Лепра хвороба. Що таке проказа, причини, симптоми та сучасні методи лікування лепри. Форми хвороби: симптоматика

У світі є безліч хвороб, з якими краще не стикатися. Однак знати про них все ж таки потрібно, щоб уміти захистити себе від зараження. Саме такою є хвороба Хансена.

Що це таке?

На самому початку потрібно зрозуміти, що є даною проблемою. Проказа – що це за хвороба? Це захворювання інфекційної природи викликається воно особливими мікробактеріями. Характеризується тривалим перебігом, а також ураженнями шкіри, нервової системи, внутрішніх органів, опорно-рухового апарату та слизових оболонок. Проказа була відома ще з давніх-давен. Її побоювалися і боялися, оскільки вона була на той час невиліковною та дуже страшною хворобою. Однак сучасні вчені говорять про те, що заразитися нею можна тільки при тривалому контакті.

Поширеність захворювання

Обов'язково треба сказати, де поширена лепра. Хвороба в основному локалізується на африканському континенті та в Азії. Однак також зустрічається у країнах Латинської Америки та Океанії. Але все ж таки рекордсменами із захворюваності є Індія, Китай, Індонезія, М'янма, Мадагаскар, Бразилія, Непал і Нігерія. Якщо говорити про цифри, то на сьогоднішній день зафіксовано приблизно 180 тисяч хворих із цим діагнозом. Основна їхня частка, приблизно 80%, проживає в Індії. Якщо говорити про Росію, то на сьогодні на її території є приблизно 600 осіб із цим діагнозом (переважно в

Шляхи зараження лепрів

Як передається хвороба Хансена і чи можна нею заразитися від хворої людини – про це варто розповісти докладніше. Лепра – це супутник бідності, злиднів та антисанітарних умов. Проте спричинити її виникнення можуть і генетично обумовлені особливості імунної системи людини. Приблизно 95% населення всієї планети не сприйнятливе до цього захворювання. І навіть після тривалого контакту із хворим ці люди не можуть заразитися. Шляхи передачі хвороби ще до кінця вивчені. Однак, на думку медиків, вони можуть бути такими:

1. Повітряно-крапельний шлях. Т. е. здорова людина може заразитися, якщо хворий кашляє, чхає і навіть говорить.
2. Контакт із зараженим ґрунтом. Вважається, що лепра – це хвороба сільських, а не міських мешканців.
3. Передаватися захворювання може разом із москітами.
4. Також можна заразитися і в тату-салонах чи лікарнях, якщо використовуватимуться брудні інструменти.

Групи ризику

1. Це люди, які або проживають, або вирушають у відрядження до потенційно небезпечних регіонів (особливо деякі райони таких країн, як Індія, Єгипет, Непал, Китай).
2. Люди, у яких у шостій хромосомі (на ділянці q25) є генетична мутація. Саме вона впливає на схильність до зараження цією хворобою.
3. Небезпека може також розведення певних тварин, які можуть бути переносниками хвороби. Це броненосці чи шимпанзе.

Виникнення хвороби

Як і всі тяжкі інфекційні захворювання, лепра викликається спеціальними мікробактеріями. Вони потрапляють до організму осідають на внутрішніх органах і починають активно розмножуватися. Внаслідок цього виникають гранульоми, особливі горбки, які створені із клітин імунної системи. Утворюються вони на шкірі, в органах, кістках, нервових шляхах. При цьому варто пам'ятати про те, що симптоматика хвороби відрізнятиметься залежно від її виду.

Симптоми туберкульоїдної лепри

Лепра (хвороба) поділяється на кілька типів. Перший - туберкульоїдний. Що в такому разі відчуватиме хворий? Уражається переважно шкіра, може постраждати нервова система. Внутрішні органи у разі найчастіше не зачіпаються. На самому початку хвороби на тілі людини з'являється одне або кілька вогнищ захворювання. Це може бути бляшка, папула або пляма (світла, з червонуватим відтінком). Далі, якщо лікування не буде розпочато, ці осередки хвороби починають зливатися один з одним, утворюючи величезні формування з бордовими краями. На кінцівках людини, і навіть її особі можуть виникати невеликі освіти. При цьому стає онімілою, втрачає чутливість. Якщо відбувається ураження нервової системи, то поруч зі шкірними осередками можна промацати запалені та потовщені нервові стовбури. Пізніше може порушуватися рухова активність кистей рук (виникає так звана пташина лапа) і стоп (синдром стопи, що звисає). При цьому харчування шкіри порушується, вона стає легко вразливою та ламкою. Нерідко розвивається мутиляція. Це мимовільне відділення вже відмерлої ділянки тіла хворого.

Симптоми лепроматозного типу

Хвороба Хансена може бути лепроматозного типу. Що ж у такому разі може відбуватися із хворим? Саме цей вид хвороби є найнебезпечнішим, а її перебіг - найважчим. Найчастіше людина стає інвалідом, також часто пацієнти вмирають. Початок хвороби характеризується виникненням блискучих, які не надто відрізняються від здорового шкірного покриву. Чутливість у своїй зберігається. Згодом на тілі (особливо на обличчі) починають утворюватися невеликі пухлини. З розвитком хвороби зовнішність людини дедалі більше спотворюється. Може виникати так зване левове обличчя. На цих утвореннях нерідко з'являються виразки, відбувається інфікування, що значно посилює стан пацієнта. Інші симптоми, які можуть виникати з розвитком хвороби:

1. У чоловіків може виникати орхіт – запалення яєчка.
2. Порушується чутливість у кінцівках.
3. Можуть формуватись контрактури пальців, нерідко виникає мутиляція.
4. Може з'являтися поразка очей, що призводить до сліпоти.
5. Нерідко уражаються рот і горло, що призводить до зміни голосу.
6. Якщо гранульоми утворюються на внутрішніх органах, вони заважають їхній нормальній роботі.

При цьому слід сказати про те, що хвороба Хансена може мати і прикордонні симптоми двох типів хвороби.

