Пухлина в клиноподібній пазусі носа. Симптоми злоякісних пухлин порожнини носа. Лікування доброякісних пухлин носа та приносових пазух

Рак носа досить рідкісне онкологічне захворювання, початкових стадіях розвивається безсимптомно. Починається захворювання з незначних проявів: хронічної закладеності та утворення гною у придаткових пазухах.

Рак носа переважно діагностують у людей похилого віку. У 75% пухлина вражає зону гайморових пазух, рідше – носову порожнину та всього 1–2% – зону лобового синуса.

Причини раку носової порожнини

На сьогоднішній день медики не можуть назвати конкретні причини онкологічних захворювань порожнини носа та придаткових пазух. Але фахівці виявили три групи факторів ризику, які здатні спровокувати виникнення злоякісного новоутворення:

Професійна діяльність, пов'язана з регулярним впливом канцерогенів: деревним та шкіряним пилом; хромом, нікелем та формальдегідом; волокнами тканини та мінеральними маслами.
Доброякісні утворення та хронічні захворювання порожнини носа: риніти, синусити, поліпи.
Шкідливі звички: куріння та зловживання алкогольними напоями.

Дослідження показали, що поряд з перерахованими факторами існує небезпека розвитку злоякісного новоутворення під впливом радіотерапії у людей зі спадковою ретинобластомою.

Симптоми та форми

Діагностувати рак на ранніх стадіях захворювання практично неможливо. Як правило, виявлення відбувається, коли хвороба вже перейшла у тяжку форму і потрібне агресивне лікування.

Симптоматика раку носа та приносових пазух:

респіраторні порушення, задишка;
носові кровотечі;
розлад нюху;
серозно-гнійні виділення;
погіршення зору, у тяжких випадках часткова або навіть повна сліпота;

біль і тяжкість в області очних ямок, підвищена сльозотеча;
сильний, що не проходить головний біль;
тяжкість у щелепі, рухливість та випадання зубів;
збільшення шийних лімфовузлів;
відчуття тиску та болі у вухах.

При виявленні таких ознак необхідно терміново пройти медичне обстеження.

Форми раку

Класифікація раку може бути різною. Залежно від розташування новоутворення випадки раку поділяються на п'ять видів:

носової порожнини;
гайморових пазух;
лобових пазух;
клиноподібної пазухи;
етмоїдальних осередків.

Враховуючи гістологічну будову, патологія ділиться ще на сім типів пухлин:

Найбільш поширений плоскоклітинний тип раку. Він вражає шийний відділ та голову. Первинна симптоматика дуже схожа на ознаки синуситу. Пізніше може виявлятися набряком вилиць, випаданням зубів, випинання ока або деформацією обличчя.
Ще одна з найпоширеніших форм - аденокарцинома. При цьому захворювання починається з аденоматозних клітин, які знаходяться в носовій порожнині та виробляють слиз. Аденокарцинома супроводжується хворобливими відчуттями в області очних ямок і скутістю в нижній щелепі. Що спричиняє погіршення зору та складності при відкритті рота.

Лімфома починається, як правило, із безболісного збільшення лімфовузлів, розташованих на шиї. У міру розростання пухлини патологія може поширитись на латеральні стінки носа та небо. Це призведе до деформації та об'єднання придаткових пазух із порожнинами рота та носа в єдине ціле.
Злоякісна меланома зустрічається набагато рідше, лише у 3% всіх випадків. Виявлення не може через приховане розташування. Меланома найчастіше локалізується в передньому відділі порожнини носа, відрізняється темно-коричневим кольором та горбистістю поверхні.
Відома ще одна форма раку носової порожнини - естезіонейробластома. Зустрічається вкрай рідко і відрізняється тим, що в першу чергу вражає нервові клітини, що розвивається на верхній частині носової порожнини.

Стадії розвитку раку

Для прогнозування та планування лікування розроблено складну класифікацію TNM, де ретельно описано специфікацію кожної стадії формування пухлини. Але існує і більш простий спосіб класифікації:

I стадія - новоутворення перебуває лише у одному відділі носової порожнини чи околоносовом синусі.
ІІ стадія - пухлина переходить на кістки, що оточують навколоносові пазухи, кістки носа та неба, але не поширюється за межі відділу або синуса.
III стадія – рак стоншує та руйнує кісткові тканини, поширюється в сусідні відділи носової порожнини, метастазує у лімфовузли.
IV стадія – пухлина вражає парні кістки лицевого черепа, проростає в нижню щелепу та поширюється на шкіру обличчя.

Надзвичайно рідко злоякісні пухлини носової порожнини дають віддалені метастази в печінку чи легені. Зазвичай високодиференційовані метастазують регіонарні лімфовузли. При низькодиференційованих новоутвореннях діагностуються метастази на ураженому та протилежному боці.

Методика лікування залежить від стадії захворювання. Якщо рак виявлено на ранній стадії, проводять комплексне лікування, яке включає видалення пухлини і запобігання появи метастаз за допомогою променевої терапії. При ураженні твердого піднебіння необхідно оперативне хірургічне втручання.

Якщо пухлина поширилася в область основи черепа, вона вже неоперабельна. У цьому випадку лікування проводять променевою та хіміотерапією.

Щоб захистити себе та свій організм від злоякісних новоутворень, слід вести здоровий спосіб життя, зміцнювати імунітет, правильно харчуватися та по можливості не контактувати зі шкідливими хімічними речовинами.

Рак носа і навколоносових пазух є злоякісним ураженням епітеліальних, хрящових, кісткових і сполучнотканинних клітин носової області. Такі новоутворення характеризуються атиповим та безконтрольним зростанням патологічної тканини, яка проникає у сусідні структури та утворює метастази. Рак носанайчастіше зустрічається у чоловіків старшого віку.

