РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2016

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (D69.3)

Онкологія дитяча, Педіатрія

Загальна інформація

Короткий опис

Схвалено
Об'єднаною комісією з якості медичних послуг
Міністерства охорони здоров'я та соціального розвитку Республіки Казахстан
від «29» листопада 2016 року
Протокол №16

Імунна тромбоцитопенія- аутоімунне захворювання, що характеризується ізольованою тромбоцитопенією (менше 100 000/мкл) при незмінній/вивищеній кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку та присутністю на поверхні кров'яних пластинок і в плазмі хворих на антитромбоцитарні антитіла, зазвичай впливають на IX, що призводить до руйнування тромбоцитів клітинами системи фагоцитуючих мононуклеарів, що проявляється геморагічний синдром.

Співвідношення кодів МКБ-10 та МКБ-9

XI Конгрес КАРМ-2019: Лікування безплідності. ДРТ

Класифікація

КласифікаціяAmerican Society of Hematology, 2013:
По течії:
· Вперше виявлена ​​- тривалість до 3 місяців;
· Персистирующая (затяжна) ІТП - тривалість 3-12 місяців;
· Хронічна ІТП - тривалість понад 12 місяців.

За ступенем тяжкості геморагічного синдрому:
· Тяжка - пацієнти з клінічно значущою кровоточивістю незалежно від рівня тромбоцитів. Випадки, що супроводжувалися симптомами кровотечі в дебюті захворювання, що вимагали ініціації терапії, або випадки відновлення кровотеч із потребою в додаткових терапевтичних посібниках різними препаратами, що підвищують кількість тромбоцитів, або збільшення дозування використовуваних лікарських засобів.
· Рефрактерна – неможливість отримання відповіді або повної відповіді (тромбоцити менше 30х109/л) на терапію після спленектомії; втрата відповіді після спленектомії та необхідність медикаментозного лікування з метою мінімізації клінічно значущих кровотеч. При цьому обов'язково повторне обстеження для виключення інших причин тромбоцитопенії та підтвердження діагнозу ІТП. Здебільшого зустрічається у дорослих.

за стадіям; Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH]:

Діагностика (амбулаторія)

ДІАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії: NB! Первинна імунна тромбоцитопенія діагностується при зниженні тромбоцитів менше 100х109/л за винятком інших причин тромбоцитопенії.

Діагностичні критерії постановки діагнозу:
Скарги:
· Підвищену кровоточивість зі слизових оболонок;

Анамнез:
· Носові, ясенові кровотечі;
· Меноррагії, метрорагії;
· Крововиливи в склеру;
· Крововиливи в головний мозок;
· Гематурія;
· кровотечі із ШКТ (криваве блювання, мелена);
· геморагічні висипання у вигляді петехій та екхімозів на шкірі.

Фізичне обстеження:
Загальний огляд:
Характер шкірного геморагічного синдрому:
· розташування та величина петехій та синців;
· Наявність геморагій на слизовій порожнині рота, кон'юнктивах;
· стікання крові по задній стінці глотки;
· аномалії будови обличчя (трикутне обличчя, дрібні очі, епікант, дрібні риси обличчя) та кінцівок (аномалії 1-го пальця кистей, шестипалість, синдактилія, клинодактилія);

Лабораторні дослідження:
· ОАК з ручним підрахунком лейкоцитарної формули та морфології тромбоцитів – у гемограмівідзначається ізольована тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів менше 100х109/л без зміни показників лейкоцитів та еритрограми. В окремих випадках може реєструватися постгеморагічна анемія, зрушення у лейкограмі, пов'язані з супутнім інфекційним захворюванням, алергією;

ні.

Діагностичний алгоритм на амбулаторному рівні:

Діагностика (стаціонар)

ДІАГНОСТИКА НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ

Діагностичні критерії:
Скарги:див. амбулаторний рівень.

Анамнез:
· Тривалість і характер кровоточивості;
· Проведення вакцинації (особливо комбінованої вакцинації проти кору, паротиту та краснухи) за 2-3 тижні до розвитку геморагічного синдрому;
· Перенесені (респіраторної вірусної, краснухи, інфекційного мононуклеозу) за 2-3 тижні до розвитку геморагічного синдрому;
· Застосування протягом останніх 2-3 тижнів препарати (зокрема гепарин);
· Наявність болів у кістках і втрати у вазі;

Фізичне обстеження:див. амбулаторний рівень .

Лабораторні дослідження:
· ОАКз ручним підрахунком лейкоцитарної формули та морфології тромбоцитів – у гемограмі відзначається ізольована тромбоцитопенія – зниження тромбоцитів менше 100х109/л без зміни показників лейкоцитів та еритрограми. В окремих випадках може реєструватися постгеморагічна анемія, зрушення у лейкограмі, пов'язані з супутнім інфекційним захворюванням, алергією;

Інструментальні дослідження:ні.

Діагностичний алгоритм на стаціонарному рівні:ні.

Перелік основних діагностичних заходів, що проводяться на стаціонарному рівні:
· ОАК (підрахунок тромбоцитів та ретикулоцитів у мазку);
· Група крові та резус фактор;
· Біохімічний аналіз крові (білок, альбумін, АЛаТ, АСаТ, білірубін, креатинін, сечовина, декстроза);
· Мієлограма: гіперплазія мегакаріоцитарного паростка з появою молодих генерацій мегакаоцитів та підвищеним вмістом їх попередників;
· Тривалість кровотечі по Сухареву;
· ОАМ;
· ІФА на маркери вірусних гепатитів (HbsAg);
· ІФА на маркери вірусних гепатитів HCV;
· ІФА на маркери на ВІЛ.

Перелік додаткових діагностичних обстежень, які проводяться на стаціонарному рівні:
· Біохімічний аналіз: ГГТП, електроліти;
· Коагулограма;
· ІФА на антитромботичні антитіла;
· імунофенотипування клітин периферичної крові;
· імунограма;
· Антифосфоліпідні антитіла;
· ПЛР на вірусні інфекції (вірусні гепатити, цитомегаловірус, вірус простого герпесу, вірус Епштейна-Барр, вірус Varicella/Zoster);
· Ехокардіографія;
· УЗД органів черевної порожнини (печінки, селезінки, підшлункової залози, жовчного міхура, лімфатичних вузлів, нирки), середостіння, заочеревинного простору та малого тазу - для виключення крововиливу у внутрішні органи;
· комп'ютерна томографія головного мозку: проводиться за наявності підозр на внутрішньочерепний крововилив – головний біль, блювання, парези, порушення свідомості; для виключення ВНМК;
· УЗД ОБП.

Диференціальний діагноз

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Лікування за кордоном

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Лікування (амбулаторія)

ЛІКУВАННЯ НА АМБУЛАТОРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:ні.
− Немедикаментозне лікування:ні.
− Медикаментозне лікування:ні.

Алгоритм дій за невідкладних ситуацій:

· консультація онкогематолога – при підозрі на гематобластози;
· консультація гінеколога – при метрорагіях, меноррагіях;

Лікування (швидка допомога)

ДІАГНОСТИКА І ЛІКУВАННЯ НА ЕТАПІ ШВИДКОГО НЕВІДКЛАДНОЇ ДОПОМОГИ

Діагностичні заходи:
· Збір скарг та анамнезу захворювання;
· Фізикальне обстеження.

Медикаментозне лікування:
· симптоматична терапія , згідно ІВБДВ - керівництво ВООЗ щодо ведення найбільш поширених захворювань у стаціонарах первинного рівня, адаптоване до умов РК.

Лікування (стаціонар)

ЛІКУВАННЯ НА СТАЦІОНАРНОМУ РІВНІ

Тактика лікування:
При імунних тромбоцитопенія тактика лікування починається з призначення гормонального препарату (преднізолону). При сприятливій відповіді на лікування кількість тромбоцитів збільшується (зазвичай на 7-10 день) та тримається на високому рівні навіть після відміни препарату. Якщо ремісія не настала, призначається імунотерапія – внутрішньовенний імуноглобулін. Якщо не вдалося вивести пацієнта в ремісію за допомогою медикаментозної терапії протягом шести місяців, рекомендується спленектомія. При тяжкому перебігу захворювання спленектомію може бути проведена в раніше терміни.

Для прийняття рішення у тактиці лікування, міжнародною групою експертів розроблено шкалу кровоточивості та рекомендації щодо підходу
до терапії:

Алемтузумаб*:

Перелік додаткових лікарських засобів:

Застосування трансфузій тромбоконцентрату:
Показання:
· Наявності життєзагрозливої ​​кровотечі.
Трансфузії тромбоконцентрату завжди повинні доповнювати специфічну терапію ІТП (ВВІГ або глюкокортикоїди) і не повинні застосовуватися як монотерапія. Якщо тяжкість кровоточивості при ІТП така, що потребує трансфузії тромбоконцентрату, рекомендується дробове переливання – кожні від 6-8 годин. В особливо тяжких випадках застосовуються «гіперфракційні» трансфузії малими дозами тромбоконцентрату: по 1-2 дози (0,7-1,4х1011) кожні дві години. Як додаткова гемостатична терапія застосовують етамзилат, антифібринолітичні препарати.
NB! При ниркових кровотечах введення інгібіторів фібринолізу протипоказане.

Хірургічне втручання:
Спленектомія(УД-B)
Показання щодо втручання:
· Рецидивуючий, тяжкий перебіг хвороби більше 6 місяців;
· Пацієнти старше 6 років після попередньої вакцинації Haemophilus influenzae типу b + S. pneumoniae + N. Meningitidis.
Протипоказання щодо втручання:
· Діти молодше 6 років;
· Первинні ІТП.

Інші види лікування: ні.
Допоміжна гемостатична терапія:
· Етамзилат натрію 12.5% ​​в дозі 10-15мг/кг;
· Параамінобензойна кислота-транексамова кислота: у віці старше 12 років у дозі 20-25мг/кг.

Показання для консультації фахівців:
· консультація інфекціоніста – при підозрі на інфекційний процес;
· Консультація ендокринолога - при розвитку ендокринних порушень на фоні лікування;
· консультація акушер-гінеколога – при вагітності, метрорагії, менорагії, при призначенні комбінованих оральних контрацептивів;
· консультація інших вузьких фахівців – за показаннями.

Показання для переведення у відділення інтенсивної терапії та реанімації:
· Відсутність / порушення свідомості (оцінка за шкалою Глазго); додаток №1
· гостра серцево-судинна недостатність (ЧСС менше 60, або більше 200 за хвилину);
· гостре порушення дихання (ДН 2 - 3 ступеня, ЧД понад 50, зниження сатурації менше 88%, необхідність проведення ШВЛ);
· гостре порушення кровообігу (шокові стани);
· АТ систолічний, менше 60/більше 180 (що вимагають постійного введення вазоактивних препаратів);
· Порушення обміну речовин критичні (електролітного, водного, білкового, КЩС, кетоацидоз);
· Інтенсивне спостереження та інтенсивна фармакотерапія, що вимагає постійного моніторингу вітальних функції;
· Порушення згортання та антизгортання систем крові.

Індикатори ефективності лікування:
· через 4 тижні від початку лікування підвищення тромбоцитів вище 100х109/л (75% пацієнтів з ІТП).
· після видалення селезінки – підвищення рівня тромбоцитів у периферичній крові.

Подальше ведення
Лабораторні дослідження:
· ОАК з визначенням кількості тромбоцитів та ручним підрахунком лейкоцитарної формули (обов'язковим) проводиться 1 раз на місяць на першому році спостереження. Далі залежно від клінічного стану та стабільності гематологічної картини;
· Біохімічний аналіз крові в динаміці проводиться за наявності показань;
· серологічне дослідження маркерів ВІЛ, гепатитів В та С, проводяться через 3 місяці після виписки зі стаціонару та через 3 місяці від кожної трансфузії препаратів крові.

Умови передачі пацієнта за місцем проживання:
· Педіатр (дитячий гематолог) за місцем проживання керується рекомендаціями, даними фахівцями стаціонару;
· Частота огляду пацієнта з ІТП становить 1 раз на 2-4 тижні в перші 3 місяці лікування, далі залежно від клінічного стану та гематологічної динаміки, але не рідше 1 разу на 2 місяці.

Інструментальні дослідженняпроводяться за наявності клінічних показань.

Госпіталізація

Показання для планової госпіталізації:

Показання для екстреної госпіталізації:
· Зниження рівня тромбоцитів в ОАК<50х10 9 /л.
· Наявність геморагічного синдрому (кровотечі зі слизових носоглотки, ротової порожнини, шлунково-кишкова кровотеча, маткова кровотеча).

Інформація

Джерела та література

1. Протоколи засідань Об'єднаної комісії з якості медичних послуг МЗСР РК, 2016
   1. 1) Дитяча гематологія, 2015. За редакцією О.Г.Румянцева, О.О.Масчана, О.В.Жуковської. Москва. Видавнича група «ГЕОТАР-Медіа» 2015р. С-656, С-251, таблиця 6. 2) The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline для імунної thrombocytopenia Cindy Neunert, Wendy Lim, Mark Crowther, Alan Cohen, Lawrence Solberg, Jr and Mark. 16:4198-4204 3) Standardization of ITP, Sept 2006 IMBACH. 4) Надання невідкладної допомоги, 2005. Алгоритм дій за невідкладних ситуацій: згідно з ІВБДВ – керівництво ВООЗ щодо ведення найбільш поширених захворювань у стаціонарах первинного рівня, адаптоване до умов РК (ВООЗ 2012 р.). 5) ESH. The Handbook "Immune thrombocytopenia" 2011. 6) Tarantino & Buchanan, Hematol Oncol Clin North Am, 2004, 18:1301-1314. 7) Guidelines for adminis parenteral nutrition Canada 2010. 8) SIGN 104. Antibiotic prophylaxis in surgery.2014.

