Хвороба Аддісона симптоми у жінок лікування. Що таке Синдром Аддісона? Причини появи, симптоми та лікування. Можливі причини та механізм розвитку порушень

Зміст

Хронічна або первинна адренокортикальна недостатність, а також Аддісонова або бронзова хвороба – це рідкісна патологія ендокринної системи, за якої надниркові залози перестають виробляти гормони в потрібній кількості. Захворювання характеризується різними симптомами, а без лікування може призвести до серцево-судинного колапсу. Поганий стан кори надниркових залоз, що провокує хворобу Аддісона, з часом призводить до недостатнього рівня секреції гормонів або до повного припинення їх вироблення.

Що таке хвороба Аддісона

Захворювання діагностується рідко - на 100 000 всього у 4 осіб на рік. Аддісонова хвороба вражає однаково чоловіків і жінок різної вікової групи. Клінічне прояв патології Аддісона часто спостерігається після травми чи стресу. До інших причин виникнення хвороби лікарі відносять втрату натрію при підвищеному потовиділенні, хірургічне втручання, гостру інфекцію, крововилив. Нерідко виникнення захворювання Аддісона пов'язують з аутоімунними чи запальними процесами.

Синдром Аддісона може бути викликаний призначенням лікарських препаратів, які блокують синтез глюкокортикоїдів та поєднуються з гіпотиреоїдизмом або цукровим діабетом. Несподіваний дефіцит стероїдних гормонів викликає порушення білкового, жирового, вуглеводного обміну, у хворого втрачається чутливість до інсуліну. Внаслідок хвороби розвивається гіпоглікемія, знижується рівень глікогену в печінці. Хворий відчуває слабкість і нестачу нервово-м'язових функцій, страждає імунна система організму, що спричиняє низьку опірність до інфекцій.

Симптоми

Недостатність кори надниркових залоз супроводжується потемнінням слизових оболонок та шкірних покривів. Бронзова шкіра – відмітна ознака патології Аддісона. До ранніх симптомів хвороби надниркових залоз відносять стомлюваність, слабкість, ортостатичну гіпотензію. Поява пігментації характеризується потемнінням і оголених і закритих частин тіла, особливо в місцях шрамів, складок, розгинальних поверхонь. На плечах, шиї, обличчі можуть утворитися чорні пігментні плями.

Пізніші стадії бронзової хвороби характеризуються гіпотензією, дегідратацією, втратою ваги. Наднирниковий криз супроводжується болями живота, нижніх кінцівок та попереку. Може розвинутися глибока астенія, периферична судинна недостатність, потім відбувається порушення всіх функцій нирок, а результаті – азотемія (підвищений вміст азотистих продуктів обміну у плазмі крові людини).

У жінок

При недостатності кори надниркових залоз у жінки може спостерігатися чорно-синє забарвлення сосків, рота, піхви, прямої кишки. На тілі з'являються області вітіліго, з'являється нудота, блювання, діарея. Можливі синкопальні стани, запаморочення. Через порушення обмінних процесів під час хвороби відбувається зниження толерантності до холоду. Зниження рівня глюкокортикоїдів відбувається дуже повільно – протягом кількох років, тому на початковій стадії захворювання на Аддісон діагностика утруднена.

Інші симптоми хвороби надниркових залоз у жінок:

• низька м'язова маса;
• зниження апетиту;
• припинення менструації;
• зниження лібідо;
• випадання волосяного покриву на лобку та пахвових западинах;
• втрата еластичності шкіри;
• розвиток гастриту, виразки шлунка;
• різке зниження артеріального тиску;
• непритомність;
• оніміння кінцівок;
• агресія.

У дітей

Коли у дитини уражаються надниркові залози і зменшується або припиняється секреція гормонів у них, то симптоми мало чим відрізняються від ознак бронзової хвороби у дорослих. За частотою захворювань у дітей патологія Аддісона випереджає розвиток туберкульозу. Нерідко лікарі ураження надниркових залоз у дитини пов'язують з іншими захворюваннями (аутоімунні, грибкові, СНІД, сифіліс та інші). При розвитку Аддісонової хвороби у дітей мають поширеність такі симптоми:

• погіршення апетиту;
• швидка стомлюваність;
• гіпотонія;
• ураження органів ШКТ;
• депресії, психози;
• підвищення смакової, нюхової, слухової чутливості;
• потемніння шкіри та слизових оболонок.

Причини

У кожної людини патологія Аддісона розвивається з різних причин. Здебільшого - це аутоімунне порушення функцій залоз, коли організм виробляє антитіла до власних тканин. Інші пацієнти захворіли після перенесеного туберкульозу. У хворих, що залишилися, Аддісонова хвороба розвинулася з різних причин:

• генетична схильність;
• порушення функцій гіпофіза;
• грибкові чи бактеріальні інфекції надниркових залоз;
• злоякісні чи доброякісні пухлини надниркових залоз;
• травми надниркових залоз;
• неправильне вживання глюкокортикоїдів;
• сильний емоційний стрес;
• порушення кровообігу залоз надниркових залоз.

Діагностика хвороби Аддісона

Щоб призначити адекватне лікування захворювання на Аддісон, спочатку треба правильно провести діагностичне дослідження хвороби. При тривалому перебігу патології потрібні інструментальні дослідження виявлення ступеня поразки кори надниркових залоз. При підозрі на бронзову хворобу ендокринолог спочатку проводить збирання анамнезу, потім призначає хворому наступне обстеження:

1. Аналіз крові. За рівнем АКТГ (адренокортикотропного гормону), кортизолу, натрію та калію легко підтвердити або виключити захворювання Аддісона. Якщо в крові є антитіла, то лікар визначає аутоімунну природу хвороби.
2. Стимуляція екзогенним АКТГ. Тест на вимір кортизолу, який проводиться після внутрішньовенного введення аналогічного синтетичного гормону. За наявності захворювання Аддісона реакція слабовиражена або взагалі відсутня.
3. Інсулінова гіпоглікемія (проба). Проводиться для діагностики вторинної форми хвороби, що розвивається і натомість захворювань гіпофіза. У разі відсутності патології Аддісона рівень глюкози знижується, а кортизол – підвищується.
4. Візуальні випробування. Отримують розміри надниркових залоз та оцінюють їх стан за допомогою комп'ютерної томографії (КТ), магнітно-резонансної (МРТ), рентгенівських фото та УЗД.

Проба із Сінактеном

Швейцарський препарат Синактен застосовують для короткочасної проби, щоб виявити ступінь та характер порушення секреції гормонів у процесі розвитку хвороби надниркових залоз. Це протиалергічний медикамент стероїдної природи, що складається з 24 натуральних амінокислот. Тест із Синактеном проводять так: вранці вводять 250 мкг препарату внутрішньом'язово, потім через годину після ін'єкції у пацієнта беруть кров для вимірювання рівня кортизолу.

Лікування

Важливе місце в терапії патології Аддісона займає дієта з дрібним режимом харчування. Щоб забезпечити відновлення маси тіла, відновити працездатність пацієнта та розвинути стійкість імунітету, загальна калорійність страв має бути на 25% більшою, ніж рекомендують дієтологи при нормальному стані здоров'я для даного віку. Для ліквідації гіповітамінозу під час хвороби надниркових залоз лікарі призначають прийом аскорбінової та нікотинової кислоти, тіаміну, рибофлавіну, вітамінів А, Е. Доза розраховується індивідуально.

З синтетичних глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів при патології Аддісона показані як лікарські засоби Дезоксикортикостерон, Гідрокортизон, Кортизон, Альдостерон, Флудрокортизон. Замісна терапія кортикостероїдами проводиться довічно, тому хворий перебуває під постійним контролем лікаря з метою корекції дозування препаратів.

З метою нормалізації рівня глюкози під час патології Аддісона здійснюється її внутрішньовенне введення (5% розчин). Для заповнення об'єму рідини пацієнту призначають фізрозчин хлориду натрію (внутрішньовенно). При тяжкому перебігу хвороби Аддісона призначається оперативне лікування, яке полягає в хірургічному видаленні надниркових залоз. Після операції потреба організму в глюкокортикоїдах не пропадає, тому прийом синтетичних гормонів продовжується.

Прогноз та профілактика

При своєчасній та адекватній терапії захворювання Аддісона прогноз сприятливий. Тривалість життя людини близька до звичайної. Що стосується профілактики хвороби надниркових залоз, то бронзова хвороба – це аутоімунна патологія, на яку профілактичних заходів ще не розроблено. Лікарі рекомендують зміцнювати імунну систему, уникати впливу токсичних речовин. Щоб уникнути розвитку хвороби, слід вчасно лікувати усі інфекційні захворювання, особливо туберкульоз.

Відео: Захворювання Аддісона

Увага!Інформація представлена ​​у статті має ознайомлювальний характер. Матеріали статті не закликають до самостійного лікування. Тільки кваліфікований лікар може поставити діагноз і дати рекомендації щодо лікування, виходячи з індивідуальних особливостей конкретного пацієнта.

Серед безлічі захворювань, що вражають надниркові залози, на особливу увагу заслуговує рідкісна патологія з хронічним затяжним перебігом - хвороба Аддісона, або гіпокортицизм. Недуга вражає кірковий шар надниркових залоз, як наслідок – розвивається дефіцит життєво необхідних гормонів. Назва патології пов'язана з ім'ям британського лікаря Томаса Аддісона, який у 19 столітті вперше описав симптоматику тяжкої хвороби.

Аддісонова хвороба може вражати всі вікові категорії, але основна група ризику посідає віковий відрізок 20–40 років. Діагностується гіпокортицизм рідко – на 100 тис. осіб припадає один хворий. Однак встановлення точної чисельності хворих проблематично - багато хворих не підозрюють про перебіг патології через слабко виражену симптоматику і до лікаря не звертаються.

Надниркові залози - парні залози, розташовані в заочеревинному просторі зверху над нирками і тісно до них примикають. Мають різну форму – лівий у вигляді півсфери, правий у вигляді піраміди. Надниркові залози мають дві самостійні частини - кіркову, мозкову і відіграють першорядне значення в регуляції ендокринних процесів.

Надниркові залози виробляють гормони:

• адреналін та норадреналін;
• кортизол та кортикостерон;
• альдостерон;
• тестостерон, естроген.

Діяльність надниркових залоз з виробництва гормонів регулюється головними ендокринними органами - гіпоталамусом, епіфізом та гіпофізом. Коли концентрація гормонів в організмі знижується, у мозок йде відповідний сигнал - у відповідь гіпофізом викидається адренокортикотропний гормон, під дією якого надниркові залози продукують гормони.

Роль гормонів, що виробляються наднирниками, велика. Вони відповідальні за:

• підтримання оптимального метаболізму;
• налагодження водно-сольового балансу;
• ліпідний обмін;
• оптимізацію імунної відповіді організму;
• стабілізацію артеріального тиску;
• стимуляцію статевого потягу, розвиток вторинних статевих ознак.

