
· Ендоскопічна тривентрикулостомія це створення нового шляху відтоку ліквору з шлуночкової системи головного мозку (III шлуночка) в цистерни головного мозку, через шляхи яких відбувається реабсорбція (всмоктування) ліквору, як у здорової людини.
· Інші шунтуючі операції із застосуванням шунтуючих систем.
· Трансназальні транссфеноїдальні видалення аденом гіпофіза

Обсяг хірургічного втручання за різних видів пухлин ЦНС:
Нейроепітеліальні пухлини:
· Повне видалення - новоутворення видаляється в межах видимої здорової тканини;
· Часткове видалення - новоутворення видаляється з макроскопічно видимою залишковою пухлиною;
· Біопсія пухлини - висічення ділянок новоутворення для подальшого гістологічного дослідження;
· симптоматичні операції – відновлення прохідності лікворних шляхів та ін.

Менінготеліальні пухлини:
Для формалізації ступеня радикальності операцій при менінгіомах використовується шкала Сімпсона:
· Тип 1 - макроскопічно повне видалення пухлини з висіченням ТМО у місці вихідного росту пухлини та резекцією всієї ураженої кістки;
· Тип 2 - макроскопічно повне видалення з коагуляцією ТМО у місці вихідного зростання;
· тип 3 - макроскопічно повне видалення без висічення або коагуляції ТМО у місці вихідного зростання та/або без резекції всієї ураженої кістки;
· Тип 4 - часткове видалення пухлини;
· Тип 5 - біопсія або декомпресія.

Метастатичні пухлини головного мозку:
Питання хірургічному лікуванні розглядається за наявності у головному мозку від 1 до 3 метастазів (тотальне симультанне чи етапне видалення пухлини). При локалізації або поширенні метастазу (-ів) на підкіркові центри та ядра та інші життєво важливі структури головного мозку, травматизація яких пов'язана з високим ризиком фатальних ускладнень, хірургічне лікування не показано. Тактика лікування пацієнтів з солітарними метастазами, що не видаляються, множинними метастазами в головному мозку, невиліковною первинною пухлиною, наявність екстрацеребральних метастазів визначається консиліумом у складі нейрохірурга, онколога, радіаційного онколога.

При метастазі в головному мозку з невиявленого первинного вогнища та неможливості його видалення виконується відкрита біопсія/резекція метастазу або стереотаксична біопсія (переважний варіант, якщо передбачається нехірургічне лікування). Під час операції має бути забезпечено можливість термінового морфологічного дослідження біопсійного матеріалу. До виконання біопсії (при підозрі за даними нейровізуалізації на метастатичну природу новоутворення у головному мозку) або при направленні пацієнта до онколога проводиться системне обстеження з метою виявлення первинного вогнища пухлини.

Злоякісні новоутворення спинного мозку:
При локалізації пухлини в поверхневих відділах спинного мозку доцільно проводити видалення новоутворення (повне або часткове). Питання про обсяг хірургічного втручання при інтрамедулярному новоутворенні вирішується індивідуально: визначається особливостями пухлинного росту та станом пацієнта.
Контрольне обстеження хворих після операції. Після хірургічного втручання з приводу новоутворення головного або спинного мозку для уточнення рівня радикальності видалення в обов'язковому порядку проводиться контрольне інтраскопічне обстеження (МРТ та/або КТ). МРТ виконується не пізніше ніж через 24 години після операції, КТ - на 2-10 добу після операції.
Для диференціальної діагностики проводяться імуногістохімічні дослідження та молекулярно-цитогенетичний аналіз.

Коди операцій:
01.01 – Пункція цистерни
01.02 – Вентрикулопункція через попередньо імплантований катетер. Пункція трубки вентрикулярного шунту
01.09Інші краніальні пункції: аспірація із субарахноїдального простору, субдурального простору
01.10Моніторинг внутрішньочерепного тиску, включаючи імплантацію катетера або зонда для моніторингу
01.12 Відкрита біопсія оболонки головного мозку
01.14Відкрита біопсія головного мозку
01.15Біопсія черепа
01.16Моніторинг внутрішньочерепного вмісту кисню, включаючи імплантацію катетера або зонда для моніторингу. Парціальний тиск кисню головного мозку (PbtO2)
01.18Інші діагностичні маніпуляції на головному мозку та його оболонках
01.20Трепанація черепа
01.23Повторне відкриття місця трепанації
01.26Імплантація катетера в краніальну порожнину або тканину
01.27Видалення катетера з краніальної порожнини або тканини
01.28 Установка інтрацеребрального катетера
01.51 Висічення ураженої ділянки або тканини мозкових оболонок
01.59Інші види висічення або деструкції пошкодженої ділянки або тканини головного мозку
01.591 Висічення пошкодженої тканини головного мозку
із застосуванням інтраопераційного нейромоніторингу
01.60 Висічення ураженої ділянки черепа
02.04 Краніопластика дефекту черепа кістковим трансплантатом (ауто-, гетеротрансплантат)
02.05 Краніопластика дефекту черепа пластичним матеріалом (кістковий цемент, титанова пластина і т.д.)
02.07Видалення кістковопластичного клаптя
02.20Вентрикулостомія (анастомоз шлуночків з шийним субарахноїдальним простором, великою цистерною, імплантація клапана Холтера)
02.32Вентрикулярний шунт у систему кровообігу
02.34Вентрикулярний шунт у черевну порожнину та її органи
02.39Інші маніпуляції з дренування шлуночка
02.391Вентрикулостомія дна 3-го шлуночка (ендоскопічна)
02.41 Промивання та дослідження вентрикулярного шунту, дослідження вентрикулярного кінця вентрикулоперитонеального шунту. Репрограмування вентрикулоперитонеального шунту
02.42 Заміна вентрикулярного шунту
02.43Видалення вентрикулярного шунта
02.99Інші маніпуляції на черепі, головному мозку та мозкових оболонках
03.09Інші види обстеження та декомпресії структур хребетного каналу
03.32Біопсія спинного мозку та його оболонок
03.40 Висічення або деструкція пошкодженої ділянки спинного мозку або спинномозкових оболонок
03.7991 Операції на хребті та спинному мозку із застосуванням нейронавігації
03.7992Операції із застосуванням рамкової стереотаксичної системи
03.799 Операції з нейрохірургічною навігацією
03.99Інші маніпуляції на спинному мозку та структурах хребетного каналу
04.01 Висічення невриноми слухового нерва (шванноми)
04.07Інші види висічення або видалення черепних та периферичних нервів (резекція нерва, видалення периферичної невроми)
04.30 Зшивання черепних чи периферичних нервів
07.53Часткове висічення шишкоподібного тіла
07.54Повне висічення шишкоподібного тіла
07.61Часткове розсічення гіпофіза через трансфронтальний доступ
07.62Часткове висічення гіпофіза через трансфеноїдальний доступ
07.64Повне висічення гіпофіза через трансфронтальний доступ
07.65Повне висічення гіпофіза через трансфеноїдальний доступ
38.621Рентгенендоваскулярна емболізаціягломусної пухлини, гемангіоми волосистої частини голови, обличчя та шиї
81.6010Вертебропластика при пухлинах хребта

Променева терапія.
Показання до променевої терапії:
· морфологічно встановлений діагноз – злоякісна або доброякісна пухлина ЦНС, після операції або біопсії (відкритої, стереотаксичної);
· Клінічному діагнозі встановленим на підставі клініко-інструментальних методів дослідження (КТ/МРТ з контрастуванням та/або ПЕТ-КТ) без морфологічної верифікації через неможливість проведення оперативного лікування або біопсії пухлини (відкритої або стереотаксичної) наступних локалізацій: стовбур головного мозку , пухлина основи черепа, пухлина пінеальної області, пухлина хіазмально-селярної області та ін;
· при рецидивах або продовженому зростанні пухлини після раніше проведеного комбінованого або комплексного лікування, де використовувався променевий компонент.

Протипоказання до променевої терапії:
· особливості локалізації пухлини та характеру її інфільтративного зростання в області таких життєво важливих відділів мозку, як стовбур, гіпоталамус, підкіркові вузли;
· Набряк головного мозку з клінічними ознаками дислокації в порожнині черепа;
· Післяопераційна гематома;
· Гнійно-запальні осередки в зоні майбутніх хірургічних маніпуляцій;
· загальносоматичний інкурабельний стан хворого;
· Неконтрольоване психомоторне збудження, неадекватна поведінка хворого.

Методики променевої терапії при пухлинах головного мозку та інших відділів ЦНС:
· 2-х мірна конвенційна (стандартна) променева терапія (2DRTC);
· 3-х мірна конформна променева терапія (3DCRT);
· Інтенсивно-модульована променева терапія (IMRT);
· Променева терапія, керована за зображеннями (IGRT);
· стереотаксична радіохірургія (SRS);
· стереотаксична радіотерапія (SRT);
· Інтраопераційна променева терапія (IORT);
· Брахітерапія.

Таблиця 5 – Специфікація обсягів опромінення основних форм пухлин ЦНС

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Госпіталізація

Показання для госпіталізації із зазначенням типу госпіталізації:

Показання для екстреної госпіталізації:на оперативне лікування пацієнти з дислокаційним синдромом, у судомному стані та інші хворі з пухлинами головного та спинного мозку у тяжкому стані пов'язане з основним захворюванням.

Показання для планової госпіталізації:пацієнти з виявленими пухлинами головного та спинного мозку на оперативне лікування, якщо немає протипоказань до операції з боку соматичного статусу, на проведення самостійної та/або післяопераційної променевої терапії та/або хіміотерапії з морфологічно верифікованим діагнозом (після операції, відкритої чи стереотаксичної біопсії). У поодиноких випадках допускається госпіталізація хворих без верифікації з метастичним ураженням головного або спинного мозку за наявності морфологічно верифікованого первинного онкологічного захворювання, первинної пухлини головного мозку, встановленої на підставі даних клінічного обстеження та МРТ дослідження.

Профілактика

Профілактичні заходи:
Комплекс профілактичних заходів при злоякісних новоутвореннях ЦНС збігається з такими самими, як при інших локалізаціях. В основному це підтримка екології навколишнього середовища, покращення умов праці на шкідливих виробництвах, підвищення якості сільськогосподарської продукції, покращення якості питної води тощо.

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Експертної ради РЦРЗ МЗСР РК, 2015
   1. Список використаної литературы: 1. Карахан В.Б. із співавт. Темозоломід у комплексному лікуванні гліобластом головного мозку // Матер. V з'їзду онкологів та радіологів СНД. – Ташкент, 2008. – С. 430. 2. Клінічні рекомендації Європейського товариства медичної онкології // ESMO. – 2014 (https://esmo.org) 3. Клінічні рекомендації Американського товариства клінічних онкологів // ASCO. - 2014 (https://www.asco.org) 4. Клінічні рекомендації Американського товариства променевих терапевтів // АSTRO. - 2014. (https://www.astro.org) 5. Клінічні рекомендації Європейського товариства променевих терапевтів // ESTRO. - 2014 рр. (http://www.estro.org) 6. Променева терапія в лікуванні раку. - Chapman, 2000. - 338 с. 7. Машковський М. Д. Лікарські засоби. 16-те видання. - Москва: Нова хвиля, 2010. - 1216 с. 8. Никифоров Б. М., Мацко Д. Є. Пухлини головного мозку. Серія "Коротке керівництво" - СПб: Пітер, 2003. - С. 279 - 286. 9. Олюшин В.Є. Гліальні пухлини головного мозку: короткий огляд літератури та протокол лікування хворих // Нейрохірургія. 2005. - №4.-С.41 -47. 10. Наказ Міністра охорони здоров'я Республіки Казахстан від 24 листопада 2009 року № 774 «Про затвердження Номенклатури медичних та фармацевтичних спеціальностей (зі змінами та доповненнями від 06.05.2013 р.)». 11. Наказ №209 від 28.04.2014 «Про внесення змін та доповнень до наказу Міністра охорони здоров'я РК від 31 грудня 2013 року №770 «Про затвердження тарифікатора медичних послуг». 12. Піддубна І.В. Нове століття – нові можливості хіміотерапії: Темодал у лікуванні злоякісних пухлин //Совр. онкологія. - 2002. -т.4, № 1.-С. 1-10. 13. Довідник операцій та маніпуляцій. – Астана, 2009.- с.54 14. Стандарти, опції та рекомендації щодо лікування первинних пухлин ЦНС (2012-2013). - Москва, 2013. - с.55 15. Тіглієв Г.С., Олюшин В.Є. Злоякісні гліоми мозку. Проблеми діагностики та сучасні можливості комплексного лікування //Темодал – новий протипухлинний препарат для лікування злоякісних гліом, мат. симп. - СПб., 2002. - С. 2-5. 16. Arno J. M., John C. R. // Intensity Modulated Radiation Therapy. A Clinical Perspective. - Hamilton London2010. 17. Carlos A. Perez, Brady C. W. / / Principles and Practice of Radiation Oncology. - 5-rd Edition, Lippincott-Roven, 2010. 18. Eric K. Hansen, Mack Roach / / Handbook of Evidence. Базований Radiation Oncology. - 2nd Edition. - Springer, 2010. 19. Improving Outcomes for People with Brain and Other CNS Tumours. -National Institute for Health and Clinical Excellence. – London. -2006 - 180 p. 20. Keime-Guibert F, Chinot O, Taillandier L et al. Radiotherapy for glioblastoma in elderly //N Engl J. Med.- 2007.- N356. -P.1527-1535. 21. Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW та ін. WHO classification of tumors of the nervous system //J. Neuropathol Exp. Neurol.-2002.-N6.-P. 215-225. 22. Meyer J.L., Hinkelbein W. IMRT, IGRT, SBRT - Advances in the Treatment Planning and Radiotherapy. - Karger AG, P.O. Box, CH-4009 Basel (Switzerland), 2007. - 437 p. 23. NCCN Guidelines version 2.2012 24. Roa W, Brasher PM, Bauman G et al. Abbreviated курс радіаційної терапіі у пацієнтів з glioblastomamultiforme: a prospective randomized клінічним триалом //J. Clin. Oncol. - 2004.-N22.- P.1583-1588. 25. Stewart LA. Хемотерапія в adult high-grade glioma: systematic review and metaanalysis of individual patient data from 12 randomised trials //Lancet.- 2002.- N359.-P. 1011-1018. 26. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ et al. Конкомітант і пристосування temozolomide і radiotherapy для нової diagnosed glioblastomamultiforme //N. Engl. J. Med.-2005. - N352. - P.987-996. 27. Van den Bent M, Brandes A, Rampling R та ін. Randomized phase II trial of erlotinib (E) versus temozolomide (TMZ) or BCNU in recurrent glioblastomamultiforme: EORTC 26034. ASCO Ann Meet Proc Part I //J. Clin. Oncol. -2007.- N25.-76S (Abstr 2004). 28. Van den Bent MJ, Carpentier AF, Brandes AA та ін. Прийнятні прокарбазин, ломустин, і vincristine несприятливі прогрес-безперервної, але не надмірно перевірені в новітньо diagnosed анапластічними oligodendrogliomas і oligoastrocytomas: A randomized European Organization for Research and Treatment of Cancer phase III trial //J. Clin. 29. WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W. Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007 30. WHO Handbook for Reporting Results of cancer Treatment. - WHO, Geneva, 1979.