Рак носа та його причини

У процесах утворення ракового ураження носових тканин важливе значення належить таким факторам:

Хронічні запально-деструктивні процеси носової та гайморової порожнин (поліпи, синусити).
Наявність доброякісних новоутворень, здатних до ракового переродження.
Умови роботи за умов впливу канцерогенних речовин.
Гостро травматичне пошкодження кісткових структур лицьової області.
Зловживання алкоголем та тютюнопаління.

Рак носа: симптоми та ознаки захворювання

Рак носа, Як правило, починається з малозначних на перший погляд проявів у вигляді хронічної закладеності носових ходів з подальшим утворенням гнійних виділень. Ступінь перекриття просвіту повітроносних шляхів залежить від локалізації злоякісного процесу. , що виникає у нижній частині перегородки, проявляється вже на ранніх стадіях симптом непрохідності носового ходу. Патологія верхньої області носової раковини викликає дискомфорт та біль лише на пізньому етапі зростання.

Рак носа, симптомиякого вказують на 3-4 стадію, супроводжується також реактивними кровотечами. Чим більше, тим інтенсивніше і частіше спостерігаються кров'яні виділення з носа. Нерідко раковий процес носової порожнини провокує гнійне запалення середнього вуха та євстахієвої труби.

Також симптоми раку носа включають напади різкого болю в лицьовій ділянці та больовий синдром на кшталт мігрені.

Рак пазух носа: симптоми

Крім загальних проявів раку носової порожнини, гайморової пазухи здебільшого викликають біль на ранньому етапі розвитку. Внаслідок проростання пухлини в альвеолярний відросток верхньої щелепи у пацієнтів спостерігається розм'якшення твердого піднебіння з утворенням випинання слизової оболонки. Зростання патологічної тканини у бік очної ямки клінічно проявляється деформацією нижньої очної стінки.

Рак пазухи носа при поширенні на область жувальних м'язів викликає патологічну контракту (порушення змикання верхніх та нижніх щелеп).

Діагностика раку носа та пазух носової порожнини

Первинне визначення злоякісного ураження носових тканин здійснює отоларинголог, який в ході візуального огляду може виявити поліпоподібне розростання слизової оболонки з поверхнею, що кровоточить або гнійною. Підозра на рак носає показанням для невідкладної консультації лікаря-онколога.

Діагностика раку носа складається з наступних етапів:

Обстеження носових ходів та пазух за допомогою спеціального збільшувального приладу.
Загальний аналіз крові та визначення рівня онкомаркерів.
Рентгенологія. Дане дослідження включає проведення рентгенівського опромінення з вивченням знімка у бічній та прямій проекції. виявляє себе у вигляді осередку затемнення з нерівними краями. Рентгенологічне обстеження визначає організацію та розповсюдження ракової пухлини.
Комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія, яка за допомогою цифрової обробки результатів дослідження дозволяє з високою точністю визначити структуру та розташування злоякісного новоутворення.
Біопсія – це найточніший спосіб встановлення остаточного діагнозу. Дана методика полягає в пункційному паркані невеликої ділянки ураженої тканини та проведенні гістологічного та цитологічного аналізу біологічного матеріалу. визначає тканинну приналежність раку та стадію розвитку онкології.

Методи лікування злоякісних новоутворень носа

Початкові стадії ракового ураження носа піддаються комбінованому лікуванню, яке полягає у проведенні хірургічної операції з подальшим опроміненням раку. Оперативне втручання включає повне видалення патологічних тканин. Після операції зону злоякісного зростання піддають дії високоактивних рентгенологічних променів.

Виявлення метастатичного ураження регіональних лімфатичних вузлів вважається прямим показанням до їхнього радикального висічення спільно з навколовузловою клітковиною.

У разі проростання ракової пухлини в основу черепа, видалити злоякісні тканини практично не можливо. Тому терапія такої форми раку має на увазі інтенсивну променеву терапію в поєднанні з локальним застосуванням цитостатичних засобів і . Хіміотерапія спрямовано знищення мутованих клітин з допомогою ліків.

При залученні до ракового процесу тканин орбіти або твердого піднебіння зберігається можливість радикального видалення пухлини. Після такого оперативного втручання пацієнтам зазвичай потрібна пластична операція з відновлення дефекту кісткової тканини.

Прогноз раку носа

Результат протиракової терапії здебільшого позитивний. Так, відсоток післяопераційної виживання при діагнозі рак носа становить 40-70%.

Прогноз раку носових порожнин багато в чому залежить від стадії ураження. На першій стадії практично у 100% онкохворих відбувається повне одужання. Результат онкології носа на останніх стадіях з утворенням множинних метастазів у регіональних лімфатичних вузлах погіршується. Згідно зі статистичними даними, післяопераційне виживання хворого на 4 стадії не перевищує 10%, тому так важливо діагностувати рак носаі його симптомиякомога раніше.

Слід зазначити, що хворим після проведеної хірургічної операції рекомендують надходити регулярні профілактичні огляди.

Злоякісні пухлини порожнини носа становлять до 1,5% усіх злоякісних новоутворень та діагностуються переважно у жителів Східної Азії та Китаю. Страждають на дане захворювання частіше особи похилого та старечого віку, однаково і чоловіки, і жінки. На жаль, як і багато інших онкологічних захворювань, злоякісні новоутворення порожнини носа і приносових пазух на ранніх стадіях розвитку, коли вони добре піддаються лікуванню, протікають практично або абсолютно безсимптомно і проявляють себе, лише коли хвороба запущена і необхідно вельми агресивне лікування. .

У цій статті ми спробуємо розібратися в тому, чому виникають злоякісні пухлини порожнини носа, як вони проявляються, який алгоритм діагностики та принципи лікування цієї групи захворювань.

Причини виникнення злоякісних новоутворень порожнини носа та навколоносових синусів

Фактори, що впливають на слизову оболонку носа і провокують переродження клітин злоякісні, можна розділити на 3 групи:

Професійні шкідливості. Регулярна тривала дія шкідливих речовин на виробництві нерідко призводить до патологічних змін слизових дихальної системи, у тому числі носа та його придаткових пазух. Найбільшу небезпеку становлять:

обробка деревини;
обробка шкіри;
Виробництво нікелю.