Етіологія хвороби

Патогенез хвороби Аддісона ґрунтується на розвитку стійкої дисфункції кори надниркових залоз, в результаті синтез гормонів поступово сповільнюється. Збій у виробництві гормонів відбувається на тлі збереження функціоналу гіпофіза та вироблення достатніх обсягів адренокортикотропного гормону. Патофізіологія виділяє групу причин, що спричиняють порушення ендокринних функцій надниркових залоз:

• важливий фактор, що збільшує ймовірність виникнення хвороби – туберкульозне ураження органу. При туберкульозі руйнується як мозкова оболонка надниркових залоз, а й уся структура цілком. Перебіг туберкульозного процесу негативно впливає інші органи - легкі, стравохід;
• дисфункція надниркових залоз, спровокована оперативним втручанням з приводу видалення органу;
• тривалий прийом деяких медикаментів, які можуть блокувати виробництво гормонів;
• наявність онкологічних процесів - безпосередньо у надниркових залозах або викликаних метастазуванням;
• стан імунодефіциту при ВІЛ-інфікуванні;
• тяжкі системні інфекційні та специфічні хвороби – сифіліс, амілоїдоз, ревматизм;
• великі крововиливи в мозковий шар органа;
• грибкові поразки (бластомікоз).

Особливу роль у розвитку бронзової хвороби патофізіологія відводить аутоімунним процесам в організмі. При аутоімунному ураженні антитіла надниркових залоз згубно впливають на сам орган. Процес аутоімунного ураження до кінця не вивчений, проте встановлено, що у розвитку бронзової хвороби не остання роль належить генетичній схильності – Аддісонова хвороба передається від батьків дітям.

Клінічні прояви

Хвороба Аддісона має багату клінічну картину, що зумовлено негативним впливом дефіциту гормонів на всі системи органів. Існує характерна ознака, властива патології - шкірні покриви хворого в міру її прогресування набувають бронзового відтінку, звідси хвороба Аддісона іноді називають бронзовою. Зміна кольору шкіри та слизових обумовлено підвищеним синтезом адренокортикотропного та альфа-меланоцистостимулюючого гормонів. Але така ознака типова для первинних форм недуги, вторинна форма хвороби Аддісона потемнінням шкіри не супроводжується.

Різноманітність клінічних проявів поділяють на патологічні розлади:

• з боку шкіри, слизових;
• у серцево-судинній системі;
• у репродуктивній системі;
• з боку шлунково-кишкового тракту;
• інші системні розлади.

Серцево-судинна система

Розлад у роботі серця та судин пов'язаний із зниженням частоти скорочень серцевого м'яза, засмучується серцева ритміка, уповільнюється процес кровообігу. Так, при перебігу бронзової хвороби у дітей серце розвинене неповноцінно аж до тяжкого ступеня недостатності. Більшість страждають на хворобу Аддісона через дисфункцію серцевої діяльності виглядають блідим, на ногах з'являється набряклість, кінцівки на дотик холодні.

При гипокортицизме знижується швидкість передачі нервових реакцій, необхідні стимулювання скорочень серцевого м'яза. Стійка аритмія виникає на тлі накопичення іонів калію в тканині міокарда з одночасним активним вимиванням іонів натрію. Дисбаланс у співвідношенні мікроелементів і спричиняє збій серцевої ритміки, розлад нервової передачі у сторонніх органах.

Неконтрольоване зниження артеріального тиску - ще одна типова ознака патології. Гіпотонія розвивається через ослаблення тонусу вен і артерій, зниження ЧСС та серцевої ритміки. Прискорене виведення з уриною іонів натрію призводить до дегідратації організму та падіння тиску.

Репродуктивна система

Надниркові залози продукують статеві гормони, необхідні організму для статевого дозрівання, появи лібідо. При Аддісоновій хворобі синтез естрогену та тестостерону знижується, що призводить до появи негативних реакцій:

• у жінок виникає збій менструального циклу до аменореї; шкірні покриви втрачають еластичність; випадає волосся на лобку і в пахвових западинах; підвищується ризик розвитку гінекологічних хвороб – міоми, мастопатії, ендометріозу;
• у чоловіків знижується сексуальний потяг, розвивається імпотенція;
• знижуються репродуктивні здібності до безпліддя і невиношування вагітності в жінок.

Шлунок та кишечник

Дефіцит гормонів негативно впливає на ШКТ, що призводить до зниження секреторних функцій підшлункової, шлунка, кишечника. При тривалому гормональному дефіциті виникає атрофія ворсин, що вистилають внутрішню оболонку товстої та тонкої кишки. Як наслідок – повністю порушується процес засвоєння поживних речовин. Розвиваються гастрити, виразкова хвороба шлунка та ДПК, панкреатити. Механізм виникнення хвороб простий - нестача гормонів призводить до відсутності захисту слизової шлунково-кишкового тракту від агресивних факторів.

Крім класичних хвороб ШКТ, з'являються диспепсичні симптоми. Приступи нудоти, блювотні позиви характерні для тривалої хвороби Аддісона. Часто виникає розлад випорожнень у вигляді епізодичної діареї. Поганий апетит спостерігається майже у всіх хворих.

Інші симптоми

Зневоднення організму відбувається через нестачу гормону альдостерону. Симптоми зневоднення помітні неозброєним поглядом - у хворих суха зморщена шкіра, щоки провисають і впадають в ділянку щік, відвисають нижні повіки, обличчя хворого набуває «мученицького» виразу. Живіт стає втягнутим.

Зневоднення вражає мозок та ЦНС, призводячи до тяжких наслідків:

• розвивається м'язова слабкість, кінцівки можуть втрачати чутливість аж до парастезії та паралічу;
• підвищується ризик тромбозу через згущення крові та зниження насосної функції серцевого м'яза;
• розвивається кисневе голодування всіх органів через млявого кровообігу та уповільнення метаболічних процесів.

При бронзовій хворобі негативний вплив зазнає імунна система. Природні захисні сили організму падають - хворий стає більш сприйнятливим до вірусних та бактеріальних недуг. У хворих на гіпокортицизм в 2 рази частіше діагностуються бронхіти, пневмонії, запалення легень.

З прогресуванням хвороби виникають тяжкі неврологічні розлади. З'являються типові симптоми як загальмованості, млявості, в хворих згасають всі види рефлексів. Багаторічний перебіг гіпокортицизму призводить до стійкої депресії - втрачається інтерес до навколишнього, періоди апатії різко змінюються спалахами дратівливості, невдоволення всім. Посилює становище постійна втома, слабкість, сонливість.

Адісонічний криз

Хвороба Аддісона розвивається поступово, клінічна картина проявляється за наростаючою. Але в медицині є випадки раптової появи ознак гіпокортицизму. При гострій недостатності надниркових залоз виникає небезпечний для життя стан - аддісонічний криз. Кризи частіше розвиваються у хворих, які не підозрюють про наявність хвороби, або за відсутності неадекватної дози гормонів у рамках замісної терапії.

Кризи при бронзовій хворобі можуть виникати на тлі гострих катаральних процесів, травм, операцій або інфекційних уражень - недостатність надниркових залоз різко загострюється і стан хворого стає критичним. Кризи можуть виникати у пацієнтів, які отримують лікування як індивідуальні дози кортикостероїдів. Однак при різкій відміні гормонів, зниженні дозування або збільшенні потреб організму є ризик розвитку кризу.

Симптоми кризу:

• різкий нетерпимий біль у нижніх кінцівках, спині чи животі;
• напади нудоти у поєднанні з неприборканим блюванням, що призводить до зневоднення та шокового стану;
• зниження артеріального тиску до критичних показників;
• сильна тривога, панічний стан, сплутаність свідомості;
• різке падіння концентрації іонів натрію з одночасною гіперкаліємією та гіперкальціємією в крові;
• падіння рівня глюкози у крові;
• поява коричневого нальоту в ротовій порожнині.

Стан хворого при кризі важкий, без надання термінової медичної допомоги шляхом введення підвищених доз гормонів може настати летальний результат через дегідратацію, що наростає, і розлади функціонування всіх життєво важливих систем органів.

Перебіг хвороби у дитячому віці

Хвороба Аддісона у дітей частіше діагностується у молодшому шкільному та підлітковому віці. Є рідкісні випадки підтвердження патології у немовлят та дошкільнят. Бронзова хвороба у дітей у більшості випадків первинна – механізм формування надниркової недостатності генетично закладений та переданий від батьків. Причини, що призводять до вторинного формування хвороби, не відрізняються від факторів, що провокують розвиток недуги у дорослих:

• аутоімунні порушення;
• туберкульозна поразка;
• хірургічні операції на надниркових залозах;
• перенесені хвороби катарального характеру;
• онкологія.

Початкові ознаки прояву хвороби у дітей пов'язані з дефектами у зовнішності та відставанням у фізичному розвитку:

• поява «бронзової» шкіри та вітіліго (білих плям);
• неприродний скот і виснажений зовнішній вигляд;
• астенічний синдром (ослабленість, безсилля);
• запаморочення та непритомність;
• проблеми щодо ШКТ - проноси, нудота, блювання, відсутність апетиту.

Вторинні ознаки формуються на тлі тривалого дефіциту гормонів (після 1–3 років хвороби):

• постійна спрага та бажання їсти тільки солону їжу;
• знижений вміст цукру у крові;
• аменорея у дівчаток, відсутність вторинних статевих ознак;
• сповільнений кровотік, синюшність шкіри;
• судомні напади;
• утруднене ковтання;
• депресивний синдром.

Хвороба у дітей протікає важко, завдаючи багато страждань у фізичному та моральному плані. Діти з бронзовою хворобою виділяються на тлі інших - їм властиві аномальний скот, нетиповий темний відтінок шкіри, блідість і слабкість, невідповідність віку загальному розвитку, неможливість тривалого перебування на сонці. Тому рання діагностика та призначення замісної терапії мають першорядне значення.

Тактика обстеження

Діагноз «гіпокортицизм» встановлюють за результатами лабораторних досліджень та спеціальних проб. Інструментальним методам обстеження відводиться вторинна роль встановлення ступеня поразки надниркових залоз при тривало поточної хвороби.

Лабораторні дослідження

При підозрі на недостатність надниркових залоз обов'язковому дослідженню підлягає кров і сеча. Показові та діагностичні проби.

• Загальний аналіз крові у хворих на бронзову хворобу містить масу відхилень від варіанта норми: посилюється гематокрит (кількісне співвідношення лейкоцитів, червоних кров'яних тілець і плазми); знижується концентрація гормонів (кортизол, альдостерон, тестостерон) у разі підвищення вмісту адренокортикотропного гормону.
• Біохімія покаже порушення в іонному балансі крові – нестача натрію при надлишку калію.
• Аналіз урини інформативний у плані вивчення концентрації продуктів обміну глюкокортикоїдів та тестостерону.
• Діагностичні проби – з синактеном-депо та АКТГ – дозволяють максимально достовірно визначити рівень ендокринних розладів. Проведення проб спрямовано виявлення органу-мішені.

