Синдром скорочення qt. Синдром укорочення інтервалу qt. Базові елементи електричної кардіограми

Відомо наявність двох форм цього синдрому: 1) постійної; 2) транзиторну. Друга форма проявляється у зв'язку з урідженням ритму серця, тоді як на першу частота ритму не впливає.

В даний час пропонується для діагностики укороченого QT як критерій використовувати тривалість коригованого інтервалу QT 300 мс і менше (рис. 30). Клінічні прояви у таких хворих характеризуються наявністю відчуття серцебиття, перебоїв у роботі серця, запаморочень, непритомності, а також наявністю в сім'ї випадків раптової смерті в молодому віці, починаючи з раннього дитячого віку (протягом 1-го року життя). Захворювання зустрічається в осіб чоловічої та жіночої статі, успадковується за аутосомально-домінантним типом.

Минуще скорочення інтервалу QT може бути зумовлене не тільки генетичними порушеннями, але й іншими причинами (гіпертермією, збільшенням вмісту кальцію або калію в плазмі, ацидозом, порушенням тонусу автономної нервової системи). Тому при діагностиці синдрому укороченого інтервалу QT потрібно виключити його вторинний характер.

Генетичні дослідження серед членів сім'ї таких хворих поки що дуже обмежені. Перші дані свідчать, що ймовірно генетичні порушення в різних сім'ях можуть бути різними. Зокрема, у дослідженні R. Brugada із співавт. ідентифіковано 2 види мутації, що викликають зміни у складі амінокислот, що містяться в кардіальному каналі, що регулює транспорт іонів калію (Ikr каналу HERG). Ця мутація призводить до порушення іонного струму Ikr, що спричиняє появу гетерогенності у тривалості потенціалу дії та тривалості рефрактерних періодів.

Молекулярні генетичні порушення у таких хворих локалізуються у шлуночках та передсердях. Тому у них спостерігаються як шлуночкові, так і надшлуночкові порушення ритму.

При обстеженні хворих із укороченим інтервалом QT не виявляється жодних структурних змін із боку серця. Під час електрофізіологічного дослідження серця у всіх хворих визначається скорочення рефрактерних періодів у передсердях та шлуночках і у частини з них встановлюється наявність зниження порога фібриляції шлуночків.

Критерії діагностики синдрому укороченого QT:

тривалість інтервалу QT 3300 мс (рис. 30);
випадки раптової смерті в сім'ї у молодому віці;
наявність укороченого інтервалу QT у деяких членів сім'ї;
скорочення рефрактерних періодів передсердь та шлуночків, що виявляються за допомогою внутрішньосерцевої електрокардіостимуляції;
зниження порога фібриляції передсердь та шлуночків під час програмованої електрокардіостимуляції.

Вивчення впливу деяких антиаритмічних препаратів, здатних подовжувати інтервал QT (хінідин, флекаїнід, ібутилід, соталол) показало, що тільки прийом хінідину гідрохлориду призводив до подовження цього інтервалу. Однак у зв'язку з тим, що відсутні результати тривалого лікування, вважається найбільш обґрунтованим методом лікування таких хворих на імплантацію кардіовертера-дефібрилятора.

Наша команда професіоналів відповість на ваші запитання

Синдром короткого інтервалу QT (short QT syndrome), як самостійне захворювання з високим ризиком життєзагрозних аритмій, був описаний у 2000 Gussak et al. на прикладі сім'ї з пароксизмальною формою фібриляції передсердь та постійним укороченням інтервалу. В даний час накопичилося значне число повідомлень про те, що у пацієнтів з укороченням QTc високий ризик аритмогенної раптової смерті. Раніше велика увага приділялася лише збільшенню тривалості інтервалу QT тоді як про прогностичне значення його укорочення та нижні допустимі межі було відомо небагато. Нормальною тривалістю інтервалу QTc є значення від 360 до 440 мсек. Значення QTc 340 мс можуть бути підставою для встановлення діагнозу SQTS, значення QTcмс є прикордонними, і нерідко представляють труднощі для інтерпретації. Укорочення інтервалу QT може бути як вторинним (гіперкаліємія, гіперкальціємія, ацидоз, інтоксикація дигоксинами тощо), так і первинним, генетично детермінованим. Спадкова форма SQTS успадковується за аутосомно-домінантним типом. При первинному синдромі короткого інтервалу QT описані мутації в генах α-субодиниць каналів, через які проходять реполяризуючі калієві іонні струми /Таблиця/.

Таблиця. Молекулярно-генетичні варіанти синдрому короткого інтервалу QT.

калієвого каналу (I Kr)

калієвого каналу (I Ks)

калієвого каналу (I Kr)

Причиною захворювання є порушення у тих самих генах, які відповідальні за часті форми синдрому подовженого інтервалу QT. Однак функціональні ефекти мутацій, що призводять до синдрому SQTS, діаметрально протилежні. Змінені калієві канали характеризуються збільшенням калієвих струмів, отже, і швидкості реполяризації, що у ЕКГ проявляється укороченням інтервалу QT. Так само, як і при синдромі подовженого інтервалу QT, порушення нормальної тривалості процесів реполяризації в міокарді шлуночків веде до значної негомогенності електричних процесів, що є субстратом у розвиток життєзагрозливих шлуночкових аритмій. Саме шлуночкові аритмії є причиною синкопальних станів та раптової смерті у хворих із цим захворюванням.

Укорочення інтервалу QT спостерігається також у фізіологічних умовах при зростанні частоти серцевих скорочень (ЧСС). Однак у хворих із первинним укороченням QT часто спостерігається парадоксальна поведінка інтервалу QT при прискоренні ритму. При зростанні ЧСС тривалість інтервалу QT збільшується і навіть може досягати нормальних величин.

При програмованій електричній стимуляції у пацієнтів із синдромом SQTS спостерігається виражене скорочення ефективного рефрактерного періоду передсердь та шлуночків. У 80-90% випадків при проведенні ЕФІ у хворих індукуються шлуночкові тахікардії, головним чином фібриляція/тріпотіння шлуночків.

Іншою частою знахідкою у хворих на SQTS є передсердні тахікардії, які зустрічаються у 70% хворих. Пароксизмальні та/або постійні форми фібриляції передсердь можуть маніфестувати як з 3-4 десятиліття життя, так і виявлятися у підлітковому віці та бути першим симптомом захворювання.

Дослідження ефективності різних груп антиаритмічних препаратів проведено під час спостереження лише невеликої кількості пацієнтів. На даний час отримані дані про достовірне збільшення тривалості QTс тільки при прийомі хінідину, антиаритмічного препарату IA класу та відсутності ефективності таких препаратів, як соталол, ібутилід, флекаїнід. Однак при призначенні лікарської терапії має бути прийнята до уваги генетична гетерогенність захворювання. Ефективність хінідину показана тільки для тих пацієнтів, у яких захворювання спричинене мутаціями у гені KCNH2. Відповідь на лікарську терапію пацієнтів з мутаціями у генах KCNQ1 та KCNJ2 може відрізнятися.

У Центрі Молекулярної Генетики проводиться пряма ДНК-діагностика всім відомих генів синдрому короткого інтервалу QT: KCNH2, KCNQ1 і KCNJ2.

Короткого інтервалу QT синдром

Корисна інформація

у будівлі Медико-генетичного наукового центру,

2.1.8.Подовжений qt інтервал

Тривалість інтервалу QT змінюється залежно від ЧСС. Залежність має нелінійний і обернено пропорційний характер.

Bazett (1920), Fridericia (1920), Hegglin та Holzmann (1937) були першими дослідниками цього феномену. Hegglin та Holzmann запропонували формулу для розрахунку належної величини інтервалу QT

Так як тривалість інтервалу QT залежить від частоти серцевого ритму (подовжуючи при його уповільненні), для оцінки вона повинна бути коригована щодо ЧСС.

