Інноваційні розробки хвороба синдром шейермана Мау. Як лікувати хворобу шейермана Мау симптоми, причини. Профілактика, подальші прогнози

Існує багато видів порушень постави. Але найпоширеніші порушення постави, які можна виявити приблизно у кожної п'ятої людини. сколіоз, тобто викривлення хребта, та кіфоз- Сутулість.

Нефахівці часто плутають 2 цих поняття. Тим часом, сколіоз і кіфоз - зовсім не те саме.

Сколіоз - це викривлення хребтавправо чи вліво щодо осі. Найчастіше зустрічаються сколіози грудного та поперекового відділів хребта. Сколіоз - це асиметрія тіла, не тільки викривлення хребта, але ще й лопатка або ребра, що виступають з одного боку (справа або зліва).

Кіфоз – це сутулістьнадлишковий вигин хребта в грудному відділі. При кіфозі зберігається відносна симетрія тіла.

Хоча заради справедливості треба сказати, що іноді кіфоз (сутулість) посилюється сколіозом. Така комбінація називається кіфосколіоз. Але загалом кіфоз і сколіоз – це різні стани, і їх треба розглядати окремо.

Примітка доктора Євдокименка. Оскільки навіть здоровий хребет має невеликий кіфоз у грудному відділі, правильніше було б називати сутулість гіперкіфозом. Але оскільки щодо сутулості вже закріпився термін "кіфоз", ми з вами також користуватимемося цим не зовсім коректним визначенням.

Нижче я докладно розповім Вам про кіфоз, який часто є наслідком хвороби Шейєрмана. А якщо Вам потрібна докладніша інформація про сколіоз, то її Ви можете отримати на сайті спеціаліста з лікувальної гімнастики Лани Палей.

КІФОЗ.

Термін "кіфоз" означає викривлення хребта в сагітальній площині. Фізіологічний кіфоз у нормі існує у грудному відділі хребта. Кіфотичний вигин виглядає у вигляді літери "С", опуклість якої спрямована взад. Якщо кут кіфозу перевищує 45 градусів, такий вигин вважається патологічним.

Кіфоз може стати причиною таких симптомів, як біль у спині та шиї, зниження чутливості та сили в ногах, тазові розлади. Найчастіше кіфоз виникає у грудному відділі хребта, хоча описані випадки кіфотичного викривлення в шийному та поперековому відділі.

Існує кілька причин розвитку кіфозу. Ця деформація хребта може бути наслідком порушення внутрішньоутробного розвитку. Це так званий уроджений кіфоз. Іноді причиною кіфозу стає травма чи операція на хребті. Дуже часто причиною розвитку кіфозу у людей похилого віку є патологічні компресійні переломи тіл хребців як ускладнення остеопорозу. Остеопорозом називається захворювання, у якому відбувається зменшення щільності кістки. Остеопороз зустрічається найчастіше у жінок похилого віку у зв'язку з особливостями гормонального обміну. Анатомія

Грудний відділ хребта складається з 12 хребців, з'єднаних між собою фасетковими суглобами, дисками та зв'язками.

Як було зазначено вище, у грудному відділі хребта в нормі є фізіологічний кіфоз. У нормі величина фізіологічного кіфозу становить від 20 до 45 градусів. Про патологічний кіфоз говорять при згинанні хребетного стовпа понад 45 градусів.

Для того, щоб зрозуміти, які зміни відбуваються при кіфозі в організмі та принципи лікування цієї патології необхідно спочатку ознайомитися зі сторінкою, присвяченою основам анатомії та фізіології хребта.

Нині виділяють такі типи кіфотичної деформації хребта.

Функціональний кіфоз (звичайна сутулість)

Є проявом неправильної постави, обумовленої нефізіологічним становищем за столом під час занять, слабким розвитком мускулатури спини, психологічних чинників (коли людина соромиться свого високого зростання, вона сутулиться, щоб здаватися нижче). Цей вид кіфозу часто поєднується з поперековим гіперлордозом. Лордоз – це деформація хребта у вигляді літери "С", опукла сторона якої спрямована вперед. Гіперлордоз у поперековому відділі у своїй носить компенсаторний характер, зменшення впливу кіфотичної деформації на поставу загалом.

Фізіологічний кіфоз зникає, коли пацієнт лягає на тверду плоску поверхню, або при вольовому випрямленні спини. На рентгенограмі немає морфологічних змін, зокрема аномалій хребців. При фізіологічному кіфозі показано консервативну терапію. У лікуванні велике значення приділяється освітній програмі (навчання правильної поставі), лікувальної фізкультури (зміцнення м'язового корсету). При цьому вигляді кіфозу носіння корсету не показано.

Хвороба Шейєрмана-Мау (дорзальний юнацький кіфоз).

При цьому захворюванні патологічний кіфотичний вигин у грудному відділі хребта становить 45-75 градусів. Деформація хребта обумовлена ​​формуванням клиноподібної форми у 3 або більше грудних хребців. Тіла змінених хребців на знімках мають трикутну форму. При хворобі Шейєрмана-Мау при рентгенгологічному дослідженні виявляються грижі Шморля, які є грижами міжхребцевих дисків, які розташовуються в тілах хребців. При цьому захворюванні також відзначається гіпертрофія передньої поздовжньої зв'язки, розташованої на передній поверхні тіл хребців. Це також може сприяти посиленню деформації хребта.

Причини розвитку юнацького дорзального кіфозу не до кінця зрозумілі. На сьогоднішній день існує безліч теорій цього захворювання. Данський рентгенолог Шейєрман, іменем якого і названо це захворювання, вважав, що причиною деформації хребта є аваскулярний некроз замикальних пластинок кількох хребців. Замикальні пластинки є тонким шаром гіалінового хряща, що відокремлює тіла хребців від міжхребцевих дисків. При нестачі кровопостачання настає омертвіння замикальних пластинок, що порушує ріст кістки та призводить до формування клиноподібної форми хребців. Інші дослідники вважають, що деформація хребта при хворобі Шейєрманна-Мау обумовлена ​​надмірним зростанням кісткової тканини у певних ділянках тіл хребців. Є дані, що в основі цієї форми кіфозу лежить остеопороз, що веде до компресійних мікроперелом тіл хребців і в кінцевому підсумку до деформації хребта. Можливо, у генезі захворювання має певну роль порушення будови м'язової тканини. Усіми дослідниками визнається важлива роль спадкової схильності до хвороби Шейєрмана-Мау. У сім'ях, де один із батьків страждає на юнацький дорзальний кіфоз, значно підвищений ризик цього захворювання у дітей.

Вроджений кіфоз

Вроджений кіфоз є наслідком порушення внутрішньоутробного розвитку. Цей різновид кіфотичної деформації є найчастішою причиною вродженого паралічу нижніх кінцівок.

Приблизно у 20-30% випадків уроджений кіфоз поєднується з аномалією розвитку сечостатевого тракту. Тому при вродженому кіфозі необхідне ретельне інструментальне обстеження сечостатевої системи. Пацієнтам із вродженим кіфозом у багатьох випадках показано операцію. Операція у дитячому віці дозволяє зупинити прогресування деформації, зменшити ступінь неврологічних порушень та покращити прогноз.

Паралітичний кіфоз

Кіфотична деформація хребта може сформуватися через параліч м'язів спини внаслідок таких захворювань як поліомієліт, дитячий церебральний параліч та ін. При паралітичному кіфозі відзначається, як правило, повільне поступове наростання деформації.

Посттравматичний кіфоз

Травма хребта може спричинити розвиток прогресуючого кіфозу, а також неврологічних ускладнень. При переломі хребта у грудному чи поперековому відділі кіфотична деформація формується у 90% пацієнтів. Лікування посттравматичного кіфозу найчастіше хірургічне. У деяких пацієнтів можливе проведення консервативної терапії, яке полягає у носінні корсетного поясу.