Інформація

Список розробників протоколу:

1) Кім Віктор Борисович – доктор медичних наук, РДП на ПХВ «Казахський науково-дослідний інститут онкології та радіології», керівник центру нейроонкології;
2) Дюсембеков Єрмек Кавтаєвич – доктор медичних наук, завідувач кафедри нейрохірургії АТ «Казахський медичний університет безперервної освіти», завідувач відділення нейрохірургії-4, 7-ї міської клінічної лікарні м. Алмати.
3) Ібраїмова Марія Алмасівна – РГП на ПХВ «Казахський науково-дослідний інститут онкології та радіології», лікар променевої тераппевт.
4) Абдрахманов Раміль Зуфарович-кандидат медичних наук, РДП на ПХВ «Казахський науково-дослідний інститут онкології та радіології», завідувач відділення ДСХТ-1.
5) Аханов Гані Жайшиликович – кандидат медичних наук, РГП на ПХВ «Казахський науково-дослідний інститут онкології та радіології», лікар нейрохірург.
6) Табаров Адлет Берикболович – клінічний фармаколог, РДП на ПХВ "Лікарня медичного центру Управління справами Президента Республіки Казахстан", начальник відділу інноваційного менеджменту.

Конфлікт інтересів:Відсутнє.

Рецензенти:Кайдаров Бахит Касенович – доктор медичних наук, професор, завідувач кафедри онкології, мамології та променевої терапії «Казахського Національного медичного університету ім. С.Д. Асфендіярова.

Умови перегляду протоколу:перегляд протоколу через 3 роки після його опублікування та з дати його набуття чинності або за наявності нових методів з рівнем доказовості.

Додаток 1

Оцінка якості життя (функціональна активність) за Карновським:

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement, не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement є виключно інформаційно-довідковим ресурсом. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Пухлини головного мозку – одне з найважчих захворювань людини.
Не лише злоякісні пухлини інфільтрують та руйнують мозок, призводячи до загибелі хворого. Доброякісні новоутворення внаслідок їхнього неухильного зростання в обмеженому просторі черепа постійно здавлюють мозок і рано чи пізно також призводять до такого його пошкодження, яке несумісне з життям хворого.
Серед усіх новоутворень пухлини мозку становлять близько 10%.
Первинні пухлини мозку нашій країні щорічно виявляють приблизно в 30 тис. людина, приблизно стільки ж діагностується вторинних (метастатичних) пухлин.
Важливо, що пухлини мозку часто виникають у дитячому віці (у дітей серед усіх пухлин близько 20% становлять пухлини нервової системи).
Етіологія більшості пухлин мозку така ж, як і новоутворень інших органів та систем.
Генетична схильність встановлена ​​лише щодо деяких пухлин нервової системи, що належать в основному до групи факоматозів: нейрофіброматоз, туберозний склероз, хвороба Гіппеля-Ліндау.
У виникненні низки пухлин безсумнівна роль дизембріогенезій (краніофарингіоми, дермоїдні та епідермоїдні кісти, тератоми та ін.).
Класифікація. Існують різні підходи до угруповання пухлин нервової системи. Найбільш поширеною є класифікація ВООЗ.
Класифікація досить складна і переважно потрібна для фахівців.
У повсякденній практиці пухлини мозку простіше розділяти на внутрішньо-і позамозкові.
До внутрішньомозкових відносяться пухлини, що розвиваються з клітинних елементів, що формують строму мозку: в основному це гліоми - астроцитоми, олігодендрогліоми, епендимоми, гліобластоми; а також пухлини, що виникають з ембріональних клітин нервової системи: медуллобластоми, нейробластоми, епендимобластоми та деякі інші.
Основна особливість цих пухлин полягає в тому, що вони виникають у самій тканині мозку та між клітинами пухлини та клітинами мозку немає реальної межі: пухлинні елементи можуть бути виявлені в мозковій тканині на значній відстані від основного скупчення пухлинних клітин. Ці пухлини зі зростанням заміщають і руйнують різні структури мозку. Отже, внутрішньомозкові пухлини, як правило, хірургічно не можуть бути повністю видалені.

Гістологічна класифікація пухлин та пухлиноподібних уражень центральної нервової системи(Скорочений варіант)

1. Нейроепітеліальні пухлини:
Астроцитарні пухлини
Олігодендрогліальні пухлини
Змішані гліоми
Епендимальні пухлини
Пухлини судинного сплетення
Нейрональні та змішані нейронально-гліальні пухлини
Ембріональні нейроепітеліальні пухлини
Пухлини паренхіми шишкоподібної залози
2. Пухлини черепних та спинальних нервів
3. Пухлини мозкових оболонок:
Пухлини з менінготеліальних клітин
Мезенхімальні неменінготеліальні пухлини
Меланоцитарні пухлини оболонок
4. Пухлини гіпофіза
5. Пухлини залишків гіпофізарного перебігу
6. Пухлини із зародкових клітин (герміногенні)
7. Пухлини кровотворної тканини
8. Пухлини, що вростають у порожнину черепа та хребетний канал
9. Метастатичні пухлини
10. Пухлини неясного походження
11. Кісти
12. Судинні пухлиноподібні ураження
13. Реактивні та запальні процеси, що імітують пухлини

Позамозкові пухлини розвиваються поза мозку з його оболонок, черепних нервів, з придатку мозку - гіпофіза. Вони в основному здавлюють мозок, між пухлиною та мозком зазвичай є досить чітка межа. Це велика група оболонкових пухлин (менінгіоми), невриноми корінців черепних нервів (переважно III, V, VIII).
Проміжне положення займають пухлини, що виникли внаслідок порушення процесу розвитку мозку – дизембріогенетичні пухлини. Вони можуть глибоко впроваджуватися в мозок, але переважно досить добре від нього відмежовані.
Самостійну групу складають метастатичні пухлини.
Пухлини мозку можуть різко відрізнятися за рівнем злоякісності. Для злоякісних пухлин мозку характерні інфільтративне зростання та швидке прогресування захворювання. На відміну від злоякісних пухлин інших органів пухлини мозку не дають віддалених метастазів, але якщо метастазування відбувається, то дисемінація пухлини йде лікворними просторами (метастазують найбільш злоякісні гліоми, ембріональні та гермінативні пухлини).
Тривалість захворювання при доброякісних та злоякісних пухлинах різна. Так, хворі з доброякісними гліомами живуть 8-10 років, іноді й більше, а із злоякісними гліомами зазвичай не більше року.
Однією з головних особливостей пухлин мозку є те, що вони розташовуються в замкнутому просторі, внаслідок чого при своєму зростанні вони призводять до зміни обсягів внутрішньочерепних структур, що виражається насамперед у підвищенні внутрішньочерепного тиску та розвитку дислокаційних синдромів.
Крім того, пухлина безпосередньо впливає на ті області мозку, де вона розташовується.
Відповідно до цих патогенетичних механізмів розрізняють 3 основні групи симптомів пухлин мозку: 1) загальномозкові, викликані підвищенням внутрішньочерепного тиску; 2) локальні та 3) симптоми «на віддаленні», що виникають в результаті зміщення мозку і здавлення його стовбурових відділів у тенторіальному та великому потиличному отворах.
Загальмозкові симптоми. Симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску бувають найбільш виражені при пухлинах, що викликають оклюзію лікворних шляхів (пухлини задньої черепної ямки, шлуночків мозку), пухлинах скроневої частки (часто супроводжуються дислокацією мозку і порушенням ліквороциркуляції на рівні тенторіального отвору, менінгіоми).
Головний біль – нерідко перший симптом пухлини, зумовлений підвищенням внутрішньочерепного тиску. Головний біль може бути загальним, що не має чіткої локалізації. Вона виникає внаслідок подразнення твердої мозкової оболонки, яка іннервується трійчастим, блукаючим і язикоглоточним нервами, і стінок судин; порушенням венозного відтоку у диплоїчних судинах кістки. Для гіпертензійного синдрому характерні ранкові болі. Згодом болі посилюються, стають постійними. Переважання болю в будь-якій ділянці голови може стати симптомом локального впливу пухлини на тверду мозкову оболонку та судини.
Блювота – один із характерних симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску. Вона буває багаторазової, часто на висоті головного болю. Слід зазначити, що блювання може бути локальним симптомом пухлини, що впливає на дно IV шлуночка.
Застійні диски зорових нервів - один із типових і яскравих проявів внутрішньочерепної гіпертензії. Спочатку виникає короткочасне затуманювання зору, воно може посилюватись при напрузі, фізичному навантаженні. Потім починає знижуватися гострота зору. Кінцевий результат – сліпота внаслідок так званої вторинної атрофії зорових нервів.
Епілептичні напади - підвищення внутрішньочерепного тиску і супутні зміни кровообігу мозку, можуть стати причиною загальних епілептичних нападів. Однак найчастіше поява нападів, особливо фокальних, є результатом місцевого впливу пухлини на мозок.
Психічні розлади у вигляді млявості, апатичності, зниження пам'яті, працездатності, дратівливості можуть бути викликані також підвищенням внутрішньочерепного тиску.
Запаморочення, що виникає у хворих з пухлинами мозку, може бути наслідком застійних явищ у лабіринті.
Наслідком внутрішньочерепної гіпертензії можуть бути зміни серцево-судинної діяльності (підвищення артеріального тиску, брадикардія) та дихальні порушення.
Вогнищеві симптоми. Визначаються локалізацією пухлини. Будуть розглянуті при описі пухлин, що найчастіше зустрічаються. Можливі також симптоми на відстані – дислокаційні симптоми
Діагностика Особливості анамнезу, неухильне прогресування захворювання, поєднання загальномозкових, осередкових та дислокаційних симптомів найчастіше дають підставу запідозрити пухлину мозку. Однак точний топічний діагноз і уточнення таких важливих для можливої ​​операції деталей, як характер росту пухлини (інфільтративний або вузловий), кровопостачання, ставлення клікворних шляхів та інше можна поставити після комплексного обстеження хворого.
Дані лабораторних та функціональних досліджень. Дослідження цереброспінальної рідини дозволяє виявити типові для деяких пухлин симптоми: підвищення тиску і наявність білково-клітинної дисоціації в цереброспінальній рідині (високий рівень білка при нормальному вмісті клітинних елементів). Слід, однак, пам'ятати, що люмбальну пункцію у хворих з підозрою на пухлину мозку треба проводити з великою обережністю та обмежуватись вилученням невеликої кількості цереброспінальної рідини. Люмбальна пункція протипоказана при явищах дислокації, при підозрі на пухлину задньої черепної ямки, скроневій частці, системи шлуночків мозку.
Дослідження очного дна дозволяє виявити симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску та ознаки первинного ураження зорових нервів.
При краніографічному дослідженні можуть бути виявлені характерні ознаки підвищення внутрішньочерепного тиску та локальні зміни черепа, спричинені самою пухлиною, такі як руйнування кістки, її інфільтрація пухлиною.
Контрастування лікворних просторів повітрям (пневмоенцефало-, пневмовентрикулографія) або рентгеноконтрастною речовиною, що широко застосовувалося ще до недавнього часу, в даний час практично не вживається.
Радіоізотопне сканування дозволяє діагностувати пухлини. які мають здатність накопичувати радіофармпрепарати (менінгіоми, злоякісні гліоми, метастази).
Вирішальне значення, безумовно, мають рентгенівська комп'ютерна томографія, магнітно-резонансна томографія та ангіографія.
Лікування. Основним методом лікування більшості пухлин є хірургічний: багато позамозкових пухлин можуть бути видалені повністю. При внутрішньомозкових пухлинах часто доводиться обмежуватись частковим видаленням або виконувати паліативні операції. При злоякісних пухлинах, крім хірургічного лікування, використовується радіотерапія, застосовуються хіміотерапевтичні препарати.
З практичної точки зору прийнято виділяти кілька груп пухлин, клінічний прояв яких і методи лікування, що застосовуються, мають певну своєрідність.
Пухлини півкуль великого мозку:
- позамозкові;
– внутрішньомозкові;
- Внутрішньошлуночкові.
Пухлини хіазмально-селярної області.
Пухлини задньої черепної ямки.
Метастатичні пухлини.
Пухлини кісток черепа.

