Тромбоцитопенію код. Імунна тромбоцитопенія у дітей. Дитяча тромбоцитопенія: симптоми

Шифр повинен містити додаткову цифру після точки, яка уточнить діагноз:

• 0 – пурпура, обумовлена ​​алергічною реакцією;
• 1 – дефекти будови тромбоцитів за нормальної кількості;
• 2 – пурпура іншого, нетромбоцитопенічного походження (при отруєннях);
• 3 – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
• 4 – інші недоліки тромбоцитів первинного характеру;
• 5 – вторинні поразки;
• 6 – неуточнені варіанти патологій;
• 7 – інші варіанти геморагій (псевдогемофілія, підвищена ламкість судин тощо);
• 8 – неуточнені геморагічні стани.

Розташовується дана група захворювань у рубриці патологій крові, кровотворних органів та імунних порушень клітинного генезу.

Небезпека тромбоцитопенії

Через тяжкість клінічних проявів, тромбоцитопенія у міжнародній класифікації хвороб містить протоколи невідкладної допомоги при виражених геморагічних синдромах.

Небезпека для життя при сильному зменшенні кількості тромбоцитів з'являється навіть при появі подряпин, оскільки рана не затягується первинними тромбами і продовжує кровоточити.

Люди з нестачею білих кров'яних тілець можуть померти від спонтанних внутрішніх крововиливів, тому захворювання вимагає своєчасної діагностики та адекватного лікування.

Вторинна тромбоцитопенія

Визначення та загальні відомості [ред.]

Лікарська імунна тромбоцитопенія найчастіше зумовлена ​​антитілами до лікарського засобу, які перехресно реагують із антигенами тромбоцитів. Рідше препарат фіксується на тромбоцитах з утворенням повного антигену, де він є гаптеном, а тромбоцити - носієм.

Лікарські засоби, які найчастіше викликають тромбоцитопенію, перелічені у табл. 16.5.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія являє собою індукований гепарином, імуно-опосередкований протромботичний розлад, що супроводжується тромбоцитопенією та венозним та/або артеріальним тромбозом.

Приблизно у 1% пацієнтів після використання гепарину принаймні на один тиждень розвивається гепарин-індукована тромбоцитопенія, приблизно у 50% з них відзначається тромбоз. Гепарин-індукована тромбоцитопенія дещо частіше зустрічається у жінок.

Етіологія та патогенез [ ред .

Гепарин-індукована тромбоцитопенія є результатом гуморальної імунної реакції, спрямованої проти комплексу, що включає ендогенний фактор тромбоцитів 4 та екзогенний гепарин, аутоантитіла розпізнають ендогенний фактор тромбоцитів 4 тільки тоді, коли він скомбінований з гепарином. Цей імунний комплекс активує циркулюючі тромбоцити через їх поверхневі рецептори FcγRIIA, що призводить до тромбоцитопенії та гіперкоагуляції. Характеристика гепарину (бичачий > свинячий), його склад (нефракціонований > низькомолекулярний > фондапаринукс), доза (профілактична > терапевтична > разова), шлях введення (підшкірний > внутрішньовенний) та тривалість введення (більше 4 днів > менше 4 днів) – все це є факторами, що визначають розвиток та вираженість тромбоцитопенії.

Клінічні прояви [ред.]

При лікарській тромбоцитопенії петехії, шлунково-кишкові кровотечі та гематурія зазвичай з'являються через кілька годин після застосування препарату. Тривалість тромбоцитопенії залежить від швидкості виведення препарату. Зазвичай через 7 діб після його відміни кількість тромбоцитів нормалізується.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія може розвиватися у будь-якому віці (> 3 місяці), але випадки у дітей трапляються рідко. Помірна тромбоцитопенія починається зазвичай через 5-10 днів після введення гепарину. Якщо пацієнт вже був підданий впливу гепарину протягом останніх 100 днів, можлива швидка реакція, коли падіння кількості тромбоцитів відбувається протягом декількох хвилин або годин після введення гепарину. Відстрочена гепарин-індукована тромбоцитопенія також можлива, тромбоцитопенія розвивається вже після відміни препатату. Тромбоцитопенія зазвичай протікає безсимптомно, кровотеча трапляється рідко. Гепарин-індукована тромбоцитопенія супроводжується високим ризиком тромботичних ускладнень (наприклад, легеневої емболії, інфаркту міокарда, тромботичного інсульту) з сильною схильністю до артеріального тромбозу артерій кінцівок та тромбозу глибоких вен. Додатковий мікросудинний тромбоз може призвести до розвитку венозної гангрени/ампутації кінцівки. Інші ускладнення включають некроз шкіри у місцях ін'єкцій гепарину та анафілактоїдні реакції (наприклад, лихоманка, гіпотонія, біль у суглобах, задишка, серцево-легенева недостатність) після внутрішньовенного болюсного введення.

Вторинна тромбоцитопенія: Діагностика [ред.]

Діагноз гепарин-індукованої тромбоцитопенії може бути запідозрений на підставі клінічної картини – тромбоцитопенія, тромбоз, відсутність іншої причини тромбоцитопенії. Діагноз підтверджується виявленням антитіл до комплексу ендогенний фактор тромбоцитів 4/гепарин та підтверджується виявленням патологічних антитіл, що активують тромбоцити, за допомогою аналізу вивільнення серотоніну або гепарин-індукованого тесту активації тромбоцитів.

Диференціальний діагноз [ред.]

Диференціальний діагноз включає неімунну гепарин-асоційовану тромбоцитопенію (через пряму взаємодію гепарину з циркулюючими тромбоцитами, що відбувається в перші дні після введення гепарину), а також післяопераційну гемодилюцію, сепсис, не-гепарин- поліорганну недостатність.

Вторинна тромбоцитопенія: Лікування [ред.]

Деякі пацієнти, які отримують гепарин, рекомендують регулярний моніторинг кількості тромбоцитів. У разі підозри або наявності підтвердженої гепарин-індукованої тромбоцитопенії лікування полягає у припиненні прийому гепарину та використанні альтернативного антикоагулянтів - або за допомогою антифакторів Xa без гепарину (данапароїд, фондапаринукс), або прямими інгібіторами тромбіну (наприклад, тромбіну). Варфарин протипоказаний під час гострої тромбоцитопенічної фази, оскільки може викликати мікросудинний тромбоз, з потенціалом некрозу ішемізованої кінцівки (синдром венозної гангрени). Тромбоцитопенія зазвичай дозволяється в середньому через 4 дні, з показниками понад 150 х 10 9 /л, хоча в деяких випадках може знадобитися від 1 тижня до 1 місяця.

Прогноз відновлення кількості тромбоцитів є добрим, проте можуть виникати посттромботичні ускладнення (наприклад, ампутація кінцівок у 5-10% пацієнтів, інсульт, двосторонній геморагічний некроз надниркових залоз з недостатністю надниркових залоз). Смертність від гепарин-індукованої тромбоцитопенії (наприклад, смертельна легенева емболія) спостерігається у 5-10% випадків.

Профілактика [ред.]

Інше [ред.]

Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси

1. Клінічна картина. Тромбоцитопенічна пурпура – ​​рідкісне ускладнення переливання еритроцитарної маси. Вона проявляється раптовою тромбоцитопенією, кровотечами зі слизових та петехіями, які виникають через 7-10 діб після переливання. Діагноз заснований на даних анамнезу. Ця форма тромбоцитопенічної пурпури найчастіше зустрічається у жінок, що багато народжували, і осіб, які перенесли багаторазове переливання еритроцитарної маси. За механізмом розвитку вона подібна до тромбоцитопенії новонароджених, викликаної материнськими антитілами. Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси, виникає у осіб, які не мають антиген Zw a . Показано, що цей антиген входить до складу глікопротеїду IIb/IIIa. Переливання еритроцитарної маси з домішкою тромбоцитів, що несуть антиген Zw a призводить до появи антитіл до цього антигену. Вважають, що вони перехресно реагують із глікопротеїдом IIb/IIIa власних тромбоцитів хворого.

а. Переливання тромбоцитарної маси не проводять, оскільки зазвичай неефективне. Донорами тромбоцитарної маси при цьому захворюванні можуть бути лише 2% людей, у яких тромбоцити не несуть антиген Zw a .

б. Преднізон, 1-2 мг/кг/добу всередину, зменшує геморагічний синдром та підвищує кількість тромбоцитів.

в. Захворювання відбувається самостійно після того, як кров хворого звільняється від тромбоцитів донора.

м. Згодом для переливання має використовуватися еритроцитарна маса донорів, у яких відсутній антиген Zw a .

Пурпура та інші геморагічні стани (D69)

Виключено:

• доброякісна гіпергаммаглобулінемічна пурпура (D89.0)
• кріоглобулінемічна пурпура (D89.1)
• ідіопатична (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)
• блискавична пурпура (D65)
• тромботична тромбоцитопенічна пурпура (M31.1)

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Тромбоцитопенії та дисфункції тромбоцитів

Розлад системи крові, при якому в ній циркулює недостатня кількість тромбоцитів – клітин, які забезпечують гемостаз та відіграють ключову роль у процесі згортання крові, визначається як тромбоцитопенія (код МКХ-10 – D69.6).

Чим небезпечна тромбоцитопенія? Знижена концентрація тромбоцитів (менше 150 тис./мкл) погіршує згортання крові настільки, що виникає загроза спонтанних кровотеч зі значною крововтратою при найменшому пошкодженні судин.

Захворювання тромбоцитів включають аномальне підвищення рівня тромбоцитів (тромбоцитемія при мієлопроліферативних захворюваннях, тромбоцитоз як реактивний феномен), зниження рівня тромбоцитів - тромбоцитопенія і дисфункцію тромбоцитів. Будь-який з перелічених станів, включаючи стан з підвищенням рівня тромбоцитів, може спричинити порушення формування гемостатичного згустку та кровотечу.

Тромбоцити є фрагментами мегакаріоцитів, які забезпечують гемостаз крові, що циркулює. Тромбопоетин синтезується печінкою у відповідь на зменшення кількості кістково-мозкових мегакаріоцитів та циркулюючих тромбоцитів та стимулює кістковий мозок до синтезу тромбоцитів із мегакаріоцитів. Тромбоцити циркулюють у кровотоку 7-10 днів. Близько 1/3 тромбоцитів тимчасово депонуються у селезінці. У нормі кількість тромбоцитів становить 40000/мкл. Однак кількість тромбоцитів може злегка варіювати залежно від фази менструального циклу, зменшуватися у пізніх термінах вагітності (гестаційна тромбоцитопенія) та підвищуватись у відповідь на запальні цитокіни запального процесу (вторинний або реактивний тромбоцитоз). Зрештою тромбоцити зазнають руйнування в селезінці.

Код МКБ-10

Причини тромбоцитопенії

Причини тромбоцитопенії включають порушення продукції тромбоцитів, підвищення секвестрації тромбоцитів у селезінці з нормальною їх виживанням, підвищення руйнування або споживання тромбоцитів, розведення тромбоцитів та комбінацію перерахованих вище причин. Підвищення секвестрації тромбоцитів у селезінці передбачає наявність спленомегалії.

Ризик розвитку кровоточивості обернено пропорційний числу тромбоцитів. При числі тромбоцитів менш/мкл легко викликається невелика кровоточивість та зростає ризик розвитку значної кровотечі. При рівні тромбоцитів між/мкл можливе виникнення кровотечі навіть при невеликій травмі; при рівні тромбоцитів менш/мкл можливі спонтанні кровотечі; при рівні тромбоцитів менше 5000/мкл можливий розвиток виражених спонтанних кровотеч.

Дисфункція тромбоцитів може відбуватися при внутрішньоклітинному дефекті аномалії тромбоцитів або зовнішньому впливі, що ушкоджує функцію нормальних тромбоцитів. Дисфункція може бути вродженою та набутою. З вроджених порушень найчастіше зустрічається хвороба Віллебранда та рідше внутрішньоклітинні дефекти тромбоцитів. Набуті порушення функції тромбоцитів часто зумовлені різними захворюваннями, прийомом аспірину чи інших лікарських засобів.

Інші причини тромбоцитопенії

Руйнування тромбоцитів може відбуватися внаслідок імунних причин (ВІЛ-інфекція, лікарські препарати, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання, гемотрансфузії) або внаслідок неімунних причин (грамнегативний сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром). Клінічні та лабораторні ознаки подібні до наявних при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі. Лише вивчення історії хвороби може підтвердити діагноз. Лікування пов'язане із корекцією основного захворювання.

Гострий респіраторний дистрес-синдром

У хворих на гострий респіраторний дистрес-синдром може розвинутися неімунная тромбоцитопенія, можливо, обумовлена ​​відкладенням тромбоцитів у капілярному ложі легень.

Гемотрансфузії

Посттрансфузійна пурпура викликається імунною руйнацією, аналогічною ІТП, крім наявності в анамнезі гемотрансфузії в період від 3 до 10 днів. Хворі переважно жінки з відсутністю тромбоцитарного антигену (PLA-1), що є у більшості людей. Трансфузії PLA-1-позитивних тромбоцитів стимулюють вироблення PLA-1 антитіл, які (механізм невідомий) можуть реагувати з PLA-1 негативними тромбоцитами хворого. В результаті утворюється тяжка тромбоцитопенія, яка проходить протягом 2-6 тижнів.

Сполучнотканинні та лімфопроліферативні захворювання

Сполучнотканинні (наприклад, ВКВ) та лімфопроліферативні захворювання можуть викликати імунну тромбоцитопенію. Глюкокортикоїди та спленектомія часто бувають ефективними.

Лікарсько-індуковані імунні руйнування

Хінідин, хінін, сульфаніламіди, карбамазепін, метилдопа, аспірин, пероральні протидіабетичні препарати, солі золота та рифампіцин можуть викликати тромбоцитопенію, зазвичай обумовлену імунною реакцією, при якій препарат зв'язується з тромбоцитом з утворенням нового «чужорідного» антигену. Це захворювання не відрізняється від ІТП, крім історії прийому препарату. При припиненні прийому медикаменту кількість тромбоцитів підвищується не більше 7 днів. Індукована золотом тромбоцитопенія є винятком, тому що солі золота можуть перебувати в тілі протягом багатьох тижнів.

У 5% хворих, які отримують нефракціонований гепарин, розвивається тромбоцитопенія, яка можлива навіть при призначенні дуже низьких доз гепарину (наприклад, при промиванні артеріального або венозного катетера). Механізм зазвичай імунний. Може проявлятися кровоточивість, але частіше тромбоцити утворюють агрегати, що викликають оклюзію судин з розвитком парадоксальних артеріальних і венозних тромбозів, що іноді становлять загрозу життю (наприклад, тромботичну оклюзію артеріальних судин, інсульт, гострий інфаркт міокарда). Гепарин повинен бути скасований у всіх хворих з тромбоцитопенією або зниженням кількості тромбоцитів більш ніж на 50%. Так як 5 днів застосування гепарину достатньо для лікування венозних тромбозів і більшість хворих починають прийом пероральних антикоагулянтів одночасно з прийомом гепарину, відміна гепарину зазвичай проходить безпечно. Низькомолекулярний гепарин (НМГ) характеризується меншою імуногенністю, ніж нефракціонований гепарин. Однак НМГ не використовується при гепарин-індукованій тромбоцитопенії, оскільки більшість антитіл мають перехресну взаємодію з НМГ.

Грамнегативний сепсис

Грамнегативний сепсис часто викликає неімунну тромбоцитопенію, яка відповідає тяжкості інфекції. Причинною тромбоцитопенією можуть бути багато факторів: дисеміноване внутрішньосудинне згортання, формування імунних комплексів, які можуть взаємодіяти з тромбоцитами, активація комплементу та відкладення тромбоцитів на пошкодженій ендотеліальній поверхні.

ВІЛ інфекція

У хворих, інфікованих ВІЛ, може розвиватися імунна тромбоцитопенія, аналогічна до ІТП, крім асоціації з ВІЛ. Кількість тромбоцитів можна підняти призначенням глюкокортикоїдів, від застосування яких часто утримуються, поки рівень тромбоцитів не знизиться нижче/мкл, оскільки ці препарати можуть ще більше знизити імунітет. Кількість тромбоцитів зазвичай підвищується після застосування антивірусних препаратів.

Патогенез тромбоцитопенії

Патогенез тромбоцитопенії криється або в патології системи гемопоезу і зниженні вироблення тромбоцитів мієлоїдними клітинами кісткового мозку (мегакаріоцитами), або в порушенні гемодієрезу і підвищеному руйнуванні тромбоцитів (фагоцитозі) і в секвестраційних патології.

У кістковому мозку здорових людей щодня виробляється в середньому тромбоцитів, але не всі з них циркулюють у системному кровотоку: резервні тромбоцити зберігаються в селезінці та вивільняються при необхідності.

Коли обстеження пацієнта не виявляє захворювань, що спричинили зниження рівня тромбоцитів, ставиться діагноз тромбоцитопенії неясного генезу або ідіопатична тромбоцитопенія. Але це значить, що патологія виникла «просто так».

Тромбоцитопенія, пов'язана зі зниженням виробництва тромбоцитів, розвивається при нестачі в організмі вітамінів B12 та В9 (фолієвої кислоти) та апластичної анемії.

Поєднуються лейкопенія та тромбоцитопенія при порушеннях функції кісткового мозку, пов'язаних із гострими лейкозами, лімфосаркомою, раковими метастазами з інших органів. Пригнічення виробництва тромбоцитів може бути обумовлене змінами будови гемопоетичних стовбурових клітин кісткового мозку (т.зв. мієлодиспластичний синдром), уродженою гіпоплазією кровотворення (синдромом Фанконі), мегакаріоцитозом або мієлофіброзом кісткового мозку.

