Алкогольна дегенерація мозочка. Дистрофія мозочка. Запальні процеси, інтоксикації та органічні патології

Кора півкуль мозочка і черв'як мозочка відносяться до мозкових зон, що мають підвищену чутливість до дефіциту тіаміну, що розвивається при систематичному зловживанні алкоголем. У зв'язку з цим її дегенеративні зміни – це характерна морфологічна ознака важких форм АВМ при секційному дослідженні.

Як і інші тяжкі металкогольні неврологічні порушення, дегенерація мозочка розвивається при багаторічному масивному зловживанні алкоголем. Подібно до металкогольних психозів та інших форм АБМ, алкогольна дегенерація мозочка виникає далеко не у всіх хворих на алкоголізм навіть при великій тривалості хвороби та значних порушеннях харчування. Вважають, що істотну роль схильності до металкогольним неіродегенеративним процесам грає генетично обумовлена ​​підвищена чутливість нервової тканини до дефіциту тіаміну (Martin et al., 1993).

Дегенерація мозочка при алкоголізмі знаходить клінічне відображення в різних проявах атаксії. Хвороба переважно зачіпає нижні кінцівки і дається взнаки порушеннями стояння та ходьби. За виконання п'ятково-колінної проби визначається інтенційний тремор.

Прояви алкогольної дегенерації мозочка відзначаються на різних етапах несприятливого перебігу АБМ; це характерний симптом енцефалопатії Верніке. кор-саківської хвороби та алкогольного недоумства. У деяких випадках дегенерація мозочка виявляється як щодо самостійної клінічної форми алкогольного ураження мозку поза перерахованими металкогольними психозами.

Для більшості випадків алкогольної дегенерації мозочка характерний хронічний і повільно прогресуючий перебіг. У деяких хворих можуть відзначатися інтермітуючі мозочкові розлади, що розвиваються гостро після алкогольного ексцесу або внаслідок впливу інтеркурентних факторів (інфекційної хвороби або неалкогольних нейрометаболічних зрушень) і надалі зазнають зворотного розвитку (Дамулін, 2005).

Початкові форми дегенеративних змін кори півкуль та черв'яка мозочка можуть зазнавати зворотного розвитку при повному припиненні вживання алкоголю та призначенні адекватних доз тіаміну, піридоксину та нікотинової кислоти.

Алкогольна поліневропатія

Поліневропатія - дуже поширене, але при цьому (у зв'язку зі убогістю клінічних проявів) не завжди розпізнається прояв алкогольного ураження нервової системи. Поліневропатія (зазвичай у середній та тяжкій формі) зустрічається практично у всіх пацієнтів з енцефалопатією Верніке та корсаківською хворобою. Однак значно частіше у осіб, які зловживають алкоголем, виявляються легкі ізольовані форми поліневропатії, які не супроводжуються тяжкими психоорганічними змінами.

У деяких хворих, які перенесли енцефалопатію Вернике або інші форми гострої алкогольної енцефалопатії, виявляються очевидні ознаки швидко наростання.

Алкоголізм (алкогольна залежність та алкогольна хвороба)

таючої поліневропатії з болями, арефлексією, порушеннями ходи і вираженими руховими розладами (аж до нижнього парапарезу); розвиваються з певним відставанням від психопатологічної симптоматики, після затьмарення свідомості та інших проявів гострого психозу.

Виражені прояви множинного ураження нервової системи визначили одну з назв описаного С. С. Корсаковим (1887; 1889) особливого психічного розладу- алкогольного поліневритичного психозу,пізніше названого його ім'ям.

В основі алкогольної поліневропатії лежать самі патогенетичні механізми, що у причинах металкогольних психозів. Певна відмінність полягає в тому, що для ураження периферичних нервів більше значення, ніж для металкогольного ураження ЦНС, має пряму нейротоксичну дію алкоголю (Vittadini et al., 2001).