Діагностика захворювання

Хронічні та гострі найчастіше можна діагностувати за зовнішніми проявами. Те саме стосується і лепри. Так, свідчити, що хвороба є у пацієнта, можуть наступні найважливіші показники:

1. Характерні плями на шкірі, що призводять до потовщення нервових стовбурів.
2. Виявлення спеціальних мікробактерій. У такому разі буде порушена цілісність гранульоми, з неї візьмуть зіскрібок та вивчать вміст під мікроскопом.

Лікування

Раніше проказа вважалася невиліковною хворобою, а пацієнти з подібною симптоматикою ізолювалися від суспільства. Сьогодні ж цієї проблеми можна позбутися повністю. Однак при цьому варто пам'ятати про те, що лікування важких захворювань, у тому числі і таких, як лепра, - дуже тривалий захід. При цьому хворий госпіталізується в так званий лепрозорій - особливе місце, де він не тільки проходить лікування, а й живе, може навіть мати господарство. При цьому всі члени сім'ї пацієнта також мають пройти спеціалізоване обстеження, що допомагає виявити можливе зараження. Способи лікування хвороби:

1. Застосування антибіотиків. Вони можуть усунути хронічні інфекційні захворювання, зокрема й лепру. Вид ліків при цьому, а також тривалість його прийому можуть змінюватись в залежності від типу захворювання. Однак при цій недузі найчастіше застосовують такі медикаментозні препарати: "Дапсон", "Офлоксацин", "Ріфампіцин".
2. Обов'язковою також буде протизапальна терапія. У таких випадках хворому призначають курс препарату «Ацетилсаліцилова кислота», іноді – «Преднізолону».

Якщо ж протягом року у пацієнта не виявляються мікробактерії, характерні для прокази, він може вирушити на таку хворобу. Людина при цьому стає абсолютно незаразною для оточуючих. У деяких випадках хворим потрібна допомога психолога чи психотерапевта.

Мало хто знає про таке явище як проказаРозглянемо в цій статті, що це за захворювання. Напевно, багатьом доводилося чути слово прокажений. «Не ходи як прокажений», кажуть людям, які ведуть себе відсторонено від інших. Однак, мабуть, не всім відомо, що це слово бере свій початок від назви середньовічної хвороби – прокази.

Що таке проказа?

Проказа – це застаріла назва хронічного інфекційного захворювання. У цієї хвороби є так само і більш сучасні назви. лепра, хвороба Хансенаі хасеніаз.

Остання назва недуга отримала на честь вченого з Норвегії Герхарда Хансена, який у 1873 році вперше визначив збудників прокази. Ними виявилися мікроорганізми Mycobacterium leprae, що характеризуються повільним розмноженням та відсутністю здатності зростання в штучних поживних середовищах

У прокази дуже тривалий інкубаційний період – до 5 років. Заражена проказою людина може протягом тривалого періоду, навіть не підозрювати про свою недугу, тому що до перших симптомів може пройти близько двадцяти років. Лепра головним чином вражає шкірні покриви та очі. Особлива небезпека цієї недуги полягає в тому, що лепра може призвести до понівечення тіла людини, сліпоті та, як наслідок, інвалідності.

Історія цього захворювання

Проказа була відома людству ще з давніх-давен, і вважалася невиліковною хворобою. Свідчення існування цього захворювання можна знайти у письменах древніх цивілізацій Індії, Китаю та Єгипту.

Суспільство відверталося від людей, хворих на проказу, вважаючи, що хвороба може передатися навіть за вітром. Заражена проказою людина суспільству переставав існувати. Прокаженого наче мертвого, відспівували у церквах і символічно «ховали».

Хворі на проказу вважалися «проклятими»:

1. Їм заборонялося відвідувати церкву;
2. Ходити на ринок;
3. Користуватись проточною водою.

Прокаженим заборонялося не лише торкатися речей здорових людей, а й їсти поряд з ними і навіть розмовляти, стоячи за вітром. Заражені лепрою носили спеціальний важкий одяг і мали попереджати про свою присутність: криками « Нечистий!», або використовуючи дзвіночок, ріг або тріскачку.

Положення прокажених покращилося тільки після того, як з'явилися лепрозорії – місця, де розміщувалися хворі на лепру. Як правило, вони розташовувалися біля церков. Перший в історії лепрозорій був організований у давній Вірменії у 270-280 роках. н. е., а 570 р. відкрився перший лепрозорій у Європі.

Лепра широко була поширена лише в середні віки. З часом, до кінця XVI століття, проказа зникла у багатьох європейських країнах. Лікарі не можуть точно відповісти на запитання, що спричинило відступ інфекції, проте багато хто схожий на думку, що лепра зникла через епідемію чуми. Ослаблені хворобою організми людей були найбільш сприйнятливими до чуми.

У XXI столітті проказа в основному зустрічається лише в невеликих країнах Африки та Азії.

Види хансеніазу

У медицині виділяють чотири різновиди цього захворювання:

• Лепроматозна - вид лепри, у якому на шкірі, ураженої хворобою, утворюються вузли - лепроми. Згодом ці утворення перетворюються на великі складки, формуючи цим «левову морду» на шкірі хворого. При занедбаному стані хворого, в уражених лепих ділянках починає розгортатися загибель тканин і як наслідок - атрофія м'язів. За такого результату у прокаженого відвалюються фаланги пальців, змінюється форма носа, вушні раковини, сліпнуть очі - уражаються тканини організму, що охолоджуються повітрям. Цей різновид лепри протікає найбільш важко і може призвести до інвалідності інфікованої людини;
• Туберкульоїдна - вид прокази, коли він, переважно, уражається периферійна нервова система. Відмінністю цього різновиду захворювання є відсутність великих утворень на тілі: уражені проказою ділянки шкіри не чутливі, розташовуються асиметрично і забарвлені в червонувато-коричневий відтінок. Крім шкіри, туберкулоїдна проказа також вражає лімфатичні вузли та периферичні нервові закінчення. Перебіг цього різновиду захворювання легше переноситься зараженими людьми;
• Недиференційована - Найлегше переноситься людиною вид лепри. Уражаються периферійна нервова система та шкіра, хвороба не переходить на органи зору. На шкірі хворого виникають кілька плям, проте через деякий час вони зникають;
• Змішаний вигляд лепри носить ознаки як лепроматозної, і туберкулоїдної форми цієї недуги.