Симптоми тромбоцитопенії

Тромбоцитарні порушення призводять до типової картини кровоточивості у вигляді множинних петехій на шкірі, зазвичай переважно на ногах; розсіяних невеликих екхімозів у місцях легких травм; кровоточивості слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі в ШКТ та сечостатевому тракті; вагінальні кровотечі), вираженої кровоточивості після хірургічних втручань. Тяжкі кровотечі в ШКТ та ЦНС можуть становити небезпеку для життя. Однак прояви виражених кровотеч у тканині (наприклад, глибока вісцеральна гематома або гемартрози) є нетиповими для патології тромбоцитів і передбачають наявність порушень вторинного гемостазу (наприклад, гемофілія).

Автоімунна тромбоцитопенія

Патогенез посиленого руйнування тромбоцитів поділяють на імунний та неімунний. І найпоширенішою вважається аутоімунна тромбоцитопенія. У перелік імунних патологій, при яких вона проявляється, включені: ідіопатична тромбоцитопенія (імуна тромбоцитопенічна пурпура або хвороби Верльгофа), системний червоний вовчак, синдроми Шарпа або Шегрена, антифосфоліпідний синдром та ін. Всі ці стани об'єднує те, що організм здорові клітини, у тому числі тромбоцити.

Слід мати на увазі, що при попаданні антитіл вагітної жінки з імунною тромбоцитопенічною пурпурою в кровотік плода у дитини в неонатальний період виявляється транзиторна тромбоцитопенія.

За деякими даними, антитіла проти тромбоцитів (їхніх мембранних глікопротеїнів) можуть бути виявлені майже в 60% випадків. Антитіла мають імуноглобулін G (IgG), і, внаслідок цього, тромбоцити стають більш уразливими до посилення фагоцитозу за допомогою селезінкових макрофагів.

Вроджена тромбоцитопенія

Багато відхилень від норми та їх результат – хронічна тромбоцитопенія – мають генетичний патогенез. Стимулює мегакаріоцити білок, що синтезується в печінці, тромбопоетин закодований на хромосомі 3p27, а відповідає за вплив тромбопоетину на специфічний рецептор білок, що кодується геном C-MPL.

Як припускають, вроджена тромбоцитопенія (зокрема, амегакаріоцитарна тромбоцитопенія), а також спадкова тромбоцитопенія (при сімейній апластичній анемії, синдромах Віскотта-Олдріча, Мея-Хегглина та ін.) пов'язана з мутацією одного з цих генів. Наприклад, успадкований ген-мутант формує постійно активовані тромбопоетинові рецептори, що викликає гіперпродукцію аномальних мегакаріоцитів, нездатних до утворення достатньої кількості тромбоцитів.

Середня тривалість життя циркулюючих тромбоцитів становить 7-10 діб, їхній клітинний цикл регулюється антиапоптичним мембранним білком BCL-XL, який кодується геном BCL2L1. В принципі, функція BCL-XL – захищати клітини від пошкодження та індукованого апоптозу (загибелі), але виявилося, що при мутації гена він діє як активатор апоптотичних процесів. Тому знищення тромбоцитів може відбуватися швидше за їх утворення.

А ось спадкова дезагрегаційна тромбоцитопенія, характерна для геморагічного діатезу (тромбастенії Гланцмана) та синдрому Бернара-Сульє, має дещо інший патогенез. Через дефект гена спостерігається тромбоцитопенія у дітей раннього віку, пов'язана з порушенням структури тромбоцитів, що позбавляє їх можливості «склеюватися» для утворення кров'яного згустку, необхідного для зупинки кровотеч. Крім того, такі неповноцінні тромбоцити у прискореному порядку утилізуються у селезінці.

Вторинна тромбоцитопенія

До речі, про селезінку. Спленомегалія – збільшення розмірів селезінки – розвивається з різних причин (через патології печінки, інфекції, гемолітичну анемію, обструкцію печінкової вени, інфільтрацію пухлинних клітин при лейкозі та лімфомах тощо), і це призводить до того, що в ній може затримуватись до третини всієї маси тромбоцитів. Внаслідок цього відбувається хронічне порушення системи крові, яке діагностується як симптоматична або вторинна тромбоцитопенія. При збільшенні даного органу в багатьох випадках показана спленектомія при тромбоцитопенії або, попросту кажучи, видалення селезінки при тромбоцитопенії.

Хронічна тромбоцитопенія також може розвиватися через гіперспленічний синдром, під яким мається на увазі гіперфункція селезінки, а також передчасне та надто швидке руйнування клітин крові її фагоцитами. Гіперспленізм за своєю природою вторинний і найчастіше виникає внаслідок малярії, туберкульозу, ревматоїдного артриту чи пухлини. Тож, по суті, вторинна тромбоцитопенія стає ускладненням цих захворювань.

Вторинна тромбоцитопенія пов'язана з бактеріальною або системною вірусною інфекцією: вірусом Епштейна-Барра, ВІЛ, цитомегавірусом, парвовірусом, гепатитом, вірусом варицелла-зостер (збудником вітряної віспи) або рубівірусом (що викликає корову).

При дії на організм (безпосередньо на кістковий мозок та його мієлоїдні клітини) іонізуючого випромінювання та вживання великої кількості алкоголю може розвиватися вторинна гостра тромбоцитопенія.

Тромбоцитопенія у дітей

Згідно з дослідженнями, у другому триместрі вагітності рівень тромбоцитів у плода перевищує 150 тис./мкл. Тромбоцитопенія у новонароджених присутня після 1-5% пологів, а тяжка тромбоцитопенія (коли тромбоцитів менше 50 тис./мкл) зустрічається у 0,1-0,5% випадків. При цьому значна частина немовлят із цією патологією народжуються недоношеними або мали місце плацентарна недостатність або гіпоксія плода. У15-20% новонароджених тромбоцитопенії алоімунні – в результаті отримання від матері антитіл до тромбоцитів.

Іншими причинами тромбоцитопенії неонатологи вважають генетичні дефекти мегакаріоцитів кісткового мозку, вроджені аутоімунні патології, наявність інфекцій, а також синдром ДВЗ (дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові).

У більшості випадків тромбоцитопенія у старших дітей має симптоматичний характер, а серед можливих патогенів відзначаються грибки, бактерії та віруси, наприклад, цитомегаловірус, токсоплазма, вірус краснухи або кору. Особливо часто гостра тромбоцитопенія виникає при грибковій чи грамнегативній бактеріальній інфекції.

Щеплення при тромбоцитопенії дітям роблять з обережністю, а при тяжких формах патології профілактична вакцинація шляхом ін'єкцій та нашкірних аплікацій (зі скарифікацією шкіри) може бути протипоказана.

Тромбоцитопенія при вагітності

Тромбоцитопенія при вагітності може мати багато причин. Однак треба враховувати, що середня кількість тромбоцитів під час вагітності знижується (до 215 тис./мкл), і це є нормальним явищем.

По-перше, у вагітних зміна кількості тромбоцитів пов'язана з гіперволемією – фізіологічним збільшенням об'єму крові (загалом на 45%). По-друге, витрата тромбоцитів у цей період підвищена, а мегакаріоцити кісткового мозку виробляють не тільки тромбоцити, а й значно більше тромбоксану А2, необхідного для агрегації тромбоцитів при коагуляції (зсіданні) крові.

Крім того, в α-гранулах тромбоцитів вагітних посилено синтезується димерний глікопротен PDGF – тромбоцитарний фактор росту, який регулює ріст, розподіл та диференціювання клітин, а також відіграє найважливішу роль у освіті кровоносних судин (у тому числі плоду).

Як відзначають акушери, безсимптомна тромбоцитопенія спостерігається приблизно у 5% вагітних при гестації, що нормально протікає; у 65-70% випадків виникає тромбоцитопенія неясного генезу. У 7,6% вагітних відзначається помірний ступінь тромбоцитопенії, а у 15-21% жінок з прееклампсією та гестозом розвиваються важкі ступені тромбоцитопенії при вагітності.

Пурпура та інші геморагічні стани (Код МКБ D69)

D69.0 Алергічна пурпура

Пурпура: . анафілактоїдна. Геноха(-Шенлейна). нетромбоцитопенічна: . геморагічна. ідіопатична. судинна Алергічний васкуліт

D69.1 Якісні дефекти тромбоцитів

Синдром Бернара-Сульє [гігінтських тромбоцитів] Хвороба Гланцманна Синдром сірих тромбоцитів Тромбастенія (геморагічна) (спадкова) Тромбоцитопатія Виключена: хвороба Віллебранда (D68.0)

D69.2 Інша нетромбоцитопенічна пурпура

Пурпура: . БДУ. сенільна. проста

D69.3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

D69.4 Інші первинні тромбоцитопенії

Виключені: тромбоцитопенія з відсутністю променевої кістки (Q87.2) минуща неонатальна тромбоцитопенія (P61.0) синдром Віскотта-Олдріча (D82.0)

D69.5 Вторинна тромбоцитопенія

У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D69.6 Тромбоцитопенія неуточнена

D69.8 Інші уточнені геморагічні стани

Ломкість капілярів (спадкова) Судинна псевдогемофілія

D69.9 Геморагічний стан неуточнений

Тромбоцитопенія: симптоми та лікування

Тромбоцитопенія – основні симптоми:

• Червоні плями на шкірі
• Збільшення лімфовузлів
• Підвищена температура
• Збільшення лімфовузлів на шиї
• Дрібні крововиливи на шкірі та слизових
• Сині плями на шкірі

Захворювання, що викликає зниження кількості тромбоцитів у крові називається тромбоцитопенією. Саме про нього, власне, і розповість стаття. Тромбоцити – це дрібні кров'яні тільця, які не мають кольору та є значущими компонентами, що беруть участь у згортанні крові. Захворювання досить серйозне, оскільки недуга може призвести до крововиливу у внутрішні органи (особливо у головний мозок), а це смертельне закінчення.

Класифікація

Як і більшість медичних захворювань, тромбоцитопенія має свою класифікацію, яка формується на основі патогенетичних факторів, причин, симптомів та різних проявів.

Згідно з критерієм етіології, виділяють два типи захворювання:

Характеризуються вони тим, що первинний тип проявляється у вигляді самостійної недуги, а вторинний - провокується рядом інших захворювань чи патологічних відхилень.

За тривалістю перебігу недуги в організмі людини поділяють нездужання двох видів: гостре та хронічне. Гострий - характеризується нетривалістю впливу на організм (до півроку), але виявляється миттєвою симптоматикою. Хронічному виду властиве тривале зниження тромбоцитів у крові (понад півроку). Саме хронічний вид є небезпечнішим, оскільки лікування займає до двох років.

Згідно з критеріями тяжкості перебігу захворювання, що характеризується кількісним складом тромбоцитів у крові, виділяють три ступені:

• I - склад дорівнює 150-50х109/л - критерій тяжкості задовільний;
• II - 50-20х109/л - знижений склад, який проявляється при незначних пошкодженнях шкірного покриву;
• III - 20х109/л - характеризується появами внутрішніх кровотеч в організмі.

Норма кровоносних тілець в організмі дорівнює отдо/мкл. Але саме у жіночому організмі ці показники постійно змінюються. На зміни впливають такі фактори:

Тромбоцити з'являються в організмі з кісткового мозку, що шляхом стимуляції мегакаріоцитів синтезує кров'яні тільця. Синтезовані кров'яні пластини циркулюють крові протягом семи діб, після чого процес їх стимуляції повторюється.

Згідно з Міжнародною класифікацією хвороб десятого скликання (МКБ-10), ця недуга має свої коди:

• D50-D89 - захворювання кровоносної системи та інші види недостатності.
• D65-D69 – порушення згортання крові.

Причини

Найчастіше причиною захворювання є алергічна реакція організму різні медичні препарати у результаті і спостерігається лікарська тромбоцитопенія. За такого нездужання спостерігається вироблення організмом антитіл, спрямованих проти лікарського препарату. До лікарських препаратів, що впливають на появу кровоносної недостатності тілець, належать седативні, алкалоїдні та антибактеріальні засоби.

Причинами виникнення недостатності можуть бути проблеми з імунітетом, викликані наслідками переливань крові.

Особливо часто захворювання проявляється при розбіжності груп крові. Найчастіше спостерігається в організмі людини аутоімунна тромбоцитопенія. У разі імунітет нездатний до розпізнавання своїх тромбоцитів і відкидає їх із організму. В результаті відторгнення відбувається вироблення антитіл видалення чужорідних клітин. Причинами такої тромбоцитопенії є:

1. Патологічні недостатності нирок та хронічні гепатити.
2. Вовчак, дерматоміозит та склеродермія.
3. Лейкозні захворювання.

Якщо ж недуга має виражену форму ізольованої хвороби, він іменується ідіопатичною тромбоцитопенією чи захворюванням Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Етіологія ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (МКБ-10: D63.6) залишається не з'ясованою остаточно, але медичні вчені схильні до такої думки, що причиною цього є спадкова схильність.

Також властивий прояв захворювання за наявності вродженого імунодефіциту. Такі люди найбільш схильні до факторів виникнення недуги, а причинами цього є:

• ушкодження червоного кісткового мозку від дії лікарських препаратів;
• імунодефіцит призводить до ураження мегакаріоцитів.

Зустрічається продуктивний характер захворювання, який обумовлений недостатнім виробленням тромбоцитів кістковим мозком. У разі виникає їх недостатність, а результаті перетікає в нездужання. Причинами виникнення вважаються мієлосклерози, метастази, анемії тощо.

Нестача тромбоцитів в організмі спостерігається у людей, зі зниженим складом вітаміну В12 та фолієвої кислоти. Не виключається і надмірна радіоактивна або променева дія для появи недостатності кров'яних тілець.

Таким чином, можна виділити два види причин, що впливають на виникнення тромбоцитопенії:

1. Приводять до руйнування кров'яних тілець: ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунні відхилення, хірургічні втручання на серце, клінічне порушення кровообігу у вагітних жінок та побічні впливи ліків.
2. Сприяють зниження вироблення кістковим мозком антитіл: вірусні впливу, метастазні прояви, хіміотерапія і опромінення, і навіть перевищення вживання алкоголю.

Симптоматика

Симптоми захворювання на тромбоцитопенію мають різні види проявів. Це залежить:

• по-перше, від причини виникнення;
• по-друге, від характеру перебігу недуги (хронічний чи гострий).

Основними ознаками ураження організму є прояви на шкірі у вигляді крововиливів та кровотеч. Спостерігаються крововиливи найчастіше на кінцівках та тулуб. Не виключено поразки обличчя та губ людини. Для наочності прояву крововиливів на тілі людини представлено фото нижче.

Тромбоцитопенії характерні симптоми тривалих крововиливів після видалення зуба. Причому тривалість крововиливу може бути як одноденною, і супроводжуватися протягом кількох днів. Це від ступеня захворювання.

При симптоматиці не спостерігається збільшення розмірів печінки, але часто лікарі спостерігають розширення лімфатичних вузлів шийного відділу. Таке явище часто супроводжується підвищенням температури тіла до субфебрильних значень (від 37,1 до 38 градусів). Підвищення швидкості залягання еритроцитів в організмі є свідченням наявності нездужання, що називається червоним вовчаком.

Досить легко спостерігається симптоматика недостатності тромбоцитів після взяття крові на аналіз. Кількісний склад істотно відрізнятиметься від граничних норм. При зниженні кількості тромбоцитів у крові спостерігається їх збільшення у розмірах. На шкірі це відображається у вигляді появи червоних і синюватих плям, що говорить про трансформування кров'яних тілець. Ще спостерігається руйнування еритроцитів, що призводить до зниження кількісного складу, але при цьому кількість ретикулоцитів зростає. Спостерігається явище усунення лейкоцитарної формули вліво.

Організм людини зі зниженим складом кров'яних тілець характеризується збільшенням складу мегакаріоцитів, що зумовлюється частими та обширними кровотечами. Тривалість зсідання крові помітно збільшується, а скорочення згущення крові, що виділяється з рани, знижується.

Відповідно до симптоматики прояви захворювання виділяють три ступені ускладнення: легка, середня та важка.

Легкого ступеня характерні причини виникнення недуги у жінок при затяжних та рясних менструаціях, а також при внутрішньошкірних кровотечах та крововиливах з носа. Але на етапі легкого ступеня діагностування захворювання є вкрай складним, тому переконатись у наявності недуги можна лише після проведення детального медичного обстеження.

Середній ступінь характеризується проявом геморагічного висипу по тілу, що є численними точковими крововиливами під шкірою і на слизовій оболонці.

Важкою мірою характерні розлади шлунково-кишкового тракту, обумовлені крововиливами. Показники тромбоцитів у складі крові мають показник до 25х109/л.

Симптоматика вторинної тромбоцитопенії має аналогічні ознаки.

Вагітність та нездужання: симптоми

Тромбоцитопенія у вагітних характеризується значними перепадами кількісного складу тілець у крові жінок. Якщо ж відсутнє діагностування захворювання у вагітних, але показник складу тромбоцитів незначно знижується, то це свідчить про те, що зменшується їхня життєдіяльність і підвищується участь у периферії кровообігу.

Якщо спостерігається знижений склад тромбоцитів у крові вагітної, це прямі передумови розвитку захворювання. Причинами зниженої кількості тромбоцитів є високі ступені загибелі цих тіл та малі показники утворення нових. Клінічні ознаки характеризуються підшкірними крововиливами. Причинами недостатності безбарвних тілець є неправильний склад і норми харчування або мала споживання їжі, а також ураження імунної системи та різні крововтрати. За допомогою цього тільця виробляються кістковим мозком у малій кількості або є неправильною формою.

Тромбоцитопенія при вагітності є дуже небезпечною, тому питанню діагностування, а особливо лікування, приділяється максимум уваги. Небезпека полягає в тому, що нестача тромбоцитів у крові матері під час вагітності сприяє виникненню у дитини крововиливу. Найбільш небезпечний крововилив в утробі матері - мозковий, результат якого характеризується фатальними наслідками для плода. За перших ознак такого чинника лікар приймає рішення про передчасні пологи, щоб виключити наслідки.

Дитяча тромбоцитопенія: симптоми

Тромбоцитопенія у дітей проявляється досить рідко. До групи ризику належать діти шкільного віку, захворюваність яких найчастіше проявляється у зимові та весняні періоди.