13.1.1. Пухлини півкуль великого мозку

При пухлинах півкуль великого мозку відзначається різноманітна симптоматика, зумовлена ​​специфікою тих областей, де вони розташовуються. Перш ніж перейти до опису окремих пухлин півкуль великого мозку, зупинимося на синдромах ураження його часток.
Пухлини лобових часток.Основними симптомами є розлади психіки, епілептичні напади, афазія (при лівому ураженні), рухові порушення. Характерні психічні розлади, які виникають рано і більш виражені, ніж пухлинах інший локалізації. Відзначаються загальмованість, млявість, апатія, безініціативність, дратівливість, депресія. Погіршуються пам'ять та увага, порушуються мислення, здатність до синтезу, нерідко такі симптоми, як еротизм, напади необґрунтованої люті. У пізній стадії інтелект страждає більше, хворі не оцінюють тяжкість свого стану, з'являється неохайність, зникає контроль за функціями тазових органів. Іноді хворі ейфоричні, схильні до «плоських» жартів, дурні (морія), роблять безглузді вчинки. У половині випадків спостерігаються епілептичні напади.
При локалізації пухлини в задніх відділах лобової області виникають адверсивні напади: поворот голови та очей у протилежний осередок сторону у поєднанні з клінічними та тонічними судомами у протилежних кінцівках.
При великих пухлинах іноді виникають астазія і абазія (неможливість ходити і стояти), тулубова атаксія (хворий не в змозі самостійно сісти в ліжку) внаслідок ураження лобово-мостових шляхів.
З інших рухових розладів спостерігаються бідність рухів та міміки, відсутність рухової ініціативи, ригідність м'язів. Іноді можуть спостерігатися невмотивований сміх чи плач, хапальний феномен (мимовільне стискування руки в кулак при дотику до долонної поверхні кисті та пальців). Вплив на кірково-спинномозкові волокна може призвести до розвитку м'язової слабкості на протилежному боці тіла, особливо у м'язах обличчя та язика.
При локалізації пухлини на підставі лобової частки внаслідок дії на нюховий тракт спостерігається ослаблення або втрата нюху на стороні ураження. Пухлини, що локалізуються в задніх відділах основи лобової частки, можуть здавлювати зоровий нерв, призводячи до його атрофії на боці пухлини та застійних явищ на очному дні з протилежного боку внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску (синдром Ферстера-Кеннеді).
При лівій локалізації (у правшої) можлива моторна афазія.
Пухлини прецентральної звивини.Внаслідок подразнення кіркових структур цієї області виникають клонічні судоми у протилежних кінцівках (джексонівські напади). Судоми можуть обмежитися тільки однією групою м'язів, або поширитися на всю кінцівку або половину тіла, або перейти в тоніко-клонічний генералізований напад. При прогресуванні захворювання розвивається геміпарез протилежних кінцівок, аж до геміплегії.
Пухлини постцентральної звивини.Характеризуються явищами подразнення та подальшого випадання чутливості. Локальні напади починаються з парестезії у певній галузі, що поширюються у послідовності коркового представництва чутливості у постцентральній звивині.
Пухлини скроневої частки.Симптоми підвищення внутрішньочерепного тиску при пухлинах скроневої частини з'являються рано. Постійні та інтенсивні головні болі. Нерідко відзначаються застійні диски зорових нервів. Вогнищеві симптоми часто незначні, особливо при правосторонньому розташуванні пухлини. Часто спостерігаються епілептичні напади, яким передує аура у вигляді слухових, смакових або нюхових галюцинацій, які нерідко супроводжуються мимовільними рухами (облизування, цмокання губами, жування та ковтання), а також неприємними відчуттями в надчеревній ділянці. Припадок може протікати у вигляді генералізованого тоніко-клонічного. Іноді спостерігаються психомоторні автоматизми, безладні умовиводи, розлади пам'яті та емоційні пароксизми, що включають почуття страху та депресію. Іноді виникають своєрідні стани, коли все навколишнє здається хворому далеким і нереальним, але вже колись баченим (deja vu) або ніколи не баченим (jamais vu). Галлюцинації слухові (шум, свист, музична мелодія та ін), смакові та нюхові («дивний» смак або запах) можуть відзначатися і поза нападами. Ураження гачкоподібної звивини викликає погіршення смаку і нюху, хоча, як правило, не призводить до повної втрати. При локалізації пухлини в глибоких відділах скроневої частки нерідко спостерігається верхньоквадрантна гомонімна геміанопсія, що переходить надалі на повну. Часто виникають вестибулярні розлади: відчуття нестійкості та обертання навколишніх предметів. Іноді спостерігаються симптоми ураження окорухового нерва у вигляді птозу та розширення зіниці. Глибинні пухлини можуть викликати парез на протилежних кінцівках внаслідок тиску на внутрішню капсулу та ніжку мозку. Для ураження скроневої частки лівої півкулі у правшої характерні мовні розлади (сенсорна та амнестична афазія, парафазія).
Пухлини тім'яної частки.При пухлинах тім'яної частки відзначаються розлади чутливості протилежному боці тіла, порушення орієнтування у тілі, а при поразці лівої півкулі – втрата навичок читання, письма, рахунки. Найбільше страждають складні види чутливості – стереогноз, почуття локалізації та ін. Відзначається складне становище при виконанні звичних, автоматизованих дій. При поширенні пухлини на нижню тім'яну часточку виникають розлади орієнтування у просторі та схеми тіла: порушується здатність відрізняти праве від лівого, відзначається ігнорування своєї паретичної кінцівки (зазвичай лівої) або хворий вважає, що у нього 3 – 4 руки чи ноги.
Пухлини потиличної частки.Характерним локальним синдромом пухлини потиличної частки є дефекти поля зору у вигляді контралатеральної гомонімної геміанопсії та худобою. При локалізації пухлини в ділянці шпорної борозни може спостерігатися квадрантна геміанопсія. Пухлини потиличної частки можуть виявлятися епілептичними нападами у вигляді повороту голови і очей у бік, протилежний пухлини, з попередньою аурою зорової. Іноді виникають зорові галюцинації, різні форми оптичної агнозії, предметна агнозія, метаморфопсії (навколишні предмети здаються незграбними, неправильної форми, розміри їх у порівнянні з дійсними – більшими або меншими). Явище зорової агнозії частіше розвивається при двосторонньому ураженні потиличних часток.
Пухлини базальних вузлів та зорового бугра.При пухлинах цієї області рано розвиваються симптоми внутрішньочерепної гіпертензії, парези та порушення чутливості протилежних кінцівок (ураження внутрішньої капсули). Можуть спостерігатись зміни м'язового тонусу. Нерідко відзначаються ознаки стискання середнього мозку.
Пухлини ІІІ шлуночка.Насамперед ці пухлини призводять до порушення ліквороциркуляції та підвищення внутрішньочерепного тиску.
При ураженні дна III шлуночка (гіпоталамус) виникають полідипсія, поліурія, гіперглікемія, глюкозурія, ожиріння, статева слабкість, підвищення або зниження температури тіла. Часто виявляються порушення пам'яті (корсаківський синдром), порушення сну, зниження психічної активності.
Пухлини області шишкоподібного тіла та задніх відділів III шлуночка.Характеризуються раннім розвитком гідроцефалії та внутрішньочерепної гіпертензії внаслідок оклюзії водопроводу мозку (сильвієвого водопроводу), а також симптомами ураження покришки середнього мозку. Виникають парез погляду по вертикалі, парез конвергенції, зникнення реакції зіниць світ, вертикальний ністагм. Можливі й грубіші окорухові порушення, а також зниження слуху.
Перелічені симптоми можуть у тій чи іншій мірі проявлятися при пухлинах з різною гістологічною структурою, але ці ознаки більш виражені при внутрішньомозкових, особливо злоякісних пухлинах, що руйнують мозок.

13.1.1.1. Позамозкові пухлини

Менінгіоми.Менінгіоми, як правило, повільно зростають, відмежовані від мозку пухлинами. Вони розвиваються з арахноендотеліальних клітин мозкових оболонок. Менінгіоми становлять 15-20% всіх первинних пухлин головного мозку, проявляються зазвичай у віці 35-55 років, майже вдвічі частіше бувають у жінок.
Гістологічно розрізняють кілька видів менінгіом. З них найчастіше зустрічаються менінготеліоматозні, що складаються з пластів полігональних клітин, і фібробластичні (клітинні скупчення роз'єднані сполучнотканинною стромою). Менінгіоми часто розташовуються в процесі венозних синусів (верхнього сагіттального, печеристого, поперечного). Вони на великому протязі вражають тверду мозкову оболонку і часто інфільтрують кістку, поширюючись у ній гаверсовими каналами. У міру зростання Менінгіоми спочатку стискають мозок, потім глибоко впроваджуються в нього.
Розрізняють менінгіоми, що розташовуються на ковексітальній поверхні мозку, при цьому значну частину їх складають пухлини, що розвиваються з бічних лакун стінок сагіттального синуса та серповидного відростка. Це так звані парасагітальні менінгіоми.
Значна частина менінгіом розвивається в області основи черепа – базальні менінгіоми. Це менінгіоми в ділянці ольфакторної ямки, крил клиноподібної кістки, горбок турецького сідла, ската.
Клінічні прояви. Характер клінічних симптомів залежить від локалізації менінгіом. Початковим проявом поверхневих напівкульових менінгіом часто є фокальні епілептичні напади та їх еквіваленти. Так, першим проявом парасагітальних менінгіом, розташованих у руховій ділянці кори півкуль, часто бувають судоми у протилежній нозі. Пізніше, зі збільшенням пухлини, приєднуються симптоми випадання – гемипарезы, мовні порушення та інших коркових розладів.
Менінгіоми, що розвиваються в області передньої черепної ямки, часто досягають великих розмірів. Вони викликають випадання нюху, пізніше приєднуються психічні порушення (зниження критики, розгальмованість), відзначається зниження зору внаслідок підвищення внутрішньочерепного тиску (вторинна атрофія зорових нервів) або внаслідок безпосереднього тиску пухлини на зоровий перехрест та зорові нерви (первинна атрофія зорових нервів).
Менінгіоми в області горбка турецького сідла рідко досягають великої величини, вони рано викликають зниження зору внаслідок стискання пухлиною зорових нервів та зорового перехрестя. Менінгіоми в області крил клиноподібної кістки здавлюють базальні відділи скроневої та лобової частини півкуль великого мозку, викликаючи епілептичні напади з вісцеральною аурою, мовні порушення при лівому ураженні та інші симптоми.
Діагностика Краніографія дозволяє виявити характерні ознаки інфільтрації кістки пухлиною, її різке утончення, зміна структури. Як і за інших пухлин, КТ і МРТ дозволяють точно визначити локалізацію, розмір і форму менінгіоми.
При менінгіомах, що знаходяться поблизу великих судин основи або поблизу синусів, велике діагностичне значення набуває ангіографія. Вона важлива для уточнення джерел кровопостачання та ступеня васкуляризації пухлини. При базальних менінгіомах вона дозволяє виявити обростання пухлиною сонної артерії та її гілок, а при парасагітальних менінгіомах – прохідність синуса. Ці дані є виключно важливими при плануванні операції.
Лікування. Більшість менінгіом – це доброякісні, добре відмежовані пухлини, вони можуть бути успішно видалені хірургічним шляхом.
При конвекситальних менінгіомах шкірний розріз та трепанація черепа робляться відповідно до розташування пухлини. Тверда мозкова оболонка зазвичай розкривається циркулярним розрізом краю пухлинного вузла. При цьому коагулюються та перетинаються основні судини, що кровопостачають пухлину. По межі пухлини коагулюються і перетинаються судини, переважно вени, що переходять на мозок. Мозок відокремлюється за допомогою ватних смужок, змочених ізотонічним розчином натрію хлориду. Коли мобілізація пухлини закінчена, остання видаляється єдиним блоком разом із твердою мозковою оболонкою. При великих пухлинах, щоб уникнути травм мозку, спочатку доцільно енуклеювати пухлину і потім видаляти її частинами. що дозволяє практично повністю уникнути тракції мозку. Якщо пухлина інфільтрує кістку, остання резецируется до меж із незміненою кісткою.
Після видалення пухлини виробляється пластика твердої мозкової оболонки за допомогою консервованої трупної оболонки, апоневрозу або широкої фасції стегна. Якщо є дефект кістки, його можна закрити стиракрилом або трансплантатом з гомокості. При видаленні парасагітальних менінгіом найважливішим завданням є збереження парасагітальних вен в області центральних звивин. Резекція інфільтрованого пухлиною сагіттального синуса в середніх та задніх відділах виправдана лише за його повної оклюзії. Якщо при видаленні пухлини доводиться розкривати синус, кровотеча з нього стає накладенням шва на його стінку. У ряді випадків доводиться виробляти пластику дефектів у стінках синуса за допомогою клаптя з твердої мозкової оболонки.
Найбільш складним є видалення базальних менінгіом, що поширюються в кавернозний синус і обростають сонну артерію і судини, що відходять від неї, а також локалізуються в області медіальних відділів крил клиноподібної кістки або ската.
Радикальна резекція пухлини вимагає дотримання ряду принципів: максимально низької резекції базальних відділів черепа в лобово-скроневій ділянці, використання складних сучасних доступів (наприклад, з реакцією вилицевої дуги та різних відділів піраміди скроневої кістки), що дозволяє оголювати пухлину з мінімальною тракцією мозку. Операція вимагає тривалого препаровування пухлини під мікроскопом, іноді її неможливо виконати одномоментно, і тоді потрібно повторне втручання, щоб досягти повного видалення пухлини.
Результати лікування залежать від радикальності операції та гістологічної структури пухлини. При неповному видаленні менінгіоми за кілька років може виникнути її рецидив.
Технічно складно видалити менінгіому серпа великого мозку і палатку мозочка у зв'язку з їхньою віддаленістю від конвекситальної поверхні мозку.