Як передається проказа?

Всі заборони стосовно прокажених були засновані на думці, що лепра дуже легко передається від інфікованої людини до здорової як шляхом дотиків, так і через повітря.

З розвитком медицини, з'ясувалося, що насправді лепра не так легко передається. Дане захворювання не відноситься до особливо інфекційних, і для передачі хвороби за допомогою тілесного контакту необхідно тривалий час. Простіше кажучи, лепра не передається через рукостискання.

Захворювання може передатися через краплі, що виділяються з носа та ротової порожнини хворого на лепру, а також у разі частих контактів з прокаженими, які не отримують лікування.

Різні види хвороби мають різний ступінь передачі. Так, туберкулоїдна лепра в сорок разів менш заразна, ніж проказа лепроматозної форми. На думку деяких лікарів, більшість людей мають достатній імунний захист і лише 10% населення вразливе до хвороби.

Чим лікується захворювання?

Всупереч усім забобонам, проказа виліковна, і за правильного підходу, можна уникнути інвалідності. У зв'язку з досить тривалим інкубаційним періодом інфекції та можливості тривалого безсимптомного перебігу хвороби важливо вчасно розпочати лікування.

Лепра виліковна, проте лікування розтягується на довгі роки: в середньому лікування може тривати близько 3 років, а в окремих випадках може досягати 8 років. З 1981 року при лікуванні прокази застосовується комплексна лікарська терапія (КЛТ), яка дозволяє порівняно швидко та ефективно позбутися хвороби. До складу цієї терапії входять такі препарати як «Дапсон-Фатол», «Рісіма» та «Клофазам». З 1995 року ВООЗ безкоштовно забезпечує КЛТ хворих на лепру у всьому світі.

Як уберегти себе від прокази?

Головне у профілактиці прокази – вчасно розпізнати хворобу. Профілактика, головним чином, полягає у своєчасному визначенні хвороби та ізоляції інфікованих людей. Як і всіх інфекційних хвороб, у профілактиці головну роль грає особиста гігієна людини. Говорячи словами лікаря, який відкрив бацили-збудники прокази, Герхарда Хансена, чистота та мило є головними ворогами недуги під назвою лепра.

У цій статті ми зуміли розповісти про страшне захворювання, яке вражає шкірні покриви, органи зору та слуху, але при грамотному та своєчасному лікуванні її таки можна перемогти.

Відео про перебіг хвороби, способи поширення

У цьому відео доктор-інфекціоніст Євген Морозов розповість, що таке проказа, як виглядає та передається ця хвороба:

Проказа (чи лепра) — хвороба, збудником якої є бацила Хансена, відкрита ним 1873 року.

Клітинні ліпіди дають неоднакову реакцію в різних людей використання її у клітину. Це від хімічного складу ліпідів.

Класифікують бацилу як грампозитивну паличку, близьку до туберкульозної. Страждає в основному нервова система та шкіра. Рідше очі та інші органи. Часто втрачається чутливість кистей та стоп. Якщо вчасно не розпочати лікування, деформується обличчя та кінцівки. Смертельний результат рідкісний.

Цікаво. У лавах прокажених виявилися історичні особи: Людовік XI, Генріх XIV, імператор Візантії Костянтин, імпресіоніст Поль Гоген.

При легких формах прокази необхідності ізоляції зазвичай немає. У більш серйозних випадках застосовуються спеціальні заходи .

На які типи поділяється лепра

Виділяють три варіанти розвитку хвороби - залежно від виду та ступеня ураження тканин (шкіра або нервова система), можливості лікування або переходу в хронічну стадію.

Туберкулоїдний

Вважається доброякісним.Характеризується невеликими поразками. Місцями шкіра біліє та поступово втрачає чутливість.

Палички бацили не виявляються. Лепромінова проба позитивна. За цієї форми опірність організму висока. Лікування відбувається швидко. Після загоєння виразки ділянок залишаються депігментовані білі рубці у вигляді плям.

Іноді розвиток лепри призводить до ураження периферичних нервів. Це викликає порушення температури та біль по ходу нерва. Якщо хвороба перетекла у хронічну стадію, то під час загострень у зонах висипів визначаються мікобактерії прокази.

Примітка. В даний час на землі близько 11 мільйонів людей вражені бацилою, причому багато хто не мав жодних шкірних контактів з інфікованими людьми. Передбачається, що зараження відбувається через пошкоджену шкіру чи дихальні шляхи.

Лепроматозний

Висипання можуть бути пігментовані. Вони симетрично розташовані, частіше на обличчі, сідницях та згинах кінцівок. Поки проказа набирає сили, на них ще є пушкове волосся.

Але через 3-5 років починається втрата брів та вій. Еритемні ділянки втрачають пушкові волоски. Можуть зникнути вуса та борода. Розростаються тканини носа та надбрівних дуг. Цей симптом характерний і зветься «левова морда».

На місці інфільтратів з'являються вузлики – лепроми. Проказа торкається слизових дихальних шляхів. Ніс деформується. Голосова щілина звужується. Страждають очі. Поширення лепром триває у лімфатичних вузлах, яєчках та печінці.

Примітка. У середні віки проказа вела до повільного болісного вмирання. Тривалість хвороби становила близько 9 років, після чого вона закінчувалася летальним кінцем. Ні медицина, ні священики не могли полегшити страждання людей.

