Головна · Правильне харчування · Загострення саркоїдозу легень. Саркоїдоз. Причини, симптоми, ознаки, діагностика та лікування патології. Як діагностувати хворобу легень саркоїдоз

Загострення саркоїдозу легень. Саркоїдоз. Причини, симптоми, ознаки, діагностика та лікування патології. Як діагностувати хворобу легень саркоїдоз

Саркоїдоз легень - захворювання, в ході якого відбувається концентрація запальних клітин - гранулем. Хвороба має переважно хронічний хвилеподібний перебіг, її етіологія залишається остаточно не з'ясованою.

Саркоїдоз легень на 2 стадіїхарактеризується інфільтрацією легеневої тканини (легкі «просочуються»). У тканину проникають біологічні рідини, клітинні елементи та хімічні речовини. Згідно МКБ-10саркоїдоз відноситься до класу ІІІ«Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм» D86.0Саркоїдоз легень.

Патогенез та патоморфологія саркоїдозу легень 2 ступеня: що це таке

Саркоїдоз на 2 стадіївже остаточно сформована патологія органів дихання. Найчастіше при саркоїдозі на цій стадії відбувається одночасне ураження обох легень.

Існує 3 стадіїонтогенезу саркоїдної гранулеми: гранульоматозна, гіперпластична та фіброзно-гіалінозна. Гранулеми швидко склерозуються, страждають еластична тканина альвеол та капіляри.

При склеротизації міжальвеолярні перегородки стають ширшими, стінки альвеол та бронхів можуть переносити викривлення, порушується нормальний газообмін. Одночасно з легкими при саркоїдозі на 2 стадіїуражаються й інші групи внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, які стають більшими у розмірі (за рахунок накопичення гранульом). Поразка лімфовузлів при захворюванні може бути білатерально.

Симптоми та відмінності 1 та 2 стадій хвороби

Саркоїдоз дуже різноманітний у плані клінічних проявів. Перша стадіясаркоїдозу легень у деяких випадках проходить безсимптомно. На 2 стадіїсаркоїдозу легень у хворого з'являється сухий кашель (або зі бідним мокротинням), задишка, загальний дискомфорт у грудній клітці або больові відчуття в грудях і спині.

Хворий на саркоїдоз легень худне, відчуває втома та розбитість, піднімається температура, можуть бути присутніми біль у суглобах (артралгія), з'являється вузлувата еритема, двосторонньо збільшуються внутрішньогрудні лімфатичні вузли

При саркоїдозі легень до основних можуть приєднуватися симптоми позалегеневого характеру: ураження кісток, шкіри, очей (увеїт), залоз (біля вух).У поодиноких випадках при саркоїдозі спостерігається почервоніння шкіри обличчя.

При прослуховуванні грудної клітки при саркоїдозі легень можна почути хрипи та крепітацію (звук при «розлипанні» альвеол).

При саркоїдозі 2 ступеняможуть виникати нейроендокринні розлади.

Діагностика

Саркоїдоз входить до групи гранулематозних хвороб. У ній близько 70 нозологічних форм,проявляються різною клінічною картиною та різними варіантами перебігу. Ці захворювання, через спільність їх патоморфологічних змін, мають схожу клініко-рентгенологічну картину та лабораторні зміни.

Тож встановити діагноз непросто. Саркоїдоз легень плутають з дисемінованим туберкульозом, пневмонією, системним червоним вовчаком, алергічним альвеолітом і карциноматозом і мікобактеріозом. Як проходить діагностика саркоїдозу легень?


Важливо!Відсутність конкретної клінічної картини та схожість клініко-рентгенологічних проявів є проблемою при постановці діагнозу саркоїдоз легень. Навіть класичне морфологічне дослідження має питому вагу помилок у розмірі 10%.

Вам також буде цікаво:

Чим лікувати

Лікування саркоїдозу легень підбирається лікарем індивідуально, відповідно до того, наскільки важко протікає захворювання. Зазвичай лікування саркоїдозу легень має затяжний характер. У комплекс лікування саркоїдозу легень входять стероїди (Преднізолон, Урбазон, Тріамцинолон, Метіпред, Дексазон),імунодепресанти (Резохін, Делагіл та Азатіоприн),антиоксиданти (Ацетат, Токоферол та Ретинол),протизапальні засоби (Індометацин) та вітаміни.Додатково для лікування саркоїдозу легень лікар може призначити фунгіцидні та антиандрогенні препарати.

Фото 1. Препарат Преднізолон Нікомед у вигляді пігулок, 30 штук в упаковці, 5 мг, виробник – «Nycomed».

При індивідуальній непереносимості Преднізолону його можна замінити на Циклоспорин А. Системні стероїди при лікуванні саркоїдозу легень можуть бути замінені інгаляційними. У поодиноких випадках для лікування саркоїдозу легень можуть знадобитися протитуберкулезніпрепарати. Схема лікування саркоїдозу може включати чергування стероїдів з препаратами нестероїдного характеру ( Індометацин, Вольтарен).

При ендобронхіальному ураженні хворому на саркоїдоз легень прописують глюкокортикоїди інгаляційного характеру,зниження інтенсивності кашлю. При ураженні шкіри та очей використовуються місцеві глюкокортикоїди. Хворому на саркоїдоз необхідно дотримуватися спеціальної дієти.

Прогноз для життя

Згідно статистиці, 80% пацієнтів із саркоїдозом 2 ступенявиліковуються протягом п'ять років. Майже 100% позитивнийпрогноз у хворих на саркоїдоз, чия недуга не поширилася далі грудної клітки, а хвороба почалася з емфіземи вузлуватого типу. На жаль, залишається ймовірність рецидиву саркоїдозу, тому після лікування необхідно щорічне обстеження.

У деяких випадках може знадобитися пройти вториннийкурс глюкокортикоїдів для лікування саркоїдозу легень.

Згідно з медичною статистикою, при несподіваному лікуванні у 90% випадківтрапляються рецидиви (особливо, у перші 2 роки). У 10% випадківхвороба повертається через 2-3 роки.

При повторномуЗахворюванні хвороба набуває хронічного перебігу ( у 30% хворих). Летальний результат зафіксовано лише у 5% випадків.

Причиною летального результату при саркоїдозі легень є фіброз легень з дихальною недостатністю, За підсумками якого виникає кровотеча в органах дихання. Зрозуміло, що прогноз безпосередньо залежить від фази процесу та форми, від своєчасного виявлення хвороби, індивідуального вибору та застосування медичної терапії та регулярного контролю за медиками.

Чи дають інвалідність

Повний перелік хвороб, які дають підстави для призначення інвалідності, можна знайти у відповідних нормативних актах РФ. Станом на 2018 рік у Росіївстановлено новий перелік діагнозів, куди входить саркоїдоз легень (захворювання органів дихання, патології розвитку). Для встановлення та оформлення інвалідності хворий надає стандартний пакет медичних документів та направлення на експертизувід лікаря.

Швидкий перехід по сторінці

Як самостійне захворювання, саркоїдоз легень існує вже понад 100 років, але досі невідомі причини його походження, багато варіантів розвитку та оптимальні схеми лікування. Не до кінця зрозумілі підходи до його лікування. Найбільш добре вивчено поразку легенів, і лікарі фтизіатри та пульмонологи — найбільш поінформовані фахівці (хоча уражатися можуть інші органи, наприклад, нервова система).

Витоки вивчення цієї хвороби можна віднести до 1869, коли відомий англійський лікар Хатчінсон, під час поїздки до Християнії (Осло), зустрівся з Беком - професором дерматовенерології та оперативної хірургії (майже немислиме поєднання посад для сучасного вченого). Бем представив цікавого хворого. Це був шахтар віком близько 60 років, його шкіра рук і ніг була вкрита пурпуровими бляшками на тильній поверхні.

Спочатку це вважалося туберкульозним процесом шкіри, різновидом псоріазу. Потім з'ясувалося, що є зацікавленість лімфатичної тканини. Розростання на шкірі, з легкої руки Ц. Бека, з 1899 стали називатися «саркоїдами», тобто «м'ясоподібними», оскільки у свіжих вузликів червоний колір, потім вони темніють.

З відкриттям Х-променів, які пізніше назвали рентгенівськими, з'ясувалося, що майже всі пацієнти з «саркоїдами» також мають ураження кісток, мигдаликів, легенів, але найбільша зміна стосується лімфатичних вузлів. Нарешті, тільки в 1929 році відбулося перше розтин хворого на такий вісцеральний саркоїдоз внутрішніх органів, і з'ясувалося, що легені хворого на саркоїдоз носять виражені фіброзні, склеротичні зміни, а лімфовузли коренів легень і середостіння збільшені.

З 30-х років XX століття саркоїдоз легень став об'єктом пильного вивчення. Він отримав назву хвороби Шаумана - Бенье - Бека, на ім'я фахівців, які зробили найбільший внесок у вивчення цього захворювання. Що відомо про цю хворобу сьогодні?

Саркоїдоз легень — що це таке?

Саркоїдоз легких фото

Що це таке? Саркоїдоз легень - це доброякісно гранулематозне запалення системного типу, що протікає, при якому в легенях і лімфоїдній тканині розвиваються епітеліоїдно - клітинні гранульоми. Вони призводять до дистрофії, деструкції та склерозу тканини, у яких протікало гранулематозне запалення.

Як видно, визначення саркоїдозу є не зовсім зрозумілим: раз у його основі лежить гранулематозне запалення, то треба дати поняття гранульоми.

Саркоїдозна гранульома - це центральна зона, яка складається з епітеліоїдних клітин, макрофагів і невеликої кількості гігантських багатоядерних клітин, і периферія, яка складається з макрофагів, лімфоцитів, фібробластів, плазматичних клітин, а також колагенових волокон.

Головні «призвідники запалення» з алергічним компонентом, на кшталт уповільненої гіперчутливості – це епітеліоїдні клітини. По суті, життя гранульоми - це мляве імунне запалення з результатом фіброз і склероз.