Післяопераційний кіфоз

Кіфоз може розвинутись у пацієнтів після операцій на хребті. Найчастіше кіфотична деформація хребта формується після невдалої стабілізації хребта. Для лікування післяопераційного кіфозу потрібне проведення повторної хірургічної операції.

Дегенеративний кіфоз

При дегенеративному захворюванні хребта (остеохондроз, остеопороз) зміни у міжхребцевих дисках та хребцях можуть призводити до розвитку кіфотичної деформації. У більшості випадків кіфоз не досягає значного ступеня. Кіфоз сприяє, у свою чергу, прогресуванню дегенеративних змін хребта у зв'язку з дисбалансом сил, що впливають на хребетний стовп.

Симптоми

Найчастішим симптомом кіфозу є біль у спині. Найчастіше больовий синдром обумовлений хворобливим м'язовим спазмом. У деяких пацієнтів при тяжкому кіфозі може статися компресія спинного мозку або нервових корінців. У цих випадках виникають болі, оніміння та слабкість у кінцівках, можливі тазові розлади. У найважчих випадках деформації хребта може розвиватись порушення функції серця та легень.

Діагноз

Для того, щоб виявити причину деформації хребта, лікар спочатку ретельно вивчає скарги пацієнта та історію захворювання. Можливо, лікар під час консультації поставить Вам такі питання:

• Чи не було випадків деформації хребта у батьків та інших родичів? Іноді кіфоз є ознакою спадкових захворювань. Збір спадкового анамнезу допоможе виявити такі випадки кіфозу.
• Наявність чи відсутність больових відчуттів. Не всі випадки кіфотичної деформації хребта супроводжуються болем. Якщо у Вас є болючі відчуття, то лікарі буде цікавити локалізація болю, а також фактори, що підсилюють або послаблюють біль. Якщо біль у кінцівках супроводжується онімінням і слабкістю, це може свідчити про компресію нервових структур.
• Чи не турбують Вас порушення сечовипускання чи дефекації? Тазові порушення є симптомом серйозних неврологічних порушень та є показанням до проведення нейрохірургічної операції.

Чи були у Вас операції на хребті?

Фізичне дослідження

Після розпитування проводиться огляд пацієнта, пальпація спини, шиї, кінцівок, оцінка шкірної чутливості та сили м'язів. Також оцінюються сухожильні рефлекси, виконуються спеціальні тести (симптоми натягу нервових корінців, оцінка деформації хребта у різних функціональних положеннях пацієнта).

Лабораторно-інструментальні методи обстеження

У всіх випадках пацієнту з кіфоз призначається рентгенограма хребта для вимірювання кута деформації. У деяких випадках рентгенівські знімки можуть бути виконані у спеціальних положеннях пацієнта (стоячи, лежачи, і навіть при розтягуванні хребта).

Для уточнення діагнозу можуть бути призначені також такі методи дослідження, як МРТ і КТ. Проведення комп'ютерної томографії показано уточнення патологічних змін кісткових структур.

Хвороба Шейєрмана - Мау (Дорзальний юнацький кіфоз) - це прогресуюча деформуюча дорсопатія, що виникає в період зростання організму. При цьому захворюванні патологічний кіфотичний вигин у грудному відділі хребта становить 45-75 градусів. Деформація хребта обумовлена ​​формуванням клиноподібної форми у 3 або більше грудних хребців. Тіла змінених хребців на бічних знімках мають трикутну форму.
В даний час цю патологію відносять до епіфізарним дисплазіямз переважним ураженням хребта.
Як правило, виникає у підлітковому віці в 10 - 16 років на тлі вродженої неповноцінності хондрогенезу, ендокринно-обмінної перебудови організму під впливом мікротравматіації, коли відбувається зростання кісток та тканин.
Захворювання поширене у популяції. Виникає в 1% випадків однаковою мірою, як у хлопчиків, і у дівчаток.
Місцем первинної поразки є зони зростання хряща у замикальних пластинках тіл хребців.
Причини захворювання
На сьогоднішній день існує безліч теорій цього захворювання.
Найбільш ймовірним є генетична детермінованість захворювання. Всіми дослідниками визнається важлива роль спадкової схильності до хвороби Шейєрмана-Мау. У сім'ях, де один із батьків страждає на юнацький дорзальний кіфоз, значно підвищений ризик цього захворювання у дітей. У лікуванні необхідно запобігти ускладненням хвороби-виникнення міжхребцевих гриж і посилення кіфосколіозу. Необхідна спеціальна гімнастика, витяг хребта.
Також не виключається вплив деяких травм на зони зростання кісткової тканиниу пубератантному віці.
Данський рентгенолог Шейєрман, іменем якого і названо це захворювання, вважав, що причиною деформації хребта є аваскулярний некроз замикальних пластинок кількох хребців. Замикальні пластинки є тонким шаром гіалінового хряща, що відокремлює тіла хребців від міжхребцевих дисків. При нестачі кровопостачання настає омертвіння замикальних пластинок, що порушує ріст кістки та призводить до формування клиноподібної форми хребців.
Також передбачається вплив остеопоротичних процесів, що виникають у хребті з незрозумілих причин.
Порушення м'язової тканинитакож є однією з причин цього захворювання.
Інші дослідники вважають, що деформація хребта при хворобі Шейєрманна-Мау обумовлена надлишковим зростанням кісткової тканини у певних ділянках тіл хребців. Є дані, що в основі цієї форми кіфозу лежить остеопороз, що веде до компресійних мікроперелом тіл хребців і в кінцевому підсумку до деформації хребта. Можливо, у генезі захворювання має певну роль порушення будови м'язової тканини.
клінічна картина
На початку захворювання поставити діагноз за допомогою рентгенівського обстеження неможливо. Захворювання часто виявляється тільки тоді, коли батьки звертають увагу на порушену поставу своєї дитини. Іноді першою ознакою хвороби може бути біль між лопатками. У звичайних випадках біль з'являється лише тоді, коли деформація виражена. Прогресування кіфозу зазвичай повільне. Швидке прогресування захворювання (кругла спина чи горб) призводять людей до лікаря. Люди частіше звертаються до лікаря через зовнішні прояви захворювання.
При хворобі Шейєрмана-Мау виникає ригідність хребта та больовий синдром поступово наростає разом із деформацією. У деяких випадках у пацієнтів із хворобою Шейєрмана-Мау буває сколіоз. При сколіозі деформація йде в іншій площині. Підраховано, що близько 30% хворих на хворобу Шейєрмана-Мау є сколіоз.
Неврологічні проявихвороби Шейєрмана-Мау великою мірою залежить від локалізації ураження: близько 2/3 випадків припадає на грудний і 1/3 випадків на тораколюмбальний і поперековий відділи.
Протягом захворювання можна виділити латентний період(8-14 років), ранні (у віці 15-20 років) та пізні (старші 25 років) неврологічні ускладнення.
Латентний періодмоно назвати ортопедичним. Зазвичай у підлітків скарг немає або їх турбують невеликі місцеві болі в спині після фізичного навантаження, бігу. Під час огляду виявляється кіфоз грудного відділу або плоска спина зі згладженим поперековим лордозом та обмеження рухливості хребта. Підліток при нахилі вперед не може дістати ноги витягнутими руками, грудний кіфоз не зникає в максимальному розгинанні. Спондилографія підтверджує діагноз.
Ранні неврологічні проявинезалежно від рівня вертебральної патології представлені в більшості випадків рецидивною люмбалгією, рідше торакальна форма супроводжується болями в грудній клітці, міофасціальними болями, частіше в м'язах живота. Зрідка спостерігаються симпаталгії, вісцералгії. Виражений кіфоз у підлітків, особливо при високій торакальній формі у поєднанні з конституціональною вузькістю хребетного каналу, може призвести до гострої або підгострої компресії пспинного мозку на рівні вершини викривлення внаслідок змін у кістково-зв'язковому апараті або грижі диска. Найчастіше мінімальна травма призводить до появи клінічної картини поперечного ураження спинного мозку. Процес зазвичай частково звернений після консервативного або хірургічного лікування.
Пізні ускладненняспостерігаються у зрілому віці та пов'язані зі швидким прогресуванням вторинного дистрофічного процесу у хребті з переважним розвитком остеохондрозу та гриж нижніх поперекових дисків, деформуючого спондильозу та осифікуючого лігаментозу у грудному та фіксованого гіперлордоза по спондилоартрозу.
У більшості хворих відзначається попереково-крижовий радикулярний синдром та міофасціальні болі, рідше тунельні невропатії у нижньому квадранті тіла. З дещо меншою частотою зустрічаються торакалгії, абдоміналгії, цервікалгії та корінцеві синдроми шийної та грудної локалізації.
У літньому віцірозвивається хронічна прогресуюча торакальна мієлопатія, яка пов'язана з наслідками спондилодисплазії з грубою деформацією хребців, вираженими передньобоковими остеофітами, звапнінням передньої поздовжньої зв'язки, множинними випинаннями дисків, спондилоартрозом зі стенозом міжхребцевих. При цьому в переважній більшості випадків є виражений атеросклероз аорти та її гілок. У цій ситуації провідним є судинний фактор, зумовлений перегинами, оклюзією корінкових артерій та вен.
Цервікальна мієлопатіярозвивається на третьому-четвертому десятилітті життя. Вона обумовлена ​​дисгемічними порушеннями в результаті динамічної мікротравматизації спинного мозку та його судин у звуженому гіперлордозованому цервікальному каналі та в результаті множинного стенозу міжхребцевих отворів спондилоартротичними фіброзно-кістковими розростаннями. Мієлопатія частіше має прогредієнтно-ремітуючий перебіг з переважанням корінцево-пірамідного синдрому. Синдром хребетної артерії, церебральні судинні порушення та нейродистрофічні синдроми верхнього квадранта нерідкі у цій ситуації. Можливі випадки багаторівневих радикулоневропатій.
Діагностика
Рентгенологічна картина. При хворобі Шейєрмана-Мау рентгенологічна картина представлена ​​на початку нерівністю та порушенням структури майданчиків тіл хребців, затримкою освіти, відшаруванням та деформацією апофізів. Пізніше хребці набувають клиноподібної форми, сплощуються. Формуються грижі Шморля, які є грижами міжхребцевих дисків, які розташовуються в тілах хребців. Висота дисків поступово знижується, Розвивається кіфоз у нижньому грудному відділі хребта або сплощується поперековий лордоз при низькій локалізації процесу. Це також може сприяти посиленню деформації хребта. Виразність морфологічних змін та поширеність дсплазії хребців варіює у великих межах.
Діагноз поширеного юнацького кіфозу (хвороби Шейєрмана-Мау) спирається на три основні ознаки:
кіфоз локально посилений:
- грудна форма (Th6-10);
- Поперекова або попереково-грудна форма (Тh11-L2);
пов'язаний із віком хворого:
- Попередня стадія (8-10 років життя);
- флоридна стадія (11-17 років) від появи апофіза у грудних хребцях до закінчення зростання тіл хребців (ознака Risser);
- резидуальна стадія (після 17-18 років) із зміною форми тіл хребців і дисків, що триває, з ригідним кіфозом;
рентгенологічна картина типова:
- ураження апофізу у флоридній стадії;
- зміни в замикальних пластинках та вузлики Schmorl;
- звуження диска;
- передні 2/3 тіл хребців клиноподібно звужені.
Поширений остеохондроз дорослих з корінковими болями, торакалгією, люмбалгією та псевдовісцероалгіями нерідко є результатом спондилодисплазії.
МРТпризначається за наявності неврологічної симптоматики.