Тромбоцитопенія та її симптоми у дітей практично не відрізняються від дорослих, але при цьому важливо батькам на ранніх термінах розвитку недуги діагностувати його за першими ознаками. До дитячої симптоматики відносяться часті кровотечі з носової порожнини та виникнення дрібної висипки на тілі. Спочатку висипка виникає на нижніх кінцівках тіла, а потім їх можна спостерігати і на руках. При незначних забитих місцях виникають опухлості та гематоми. Такі ознаки найчастіше не викликають занепокоєння батьків, за рахунок відсутності больових симптомів. Це і є важлива помилка, адже будь-яке захворювання у занедбаному вигляді становить небезпеку.

Кровоточивість ясен свідчить про недостатність тромбоцитів у крові як у дитини, і у дорослих. Кал при цьому у хворої людини, а частіше у дітей, виділяється разом із кров'яними згустками. Не виключається крововилив разом із сечовипусканням.

Залежно від ступеня впливу захворювання на імунітет розрізняють імунну та не імунну недостатності тромбоцитів. Імунна тромбоцитопенія обумовлена ​​масовими відмирання кров'яних клітин під впливом антитіл. У такій ситуації не відрізняються імунною системою власні кров'яні тільця та відкидаються з організму. Не імунна ж проявляється при фізичному вплив на кров'яні платівки.

Діагностика

Людина підлягає діагностуванню при перших ознаках та симптомах захворювання. Основним способом діагностування є клінічний аналіз крові, за результатами якого видно картину кількісного складу тромбоцитів.

При виявленні відхилення кількості кров'яних тілець в організмі призначається показання проходження обстеження кісткового мозку. Отже, визначається наявність мегакаріоцитів. Якщо вони відсутні, то тромбоутворення має порушення, а наявність їх говорить про знищення тромбоцитів або їх депонування в селезінці.

Причини появи недостатності діагностуються за допомогою:

• генетичних тестів;
• електрокардіограми;
• тестів на наявність антитіл;
• дослідження ультразвуком;
• рентгена та ендоскопії.

Діагностується тромбоцитопенія при вагітності за допомогою коагулограми, або, простими словами, дослідженням на згортання крові. Такий аналіз дозволяє з точністю визначити склад тромбоцитів у крові. Від кількості тромбоцитів залежить перебіг процесу пологів.

Лікування

Лікування тромбоцитопенії починається з терапії, коли в стаціонарі виписується препарат під назвою Преднізолон.

Важливо! Способи лікування призначаються лікарем, що строго лікує, тільки після проходження відповідного обстеження і діагностування недуги.

Дозування прийому ліків зазначено в інструкції, згідно з якою 1 мл препарату вживається на 1 кг власної ваги. При прогресуванні хвороби доза збільшується у 1,5–2 рази. На початкових етапах нездужання характеризується швидким та ефективним одужанням, тому після прийому препарату за кілька днів можна помітити покращення здоров'я. Прийом препарату триває доти, доки людина повністю не вилікується, що обов'язково має підтвердитися лікарем.

Дія глюкокортикостероїдів позитивно позначається на боротьбі з нездужанням, але здебільшого проходять лише симптоми, а захворювання залишається. Використовується для лікування недостатності у дітей та підлітків.

Лікування ідіопатичної хронічної тромбоцитопенії здійснюється шляхом видалення селезінки. Ця процедура в медицині називається як спленектомія і характеризується своїм позитивним впливом. Заздалегідь перед операцією збільшується доза препарату Преднізолону втричі. Причому вводиться він над м'яз, а у вену людини. Після проведення спленектомії продовжується введення препарату у таких же дозах до двох років. Тільки після закінчення зазначеного терміну проводиться огляд та огляд успішності проведеної спленектомії.

Якщо ж операція видалення закінчилася неуспішно, то пацієнту призначається імунодепресивна хіміотерапія цитостатиками. До таких препаратів відносяться: Азатіоприн і Вінкрістін.

При діагнозі набутої недостатності імунного характеру лікування тромбоцитопенії проводиться симптоматичними способами шляхом прийому естрогенів, прогестинів та андроксонів.

Більш важкі форми ідіопатичної тромбоцитопенії обумовлені рясними крововиливами. Для відновлення крові проводиться переливання. Лікування тяжкого ступеня обумовлює відміну прийому препаратів, які можуть негативно позначитися на можливості тромбоцитів утворювати згустки.

Після діагностування захворювання пацієнт стає на облік і відбувається процедура обстеження як пацієнта, а й його родичів збирання спадкового анамнезу.

У дітей нездужання лікується добре і без ускладнень, але в деяких випадках не виключено можливості проведення симптоматичної терапії.

Лікування тромбоцитопенії за допомогою народної медицини також має чималі досягнення. Насамперед, для позбавлення проблеми недостатності тромбоцитів у крові слід включити до раціону мед з волоськими горіхами. Також добре допомагають відвари з листя кропиви та шипшини. Для профілактичних заходів вживається березовий, малиновий чи буряковий соки.

Якщо Ви вважаєте, що у вас тромбоцитопенія та характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допомогти лікар гематолог.

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає можливі захворювання.

ІДІОПАТИЧНА ТРОМБОЦИТОПЕНІЧНА ПУРПУРА КОД ПО МКБ-10;

АНЕМІЯ ДАЙМОНДУ-БЛЕКФЕНУ КОД ПО МКБ-10

D61. Інші апластичні анемії. Види АА:

Вроджені [анемія Фанконі (АФ), анемія Даймонда-Блекфена (АДБ), вроджений дискератоз, анемія Швахмана-Даймонда-Оски, амегакаріоцитарна тромбоцитопенія];

Придбані (ідіопатичні, спричинені вірусами, ліками чи хімічними речовинами).

АА зустрічають із частотою 1-2 випадки на 1 ТОВ ТОВ населення на рік і вважають рідкісними хворобами крові. Придбані АА розвиваються із частотою 0,2-0,6 випадки надії на рік. Середньорічний показник захворюваності на АА у дітей у період з 1979 по 1992 р. в Республіці Білорусь - 0,43±0,04 на дітей. Різниці у показнику захворюваності на АА у дітей до катастрофи на Чорнобильській АЕС і після цього не отримано.

АДБ описана під багатьма назвами; парціальна червоноклітинна аплазія, вроджена гіпопластична анемія, справжня еритроцитарна анемія, первинна червоноклітинна хвороба, еритрогенезис імперфекту. Захворювання рідкісне, L.K. Diamond та співавт. у 60-ті роки. XX ст. описали всього 30 випадків цієї хвороби, до теперішнього часу описано понад 400 випадків.

Тривалий час вважали, що захворюваність на АДБ становить 1 випадок на живих новонароджених. У 1992 р. L. Wranne повідомив про вищу захворюваність - 10 випадків на новонароджених. Показник захворюваності на АДБ за даними французького та англійського регістрів становить 5-7 випадків на живих новонароджених. Співвідношення підлогою майже однаково. Більше 75% випадків АДБ – спорадичні; 25% сімейний характер, причому у деяких сім'ях зареєстровано кілька хворих. Регістр хворих на АДБ США та Канади включає 264 хворих віком від 10 міс до 44 років.

D61.0 Конституційна апластична анемія.

АФ - рідкісне аутосомно-рецесивне захворювання, що характеризується множинними вродженими фізичними аномаліями, прогресуючою кістковомозковою недостатністю та схильністю до розвитку злоякісних новоутворень. Захворюваність на АФ ​​- 1 випадок на ТОВ ТОВ населення. Захворювання поширене серед усіх національностей та етнічних груп. Мінімальний вік прояву клінічних ознак – період новонароджений, максимальний – 48 років. У регістрі хворих на АФ ​​НДІ дитячої гематології МОЗ РФ зафіксовано дані 69 хворих. Середній вік маніфестації захворювання – 7 років (2,5-12,5 років). Виявлено 5 сімейних випадків.

ГЕМОРАГІЧНІ ЗАХВОРЮВАННЯ Пурпура та інші геморагічні стани

D69.3. Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура.

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП), на думку багатьох гематологів,- часто зустрічається геморагічний захворювання. Однак у єдиному нашій країні дослідженні показано, що показник захворюваності ІТП становить Челябінської області 3,82±1,38 випадку дітей у рік і немає тенденції зростання.

Тромбоцитопенія

Тромбоцитопенія: Короткий опис

Тромбоцитопенія – знижений вміст тромбоцитів у периферичній крові, найчастіша причина кровоточивості. При зниженні вмісту тромбоцитів менше 100 109/л подовжується час кровотечі. У більшості випадків петехії або пурпура з'являються при зниженні вмісту тромбоцитів до 20-50 '109/л. Серйозна спонтанна кровотеча (наприклад, шлунково-кишкова) або геморагічний інсульт виникають при тромбоцитопенії менше 10 109/л.

Тромбоцитопенія: Причини

Етіологія та патогенез

Тромбоцитопенія може виникати як прояв лікарської алергії (алергічна тромбоцитопенія), обумовлена ​​виробленням антитромбоцитарних АТ (аутоімуна тромбоцитопенія), спричинена інфекціями, інтоксикаціями, тиреотоксикозом (симптоматична).

У новонароджених тромбоцитопенія може бути викликана проникненням аутоантитіл хворої матері через плаценту (трансімунна тромбоцитопенія).

Патологія тромбоцитопоезу Дозрівання мегакаріоцитів вибірково пригнічують тіазидні діуретики та інші препарати, особливо використовувані при хіміотерапії, етанол Особлива причина тромбоцитопенії - неефективний тромбопоез одіспластичному та передлейкозному синдромах). У кістковому мозку виявляють морфологічно і функціонально аномальні (мегалобластні або диспластичні) мегакаріоцити, що дають початок пулу дефектних тромбоцитів, що руйнуються в кістковому мозку.

Аномалії формування пулу тромбоцитів виникають при елімінації тромбоцитів з кровотоку, найчастіша причина - депонування в селезінці У звичайних умовах у селезінці міститься третина пула тромбоцитів Розвиток спленомегалії супроводжується депонуванням більшої кількості клітин з винятком їх із системи гемостазу. При дуже великих розмірах селезінки можливе депонування 90% всього пулу тромбоцитів 10%, що залишилися в периферичному кровотоці, має нормальну тривалість циркуляції.

Підвищена руйнація тромбоцитів на периферії – найпоширеніша форма тромбоцитопеній; такі стани характеризуються укороченим періодом життя тромбоцитів та збільшеним числом мегакаріоцитів кісткового мозку. Ці розлади позначається як імунна або неімуна тромбоцитопенічна пурпура Імунна тромбоцитопенічна пурпура Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - прототип тромбоцитопенії, обумовленої імунними механізмами (відсутні явні зовнішні причини). Див. Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна Інші аутоімунні тромбоцитопенії, обумовлені синтезом антитромбоцитарних АТ: посттрансфузійна тромбоцитопенія (пов'язана з впливом ізоантитіл), лікарська тромбоцитопенія (наприклад, викликана хінідинетом), ), тромбоцитопенія у поєднанні з ВКВ та іншими аутоімунними захворюваннями. Лікування спрямоване на корекцію основної патології. Необхідно припинити прийом усіх потенційно небезпечних ЛЗ. Терапія ГК який завжди ефективна. Перелиті тромбоцити піддаються такому ж прискореному руйнуванню Неімунна тромбоцитопенічна пурпура Інфекції (наприклад, вірусні або малярія) Масивне переливання консервованої крові з низьким вмістом тромбоцитів ДВЗ Протези серцевих клапанів Тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

Генетичні аспекти

Тромбоцитопенія (*188000, Â). Клінічні прояви: макротромбоцитопенія, геморагічний синдром, аплазія ребер, гідронефроз, рецидивна гематурія. Лабораторні дослідження: аутоантитіла до тромбоцитів, скорочення життя тромбоцитів, збільшення часу згортання, турнікетна проба в нормі, дефекти плазмового компонента гемостазу.

Аномалія Травня-Хегглина (синдром Хегглина, Â). Макротромбоцитопенія, базофільні включення в нейтрофілах та еозинофілах (тельця Деле).

Синдром Епстайна (153650, Â). Макротромбоцитопенія у поєднанні із синдромом Олпорта.

Синдром сім'ї Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопенія, включення до лейкоцитів, нефрит, глухота.

Тромбоцитопенія вроджена (600588, делеція 11q23. 3-qter, Â). Клінічні прояви: вроджена дисмегакаріоцитарна тромбоцитопенія, незначний геморагічний синдром. Лабораторні дослідження: делеція 11q23. 3-qter, збільшення кількості мегакаріоцитів, гігантські гранули в тромбоцитах периферичної крові.

Тромбоцитопенія циклічна (188020, Â). Геморагічний синдром, циклічна нейтропенія.

Тромбоцитопенія Париж-Труссо (188025, делеція 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клінічні прояви: геморагічний синдром, тромбоцитопенія, гіпертелоризм, аномалії вух, розумова відсталість, коарктація аорти, відставання у розвитку в ембріональний період, гепатомегалія, синдактилія. Лабораторні дослідження: гігантські гранули у тромбоцитах, мегакаріоцитоз, мікромегакаріоцити.

Синдром TAR (від: thrombocytopenia - absentradius - тромбоцитопенія і відсутність променевої кістки, * 270400, r). Вроджена відсутність променевої кістки у поєднанні з тромбоцитопенією (виражена у дітей, пізніше згладжується); тромбоцитопенічна пурпура; у червоному кістковому мозку дефектні мегакаріоцити; іноді відзначають аномалії розвитку нирок та ВВС.

Тромбоцитопенія: Ознаки, Симптоми

клінічна картина

Тромбоцитопенія: Діагностика

Діагностика

Тромбоцитопенія: Методи лікування

Лікування

Патологія тромбоцитопоезу. Лікування засноване на усуненні ушкоджуючого агента, якщо це можливо, або лікуванні основного захворювання; час напівжиття тромбоцитів зазвичай нормально, що дозволяє проводити переливання тромбоцитів за наявності тромбоцитопенії та ознак кровоточивості. Тромбоцитопенія, обумовлена ​​дефіцитом вітаміну В12 або фолієвої кислоти, зникає з відновленням їхнього нормального рівня.

Амегакаріоцитарна тромбоцитопенія добре піддається терапії, зазвичай призначають антитимоцитарний імуноглобулін та циклоспорин.

Аномалії формування пулу тромбоцитів. Лікування зазвичай не проводять, хоча спленектомія може вирішити проблему. При переливання частина тромбоцитів депонується, що робить трансфузії менш ефективними, ніж при станах зниженої активності кісткового мозку.

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури – див. Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна.

Ускладнення та супутні стани Зниження утворення тромбоцитів поєднується з апластичною анемією, мієлофтизом (заміщенням кісткового мозку пухлинними клітинами або фіброзною тканиною) та деякими рідкісними вродженими синдромами Евансомітонії. .

МКБ-10 D69 Пурпура та інші геморагічні стани

Ця стаття допомогла Вам? Так - 0 Ні - 1 Якщо стаття містить помилку Натисніть сюди 616 Рейтинг:

Натисніть тут, щоб додати коментар до: Тромбоцитопенія (Захворювання, опис, симптоми, народні рецепти та лікування)

Вона особливо часто виникає під час запою.

Тіазидні діуретики також можуть порушувати утворення мегакаріоцитів і викликати легку тромбоцитопенію 1/мкл, що зберігається кілька місяців після відміни препарату.

Найчастіше в основі лікарських тромбоцитопенії лежить імунна реакція, випадковою жертвою якої стають тромбоцити. Вони ушкоджуються при активації комплементу після утворення комплексу препарат-антитіло. У кістковому мозку може також виявлятись ізольоване збільшення числа мегакаріоцитів.

Існуючі лабораторні методи дозволяють встановити зв'язок тромбоцитопенії з прийомом лікарських засобів лише у 10% хворих. Тому найкращим підтвердженням діагнозу є швидке зростання рівня тромбоцитів після відміни підозрюваного препарату.

Більшість хворих одужують протягом 7-10 діб без будь-якого лікування, однак у деяких з них при зниженні рівня тромбоцитів нижче 000 1/мкл виникають тяжкі кровотечі, що вимагають тимчасового призначення глюкокортикоїдів, плазмаферезу або переливання тромбоцитів. Після одужання хворим слід уникати прийому даного препарату, оскільки для повторного запуску імунної реакції досить незначної його кількості.

Такі лікарські засоби, як фенітоїн або препарати золота, повільно залишають тканинні депо і можуть спричиняти тривалу тромбоцитопенію.

У стаціонарних хворих частою причиною тромбоцитопенії є гепарин. Приблизно у 10-15% хворих, які отримують гепарин у терапевтичних дозах, розвивається тромбоцитопенія, яка може супроводжуватися тяжкою кровоточивістю або внутрішньосудинною агрегацією тромбоцитів з тромбозами. Це ускладнення, зване іноді "синдромом білих тромбів", дуже небезпечно і має розпізнаватись вчасно. Хоча можлива пряма аглютинація тромбоцитів гепарином, гепаринова тромбоцитопенія зазвичай пов'язана з осіданням на тромбоцитах імунних комплексів. Антигеном при цьому є комплекс гепарину з тромбоцитарним фактором 4 . Негайна відміна гепарину веде до зворотного розвитку як тромбоцитопенії, так і індукованих гепарином тромбозів.

Захворюваність на гепаринову тромбоцитопенію може знизитися завдяки переходу на низькомолекулярні гепарини, оскільки ці препарати запобігають тромбозам і менш імуногенні. На жаль, при вже наявних антитілах це не вихід, оскільки антитіла до звичайного гепарину у 80% випадків перехресно реагують із низькомолекулярним.

Лікарська тромбоцитопенія

Багато лікарських препаратів можуть викликати тромбоцитопенію (табл. 279-1). Як уже згадувалося, деякі хіміотерапевтичні препарати мають цитотоксичну дію на мегакаріоцити та пригнічують їх продукцію.