Інформація

Скорочення, що використовуються у протоколі

Додаток 1

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement, не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement є виключно інформаційно-довідковим ресурсом. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Розмір: px

Починати показ зі сторінки:

Транскрипт

1 МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я РОСІЙСЬКОЇ ФЕДЕРАЦІЇ СПІЛКА ПЕДІАТРІВ РОСІЇ ФЕДЕРАЛЬНІ КЛІНІЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ ЗА НАДАННЯМ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ БУД. Баранів 2015р 1

2 Список скорочень EULAR Європейська ліга проти ревматизму HLA-В35 - Алель 35 локусу B головного комплексу гісто-сумісності людини IgG, М, А Імуноглобуліни G, М, А IL - Інтерлейкін ISKDC - Міжнародні дослідження захворювань нирок у дітей PreS Європейське суспільство дитячих - Міжнародна педіатрична ревматологічна організація з клінічних досліджень АПФ Ангіотензинперетворюючий фермент БШГ Хвороба Шенлейна Геноха ВПГ Вірус простого герпесу ГК - Глюкокортикостероїди ШКТ Шлунково-кишковий тракт КТ Комп'ютерна томографія ЛФК С-реактивний білок УЗД Ультразвукове дослідження УФО Ультрафіолетове опромінення ХНН Хронічна ниркова недостатність ЦМВ - Цитомегаловірус ЕГДС - Езофагогастродуоденоскопія ЕКГ Електрокардіографія 2

3 Зміст МЕТОДОЛОГІЯ... 4 ВИЗНАЧЕННЯ... 6 КІД МКБ ЕПІДЕМІОЛОГІЯ... 6 ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ... 6 КЛАСИФІКАЦІЯ... 7 КЛІНІЧНА КАРТИНА... 7 ТЕЧЕННЯ... 9 ОСЛОЖ. . 9 КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ ПРИМЕРЫ ДИАГНОЗОВ ЛЕЧЕНИЕ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В СТАЦИОНАРНЫХ УСЛОВИЯХ ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛИКЛИНИЧЕСКИХ УСЛОВИЯХ ПОКАЗАНИЯ К ТЕЛЕМЕДИЦИНСКИМ КОНСУЛЬТАЦИЯМ ПРОФИЛАКТИКА ИСХОДЫ И ПРОГНОЗ СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

4 ФЕДЕРАЛЬНІ КЛІНІЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ ЗА НАДАННЯМ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ З ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНОЇ ПУРПУРОЮ Дані клінічні рекомендації підготовлені професійною асоціацією дитячих лікарів Союз педіатрів Росії. Авторський колектив: академік РАН О.О. Баранов, член-кореспондент РАН Л.С. Намазова-Баранова, проф., д.м.н. Є.І.Алексєєва, проф., д.м.н. Г.А.Лискіна, к.м.н. Бзарова Т.М. Автори підтверджують відсутність фінансової підтримки/конфлікту інтересів, який необхідно оприлюднити. МЕТОДОЛОГІЯ Методи для збору/селекції доказів: пошук в електронних базах даних. Опис методів, використаних для оцінки якості та сили доказів: доказовою базою для рекомендацій є публікації, що увійшли до Кохрейнівської бібліотеки, бази даних EMBASE, MEDLINE та PubMed. Глибина пошуку – 5 років. Методи, використані для оцінки якості та сили доказів: консенсус експертів; оцінка значимості відповідно до рейтингової схеми. Методи, що використовуються для аналізу доказів: огляди опублікованих мета-аналізів; систематичні огляди із таблицями доказів. Опис методів, використаних для аналізу доказів При відборі публікацій як потенційних джерел доказів, використана в кожному дослідженні методологія вивчається для того, щоб переконатися в її валідності. Результат вивчення впливає рівень доказів, що присвоюється публікації, що, своєю чергою, впливає силу рекомендацій. Для мінімізації потенційних помилок кожне дослідження оцінювалося незалежно. Будь-які розбіжності у оцінках обговорювалися всією групою авторів у складі. За неможливості досягнення консенсусу залучався незалежний експерт. Таблиці доказів: заповнювалися авторами клінічних рекомендацій. Методи, що використовуються для формулювання рекомендацій: консенсус експертів. Індикатори доброякісної практики (Good Practice Points GPPs) 4

5 Рекомендована доброякісна практика базується на клінічному досвіді авторів розроблених рекомендацій. Економічний аналіз Аналіз вартості не проводився та публікації з фармакоекономіки не аналізувалися. Метод валідації рекомендацій Зовнішня експертна оцінка. Внутрішня експертна оцінка. Опис методу валідації рекомендацій Ці рекомендації в попередній версії були рецензовані незалежними експертами, яких насамперед попросили прокоментувати, наскільки доступна для розуміння інтерпретація доказів, що лежить в основі рекомендацій. Від лікарів первинної ланки (дитячих ревматологів) отримано коментарі щодо дохідливості викладення даних рекомендацій, а також їх оцінка важливості запропонованих рекомендацій як інструмент повсякденної практики. Усі коментарі, отримані від експертів, ретельно систематизувалися та обговорювалися членами робочої групи (авторами рекомендацій). Кожен пункт обговорювався окремо. Консультація та експертна оцінка Проект рекомендацій був рецензований незалежними експертами, яких насамперед попросили прокоментувати дохідливість та точність інтерпретації доказової бази, що лежить в основі рекомендацій. Робоча група Для остаточної редакції та контролю якості рекомендації були повторно проаналізовані членами робочої групи, які дійшли висновку, що всі зауваження та коментарі експертів прийняті до уваги, що ризик систематичних помилок при розробці рекомендацій зведений до мінімуму. Основні рекомендації Рівні доказовості використовуваних медичних технологій щодо визначення Центру доказової медицини Оксфордського університету: Клас (рівень) I (A) великі подвійні сліпі плацебоконтрольовані дослідження, а також дані, отримані при мета-аналізі кількох рандомізованих контрольованих досліджень. 5

6 Клас (рівень) II (B) невеликі рандомізовані та контрольовані дослідження, при яких статистичні дані побудовані на невеликій кількості хворих. Клас (рівень) ІІІ (С) нерандомізовані клінічні дослідження на обмеженій кількості пацієнтів. Клас (рівень) IV (D) вироблення групою експертів консенсусу з певної проблеми. Типово залучення шкіри, кишечника та клубочків нирок; нерідко поєднується з артралгіями чи артритом. Синоніми: геморагічний васкуліт, анафілактоїдна пурпура, алергічна пурпура, геморагічна пурпура Геноха, капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна Геноха. КОД МКБ 10 М31.1. Тромботична мікроангіопатія, тромботична та тромбоцитопенічна пурпура. ЕПІДЕМІОЛОГІЯ Захворюваність 10-20,4 (середня 13,5) на дітей; 22,1 на дітей віком до 14 років; 70,3 на дітей віком від 4 до 7 років; 50% дітей хворіють у віці до 5 років, 75% - до 10 років Найчастіше хворіють хлопчики, співвідношення хлопчики та дівчатка 1,5-2:1. Найчастіше захворювання дебютує взимку. ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗ Як етіологічні чинники розглядають β-гемолітичний стрептокок групи А, віруси гепатиту, ЦМВ, ВПГ, людський парвовірус В19, віруси коксаки та аденовіруси. В основі лежить розвиток алергічної реакції гіперчутливості уповільненого типу (III тип). Спостерігається генералізоване імунокомплексне пошкодження судин мікроциркуляторного русла з відкладенням гранулярних IgAдепозитів, що супроводжується активацією системи комплементу альтернативного 6

7 шляхи. Процес асоціюється з дефіцитом компонента С2 комплементу. Розвивається васкуліт із ураженням судин мікроциркуляторного русла з дифузним ангігітом. В результаті погіршуються реологічні властивості крові, посилюється агрегація тромбоцитів та еритроцитів, розвивається гіперкоагуляція. У судинній стінці виникають асептичне запалення, деструкція, тромбоз мікросудин, розрив капілярів, що супроводжується геморагічним синдромом, що призводить до появи клінічних симптомів БШГ. Розвиток нефриту асоціюється з носієм HLA-В35, IL-1 B (511) T алелі та IL-8 алелі A. КЛАСИФІКАЦІЯ Затвердженої класифікації немає. У робочих класифікаціях тромбоцитопенічної пурпури, які запропоновані та використовуються у клінічній практиці, визначення клінічних форм базується на обліку комбінації клінічних симптомів, наявність яких відображено у її назві, або на основі виділення провідного клінічного синдрому. Робоча класифікація, прийнята РФ (А.А. Ільїн, 1984), включає такі параметри: фази хвороби (активна, стихания); клінічні форми (проста, змішана, змішана з ураженням нирок); клінічні синдроми (шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий); ступінь тяжкості (легка, середньоважка, важка); характер течії (гостра, хронічна, рецидивна). КЛІНІЧНА КАРТИНА Початок гострий. Температура тіла субфебрильна, рідше фебрильна. Шкірний синдром (пурпура) Висип виникає у 100% хворих, зазвичай на початку хвороби, рідше за абдомінальним або суглобовим синдромом. Рясний (у важких випадках зливний) висип локалізується переважно на шкірі нижніх кінцівок, сідницях, навколо великих суглобів, рідше на шкірі верхніх кінцівок, тулуба, обличчя. За характером висип дрібноплямистий або плямисто-папульозний, геморагічний, симетричний, як правило, поєднується з ангіоневротичними набряками. Геморагічні елементи з'являються хвилеподібно, залишають після себе пігментацію, проходять безвісти. Суглобовий синдром Спостерігається у 60–80% хворих. Виявляється артралгіями, оборотним артритом переважно великих суглобів (колінних, гомілковостопних). Відзначаються 7

8 болючість, набряк суглобів та порушення функції. Зберігається від кількох годин до кількох днів. Абдомінальний синдром Виникає у 60-68% хворих і обумовлений набряком і геморагіями в стінку кишки, брижу або очеревину. Болі в животі можуть передувати шкірному синдрому на 1-14 днів у 43% пацієнтів. Проявляється помірними або сильними болями в животі. Больові напади можуть повторюватися багаторазово протягом дня і супроводжуватися нудотою, блюванням, рідким випорожненням з домішкою крові. Можуть розвинутись апендицит, холецистит, панкреатит, шлунково-кишкова кровотеча, виразки, інфаркти кишки, перфорація. Нирковий синдром Спостерігається у 25-60% хворих, у 73% протягом 4-х тижнів, у 97% - протягом 3-х місяців після дебюту захворювання. У більшості випадків протікає асимптомно, що є основою проведення обстеження протягом 6 місяців після останнього епізоду шкірного синдрому або інших проявів тромбоцитопенічної пурпури. Мікрогематурія без протеїнурії, як правило, протікає доброякісно. Наростаюча протеїнурія, розвиток нефротичного синдрому та/або ниркової недостатності відображають тяжкий перебіг захворювання. У 20% пацієнтів з нефротичним та нефритичним синдромом розвивається термінальна ниркова недостатність; у 44-50% – гіпертензія або хронічна ниркова хвороба. Гістологічно нефрит ідентичний IgA-нефропатії та включає фокальний сегментарний проліферативний гломерулонефрит та швидко прогресуючий серповидний гломерулонефрит (табл.1). Таблиця 1. Класифікація нефритів при тромбоцитопенічній пурпурі за ISKDC (Міжнародні дослідження захворювань нирок у дітей) ISKDC тип Морфологічний варіант I II III A III B IV A Мінімальні зміни<50 % полулуний Диффузная пролиферация или склероз с <50% полулуний Очаговая пролиферация или склероз с % полулуний 8

9 IV B Дифузна проліферація або склероз з % напівмісяців V A V B VI Осередкові розростання або склероз з >75 % напівмісяців Дифузної проліферації або склероз з >75 % напівмісяців може бути затяжним, рецидивуючим протягом 6 місяців; рідко триває протягом 1 року та більше. Хронічне протягом властиво варіантам з нефритом Шенлейна Геноха або з ізольованим безперервно рецидивуючим шкірним геморагічним синдромом. Ускладнення Інвагінація Кишкова непрохідність Перфорація кишечника з розвитком перитоніту При нефриті: гостра ниркова недостатність або ХНН. ДІАГНОСТИКА Лабораторні дослідження Клінічний аналіз крові: помірний лейкоцитоз із нейтрофілозом, еозинофілією, тромбоцитоз. Біохімічні та імунологічні дослідження крові: підвищення концентрації СРБ, IgА. Клінічний аналіз сечі: за наявності нефриту транзиторні зміни сечового осаду. Біопсія шкіри: фібриноїдний некроз судинної стінки та периваскулярна інфільтрація нейтрофілами з їх розпадом та утворенням лейкоцитарного детриту. Фіксація в судинній стінці IgA-імунних комплексів, що виявляються при імуногістохімічному дослідженні. Біопсія нирок: мезангіопроліферативний гломерулонефрит, нефрит з різною інтенсивністю формування «напівмісяців». Імуногістохімічне дослідження виявляє гранулярні депозити IgA, рідше IgG, С3-компонента комплементу, фібрину. 9

10 Інструментальні дослідження УЗД органів черевної порожнини, нирок: зміна ехогенності паренхіматозних органів, порушення кровотоку; набряк кишкової стінки, гематома, дилатація різних відділів кишківника; рідина в черевній порожнині; гепато- та спленомегалія, збільшення розмірів підшлункової залози та нирок. Рентгенографія кишечника: потовщення та розпрямлення складок слизової оболонки (симптом «підставки для тарілок») та крайові лакуни («відбитки пальців») з боку мезентеріального краю. КТ черевної порожнини: гепато- та спленомегалія, збільшення розмірів підшлункової залози та нирок; зміна паренхіми паренхіматозних органів; рідина в черевній порожнині. МРТ органів черевної порожнини: інфаркти паренхіматозних органів, оклюзія судин, гепато- та спленомегалія, збільшення підшлункової залози, нирок, рідина в черевній порожнині. КТ головного мозку: крововилив, інсульт у 1-у добу. МРТ головного мозку: крововилив, інсульт та ішемія головного мозку. ЕГДС: еритема, набряк, петехії, виразки, вузликові зміни, гематомоподібні протрузії в різних відділах шлунково-кишкового тракту, невеликих розмірів (< 1 см2) поверхностные и множественные. Колоноскопия: язвы размером 1 2 см2 с преимущественной локализацией в подвздошной и прямой кишке. КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ Диагноз БШГ устанавливают на основании критериев Европейской лиги против ревматизма (EULAR), Международной педиатрической ревматологической организации по клиническим исследованиям (PRINTO) и Европейского общества детских ревматологов (PreS) 2010 г. (Табл.2). Таблица 2. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры (EULAR/PRINTO/PReS, 2010). Критерии Определение Обязательные Пурпура Дополнительные Пальпируемая пурпура или петехии, локализованные преимущественно на нижних конечностях и не связанные с тромбоцитопенией 1. Боли в животе Диффузная абдоминальная боль по типу 10

