Анемія аддісона-бірмера. Як виявляється хвороба Аддісона? Перніціозна анемія аддісона бірмера

Інша назва:перніціозна анемія, B 12 -дефіцитна анемія, мегалобластна анемія

Захворювання, зумовлене порушенням кровотворення через нестачу в організмі вітаміну В12.

Очні симптоми. Сітківка бліда чи сіра, можливі крововиливи у сітківку, часткова атрофія зорових нервів. Типові центральна худоба зі значним зниженням зору, що швидко відновлюється під дією терапії вітаміном B 12 субиктеричність склер.

Загальні прояви. Характеризуються симптомами ураження шлунково-кишкового тракту, кровотворної тканини та нервової системи.

З'являються слабкість, задишка, стомлюваність, диспептичні розлади. При загостренні хвороби характерні блідість шкіри з лимонно-жовтим відтінком, гунтерівський глосит, спочатку більш виражені запальні процеси ("ошпарений" язик), в подальшому - атрофічні ("лакований" язик). Запально-атрофічні зміни часто поширюються на слизову оболонку ясен, щік, глотки, стравоходу.

Печінка збільшена, селезінка щільна. Хворі схильні до ожиріння. Виявляють шлункову аномалію, причому у шлунковому соку немає внутрішнього шлункового чинника Касла. При гастроскопії виявляють гніздову або тотальну атрофію слизової оболонки шлунка.

З боку центральної нервової системи можливі табетичні симптоми та симптоми спинального паралічу. Часто виникає астенічний синдром, при тяжких формах хвороби іноді спостерігається іпохондричний синдром. При швидкому розвитку анемії, що призводить до нестачі кисню та ішемії мозку, може виникнути перніціозна кома зі втратою свідомості, арефлексією, колапсом, гіпотермією, задишкою, блюванням, мимовільним сечовипусканням.

У крові відзначають гіперхромну анемію із зменшенням кількості еритроцитів. Характерно збільшення еритроцитів до 12-15 мкм у діаметрі та насиченість їх гемоглобіном; колірний показник дорівнює 14-18. Кількість вітаміну B 12 у крові знижена.

Провідний фактор в етіології хвороби- ендогенна нестача вітаміну B 12 , що виникає в результаті порушення його всмоктування через зниження або повне припинення вироблення внутрішнього шлункового фактора Касла, необхідного для зв'язування та адсорбції вітаміну B 12 .

Випадки сімейних захворювань свідчать про роль генетичного чинника. Імовірно, патологічний ген локалізований в аутосомі і характеризується неповним домінуванням.

Диференціюватиз анемією внаслідок дефіциту фолієвої кислоти, а також внаслідок дефіциту вітаміну B12 іншого генезу.

Перший опис хвороби належить J. S. Combe (1822), який називав її "важке первинне недокрів'я". Англійська лікарка Th. Addison в 1855 р. описав захворювання під назвою "ідіопатична анемія", а швейцарський терапевт Anton Biermer (1827-1892) - в 1872 р. під назвою "прогресуюча перніціозна анемія".

Головні симптоми хвороби Аддісона- млявість, посилене серцебиття, біль у животі та бронзовий відтінок шкіри. Це захворювання відноситься до рідкісних, вражає людей середнього віку. Його причина– це недостатність надниркових залоз, яка викликана: аутоімунним запаленням (адреналітом); туберкульозом; грибковою інфекцією; відкладенням амілоїдного білка; накопиченням солей заліза при гемохроматозі; метастази пухлини з кишечника, молочної залози або легеневої тканини; вірусних хворобах (цитомегаловірусу та ВІЛ).

У 65% пацієнтів основний фактор- Це утворення антитіл проти власних клітин надниркових залоз. Найчастіше зустрічається у жінок. При вроджених ураженнях наднирниковоНерідко одночасно виявляють низьку активність щитовидної залози, молочницю, недорозвинення статевих органів, облисіння, анемію, активний гепатит, вітіліго.