Багато лікарських препаратів, що викликають тромбоцитопенію, стимулюють просту захисну імунну відповідь тромбоцитів. Внаслідок утворення комплексу антиген – антитіло активується комплемент, внаслідок чого ушкоджуються тромбоцити. За допомогою сучасних методів лабораторних досліджень причинний фактор можна визначити у 10% хворих із клінічними ознаками лікарської тромбоцитопенії. Найбільш достовірно підтверджує її швидке збільшення кількості тромбоцитів у крові після відміни препарату, який вважають відповідальним за тромбоцитопенію. У хворих з імуномедіованою аномалією тромбоцитів також збільшується кількість мегакаріоцитів (вторинний мегакаріоцитоз) без будь-яких інших змін кісткового мозку.

Незважаючи на те, що більшість хворих одужують протягом 7-10 днів і не потребують якогось лікування, у деяких хворих з числом тромбоцитів 10-20 10"//л настає сильна кровотеча, у зв'язку з чим їм

можуть знадобитися введення кортикостероїдів, плазмаферез або переливання тромбоцитної маси.

I. Пригнічені продукцію тромбоцитів Мієлодепресивні препарати Сильнодіючі: цитозину арабінозид, даунорубіцим Помірно діючі: циклофосфамід (циклофосфан), бусульфан (мієлосан), метотрексат, 6-меркаптопурин

Слабодіючі: алкалоїди барвінку рожевого.

Тіазидні діуретики Етанол Естрогени

П. Викликають імунологічну деструкцію тромбоцитів

Клінічно обґрунтовані підозри, підтверджені результатами експериментальних досліджень

Антибіотики: сульфатіазол, новобіоцин, р-аміносаліцилат Алкалоїди хіни: хінідин, хінін Харчові продукти: боби

Седативні, гіпнотичні та протисудомні препарати: апроналід, карбамазепін.

Препарати миш'яку, що призначаються при сифілісі

Клінічно обґрунтовані підозри (великі дози)

Хлортіазид та гідрохлортіазид

Сульфадіазин, сульфісоксазол, сульфамеразин, сульфаметазин, сульфаметоксипіридазин, сульфаметоксазол, сульфатоламід

препарату, оскільки достатньо навіть мінімальних кількостей його, щоб викликати імунну реакцію. Деякі препарати, наприклад дифенілгідантоїн та солі золота, можуть спровокувати стійку тромбоцитопенію, оскільки вони дуже повільно виводяться з організму.

Лікарська геморагічна хвороба

Лікарська геморагічна хвороба – це захворювання, що характеризується кровоточивістю, що обумовлено впливом лікарських засобів (ЛЗ), що призводять до порушення судинно-тромбоцитарного гемостазу, патології судинної стінки, порушень коагуляційного гемостазу.

По суті будь-який лікарський препарат може призвести до лікарської геморагічної хвороби. Найчастішою причиною є антибіотики, сироватки та вакцини, транквілізатори, анальгетики, хінін, хінідин, препарати золота, саліцилати та інші.

Тромбоцитопенії, обумовлені впливом ЛЗ.

• Знижене утворення тромбоцитів розвивається при загибелі або порушенні проліферації стовбурових клітин, спричинених цитостатиками, тіазидовими діуретиками, ЛЗ, що містять естрогени.
• Підвищена руйнація тромбоцитів може мати імунний та неімунний механізми. Імунна тромбоцитопенія розвивається найчастіше якраз при прийомі ЛЗ.
• Патогенез: розвивається імунна реакція, при якій утворюється комплекс, що складається з препарату та антитіла. Тромбоцити, вкриті імунними комплексами та комплементом, фагоцитуються макрофагами селезінки та інших тканин.

ЛЗ, що викликають лікарську тромбоцитопенію:

• антибактеріальні препарати (сульфаметазол, аміносаліцилова кислота);
• транквілізатори;
• дигоксин;
• аспірин;
• препарати золота;
• метилдофа;
• Нерідко причиною тромбоцитопенії у стаціонарах є гепарин, який може призвести до прямої аглютинації тромбоцитів або осідання на тромбоцитах ІЧ. Гепаринова тромбоцитопенія супроводжується тяжкою кровоточивістю або внутрішньосудинною агрегацією тромбоцитів із тромбозами – «синдром білих тромбів». Низькомолекулярні гепарини знижують ризик розвитку тромбоцитопенії.

Тромбоцитопенії виявляються множинними петехіями на шкірі, дрібними екхімозами, що виникають дома легких травм, кровотечами з носа, ясен, шлунково-кишкового тракту, статевих шляхів. Можливі крововиливи у мозок. Поверхневі порізи та подряпини супроводжуються тривалою кровоточивістю. Можливі потужні кровотечі після хірургічних операцій. Але при тромбоцитопеніях не бувають масивні крововиливи в м'язи та суглоби.

Основний метод виявлення тромбоцитопенії – підрахунок елементів периферичної крові з обов'язковим врахуванням розміру тромбоцитів. Збільшення кількості великих тромбоцитів свідчить про компенсаторне їх збільшення. Час кровотечі, як правило, збільшено.

При тромбоцитопенії, спричиненій ЛЗ, необхідна відміна ЛЗ або корекція дози. При потужних кровотечах вводять тромбоцитарну масу. Не рекомендується введення тромбоцитарної маси при тромбоцитопенії, спричиненій гепарином, крім випадків загрози загибелі хворого від кровотечі.

Тромбоцитопатії, обумовлені впливом ЛЗ.

• Набуті порушення функції тромбоцитів часто розвиваються прийому ЛЗ.
• Слабо виражені геморагічні прояви розвиваються при тривалому прийомі НПЗЗ, що пригнічують утворення медіатора секреції та агрегації тромбоцитів тромбоксану А.
• Більш виражені геморагії розвиваються при лікуванні ацетилсаліциловою кислотою, що незворотно ацетилює ферменти тромбоцитів.
• Утворення тромбоцитарного тромбу може бути при накопиченні на поверхні тромбоцитів деяких антибіотиків (група пеніциліну та деякі цефалоспорини).

Клінічні симптоми зазвичай слабко виражені. Виявляються синці та геморагії на шкірі, іноді на слизових оболонках порожнини рота. Можливі тривалі кровотечі із післяопераційних ран.

При лікарських тромбоцитопатіях насамперед скасовують препарат, що спричинив порушення функції тромбоцитів. Для усунення кровотеч застосовують гемостатичні препарати. При сильних кровотечах переливають тромбоцитарну масу.

Геморагічні діатези, пов'язані з порушеннями системи згортання крові через передозування гепарину і фібринолітичних препаратів.

• Геморагічні діатези, зумовлені передозуванням гепарину та (або) фібринолітичних препаратів (целіази, авелізину, урокінази та ін.). Гіпокоагуляційний ефект гепарину варіює у великих межах, тому необхідні дози препарату повинні підбиратися не з розрахунку на 1 кг маси тіла хворого, а за показаннями коагулограми (наприклад, часу зсідання крові, часу зсідання при постановці активованого часткового тромбопластинового тесту). Періодичне разове (1 раз на 3-4 години) введення гепарину частіше дає геморагічні ускладнення, ніж рівномірне краплинне введення препарату в тих же дозах.
• Фібринолітичні препарати спочатку викликають гіперкоагуляцію, у зв'язку з чим їх вводять у поєднанні з гепарином у малих або середніх дозах, потім гіпокоагуляцію з особливо вираженим подовженням тромбінового часу та зниженням вмісту фібриногену у плазмі крові. Ці зрушення можуть бути причиною кровоточивості змішаного типу (петехіально-плямисто-гематомного), носових, ниркових та шлунково-кишкових кровотеч. Особливо високий ризик профузних кровотеч у хворих на виразкову хворобу та виникнення інсультів у хворих з артеріальною гіпертензією.

Відміна препарату, введення (дрібно) протаміну сульфату в малих дозах з метою блокади дії гепарину, трансфузії плазми, при передозуванні фібринолітичних препаратів внутрішньовенне вливання амінокапронової кислоти або контрикалу. Слід враховувати, що гепарин швидко виводиться з організму, і його при одноразовому введенні у вену настає майже відразу і триває 4-5 год після припинення введення. Тому геморагії, зумовлені передозуванням гепарину, менш тривалі та у багатьох випадках менш небезпечні, ніж викликані антикоагулянтами непрямої дії.

Тромбоцитопенія лікарська

Немає ніякого специфічного лікування; необхідно лише припинити прийом ліків, що викликали анемію. Корисними можуть виявитися стероїди. Хворих слід попередити про необхідність утримуватись від прийому даного препарату в майбутньому.

Тромбоцитопенія

Це найпоширеніша форма лікарських цитопеній, проте летальність при ній найменша. Років 20 тому вважалося, що пік частоти цього ускладнення припадає на осіб молодших 20 років. Однак пізніше було встановлено, що воно спостерігається в основному серед осіб старше 50 років; жінки уражаються частіше.

Найчастішою причиною тромбоцитопенії є пероральні діуретики (включаючи похідні тіазиду, оксодолії та фуросемід) та хінін (хінідин), Bottiger та співавт. (1979b) показали, що з 1966 по 1975 число випадків тромбоцитопенії, обумовленої бутадіоном, знизилося, а число випадків, викликаних сульфаніламідами, - збільшилося. Ці дані суперечать результатам Timoney (1978)r який на підставі повідомлень, що надійшли до Ірландського національного консультативного бюро з лікарських засобів, показав, що близько половини всіх випадків тромбоцитопенії були пов'язані з прийомом індометацину, бутадіону та оксифенбутазону. Ця група препаратів стоїть на першому місці» за даними, спрямованими до Центру ВООЗ.

Клінічні прояви

Тромбоцитопенія може мати селективний характер або бути одним з компонентів апластичної анемії. У першому випадку вона проявляється у вигляді поступово наростаючої або раптово виникає слабкої або тяжкої кровоточивості, яку спочатку вказує поява петехій без запальної реакції. Спочатку вони виникають навколо рота, а потім на кінцівках та тулубі. Пізніше з'являються екхімози, носові кровотечі, крововиливи в слизові оболонки, шлунково-кишкові кровотечі, гематурія та внутрішньомозкові крововиливи. У хворих з імунною тромбоцитопенією спостерігаються також лихоманка, блювання та біль у животі. При обстеженні зазвичай виявляються лише ознаки кровоточивості та позитивна проба Гесса. Однак цю пробу у літніх людей необхідно інтерпретувати з обережністю.

Лабораторні дослідження

За даними лабораторних досліджень, у легких випадках число тромбоцитів падає нижче 100 109/л, а у важких - нижче 20 109/л. Нейтропенія зазвичай відсутня, а після гострої крововтрати може виникнути лейкоцитоз. Час кровотечі подовжений, а ретракція згустку порушена. При дослідженні кісткового мозку виявляють нормальну чи збільшену кількість мегакаріоцитів. Може виникнути необхідність провести тести для виявлення антитіл до тромбоцитів або пошкодження тромбоцитів, наприклад, реакцію виділення тромбоцитарного фактора III та реакцію зв'язування комплементу.

Патогенез

Існує два основні механізми розвитку тромбоцитопенії. Перший полягає в деструкції тромбоцитів у периферичній крові, зазвичай в результаті дії імунологічних факторів, наприклад при прийомі хініну (хінідину), і зрідка в результаті прямого токсичного ефекту; другий полягає у зниженні продукції тромбоцитів у кістковому мозку (наприклад, внаслідок лікування гепарином та парацетамолом).

Лікарські засоби, що викликають тромбоцитопенію

Пероральні діуретики. Ці ліки часто викликають тромбоцитопенію, але насправді частота її виникнення в порівнянні з високою частотою призначення самих діуретиків, мабуть, невелика і дорівнює, за даними Bottiger, Westerholm (1972b), 1:15000. Слабкі, безсимптомні зміни зустрічаються у 25% хворих, які приймають хлортіазид, у літніх частота таких змін може бути вищою за i. Симптоми тромбоцитопенії зазвичай розвиваються поступово. В одних випадках вона, мабуть, викликана прямою токсичною дією лікарських речовин, в інших – імунологічним механізмом. Частота виникнення тромбоцитопенії при прийомі фуросеміду становить 2:1000. Описано випадок тромбоцитопенії у літнього чоловіка, обумовлений антитілами до тромбоцитів.

Хінін (хінідин). Ці препарати часто спричиняють тромбоцитопенію. Хінін нерідко призначають літнім хворим при нічних судомах, він також є компонентом тонізуючих напоїв і ряду патентованих засобів. Пов'язана з прийомом хініну імунна тромбоцитопенія виникає раптово, супроводжуючись тяжкими порушеннями функцій тромбоцитів та кровотечами. Ці симптоми можуть виникнути будь-якої миті у хворого, який приймає хінін. Подібні порушення викликає і хінідин, який у літніх може бути також причиною легеневої кровотечі.

Протиревматичні засоби. Раніше часто повідомлялося про >випадки тромбоцитопенії, викликаної прийомом бутадіону, окси-фенбутазону та індометацину, але тепер кількість таких випадків-зменшується, мабуть, внаслідок того, що перераховані засоби призначають рідше. Препарати золота, особливо у великих дозах, є причиною тромбоцитопенії у хворих будь-якого віку [Кау, 1970]. Вона може розвинутись на ранній або пізній фазі лікування, але іноді пурпура виникає через 2-10 місяців після останньої ін'єкції препарату. Якщо прискореного виведення золота не призначають БАЛ, відновлення відбувається повільно. Механізм розвитку тромбоцитопенії в цих випадках незрозумілий; іноді у пацієнтів, які отримували низькі дози препарату золота, природа ураження може бути імунологічною. Про кумулятивний токсичний ефект можна думати у разі розвитку тромбоцитопенії у хворих, яким вводили високі дози препарату.

Тромбоцитопенію в осіб середнього та похилого віку можуть викликати пеніциламін, алопуринол, беноксапрофен, парацетамол.

Антибактеріальні препарати. Частою причиною тромбоциту топенії є сульфаніламіди. Це відноситься і до комбінованого препарату – бісептолу. Salter (1973) повідомив, що при застосуванні цього препарату другим за частотою гематологічним ускладненням після агранулоцитозу є тромбоцитопенія і остання виникає головним чином у осіб старше 60 років. Пізніше у своєму огляді Dickson (1978) навів відомості про більшу кількість випадків тромбоцитопенії, для яких характерний був бимодальний розподіл частоти залежно від віку з другим піком між 60 і 69 роками. Зрідка в осіб похилого віку тромбоцитопенію викликають левоміцетин, ампіцилін, гентаміцин та рифампіцин.

Інші препарати. Відомо, що гепарин може викликати тромбоцитопенію. Існують два механізми її розвитку. По-перше, можлива уповільнена реакція, пов'язана з високою резистентністю до гепарину, дисемінованим внутрішньосудинним зсіданням крові та рецидивуючими або виникаючими de novo тромбозами. Така реакція виникає після внутрішньовенного або підшкірного введення гепарину - у вигляді ін'єкцій, що перемежуються, або тривалого вливання в мінімальній або повній дозі. Вона розвивається при введенні препаратів як бичачого, так і свинячого гепарину. В її основі може лежати імунологічний механізм, оскільки Chong і співавт. (1982) виявили антитіла до гепарину класу IgG. Другий тип тромбоцитопенії характеризується слабкими проявами, раннім початком та часто безсимптомним перебігом. Нерідко розвивається в осіб похилого віку.

Повідомлялося про випадки тромбоцитопенії в осіб середнього та похилого віку після прийому дигоксину, хлорпропаміду, імізину, амітриптиліну, доксепіну, карбамазепаму та циметидину.

Прогноз

Зазвичай кровоточивість припиняється невдовзі після відміни препарату, хоча для нормалізації рівня тромбоцитів може знадобитися 1-2 тижні. Смертність сильно варіюється, у деяких роботах показано, що може досягати 10-20%, але це, певне, пов'язані з особливостями відбору аналізованих випадків. Справжній рівень смертності, ймовірно, набагато нижчий.

Лікування

Лікування полягає у скасуванні підозрюваного препарату. Прискорити настання ремісії у тяжких випадках можуть стероїди. Однак з упевненістю судити про їхню ефективність складно, оскільки швидке поліпшення може настати і в результаті відміни препарату. При тромбоцитопенії, обумовленої препаратами золота, показаний БАЛ, оскільки ця речовина прискорює екскрецію золота, яка може затягтися на тривалий час. Необхідності переливання тромбоцитів зазвичай немає. Слід утримуватись від призначення ацетилсаліцилової кислоти та подібних сполук у зв'язку з їх дією на тромбоцити. Хворого слід попередити про необхідність уникати прийому тих ліків, які викликали тромбоцитопенію.

Мегалобластна анемія

Це один із найрідкісніших побічних ефектів лікарських засобів. У більшості випадків її викликають протисудомні засоби та бісептол, які порушують метаболізм фолієвої кислоти та вітаміну В12 (див. розділ 4). Антимітотичні препарати також спричиняють мегалобластні зміни, інгібуючи синтез ДНК. Ці аномалії можуть посилюватись при аліментарній недостатності.

Такі протисудомні препарати, як дифенін та гексамідин, хоч і викликають мегалобластні зміни, рідко призводять до розвитку справжньої анемії (див. розділ 4). Найчастіше (приблизно у 40% хворих) спостерігається макроцитоз без анемії. Зміни в крові зазвичай виникають після багаторічного прийому протисудомних препаратів і в тих випадках, коли хворий регулярно приймає дифенін у дозі 200-300 мг. У хворих з анемією знижено вміст фолієвої кислоти у сироватці та в еритроцитах, а при тяжкому ураженні порушуються психічні функції. Лікування полягає у призначенні фолієвої кислоти, проте це може призводити до почастішання нападів. Альтернативний підхід полягає у скасуванні протисудомних препаратів. Барбітурати власними силами дуже рідко викликають макроцитоз.