11 коліки з гострим дебютом, підтверджена документально та фізикальним обстеженням; шлунково-кишкові кровотечі 2. Патоморфологія Типовий лейкоцитопластичний васкуліт з переважним відкладенням IgA або проліферативний гломерулонефрит з IgA-депозитами 3. Артрит/артралгії Гострий дебют артриту з припухлістю, болем, порушенням. Гострий напад артралгії без припухлості та порушення функції 4. Поразка нирок Протеїнурія > 0,3 г/добу або альбумін/креатинін > 30 ммоль/мг у ранковій порції сечі Гематурія або число еритроцитів > 5 клітин у полі зору Діагноз Тромбоцитопенічна мінімум 1 обов'язкового та 1 додаткового критерію Диференціальний діагноз необхідно проводити з наступними захворюваннями: менінгококцемія, тромбоцитопенічна пурпура, лімфопроліферативні захворювання, лейкоз, пухлини, системний червоний вовчак, неспецифічний виразковий гепат, -Нефропатія. ПРИКЛАДИ ДІАГНОЗІВ Приклад 1. Тромбоцитопенічна пурпура, фаза стихання, змішана форма (шкірний, суглобовий синдроми), середній ступінь тяжкості, рецидивуючий перебіг. Приклад 2. Тромбоцитопенічна пурпура, активна фаза, змішана форма (шкірний, абдомінальний, нирковий синдроми), тяжкий ступінь тяжкості, гострий перебіг. Гостра ниркова недостатність. ЛІКУВАННЯ Немедикаментозне лікування Режим У періоди загострення захворювання слід обмежувати руховий режим дитини. Рекомендується зберігати пряму поставу при ходьбі та сидінні, спати на жорсткому матраці та тонкій подушці. Виключити психоемоційні навантаження, перебування на сонці. Дієта 11

12 У хворих з синдромом Кушинга доцільним є обмеження споживання вуглеводів і жирів, переважна білкова дієта. Вживання їжі з підвищеним вмістом кальцію та вітаміну D для профілактики остеопорозу. Лікувальна фізкультура (ЛФК) Лікувальну фізкультуру проводити відповідно до індивідуальних можливостей хворого. Медикаментозне лікування Гострий період: хворих на гострий перебіг тромбоцитопенічної пурпури госпіталізують, призначається постільний режим, гіпоалергенна дієта. Глюкокортикоїди (А), показання до призначення: наполегливий хвилеподібний перебіг шкірної пурпури, наявність некротичних елементів, наполегливий абдомінальний синдром, нефрит. При простій та змішаній формі тромбоцитопенічної пурпури без ураження нирок преднізолон (А) призначається у дозі 1,0-1,5 мг/кг/добу протягом днів з подальшим зниженням дози до підтримуючої (0,2 0,3 мг/кг маси тіла) на добу). Лікування ГК проводять на тлі гепарину. Переважно використовувати низькомолекулярні гепарини (D) у дозі МО на кг маси тіла на добу; вводити підшкірно протягом 3-4 тижнів. Після завершення терапії низькомолекулярними гепаринами для профілактики тромботичних ускладнень пацієнтам призначають антикоагулянти непрямої дії (D) варфарин. Дозу препарату контролюють за рівнем МНО. Для покращення процесів мікроциркуляції застосовують пентоксифілін (D) внутрішньовенно крапельно у дозі 20 мг на рік життя на добу, введення препарату поділяється на 2 прийоми. Препарат вводиться протягом днів, потім перейти на пероральний прийом препарату в тій же дозі. Тривалість прийому пентоксифіліну не менше 6-12 місяців. Дипіридамол (D) призначається в дозі 2,5 мг/кг маси тіла на добу на 2-3 прийоми. Тривалість прийому препарату не менше 12 місяців. Лікування тромбоцитопенічної пурпури з ураженням нирок Дітям з нефротичною та змішаною формою гломерулонефриту преднізолон (А) призначають у добовій дозі 2 мг/кг на 4-6 тижнів з поступовим зниженням до підтримуючої дози та скасуванням у подальшому. При високій активності гломерулонефриту з ознаками порушення функції нирок, з вираженими імунологічними порушеннями застосовують пульстерапію метилпреднізолоном (А) по мг/кг внутрішньовенно протягом 3-х днів 12

13 поєднанні з циклофосфамідом (D) у дозі 2,0 мг/кг на добу per os протягом 2-3 місяців або пульс-терапією циклофосфамідом (D) у дозі 0,5-0,75 мг/м 2 1 раз на 2 тижні мул мг/кг щомісяця, або 15 мг/кг (максимально 1 гр) кожні 2 тижні тричі, а потім кожні 3 тижні. Переважно внутрішньовенне введення циклофосфаміду. Сумарна (курсова) доза циклофосфану не повинна перевищувати 200 мг/кг. При лікуванні гематуричної форми гломерулонефриту із збереженими функціями нирок застосовують антиагреганти (дипідамол (D)), інгібітори АПФ (каптоприл (D) 0,1-0,5 мг/кг/добу за 1-2 прийоми, еналаприл (D)) з нефропротективною метою. ВЕДЕННЯ ПАЦІЄНТІВ ВЕДЕННЯ ПАЦІЄНТІВ У СТАЦІОНАРНИХ УМОВАХ Спеціалізована, у тому числі високотехнологічна допомога надається у дитячому ревматологічному відділенні медичної організації, де передбачено наявність: відділення анестезіології та реаніматології або блоку (палати); імунологічної лабораторії з проточним цитофлюометром та обладнанням для визначення імунологічних маркерів ревматичних хвороб; відділення променевої діагностики, включаючи кабінет магнітно-резонансної та комп'ютерної томографії з програмою для дослідження суглобів; ендоскопічного відділення Допомога надає лікар-ревматолог, що відповідає Кваліфікаційним вимогам до спеціалістів з вищою та післявузівською медичною та фармацевтичною освітою у сфері охорони здоров'я за спеціальністю «ревматологія», без пред'явлення вимог до стажу роботи (Наказ Мінздоровсоцрозвитку Росії від 7 липня 2009 р. МОЗсоцрозвитку Росії від 26 грудня 2011 р. 1644н, Наказ МОЗсоцрозвитку Росії від 23 липня 2010 р. 541н). Обстеження та лікування пацієнтів проводиться відповідно до стандарту спеціалізованого, в т.ч. високотехнологічної медичної допомоги хворим із системними васкулітами в умовах стаціонару або денного стаціонару. Дітям із високим та середнім ступенем активності хвороби спеціалізована медична допомога надається в умовах цілодобового стаціонару. 13

14 Дітям з низьким ступенем активності та ремісією хвороби спеціалізована медична допомога надається в умовах цілодобового та денного стаціонару. Тривалість лікування пацієнта в стаціонарі 42 дні Тривалість лікування пацієнта в умовах денного стаціонару 14 днів ВЕДЕННЯ ПАЦІЄНТІВ В АМБУЛАТОРНО-ПОЛІКЛІНІЧНИХ УМОВАХ Амбулаторно-поліклінічна допомога надається у дитячому ревматологічному кабінеті. Допомога надає лікар-ревматолог, що відповідає Кваліфікаційним вимогам до спеціалістів з вищою та післявузівською медичною та фармацевтичною освітою у сфері охорони здоров'я за спеціальністю «ревматологія», без пред'явлення вимог до стажу роботи (Наказ Мінздоровсоцрозвитку Росії від 7 липня 2009 р. МОЗсоцрозвитку Росії від 26 грудня 2011 р. 1644н, Наказ МОЗсоцрозвитку Росії від 23 липня 2010 р. 541н). Ведення пацієнта, який отримує ГК та імунодепресанти Огляд лікарем-ревматологом 1 раз на міс. Клінічний аналіз крові (концентрація гемоглобіну, число еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, лейкоцитарна формула, ШОЕ) 1 раз на 2 тижні: при зниженні числа лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів консультація ревматолога, при необхідності госпіталізація. Аналіз біохімічних показників (загальний білок, білкові фракції, концентрація сечовини, креатиніну, білірубіну, калію, натрію, іонізованого кальцію, трансаміназ, лужної фосфатази) 1 раз на 2 тижні: при підвищенні рівня сечовини, креатиніну, трансаміназ, били за необхідності госпіталізація. Аналіз імунологічних показників (концентрація Ig A, M, G; СРБ) 1 раз на 3 міс. Клінічний аналіз сечі 1 раз на 2 тижні. ЕКГ усім дітям 1 раз на 3 міс. УЗД черевної порожнини, серця, нирок 1 раз на 6 міс. Планова госпіталізація 2 рази на рік для проведення повного обстеження та при необхідності корекції терапії. Позапланова госпіталізація у разі загострення хвороби. Ведення всіх пацієнтів з тромбоцитопенічною пурпурою Навчання вдома показано: 14

15 дітям з тромбоцитопенічною пурпурою, які отримують ГК та мммунодепресанти. Під час відвідування школи не показано заняття фізкультурою у загальній групі. Заняття ЛФК у стадії ремісії хвороби із фахівцем, знайомим з особливостями патології. Протипоказані: вакцинація; введення гаммаглобуліну; інсоляція (перебування на сонці); зміна клімату; переохолодження (у тому числі купання у водоймах); фізичні та психічні травми; контакти із домашніми тваринами; лікування імуномодуляторами у разі розвитку гострої респіраторної інфекції ПОКАЗАННЯ ДО ТЕЛЕМЕДИЧНИХ КОНСУЛЬТАЦІЙ 1. Оцінка показань до госпіталізації пацієнтів до ревматологічного відділення Федерального центру. 2. Консультація тяжких пацієнтів з тромбоцитопенічною пурпурою для вирішення питання про необхідність та безпеку транспортування хворого до Федерального центру. 3. Консультація пацієнтів без діагнозу з підозрою на тромбоцитопенічну пурпуру. 4. Консультація нетранспортабельних хворих з тромбоцитопенічною пурпурою для вирішення питання про діагностику та лікування. 5. Пацієнтам із тромбоцитопенічною пурпурою при неефективності терапії імунодепресантами протягом 3-х місяців. 6. Корекція терапії при непереносимості лікарських препаратів у пацієнтів із тромбоцитопенічною пурпурою. 7. Консультація хворих на тромбоцитопенічну пурпуру, які потребують паліативної медичної допомоги. ПРОФІЛАКТИКА Первинна профілактика не розроблена. 15

16 Вторинна профілактика включає комплекс заходів, спрямованих на запобігання рецидивам захворювання: диспансерне спостереження; лікування та профілактика носоглоткової інфекції; тривале проведення підтримуючої терапії, розробленої з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта та варіанта хвороби; постійний контроль безпеки лікування і при необхідності його корекція; забезпечення охоронного режиму (обмеження психоемоційних та фізичних навантажень, при необхідності навчання дітей вдома, відвідування школи лише при отриманні стійкої клініко-лабораторної ремісії, обмеження контактів для зменшення ризику розвитку інфекційних захворювань); запобігання інсоляції та застосування УФО (використання сонцезахисних кремів, носіння одягу, що максимально закриває шкіру, головних уборів з полями, відмова від поїздок до регіонів з високим рівнем інсоляції); індивідуальний підхід до вакцинації (вакцинація дітей може проводитися тільки в період повної ремісії захворювання, за тривалого її збереження за індивідуальним графіком); введення гамма-глобуліну здійснюється лише за абсолютних показань. ВИХОДИ І ПРОГНОЗ Одужання у 60 65% хворих настає через 26 міс; можливий хронічний перебіг. У разі розвитку гломерулонефриту дитина потребує спостереження у нефролога, оскільки результатом може бути хронічна ниркова недостатність. У 82% пацієнтів протягом 23 років спостереження функція нирок зберігається нормальною; у 5% хворих із ізольованою мікрогематурією, помірною протеїнурією та помірними гістологічними змінами протягом років розвивається хронічна ниркова хвороба. У дітей, які захворіли до 7 років, прогноз хороший. СПИСОК РЕКОМЕНДУЄМОЇ ЛІТЕРАТУРИ 1. Лискіна Г.А. Системні васкуліти. У кн.: Раціональна фармакотерапія дитячих захворювань/під ред. А.А. Баранова, Н.М. Володіна, Г.А. Самсигін. М.: Літтера, З Лискина Г.А., Кікінська Є.Г., Зінов'єва Г.А., Фролкова Є.В. Поразка нирок при пурпурі Шенлейна Геноха в дітей віком // Педіатрія. 2005; 5:

17 3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. та ін. Renal manifestations в Henoch-Schonlein purpura: 10-річний клінічний аналіз // Pediatr. Nephrol. 2005; 20 (9): Ozen S., Ruperto N., Dillon MJ. та ін. EULAR/PRes обумовлений consensus criteria для classification childhood vasculitides // Ann. Pheum. Dis. 2006; 65: Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. та ін. EULAR/PRINTO/PRES criteria для Henoch- Schonlein purpura, дитяча поліартерітіса ndosa, дитина Wegener granulomatosis і дитина Takayasu arteritis: Ankara Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010; 69: Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Curent opinion in Rheumatology. 2001; 13:

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ua/intro ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА Версія 2016 1. ЩО ТАКЕ ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНА-ГЕНОХА 1.1 Що це таке? Пурпура Шенляйна-Геноха (ПШГ) є захворюванням, при якому

Хвороба КАВАСАКИ Це захворювання було описано в 1967 році японським педіатром Томісаку Кавасакі. Він досліджував групу дітей з лихоманкою, шкірним висипом, кон'юнктивітом,

Синдром Гудпасчера, алгоритми лабораторної діагностики Ювілейний ХХ Форум «Національні дні лабораторної медицини Росії – 2016» Москва, 14-16 вересня 2016 р. Моруга Р. А., д.м.н. Козаков С.П. Синдром

Висновок про клінічну ефективність імуномодулюючого препарату «Деринат» при лікуванні лівостороннього неспецифічного виразкового коліту Загальна характеристика препарату. Деринат (натрію дезоксирибонуклеат)

2-го курсу стоматологічного факультету Заняття 1. Тема 1. Ознайомлення з роботою терапевтичного відділення. Схема історії хвороби. Розпитування хворого. Зовнішнє дослідження. Антропометрія. Термометрія.