При другому типі поширеної поразкивже у дорослому віці з'являється цукровий діабет, аутоімунний тиреоїдит та зниження функції надниркових залоз.

Неспецифічні прояви хвороби Аддісона призводять до того, Що пацієнти нерідко отримують лікування від схожих захворювань. До найбільш типових симптомів відносяться: Загальна слабкість; швидка стомлюваність при незначних фізичних навантаженнях; втрата ваги; низький тиск крові, непритомний стан при зміні положення тіла; суглобові та м'язові болі; підвищений потяг до солоної їжі; втрата апетиту; біль у животі, блювання, пронос; зниження пам'яті, загальмованість, депресія; невроз, психоз; поколювання та оніміння кінцівок.

Загальна слабість до кінця дня наростає. Надалі знижується рухова активність, мова стає повільною, а голос тихим. Наростання слабкості хворі відзначають у період інфекцій та при розладах травлення.

Відкладення меланіну відноситься до найхарактернішої ознаки хвороби Аддісона.Спочатку темніють ті частини тіла, які стикаються з одягом, відкриті сонцю і мають забарвлення. Потім пігментація охоплює всю шкіру. Винятково при аутоімунному походженні патології на тлі темної шкіри виникають незабарвлені плями вітіліго. Однією з особливостей є відкладення кальцію в області вушних хрящів.

При стресовому впливі різко зростає потреба у кортизолі. Якщо реакція у відповідь не може забезпечити необхідну кількість гормону, то розвивається адісонічний криз. Він належить до станів, які загрожують життю. Ознаки: різкий біль у попереку, животі, нижніх кінцівках; невгамовне блювання, пронос, рясне виділення сечі, що призводять до важкого зневоднення; падіння тиску до шокового стану; втрата свідомості, марення, психоз; судоми.

Загальна діагностика та аналізи:аналіз крові на кортизол, АКТГ, електроліти; біохімія крові; , УЗД, ЕКГ.

Лікування бронзової хвороби:

• Препарати.Застосовується гідрокортизон. Його початкова доза становить 30 мг. Можуть бути також призначені Преднізолон, Дексаметазон. Якщо виявлено і дефіцит альдостерону, то до терапії додають Докс або Кортінефф. При пологах та операціях Гідрокортизон вводиться у крапельниці. Якщо у хворого приєдналося інфекційне захворювання, то дозування гормонів зростає у 2-4 рази. При загрозі або настані кризу показано інтенсивну гормональну терапію в умовах стаціонару.
• Дієта.Необхідно забезпечити достатнє надходження білка, вуглеводів, жирів, кухонної солі та вітамінів, особливо аскорбінової кислоти та групи В. Заборонено прийом алкоголю. У харчуванні обмежують калій. Небажані продукти: кулінарний жир, тугоплавкі жири, сало, жирні сорти м'яса, копчення, консерви, смажені страви, маринади, ковбасні вироби, банани, інжир, курагу, абрикоси, родзинки та картопля.

Читайте докладніше в нашій статті про хворобу Аддісона, її прояви та терапію.

Читайте у цій статті

Причини розвитку хвороби Аддісона

Перший опис цієї хвороби в 1849 році дав Т. Аддісон, вона отримала надалі його ім'я, а лікарі стали називати родоначальником усієї ендокринології. Він виділив її головні симптоми - млявість, посилене серцебиття, біль у животі та бронзовий відтінок шкіри. Це захворювання відноситься до рідкісних, вражає людей середнього віку. Його причина – це недостатність надниркових залоз, яка викликана:

• аутоімунним запаленням (адреналітом);
• туберкульозом;
• грибковою інфекцією;
• відкладенням амілоїдного білка;
• накопиченням солей заліза при гемохроматозі;
• метастази пухлини з кишечника, молочної залози або легеневої тканини;
• вірусних хворобах (доведено роль цитомегаловірусу та ВІЛ).