Такі антагоністи фолієвої кислоти, як триметоприм або метотрексат, спричиняють мегалобластні зміни в кістковому мозку та анемію (див. розділ 4). Будучи аналогами фолієвої кислоти, вони зв'язуються з дигідрофолатредуктазою, інгібуючи перетворення дигідрофолатів на тетрагідрофолати. Тому лікування дефіциту полягає у призначенні формілтетрагідрофолієвої кислоти, яка включається в обмін, минаючи дигідрофолатредуктазу. Ситуація погіршується у випадках попереднього дефіциту фолатів або вітаміну Bi2. Виражена анемія, обумовлена ​​??прийомом триметоприму, зустрічається рідко. Salter (1973) повідомив, що мегалобластна анемія спостерігалася лише у 7 із 194 випадків побічних гематологічних ефектів, спричинених бісептолом.

Причиною мегалобластних змін кісткового мозку можуть стати інші ліки. Закис азоту при тривалому її застосуванні (це може мати місце у відділеннях інтенсивної терапії) здатний індукувати мегалобластні порушення. Останні зникають після припинення впливу цієї речовини. Механізми поразки, мабуть, полягають в інактивації закисом азоту коферментного вітаміну В12, а також в інгаляції метіонінсинтетази. Мегалобластні зміни кісткового мозку та макроцитоз в осіб, які страждають на хронічний алкоголізм, можуть виникати як внаслідок прямої токсичної дії алкоголю на еритроцити, так і внаслідок порушення харчування (див. розділ 4). Мегалобластні порушення можуть викликати інші препарати, включаючи фурадонін, колхіцин, метформін, фенфор-мін, циклосерин і салазосульфапіридин.

Сидеробластний кістковий мозок

Для цих змін характерна наявність у цитоплазмі еритроїдних попередників перинуклеарного кільця гранул, що дають позитивне забарвлення на залізо, поява яких зумовлена ​​порушенням утворення гему. Сидеробластні зміни можуть бути викликані ізоніазидом, циклосерином, левоміцетином, алкоголем та піразинамідом при їх тривалому застосуванні.

Метгемоглобінемія та сульфгемоглобінемія

Обидва ці стани проявляються у вигляді ціанозу, гіпоксії, задишки при фізичному навантаженні, запаморочення та сплутаності свідомості. Метгемоглобінемія виникає в результаті окислення входить до складу молекули гемоглобіну двовалентного заліза до тривалентного, що позбавляє гемоглобін здатності переносити кисень. Метгемоглобінемію можуть викликати фенацетин, сульфаніламіди, нітрити, примахін та сульфони. Для лікування застосовують метиленову синь або аскорбінову кислоту. Сульфгемоглобінемія є результатом впливу сірчистого водню на оксигемоглобін, що робить його необоротним для транспорту кисню. Сульфгемоглобінемію викликають фенацетин та ацетанілід. Специфічного лікування немає.

Тромбоцитопенія. Причини, симптоми, ознаки, діагностика та лікування патології

Сайт надає довідкову інформацію. Адекватна діагностика та лікування хвороби можливі під наглядом сумлінного лікаря.

Частота тромбоцитопенії як самостійного захворювання змінюється залежно від конкретної патології. Відзначається два піки захворюваності – у дошкільному віці та після сорока років. Найчастіше зустрічається ідіопатична тромбоцитопенія (60 випадків на 1 мільйон населення). Співвідношення жінок та чоловіків у структурі захворюваності становить 3:1. Серед дітей частота цього захворювання трохи менша (50 випадків на 1 мільйон).

• Щодня в організмі людини утворюється навколонових тромбоцитів. Приблизно стільки ж руйнується.
• Тромбоцити грають головну роль зупинці кровотечі з дрібних судин з діаметром до 100 мікрометрів (первинний гемостаз). Кровотечі із великих судин зупиняються за участю плазмових факторів згортання (вторинний гемостаз).
• Тромбоцит, хоч і відноситься до клітинних елементів крові, насправді не є повноцінною клітиною.
• Клінічні прояви тромбоцитопенії розвиваються тільки в тому випадку, якщо рівень тромбоцитів знизиться більш ніж утричі (менше за 1 мікролітр крові).

Роль тромбоцитів в організмі

Утворення та функції тромбоцитів

• Гемостаз (зупинка кровотечі). При ушкодженні кровоносної судини відбувається миттєва активація тромбоцитів. В результаті з них виділяється серотонін - біологічно активна речовина, що викликає спазм судин. Крім того, на поверхні активованих тромбоцитів утворюється безліч відростків, за допомогою яких вони з'єднуються з пошкодженою стінкою судини (адгезія) та один з одним (агрегація). В результаті цих реакцій відбувається утворення тромбоцитарної пробки, що закупорює просвіт судини та зупиняє кровотечу. Описаний процес займає 2-4 хвилини.
• Живлення судин. При руйнуванні активованих тромбоцитів відбувається виділення факторів зростання, що посилюють живлення судинної стінки та сприяють процесу її відновлення після травми.

Руйнування тромбоцитів

Причини тромбоцитопенії

• спадкові тромбоцитопенії;
• продуктивні тромбоцитопенії;
• тромбоцитопенії руйнування;
• тромбоцитопенії споживання;
• тромбоцитопенію перерозподілу;
• тромбоцитопенія розведення.

Спадкові тромбоцитопенії

• аномалія Мея - Хеггліна;
• синдром Віскотта - Олдріча;
• синдром Бернара – Сульє;
• вроджена амегакаріоцитарна тромбоцитопенія;
• TAR – синдром.

Аномалія Мея – Хеґґліна

Рідкісне генетичне захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування (якщо хворіє один із батьків, то ймовірність народження хворої дитини становить 50%).

Спадкове захворювання, обумовлене генетичними мутаціями, у яких у червоному кістковому мозку утворюються аномальні, маленькі (менше 1 мікрометра в діаметрі) тромбоцити. Через порушену структуру відбувається їх надмірне руйнування в селезінці, внаслідок чого термін їхнього життя скорочується до кількох годин.

Спадкове аутосомно-рецесивне захворювання (з'являється у дитини тільки в тому випадку, якщо він успадкував дефектний ген від обох батьків), що проявляється у ранньому дитячому віці. Характеризується утворенням гігантських (6 – 8 мікрометрів), функціонально неспроможних тромбоцитів. Вони не здатні прикріплюватися до стінки пошкодженої судини і зв'язуватися один з одним (порушені процеси адгезії та агрегації) і піддаються посиленому руйнуванню в селезінці.

Спадкове аутосомно-рецесивне захворювання, що виявляється у дитячому віці. Характеризується мутації гена, що відповідає за чутливість мегакаріоцитів до фактору, що регулює їх зростання та розвиток (тромбопоетин), внаслідок чого порушується продукція тромбоцитів кістковим мозком.

Рідкісне спадкове захворювання (1 випадок новонароджених) з аутосомно-рецесивним типом спадкування, що характеризується вродженою тромбоцитопенією та відсутністю обох променевих кісток.

Продуктивні тромбоцитопенії

• апластична анемія;
• мієлодиспластичний синдром;
• мегалобластні анемії;
• гострий лейкоз;
• мієлофіброз;
• метастази раку;
• цитостатичні медикаменти;
• підвищена чутливість до різних медикаментів;
• радіація;
• зловживання алкоголем.

Апластична анемія

Ця патологія характеризується пригніченням кровотворення в червоному кістковому мозку, що проявляється зменшенням у периферичній крові всіх видів клітин – тромбоцитів (тромбоцитопенією), лейкоцитів (лейкопенією), еритроцитів (анемією) та лімфоцитів (лімфопенією).

Група захворювань пухлинної природи, що характеризується порушенням кровотворення у червоному кістковому мозку. При цьому синдромі відзначається прискорене розмноження кровотворних клітин, проте порушені процеси їхнього дозрівання. В результаті утворюється велика кількість функціонально незрілих клітин крові (у тому числі тромбоцитів). Вони не здатні виконувати свої функції та піддаються апоптозу (процесу саморуйнування), що проявляється тромбоцитопенією, лейкопенією та анемією.

Даний стан розвивається при дефіциті в організмі вітаміну B12 та/або фолієвої кислоти. При нестачі даних речовин порушуються процеси утворення ДНК (дезоксирибонуклеїнової кислоти), що забезпечує зберігання та передачу генетичної інформації, а також процеси клітинного розвитку та функціонування. При цьому, в першу чергу, страждають тканини та органи, в яких процеси клітинного поділу найбільш виражені (кров, слизові оболонки).

Пухлинне захворювання системи крові, при якому відбувається мутація стовбурової клітини кісткового мозку (у нормі зі стовбурових клітин розвиваються всі клітини крові). В результаті починається швидкий, неконтрольований поділ цієї клітини з утворенням безлічі клонів, не здатних виконувати специфічні функції. Поступово кількість пухлинних клонів збільшується і вони витісняють кровотворні клітини з червоного кісткового мозку, що проявляється панцитопенією (зменшенням у периферичній крові всіх видів клітин – тромбоцитів, еритроцитів, лейкоцитів та лімфоцитів).

Хронічне захворювання, що характеризується розвитком фіброзної тканини у кістковому мозку. Механізм розвитку схожий на пухлинний процес - відбувається мутація стовбурової клітини, в результаті чого посилюється утворення фіброзної тканини, яка поступово заміщає всю речовину кісткового мозку.

Пухлинні захворювання різної локалізації на останніх стадіях розвитку схильні до метастазування - пухлинні клітини виходять з первинного вогнища і розносяться по всьому організму, осідаючи та починаючи розмножуватися практично в будь-яких органах та тканинах. Це, за описаним вище механізмом, може призводити до витіснення кровотворних клітин із червоного кісткового мозку та розвитку панцитопенії.

Ця група препаратів використовується на лікування пухлин різного походження. Одним із представників є метотрексат. Його дія обумовлена ​​порушенням процесу синтезу ДНК у пухлинних клітинах, за рахунок чого уповільнюється процес росту пухлини.

Внаслідок індивідуальних особливостей (найчастіше внаслідок генетичної схильності) у деяких людей може спостерігатися підвищена чутливість до лікарських препаратів різних груп. Дані препарати можуть надавати руйнівну дію безпосередньо на мегакаріоцити кісткового мозку, порушуючи процес їхнього дозрівання та утворення тромбоцитів.

• антибіотики (левоміцетин, сульфаніламіди);
• діуретики (сечогінні препарати) (гідрохлортіазид, фуросемід);
• протисудомні препарати (фенобарбітал);
• антипсихотики (прохлорперазин, мепробамат);
• антитиреоїдні препарати (тіамазол);
• протидіабетичні препарати (глибенкламід, гліпізид);
• протизапальні препарати (індометацин)

Радіація

Вплив іонізуючого випромінювання, у тому числі променевої терапії при лікуванні пухлин, може чинити як пряму руйнівну дію на кровотворні клітини червоного кісткового мозку, так і викликати мутації на різних рівнях кровотворення з подальшим розвитком гемобластозів (пухлинних захворювань кровотворної тканини).

Етиловий спирт, що є активною речовиною більшості видів алкогольних напоїв, у великих концентраціях може пригнічувати процеси кровотворення в червоному кістковому мозку. При цьому в крові спостерігається зменшення кількості тромбоцитів, а також інших видів клітин (еритроцитів, лейкоцитів).

Тромбоцитопенії руйнування

• ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури;
• тромбоцитопенії новонароджених;
• посттрансфузійної тромбоцитопенії;
• синдром Еванса - Фішера;
• прийом деяких медикаментів (лікарські тромбоцитопенії);
• деяких вірусних захворюваннях (вірусні тромбоцитопенії).

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП)

Синонім - аутоімунна тромбоцитопенія. Дане захворювання характеризується зниженням кількості тромбоцитів у периферичній крові (склад інших клітинних елементів крові не порушений) внаслідок посиленого їх руйнування. Причини захворювання невідомі. Передбачається генетична схильність до розвитку захворювання, а також відзначається зв'язок із дією деяких факторів, що схиляють.

• вірусні та бактеріальні інфекції;
• профілактичні щеплення;
• деякі медикаменти (фуросемід, індометацин);
• надмірна інсоляція;
• переохолодження.

На поверхні тромбоцитів (як і поверхні будь-якої клітини організму) існують певні молекулярні комплекси, звані антигенами. При попаданні в організм чужорідного антигену імунна система виробляє специфічні антитіла. Вони взаємодіють з антигеном, що призводить до руйнування клітини, на поверхні якої він розташований.

Даний стан розвивається у тому випадку, якщо на поверхні тромбоцитів дитини є антигени, яких немає на тромбоцитах матері. У цьому випадку антитіла (імуноглобуліни класу G, здатні проходити через плацентарний бар'єр), що виробляються в організмі матері, надходять у кровотік дитини та викликають руйнування її тромбоцитів.

Цей стан розвивається після переливання крові або тромбоцитарної маси та характеризується вираженим руйнуванням тромбоцитів у селезінці. Механізм розвитку пов'язаний із переливанням пацієнту чужорідних тромбоцитів, до яких починають вироблятися антитіла. Для вироблення та надходження у крові антитіл потрібен певний час, тому зменшення тромбоцитів відзначається на 7 – 8 день після переливання крові.

Цей синдром розвивається при деяких системних захворюваннях (системному червоному вовчаку, аутоімунному гепатиті, ревматоїдному артриті) або без сприятливих захворювань на тлі відносного добробуту (ідіопатична форма). Характеризується утворенням антитіл до нормальних еритроцитів та тромбоцитів організму, внаслідок чого клітини, «помічені» антитілами, руйнуються в селезінці, печінці та кістковому мозку.

Руйнування тромбоцитів починається через кілька днів після початку прийому медикаменту. При відміні лікарського препарату відбувається руйнування тромбоцитів, на поверхні яких вже фіксувалися медикаментозні антигени, проте тромбоцити, що знову виробляються, не піддаються дії антитіл, їх кількість в крові поступово відновлюється, і прояви захворювання зникають.

Віруси, потрапляючи в організм людини, проникають у різні клітини та посилено розмножуються в них.

• появою лежить на поверхні клітини вірусних антигенів;
• зміною своїх клітинних антигенів під впливом вірусу.

В результаті до вірусних або змінених власних антигенів починають вироблятися антитіла, що призводить до руйнування уражених клітин в селезінці.

• вірус краснухи;
• вірус вітряної віспи (вітрянки);
• вірус кору;
• вірус грипу.

В окремих випадках описаний механізм може стати причиною розвитку тромбоцитопенії при вакцинації.

Тромбоцитопенії споживання

• синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання;
• тромботична тромбоцитопенічна пурпура;
• гемолітико-уремічний синдром.

Синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання (ДВС-синдром)

Стан, що розвивається в результаті масивного пошкодження тканин і внутрішніх органів, що активує систему згортання крові з подальшим її виснаженням.

• масивним руйнуванням тканин (при опіках, травмах, операціях, переливанні несумісної крові);
• тяжкими інфекціями;
• руйнуванням великих пухлин;
• хіміотерапією при лікуванні пухлин;
• шоком будь-якої етіології;
• пересадкою органів.

Тромботична тромбоцитопенічна пурпура (ТТП)

В основі даного захворювання лежить недостатня кількість у крові протизгортаючого фактора - простацикліну. У нормі він виробляється ендотелією (внутрішньою поверхнею кровоносних судин) і перешкоджає процесу активації та агрегації тромбоцитів (склеювання їх один з одним та утворення тромбу). При ТТП порушення виділення цього фактора призводить до місцевої активації тромбоцитів та утворення мікротромбів, пошкодження судин та розвитку внутрішньосудинного гемолізу (руйнування еритроцитів безпосередньо в судинному руслі).

Захворювання, що зустрічається переважно у дітей, та обумовлене, в основному, кишковими інфекціями (дизентерією, ешеріхіозами). Трапляються і неінфекційні причини захворювання (деякі медикаменти, спадкова схильність, системні захворювання).

Тромбоцитопенія перерозподілу

• цирозом печінки;
• інфекціями (гепатитом, туберкульозом, малярією);
• системним червоним вовчаком;
• пухлинами системи крові (лейкозами, лімфомами);
• алкоголізм.

При тривалому перебігу захворювання тромбоцити, що затримуються в селезінці, можуть піддаватися масивному руйнуванню з подальшим розвитком компенсаторних реакцій в кістковому мозку.

Тромбоцитопенія розведення

Симптоми тромбоцитопенії

Механізм розвитку всіх симптомів тромбоцитопенії однаковий - зниження концентрації тромбоцитів призводить до порушення харчування стінок дрібних судин (в основному капілярів) та їх підвищеної ламкості. В результаті спонтанно або за впливу фізичного фактора мінімальної інтенсивності цілісність капілярів порушується і розвивається кровотеча.