Хронічні запальні захворювання порожнини носа та приносових пазух:

риніти;
риносинусити;
синусити (гайморит, фронтит, …).

Шкідливі звички протягом тривалого часу:

куріння (вплив на слизові оболонки нікотину);
прийом алкоголю.

Також варто зазначити, що до певної міри канцерогенною дією має контрастну речовину, що вводиться в пазухи носа з метою діагностики їх захворювань – фторотраст.

Класифікація та статистичні дані злоякісних новоутворень порожнини носа та навколоносових синусів

Вдихання тютюнового диму (активне або пасивне куріння) підвищує ймовірність розвитку у людини злоякісної пухлини носа або приносових пазух.

Залежно від локалізації в носоглотці злоякісні новоутворення поділяються на:

злоякісні новоутворення передньої стінки носоглотки;
злоякісні новоутворення задньої стінки носоглотки;
злоякісні новоутворення верхньої стінки носоглотки;
злоякісні новоутворення бічної стінки носоглотки;
злоякісні новоутворення іншої локалізації

Макроскопічно розрізняють 2 форми злоякісних пухлин:

екзофітну (новоутворення росте в порожнину носа або пазухи; являє собою гладкий або бугристий вузол на широкій підставі, покритий слизовою оболонкою; на пізніх стадіях розвитку вузол покривається виразками і розпадається);
ендофітну (пухлина росте в товщу тканин; являє собою щільний бугристий інфільтрат; виразкується тільки тоді, коли досягає досить великих розмірів – після цього виглядає як виразка з брудно-сірим дном).

Відповідно до міжнародної гістологічної класифікації злоякісні новоутворення носа та придаткових пазух можна розділити на 7 великих груп.

Епітеліальні пухлини

Плоскоклітинний рак.
Перехідноклітинний рак.
Аденокістозний рак, чи циліндрома.
Аденокарцінома.
Мукоепідермоїдний рак.
Недиференційований рак.
Інші види раку.

Пухлини м'яких тканин

Злоякісна гемангіоперицитома.
Фібросаркому.
Рабдоміосаркома.
Нейрогенні саркоми.
Злоякісна фіброксантома.
Інші.

Пухлини хряща та кістки

Хондросаркому.
Остеосаркому.
Інші.

Пухлини лімфоїдної тканини

Лімфосаркому.
Ретикулосаркому.
Хвороба Ходжкіна.
Плазмоцитома.

Змішані пухлини

Краніофарингіома.
Меланома.
Естезіонейробластома.
Інші.

Некласифіковані пухлини.
Вторинні пухлини.

Згідно зі статистичними даними, епітеліальні пухлини становлять 70-75% злоякісних новоутворень порожнини носа, до решти 25-30% відносяться неепітеліальні пухлини.

Існує класифікація за системою TNM, яка застосовується для двох пазух – гайморової та ґратчастої, де T позначає та дає характеристику первинної пухлини; N – визначає метастатичний ураження лімфатичних вузлів; М – наявність чи відсутність віддалених метастазів.

Для гайморової та ґратчастої навколоносових пазух існують власні значення Т згідно з класифікацією:

Рак гайморової пазухи:

Т1 – новоутворення обмежене слизовою оболонкою, ерозій та ознак деструкції кістки немає;
Т2 – новоутворення з ознаками ерозії чи деструкції кісткових структур;
Т3 - новоутворення з пазухи поширюється в одну з наступних структур: нижня або внутрішня стінка очної ямки, ґратчастий синус, шкіра щоки;
Т4 – новоутворення поширюється на структури очниці та/або будь-яку із зазначених далі структур: задня гратчаста або клиноподібна пазуха, гратчаста пластинка, м'яке небо, носоглотка, скронева ямка, крилоподібна частина верхньої щелепи, основа черепа.

Рак гратчастої пазухи:
Т1 - новоутворення знаходиться лише в зоні пазухи, ерозія кістки може бути, може - ні;
Т2 - новоутворення проростає в порожнину носа;
Т3 – новоутворення поширюється на передній відділ очниці та/або верхньощелепний синус;
Т4 - новоутворення поширюється в область верхівки очної ямки, порожнину черепа, лобову або клиноподібну пазухи, на шкіру носа.

Т0 – первинна пухлина не визначається;

Тx - для оцінки первинної пухлини даних недостатньо;

Тis – преінвазивна карцинома;

Nx – для оцінки регіонарних лімфовузлів недостатньо даних;

N0 – ознаки ураження лімфатичних вузлів відсутні;

N1 – на боці ураження виявлено метастази в одному лімфовузлі до 3 см у діаметрі;

N2 - є метастази в одному або більше лімфовузлах на стороні ураження, не більше 6 см в діаметрі, або двосторонні метастази в шийний лімфовузлах, або протилежної сторони не більше 6 см в діаметрі:

N2a - метастази в одному лімфовузлі на стороні ураження, не більше 6 см у діаметрі;
N2b – метастази у кількох лімфовузлах за ураження, трохи більше 6 див діаметрі;
N2c – двосторонні метастази у лімфовузлах або з протилежного боку, не більше 6 см у діаметрі.

N3 – метастази у лімфовузлах розміром понад 6 см.

Мх – наявність метастазів інших органах може бути визначено;

М0 - віддалені метастази відсутні;

М1 – віддалені метастази.

Різні комбінації Т, N та М визначають 4 стадії злоякісних новоутворень порожнини носа:

Ст. 0 - ТisN0M0;

Ст. I - T1N0M0;

Ст. II – T2N0M0;

Ст. III – T1–2N1M0 або T3N0–1M0;

Ст. IVA - T4N0-1M0;

Ст. IVB - ЛюбаN2-3M0;

Ст. IVC - ЛюбаNлюбаM1.