Інструментальне обстеження включає проведення:

• ЕКГ та ЕхоКГ – з метою виявлення ступеня розладів у серцево-судинній системі.
• КТ та МРТ – з метою встановлення патологічних процесів у надниркових залозах, серці, нервовій та травній системах; від встановлених розмірів надниркових залоз залежить першопричина хвороби Аддісона - при туберкульозному ураженні орган збільшений і містить нашарування кальцієвих солей, при аутоімунному процесі орган зменшується.
• Рентгенографія черепних кісток необхідна, коли причина недостатності надниркових залоз криється в гіпофізі або гіпоталамусі.

Після повного обстеження результати зводяться докупи. Обов'язковим є збір анамнезу, вивчення спадковості, об'єктивний огляд пацієнта. Сукупність скарг, зовнішніх ознак та даних діагностики дозволяє диференціювати хворобу Аддісона з іншими хронічними патологіями та підтвердити діагноз.

Лікування

Своєчасно призначене адекватне лікування дає змогу оптимізувати стан хворого. Терапія при хворобі Аддісона комплексна і включає:

• основне лікування шляхом підбору оптимальної дози гормонів синтетичного походження (замісна терапія);
• симптоматичне лікування зі зняттям тривожних проявів (болі, шлунково-кишкові розлади, депресивні стани, дегідратація);
• раціональне калорійне харчування.

Замісна терапія

Регулярний прийом синтетичних гормонів необхідний підтримки стабільного стану хворого. Це з тим, що життєво важливі гормони - альдостерон, кортизол - ніде, крім надниркових залоз, не синтезуються. Який страждає на бронзову хворобу призначають Кортизон як основний препарат. Кортизон давно позитивно зарекомендував себе у лікуванні ендокринних дисфункцій.

При доборі індивідуальної дози важливо враховувати правила:

• кількість медикаменту, що призначається, має бути ідентично тому рівню гормонів, який синтезується фізіологічним шляхом у здорових людей;
• замісна терапія починається із прийому низьких доз (з метою адаптації організму), поступово дозування підвищується до досягнення адекватного стану організму;
• гормоновмісні препарати приймають за принципом спадання - максимальну дозу приймають у ранкові години, зменшену - вдень, мінімальну - увечері; дотримання принципу засноване на природній діяльності надниркових залоз, які найбільш активні рано-вранці і пасивні ввечері;
• при аддисонічних кризах показано внутрішньовенне або внутрішньом'язове вливання гормонів зі збільшенням дозування.

Зняття негативної симптоматики

Симптоматичне лікування включає призначення медикаментів підтримки оптимальної життєдіяльності організму. При тривалому зневодненні, розладі електролітного балансу показано внутрішньовенне введення фізрозчину. Різке падіння цукру в крові потребує введення глюкози у 5% концентрації.

Якщо перебіг гіпокортицизму ускладнений туберкульозним процесом, призначають спеціальні засоби - антибіотики основного та резервного ряду (Ізоніазид). Підбір дози у разі здійснює фтизіатр, який разом із ендокринологом контролює процес лікування.

Дієта

Дієтичне харчування відіграє у комплексному лікуванні. Хворі на гіпокоптицизм потребують посиленого калорійного харчування з оптимальним балансом білків, вуглеводів, жирів і вітамінів. Основні принципи харчування:

• прийом їжі дробовий, не менше 4-5 прийомів їжі, обов'язкова легка вечеря перед сном у вигляді білкових продуктів (молоко) для профілактики гіпоглікемії;
• підвищення добового обсягу споживаної солі до 2-х ст. л.;
• щоденне вживання м'яса та відварених овочів;
• суворе обмеження у споживанні продуктів з високим вмістом калію – картоплі у всіх видах, сухофруктів, горіхів, шоколаду;
• обов'язкове вживання у підвищених дозах продуктів із вмістом аскорбінової кислоти та вітаміну В (відвар ягід шипшини, цитрусові, пивні дріжджі).

Прогноз та превентивні заходи

Хворі на гіпокортицизм підлягають довічному спостереженню в ендокринолога для контролю за загальним станом, оцінкою ефективності терапії та недопущення розвитку кризів. Спостерігаючий лікар веде облік:

• показників ритміки серця – ЧСС, пульс;
• показників крові – іони, згортання, гематокрит;
• ваги та збереження апетиту;
• рівня цукру крові натще.

Лікар зобов'язаний інформувати пацієнта про перші прояви аддісонового кризу для недопущення серйозних ускладнень та раптової смерті. За дотримання правильного способу життя, харчування та підтримуючої гормонотерапії середня тривалість життя не відрізняється від показника у звичайних людей.

Особи з Аддісоновою хворобою для профілактики кризів повинні дотримуватись ряду профілактичних заходів:

• уникати інтенсивних фізичних навантажень та стресових ситуацій;
• самостійно не скасовувати та не коригувати дози гормонів;
• своєчасно лікувати інфекційні та вірусні хвороби.

Для загальної профілактики гіпокортицизму важливо не допускати розвитку недуг, що негативно впливають на надниркові залози - туберкульоз, аутоімунні та онкологічні хвороби, грибкові та системні патології. При найменшій підозрі на недостатність надниркових залоз – різка втрата ваги, зміни з боку серцево-судинної системи, стрибки артеріального тиску – необхідно звернутися до ендокринолога.

Хвороба Аддісона, незважаючи на прогресуючу хронічну течію, не є вироком. Раннє виявлення і тривале підтримуюче лікування дозволяють страждаючим гіпокортицизмом жити повноцінним життям, не відчуваючи дискомфорту. Головне - суворо виконувати лікарські рекомендації, дотримуватися спокійного в психоемоційному плані та здорового способу життя. При плануванні дітей, які страждають на Аддісонову хворобу, має сенс звернутися до спеціальних центрів репродукції для виявлення ризику передачі патології та її мінімізації.

Аддісонова хвороба - це патологія, за якої надниркові залози виробляють недостатній обсяг гормонів. Поряд із суттєвим зниженням рівня кортизолу найчастіше спостерігається зменшення вироблення альдостерону.

Порушення також зветься "надниркова недостатність". Воно діагностується у пацієнтів усіх вікових груп та обох статей. У деяких випадках захворювання може загрожувати життю.

Лікування полягає у прийнятті гормонів, що виробляються наднирниками у зниженій кількості. Гормональна терапія дозволяє досягти того ж сприятливого ефекту, який спостерігається при нормальному (природному) виробленні біологічно активних речовин, що відсутні.

Симптоми

Якщо у пацієнта діагностовано аддісонову хворобу, симптоми, швидше за все, вперше виникли за кілька місяців до звернення до лікаря. Ознаки патології проявляються вкрай повільно і можуть включати такі:

• втома та м'язова слабкість;
• незапланована втрата ваги та зниження апетиту;
• потемніння шкірних покривів (гіперпігментація);
• знижений кров'яний тиск, схильність до непритомності;
• гостре бажання споживати солоні продукти;
• зниження рівня цукру на крові (гіпоглікемія);
• нудота, блювання, діарея;
• біль у м'язах чи зв'язках;
• дратівливість, агресивність;
• депресивний стан;
• втрата волосся на тілі чи сексуальна дисфункція (у жінок).

Гостра недостатність кори надниркових залоз (наднирниковий криз)

Проте у деяких випадках патологія виникає раптово. Наднирковий криз (гостра недостатність кори надниркових залоз) - це аддісонова хвороба, симптоми якої можуть бути наступними:

• біль у попереку, черевній порожнині чи ногах;
• сильне блювання або діарея, що ведуть до зневоднення організму;
• знижений кров'яний тиск;
• підвищення рівня калію (гіперкаліємія).

Коли звертатися до лікаря

Необхідно відвідати спеціаліста та провести діагностику, якщо ви помітили у себе ознаки та симптоми, характерні для хвороби Аддісона. Особливо небезпечні поєднання ознак із наведеного нижче переліку:

• потемніння ділянок шкіри (гіперпігментація);
• сильне почуття втоми;
• ненавмисна втрата ваги;
• проблеми із функціонуванням шлунково-кишкового тракту (у тому числі болі в животі);
• запаморочення чи переднепритомний стан;
• потяг до солоної їжі;
• біль у м'язах чи суглобах.

Причини

Аддісонова хвороба виникає внаслідок порушення роботи надниркових залоз. Найчастіше це трапляється при пошкодженні надниркових залоз, через що останні виробляють недостатній об'єм кортизолу, а також альдостерону. Ці залози знаходяться прямо над нирками та є частиною ендокринної системи. Вироблені ними гормони регулюють функціонування практично всіх органів прокуратури та тканин організму.

Надниркові залози складаються з двох секцій. Їхня внутрішня частина (мозкова речовина) синтезує дофамін і норадреналін. Зовнішній шар (кора) виробляє групу гормонів, які називають кортикостероїдами. Ця група включає глюкокортикоїди, мінералокортикоїди та чоловічі статеві гормони – андрогени. Речовини перших двох видів необхідні підтримки життєдіяльності організму.

• Глюкокортикоїди, включаючи кортизол, впливають на здатність тіла перетворювати поживні елементи, що надходять з їжею, на енергію. Вони також відіграють важливу роль у запобіганні запальним процесам та генерації нормальних реакцій на стресові фактори.
• Мінералокортикоїди, у тому числі альдостерон, підтримують природний баланс натрію та калію, за рахунок якого зберігається нормальний кров'яний тиск.
• Андрогени виробляються у невеликих кількостях як у чоловіків, так і у жінок. Вони відповідають за статевий розвиток чоловіків та впливають на приріст м'язової тканини. У людей обох статей ці гормони регулюють лібідо (статевий потяг) і створюють відчуття задоволеності життям.

Первинна надниркова недостатність

Аддісонова хвороба виникає при пошкодженні кори надниркових залоз та зниженні рівня вироблених гормонів. У цьому випадку патологія зветься первинною наднирниковою недостатністю.

Найчастіше неможливість вироблення глюкокортикоїдів та мінералокортикоїдів у нормальному обсязі викликана помилковою атакою організму на самого себе, тобто аутоімунним захворюванням. З невідомих причин імунна система починає розглядати кору надниркових залоз як чужорідний елемент, який необхідно знищити.

Крім того, пошкодження кори може бути спровоковане такими факторами:

• туберкульоз;
• інфекції надниркових залоз;
• поширення онкологічного захворювання (метастазів) у надниркові залози;
• крововилив.