Це захворювання не робить різниці між статтю: жінки та чоловіки хворіють однаково часто. Деякі коливання є щодо расової приналежності. Темношкірі страждають частіше, ніж біле населення. Так, наприклад, у Японії захворюваність на саркоїдоз всіх форм і локалізацій дуже низька, і становить 3 випадки на 1 мільйон осіб, а в Індії цей показник досягає 1000 випадків на мільйон, тобто уражено 0,1% всього населення.

  • Саркоїдоз не є заразним захворюванням.

Весь процес – це не що інше, як аномальна імунна відповідь. В даний час доведено, що між саркоїдозом і немає ніякого зв'язку, але фтизіатри добре знаються на саркоїдозі легень, оскільки такі пацієнти обов'язково, внаслідок «підозрілих тіней» на рентгенограмах і при проходженні флюорографії, обов'язково направляються на консультацію фтизіатра.

По суті, клінічні ознаки саркоїдозу легень виникають лише тоді, коли гранульоматозна реакція починає призводити до зміни структури органів. При цьому майже у половині випадків прижиттєвого діагнозу поставлено не було.

Це говорить про те, що саркоїдоз легень схильний до безсимптомного перебігу. Як виявляється це захворювання, якщо запальний процес досягає клінічно значущого рівня?

Ступені та симптоми саркоїдозу легень

Симптоми саркоїдозу легень, так чи інакше, присутні у 80% усіх пацієнтів із саркоїдозом будь-якої локалізації. Оскільки захворювання це розвивається поступово, було створено кілька класифікацій саркоїдозу легень. У нашій країні прийнято таку класифікацію стадій ураження легень:

  1. На першій стадії захворювання відбувається найчастіше двостороннє збільшення лімфовузлів різної локалізації: у середостінні, поряд з легкими та бронхами, трахеєю, в області її біфуркації на два головні бронхи, і так далі. Найчастіше це клінічно можна порівняти з дебютом хвороби, у якому визначається початкова, лімфожелезистая і внутригрудная форма;
  2. Саркоїдоз легень 2 ступеня, або 2 стадії, на відміну від початкової, поширюється, або дисемінує в легеневу тканину. Виникає ураження альвеол, і на цій стадії вже виникають виражені клінічні прояви та симптоми захворювання;
  3. Протягом третьої стадії естафета повністю від лімфовузлів переходить до легеневої тканини: лімфовузли знову стали нормального розміру, зате у легенях виникають конгломерати гранулематозного запалення. Розвивається емфізема, наростає пневмосклероз із явищами рестриктивної дихальної недостатності.

Примітка:існує дві форми дихальної недостатності – обструктивна та рестриктивна. При першому типі легені можуть бути здорові, але бронхи, що підводять повітря, не справляються, і зменшують обсяг повітря за рахунок обструкції (звуження або спазму). При рестриктивній дихальній недостатності просвіт повітроносних шляхів нормальний, але в легеневих полях є острівці «мертвої» тканини, наприклад, осередки пневмосклерозу. Саме другий тип дихальної недостатності, що вже «остаточний» і не піддається корекції, і розвивається при саркоїдозі.

Як і будь-яке хронічне захворювання, перебіг саркоїдозу легень може протікати в кілька фаз. Пульмонологи та імунологи виділяють фазу активного розвитку, або фазу загострення процесу, стабільний стан та фазу регресії, яка клінічно проявляється зворотним розвитком симптоматики.

Як правило, зворотний розвиток гранулематозного запалення рідко проявляється повним розсмоктуванням. Найчастіше виникає ущільнення, фіброз, або поява кальцинатів (повістки) у лімфатичних вузлах легень та середостіння.

Симптоми легеневої форми саркоїдозу

Специфічних симптомів саркоїдозу легень, які одразу ж могли спрямувати діагностичне мислення лікаря на цю хворобу, не існує. При розборі скарг та стандартних симптомів стає зрозумілим, чому ці пацієнти передусім потрапляють до фтизіатрів. Усі скарги є неспецифічними, а саме:

  • з'являється нездужання, слабкість;
  • може виникнути субфебрильна температура, низька лихоманка;
  • з'являється нічна пітливість – цей симптом дуже характерний саме для туберкульозу;
  • виникає стомлюваність та зниження працездатності;
  • людина втрачає апетит, і вона починає знижуватися маса тіла.

За цих перших ознак будь-який адекватний лікар направить пацієнта до фтизіатра, а спочатку – на флюорографію, оскільки саме так і починається туберкульозне ураження організму. Зауважте: ще немає жодного симптому ураження бронхолегеневої системи.

Коли з'являються симптоми саркоїдозу легень, то «пришити» їх також можна до будь-яких захворювань. Так, наприклад, у пацієнтів з'являються такі скарги:

  • виникає біль у грудній клітці;
  • з'являється кашель, або сухий, або зі бідним мокротинням;
  • при загостренні та в розпал захворювання визначається задишка – внаслідок звуження обсягу легень від здавлення лімфовузлами, а на третій стадії – внаслідок розвитку пневмосклерозу;
  • у легенях вислуховується велика кількість різноманітних сухих, вологих хрипів різного калібру.

Як правило, на пізніх стадіях ознаки саркоїдозу легень поєднуються з проявами «легеневого серця», або розвитком легеневої гіпертензії та появою застою по малому колу кровообігу. У чому небезпека такого нелікованого і давно існуючого процесу?

Небезпека саркоїдозу легень та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів

Саркоїдоз легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів може бути небезпечний наступними ускладненнями:

  • Розвитком прогресуючої дихальної недостатності з болісними нападами ядухи;
  • Приєднанням вторинної інфекції з розвитком специфічного запалення (так, наприклад, може виникнути пневмонія на тлі саркоїдозу, або навіть оселитися туберкульоз, який «чудово почувається» на тлі збоченої імунної відповіді;
  • Розвитком «легеневого серця». При цьому виникає біль у серці, набухають шийні вени, оскільки приплив крові до правих відділів серця утруднений, збільшується печінка. У разі декомпенсації легеневого серця, або cor pulmonale, швидко розвивається недостатність по великому колу кровообігу;
  • У деяких випадках гранулематозне запалення піднімається вгору і вражає паращитовидні залози, які втрачають здатність регулювати обмін кальцію в організмі. У такому разі, швидко настає летальний кінець.

Що таке «стільникове легке»?

Одним із найсерйозніших наслідків-ускладнень саркоїдозу є так звана «стільникова легеня». Цей термін розвинувся задовго до введення в повсякденний побут таких гаджетів, як мобільні телефони та смартфони.

«Стільникове легеня» - це патоморфологічний синдром, для якого характерне утворення в легеневій тканині «стільників», або маленьких порожнин, повітряних кіст, у яких товсті стінки, з фіброзної сполучної тканини. Товщина цих стін може досягати 3 мм.

Інакше кажучи, ці порожнини – сліди «аутоімунного запалення», що «відбушував». У нормі легенева тканина є «дихаючою альвеолярною піною», а «стільники» — не що інше, як головешки і вугілля згаслого вогнища. Цей феномен діагностують рентгенологічно, та її поява – несприятливий сигнал.

Це означає, що у пацієнта може скоро наступити виражена легенева недостатність: сильна задишка при найменшому навантаженні, такий хворий потребуватиме частої подачі кисню для полегшення дихання. Зрозуміло, що при своєчасному та правильному лікуванні можна не доводити справу до подібних крайнощів.

Набагато про діагностику саркоїдозу

Оскільки саркоїдоз дуже схожий на туберкульоз (і на рентгенограмі, і клінічно), а відсутність виділення БК (бацил Коха, або туберкульозної палички) буває і при туберкульозі (наприклад, при туберкульомі), то вирішальне значення має біопсія та гістологічне дослідження матеріалу.

  • Тільки виділення гранульоми підтверджує діагноз саркоїдозу.

Всі інші методи (рентгенографія грудної клітки, КТ легень та середостіння, рутинні біохімічні та клінічні аналізи, спірографія, дослідження показників імунітету, пошук позалегеневих форм, дослідження у отоларинголога, невролога та офтальмолога, бронхоскопія) дозволяють як завгодно близько підібратися до діагностики. його.

Лікування саркоїдозу легень, препарати та методи

Лікування саркоїдозу легень – це тривалий захід, який має тривати багато років. Оскільки освіта гранульоми з гігантськими клітинами Пирогова – Лангханса – це аутоімунний процес, те й основна лінія терапії спрямовано придушення запалення. Тому всі протизапальні препарати, а також імуносупресори та цитостатики застосовуються в лікуванні цього захворювання.

На початку, при виявленні ураження лімфовузлів, за пацієнтом просто встановлюють спостереження: адже значна кількість випадків протікає безсимптомно, субклінічно. Протягом півроку пацієнт спостерігається, а лікування призначають лише з появою скарг, або при прогресуванні вогнищ запалення.

Як правило, лікування саркоїдозу легень починають з підбору дози преднізолону, причому спочатку дають вищу дозу, а потім її прогресивно знижують, через 3 - 4 місяці після лікування.

Часто поєднують гормони з прийомом НПЗЗ, наприклад, з вольтареном, ацетилсаліциловою кислотою. У тяжких випадках застосовують цитостатичні препарати. У деяких клініках вважають за краще застосовувати пульс – терапію метилпреднізолоном у вигляді інфузійної терапії по 1 г на добу протягом 3 днів. Також можна використовувати циклофосфан, метотрексат, циклоспорин.

  • Для лікування прогресуючих форм саркоїдозу легень (втім, як і за іншої його локалізації), використовують протималярійні препарати: делагіл, плаквеніл. Їх ефект обумовлений впливом на Т-клітинну ланку імунітету.

У лікуванні використовують пентоксифілін, і препарати, що пригнічують вироблення фактора некрозу пухлин - моноклональні антитіла, такі як інфліксімаб. Можуть використовуватися модні в 90-і роки методи екстракорпоральної детоксикації, такі як плазмаферез і гемосорбція. Під час проведення процедур з крові забираються циркулюючі імунні комплекси, аутоантитіла та інші ушкоджуючі агенти.