Морфологічним субстратом ураження периферичної нервової системи при алкоголізмі є ушкодження аксонів нервових клітин (дистальна аксонопатія). У хворих на алкоголізм у першу чергу уражаються найбільш довгі та товсті нервові волокна (Vittadini et al., 2001). Дегенерація аксонів іноді супроводжується вторинною сегментарною демієлінізацією (Дамулін, Шмідт, 2004).

Найбільш характерна форма ураження периферичних нервів при зловживанні алкоголем – дистальна симетрична сенсорна або сенсомоторна поліневропатія. Значно рідше ініціальні прояви поліневропатії відзначаються у проксимальних відділах кінцівок. При алкогольній поліневропатії насамперед страждають нервові стовбури нижніх кінцівок. Надалі до патологічного процесу можуть залучатися нерви верхніх кінцівок.

Ранні симптоми алкогольної поліневропатії – парестезії та ослаблення сухожильних рефлексів. Пізніше виникають біль та порушення чутливості. Больові відчуття та інші прояви дискомфорту переважно локалізуються в області литок, гомілок та стоп. У важких випадках поліневропатії арефлексія розвивається протягом декількох днів, і клінічна картина має схожість з невропатією Гійє-на-Баррі(гострою запальною демієлінізуючою полірадикулопатією).

Поразка периферичних нервових стовбурів може виявлятися як порушеннями чутливості і моторики, а й вегетативними розладами.

До вегетативних симптомів поліневропатії відносяться блідість шкіри кінцівок, мерзлякуватість, зникнення волосся. У ряді випадків відзначаються ділянки гіперпігментації та виразок.

У тяжких випадках алкогольна поліневропатія ускладнюється розвитком виражених рухових розладів. Іноді при алкогольній поліневропатії відзначається ураження суглобів. (невропатична артропатія).При цьому необхідно уточнити, що артрологічні прояви алкогольної хвороби можуть розвиватися і через інші (наприклад, метаболічні) причини.

Поліневропатія нерідко супроводжується симптомами мозочкової атаксії порушеннями координації та ходи, частими падіннями. Скарги, що дозволяють запідозрити наявність поліневропатії, висловлюють трохи більше 15% хворих на алкоголізм, тоді як поширеність її очевидних випадків відзначається щонайменше ніж у 30% випадків систематичного зловживання алкоголем (Thornhill et al., 1973).

Периферична поліневропатія супроводжується розвитком міопатії, що при клінічному огляді виражається зменшенням маси кінцівок, їхньою блідістю та холодністю.

Ретельне неврологічне обстеження пацієнтів із субклінічними проявами алкогольної поліневропатії дозволяє виявити такі її ознаки, як

Алкогольні (металкогольні) психози та інші форми алкогольної поразки 197

помірні розлади чутливості, порушення провідності нервових стовбурів та електроміографічні зміни (Brust, 2004).

Ранні стадії алкогольної поліневропатії нерідко піддаються спонтанній редукції в умовах утримання від алкоголю та при збалансованому харчуванні з достатньою кількістю тіаміну та інших вітамінів.

Мозочкова атаксія - порушення координації рухів різних м'язів, яке викликане патологією мозочка. Дискоординація та незграбність рухів може супроводжуватися скандованою, уривчастою мовою, порушенням узгодженості рухів очей та дисграфією.

Форми

Орієнтуючись на область ураження мозочка, виділяється:

• Статико-локомоторна атаксія, що виникає при ураженні черв'яка мозочка. Розлади, що розвиваються при даному ураженні, проявляються в основному в порушенні стійкості і ходи.
• Динамічна атаксія, що спостерігається при ураженні півкуль мозочка. За таких уражень порушена функція виконання довільних рухів кінцівками.