Найчастіше використовуються формули Базетта та Фредеріка:

QTc(F) = QT/3vRR, де:

QTc - коригована (щодо частоти серцевих скорочень) величина інтервалу QT, відносна величина.

RR - відстань між даним комплексом QRS і попереднім йому виражається в секундах.

Формула Базетта недостатньо коректна. Відзначено тенденцію до зайвого коригування при високій частоті серцевих скорочень (при тахікардії), та недостатнє коригування при низькій (при брадикардії).

Належні величини лежать в діапазоні для чоловіків імс для жінок.

При виявленні подовженого інтервалу QTc необхідно ретельно оцінити можливі перехідні причини придбаного подовженого інтервалу QT і виконати ЕхоКГ, ХМЕКГ з метою унеможливлення уповільненої реполяризації, вторинної по відношенню до структурного захворювання серця.

2.1.9.Укорочений qt інтервал

Існують розбіжності з приводу того, що рахувати за укорочений QT інтервал і щодо зміни його з віком. Були запропоновані значення QT у 330 мс (310 мс у дітей) та між 360 і 380 мс для QTc: інтервали QT або QTc нижче цих значень можуть бути розглянуті як укорочені.

Для коректного визначення інтервалу QT ЧСС переважно повинна бути рідше 80 уд/хв.

Для синдрому укороченого інтервалу QT характерні високі зубці Т. QT<360 мсек. Важно расстояние от конца з.Т до зубца U.

А - QT = 360мсек QTc = 397мсек Т-U = 10 мсек. Норма.

QT=270 мсек QTc=392 мсек Т-U=110 мсек. Синдром укороченого інтервалу QT.

Після ідентифікації укороченого інтервалу QT у спортсменів (QTc<380 мс),необходимо исключить такие его причины как: гиперкальциемия, гиперкалиемия, ацидоз, прием некоторых препаратов (например дигиталис).

За відсутності придбаних причин укороченого інтервалу QT спортсмен повинен бути спрямований на сімейний ЕКГ скринінг і молекулярний генетичний аналіз (для виявлення дефектних генів, що кодують калієві канали (KCNH2, KCNQ1, KCNJ2) або кальцієві канали L-типу (CACNA1C і C/CN82b).

Подовження інтервалу QT при гіпокальціємії та укорочення – при гіперкальціємії. У обох випадках довжина інтервалу QT змінюється з допомогою сегмента ST.

2.1.10Синдром Бругада

У сучасній клінічній медицині виділено низку захворювань та синдромів, тісно асоційованих з високим ризиком раптової смерті у молодому віці. До них відносяться синдром раптової смерті немовлят (sudden infant death syndrome), синдром подовженого інтервалу QT, синдром раптової нез'ясовної смерті (sudden unexplained death syndrome), аритмогенна дисплазія правого шлуночка, ідіопатична фібриляція шлуночків та низка інших. Одне з найбільш «загадкових» захворювань у цьому ряду – це синдром Бругада (СБ). Незважаючи на те, що в усьому світі опубліковані сотні робіт, присвячених цьому захворюванню, а на найбільших міжнародних кардіологічних конгресах регулярно проводяться тематичні секції, у вітчизняній літературі є лише поодинокі описи синдрому, які далеко не завжди повністю відображають типову картину захворювання. Водночас саме СБ є, на думку багатьох фахівців, «відповідальним» за більш ніж 50% раптових, некоронарогових смертей у молодому віці.

Офіційна дата відкриття синдрому років. Саме тоді іспанські кардіологи, брати П. і Д. Бругада, що працюють в даний час в різних клініках світу, вперше описали клініко-електрокардіографічний синдром, що поєднує часті сімейні випадки синкопальних станів або раптової смерті внаслідок поліморфної шлуночкової тахікардії, та реєстрацію спеціальних спеціалістів.

Переважний вік клінічної маніфестації СБлет, проте вперше даний синдром був описаний у трирічної дівчинки, яка мала часті епізоди втрати свідомості і згодом раптово загинула, незважаючи на активну антиаритмічну терапію та імплантацію кардіостимулятора. Клінічна картина захворювання характеризується частим виникненням синкопе на тлі нападів шлуночкової тахікардії та раптовою смертю, переважно уві сні, а також відсутністю ознак органічного ураження міокарда при аутопсії.

Крім типової клінічної картини при СБ виділяють специфічний електрокардіографічний патерн. Він включає блокаду правої ніжки пучка Гіса, специфічне піднесення сегмента ST у відведеннях V1-V3, періодичне подовження інтервалу PR, напади поліморфної шлуночкової тахікардії під час синкопе. Виділяються такі клініко-електрокардіографічні форми синдрому Бругада:

Повна форма (типова електрокардіографічна картина із синкопе, пердсинкопе, випадками клінічної або раптової смерті внаслідок поліморфної шлуночкової тахікардії).

типова електрокардіографічна картина у асимптоматичних хворих без сімейної історії раптової смерті чи синдрому Бругада;

типова електрокардіографічна картина у асимптоматичних хворих, членів сімей хворих із повною формою синдрому;

типова електрокардіографічна картина після проведення фармакологічних тестів у асимптоматичних обстежуваних членів сімей хворих з повною формою синдрому;

типова електрокардіографічна картина після проведення фармакологічних тестів у хворих із повторними синкопе або ідіопатичною фібриляцією передсердь.

типова електрокардіографічна картина з явною блокадою правої ніжки пучка Гіса, елевацією сегмента ST та подовженням PR-інтервалу;

типова електрокардіографічна картина з елевацією сегмента ST, але без подовження PR-інтервалу та блокади правої ніжки пучка Гіса;

неповна блокада правої ніжки пучка Гіса з помірною елевацією сегмента ST;

ізольоване подовження інтервалу PR.

Синдром Бругада успадковується аутосомно-домінантним шляхом і пов'язаний з мутаціями в гені SCN5A, розташованому в 3-й хромосомі і кодує субодиницю альфа-натрієвих каналів кардіоміоцитів. Мутації в цьому гені можуть призводити до синдрому подовженого інтервалу QT (LQT 3) і порушень серцевої провідності. Зовсім недавно Antzelevitch C. і співавт.(2) відкрили 2 нових гена, що викликають елевацію сегмента ST і скорочення інтервалу QT, що призводить до комбінації СБ із синдромом короткого інтервалу QT.

Для продовження завантаження необхідно зібрати картинку:

Інтервал QT: поняття, норма, синдром подовженого - його діагностика та лікування

Аналіз кардіограми не завжди є простим завданням навіть для лікарів зі стажем. Що вже говорити про лікарів-початківців, адже їм необхідно розшифровувати ЕКГ з такими порушеннями, які в підручниках часом згадувалися лише в декількох словах.

Тим не менш, ЕКГ-ознаки деяких захворювань, а тим більше їх клінічні прояви необхідно знати лікаря будь-якої спеціальності, оскільки за відсутності лікування вони можуть спровокувати раптову смерть пацієнта. Саме таким захворюванням є синдром подовженого інтервалу QT.

За що відповідає інтервал QT?

Кожне скорочення передсердь та шлуночків серця, що забезпечує серцевий цикл, відбито на електрокардіограмі. Так, зубець Р на кардіограмі відбиває скорочення передсердь, а комплекс QRST – скорочення шлуночків. У той же час інтервал QT характеризує атріо-вентрикулярну провідність, тобто проведення електричного імпульсу через з'єднання між передсердями та шлуночками (через АВ-вузол).

Таким чином, інтервал QT на ЕКГ характеризує проведення імпульсу по волокнах Пуркіньє в стінці шлуночків, точніше той час, за який електричне збудження міокарда забезпечує систолу (скорочення) шлуночків.