• Крововиливи в шкіру та слизові (пурпура). Виявляються дрібними червоними плямами, особливо вираженими в місцях стиснення і тертя одягом, і такими, що утворюються внаслідок просочування кров'ю шкіри та слизових оболонок. Плями безболісні, не виступають над поверхнею шкіри та не зникають при натисканні. Можуть спостерігатися як поодинокі точкові крововиливи (петехії), так і великі за розмірами (екхімози – більше 3 мм у діаметрі, синці – кілька сантиметрів у діаметрі). Одночасно можуть спостерігатися синці різного забарвлення - червоні і сині (раніше) або зелені і жовті (пізніші).
• Часті носові кровотечі. Слизова оболонка носа рясно кровопостачається і містить велику кількість капілярів. Їхня підвищена ламкість, що виникає через зниження концентрації тромбоцитів, призводить до рясних кровотеч із носа. Спровокувати носову кровотечу може чхання, застудні захворювання, мікротравма (при колупанні в носі), потрапляння стороннього тіла. Випливаюча при цьому кров яскраво-червоного кольору. Тривалість кровотечі може перевищувати десятки хвилин, внаслідок чого людина втрачає до кількох сотень мілілітрів крові.
• Кровоточивість ясен. У багатьох людей при чищенні зубів може спостерігатися незначна кровоточивість ясен. При тромбоцитопенії цей феномен виражений особливо сильно, кровотечі розвиваються на великій поверхні ясен і продовжуються тривалий час.
• Шлунково-кишкові кровотечі. Виникають внаслідок підвищеної ламкості судин слизової оболонки шлунково-кишкової системи, а також при травмуванні її грубою, жорсткою їжею. У результаті кров може виходити з фекаліями (мелена), забарвлюючи його в червоний колір, або з блювотними масами (гематемезис), що більш характерно для кровотеч із слизової оболонки шлунка. Крововтрата іноді досягає сотень мілілітрів крові, що може загрожувати життю людини.
• Поява крові у сечі (гематурія). Даний феномен може спостерігатися при крововиливах у слизові оболонки сечового міхура та сечовивідних шляхів. При цьому, залежно від обсягу крововтрати, сеча може набувати яскраво-червоного забарвлення (макрогематурія), або наявність крові в сечі визначатиметься лише при мікроскопічному дослідженні (мікрогематурія).
• Тривалі рясні менструації. У нормальних умовах менструальні кровотечі продовжуються близько 3 – 5 днів. Загальний обсяг виділень за цей період не перевищує 150 мл, включаючи шар ендометрію, що відторгається. Кількість крові при цьому не перевищує 50 - 80 мл. При тромбоцитопенії відзначаються сильні кровотечі (понад 150 мл) під час менструації (гіперменорея), а також інші дні менструального циклу.
• Тривалі кровотечі під час видалення зубів. Видалення зуба пов'язане з розривом зубної артерії та пошкодженням капілярів ясен. У нормальних умовах протягом 5 – 20 хвилин місце, де раніше розташовувався зуб (альвеолярний відросток щелепи), заповнюється згустком крові, і відбувається зупинка кровотечі. При зменшенні кількості тромбоцитів у крові процес утворення даного згустку порушено, кровотеча із пошкоджених капілярів не зупиняється і може продовжуватися протягом тривалого часу.

Дуже часто клінічну картину при тромбоцитопенії доповнюють симптоми захворювань, які призвели до її виникнення – їх необхідно враховувати в процесі діагностики.

Діагностика причин тромбоцитопенії

• Загальний аналіз крові (ОАК). Дозволяє визначити кількісний склад крові, а також вивчити форму та розміри окремих клітин.
• Визначення часу кровотечі (за Дьюком). Дозволяє оцінити функціональний стан тромбоцитів та обумовлене ними згортання крові.
• Визначення часу згортання крові. Вимірюється час, протягом якого в крові, взятій із вени, почнуть утворюватися згустки (кров почне згортатися). Даний метод дозволяє виявити порушення вторинного гемостазу, які можуть супроводжувати тромбоцитопенію при деяких захворюваннях.
• Пункція червоного кісткового мозку. Суть методу полягає у проколюванні певних кісток тіла (грудини) спеціальною стерильною голкою та взяття 10 – 20 мл речовини кісткового мозку. З отриманого матеріалу готують мазки та вивчають їх під мікроскопом. Даний метод дає інформацію про стан кровотворення, а також про кількісні або якісні зміни кровотворних клітин.
• Визначення антитіл у крові. Високоточний метод, що дозволяє визначити наявність антитіл до тромбоцитів, а також до інших клітин організму, вірусів або медикаментів.
• Генетичне дослідження. Проводиться за підозри на спадкову тромбоцитопенію. Дозволяє виявити мутації генів у батьків та найближчих родичів хворого.
• Ультразвукове дослідження. Метод вивчення структури та щільності внутрішніх органів за допомогою феномену відображення звукових хвиль від тканин різної щільності. Дозволяє визначити розміри селезінки, печінки, запідозрити пухлини різних органів.
• Магнітно-резонансна томографія (МРТ). Сучасний високоточний метод, що дозволяє отримати пошарове зображення структури внутрішніх органів і судин.

Діагностика тромбоцитопенії

• загальний аналіз крові;
• визначення часу кровотечі (проба Дьюка).

Загальний аналіз крові

Найпростіший і водночас найінформативніший лабораторний метод дослідження, що дозволяє точно визначити концентрацію тромбоцитів у крові.

Даний метод дозволяє візуально оцінити швидкість зупинки кровотечі з дрібних судин (капілярів), що характеризує гемостатичну функцію тромбоцитів.

Тромбоцитопенії та дисфункції тромбоцитів

Розлад системи крові, при якому в ній циркулює недостатня кількість тромбоцитів – клітин, які забезпечують гемостаз та відіграють ключову роль у процесі згортання крові, визначається як тромбоцитопенія (код МКХ-10 – D69.6).

Чим небезпечна тромбоцитопенія? Знижена концентрація тромбоцитів (менше 150 тис./мкл) погіршує згортання крові настільки, що виникає загроза спонтанних кровотеч зі значною крововтратою при найменшому пошкодженні судин.

Захворювання тромбоцитів включають аномальне підвищення рівня тромбоцитів (тромбоцитемія при мієлопроліферативних захворюваннях, тромбоцитоз як реактивний феномен), зниження рівня тромбоцитів - тромбоцитопенія і дисфункцію тромбоцитів. Будь-який з перелічених станів, включаючи стан з підвищенням рівня тромбоцитів, може спричинити порушення формування гемостатичного згустку та кровотечу.

Тромбоцити є фрагментами мегакаріоцитів, які забезпечують гемостаз крові, що циркулює. Тромбопоетин синтезується печінкою у відповідь на зменшення кількості кістково-мозкових мегакаріоцитів та циркулюючих тромбоцитів та стимулює кістковий мозок до синтезу тромбоцитів із мегакаріоцитів. Тромбоцити циркулюють у кровотоку 7-10 днів. Близько 1/3 тромбоцитів тимчасово депонуються у селезінці. У нормі кількість тромбоцитів становить 40000/мкл. Однак кількість тромбоцитів може злегка варіювати залежно від фази менструального циклу, зменшуватися у пізніх термінах вагітності (гестаційна тромбоцитопенія) та підвищуватись у відповідь на запальні цитокіни запального процесу (вторинний або реактивний тромбоцитоз). Зрештою тромбоцити зазнають руйнування в селезінці.

Код МКБ-10

Причини тромбоцитопенії

Причини тромбоцитопенії включають порушення продукції тромбоцитів, підвищення секвестрації тромбоцитів у селезінці з нормальною їх виживанням, підвищення руйнування або споживання тромбоцитів, розведення тромбоцитів та комбінацію перерахованих вище причин. Підвищення секвестрації тромбоцитів у селезінці передбачає наявність спленомегалії.

Ризик розвитку кровоточивості обернено пропорційний числу тромбоцитів. При числі тромбоцитів менш/мкл легко викликається невелика кровоточивість та зростає ризик розвитку значної кровотечі. При рівні тромбоцитів між/мкл можливе виникнення кровотечі навіть при невеликій травмі; при рівні тромбоцитів менш/мкл можливі спонтанні кровотечі; при рівні тромбоцитів менше 5000/мкл можливий розвиток виражених спонтанних кровотеч.

Дисфункція тромбоцитів може відбуватися при внутрішньоклітинному дефекті аномалії тромбоцитів або зовнішньому впливі, що ушкоджує функцію нормальних тромбоцитів. Дисфункція може бути вродженою та набутою. З вроджених порушень найчастіше зустрічається хвороба Віллебранда та рідше внутрішньоклітинні дефекти тромбоцитів. Набуті порушення функції тромбоцитів часто зумовлені різними захворюваннями, прийомом аспірину чи інших лікарських засобів.

Інші причини тромбоцитопенії

Руйнування тромбоцитів може відбуватися внаслідок імунних причин (ВІЛ-інфекція, лікарські препарати, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання, гемотрансфузії) або внаслідок неімунних причин (грамнегативний сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром). Клінічні та лабораторні ознаки подібні до наявних при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі. Лише вивчення історії хвороби може підтвердити діагноз. Лікування пов'язане із корекцією основного захворювання.

Гострий респіраторний дистрес-синдром

У хворих на гострий респіраторний дистрес-синдром може розвинутися неімунная тромбоцитопенія, можливо, обумовлена ​​відкладенням тромбоцитів у капілярному ложі легень.

Гемотрансфузії

Посттрансфузійна пурпура викликається імунною руйнацією, аналогічною ІТП, крім наявності в анамнезі гемотрансфузії в період від 3 до 10 днів. Хворі переважно жінки з відсутністю тромбоцитарного антигену (PLA-1), що є у більшості людей. Трансфузії PLA-1-позитивних тромбоцитів стимулюють вироблення PLA-1 антитіл, які (механізм невідомий) можуть реагувати з PLA-1 негативними тромбоцитами хворого. В результаті утворюється тяжка тромбоцитопенія, яка проходить протягом 2-6 тижнів.

Сполучнотканинні та лімфопроліферативні захворювання

Сполучнотканинні (наприклад, ВКВ) та лімфопроліферативні захворювання можуть викликати імунну тромбоцитопенію. Глюкокортикоїди та спленектомія часто бувають ефективними.

Лікарсько-індуковані імунні руйнування

Хінідин, хінін, сульфаніламіди, карбамазепін, метилдопа, аспірин, пероральні протидіабетичні препарати, солі золота та рифампіцин можуть викликати тромбоцитопенію, зазвичай обумовлену імунною реакцією, при якій препарат зв'язується з тромбоцитом з утворенням нового «чужорідного» антигену. Це захворювання не відрізняється від ІТП, крім історії прийому препарату. При припиненні прийому медикаменту кількість тромбоцитів підвищується не більше 7 днів. Індукована золотом тромбоцитопенія є винятком, тому що солі золота можуть перебувати в тілі протягом багатьох тижнів.

У 5% хворих, які отримують нефракціонований гепарин, розвивається тромбоцитопенія, яка можлива навіть при призначенні дуже низьких доз гепарину (наприклад, при промиванні артеріального або венозного катетера). Механізм зазвичай імунний. Може проявлятися кровоточивість, але частіше тромбоцити утворюють агрегати, що викликають оклюзію судин з розвитком парадоксальних артеріальних і венозних тромбозів, що іноді становлять загрозу життю (наприклад, тромботичну оклюзію артеріальних судин, інсульт, гострий інфаркт міокарда). Гепарин повинен бути скасований у всіх хворих з тромбоцитопенією або зниженням кількості тромбоцитів більш ніж на 50%. Так як 5 днів застосування гепарину достатньо для лікування венозних тромбозів і більшість хворих починають прийом пероральних антикоагулянтів одночасно з прийомом гепарину, відміна гепарину зазвичай проходить безпечно. Низькомолекулярний гепарин (НМГ) характеризується меншою імуногенністю, ніж нефракціонований гепарин. Однак НМГ не використовується при гепарин-індукованій тромбоцитопенії, оскільки більшість антитіл мають перехресну взаємодію з НМГ.

Грамнегативний сепсис

Грамнегативний сепсис часто викликає неімунну тромбоцитопенію, яка відповідає тяжкості інфекції. Причинною тромбоцитопенією можуть бути багато факторів: дисеміноване внутрішньосудинне згортання, формування імунних комплексів, які можуть взаємодіяти з тромбоцитами, активація комплементу та відкладення тромбоцитів на пошкодженій ендотеліальній поверхні.

ВІЛ інфекція

У хворих, інфікованих ВІЛ, може розвиватися імунна тромбоцитопенія, аналогічна до ІТП, крім асоціації з ВІЛ. Кількість тромбоцитів можна підняти призначенням глюкокортикоїдів, від застосування яких часто утримуються, поки рівень тромбоцитів не знизиться нижче/мкл, оскільки ці препарати можуть ще більше знизити імунітет. Кількість тромбоцитів зазвичай підвищується після застосування антивірусних препаратів.

Патогенез тромбоцитопенії

Патогенез тромбоцитопенії криється або в патології системи гемопоезу і зниженні вироблення тромбоцитів мієлоїдними клітинами кісткового мозку (мегакаріоцитами), або в порушенні гемодієрезу і підвищеному руйнуванні тромбоцитів (фагоцитозі) і в секвестраційних патології.

У кістковому мозку здорових людей щодня виробляється в середньому тромбоцитів, але не всі з них циркулюють у системному кровотоку: резервні тромбоцити зберігаються в селезінці та вивільняються при необхідності.

Коли обстеження пацієнта не виявляє захворювань, що спричинили зниження рівня тромбоцитів, ставиться діагноз тромбоцитопенії неясного генезу або ідіопатична тромбоцитопенія. Але це значить, що патологія виникла «просто так».

Тромбоцитопенія, пов'язана зі зниженням виробництва тромбоцитів, розвивається при нестачі в організмі вітамінів B12 та В9 (фолієвої кислоти) та апластичної анемії.

Поєднуються лейкопенія та тромбоцитопенія при порушеннях функції кісткового мозку, пов'язаних із гострими лейкозами, лімфосаркомою, раковими метастазами з інших органів. Пригнічення виробництва тромбоцитів може бути обумовлене змінами будови гемопоетичних стовбурових клітин кісткового мозку (т.зв. мієлодиспластичний синдром), уродженою гіпоплазією кровотворення (синдромом Фанконі), мегакаріоцитозом або мієлофіброзом кісткового мозку.

Симптоми тромбоцитопенії

Тромбоцитарні порушення призводять до типової картини кровоточивості у вигляді множинних петехій на шкірі, зазвичай переважно на ногах; розсіяних невеликих екхімозів у місцях легких травм; кровоточивості слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі в ШКТ та сечостатевому тракті; вагінальні кровотечі), вираженої кровоточивості після хірургічних втручань. Тяжкі кровотечі в ШКТ та ЦНС можуть становити небезпеку для життя. Однак прояви виражених кровотеч у тканині (наприклад, глибока вісцеральна гематома або гемартрози) є нетиповими для патології тромбоцитів і передбачають наявність порушень вторинного гемостазу (наприклад, гемофілія).

Автоімунна тромбоцитопенія

Патогенез посиленого руйнування тромбоцитів поділяють на імунний та неімунний. І найпоширенішою вважається аутоімунна тромбоцитопенія. У перелік імунних патологій, при яких вона проявляється, включені: ідіопатична тромбоцитопенія (імуна тромбоцитопенічна пурпура або хвороби Верльгофа), системний червоний вовчак, синдроми Шарпа або Шегрена, антифосфоліпідний синдром та ін. Всі ці стани об'єднує те, що організм здорові клітини, у тому числі тромбоцити.

Слід мати на увазі, що при попаданні антитіл вагітної жінки з імунною тромбоцитопенічною пурпурою в кровотік плода у дитини в неонатальний період виявляється транзиторна тромбоцитопенія.

За деякими даними, антитіла проти тромбоцитів (їхніх мембранних глікопротеїнів) можуть бути виявлені майже в 60% випадків. Антитіла мають імуноглобулін G (IgG), і, внаслідок цього, тромбоцити стають більш уразливими до посилення фагоцитозу за допомогою селезінкових макрофагів.

Вроджена тромбоцитопенія

Багато відхилень від норми та їх результат – хронічна тромбоцитопенія – мають генетичний патогенез. Стимулює мегакаріоцити білок, що синтезується в печінці, тромбопоетин закодований на хромосомі 3p27, а відповідає за вплив тромбопоетину на специфічний рецептор білок, що кодується геном C-MPL.

Як припускають, вроджена тромбоцитопенія (зокрема, амегакаріоцитарна тромбоцитопенія), а також спадкова тромбоцитопенія (при сімейній апластичній анемії, синдромах Віскотта-Олдріча, Мея-Хегглина та ін.) пов'язана з мутацією одного з цих генів. Наприклад, успадкований ген-мутант формує постійно активовані тромбопоетинові рецептори, що викликає гіперпродукцію аномальних мегакаріоцитів, нездатних до утворення достатньої кількості тромбоцитів.

Середня тривалість життя циркулюючих тромбоцитів становить 7-10 діб, їхній клітинний цикл регулюється антиапоптичним мембранним білком BCL-XL, який кодується геном BCL2L1. В принципі, функція BCL-XL – захищати клітини від пошкодження та індукованого апоптозу (загибелі), але виявилося, що при мутації гена він діє як активатор апоптотичних процесів. Тому знищення тромбоцитів може відбуватися швидше за їх утворення.

А ось спадкова дезагрегаційна тромбоцитопенія, характерна для геморагічного діатезу (тромбастенії Гланцмана) та синдрому Бернара-Сульє, має дещо інший патогенез. Через дефект гена спостерігається тромбоцитопенія у дітей раннього віку, пов'язана з порушенням структури тромбоцитів, що позбавляє їх можливості «склеюватися» для утворення кров'яного згустку, необхідного для зупинки кровотеч. Крім того, такі неповноцінні тромбоцити у прискореному порядку утилізуються у селезінці.

Вторинна тромбоцитопенія

До речі, про селезінку. Спленомегалія – збільшення розмірів селезінки – розвивається з різних причин (через патології печінки, інфекції, гемолітичну анемію, обструкцію печінкової вени, інфільтрацію пухлинних клітин при лейкозі та лімфомах тощо), і це призводить до того, що в ній може затримуватись до третини всієї маси тромбоцитів. Внаслідок цього відбувається хронічне порушення системи крові, яке діагностується як симптоматична або вторинна тромбоцитопенія. При збільшенні даного органу в багатьох випадках показана спленектомія при тромбоцитопенії або, попросту кажучи, видалення селезінки при тромбоцитопенії.

Хронічна тромбоцитопенія також може розвиватися через гіперспленічний синдром, під яким мається на увазі гіперфункція селезінки, а також передчасне та надто швидке руйнування клітин крові її фагоцитами. Гіперспленізм за своєю природою вторинний і найчастіше виникає внаслідок малярії, туберкульозу, ревматоїдного артриту чи пухлини. Тож, по суті, вторинна тромбоцитопенія стає ускладненням цих захворювань.

Вторинна тромбоцитопенія пов'язана з бактеріальною або системною вірусною інфекцією: вірусом Епштейна-Барра, ВІЛ, цитомегавірусом, парвовірусом, гепатитом, вірусом варицелла-зостер (збудником вітряної віспи) або рубівірусом (що викликає корову).

При дії на організм (безпосередньо на кістковий мозок та його мієлоїдні клітини) іонізуючого випромінювання та вживання великої кількості алкоголю може розвиватися вторинна гостра тромбоцитопенія.