Багато догадливих читачів вже зрозуміли, що принципи лікування аутоімунних захворювань скрізь однакові: так, саме цими лікарськими препаратами (звичайно, в інших дозуваннях), лікують і тяжкий перебіг.

Прогноз лікування

На жаль, прогноз при саркоїдозі легень у кожного конкретного пацієнта, незважаючи на те, що це доброякісне захворювання, визначити складно. Відомо, що несприятливий результат хвороби – 10% пацієнтів, а 5% гинуть.

Справа в тому, що лікування гормонами може не змінити перебіг захворювання. Не накопичений і світовий досвід з оптимального дозування ліків, а протікати саркоїдоз може як завгодно: він не підкоряється законам.

Твердо відомо лише одне: саркоїдоз легень, симптоми якого виявлені на ранній стадії, і лікування проведено своєчасно, грамотно та в повному обсязі — більш ніж у 90% випадків дає стійку, часто довічну ремісію.

Саркоїдоз легень: що це таке? Саркоїдоз легень, або саркоїдоз Бека, є одним із захворювань, що належать до системних доброякісних гранулематозів, що вражають лімфатичну та мезенхімальну тканину різних внутрішніх органів людини, переважно органів дихання.

Розвиток такого патологічного процесу характеризується виникненням епітеліодних гранульом у уражених запальним процесом органах, у тому числі і легень. Гранулеми є своєрідним запаленням тканин будь-якого внутрішнього органу і мають вигляд вузликових новоутворень. Такі новоутворення після деякого проміжку часу можуть зливатися між собою і мати множинний характер. Формування вогнищ саркоїдозних гранульом у тому чи іншому органі викликають різні порушення у його функціонуванні, внаслідок чого у людини виникають характерні прояви розвитку саркоїдозу.

Дане захворювання в основному вражає людей молодих та середніх вікових показників, тобто від 20 до 40 років. При цьому саркоїдоз легень найчастіше діагностується у представниць прекрасної статі. Кінцева стадія розвитку саркоїдозу Бека характеризується або повним розсмоктуванням вузликових новоутворень у легенях або формуванням фіброзних змін у тканинах цього внутрішнього органу.

Причини виникнення хвороби та її механізм розвитку

Природа виникнення такого патологічного процесу, як саркоїдоз Бека, на сьогоднішній день повністю не встановлена. Однак існує безліч припущень щодо етіології цієї недуги. Наприклад, існує інфекційна теорія походження саркоїдозу легень, яка говорить про те, що такого роду хвороба може виникати у людини внаслідок розвитку в її організмі будь-яких патогенних мікроорганізмів (грибів, мікобактерій, гістоплазм та спірохетів).

Крім цього, існує припущення, що дане захворювання може мати генетичну етіологію, тобто бути спадковим. Це припущення було зроблено внаслідок спостереження у медичній практиці ураження членів усієї сім'ї саркоїдозом легень.

Деякі фахівці стверджують, що саркоїдоз Бека виникає у людини на тлі наявності в його організмі будь-яких порушень аутоімунного характеру, які можуть формуватися внаслідок впливу як ендогенних (аутоімунних патологій, що виникають внаслідок патологічного продукування аутоімунних антитіл, або кілерних клітин, що негативно впливають на здорові тканини свого ж організму), і екзогенних (різних хімічних речовин, вірусів, бактерій і пилу) чинників.

Розвиток саркоїдозу легень у більшості випадків діагностується у людей, які працюють на будь-яких хімічних підприємствах, у сільськогосподарських працівників, моряків, механіків, мельників, службовців у будь-яких закладах охорони здоров'я та в пожежних. Крім цього, у зоні ризику виникнення такого патологічного процесу знаходяться люди, які зловживають тютюнопалінням. Такі люди найбільше схильні до ризику розвитку легеневого саркоїдозу, тому що на їх організм постійно впливають різні токсичні речовини та патогенні мікроорганізми.

Така хвороба, як саркодіоз Бека, має поліорганну течію, розвиток якої відбувається з виникнення запального процесу в альвеолярній тканині легень, що, у свою чергу, супроводжується формуванням великого ураження інтерстиціальної легеневої тканини (альвеоліту) та виникненням саркоїдних новоутворень у міжчасткових борознах, пери тканинах. У разі розвитку патологічного процесу в людини можуть виникати серйозні порушення дихальної функції легень.

Стадії розвитку патології та її форми

Дане захворювання може протікати в кількох стадіях, розвитку яких будуть відповідати такі форми патологічного процесу:

  • внутрішньогрудна (лімфожелезиста) форма. Дана форма розвитку саркоїдозу легень вважається початковою і тому є первинною стадією розвитку запального процесу у внутрішньому органі. Перша стадія хвороби характеризується двостороннім збільшенням бронхопульмональних, біфуркаційних, паратрахеальних та трахеобронхіальних лімфатичних вузлів;
  • саркоїдоз 2 ступеня розвитку характеризується виникненням двосторонньої осередкової інфільтрації (утворення скупчення клітинних елементів не властивих складу легеневої тканини), а також ураженням внутрішньогрудних лімфатичних вузлів. Саркоїдоз легень 2 стадії відповідає розвитку такої форми патологічного процесу, як медіастинально-легеневий соркаїдоз;
  • легенева форма саркоїдозу Бека. Для розвитку такої форми легеневого захворювання характерне виникнення пневмосклерозу (заміщення нормальної легеневої тканини на сполучну). У цьому збільшення розмірів внутригрудных лімфатичних вузлів немає. Легенева форма саркоїдозу є третьою стадією розвитку патологічного процесу. В результаті прогресування пневмосклерозу у хворого може виникнути таке захворювання, як емфізема - хронічна хвороба легень, що характеризується незворотним та стійким розширенням повітроносних порожнин та надмірним здуттям легеневої тканини.

Легеневий саркоїдоз може розвиватися за трьома основними фазами:

  • активна, тобто загострення патологічного процесу;
  • стабілізація;
  • регресія патології тобто її поступове затихання.

При цьому це захворювання може протікати як в гострій, так і в хронічній формі.

Ознаки, що супроводжують розвиток недуги

Саркоїдозу легких симптоми може мати найрізноманітніші і при цьому мати неспецифічний характер. До загальних проявів запалення легеневої тканини можна віднести:

  • почуття слабкості та загального нездужання;
  • швидка стомлюваність навіть у разі виконання незначного фізичного навантаження;
  • почуття незрозумілого занепокоєння;
  • втрата апетиту та, як наслідок, різке зменшення маси тіла;
  • лихоманка (тимчасове підвищення температури тіла);
  • різного роду порушення сну, що характеризуються нездатністю людини нормально спати у нічний час доби;
  • підвищена пітливість, що виникає переважно у нічний час доби.

Лімфозалізиста форма протікання запального процесу в тканинах легень може у половини пацієнтів зовсім не супроводжуватися виникненням будь-якої характерної симптоматики, тоді як у іншої половини людей, хворих на саркоїдоз, можуть з'являтися такі ознаки розвитку патологічного процесу:

  • поява хворобливих та дискомфортних відчуттів у районі грудної клітки;
  • почуття постійної слабкості;
  • болючі відчуття у суглобах, які особливо добре відчуваються при русі;
  • виникнення задишки, яка може супроводжуватися сухим кашлем;
  • хрипоту в легенях при вдиханні повітря;
  • підвищення температури тіла;
  • у разі проведення такої процедури, як перкусія (обстеження легень за допомогою спеціальної методики вистукування грудної клітки), виявляється збільшення розмірів легеневих коренів як з правого боку, так і з лівого;
  • формування запальних процесів у поверхневих судинах шкіри та підшкірно-жировій клітковині. Таке явище має назву вузлувата еритема.

Медіастинально-легеневе перебіг саркоїдозу, або саркоїдозу другої стадії, супроводжується появою у хворого наступної симптоматики:

  • сильного кашелю;
  • задишки;
  • хворобливості у грудному відділі;
  • хрипотання в легенях, наявність якої можна виявити за допомогою проведення аускультації (вислуховування лікарем звуків, що виникають у грудній клітці під час вдихання людиною повітря).

Третя стадія, тобто легенева форма розвитку патології, характеризується виникненням у хворої людини хворобливих відчуттів у грудині, задишки, сильного кашлю із виділенням мокротиння. Крім цього, дана стадія перебігу запального процесу в тканинах легень супроводжується виникненням артралгічних проявів (суглобових болів), серцево-легеневої недостатності, емфіземи та пневмосклерозу.

Методика лікування легеневої патології

Саркоїдозу легень, лікування якої становить від 6 до 8 місяців, призначається хворій людині тільки після проведення динамічного спостереження за загальним станом пацієнта та розвитком даного захворювання. Надання невідкладної медичної допомоги здійснюється лише у разі гострого та тяжкого перебігу легеневої хвороби та за наявності у хворого ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

Запальна хвороба легень – саркоїдоз – лікується за допомогою призначення хворому на прийом різних протизапальних та стероїдних медикаментозних засобів. Крім цього, у процесі лікування цієї хвороби використовується прийом імунодепресантів та антиоксидантів. Дозування та підбір медикаментів здійснюється тільки лікарем індивідуально для кожного пацієнта.

У ході гормонального курсу лікування легеневого саркоїдозу хворому необхідно застосовувати медикаменти, що містять у складі калій, та дотримуватись спеціального дієтичного харчування, заснованого на вживанні великої кількості білка та обмеженого вживання солі.

Медичний облік хворих на саркоїдоз у разі сприятливого перебігу патології в основному може тривати протягом 2-3 років, але у разі важкого перебігу саркоїдозу Бека цей облік може тривати протягом 5 років.

Таке захворювання, як саркоїдоз легень, має відносно доброякісний перебіг. Однак якщо такого роду патологічний процес не лікувати, то у хворої людини можуть виникнути всілякі серйозні ускладнення, що викликаються хворобою, які в деяких випадках можуть спровокувати смерть.

Зміст

Це дуже рідкісне захворювання. Недуга може вражати багато органів, але у 90% випадків своєї мішені обирає дихальну систему. Патологію довгий час називали на прізвища лікарів, що вивчали його: хвороба Бека-Беньє-Шауманна. Потім прижилося коротке формулювання: саркоїдоз Бека.