Вторинна надниркова недостатність

Іноді патологія виникає без ушкодження надниркових залоз, і лікарі ставлять діагноз "аддісонова хвороба", причини якої ховаються в дисфункції гіпофіза. Цей мозковий придаток виробляє адренокортикотропний гормон (АКТГ), що стимулює вироблення згаданих речовин корою надниркових залоз. Порушення вироблення АКТГ призводить до зниження рівня гормонів, що продукуються наднирковими залозами, навіть якщо вони не пошкоджені. Такий стан називають вторинною адренокортикальною (наднирниковою) недостатністю.

Подібна патологія може виникнути і внаслідок різкого припинення гормональної терапії, зокрема якщо пацієнт приймав кортикостероїди з метою лікування таких хронічних захворювань, як астма або артрит.

Наднирниковий криз

Якщо у вас аддісонова хвороба, і при цьому ви нехтуєте лікуванням, наднирковий криз може бути спровокований фізичним стресом, наприклад, травмою, інфекцією або захворюванням.

Перед візитом до лікаря

Перед відвідинами лікаря з вузькою спеціалізацією необхідно отримати консультацію у терапевта. Саме він у разі потреби перенаправить вас до ендокринолога.

Так як медичні консультації найчастіше надзвичайно лаконічні, краще підготуватися до відвідування лікаря заздалегідь. Рекомендується:

• Завчасно навести довідки та дізнатися, чи не існує жодних обмежень у харчуванні чи способі життя, які потрібно дотриматися перед візитом до фахівця.
• У письмовому вигляді зафіксувати будь-які помічені симптоми, включаючи ознаки захворювань та відхилення від норми, які на перший погляд не належать до теми призначеної консультації.
• Записати ключову особисту інформацію, включаючи перенесені тяжкі стреси або нещодавні зміни у способі життя.
• Скласти перелік усіх лікарських засобів, біологічно активних добавок до їжі та вітамінізованих препаратів, які ви приймаєте зараз.
• Взяти із собою родича чи друга (якщо це можливо). Нерідко пацієнти забувають суттєві деталі, помічені лікарем під час медичної консультації. Супроводжуючий зможе зафіксувати найважливіші відомості та не дозволить вам забути назви рекомендованих медикаментів.
• Скласти список питань, які ви плануєте поставити фахівцю.

Тривалість медичної консультації обмежена, а аддісонова хвороба – серйозне порушення, яке потребує якнайшвидшого лікування. Складіть список своїх питань таким чином, щоб насамперед звернути увагу фахівця на найважливіші пункти. Можливо, ви захочете дізнатися таке:

• Що саме є першопричиною симптомів чи нехарактерного стану?
• Якщо це не аддісонова хвороба, що це? Чи існують альтернативні причини погіршення самопочуття?
• Які обстеження потрібно буде пройти?
• Чи мій стан є тимчасовим? Чи воно набуло рис хронічного захворювання?
• Що найкраще зробити в моїй ситуації?
• Чи існують альтернативні методи лікування, чи ви категорично наполягаєте на запропонованому вами способі?
• Я маю інші хронічні захворювання. Якщо у мене виявиться аддісонова хвороба, як лікувати всі патології одночасно?
• Чи потрібно мені відвідати лікаря вужчої спеціалізації?
• Чи можна придбати дешевший аналог препарату, що рекомендується вами?
• Чи можна взяти із собою тематичні брошури чи інші друковані матеріали? Які сайти в інтернеті ви рекомендуєте?
• Чи існують обмеження, яких необхідно дотримуватись? Чи можна вживати алкоголь при аддісоновій хворобі?

Не соромтеся ставити будь-які інші питання, у тому числі ті, які прийшли вам на думку під час консультації в клініці.

Що скаже лікар

Лікар задасть вам низку власних питань. Краще підготуватися до них заздалегідь, щоб приділити достатньо часу найважливішим проблемам. Фахівця, швидше за все, зацікавлять такі деталі:

• Коли ви вперше помітили симптоми захворювання?
• Як виявляються ознаки патології? Чи виникають вони спонтанно чи тривають протягом певного періоду часу?
• Наскільки інтенсивна симптоматика?
• Що, як вам здається, сприяє покращенню вашого стану?
• Чи існують будь-які фактори, що сприяють погіршенню вашого стану?

Діагностика

Спочатку лікар проаналізує вашу історію хвороб та поточні ознаки та симптоми. При підозрі на адренокортикальну недостатність може призначити такі обстеження:

• Аналіз крові. Вимірювання рівнів натрію, калію, кортизолу та адренокортикотропного гормону в крові дозволить фахівцеві отримати первинні дані про можливу наднирникову недостатність. Крім того, якщо хвороба Аддісона спричинена аутоімунним порушенням, у крові знайдуть відповідні антитіла.
• Стимуляція АКТГ. Мета даного дослідження – виміряти рівень кортизолу до та після ін'єкції синтетичного адренокортикотропного гормону. Останній подає наднирникам сигнал про необхідність вироблення додаткового кортизолу. При пошкодженні залоз у результатах дослідження буде очевидним недостатній обсяг речовини – можливо, надниркові залози взагалі не відреагують на ін'єкцію АКТГ.
• Тест на гіпоглікемію при введенні інсуліну. Це дослідження є ефективним у тих випадках, коли лікар обґрунтовано підозрює у пацієнта вторинну адренокортикальну недостатність, спричинену захворюванням гіпофіза. В аналіз входить кілька перевірок рівня цукру (глюкози) та кортизолу у крові. Кожна перевірка здійснюється через певний проміжок часу після введення дози інсуліну. У здорових людей рівень глюкози знижується, а рівень кортизолу відповідно зростає.
• Візуалізуючі дослідження. Лікар може призначити комп'ютерну томографію для отримання знімка черевної порожнини. За цим знімком перевіряють розмір надниркових залоз і підтверджують наявність або відсутність аномалій, здатних призвести до розвитку такого порушення, як хвороба Аддісона. Діагностика проводиться також методом МРТ, якщо підозрюється вторинна адренокортикальна недостатність. У такому випадку роблять знімок гіпофіза.

Лікування

Незалежно від причини та симптоматики, лікування адренокортикальної недостатності проводять у вигляді гормональної терапії з метою коригування рівня стероїдних гормонів, що відсутні. Існує кілька способів лікування, але найчастіше призначаються такі:

• Прийом кортикостероїдів перорально (всередину). Деякі лікарі прописують флудрокортизон для заміни альдостерону. Гідрокортизон ("Кортеф"), преднізон або ацетат кортизону застосовують для заміни кортизолу.
• Ін'єкції кортикостероїдів. Якщо пацієнт страждає від сильної блювоти і не здатний приймати лікарські препарати внутрішньо, знадобляться ін'єкції гормонів.
• Замісна терапія при нестачі андрогенів. Для лікування дефіциту андрогенів у жінок застосовують дегідроепіандростерон. Хоча аддісонова хвороба (фото, що демонструють симптоматику патології, представлені на сторінці) найчастіше полягає у зниженні рівня кортизолу, а не андрогенів, порушення вироблення останніх здатне призвести до подальшого погіршення стану пацієнта. Крім того, за даними деяких досліджень, замісна терапія при нестачі чоловічих статевих гормонів у жінок покращує загальне самопочуття, приносить відчуття задоволеності життям, підвищує статевий потяг та сексуальне задоволення.

Рекомендуються також підвищені дози натрію, особливо при тяжких фізичних навантаженнях, при спекотній погоді або розладах шлунка або кишечника (наприклад, діареї). Лікар також запропонує підвищити дозування, якщо пацієнт опинився у стресовій ситуації - наприклад, переніс хірургічну операцію, інфекцію або порівняно в'януче захворювання.

Лікування наднирникового кризу

Наднирниковий (адренокортикальний) криз – це стан, небезпечний для життя. Аддісонова хвороба, лікування якої розпочато надто пізно, здатна призвести до різкого зниження кров'яного тиску, зниження рівня цукру та підвищення рівня калію в крові. В цьому випадку необхідно негайно звернутися за медичною допомогою. Лікування найчастіше полягає у внутрішньовенному введенні гідрокортизону, фізіологічного розчину та

Аддісонова хвороба - складне ендокринне захворювання, що провокує збої в роботі надниркових залоз, в результаті якого гормони, зокрема кортизол, альдостерон та андрогени, повністю припиняють вироблятися в залозі. Патологія може бути викликана як зовнішніми факторами: кора надниркових залоз або передня частка гіпофіза головного мозку ушкоджується внаслідок перенесених травм, операцій, видалення пухлин, так і спадковими факторами. Природа другої, спадкової причини хвороби Аддісона до кінця не вивчена. До групи ризику розвитку патології входять носії ВІЛ-інфекції, хворі на туберкульоз, люди, які страждають на наркоманію, а також пацієнти, які перенесли пересадку нирок, мають кісти та новоутворення.

Симптоми та причини хвороби Аддісона були описані англійським лікарем Томасом Аддісоном (на фото) ще в 1855 році. Він вперше знайшов зв'язок між ураженням кори надниркових залоз та патологічними проявами хвороби, такими як підвищена стомлюваність, зміна пігментації шкіри. Ці симптоми хвороби Аддісона проявляються в комплексі.

Трохи про роль гормонів

Надниркові залози - це парні органи, що знаходяться в черевній порожнині. Їх неправильне функціонування і є причиною хвороби Аддісона. У нормі надниркові залози виробляють три види гормонів: кортизол, альдостерон і андрогени. Так… саме чоловічі статеві гормони тут відіграють неостанню роль. Виявляється, андрогени, всупереч поширеній думці, впливають не тільки на розвиток чоловічих вторинних статевих ознак.

Вони беруть активну участь у ліпідному обміні, контролюють рівень холестерину, мають антибактеріальну та анаболічну дію, беруть участь у синтезі білків у всіх тканинах і органах як у жінок, так і у чоловіків. Нестача гормонів може призвести до безпліддя, діабету, порушення сприйняття та психозів. Кортизол, своєю чергою, відповідає засвоєння поживних елементів, що з їжею, підтримує енергообмін в організмі.

Синтетичний кортизол призначають при депресіях або високій стомлюваності. Недолік гормону спричиняє порушення роботи шлунково-кишкового тракту, адинамію, серцево-судинні розлади, знижує рівень глюкози в крові до критичного, підвищує чутливість до інсуліну, спричиняє стійке відчуття втоми.

Альдостерон регулює оптимальний баланс натрію та калію в організмі, його нестача негативно впливає на водно-сольовий обмін, ставить під удар кровоносну та серцево-судинну системи людини, серцевий м'яз втрачає масу, виникає аритмія, знижується тиск.

Звідки чекати біди

Патогенез Аддісонової хвороби досить великий. У більшості випадків порушення роботи надниркових залоз викликано ускладненнями після перенесених серйозних захворювань, таких як: туберкульоз, сифіліс, бруцельоз, амілоїдоз, склеродермія, пухлини різної природи, запалення або гнійні інфекції, в деяких випадках опромінення радіацією.