13.1.1.2. Внутрішньомозкові пухлини

Внутрішньомозкові пухлини великих півкуль – це в основному гліоми різного ступеня злоякісності – астроцитоми, олігодендрогліоми, епендимоми, гліобластоми.
Напівкульні астроцитоми.Астроцитоми найбільше часто зустрічаються у віці 30-50 років і становлять 1/3 всіх гліальних пухлин мозку. Локалізуються астроцитоми частіше в білій речовині скроневою та лобовою часткою.
Залежно від переважання клітинних елементів або сполучної тканини строми виділяють протоплазматичну, фібрилярну та змішану астроцитоми. Інші гістологічні варіанти астроцитом трапляються рідше.
Виділяють недоброякісні (анапластичні) астроцитоми, що відрізняються більш щільним розташуванням клітин, клітинним та ядерним поліморфізмом, збільшенням кількості судин та проліферацією їх ендотелію.
Вони можуть істотно відрізнятися за своєю структурою та характером зростання. Частина астроцитом росте дифузно, займаючи значну ділянку півкулі і не маючи чітких меж з ним. При комп'ютерній томографії можна виявити лише зону зміни щільності, що відповідає області розташування пухлини, здавлення шлуночків та лікворних просторів, усунення середньої лінії. Захворювання може протікати протягом ряду років і виявлятися фокальними епілептичними нападами і синдромом підвищення внутрішньочерепного тиску, що наростає за ступенем вираженості.
Деякі астроцитоми мають компактнішу будову, місцями у них є відносно чіткі межі з мозком. На комп'ютерних томограмах пухлина виявляється відмінною від мозку щільності, яка може бути вищою, нижче щільності мозку або відрізняється гетерогенністю. Нерідко пухлина містить кісти.
Розрізняються астроцитоми і за ступенем кровопостачання: деякі майже безсудинні, інші багато васкуляризовані. При компактних астроцитомах крім симптомів підвищення внутрішньочерепного тиску можуть виявлятися чіткі симптоми ураження мозку, відповідні локалізації пухлини.
Швидкість зростання пухлини значною мірою залежить від ступеня її злоякісності: при доброякісних астроцитомах тривалість захворювання становить 7-8 років, при анапластичних – 1-2 роки.
Лікування. При компактних вузлових астроцитомах показана операція, пухлина може бути радикально видалена, особливо якщо вона знаходиться в функціонально менш значущих зонах, наприклад, у правій скроневій частці.
Складніше вирішити питання доцільності операції при поширених дифузних гліомах. Якщо немає виражених симптомів внутрішньочерепної гіпертензії, бажано уточнити гістологічну структуру пухлини за допомогою стереотаксичної біопсії з подальшим опроміненням. При вираженій внутрішньочерепній гіпертензії проводиться часткове видалення пухлини з метою внутрішньої декомпресії.
За час операції визначення локалізації пухлини може виникнути необхідність використання ультразвукового сканування або радіоізотопного методу.
Важливим методом, що дозволяє локалізувати пухлину під корою, є пункція мозку. Цей простий метод дозволяє хірургу визначити збільшення або зменшення густини тканини і виявити розташовані в пухлини кісти.
При анапластичних астроцитомах у післяопераційному періоді проводяться опромінення та хіміотерапія спеціальними препаратами, вінкрістином та деякими іншими.
Олігодендрогліоми.Пухлини є переважно доброякісними, порівняно повільно зростаючими. Вони складаються з клітин, що містять однотипні круглі ядра. Більш ніж 70% випадків у пухлинах виявляються мікроскопічні кальцифікати. Частіше олігодендрогліоми розташовуються в глибинних відділах півкуль у паравентрикулярній ділянці, іноді з двох сторін, можуть мати переважно інтравентрикулярне розташування. Олігодендрогліоми бідно васкуляризовані, схильні до звапніння. Виявляються епілептичними нападами та повільно прогресуючими симптомами ураження тих чи інших відділів мозку.
Вилучення, як правило, часткове. Деякі автори вважають виправданим променеве лікування.
Епендімоми.Епендимоми – доброякісні пухлини, що порівняно повільно ростуть. Гістологічно їм характерні капілярні клітинні структури, містять дрібні круглі ядра. Клітинні скупчення часто мають вигляд розеток. Епендимоми локалізуються в шлуночках мозку, але можуть поширюватись і паравентрикулярно.
Злоякісні епендимоми – епендимобластоми відрізняються бурхливим зростанням, частіше вони бувають у дітей, локалізуючись не тільки у шлуночках, а й у білій речовині півкуль. У тканині пухлини формуються кісти, що чергуються з осередками некрозу та крововиливів.
Гліобластоми.Це найбільш злоякісні гліальні пухлини мозку, що локалізуються переважно у великих півкулях, виникають вони частіше у віці 40-60 років, характеризуються бурхливим інфільтративним зростанням. Гліобластоми можуть розташовуватися в різних відділах мозку, але частіше у скроневій та лобовій областях. Часто пухлина вражає мозолисте тіло і поширюється на обидві півкулі.
Характерні клітинний поліморфізм, наявність багатоядерних гігантських клітин і велика кількість клітин, що діляться. Для гліобласту типовими є безліч патологічних новоутворених судин, формування артеріовенозних шунтів. У тканині пухлини є великі ділянки некрозів та геморагії. Ці морфологічні особливості гліобластом відзначаються і під час діагностичних досліджень. При ангіографії часто виявляються патологічна судинна мережа та раннє заповнення контрастом вен пухлини. На комп'ютерних томограмах гліобластома відповідає зона негомогенной щільності. У центрі пухлини виявляються великі ділянки зниженої щільності – ділянки некрозу.
Хірургічне лікування малоефективне, оскільки радикальне видалення пухлини неможливе, особливо якщо вона поширюється на серединні структури мозку та обростає великі судини. Проте видалення пухлини в доступних межах виправдане, особливо якщо вона розташовується в функціонально менш значущих зонах (у правій скроневій частці, полюс правої лобової частки). Дещо більш тривалий клінічний ефект може бути отриманий при комбінованому лікуванні (видалення пухлини, опромінення та хіміотерапія).
Питання про показання до операції при гліобластомах вирішується індивідуально залежно від віку, тяжкості стану хворого і локалізації пухлини.

13.1.1.3. Внутрішньошлуночкові пухлини

Вентрикулярні пухлини діляться на первинні, що виникають із судинних сплетень і стінок шлуночків, і вторинні – це пухлини прилеглих структур, що вростають у порожнину шлуночків.
До первинних вентрикулярних пухлин відносяться епендимоми, хоріоїдпапіломи, менінгіоми. До первинних пухлин III шлуночка відносяться також так звані колоїдні кісти та деякі види краніофарингіом, що розвиваються в області дна III шлуночка, та ектопічні пухлини. Більшість цих пухлин досить добре відмежовані та можуть бути радикально видалені.
Підходи до пухлин шлуночків визначаються їхньою локалізацією в межах вентрикулярної системи. Пухлини передніх та середніх відділів бічних шлуночків видаляють, використовуючи доступ через премоторну зону кори лобової частки або шляхом розтину мозолистого тіла. При розташуванні пухлини в ділянці тіла шлуночків застосовують задньовисковий або тім'яний підхід.
У технічному відношенні найбільш складно видалення пухлин ІІІ шлуночка. Запропоновано різні доступи, але більш переважними є транскальозний – видалення пухлини через міжшлуночковий (монроєвий) отвір та доступ через передню стінку III шлуночка – кінцеву пластинку.
Вибір доступу при вторинних пухлинах вентрикулярних може в першу чергу визначатися розташуванням екстравентрикулярної її частини.