ЗАболювання серед усіх остеохондропатій зустрічається найчастіше, але у дітей і підлітків у зв'язку з безсимптомним і безболісним перебігом виявляється далеко не завжди. Серед дитячого населення воно становить від 0,42% до 37% випадків.

Етіологія остеохондропатій хребта залишається досі нерозгаданою. Більшість авторів пов'язують розвиток остеохондропатій хребта з асептичним некрозом апофізів тіл хребців, причина якого залишається нерозкритою.

G. Schmorl (1929, 1930, 1933), F. Rathke (1955, 1966) вважають, що в основі захворювання лежить дизонтогенетична неповноцінність дисків, їх фіброз і недостатня міцність замикаючої кісткової пластинки тіла хребця.

Відхилення у розвитку хряща і кістки при остеохондропатії хребта W. Miiller (1930) пов'язує з гіпогонадизмом, A. Albanese (1931) – з адіпозогенітальною дистрофією, J. Brocher (1966) – з порушенням їх харчування, a W. Herbert (19 D. Bradford (1975) - з генералізованим остеопорозом. U. Hagen (1951), К. Idelberger (1952) остеохондропатію відносять до спадкових захворювань із домінантним типом успадкування; М. Francillon (1958) її спостерігав у 6 дітей із однієї сім'ї. Є.А. Абальмасова та А.П. Свіяцов (1978, 1980), вивчивши 122 сім'ї, в яких остеохондропатія хребта повторилася у дітей, батьків і родичів, також дійшли висновку, що вона відноситься до спадкових захворювань, очевидно, з домінантним типом спадкування.

Упатогенезі з появою морфологічних досліджень Шморля у 1927-1930 pp. виключено провідне значення апофізарних кілець у зростанні тіл хребців та розвитку патологічних змін при остеохондропатії.

При цьому захворюванніавтором виявлено патологічні зміни в диску та хрящовій пластинці, що виконує роль епіфіза, порушення цілості замикаючої пластинки тіла з протрузією елементів хрящової пластинки та диска в губчасту речовину тіл хребців та утворенням гриж Шморля. Внаслідок утворення гриж Шморля порушується зростання тіл хребців, які набувають плоскої та клиноподібної форми.

Урозвитку остеохондропатії хребта розрізняють рівень, стадії та тяжкість.

Остеохондропатичному процесу властива типова локалізація у грудному відділі (58,6%); рідше хвороба Шейєрманна-May зустрічається в попереково-грудному (18,2%) і поперековому відділах (17,8%), а у 5,4% дітей вона буває поширеною. У шийному відділі захворювання трапляється рідко.

УПротягом остеохондропатії розрізняють три стадії залежно від віку. Однак, враховуючи, що кардинальні ознаки остеохондропатії з'являються з настанням осифікації апофізів тіл хребців і зникають або зменшуються після їх синостозу з тілами, доцільно I стадію, початкову, розглядати як виникає в стадії незрілого хребта; ІІ стадію, що квітне, як проявляється на початку осифікації апофізів тіл хребців та інтенсивного зростання хребта; ІІІ стадію, що завершує, як відповідну синостозу апофізів тіл хребців.

ТЯким чином, розвиток остеохондропатичного процесу перебуває у прямій залежності від активності росту хребта. У хворих, простежених нами віком 30-52 років, зберігаються залишкові ознаки остеохондропатії, і натомість яких часто розвивається остеохондроз.

Тяжесть остеохондропатії хребта визначається поширеністю, тобто. числом уражених хребетних сегментів, вираженістю кардинальних ознак (вагою деформації тіл хребців, ступенем звуження дисків, наявністю одиничних і множинних передніх і задніх гриж Шморля), наявністю болів у хребті та вторинного оболонково-корінкового синдрому та їх вираженістю, ступенем обмеження функції визначається відхиленням корпусу убік і назад. У дітей та підлітків виділено три ступені тяжкості остеохондропатії залежно від виразності зазначених вище ознак. [Свинцов А.П., 1980].

Долінічна картина остеохондропатії хребта залежить від віку дитини, стадії та виразності патологічного процесу.

ННайбільш ранньою ознакою остеохондропатії є патологічна постава, а найбільш характерним симптомом - кіфотична деформація хребта. Однак не відмічено переходу патологічної постави до кіфозу. Більше того, фіксований кіфоз зустрічається у 51% випадків хвороби Шейєрманна-May, а важкий кіфоз – лише у 5,1%.