Невизначений

Замість характерних висипань є трохи гіперемованих плям з розмитими межами. Паличка Хансена не визначається. Гістологія дає картину хронічного дерматозу. Стан хворого добрий.

Уражається периферична нервова система. Подальший розвиток покаже позитивна чи негативна реакція на лепромінову пробу. У першому випадку можливий лише туберкулоїдний сценарій, у другому – лепроматозний..

До стертим форм відносять лепру Лусіо. Візуально вона нагадує склеродермію та мікседему. Характеризується васкулітом, виразками, тромбозом шкірних кровоносних судин. Пізніше призводить до іхтіозу.

Лепра: етіологія, патогенез

Від зараження бацилою до перших проявів може пройти від 2-3 місяців. до 50 років. Особливо беззахисні діти та особи, які страждають на хронічний алкоголізм і наркоманію. При тривалому контакті значно частіше заражаються.

Тому запроваджено практику негайного відділення новонародженого від хворої матері та передачу до дитячого закладу або здоровим родичам. Тоді зараження не відбувається. Внутрішньоутробне зараження не зафіксовано.

Важливо. Палички Хансена поширюються повітряно-краплинним шляхом (при розмові хворого вони поширюються в радіусі 1-1,5 м) та з лепром. Рідше – при мікротріщинах шкіри. Відомі випадки зараження під час виконання татуажу. Виявляються у всіх біологічних рідинах.

До лепрі помічена висока природна резистентність у здорових людей. Не всі схильні до цієї хвороби навіть за найнесприятливіших обставин.

У деяких лепра протікає як прихована інфекція.

Діагностика

Лікар-інфекціоніст призначає серологічні, бактеріоскопічні, гістологічні дослідження з осередків на шкірі, зіскрібок зі слизової носа.

Диференціюють з токсикодермією, третинним періодом сифілісу, ексудативною еритемою, туберкульозом, лейшманіозом, системним червоним вовчаком, дерматоміозитом, саркоїдозом, склеродермією, пігментною кропив'янкою, вітіліго, трофічними зв'язками.

При ураженні нервів необхідно виключити схожі за симптомами захворювання.

Жоден помилково поставлений діагноз не несе таких серйозних наслідків для людини, як лепра.

Консультації інших фахівців

Якщо є неврологічні та аміотрофічні прояви, остеомієліти, патологія з боку очей та органів дихання, пацієнтам призначають консультації дерматолога, невропатолога, хірурга, офтальмолога, оториноларинголога.

Лікування лепри

Перший протилепрозний препарат, розроблений у 1950 році, діяв повільно і ставав менш ефективним, тому що у бацили розвивалася стійкість до нього.

З'являлися нові методи лікування, і з початку 1980-х років прийнятим у світі варіантом лікування прокази є комплексна терапія. Цей метод включає використання "Дапсона", "Ріфампіцину" і "Клофазіміну".

факт. Комплексна терапія виявилася дуже ефективною. Внаслідок її використання кількість хворих на проказу зменшилася з 12 мільйонів у 1985 році до близько 1,3 мільйона в середині 1996 року.

На замітку. У деяких пацієнтів через 5-10 років після хіміотерапії продовжує виявлятися паличка Хансена. Призначають препарати заліза для профілактики анемії. Іноді хворим доводиться приймати ліки довічно - періодично трапляються незрозумілі рецидиви.

Фізіотерапію призначають, щойно поставлено діагноз.

Показано ортопедичні заходи для корекції порушених функцій тіла. На допомогу хворим також прийшов модуль. З нього виготовляють продовження руки чи формують потрібний інструмент. Хворі можуть тримати столові прилади та інструменти навіть молоток.

Чи велика небезпека заразитися проказою? Профілактика

Прокажених ізолювали від здорових у всі віки. У Біблії дається докладна інструкція щодо визначення прокази, карантину та ін.

факт. Страх перед хворобою призвів до жорстоких законів. Це включало процедуру приміщення у викопану свіжу могилу хворого, публічне зречення від нього, оголошення мертвим і підняття його вгору для ув'язнення в ізольовану зону. Залишати її дозволялося після одягання у спеціальний балахон із прорізами для очей із дзвіночками. Здавалося, йде сама смерть.

Колони так одягнених прокажених ходили середньовічною Європою. Наслідками хрестових походів було надзвичайне поширення прокази.

У 20-му столітті вчені світу об'єдналися проти прокази, і лепра стала контрольованою інфекцією.

У Росії є два лепрозорії, імунологічна лабораторія та НДІ лепри. Випадки зараження стали поодинокими — переважно це родичі хворих.

У боротьбі з проказою склалася практика профілактичних заходів:

1. Суворий облік хворих.
2. Поміщення їх у лепрозорій.
3. Диспансеризація членів сім'ї хворого.
4. Профілактичний огляд усіх мешканців села.
5. Призначення "Дапсона" контактним особам.
6. Введення вакцини БЦЖ при контакті з хворими на висококонтагіозну форму та призначення їм «Лепроміну».
7. Заборона видачу тіл померлих хворих родичам. Натомість проводиться поховання їх на території лепрозорію.

У проекті — створення тесту визначення схильності до лепре.

Цікаво. Деякі лікарі робили справжні подвиги, заражаючи себе і ставлячи досліди з лікування. З лепрою було те саме, але дослідникам не вдалося домогтися зараження. Норвежець Данієльсен із колегами вводив собі кров та гній хворого. Навіть імплантація під шкіру лепроми не призвела до хвороби. Пізніше було встановлено нежиттєздатність паличок, які у мікроскоп.

1960 року американський лікар зміг заразити піддослідних мишей, але це не просунуло боротьбу з хворобою. Потім були отримані докази життя інфекції у навколишньому середовищі: ґрунті, воді, організмі одного виду броненосців та шимпанзе.

Примітка. Зараз лепра зустрічається у теплому кліматі Африки, Азії та Південної Америки. Чим на північ живуть люди, тим менше реєструють епізодів прокази. У США щорічно виявляють 100 нових випадків. У першій трійці за лідерством захворювання знаходяться Індія, Бразилія та Бірма. У Росії за останні 10 років виявили лише 11 випадків.