У 75 % випадків злоякісні новоутворення порожнини носа та придаткових його пазух розташовані в області гайморової пазухи, 10–15 % випадків припадає на область порожнини носа та ґратчастий лабіринт, а лобова та клиноподібна пазухи уражаються вкрай рідко – у 1–2 % випадків.

Високодиференційовані пухлини у 15% випадків метастазують у регіонарні лімфовузли. Низькодиференційовані пухлини дають метастази як на стороні ураження, так і на протилежному боці. Вкрай рідко при злоякісних новоутвореннях порожнини носа діагностуються віддалені метастази, зазвичай локалізовані в печінці, легенях та кістках.

Клінічні ознаки злоякісних пухлин порожнини носа

Однією з перших скарг хворого при даній патології є помірні головні болі, болі в носі і придаткових пазух.

Симптоматика захворювань цієї групи надзвичайно різноманітна і залежить від виду пухлини, її локалізації та розмірів.

Ранні стадії хвороби, як правило, протікають безсимптомно або зі мізерною клінічною симптоматикою, маскуючись під або синусит. Потім, у міру зростання пухлини, з'являються нові прояви захворювання, що спонукають хворого звернутися до лікаря.

Отже, першими скаргами хворого є скарги на помірні головні болі та болі в області приносових пазух, слизові або слизово-гнійні виділення з носа, постійну закладеність носа, можливо, погіршення нюху. На даному етапі хворому може бути виставлений помилковий діагноз «хронічний риносинусит» та призначено лікування, яке згодом не приносить ефекту. Іноді хворий звертається до лікаря лише тоді, коли виявить на шиї чи під підборіддям збільшений лімфатичний вузол. Грамотного лікаря насторожить цей симптом, і він призначить повне обстеження пацієнта, включаючи біопсію ураженого лімфовузла з метою визначення його клітинного складу.

Інші симптоми захворювання залежать від того, де локалізовано новоутворення та які структури воно ушкоджує:

інтенсивні головні болі і болі в області верхньої щелепи, що іррадіюють у скроню або вухо на стороні ураження, утруднення носового дихання, серозно-гнійні або кров'янисті виділення з носа свідчать про залучення в патологічний процес медіального відділу гайморової (максиллярної);
при ураженні задньозовнішнього відділу максиллярного синуса, коли пухлина проростає в жувальні м'язи, хворого турбують труднощі при відкритті рота та пережовуванні їжі;
пухлини, локалізовані в передньонижньому відділі максиллярного синуса, нерідко проростають у тверде небо та тканини верхньої щелепи, що клінічно проявляється виразкою слизової ясен, розхитуванням зубів, болючим зубним болем; при проникненні пухлини у скронево-нижньощелепний суглоб та жувальні м'язи спостерігається зведення щелеп; якщо новоутворення поширюється на м'які тканини обличчя, зовні визначаються його деформації;
випинання ока (екзофтальм), його звуження, сльозотеча, набряклість та інфільтрація нижньої повіки характеризують пухлину, розташовану в області верхньозадні внутрішнього відділу гайморової пазухи;
пухлини, розташовані в лобових пазухах, протікають з високоінтенсивними болями в області ураження, деформуванням обличчя зі зростанням новоутворення, зміщенням очного яблука назовні і вгору, набряком століття - у разі проростання пухлини в очницю.

Коротко розглянемо окремі види пухлин, що найчастіше діагностуються.

Плоскоклітинний рак порожнини носа та його придаткових пазух

становить від 60 до 70 % всіх пухлин даної локалізації. Найчастіше діагностується у чоловіків. Має вигляд щільних осередків, іноді з виразками, на слизовій оболонці. У міру зростання видозмінюється до м'якого біло-сірого вузла, що заповнює всю порожнину носа. Як і багато інших пухлин, на ранніх стадіях цей вид раку маскується під хронічні синусити, виявляючись закладеністю носа, виділеннями з нього слизово-гнійного характеру, помірними болями в області ураження. На пізніх стадіях з'являється випинання очного яблука, припухлість над виличною кісткою, розхитування та випадання зубів, гіперемія та оніміння частини обличчя, його деформація.

Аденокарцинома порожнини носа

Ця залозиста пухлина зустрічається досить рідко і характеризується досить агресивним перебігом: швидко росте, рано метастазує, врешті-решт покривається виразками і розпадається. З клінічних проявів, малохарактерних інших пухлин, слід зазначити біль біля очей, порушення зору, відчуття тиску у вухах і труднощі при відкриванні рота.

Циліндрому, або аденокістозний рак порожнини носа

Розвивається зі слинних залоз слизової оболонки, що вистилає верхню щелепу. Вражає порожнину носа та гайморову пазуху. Має вигляд щільного великобугристого новоутворення біло-сірого кольору. Проявляється наполегливими головними болями, розхитуванням і болем у зубах, односторонньою закладеністю носа, слизово-гнійними або гнійними виділеннями з носа або носовими кровотечами, сльозотечею, зміщенням очного яблука в напрямку від пухлини, погіршенням зору та обмеженням рухливості очей.

Саркома порожнини носа

Сполучнотканинна пухлина. Досить різке новоутворення, що частіше діагностується у літніх осіб чоловічої статі. Являє собою пухлину округлої форми з чіткими контурами і частково горбистій поверхнею. Покрита слизовою оболонкою. Агресивна: швидко росте, вростаючи в орбіту та порожнину носа. Має тенденцію до виразки та розпаду. На ранніх стадіях проявляється ознаками хронічного синуситу, пізніше приєднуються симптоми невралгії трійчастого нерва, здуття кісток, деформація носа, зміщення очного яблука у напрямку пухлини, здуття кісток, ознаки ураження мозку, симптоми інтоксикації, анемія.