У нормі інтервал QT становить щонайменше 0.36 сек і трохи більше 0.44 сек. Зазвичай студенти та лікарі використовують таку шпаргалку - на звичайній ЕКГ зі швидкістю руху стрічки 50 мм/сек кожна маленька клітинка (1 мм міліметрового паперу) відповідає періоду часу в 0.02 секунди, а кожна велика клітина (що включає п'ять маленьких) відповідає 0.1 секунді. Іншими словами, інтервал QT в нормі повинен становити не менше трьох з половиною великих клітин і трохи більше чотирьох із половиною великих клітин.

У зв'язку з тим, що час інтервалу QT залежить від частоти серцевих скорочень, більш точного розрахунку використовують визначення коригованого інтервалу QT. Для пацієнтів із нормальною ЧСС (від 60 до 100 за хвилину) застосовують формулу Базетта:

Для пацієнтів з бради- або тахікардією (ЧСС менше 60 або більше 100 за хвилину, відповідно) використовують формулу Фредеріка:

QTс = QT/ 3 √RR, де RR - відстань між зубцями R двох сусідніх комплексів.

У чому відмінності укорочених та подовжених інтервалів QT та PQ?

У студентів медиків і пацієнтів іноді може виникнути плутанина з термінологією. Щоб запобігти цьому, необхідно чітко усвідомити, за що відповідає інтервал PQ, а за що QT, і в чому різниця між укороченням та подовженням інтервалу. Як вже було сказано, аналіз інтервалу PQ необхідний для оцінки провідності між передсердями та шлуночками, а інтервалу QT – для оцінки внутрішньошлуночкової провідності.

Отже, подовження PQ по-іншому можна розцінити як атріо-вентрикулярну блокаду, тобто чим довше інтервал, тим більший період часу проводиться імпульс через атріо-вентрикулярну сполуку. При повному блоці гемодинаміка може значно порушитися, супроводжуючись вкрай низькою частотою серцебиття (менше хвилину), а також низьким серцевим викидом, недостатнім для забезпечення припливу крові до головного мозку.

Укорочення інтервалу PQ (детальніше за посиланням) означає зменшення часу проведення імпульсу через атріо-вентрикулярне з'єднання - чим коротший інтервал, тим швидше проходить імпульс, а в звичайному ритмі скорочень серця відбувається постійне «скидання» імпульсів від передсердь до шлуночків. Найчастіше такий феномен характерний для синдрому Клерка-Леві-Кристеско (CLC-синдром) та для синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (ВПВ-синдром). Останні синдроми теж загрожують ризиком розвитку пароксизмальних шлуночкових тахікардій з ЧСС понад 200 за хвилину.

Подовження інтервалу QT відображає збільшення часу проведення збудження по шлуночкам, але подібна затримка імпульсу призводить до виникнення передумов для формування механізму re-entry (механізму повторного входу хвилі збудження), тобто для повторної циркуляції імпульсу в тому самому патологічному осередку. Таке вогнище циркуляції імпульсу (гіпер-імпульсація) здатне спровокувати пароксизм шлуночкової тахікардії.

Укорочення QT характерне для швидкого проведення імпульсу шлуночками, знову ж таки з виникненням пароксизмальної миготливої аритмії та шлуночкової тахікардії. Вперше даний синдром (Short QTS) описаний 2000 року, а поширеність його серед населення нині ще мало вивчена.

Причини подовженого інтервалу QT

Причини цього захворювання на сьогоднішній день вивчені досить добре. Виділяють дві форми синдрому подовженого QT – зумовлені вродженими та набутими факторами.

Вроджена форма є рідкісною патологією (близько 1 випадку на 10 тисяч немовлят) і, як правило, поєднується з вродженою глухотою. Вона обумовлена генетичними змінами у структурі генів, що кодують відповідні білки на мембранах кардіоміоцитів. У зв'язку з цим проникність мембрани змінюється, сприяючи зміні скоротливості клітини. В результаті проведення електричного збудження здійснюється повільніше, ніж у нормі – виникає повторна циркуляція імпульсу в осередку.

Генетично обумовлена форма синдрому подовженого інтервалу QT, що поєднується з вродженою глухонімотою, зветься синдромом Джервелла-Ланге-Нільсена, а форма, що не супроводжується глухонімотою - синдрому Романа-Уорда.

Придбана форма подовженого інтервалу QT може бути обумовлена побічними ефектами антиаритмічних препаратів, що застосовуються для базової терапії інших порушень ритму - миготливої аритмії, тріпотіння передсердь та ін. Крім прийому антиаритміків, виникнення подовженого інтервалу QT може виникати при ішемічній хворобі серця, внутрішньочерепних крововиливах, отруєннях алкоголем, а також при міокардитах.

Як клінічно проявляється синдром подовженого QT?

Симптоматика вродженої форми синдрому починає виявлятися ще дитячому віці. Якщо дитина народилася глухонімою, лікар уже має право запідозрити синдром Джервелла-Ланге-Нільсена. Якщо дитина добре чує і здатний видавати звуки (гуління, мова), але в нього спостерігаються епізоди втрати свідомості, необхідно подумати про синдром Романа-Уорда. Втрата свідомості може спостерігатися під час крику, плачу, стресу або за фізичного навантаження. Зазвичай непритомність супроводжується частим пульсом (хворіючи на хвилину) і відчуттям прискореного серцебиття - серце тріпоче в грудях. Епізоди непритомності можуть виникати як рідко, так і до кількох разів на день.

У міру дорослішання подібні симптоми без лікування зберігаються і можуть призвести до раптової серцевої смерті.

Клінічні прояви набутої форми також характеризуються непритомністю з тахікардією, а в період між нападами відзначається запаморочення, загальна слабкість і стомлюваність, обумовлені синусової брадикардією (пульс менше 50 за хвилину).

Діагностика подовженого QT

Для уточнення діагнозу цілком достатньо стандартної ЕКГ. Навіть за відсутності пароксизму шлуночкової тахікардії на кардіограмі можна побачити характерні для синдрому ознаки. До них відносяться:

Збільшення тривалості інтервалу QT від початку зубця Q до закінчення зубця T.
Дуже висока частота серцевих скорочень (і більше) з широкими деформованими комплексами QRST при пароксизмі шлуночкової тахікардії.
Синусова брадикардія у період між нападами.
Негативний або сплощений зубець Т, і навіть депресія сегмента ST.

Відео: інтервал QT та синдром подовження на ЕКГ

Лікування синдрому подовженого QT

Тактика лікування вроджених форм захворювання має на увазі під собою призначення медикаментозної терапії, а у разі відсутності ефекту від лікування – імплантацію штучного кардіостимулятора (ЕКС).

Медикаментозна терапія полягає у прийомі бета-адрено-блокаторів (метопролол, бісопролол, небівалол та ін) згідно з віковим дозуванням, які здатні запобігти пароксизмам шлуночкової тахікардії. Якщо ж відзначається стійкість до терапії, пацієнту показана установка стимулятора, що володіє функцією кардіоверсії і дефібриляції. Тобто ЕКС вловлює початок шлуночкової тахікардії та, здійснюючи електричне «перезавантаження» серця, сприяє збереженню нормального серцевого ритму та адекватного серцевого викиду.

Кардіовертер-дефібрилятор вимагає щорічного огляду у аритмолога та кардіохірурга, але в цілому може зберігати працездатність протягом декількох років, відмінно запобігаючи пароксизму шлуночкової тахікардії. Завдяки кардіостимулятору ризик раптової серцевої смерті зводиться до мінімуму, а пацієнт, чи то дитина чи дорослий, може виконувати звичайні побутові навантаження без страху знепритомніти або загинути.

При набутій формі цілком достатньо відміни антиаритміка, що приймається, з корекцією антиаритмічної терапії іншими препаратами.

Ускладнення та прогноз

З ускладнень даного синдрому, звичайно, слід відзначити раптову серцеву смерть, спричинену шлуночковою тахікардією, що перейшла у фібриляцію шлуночків із наступною асистолією (зупинкою серця).