ННайчастіше і рано (з 5-6 років) у дітей з остеохондропатією хребта виявляється асиметрія надпліч, лопаток, ліній та трикутників талії, паравертебральна асиметрія, яка на відміну від диспластичного сколіозу носить односторонній характер. У цій початковій стадії визначаються виступаючі остисті відростки на рівні патологічних змін, а при пальпації остистих відростків - їх болючість (частіше верхніх грудних, рідше нижніх грудних і зрідка поперекових хребців), яка може зберігатися і в наступній стадії.

Рано може спостерігатися обмеження нахилу корпусу вперед, відхилення корпусу назад і в бік, які чітко виявляються на квітучій стадії і надалі не збільшуються.

Упро II стадії процесу відбувається остаточна деформація: хребта – кіфоз у 51%, торсія та сколіоз – у 55,4% дітей. Ці деформації належать до непрогресуючих. Тяжкі форми кіфозу і сколіозу зустрічаються не більше ніж у 5% дітей. У 15% дітей з остеохондропатією хребта формується плоска спина, а 33,9% фізіологічні вигини хребта залишаються у межах норми.

Упро II та III стадії остеохондропатії хребта діти та підлітки нерідко відзначають почуття втоми у спині та біль у хребті, біль у нижніх кінцівках; ці симптоми відрізняються слабкою вираженістю та нестійкістю; після нічного відпочинку скарги зазвичай зникають.

УІ стадії, але частіше у ІІ та ІІІ, виявляються слабопозитивний симптом Ласега, – рідше Вассермана, оболонкові симптоми, які поєднуються з обмеженням нахилу корпусу вперед і, можливо, є причиною такого обмеження.

Увиділяється група підлітків зі II (частіше III) стадією захворювання з більш постійними болями в попереково-крижової області. У їхніх батьків з залишковими ознаками остеохондропатії біль у попереково-крижовому відділі, що періодично з'являються, спостерігаються в 45% випадків; Болі, як правило, супроводжуються корінцевим синдромом, виникають часто без видимих ​​причин і нерідко зникають без лікування. Переміщення болів у попереково-крижову область у дорослих можна пояснити стабільністю фіксованого відділу хребта в області остеохондропатичного процесу я збільшенням навантаження на його компенсаторні відділи, де у зв'язку з перевантаженням рано розвиваються деформуючий артроз, а потім і остеохондроз.

Рентгенологічне обстеження забезпечує достовірну діагностику остеохондропатії(хребта) лише у II стадії процесу.

УІ стадії остеохондропатіїкардинальні ознаки відсутні, але можуть бути непрямі. До них належать: проекційне звуження дисків на фасній рентгенограмі; одностороння ротація хребців у грудному та поперековому відділах; легка клиноподібна деформація хребців на рівні патологічного кіфозу, що формується; сплощення тіл хребців зі збільшенням їхнього дорсовентрального розміру; звуження дисків у порівнянні з вище та нижче розташованими.

При появі ядер окостеніння апофізів тіл хребців (з 7-8 років) виявляються і всі характерні для остеохондропатії ознаки: клиноподібна деформація тіл хребців, сплощення та збільшення їх дорсовентрального розміру; масивні поперекові хребці; порушення цілості замикаючої платівки; звуження міжхребцевих просторів, рівномірне або лише у задніх відділах; передні та задні, поодинокі або множинні грижі Шморля, які виявлені у 64% дітей з остеохондропатією хребта, та у 2,9% батьків, які перенесли той самий процес.

Донепостійним і більш рідкісним ознаками відносяться: крайовий відлам тіл (частіше поперекових хребців), кальцифікація диска, ретролістез та спондилолістез.

ППісля синостозу апофізів з тілами хребців зменшується клиноподібна деформація, внаслідок чого в III стадії кіфоз і сколіоз дещо зменшуються. У дорослих клиноподібна деформація тіл найбільш уражених хребців зменшується, а платиспондилія збільшується.

У III стадії остеохондропатії у хворих, що спостерігаються до 25-річного віку, ознак остеохондрозу не виявлено, а серед дорослих хворих у віці 30-52 років із залишковими ознаками остеохондропатії остеохондроз виявлено у 75,3% випадків [Абальмасова Е.А, Свинцов А.Г ., 1980, 1981].

Диференційна діагностика.
Простеохондропатію хребта слід диференціювати насамперед з іншими, клінічно та рентгенологічно подібними дизонтогенетичними процесами. До них належать: фіксована кругла спина Ліндеманна, уроджений фіброз дисків Гюнтца, первинний юнацький остеохондроз, системний остеопороз. Клінічні їх ознаки не відрізняються від ознак остеохондропатії. Тому достовірна диференціальна діагностика можлива лише з урахуванням рентгенологічного обстеження хворих на стадії розквіту остеохондропатії з появою ядер осифікації апофізів тіл хребців.

Фіксована кругла спина описана Ліндеманном в 1931 р. Для неї характерна по-різному виражена клиноподібна деформація тіл у двох площинах без дорсовентрального подовження хребців. Замикальні пластинки тіл можуть бути незміненими або злегка узурованими. Міжхребетні простори розширені спереду та звужені ззаду. Після синостозу апофізів з тілами деформація хребців зменшується, а звуження дисків у задніх відділах збільшується. Звуження диска і декомпенсований характер деформації хребта з відхиленням корпусу назад можуть бути причиною ранніх і стійких болів, які, як і сама деформація, спостерігаються в ряді поколінь або у родичів в одній сім'ї.

Ународжений фіброз дисків, описаний Гюнтцем 1957 р., зустрічається у дітей рідко. Для нього характерна ящико-обратна форма тіл хребців, висота яких більша за дорсовентральний розмір або дорівнює йому. Замикальні пластинки тіл не порушені або трохи нерівні, а диски рівномірно звужені. Звуження дисків вірогідніше визначається після синостозу апофізів з тілами. Трапляються сімейні випадки захворювання. У дорослих форма тіл зазвичай залишається ящикоподібною, а на рівні звужених дисків розвивається остеохондроз.

Первичний юнацький остеохондроз, як вказував К. Lindemann, розвивається на основі хондроостеонекрозу. A. Lachapele (1947) до ранніх ознак юнацького остеохондрозу відносить зниження висоти міжхребцевих дисків, їх розриви, звапніння та ущільнення покривних пластин, зміщення хребців, які можуть виявлятися у дітей з 6 років. Н. Schultze (1968) пропонує відносити випадки, що не укладаються в симптоми остеохондропатії, до юнацького остеохондрозу. Внаслідок недостатньо чіткого опису ознак юнацького остеохондрозу його ототожнюють з остеохондропатією, а ранній розвиток остеохондрозу розцінюють як ознаку завершальної стадії остеохондропатії хребта.

При первинному юнацькому остеохондрозі, як і при остеохондропатії, спостерігається клиноподібна деформація тіл хребців зі сплощенням та збільшенням дорсовентрального розміру. Однак при цьому чітко виявляються й відмінності. У дітей з остеохондрозом ядра осифікації апофізів тіл хребців мають вигляд ущільнених глибок, що зберігаються в такому стані тривалий час. Уповільнена і нерівномірна осифікація надає замикаючим платівкам розшарований вигляд. Клиноподібна деформація та сплощення тіл хребців дорсально від апофізів виражені нерізко, а вентрально від них висота тіл знижена. Найбільш характерною ознакою остеохондрозу є утворення остеофітів. Передньоверхні та передньонижні кути тіл хребців, огинаючи апофіз, витягуються допереду і загострюються, утворюючи характерні для остеохондрозу остеофіти. Міжхребетні простори спереду над ділянками тіл зі зниженою висотою виглядають розширеними, але в задніх відділах вони звужені порівняно з незміненими вище та нижче розташованими сегментами.