Діагностика злоякісних новоутворень порожнини носа

Діагностичний пошук при захворюваннях цієї групи повинен проводитися отоларингологом за таким алгоритмом:

Збір скарг хворого.
Збір анамнезу захворювання (як давно хворіє, як протікає захворювання, чи звертався раніше до лікаря, чи отримував лікування, яке, чи ефективне воно було) та життя (наявність хронічних захворювань порожнини носа та приносових пазух, умови життя та праці, шкідливі звички).
Огляд порожнини носа – передня та задня риноскопія – вже на цій стадії може бути виявлена пухлина.
Огляд ротової порожнини – фарингоскопія.
Пальцеве дослідження носоглотки.
Візуальне дослідження носоглотки за допомогою спеціального пристрою, фіброскопа – фіброскопія.
У процесі фіброскопії взяття клітин пухлини на дослідження біопсія.
Пункція ураженої пазухи із взяттям пухлинного матеріалу для дослідження.
Аналіз крові вірус Епштейна–Барр – стійке збільшення титрів антитіл щодо нього є непрямим ознакою злоякісного захворювання порожнини носа.
Рентгенографія порожнини носа та його придаткових пазух.
Рентгенографія з контрастуванням кісток лицьового черепа.
Магнітно-резонансна та комп'ютерна томографія.
Діагностична гайморотомія – розтин гайморової пазухи з метою уточнення виду та будови пухлини.
Рентгенографія органів грудної клітини – виявлення метастаз.
УЗД органів черевної порожнини – також виявлення метастаз.

Конкретному хворому, ймовірно, не будуть призначені всі зазначені вище методи обстеження: деякі з них взаємно виключають один одного, а деякі призначаються за наявності певних показань. Необхідний і достатній обсяг дослідження визначає лікар.

Лікування злоякісних захворювань порожнини носа та приносових пазух

Хворому з цією патологією, ймовірно, буде призначено системну або регіональну хіміотерапію.

Лікування захворювань цієї групи підбирається індивідуально кожному хворому і залежить від гістологічного виду пухлини, її розмірів та ушкоджень, нею спричинених. Зазвичай використовують комбінації хіміотерапевтичного, променевого та хірургічного методів.

Перед операцією та/або після неї проводиться системна та регіональна хіміотерапія за спеціальними схемами. Найбільш затребуваними нині є циклофосфан, метотрексат, препарати групи хлоретиламінів (Спіразидин, Сарколізін, Допан, Ендоксан) та етиленіміни (Тепадіна). Регіонарна хіміотерапія є ефективнішою, ніж системна, оскільки при проведенні її в осередку ураження створюється максимальна концентрація лікувальної речовини.

Суть променевої терапії полягає у локальному застосуванні дистанційної телегаматерапії 40-45 грей тривалістю до 1 місяця. Існують і нові, сучасні методи променевої терапії, одним із яких є радіохірургічне лікування – кібер-ніж. Випромінювання максимальної сили у разі направляється у область патологічного вогнища.

Пухлини, діагностовані на 1-2 стадіях, видаляють оперативним шляхом, попередньо здійснивши перев'язку сонних артерій, щоб уникнути масивної крововтрати під час операції. Після операції проводять загальну та регіонарну хіміотерапію або променеву терапію.

Пухлини, діагностовані на 3-4 стадіях, видаляють шляхом екстраназального (із зовнішнім підходом) хірургічного втручання після попередньої перев'язки сонних артерій. Коли пухлину видалили, місце її локалізації наносять клейову композицію, що містить цитостатики. Крім того, перед операцією та після неї хворий проходить курси хіміо- та променевої терапії.

Якщо пухлина проникає в череп, операція проводиться за участю оториноларинголога, так і нейрохірурга. Для створення шляху ефективного відтоку рідини встановлюють люмбальний дренаж. Після операції хворому показаний постільний режим, системна антибактеріальна терапія, місцеводіючі розчини антисептиків (фурацилін) та судинозвужувальних препаратів (Галазолін).

Якщо наслідком операції стають виражені косметичні дефекти, необхідне використання методів пластичної хірургії.

У разі проникнення новоутворення глибоко в порожнину черепа та суттєвого ураження внутрішньочерепних структур оперативне втручання стає неможливим – для лікування таких хворих використовують лише методи променевої та хіміотерапії.

Паралельно з вказаними вище методами з метою досягнення максимальної ефективності проводиться медикаментозне лікування:

протипухлинні антибактеріальні препарати (Доксорубіцин, Даунорубіцин, Епірубіцин);
антиметаболіти (Азатіоприн, Флударабін, Децитабін);
антидоти біохімічної дії;
гормони (Преднізолон, Метилпреднізолон).

Для того, щоб зменшити токсичну дію протипухлинних препаратів на організм, проводять місцеву гіпотермію.

Протягом одного року після проведеного оперативного лікування можливі рецидиви пухлини. Лікують їх променевою терапією, або різними поєднаннями комбінованої терапії.

Прогноз

Після проведеного комбінованого лікування раку носової порожнини та гайморової пазухи 1–2 стадії близько 75 % хворих мешкають наступні 5 років. При більш занедбаних формах хвороби відсоток знижується в 2-3 рази.

У разі метастазів у лімфовузлах виживають протягом 5 років лише 37 % хворих.

У разі комбінованого лікування обмежених пухлин носової порожнини п'ятирічна виживання хворих становить 83-84%. У разі поширених пухлин таке ж лікування призводить до трирічної виживання 37% пацієнтів.

Якщо хірургічне втручання або променева терапія використовуються окремо як самостійне лікування, виживають протягом 5 років лише 18–35 % хворих.

В області ВДП зустрічаються доброякісні та злоякісні пухлини різноманітної гістологічної структури зі своєрідною клінічною течією.

Доброякісні пухлининоса і приносових пазух за гістологічною структурою поділяють на епітеліальні, сполучнотканинні та неврогенні.