Тромбоцитопенія у дітей

Згідно з дослідженнями, у другому триместрі вагітності рівень тромбоцитів у плода перевищує 150 тис./мкл. Тромбоцитопенія у новонароджених присутня після 1-5% пологів, а тяжка тромбоцитопенія (коли тромбоцитів менше 50 тис./мкл) зустрічається у 0,1-0,5% випадків. При цьому значна частина немовлят із цією патологією народжуються недоношеними або мали місце плацентарна недостатність або гіпоксія плода. У15-20% новонароджених тромбоцитопенії алоімунні – в результаті отримання від матері антитіл до тромбоцитів.

Іншими причинами тромбоцитопенії неонатологи вважають генетичні дефекти мегакаріоцитів кісткового мозку, вроджені аутоімунні патології, наявність інфекцій, а також синдром ДВЗ (дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові).

У більшості випадків тромбоцитопенія у старших дітей має симптоматичний характер, а серед можливих патогенів відзначаються грибки, бактерії та віруси, наприклад, цитомегаловірус, токсоплазма, вірус краснухи або кору. Особливо часто гостра тромбоцитопенія виникає при грибковій чи грамнегативній бактеріальній інфекції.

Щеплення при тромбоцитопенії дітям роблять з обережністю, а при тяжких формах патології профілактична вакцинація шляхом ін'єкцій та нашкірних аплікацій (зі скарифікацією шкіри) може бути протипоказана.

Тромбоцитопенія при вагітності

Тромбоцитопенія при вагітності може мати багато причин. Однак треба враховувати, що середня кількість тромбоцитів під час вагітності знижується (до 215 тис./мкл), і це є нормальним явищем.

По-перше, у вагітних зміна кількості тромбоцитів пов'язана з гіперволемією – фізіологічним збільшенням об'єму крові (загалом на 45%). По-друге, витрата тромбоцитів у цей період підвищена, а мегакаріоцити кісткового мозку виробляють не тільки тромбоцити, а й значно більше тромбоксану А2, необхідного для агрегації тромбоцитів при коагуляції (зсіданні) крові.

Крім того, в α-гранулах тромбоцитів вагітних посилено синтезується димерний глікопротен PDGF – тромбоцитарний фактор росту, який регулює ріст, розподіл та диференціювання клітин, а також відіграє найважливішу роль у освіті кровоносних судин (у тому числі плоду).

Як відзначають акушери, безсимптомна тромбоцитопенія спостерігається приблизно у 5% вагітних при гестації, що нормально протікає; у 65-70% випадків виникає тромбоцитопенія неясного генезу. У 7,6% вагітних відзначається помірний ступінь тромбоцитопенії, а у 15-21% жінок з прееклампсією та гестозом розвиваються важкі ступені тромбоцитопенії при вагітності.

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Кодування тромбоцитопенії по МКЛ 10

Тромбоцити грають найважливішу роль організмі людини і є групу формених елементів крові.

• 0 – пурпура, обумовлена ​​алергічною реакцією;
• 1 – дефекти будови тромбоцитів за нормальної кількості;
• 2 – пурпура іншого, нетромбоцитопенічного походження (при отруєннях);
• 3 – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
• 4 – інші недоліки тромбоцитів первинного характеру;
• 5 – вторинні поразки;
• 6 – неуточнені варіанти патологій;
• 7 – інші варіанти геморагій (псевдогемофілія, підвищена ламкість судин тощо);
• 8 – неуточнені геморагічні стани.

Розташовується дана група захворювань у рубриці патологій крові, кровотворних органів та імунних порушень клітинного генезу.

Небезпека тромбоцитопенії

Через тяжкість клінічних проявів, тромбоцитопенія у міжнародній класифікації хвороб містить протоколи невідкладної допомоги при виражених геморагічних синдромах.

Небезпека для життя при сильному зменшенні кількості тромбоцитів з'являється навіть при появі подряпин, оскільки рана не затягується первинними тромбами і продовжує кровоточити.

Люди з нестачею білих кров'яних тілець можуть померти від спонтанних внутрішніх крововиливів, тому захворювання вимагає своєчасної діагностики та адекватного лікування.

Додати коментар Скасувати відповідь

• Scottped до запису Гострий гастроентерит

Самолікування може бути небезпечним для здоров'я. За перших ознак захворювання зверніться до лікаря.

Вторинна тромбоцитопенія

Визначення та загальні відомості [ред.]

Лікарська імунна тромбоцитопенія найчастіше зумовлена ​​антитілами до лікарського засобу, які перехресно реагують із антигенами тромбоцитів. Рідше препарат фіксується на тромбоцитах з утворенням повного антигену, де він є гаптеном, а тромбоцити - носієм.

Лікарські засоби, які найчастіше викликають тромбоцитопенію, перелічені у табл. 16.5.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія являє собою індукований гепарином, імуно-опосередкований протромботичний розлад, що супроводжується тромбоцитопенією та венозним та/або артеріальним тромбозом.

Приблизно у 1% пацієнтів після використання гепарину принаймні на один тиждень розвивається гепарин-індукована тромбоцитопенія, приблизно у 50% з них відзначається тромбоз. Гепарин-індукована тромбоцитопенія дещо частіше зустрічається у жінок.

Етіологія та патогенез [ ред .

Гепарин-індукована тромбоцитопенія є результатом гуморальної імунної реакції, спрямованої проти комплексу, що включає ендогенний фактор тромбоцитів 4 та екзогенний гепарин, аутоантитіла розпізнають ендогенний фактор тромбоцитів 4 тільки тоді, коли він скомбінований з гепарином. Цей імунний комплекс активує циркулюючі тромбоцити через їх поверхневі рецептори FcγRIIA, що призводить до тромбоцитопенії та гіперкоагуляції. Характеристика гепарину (бичачий > свинячий), його склад (нефракціонований > низькомолекулярний > фондапаринукс), доза (профілактична > терапевтична > разова), шлях введення (підшкірний > внутрішньовенний) та тривалість введення (більше 4 днів > менше 4 днів) – все це є факторами, що визначають розвиток та вираженість тромбоцитопенії.

Клінічні прояви [ред.]

При лікарській тромбоцитопенії петехії, шлунково-кишкові кровотечі та гематурія зазвичай з'являються через кілька годин після застосування препарату. Тривалість тромбоцитопенії залежить від швидкості виведення препарату. Зазвичай через 7 діб після його відміни кількість тромбоцитів нормалізується.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія може розвиватися у будь-якому віці (> 3 місяці), але випадки у дітей трапляються рідко. Помірна тромбоцитопенія починається зазвичай через 5-10 днів після введення гепарину. Якщо пацієнт вже був підданий впливу гепарину протягом останніх 100 днів, можлива швидка реакція, коли падіння кількості тромбоцитів відбувається протягом декількох хвилин або годин після введення гепарину. Відстрочена гепарин-індукована тромбоцитопенія також можлива, тромбоцитопенія розвивається вже після відміни препатату. Тромбоцитопенія зазвичай протікає безсимптомно, кровотеча трапляється рідко. Гепарин-індукована тромбоцитопенія супроводжується високим ризиком тромботичних ускладнень (наприклад, легеневої емболії, інфаркту міокарда, тромботичного інсульту) з сильною схильністю до артеріального тромбозу артерій кінцівок та тромбозу глибоких вен. Додатковий мікросудинний тромбоз може призвести до розвитку венозної гангрени/ампутації кінцівки. Інші ускладнення включають некроз шкіри у місцях ін'єкцій гепарину та анафілактоїдні реакції (наприклад, лихоманка, гіпотонія, біль у суглобах, задишка, серцево-легенева недостатність) після внутрішньовенного болюсного введення.

Вторинна тромбоцитопенія: Діагностика [ред.]

Діагноз гепарин-індукованої тромбоцитопенії може бути запідозрений на підставі клінічної картини – тромбоцитопенія, тромбоз, відсутність іншої причини тромбоцитопенії. Діагноз підтверджується виявленням антитіл до комплексу ендогенний фактор тромбоцитів 4/гепарин та підтверджується виявленням патологічних антитіл, що активують тромбоцити, за допомогою аналізу вивільнення серотоніну або гепарин-індукованого тесту активації тромбоцитів.

Диференціальний діагноз [ред.]

Диференціальний діагноз включає неімунну гепарин-асоційовану тромбоцитопенію (через пряму взаємодію гепарину з циркулюючими тромбоцитами, що відбувається в перші дні після введення гепарину), а також післяопераційну гемодилюцію, сепсис, не-гепарин- поліорганну недостатність.

Вторинна тромбоцитопенія: Лікування [ред.]

Деякі пацієнти, які отримують гепарин, рекомендують регулярний моніторинг кількості тромбоцитів. У разі підозри або наявності підтвердженої гепарин-індукованої тромбоцитопенії лікування полягає у припиненні прийому гепарину та використанні альтернативного антикоагулянтів - або за допомогою антифакторів Xa без гепарину (данапароїд, фондапаринукс), або прямими інгібіторами тромбіну (наприклад, тромбіну). Варфарин протипоказаний під час гострої тромбоцитопенічної фази, оскільки може викликати мікросудинний тромбоз, з потенціалом некрозу ішемізованої кінцівки (синдром венозної гангрени). Тромбоцитопенія зазвичай дозволяється в середньому через 4 дні, з показниками понад 150 х 10 9 /л, хоча в деяких випадках може знадобитися від 1 тижня до 1 місяця.

Прогноз відновлення кількості тромбоцитів є добрим, проте можуть виникати посттромботичні ускладнення (наприклад, ампутація кінцівок у 5-10% пацієнтів, інсульт, двосторонній геморагічний некроз надниркових залоз з недостатністю надниркових залоз). Смертність від гепарин-індукованої тромбоцитопенії (наприклад, смертельна легенева емболія) спостерігається у 5-10% випадків.

Профілактика [ред.]

Інше [ред.]

Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси

1. Клінічна картина. Тромбоцитопенічна пурпура – ​​рідкісне ускладнення переливання еритроцитарної маси. Вона проявляється раптовою тромбоцитопенією, кровотечами зі слизових та петехіями, які виникають через 7-10 діб після переливання. Діагноз заснований на даних анамнезу. Ця форма тромбоцитопенічної пурпури найчастіше зустрічається у жінок, що багато народжували, і осіб, які перенесли багаторазове переливання еритроцитарної маси. За механізмом розвитку вона подібна до тромбоцитопенії новонароджених, викликаної материнськими антитілами. Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси, виникає у осіб, які не мають антиген Zw a . Показано, що цей антиген входить до складу глікопротеїду IIb/IIIa. Переливання еритроцитарної маси з домішкою тромбоцитів, що несуть антиген Zw a призводить до появи антитіл до цього антигену. Вважають, що вони перехресно реагують із глікопротеїдом IIb/IIIa власних тромбоцитів хворого.

а. Переливання тромбоцитарної маси не проводять, оскільки зазвичай неефективне. Донорами тромбоцитарної маси при цьому захворюванні можуть бути лише 2% людей, у яких тромбоцити не несуть антиген Zw a .

б. Преднізон, 1-2 мг/кг/добу всередину, зменшує геморагічний синдром та підвищує кількість тромбоцитів.

в. Захворювання відбувається самостійно після того, як кров хворого звільняється від тромбоцитів донора.

м. Згодом для переливання має використовуватися еритроцитарна маса донорів, у яких відсутній антиген Zw a .

Код МКЛ: D69.5

Вторинна тромбоцитопенія

Вторинна тромбоцитопенія

Пошук

• Пошук по КласІнформ

Пошук за всіма класифікаторами та довідниками на сайті КласІнформ

Пошук по ІПН

• ОКПО з ІПН

Пошук коду ОКПО з ІПН

Перевірка контрагента

• Перевірка контрагента

Інформація про контрагентів з бази даних ФНП

Конвертери

• ОКОФ в ОКОФ2

Переведення коду класифікатора ОКОФ на код ОКОФ2

Зміни класифікаторів

• Зміни 2018

Стрічка набули чинності змін класифікаторів

Класифікатори загальноросійські

• Класифікатор ЕСКД

Загальноросійський класифікатор виробів та конструкторських документів ОК

Довідники

Єдиний тарифно-кваліфікаційний довідник робіт та професій робітників

Тромбоцитопенії та дисфункції тромбоцитів

Розлад системи крові, при якому в ній циркулює недостатня кількість тромбоцитів – клітин, які забезпечують гемостаз та відіграють ключову роль у процесі згортання крові, визначається як тромбоцитопенія (код МКХ-10 – D69.6).

Чим небезпечна тромбоцитопенія? Знижена концентрація тромбоцитів (менше 150 тис./мкл) погіршує згортання крові настільки, що виникає загроза спонтанних кровотеч зі значною крововтратою при найменшому пошкодженні судин.

Захворювання тромбоцитів включають аномальне підвищення рівня тромбоцитів (тромбоцитемія при мієлопроліферативних захворюваннях, тромбоцитоз як реактивний феномен), зниження рівня тромбоцитів - тромбоцитопенія і дисфункцію тромбоцитів. Будь-який з перелічених станів, включаючи стан з підвищенням рівня тромбоцитів, може спричинити порушення формування гемостатичного згустку та кровотечу.

Тромбоцити є фрагментами мегакаріоцитів, які забезпечують гемостаз крові, що циркулює. Тромбопоетин синтезується печінкою у відповідь на зменшення кількості кістково-мозкових мегакаріоцитів та циркулюючих тромбоцитів та стимулює кістковий мозок до синтезу тромбоцитів із мегакаріоцитів. Тромбоцити циркулюють у кровотоку 7-10 днів. Близько 1/3 тромбоцитів тимчасово депонуються у селезінці. У нормі кількість тромбоцитів становить 40000/мкл. Однак кількість тромбоцитів може злегка варіювати залежно від фази менструального циклу, зменшуватися у пізніх термінах вагітності (гестаційна тромбоцитопенія) та підвищуватись у відповідь на запальні цитокіни запального процесу (вторинний або реактивний тромбоцитоз). Зрештою тромбоцити зазнають руйнування в селезінці.

Код МКБ-10

Причини тромбоцитопенії

Причини тромбоцитопенії включають порушення продукції тромбоцитів, підвищення секвестрації тромбоцитів у селезінці з нормальною їх виживанням, підвищення руйнування або споживання тромбоцитів, розведення тромбоцитів та комбінацію перерахованих вище причин. Підвищення секвестрації тромбоцитів у селезінці передбачає наявність спленомегалії.

Ризик розвитку кровоточивості обернено пропорційний числу тромбоцитів. При числі тромбоцитів менш/мкл легко викликається невелика кровоточивість та зростає ризик розвитку значної кровотечі. При рівні тромбоцитів між/мкл можливе виникнення кровотечі навіть при невеликій травмі; при рівні тромбоцитів менш/мкл можливі спонтанні кровотечі; при рівні тромбоцитів менше 5000/мкл можливий розвиток виражених спонтанних кровотеч.

Дисфункція тромбоцитів може відбуватися при внутрішньоклітинному дефекті аномалії тромбоцитів або зовнішньому впливі, що ушкоджує функцію нормальних тромбоцитів. Дисфункція може бути вродженою та набутою. З вроджених порушень найчастіше зустрічається хвороба Віллебранда та рідше внутрішньоклітинні дефекти тромбоцитів. Набуті порушення функції тромбоцитів часто зумовлені різними захворюваннями, прийомом аспірину чи інших лікарських засобів.

Інші причини тромбоцитопенії

Руйнування тромбоцитів може відбуватися внаслідок імунних причин (ВІЛ-інфекція, лікарські препарати, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання, гемотрансфузії) або внаслідок неімунних причин (грамнегативний сепсис, гострий респіраторний дистрес-синдром). Клінічні та лабораторні ознаки подібні до наявних при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі. Лише вивчення історії хвороби може підтвердити діагноз. Лікування пов'язане із корекцією основного захворювання.

Гострий респіраторний дистрес-синдром

У хворих на гострий респіраторний дистрес-синдром може розвинутися неімунная тромбоцитопенія, можливо, обумовлена ​​відкладенням тромбоцитів у капілярному ложі легень.

Гемотрансфузії

Посттрансфузійна пурпура викликається імунною руйнацією, аналогічною ІТП, крім наявності в анамнезі гемотрансфузії в період від 3 до 10 днів. Хворі переважно жінки з відсутністю тромбоцитарного антигену (PLA-1), що є у більшості людей. Трансфузії PLA-1-позитивних тромбоцитів стимулюють вироблення PLA-1 антитіл, які (механізм невідомий) можуть реагувати з PLA-1 негативними тромбоцитами хворого. В результаті утворюється тяжка тромбоцитопенія, яка проходить протягом 2-6 тижнів.

Сполучнотканинні та лімфопроліферативні захворювання

Сполучнотканинні (наприклад, ВКВ) та лімфопроліферативні захворювання можуть викликати імунну тромбоцитопенію. Глюкокортикоїди та спленектомія часто бувають ефективними.

Лікарсько-індуковані імунні руйнування

Хінідин, хінін, сульфаніламіди, карбамазепін, метилдопа, аспірин, пероральні протидіабетичні препарати, солі золота та рифампіцин можуть викликати тромбоцитопенію, зазвичай обумовлену імунною реакцією, при якій препарат зв'язується з тромбоцитом з утворенням нового «чужорідного» антигену. Це захворювання не відрізняється від ІТП, крім історії прийому препарату. При припиненні прийому медикаменту кількість тромбоцитів підвищується не більше 7 днів. Індукована золотом тромбоцитопенія є винятком, тому що солі золота можуть перебувати в тілі протягом багатьох тижнів.