Лише у 30% випадків Аддісонова хвороба, або бронзова, виникає при впливі спадкових факторів. Захворювання найчастіше вражає людей віком від 30 до 50 років обох статей. Частотність захворювань – один випадок на сто тисяч. Ось так проявляється Аддісонова хвороба, фото надниркових залоз представлено у статті.

В організмі спостерігається патологічна зміна водно-сольового обміну, знижується вміст хлору та натрію, збільшується концентрація калію, розвивається гіпоглікемія, збільшується концентрація лімфоцитів та еозинофілів у крові.

Перший показовий аналіз, який може підтвердити діагноз – аналіз крові на адренокортикотропний гормон. Саме він, як диригент оркестру, контролює роботу надниркових залоз, стимулюючи ними секрецію речовин. Якщо в крові відсутня АКГТ, то хвороба практично підтверджена.

Аддісонова хвороба виникає з низки причин:

1. Причини пов'язані з безпосереднім пошкодженням кори надниркових залоз: хвороби, інфекції, механічне пошкодження, атрофія.
2. Порушення роботи гіпофіза, коли його передня частка не виробляє вже відомий нам гормон – адренокортикотропний.
3. Прийом синтетичних кортикостероїдів. Їх використовують як підтримуючу терапію при різних аутоімунних порушеннях, для профілактики відторгнення тканин при пересадці органів. А також при псоріазі, артриті, червоному вовчаку. Організм звикає отримувати порцію «солодкого» безкоштовно та припиняє його вироблення самостійно. З часом це може призвести до повної атрофії залози.

Аддісонова хвороба та її симптоми

• Людину непокоїть постійна втома, слабкість, погане самопочуття. Причому всі ці симптоми лише посилюються протягом дня. Доходить до того, що хворий не може встати з ліжка.
• Швидко йде вага. М'язова маса втрачається, насамперед, внаслідок порушення електро-гідролізного обміну креатину та креатиніну.
• Порушується травлення: виникають то запори, то проноси, хворого мучать біль у животі. Часто накочують напади нудоти.
• Змінюється колір шкірного покриву. Виникають плями від лимонно-жовтого до брудно-коричневого кольору. Темніють пальці, слизові, можуть навіть темніти волосся.

• Людину мучать напади задишки, частішає серцебиття. Це з деяким патологічним зменшенням серця (а ми знаємо, що це теж м'яз), виникає серцева недостатність, порушення ритму. Знижується тиск, розвивається анемія, нерідкі запаморочення.
• Температура тіла часто нижча за норму. Люди постійно замерзають, застуджуються.
• Знижується лібідо.
• Депресія, розлад пам'яті та уваги, порушення сну.
• Запальність та дратівливість.
• Тяга до кислої чи солоної їжі, постійна спрага.
• Зниження глюкози у крові.
• Порушення менструального циклу (у жінок).
• Розвиток імпотенції (у чоловіків).
• Підвищена нервово-м'язова збудливість через надлишок фосфатів.
• Можливий тремор або порушення чутливості кінцівок, спричинене надлишком калію. Можливі порушення функції ковтання (дисфагія).

Важливо! Коли варто пройти обстеження

Симптоми хвороби Аддісона можуть іноді не проявлятися в гострій формі. У хворого не підвищується температура, немає різких змін у стані здоров'я. Симптоми, здавалося б, ніяк не пов'язані один з одним, людина списує на втому або нервову перенапругу, застуди, отруєння і т. п. Це захворювання не «б'є» в якусь одну область або систему організму, воно непомітно впливає відразу в декількох напрямках. Тому найчастіше від перших ознак до правильного встановлення діагнозу можуть пройти роки.

Чи є загроза життю?

Іноді на тлі відсутності будь-якої симптоматики хвороба може проявитися раптово і в гострій формі - у людини різко падає тиск і рівень цукру в крові, що найчастіше призводить до непритомності і навіть коми. Причини смерті при хворобі Аддісона - ненадання допомоги під час нападу. Цей стан у медицині отримав назву «аддісонічний криз». "Запустити" його може затяжна застуда, травма, втрата крові, перенесена операція, тромбоз надниркових вен, емболія артерій надниркових залоз або крововилив у тканинах органу.

Ознаки аддісонічного кризу:

• Запаморочення та втрата свідомості.
• Різкий біль у животі, спині чи ногах.
• Зневоднення організму на тлі найсильнішої блювоти та діареї.
• Різке падіння артеріального тиску.
• Зниження рівня глюкози.
• Сплутаність свідомості.
• Надлишок калію у крові.
• Зміна кольору шкіри, наявність специфічних плям.

Особливо небезпечний такий стан, якщо людина навіть не підозрює про хворобу і починає самолікування, яке в більшості випадків не приносить полегшення, особливо якщо шкіра при хворобі Аддісона ще не змінила пігментацію, як на фото.

І тут своєчасно поставлений діагноз може врятувати людині життя. Іноді цей стан виникає у пацієнтів, які знають про свій діагноз, але з якихось причин, що не отримують лікування або дози синтетичних гормональних препаратів, не відповідають необхідним. Як відомо, прийом синтетичних гормонів сприяє «звику організму», і він починає скорочувати виробництво власних, навіть у мінімальних дозах. Періодично для контролю гормонального фону та коригування терапії необхідно повторювати аналізи.

Екстренна допомога

Внутрішньовенне введення гідрокортизону, фізрозчину та декстрози дозволяє усунути криз. Реанімаційні бригади мають такі препарати в повному обсязі. Далі пацієнта в обов'язковому порядку госпіталізують до стаціонару, або у відділення ендокринології, або, у загрозливих для життя випадках, у відділення інтенсивної терапії. Крім дози гормонів, хворому проводиться низка процедур, що дозволяють нормалізувати водно-електролітний баланс, а також привести до норми рівень цукру в крові.

Можна виділити три основні ступені перебігу захворювання, залежно від стану людини та клінічної картини.

1. Легкий ступінь. Прояв симптоматики негаразд яскраво виражено. Для полегшення стану достатньо дотримуватися безкалієвої дієти, збільшити споживання натрію або звичайної солі та аскорбінової кислоти.
2. Середній ступінь. Зазвичай така форма хвороби зустрічається найчастіше. Призначається гормональна терапія препаратами, що містять кортизон, гідрокортизон, преднізолон.
3. Тяжка форма. Зазвичай перебіг хвороби ускладнений аддісоновими кризами. Призначається довічна терапія вищезгаданими препаратами, а також ліками, що містять дезоксикортикостерон.

При постановці правильного діагнозу бронзової (Аддісонової) хвороби ендокринолог зазвичай виключає інші захворювання зі схожими проявами. А їх чимало: меланоз, гемохрамотоз, малярія, туберкульоз нирок, склеродермія і навіть у будь-якому разі одним аналізом крові тут не обійтися. Лікар обов'язково призначить цілу низку процедур, вивчивши історію хвороби та опитавши пацієнта.

Специфічні дослідження при хворобі

1. Розгорнутий аналіз крові. Насамперед, лікаря цікавлять рівні вмісту наступних речовин: калію, хлору та натрію.
2. Аналіз крові на наявність АКГТ, а також гормонів кортизолу та альдостерону.
3. Ін'єкція адренокортикотропного гормону. Фахівець бере кров двічі, до процедури та після. Мета – спровокувати реакцію надниркових залоз на порцію гормону. Якщо нормі, то крові відразу ж зростає концентрація стероїдів. Якщо ураження залози критичне, то змін, пов'язаних із збільшенням кортизолу, не буде.
4. Тест на гіпоглікемію при введенні інсуліну. Він, навпаки, вивчає реакцію гіпофіза збільшення рівня цукру на крові. Лаборант робить кілька спроб протягом певного періоду часу. Якщо пацієнт здоровий, то після втручання АКГТ рівень глюкози знижується, а надниркові залози відразу ж починають вироблення кортизолу. Якщо немає збільшення гормонів у крові, значить проблема в роботі гіпофіза. Для підтвердження діагнозу проводиться МРТ мозку.
5. Комп'ютерна томографія надниркових залоз. Лікар вивчає їх розмір, дивиться, чи є візуальні зміни, пухлини чи запалення.

Тактика лікування Аддісонової хвороби

Хворому у разі підтвердження діагнозу показано гормональну терапію. Лікування хвороби Аддісон проводиться як курсами, так і довічно. Дози підбираються ендокринологом індивідуально залежно від стану пацієнта, стадії захворювання та наявності супутніх хвороб.

У разі хронічного перебігу пацієнтам зазвичай призначають таблетки, які містять синтетичні гормони чи кортикостероїди.

Список препаратів:

1. "Флорінеф" - синтетичний альдостерон.
2. "Кортинеф" - синтетичний кортизол, або гідрокартизон.
3. Препарати – замінники андрогенів – "Дегідроепіандростерон".

Якщо людина не може приймати терапію перорально, наприклад, через блювання, лікар прописує ін'єкції.

Важливе правило одужання – самоконтроль

З Аддісонової хворобою як живуть люди? Найважливішою умовою успіху будь-якої терапії є бажання та відповідальність самого пацієнта.

Навіть за умови, що ваша зовнішність дуже зміниться, це може принести користь. Як це зробила Вінні Харлоу - страждає від генетичного захворювання, подібного за проявами з хворобою Аддісона. Вона стала всесвітньо відомою моделлю і анітрохи не соромиться себе, навпаки, пишається.

На жаль, для хворих на Аддісон, життя розділене на дві частини - "до" і "після". Це стосується режиму роботи, раціону харчування та навіть сну. Тим, хто працює у вихідні, доведеться відмовитися від переробок, інакше хвороба знову проявить себе.

Крім усього іншого, варто утриматися від алкоголю та нікотину. Організм людини і так зазнає чималого хімічного навантаження.

Необхідно змінити раціон харчування. Насамперед, меню має бути максимально корисним та калорійним. Необхідно збагачувати організм вітамінами, насамперед А, Е та С, а також необхідною кількістю тваринного білка та амінокислотами, зокрема тирозином. Він допомагає синтезувати адреналіну. Особливу увагу необхідно приділяти їжі, багатої на калій, її краще взагалі виключити.

Заборонені продукти:картопля, курага, родзинки, горох, боби, гриби, сухофрукти, кава, горіхи та інші, багаті на калій.

Рекомендовані продукти: овочі, злакові, м'ясні бульйони, кавуни, гарбуз, морська риба та молочні продукти. Важливо включити в раціон харчування кухонну сіль у більшій кількості, а також м'ясо та морепродукти. Дозволено так звані «швидкі» вуглеводи (цукор, мед, варення), а для підтримки рівня вітамінів В і С найкраще підійде смородина та шипшина, а також пивні дріжджі.

Нетрадиційна терапія

Чаї і настої в народній медицині завжди мали особливі властивості. Старовинні рецепти печінкових або ниркових чаїв передавалися з покоління до покоління. Є кілька рецептів, стимулюючих роботу надниркових залоз.