13.1.2. Пухлини хіазмально-селярної області

Більшість новоутворень, що локалізуються в області турецького сідла і зоровогор перехрестя (хіазми), становлять позамозкові пухлини: вже згадані менінгіоми горбка турецького сідла, пухлини гіпофіза, пухлини дизембріогенетичної природи - краніофарингом.
Особливу групу складають пухлини гіпофіза. У свою чергу вони можуть бути підрозділені на гормонально-активні та гормонально-неактивні пухлини.
Симптомокомплекс, що розвивається за цих пухлин, дуже характерний. Він складається з симптомів порушення функції гіпофіза (його гіпер-або гіпофункції), зниження зору внаслідок здавлення зорових нервів та зорового перехреста. Великі пухлини з вираженим інтракраніальним зростанням можуть вражати гіпоталамічні відділи мозку і навіть порушувати відтік цереброспінальної рідини з вентрикулярної системи, спричинюючи здавлення III шлуночка.
Гормонально-активні пухлини гіпофіза рідко досягають великої величини, оскільки викликають характерні ендокринні симптоми, що сприяють їхньому ранньому розпізнаванню.
Залежно від типу ендокринно-активних клітин, з яких формується пухлина, розрізняють пролактинсекретуючі аденоми; аденоми, які продукують гормон росту; АКТГ-секретуючі та деякі інші пухлини.
Пролактинсекретуючі аденоми (пролактиноми) викликають лакторею, порушення менструального циклу та деякі інші симптоми.
Аденоми, які продукують гормон росту, у молодому віці є причиною гігантизму, а у дорослих хворих викликають характерні симптоми акромегалії: збільшення розмірів кистей рук, стоп, огрубіння рис обличчя, збільшення внутрішніх органів.
При АКТГ-секретуючих аденомах розвивається синдром Кушинга: підвищення артеріального тиску, характерні відкладення жиру на тулуб, striae gravidarum, гірсутизм.
Багато з цих пухлин виявляються на початковій стадії, коли їх розмір не перевищує кількох міліметрів, вони повністю розташовуються в межах турецького сідла – це мікроаденоми.
При гормонально-неактивних аденомах, що стискають гіпофіз, відзначаються симптоми пангіпопітуїтаризму (ожиріння, зниження статевої функції, зниження працездатності, блідість шкірних покривів, низький артеріальний тиск тощо). Часто ці пухлини протікають практично безсимптомно, допоки не розростуться далеко за межі турецького сідла і не стануть причиною зниження зору.
Комплекс методів (рентгенографія, комп'ютерна томографія, МРТ, дослідження рівня різних гормонів) дозволяє визначити вид пухлини гіпофіза, її розмір та напрямок росту. Одна з найбільш типових діагностичних ознак – балоноподібне розширення турецького сідла. яке легко виявляється при краніографії, КТ- та МРТ-дослідженнях.
Лікування. Зростання невеликих пролактинсекретируючих пухлин гіпофіза можна призупинити за допомогою препаратів – агоністів допаміну (бромокриптну).
У більшості випадків найбільш обґрунтованим методом лікування є хірургічне видалення пухлини гіпофіза.
Доступом через ніс розкривають клиноподібну пазуху, верхня стінка якої є дном турецького сідла. Під мікроскопом видаляється диференціювати пухлину від нормальної гіпофізарної тканини та радикально видалити її. Одночасно здійснюється рентгенівський контроль, що дозволяє визначити глибину проникнення інструментів у порожнину черепа та радикальність видалення пухлини.
Аденоми гіпофіза з вираженим супра-і параселярним зростанням видаляють, використовуючи лобовий або лобово-скроневий доступ.
Піднімаючи лобову частку, хірург досягає області зорового перехрестя. Зорові нерви і хіазму зазвичай бувають різко зміщені пухлиною, що виходить із турецького сідла. Капсулу аденоми розкривають між зоровими нервами і видаляють пухлину інтракапсулярно-хірургічною ложкою та шляхом аспірації. При поширенні пухлини параселярно в печеристий синус або ретроселярно в міжніжкову цистерну операція стає складною та ризикованою насамперед у зв'язку з обростанням пухлиною сонної артерії та її гілок.
При частковому видаленні пухлини доцільно проведення променевої терапії. Опромінення показано також при рецидивному зростанні пухлини.
Краніофарингіоми- дизембріогенетичні пухлини, що частіше зустрічаються в дитячому та юнацькому віці Виникнення цих пухлин пов'язують з неповним зворотним розвитком так званої кишені Ратке - виросту ембріонального глоткового епітелію, що бере участь у формуванні передньої частки гіпофіза. Ці пухлини можуть розвиватися в турецькому сідлі та за його межами – в області ніжки гіпофіза та дна ІІІ шлуночка. Пухлини складаються з щільної тканини, що часто містить звапнілі ділянки - петрифікати, і кістозних порожнин. Кісти містять буру або ксантохромну рідину, багату на холестерин, часто вони бувають множинними і можуть досягати гігантських розмірів.
Клінічні прояви. Для краніофарингіом дуже характерні ендокринні порушення: відставання в зростанні (нанізм), ожиріння, порушення менструального циклу, нецукровий діабет, млявість, адинамія, у важких випадках виснаження, кахексія; порушення зору, аж до сліпоти; внутрішньочерепна гіпертензія; цей синдром виникає при пухлинах, що проникають у III шлуночок і здавлюють міжшлуночкові (монроєві) отвори. До характерних проявів краніофарингіом відносять також наявність петрифікатів над турецьким сідлом (виявляються при рентгенографії черепа або комп'ютерної томографії).
Лікування. Тимчасовий ефект може бути досягнутий за допомогою пункції кіст та спорожнення їх вмісту або за допомогою дренування шлуночків у разі гідроцефалії, спричиненої стиском III шлуночка.
Загальноприйнятим способом вважається радикальне видалення пухлини.
Краніофарингіоми, які переважно знаходяться в порожнині турецького сідла, видаляються так само, як і пухлини гіпофіза, - з використанням транссфеноїдального або субфронтального доступів.
Видалення краніофарингіом, що розташовуються в порожнині III шлуночка, позаду зорового перехреста, відноситься до найскладніших нейрохірургічних втручань. Складність обумовлена ​​глибоким впровадженням пухлини в гіпоталамічну область, де розташовуються найважливіші центри вегетативної та ендокринної регуляції, спільністю кровопостачання пухлини та гіпоталамуса та частим включенням у капсулу пухлини великих судин.
Щоб домогтися радикального видалення таких пухлин, доводиться застосовувати комбіновані доступи: базально-лобовий або лобово-скроневий одно-і двосторонній у поєднанні з транскаллезним доступом до верхніх відділів пухлини, розташованої в III шлуночку.
Не менші складності виникають при видаленні гігантських кістозних краніофарингіом, які обростають великі судини основи мозку, черепні нерви і глибоко вдаються до базальної поверхні мозку. Для лікування використовують також внутрішньопухлинне введення радіоактивних препаратів (радіоактивний йод) або онкостатиків, що призводить до загибелі клітин, що продукують кістозну рідину, до зменшення та облітерації кіст.
Завжди треба пам'ятати про те, що у хворих з краніофарингіомами відзначається тяжка ендокринна недостатність, що вимагає постійної корекції як до операції, так і особливо після неї.
У хіазмально-селярній області зустрічаються й інші дизембріогенетичні пухлини - епідермоїдні кісти (холестеатоми, що складаються з мас спущеного епітелію), дермоїдні кісти, що складаються з дериватів шкіри, і зрілі тератоми, в яких можна виявити сформовані зуби і навіть фрагменти.
У цій галузі порівняно часто виникають менінгіоми, що здавлюють зорові нерви та зоровий перехрест.
Менінгіоми горбка турецького сідла.Їх основним проявом та практично єдиним симптомом є прогресуюче зниження зору.
При видаленні менінгіом горбка турецького сідла важлива певна послідовність дій: видалення передньої частини пухлини, максимальне відділення її за допомогою коагуляції від місця прикріплення, після видалення центральної частини пухлини обережне відділення зовнішніх і задніх відділів від зорових нервів, зорового перехрестя і ніжки гіпофіза. Найбільші складнощі пов'язані з виділенням сонних та передніх мозкових артерій, які можуть перебувати у тканині пухлини.
Пухлини зорових нервів та зорового перехрестаособливо часто розвиваються у дитячому віці. Вони характеризуються прогресуючим зниженням зору до повної сліпоти.
Показання до видалення пухлини виникають у тих випадках, коли ці утворення викликають здавлення прилеглих ділянок мозку і зорових шляхів, що залишилися збереженими.