Залежно від перебігу захворювання виділяють мозочкову атаксію:

• Гостру, яка розвивається раптово внаслідок інфекційних захворювань (розсіяний енцефаломієліт, енцефаліт), інтоксикації, що виникла внаслідок вживання препаратів літію або антиконвульсантів, при мозочковому інсульті, обструктивній гідроцефалії.
• Підгострю. Виникає при розташованих у ділянці мозочка пухлинах, при енцефалопатії Вернике (переважно розвивається при алкоголізмі), при , при отруєнні деякими речовинами (ртуть, бензин, цитостатики, органічні розчинники і синтетичний клей), при розсіяному склерозі і виникає при черепно- субдуральної гематоми. Може також розвиватися при ендокринних розладах, вітамінній недостатності та за наявності злоякісного пухлинного процесу позацеребральної локалізації.
• Хронічно прогресуючу, яка розвивається при первинних та вторинних мозочкових дегенераціях. До первинних мозочкових дегенерацій відносяться спадкові атаксії (атаксія П'єра-Марі, атаксія Фрідрейха оливопонтоцеребеллярна атрофія, нефридрейхівська спиноцеребеллярна атаксія та ін), паркінсонізм (мультисистемна атрофія) та ідіопатична мозочкова. Вторинна мозочкова дегенерація розвивається при глютеновій атаксії, паранеопластичній дегенерації мозочка, гіпотеріозі, хронічному захворюванні кишечника, яке супроводжується порушенням всмоктування вітаміну Е, гепатолентикулярної дегенерації, краніовертебральних аномаліях, розсіяному склерозі та розсіяному склерозі.

Окремо виділяють пароксизмальну епізодичну атаксію, для якої характерні повторні гострі епізоди координаторних порушень.

Причини розвитку

Мозочкова атаксія може бути:

• спадковою;
• набутої.

Спадкову мозочкову атаксію можуть викликати такі захворювання, як:

• Сімейна атаксія Фрідрейха. Є аутосомно-рецесивним захворюванням, для якого характерне дегенеративне пошкодження нервової системи в результаті мутації, що наслідується, в кодуючому білок фратаксин гені FXN.
• Синдром Зеемана, що виникає при аномаліях розвитку мозочка. Для даного синдрому характерне поєднання нормального слуху та інтелекту дитини із затримкою розвитку мови та атаксією.
• Хвороба Беттена. Це рідкісне захворювання проявляється на першому році життя та успадковується аутосомно-рецесивним шляхом. Характерними ознаками є порушення статики та координації рухів, ністагм, розлад координації погляду, . Можуть спостерігатись диспластичні ознаки.
• Спастична атаксія, яка передається за аутосомно-домінантним типом і відрізняється дебютом захворювання у віці 3-4 років. Для даного захворювання характерна дизартрія, сухожильна та підвищення м'язового тонусу за спастичним типом. Може супроводжуватися атрофією зорових нервів, дегенерацією сітківки, ністагмом та окоруховими розладами.
• Синдром Фельдмана, який успадковується за аутосомно-домінантним типом. Мозочкову атаксію при цьому повільно прогресуючому захворюванні супроводжує раннє посивіння волосся та інтенційне тремтіння. Дебютує у другому десятилітті життя.
• Міоклонус-атаксія (міоклонічна мозочкова дисинергія Ханта), для якої характерні міоклонії, що спочатку зачіпають руки, а згодом набувають генералізованого характеру, інтенційний тремор, ністагм, дисінергія, зниження м'язового тонусу, скандована мова і атаксія. Розвивається в результаті дегенерації корково-підкіркових структур, ядер мозочка, червоних ядер та їх зв'язків. Ця рідкісна форма успадковується за аутосомно-рецесивним типом і зазвичай дебютує у молодому віці. Внаслідок прогресування захворювання можуть спостерігатися епілептичні напади та деменція.
• Синдром Тома або пізня мозочкова атрофія, яка зазвичай проявляється після 50 років. В результаті прогресуючої атрофії кори мозочка у хворих спостерігаються ознаки мозочкового синдрому (мозочкова статична та локомоторна атаксії, скандована мова, зміни почерку). Можливий розвиток пірамідної недостатності.
• Сімейна церебеллооліварна атрофія (мозочкова дегенерація Холмса), що виявляється в прогресуючій атрофії зубчастих і червоних ядер, а також процесах демієлінізації у верхній ніжці мозочка. Супроводжується статичною та динамічною атаксією, асинергією, ністагмом, дизартрією, зниженням м'язового тонусу та м'язовою дистонією, тремором голови та міоклоніями. Інтелект у більшості випадків зберігається. Практично одночасно з початком захворювання з'являються епілептичні напади, але в ЕЕГ виявляється пароксизмальна дизритмія. Тип успадкування не встановлено.
• Х-хромосомна атаксія, яка передається по зчепленому зі статтю рецесивному типу. Спостерігається у переважній більшості випадків у чоловіків і проявляється як повільно прогресуюча мозочкова недостатність.
• Глютенова атаксія, яка є мультифакторним захворюванням і успадковується за аутосомно-домінантним типом. Згідно з останніми дослідженнями, ¼ випадків ідіопатичних мозочкових атаксій викликана гіперчутливістю до глютену (виникає при целіакії).
• Синдром Лейден - Вестфаля, який розвивається як параінфекційне ускладнення. Виникає ця гостра мозочкова атаксія у дітей через 1-2 тижні після перенесеної інфекції (висипний тиф, грип та ін.). Захворювання супроводжується грубою статичною та динамічною атаксією, інтенційним тремтінням, ністагмом, скандованою мовою, зниженням м'язового тонусу, асинергією та гіперметрією. Цереброспінальна рідина містить помірну кількість білка, виявляється лімфоцитарний плеоцитоз. Захворювання на початковому етапі може супроводжуватися запамороченням, розладом свідомості, судомами. Течія доброякісна.