1. Настій із листя герані. Для приготування листя рвуть на дрібні частини, заварюють склянкою окропу. Рослина багата на радій, який сприяє відновленню залози. Настій приймати теплим після їди.
2. Польовий хвощ. Доступне, росте практично в кожному лісі, і корисне джерело аскорбінової кислоти та вуглеводів. Має яскраво виражену протизапальну і загальнозміцнюючу властивість. Сухе подрібнене листя заварюють у співвідношенні - 1 чайна ложна на склянку води. Приймають двічі-тричі на день після їди.
3. Настоянка з листя пролісків. Потрібно взяти 80 пролісків, залити половиною літра горілки. Поставити на сонце. Зачекати 40 днів. Приймати по 20 крапель на день перед їжею тричі на день.
4. Відвар з мучниці та багна. Суміш сухих трав 1:1 залити півтори склянками окропу. Остудити. Пити по півсклянки один-два рази на день до їди.

Важливо розуміти, що народна медицина - це лише допоміжна терапія в лікуванні хвороби Аддісона. Настої та чаї лише полегшують стан пацієнта, вони не знімають причини, а підтримують роботу надниркової залози в тому обсязі, в якому можливо на даному етапі перебігу захворювання. Ендокринолог у будь-якому випадку повинен дати консультацію, як використовувати ці рослини в кожному конкретному випадку, підібрати адекватну дозу та курс їх застосування.

Загалом, при правильному та своєчасному лікуванні пацієнтів, хворих на Аддісонову хворобу, її прояви можуть стати непомітними для оточення: знайомих, друзів. Єдина поправка – не переривати лікування самостійно, проходити обстеження і лише тоді коригувати разом із фахівцями обсяг терапії. Ремісії можуть бути нетривалими, а наслідки – тяжкими.

Хвороба Аддісонає досить рідкісною ендокринною патологією. В основі її розвитку лежить деструкція ( руйнування) тканин зовнішнього ( кіркового) шар надниркових залоз . Така руйнація може бути спровокована різноманітними факторами. Ними можуть бути шкідливі бактерії ( наприклад, мікобактерії), грибки ( кандиди, криптококи), віруси ( цитомегаловірус, герпес та ін.), генетичні, імунні, мікроциркуляторні ( порушення кровопостачання кори надниркових залоз) порушення ( ).

Ушкодження кіркового шару надниркових залоз призводить до порушення секреції ними стероїдних гормонів, в першу чергу, альдостерону та кортизолу, які регулюють водно-сольовий, білковий, вуглеводний, ліпідний обміни в організмі. Вони також беруть участь у реалізації стресових реакцій, впливають на артеріальний тиск, загальний обсяг циркулюючої крові.

При хворобі Аддісона можуть виникати різні симптоми, такі як підвищена стомлюваність, загальна слабкість, запаморочення, зниження працездатності, біль голови, відчуття спраги, потяг до солоної їжі, м'язова слабкість, міалгія ( болі у м'язах), м'язові судоми, біль у животі, нудота, блювання, порушення менструального циклу, низький артеріальний тиск, гіперпігментація ( потемніння шкіри), вітіліго , тахікардія ( прискорене серцебиття), біль у серці та інших.

Будова та функції надниркових залоз

Лівий наднирник має напівмісячну форму, правий – трикутну. У кожному їх виділяють передню, задню і ниркову поверхні. Задньою своєю поверхнею обидва надниркові залози належать до діафрагми. Ниркова ( нижня) їх поверхню стикається з верхнім полюсом відповідної нирки. Правий наднирник у ретроперитонеальному просторі розташований трохи вище за лівий. Передньою своєю поверхнею він примикає до нижньої порожнистої вені, печінки та очеревини. Лівий наднирник спереду контактує з підшлунковою залозою, кардіальним відділом шлунка та селезінкою. На передньомедіальній ( передній внутрішній бічний) поверхні кожного з надниркових залоз знаходяться так звані ворота ( hilum), через які з них ( з надниркових залоз) виходять центральні вени ( надалі вони називаються наднирковими венами).

З кожного надниркового залози виходить по одній центральній вені. Ліва надниркова вена потім впадає в ліву ниркову вену. Венозна кров із правого надниркового залози транспортується через праву наднирникову вену відразу в нижню порожнисту вену. У воротах надниркових залоз можна виявити і лімфатичні судини, якими лімфатична рідина потрапляє поперекові лімфатичні вузли ( nodi lymphatici lumbales), розташовані навколо черевної аорти та нижньої порожнистої вени.

Артеріальна кров проникає в надниркові залози через гілки верхньої, середньої та нижньої надниркових артерій ( a. suprarenalis superior, a. suprarenalis media, a. suprarenalis inferior). Верхня надниркова артерія є продовженням нижньої діафрагмальної артерії. Середня надниркова артерія відходить від черевної аорти. Нижня надниркова артерія служить гілкою ниркової артерії. Всі три надниркові артерії під сполучнотканинною капсулою, яка покриває кожен з надниркових залоз, утворюють густу артеріальну мережу. Від цієї мережі відходять дрібні судини ( близько 20 - 30), що проникають у товщу надниркових залоз через їх передню і задню поверхні. Таким чином, артеріальна кров надходить до надниркових залоз по численних судинах, тоді як венозна кров видаляється з цих ендокринних залоз тільки через одну судину - центральну ( наднирникову) вену.

Іннервація надниркових залоз здійснюється за рахунок гілок, що відходять із сонячного, ниркового та наднирникового нервових сплетень, а також гілок діафрагмального та блукаючого нервів.

Всередині від сполучнотканинної капсули розташовується кіркова речовина ( зовнішній шар) наднирника, частку якого припадає близько 90% всієї паренхіми ( тканини) цього органу. Інші 10% у наднирнику займає його мозкову речовину ( внутрішній шар наднирника), що знаходиться під кірковою речовиною, безпосередньо, у самій глибині залози. Коркова та мозкова речовина мають різну будову, функції та ембріональне походження. Коркова речовина ( кора надниркових залоз) представлено пухкою сполучною та залізистою тканиною. Цей шар на анатомічних зрізах має жовтувато-коричневий колір.

Зовнішній шар кожного з надниркових залоз прийнято ділити на три зони - клубочкову, пучкову та сітчасту. Клубочкова зона є зовнішнім шаром кіркової речовини і локалізується, безпосередньо, під капсулою наднирника. Сітчаста зона межує з мозковою речовиною наднирника. Пучкова зона займає серединне положення між клубочковою та сітчастою. У клубочковій зоні виробляються мінералокортикоїди ( ), у пучковій - глюкокортикостероїди ( кортизол та кортизон), а в сітчастій – андрогени. Мозкова речовина надниркових залоз має буро-червоний колір і не поділяється ні на які зони. У цій галузі в надниркових залозах синтезуються катехоламіни ( адреналін та норадреналін).

Надниркові залози є життєво необхідним органами і виконують різноманітні функції за допомогою вироблення ряду гормонів, що мають специфічні властивості. Як було вже сказано трохи вище, у цих ендокринних залозах виробляються мінералокортикоїди ( альдостерон, дезоксикортикостерон, кортикостерон), глюкокортикостероїди ( кортизол та кортизон), андрогени та катехоламіни ( адреналін та норадреналін). Життєво необхідна для людини секреція надниркових залоз альдостерону та кортизолу. Альдостерон є єдиним мінералокортикоїдом, який надниркові залози виділяють у кров. Цей стероїдний гормон сприяє затримці в організмі натрію, хлоридів та води та виділенню калію разом із сечею. Він сприяє збільшенню системного артеріального тиску, загального обсягу циркулюючої крові, впливає на її кислотно-основний стан та осмолярність. Альдостерон регулює правильну роботу потових та шлунково-кишкових залоз.

Кортизол, як і альдостерон, також відноситься до стероїдних гормонів. Він надає різнобічний вплив на обмін речовин ( метаболізм) в органах та тканинах організму. Кортизол стимулює утворення великої кількості глюкози та глікогену в печінці та інгібує ( блокує) утилізацію їх у периферичних тканинах. Це сприяє розвитку гіперглікемії ( збільшенню в крові рівня глюкози). У жировій, лімфоїдній, кістковій та м'язовій тканині цей гормон стимулює розпад білків. У печінці він, навпаки, активує синтез нових протеїнів. Кортизол регулює жировий обмін. Зокрема, він сприяє розпаду жирів в одних тканинах. наприклад, жировий) та ліпогенез ( утворення нових жирів) в інших ( тулуб, обличчя). Цей глюкокортикоїд є головним гормоном стресу, який допомагає організму пристосуватися до дії різних стресових факторів. інфекціям, фізичному перенапрузі, психічним або механічним травмам, хірургічним втручанням та ін.).

Андрогени виробляються клітинами сітківки кори надниркових залоз. Основними їх представниками є дегідроепіандростерон, етіохоланолон, андростендіол та андростендіон.

Тестостерон та естрогени наднирниками практично не виробляються. Андрогени, які виробляються у великих кількостях у надниркових залозах, мають на тканині організму набагато меншу дію, ніж це роблять основні статеві гормони. Так, наприклад, тестостерон за своєю активністю перевищує дію андростендіону у 10 разів. Андрогени відповідають за розвиток вторинних статевих ознак, таких як зміна голосу, оволосіння на тілі, розвиток статевих органів та ін, регулюють обмін речовин, підвищують лібідо, тобто сексуальний потяг.

Катехоламіни ( адреналін та норадреналін), які утворюються в мозковій речовині надниркових залоз, відповідають за адаптацію організму до гострих стресових впливів з боку навколишнього середовища. Ці гормони збільшують частоту серцевих скорочень, регулюють артеріальний тиск. Також вони беруть участь у тканинному метаболізмі ( обмін речовин), за допомогою інгібування викиду інсуліну ( гормон, який нормалізує рівень глюкози у крові) з підшлункової залози, активації ліполізу ( розщеплення жирів) у жировій тканині та розпаду глікогену в печінці.

Причини розвитку хвороби Аддісона

Вторинна недостатність надниркових залоз є окремим ендокринним захворюванням і не відноситься до хвороби Аддісона, так як вона з'являється в результаті порушення секреції гіпофізом адренокортикотропного гормону ( АКТГ), який є природним стимулятором функціонування кори надниркових залоз. Цей гормон контролює вироблення та секрецію гормонів ( в основному, глюкокортикостероїдів та андрогенів) кори надниркових залоз. В умовах дефіциту АКТГ пучкова ( середня) та сітчаста ( внутрішня) зони кори надниркових залоз піддаються поступовій атрофії, що призводить до надниркової недостатності, але вже вторинної ( тому що причина захворювання не в самих надниркових залозах).