Згідно з проведеними дослідженнями, прогноз даного синдрому без лікування несприятливий, оскільки синдром подовженого інтервалу QT зумовлює розвиток раптової серцевої смерті у 30% усіх випадків. Саме тому даний синдром вимагає пильної уваги лікарів кардіологів і аритмологів, оскільки за відсутності ефекту від медикаментозної терапії, що проводиться, єдиним методом, здатним продовжити життя дитині з вродженою формою синдрому, є імплантація ЕКС. При його встановленні прогноз для життя та здоров'я стає сприятливим, оскільки достовірно збільшується тривалість життя, а також покращується його якість.

Синдром подовженого та укороченого інтервалу QT у клінічній практиці

Про статтю

Для цитування: Сіньков О.В. Синдром подовженого та укороченого інтервалу QT у клінічній практиці // РМЗ. 2014. №23. С. 1732

Синдромами подовженого та укороченого інтервалу QT називають захворювання, що характеризуються подовженням або укороченням тривалості інтервалу QT електрокардіограми (ЕКГ), частими непритомністю та високим ризиком раптової смерті внаслідок шлуночкових тахіаритмій.

Серед причин подовження та укорочення інтервалу QT виділяють вроджені та набуті фактори. Основною причиною захворювання є спадкова каналопатія, обумовлена мутацією ряду генів, що кодують білки калійових трансмембранних і натрієвих іонних каналів.

Аритмогенний потенціал укороченого інтервалу QT був вперше відзначений I. Gussak та співавт. у 2000 р. при описі клінічного випадку раптової серцевої смерті однієї молодої жінки та сім'ї, у якій спостерігалося кілька випадків раннього виникнення фібриляції передсердь (ФП) у її членів. Ніхто з обстежених був структурних змін у серці, але відзначалося чітке зменшення тривалості інтервалу QT на ЕКГ (QTC варіював від 248 до 300 мс) .

Інтервал QT ЕКГ відображає сумарну тривалість деполяризації та реполяризації кардіоміоцитів шлуночків. На рівні окремої клітини інтервал QT відповідає тривалості трансмембранного потенціалу дії (ТМПД), обумовленого трансмембранним струмом іонів по натрієвих, кальцієвих та калієвих каналах.

Відомо п'ять послідовних фаз ТМПД:

Фаза 0 (деполяризація) характеризується потужним струмом іонів натрію всередину клітини (INa).

Фаза 1 (початкова швидка реполяризація) характеризується припиненням струму іонів натрію і швидким струмом іонів калію з клітини (It0).

Фаза 2 (плато) характеризується повільним струмом іонів кальцію всередину клітини через кальцієві канали L-типу (ICa-L) і продовжується закінченням іонів калію назовні (IK).

Фаза 3 (кінцева швидка реполяризація) характеризується струмом іонів калію назовні клітини (IKr, IKs) із формуванням трансмембранного потенціалу спокою (ТМПП).

Фаза 4 (деполяризація) характеризується підтримкою ТМПП за рахунок активного надходження іонів калію внутрішньо клітини (IK1).

На мікроструктурному рівні трансмембранні іонні канали є складними структурними утвореннями, що складаються зі специфічних білкових комплексів. Дисфункція цих білкових каналів може зумовлювати прискорення або уповільнення іонних трансмембранних потоків в різні фази ТМПД, що може призводити до подовження або укорочення тривалості ТМПД і інтервалу QT. Основною причиною дисфункції трансмембранних іонних каналів є мутація генів, що кодують їх білки. Мутації можуть впливати на всі типи каналів, а також їх поєднання, що обумовлює існування великої кількості клінічних форм синдрому подовженого та укороченого інтервалу QT. В даний час структура та генетика трансмембранних іонних каналів вивчені повною мірою, що робить доступною медикаментозну корекцію їх порушень. Детальна література з цього питання представлена в огляді S. Nachimuthu та співавт. .

Інтервал QT вимірюється на ЕКГ від початку зубця Q (у разі його відсутності – від початку зубця R) до кінця зубця Т. Незважаючи на простоту, вимір і оцінка інтервалу QT є досить важким завданням і є одним з найбільш складних моментів при аналізі ЕКГ . Найбільші складнощі становить: 1) визначення початку комплексу QRS та закінчення зубця Т; 2) вибір відведень, у яких переважно вимірювати інтервал QT; 3) необхідність коригування тривалості інтервалу QT для ЧСС, статі та тривалості комплексу QRS.

У більшості випадків закінчення зубця Т визначається в момент повернення кінцевої частини зубця на ізолінію. У разі «двогорбого» зубця Т з однаковими по амплітуді вершинами закінчення зубця Т рекомендують визначати після закінчення другої вершини. Якщо зубці Т і U накладаються один на одного, то інтервал QT рекомендується вимірювати у відведеннях без зубця U (часто це відведення aVR або aVL) або визначати закінчення зубця Т у місці перетину ізолінії з лінією, проведеної по дотичній уздовж низхідної частини зубця Т (необхідно враховувати, що останній спосіб може занижувати значення інтервалу QT (рис. 1).

При ручному способі вимірювання тривалість інтервалу QT рекомендується визначати як середнє значення кількох вимірювань (щонайменше 3–5 серцевих циклів).

Останніми роками у багатьох сучасних електрокардіографах з'явилася можливість автоматизованого аналізу ЕКГ, включаючи визначення тривалості інтервалу QT. Використовувані при автоматичному аналізі суперпозиція і усереднення кількох відведень дозволяють точніше визначати початок і кінець інтервалу QT, внаслідок чого автоматично виміряний інтервал QT часто довше, ніж інтервал QT при ручному способі вимірювання. Тому в разі виявлення подовження інтервалу QT при автоматизованому аналізі рекомендується перевіряти ще раз результати ручним способом .

Відомо, що тривалість інтервалу QT має чіткий взаємозв'язок із ЧСС (інтервалом RR): при зменшенні ЧСС інтервал QT збільшується, а при збільшенні ЧСС – зменшується. Ця особливість свідчить необхідність корекції тривалості інтервалу QT залежно від ЧСС. Для цієї мети запропоновано ряд формул, що використовують експоненційний, лінійний або логарифмічний методи. Слід зазначити, що у діапазоні ЧСС від 60 до 90 уд./хв. більшість формул забезпечують порівняні результати корекції та є взаємозамінними.

Формули, що використовують лінійний метод корекції (Framingham, Hodges, Rautaharju), дозволяють зменшити помилки експоненційного методу і можуть використовуватися як при високій, так і низькій ЧСС. Найвідомішою є формула Framingham (QTc=QT + 0,154 x (1 – RR)), а найточнішою, але складнішою – формула Rautaharju. Детально з різними методами корекції інтервалу QT для ЧСС можна ознайомитись у огляді I. Goldenberg та співавт. .

Оскільки інтервал QT може збільшуватися при порушеннях внутрішньошлуночкового проведення, для оцінки тривалості реполяризації у хворих з блокадами ніжок пучка Гіса рекомендується використовувати тривалість інтервалу JT (від початку сегмента ST до кінця зубця Т), або формули корекції, що враховують одночасно ЧСС і тривалість комплексу QRS . На жаль, ці методи аналізу досі не мають загальновизнаних нормативів і дуже обмежено використовуються у клінічній практиці.

У 2009 р. S. Viskin, використовуючи дані популяційних та генетичних досліджень, розробив «шкалу QT», що ранжує весь безперервний спектр інтервалів QT від дуже коротких до дуже довгих, окремо для чоловіків і жінок. Відповідно до цієї шкали нормальною тривалістю інтервалу QT вважаються значення QTc 360-389 мс для чоловіків і 370-399 мс - для жінок; при QTc, що дорівнює 390-449 мс для чоловіків і 400-459 мс - для жінок, інтервал QT розцінювався як можливо подовжений; при QTc, що дорівнює 450-469 мс для чоловіків і 460-479 мс - для жінок, як подовжений; при QTc, що дорівнює або більше 470 мс для чоловіків і 480 мс – для жінок, як виражено подовжений; при QTc, що дорівнює 359-329 мс для чоловіків і 369-339 мс - для жінок, як укорочений, при QTc, що дорівнює або менше 330 мс для чоловіків і 340 мс - для жінок, як виражено укорочений.