Причиною придбаної мозочкової атаксії може бути:

• Алкогольна мозочкова дегенерація, що розвивається при хронічній алкогольній інтоксикації. Поразка торкається переважно черв'яка мозочка. Супроводжується поліневропатією та вираженим зниженням пам'яті.
• Інсульт, який у клінічній практиці є найпоширенішою причиною гострої атаксії. До мозочкового інсульту найчастіше призводять атеросклеротична оклюзія та кардіальна емболія.
• Вірусні інфекції (вітрянка, кір, вірус Епштейна-Барра, віруси Коксакі та ECHO). Зазвичай розвивається через 2-3 тижні після вірусної інфекції. Прогноз сприятливий, повне одужання спостерігається здебільшого.
• Бактеріальні інфекції (параінфекційний енцефаліт, менінгіт). Симптоматика, особливо при висипному тифі та малярії, нагадує синдром Лейдена – Вестфаля.
• Інтоксикація (виникає при отруєнні пестицидами, ртуттю, свинцем та ін.).
• Дефіцит вітаміну В12. Спостерігається при суворій вегетаріанській дієті, хронічному панкреатиті, після хірургічних втручань на шлунку, при СНІДі, вживанні антацидів та деяких інших ліків, багаторазовому впливі закису азоту та синдромі Імерслунда-Гросберга.
• Гіпертермія.
• Розсіяний склероз.
• Черепно-мозкові травми.
• Утворення пухлини. Пухлина не обов'язково повинна локалізуватися в мозку - при злоякісних пухлинах у різних органах може розвиватися паранеопластична мозочкова дегенерація, яка супроводжується мозочковою атаксією (найчастіше розвивається при раку грудної залози або яєчників).
• Загальна інтоксикація, що спостерігається при раку бронхів, легень, грудної залози, яєчників і проявляється синдромом Барракера – Бордаса – Руїса – Лара. При цьому синдромі в результаті розвивається швидко прогресуюча атрофія мозочка.

Причиною мозочкової атаксії в осіб 40 - 75 років може бути хвороба Марі - Фуа - Алажуаніна. Це захворювання з невстановленою етіологією пов'язане з пізньою симетричною атрофією коркової мозочка, яке проявляється зниженням м'язового тонусу і координаторними розладами переважно в ногах.