У 65% пацієнтів основний фактор - це утворення антитіл проти власних клітин надниркових залоз. Як і всі аутоімунні хвороби, найчастіше зустрічається у жінок. При вроджених ураженнях надниркових залоз нерідко одночасно виявляють низьку активність щитовидної залози, молочницю, недорозвинення статевих органів, облисіння, анемію, активний гепатит, розлад пігментації (вітіліго).

При другому типі поширеного ураження (аутоімунний полігландулярний синдром ІІ типу) вже у дорослому віці з'являється цукровий діабет та зниження функції надниркових залоз.

Надниркові залози є місцем освіти у жінок. При їх низькій функціональній активності випадає волосся в пахвовій, пахвинній ділянці, порушується менструальний цикл.

Через дефіцит альдостерону відбувається втрата рідини та натрію. Тому хворі безперервно хочуть пити, відчувають пристрасть до солі. Низький рівень кортизолу та нестача натрію знижують тонус артерій. В результаті у пацієнтів падає артеріальний тиск і серцевий викид. Пульс слабкого наповнення, сповільнений.

Симптоми у жінок, чоловіків, дітей

Неспецифічні прояви хвороби Аддісона призводять до того, що пацієнти нерідко отримують лікування від схожих захворювань, тривало та безуспішно приймають безліч медикаментів доти, доки лікар не призначає обстеження надниркових залоз. До найбільш типових симптомів відносяться:

• Загальна слабкість;
• швидка стомлюваність при незначних фізичних навантаженнях;
• втрата ваги;
• низький тиск крові, непритомний стан при зміні положення тіла (ортостатична гіпотонія);
• суглобові та м'язові болі;
• підвищений потяг до солоної їжі, втрата апетиту, нудота;
• біль у животі, блювання, пронос;
• зниження пам'яті, загальмованість, депресія;
• невроз, психоз;
• поколювання та оніміння кінцівок.

Пацієнт часто неспроможна точно вказати початку хвороби, оскільки першим проявом її буває загальна слабкість, вона до кінця дня наростає (при неврастении відзначається поліпшення самопочуття до вечора). Надалі знижується рухова активність, мова стає повільною, а голос тихим. Наростання слабкості хворі відзначають у період інфекцій та при розладах травлення. Зневоднення, нудота, втрата апетиту, блювання ведуть до прогресуючої втрати маси тіла.

Відкладення меланіну відноситься до найбільш примітної ознаки хвороби Аддісона. Спочатку темніють ті частини тіла, які стикаються з одягом, відкриті сонцю і мають забарвлення (наприклад, губи, ареоли сосків). Потім пігментація охоплює всю шкіру.

Це можна помітити за потемнінням свіжих шрамів, збільшення щільності ластовиння. Винятково при аутоімунному походженні патології на тлі темної шкіри виникають незабарвлені плями вітіліго. Однією з особливостей є відкладення кальцію в ділянці вушних хрящів.

Адісонічний криз

Надниркові залози є органом, який забезпечує реакцію на будь-які стресові впливи. У такі періоди різко зростає потреба у кортизолі. Якщо реакція у відповідь не може забезпечити необхідну кількість гормону, то розвивається криз. Він належить до станів, які загрожують життю.

Криз може виникати при нерозпізнаній хворобі Аддісона, неправильно підібраній дозі медикаментів або, що найчастіше буває – не проведеній корекції терапії при стресі, операції, травмі, вагітності, кровотечі, інфекції.

Будь-яке супутнє захворювання, зміна клімату, температурного режиму підвищують ризик збільшення надниркової недостатності.

До проявів аддісонічного кризу належать:

• різкий біль у попереку, животі, нижніх кінцівках;
• невгамовне блювання, пронос, рясне виділення сечі, що призводять до важкого зневоднення;
• падіння тиску до шокового стану;
• втрата свідомості, марення, психоз;
• судоми.

Загальна діагностика та аналізи

Для встановлення діагнозу враховують дані, отримані при лабораторному обстеженні:

• знижений кортизол, підвищено АКТГ. При сумнівних даних вводять АКТГ - при хворобі Аддісон кортизол зростає незначно;
• електроліти крові – підвищений калій, кальцій, низький натрій, хлор;
• біохімія крові – підвищений креатинін, знижена глюкоза;
• аналіз сечі – зменшення добового виділення кортизолу та 17-ОКС.