Поки ця давня хвороба ще існує, найкращим заходом профілактики залишається покращення соціально-економічних та санітарно-гігієнічних умов життя.

1. Чому лепру (проказу) називають також хворобою Гансена?
Лепра названа хворобою Гансена на честь Г. А. Гансена – норвезького лікаря, який відкрив бактерію лепри у 1873 р. Мікобактерія лепри – перша з паличкоподібних бактерій, наявність якої пов'язували з розвитком захворювання у людини. Слід додати, що, як і у випадку зі СНІДом, захворювання на лепру вважалося в суспільстві ганебним. Тому лепру (проказу) краще називати хворобою Гансена, відповідно перенісши це і хворих.

2. Чи була лепра описана в Біблії?
Стан, що ототожнюється з лепрою в Біблії (Левіт 13 і 14), насправді не має клінічних ознак лепри і швидше за все було іншим захворюванням (або захворюваннями).

3. Як передається лепра?
Багато років вважалося, що лепра передається при тривалому контакті шкіри зі шкірою - наприклад, між батьками та дітьми. Хоча шлях передачі досі залишається незрозумілим, вважають, що швидше за все М. lepraeпередається назореспіраторним шляхом.

4. Чи однаково схильні до захворювання на лепру дорослі та діти?
Діти та молоді люди найбільш чутливі до зараження. Тільки у 5% дорослих, що входять до групи ризику (наприклад, подружжя хворих), розвивається лепра. До 60% дітей хворіють, якщо в їхнього батька проказа. Мікобактерії можуть бути і в грудному молоці; крім того, деякі дані дозволяють припустити, що інфекція передається через плаценту.

5. Чи є людина єдиним господарем М. leprae?
У свій час вважалося, що люди являють собою єдиний природний резервуар для М. leprae.Пізніше було доведено, що носіями інфекції є також три види тварин: дев'ятипоясний броненосець, шимпанзе та чорномазі мавпи (мангабеї). До 10% диких броненосців у Луїзіані та Східному Техасі заражені лепрою.

6. Чи є лепра системним захворюванням?
Так. Хоча периферичні нерви і шкіра уражаються найбільш помітно, процес залучаються всі органи, крім ЦНС і легких.

7. Наскільки поширена лепра?
У світі налічується близько 10-12 млн хворих на лепру. Приблизно половина їх отримують антибіотики. Лепра є ендемічним захворюванням у 53 країнах, включаючи Індію, де кількість хворих оцінюється у 4 млн осіб. У США налічується близько 6000 хворих, багато з яких прибули з інших країн.

8. Чи є у США райони, де лепра вважається ендемічним захворюванням?
Такими районами вважаються Південний Техас та Луїзіана. На півдні Каліфорнії та у Флориді також відзначається чимало випадків захворювання, а у таких великих містах, як Сан-Франциско та Нью-Йорк, зареєстровано велику кількість завізних випадків лепри.

9. Чи означає термін "недиференційована", що тип лепри вам невідомий?
Ні. Вважають, що недиференційована лепра – перша ознака інфекції. Вона зазвичай проявляється у вигляді окремої плями - не різко окресленої і або еритематозної, або гіпопігментованої. Поразки при даній формі дозволяються мимовільно або хвороба розвивається далі, переходячи в одну з трьох інших форм.
Недиференційована лепра. Поодинока еритематозна пляма на обличчі у пацієнта, який є членом сім'ї хворого з лепроматозною формою лепри

10. Як клінічно розпізнається лепра?
Дві найважливіші ознаки - висип на шкірі і втрата шкірної чутливості. Іншими ознаками є потовщення нервів, закладеність носа, запальні зміни з боку очей, випадання волосся брів. Коли перебіг лепроматозної прокази переривається лепроматозною реакцією, з'являються множинні болючі червоні вузли, що нагадують вузлувату еритему. (Erythema nodosum leprosum).

11. Чи існують інші форми лепри?
Весь спектр уражень охоплюють чотири основні форми лепри: недиференційована лепра, туберкулоїдна лепра, лепроматозна лепра та диморфна (або прикордонна) лепра.

12. Чи однаково поширені всі форми лепри?
Хоча цифри і варіюють від країни до країни, у США у 90% хворих на лепру відзначається лепроматозний тип захворювання.

13. Що Ви знаєте про дві "полярні" форми лепри? Чим вони відрізняються?
Туберкульоїдна лепра та лепроматозна лепра вважаються двома полярними формами, що характеризуються сталістю клінічних ознак. У хворих з туберкулоїдною лепрою імунітет проти М. lepraeвисокий, кількість уражень шкіри невелика - як і, як і кількість мікроорганізмів у ній. У хворих з лепроматозною формою імунітет проти М. lepraeнизький, є багато шкірних поразок та безліч мікроорганізмів у шкірі. Клінічні прояви шкірних уражень при лепрі

14. Чим незвичайний клітинний імунітет при лепроматозної лепрі?
У пацієнтів з лепроматозною лепрою спостерігається специфічна анергія до М. leprae.Цим вона відрізняється від таких захворювань, як саркоїдоз та лімфома Ходжкіна, при яких імунітет втрачено до широкого ряду антигенів. Клінічні варіанти прояву лепри залежать головним чином здатності організму виробляти ефективний клітинний імунітет проти М. leprae.В ендемічних районах більшість людей має, мабуть, абсолютну стійкість до інфекції, що викликається бацилами лепри.