Одними з перших та найвідоміших критеріїв діагностики СУДІ QT є критерії P.J. Schwartz та співавт. 1985 р., які згодом неодноразово доповнювалися та оновлювалися (табл. 1). Відповідно до цих умов особи, що набирають 1 бал, мають низьку ймовірність СУДІ QT, від 2 до 3 балів – проміжну ймовірність, 4 бали і більше – високу ймовірність СУДІ QT .

У 2011 р. M.H Gollob та співавт. запропонували критерії діагностики синдрому укороченого інтервалу (СУКІ) QT, побудовані на тих же принципах, що й критерії СУДІ QT (табл. 2). Відповідно до цих критеріїв при загальній кількості балів 4 або більше визначається висока ймовірність СУКИ QT, за наявності 2 балів або менше – низька ймовірність, якщо сума балів становить 3 бали, то ймовірність СУКИ QT оцінюється як проміжна.

Збільшення тривалості реполяризації часто призводить до виникнення на мембрані кардіоміоцитів шлуночків інтенсивних осциляцій, що мають назву потенціалів ранньої постдеполяризації, що в поєднанні з вираженою гетерогенністю тривалості потенціалів дії обумовлює виникнення в міокарді шлуночків вогнищ повторного збудження.

Найбільш характерним клінічним проявом СУДІ QT є поліморфна шлуночкова тахікардія torsades de pointes (TdP) (двонаправлена, «піруетна» тахікардія). TdP характеризується вираженим подовженням інтервалу QT в останньому попередньому тахікардії синусовому скороченні, прогресуючою зміною полярності комплексів QRS, візуально імітує їх обертання навколо ізолінії, постійним зміною амплітуди комплексів QRS, високою ЧСС від 150 до 300 им. ). Для TdP характерним є виникнення нападу після паузи, обумовленої брадикардією або екстрасистолією. Типовою для TdP є так звана SLS (short-long-short) послідовність, що характеризується початковою суправентрикулярною екстрасистолою, що призводить до укорочення інтервалу RR (short-цикл), наступною довгою постекстрасистолічною паузою перед черговим синусовим комплексом (long-цикл) і повторною шлуночковою short-цикл), що є початком пароксизму TdP. У хворих на СУДІ QT виникнення TdP нерідко провокується інтенсивною адренергічною стимуляцією.

Приступи TdP у хворих на СУДІ QT зазвичай протікають короткочасно, купуються спонтанно і тому тривалий час можуть залишатися непоміченими. Однак ці напади мають тенденцію групуватися в послідовності, що повторюються, з короткими міжприступними інтервалами, обумовлюючи виникнення серцебиття, запаморочення, непритомності, переднепритомних станів і раптової смерті внаслідок фібриляції шлуночків (ФШ).

Для LQT1 характерні широкі хвилі Т на ЕКГ спокою, відсутність паузи перед початком тахіаритмії, відсутність укорочення інтервалу QT при фізичному навантаженні, висока ефективність β-адреноблокаторів (БАБ). Розвиток тахіаритмії при LQT1 провокується фізичним та психічним стресом, плаванням, пірнанням.

LQT2 відрізняється низькоамплітудними, зазубреними зубцями Т на ЕКГ спокою, наявністю паузи перед початком тахіаритмії, нормальним укороченням інтервалу QT при фізичному навантаженні та меншою, порівняно з LQT1, ефективністю БАБ. Розвиток тахіаритмії при LQT2 провокується фізичним та психічним стресом, раптовими гучними звуками.

LQT3 характеризується подовженим ізоелектричним сегментом ST, вузькими та високими хвилями Т на ЕКГ спокою, надмірним укороченням інтервалу QT при фізичному навантаженні. Ефективність БАБ не визначено. Тахіаритмія частіше виникає у спокої, під час сну.

Частота мутацій генів, відповідальних за подовження інтервалу QT, становить приблизно 1 на 2 тис. осіб, але частота маніфестних форм суттєво нижча, оскільки у більшості носіїв дефектних генів симптоми відсутні протягом усього життя.

Генетичне тестування показано, головним чином, у двох випадках:

1) коли діагноз є ймовірним та клінічні дані вказують на поразку конкретного гена;

2) у сім'ях, у яких є пробанд із раніше встановленим генетичним дефектом.

В обох випадках генетичне тестування необхідне для уточнення діагнозу, визначення прогнозу та вибору тактики довготривалого лікування.

В останні роки було ідентифіковано велику кількість неспадкових факторів, що викликають подовження інтервалу QT та TdP, насамперед це лікарські засоби, серед яких слід відзначити антиаритміки класу Ia (хінідин, прокаїнамід, дизопірамід) та класу III (дофетилід, ібутилід, соталол), нейролептики (галоперидол, дроперидол, тіоридазин, хлорпромазин), антидепресанти (амітриптилін, дезіпрамін, іміпрамін, мапротилін, доксепін, флуоксетин), антибіотики групи хінолонів (левофлоксацин, моксифлоксацин) та макролідів (еритромініцин, еритроміцин) пентамідин), протигрибкові засоби (азольна група) та метадон.

У той же час, прогностичне значення набутого подовження інтервалу QT вивчено недостатньо. Зазначається, що взаємозв'язок між механізмом дії лікарського агента та клінічними проявами СУДІ QT є суворим. У деяких випадках навіть виражене подовження інтервалу QT рідко супроводжується розвитком TdP (наприклад, при використанні аміодарону), а в інших незначне подовження інтервалу QT може викликати TdP.

Відомо, що від 5 до 20% хворих з лікарським обумовленим TdP мають мутації в генах, що викликають судді QT. У звичайному стані ці пацієнти характеризуються нормальним або прикордонним QTc, але мають схильність до подовження інтервалу QT та розвитку TdP при вживанні деяких ліків під впливом стресу або інших факторів ризику.

Суки QT характеризується спадково зумовленим укороченням інтервалу QT, що супроводжується високою частотою виникнення ФП (24%) у вигляді постійної або пароксизмальної форм, частими непритомністю, розвитком поліморфної шлуночкової тахікардії, ФР, зупинки серця та раптової смерті. Можуть також відзначатись депресія сегмента PR, високі у вигляді піків зубці Т без горизонтального сплощення сегмента ST, порушення укорочення сегмента ST при збільшенні ЧСС, парадоксальне скорочення інтервалу QT при брадикардії. ФП і ФЖ у хворих на СУКИ QT легко провокуються програмованою електрокардіостимуляцією.

Електрофізіологічною основою скорочення інтервалу QT є зменшення тривалості ТМПД внаслідок зниження потоків деполяризації (INa, ICa), збільшення потоків реполяризації (Ito, IK1, IK-ATP, IACh, IKr, IKs) або їх поєднання. Експериментальні дослідження показують, що скорочення ТМПД при СУКИ QT відрізняється вираженою неоднорідністю, що супроводжується трансмуральною дисперсією реполяризації, що є субстратом для розвитку аритмій за механізмом reentry.

При SQT1 провокуючим фактором порушень серцевого ритму зазвичай є фізичне навантаження та гучні звуки, при SQT3 – раптове нічне пробудження.

Крім спадкових форм укорочення інтервалу QT у клінічній практиці найбільш часто зустрічається при гіперкальціємії, обумовленій гіперпаратироїдизмом, захворюваннями нирок, остеолітичними формами раку, прийомом тіазидних діуретиків, літію та вітаміну D. Серед інших клінічних ситуацій, що асоціюються з вторинним , синдром хронічної втоми, гіпертермію, синдром ранньої реполяризації шлуночків, ацидоз, вплив дигіталісу, атропіну та катехоламінів Вторинне вкорочення інтервалу QT збільшує ризик аритмогенних подій.