Що таке саркоїдоз

Коли органах концентруються запальні клітини, утворення подібних скупчень називають гранульомами (вузликами), а захворювання – гранулематозами. Хвороба саркоїдоз - з їх числа. Яка її природа, що таке саркоїдоз легень? Захворювання це системне, може вражати як легені, бронхи, внутригрудные лімфатичні вузли, а й будь-який орган. Гранулеми або розсмоктуються, або призводять до фіброзу - збільшення сполучної тканини, що розростається.

Медична статистика фіксує це захворювання та його рецидиви, як правило, у людей молодого та зрілого віку – 20-40 років. Серед них найчастіше зустрічаються жінки, ніж чоловіки. Інша особливість недуги – підйом захворюваності ранньою весною та взимку. Немає підстав побоюватися людини з цією хворобою, оскільки саркоїдоз Бека не є заразним.

Класифікація саркоїдозу

Отже, що таке саркоїдоз легень, з погляду розвитку захворювання? Згідно з прийнятою класифікацією, виділяють 5 стадій:

  • Нульовий (найлегший ступінь) – на знімку грудної клітки немає патологічних змін.
  • Перша стадія – внутрішньогрудні лімфовузли пацієнта збільшені, але легенева тканина здорова.
  • Друга – запалені нові лімфовузли, у легеневій тканині є гранульоми.
  • Третя – патологічні зміни в тканинах без подальшого збільшення лімфовузлів.
  • Четверта стадія у класифікації саркоїдозу – фіброз легень з незворотним порушенням дихальної функції.

Симптоми

Що таке саркоїдоз легень – про це можна судити з проявів патології. На початкових стадіях хвороба часто протікає за відсутності симптомів. Пізніше, як правило, найперша ознака недуги – синдром хронічної втоми. Часто пацієнти скаржаться і на такі симптоми саркоїдозу:

  • нетипові звуки при диханні;
  • кашель, що віддає болем у грудях;
  • підвищення температури;
  • посилене потіння;
  • безсоння;
  • втрату апетиту, схуднення;
  • задишку.

Як розвивається захворювання

Що таке саркоїдоз легень і як протікає запальний процес, можна уявити, якщо враховувати фази недуги. Їх три:

  1. фаза загострення;
  2. фаза стабілізації;
  3. фаза зворотного розвитку (запалення стихає, гранульоми зникають чи ущільнюються).

За швидкістю виникнення патологічних уражень можуть зустрічатися різні варіанти розвитку хвороби:

  • абортивний;
  • сповільнений;
  • хронічний.

Починається хвороба саркоїдозу з легкого ступеня – локального ураження альвеол. Потім у тканинах бронхів, плеври формуються гранульоми. При хворобі тяжкого ступеня запальний процес охоплює серце, нирки, печінку, очі, головний мозок. Хронічне захворювання може призвести до дихальної недостатності. Якщо не лікувати патологію очей, то великий ризик втрати зору. У переважній більшості випадків прогноз є сприятливим.

Причини саркоїдозу легень

Медики продовжують битися з цієї загадки. Однак точні причини саркоїдозу легень поки що так і залишаються невстановленими. Є лише гіпотези. Вчені вважають, що саркоїдоз Бека – реакція на негативні зовнішні фактори:

  • бактерії;
  • віруси;
  • грибки;
  • сполуки алюмінію, берилію, цирконію;
  • тальк;
  • глину;
  • хвойний пилок та інші.

Результат такої реакції – розвиток гранульом, головної ознаки саркоїдозу. Вузлики частіше формуються в легеневих тканинах та лімфовузлах, але зустрічаються в очних яблуках, носових пазухах, серці, печінці, нирках, шкірі. Проте версія ця не доведена. Більшість вчених схиляються до висновку, що недуга – наслідок одночасного впливу екологічних, аутоімунних та генетичних факторів.

Як діагностувати хворобу легень саркоїдоз

Діагностику саркоїдозу проводять лише в умовах стаціонару. Інформативний лише комплекс інструментальних та лабораторних досліджень, що включає такі методи, як:

  • рентгенографія (або томографія) грудної клітки;
  • бронхоскопія;
  • медіастиноскопія з біопсією;
  • спірометрія (дослідження функції дихання);
  • аналіз бронхіальної рідини;
  • біохімічний аналіз крові;
  • проба Манту (для диференціації саркоїдозу від туберкульозу);
  • проба Квейма.

Лікар відзначає позитивний результат проби Квейма, що свідчить про наявність гранульом та небезпечного діагнозу. Під шкіру пацієнта вводиться саркоїдний антиген, потім приблизно через 3 тижні місце ін'єкції січається, і проводиться гістологічний аналіз тканини. Аналогічно досліджується її зразок, отриманий методом біопсії.

Біопсія легень

Мініатюрні фрагменти легеневої тканини витягують голкою чи бронхоскопом. Біопсію легень при саркоїдозі проводять, коли необхідно досліджувати клітини під мікроскопом. Прямі та непрямі ознаки наявності захворювання:

  • розширені судини бронхів;
  • збільшені лімфовузли;
  • бляшки або бородавчасті розростання слизових оболонок;
  • елементи гранульом без некрозу та ознак запалення.

Рентгенографія органів грудної клітки

Пацієнт може добре почуватися, проте наявність у нього запального процесу відразу виявляє R-знімок. Що ж таке саркоїдоз легень з точки зору рентгенолога? На першій стадії захворювання при рентгенографії органів грудної клітки проглядається збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів. При другій стадії на знімку видно нові лімфатичні вузли, що розрослися, в коренях легень, середостінні (просторі між грудиною і хребтом). Для пізніших стадій характерні фіброзні ураження легеневої тканини.

Як лікувати саркоїдоз легень

Часто захворювання проходить самостійно. З огляду на це для з'ясування необхідності лікування проводиться моніторинг хворого. Спостереження триває 6-8 місяців. Якщо одужання не настає, фтизіатр зрозуміло, що пацієнта потрібно лікувати. Медикаментозне лікування саркоїдозу легень – лише симптоматичне. Застосовуються ліки таких груп:

  • гормональні препарати – Преднізолон, Гідрокортизон;
  • протизапальні медикаменти – Індометацин, Аспірин, Кетопрофен, Диклофенак;
  • імунодепресанти – Делагіл, Резохін, Азатіоприн;
  • вітаміни А, Е, D.

Гормональна терапія допомагає захистити пацієнта від тяжких ускладнень хвороби. Багато медикаментів, незважаючи на серйозні побічні ефекти, доводиться призначати тривалими 2-6-місячними курсами. Для зміцнення імунітету хворому призначають високі дози вітаміну Е в комплексі з вітамінами С та D. Крім ліків, дієві і методи фізіотерапії.

Преднізолон

Лікування їм протягом 4-6 місяців починають із великих дозувань, поступово знижуючи їх. Якщо пацієнт погано переносить Преднізолон або якщо препарат спричинює загострення супутніх захворювань, використовують уривчасту схему прийому ліків через 1-2 дні. Нерідко більш прийнятна комбінована тактика лікування, коли Преднізолон чергують з Вольтареном, Індометацином.

Прийом кортикостероїдів

Приблизно у 10% пацієнтів спостерігається стійкість до доз глюкокортикоїдів (Азатіоприну, Інфліксімабу, Пентоксифіліну, Циклофосфаміду, Хлорамбуцилу та інших), і їм призначають курс протипухлинного препарату Метотрексату. Однак лікувальний ефект цих ліків нерідко проявляється через півроку і навіть через рік. При досягненні стабільної дози необхідний регулярний контроль складу крові та печінкових ферментів.

Лікувальні інгаляції

Такі процедури з використанням препаратів типу Будесонід, Флутіказон призначають на первинних стадіях саркоїдозу легень. Вони допомагають лікувати виснажливий кашель у пацієнтів із поразкою бронхів. Ці препарати дієві й у деяких випадках очних, шкірних патологій. Найчастіше ефективна комбінація глюкокортикоїдів, що приймаються внутрішньо та інгаляційно.

Дієта

Слід виключити жирну рибу, молочні продукти, сири, які посилюють запальний процес та провокують формування у нирках каміння. Необхідно забути алкоголь, обмежити вживання борошняних виробів, цукру, солі. Дієта потрібна з переважанням білкових страв у відвареному та тушкованому вигляді. Харчування при саркоїдозі легень має бути частими малими порціями. У меню бажано включати:

  • бобові;
  • морську капусту;
  • горіхи;
  • чорну смородину;
  • обліпиху;
  • гранати.

  • ранкова (пацієнт ще не підвівся з ліжка, а вже відчуває втому);
  • денна (доводиться робити часті перерви у роботі відпочинку);
  • вечірня (підсилюється у 2-й половині дня);
  • синдром хронічної втоми.

Крім втоми, пацієнти можуть відчувати зниження апетиту, млявість, апатичність.

При подальшому розвитку хвороби спостерігаються такі симптоми:

Іноді (наприклад, при саркоїдозі ВГЛУ – внутрішньогрудних лімфатичних вузлів) зовнішні прояви хвороби практично відсутні. Діагноз встановлюють випадково при виявленні рентгенологічних змін.

Локалізація саркоїдозу

Легкі та ВДЛУ

Позагрудні лімфатичні вузли

Печінка та селезінка

Очі

Діагностика

  • Біохімічний аналіз крові.
  • Рентгенографія грудної клітки.
  • Проба Манту (щоб виключити туберкульоз).
  • Спірометрія – дослідження функції легень з допомогою спеціального приладу.
  • Аналіз рідини із бронхів, взятої за допомогою бронхоскопа – трубки, що вводиться в бронхи.
  • При необхідності проводиться біопсія легень – витяг невеликої кількості легеневої тканини вивчення її під мікроскопом. Необхідний для аналізу шматочок тканини витягують за допомогою спеціальної (пункційної) голки або бронхоскопа.

Де лікувати саркоїдоз?