15. Опишіть диморфну ​​форму лепри.
Диморфна (або прикордонна) лепра характеризується ознаками як туберкульоїдної, так і лепроматозної форм лепри (див. рисунок). Це менш стала форма лепри, і її клінічні прояви, як і стан імунітету при ній, можуть змінюватися з часом. Якщо при диморфній формі переважають ознаки лепроматозної лепри, вона розглядається як диморфно-лепроматозна, якщо ж домінують ознаки туберкулоїдної лепри, її називають диморфно-туберкулоїдною лепрою.
Диморфна лепра. Одиничне округле ураження шкіри на тулуб із втратою чутливості та лущенням по краях

16. З яких ознак ставиться діагноз лепри?
Діагноз лепри зазвичай ставиться для виявлення анестезії шкіри, потовщених поверхневих нервів і бацил лепри у шкірі.
1. Шкірну анестезіюнайкраще діагностувати, взявши шматочок вати, за допомогою якого можна виявити відсутність відчуття легкого дотику. При туберкульоїдній та диморфній лепрі чутливість втрачена в центрі ураження, що має зазвичай кільцеподібну форму. При лепроматозній лепрі почуття легкого дотику втрачається спочатку на пальцях ніг і рук, тоді як анестезія у сфері окремих поразок може бути неоднаковою.
2. Потовщення нервівпри туберкулоїдній та диморфній лепрі спостерігається безпосередньо в місці шкірного ураження або поблизу нього. При лепроматозній лепрі можуть пальпуватися великі периферичні нерви. Найлегше пальпуються задній вушний нерв, розташований за вушною раковиною, і ліктьовий нерв - в ділянці ліктя.
3. Виявити бацили М. leprae можна за допомогою "мазка з розсіченої шкіри", що виробляється, як правило, досвідченим персоналом. Для тих, хто не знайомий з даним методом, більш надійним і простим способом є отримання біоптату та спеціальне забарвлення його на бацили лепри.

17. У яких місцях слід виробляти біопсію виявлення М. leprae?
В області піднесеного активного краю шкірного ураження - при туберкульоїдній та диморфній лепрі та в ділянці шкірної папули або вузлика - при лепроматозній лепрі.

18. Чи може для виявлення бацил лепри застосовуватися фарбування на жирні кислоти, як і для виявлення М. tuberculosis?
М. lepraeфарбується у такий спосіб гірше, ніж М. tuberculosis.Для виявлення збудника у тканині цей метод модифікований і відомий як забарвлення за Файтом.

19. Чи допоможе внутрішньошкірна лепромінова проба у постановці діагнозу лепри?
Ні, але вона допоможе визначити форму захворювання. Лепромін є грубим препаратом з убитих бактерій, взятих з лепроми або інфікованої печінки броненосця. Через 48 годин після введення внутрішньом'язово 0,1 мл лепроміну місце введення оглядають на наявність еритеми (реакція Фернандеза) або через 3-4 тижні - на наявність папули або вузлика (реакція Міцуди). Пацієнти з туберку-лоїдною лепрою мають виражену позитивну реакцію, у той час як при диморфній та лепроматозній лепрі реакція зазвичай негативна. Реакція при недиференційованій лепрі варіабельна.

20. Чи однаково протікає невропатія при лепроматозній лепрі та діабеті?
Ні. Хоча невропатія і має подібність при цих двох захворюваннях, істинна, панчохова, анестезія спостерігається при цукровому діабеті. При лепрі пошкоджуються холодніші ділянки шкіри та нервів, що надає поразці периферичних нервів строкатий, мінливий характер. Наприклад, задні поверхні рук можуть втратити чутливість, а долоні – частково її зберегти. Ось чому деякі невропатологи помилково приймали хворих на лепру за симулянтів або невротиків.

21. Опишіть хворого на пізній стадії лепроматозної лепри.
На шкірі є поширені гіперпігментовані папули і вузлики з переважним поширенням більш холодних ділянках тіла, таких як мочки вух, ніс, пальці рук і ніг (див. малюнок).

Лепроматозна лепра. А. Коричневі блискучі вузлики на холодніших ділянках вушної раковини у дитини. В. Множинні вузли, що злилися на руках у дорослого хворого

Можуть відзначатися втрата волосся периферичних частин брів (мадароз), почервоніння кон'юнктиви, закладеність носа, рухливість носової перегородки і задній вушний нерв, що пальпується. Є виражена втрата чутливості на кінцівках та помірна атрофія м'язів у ділянці тенару та гіпотенару. Спостерігаються контрактури в області четвертого та п'ятого пальців, що ускладнюють їхнє повне розгинання. Виразки та рани на руках та ногах можуть з'являтися вдруге після дрібних травм та опіків. На підошвах у місці тиску виникає виразка, оточена ділянкою гіперкератозу (виразка, що випробовує). Лікар повинен з'ясувати, чи не прибув хворий з ендемічного району.
Прояви пізньої стадії лепроматозної лепри. А. Мадароз, спричинений інфільтрацією шкіри бацилами лепри. В. Потовщення заднього вушного нерва. С. Виразка підошви. Нейро-трофічна виразка у місці тиску з гіперкератозом по краях. D. Бульбашка від тиску, що виникла внаслідок носіння занадто тісного взуття у пацієнта з порушеною чутливістю. Е. Зміни в області кистей з вираженими контрактурами пальців та м'язовою атрофією в області тенара та гіпотенара, а також з опіком, викликаним контактом з чашкою гарячої кави

22. Які найчастіші ускладнення у хворих на лепру?
1. Виразки в місцях травм на кінцівках, що втратили чутливість.
2. Лепроматозна реакція, що спостерігається після успішної лікарської терапії.