Відсутність багатоцентрових рандомізованих контрольованих випробувань терапії синдромів подовженого та укороченого інтервалу QT відображає як відносну рідкість цих захворювань, так і велику кількість генетичних типів, що мають суттєві відмінності щодо клінічних особливостей та тяжкості перебігу.

Пацієнти з дуже низьким ризиком раптової смерті (наприклад, носії похилого віку з нормальною тривалістю інтервалу QT) зазвичай не вимагають лікування, але повинні уникати прийому ліків, що подовжують інтервал QT.

Основним лікувальним ефектом БАБ є перешкода почастішання ЧСС при фізичному навантаженні та стресі. Лікування БАБ хворих на СУДІ QT проводиться за загальноприйнятими схемами з урахуванням усіх можливих протипоказань. Є дані, що терапія БАБ ефективніша у хворих з LQT1, ніж у хворих з LQT2 та LQT3.

Порівняний з БАБ лікувальний ефект у хворих на СУДІ QT досягається при лівосторонній шийній симпатектомії (ЛШС) (гангліонектомія зірчастого вузла). Враховуючи, що ЛШС є інвазивною операцією, вона показана хворим, які мають протипоказання до БАБ.

1) особи, у яких симптоми розвиваються у ранньому віці до початку пубертатного періоду;

2) хворі з вираженим подовженим інтервалом QT (QTc>500 мс);

3) хворі з повторними аритмогенними синкопами, що виникають на фоні лікування БАБ.

Питання про агресивнішу тактику імплантації ІКД усім носіям мутантних генів, виявленим при сімейному генетичному скринінгу, залишається дискусійним.

Імплантація ІКД настійно рекомендується всім хворим із СУКИ QT для вторинної профілактики раптової серцевої смерті, за винятком випадків, коли є абсолютні протипоказання або відмова пацієнта. У той же час використання ІКД для первинної профілактики раптової смерті достовірно не доведено. Також дуже обмежені дані щодо фармакологічного лікування СУКИ QT, які стосуються переважно лікування SQT1. Одним із препаратів, що подають великі надії, є гідрохінон, що показав стійке подовження інтервалу QT та зменшення епізодів шлуночкової тахікардії.

Подовження та укорочення інтервалу QT нерідко зустрічається у клінічній практиці і може бути причиною раптової смерті хворих. Своєчасна діагностика дозволяє вибрати оптимальну тактику лікування та дійсно врятувати життя таким пацієнтам. Тому знання методів діагностики та лікування синдромів подовженого та укороченого інтервалу QT необхідне лікарям усіх спеціальностей у їхній повсякденній роботі.

1. Школьнікова М.А. Первинний, спадковий синдром подовженого інтервалу QT // Синдром подовженого інтервалу QT/Под ред. М.А. Школярової. М.: Медпрактика, 2001. С. 9-45.

2. Gollob MH, Redpath CJ, Roberts JD. The Short QT Syndrome: Proposed Diagnostic Criteria // J. Am. Coll. Кардіол. 2011. Vol. 57. P. 802-812.

3. Nachimuthu S., Assar M.D., Schussler J.M. Drug-induced QT Interval Prolongation // Ther. Adv. в Drug Safe. 2012. Vol.3 (5). P.241-253.

4. Rautaharju P.M., Surawicz B., Gettes L.S. AHA/ACCF/HRS Recommendations for Standardization and Interpretation of Electrocardiogram: Part IV: ST Segment, T and U Waves, and QT Interval: A Scientific Statement З American Heart Association Electrocardiography and Arrhythmias Committee, Council on Clinical Cardiology; American College of Cardiology Foundation; і архітектора мистецтва: спрямована на національну соціуму для комп'ютеризованої електрокардіології // Circulation. 2009. Vol. 119. P.e241-e250.

5. Goldenberg I., Moss A.J., Zareba W. QT Interval: Якою мірою є і яка є «Normal» // J. Cardiovasc. Electrophysiol. Vol.17. P. 333-336.

6. Viskin S. QT interval: Too long, too short або just right // Heart Rhythm. 2009. Vol. 6. №.5. P. 711-715.

7. Schwartz PJ. та ін. Diagnostic criteria for long QT syndrome. An update // Circulation. 1993. Vol. 88. P. 782-784.

8. Khan L.A. Long QT Syndrome: Diagnosis and Management // Amer. Heart J. 2002. Vol.143 (1)

9. Roden D.M. Long-QT Syndrome // N. Engl. J. Med. 2008. Vol. 358. P.169-176.

10. Roden D.M., Viswanathan P.C. Genetics of acquired long QT syndrome // J. Clin. Invest. 2005. Vol. 115. P. 2025-2032.

11. Morita H. Wu J. Zipes D.P. The QT syndromes: long and short // Lancet. 2008. Vol. 372. P. 750-763.

12. Patel C., Yan G.-X., Antzelevitch C. Short QT Syndrome: від Bench до Bedside // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2010. Vol.3. P.401-408.

13. Bjerregaard P., Nallapaneni H., Gussak I. Short QT interval у клінічній практикі // Journal of Electrocardiology. 2010. Vol. 43. P. 390-395.

14. The Cardiac Society of Australia and New Zealand (CSANZ). Guidelines for diagnosis and management of Familial Long QT Syndrome 2011. http://www.csanz.edu.au/documents/guidelines/clinical_practice/Familial_Long_QT_Syndrome.pdf

Стрімке збільшення поширеності цукрового діабету (ЦД) – одна з глобалів.

У 1959 р. М. Принцметал описав захворювання серця, пов'язане зі спазмом коронарних артерій.

Зареєструйтесь зараз та отримайте доступ до корисних сервісів

Медичні калькулятори
Список обраних статей за Вашою спеціальністю
Відеоконференції та багато іншого

Зареєструватись

Вступ

Синдром укороченого інтервалу QT (Short QT Syndrome; ShortQTS)є рідкісним захворюванням, поширеність якого у популяції нині невідома. Зв'язок укороченого інтервалу QT з пароксизмами миготливої аритмії та фібриляцією шлуночків вперше описано I. Gussak у 2000р.
Основними клінічними проявами захворювання є синкопальні стани, обумовлені пароксизмами шлуночкової тахікардії, що супроводжується підвищеним ризиком раптової серцево-судинної смерті, випадки якої описані у хворих усіх вікових груп. Досить часто захворювання проявляється також пароксизмами миготливої аритмії.
Спадкування захворювання здійснюється за аутосомно-домінантним типом.

Епідеміологія

Поширеність захворювання на популяції невідома.

Етіологія

Укорочення інтервалу QT викликають мутації в генах калієвих каналів, що призводять до посилення генерованих ними струмів К+, укорочення тривалості фази реполяризації потенціалу дії та зменшення тривалості рефрактерних періодів збудливих тканин серця, що супроводжується зменшенням довжини хвилі збудження, що спричиняє виникнення .

Класифікація

Описано 3 молекулярно-генетичні типи синдрому (табл. 1). Дані мутації виявляють лише у 20% хворих на синдром укороченого інтервалу QT.Таблиця 1.Молекулярно-генетична класифікація синдрому укороченого інтервалу QT

Діагностика

Характерними змінами ЕКГ при даному синдромі є зменшення тривалості інтервалів QT/QTc і високий симетричний зубець T у правих прекордіальних відведеннях (рис. 1).