Крім того, мозочкову атаксію виявляють при хворобі Крейтцфельдта-Якоба — дегенеративному захворюванні головного мозку, яке носить спорадичний характер (сімейні форми з аутосомно-домінантним успадкуванням становлять всього 5-15%) і відноситься до групи пріонних захворювань (викликано накопіння мозку).

Причиною пароксизмальної епізодичної атаксії може бути аутосомно-домінантна спадкова періодична атаксія 1-го та 2-го типу, хвороба «кленового сиропу», хвороба Хартнупа та недостатність піруватдегідрогенази.

Патогенез

Мозок, розташований під потиличними частками півкуль головного мозку позаду довгастого мозку та варолієвого моста, відповідає за координацію рухів, регуляцію м'язового тонусу та підтримку рівноваги.

В нормі афферентна інформація, що надходить зі спинного мозку в кору півкуль мозочка, сигналізує про м'язовий тонус, положення тіла і кінцівок, які є на поточний момент, а інформація, яка надходить від рухових центрів кори півкуль мозку, дає уявлення про необхідний кінцевий стан.

Кора мозочка зіставляє цю інформацію і, розраховуючи помилку, передає дані в рухові центри.

При ушкодженнях мозочка зіставлення аферентної та еферентної інформації порушується, тому виникає порушення координації рухів (насамперед ходьби та інших складних рухів, що вимагають скоординованої роботи м'язів – агоністів, антагоністів тощо).

Симптоми

Мозочкова атаксія проявляється:

• Порушеннями стояння та ходьби. У положенні стоячи пацієнт широко розставляє ноги та намагається збалансувати тіло руками. Хода відрізняється невпевненістю, ноги при ходьбі широко розставляються, тулуб надмірно випрямлений, але пацієнта все одно «кидає» з боку на бік (особливо нестійкість помітна при поворотах). При ураженні півкулі мозочка при ходьбі спостерігається відхилення від заданого напрямку у бік патологічного вогнища.
• Порушення координації в кінцівках.
• Інтенційним тремором, що розвивається при наближенні до мети (палець до носа та ін.).
• Скандованою мовою (відсутня плавність, мова стає повільною і уривчастою, наголоси на кожному складі).
• ністагмом.
• Зниженням м'язового тонусу (найчастіше зачіпає верхні кінцівки). Присутня підвищена стомлюваність м'язів, проте скарг на зниження м'язового тонусу у хворих зазвичай немає.

Крім даних класичних симптомів до ознак прояву мозочкової атаксії відносять:

• дисметрію (гіпо- та гіперметрію), яка проявляється надмірною або недостатньою амплітудою рухів;
• дисинергію, що проявляється порушенням узгодженої роботи різних м'язів;
• дисдіадохокінез (порушена здатність до виконання швидких протилежних за напрямом рухів, що чергуються);
• постуральний тремор (розвивається при утриманні пози).

На тлі стомлення вираженість атактичних розладів у пацієнтів з мозочковим ураженням наростає.

При мозочкових ураженнях нерідко спостерігається уповільненість мислення та зниження уваги. Найбільш виражені когнітивні розлади розвиваються при поразці хробака мозочка та його задніх відділів.

Когнітивні синдроми при ураженні мозочка проявляються порушенням здатності до абстрактного мислення, планування та швидкості мови, диспросодією, аграматизмом та розладами зорово-просторових функцій.

Можлива поява емоційно-особистісних розладів (запальність, нестриманість афективних реакцій).

Діагностика

Діагностика ґрунтується на даних:

• Анамнезу (включають інформацію про час появи перших симптомів, спадкової схильності та перенесених протягом життя захворюваннях).
• Загального огляду, у процесі якого оцінюються рефлекси та м'язовий тонус, проводяться координаційні проби, перевіряється зір та слух.
• Лабораторно-інструментальні дослідження. Включають аналізи крові та сечі, спинномозкову пункцію та аналіз ліквору, ЕЕГ, МРТ/КТ, допплерографію головного мозку, УЗД та ДНК-дослідження.