23. Що таке лепроматозні реакції?
Існують два типи реакцій, які можуть виникати спонтанно, але частіше вони розвиваються через місяці або роки після початку антибактеріальної терапії. Ці гострі запальні реакції спостерігаються майже у половини хворих на лепру на одному з етапів розвитку захворювання.
Реакції I типузвані ще "зворотними" реакціями, ускладнюють перебіг диморфної лепри та відображають зміну клітинного імунітету у хворого. Імунітет у своїй може як посилюватися, і послаблюватися. Зазвичай при реакціях І типу на уражених ділянках спостерігаються гостре запалення та набряк, що супроводжуються гострим невритом. Реакція може призвести до необоротного пошкодження нерва.
Реакція II типузвана також Erythema nodosum leprosum,зустрічається при леп-роматозній формі захворювання. Вважається, що ця реакція пов'язана з преципітацією імунного комплексу в судинах у зв'язку з вивільненням антигенів М. lepraeпісля загибелі збудника під час антибіотикотерапії. У пацієнтів утворюються болючі червоні вузлики, переважно на кінцівках. Процес супроводжується загальними симптомами, включаючи лихоманку, лімфаденіт, артралгію та неврит (див. малюнок).
Erythema nodosum leprosum(ІІ тип лепроматозної реакції). Поява хворобливого вузла у пацієнта з лепроматозною лепрою, що одержує комбіновану лікарську терапію, супроводжувалася лихоманкою, невритом, лімфаденопатією та артралгіями.

24. Що таке хаулмугрове масло?
Хаулмугрове масло - це рослинний препарат, розроблений у Бірмі на початку 1900-х років. Було виявлено, що олія має слабку протилепрозну дію, тому вона стала першим препаратом, що дає ефект при лікуванні лепри.

25. Чи є дапсон (діафенілсульфон) препаратом вибору під час лікування лепри?
Дапсон, вперше використаний у практиці початку 1940-х гг. в лепрозорії в Карвіллі (штат Луїзіана, США) став першим високоефективним протилепрозним препаратом, який досі відіграє важливу роль при лікуванні прокази в усьому світі. Однак у 1960-1970 pp. з'явилися резистентні до препарату штами М. leprae.Близько половини новохворих уражені цими стійкими штамами. Вважається, що у США резистентність до препарату спостерігається рідше.

26. Які препарати використовуються у комбінованій лікарській терапії лепри?
У зв'язку з виникненням стійкості до дапсону в даний час для лікування лепри застосовують комбіновану лікарську терапію, що призвело до корінного поліпшення прогнозу та зменшення кількості нових випадків захворювання в усьому світі. Сьогодні в США застосовуються лише чотири препарати для лікування лепри: дапсон, рифампін (рифампіцин), клофазимін та етіонамід. З цих препаратів тільки рифампін має бактерицидну дію.
У США рекомендується наступне лікування при лепроматозній лепрі: дапсон – 100 мг на день все життя та рифампін – 600 мг на день протягом 3 років; при туберкулоїдній лепрі: дапсон – 100 мг на день протягом 5 років.

27. Чи відрізняються ці рекомендації від рекомендацій ВООЗ?
Звісно. ВООЗ, враховуючи існуючу резистентність до дапсону, рекомендує використовувати для лікування лепроматозної лепри три препарати, обмеживши термін лікування п'ятьма роками: дапсон – 100 мг на день, рифампін – 600 мг на місяць (з огляду на високу вартість ліків) та клофазимін – 300 мг на день. Туберкулоїдна лепра лікується за допомогою дапсону – 100 мг на день та рифампіну – 600 мг на місяць протягом 6 місяців.

28. Чи має дапсон якісь побічні ефекти?
У цілому нині, дапсон безпечний навіть у період вагітності. У всіх пацієнтів, які отримують дапсон, відзначається гемоліз старіших еритроцитів з невеликим зниженням гематокриту. У пацієнтів з недостатністю глюкозо-6-фосфатдегідрогенази може розвинутись тяжкий гемоліз. Метгемоглобінемія також відзначається досить часто, проте вона не становить серйозної проблеми, оскільки торкається не більше 12% загальної кількості гемоглобіну. Можуть розвинутися реакції ідіосинкразіі, такі як панцитопенія, ураження периферичних нервів, гострий психоз і синдром, що нагадує мононуклеоз.

29. Які побічні ефекти може спричинити застосування клофазіміну?
Найбільш неприємний побічний ефект застосування клофазіміну - фарбування шкіри в тони від червоного до коричневого та пурпурового.

30. Як лікуються лепроматозні реакції?
Розвиток тяжкої реакції І типу вимагає призначення преднізону по 40-80 мг на добу. Легкі реакції II типу лікуються аспірином, нестероїдними протизапальними препаратами та спокоєм. Більш тяжкі реакції II типу можна усунути призначенням 400 мг талідоміду на ніч. Талідомід не можна призначати жінкам дітородного віку через виражений тератогенний ефект. За відсутності талідоміду реакції II типу лікуються преднізоном, 40-80 мг на добу.

Проказа - це системне інфекційне захворювання, що протікає в хронічній формі, що викликається бактеріями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патології спостерігається ураження шкіри, периферичної нервової та кісткової (в основному страждають кисті та стопи) системи.

Синоніми: лепра, фінікійська (скорботна) хвороба, лінива смерть, кримка, хвороба Святого Лазаря.

Вважається найнебезпечнішою. В організмі є величезна кількість бактерій. Захворювання починається з ураження епідермісу - на поверхні кінцівок, чола, надбрівних дуг, щік і носа (іноді - на тулубі і навіть внутрішніх органах) утворюються гранулематозні вузли, що мають назву «лепроми». Згодом формуються великі складки, що перетворюють обличчя пацієнта на «лев'яче обличчя».

Горбки тверді на дотик, мають розміри від сірникової головки до квасолі. У цих вузлах міститься величезна кількість мікобактерій: на 1 см 3 ураженої тканини – до одного більйону бацил.

Спочатку захворювання вражає оболонку носа, особливо в цей процес залучається перегородка, що розділяє праву та ліву частину ніздрі. Саме з цієї частини береться лабораторний зіскрібок або пункція і за наявності прокази виділяється паличка Ганзена.

З боку очей відбуваються негативні зміни в рогівці (виразки, рубцювання) і без надання медичної допомоги це призводить до сліпоти.

Нервова система також залучається до патологічного процесу. У хворих спостерігаються невротичні реакції, зміна чутливості, спостерігаються рухові розлади.