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я РОСІЙСЬКОЇ ФЕДЕРАЦІЇ СПІЛКА ПЕДІАТРІВ РОСІЇ ФЕДЕРАЛЬНІ КЛІНІЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З НАВАННЯ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ ДІТЯМ З БОЛЕЗНИЙ

ПИТАННЯ ДО ЕКЗАМЕНУ З ДИСЦИПЛІНИ «ТЕРАПІЯ» (ДЛЯ СТОМАТОЛОГІВ) 1. Пневмонія. Визначення. Сприятливі фактори, етіологія, патогенез. Особливості етіології та патогенезу у стоматологічних хворих.

1 Причини гематурії лежать в основі розуміння того, що гематурія це симптом захворювань нирок та сечовивідних шляхів. Кров у сечі найчастіше виявляють при лабораторних дослідженнях; хворі рідко самостійно

ПИТАННЯ ДЛЯ ВСТУПНИХ ВИПРОБУВАНЬ ПО ПРОГРАМІ ПІДГОТОВКИ НАУКОВО-ПЕДАГОГІЧНИХ КАДРІВ В АСПІРАНТУРІ ЗА НАПРЯМКОМ ПІДГОТОВКИ 31.06.01 КЛІНІЧНА МЕДИЦИНА. Якість

Правила та терміни госпіталізації у ТОВ «Медасист-К» Медична допомога у стаціонарних умовах надається громадянам у рамках встановлених обсягів медичної допомоги та державного завдання щодо реалізації

Анотація до робочої програми дисципліни (модуля) «ПЕРВИННІ ЗАХВОРЮВАННЯ НИРОК» 1. Мета та завдання вивчення дисципліни (модуля). Мета освоєння модуля: Освоєння методів діагностики та принципів лікування первинних

РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ доцент Бажанов Микола Миколайович РЕВМАТОЇДНИЙ АРТРИТ хронічне захворювання сполучної тканини з прогресуючим ерозивно-деструктивним ураженням переважно периферичних

Державна бюджетна освітня установа вищої професійної освіти "Смоленський державний медичний університет" Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації Педіатричний

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ua/intro Сімейна Середземноморська Лихоманка Версія 2016 1. ЩО ТАКЕ ПСЛ 1.1 Що це таке? Сімейна середземноморська лихоманка (ССС) є генетичним захворюванням,

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я РОСІЙСЬКОЇ ФЕДЕРАЦІЇ ФЕДЕРАЛЬНА ДЕРЖАВНА БЮДЖЕТНА ОСВІТАЛЬНА УСТАНОВА ВИЩОЇ ОСВІТИ «РОСІЙСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ

Питання для підготовки до екзамену з дисципліни «Поліклінічна терапія» 1. Етика та деонтологія у медицині. Етапи консультування хворого. Особливості консультування пацієнтів у конфліктній ситуації.

Презентація гранулематоз вегенера >>> Презентація гранулематоз вегенера Презентація гранулематоз вегенера Одностороннє виявлення тіней дрібних вузликів часто може помилково інтерпретуватися як рак легень.

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я УКРАЇНИ ВГУЗУ «Українська медична стоматологічна академія» "Затверджено" на засіданні кафедри внутрішньої медицини 1 Завідувач кафедри Доцент Маслова О.С. Протокол 17

Тематичний план Практичних занять з поліклінічної терапії для студентів 6 курсу пф на 11-12 семестри 2016-2017 навчальний рік N2 Об'єм п/п Тема та її зміст у годинах 1. Основні розділи практичної

Державна бюджетна освітня установа вищої професійної освіти «Іванівська державна медична академія» Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації РОБОЧА ПРОГРАМА

Інструкція розроблена з метою підвищення ефективності діагностики та покращення результатів лікування пацієнтів у молодому віці з синовітами колінного суглоба нетравматичного генезу. Застосування пропонованого

Міністерство охорони здоров'я Російської Федерації Федеральна державна бюджетна установа «Північно-Західний федеральний медичний дослідницький центр імені В.А. Алмазова» Інститут медичного

Додаток до наказу Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації від 28 грудня 2012 р. 1591н Стандарт спеціалізованої допомоги при важких формах локалізованої склеродермії

Всеросійський конгрес з міжнародною участю «Дні ревматології в Санкт-Петербурзі 2018» Моноорганні форми ВКВ з поразкою ЦНС (психози, судоми, парези) (клінічний випадок)

Наказ Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації від 20 грудня 202 р. 235н "Про затвердження стандарту первинної медико-санітарної допомоги дітям при гемофілії А, гемофілії В, профілактиці кровотеч

Діагностика ниркової коліки Діагностика ниркової коліки полягає в знаходженні її причин, тобто у пошуку гострої оклюзії верхніх сечовивідних шляхів. Перш ніж діагностувати напад ниркової кольки

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ua/intro ХВОРОБА БЕХЧЕТУ Версія 2016 1. ЩО ТАКЕ ХВОРОБА БЕХЧЕТУ 1.1 Що це таке? Синдром Бехчету, або хвороба Бехчета (ББ), є системним васкулітом (запалення

Проект робочої групи RUSSCO з підтримуючої терапії: індивідуалізація підтримуючої терапії (корекція анемії, нейтропенії та призначення остеомодифікуючих агентів) ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ЗАСТОСУВАННЯ

ТРОМБОЕМБОЛІЧНІ ОСЛОЖНЕННЯ 553 ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ ЩОДО ПРОФІЛАКТИКИ ТА ЛІКУВАННЯ ТРОМБОЕМБОЛІЧНИХ ОСЛОЖНЕНЬ У ОНКОЛОГІЧНИХ ХВОРИХ О. А., Солох.

Правила та терміни госпіталізації Госпіталізація пацієнта в цілодобовий стаціонар забезпечується в оптимальні терміни лікарем або іншим медичним працівником за наявності показань для госпіталізації.

ФОНД ОЦІНОЧНИХ ЗАСОБІВ ДЛЯ ПРОВЕДЕННЯ ПРОМІЖНОЇ АТЕСТАЦІЇ НАВЧАЛЬНИХ За практикою виробничої (клінічної) Рівень вищої освіти Ординатура Спеціальність (з кодом) 31.08.67 хірургія Вид

ПИТАННЯ ДО ВСТУПНОГО ІСПИТУ В АСПІРАНТУРУ СПЕЦІАЛЬНІСТЬ: «Внутрішні хвороби» 1. Гострі пневмонії: етіологія, патогенез, класифікація Особливості клінічного перебігу залежно від виду збудника.

Наказ Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації від 20 грудня 2012 р. 1238н "Про затвердження стандарту первинної медико-санітарної допомоги дітям при гемофілії А, гемофілії В (профілактики кровотеч

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ua/intro Сімейна Середземноморська Лихоманка Версія 2016 2. ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ 2.1 Як діагностується дане захворювання? Як правило, для діагностики використовують

Анотації навчальної дисципліни «Б1.Б.39.1 Факультетська терапія» напрями підготовки спеціалістів 31.05.01 Лікувальна справа Дисципліна навчального плану підготовки спеціалістів за напрямом 31.05.01. Лікувальне

Наказ МОЗ Росії від 09.11.2012 N 821н "Про затвердження стандарту спеціалізованої медичної допомоги при підгострому перебігу гострої порфірії, що ускладнилася формуванням хронічної ниркової недостатності"

Посібники із швидкої медичної допомоги Швидка медична допомога при локальних відмороженнях Рік затвердження (частота перегляду): 2014 (перегляд кожні 3 роки) ID: СМП26 URL: Професійні асоціації:

91 1 Діагностика та лікування подагри Барскова В.Г ГУ Інститут ревматології РАМН Сучасне визначення подагри Системне тофусне захворювання, що розвивається у зв'язку із запаленням у місці відкладення кристалів

Федеральна державна бюджетна освітня установа вищої освіти «Смоленський державний медичний університет» Міністерства охорони здоров'я Російської Федерації (ФДБОУ У СДМУ

Про затвердження стандарту спеціалізованої допомоги при важких формах локалізованої склеродермії МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я РОСІЙСЬКОЇ ФЕДЕРАЦІЇ Наказ від 28 грудня 2012 року N 1591н Про затвердження

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ua/intro ХВОРОБА КАВАСАКИ Версія 2016 2. ДІАГНОСТИКА ТА ЛІКУВАННЯ 2.1 Як діагностується дане захворювання? Діагностика БК це клінічна діагностика (тобто діагностика

ГБОУ ВПО «Російський національний дослідницький медичний університет ім. Н.І. Пирогова» МОЗ та СР РФ, Москва Арбідол як засіб підвищення ефективності лікувально-профілактичних заходів при грипі

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я ТА СОЦІАЛЬНОГО РОЗВИТКУ РОСІЙСЬКОЇ ФЕДЕРАЦІЇ НАКАЗ 7 грудня 2004 р. N 302 ПРО ЗАТВЕРДЖЕННЯ СТАНДАРТУ МЕДИЧНОЇ ДОПОМОГИ БОЛЬНИХ.

Викладено сучасні уявлення про етіологію, патогенез, особливості клінічної картини захворювань внутрішніх органів. Надано основні відомості про високоінформативні клінічні, лабораторні

ФДБОУ У РНІМУ ім. Н.І. Пирогова Кафедра факультетської терапії ім. А.І. Нестерова Зав. кафедрою: д.м.н., професор Шостак Н.А «Рідкісний випадок неспецифічного аортоартеріїту Такаясу, що дебютував гломерулонефритом»

Етіологія плеврального випоту. Ексудат та транссудат 1 Етіологія плеврального випоту пов'язана з ексудацією або транссудацією. Кровотеча у плевральну порожнину супроводжується розвитком гемотораксу. Хілоторакс

Клінічний алгоритм діагностики та лікування ХХН Матеріали для навчання лікарів первинної ланки 20160919_Клінічний алгоритм ХХХ v2.indd 1

Проект робочої групи RUSSCO з підтримуючої терапії: індивідуалізація підтримуючої терапії (корекція анемії, нейтропенії та призначення остеомодифікуючих агентів) ПРАКТИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ З ЛІКУВАННЯ

1 Питання до Іспиту з предмету «Факультетська Хірургія, Урологія» 4 курс лікувального факультету Факультетська хірургія 1. Гострий апендицит. Етіологія, класифікація, патоморфологія. Клінічна симптоматика

Секція 9:Медичні науки ЖАНГЕЛОВА ШОЛПАН БОЛАТОВНА К.м.н., доцент, професор кафедри внутрішніх хвороб 2, АЛЬМУХАМБЕТОВА РАУЗА КАДИРІВНА К.м.н., доцент, професор кафедри внутрішніх хвороб 2, ЖАНГЕЛОВА

Диференціально-діагностичні ознаки абдомінальної форми псевдотуберкульозу та гострого апендициту Ознаки Абдомінальна форма псевдотуберкульозу Гострий апендицит Епідеміологічні дані Найчастіше навесні,

ХАРКІВСЬКИЙ НАЦІОНАЛЬНИЙ МЕДИЧНИЙ УНІВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ВНУТРІШНЬОЇ МЕДИЦІНИ 3 Завідувач кафедри Внутрішньої медицини 3 Викладач / дата подання історії хвороби викладачеві на перевірку / ІСТОРІЯ ХВОРОБИ

Ретроперитонеальний фіброз. Складності діагностики та лікування. Розбір клінічного випадку Якупова Світлана Петрівна Головний ревматолог МОЗ РТ Доцент кафедри госпітальної терапії КДМУ Пацієнт Е,1980 гр (38

МІНІСТЕРСТВО ОХОРОНИ ЗДОРОВ'Я РОСІЙСЬКОЇ ФЕДЕРАЦІЇ Державна бюджетна освітня установа вищої професійної освіти «Саратовський державний медичний університет імені В.І.

Лабораторна діагностика ревматологічних та системних захворювань З наближенням весни у багатьох людей загострюються ревматологічні захворювання. Щороку до лікарів із цього приводу звертаються близько 12,5

Тромбоцитопенії- найчастіші причини підвищеної кровоточивості у дітей, при цьому порушується тромбоцитарна ланка гемостазу

Термін «пурпура» (лат. purpura – дорогоцінна антична фарба темно-багряного кольору) означає дрібні крововиливи в товщі шкіри або на слизових оболонках. Дрібноточкові геморагії називають петехіями, більші крововиливи - екхімозами (плямисті геморагії).

Виділяють такі форми тромбоцитопенічних

пурпур:

1. Первинні - ідіопатична хвороба Верльгофа, уроджені форми тромбоцитопатій (понад 60 синдромів та захворювань).

2. Вторинні (набуті) форми виникають при багатьох захворюваннях: ДВС-синдромі, лейкозі, системному червоному вовчаку та ін.

Захворюваність на тромбоцитопенічні пурпури становить на рік 4,5-7,5 на 100.000, причому 47% припадає на первинну ідіопатичну тромбоцитопенічну пурпуру.

Для всіх груп захворювань характерними ознаками є тромбоцитопенія та геморагічний синдром.

ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА (ІТП)

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - захворювання, що характеризується схильністю до кровоточивості і що виражається у кількісній та якісній неповноцінності тромбоцитарної ланки гемостазу. За частотою захворювань, тромбоцитопенічна пурпура посідає перше місце серед геморагічних діатезів.

Захворювання описане Верльгофом в 1735 під назвою: «Плямиста геморагічна хвороба».

Захворюваність на тромбоцитопенічну пурпуру становить 1 на 10.000 дітей. У дошкільному віці хвороба Верльгофареєструється у хлопчиків та дівчаток з однаковою частотою, а після 10 років у дівчаток – у 3 рази частіше.

Тромбоцитопенічна пурпура обумовлена ​​спадковою тромбоцитопатією та імунопатологічними змінами.

Основні фактори ризику розвитку тромбоцитопенічної пурпури:

Спадкова схильність (спадкування за аутосомно-домінантним типом у вигляді якісної неповноцінності тромбоцитів);

Психічні та фізичні травми;

Імунопатологічні реакції на вакцини, сироватки, антибіотики, саліцилати, сульфаніламіди та ін;

Вірусно-бактеріальні інфекції;

Гіперінсоляція або переохолодження;

Несприятливі екологічні чинники. Механізм розвитку тромбоцитопенічної пурпури.