Лікування

Лікування мозочкової атаксії залежить від характеру причини її виникнення.

Мозочкова атаксія інфекційно-запального генезу вимагає застосування противірусної чи антибактеріальної терапії.

При судинних порушеннях для нормалізації кровообігу можливе застосування ангіопротекторів, антиагрегантів, тромболітиків, судинорозширювальних та антикоагулянтів.

При мозочковій атаксії токсичного генезу проводять інтенсивну інфузійну терапію в комплексі з призначенням сечогінних препаратів, а у тяжких випадках застосовують гемосорбцію.

При атаксіях спадкового характеру лікування спрямоване на рухову та соціальну реабілітацію пацієнтів (заняття лікувальною фізкультурою, працетерапія, заняття з логопедом). Призначаються вітаміни групи В, церебролізин, пірацетам, АТФ тощо.

Для покращення м'язової координації можуть призначатися амантадин, буспірон, габапентин або клоназепам, проте ці препарати мають низьку ефективність.

Даним терміном позначають поширену, клінічно однотипну, неспадкову форму мозочкової атаксії, що розвивається на тлі тривалого вживання алкоголю. Зазвичай симптоми розвиваються підгостро, протягом кількох тижнів чи місяців, іноді швидше. У деяких пацієнтів стан може бути стабільним та симптоми виражені слабо, але вони наростають після загострення пневмонії чи алкогольного делірію.

Спостерігаються симптоми дисфункції мозочка, насамперед порушення рівноваги та ходьби. Нижні кінцівки страждають значніше, ніж верхні, тоді як ністагм та зміни мови зустрічаються відносно рідко. Якось виникнувши, ці симптоми зазнають незначної динаміки, але у разі припинення вживання алкоголю можливе деяке відновлення ходи, зумовлене, мабуть, поліпшенням загального харчування та регресом супутньої полінейропатії.

Патологоанатомічна картина характеризується різним ступенем дегенерації нейроцелюлярних елементів кори мозочка, особливо клітин Пуркіньє, з вираженим обмеженням топографії ураження передневерхніми відділами черв'яка і прилеглими частинами передніх часток мозочка. Порушення рівноваги і ходи пов'язані із залученням черв'яка, а атаксія кінцівок - передніх часток півкуль мозочка. Подібний клініко-патологічний синдром іноді спостерігається при аліментарному виснаженні у пацієнтів, які не страждають на алкоголізм.

Аліментарна полінейропатія (див. також гл.76 і 355)

У США аліментарною полінейропатією страждають лише хворі на алкоголізм. Як уже зазначалося, у 80% пацієнтів цей стан супроводжує синдром Верніке-Корсакова, але часто є єдиним проявом хвороби недостатності. Периферична нейропатія алкоголіків (алкогольна полінейропатія) не має якихось суттєвих відмінностей від такої при бері-бері. Клінічні ознаки аліментарної полінейропатії та її ідентичність з бері-бері обговорюються в гл.76 і 355. Показано, що окремі випадки аліментарної полінейропатії обумовлюються дефіцитом тіаміну хлориду, піридоксину, пантотенової кислоти, вітаміну. У хворих на алкоголізм зазвичай неможливо пов'язати полінейропатію з недостатністю будь-якого одного з цих вітамінів.