Додаткову інформацію можна отримати під час УЗД. У разі туберкульозного походження у надниркових залозах виявляють вогнища знезулення. При аутоімунній природі хвороби виявляють антитіла до ферментів надниркових залоз. На ЕКГ зубець Т збільшений і загострений, буває вище за шлуночковий комплекс.

Хвороба Аддісона Бірмера – основні ознаки

Подібним за назвою патологічним станом є перніціозна анемія. При дефіциті в організмі вітаміну В12, крім загальних симптомів анемії (бліда шкіра, прискорений пульс і задишка), виникають специфічні прояви – запалена мова, стоматит, збільшення печінки, гастрит, порушення роботи кишечника.

Нерідко у пацієнтів виявляють і неврологічні відхилення – поліневрити, зниження чутливості, хиткість під час ходьби. При тривалому перебігу хвороби може виникнути рак шлунка. Для постановки діагнозу необхідний аналіз крові та пункція кісткового мозку. Для лікування призначають дієту та ін'єкції вітаміну (ціанокобаламін).

Дивіться на відео про хворобу Аддісона (бронзова хвороба):

Лікування бронзової хвороби

Хворим призначається переважно консервативне лікування.

Препарати

Головний принцип терапії – адекватне заміщення синтетичними препаратами втраченої гормоноутворюючої функції. Для цього найчастіше застосовується гідрокортизон. Його початкова доза 30 мг, у тому числі дві третини посідає ранок, а третина на обід. Можуть бути також призначені Преднізолон, Дексаметазон. Але у них відповідає важливий мінералокортикоїдний вплив на водно-сольовий обмін.

При хворобі Аддісона не забороняється вагітність. Пацієнтки у багатьох випадках можуть зменшити дозу замінників альдостерону, але дозування аналогів кортизолу необхідно збільшити, іноді переходять на внутрішньом'язові ін'єкції. При пологах та операціях Гідрокортизон вводиться у крапельниці.

Якщо у хворого приєдналося інфекційне захворювання, то дозування гормонів зростає у 2-4 рази. При загрозі або настані кризу показано інтенсивну гормональну терапію в умовах стаціонару.

Дієта

При наднирковій недостатності необхідно забезпечити достатнє надходження білка, вуглеводів, жирів, кухонної солі та вітамінів, особливо аскорбінової кислоти та групи В. Заборонено прийом алкоголю. У харчуванні обмежують калій. З урахуванням цих рекомендацій у меню входять:

• хліб та хлібні видання, здоба, пиріжки, печиво (небажано їсти торт із жирним кремом), солодощі;

До списку небажаних входять: кулінарний жир, тугоплавкі жири, сало, жирні сорти м'яса, копчення, консерви, смажені страви, маринади, ковбасні вироби. Через високий вміст калію слід зменшити або повністю виключити банани, інжир, курагу, абрикоси, родзинки та картопля.

Прогноз для хворих

Доки не були винайдені синтетичні гормони, пацієнти з хворобою Аддісона жили близько півроку. В даний час при правильно підібраній дозі їхній спосіб життя може не відрізнятися від здорових людей. Особливо сприятливо реагують на гормональну терапію ті, у кого хвороба має аутоімунне походження. В інших випадках прогноз залежить від того, наскільки вдається компенсувати ознаки основного захворювання.

Хвороба Аддісона – це первинна недостатність надниркових залоз. Її викликають інфекції, аутоімунні та обмінні патології, у тому числі і вроджені. Виявляється незвичайною пігментацією шкіри – бронзовий відтінок, сильною слабкістю, зневодненням, схудненням. Для встановлення діагнозу потрібно провести дослідження крові на гормони - кортизол і альдостерон. При їхньому дефіциті призначається замісна терапія.