Механізм розвитку тромбоцитопенічної пурпури досі не вивчений.

Велике значення надають імунопатологічному процесу, на користь якого свідчить розвиток пурпури через 2-3 тижні після вірусно-бактеріального захворювання та виявлення антитромбоцитарних антитіл у крові пацієнтів, які перенесли тромбоцитопенічну пурпуру. Крім цього відбувається посилення тромбоцитоутворюючої функції кісткового мозку, що призводить до збільшення в крові кількості молодих незрілих клітин (мегатромбоцитів). Тривалість їхнього життя знижена до кількох годин, замість нормальних 7-10 днів.

При хворобі Верльгофа кровоточивість обумовлена ​​не тільки тромбоцитопснією, а й вторинним порушенням резистентності судинної стінки (у зв'язку з випаданням ан-гіотрофічної функції тромбоцитів) та зниженням скорочувальної здатності судин (за рахунок зниження рівня серототшау крові – вазоконстриктора, що міститься в тромбоцитах). Кровоточивість підтримується тим, що не утворюється повноцінний потік через порушення його ретракції.

Захворювання починається гостро через 2-3 тижні після вірусно-бактеріального захворювання.

Основні клінічні прояви тромбоцитопенічної пурпури.

Симптоми інтоксикації виражені помірно, субфебрильна температура, турбує слабкість, нездужання;

Найчастіше ночами, внаслідок незначних травм чи спонтанно з'являються крововиливи в шкіру,для шкірних геморагії (пурпури)характерні поліморфність висипу (від великих крововиливів - екхімозівдо дрібноточкових - пе-техій),безболісність та асиметричне розташування висипу, частіше на кінцівках та передній поверхні тулуба, неадекватність травми та вираженості крововиливів (невеликий удар або навіть дотик викликає великі підшкірні екхімози), поліхромність висипу -колір кро-крововилив поступово змінюється від багряного до синьо-зеленого і жовтого, проходячи всі стадії цвітіння синця (через перетворення гемоглобіну в білірубін), при множинних крововиливах шкіра набуває подібності зі шкірою леопарда, повне роз- щсмоктування екхімозів відбувається через 3 тижні;

крововиливу в слизові оболонки,при цьому можуть уражатися склери («криваві сльози») і сітківка очей, мигдалики, м'яке та тверде небо, задня стінка глотки, барабанна перетинка середнього вуха;

інші види кровотеч, що найчастіше зустрічаються:носові, шлунково-кишкові, з ясен або лунки віддаленого зуба, можливі важкі маткові кровотечі у дівчат підліткового періоду під час менструації (80%), які тривають до 2-4 тижнів і важко купуються;

порушення резистентності судинної стінки(виявляються симптомом джгута та щипка, манжеточною або банковою пробою);

зміна гемограми:зниження кількості тромбоцитів у крові – аж до повного їх зникнення, зменшення ретракції кров'яного згустку (менше 60%), збільшення часу кровотечі за методом Дуке до 20 хвилин та більше (у нормі – не більше 4 хвилин).

Необхідно пам'ятати, що крововилив у склери очей може бути першою ознакою крововиливу у головний мозок.

Основні клінічні ознаки крововиливу в головний мозок:

Сильний головний біль, запаморочення;

Судоми, блювання;

Патологічні неврологічні симптоми - опущення кута рота, асиметрія очної щілини, порушення мови, активних рухів та ін. Методи лабораторної діагностики:

1. Клінічний аналіз крові.

2. Коагулограма.

3. Пункція кісткового мозку.

4. Загальний аналіз сечі.

5. Імунологічний, біохімічний аналіз крові.

6. Реакція Кумбса, агрегатгемагглотаційний тест. Основні засади лікування.

1. Обов'язкова госпіталізація.

2. Суворий постільний режим до стабілізації гемограми (відновлення мінімального фізіологічного рівня тромбоцитів).

3. Гіпоалергенна дієта.

4. Загальні гемостатичні засоби: внутрішньовенне краплинне введення епсілон-амінокапронової кислоти.

5. Місцеві гемостатичні засоби: гемостатична або желатинова губка, фібринова плівка, тампони з епсілон-амінокапроновою кислотою або перекисом водню, тромбін.

6. Засоби, що покращують агрегацію тромбоцитів: діцінон, пантотенат кальцію, адроксон, етамзілат та ін.

7. Курси кортикостероїдних препаратів: преднізолон (при повторюваних рясних тривалих кровотечах).

8. Імуноглобуліни (внутрішньовенне краплинне введення протягом 4-х днів).

9. Фітотерапія: деревій, кропива, суниця, шипшина, водяний перець, арахіс та ін.

10. Вітамінотерапія: препарати вітамінів С, Р, групи В

11. При тяжких масивних кровотечах, що загрожують життю, проводиться спленектомія на тлі кортикостероїдної терапії. Операція призводить до практичного одужання.

12. Імунодепресанти призначаються за відсутності ефекту від інших видів терапії. Прогноз.

Здебільшого сприятливий для життя. При сильних кровотечах, у поодиноких випадках, можливий летальний кінець. Профілактика.Первинна профілактика:

1. Генетичне консультування щодо виявлення спадкової схильності.

2. Оберігати дитину від вірусно-бактеріальних інфекцій.

3. Дотримуватись обережності при введенні вакцин, сироваток, антибіотиків, саліцилатів, сульфаніламідів та ін.

4. Оберігати від психічних та фізичних травм.

5. Уникати гіперінсоляцій та переохолоджень.

6. Своєчасно проводити санацію хронічних осередків інфекції.

Вторинна профілактика(Спрямована на попередження рецидивів захворювання):

1. Вакцинопрофілактика – за індивідуальним календарем.

2. З метою профілактики маткових кровотеч дівчаткам-підліткам з 1 по 5 день менструації рекомендується вводити амінокапронову кислоту.

3. Діти, що перехворіли, звільняються від занять фізкультурою в основній групі та від участі у змаганнях на 5 років.

4. Реконвалесцентам тромбоцитопенічної пурпури рекомендується проводити контрольні дослідження крові з підрахунком кількості тромбоцитів та визначенням часу кровотечі за Дукою: у перші 3 місяці після хвороби – 2 рази на місяць, потім – 1 раз на місяць протягом року, у подальшому – 2 рази на рік .

5. Діти, які перенесли тромбоцитопенічну пурпуру, підлягають диспансерному спостереженню педіатром та гематологом протягом 5 років.

ГЕМОФІЛІЯ

Гемофілія- це захворювання, що відноситься до спадкових коагулопатій, що передається за рецесивним,

цепленному з Х-хромосомою типу, що характеризується кровотечами, що важко зупиняються, обумовленими дефіцитом активності VIII, IX або XI плазмових факторів згортання крові.

Термін «гемофілія» було запропоновано Шенлейном у 1820 р. Він виділив гемофілію як самостійне захворювання та описав характерні клінічні ознаки.

Частота гемофілії А, за даними ВООЗ, становить 0,5 - 1 випадок на 10.000 новонароджених хлопчиків, гемофілія зустрічається в 5 разів рідше. Гемофілія С – ще рідше, становлячи 1-2% випадків усіх спадкових коагулопатій. ,

Виділяють 3 види гемофілії (залежно від дефіциту факторів системи згортання крові):

1. Гемофілія Ахарактеризується дефіцитом VIII фактора-антигемофільного глобуліну.

2. Гемофілія Всупроводжується порушенням згортання крові внаслідок нестачі IX фактора – компонента тромбопластину плазми.

3. Гемофілія С -найбільш рідкісна форма, пов'язана з нестачею XI фактора – попередника тромбопластину плазми.

Механізм розвитку гемофілії.

При гемофілії А та Вуспадкування захворювання відбувається за рецесивною ознакою, зчепленою зі статтю. Хворіють переважно чоловіки. Захворювання передається від діда внукові через дочку-кондуктора. Патологічна хромосома успадковується від хворого на гемофілію батька, дочками. При цьому дочки на гемофілію не хворіють, оскільки змінена (від батька) Х-хромосома компенсується у них повноцінною X-хромосомою (від матері).

Гемофілія Смає аутосомний рецесивний тип успадкування, тобто хворіють на обличчя обох статей, а схильність до кровотеч передається як жінками, так і чоловіками.

Характерним проявом гемофілії є геморагічний синдром.

Основні клінічні прояви гемофілії.масивні кровотечі та тенденція до їх поширення з утворенням великих гематом(Глибокі, хворобливі підшкірні і міжм'язові), розсмоктування яких відбувається повільно, так як кров, що вилилася, довгий час залишається рідкою;

інтенсивні болів області великих гематом через стискання периферичних нервів і великих судин, внаслідок чого можуть розвинутися паралічі або гангрена;

крововиливу в суглоби (гемартрози),уражаються, як правило, великі суглоби (тазостегнові, колінні, ліктьові, гомілковостопні), вони збільшуються в обсязі, різко болючі, шкіра над ними гаряча, повторні крововиливи призводять до їх тугорухливості (Анкілозу)і деформації (на капсулі суглоба та хрящі утворюються фібринозні згустки, які пізніше проростають сполучною тканиною);

тривалі кровотечі зі слизових оболонок носа, ясен, порожнини рота,рідше із шлунково-кишкового тракту, нирок, лунки зуба при екстракції або після тонзил-лектомії, інвазивних маніпуляцій, особливо після внутрішньом'язових ін'єкцій;

характерний пізній характер кровотеч(зазвичай виникають через деякий час після травми);

зміна гемограми:подовження часу згортання капілярної та венозної крові, уповільнення часу рекальцифікації, порушення тромбопластиноутворення, зниження споживання протромбіну, зменшення кількості одного з антигемофільних факторів (VIII, IX, XI).

Особливості перебігу гемофілії у новонароджених:

Після народження визначаються кефалогематома та/або ознаки внутрішньочерепного крововиливу;

Через кілька годин після пологів виявляються спонтанні крововиливи у шкіру, підшкірну клітковину;

Тривала кровотеча із перев'язаної пуповини.

На першому році життяможуть виникати кровотечі під час прорізування зубів.

Але захворювання найчастіше проявляється після року, коли дитина починає ходити і у неї зростає ризик виникнення травм.

Гемофілія З характеризується більш легким перебігом.

Основні засади лікування.

1. Суворий постільний режим при загостренні захворювання до стабілізації стану.

2. Замісна терапія: при гемофілії А показано введення концентрованого антигемофільного глобуліну (кріо-преципітату) по 15-50 ОД/кг (період його напіврозпаду 4-8 годин), тому потрібні повторні вливання при масивних гематомах або крововиливах; при гемофілії і С використовують нативну концентровану плазму по 150-300 ОД (IX і XI фактори досить стійкі); для лікування хворих на гемофілію В більш ефективний комплексний препарат -PPSB.

3. Для місцевого гемостазу: фібринова плівка, гемостатична губка, тромбін, свіже жіноче молоко, багате тромбопластином.

4. При гемартрозах – іммобілізація кінцівки у фізіологічному положенні (на 2-3 дні), місцево – холод.

5. При масивному крововиливі в суглоб: негайна пункція суглоба з аспірацією крові та введенням у порожнину суглоба суспензії гідрокортизону.

6. Надалі показані легкий масаж м'язів ураженої кінцівки, обережне застосування лікувальної гімнастики та фізіотерапевтичних процедур.

7. При розвитку анкілозу – хірургічне лікування.

8. Курси кортикостероїдних препаратів: преднізолон (при повторюваних рясних тривалих кровотечах).

9. При розвитку постгеморагічної анемії: феротерапія.

Профілактика.

1. Своєчасне медико-генетичне консультування пацієнта та членів сім'ї.

2. Дотримання обережності при інвазивних втручаннях: проводяться лише внутрішньовенні вливання, заборонені будь-які внутрішньом'язові та підшкірні ін'єкції.

3. Проведення замісної терапії перед будь-якими хірургічними втручаннями, зокрема стоматологічними.

4. При найменших кровотечах – введення концентрованих антигемофільних препаратів. 5. Проведення вакцинопрофілактики за індивідуальним календарем і лише у спеціалізованих антигемофільних центрах.

Звільнення дітей шкільного віку від занять фізкультурою (щоб уникнути фізичних травм). Обов'язкові контрольні дослідження після травм.

8. Не допускається прийом ацетилсаліцилової кислоти під час лікування супутніх захворювань.

9. Постійне спостереження гематологом у антигемофільному центрі.

Прогноз.

Захворювання невиліковне.

Прогноз залежить від ступеня тяжкості захворювання, своєчасності та адекватності етіотропної терапії.

До смерті або важким органічним ураженням центральної нервової системи можуть призвести крововиливи в головний мозок і мозкові оболонки. Сестринський процес при геморагічних синдромах.

Інформувати батьків і пацієнта про можливі причини виникнення захворювання, його прояви, заходи профілактики, основні принципи лікування, можливі ускладнення.

Своєчасно виявляти справжні та потенційні проблеми та життєво важливі потреби пацієнта та членів його сім'ї.

Можливі проблеми пацієнта:

Порушення самопочуття, підвищена стомлюваність;

Болі у сфері крововиливів, суглобів, животі;

Порушення фізичної та рухової активності;

Зміна зовнішнього вигляду;

Нездатність дитини самостійно впоратися із труднощами, що виникли внаслідок захворювання;

страх перед госпіталізацією, маніпуляціями;

Тривала розлука з близькими та однолітками, важка реакція на госпіталізацію;

Зниження пізнавальної активності; психоемоційна неврівноваженість;

соціальна дезадаптація;

Високий ризик інвалідизації;

Труднощі при виборі професії;

Високий ризик ускладнень. Можливі проблеми батьків:

Дефіцит знань про захворювання та догляд;

Зміна стереотипу життя при народженні дитини із гемофілією;

Погане розуміння потреб дитини;

Недовіра до лікування;

Постійна психоемоційна напруга та страх за результат захворювання;

неадекватна оцінка стану дитини;

Гіперопіка, потурання капризам дитини;

Почуття провини перед дитиною, безсилля, пригніченість;

Зміна внутрішньосімейних відносин та ін. Сестринське втручання.

Переконати батьків та дитини, якщо дозволяє її вік та стан, у необхідності госпіталізації до спеціалізованого відділення у гострому періоді захворювання для отримання кваліфікованої медичної допомоги.