Папіломивідносяться до епітеліальних пухлин, у порожнині носа зустрічаються порівняно рідко. Пухлина зустрічається з однаковою частотою в осіб чоловічої та жіночої статі, частіше у віці старше 50 років. Дуже рідко новоутворення може з'явитися у юнацькому та навіть дитячому віці. За зовнішнім виглядом та гістологічною структурою розрізняють грибоподібну (екзофітно зростаючу) та інвертовану папіломи (перехідно-клітинні та циліндричні). Грибоподібна папілома локалізується переважно напередодні носа. Поверхня її нагадує цвітну капусту. Інвертована папілома виходять із слизової оболонки глибоко розташованих відділів порожнини носа. Вони найчастіше локалізуються на бічній стінці, рідше на перегородці. Поверхня пухлини гладка і при огляді нагадує звичайний поліп.

Папілома росте повільно, поступово порушуючи носове дихання. Зниження нюху хворий може не відзначити, оскільки порушується дихання лише однієї половини носа. Інвертована папілома схильна до малігнізації, характеризується деструктивним зростанням із проникненням у навколоносові пазухи і навіть за їх межі.

Лікування переважно хірургічне. Грибоподібна папілома. переддень носа може бути видалена ендоназально. Інвертовані папіломи підлягають видаленню з використанням доступу по Денкер, а в разі необхідності і по Муру.

Аденома -доброякісна епітеліальна пухлина, що складається із залізистих структур. Пухлина зустрічається порівняно рідко, розвивається переважно в осіб похилого віку. Пухлина має округлу форму, гладку поверхню, рожевий колір. Захворювання характеризується повільним зростанням пухлини та безсимптомним перебігом. Як і папіломи, аденоми, що локалізуються на бічній стінці носа або що виходять з приносових пазух характеризуються деструктивним ростом і можуть проникати в очницю, порожнину черепа та інші близько розташовані області. Симптоматика пухлини залежить від її вихідної локалізації, напряму зростання та поширеності.

Лікування хірургічне.

До групи неепітеліальних (сполучнотканинних та неврогенних) пухлин даної локалізації слід віднести судинні новоутворення (капілярна та кавернозна гемангіома, лімфангіома), остеому, фіброму, міксому, хондрому.

Гемангіома- Пухлина, що складається з кровоносних судин різного типу. Вихідною локалізацією гемангіоми можуть бути напередодні, перегородка, бічна стінка носа, а також будь-яка приносові пазухи. Деякий час пухлина росте безсимптомно, а потім з'являються перші ознаки захворювання: утруднення носового дихання, спонтанні носові кровотечі та ін. У міру зростання пухлини кількість симптомів збільшується, можуть з'явитися головний біль, деформація носа, обличчя, зміщення очного яблука.

Пухлина має досить характерний вигляд. Колір залежить від типу новоутворення (від яскраво-червоного до синюшного). Поверхня пухлини горбиста, консистенція м'яка.

Потрібно пам'ятати, що біопсія гемангіома пов'язана з небезпекою виникнення кровотечі.

Лікування хірургічне. Обмежена гемангіома хрящового відділу перегородки або присінка носа може бути видалена ендоназально з подальшою електрокоагуляцією. Розповсюджені пухлини слід видаляти з широкого зовнішнього доступу (Муру), попередньо перев'язавши зовнішню сонну артерію на стороні ураження.

Остеома- Пухлина, що виходить, з кісткової тканини, що відрізняється повільним зростанням. Вона може розвинутися практично у будь-якій частині черепа; але частіше локалізується в приносових пазухах, з яких найчастіше уражається лобова пазуха, рідше клітини ґратчастого лабіринту.

Чинником, що сприяє виникненню пухлини, є травма.

Залежно від гістологічної структури розрізняють компактні, губчасті та змішані остеоми. Серед остеом приносових пазух переважають компактні. Остеома може з'явитися практично у будь-якому віці, але частіше вона розвивається в осіб віком від 30 років. Серед хворих переважають чоловіки.

У початковому періоді (від 1 до 5 років і більше) захворювання зазвичай протікає безсимптомно. Надалі відбувається поступове та неухильне наростання симптоматики. Послідовність появи симптомів залежить від вихідної локалізації та напрямки росту пухлини. Порівняно рано проявляють себе пухлини, що локалізуються при похідних отворів пазух. Найчастіше хворі скаржаться на головний біль, рідше – на утруднення носового дихання, нежить, що часто виникає, сльозотеча, деформацію обличчя, зміщення очного яблука;

Діагностика остеом околоносових пазух не становить великої праці. У більшості випадків пухлина рентгеноконтрастна і добре помітна на рентгенограмах досліджуваної області у вигляді інтенсивного вогнища затемнення. Менш контрастні спонгіозні та змішані остеоми.

Лікування при остеомах приносових пазух хірургічне.

Хондромалокалізується частіше в області хрящового відділу перегородки носа, у верхньощелепній, решітчастій та клиноподібній пазухах, може досягати великої величини з спотворенням обличчя. Зростає повільно, може метастазувати. Найчастіше має гладку поверхню, рідше - бугристу, розташовується на широкій основі, щільної консистенції, блідо-рожевого кольору.

Фіброми, міоми, ліпоми, нейрогенніта інші пухлини даної локалізації, включені в гістологічну класифікацію, трапляються вкрай рідко. Клінічні прояви цих пухлин переважно залежить від величини і вихідної локалізації новоутворення, меншою – від характеру пухлини. Остаточний діагноз встановлюють виходячи з результатів гістологічного дослідження. Лікування при цих новоутвореннях хірургічне.

Злоякісні пухлини.Згідно з даними літератури, злоякісні пухлини носа та приносових пазух становлять 1-3% злоякісних пухлин усіх локалізацій (Ємельянова Є.Є., 1978; Огольцева Є.В., 1984). Хворіють переважно люди старше 50 років, частіше чоловіки.

Рак- Найчастіше зустрічається злоякісна пухлина носа і приносових пазух. В області зовнішнього носа частіше розвивається базально-клітинний рак, у порожнині носа – плоско-клітинний ороговіючий, значно рідше в цій галузі виникає залізиста форма раку (аденокарцинома).