  • Московський НДІ фтизіопульмонології.
  • Центральний НДІ туберкульозу Російської Академії медичних наук.
  • Санкт-Петербурзький НДІ пульмонології ім. академіка Павлова
  • Санкт-Петербурзький Центр інтенсивної пульмонології та торакальної хірургії на базі міської лікарні №2.
  • Кафедра фтизіопульмонології Казанського державного медичного університету. (Проблемою саркоїдозу там займається А. Візель – головний пульмонолог Татарстану).
  • Томська обласна клініко-діагностична поліклініка.

Лікування

Оскільки не виявлено конкретної причини захворювання, неможливо знайти і ліки, які могли б на неї впливати.

  • нестероїдні протизапальні препарати (Аспірин, Індометацин, Диклофенак, Кетопрофен та ін.);
  • імунодепресанти (засоби, що пригнічують імунні реакції організму - Резохін, Делагіл, Азатіоприн та ін);
  • вітаміни (А, Е).

Всі ці ліки застосовують досить тривалими курсами (по кілька місяців).

При саркоїдозі очей чи шкіри призначаються гормональні препарати місцевої дії (очні краплі, мазі, креми).

Лікування саркоїдозу - відео

Народні засоби

Збори трав

У цей збір входять наступні трави: кропива і звіробій (по 9 частин), перцева м'ята, календула, аптечна ромашка, чистотіл, череда, мати-й-мачуха, перстач гусячий, подорожник, пташиний горець (по 1 частині). Одну столову ложку збору заливають 0,5 л окропу та настоюють 1 годину.

Отриманий настій приймають тричі на день по 1/3 склянки.

Змішати в рівних частинах такі трави: материнка, пташиний горець (спориш), шавлія, квітки календули, корінь алтея, подорожник. Одну столову ложку збору заливають склянкою окропу та настоюють 0,5 години в термосі.

Приймають так само, як і в попередньому рецепті.

Суміш Шевченка

Настоянка бобрової залози

Приймають цей засіб тричі на день, по 20 крапель перед їдою. Разом з настоянкою рекомендується приймати ведмежий чи борсучий жир.

Настоянка прополісу

Дієта при саркоїдозі

1. Цукор, борошно і всі страви, що включають ці продукти.

2. Сир, молоко, молочні продукти.

3. Поварена сіль.

Прогноз

Профілактика

  • достатній сон;
  • повноцінне харчування;
  • рухова активність на відкритому повітрі.
Читати ще:
Відгуки

підкажіть будь ласка, як треба лікуватися, бо лікарі не знають як лікувати.

Залишити відгук

Ви можете додати свої коментарі та відгуки до цієї статті за умови дотримання Правил обговорення.

Саркоїдоз легень

Саркоїдоз легень (синоніми саркоїдоз Бека, хвороба Бенье - Бека - Шауманна) - захворювання, що відноситься до групи доброякісних системних гранулематозів, що протікає з ураженням мезенхімальної та лімфатичної тканин різних органів, але переважно респіраторної системи. Хворих на саркоїдоз турбує підвищена слабкість і стомлюваність, лихоманка, біль у грудній клітці, кашель, артралгії, ураження шкіри. У діагностиці саркоїдозу інформативні рентгенографія та КТ грудної клітки, бронхоскопія, біопсія, медіастиноскопія або діагностична торакоскопія. При саркоїдозі показано проведення тривалих лікувальних курсів глюкокортикоїдами або імунодепресантами.

Саркоїдоз легень

Саркоїдоз легень - полісистемне захворювання, що характеризується утворенням епітеліоїдних гранульом у легенях та інших уражених органах. Саркоїдоз є захворюванням переважно осіб молодого та середнього віку (20-40 років), частіше жіночої статі. Етнічна поширеність саркоїдозу вища серед афроамериканців, азіатів, німців, ірландців, скандинавів та пуерто-ріканців.

У 90% випадків виявляється саркоїдоз дихальної системи з ураженням легень, бронхопульмональних, трахеобронхіальних, внутрішньогрудних лімфовузлів. Також досить часто зустрічається саркоїдна ураження шкіри (48% - підшкірні вузлики, вузлувата еритема), око (27% - кератокон'юнктивіт, іридоцикліт), печінки (12%) та селезінки (10%), нервової системи (4-9%), привушних слинних залоз (4-6%), суглобів і кісток (3% - артрит, множинні кісти пальцевих фаланг стоп та кистей), серця (3%), нирок (1% - нефролітіаз, нефрокальциноз) та інших органів.

Морфологічним субстратом саркоїдозу служить утворення множинних гранул з епітоліоїдних і гігантських клітин. При зовнішній схожості з туберкульозними гранульомами, для саркоїдних вузликів нехарактерний розвиток казеозного некрозу та наявність у них мікобактерій туберкульозу. У міру зростання саркоїдні гранульоми зливаються у множині великі та малі вогнища. Вогнища гранулематозних скупчень у якомусь органі порушують його функцію та призводять до появи симптоматики саркоїдозу. Результатом саркоїдозу служить розсмоктування гранульом або фіброзні зміни ураженого органу.

Причини та механізм розвитку саркоїдозу легень

Саркоїдоз Бека є захворюванням з неясною етіологією. Жодна з висунутих теорій не дає достовірного знання про природу походження саркоїдозу. Послідовники інфекційної теорії припускають, що збудниками саркоїдозу можуть служити мікобактерії, гриби, спірохети, гістоплазма, найпростіші та інші мікроорганізми. Існують дані досліджень, що ґрунтуються на спостереженнях сімейних випадків захворювання та свідчать на користь генетичної природи саркоїдозу. Деякі сучасні дослідники розвиток саркоїдозу пов'язують із порушенням імунної відповіді організму на вплив екзогенних (бактерій, вірусів, пилу, хімічних речовин) або ендогенних факторів (аутоімунні реакції).

Таким чином, на сьогоднішній день є підстави вважати саркоїдоз захворюванням поліетиологічного генезу, пов'язаного з імунними, морфологічними, біохімічними порушеннями та генетичними аспектами. Саркоїдоз не відноситься до контагіозних (тобто заразних) захворювань і не передається від його носіїв до здорових людей.

Простежується певна тенденція захворюваності на саркоїдоз у представників деяких професій: працівників сільського господарства, хімічних виробництв, охорони здоров'я, моряків, поштових службовців, мірошників, механіків, пожежників у зв'язку з підвищеними токсичними або інфекційними впливами, а також у осіб, що палять.

Як правило, саркоїдоз характеризується поліорганним перебігом. Легеневий саркоїдоз починається з ураження альвеолярної тканини та супроводжується розвитком інтерстиціального пневмоніту або альвеоліту з подальшим утворенням саркоїдних гранульом у субплевральній та перибронхіальній тканинах, а також у міжчасткових борознах. Надалі гранульома або розсмоктується, або зазнає фіброзних змін, перетворюючись на безклітинну гіалінову (склоподібну) масу.

При прогресуванні саркоїдозу легень розвиваються виражені порушення вентиляційної функції, як правило, за рестриктивним типом. При здавленні лімфатичними вузлами стінок бронхів можливі обструктивні порушення, інколи ж і розвиток зон гіповентиляції та ателектазів.

Класифікація саркоїдозу легень

На підставі отриманих рентгенологічних даних протягом саркоїдозу легень виділяють три стадії та відповідні їм форми.

Стадія I (відповідає початковій внутрішньогрудній лімфозалізистій формі саркоїдозу) – двостороннє, частіше асиметричне збільшення бронхопульмональних, рідше трахеобронхіальних, біфуркаційних та паратрахеальних лімфовузлів.

Стадія II (відповідає медіастинально-легеневій формі саркоїдозу) – двостороння дисемінація (міліарна, осередкова), інфільтрація легеневої тканини та ураження внутрішньогрудних лімфовузлів.

Стадія III (відповідає легеневій формі саркоїдозу) – виражений пневмосклероз (фіброз) легеневої тканини, збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів відсутнє. У міру прогресування процесу відбувається утворення зливних конгломератів на тлі наростаючих пневмосклерозу та емфіземи.

За клініко-рентгенологічними формами, що зустрічаються, і локалізації розрізняють саркоїдоз:

  • Внутрішньогрудних лімфовузлів (ВДЛУ)
  • Легких та ВДЛУ
  • Лімфатичних вузлів
  • Легких
  • Дихальної системи, що поєднується з ураженням інших органів
  • Генералізований з множинними ураженнями органів

На протязі саркоїдозу легень виділяють активну фазу (або фазу загострення), фазу стабілізації та фазу зворотного розвитку (регресії, затихання процесу). Зворотний розвиток може характеризуватись розсмоктуванням, ущільненням та рідше – кальцинацією саркоїдних гранульом у легеневій тканині та лімфовузлах.

За швидкістю наростання змін може спостерігатися абортивний, уповільнений, прогресуючий чи хронічний характер розвитку саркоїдозу. Наслідки результату саркоїдозу легень після стабілізації процесу або лікування можуть включати: пневмосклероз, дифузну або бульозну емфізему, адгезивний плеврит, прикореневий фіброз з звапнінням або відсутністю звапніння внутрішньогрудних лімфовузлів.

Симптоми саркоїдозу легень

Розвиток саркоїдозу легень може супроводжуватися неспецифічними симптомами: нездужанням, занепокоєнням, слабкістю, стомлюваністю, втратою апетиту та ваги, лихоманкою, нічною пітливістю, порушеннями сну. При внутрішньогрудній лімфозалізистій формі у половини пацієнтів перебіг саркоїдозу легень безсимптомний, у іншої половини спостерігаються клінічні прояви у вигляді слабкості, болю в грудній клітці та суглобах, кашлю, підвищення температури тіла, вузлуватої еритеми. При перкусії визначається двостороннє збільшення коріння легень.

Перебіг медіастинально-легеневої форми саркоїдозу супроводжується кашлем, задишкою, болями у грудній клітці. При аускультації вислуховуються крепітація, розсіяні вологі та сухі хрипи. Приєднуються позалегеневі прояви саркоїдозу: ураження шкіри, очей, периферичних лімфовузлів, привушних слинних залоз (синдром Херфорда), кісток (симптом Морозова-Юнглінга).