Хвороба Аддісона має ще одну назву – бронзове захворювання. Під цим передбачається порушення функціонування надниркових залоз. У свою чергу це порушує гормональний баланс, в результаті зменшується або повністю зникає синтез глюкокортикоїдів.

Хвороба Аддісона-Бірмера має велику кількість симптомів, які здебільшого виникають через ураження більшої частини кірки. Причина виникнення цього захворювання може бути різною. У 8 із 10 випадків хвороба Аддісона-Бірмера розвивається через аутоімунний процес в організмі.

Але іноді захворювання може супроводжуватися туберкульозом, який вплинув на надниркові залози. Патологія може мати вроджений характері і передаватися у спадок. Аутоімунний тип захворювання найчастіше зустрічається у жіночої половини населення.

Найчастіше симптоми хвороби Аддісона – це хворобливі відчуття, порушення у функціонуванні шлунково-кишкового тракту і гіпотонія. Патологія може спричинити порушення у метаболізмі. Така хвороба може лікуватися і за допомогою народної медицини, яка посилить роботу надниркових залоз, а також допоможе у боротьбі з мікробами та запаленнями.

Загальна характеристика захворювання

Хвороба Аддісона, фото якої наочно показують район поразки, може бути як із первинною, так і з вторинною недостатністю. Як багато хто знає, патологія вражає залози внутрішньої секреції, які відповідають за вироблення одних з найважливіших гормонів в організмі людини. Ці органи мають 2 зони:

• кірка;
• речовина мозку.

Кожна зона відповідає за синтезування різного виду гормонів. У мозковій речовині йде вироблення норадреналіну та адреналіну. Вони особливо потрібні людині в стресовій ситуації, ці гормони допоможуть використати всі резерви організму.

А також у кірковій речовині синтезуються інші гормони.

• Кортикостерон. Він необхідний для балансу водного та сольового обміну в організмі, а також відповідає за регуляцію електролітів у клітинах крові.
• Дезоксікортікостерон. Його синтез також потрібний для водно-сольового обміну, до того ж він впливає на ефективність та тривалість використання мускулатури.
• Кортизол відповідає за регуляцію обміну вуглецю, а також за вироблення енергетичних ресурсів.

Великий вплив на кіркову речовину надниркових залоз надає гіпофіз, це заліза, яка розташовується в районі головного мозку. Гіпофіз виробляє особливий гормон, який стимулює роботу надниркових залоз.

Як було зазначено вище, хвороба Аддісона-Бірмера має два види. Первинна це і є саме захворювання, коли роботу надниркових залоз повністю порушено через негативні фактори. Вторинна передбачає зменшення кількості синтезованого АКТГ, що, своєю чергою, погіршує роботу залоз внутрішньої секреції. У ситуації, коли гіпофіз виробляє недостатня кількість гормонів тривалий період – можуть розпочати розвиватися дистрофічні процеси в кірковій речовині надниркових залоз.

Причини виникнення хвороби

Первинна форма хвороби Аддісон-Бірмер зустрічається досить рідко. Вона з однаковою часткою ймовірності можна виявити як у чоловіка, так і у жінки. Найчастіше діагноз ставиться людям, вік яких від 30 до 50.

Існує і хронічна форма захворювання. Такий розвиток патології можливий при різних негативних процесах. Практично у всіх випадках, а саме у 80%, причиною виникнення хвороби Аддісона-Бірмера є аутоімунне стан організму. У 1 з 10 випадків причина патології – це ураження кіркової речовини надниркових залоз на інфекційне захворювання, наприклад, туберкульоз.

Для решти 10% пацієнтів причини виникнення можуть мати різний характер:

• на це може вплинути тривалий прийом лікарських препаратів, зокрема глюкокортикоїдів;
• різновиди грибкової інфекції;
• травмування залоз внутрішньої секреції;
• амілоїдоз;
• пухлини як доброякісного, і злоякісного характеру;
• бактеріальні інфекції при ослабленій імунній системі людини;
• дисфункція гіпофіза;
• генетична схильність до захворювання.