Токсична дія алкоголю на центральну нервову систему не пов'язана з дефіцитом вітамінів. На цей час визнано існування обумовлених алкоголем уражень мозку, які пов'язані з аліментарною недостатністю чи травмою. Серед хворих на алкоголізм підвищена частота випадків артеріальної гіпертензії та, можливо, інсультів, ішемічного інфаркту та спонтанного субарахноїдального крововиливу. Порівняно з контрольними групами у хворих на алкоголізм при КТ виявляють розширення бічних шлуночків та борозен мозку. Генез цих змін незрозумілий. Вони не є ознаками церебральної атрофії, оскільки частково і іноді повністю оборотні при тривалому утриманні від вживання алкоголю. Судження про те, що алкоголь може викликати інтелектуальні порушення поза зв'язком з аліментарною недостатністю, що провокується ним, постійно повторюється в медичних виданнях, але існування алкогольної деменції як нозологічної форми ніколи не було встановлено на основі клінічних і нейропатологічних досліджень. Клінічно описаний синдром прогресуючої мієлопатії у хворих на алкоголізм. У таких хворих не виявляють ознак аліментарного дефіциту (Biz або фолієвої кислоти) та ураження печінки. Природа ураження спинного мозку неясна, і його причинний зв'язок із токсичним впливом алкоголю слід вивчати.

Зміст статті

У 1900 р. Dejerine і Thomas виділили прогресуючу мозочкову атаксію з екстрапірамідними знаками, пізнім початком, значними психічними змінами, при якій патоморфологічне дослідження виявляє атрофію кори мозочка, сірої речовини моста, олив, а також повну дегенерацію середніх ніжок. У наступному оливомостомозочкова дегенераціябула розцінена як збірна група захворювань, що істотно відрізняються за різними ознаками, зокрема за типом спадкування (домінантний та рецесивний), зацікавленістю або відсутністю ураження сітківки та окорухових нервів, ступенем психічних порушень. У спорадичних випадках виявлено форми, що поєднуються з наявністю карциноми внутрішніх органів (особливо часто легень та бронхів).
Найбільш чіткими формами групи оливопонтоцеребеллярних дегенерацій є тип Дежеріна і Тома і тип Менцеля. Більш рідкісна форма – оливоруброцеребеллярна атрофія Лежонна – Лермітта. Деякі автори вважають, що церебеллооліварна атрофія (спадковий тип Холмса та спорадичний тип Марі – Фуа – Алажуаніна) є не самостійним захворюванням, а неповною формою оливопонтоцеребеллярної атрофії.

Тип Менцеля

Тип Дежеріна - Тома

Спінопонтинна дегенерація

Дентато-рубральна атрофія (синдром Ханта)

Оливоруброцеребеллярна атрофія (тип Лежонна – Лермітта)

Вроджені мозочкові атаксії

Мозочкова дегенерація - це загальний термін, що описує загибель нейронів мозочка. Пошкодження нейронів мозочка може розвинутися в результаті наявності конкретного захворювання головного мозку, або інших загальних захворювань, що впливають весь організм.

Прикладами захворювань нервової системи, що призводять до розвитку мозочкової дегенерації, є спиноцеребеллярні атаксії (СЦА), такі як атаксія Фрідрейха або множинна системна атрофія (МСА). З іншого боку, системні захворювання, такі як хронічний алкоголізм або злоякісні пухлини, що призводять до збою імунної системи, змушуючи її атакувати нейрони мозочка (паранеопластична дегенерація мозочка), також можуть бути встановленою причиною дегенерації мозочка.

Ознаки та симптоми

Симптоми мозочкової дегенерації включають окорухові порушення, статико-локомоторну і динамічну атаксію, що ускладнює діагностику, так як ці симптоми зустрічаються і при інших нейродегенеративних захворюваннях. б'ючий вниз ністагм або рикошетний ністагм.

Діагноз

Діагностика захворювань мозочка варіює залежно від передбачуваних причин, але обов'язково повинна включати оцінку рухів очей і МРТ головного мозку.

Спостерігаються окорухові порушення

• Ністагм, що б'є вниз
• Рикошетний ністагм
• Настановний ністагм у всіх напрямках
• Саккадувальне плавне стеження
• Порушення придушення вестибулоокулярного рефлексу.
• Гіпометричні саккади
• Гіперметричні саккади
• Центральний позиційний ністагм
• Періодичний альтернуючий ністагм

Відео Галерея

Пацієнт із мозочковою дегенерацією