Надати допомогу в організації госпіталізації.

Забезпечити пацієнтові постільний режим (у гострий період або загострення захворювання) та психоемоційний спокій, оберігати його від зайвих хвилювань та маніпуляцій. Розширювати руховий режим необхідно поступово через 2 тижні після закінчення геморагічних висипань. Критерії розширення режиму:покращення загального самопочуття та стану, нормалізація лабораторних показників, відсутність ускладнень. При переході до загального режиму необхідно провести ортостатичну пробу (дитина ходить протягом 1-2 годин, якщо наступного дня немає свіжих висипів, режим можна розширити).

Проводити моніторинг життєво важливих функцій: температури, пульсу, артеріального тиску, стан шкіри та слизових, характеру фізіологічних відправлень та ін. Уникати внутрішньом'язових та підшкірних ін'єкцій!

Взаємодіяти у бригаді з фахівцями, залучати до процесу догляду батьків та дитини (якщо дозволяє вік та стан). Навчити батьків своєчасно надавати невідкладну допомогу при ускладненнях: при больовому синдромі проводити оцінку больового синдрому за 10-бальною шафою для ефективного знеболювання; при розвитку у дитини гемартрозузабезпечити йому строгий постільний режим та провести іммобілізацію кінцівки у фізіологічному положенні (на 2-3 дні), місцево застосувати холод; при носовій кровотечі: заспокоїти дитину, посадити, нахилити голову вперед, прикласти холод на область перенісся і потилиці, притиснути крила носа до носової перегородки, провести передню тампонаду носа турундами, змоченими в 3% розчині перекису водню або гемостатичними засобами. Порадити батькам, мати в холодильнику запас місцевих гемостатичних засобів: фібринову плівку, гемостатичну губку, тромбін та ін.

Забезпечити дитину адекватним харчуванням. Виключити з харчового раціону облігатні алергени: какао, шоколад, цитрусові, яйця, овочі та фрукти червоно-жовтогарячого кольору. Обмежити у раціоні харчування: сіль, екстрактивні речовини. Рекомендувати додатково ввести до раціону: розбавлені соки, фруктові морси, узвари з сухофруктів, ацидофілін, сир, біойогурт, біокефір, арахіс, шпинат, кріп, кропиву. При нирковій формі геморагічного васкуліту в перші 5-7 днів хвороби призначається дієта №7 (безсольовий стіл з обмеженням тваринного білка, шляхом виключення з раціону м'яса та риби), при абдомінальному синдромі – дієта №1.

Дати рекомендації батькам щодо проведення фітотерапії та підбору трав (кровоспинних зборів), навчити їх технології приготування. До збору включають: звіробій, кропиву, деревій, суницю, водяний перець, кукурудзяні приймочки, шипшину, грицики, чорноплід-

ну горобину, лист чорної смородини, зайцегуб п'янкий. Пропорція трав у зборі 1:1. 1 столову ложку збору заварити склянкою окропу, настояти 10-15 хвилин, приймати по 1/2-1/3 склянки 2-3 рази на день за 20 хвилин до їжі, протягом 2-х місяців з перервою на місяць.

Організувати пізнавальну діяльність дитини: зайняти її читанням улюблених книг, забезпечити цікаве дозвілля (спокійні цікаві ігри, малювання, прослуховування радіо, перегляд дитячих телепередач тощо).

З раннього віку необхідно впроваджувати елементи обережності під час проведення рухливих ігор, проте не можна виявляти у своїй підвищену стурбованість, ніж викликати в дитини почуття неповноцінності. Надавати психологічну підтримку пацієнтові та його родичам: переконати батьків у необхідності взаємної довіри між ними та дитиною, постійно навіювати йому, що він з психічної та фізичної точки зору здоровий, познайомити його з однолітками, що мають подібне захворювання, викликати у нього впевненість у своїх силах.

Спільно з психологом скласти психокорегуючу програму для правильної соціальної та професійної орієнтації. У домашніх умовах необхідно створити умови для розвитку схильностей до розумової праці (при гемофілії постійно орієнтувати дитину на надомну працю, що максимально виключає травматизацію та фізичні навантаження). Порадити батькам створити рівноправні взаємини в сім'ї, однаково ставитися до всіх дітей, уникати надмірної опіки хворої дитини, своєчасно коригувати її поведінку, частіше обговорювати її відчуття, уникаючи фраз, що викликають співчуття.

Переконати батьків у необхідності динамічного спостереження за дитиною лікарями - гематологом, педіатром та іншими фахівцями за показаннями з метою контролю стану та гематологічних показників, корекції терапії

СЕСТРИНСЬКИЙ ПРОЦЕС ПРИ гострому лейкозі

Гострий лейкоз- це злоякісне захворювання кровотворної та лімфоїдної системи з первинною локалізацією патологічного процесу в кістковому мозку та подальшим метастазуванням в інші органи.

Термін «лейкоз» вперше запропонований 1921 р. Еллерманом. Великий внесок у вивчення лейкозу зробили вітчизняні вчені - І. А. Кассирський, А. І. Воробйов, Ю. І. Лоріє, А. Ф. Тур, Н. С. Кисляк, Л. А. Махонова, І. В. Кошель .

Частота захворювання на лейкози в дитячому віці становить 2-5 на 100.000 дітей. Пік частоти захворювання посідає вік від 2 до 5 років. Хлопчики хворіють на лейкоз в 1,5 рази частіше за дівчаток. Діти гострий лейкоз діагностується частіше, ніж будь-які інші пухлини.

Прийнято розрізняти такі форми гострого лейкозу у дитячому віці:

1. Гострий лімфоїдний лейкоз (становить 75%), поділяється на три морфологічні варіанти (клітини Li - Ьз).

2. Гострий мієлобластний лейкоз (15-17%), підрозділяється на шість морфологічних варіантів (клітини М - Мб) -ця форма частіше відзначається в підлітковому періоді.

3. Недиференційований гострий лейкоз (5-9%), з типами клітин (Lo – Mo);

4. Хронічний мієлоїдний лейкоз (1-3%).

В останні десятиліття відзначається зростання захворюваності на лейкози, однак, вдалося досягти певних успіхів у лікуванні захворювання та покращити якість життя хворих на лейкоз. Чинники ризику розвитку лейкозу:

Спадкова схильність (підтвердженням є сімейні лейкози та захворювання лейкозом однояйцевих близнюків);

Хромосомні аберації (найчастішою хромосомною аномалією є анеуплоїдія- Зміна числа хромосом, так при хронічному мієлолейкозі одна пара хромосом майже в 2 рази менше, ніж у нормі, при синдромі Дауна ризик розвитку гострого лейкозу зростає в 20-30 разів);

Конституційні особливості організму (гіперплазія вилочкової залози, підвищений фізичний розвиток, виражена макросомія обличчя та інші стигми дисембріогенезу);

Вплив хімічних екзогенних факторів на організм – бензолу, стероїдних (статеві гормони, жовчні кислоти, холестерин), азотистих сполук, продуктів обміну триптофану, інсектицидів;

Вплив іонізуючої радіації (значне збільшення кількості захворювань у зонах радіаційного ураження - Хіросімі, Нагасакі, Чорнобилі, Челябінську та ін.).

Механізм розвитку лейкозу.

Існує вірусна теорія походження лейкозу: під впливом хімічних канцерогенів, радіації та інших несприятливих впливів навколишнього середовища відбувається активізація онкогенних вірусів (постійно що знаходяться в організмі), які викликають патологічну проліферацію недиференційованих клітин, у поєднанні з імунологічною інертністю організму по відношенню до імунологічної інертності організму.

Загальновизнаною є моноклонова теорія розвитку лейкозу. Згідно з цією теорією, лейкозні клітини являють собою клон - потомство однієї мутувала клітини,що припинила своє диференціювання на одному з ранніх рівнів дозрівання. Мутації клітин відбуваються майже безперервно, у середньому щогодини мутує одна клітина. У здорових людей включається імунна система, яка реагує на ці клітини, як на чужорідні та елімінує їх. При гострому лейкозі відбувається порушення інформації

лення та диференціації клітинта вихід їх з-під контролю регулюючих факторів. Характерною ознакою гострого лейкозу є збільшення кількості бластних клітин у кістковому мозку. Поразка кісткового мозку викликає пригнічення нормального кровотворенняза рахунок витіснення нормальних клітин. Пухлинні клітини поширюються за системою кровотворення, вони здатні виходити за межі судин у всі органи та тканини з розвитком там лейкемічних інфільтратів (метастазів).Найчастіше патологічне кровотворення виникає там, де воно існувало в ембріональному періоді: у селезінці, лімфатичних вузлах, печінці.

Отже, розвиток лейкозу пов'язаний із поєднаним впливом несприятливих мутагенних факторів та формуванням імунопатологічних реакцій в організмі.

Клінічні прояви залежать від ступеня пригнічення нормального кровотворення, лейкозної інфільтрації органів.

Розрізняють чотири періоди захворювання:

1. Початковий.

2. Повного розвитку.

3. Ремісії.

4. Термінальний.

Основні клінічні прояви гострого лейкозу.

1. У початковому періоді:

Виражені симптоми інтоксикації: підвищена втома, зниження апетиту, порушення сну, нездужання, млявість, субфебрильна лихоманка;

Шкірні покриви та слизові оболонки стають блідими, з'являються невеликі геморагії на шкірі.

2. У період повного розвиткувиражені характерні син
дроми:

кістково-суглобовий синдром:з'являються поволі болі в трубчастих кістках (стегнових і болієгомілкових), пов'язані з лейкемічною інфільтрацією кісткового мозку;

геморагічний синдром(Одна з найбільш яскравих ознак гострого лейкозу), при цьому відзначаються крововиливи

у шкіру, слизові оболонки, суглобові порожнини, головний мозок, можуть бути кровотечі з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту, нирок;

виразково-некротичний синдром:ураження шкіри та слизових оболонок, обумовлене лейкемічною інфільтрацією тканин та судин, наявністю крововиливів, а надалі, приєднанням вірусно-бактеріальної інфекції;

системна лімфоаденопатія(Збільшення лімфатичних вузлів): шийних, підщелепних, пахвових, пахових, які набувають щільноеластичної консистенції, вони безболісні і не спаяні з навколишньою клітковиною;

кардіоваскулярний синдром:тахікардія, глухість тонів серця, функціональний шум, межі серця розширені;

гепато-лієнальний синдром;

гематологічний синдром:у периферичній крові з'являються незрілі (владні)клітини, анемія, тромбоцитопенія, зміна кількості лейкоцитів від високого лейкоцитозу до різкого їх зниження, в подальшому може відзначатися відсутність перехідних форм між юними та зрілими клітинами (лейкемічне зяяння),відзначається підвищена

у пунктаті кісткового мозку:виявляються бластні
клітини, відбувається пригнічення еритро- та тромбопоезу.

Надалі, при прогресуванні захворювання, лейкозний процес вражає некровотворні органи:

шлунково-кишковий тракт(диспептичний та абдомінальний синдром);

сечостатеву систему(Збільшення нирок, гематурія, ниркова недостатність, збільшення яєчок у хлопчиків, яєчників - у дівчаток);

центральну нервову систему (синдром нейролейкозу -біль голови, нудота, блювання, порушення свідомості, судоми), можуть розвинутися неврити, паралічі.

У цьому періоді часто виражений симптомокомплекс Микулича:обличчя стає одутлим через симетричне збільшення підщелепних, привушних, окологлазничних і слинних залоз;

Збільшуються розміри печінки та селезінки.

Протягом лейкозу виділяють кілька стадій:

I стадія- перша атака захворювання (період від початку клінічних проявів до отримання ефекту від терапії, що проводиться).

ІІ стадія -ремісія захворювання.

Розрізняють повні та неповні ремісії:

При повній клініко-гематологічній ремісії:клінічні симптоми відсутні, а на мієлограмі – менше 10% бластних клітин та менше 20% лімфоцитів.

При неповній клініко-гематологічній ремісії:нормалізуються клінічні прояви та показники гемограми, але немає нормалізації мієлограми.

ІІІ стадія- Рецидив захворювання, зумовлений поверненням лейкозного процесу. Найчастіше рецидив хвороби починається з появи екстрамедулярних вогнищ лейкозної інфільтрації в яєчках, нервовій системі, легень на тлі нормальних показників гемопоезу. Менш виражена симптоматика в періоді рецидиву гострого лейкозу пов'язана з безперервним комплексним лікуванням, яке стримує розвиток лейкемічного процесу.

Подібна інформація.

Список скорочень

EULAR - Європейська ліга проти ревматизму

HLA-В35 - Алель 35 локусу B головного комплексу гісто-сумісності людини

IgG, М, А - Імуноглобуліни G, М, А

IL - Інтерлейкін

ISKDC – Міжнародні дослідження захворювань нирок у дітей

PreS - Європейське товариство дитячих ревматологів

PRINTO - Міжнародна педіатрична ревматологічна організація з клінічних досліджень

АПФ - Ангіотензинперетворюючий фермент

БШГ - Хвороба Шенлейна-Геноха

ВПГ - Вірус простого герпесу

ГК - Глюкокортикостероїди

ШКТ - Шлунково-кишковий тракт

КТ - Комп'ютерна томографія

ЛФК - Лікувальна фізкультура

МЕ – Міжнародна одиниця

МНО - Міжнародне нормалізоване ставлення

МРТ - Магнітно-резонансна томографія

ШОЕ - Швидкість осідання еритроцитів

СРБ – С-реактивний білок

УЗД - ультразвукове дослідження

УФО - Ультрафіолетове опромінення

ХНН - Хронічна ниркова недостатність

ЦМВ - Цитомегаловірус

ЕГДС - Езофагогастродуоденоскопія

ЕКГ - Електрокардіографія

Методологія

Методи, що використовуються для збирання/селекції доказів: пошук у електронних базах даних.

Опис методів, використаних для оцінки якості та сили доказів: доказовою базою для рекомендацій є публікації, що увійшли до Кохрейнівської бібліотеки, бази даних EMBASE, MEDLINE та PubMed. Глибина пошуку – 5 років.

Методи, використані для оцінки якості та сили доказів:

Консенсус експертів;

Методи, використані для аналізу доказів:

Систематичні огляди із таблицями доказів.