Через Аддісонову хворобу також можуть розвинутись й інші синдроми, наприклад, адреналовий криз, який виникає при надто низькій концентрації гормонів надниркових залоз.

Існують найбільш ймовірні причини виникнення кризи:

• тяжкий стресовий стан;
• порушення у дозуванні при складанні курсу лікування гормональними препаратами;
• посилити хворобу може інфекційне ураження кіркової речовини надниркових залоз;
• травмування надниркових залоз;
• порушення у кровообігу, наприклад, тромби.

Симптоматика захворювання

Симптоми хвороби Аддісона залежать від порушення синтезування деяких видів гормонів. Клінічні прояви захворювання можуть бути різні. Визначальні чинники – це форма патології та її тривалість.

Найчастіше зустрічаються клінічні прояви патології такі:

• Свою назву бронзової хвороби Аддісонова патологія має не так. Найбільш очевидна ознака цього захворювання – порушення пігментації. Шкірний покрив змінює свій колір. Змінюється відтінок слизових. Вся справа в надто великій пігментації. При нестачі гормонів надниркових залоз виробляється значно більше АКТГ, пояснюється це необхідністю стимулювати роботу залоз внутрішньої секреції.
• Один із найпоширеніших клінічних проявів захворювання – це хронічна гіпотензія. Це може призвести до запаморочення та непритомного стану, підвищується чутливість до низьких температур.
• При недостатній роботі залоз внутрішньої секреції слабшає весь організм у цілому. Якщо у вас постійна втома, швидка стомлюваність слід проконсультуватися з медичним фахівцем.
• При цій патології нерідко виникають порушення у роботі шлунково-кишкового тракту, це може виявлятися у вигляді блювоти, постійної нудоти та діареї.

• Захворювання може вплинути на емоційну складову. Депресивний стан є одним із клінічних проявів хвороби Аддісона.
• Пацієнти відзначали підвищену чутливість до подразників. Загострюється нюх, слух, людина краще відчуває смак їжі. У більшості випадків хворі вважають за краще вживати солону їжу.
• Болючі відчуття в м'язових тканинах теж можуть бути симптомом Аддісонової патології. Пояснюється це збільшенням концентрації калію у кровоносних судинах.
• Як було сказано вище, одним із клінічних проявів захворювання є адреналовий криз, який виникає внаслідок різкого зниження рівня гормонів залоз внутрішньої секреції. Найпопулярніші симптоми кризу – це хворобливі відчуття в ділянці живота, низький артеріальний тиск, порушений сольовий баланс.

Діагностика захворювання

Насамперед пацієнти звертають увагу на зміни відтінку шкірного покриву. Таке явище сигналізує про недостатню активність гормонів надниркових залоз. При зверненні до медичного фахівця у цій ситуації він визначає здатність надниркових залоз збільшувати синтез гормонів.

Діагностика хвороби Аддісона відбувається шляхом введення АКТГ та вимірами вмісту кортизолу у кровоносних судинах до введення препарату та через 30 хвилин після вакцинації. Якщо у потенційного хворого немає проблем із функціями надниркових залоз – рівень кортизолу підвищиться. Якщо концентрація досліджуваної речовини не змінилася – у людини є порушення роботи залоз внутрішньої секреції. У деяких випадках, для більш точного діагнозу, вимірюють вміст гормону в сечовині.

Лікування патології

У курсі лікування особливу увагу слід приділяти раціону. Він має бути різноманітним, у ньому має бути необхідна кількість білків, жирів та вуглеводів, щоб забезпечити організм. Особливо варто приділити увагу вітамінам групи B і C. Їх можна знайти у висівках, пшениці, у фруктах та овочах. Крім цього, пацієнту рекомендується більше пити відварів на основі шипшини або чорної смородини.

При Аддісонової хвороби в організмі зменшується вміст натрію, тому рекомендується наголосити на солоній їжі. Крім цього, патологія характеризується підвищеною концентрацією калію в кровоносних судинах, рекомендується не включати до раціону продукти, багаті калієм. До таких відноситься картопля та горіхи. Пацієнтам рекомендується харчуватися якнайчастіше. Перед тим, як лягти спати, медичні фахівці рекомендують повечеряти, це зменшить шанс гіпоглікемії зранку.