При хворобі Аддісона уражаються відразу всі три зони кори ( кіркової речовини) надниркових залоз - клубочкова, пучкова і сітчаста, тому, вважається, що первинний гіпокортицизм клінічно протікає важче, ніж вторинний. Слід також відзначити той факт, що всі симптоми, які мають місце у пацієнта при хворобі Аддісона, пов'язані тільки з деструкцією кори надниркових залоз, а не їх мозкової речовини, можлива руйнація якої ( залежно від причини первинного гіпокортицизму) не відіграє жодної ролі у механізмі розвитку даної патології. Як було вже сказано трохи вище, хвороба Аддісона виникає в результаті дії на кору надниркових залоз певних факторів, що пошкоджують. Ними можуть бути різні мікроорганізми ( бактерії, грибки, віруси), аутоімунні процеси, новоутворення ( пухлинна або метастатична ураження надниркових залоз), генетичні порушення ( наприклад, адренолейкодистрофія), порушення кровопостачання кори надниркових залоз ( ДВС-синдром, антифосфоліпідний синдром).

Найчастішими причинами хвороби Аддісона є:

• аутоімунне ураження тканин кори надниркових залоз;
• адреналектомія;
• метастатична ураження кори надниркових залоз;
• грибкові інфекції;
• адренолейкодистрофія;
• антифосфоліпідний синдром;
• ДВЗ-синдром;
• синдром Вотерхауса-Фрідериксена.

Аутоімунне ураження тканин кори надниркових залоз

Аутоантитіла - це антитіла ( білкові, захисні молекули), спрямовані проти власних тканин ( у разі проти тканин кори надниркових залоз), які специфічно зв'язуються з різними структурами на клітинах кори надниркових залоз і, тим самим, викликають їхню загибель. Основними типами аутоантитіл, що спостерігаються в крові у хворих на аутоімунну хворобу Аддісона, є антитіла до ферментів наднирникового стероїдогенезу ( ) - 21-гідроксилазі ( P450c21), 17а-гідроксилазі ( P450c17P450scc).

Туберкульоз

Адреналектомія

Метастатична ураження кори надниркових залоз

Грибкові інфекції

Віч інфекція

Адренолейкодистрофія

Існують різні клінічні варіанти перебігу адренолейкодистрофії і не завжди при цій хворобі можуть серйозно уражатися тканини кори надниркових залоз. Наприклад, частина таких пацієнтів переважає неврологічна симптоматика ( ювенільна форма адренолейкодистрофії), тоді як ознаки хвороби Аддісона можуть довго бути відсутніми ( особливо на початку захворювання).

Крім надниркових залоз і центральної нервової системи при адренолейкодистрофії нерідко розвивається первинний чоловічий гіпогонадизм ( недостатність функції яєчок), що може зашкодити репродуктивної здібності чоловіків. Адренолейкодистрофія є третьою за статистикою причиною розвитку хвороби Аддісона ( після аутоімунної деструкції кіркової речовини надниркових залоз та туберкульозу надниркових залоз). Супутня неврологічна симптоматика, що зустрічається при АЛД, робить прогноз хвороби Аддісона менш сприятливою порівняно з іншими причинами первинного гіпокортицизму.

Антифосфоліпідний синдром

Антифосфоліпідні антитіла мають пряму шкідливу дію на ендотелій ( внутрішню стінку) судин, що пригнічують виробництво ендотеліоцитами спеціальних білків ( простацикліну, тромбомодуліну, антитромбіну III), що володіють антикоагулянтними ( протизгортаючими) властивостями, внаслідок чого вони ( антитіла) сприяють розвитку тромбозів. При антифосфоліпідному синдромі, в дуже поодиноких випадках, може мати місце двосторонній тромбоз надниркових вен, що може спричинити пошкодження тканин кори надниркових залоз. через порушення венозного відтоку з тканин надниркових залоз) та розвитку хвороби Аддісона.

ДВС-синдром

Причинами ДВС-синдрому можуть бути різноманітні стани, такі як важкі механічні травми, гемолітичні анемії ( зниження кількості еритроцитів у крові на тлі їх надмірного руйнування), лейкози, пухлини, системні бактеріальні, вірусні, грибкові інфекції, аутоімунні захворювання, внутрішньоутробна загибель плода, передчасне відшарування плаценти, переливання несумісної крові та ін. При ДВС-синдромі в судинах тканин кори надниркових залоз розлади мікроциркуляції, порушення кровопостачання, загибелі клітин клубочкової, пучкової та сітчастої зон та розвитку первинної надниркової недостатності ( хвороби Аддісона).

Синдром Уотерхауса-Фрідериксена

Патогенез хвороби Аддісона

Відсутність в організмі кортизолу робить його дуже чутливим до стресових для нього факторів. наприклад, інфекціям, фізичному перенапрузі, механічним травмам та ін.), при дії яких, власне, і відбувається декомпенсація хвороби Аддісона.

Кортизол є одним із гормонів, що регулюють вуглеводний обмін в організмі. Він стимулює утворення глюкози з інших хімічних речовин ( глюконеогенез), гліколіз ( розпад глікогену). Крім того кортизол має схожу з альдостероном дію на нирки ( тобто він сприяє затримці в організмі води та натрію та видаленню калію). Цей гормон також впливає на білковий та жировий обмін, посилюючи розпад білків та накопичення жирів у периферичних тканинах. Кортизол добре взаємодіє з гормонами щитовидної залози та катехоламінами, тобто гормонами мозкової речовини надниркових залоз. Дефіцит кортизолу при хворобі Аддісона призводить до порушення вуглеводного, білкового, жирового обміну та зниження загальної резистентності, тобто опірності стресу.

При хворобі Аддісона у пацієнтів часто спостерігається гіперпігментація шкірних покривів. підвищене відкладення у шкірі пігменту меланіну). Вона викликана надлишком у крові меланоцитостимулюючого гормону, який стимулює меланоцити ( пігментні клітини) шкіри до виробництва меланіну. Такий надлишок виникає внаслідок того, що при первинному гіпокортицизмі в гіпофізі збільшується концентрація загального для меланоцитостимулюючого та адренокортикотропного гормонів попередника – проопіомеланокортину. Проопіомеланокортин не має гормональних властивостей. За хімічною структурою він є великою білковою молекулою, яка при розщепленні ( певними ферментами) Поділяється на кілька пептидів-гормонів ( адренокортикотропний, меланоцитостимулюючий, бета-ліпотропний гормони та ін.). Збільшений вміст у крові меланоцитостимулюючого гормону поступово викликає потемніння шкіри, тому хворобу Аддісона ще називають бронзовою хворобою.

Симптоми та ознаки хвороби Аддісона

Досить поширеною при хворобі Аддісона є різноманітна гастроінтестинальна ( шлунково-кишкова) симптоматика у вигляді нудоти, блювання, запорів ( іноді діареї), дифузних ( поширених) болів у животі. Хворі постійно відчувають потяг до солоної їжі. Крім цього, їх постійно турбує почуття спраги, тому вони часто п'ють воду. Нерідко такі пацієнти тривалий час спостерігаються у гастроентеролога у зв'язку з тим, що у них виявляють різні захворювання шлунково-кишкової системи. наприклад, виразку шлунка, дванадцятипалої кишки, спастичний коліт, гастрит.), а надниркова недостатність залишається тривалий час невиявленою. Гастроінтестинальна симптоматика при хворобі Аддісона, як правило, корелює зі ступенем анорексії. відсутності апетиту) та зниження маси тіла.

Однією з основних ознак хвороби Аддісона служить гіпотонія ( низький артеріальний тиск). У більшості хворих систолічний артеріальний тиск коливається в межах 110 - 90 мм рт.ст., а діастолічний може падати нижче 70 мм рт.ст. На початкових етапах хвороби гіпотонія може мати лише ортостатичний характер. тобто артеріальний тиск падатиме при зміні положення тіла з горизонтального на вертикальне). Надалі артеріальна гіпотонія починає виникати при впливі на організм практично будь-якого для людини стресового фактора. Крім низького артеріального тиску також може спостерігатися тахікардія ( прискорене серцебиття), біль у серці, задишка . Іноді артеріальний тиск може залишатися в межах нормальних значень, в окремих випадках він може бути підвищеним ( особливо у пацієнтів з гіпертонічною хворобою). У жінок, які страждають на хворобу Аддісона, часом порушується менструальний цикл. Місячні або зникають повністю ( тобто настає аменорея), або стають нерегулярними. Це нерідко серйозно позначається на їхній репродуктивній функції і виливається в різні проблеми, пов'язані з вагітністю. У чоловіків при цьому захворюванні з'являється імпотенція ( порушення ерекції статевого члена).

Гіперпігментація при хворобі Аддісона

У деяких випадках у частини пацієнтів може темніти слизова оболонка ясен, губ, щік, м'якого та твердого піднебіння. У пізніших стадіях відзначається дифузна гіперпігментація шкіри, яка може мати різну виразність. Шкірний покрив може набувати димчастого, бронзового, бурого відтінку. Якщо хвороба Аддісона спричинена аутоімунним руйнуванням кори надниркових залоз, то нерідко на тлі пігментації на шкірі у пацієнтів може з'являтися вітіліго. безпігментні, білі плями). Вітіліго може виникати практично в будь-якому місці на тілі і мати різні розміри та контури. Його досить легко виявити, тому що шкіра у таких хворих набагато темніша, ніж самі плями, що створює між ними чіткий контраст. Дуже рідко при хворобі Аддісона гіперпігментація шкіри може бути відсутнім або бути мінімально вираженою ( непомітною), такий стан називається «білий аддісонізм». Тому відсутність потемніння шкіри ще не є доказом того, що цей пацієнт не має наднирникової недостатності.

Діагностика хвороби Аддісона

Крім того, крім лабораторних тестів для підтвердження первинного гіпокортицизму призначають короткочасні та тривалі діагностичні проби. Ці спроби є стимуляційними. Пацієнту вводять внутрішньом'язово або внутрішньовенно штучно синтезований адренокортикотропний гормон ( АКТГ), що випускається під комерційною назвою синактен, синактен-депо або цинк-кортикотропін. У нормі, при потраплянні в організм, дані препарати повинні стимулювати кору надниркових залоз, внаслідок чого її тканини почнуть інтенсивно виділяти гормони ( кортизол), концентрацію яких і визначають у крові через 30 та 60 хвилин після введення препаратів. Якщо пацієнт хворий на хворобу Аддісона, то надниркові залози не зможуть адекватно відповідати на стимуляцію синактеном. або синактеном-депо, або цинк-кортикотропіном), внаслідок чого рівень надниркових гормонів у плазмі крові залишиться незмінним.

Після того, як було здійснено підтвердження присутності у пацієнта хвороби Аддісона, лікареві важливо встановити її етіологію. Оскільки в переважній більшості випадків ( у 80 - 90%) причиною цього ендокринного захворювання служить аутоімунне ураження тканин кори надниркових залоз, то хворому необхідно здати кров на імунологічне дослідження. За допомогою нього можна буде виявити антитіла до ферментів стероїдогенезу надниркових залоз ( процесу утворення стероїдних гормонів) - 21-гідроксилазі ( P450c21), 17а-гідроксилазі ( P450c17), ферменту відщеплення бічного ланцюга ( P450scc), які є маркерами ( індикаторами) первинного аутоімунного гіпокортицизму. Якщо такі антитіла не були виявлені, то наступним діагностичним тестом, який має бути призначений – це біохімічне дослідження крові на вміст у ній довголанцюгових жирних кислот ( ДЖК).