Опис методів, використаних для аналізу доказів

При відборі публікацій, як потенційних джерел доказів, використана у кожному дослідженні методологія вивчається у тому, щоб у її валідності. Результат вивчення впливає рівень доказів, що присвоюється публікації, що, своєю чергою, впливає силу рекомендацій.

Для мінімізації потенційних помилок кожне дослідження оцінювалося незалежно. Будь-які розбіжності у оцінках обговорювалися всією групою авторів у складі. За неможливості досягнення консенсусу залучався незалежний експерт.

Методи, що використовуються для формулювання рекомендацій: консенсус експертів.

Індикатори доброякісної практики (Good Practice Points - GPPs)

Економічний аналіз

Аналіз вартості не проводився та публікації з фармакоекономіки не аналізувалися.

Зовнішня експертна оцінка.

Внутрішня експертна оцінка.

Ці рекомендації в попередній версії були рецензовані незалежними експертами, яких насамперед попросили прокоментувати, наскільки доступна для розуміння інтерпретація доказів, що лежить в основі рекомендацій.

Від лікарів первинної ланки (дитячих ревматологів) отримано коментарі щодо дохідливості викладення даних рекомендацій, а також їх оцінка важливості запропонованих рекомендацій як інструмент повсякденної практики.

Усі коментарі, отримані від експертів, ретельно систематизувалися та обговорювалися членами робочої групи (авторами рекомендацій). Кожен пункт обговорювався окремо.

Консультація та експертна оцінка

Робоча група

Для остаточної редакції та контролю якості рекомендації були повторно проаналізовані членами робочої групи, які дійшли висновку, що всі зауваження та коментарі експертів прийняті до уваги, що ризик систематичних помилок при розробці рекомендацій зведений до мінімуму.

Рівні доказовості використовуваних медичних технологій щодо визначення Центру доказової медицини Оксфордського університету:

Клас (рівень) I (A) великі подвійні сліпі плацебоконтрольовані дослідження, а також дані, отримані при мета-аналізі кількох рандомізованих контрольованих досліджень.

Клас (рівень) II (B) невеликі рандомізовані та контрольовані дослідження, при яких статистичні дані побудовані на невеликій кількості хворих.

Клас (рівень) ІІІ (С) нерандомізовані клінічні дослідження на обмеженій кількості пацієнтів.

Клас (рівень) IV (D) вироблення групою експертів консенсусу з певної проблеми

Визначення

Тромботична мікроангіопатія, тромботична та тромбоцитопенічна пурпура- васкуліт, що характеризується нетромбоцитопенічною пурпурою з переважною локалізацією на нижніх кінцівках та відкладенням IgA-депозитів у дрібних судинах (капіляри, венули, артеріоли). Типово залучення шкіри, кишечника та клубочків нирок; нерідко поєднується з артралгіями чи артритом.

Синоніми: геморагічний васкуліт, анафілактоїдна пурпура, алергічна пурпура, геморагічна пурпура Геноха, капіляротоксикоз, хвороба Шенлейна-Геноха.

Таблиця 1. Класифікація нефритів при тромбоцитопенічній пурпурі за ISKDC
(Міжнародні дослідження захворювань нирок у дітей)

Перебіг тромбоцитопенічної пурпури частіше гострий, з одужанням протягом 2 місяців від початку хвороби, але може бути затяжним, рецидивуючим протягом 6 місяців; рідко триває протягом 1 року та більше. Хронічне протягом властиво варіантам з нефритом Шенлейна-Геноха або із ізольованим безперервно рецидивуючим шкірним геморагічним синдромом.

Ускладнення

Інвагінація

Кишкова непрохідність

Перфорація кишечника з розвитком перитоніту

При нефриті: гостра ниркова недостатність або хронічна ниркова недостатність.

Діагностика

Лабораторні дослідження

Клінічний аналіз крові: помірний лейкоцитоз із нейтрофілозом, еозинофілією, тромбоцитоз.

Біохімічні та імунологічні дослідження крові:

підвищення концентрації СРБ, IgА.

Клінічний аналіз сечі: за наявності нефриту – транзиторні зміни сечового осаду.

Біопсія шкіри: фібриноїдний некроз судинної стінки та периваскулярна інфільтрація нейтрофілами з їх розпадом та утворенням лейкоцитарного детриту. Фіксація в судинній стінці IgA-імунних комплексів, що виявляються при імуногістохімічному дослідженні.

Біопсія нирок: мезангіопроліферативний гломерулонефрит, нефрит з різною інтенсивністю формування "напівмісяців". Імуногістохімічне дослідження виявляє гранулярні депозити IgA, рідше – IgG, С3-компонента комплементу, фібрину.

Інструментальні дослідження

УЗД органів черевної порожнини, нирок: зміна ехогенності паренхіматозних органів, порушення кровотоку; набряк кишкової стінки, гематома, дилатація різних відділів кишківника; рідина в черевній порожнині; гепато- та спленомегалія, збільшення розмірів підшлункової залози та нирок.

Рентгенографія кишечника: потовщення та розпрямлення складок слизової оболонки (симптом "підставки для тарілок") та крайові лакуни ("відбитки пальців") з боку мезентеріального краю.

КТ черевної порожнини: гепато- та спленомегалія, збільшення розмірів підшлункової залози та нирок; зміна паренхіми паренхіматозних органів; рідина в черевній порожнині.

МРТ органів черевної порожнини: інфаркти паренхіматозних органів, оклюзія судин, гепато- та спленомегалія, збільшення підшлункової залози, нирок, рідина в черевній порожнині.

КТ головного мозку: крововилив, інсульт у 1-у добу.

МРТ головного мозку: крововилив, інсульт та ішемія головного мозку.

ЕГДС: еритема, набряк, петехії, виразки, вузликові зміни, гематомоподібні протрузії в різних відділах шлунково-кишкового тракту, невеликих розмірів (< 1 см2) - поверхностные и множественные.

Колоноскопія: виразки розміром 1-2 см2 з переважною локалізацією в здухвинній та прямій кишці.

Критерії діагностики

Діагноз БШГ встановлюють на підставі критеріїв Європейської ліги проти ревматизму (EULAR), Міжнародної педіатричної ревматологічної організації з клінічних досліджень (PRINTO) та Європейського товариства дитячих ревматологів (PreS) 2010 (Табл.2).

Таблиця 2. Діагностичні критерії тромбоцитопенічної пурпури (EULAR/PRINTO/PReS, 2010).

Диференціальний діагноз необхідно проводити з наступними захворюваннями: менінгококкцемія, тромбоцитопенічна пурпура, лімфопроліферативні захворювання, лейкоз, пухлини, системний червоний вовчак, неспецифічний виразковий коліт, хвороба Крона, хронічний гепатит, хронічний гепатит.

Приклади діагнозів

Приклад N 1. Тромбоцитопенічна пурпура, фаза стихання, змішана форма (шкірний, суглобовий синдром), середній ступінь тяжкості, рецидивуючий перебіг.

Приклад N 2. Тромбоцитопенічна пурпура, активна фаза, змішана форма (шкірний, абдомінальний, нирковий синдроми), тяжкий ступінь тяжкості, гострий перебіг. Гостра ниркова недостатність.

Немедикаментозне лікування

У періоди загострення захворювання слід обмежувати руховий режим дитини. Рекомендується зберігати пряму поставу при ходьбі та сидінні, спати на жорсткому матраці та тонкій подушці. Виключити психоемоційні навантаження, перебування на сонці.

У хворих із синдромом Кушинга доцільним є обмеження споживання вуглеводів і жирів, переважна білкова дієта. Вживання їжі з підвищеним вмістом кальцію та вітаміну D для профілактики остеопорозу.

Лікувальна фізкультура (ЛФК)

Лікувальну фізкультуру проводити відповідно до індивідуальних можливостей хворого.

Медикаментозне лікування

Гострий період:

Хворих із гострим перебігом тромбоцитопенічної пурпури госпіталізують, призначається постільний режим, гіпоалергенна дієта.

Глюкокортикоїди (А), показання до призначення: наполегливий хвилеподібний перебіг шкірної пурпури, наявність некротичних елементів, наполегливий абдомінальний синдром, нефрит. При простій та змішаній формі тромбоцитопенічної пурпури без ураження нирок преднізолон (А) призначається у дозі 1,0-1,5 мг/кг/добу протягом 45-60 днів з подальшим зниженням дози до підтримуючої (0,2-0,3 мг / кг маси тіла на добу). Лікування ГК проводять на тлі гепарину. Переважно використовувати низькомолекулярні гепарини (D) у дозі 65-85 МО на кг маси тіла на добу; вводити підшкірно протягом 3-4 тижнів. Після завершення терапії низькомолекулярними гепаринами з метою профілактики тромботичних ускладнень пацієнтам призначають антикоагулянти непрямої дії (D) – варфарин. Дозу препарату контролюють за рівнем МНО.

Для покращення процесів мікроциркуляції застосовують пентоксифілін (D) внутрішньовенно крапельно у дозі 20 мг на рік життя на добу, введення препарату поділяється на 2 прийоми. Препарат вводиться протягом 12-14 днів, потім перейти на пероральний прийом препарату в тій же дозі. Тривалість прийому пентоксифіліну не менше 6-12 місяців. Дипіридамол (D) призначається в дозі 2,5 мг/кг маси тіла на добу на 2-3 прийоми. Тривалість прийому препарату – не менше 12 міс.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури з ураженням нирок

Дітям з нефротичною та змішаною формою гломерулонефриту преднізолон (А) призначають у добовій дозі 2 мг/кг на 4-6 тижнів з поступовим зниженням до підтримуючої дози та скасуванням у подальшому.

При високій активності гломерулонефриту з ознаками порушення функції нирок, з вираженими імунологічними порушеннями застосовують пульс-терапію метилпреднізолоном (А) по 20-30 мг/кг внутрішньовенно протягом 3-х днів у поєднанні з циклофосфамідом (D) у дозі 2,0 мг/кг на добу per os протягом 2-3 місяців або пульс-терапією циклофосфамідом (D) у дозі 0,5-0,75 1 раз на 2 тижні або 500-1000 мг/кг щомісяця, або 15 мг/кг ( максимально 1 гр) кожні 2 тижні тричі, а потім кожні 3 тижні. Переважно внутрішньовенне введення циклофосфаміду. Сумарна (курсова) доза циклофосфану не повинна перевищувати 200 мг/кг.

При лікуванні гематуричної форми гломерулонефриту із збереженими функціями нирок застосовують антиагреганти (дипідамол (D)), інгібітори АПФ (каптоприл (D) 0,1-0,5 мг/кг/добу за 1-2 прийоми, еналаприл (D)) з нефропротективною метою.

Ведення пацієнтів

Ведення пацієнтів у стаціонарних умовах

Спеціалізована, у тому числі високотехнологічна допомога надається у дитячому ревматологічному відділенні медичної організації, де передбачено наявність:

Відділення анестезіології та реаніматології або блоку (палати) реанімації та інтенсивної терапії;

Імунологічної лабораторії з проточним цитофлюометром та обладнанням для визначення імунологічних маркерів ревматичних хвороб;

відділення променевої діагностики, включаючи кабінет магнітно-резонансної та комп'ютерної томографії з програмою для дослідження суглобів;

Ендоскопічне відділення.

Кваліфікаційним вимогам Наказ МОЗсоцрозвитку України від 7 липня 2009 р. N 415н із змінами, внесеними наказом МОЗсоцрозвитку Росії від 26 грудня 2011 р. N 1644н , Наказ МОЗсоцрозвитку Росії від 23 липня 2010 р. N 54

Обстеження та лікування пацієнтів проводиться відповідно до стандарту спеціалізованого, в т.ч. високотехнологічної медичної допомоги хворим із системними васкулітами в умовах стаціонару або денного стаціонару.

Дітям із високим та середнім ступенем активності хвороби спеціалізована медична допомога надається в умовах цілодобового стаціонару.

Дітям з низьким ступенем активності та ремісією хвороби спеціалізована медична допомога надається в умовах цілодобового та денного стаціонару.

Тривалість лікування пацієнта у стаціонарі – 42 дні.

Тривалість лікування пацієнта в умовах денного стаціонару – 14 днів.

Ведення пацієнтів у амбулаторно-поліклінічних умовах

Амбулаторно-поліклінічна допомога надається у дитячому ревматологічному кабінеті.

Допомога надає лікар-ревматолог, що відповідає Кваліфікаційним вимогам до спеціалістів з вищою та післявузівською медичною та фармацевтичною освітою у сфері охорони здоров'я за спеціальністю "ревматологія", без пред'явлення вимог до стажу роботи (Наказ Мінздоровсоцрозвитку Росії від 7 липня 2009 р. N 415н наказом МОЗсоцрозвитку Росії від 26 грудня 2011 р. N 1644н, Наказ МОЗсоцрозвитку Росії від 23 липня 2010 р. N 541н).

Ведення пацієнта, що отримує ГК та імунодепресанти

Огляд лікарем-ревматологом – 1 раз на міс.

Клінічний аналіз крові (концентрація гемоглобіну, число еритроцитів, тромбоцитів, лейкоцитів, лейкоцитарна формула, ШОЕ) – 1 раз на 2 тижні:

При зниженні числа лейкоцитів, еритроцитів, тромбоцитів – консультація ревматолога, при необхідності госпіталізація.

Аналіз біохімічних показників (загальний білок, білкові фракції, концентрація сечовини, креатиніну, білірубіну, калію, натрію, іонізованого кальцію, трансаміназ, лужної фосфатази) – 1 раз на 2 тижні:

При підвищенні рівня сечовини, креатиніну, трансаміназ, білірубіну вище за норму консультація ревматолога, при необхідності госпіталізація.

Аналіз імунологічних показників (концентрація Ig A, M, G; СРБ) – 1 раз на 3 міс.

Клінічний аналіз сечі - 1 раз на 2 тижні.

ЕКГ усім дітям 1 раз на 3 міс.

УЗД черевної порожнини, серця, нирок – 1 раз на 6 міс.

Планова госпіталізація 2 рази на рік для проведення повного обстеження та за необхідності - корекції терапії.

Позапланова госпіталізація у разі загострення хвороби.