Для легеневої форми саркоїдозу характерна наявність задишки, кашлю з мокротинням, болю в грудній клітці, артралгій. Перебіг III стадії саркоїдозу обтяжують клінічні прояви серцево-легеневої недостатності, пневмосклерозу та емфіземи.

Ускладнення саркоїдозу легень

Найбільш частими ускладненнями саркоїдозу легень є емфізема, бронхообтураційний синдром, дихальна недостатність, легеневе серце. На тлі саркоїдозу легень іноді відзначається приєднання туберкульозу, аспергільозу та неспецифічних інфекцій.

Фіброзування саркоїдних гранульом у 5-10% пацієнтів призводить до дифузного інтерстиціального пневмосклерозу, аж до формування «стільникової легені». Серйозними наслідками загрожує поява саркоїдних грануль паращитовидних залоз, що викликають порушення кальцієвого обміну і типову клініку гіперпаратиреозу аж до летального результату. Саркоїдна ураження очей при пізній діагностиці може призвести до повної сліпоти.

Діагностика саркоїдозу легень

Гострий перебіг саркоїдозу супроводжується змінами лабораторних показників крові, що свідчать про запальний процес: помірним або значним збільшенням ШОЕ, лейкоцитозом, еозинофілією, лімфо- та моноцитозом. Початкове підвищення титрів α- і β-глобулінів у міру розвитку саркоїдозу змінюється збільшенням вмісту γ-глобулінів.

Характерні зміни при саркоїдозі виявляються при рентгенографії легень, в ході КТ або МРТ легень – визначається пухлиноподібне збільшення лімфовузлів, переважно докорінно, симптом «куліс» (накладення тіней лімфовузлів один на одного); осередкова дисемінація; фіброз, емфізема, цироз легеневої тканини. У більше половини пацієнтів із саркоїдозом визначається позитивна реакція Квейма – поява багряно-червоного вузлика після внутрішньошкірного введення 0,1-0,2 мл специфічного саркоїдного антигену (субстрату саркоїдної тканини хворого).

При проведенні бронхоскопії з біопсією можуть виявлятися непрямі та прямі ознаки саркоїдозу: розширення судин у гирлах пайових бронхів, ознаки збільшення лімфовузлів у зоні біфуркації, деформуючий або атрофічний бронхіт, саркоїдні ураження слизової оболонки бронхів.

Найбільш інформативним методом діагностики саркоїдозу служить гістологічне дослідження біоптату, отриманого при бронхоскопії, медіастиноскопії, пріскаленої біопсії, трансторакальної пункції, відкритої біопсії легень. Морфологічно в біоптаті визначаються елементи епітеліоїдної гранульоми без некрозу та ознак перифокального запалення.

Лікування саркоїдозу легень

Враховуючи той факт, що значна частина випадків виявленого саркоїдозу супроводжується спонтанною ремісією, за пацієнтами встановлюється динамічне спостереження протягом 6-8 місяців для визначення прогнозу та необхідності призначення специфічного лікування. Показаннями до лікувального втручання є важкий, активний, прогресуючий перебіг саркоїдозу, комбіновані та генералізовані форми, ураження внутрішньогрудних лімфовузлів, виражена дисемінація в легеневій тканині.

Лікування саркоїдозу проводиться призначенням тривалих курсів (до 6-8 місяців) стероїдних (преднізолон), протизапальних (індометацин, ацетилсаліцилова кислота) препаратів, імунодепресантів (хлорохін, азатіоприн та ін), антиоксидантів (ретинол, токоферолу.

Терапію Преднізолон починають з ударної дози, потім поступово знижують дозування. При поганій переносимості преднізолону, наявності небажаних побічних ефектів, загостренні супутньої патології терапію саркоїдозу проводять за переривчастою схемою прийому глюкокортикоїдів через 1-2 дні. Під час гормонального лікування рекомендується білкова дієта з обмеженням кухонної солі, прийом препаратів калію та анаболічних стероїдів.

При призначенні комбінованої схеми терапії саркоїдозу 4-6-місячний курс преднізолону, тріамцинолону або дексаметазону чергують з нестероїдною протизапальною терапією індометацином або диклофенаком. Лікування та диспансерне спостереження за пацієнтами з саркоїдозом здійснюється фтизіатрами. Хворі з саркоїдозом поділяються на 2 диспансерні групи:

  • I – пацієнти з активним саркоїдозом:
  • ІА – діагноз встановлено вперше;
  • ІБ – пацієнти з рецидивами та загостреннями після курсу основного лікування.
  • II – пацієнти з неактивним саркоїдозом (залишкові зміни після клініко-рентгенологічного лікування або стабілізації саркоїдного процесу).

Диспансерний облік при сприятливому розвитку саркоїдозу становить 2 роки, у тяжчих випадках – від 3 до 5 років. Після лікування пацієнти знімаються з диспансерного обліку.

Прогноз та профілактика саркоїдозу

Саркоїдоз легень характеризується відносно доброякісним перебігом. У значної кількості осіб саркоїдоз може не давати клінічних проявів; у 30% - переходити до спонтанної ремісії. Хронічна форма саркоїдозу з результатом фіброзу зустрічається у 10-30% пацієнтів, іноді викликаючи виражену дихальну недостатність. Саркоїдна поразка очей може призвести до сліпоти. У поодиноких випадках генералізованого нелікованого саркоїдозу можливий летальний результат.

Специфічні заходи профілактики саркоїдозу не вироблені через неясні причини захворювання. Неспецифічна профілактика полягає у скороченні на організм професійних шкідливостей в осіб груп ризику, підвищенні імунної реактивності організму.

Саркоїдоз легень - лікування в Москві

Довідник хвороб

Хвороби органів дихання

Останні новини

  • © 2018 «Краса та медицина»

призначена лише для ознайомлення

та не замінює кваліфіковану медичну допомогу.

Що потрібно знати про саркоїдоз легень?

Саркоїдоз легень відноситься до категорії захворювань, що зараховуються до системних гранулематозів доброякісної природи освіти. Захворювання страждають молоді люди віком від 25 до 40 років, найбільш схильні до жінок.

Причини виникнення

Саркоїдоз легень своїми проявами схожий на туберкульоз, але лише за зовнішніми ознаками. У легенях утворюються саркоїдні гранули, які зливаються у невеликі та великі вогнища. Коли їх стає багато, страждають внутрішні органи, в яких локалізується хвороба, а також ті, що розташовані поряд. Симптоматика саркоїдозу проявляється тоді, коли кількість гранул стає більшою і заважає діяльності легень. Хвороба може розвиватися за двома варіантами:

  1. Гранули розсмоктуються самостійно та хвороба відступає.
  2. Фіброзні зміни в легенях вражають дихальну систему та призводять до критичних наслідків.

Про причини саркоїдозу лікарі сперечаються досі, з'являються нові дослідження, що дозволяють робити нові припущення. Існує кілька теорій виникнення захворювання: інфекційна, імунна, генетична. Прихильники інфекційної теорії стверджують, що збудниками саркоїдозу стають мікроорганізми, що потрапили всередину, гриби, спірохети та інші найпростіші організми.

Дослідження показують, що саркоїдоз легень є захворюванням, яке передається у спадок, тобто генетична схильність відіграє важливу роль. Ще вона група фахівців відносить саркоїдоз до розряду імунних порушень. Версія ґрунтується на наявності реакцій аутоімунного типу та екзогенного. На розвиток захворювання впливають причини, які провокують порушення імунної системи. Це можуть бути частки пилу, бактерії, хімікати, віруси.

Є підстави вважати, що люди певних професій найбільш схильні до саркоїдозу. До групи ризику входять спеціалісти на хімічних виробництвах, пожежники, робітники сільськогосподарського сектору, моряки, працівники пошти. Це пов'язано з тривалим перебуванням у приміщенні з хімічними та токсичними речовинами. Особливу увагу слід приділяти людям, які мають нікотинову залежність: ризик розвитку захворювання значно підвищується у разі.

Як відбувається захворювання?

Саркоїдоз Бека-Беньє-Шаймана є захворюванням з поліорганним перебігом. Спочатку хвороба вражає альвеолярну тканину, потім розвивається альвеоліт чи інтерстиціальний пневмоніт. Після цього в органах з'являється саркоїдна гранульома, яка локалізується в перибронхіальних та субплевральних тканинах.

Стадії саркоїдозу легень визначаються кількістю гранулематозної тканини та її впливом на організм. Гранулеми можуть розсмоктатися і провалля або викликати фіброзні зміни та спровокувати негативний процес. Тканини набувають склоподібної форми. При прогресуванні захворювання виникають порушення, які дозволяють нормально існувати вентиляційної функції легких. Коли стінки бронхів здавлюються ВГЛУ (внутрішньогрудними лімфатичними вузликами), настає обструктивне порушення, іноді це призводить до ателектаз і появі зони гіпервентиляції.

Як захворювання саркоїдоз класифікується трьома стадіями, які діагностуються після рентгену. Для першої стадії характерні початкові симптоми, пов'язані з двостороннім та асиметричним збільшенням розмірів бронхопульмональних лімфовузлів, трахеобронхіальних, паратрахеальних лімфовузлів. Саркоїдоз 2 ступеня або другої стадії називається медіастинально-легеневою формою. При цьому відбувається інфільтрація легеневої тканини та ураження внутрішньогрудних лімфатичних вузлів.

На третій стадії, яка називається легеневою, хвороба провокує фіброз, який розвивається активно в тканині легень. При цьому немає збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів, що є на попередній стадії. У пацієнта виявляється розростання емфіземи та пневмосклеротичних явищ. Легеневий саркоїдоз розвивається від фази загострення до фази стабілізації і потім переходить до фази регресії. Хвороба набуває характеру то хронічної і уповільненої течії, то прогресуючої.