Мал. 1.ЕКГ пацієнта із синдромом укороченого інтервалу QT. Високоамплітудні симетричні зубці T у V2–V4. QT = 220 мс.В даний час діагностично значущою вважається тривалість QTc ≤330 мс.
Діагноз синдрому укороченого інтервалу QT також правомочний при тривалості QTс<360 мс в тех случаях, когда выявлена генетическая мутация, и/или семейный анамнез отягощен случаями внезапной сердечно-сосудистой смерти, и/или синдром укороченного интервала QT установлен у родственников больного, а также у тех лиц, которые пережили ВСС при отсутствии у них органического поражения сердца.
Проведення ЕФІ безсимптомним хворим має значення у стратифікації ризику ВСС. Дослідження дозволяє підтвердити скорочення ефективних рефрактерних періодів міокарда передсердь та шлуночків, що зазвичай становить 120–180 мс. Індукція ФЖ та ФП при проведенні ЕФІ реєструється при цьому захворюванні у 90% випадків.
Наразі рутинне проведення молекулярно-генетичних досліджень для діагностики захворювання не рекомендовано. Доцільно проведення селективних молекулярно-генетичних досліджень близьких родичів хворого при виявленні у нього патогномонічного даного захворювання мутації.

Диференційна діагностика

Синдром укороченого інтервалу QT слід диференціювати від інших можливих причин синкопальних станів, враховуючи відносно молодий вік хворих, передусім від епілепсії та вазо-вагальних непритомностей, а також від інших вроджених шлуночкових порушень ритму серця.

Тим не менш, ЕКГ-ознаки деяких захворювань, а тим більше їх клінічні прояви необхідно знати лікаря будь-якої спеціальності, оскільки за відсутності лікування вони можуть спровокувати раптову смерть пацієнтаСаме таким захворюванням є синдром подовженого інтервалу QT.

За що відповідає інтервал QT?

Таким чином, інтервал QT на ЕКГ характеризує проведення імпульсу по волокнах Пуркіньє в стінці шлуночків, точніше той час, за який електричне збудження міокарда забезпечує систолу (скорочення) шлуночків.

У нормі інтервал QT становить щонайменше 0.36 сек і трохи більше 0.44 сек.Зазвичай студенти та лікарі використовують таку шпаргалку – на звичайній ЕКГ зі швидкістю руху стрічки 50 мм/сек кожна маленька клітинка (1 мм міліметрового паперу) відповідає періоду часу в 0.02 секунди, а кожна велика клітина (що включає п'ять маленьких) відповідає 0.1 секунді. Іншими словами, інтервал QT в нормі повинен становити не менше трьох з половиною великих клітин і трохи більше чотирьох із половиною великих клітин.

QTс = QT/√RR,

QTс = QT/ 3 √RR, де RR – відстань між зубцями R двох сусідніх комплексів.

У чому відмінності укорочених та подовжених інтервалів QT та PQ?

У студентів медиків і пацієнтів іноді може виникнути плутанина з термінологією. Щоб запобігти цьому, необхідно чітко усвідомити, за що відповідає інтервал PQ, а за що QT, і в чому різниця між укороченням та подовженням інтервалу. Як уже було сказано, аналіз інтервалу PQ необхідний для оцінки провідності між передсердями та шлуночками, а інтервалу QT – для оцінки внутрішньошлуночкової провідності.

Отже, подовження PQінакше можна розцінити як , тобто чим довше інтервал, тим більший період часу проводиться імпульс через атрио-вентрикулярное з'єднання. При повному блоці гемодинаміка може значно порушитись, супроводжуючись вкрай низькою частотою серцебиття (менше 20-30 за хвилину), а також низьким серцевим викидом, недостатнім для забезпечення припливу крові до головного мозку.

Укорочення інтервалу PQ (Докладніше) означає зменшення часу проведення імпульсу через атрио-вентрикулярное з'єднання – що коротше інтервал, тим швидше проходить імпульс, а звичайному ритмі скорочень серця відбувається постійний “скидання” імпульсів від передсердь до желудочкам. Найчастіше такий феномен характерний для синдрому Клерка-Леві-Кристеско (CLC-синдром) та для синдрому Вольфа-Паркінсона-Уайта (). Останні синдроми теж загрожують ризиком розвитку пароксизмальних шлуночкових тахікардій з ЧСС понад 200 за хвилину.

Подовження інтервалу QTвідображає збільшення часу проведення збудження по шлуночкам, але подібна затримка імпульсу призводить до виникнення передумов для формування механізму re-entry (механізму повторного входу хвилі збудження), тобто для повторної циркуляції імпульсу в тому самому патологічному осередку. Таке вогнище циркуляції імпульсу (гіпер-імпульсація) здатне спровокувати пароксизм.

Укорочення QTхарактерно для швидкого проведення імпульсу по шлуночках, знову ж таки з виникненням пароксизмальної та шлуночкової тахікардії. Вперше даний синдром (Short QTS) описаний 2000 року, а поширеність його серед населення нині ще мало вивчена.

Причини подовженого інтервалу QT

Причини цього захворювання на сьогоднішній день вивчені досить добре. Виділяють дві форми синдрому подовженого QT – обумовлені вродженими та набутими факторами.

Вроджена формає рідкісною патологією (близько 1 випадку на 10 тисяч немовлят) і, як правило, поєднується з вродженою глухотою. Вона обумовлена генетичними змінами у структурі генів, що кодують відповідні білки на мембранах кардіоміоцитів. У зв'язку з цим проникність мембрани змінюється, сприяючи зміні скоротливості клітини. Через війну проведення електричного порушення здійснюється повільніше, ніж у нормі – виникає повторна циркуляція імпульсу в осередку.

Генетично обумовлена форма синдрому подовженого інтервалу QT, що поєднується з вродженою глухонімотою, називається синдромом Джервелла-Ланге-Нільсена, а форма, що не супроводжується глухонімотою – синдрому Романа-Уорда.

Набута форма подовженого інтервалу QTможе бути обумовлена побічними ефектами, що застосовуються для базової терапії інших порушень ритму - миготливої аритмії, тріпотіння передсердь та ін Зазвичай аритмогенний побічний ефект мають хінідин і соталол (соталекс, сотагексал та інші торгові назви). Крім прийому антиаритміків, виникнення подовженого інтервалу QT може виникати при внутрішньочерепних крововиливах, отруєннях алкоголем, а також при .

Як клінічно проявляється синдром подовженого QT?

Симптоматика вродженої форми синдрому починає виявлятися ще дитячому віці. Якщо дитина народилася глухонімою, лікар уже має право запідозрити синдром Джервелла-Ланге-Нільсена. Якщо дитина добре чує і здатний видавати звуки (гуління, мова), але в нього спостерігаються епізоди втрати свідомості, необхідно подумати про синдром Романа-Уорда. Втрата свідомості може спостерігатися під час крику, плачу, стресу або за фізичного навантаження. Зазвичай непритомність супроводжується частим пульсом (понад 150-200 за хвилину) і відчуттям прискореного серцебиття - серце тріпоче в грудях. Епізоди непритомності можуть виникати як рідко, так і до кількох разів на день.

Діагностика подовженого QT

Збільшення тривалості інтервалу QT від початку зубця Q до закінчення зубця T.
Дуже висока частота серцевих скорочень (150-200 і більше) з широкими деформованими комплексами QRST при пароксизмі шлуночкової тахікардії.
Синусова брадикардія у період між нападами.
Негативний або сплощений зубець Т, і навіть депресія сегмента ST.

Лікування синдрому подовженого QT

Тактика лікування вроджених форм захворювання передбачає призначення медикаментозної терапії, а разі відсутності ефекту від лікування – .

Медикаментозна терапіяполягає у прийомі бета-адрено-блокаторів (метопролол, бісопролол, небівалол та ін) згідно з віковим дозуванням, які здатні запобігти пароксизмам шлуночкової тахікардії. Якщо ж відзначається стійкість до терапії, пацієнту показана встановлення стимулятора, що має функцію . Тобто ЕКС вловлює початок шлуночкової тахікардії та, здійснюючи електричне “перезавантаження” серця, сприяє збереженню нормального серцевого ритму та адекватного серцевого викиду.

При набутій формі цілком достатньо скасування антиаритміка, що приймаєтьсяз корекцією антиаритмічної терапії іншими препаратами

Ускладнення та прогноз

З ускладнень даного синдрому, звичайно, слід відзначити раптову серцеву смерть, викликану шлуночковою тахікардією, що перейшла в наступну асистолію (зупинкою серця).