Клінічна картина.Ознаки та клінічний перебіг злоякісних пухлин носа та навколоносових пазух обумовлені поширеністю, локалізацією, формою росту та морфологічною структурою новоутворення.

До загальних симптомів злоякісних пухлин носа і приносових пазух відносяться: одностороння закладеність носа, домішка крові в слизово-гнійних виділеннях, зі зростанням пухлини кровотечі посилюються; приєднання супутнього синуситу. Локалізована біль голови (на боці поразки), має періодичний характер.

Залежно від первинної локалізації та напрями росту пухлини з'являються й інші ознаки захворювання.

Верхньощелепна пазуха. При ураженні нижньої стінки: біль у зубах, хиткість зубів, збільшення об'єму ясен, деформація або згладженість купола твердого піднебіння на стороні ураження.

При ураженні верхньої стінки – очні симптоми: хемоз, екзофтальм, птоз, порушення рухливості ока донизу, деструкція очної стінки.

При ураженні передньої стінки: припухлість щоки, при пальпації щільний інфільтрат, болючість.

При ураженні задньої стінки – поширення в крилопіднебінну ямку та носоглотку: біль, що іррадіює у скроню, око та вухо, порушення відкривання рота, гіпостезія, анестезія щоки на стороні ураження.

При ураженні медіальної стінки: звуження носового ходу, зниження нюху на стороні ураження, рідше сльозотеча.

При ураженні зовнішньої стінки: проростання в вилину, невралгія трійчастого нерва.

Гратчастий лабіринт.Припухлість у внутрішнього кута ока, деформація зовнішнього носа, біль у ділянці чола, кореня носа, очниці. При поширенні у бік носоглотки – одностороннє зниження слуху та іррадіюючий біль у вухо.

Основна пазуха.Характерний симптомокомплекс це: двостороннє порушення носового дихання, головний біль у тім'яно-скронево-потиличній ділянці, зниження зору на стороні ураження.

Поширення процесу в порожнину передньої та середньої черепної ямки призводить до ураження II, III, IV, VI пар черпно-мозкових нервів і характеризується появою птозу, косоокості, що сходиться, екзофтальмом, випаданням полів зору.

При проростанні парафарингеальний простір з'являються ознаки ураження IX, X, XI, XII пар черпно-мозкових нервів.

При проростанні в крилопіднебінну ямку відзначаються сильні тригемінальні болі, порушення відкривання рота, гіпостезія, анестезія щоки за ураження.

Пухлинний процес у лобових пазухахсупроводжується маловираженою симптоматикою: помірний головний біль, екзофтальм, набряк верхньої повіки, деякі болючі відчуття в проекції пазухи. З поширенням процесу з'являється орбітальна, носова та внутрішньочерепна симптоматика.

Регіонарне метастазування здійснюється лімфогенним шляхом у верхню групу лімфатичних вузлів глибокого яремного ланцюга. Метастази визначаються у верхній третині шиї або щелепної області. Улюблена локалізація віддалених метастазів пухлин носа та навколоносових пазух – легені, печінка, іноді кістки.

Рис.1.Розрізи шкіри при операціях з приводу злоякісних пухлин носа та приносових пазух, у тому числі при ураженні стінок очної ямки.

а - по Муру; б – за Прайсингом; в – модифікація розрізу з Прайсингу, запропонована В.С. Погосовим та В.Ф. Антонівим; г, д – модифікація розрізу по Муру; е – по Головіну (Солдатов І.Б., 1997).

Діагностика та лікування.Діагностика злоякісних пухлин здійснюється відносно легко у занедбаних випадках, але на ранніх стадіях захворювання можуть виникнути труднощі. Вирішальна роль у діагностиці належить комп'ютерній томографії (Преображенський Н.А. та ін. 1987), магнітно-резонансній томографії (Благовіщенська Н.С. та ін. 1989), гістологічному дослідженню.

Лікування злоякісних пухлин носа та приносових пазух на сучасному етапі здійснюється комбінованим способом (променева терапія + операція; хіміотерапія + променева терапія + операція та ін). Хірургічні втручання, які застосовуються видалення злоякісних утворень даної локалізації, це класичні операції Денкера, Мура, Прайсинга (рис.1). При регіонарному метастазуванні застосовують футлярно-фасціальну лімфаденектомію шиї (при поодиноких рухомих метастазах) або операцію Крайля (в усіх інших випадках).

Злоякісне новоутворення, що вражає структури верхніх дихальних шляхів рак носа. Пухлина може сформуватися в носових пазухах у людини у віці, навіть у дітей. Схильність до хвороби мають чоловіки після 35-45 років, з професійними негативними факторами, наприклад, червонодеревники. Прогноз набагато кращий у тих, хто своєчасно звернувся по медичну допомогу – на ранній стадії формування пухлини. Комплексне лікування дозволяє перемогти рак.

Ознаки раку придаткових пазух носа

Часто люди приймають ранні ознаки у тканинах та структурах носа за прояви банальної застуди, лише у затяжній її формі. На ранньому етапі своєї появи пухлина зовсім не дається взнаки – протікає безсимптомно.

Пізніше людину можуть турбувати:

утрудненість вдихання повітря через носові проходи;
постійне бажання прочистити ніс та почати дихати їм вільно;
виділення слизового характеру, що тривало зберігаються;
відсутність позитивного результату від аптечних медикаментів.

Всі перераховані вище неприємні відчуття, що локалізуються безпосередньо в пазухах носа, носять неспецифічний характер. Вони можуть розглядатися як складова частина множини отоларингологічних патологій. Тільки висококваліфікованому фахівцю під силу виявити схильність людини до раку. Підтвердженням буде інформація, отримана від інструментальних та лабораторних досліджень.