13.1.3. Пухлини задньої черепної ямки

Пухлини задньої черепної ямки можуть бути як внутрішньо-, так і позамозковими. До внутрішньомозкових відносяться пухлини мозочка і IV шлуночка, первинні пухлини стовбура мозку.
Серед позамозкових найчастіше зустрічаються невриноми VIII пари черепних нервів, менінгіоми.
Деякі позамозкові пухлини задньої черепної ямки вражають переважно кістки основи і розташовуються екстрадурально.
Пухлини мозочка та IV шлуночка.Ці пухлини можуть бути як доброякісними (астроцитоми, що відрізняються повільним зростанням), так і злоякісними, інфільтративно зростаючими (медуллобластоми). І астроцитоми, і особливо медуллобластоми найчастіше зустрічаються у дитячому віці.
Пухлини мозочка часто вражають черв'як, виконують порожнину IV шлуночка і здавлюють стовбур мозку. У зв'язку з цим симптоматика буває обумовлена ​​не стільки (і часто не тільки) ураженням ядер і провідних шляхів мозочка, скільки здавленням стовбура мозку.
Особливість пухлин мозочка полягає ще й у тому, що вони часто призводять до порушення відтоку цереброспінальної рідини, закриваючи вихід із IV шлуночка або здавлюючи водогін мозку.
Гідроцефалія бічних і III шлуночків, що швидко наростає при гострій оклюзії, призводить до дислокації мозку з небезпекою гострого утиску стовбура мозку в області тенторіального отвору.
Сама по собі пухлина, що розвивається в мозочку, призводить до збільшення його обсягу і може стати причиною вклинювання як у тенторіальний, так і в потиличний отвір.
Початковими симптомами пухлини мозочка часто є порушення координації, атаксія, адіадохокінез, зниження м'язового тонусу. Рано, особливо при кістозних або швидко пухлинах, що ростуть, можуть з'явитися симптоми здавлювання структур дна IV шлуночка: ністагм (частіше горизонтальний), бульбарні порушення, блювання і гикавка. При розвитку утиску стовбура мозку в потиличному отворі виникають порушення дихання до його зупинки, порушення серцево-судинної діяльності: брадикардія, підвищення артеріального тиску з подальшим його падінням.
Астроцитоми мозочкана відміну від напівкульових астроцитів можуть бути добре відмежовані від навколишньої тканини мозочка, утримувати кісти. Гістологічно ці пухлини відносяться до найбільш доброякісного типу – пілоцитарних астроцитом, які зустрічаються переважно в дитячому віці.
При комп'ютерній томографії і МР-томографії виявляються пухлини з чіткими контурами і кісти, що містяться в них.
Ці пухлини можуть бути радикально видалені по межі з тканиною мозочка, який буває здавлений, але не пророщений пухлиною. Операції можуть призвести до одужання хворого або тривалої, багаторічної ремісії.
Поряд з цим зустрічаються пухлини мозочка, що інфільтративно ростуть, деякі з яких проростають у стовбур мозку.
На комп'ютерній томограмі пухлина відрізняється нечіткістю, розмитістю контурів. У цих випадках можлива лише часткова резекція тієї частини пухлини, яка за структурою найбільш відрізняється від нормальної тканини мозочка.
Видалення астроцитоми мозочка, так само як і інших пухлин, здійснюється шляхом трепанації задньої черепної ямки, зазвичай з використанням серединного розрізу м'яких тканин у шийно-потиличній ділянці.
Гемангіобластоми (ангіоретикулеми)- багато васкуляризовані пухлини, що часто призводять до кістоутворення (у 70% випадків). Більшість гемангіобластом розташовується в гемісферах мозочка або черв'яку. Зрідка пухлина розташовується в області довгастого мозку та мосту. Гемангіобластоми можуть вражати і спинний мозок. Найчастіше гемангіобластоми розвиваються у віці 30-40 років. Необхідно мати на увазі, що приблизно у 20% випадків пухлини бувають множинними і є проявом хвороби Гіппеля-Ліндау (спадкове захворювання аутосомно-домінантного типу). У цих випадках, крім пухлин центральної нервової системи (мозочок, спинний мозок), часто виявляються ангіоматоз сітківки, пухлини та кістозні зміни у нирках та інших внутрішніх органах, поліцитемія.
При утворенні кісти іноді відзначається бурхливий розвиток захворювання з появою грізних симптомів стискання стовбура мозку.
Лікування. Хірургічне видалення солітарних гемангіобластом мозочка в більшості випадків призводить до практично повного одужання хворих.
У деяких випадках основну частину новоутворення представляє кіста, а сама пухлина при цьому мізерно мала і може залишитися непоміченою. У зв'язку з цим після спорожнення кісти необхідно ретельно оглянути зсередини всі її стінки, щоб виявити пухлину, яка відрізняється яскраво-червоним забарвленням.
Складним буває видалення солідних пухлин, що особливо впроваджуються в стовбур: ці пухлини дуже багато кровопостачаються і, якщо на початку видалення не «вимкнути» основні джерела кровопостачання, операція може виявитися травматичною. При хворобі Гіппеля-Ліндау можливі рецидиви захворювання через мультифокальне зростання пухлини.
Медулобластоми- злоякісні пухлини, що швидко ростуть, що зустрічаються переважно в дитячому віці. Медуллобластоми, що локалізуються в задній черепній ямці. становлять 15-20% всіх пухлин мозку в дітей віком. Найчастіше медуллобластома розвивається з черв'яка, заповнює IV шлуночок, може інфільтрувати його дно та вростати у стовбур, рано призводить до порушення відтоку цереброспінальної рідини з IV шлуночка та гідроцефалії. Метастазує лікворними просторами.
Найбільш типові симптоми - біль голови, блювання, атаксія в кінцівках, хиткість ходи, ністагм. При проростанні дна IV шлуночка з'являються бульбарні симптоми, порушення чутливості на обличчі, окорухові розлади. При комп'ютерній томографії виявляються пухлина, що розташовується в області IV шлуночка, черв'яка і медіальних відділів мозочка (вона зазвичай неоднорідної структури), та ознаки гідроцефального розширення бічних та III шлуночків.
Лікування. Хірургічне лікування полягає у максимально повному видаленні пухлини (не видаляються тільки ділянки, що вростають у стовбур мозку) та відновлення нормальної циркуляції цереброспінальної рідини.
Пухлина часто має м'яку консистенцію і видалення її здійснюється шляхом аспірації звичайним або ультразвуковим відсмоктуванням. Після операції проводиться опромінення задньої черепної ямки у поєднанні із загальним опроміненням головного та спинного мозку з метою попередження метастазування пухлини. Позитивний результат може бути отриманий від застосування хіміотерапії (препарати нітрозосечовини, вінкристин та ін.).
Первинні пухлини IV шлуночка(епендимоми, хоріоїдпапіломи) супроводжуються симптомами порушення ліквороциркуляції та здавлення стовбура мозку. Епендимоми можуть інфільтрувати дно IV шлуночка, поширюватися в потиличну цистерну і краніоспінально, що часто унеможливлює їхнє радикальне видалення. Хоріоїдпапіломи, навпаки, добре відмежовані пухлини, які можуть бути видалені тотально.
Хворі з пухлинами мозочка і IV шлуночка вимагають до себе особливої ​​уваги, оскільки при цих пухлинах завжди можливе різке погіршення стану з розвитком явищ дислокації та здавлення мозку: посилення головного болю, гикавка, блювання, пригнічення свідомості, порушення дихання та серцево-судинної діяльності.
Поява цих симптомів потребує екстрених заходів. насамперед пункції шлуночків із встановленням системи зовнішнього дренування та проведення реанімаційних заходів.
Пухлини стовбура мозку.Основну частину пухлин ствола складають гліальні пухлини різного ступеня злоякісності.
Найчастіше пухлини стовбура розвиваються у дитячому віці. Вони викликають ураження як ядерних утворень, так і провідних шляхів стовбура мозку. Нерідко виявляються альтернуючі синдроми з переважанням рухових і чутливих розладів на протилежному боці, а на стороні переважного розташування пухлини більш виражені ураження черепних нервів та мозочкові порушення.
На відміну від пухлин мозочка пухлини стовбура порівняно рідко призводять до порушення відтоку цереброспінальної рідини з IV шлуночка, тому гідроцефалія та внутрішньочерепна гіпертензія – це пізні симптоми пухлин стовбура мозку за винятком тих, які розвиваються в середньому мозку поблизу сильвієва.
Доброякісні пухлини ствола відрізняються повільним зростанням, яке може тривати роками (в окремих випадках 10-15 років і навіть більше). Злоякісні, які становлять більшість, призводять до загибелі хворих протягом кількох місяців або 1-2 років (відмінності визначаються ступенем злоякісності).
Пухлини можуть локалізуватися у різних відділах стовбура, але частіше проростають міст.
З часів Р.Вірхова вважалося, що пухлини ствола дифузно інфільтрують усі його структури, а отже, неоперабельні. Дослідження останніх років частково змінили це уявлення про пухлини стовбура. Крім дифузно зростаючих пухлин, які, на жаль, становлять більшість новоутворень, є також вузлові, досить добре відмежовані, пухлини, що містять кісти.
Досвід низки хірургів показав, що доброякісні відмежовані пухлини стовбура можуть бути успішно видалені. У цих випадках операція може суттєво продовжити життя хворого та покращити його стан.
Такі пухлини виявляються лише у 20-25% хворих. В інших випадках при дифузно зростаючих гліомах стовбура може бути рекомендована променева терапія, ефективність якої поки що точно не вивчена.
Невринома VIII черепного нерва.Це інтракраніальне новоутворення, що досить часто зустрічається (7-10%). Доброякісна пухлина, що повільно зростає, виникає з клітин шваннівської оболонки переддверно-равликового нерва. Первинний симгпом. на який звертають увагу хворі – зниження слуху, пізніше з'являються координаційні порушення, зміна ходи, порушення чутливості або болю в особі, ураження лицевого нерва. При великих пухлинах порушується відтік цереброспінальної рідини з IV шлуночка, розвивається вторинна гідроцефалія та підвищується внутрішньочерепний тиск з набряком диска зорових нервів та зниженням зору.
Типовим краніографічним симптомом є розширення внутрішнього слухового проходу, в якому розташовується пухлина. При комп'ютерній томографії виявляється добре відмежована пухлина, що іноді містить кісти в ділянці бічної цистерни.
Лікування. Своєчасна мікрохірургічна техніка дозволяє в більшості випадків досягти успішного видалення невриноми. Підхід до пухлини найчастіше здійснюється із боку задньої черепної ямки. М'які тканини розсікаються вертикальним розрізом, ззаду від соскоподібного відростка (так званий парамедіанний розріз), резецируется луска потиличної кістки і частково соскоподібний відросток до сигмовидного синуса. Гемісфера мозочка зміщується медіально. Для зменшення напруги мозку розкривається павутинна оболонка головного мозку поблизу IX та Х пар черепних нервів. Виводиться цереброспінальна рідина. Ці нерви ізолюються від нижнього полюса пухлини. Спочатку проводиться інтракапсулярне видалення пухлини.
Це простіше робити за допомогою ультразвукового відсмоктування. Потім проводиться трепанація задньої стінки внутрішнього слухового проходу – оголюється місце вихідного росту пухлини, а також лицевий нерв. Подальше видалення пухлини робиться вкрай обережно, щоб не пошкодити лицевий нерв, який може бути різко витонченим, що важко диференціюється в капсулі пухлини. Капсула пухлини послідовно відокремлюється від медіальних відділів мозочка, VII нерва, стовбура мозку, трійчастого нерва. Дуже важливо зберегти всі судини, що кровопостачають стовбур, частина з яких проходить у капсулі пухлини. На особливу увагу заслуговує передня нижня мозочкова артерія, яка утворює петлю на капсулі пухлини і віддає гілку, що йде у внутрішній слуховий прохід. Мікрохірургічна техніка дозволяє в більшості випадків тотально видалити пухлину, зберігши при цьому лицьовий нерв. Лише при невеликих пухлинах та неушкодженому слуху можливе видалення пухлини зі збереженням слухового нерва.
У людей похилого віку та хворих, які перебувають у важкому стані, доцільно обмежитися частковим інтракапсулярним видаленням пухлини.
Поряд з описаною методикою в останні роки досить широко використовується транслабіринтний доступ, що вимагає, однак, спеціальних навичок операцій на піраміді скроневої кістки.
Менінгіоми задньої черепної ямки.Ці пухлини можуть розвиватися з твердої мозкової оболонки конвекситальної поверхні мозочка, палатки мозочка, в області піраміди скроневої кістки, ската, великого потиличного отвору.
Менінгіоми в області поверхні мозочка і палатки в основному виявляються симптомами наростаючої внутрішньочерепної гіпертензії та м'яко вираженими мозочковими симптомами. Базально розташовані менінгіоми викликають ураження відповідних локалізації пухлини черепних нервів та симптоми здавлення стовбура. Радикальне видалення менінгіом задньої поверхні мозочка і палатки мозочка зазвичай не становить значних труднощів. Навпаки, видалення менінгіом в області піраміди та ската є технічно дуже складним завданням, вирішення якого вимагає застосування спеціальних доступів з резекцією базальних відділів черепа, включаючи піраміду. Якщо пухлина тісно зростається зі стовбуром мозку, доводиться обмежитися її частковим видаленням.
Складне завдання представляє лікування хворих з позамозковими пухлинами, що розвиваються в області основи черепа. До цієї групи входять хордоми, гломусні та деякі інші пухлини. Ці пухлини можуть поширюватися супратенторіально в області печеристого синуса та нижньої стінки середньої черепної ямки.
Хордомирозвиваються із залишків первинної хорди, вони руйнують кістки основи черепа в області скату, турецького сідла, вражають черепні нерви та здавлюють стовбур мозку. Пухлини нерідко поширюються на носоглотку.
Можливе лише часткове видалення хордом. При рецидивах пухлини хворих оперують повторно. Для підходу до хордомів доводиться використовувати різні доступи: з боку задньої або середньої черепиць, трансоральний і деякі інші.
Гломусні пухлини цибулини яремної вени.Ці пухлини розвиваються із так званих гломусних тілець, частіше в області цибулини яремної вени. Вони інфільтрують піраміду скроневої кістки, викликають ураження VII, VIII, IX, XI, XII пар черепних нервів. Початкові симптоми - пульсуючий шум у вусі, зниження слуху, запаморочення, у подальшому приєднуються атаксія та симптоми ураження нервів, що проходять в області яремного отвору.
Пухлини ростуть вздовж судин, можуть поширюватися в печеристий синус і не дуже часто – під час яремної вени. Гломусні пухлини дуже багато кровопостачаються з гілок зовнішньої та внутрішньої сонних артерій. Вони можуть проростати барабанну перетинку і бути причиною небезпечних зовнішніх кровотеч.
При огляді у зовнішньому слуховому проході видно яскраво-червону пухлину.
Лікування. Радикальне видалення складно. Необхідна широка резекція піраміди, виділення пухлини на шиї. Для зменшення кровотечі перед операцією часто проводиться емболізація судин.
У деяких випадках перевагу надають емболізації судин пухлини з її подальшим опроміненням.
Невринома V черепного нерва.Ця пухлина, що розвивається з корінців трійчастого нерва, може бути віднесена до новоутворень, які можуть розташовуватися одночасно в задній черепній ямці (субтенторіально) і над палаткою мозочка.
Ці пухлини нерідко досягають дуже великих розмірів, руйнують кістки основи черепа, вростають у печеристий синус, деформують стовбур мозку. Вони проявляються порушеннями чутливості на обличчі, ураженням окорухових нервів, симптомами здавлення стовбура мозку. При їх видаленні необхідні сучасні базальні підходи з боку середньої або задньої черепної ямки, перетин намета мозочка, ретельне препарування пухлини поблизу стовбура мозку.

13.1.4. Метастатичні пухлини

Метастатичні пухлини відносяться до часто зустрічаються (30-50%) пухлин мозку. Церебральні метастази виявляють у 15-20% померлих від раку.
Існує тенденція до збільшення числа метастатичних пухлин мозку, що пов'язано із підвищенням тривалості життя хворих на ракові захворювання. Має значення також той факт, що не всі хіміотерапевтичні препарати, які займають все більш значуще місце в лікуванні хворих на рак, проникають через гематоенцефалічний бар'єр і, отже, можуть запобігати метастазування пухлини в мозок. Крім того, методи розпізнавання метастазів стали значно досконалішими.
Найчастішою причиною метастазів у мозок є рак легені (понад 40%), що йдуть за частотою метастазування в мозок – рак молочних залоз та рак нирок.
До 80% метастазів локалізується у великих півкулях, близько 15% – у мозочку.
Клінічні прояви. Метастази в мозок характеризуються досить гострим початком, головним болем, появою симптомів локального ураження мозку (парези кінцівок, порушення чутливості, мови), які неухильно прогресують. Розпізнаванню церебральних метастазів, безумовно, сприяють анамнестичні дані про первинне онкологічне захворювання. Слід, проте, пам'ятати, що у 15% випадків первинне поразка, що стало причиною метастазування, виявити не вдається.
З позиції можливого хірургічного лікування дуже важливо з'ясувати, чи є у хворого одиночний метастаз у мозку чи йдеться про множинне метастазування. На комп'ютерних томограм метастази мають вигляд округлих утворень підвищеної щільності з просвітленням в центрі (вид кільця). Така форма пояснюється некрозом центральної частини пухлини, що часто виникає. Непросто визначити невеликі метастази. Їх можна запідозрити за супутнім набряком мозку, який при метастазах, як правило, буває різко виражений.
Більш інформативними можуть виявитися гамма-енцефалографія та магнітно-резонансна томографія.
Лікування. Спочатку призначаються стероїдні препарати (дексаметазон), які, володіючи вираженою протинабряковою дією, можуть сприяти швидкому поліпшенню стану хворого (проходить головний біль, зменшується рухові порушення тощо).
При одиночних мегастазах та порівняно задовільному загальному стані хворого доцільно хірургічне видалення пухлини. Може бути виправданим в окремих випадках видалення і кількох вузлів, якщо вони розташовуються в одній ділянці мозку. З цією метою можуть бути застосовані такі способи локалізації інтраопераційної пухлини, як ультразвукове сканування або застосування радіоізотопного методу. Видалення глибинних метастазів може бути успішно здійснено із застосуванням стереотаксичного доступу.
При множинних метастазах може бути рекомендовано опромінення всього мозку.
Тривалість життя часто визначається загальним станом хворого та дисемінацією пухлини до інших органів.
При поодиноких метастазах та успішно віддаленому первинному осередку в окремих випадках може бути досягнуто тривале поліпшення стану хворого.