Згідно з проведеними дослідженнями, прогноз даного синдрому без лікування несприятливий,оскільки синдром подовженого інтервалу QT зумовлює розвиток раптової серцевої смерті 30% всіх випадків. Саме тому даний синдром вимагає пильної уваги лікарів кардіологів і аритмологів, оскільки за відсутності ефекту від медикаментозної терапії, що проводиться, єдиним методом, здатним продовжити життя дитині з вродженою формою синдрому, є імплантація ЕКС. При його встановленні прогноз для життя та здоров'я стає сприятливим, оскільки достовірно збільшується тривалість життя, а також покращується його якість.

Відео: про синдром подовженого QT

Протягом останніх 10 років з'явилися публікації про наявність у деяких хворих з ідіопатичною шлуночковою тахікардією скорочення інтервалу QT. Відомо наявність двох форм цього синдрому: 1) постійної; 2) транзиторну. Друга форма проявляється у зв'язку з урідженням ритму серця, тоді як на першу частота ритму не впливає.
В даний час пропонується для діагностики укороченого QT як критерій використовувати тривалість коригованого інтервалу QT 300 мс і менше (рис. 30). Клінічні прояви у таких хворих характеризуються наявністю відчуття серцебиття, перебоїв у роботі серця, запаморочень, непритомності, а також наявністю в сім'ї випадків раптової смерті в молодому віці, починаючи з раннього дитячого віку (протягом 1-го року життя). Захворювання зустрічається в осіб чоловічої та жіночої статі, успадковується за аутосомально-домінантним типом.
Минуще скорочення інтервалу QT може бути зумовлене не тільки генетичними порушеннями, але й іншими причинами (гіпертермією, збільшенням вмісту кальцію або калію в плазмі, ацидозом, порушенням тонусу автономної нервової системи). Тому при діагностиці синдрому укороченого інтервалу QT потрібно виключити його вторинний характер.
Генетичні дослідження серед членів сім'ї таких хворих поки що дуже обмежені. Перші дані свідчать, що ймовірно генетичні порушення в різних сім'ях можуть бути різними. Зокрема, у дослідженні R. Brugada із співавт. ідентифіковано 2 види мутації, що викликають зміни у складі амінокислот, що містяться в кардіальному каналі, що регулює транспорт іонів калію (Ikr каналу HERG). Ця мутація призводить до порушення іонного струму Ikr, що спричиняє появу гетерогенності у тривалості потенціалу дії та тривалості рефрактерних періодів.
Молекулярні генетичні порушення у таких хворих локалізуються у шлуночках та передсердях. Тому у них спостерігаються як шлуночкові, так і надшлуночкові порушення ритму.
При обстеженні хворих із укороченим інтервалом QT не виявляється жодних структурних змін із боку серця. Під час електрофізіологічного дослідження серця у всіх хворих визначається скорочення рефрактерних періодів у передсердях та шлуночках і у частини з них встановлюється наявність зниження порога фібриляції шлуночків.

У членів таких сімей клінічні прояви захворювання можуть різко відрізнятися та обмежуватися лише наявністю відчуття запаморочення, у частини з них виникають непритомні стани, які в деяких випадках закінчуються раптовою смертю.
Критерії діагностики синдрому укороченого QT:

тривалість інтервалу QT 3300 мс (рис. 30);
випадки раптової смерті в сім'ї у молодому віці;
наявність укороченого інтервалу QT у деяких членів сім'ї;
скорочення рефрактерних періодів передсердь та шлуночків, що виявляються за допомогою внутрішньосерцевої електрокардіостимуляції;
зниження порога фібриляції передсердь та шлуночків під час програмованої електрокардіостимуляції.

Перше повідомлення про синдром короткого QT(CK QT, або SQTS) у 4 пацієнтів з інтервалом QT< 300 мсек было вызвано возникновением ФП во время брюшной операции у девочки с очень коротким интервалом QT. Через несколько лет были опубликованы данные о новых случаях, вызвавшие большой интерес. Информации о CK QT пока еще мало.

Ідентифіковано три різні гениз мутаціями, що викликають QT СК. Усі вони пов'язані з іншими каналопатиями із залученням потоку К+ збільшення функції. CK QT та СУ QT дійсно близько пов'язані.
SQT1пов'язаний з мутацією KCNH2 (ген довжина LQT2), що призводить до збільшення струму IKr. SQT2 пов'язаний з мутацією KCNQ1 (ген для LQT1), що викликає збільшення струму IK. SQT3 пов'язаний з мутацією KCNJ2 (ген синдрому Andersen-Tawil), що призводить до збільшення струму Ik1.

Крім очевидно відрізняється формихвилі Т при SQT3, що характеризується майже нормальною фазою наростання і швидкою фазою зниження, немає відмінних особливостей для визначення CK QT. Однак це може свідчити про недостатність знань у цьому питанні.

Основна ознака синдрому короткого інтервалу QT- Короткий інтервал QT. Про можливе наявність «мовчазних» носіїв мутації, досить поширених при LQT6, нині відсутні повідомлення для СК QТ. Нещодавно абсолютною величиною, що вказує на СК QТ, вважали інтервал QТ 300-320 мсек, з невеликим розкидом даних.

Однак ці виміри мають бути зроблені при ЧСС< 80 уд/мин, поскольку один из отличительных признаков СК зависит от ЧСС. Важно, что у детей трудно определить СК QT. В диагностическом процессе необходимо исключить вторичные причины СК QT, такие как гиперкальциемия, гиперкалиемия, гипертермия, ацидоз и применение дигоксина.

Інше основне клінічне прояв синдрому короткого інтервалу QТ- Частий передсердний та шлуночковий ритми, в т.ч. фібриляція. СК QT слід підозрювати у хворих із коротким інтервалом QT(< 350 мсек) и ФП либо первичной ФЖ, с семейным анамнезом ВСС или остановкой сердца, или SIDS. Недавно поступило сообщение о 3 младенцах в возрасте < 1 года с мутацией KCNQ1 и эффектами, типичными для СК QT, которым был поставлен диагноз SIDS.

Таким чином, синдром короткого інтервалу QTслід розглядати як одну з каналопатій, що викликають синдром ВС у дітей, де QT також відіграє істотну роль. Ця концепція була підтверджена нещодавньою інформацією про виявлення у немовляти з мутацією KCNQI скорочення тривалості ПД із серцевими симптомами у внутрішньоутробному періоді та діагностованим СК QТ після кесаревого розтину.

У небагатьох пацієнтів, Яким проводили електрофізіологічне дослідження, ефективні рефрактерні періоди передсердь та шлуночків були короткими (140-150 мсек). Майже у всіх цих пацієнтів індукували ФЖ або тріпотіння.

Поки не ясно, як вести хворих із синдромом короткого інтервалу QТщо значною мірою пов'язано з невеликою кількістю пацієнтів та обмеженим періодом спостереження. Враховуючи високий ризик ВСС та нестачу лікарських засобів з доведеною ефективністю у запобіганні ВСС, рекомендують встановити ІКД для вторинної профілактики ФЗ. ІКД слід рекомендувати також пацієнтам з метою первинної профілактики ФР. Рішення про встановлення ІКД є важким, т.к. відсутні параметри стратифікації пацієнтів із високим ризиком ЗС.
Є повідомлення про невиправдані нанесенняелектричних розрядів ІКД через неадекватну оцінку ним зубця Т, що також створює проблему профілактичної імплантації приладу.

Йде постійний пошук антиаритмічних засобівособливо для дітей. Соталол, ібутилід та флекаїнід виявилися неефективними, але хінідин нормалізував інтервал QT у спокої у невеликої кількості пацієнтів. Ці зміни супроводжувалися подовженням ефективного рефрактерного періоду шлуночків.