Рання симптоматика раку

До консультації отоларинголога людини змушує звернутися симптоматика, що виникає у нього в області носа, що заважає йому повноцінно дихати і розмовляти.

Приміром, найчастіше пред'являються скарги на тривале утруднення вдихання повітря з допомогою носа – й у нічні години, й у денні. У положенні лежачи неприємні відчуття, можуть навіть посилюватися. Подібний розлад непокоїть протягом кількох тижнів і навіть місяців. Оскільки рідко хтось замислюється про те, що сформувався рак носа, то пухлина продовжує прогресувати, посилюючи ситуацію зі здоров'ям.

Закупорка синусів пухлиною в пазухах провокує порушення відтоку їхнього вмісту. У свою чергу, подібне призводить до постійного повільного витікання гнійного слизу – хронічний нежить. Симптоми не піддаються терапії назальними судинозвужувальними краплями. Полегшення самопочуття не настає. На рентгенограм може визначатися локальне затемнення. І лише виконання діагностичної процедури із забору матеріалу з пазухи дозволяє встановити точний діагноз – рак носа.

На ранній стадії перебігу пухлини рідко можуть турбувати головний біль у передній частині черепа, набряклість тканин в районі очей, підвищення параметрів температури, зміна нюху.

Симптоматика на стадії розпалу

Ігнорування перших неприємних відчуттів, пов'язаних не із сезонним загостренням риніту, а з появою осередку раку, сприятиме тому, що пухлина поступово займе всю порожнину пазухи.

Рак порожнини носа на етапі розпалу виявлятиметься:

наривають больовими імпульсами всередині придаткових раковин носа, уражених злоякісною пухлиною;
неприємні відчуття можуть іррадіювати в ділянку зубів, очей, вух;
онімінням тканин над пухлиною, що сформувалася, якщо її тканина вросла в нервові закінчення;
повною неможливістю носового дихання;
виділення з носа змінюють свої властивості – замість гнійних з'являються кров'янисті;
почуття тяжкості поступово переміщається з області придаткових порожнин носа у віддалені частини голови;
зміною голосу – він стає охриплим, осиплим;
візуально можна відзначити викривлення обличчя локального характеру над пухлиною носа;
ураженням лімфовузлів, близьких до осередку раку – вони збільшені, болючі.

Для того, щоб підібрані онкологом методи лікування раку в носі були дієвими та ефективними, звернення людини за медичною допомогою має бути своєчасним. Якщо симптоматика настільки виражена, що хворому буквально, хочеться відсікти собі голову через болі в носі і голові, затягувати з консультацією лікаря не варто.

Пізня симптоматика раку

При поширеному процесі раку в структурах носа пухлина вже вийшла за межі придаткових порожнин, симптоматика відрізняється різноманітністю. Виставити діагноз лікареві – рак носа не складає труднощів, оскільки є не лише внутрішні, а й зовнішні зміни обличчя у хворого.

Так, візуально можна відзначити значне розширення кореня носа, або з одного боку пухлина буквально видавлює кістки назовні разом з м'якими тканинами. Викривлення впадає у вічі, його вже не вдається ігнорувати. На поверхні формується специфічний дефект – довготермінова кратероподібна виразка. З неї може виділятися гнійна маса з гнильним запахом.

При виході пухлини з первинного вогнища вона тиснутиме на сусідні структури всередині черепа – очі, нерви. Хворий скаржиться на появу у нього двоїння – диплопію. Головний біль значно посилюється, стає постійним. Вони іррадіюють у вуха, горло, верхню частину шиї. У цьому мало піддаються сучасним анальгетикам. Потрібно застосування наркотичних медикаментів.

До пізніх проявів раку в районі носових раковин також відносять:

постійну слабкість;
підвищену стомлюваність;
втрату апетиту;
виражене схуднення, аж до кахексії;
приєднання патологічних проявів з боку інших органів, куди перемістилися метастази та сформували вторинні вогнища пухлин.

Прогноз на пізньому етапі при арці у структурах носа вкрай несприятливий. Лікувальні заходи спрямовані на підтримку сили людини, зменшення вираженості больових відчуттів, підвищення якості життя.

Тактика лікування

Досягти одужання з діагностованою пухлиною у придаткових структурах носа вдається виключно при застосуванні комбінованих схем протипухлинної терапії.

При обмежених ураженнях – пухлина має мінімальні розміри, не виходить за межі порожнини носа, негативна симптоматика мінімальна, вдаються до допомоги хірургічного висічення. Однак, привабливо підключається променева терапія – вплив на пухлину іонізуючим випромінюванням. Воно дозволяє як зменшити розміри осередку раку, а й придушити у ньому подальше розмноження атипових елементів. Кількість курсів променевої терапії безпосередньо залежить від поширеності злоякісного процесу, залучення сусідніх тканин.

До введення хіміопрепаратів – медикаментів, здатних попередити формування вторинних вогнищ у оброблених органах, придушити ріст клітин раку в первинній пухлині носа, вдаються, якщо діагностовано 2–3 стадії онкопроцесу. Рак на цьому етапі найчастіше має схильність до виходу з придаткової порожнини порожнини, переміщення по лімфовузлах метастазів. Тоді як введення протипухлинних препаратів дозволяє утримувати ситуацію під контролем – пухлина не набуває можливості до подальшого зростання.

Саме комплексна терапія раку буде запорукою успішності у боротьбі з пухлиною носа – висічення первинної пухлини, а також по можливості вторинних пухлин, вплив променевої терапією, як до операції, так і після неї, а також введення цитостатиків.

Рак носа зовсім не остаточний смертельний вирок. З пухлиною можна і потрібно боротися, вдаючись за допомогою різних сучасних методів протипухлинної терапії. Сприятливий прогноз буде при ранньому зверненні до онколога та виконання всіх рекомендацій лікаря. В іншому випадку п'ятирічна виживання при раку в порожнині придаткової пазухи носа не перевищує 10-12%. І ціль лікувальних заходів – всебічно підтримати хворого.