ТЯким чином, характерні для остеохондрозу остеофіти при юнацькому остеохондрозі утворюються у стадії осифікації синостозу апофізів з тілами хребців, чого не спостерігається при остеохондропатії та інших дизонтогенетичних змінах у хребті. У сімейних випадках захворювання у батьків ці ознаки. виявляються на тому ж рівні, що й у дітей.

ПУ системному остеопорозі у дітей частіше формується плоска спина з укороченим торсом. Іноді у нижньому грудному відділі формується невеликий кіфоз, торсія, сколіоз; часто виявляється болючість у остистих відростках, але самостійні болі у хребті бувають порівняно рідко.

ІЗміни в хребті, характерні для системного остеопорозу, у дітей найчастіше виявляються після травми хребта на рентгенограмі, рідше - при рентгенографії, виробленої з приводу мимовільних болів у хребті. Діти із системним остеопорозом нерідко бувають підвищеного харчування, але обмеження нахилу корпусу, оболонково-корінцеві синдроми у них виникають рідко. Зміни у хребті при системному остеопорозі виявляються з 5 до 13 років.

Уранній стадії характерна наявність остеопорозу з чіткою балковою структурою в ребрах, кістках таза, тілах хребців, на тлі якого замикальні пластинки тіл виглядають вузькими, чіткими, як би обведеними олівцем. Висота тіл хребців спочатку знижена мало, а дорсовентральний розмір трохи збільшений; замикальні пластинки можуть бути дещо втиснутими або скошеними спереду.

Знаростанням остеопорозу та сплощення тіл хребців збільшується їх дорсовертральний розмір, наростає і вдавленість замикальних пластинок до формування типових «риб'ячих» хребців. Висота суміжних дисків відповідно збільшується, вони набувають двоопуклої форми. При більш вираженому та не компенсованому остеопорозі сплощення тіл збільшується, а біль у хребті посилюється. Такі діти підлягають обстеженню та лікуванню у стаціонарі.

УБільшість дітей до 10-14 років остеопороз, як правило, зменшується, висота тіл хребців збільшується, а висота міжхребцевих дисків відповідно зменшується. У сімейних випадках захворювання до 18-20 років зміни у хребті майже повністю відповідають змінам у хребті у батьків, які перенесли у дитинстві системний остеопороз. При цьому зберігається менш виражений остеопороз, різний ступінь сплощення тіл хребців, торсія та сколіоз, двоопукла або еліпсоїдна форма дисків; зрідка є остеохондроз лише на рівні кіфозу.

Рпоширену форму остеохондропатії необхідно диференціювати з епіфізарною та спондилоепіфізарною дисплазією. Зміни у хребті при епіфізарній дисплазії можуть нічим не відрізнятися від остеохондропатії, а платиспондилія при спондилоепіфізарній дисплазії має універсальний характер. Однак при зазначених системних захворюваннях постійно виявляються контрактури та деформації у суглобах верхніх та нижніх кінцівок з типовими змінами в епіфізах трубчастих кісток, які не характерні для остеохондропатії.

Усвітлі представлених даних виникає у визначенні в дітей віком ознак варіантів розвитку здорового і патологічного хребта. Як у нормі, так і при патологічному розвитку хребта форму тіл хребців та зміни в диску можна визначити лише при вивченні хребетного сегмента. Діти у зв'язку з великою кількістю варіантів форми тіл хребців і дисків і постійної їх мінливістю зі зростанням дітей діагностика патологічних процесів особливо скрутна.

ННеобхідно враховувати п'ять форм тіл хребців та дисків. До них відносяться: 1) грудний вентральний та латеральний косий хребці з клиноподібно розширеними міжхребцевими просторами; 2) тіла у формі перекинутої вази, а диски - у вигляді перекинутої колби; 3) ящикоподібні хребці, висота яких дорівнює або більше передньозаднього розміру, а міжхребцеві диски – вузькі та прямокутні; 4) бочкоподібна форма тіл хребців з двоопуклою формою замикальних пластинок, міжхребцеві простори - двояковогнуті; 5) плоскі хребці з високими прямокутними або двоопуклими міжхребцевими проміжками.

Ндеякі автори вважали наявність цих форм тіл хребців та дисків перед стадією остеохондропатії. Однак нами встановлено, що такі форми зі зростанням дітей змінюються і у дорослих зберігаються лише три форми тіл хребців - клиноподібна, ящикоподібна та плоскі хребці з різним ступенем ущільнення.

Ннезалежно від форми тіл хребців для патологічного розвитку хребта характерно збільшення дорсовентрального розміру тіла хребця зі ступенеподібним його виступом від передніх, рідше задніх контурів тіл вище і нижче розташованих хребців; порушення цілості замикальних пластинок з утворенням гриж Шморля, що постійно поєднуються зі звуженням диска; порушення паралельності замикальних пластинок тіл хребців, внаслідок чого диск звужується у передньому чи задньому відділі. Рівномірне звуження диска і звуження його в задньому відділі більш наочно визначаються порівняно з більш високими розташованими поруч (сусідними) дисками.

Прогнозування перебігу остеохондропатії та подібних до неї дизонтогенетичних змін у хребті.

На підставі вивчення сімейних випадків стало можливим у дітей та підлітків заздалегідь прогнозувати перебіг дизонтогенетичних змін у хребті.

Рні і стійкі болі в хребті з вторинним оболочечно-корінцевим синдромом і обмеженням функції постійно спостерігаються при поширеній формі (на двох рівнях), майже постійно - при поперековій локалізації, рідше - при попереково-грудному і дуже рідко - при грудній локалізації остеохондропатії.

Болі та оболонково-корінковий синдром частіше і рано виникають при тяжкій формі остеохондропатії з ураженням п'яти та більше сегментів, з вираженою клиноподібною деформацією тіл хребців; наявністю множинних гриж Шморля, особливо задніх; звуженням дисків, особливо у задніх відділах.

РЦі болі часто виникають у підлітків з декомпенсованою спиною, при легкій клиноподібній деформації тіл хребців у нижньому грудному та поперековому відділах та клиноподібній формі міжхребетних просторів, розширених спереду та звужених ззаду.

Болі та оболонково-корінцевий синдром у дітей виникають при задньому зміщенні хребця (ретролістезі) та спондилолістезі (що зустрічаються рідко), а також при ступенеподібному розташуванні тіл хребців.

Болі та стомлюваність у спині частіше і раніше з'являються у дітей з декомпенсованою спиною, при якій відхилення корпусу назад створює надмірне навантаження на задні відділи хребта та міжхребцеві зчленування.

ЗНайнадійнішою прогностичною ознакою остеохондропатії та інших дизонтогенетичних змін у хребті у дітей є наявність або відсутність болів у хребті у батьків з залишковими ознаками тих самих процесів. Болі в хребті частіше спостерігаються при первинному юнацькому остеохондрозі, остеохондропатії, фіксованій круглій спині Ліндеманна, рідше при вродженому фіброзі дисків Гюнтца і значно рідше у дітей з системним остеопорозом.

Рідкісність захворювання призводить до того, що мало хто про нього знає. Лікування та діагностика не розробляються, незважаючи на те, що поодинокі випадки також потребують терапії. Симптоми дозволяють визначити унікальність хвороби, яка проявляється з певних причин.

Дане захворювання ще називають:

1. Юнацьким кіфозом.
2. Дорсальний юнацьким кіфозом.
3. Дорзальним юнацьким кіфозом.
4. Кіфозом Шейєрмана.
5. Прогресуючу деформуючу дорсопатію.

Дане захворювання характеризується прогресуючим викривленням хребта на рівні грудей або попереку та грудей у ​​період інтенсивного зростання кісток. Це часто трапляється у юнацькому віці – 14-16 років. У цьому верхня частина тулуба нахиляється вперед, що утворює горб.

Лікарями прийнято вважати нормальним легке викривлення грудного відділу, яке на сьогоднішній день часто зустрічається у людей, що особливо ведуть сидячий образ. У нормі хребет має чотири відділення, де відбуваються вигини, які допомагають в амортизації організму при пересуваннях. Однак при кіфозі (нахилі тулуба більш ніж на 40 градусів), цей стан вважається болючим.