Майже всі народні рецепти спрямовані на стимуляцію кіркової речовини надниркових залоз. Народна медицина має м'яку дію, побічні ефекти практично відсутні. Застосування народних рецептів як поліпшить роботу надниркових залоз, а й позитивно позначиться стані всього організму загалом. За допомогою такого підходу можна нормалізувати роботу ШКТ, протидіяти запальним процесам хронічного характеру. Рекомендується використовувати кілька рецептів по черзі, це дозволить уникнути звикання організму.

Профілактика та прогнозування

Якщо терапія була розпочата вчасно і дотримувалися всі рекомендації медичного фахівця, результат хвороби буде сприятливим. Захворювання ніяк не вплине на тривалість життя. У деяких випадках хвороба Аддісона супроводжується ускладненням - адреналовий криз. У такій ситуації необхідно одразу ж звернутися за консультацією до медичного фахівця. Криз може призвести до смерті. Хвороба Аддісона супроводжується швидкою стомлюваністю, втратою ваги та погіршенням апетиту.

Зміни відтінку шкірного покриву відбувається в усіх випадках, погіршення у роботі залоз внутрішньої секреції відбуваються поступово, тому людині самостійно це важко знайти. У такій ситуації критичний стан розвивається різко та несподівано для хворого. Найчастіше причина в якомусь негативному факторі, наприклад, стрес, інфекція або травма.

Оскільки хвороба Аддісона часто має аутоімунний характер – заходів профілактики практично немає. Слід слідкувати за своєю імунною системою, уникати вживання алкогольних напоїв, куріння. Медичні фахівці рекомендують вчасно звертати увагу на прояви інфекційних захворювань, особливо туберкульозу.

Хвороба Аддісона-Бірмера - це хронічне захворювання, що характеризується прогресуючим недокрів'ям, ураженням нервової системи та шлунковою ахілією.

Хвороби Аддісон-Бірмер є результатом порушення кровотворної функції кісткового мозку через дефіцит вітаміну В12 в організмі. У деяких випадках захворювання розвивається через нестачу фолієвої кислоти.

Хвороба Аддісона-Бірмера - симптоми

Початок хвороби Аддісона-Бірмера супроводжується швидкою стомлюваністю, слабкістю, задишкою та серцебиттям при русі, запамороченням. На тлі симптомів анемії нерідко відзначаються диспептичні явища: печіння в кінчику язика, нудота, відрижка, пронос, у деяких випадках спостерігаються порушення нервової системи (хиткість ходи, похолодання кінцівок, парестезії).

У хворих на хворобу Аддісона-Бірмера відзначається блідість шкіри з лимонно-жовтим відтінком. Виснаження немає, у деяких випадках підвищено харчування. Відзначається набряклість в області стоп, обличчя одутле.

З боку шлунково-кишкового тракту спостерігаються деякі зміни. Мова, як правило, яскраво-червоного кольору, з тріщинами. Дослідження шлункового соку дозволяє виявити ахілію.

При пальпації виявляється збільшення селезінки та печінки. В ділянці серця можливі болі. Тривалий перебіг захворювання може призвести до жирової дистрофії серця.

Зміни у діяльності нервової системи характеризуються ураженням бічних та задніх стовпів спинного мозку – фунікулярний мієлоз. Він проявляється зниженням сухожильних рефлексів, парестезіями, порушеннями больової та глибокої чутливості з розладом функції тазових органів.

Діагностика хвороби Аддісона-Бірмера

Діагностика захворювання полягає у виявленні в крові великих еритроцитів (мегалоцитів), еритроцитів та мегалобластів із залишками ядер. За рахунок переважання мегабластів гіперплазовано пунктат кісткового мозку.