Симптоми

Ознаки саркоїдозу відносяться до неспецифічних проявів. Це може бути слабкість, підвищена стомлюваність, зниження апетиту, порушення сну та гарячкові явища, підвищена пітливість. При внутрішньогрудній формі саркоїдозу симптоми класичні не виявляються, саркоїдоз протікає безсимптомно. При інших формах, якщо у пацієнта підозрюється саркоїдоз шкіри або легень, ознаки та симптоми виглядатимуть так:

  • Загальна слабкість;
  • біль у грудях;
  • біль та ломота в суглобах;
  • кашель із температурою;
  • утворення вузлуватої еритеми.

При саркоїдозі зустрічаються ускладнення, які проявляються у вигляді емфіземи, дихальної дисфункції, бронхообтураційному синдромі. На особливу увагу заслуговує ускладнення під назвою «легеневе серце». Воно характеризується розширенням та збільшенням правого відділу серця, що буває викликано підвищенням артеріального тиску в малому колі кровообігу через саркоїдоз.

При саркоїдозі легень у пацієнтів виявляється туберкульоз чи інші інфекційні захворювання. Через фіброзне порушення більше 10% пацієнтів мають справу з дифузними інтерстиціальними пневмосклеротичними явищами. Тканини легені можуть бути поцятковані дірками.

Діагностика

Гострий перебіг саркоїдозу легень видно при лабораторному дослідженні, оскільки хвороба одразу проявляється в аналізах крові. Це дозволяє встановити запалення. Щоб відокремити його від інших легеневих хвороб інфекційного характеру, проводять низку досліджень. Основний спосіб дізнатися, що у пацієнта легеневий саркоїдоз, - зробити рентген, КТ легені та МРТ. На МРТ можна побачити деформацію лімфатичних вузликів, що одразу призведе до правильного діагнозу.

У половини пацієнтів виявляється позитивна реакція Квейма. Вона проводиться на шкірі обстежуваного за допомогою антигену. При підозрі на саркоїдоз призначають біопсію та бронхоскопію, щоб виявити пряму чи непряму ознаку захворювання. Досліджують внутрішні органи на наявність розширення судини в зоні гирла пайових бронхів.

Найбільш точною методикою виявлення саркоїдозу є гістологічне обстеження, яке роблять над біоптатом, який вилучають при бронхоскопічному дослідженні. Щоб встановити точний діагноз, потрібен час. Повний спектр аналітики можна охопити за кілька місяців. Поки не отримано точного результату, лікування не починають. На якомусь рівні можна боротися з симптомами, але, поки не буде встановлена ​​причина, все локальне усунення ознак лише заважатиме отриманню загальної картини захворювання.

Лікування

Саркоїдоз є захворюванням з безліччю нюансів, тому лікування може бути різним.

Конкретні висновки варто робити не раніше, ніж за півроку спостереження та дослідження.

Медична допомога надається людям з важким та активним перебігом легеневої форми саркоїдозу, при генералізованій та комбінованій формі, при виявленні ураження внутрішньогрудного лімфовузла, дисемінації легеневої тканини вираженої властивості.

Якщо у пацієнта виявлено саркоїдоз, лікування залежатиме від ряду факторів. Це з вираженістю симптомів, тривалістю хвороби, динамікою перебігу, реакцією лікування. За певних умов проявляється саркоїдоз шкіри, що завжди є частиною загальної картини.

Основний компонент лікарської терапії при саркоїдозі легень - це кортикостероїдні препарати, протизапальні та імуностимулюючі засоби. Важливу роль відіграє дотримання дієти та здорового способу життя, відмова від алкоголю, сигарет та шкідливої ​​їжі. Протипоказання при активній терапії є, і дотримання всіх вимог лікаря є важливим.

Після лікування саркоїдозу легень пацієнт повинен спостерігатися у спеціаліста не менше двох років, щоб відстежувати ремісію та загострення. Якщо хвороба була з ускладненнями, то спостереження лікаря може становити до п'яти років. Фахівцем, який займається подібними захворюваннями, є пульмонолог. При підозрі на симптоми або за наявності генетичної схильності до саркоїдозу необхідно консультуватися з ним. При такій хворобі, як саркоїдоз, причини можуть бути різними, але перебіг хвороби схожий.

Чим раніше вдається дізнатися про можливість розвитку саркоїдозу, тим простіше контролювати стан здоров'я. Профілактика полягає у дотриманні здорового способу життя та регулярному відвідуванні лікаря. Потрібно уникати, наскільки можна, контакту з хімічними речовинами, шкідливими виробництвами. В умовах міського середовища людина схильна до негативного впливу навколишнього світу, тому слід частіше бувати на свіжому повітрі, вибирати для проживання тихі райони з мінімальною кількістю машин, подалі від заводів та виробництв. Важливо дізнатися про наявність генетичної схильності. Це можна зробити, докладно розпитавши родичів.

Особливу увагу слід приділяти здоров'ю легень курцям, активним та пасивним. Регулярне вдихання отруйних речовин, що містяться в сигаретах та кальяні, призводить до захворювань дихальної системи та порушень у роботі серцево-судинної системи.

Ознаки, симптоми, прогноз та лікування саркоїдозу легень

Саркоїдоз (відомий ще як хвороба Бенье-Бека-Шаумана) - досить рідкісне запальне захворювання, що вражає, в основному, лише легені. В окремих випадках поширюється на інші внутрішні органи – селезінка, печінка, лімфатичні вузли, рідше – кістки, очі, шкіра. Страждають на захворювання частіше молоді жінки у віці років.

Саркоїдоз легень характеризується як системне захворювання невідомої етіології, при якому в органах утворюються гранульоми з можливим частковим некрозом, але без характерних для туберкульозу казеозних змін. Не є пухлинним захворюванням і має звужені вогнища запалення, які складаються зі скупчення здорових клітин та видозмінених.

Не носить інфекційний характер, однак, зафіксовані випадки ураження захворюванням у сім'ях, які можна пояснити несприятливим впливом довкілля чи спадковістю.

Трохи історії

Перший випадок захворювання був зафіксований наприкінці XIX століття (1877 року) в Англії (Лондон), коли хірург-дерматолог Джонатан Хадчінсон виявив у свого 53-річного пацієнта на руках і ногах безболісні пурпурні висипання, що мають дископодібну форму.

Дещо пізніше, в 1889 році, французький лікар Ернест Беньє зафіксував до цього випадку невідоме захворювання, яке виявлялося у вигляді набрякання носа (з утворенням ерозії слизової оболонки), вух і пальців. У тому ж році дерматолог Цезар Бек (Норвегія) після довгих досліджень змін шкіри дав назву захворювання – «множинний доброякісний саркоїдоз шкіри». Він також зазначив, що на захворювання схильні не тільки шкіра, а й легені, печінка та ін.

У 30-х роках XX століття грудний лікар зі Швеції Свен Лефгрен встановив, що комбінація двосторонньої лімфаденопатії коренів легені з вузлуватою еритемою є початковою формою гострого саркоїдозу.

Класифікація

Перша класифікація саркодіозу легень була запропонована в 1958 К. Вурмом (K. Wurm). Грунтувалася вона на рентгенологічних показаннях і поділялася на три стадії:

  1. Перша стадія. Лімфоденопатія середостіння.
  2. Друга стадія. Локалізоване затемнення легеневих тканин. Нерідко відбувається зменшення розмірі лімфатичних вузлів і натомість збільшення легеневого малюнка. Ця стадія, у свою чергу, включає такі етапи:
  • IIa – легеневий малюнок деформований;
  • IIb – поширюються дрібновогнищеві двосторонні зміни у легенях;
  • IIc – поширюються середньовогнищеві двосторонні зміни у легенях;
  • IId - поширюються великовогнищеві модифікації в легенях
  1. ІІІ-я стадія. Дисемінований внутрішньотканинний фіброз легеневих тканин.

Після тривалих спостережень за захворюванням вчені Центрального НДІ туберкульозу РАМН запропонували відступити від подібної класифікації. Вони стверджували, що, незважаючи на фазовість, не завжди відбувається типовий перехід з однієї стадії на наступну і це не є вирішальним фактором для встановлення природи прогресування хвороби. Так, у 1983 році, академік О. Г. Хоменко, запропонував таку класифікацію:

  • саркоїдоз дихальних органів;
  • саркоїдоз інших внутрішніх органів;
  • повсюдний (поширений) саркоїдоз.

У свою чергу, саркоїдоз легень, академік запропонував класифікувати таким чином:

I. За клініко-рентгенологічними формами:

  • внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (ВДЛУ);
  • внутрішньогрудних лімфатичних вузлів та легень;
  • легень;
  • дихальних органів, поєднаний із пошкодженням інших органів;
  • поширений із ураженням дихальних органів.

ІІ. За характеристикою перебігу захворювання:

  • стадії: динамічна та регресія;
  • характер: зупиняючий (абортивний), млявий, прогресуючий, хронічний;
  • ускладнення: ателектаз, стеноз бронхів, гіпопневматоз та ін.

ІІІ. За залишковими модифікаціями:

  • емфізема;
  • фіброз коренів легень (з можливою кальцифікацією ВДЛУ або без неї);
  • адгезивний плеврит;
  • пневмосклероз.

Протягом багатьох років така класифікація вважалася найточнішою та розгорнутою.

Сучасна класифікація

В даний час повсюдно діє класифікацією, є поділ саркоїдозу дихальних органів на п'ять стадій (або типів):

  1. Стадія 0 – на рентгенограмі органів грудної клітки змін не спостерігається (5%);
  2. Істадія – паренхіма легень не змінена; торакальна лімфоденопатія (50%);
  3. II стадія – патологічні зміни легеневої паренхіми, лімфоденопатія середостіння та легеневих коренів (30%);
  4. ІІІ стадія – лімфоденопатія відсутня, патологія паренхіми легень (15%);
  5. IV стадія - незворотний легеневий фіброз (20%).