Поширеність захворювання становить 1-5% всіх підлітків. Найчастіше відзначається у чоловічої половини, ніж у жінок.

Хвороба Шейєрмана-Мау відзначається при нахилі тулуба від 45 до 75 градусів, причому відбувається зміна навантаження на хребці. Вони змінюють висоту спереду, а ззаду продовжують свій розвиток, призводячи до сутулості. Тут можлива поява грижі Шморля та потовщення зв'язок, що призводить до клиноподібної деформації.

Причини хвороби Шейєрмана-Мау

Лікарі не можуть точно говорити про причини хвороби Шейєрмана-Мау, проте висувають припущення, серед яких:

• Генетична схильність є найпоширенішою причиною. Якщо у батька є хвороба, що розглядається, тоді у дитини вона також проявляється.
• Травми хребта під час інтенсивного розвитку кісток.
• Порушене артеріальне кровопостачання, яке дозволяє нормально розвиватися тілам хребців. Гинуть замикальні пластини між хребетними дисками та хребцями, порушується зростання кісткової тканини, формується характерна клиноподібна деформація.
• Остеопоротичні процеси у хребті. Остеопороз провокує зменшення кісткової маси, що сприяє втраченню хребцями своєї міцності. При цьому з'являються компресійні мікропереломи, які призводять до кіфозної деформації.
• Надмірний розвиток кісткової тканини в одних тілах хребців за недостатності процесу в інших.
• Анатомічні порушення або дисфункціональність хребетних м'язів. Через це навантаження на хребет змінюється, що призводить до кіфозного викривлення.
• Неправильний розвиток сполучної тканини та хребців, які набувають трикутної форми, що і викривляє хребет.
• Відкладення солей кальцію в надмірній кількості в передній зв'язці, через що вона натягується і зморщується, що і викривляє хребет.

Сприяючими викривленню хребта факторами є тривале перебування в одній позі, особливо якщо при цьому навантаження на стовп є неправильним і зниження маси тіла, через що м'язи не можуть утримати хребетний стовп.

Через причини розвитку поділяють види викривлення хребта:

1. Поставочний кіфоз (постуральний кіфоз) виникає часто у дівчаток. Пов'язаний із неправильною поставою.
2. Кіфоз Шейєрмана, який розвивається у 10-15 років частіше у хлопчиків. Часто відзначається генетична схильність до хвороби. Може супроводжуватися розвитком сколіозу.
3. Вроджений кіфоз – формується ще під час розвитку плода або у процесі зростання малюка. Йде зрощення деяких хребців, що позначається на можливості пересуватися (розвивається паралегія).

Якщо хвороба розвивається у дорослої людини, то причинами стають:

• Остеопороз.
• Дегенеративний артрит.
• Хвороба Бехтерєва.
• Порушення у функціональності сполучної тканини.
• Туберкульоз.
• Spina Bifida.
• Параліч.
• Рак чи доброякісні пухлини.

Симптоми хвороби Шейєрмана-Мау

Неважко на око визначити розвиток хвороби Шейєрмана-Мау, оскільки проявляється він у особливих симптомах:

1. Деформація хребта, що утворює горб позаду. Верхня частина тулуба нахиляється вперед, роблячи вигин на рівні грудей.
2. Швидка стомлюваність у спині.
3. Тупий біль, що тягне, що посилюється при фізичних навантаженнях і надвечір і локалізує в грудній ділянці.
4. Тугорухливість у хребті.
5. Дискомфорт та неприємні відчуття у грудній ділянці хребта.

Захворювання розвивається повільно. Дитина може відчувати дискомфорт у спині при різних навантаженнях та тривалому сидінні. Лише згодом батьки можуть відзначити сколіоз, появу горба (сутулості) у дитини. Виникають труднощі з нахилами та розгинаннями спини.

Згодом утворюється горб із боку спини, а спереду людина похилена, що супроводжується порушеннями у диханні та роботи серця. Хворий постійно відчуває дискомфорт, особливо вночі.

Хвороба має стадії свого розвитку:

1. Ортопедична (латентна), що відзначається у віці 8-14 років. Дитина може скаржитися не на деякі болі в спині при фізичних навантаженнях. Можлива поява перших хребетних викривлень, а також мала рухливість стовпа.
2. Ранні неврологічні патології, що проявляється у 15-20 років. Хворий скаржиться на біль у спині в поперековому та грудному відділах, у м'язах живота через компресію корінців.
3. Пізні неврологічні прояви, що виникають після 20 років. У людей виникає постійний біль у грудному та поперековому відділах, який віддає у грудну клітину та кінцівки, а також порушується чутливість порушених нервів. Виникають вторинні дегенерації у вигляді міжхребцевої грижі, остеохондрозу, деформуючого спондильозу, осифікуючого лігаментозу, спондилоартрозу, структурного гіперлордозу. У літніх хворих розвивається атеросклероз аорти, мієлопатія шийного та грудного відділів.

Діагностика хвороби Шейєрмана-Мау

Лікар повинен діагностувати хворобу Шейєрмана-Мау та відокремити її від інших форм викривлення хребта. У цьому вся допомагає кілька процедур. Спочатку лікар збирає анамнез про спосіб життя, наявність генетичної схильності, травми та інші фактори, які могли сприяти розвитку хвороби. Потім проводиться зовнішній огляд, промацування хребців, відзначення больових відчуттів та явних деформацій. Діагностика включає:

1. Рентгенограму, де видно деформації хребта. Істотним є виявлення гриж Шморля.
2. Електронейроміографію.
3. Дослідження функцій легень.
4. Тест із нахилами вперед.
5. Тест дослідження неврологічних функцій.

Виявлення деформації в області не менше 3-х хребців свідчить про хворобу Шейєрмана.

Лікування хвороби Шейєрмана-Мау

Залежно від форми захворювання з метою запобігання розвитку ускладнень лікування хвороби Шейєрмана-Мау проводиться у двох напрямках:

1. Консервативне (неагресивне) лікування:

• Масаж спини для покращення кровопостачання, а також підвищення тонусу м'язів.
• Лікувальна фізкультура з тренером для підвищення тонусу м'язів та відновлення м'язового каркасу. Тут підійдуть плавання, ходьба, велосипед.
• Мануальна терапія шляхом впливу на хребет розтираннями, натисканнями та ін.
• Носіння корсету для підтримки хребта.
• Медикаменти зниження симптомів хвороби.
• Фізіопроцедури для зниження болючих відчуттів.

1. Хірургічне лікування, коли використовуються штифти та металеві пластини для зміцнення хребта.

Проводиться у разі відхилення хребта на 75 градусів.

Прогноз

Хвороба Шейєрмана-Мау не дає однозначних прогнозів. Все залежить від ефективності лікування та своєчасності його проведення. Торкаються функції внутрішніх систем, тому у хворих значно коротшає тривалість життя.

Якщо лікування не проводиться, тоді ускладненнями хвороби стануть:

• Порушення пропорцій тіла.
• Викривлення постави.
• Постійні болі у спині.
• Неврологічні симптоми, що турбують.
• Утрудненість дихання.

Щоб уникнути юнацького кіфозу, слід уникати надмірних фізичних навантажень на хребет, а також правильно харчуватися та підтримувати поставу.

) – прогресуюча кіфотична деформація хребта, що переважно виникає в період інтенсивного зростання у віці 10–16 років. Захворювання зустрічається у 1% підлітків, причому однаково часто як серед хлопчиків, і серед дівчаток.

Головним клінічним проявом Шейєрмана-Мау є патологічний кіфоз грудного відділу хребта, що виникає в результаті клиноподібної деформації декількох хребців даного відділу (найчастіше 7, 8 та 9), при якій передня частина тіла хребця зменшується у висоті. Подібна зміна форми суміжних хребців призводить до викривлення позаду всього хребетного стовпа та формування горба.