13.1.5. Пухлини кісток черепа

Пухлини черепа можуть бути причиною здавлення мозку та появи неврологічних симптомів, насамперед локального головного болю та симптомів подразнення мозку.
Остеоми.Це доброякісні пухлини, що повільно ростуть. Показання до їх видалення виникають, коли пухлини досягають значних розмірів і починають здавлювати мозок або коли вони розташовуються в пазухах придаткових носа.
Остеоми цієї локалізації можуть стати причиною виникнення запальних ускладнень – остеомієлітів, абсцесів.
Гемангіома.Це доброякісна пухлина, що локалізується частіше в тім'яній та лобовій кістках. На краніограмах визначаються округлі утворення з характерною структурою бджолиних стільник або трабекулярною будовою. Операція показана у разі неврологічних симптомів.
Епідермоїди та дермоїди.Мають вигляд внутрішньокісткових кістозних утворень із ущільненими стінками. Показано хірургічне вилучення.
Пухлини, що руйнують основу черепа (хордоми, гломусні пухлини), вже були описані.
До злоякісних пухлин основи черепа відносяться хондро-і остеосаркоми та деякі інші. Лікування їх малоефективне і полягає зазвичай у частковому видаленні в поєднанні з опроміненням та хіміотерапією.
Псевдопухлини мозку(Доброякісна внутрішньочерепна гіпертензія). Захворювання характеризується стійким підвищенням внутрішньочерепного тиску, супроводжується нудотою, запамороченням, іноді двоїнням в очах та застійними явищами на очному дні. Найнебезпечніший прояв – прогресуюче зниження зору, в окремих випадках – до повної сліпоти.
Етіологія цього синдрому остаточно невідома. Припускають, що в основі його можуть лежати ендокринно-обмінні порушення, оскільки є залежність доброякісної внутрішньочерепної гіпертензії, яка частіше спостерігається у жінок, від ожиріння, порушення менструального циклу, післяпологового ускладнення.
При тривало існуючій внутрішньочерепній гіпертензії необхідно дуже ретельне обстеження хворих, щоб виявити інші можливі причини підвищення тиску: хронічні запальні процеси в оболонках (в тому числі грибкові), захворювання крові; порушення венозного відтоку при тромбозах синусів; токсична дія деяких лікарських засобів та ін.
КТ-, МРТ-дослідження та краніографія дають негативні результати, за винятком непрямих ознак внутрішньочерепної гіпертензії: шлуночків, що спалися, гіпертензійних змін у кістках черепа.
Лікування. Направлено на нормалізацію внутрішньочерепного тиску: рекомендуються обмежене споживання рідини та солі, сечогінні (фуросемід, діамокс), показана стероїдна терапія.
При неухильному зниженні зору вдаються до хірургічного лікування: люмбоперитонеального шунтування, декомпресії зорових нервів.