Вчені США в 2001 році запропонували дещо іншу класифікацію:

  1. Гострий саркоїдоз:
  • легкий ступінь тяжкості захворювання – еритема вузлувата, увеїт передній, маклопопулярні зміни шкіри;
  • середня тяжкість - параліч Белла, гіперкальціємія, задишка (при ЖЕЛ більше 60%);
  • тяжкий ступінь – гіперспленізм, гіперкалціємія комбінована з нирковою недостатністю, порушення дихальної здатності легень (при ЖЕЛ менше 60%)
  1. Хронічний саркоїдоз:
  • легка форма – ураження всіх ділянок шкіри, крім обличчя;
  • форма середньої тяжкості – кістки рук піддаються кістозним змінам;
  • важка форма – неврологічні порушення (параліч Белла відсутня), кардіоміопатія
  1. Рефрактерний саркоїдоз (від середньої до тяжкої форми) – неврологічні прояви, несприйнятливі до кортикостероїдного лікування, дихальна недостатність, рефрактерна міокардіопатія.

Вивчення саркоїдозу легенів для медиків стало одним із важливих завдань в останні десятиліття. Захворювання не вивчено до кінця, тому не виключено, що в існуючу класифікацію ще будуть внесені коригування.

Причини

Вже близько 150 років людству відомо це захворювання, але точну причину його виникнення ще встановлено. Існує кілька гіпотез, які, найімовірніше, і є причиною виникнення саркоїдозу:

  1. Мікобактерії. Саркоїдоз має патогістологічну схожість з туберкульозом, який викликається мікобактеріями.
  2. Хламідії. Був відзначений певний взаємозв'язок між саркоїдозом та присутністю хламідій.
  3. Лаймський бореліоз. Саркоїдоз має багато загальних ознак з хворобою Лайма, переносниками якої є тварини.
  4. Пропіонові бактерії.
  5. Віруси. Вчені з'ясували, що всі хворі на саркоїдоз серопозитивні до вірусу краснухи і мають більш високий рівень титру антитіл, ніж здорові люди того ж віку.
  6. Чинники довкілля. Зокрема, вдихання металевого пилу.

Деякі вчені вважають, що можлива причина захворювання є спадковість, проте ця версія, на думку інших, є малоймовірною.

Ознаки та симптоми

Як правило, початкові стадії саркоїдозу протікають безсимптомно, тому виявити його можна лише при рентгенологічному обстеженні. При подальшому розвитку хвороби виявляються такі симптоми:

  • швидка стомлюваність;
  • втрата апетиту;
  • зниження ваги;
  • загальне нездужання;
  • слабка лихоманка, що має постійний характер

Ці симптоми є ознакою багатьох захворювань, тому за ними неможливо встановити однозначний діагноз.

Для саркоїдозу легень 2 ступеня і більш характерні такі ознаки, які проявляються на більш пізніх стадіях:

  • задишка;
  • підвищена пітливість;
  • тривалий кашель (сухий чи вологий);
  • при занедбаній формі хвороби, можливі відхаркування з кров'ю;
  • аритмія;
  • ураження шкіри у вигляді висипки (найчастіше на гомілки) та вузлуватої еритеми;
  • збільшення внутрішньогрудних та периферичних лімфовузлів;
  • запалення судинної оболонки очей

Найбільш промовистим симптомом саркоїдозу будь-якої форми є підвищена втома. Нерідко хворий не може вранці встати з ліжка, а протягом дня стомлюваність не дає повноцінного способу життя.

Друга явна ознака саркоїдозу - локалізовані болі в грудній клітці, не пов'язані з процесом дихання, а також поява шкірних вузлуватих висипань яскраво-червоного кольору, часто болючі на дотик.

Гострому саркоїдозу характерні ті ж ознаки, поєднані з хворобливістю та припухлістю суглобів (найчастіше колінних та гомілковостопних), гранульомами та лихоманкою. Гострий саркоїдоз легень найчастіше носить доброякісний характер і проходить через 6 місяців. Якщо ж хвороба через півроку не виліковується, вона переходить у хронічну форму, якій властива така симптоматика:

  • поліартрити, які зачіпають дрібні суглоби кисті та зап'ястя;
  • можливий розвиток легеневої недостатності;
  • безсимптомна аденопатія легень

Нерідко єдиним проявом захворювання є лімфаденопатія, при якій лімфовузли збільшені, але безболісні. Крім того, захворювання проявляється по-різному у представників тієї чи іншої раси. Так, особи негроїдної раси, більше схильні до ураження очей, кісткового мозку, печінки та шкіри. Жінки страждають вузлуватими еритемами та розладом нервової системи, а чоловіки – гіперкальціємією. У дітей хвороба проявляється артритом, увеїтом та шкірними висипаннями.

Діагностика

Перед тим, як лікувати саркоїдоз, необхідно пройти ретельне обстеження у відповідних фахівців.

Найперша дія при підозрі на саркоїдоз легень – рентгенологічне обстеження. За результатами рентгенографії хворобу можна виявити при виявленні лімфоденопатії коренів легені. Саме ці зміни є найчастішими ознаками захворювання, а також вважаються прогностичними ознаками ремісії.

Якщо результат рентгенографії, що не дає повної картини і у медиків залишаються сумніви, необхідно провести комп'ютерну томографію (з високою роздільною здатністю) грудної клітки, яка більш чутлива до виявлення лімфоаденопатії середостіння та грудної клітки. На пізніших стадіях (II-IV), таке дослідження показує вузлуваті зміни міждолькових перегородок, потовщені бронховаскулярні сполуки та бронхіальні стінки, кісти, паренхіматозні вузлики та розтягнення бронхів.

Якщо візуалізаційні дослідження дають позитивний результат, то наступним етапом діагностики є біопсія на визначення неказеозних гранульом, а також виключення інших причин їх появи. Щоб біопсія дала повноцінний результат, важливо вибрати правильну ділянку, визначити тяжкість захворювання та необхідність у терапії. Цей метод (біопсія), як правило, дає найбільш повну картину захворювання. Ділянки, як правило, визначаються шляхом пальпаторного та фізикального досліджень.

Для уточнення поширення захворювання призначають додаткові лабораторні аналізи – функціональні печінкові тести (дають повну інформацію для виявлення екстраторакальних уражень), аналіз крові на електроліти та азот сечовини.

Крім того, як додаткові дослідження застосовують сканування всього організму з галієм, що може дати повну інформацію у разі відсутності тканинного пошкодження. Також дослідження на бронхоальвеолярний лаваж дає додаткову інформацію щодо вмісту білків та ліпідів.

Для виявлення інших органів, які уражені саркоїдозом, проводять такі діагностичні процедури:

  • УЗД черевної порожнини;
  • МРТ (магнітно-резонансна томографія) серця;
  • ЕКГ (електрокардіографія) або луна-КГ (ехокардіографія) для визначення функціонального стану серця

На підставі всіх досліджень визначають стадію та форму захворювання, ділянки ураження та призначають відповідне лікування.

Лікування

На даний момент немає єдиної думки щодо лікування саркоїдозу. Більшість фахівців дотримуються того, що лікувати саркоїдоз легень слід у тому випадку, коли крім легень, уражені інші життєво важливі органи (серце, печінка, очі, селезінка та ін.) або ж хвороба має прогресуючу форму. Якщо ж захворювання протікає безсимптомно і поширюється по всьому організму, лікування не призначають, а ведуть ретельне спостереження за пацієнтом.

Важливим моментом лікування є коригування харчування пацієнта. Рекомендується дрібне харчування невеликими порціями 4-5 разів на день. Їжа має бути приготовлена ​​на пару. У раціон необхідно ввести достатню кількість кальцію, вітамінів Е та С.

  • овочі, фрукти та натуральні соки;
  • морська риба, нежирне м'ясо, яйця, печінка;
  • кисломолочні продукти (за винятком сметани та сиру);
  • волоські горіхи, мед.
  • кондитерські вироби (шоколад, торти, тістечка та ін.);
  • гостра, солона та смажена їжа;
  • сильногазовані напої.

При саркоїдозі легень необхідно відмовитися від куріння та прийому алкогольних напоїв, оскільки це може посилити прогресування хвороби та зменшити дію медикаментів.

Для лікування саркоїдозу легень застосовують глюкокортикоїди загальної дії. У переважній більшості випадків призначають преднізолон у дозі від 0,3 до 1 мг/кг перорально один раз на день. У поодиноких випадках (при ураженні інших органів), добову дозу збільшують. Відповідь організму лікування спостерігається протягом 2-4 тижнів. Після виявлення відповіді на лікування кількість преднізолону знижується до підтримуючої дози.

Оптимальна тривалість лікування поки невідома, проте важливо не знижувати дозування передчасно, оскільки є велика ймовірність рецидиву. У середньому лікування преднізолоном триває від 6 до 12 місяців, залежно від форми та тяжкості захворювання.

Близько 10% пацієнтів, які потребують терапії, несприйнятливі до дії глюкокортикоїдів. У разі призначають пробний курс метотрексата. Тривалість курсу - 6 місяців і призначають його одночасно з курсом преднізолону (його дозування знижується на 8 тижні лікування і в більшості випадків, скасовується зовсім). Пацієнтам, які приймають метотрексат, необхідно здавати аналіз крові та тести ферментів печінки. Спочатку кожні 2 тижні, потім раз на місяць.

При своєчасному правильному лікуванні спостерігається повне одужання пацієнтів. Якщо саркоїдоз легень перейшов у більш пізні стадії, можливий рецидив та ускладнення.

Ускладнення, наслідки та профілактика

Якщо саркоїдоз виникає в молодому віці і протікає гостро із синдромом Лефгрена (підвищена температура, вузлувата еритема, біль у суглобах), велика ймовірність спонтанної ремісії.

При запущеній формі саркоїдозу (III-IV стадії) спостерігається ураження органів зору, серця, нервової системи та шкіри (крім вузлуватої еритеми).

У деяких випадках, при неправильному лікуванні або повному ігноруванні захворювання, саркоїдоз набуває хронічної форми.

Однак найсерйознішим ускладненням є дихальна недостатність, що призводить до інтенсивної роботи серця та знижує функціональні можливості організму.

Оскільки етіологія захворювання все ще не відома, принципи профілактики саркоїдозу не розроблені. Слід не контактувати з людьми, які хворіють на саркоїдоз, а також уникати потрапляння в легені металевого пилу (барію, алюмінію, кобальту, титану, золота, міді, берилію та цирконію).