Ведення всіх пацієнтів із тромбоцитопенічною пурпурою

Навчання вдома показано:

Дітям з тромбоцитопенічною пурпурою, які отримують ГК та імунодепресанти.

Під час відвідування школи не показано заняття фізкультурою у загальній групі.

Заняття ЛФК у стадії ремісії хвороби із фахівцем, знайомим з особливостями патології.

Протипоказані:

Вакцинація;

Введення гаммаглобуліну;

Інсоляція (перебування на сонці);

Зміна клімату;

Переохолодження (у тому числі купання у водоймах);

Фізичні та психічні травми;

Контакти із домашніми тваринами;

Лікування імуномодуляторами у разі розвитку гострої респіраторної інфекції.

Показання до телемедичних консультацій

1. Оцінка показань до госпіталізації пацієнтів до ревматологічного відділення Федерального центру.

2. Консультація тяжких пацієнтів з тромбоцитопенічною пурпурою для вирішення питання про необхідність та безпеку транспортування хворого до Федерального центру.

3. Консультація пацієнтів без діагнозу з підозрою на тромбоцитопенічну пурпуру.

4. Консультація нетранспортабельних хворих з тромбоцитопенічною пурпурою для вирішення питання про діагностику та лікування.

5. Пацієнтам із тромбоцитопенічною пурпурою при неефективності терапії імунодепресантами протягом 3-х місяців.

6. Корекція терапії при непереносимості лікарських препаратів у пацієнтів із тромбоцитопенічною пурпурою.

7. Консультація хворих на тромбоцитопенічну пурпуру, які потребують паліативної медичної допомоги.

Профілактика

Первинна профілактика не розроблена.

Вторинна профілактика включає комплекс заходів, спрямованих на запобігання рецидивам захворювання:

Диспансерне спостереження;

Лікування та профілактика носоглоткової інфекції;

Тривале проведення підтримуючої терапії, розробленої з урахуванням індивідуальних особливостей пацієнта та варіанта хвороби;

Постійний контроль безпеки лікування та при необхідності його корекція;

Забезпечення охоронного режиму (обмеження психоемоційних та фізичних навантажень, при необхідності навчання дітей вдома, відвідування школи лише при отриманні стійкої клініко-лабораторної ремісії, обмеження контактів для зменшення ризику розвитку інфекційних захворювань);

Запобігання інсоляції та застосування УФО (використання сонцезахисних кремів, носіння одягу, що максимально закриває шкіру, головних уборів з полями, відмова від поїздок до регіонів з високим рівнем інсоляції);

Індивідуальний підхід до вакцинації (вакцинація дітей може проводитися тільки в період повної ремісії захворювання, за тривалого її збереження за індивідуальним графіком); введення гамма-глобуліну здійснюється лише за абсолютних показань.

Виходи та прогноз

Одужання у 60-65% хворих настає через 2-6 місяців; можливий хронічний перебіг. У разі розвитку гломерулонефриту дитина потребує спостереження у нефролога, оскільки результатом може бути хронічна ниркова недостатність.

У 82% пацієнтів протягом 23 років спостереження функція нирок зберігається нормальною; у 5% хворих із ізольованою мікрогематурією, помірною протеїнурією та помірними гістологічними змінами протягом 10-25 років розвивається хронічна ниркова хвороба. У дітей, які захворіли до 7 років, прогноз хороший.

1. Лискіна Г.А. Системні васкуліти. У кн.: Раціональна фармакотерапія дитячих захворювань/під ред. А.А. Баранова, Н.М. Володіна, Г.А. Самсигін. – М.: Літтера, 2007. – С. 842-871.

2. Лискіна Г.А., Кікінська Є.Г., Зінов'єва Г.А., Фролкова Є.В. Поразка нирок при пурпурі Шенлейна-Геноха в дітей віком // Педіатрія. - 2005; 5: 22-28.

3. Chang W.L., Yang Y.H., Wang L.C. та ін. Renal manifestations в Henoch-Schonlein purpura: 10-річний клінічний аналіз // Pediatr. Nephrol. - 2005; 20 (9): 1269-1272.

4. Ozen S., Ruperto N., Dillon MJ. та ін. EULAR/PRes обумовлений consensus criteria для classification childhood vasculitides // Ann. Pheum. Dis. - 2006; 65: 936-941.

5. Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. та ін. EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, дитяча поліартерітіса ndosa, дитина Wegener granulomatosis і дитина Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis. 2010; 69: 798-806.

6. Sausbury F.T. Henoch-Schonlein purpura // Curent opinion in Rheumatology. - 2001; 13: 35-40.

Відкрийте актуальну версію документа прямо зараз або отримайте повний доступ до системи ГАРАНТ на 3 дні безкоштовно!

Якщо ви є користувачем інтернет-версії системи ГАРАНТ, ви можете відкрити цей документ прямо зараз або запросити по гарячій лінії в системі.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей належить до найпоширеніших причин підвищеної кровоточивості. Захворювання проявляється гострою симптоматикою та має на увазі певні заходи медичної допомоги дитині.

У деяких випадках недуга зникає самостійно,але залишати його поза увагою не варто. Ускладнення патології можуть негативно позначитися на загальному стані здоров'я малюка та завдати йому значної шкоди.

Поняття та опис

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей.

Тромбоцитопенічна пурпура є різновидом аутоімунних захворювань. Виникнути недуга може незалежно від віку, але для її прогресування необхідні певні зовнішні та внутрішні чинники.

Захворювання супроводжується підвищеною кровоточивістю організму дитини.

Класифікація

Натисніть , щоб переглянути (вражаючим не дивитися)

Тромбоцитопенічна пурпура може розвиватися у гострій та хронічній формі.

У першому випадку повне усунення симптомів спостерігається протягом шести місяців. Хронічна патологія з'являється регулярними рецидивами.

Додатково захворювання класифікується на ідіопатичний та імунологічний тип.

Причини виникнення першого виду виявити не вдається, але в медичній практиці особлива увага приділяється спадковому фактору.

Імунологічна форма обумовлена ​​аутоімунними відхиленнями в організмі дитини.

Залежно від причини патології тромбоцитопенічна пурпура поділяється на такі види:

1. Симптоматичнатромбоцитопенія (виникає через негативний вплив зовнішніх факторів).
2. Ізоімуннийтип (патологія розвивається і натомість процедур переливання крові).
3. Автоімуннатромбоцитопенія (недуга є наслідком імунних захворювань).
4. Трансімунніформа (діагностується у новонароджених).

Симптоми та ознаки

Діти з тромбоцитопенічною пурпурою відрізняються слабкістю. Вони схильні до коматозних станів, їх шкірні покриви. надмірно бліді.Малюків з таким діагнозом часто нудить. Запаморочення і головний біль можуть виникати у них без очевидних причин.

Додатково патологія має симптоматику, пов'язану з появою кровоточивості організму. Ознаки захворювання можуть виявлятися на шкірних покровах, у загальному стані малюка або бути прихованими (внутрішні кровотечі).

Захворювання супроводжується наступною симптоматикою:

1. Очні крововиливи (оболонки очних яблук набувають червоного відтінку).
2. Кровоточивість шкіри (на шкірних покривах з'являються точкові синці).
3. Надмірна блідість шкірних покривів.
4. Внутрішні кровотечі, пов'язані із травною системою.
5. За наявності численних точкових синців дитина не відчуває дискомфорту.
6. Температура тіла за патології не підвищується.
7. Виникнення сильних кровотеч за незначних травм.
8. Підвищена кровоточивість пуповинного залишку.
9. Присутність домішок крові до сечі чи калових мас.
10. Кровоточивість ясен без очевидних причин.
11. Схильність до .

Ускладнення та наслідки

Летальний результатпри тромбоцитопенічній пурпурі виникає у поодиноких випадках.

Захворювання супроводжується яскраво вираженою симптоматикою і може залишитися непоміченим.

Терапія проводиться на ранніх етапах та знижує ризикрозвитку рецидивів чи ускладнень.

Якщо симптоми патології ігнорувалися з боку дорослих, то прогресування порушення складу крові у дитини може спровокувати серйозні наслідки, у тому числі ризик смерті.

Ускладненняминедуги можуть стати такі стани:

• летальний результат через втрату крові;
• порушення кровотоку у головному мозку;
• постгеморагічна;
• утворення згустків крові, що порушують кровотік до внутрішніх органів;
• захворювання серця та судин.

Діагностика

Діагностикою тромбоцитопенічної пурпури займається лікар-гематолог.Для підтвердження діагнозу необхідно здати безліч видів аналізів крові.

З отриманих даних фахівець визначає стан тромбоцитів і виявляє відхилення у тому функціонуванні чи структурі. Додатково може знадобитись консультація профільних лікарів для складання загальної клінічної картини здоров'я малюка.

Діагностиканедуга включає такі процедури:

Лікування

За відсутності симптомів ускладнень або ризику їхнього розвитку спеціального лікування тромбоцитопенічної пурпури не потрібно. Лікарі рекомендують батькам дотримуватися деяких правил безпекита стежити за станом здоров'я малюка.

Якщо ускладнення виникли, то маленького пацієнта терміново госпіталізують.

Після виписки зі стаціонару можуть бути призначені спеціальні медикаментидля нормалізації складу крові та зміцнення імунної системи дитини.

Спленектомія

Спленектомія є обов'язковою процедуроюпри тромбоцитопенічній пурпурі. Показаннями для її проведення є серйозні порушення у даних лабораторних досліджень, виникнення у дитини кровотеч, що важко піддаються купуванню та ризик розвитку ускладнень.

Процедура не тільки відновлює деякі показники крові, але й значно знижує ризик рецидивів патології.

Повторне виникнення симптоматики недуги після спленектомії вважається поодинокими випадками.

Препарати

Необхідність призначення медикаментозного лікування дитини визначає лікар. У деяких випадках прийом спеціальних препаратів не вимагається. За наявності ускладнень лікування малюка здійснюється в умовах стаціонару.

Медикаменти в цьому випадку підбираються індивідуальнона підставі загального стану здоров'я маленького пацієнта та ступеня вираженості симптоматики патологічного процесу.

Види препаратів, які можуть бути призначені дитині:

• кортикостероїди (Преднізолон);
• препарати для запобігання кровотечам (Адроксон, Даціон);
• вітамін С (у тому числі вітамінні комплекси з його вмістом);
• засоби групи цитостатиків (Вінбластін, Імуран);
• гемостатичні препарати (тромбін, епсілон-амінокапронова кислота).

Чим небезпечний токсоплазмоз для немовляти? дізнайтесь прямо зараз.

Дієта

При складанні дитячого меню важливо включати до нього максимальну кількість корисних продуктів.

Під забороною перебувають лимонади, міцний чай, газовані напої, жирна чи солона їжа.

Температурний режим слід контролювати з особливою увагою. Занадто гаряча їжа чи напої можуть спровокувати опіки слизових оболонок. Якщо дитина має схильність до патології, то симптоматика її загостриться протягом короткого проміжку часу.

У раціоні харчування дитини обов'язково повинні бути присутнімитакі продукти:

• м'ясо червоних сортів;
• томатний та гранатовий сік;
• свіжі овочі та фрукти;
• Риба та морепродукти.

У більшості випадків симптоматика тромбоцитопенічної пурпури зникає самостійно протягом шести місяцівпісля появи перших її ознак.

Батьки повинні дотримуватися ряду важливих правил, які допоможуть виключити погіршення стану здоров'я дитини та знизити ризик розвитку ускладнень.

Особливу увагу слід приділяти запобігання будь-яким травмам шкірних покривів і слизових оболонок.В іншому випадку кровотеча, що виникла, буде складно усунути.

1. Виключення ситуацій, які можуть спровокувати травми (зокрема, активні види спорту).
2. Профілактика запорів за допомогою спеціальної дієти (раціон харчування має бути збалансованим).
3. Особливу увагу треба приділяти підбору зубної щітки (щетина має бути м'якою та виключати травми ясен).
4. Їжа дитини не повинна бути гарячою (за наявності кровоточивості ясен або слизових оболонок ротової порожнини всі страви повинні охолоджуватися перед вживанням).
5. Не можна використовувати Аспірин при лікуванні дитини з діагнозом (препарат розріджує кров).
6. Упродовж п'яти років після лікування патології дитині категорично забороняється змінювати кліматичні умови.

Тромбоцитопенічна пурпура у дітей - федеральні.

Прогноз

Тромбоцитопенічна пурпура має сприятливі прогнози лише за наявності своєчасного лікування захворювання та постійного контролю стану здоров'ядитини з боку батьків. Патологія відрізняється тривалою ремісією.

По лікуванню нервових тиків у дітей ви знайдете на нашому сайті.

Профілактика

Спеціальної первинної профілактики тромбоцитопенічної пурпури у медичній практиці не розроблено.

Для запобігання недузі необхідно дотримуватись елементарних правил, спрямованих на контроль харчування малюка та уважне ставлення до стану його здоров'я.

Вторинна профілактика включає конкретні рекомендації, які можуть спровокувати загострення патологіїДітям із діагнозом тромбоцитопенічна пурпура заборонено займатися активними видами спорту та обов'язково треба регулярно обстежуватися у гематолога.

Заходами профілактикинедуги є такі рекомендації:

1. Виключення стресових ситуацій, фізичного та психологічного перенапруги дитини.
2. Дотримання правил збалансованого харчування із контролем температурного режиму їжі.
3. Заповнення запасів вітамінів спеціальними препаратами, розробленими для дітей.
4. У раціоні харчування дитини повинні бути відсутні продукти із вмістом оцту.
5. Усі захворювання, незалежно від етіології, треба лікувати повноцінно та своєчасно.
6. Прийом жарознижувальних засобів та сильнодіючих медикаментів треба погоджувати з лікарем.

У деяких випадках уникнути розвитку тромбоцитопенічної пурпури у дітей не виходить, особливо за наявності спадкового фактора.

Якщо у дитини з'явилися шкірні синці або є схильність до важко купованих кровотеч, то необхідно у найкоротші терміни проконсультуватися з гематологом. Своєчасна діагностика патології допоможе уникнути ускладнень та розвитку хронічної форми недуги.

Про тромбоцитопенічну пурпуру у дітей ви можете дізнатися з цього відео:

Натисніть , щоб переглянути (вражаючим не дивитися)

Переконливо просимо не займатися самолікуванням. Запишіться до лікаря!