Хребет людини має чотири помірні природні вигини, які у здоровому стані дозволяють рівномірно розподіляти вертикальні навантаження на весь хребетний стовп, допомагають зберегти рівновагу та ефективно амортизують поштовхи та струси, що виникають при ходьбі, бігу, стрибках.

При хворобі Шейєрмана Мау кут грудного кіфозу, що становить в нормі від 20 до 40 градусів, збільшується до 45-75 градусів. Це призводить до значного перерозподілу навантажень на всі відділи хребта і спричиняє розвиток безлічі ускладнень.

Причини виникнення захворювання

На сьогоднішній день справжній механізм розвитку хвороби Шейєрмана-Мау невідомий. Проте є кілька етіологічних теорій:

1. Найбільш імовірною причиною захворювання прийнято вважати генетичну схильність. Помічено, що у сім'ях, де один із батьків страждає від хвороби Шейєрмана-Мау, дана патологія у дітей зустрічається набагато частіше.
2. Захворювання може бути спровоковане травматизацією зон зростання кісткової тканини у період активного розвитку дитини.
3. Причиною хвороби Шейєрмана-Мау може бути порушення артеріального кровопостачання тіл хребців, що призводить до омертвіння розташованих між хребцями та міжхребцевими дисками замикальних пластинок, порушення росту кісткової тканини та формування характерної клиноподібної деформації.
4. Хвороба Шейєрмана-Мау може розвиватися під впливом остеопоротичних процесів у хребті. При остеопорозі відбувається поступове зменшення кісткової маси і хребці втрачають властиву їм міцність. Компресійні мікропереломи, що виникають, і можуть стати причиною кіфотичної деформації хребта.
5. Деякі фахівці схиляються до того, що хвороба Шейєрмана-Мау є наслідком надмірного зростання кісткової тканини в одних ділянках тіл хребців за її недостатнього утворення в інших.
6. Крім того, серед ймовірних причин розвитку хвороби Шейєрмана-Мау розглядають також порушення нормальної анатомічної будови або функціонування хребетних м'язів. Їх патологічна незбалансована дія призводить до того, що деякі з хребців страждають від підвищеного навантаження. Це порушує біомеханіку всього хребетного стовпа і з часом призводить до його деформації.

Симптоми хвороби Шейєрмана-Мау

У поодиноких випадках першими симптомами розвитку патологічного процесу, що виникають ще до появи зовнішніх проявів захворювання або рентгенологічних ознак, можуть бути болі в спині між лопаток, швидка стомлюваність або дискомфорт при тривалому сидінні.

Однак набагато частіше хвороба діагностується, коли батьки відзначають у дитини сутулість, сколіоз чи інші порушення постави та звертаються за допомогою до лікаря.

Хвороба Шейєрмана Мау, як правило, прогресує дуже повільно. Але згодом за відсутності належної терапії хребет стає дедалі ригіднішим – причому труднощі виникають як із нахилом уперед, і з розгинанням спини. На останніх стадіях спина набуває округлих обрисів, в області грудного відділу хребта утворюється горб. Оскільки деформується також і грудна клітка, можливе виникнення серйозних труднощів із диханням та розвиток різних порушень діяльності серця.

У міру розвитку деформації та тугорухливості хребта больовий синдром також стає все більш вираженим і в окремих випадках завдає хворому серйозних мук навіть уночі.

Стадії захворювання

Залежно від клінічних проявів виділяють кілька стадій хвороби Шейєрмана-Мау:

• Латентна (ортопедична) стадія (8–14 років) протікає майже без скарг самопочуття. Іноді можливі лише несуттєві болі у спині після фізичного навантаження. При цьому спостерігаються ознаки викривлення (кіфоз грудного відділу хребта або згладжений поперековий лордоз) та обмеження рухливості хребетного стовпа.
• Стадія ранніх неврологічних проявів (15-20 років) характеризується частими або постійними болями в області грудного та поперекового відділів хребта, м'язах живота, які зазвичай спричинені компресією корінців спинного мозку.
• Стадія пізніх неврологічних ускладнень (після 20 років) пов'язана зі швидким прогресуванням у хребті вторинних дегенеративних процесів: остеохондрозу, міжхребцевих гриж, деформуючого спондильозу, спондилоартрозу, осифікуючого лігаментозу. На цій стадії більшість пацієнтів страждають від постійного болю в грудному та поперековому відділах хребта, що іррадіює також у кінцівки та грудну клітину, порушень чутливості по ходу порушених нервів. Згодом у літніх хворих можливий розвиток мієлопатії грудного та шийного відділу спинного мозку, а також атеросклерозу аорти та її гілок.

Як діагностується хвороба Шейрмана?

Діагностика хвороби Шейєрмана-Мау включає ретельний збір анамнезу (скарги, спосіб життя, травми, наявність захворювання у найближчих родичів, час і обставини появи перших болів і т.д.), а також докладне фізикальне обстеження – проводиться зовнішній огляд пацієнта на наявність візуальної деформації, визначаються наявні функціональні порушення, за допомогою пальпації виявляються болючі ділянки та зони аномальної напруги м'язів.

Для уточнення чи підтвердження діагнозу застосовуються інструментальні методи діагностики, основним у тому числі є рентгенологічне обстеження хребта. Воно дозволяє точно встановити наявність клиноподібної деформації хребців (для захворювання характерна зміна форми не менше трьох хребців) та визначити кут відхилення хребта від вертикальної осі. Однією з основних рентгенологічних ознак хвороби є грижі Шморля, при яких відбувається випинання хрящової тканини міжхребцевого диска в тіло розташованого вище або нижче за хребець.

При необхідності проведення глибшого обстеження або за наявності вираженої неврологічної симптоматики призначають магнітно-резонансну томографію хребта та електронейроміографію.

На підставі результатів такої комплексної діагностики може бути призначене лікування, основна мета якого – зберегти функціональність хребта та запобігти розвитку небезпечних ускладнень.

Лікування хвороби Шейєрмана-Мау

Лікування хвороби Шейєрмана-Мау може проводитись двома способами – за допомогою консервативних методів лікування та хірургічно. Вибір тактики лікування залежить від ступеня деформації та вираженості клінічних проявів, поширеності патологічних процесів, гнучкості хребта, а також віку, статі та загального стану хворого.

Консервативне лікування

До найефективніших консервативних методів лікування хвороби Шейєрмана-Мау належать різні види мануальної терапії, масаж та лікувальна фізкультура.

Методи ручного впливу застосовуються з метою нормалізації тонусу та покращення кровопостачання навколишніх хребет м'язів та зв'язок.

Під лікувальною фізкультурою маються на увазі помірні фізичні навантаження під керівництвом кваліфікованого інструктора, які дозволяють розвинути або зміцнити м'язовий корсет, що підтримує хребетний стовп, і за рахунок цього виправити біомеханіку хребта. Крім того, корисними для хворих на Шейєрмана-Мау вважаються такі щадні види спорту, як плавання, велосипедний спорт, а також ходьба. При цьому біг, стрибки, ігрові види спорту, пов'язані з підвищеними осьовими навантаженнями на хребет, суворо протипоказані, оскільки лише посилюють розвиток захворювання.

Для усунення больового синдрому може застосовуватися фізіотерапія. У деяких випадках також показано носіння корсету.

Важливо пам'ятати, що консервативними методами лікування можна допомогти лише ранніх стадіях хвороби Шейермана-Мау. Тому своєчасна діагностика грає величезну роль успіху консервативної терапії цього захворювання.

Хірургічне лікування

Оскільки проведення операції на хребті завжди пов'язане з певною часткою ризику, до хірургічного втручання вдаються тільки в крайніх випадках.

Оперативне лікування потрібне у ситуації, коли кут кіфозу досягає 75 градусів. Крім того, показаннями до операції виступають стійкий больовий синдром, що не піддається усуванню консервативними методами лікування, а також порушення функцій органів грудної клітини.