13.2. Пухлини спинного мозку. Хірургічне лікування

Пухлини спинного мозку зустрічаються в 8-10 разів рідше за пухлини головного мозку і спостерігаються у хворих переважно у віці від 20 до 60 років. Спінальні пухлини прийнято поділяти на первинні та вторинні. До групи первинних пухлинвключають новоутворення, що виходять з мозкової речовини (інтрамедулярніпухлини) і розвиваються з оболонок мозку, корінців, судин (екстрамедулярніпухлини). Екстрамедулярні пухлини зустрічаються значно частіше, ніж інтрамедулярні. Екстрамедулярні пухлини можуть бути як субдуральними (розташованими під твердою мозковою оболонкою), так і епідуральними (зовні твердою мозковою оболонкою). Більшість екстрамедулярних пухлин є субдуральними. У поодиноких випадках зустрічаються пухлини, частина яких розташована субдурально, а частина – епідурально (субдурально-епідуральні пухлини), а також епідурально-екстравертебральні пухлини.
До екстрамедулярних пухлинспинного мозку відносяться: 1) менінгіома (арахноїдентеліома), що виходить з мозкових оболонок; 2) невринома, що розвивається із шванновських клітин переважно задніх корінців спинного мозку, які зустрічаються приблизно з тією ж частотою, що і менінгіоми; 3) гемангіобластоми (ангіоретикулеми) – багато васкуляризовані пухлини, які в окремих випадках можуть бути множинними (хвороба Гіппеля-Ліндау); 4) ліпоми, у поєднанні зазвичай зі spina bifida або іншими вадами розвитку.
Останні два види пухлин трапляються порівняно рідко.
Інтрамедулярні пухлиниспинного мозку представлені в основному гліомами (астроцитомами та епендімомами). Рідше виявляються мультиформні спонгіобластоми, медуллобластоми та олігодендрогліоми. Астроцитоми характеризуються інфільтративним зростанням, локалізуються в сірій речовині та відрізняються великим поширенням по довжині мозку. Епендимоми виникають найчастіше з епендими центрального каналу на рівні шийного та поперекового потовщення. Вони можуть розвиватися також із кінцевої нитки та розташовуватися між корінцями кінського хвоста.
Крім первинних пухлин спинного мозку, можливі і вторинні, що вростають у хребетний канал з навколишніх тканин або метастазують при первинному ураженні інших органів. Джерелами метастазів є головним чином рак легень, молочної, щитовидної та передміхурової залоз.
Поразка спинного мозку може спостерігатися також при пухлинах хребта - як первинних (гемангіоми хребців, саркоми), так і вторинних (метастатичні), а також при об'ємних процесах, що знаходяться в епідуральному просторі (лімфогранулематоз).
Новоутворення різко порушують функціонування спинного мозку, стискаючи (менінгіома, невринома), руйнуючи (метастаз раку) або проростаючи (гліома) його речовина. Будь-які пухлини зменшують простір у хребетному каналі, порушують крово- та лікворообіг.
Для пухлин спинного мозку характерні прогресуючий розвиток синдрому поперечного ураження спинного мозку та механічна блокада субарахноїдального простору. Особливості клінічної картини в кожному конкретному випадку залежать від рівня розташування пухлини, її характеру та екстра- або інтрамедулярної локалізації.
Синдром часткового, а потім повного поперечного ураження спинного мозку при екстрамедулярних пухлинах є наслідком його стискання. виникнення функціонально-динамічних порушень, потім незворотних дегенеративних змін, спочатку в провідних шляхах, а зі збільшенням тиску пухлини – і в сірій речовині. При інтрамедулярних пухлинах цей синдром обумовлений руйнуванням або здавленням сірої речовини у відповідному сегменті та наростаючим здавленням зсередини білої речовини спинного мозку. Розвиток синдрому поперечного ураження спинного мозку до параплегії може тривати від кількох місяців (при злоякісних пухлинах) до 1,5-З років (при доброякісних).
Другою найважливішою ознакою пухлини спинного мозку є наростання блокади субарахноїдального простору. Пухлина в міру зростання різко звужує, а потім облітерує субарахноїдальний простір у місці її розташування. В результаті припиняється циркуляція цереброспінальної рідини та в ній розвиваються застійні зміни.
Клінічні прояви екстрамедулярних пухлин. У перебігу цього захворювання виділяють 3 стадії: 1) корінцеву; 2) стадію половинного ураження спинного мозку (синдром Броун-Секара); 3) стадію повного поперечного ураження спинного мозку.
Найбільш ранній прояв екстрамедулярних пухлин - корінцеві болі та парестезії, що викликаються роздратуванням заднього корінця пухлиною, що росте з його шванівської оболонки (невринома) або розташованої поблизу корінця (менінгіома). Спочатку болі односторонні, потім часто стають двосторонніми, що обумовлено натягом корінців на протилежній від пухлини стороні. При пухлинах в області корінців шийного та поперекового потовщення болю поширюються подовжньо у верхніх та нижніх кінцівках; при пухлинах в ділянці грудного відділу болі носять оперізуючий характер. Больовий синдром на початку захворювання виникає періодично, а надалі стає постійним, посилюючись при кашлі, чханні, іноді у нічний час, при тривалому лежанні. Корінцеві болі зазвичай бувають тривалими, суворо локалізованими, що визначає їх діагностичну цінність. У зоні іннервації уражених корінців виявляються розлади чутливості у вигляді гіпестезії, знижуються та випадають сухожильні, періостальні та шкірні рефлекси, рефлекторні дуги яких проходять через них. Виявляються болючість при тиску на остисті відростки та паравертебральні точки у місці локалізації пухлини. Однак більш патогномонічними для екстрамедулярних пухлин є посилення корінкових болів та поява провідникових парестезії при перкусії по остистому відростку на рівні пухлини (симптом Раздольського).
У міру зростання пухлини з'являються симптоми, що вказують на стиснення спинного мозку. При локалізації пухлини на передньобоковій, бічній, задньобоковій поверхнях спинного мозку формується синдром Броун-Секара: на боці пухлини і нижче її порушується глибока чутливість і виникає центральний парез, а на протилежному боці порушується поверхнева чутливість. Проте внаслідок компресії страждають більшою чи меншою мірою обидві половини спинного мозку, тому зазвичай йдеться про елементи синдрому Броун-Секара (центральний парез більше виражений на боці пухлини, а порушення чутливості поверхневої – на протилежній). На рівні ураження спинного мозку можуть розвинутись і сегментарні розлади: рухові – у вигляді атрофії відповідних м'язів, парезу у них, зниження рефлексів, чутливі – у вигляді корінкових гіпералгезій, парестезії, гіпестезій.
При подальшому зростанні пухлина дає картину поперечного стискання спинного мозку: нижня параплегія або тетраплегія, двосторонні провідникові розлади чутливості (гіпестезія або анестезія), порушення функції тазових органів. Зниження сили в кінцівках та гіпестезія спочатку з'являються у дистальних відділах кінцівок, а потім піднімаються до рівня ураженого сегмента спинного мозку.
Характерною рисою екстрамедулярних пухлин спинного мозку є рання поява та вираженість блокади субарахноїдального простору та змін цереброспінальної рідини.
Клінічні прояви інтрамедулярних пухлин. Картина відрізняється відсутністю стадії корінцевих болів. Ранньою ознакою є сегментарні розлади чутливості дисоційованого характеру. У міру зростання пухлини та здавлення бічних канатиків спинного мозку приєднуються провідникові двосторонні рухові та чутливі розлади в зонах, розташованих нижче за сегментарні чутливі порушення. Для провідникової гіпестезії при інтрамедулярної пухлини характерне поширення зверху донизу внаслідок закону ексцентричного розташування довших провідників у спинному мозку. Внаслідок ураження передніх та бічних рогів виникають двосторонні периферичні парези, виражені вегетативно-трофічні розлади. Характерні пізня поява ознак блокади субарахноїдального простору, відсутність симптомів лікворного поштовху та остистого відростка Роздольського. Перебіг інтрамедулярних пухлин порівняно з екстрамедулярними більш швидкий.
Клінічні прояви пухлин спинного мозку лише на рівні різних сегментів мають особливості. Для пухлин верхньошийного рівня (СI-CIV) характерні болі в шиї та потилиці, напруга м'язів шиї, вимушене положення голови, спастичний тетрапарез, провідникові розлади чутливості. Поразка сегмента CIV супроводжується парезом діафрагми, що проявляється гикавкою, задишкою, утрудненням кашлю, чхання.
При пухлинах на рівні шийного потовщення є периферичні парези верхніх кінцівок у поєднанні зі спастичним парезом нижніх кінцівок. У руках можуть з'являтися корінцеві розлади чутливості та болю. Для поразки сегментів лише на рівні CVIII-ThI характерний синдром Горнера (птоз, міоз, энофтальм). Розлади функцій тазових органів при пухлинах шийної локалізації зазвичай довго відсутні і мають характер імперативних позивів або автоматичного випорожнення сечового міхура.
Пухлини грудної частини викликають провідникові розлади чутливості, нижній спастичний парапарез, порушення функції тазових органів. Руки залишаються інтактними. Корінцеві болі носять оперізуючий характер, імітуючи захворювання внутрішніх органів. Сегментарні порушення можуть виявлятися випаданням черевних рефлексів, що допомагає встановити рівень поразки.
При пухлинах верхньопоперекових сегментів спостерігаються спастичні парези нижніх кінцівок у поєднанні з атрофіями в їх проксимальних відділах, корінцевими болями в зоні іннервації стегнового нерва.
При пухлинах епіконусу (LIV-SII) виникають корінцеві болі в ділянці нирок, «сідлоподібна» гіпестезія, мляві парези сідничних м'язів, м'язів задньої поверхні стегна, гомілки і стопи. Порушення функції сфінктерів з'являються рано у вигляді нетримання сечі та калу.
Пухлини мозкового конуса (SIII-SV) ​​характеризуються раннім та вираженим порушенням функцій сечового міхура, прямої кишки, статевих органів. Паралічі нижніх кінцівок відсутні, сухожильні рефлекси збережені. У сфері промежини є розлади чутливості дисоційованого характеру як «штанів наїзника». Часто з'являються великі пролежні в попереково-крижової області.
Пухлини кінського хвоста виявляються інтенсивними корінцевими болями з іррадіацією в сідницю, ногу, що посилюються в положенні лежачи. З'являються спочатку односторонні, потім двосторонні болі. Є асиметричні корінцеві розлади чутливості. Рухові порушення виникають у вигляді млявих парезів та паралічів у дистальних відділах нижніх кінцівок; там-таки виявляються трофічні розлади. Тазові порушення виражаються у затримці сечі. Пухлини кінського хвоста (невриноми) розвиваються повільно і завдяки обширності субдурального простору і зміщення корінців можуть досягати великих розмірів, перш ніж викличуть грубі спинальні порушення. Клінічної симптоматикою поразки кінського хвоста супроводжуються і звані імплантаційні холестеатоми – епідермальні пухлини, що розвиваються з елементів епідермісу, занесених у субарахноїдальний простір при повторних люмбальних пункціях.
Дані лабораторних та функціональних досліджень. У діагностиці пухлин спинного мозку велике значення мають дослідження цереброспінальної рідини та проведення ліквородинамічних проб. Для пухлини спинного мозку характерно підвищення вмісту білка в цереброспінальній рідині за нормальної кількості клітин (білково-клітинна дисоціація). При деяких пухлинах (невринома кінського хвоста, епендимома кінцевої нитки) виявляються особливо високий вміст білка і мимовільне згортання його в пробірці. При розвитку поблизу пухлини реактивного арахноїдиту в цереброспінальній рідині можлива поява невеликого плеоцитозу (20-40 клітин), що також можливо при субдуральних злоякісних новоутвореннях. Часто цереброспінальна рідина ксантохромна внаслідок гемолізу еритроцитів, які потрапляють до неї внаслідок здавлення вен спинного мозку або судин самої пухлини.
Виявити часткову або повну блокаду субарахноїдального простору допомагають ліквородинамічні проби: штучний підйом тиску цереброспінальної рідини вище за пухлину шляхом стиснення судин шиї (проба Квекенштедта), нахилу голови вперед (проба Пуссепа), натискання на область живота (проба). Ступінь і швидкість підвищення тиску в субарахноїдальному просторі визначають манометрично під час поперекового проколу. Відсутність чи недостатнє підвищення тиску свідчить про порушення прохідності субарахноїлового простору. Для повного блоку характерно також швидке та різке (до нуля) падіння тиску при вилученні невеликої кількості цереброспінальної рідини. При проведенні ліквородинамічних проб можлива поява симптому лікворного поштовху Роздольського (посилення болів в ділянці ураженого корінця) і провідникових парестезії. в дистальному напрямку пухлини на ділянки спинного мозку, що знаходяться нижче. Симптом лікворного поштовху та синдром вклинення мають також велике діагностичне значення, будучи патогномонічними для пухлин спинного мозку, особливо екстрамедулярних.
У зв'язку з можливими ускладненнями люмбальну пункцію слід проводити з великою обережністю та за суворими показаннями. При використанні магнітно-резонансної томографії для діагностики пухлини необхідність у спинномозковому проколі та проведенні ліквородинамічних проб практично відпадає.
При підозрі на пухлину спинного мозку обстеження хворого обов'язково має починатися з рентгенографії хребта, щоб унеможливити його захворювання, які можуть призвести до компресії спинного мозку, а також з метою виявлення кісткових змін, властивих спинальним пухлинам. До останніх відносяться розширення міжпозонкового отвору при епідурально-екстравертебральних пухлинах, а також атрофія коренів дуг та збільшення відстані між ними (симптом Елсберга-Дайка). Нерідко рентгенологічні зміни при метастазах у хребет з'являються пізніше клінічних проявів, зокрема корінцевих болів, і виявляються лише на більш пізній стадії.
Для визначення блоку субарахноїдального простору та рівня пухлини показана контрастна мієлографія.
Діагностика та диференціальний діагноз. Найбільш точна інформація може бути отримана при комп'ютерній та особливо магнітно-резонансної томографії.
Постановка діагнозу спинальної пухлини базується на наявності симптомів прогресуючого поперечного ураження спинного мозку, блоку субарахноїдального простору, характерних змін цереброспінальної рідини. При постановці діагнозу слід визначити локалізацію пухлини, інтра- або її екстрамедулярне розташування, первинний або вторинний характер.
При топічній діагностиці верхню межу пухлини дозволяють визначити локалізація болю корінкових і розладів чутливості, симптоми остистого відростка і лікворного поштовху, стійкі провідникові порушення чутливості. Необхідно враховувати, що рівень гіпестезії зазвичай знаходиться нижче за пухлину, по-перше, внаслідок ексцентричного розташування провідних шляхів поверхневої чутливості в спинному мозку і, по-друге, тому що волокна, що становлять шляхи поверхневої чутливості, перш ніж перейти в спиноталамічний шлях протилежної сторони, проходять 2-3 сегменти на своїй стороні; крім того, існує перекриття сусідніх сегментів. Тому верхню межу пухлини локалізують на 2-3 сегменти вище за межі анестезії. Нижній кордон пухлини визначити значно складніше. Мають значення зниження сухожильних і надкісткових рефлексів, дуги яких проходять через здавлені сегменти, а також рівень захисних рефлексів. Вироблена за показаннями низхідна та висхідна мієлографія дозволяє визначити верхню та нижню межі пухлини.
Важливим для прогнозу та лікування є визначення характеру пухлини (первинна чи вторинна).
Основною клінічною ознакою метастазів злоякісних пухлин у хребет є болі, що не зникають у спокої та при якомусь вимушеному положенні хворого, резистентні до лікування.
Невралгічні болі носять характер вторинних радикулітів без глибоких розладів чутливості та рухових порушень, принаймні до моменту компресійного перелому або здавлення спинного мозку пухлиною, що росте. Метастази локалізуються зазвичай у хребетному стовпі. Розвиток спинномозкової симптоматики часто відбувається швидко на тлі попередніх сильних болів. В анамнезі можуть бути вказівки на операцію з приводу раку, а за їх відсутності клінічні та рентгенологічні дослідження сприяють виявленню первинної пухлини. Діагноз інших форм захворювань хребта (наприклад, мієломатозу) зазвичай ставиться рентгенологічним шляхом та підтверджується відповідними лабораторними дослідженнями. Вторинні пухлини завжди злоякісні і протягом року чи навіть кількох місяців можуть призвести до синдрому повного поперечного ураження спинного мозку. Розташовуються вторинні пухлини, як правило, екстрадурально.
У діагностиці вторинних пухлин спинного мозку мають значення докладний анамнез, ретельне дослідження внутрішніх органів, повторні клінічні аналізи крові та особливо рентгенографія хребта.
Диференціальна діагностика пухлини спинного мозку залежить від стадії процесу. Диференціювати невриноми та менінгіоми у корінцевій стадії слід від захворювань внутрішніх органів (плеврит, виразка дванадцятипалої кишки та шлунка, холецистит, нефролітіаз та ін.), а також від корінкових синдромів остеохондрозу. Пухлини спинного мозку, що дають клінічну картину наростаючого поперечного ураження спинного мозку, диференціюють від спинальної форми розсіяного склерозу.
Підозра на гострий мієліт або епідурит виникає зазвичай при злоякісних пухлинах, що спричиняють порушення спинального кровообігу. Для правильного діагнозу важливим є ретельне вивчення анамнезу (наявність інфекції), початку захворювання (продромальний період із загальноінфекційними симптомами, підвищення температури), дослідження цереброспінальної рідини (плеоцитоз).
Диференціювати інтрамедулярну пухлину від сирингомієлії досить складно. Слід мати на увазі повільніше (роки) наростання спинальної симптоматики при сирингомієлії, особливо виражені трофічні порушення при меншому нижньому спастичному парапарезі та тазових розладах, дизрафічний статус, відсутність ознак компресії спинного мозку та змін цереброспінальної рідини.
Пухлини спинного мозку диференціюють від інших захворювань, що також викликають компресію спинного мозку, наприклад від туберкульозного спондиліту, для якого характерні локальна болючість уражених хребців, болючість при осьовому навантаженні, деформація хребта та обмеження його рухливості, наявність холодних абсцесів-натічників поблизу ураженого хребта або руйнування хребця, що виявляються під час рентгенографії.
Дискогенна мієлопатія відрізняється від спінальної пухлини дуже повільним залученням до процесу спинного мозку. Вирішальне значення у діагностиці вертеброгенної мієлопатії мають МР-томографія та контрастна мієлографія.
Хірургічне лікування. Єдиним радикальним методом лікування значної частини пухлин спинного мозку є їхнє хірургічне видалення. Ефективність операції насамперед визначається характером пухлини.
Доброякісні екстрамедулярні пухлини (менінгіоми, невриноми) можуть бути радикально видалені зі сприятливим результатом для хворого, якщо операція проведена в тій стадії хвороби, поки не розвинулося незворотне ураження спинного мозку.
Для видалення пухлини відповідно до рівня її розташування проводиться ламінектомія.
Невриноми, що розвиваються зі спинномозкового корінця, мають овоїдну форму, виражену капсулу і добре відмежовані від спинного мозку. При великих за розміром пухлинах доцільно спочатку провести енуклеацію пухлини для зменшення її розміру, а потім з меншою травматичністю відокремити її від спинного мозку. Спинномозковий корінець, на якому утворилася пухлина, коагулюється і перетинається, після чого пухлина видаляється повністю. Великі труднощі є видаленням пухлин, що поширюються по ходу корінця екстрадурально і за межі хребетного каналу.
Ці пухлини складаються з двох частин (інтра-і екстрадуральної) і мають форму пісочного годинника. Екстрадуральна і особливо екстрахребцева частина може досягати великих розмірів, викликаючи деструкцію хребців і формуючи великі вузли грудної або черевної порожнини.
В окремих випадках для видалення цих пухлин доводиться застосовувати комбіновані доступи як з боку хребетного каналу, так і грудної або черевної порожнини.
Менінгіомичащі розвиваються з твердої мозкової оболонки бічної та передньої поверхонь спинномозкового каналу, вони можуть відрізнятися великою щільністю і мати широку зону прикріплення. Видалення цих пухлин повинно проводитися з максимальною обережністю, щоб уникнути травмування спинного мозку та його судин.
Застосування ультразвукового аспіратора та лазера дозволяє видаляти ці пухлини з мінімальною травмою. Для попередження рецидивів тверда мозкова оболонка, з якої розвинулася пухлина, має бути посічена або ретельно прокоагульована. Дефект оболонки, що виник після видалення пухлини, може бути закритий консервованою оболонкою або фасцією.
Інтрамедулярні пухлини, чаші астроцитоми, не мають чітких меж зі спинним мозком і значно поширені за його довжиною, тому можливості їх успішного видалення різко обмежені. Проте сучасна нейрохірургічна техніка дозволяє досягати достатньо радикального видалення цих пухлин в окремих випадках, особливо при пухлинах, що містять кісти.
Показання до таких операцій суворо індивідуальні та робляться на підставі ретельного аналізу клінічної картини захворювання та оцінки даних магнітно-резонансної томографії. Операція полягає в оголенні пухлини шляхом розрізу задньої поверхні спинного мозку по середній лінії (або над місцем переважного розташування пухлини), випорожнення кісти та часткове видалення пухлини з метою декомпресії та відновлення ліквороциркуляції.
Проведення такої операції створює найкращі умови для променевої та хіміотерапії у тих випадках, коли вона показана.
Епендимомирозвиваються в області центрального каналу і відрізняються тим, що часом мають досить чітку межу з мозком, структури якого вони ніби розсувають.
Ці особливості дозволяють домагатися часом дуже радикального видалення епендимом центрального каналу.
Над місцем розташування пухлини проводиться розріз спинного мозку по задній спайці. Гола задня поверхня пухлини. Об'єм пухлини зменшується після видалення її центральної частини, після чого вдається відокремити її від прилеглих, мозкових структур, коагулювати і перетнути судини, що підходять до пухлини, і видалити пухлину повністю або в більшій її частині. Технічно більш просто видалення епендимом, що розвиваються з кінцевої нитки і розташовані в області корінців кінського хвоста.
Необхідно наголосити, що видалення пухлини спинного мозку потребує обов'язкового використання мікрохірургічної техніки.
При пухлинах, що вражають хребет, можливе їх видалення з частковою або повною резекцією уражених хребців, заміною їх трансплантатом та відповідною стабілізацією хребта.
При злоякісних пухлинах спинного мозку показані променева терапія та застосування хіміотерапевтичних препаратів у комбінації з гормонотерапією.
Незалежно від проведеного оперативного лікування хворі з компресією спинного мозку потребують ретельного догляду у зв'язку зі схильністю до утворення пролежнів і розвитку ураганної інфекції.
Прогноз та працездатність. Прогноз визначається ступенем злоякісності та локалізацією пухлини. Доброякісні пухлини зазвичай розвиваються повільно (15-25 року). Після операції, особливо на ранніх стадіях, у 60-80% хворих відновлюється працездатність. При інтрамедулярних пухлинах прогноз щодо відновлення працездатності значно гірший. Прогноз несприятливий при метастатичних пухлинах.