Хвороба Аддісона-Бірмера - лікування

У лікуванні хвороби Аддісона-Бірмера найбільший ефект дає застосування вітаміну В12. Вже за добу після першої ін'єкції настає поліпшення. Препарат ін'єктується внутрішньом'язово. Сприятливих результатів можна досягти і шляхом прийому вітаміну В12 внутрішньо у поєднанні з гастромукопротеїном (біфактон, біопар, муковіт).

Інакше анемія Аддісона-Бірмера відносно рідкісне захворювання зазвичай виникає у дорослих людей у ​​віці 45-60 років.

Що цікаво, частіше зустрічається в осіб, які мають 2-у групу крові та блакитні очі. Належить до групи мегалобластичних анемій.

Причини дефіциту вітаміну В12

Причиною цього захворювання є антитіла, спрямовані проти фактора Касла (IF – intrisic factor), який, зв'язуючись із вітаміном В12 у шлунку, забезпечує її транспортування через стінку кишечника до крові; та антитіла, спрямовані проти обкладувальних клітин шлунка, які виробляють кислоту. Як правило, дефіцит вітаміну В12 супроводжує діагноз запалення слизової оболонки шлунка.

Інші причини, що ведуть до дефіциту вітаміну В12це:

• неправильна дієта (вегетаріанство);
• алкоголізм;
• уроджений дефіцит фактора Касла;
• стан після резекції шлунка - стан після резекції тонкої кишки;

Симптоми хвороби Аддісона-Бірмера

З'являються симптоми, властиві будь-якій іншій анемії, тобто:

• слабкість та швидка стомлюваність;
• біль та запаморочення;
• швидкий ритм серця (при тяжкій формі захворювання);
• блідість шкіри та слизових оболонок.

Можуть виникнути також хвороби, пов'язані зі шлунково-кишковим трактом:

• ознаки запалення мови (темно-червона або дуже бліда мова, печіння);
• запалення порожнини рота: почервоніння, болючість, набряк;
• втрата відчуття смаку;
• запор або діарея, нудота.

Розвиваються також неврологічні симптоми:

• почуття оніміння рук та ніг;
• почуття «поколювання в кінцівках»;
• відчуття проходження струму через хребет при нахилі голови вперед;
• нестійка хода;
• втрата пам'яті та психічні зміни, такі як депресія, галюцинації.

Чим більше часу пройшло від моменту появи неврологічних симптомів до початку лікування, тим менше ймовірність одужання. Зміни, що зберігаються довше ніж півроку, як правило, зберігаються на все життя.

Діагностика злоякісної анемії

Зауваживши, що у пацієнта симптоми анемії, лікар має призначити йому аналіз крові. У разі виявлення зниження рівня гемоглобіну та червоних кров'яних тілець оцінюються й інші параметри крові.

В разі мегалобластичної анеміїта злоякісної анемії, спостерігається підвищений розмір еритроцитів (MCV → 110). Тоді ви маєте з'ясувати причину неправильного метаболізму вітамінів. Зокрема, оцінити рівень кобаламіну в крові: менше 130 пг/мл вказує на його нестачу.

Досліджується також вміст у крові та сечі метилмалонової кислоти. Вона у збільшеній кількості утворюється у разі нестачі вітаміну В12, тому її підвищений вміст підтверджує порушення всмоктування вітаміну. Коли рівень кобаламіну зменшується, рекомендується дослідження у напрямку антитіл, що атакують фактор Касла. Коли результат є негативним, необхідно виконати тест Шилінгу.

Про дефіцит цього вітаміну свідчить також сприятлива відповідь організму на лікування. Збільшення у крові кількості молодих червоних тілець через 5-7 днів свідчить про їх відновлення. Злоякісна анемія ефективно оборотна завдяки додаванню вітаміну В12. Зазвичай призначається 1000 мкг на добу на 2 тижні. Після того як симптоми анеміїзмінюються, схему введення препарату змінюють та призначають прийом препарату до кінця життя.

До часу відкриття вітаміну В12 хвороба була смертельною і тому була названа злоякісною, сьогодні це ім'я вже має лише історичну цінність.