Хірургічне лікування хвороби Шейєрмана-Мау передбачає випрямлення та зміцнення хребетного стовпа за допомогою спеціальної металевої конструкції.

Статтю рецензував
доктор медичних наук, професор Шварцман Григорій Ісаакович,
Північно-Західний медичний університет ім. І.І.Мечнікова.

Хвороба Шейєрмана-Мау- це прогресуючі деформуючі зміни у хребті, які виявляються переважно у юнацькому чи підлітковому віці, тобто під час інтенсивного зростання тканин та кісток. За даними медичної статистики, захворювання розвивається приблизно в 1% молодих людей. Зустрічається однаково часто і дівчат, і юнаків.

Особливості хвороби Шейєрмана-Мау

Щоб визначити чіткіше симптоми хвороби, необхідно докладніше розглянути будову грудного відділу хребта людини. При нормальному розвитку хребта він має три природні вигини. У шийному відділі є невеликий нахил. Відповідно, грудний відділ трохи відхиляється назад, а поперековий - Вперед. Завдяки правильним кутам рівномірно розподіляється навантаження на хребет. При цьому найбільше навантаження виявляється на поперековий відділ, але кожен із решти сегментів також бере участь у розподілі навантаження.

У нормі ці кути становлять від 20 до 40 градусів. Якщо має місце певне відхилення, то людина вже діагностується кіфоз . Форма грудного відділу хребта подібна до літери С. За умови відхилення кута від вертикальної осі більше ніж на 40 градусів, вже діагностується деформація хребта.

Якщо людина розвивається хвороба Шейермана-Мау, то кут відхилення вже коливається від 45 до 75 градусів. Через перерозподіл навантаження поступово проявляється клиноподібна деформація хребців, потовщуються зв'язки. Отже, потрібне лікування, щоб запобігти подальшому розвитку захворювання.

До сьогодні немає точної інформації про причини, внаслідок яких у людини виникає це захворювання. Найімовірнішою причиною вважається, на думку лікарів, генетичний чинник. Крім того, можна говорити про вплив певних травм на зони зростання кісткової тканини у підлітковому віці. На розвиток та подальше прогресування захворювання можуть впливати остеопаротичні процеси, які з невідомих причин відбуваються у хребті. Певний вплив також має порушення м'язової тканини.

Вперше цю хворобу діагностували у робітників із сфери сільського господарства, які у процесі роботи постійно перебували у позі нахилу. Але при цьому зв'язку між цією хворобою та поставою виявлено не було.

Симптоми цього захворювання в основному фіксуються у підлітків вік яких становить від 10 до 15 років. На початку розвитку хвороби лікар не може поставити діагноз, застосовуючи рентгенівське обстеження. Найчастіше викривлення хребта виявляють у дітей у тому випадку, якщо батьки раптом помічають, що у дитини мають місце порушення постави . Дуже часто при розвитку захворювання першими його ознаками є болючі відчуття між лопатками. Але, як правило, біль проявляється вже в тому випадку, якщо є сильна деформація. прогресує повільно. Якщо перебіг хвороби швидкий, то, як правило, батьки приводять дитину до лікаря, щоб той призначив відповідне лікування. Спеціаліст часто рекомендує спеціальні вправи, різні види яких дитина може виконувати щодня.

Але найчастіше про те, як виправити хребет, людина замислюється вже тоді, коли є зовнішні прояви хвороби. При цьому хворий постійно відчуває тяжкість та втому у спині, скаржиться на обмеження рухливості у грудному відділі хребта.

Розвиток хвороби Шейєрмана-Мау провокує прояв ригідності хребта . Паралельно з деформацією поступово наростають болючі відчуття. Іноді у підлітків хворобою Шейєрмана-Мау також діагностується сколіоз . За статистикою, приблизно 30% людей із хворобою Шейєрмана-Мау страждають також від сколіозу.

Іноді внаслідок деформації хребта можуть порушуватись функції легень, серця. Внаслідок зміни нахилу грудної клітки дихальна функція виконується неповноцінно. Як наслідок, порушується функція легені, що впливає на роботу серця.

Діагностика

Щоб встановити правильний діагноз, лікар спочатку проводить докладне опитування пацієнта, яке має викласти історію захворювання. Обов'язково треба згадати про всі травми, пояснити, який спосіб життя веде пацієнт, який у нього рівень фізичної активності та ін. Важливо також обов'язково врахувати спадковий фактор.

Наступним кроком лікаря буде повне фізикальне обстеження пацієнта для визначення функціональних порушень. Завдяки проведенню рентгенівського обстеження можна визначити наявність гриж і докладніше вивчити величину кутів відхилення від осі. Якщо у хворого також є виражені неврологічні симптоми, йому проводиться МРТ.

Лікарі

Лікування

У процесі терапії захворювання широко застосовуються два методи - консервативне , а також хірургічне лікування. Щоб визначити, який метод лікування буде доцільним у конкретному випадку, лікар враховує багато факторів. Це вік пацієнта, і вираженість симптомів хвороби, і рівень рухливості хребців. Як консервативне лікування використовується кілька різних методів, які можна практикувати в комплексі. Сюди входять масаж, лікувальна фізкультура, мануальна терапія. Пацієнтам-підліткам часто призначається носіння спеціального корсету певний період. Але якщо кут кіфозу (викривлення хребта) становить 75 градусів, і при цьому пацієнт висловлює скарги на порушення функцій дихальної системи та серця, то в такому разі показано проведення оперативного лікування.

Лікувальна гімнастика

Кожна людина, яка страждає на дане захворювання, повинна усвідомлювати, що лікування хвороби Шейєрмана-Мау за допомогою лікувальної гімнастики є трудомістким і тривалим процесом. Лікарі стверджують, що у підлітковому віці людині легше виправити викривлення хребта, ніж у зріліші роки.

Вправи із комплексу лікувальної гімнастики повинен демонструвати хворому лише спеціаліст свого профілю. Виконувати такий комплекс у перші три місяці лікування необхідно щодня, пізніше гімнастичний комплекс можна робити вже через день. Якщо вправи робити рідше, їх ефективність різко знижується.

Загальна тривалість заняття складає від 40 хвилиндо півтори години. Загалом до комплексу лікувальної гімнастики входить п'ять важливих блоків вправ. Це спеціальні вправи зміцнення м'язів середини спини; вправи, створені задля зміцнення сідничних м'язів; вправи, що сприяють розслабленню м'язів шиї та попереку; вправи на розтяг грудних м'язів та комплекс дихальних вправ, які допомагають розширити грудну клітину та тренують легені людини.

Профілактика

Щоб запобігти розвитку цього захворювання у дитини, батьки повинні постійно стежити за її поставою і не дозволяти дитині сутулитися. У дванадцятирічному віці дитину слід обстежити у ортопеда, який може визначити раніше початок захворювання.

Тим підліткам, у яких виявлено хвороба Шейєрмана-Мау , не можна займатися видами спорту, де основне навантаження посідає хребет. Рекомендуються заняття плаванням. Батьки повинні стежити за тим, щоб правильно організувати робоче місце для сидіння за комп'ютером, підібрати дитині відповідне ліжко. Матрац має бути жорстким і рівним, найкраще вибрати для дитини ортопедичний матрац.

Список джерел

• Ортопедична неврологія (вертеброневрологія): посібник для лікарів / Я.Ю.Попелянський. - 5-те вид. - М.: МЕДпрес-інформ, 2011;
• Зайдман А.М., Фомічов Н.Г., Калашнікова Є.В. та ін. Хвороба Шойєрмана - Мау: клініка, морфологія, біохімія, генетика, лікування. - Новосибірськ, 2002;
• Іванов С.М. Остеопенічний синдром у симптомокомплексі хвороби Шейєрмана – Мау: автореф. дис. ... канд. мед. наук. - СПб., 2005;
• Ульріх Е.В., Мушкін А.Ю. Вертебрологія в термінах, цифрах, малюнках. - СПб., 2002.