Виявлення ДЖК є важливою діагностичною ознакою адренолейкодистрофії, яка є третьою за статистикою причиною розвитку хвороби Аддісона. У разі негативного результату на наявність у крові ДЖК пацієнту зазвичай призначають проходження променевих досліджень ( комп'ютерної томографії, магнітно-резонансної томографії), необхідні візуалізації структури тканин кори надниркових залоз. Ці дослідження, як правило, підтверджують наявність у надниркових залозах метастазів раку або туберкульозного вогнища.

Діагностичні заходи щодо ДВС-синдрому, синдрому Уотерхауса-Фрідериксена, антифосфоліпідного синдрому, грибкових інфекцій, ВІЛ-інфекції досить складно розглядати, оскільки існує безліч факторів, що впливають на вибір того чи іншого діагностичного методу. Все залежить від конкретної ситуації. До того ж, всі ці патології є досить рідкісними причинами хвороби Аддісона, і запідозрити присутність надниркової недостатності при них не завжди так просто.

Діагностичні методи, що застосовуються для виявлення хвороби Аддісона

Лікування хвороби Аддісона

У пацієнтів, які проходять медикаментозне лікування за допомогою даного гормонального препарату, має бути нормальний артеріальний тиск, рівень калію, натрію та концентрації реніну ( специфічний фермент, що виробляється нирками) у плазмі крові. Крім того, у них не повинно бути виявлено ознак набряклості ( наприклад, набряків на ногах, руках, обличчі), оскільки вона буде свідчити про затримку рідини в організмі, що буде непрямою ознакою передозування кортинеффа. Підбір дозування цього препарату при вагітності здійснюється з урахуванням рівня калію в крові та артеріального тиску. У такому разі дозування часто доводиться підвищувати, тому що в організмі у вагітної відбуваються певні гормональні зрушення.

Замісні мінералокортикоїди при хворобі Аддісона обов'язково варто призначати в комплексі із синтетичними глюкокортикоїдами. Залежно від тривалості своєї дії останні поділяються на три групи ( короткої, середньої та тривалої дії). Глюкокортикоїди короткої дії ( гідрокортизон, кортизон) можуть призначатися або два ( вранці та після обіду), або три ( вранці, після обіду та ввечері) рази на добу. Препарати середньої тривалості дії ( преднізолон) зазвичай потрібно вживати двічі на добу ( вранці та після обіду). Третій різновид глюкокортикоїдів ( дексаметазон), які мають велику тривалість дії та довго не виводяться з організму, рекомендується випивати по одному разу на добу ( вранці чи пізно ввечері). Всі види гормональних ліків слід використовувати після їди.

Терапевтичні схеми призначення глюкокортикоїдів для лікування хвороби Аддісона

Як і у випадку з мінералокортикоїдами, за ефективністю лікарської терапії синтетичними глюкокортикоїдами ( гідрокортизоном, преднізолоном, дексаметазоном, кортизоном) також необхідно уважно спостерігати. При правильному лікуванні у пацієнта повинні зникнути основні ознаки хвороби Аддісона - загальна слабкість, підвищена стомлюваність, хронічна втома, періодичний головний біль, запаморочення, почуття голоду, артеріальна гіпотензія ( знижений артеріальний тиск), гіперпігментація на шкірі, неврологічні та психічні розлади ( порушення пам'яті, зниження мотивації, втрата інтересу до подій, підвищена дратівливість, пригніченість, депресія та ін.) та ін.

Після початку лікування маса тіла зазвичай починає відразу ж відновлюватися, при цьому надмірного набору ваги не повинно відбуватися. це буде ознакою передозування глюкокортикоїдів). Гастроінтестинальна ( шлунково-кишкова) симптоматика на тлі замісної гормональної терапії мінералокортикоїдами та глюкокортикоїдами також має досить швидко зникнути. Слід пам'ятати, що гормональні засоби, які призначають при наднирковій недостатності, мають достатню кількість побічних ефектів та протипоказань, тому необхідно суворо дотримуватись того курсу лікування. та тих дозувань препаратів), які призначить лікар.

Якщо було встановлено, що хвороба Аддісона була спричинена туберкульозною інфекцією, то пацієнту необхідно призначити додаткове лікування, яке має включати антибіотики. рифампіцин, стрептоміцин, ізоніазид, етамбутол та ін.). Антибактеріальні засоби при туберкульозі призначаються за спеціальними терапевтичними схемами та підбираються індивідуально. При грибковому ураженні кори надниркових залоз призначають системні протигрибкові препарати ( наприклад, кетоконазол, флуконазол та ін.). При антифосфоліпідному синдромі додатково до гормональної терапії призначають антикоагулянти непрямої дії. варфарин, аценокумарол та ін.) та антиагреганти ( аспірин). Вибір тактики лікування при ДВС-синдромі та синдромі Уотерхауса-Фрідериксена завжди залежить від їхньої етіології, ступеня тяжкості та наявності ускладнень. При метастатичному ураженні кори надниркових залоз оперативне втручання, як правило, нічого корисного пацієнтові не дасть, тому його лікують лише за допомогою замісної гормональної терапії.

Мінералокортикоїди та глюкокортикоїди не слід приймати у таблетованій формі, якщо у пацієнта є шлунково-кишковий розлад. У таких випадках краще ввести препарат у вигляді ін'єкції ( парентерально). Справа в тому, що порушення у шлунково-кишковій системі можуть серйозно вплинути на всмоктування гормональних препаратів у кров, внаслідок чого нормальний режим добового дозування буде зіпсований. Якщо пацієнту з хворобою Аддісона необхідно провести планову операцію з будь-якого приводу ( наприклад, видалення апендикса, жовчного міхура, грижі та ін.), то йому в дні перед оперативним втручанням повинен бути призначений курс ін'єкцій гідрокортизону по 50 мг кожні 8 годин. Безпосередньо перед операцією йому необхідно вколоти 75-100 мг гідрокортизону внутрішньом'язово. Під час операції слід крапельно ввести 75 - 100 мг даного препарату, розведеного в розчині глюкози.

Після оперативного втручання перші чотири доби хворому слід здійснювати ін'єкції гідрокортизону по 50 мг кожні 6 – 8 годин. На 5 – 6 добу дозу гідрокортизону скорочують. У цей час слід вводити по 50 мг 2 рази на день і вживати у таблетованому вигляді преднізолон по 5-10 мг 2-3 рази на добу. З 7 - 8 діб пацієнта переводять на звичайну схему терапевтичного лікування глюкокортикоїдами, які вже слід приймати у вигляді таблеток. Дозування мінералокортикоїдів підбирається індивідуально. Така медикаментозна терапевтична схема в доопераційний, операторний і післяопераційний періоди необхідна, щоб підготувати організм пацієнта до сильного стресу, яким є оперативне втручання.

Дієта при хворобі Аддісона

За добу пацієнти з хворобою Аддісона повинні вживати збільшену кількість білків ( 1,5 г/кг маси тіла), вуглеводів ( 450 - 500 г/добу) та жирів ( 120 - 130 г/добу). Режим живлення має бути дробовим. Приймати їжу варто 4-5 разів на день дрібними порціями. До раціону обов'язково повинні бути включені продукти, що стимулюють апетит і шлунково-кишкову секрецію ( наприклад, м'ясні бульйони, соуси, мариновані овочі, яйця та ін.), які досить часто бувають порушені у таких хворих.

Продукти харчування, які показані та протипоказані при хворобі Аддісона

Що таке аддісонічний криз?

Якщо у пацієнта розвинувся аддісоніческій криз, його необхідно відразу ж госпіталізувати. Лікування в таких ситуаціях зводиться до масивної регідратаційної ( тобто внутрішньовенному вливанню хворому на рідину), гормональної та етіотропної терапії. Як регідраційних розчинів зазвичай використовують розчин глюкози. Гормональна терапія включає внутрішньовенне введення пацієнту великих доз гідрокортизону ( 100 мг) кілька разів на добу. Далі дозу препарату поступово зменшують. При таких високих дозах гідрокортизону пацієнту не потрібно ще призначати мінералокортикоїди ( кортінефф). Останні найчастіше починають прописувати пацієнтові в той момент, коли добове дозування глюкокортикоїдів знижується нижче 100 мг на добу. При стабілізації стану пацієнта його плавно переводять на препарати у таблетованій формі. Етіотропна терапія, що призначається при аддісонічному кризі, потрібна для усунення причини, яка могла його викликати. У більшості випадків, як така терапія використовують антибіотики ( якщо аддисонічний криз був викликаний інфекційною хворобою).

Як поводиться хвороба Аддісона у жінок?

У більшості пацієнток можна спостерігати пригнічений стан, відсутність ініціативності, підвищену дратівливість, порушення пам'яті, байдужість до того, що відбувається навколо. Вони нерідко пред'являють скарги на наявність у них м'язової слабкості, міалгії ( хворобливості у м'язах), тремору ( мимовільне тремтіння пальців рук), порушення чутливості шкіри певних ділянок на нижніх та верхніх кінцівках. У жінок, які страждають на цю недугу, іноді можуть виявлятися деякі порушення в динаміці менструального циклу. Місячні, в деяких випадках, можуть просто не виникати. тобто у них настає аменорея) або бути нерегулярними та несвоєчасними, що часом відбивається на репродуктивній функції та виливається у проблеми, пов'язані із зачаттям дитини.

Як пов'язані між собою хвороби Іценка-Кушинга та Аддісона?

В умовах високої концентрації в кров'яному руслі адренокортикотропного гормону надниркові залози починають інтенсивніше функціонувати, що супроводжується періодичним викидом у кров нових порцій глюкокортикостероїдів ( кортизолу). Одним із методів лікування хвороби Іценка-Кушинга є двостороння адреналектомія ( видалення обох надниркових залоз), після якої завжди розвивається надниркова недостатність ( хвороба Аддісона).

Чи існує вторинна хвороба Аддісона?

При вторинному гіпокортицизм гіпофіз виробляє мало адренокортикотропного гормону ( або взагалі припиняє його виробляти), внаслідок чого тканини надниркових залоз, що залежать від цього гормону, перестають нормально працювати. Так розвивається вторинна недостатність надниркових залоз. Така недостатність відрізняється від хвороби Аддісона не тільки з патогенезу ( механізму походження захворювання), але й за клінічною симптоматикою, а також за деякими лабораторними показниками. Ці відмінності використовують лікарі при диференціальній діагностиці цих двох патологій.

Диференціальна діагностика первинного та вторинного гіпокортицизму