Одне з тяжких ускладнень – розшаровування кісток скелета – кисті та стопи стають м'якими, у тяжкій стадії захворювання можливі відпадання фаланг пальців, деформація носа.

Лепромінова проба – негативна.

Прикордонна

Це найпоширеніша форма лепри. Захворюванню характерна невелика кількість плям, що мають нечіткий кордон. Часто прикордонну форму прокази приймають як хронічний дерматоз. Самопочуття пацієнтів на початку інфікування не порушене. У міру прогресування патології трофічні розлади та порушення чутливості набуває яскравої вираженості.

Лепромінова реакція може бути негативною чи позитивною. У першому випадку є високий ризик переходу захворювання в саркоїдну форму. При позитивній реакції патологія, як правило, набуває туберкульоїдної течії.

Туберкульоїдна

Спостерігається ураження шкірних покривів, периферичних нервів та внутрішніх органів.

При туберкулоїдній формі на епідермісі замість вузлів утворюється від однієї до декількох плям, що мають асиметричність, безболісні на дотик, червоно-коричневого кольору з чіткими межами та зблідненням в центрі.

Нервові захворювання та поліневрити мають схожу симптоматику з лепроматозною формою, але протікають набагато легше. Поряд із цим відзначається раннє порушення тактильної та температурної чутливості. Уражені вогнища на вигляд мають блиск і «сальність», також у цих місцях спостерігається випадання волосся.

Туберкулоїдна форма прокази має низьку заразність у порівнянні з лепроматозною формою.

При постановці лепромінової проби відзначається слабка уповільнена реакція.

Випадання брів – один із симптомів

Особливості перебігу у дітей

Діти проказа може протікати по ювенильному типу. Іншими словами, захворюванню притаманні деякі риси лепроматозної, туберкулоїдної та прикордонної форми, також можливий прояв вузлуватої еритеми.

Причини розвитку

Шляхи передачі

Всупереч поширеній думці проказа не дуже заразна.

Джерело зараження – хворі люди. Бацила виділяється з носовим слизом, каловими масами, сечею, слиною; з виразки поверхні лепром також відокремлюються бацили в навколишнє середовище. Інфікування найчастіше відбувається при безпосередньому шкірному контакті (мікобактерія проникає через мікротріщини або ранки). Також передача захворювання може статися при поцілунках, статевих контактах або укусах комах. Також припускають, що інфекція може передатись через кашель хворого.

Люди з міцною імунною системою мають до лепре резистентність. Захворювання в цьому випадку малоконтагіозне та інфікування може статися лише за тривалого тісного контакту. Інкубаційний період (іноді від зараження до прояву перших ознак) триває в середньому від трьох до семи років.

Діагностика – перевірка лікарів на знання

Навіть сьогодні проказа – не забуте захворювання і іноді зустрічається у сучасної лікарської практиці. Її визначення може викликати особливі складнощі у країнах, де це захворювання зустрічається дуже, попри розвинену медицину (наприклад, США).

Для діагностики патології, спричиненої Mycobacterium leprae, підключаються вузькоспеціалізовані лікарі: інфекціоністи, дерматологи, невропатологи. Крім скарг пацієнта та зовнішніх ознак патології, до уваги беруться лабораторні дослідження, найточнішим є бактеріоскопічне виявлення бацили Mycobacterium leprae або шляхом виявлення ДНК з використанням полімеразної ланцюгової реакції. Зіскрібок береться зі слизової оболонки носа, уражених ділянок шкіри, також вивчається матеріал, виділений з горбків і лімфовузлів.

Лікарю важливо виявити уважність, оскільки спочатку лепру можна переплутати з іншим патологічним процесом. У цьому випадку для уточнення діагнозу слід провести низку лабораторних досліджень.

Захворювання, дерматологічні прояви яких мають високу схожість із проказою (враховується характер висипу та плям):

• третинний сифіліс;
• мультиформна еритема;
• токсидермія;
• нейрофіброматоз;
• червоний плаский лишай;
• туберкульоз та саркоїдоз шкіри;
• лейшманіоз;
• вузлувата еритема.

Існує ще один спосіб (не завжди ефективний, але простий та нешкідливий) проведення диференціальної діагностики прокази – проба з нікотиновою кислотою (вводиться 1 мл, розчин 1%). Через 1-3 хвилини після процедури плямистий лепрозний висип червоніє і набрякає.

Методи лікування

Сьогодні проказа є виліковним захворюванням. Якщо інфекція протікає у тяжкій формі, то пацієнта розміщують у спеціалізованих протилепрозних установах. В інших випадках хворий отримує терапевтичну допомогу вдома.

Для лікування лепри використовують етіотропну терапію. Медикаментозне лікування полягає у використанні сульфонових препаратів, що виявляють антибактеріальну дію на Mycobacterium leprae. Найбільш поширені препарати - "Солюсульфон" (його вводять внутрішньом'язово двічі на тиждень), "Діамінодифенілсульфон", "Сульфаметрол". Також ефективний «Димоцифон», який надає одночасно протимікробний та імуномодулюючий ефект.

Також призначаються антибіотики широкого спектра дії (Ріфампіцин, Офлоксацин), вітаміни, гепатопротектори. У зв'язку зі зниженням захисних функцій організму існує висока ймовірність захворювання на туберкульоз, тому пацієнтам у багатьох випадках призначається позапланова вакцинація БЦЖ.

Для профілактики інвалідності рекомендуються фізіотерапевтичні процедури: масаж, електрофорез, УВЧ, лікувально-профілактична гімнастика та фізкультура. З метою попередження ортопедичних захворювань рекомендовано носити спеціальну допомогу (устілки, стяжки, скоби, бандажі та ортези).

Прогноз захворювання

Наслідки прокази залежать від терміну раннього діагностування та лікування патології. Якщо необхідних заходів було вжито на першому році розвитку захворювання, то в багатьох випадках пацієнту вдається уникнути тяжких ускладнень.