У 5% хворих, які отримують нефракціонований гепарин, розвивається тромбоцитопенія, яка можлива навіть при призначенні дуже низьких доз гепарину (наприклад, при промиванні артеріального або венозного катетера). Механізм зазвичай імунний. Може проявлятися кровоточивість, але частіше тромбоцити утворюють агрегати, що викликають оклюзію судин з розвитком парадоксальних артеріальних і венозних тромбозів, що іноді становлять загрозу життю (наприклад, тромботичну оклюзію артеріальних судин, інсульт, гострий інфаркт міокарда). Гепарин повинен бути скасований у всіх хворих з тромбоцитопенією або зниженням кількості тромбоцитів більш ніж на 50%. Так як 5 днів застосування гепарину достатньо для лікування венозних тромбозів і більшість хворих починають прийом пероральних антикоагулянтів одночасно з прийомом гепарину, відміна гепарину зазвичай проходить безпечно. Низькомолекулярний гепарин (НМГ) характеризується меншою імуногенністю, ніж нефракціонований гепарин. Однак НМГ не використовується при гепарин-індукованій тромбоцитопенії, оскільки більшість антитіл мають перехресну взаємодію з НМГ.

Грамнегативний сепсис

Грамнегативний сепсис часто викликає неімунну тромбоцитопенію, яка відповідає тяжкості інфекції. Причинною тромбоцитопенією можуть бути багато факторів: дисеміноване внутрішньосудинне згортання, формування імунних комплексів, які можуть взаємодіяти з тромбоцитами, активація комплементу та відкладення тромбоцитів на пошкодженій ендотеліальній поверхні.

ВІЛ інфекція

У хворих, інфікованих ВІЛ, може розвиватися імунна тромбоцитопенія, аналогічна до ІТП, крім асоціації з ВІЛ. Кількість тромбоцитів можна підняти призначенням глюкокортикоїдів, від застосування яких часто утримуються, поки рівень тромбоцитів не знизиться нижче/мкл, оскільки ці препарати можуть ще більше знизити імунітет. Кількість тромбоцитів зазвичай підвищується після застосування антивірусних препаратів.

Патогенез тромбоцитопенії

Патогенез тромбоцитопенії криється або в патології системи гемопоезу і зниженні вироблення тромбоцитів мієлоїдними клітинами кісткового мозку (мегакаріоцитами), або в порушенні гемодієрезу і підвищеному руйнуванні тромбоцитів (фагоцитозі) і в секвестраційних патології.

У кістковому мозку здорових людей щодня виробляється в середньому тромбоцитів, але не всі з них циркулюють у системному кровотоку: резервні тромбоцити зберігаються в селезінці та вивільняються при необхідності.

Коли обстеження пацієнта не виявляє захворювань, що спричинили зниження рівня тромбоцитів, ставиться діагноз тромбоцитопенії неясного генезу або ідіопатична тромбоцитопенія. Але це значить, що патологія виникла «просто так».

Тромбоцитопенія, пов'язана зі зниженням виробництва тромбоцитів, розвивається при нестачі в організмі вітамінів B12 та В9 (фолієвої кислоти) та апластичної анемії.

Поєднуються лейкопенія та тромбоцитопенія при порушеннях функції кісткового мозку, пов'язаних із гострими лейкозами, лімфосаркомою, раковими метастазами з інших органів. Пригнічення виробництва тромбоцитів може бути обумовлене змінами будови гемопоетичних стовбурових клітин кісткового мозку (т.зв. мієлодиспластичний синдром), уродженою гіпоплазією кровотворення (синдромом Фанконі), мегакаріоцитозом або мієлофіброзом кісткового мозку.

Симптоми тромбоцитопенії

Тромбоцитарні порушення призводять до типової картини кровоточивості у вигляді множинних петехій на шкірі, зазвичай переважно на ногах; розсіяних невеликих екхімозів у місцях легких травм; кровоточивості слизових оболонок (носові кровотечі, кровотечі в ШКТ та сечостатевому тракті; вагінальні кровотечі), вираженої кровоточивості після хірургічних втручань. Тяжкі кровотечі в ШКТ та ЦНС можуть становити небезпеку для життя. Однак прояви виражених кровотеч у тканині (наприклад, глибока вісцеральна гематома або гемартрози) є нетиповими для патології тромбоцитів і передбачають наявність порушень вторинного гемостазу (наприклад, гемофілія).

Автоімунна тромбоцитопенія

Патогенез посиленого руйнування тромбоцитів поділяють на імунний та неімунний. І найпоширенішою вважається аутоімунна тромбоцитопенія. У перелік імунних патологій, при яких вона проявляється, включені: ідіопатична тромбоцитопенія (імуна тромбоцитопенічна пурпура або хвороби Верльгофа), системний червоний вовчак, синдроми Шарпа або Шегрена, антифосфоліпідний синдром та ін. Всі ці стани об'єднує те, що організм здорові клітини, у тому числі тромбоцити.

Слід мати на увазі, що при попаданні антитіл вагітної жінки з імунною тромбоцитопенічною пурпурою в кровотік плода у дитини в неонатальний період виявляється транзиторна тромбоцитопенія.

За деякими даними, антитіла проти тромбоцитів (їхніх мембранних глікопротеїнів) можуть бути виявлені майже в 60% випадків. Антитіла мають імуноглобулін G (IgG), і, внаслідок цього, тромбоцити стають більш уразливими до посилення фагоцитозу за допомогою селезінкових макрофагів.

Вроджена тромбоцитопенія

Багато відхилень від норми та їх результат – хронічна тромбоцитопенія – мають генетичний патогенез. Стимулює мегакаріоцити білок, що синтезується в печінці, тромбопоетин закодований на хромосомі 3p27, а відповідає за вплив тромбопоетину на специфічний рецептор білок, що кодується геном C-MPL.

Як припускають, вроджена тромбоцитопенія (зокрема, амегакаріоцитарна тромбоцитопенія), а також спадкова тромбоцитопенія (при сімейній апластичній анемії, синдромах Віскотта-Олдріча, Мея-Хегглина та ін.) пов'язана з мутацією одного з цих генів. Наприклад, успадкований ген-мутант формує постійно активовані тромбопоетинові рецептори, що викликає гіперпродукцію аномальних мегакаріоцитів, нездатних до утворення достатньої кількості тромбоцитів.

Середня тривалість життя циркулюючих тромбоцитів становить 7-10 діб, їхній клітинний цикл регулюється антиапоптичним мембранним білком BCL-XL, який кодується геном BCL2L1. В принципі, функція BCL-XL – захищати клітини від пошкодження та індукованого апоптозу (загибелі), але виявилося, що при мутації гена він діє як активатор апоптотичних процесів. Тому знищення тромбоцитів може відбуватися швидше за їх утворення.

А ось спадкова дезагрегаційна тромбоцитопенія, характерна для геморагічного діатезу (тромбастенії Гланцмана) та синдрому Бернара-Сульє, має дещо інший патогенез. Через дефект гена спостерігається тромбоцитопенія у дітей раннього віку, пов'язана з порушенням структури тромбоцитів, що позбавляє їх можливості «склеюватися» для утворення кров'яного згустку, необхідного для зупинки кровотеч. Крім того, такі неповноцінні тромбоцити у прискореному порядку утилізуються у селезінці.

Вторинна тромбоцитопенія

До речі, про селезінку. Спленомегалія – збільшення розмірів селезінки – розвивається з різних причин (через патології печінки, інфекції, гемолітичну анемію, обструкцію печінкової вени, інфільтрацію пухлинних клітин при лейкозі та лімфомах тощо), і це призводить до того, що в ній може затримуватись до третини всієї маси тромбоцитів. Внаслідок цього відбувається хронічне порушення системи крові, яке діагностується як симптоматична або вторинна тромбоцитопенія. При збільшенні даного органу в багатьох випадках показана спленектомія при тромбоцитопенії або, попросту кажучи, видалення селезінки при тромбоцитопенії.

Хронічна тромбоцитопенія також може розвиватися через гіперспленічний синдром, під яким мається на увазі гіперфункція селезінки, а також передчасне та надто швидке руйнування клітин крові її фагоцитами. Гіперспленізм за своєю природою вторинний і найчастіше виникає внаслідок малярії, туберкульозу, ревматоїдного артриту чи пухлини. Тож, по суті, вторинна тромбоцитопенія стає ускладненням цих захворювань.

Вторинна тромбоцитопенія пов'язана з бактеріальною або системною вірусною інфекцією: вірусом Епштейна-Барра, ВІЛ, цитомегавірусом, парвовірусом, гепатитом, вірусом варицелла-зостер (збудником вітряної віспи) або рубівірусом (що викликає корову).

При дії на організм (безпосередньо на кістковий мозок та його мієлоїдні клітини) іонізуючого випромінювання та вживання великої кількості алкоголю може розвиватися вторинна гостра тромбоцитопенія.

Тромбоцитопенія у дітей

Згідно з дослідженнями, у другому триместрі вагітності рівень тромбоцитів у плода перевищує 150 тис./мкл. Тромбоцитопенія у новонароджених присутня після 1-5% пологів, а тяжка тромбоцитопенія (коли тромбоцитів менше 50 тис./мкл) зустрічається у 0,1-0,5% випадків. При цьому значна частина немовлят із цією патологією народжуються недоношеними або мали місце плацентарна недостатність або гіпоксія плода. У15-20% новонароджених тромбоцитопенії алоімунні – в результаті отримання від матері антитіл до тромбоцитів.

Іншими причинами тромбоцитопенії неонатологи вважають генетичні дефекти мегакаріоцитів кісткового мозку, вроджені аутоімунні патології, наявність інфекцій, а також синдром ДВЗ (дисемінованого внутрішньосудинного зсідання крові).

У більшості випадків тромбоцитопенія у старших дітей має симптоматичний характер, а серед можливих патогенів відзначаються грибки, бактерії та віруси, наприклад, цитомегаловірус, токсоплазма, вірус краснухи або кору. Особливо часто гостра тромбоцитопенія виникає при грибковій чи грамнегативній бактеріальній інфекції.

Щеплення при тромбоцитопенії дітям роблять з обережністю, а при тяжких формах патології профілактична вакцинація шляхом ін'єкцій та нашкірних аплікацій (зі скарифікацією шкіри) може бути протипоказана.

Тромбоцитопенія при вагітності

Тромбоцитопенія при вагітності може мати багато причин. Однак треба враховувати, що середня кількість тромбоцитів під час вагітності знижується (до 215 тис./мкл), і це є нормальним явищем.

По-перше, у вагітних зміна кількості тромбоцитів пов'язана з гіперволемією – фізіологічним збільшенням об'єму крові (загалом на 45%). По-друге, витрата тромбоцитів у цей період підвищена, а мегакаріоцити кісткового мозку виробляють не тільки тромбоцити, а й значно більше тромбоксану А2, необхідного для агрегації тромбоцитів при коагуляції (зсіданні) крові.

Крім того, в α-гранулах тромбоцитів вагітних посилено синтезується димерний глікопротен PDGF – тромбоцитарний фактор росту, який регулює ріст, розподіл та диференціювання клітин, а також відіграє найважливішу роль у освіті кровоносних судин (у тому числі плоду).

Як відзначають акушери, безсимптомна тромбоцитопенія спостерігається приблизно у 5% вагітних при гестації, що нормально протікає; у 65-70% випадків виникає тромбоцитопенія неясного генезу. У 7,6% вагітних відзначається помірний ступінь тромбоцитопенії, а у 15-21% жінок з прееклампсією та гестозом розвиваються важкі ступені тромбоцитопенії при вагітності.

Класифікація тромбоцитопеній

Порушення продукції тромбоцитів Зменшення чи відсутність мегакаріоцитів у кістковому мозку.

Зниження продукції тромбоцитів, незважаючи на наявність мегакаріоцитів у кістковому мозку

Лейкоз, апластична анемія, пароксизмальна нічна гемоглобінурія (у деяких хворих), мієлосупресивні лікарські препарати.

Алкоголь-індукована тромбоцитопенія, тромбоцитопенія при мегалобластних анеміях, ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія, мієлодиспластичний синдром

Секвестрація тромбоцитів у збільшеній селезінці

Цироз із застійною спленомегалією, мієлофіброз із мієлоїдною метаплазією, хвороба Гоше

Підвищена руйнація тромбоцитів або імунна руйнація тромбоцитів

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, ВІЛ-асоційована тромбоцитопенія, посттрансфузійна пурпура, лікарсько-індукована тромбоцитопенія, неонатальна алоімунна тромбоцитопенія, захворювання сполучної тканини, лімфопроліферативні захворювання

Руйнування, не обумовлене імунними механізмами

Дисеміноване внутрішньосудинне згортання, тромботична тромбоцитопенічна пурпура, гемолітико-уремічний синдром, тромбоцитопенія при гострому респіраторному дистресс-синдромі

Масивні трансфузії крові або обмінні трансфузії (втрата життєздатності тромбоцитів у крові, що зберігається)

Тромбоцитопенія, обумовлена ​​секвестрацією в селезінці

Підвищена секвестрація тромбоцитів у селезінці відбувається за різних захворювань, що супроводжуються спленомегалією. Виявляється у хворих з застійною спленомегалією, викликаною цирозом, що далеко зайшов. Кількість тромбоцитів зазвичай більша, поки захворювання, що викликає спленомегалію, не призводить до порушення продукції тромбоцитів (наприклад, мієлофіброз з мієлоїдною метаплазією). При стресі тромбоцити вивільняються із селезінки після дії адреналіну. Тому тромбоцитопенія, обумовлена ​​лише секвестрацією тромбоцитів у селезінці, не призводить до підвищеної кровоточивості. Спленектомія нормалізує тромбоцитопенію, але її проведення не показано, допоки немає важкої тромбоцитопенії, додатково обумовленої порушенням кровотворення.

Лікарська тромбоцитопенія

Медикаментозно індукована або лікарська тромбоцитопенія пов'язана з тим, що багато поширених фармакологічних препаратів можуть впливати на систему крові, а деякі – пригнічувати виробництво мегакаріоцитів у кістковому мозку.

Перелік, що включає препарати, що викликають тромбоцитопенію, досить великий, і до нього увійшли антибіотики та сульфаніламіди, анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби, тіазидні діуретики та протиепілептичні ліки на основі вальпроєвої кислоти. Минущу, тобто транзиторну тромбоцитопенію можуть спровокувати інтерферони, а також інгібітори протонної помпи (виразки шлунка і дванадцятипалої кишки, що застосовуються в терапії).

Тромбоцитопенія після хіміотерапії також є побічною дією протипухлинних лікарських препаратів-цитостатиків (Метотрексату, Карбоплатину та ін.) внаслідок пригнічення ними функцій кровотворних органів та мієлотоксичної дії на кістковий мозок.

А гепарин-індукована тромбоцитопенія розвивається внаслідок того, що гепарин, що використовується для лікування та профілактики тромбозу глибоких вен і легеневої емболії, є антикоагулянтом прямої дії, тобто знижує агрегацію тромбоцитів і перешкоджає згортанню крові. Застосування гепарину викликає ідіосинкразичну аутоімунну реакцію, яка проявляється в активації тромбоцитарного фактора-4 (білка-цитокіну PF4), який вивільняється з α-гранул активованих тромбоцитів і зв'язується з гепарином для нейтралізації його дії на ендотелій крові.

Ступені тромбоцитопенії

Слід пам'ятати, що нормальним уважає кількість тромбоцитів від 150 тис./мкл до 450 тис./мкл; і існує дві патології, пов'язані з тромбоцитами: тромбоцитопенія, що розглядається в даній публікації, і тромбоцитоз, при якому кількість тромбоцитів перевищує фізіологічну норму. Тромбоцитоз має дві форми: реактивна та вторинна тромбоцитемія. Реактивна форма може розвиватися після видалення селезінки.

Ступені тромбоцитопенії варіюються від легкої до тяжкої. При помірному ступені рівень циркулюючих тромбоцитів становить 100 тис./мкл; при помірно тяжкій -тис. / Мкл; при тяжкій – нижче 50 тис./мкл.

За словами гематологів, чим менший рівень тромбоціів у крові, тим серйозніші симптоми тромбоцитопенії. При легкій мірі патологія може нічим не виявляти, а при помірній на шкірі (особливо на ногах) з'являється висип при тромбоцитопенії – це точкові підшкірні крововиливи (петехії) червоного або фіолетового кольору.

Якщо кількість тромбоцитів нижчетис./мкл. відбувається спонтанне утворення гематом (пурпура), кровотечі з носа та ясен.

Гостра тромбоцитопенія часто є наслідком інфекційних хвороб та має спонтанний дозвіл протягом двох місяців. Хронічна імунна тромбоцитопенія зберігається довше шести місяців, і часто її конкретна причина залишається нез'ясованою (тромбоцитопенія неясного генезу).

При вкрай тяжкому ступені тромбоцитопенії (з кількістю тромбоцитів

Поділися в соціальних мережах

Портал про людину та її здорове життя iLive.

УВАГА! САМОЛІКУВАННЯ МОЖЕ БУТИ ШКІДЛИВИМ ДЛЯ ВАШОГО ЗДОРОВ'Я!

Обов'язково проконсультуйтеся з кваліфікованим фахівцем, щоб не завдати шкоди здоров'ю!

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Обробка та переведення змін © mkb-10.com

Тромбоцитопенія – опис, причини, симптоми (ознаки), діагностика, лікування.

Короткий опис

Тромбоцитопенія – знижений вміст тромбоцитів у периферичній крові, найчастіша причина кровоточивості. При зниженні вмісту тромбоцитів менше 100 109/л подовжується час кровотечі. У більшості випадків петехії або пурпура з'являються при зниженні вмісту тромбоцитів до 20-50 х 109/л. Серйозна спонтанна кровотеча (наприклад, шлунково-кишкова) або геморагічний інсульт виникають при тромбоцитопенії менше 10 109/л.

Причини

Тромбоцитопенія може виникати як прояв лікарської алергії (алергічна тромбоцитопенія), обумовлена ​​виробленням антитромбоцитарних АТ (аутоімуна тромбоцитопенія), спричинена інфекціями, інтоксикаціями, тиреотоксикозом (симптоматична).

У новонароджених тромбоцитопенія може бути викликана проникненням аутоантитіл хворої матері через плаценту (трансімунна тромбоцитопенія).

Патологія тромбоцитопоезу Дозрівання мегакаріоцитів вибірково пригнічують тіазидні діуретики та інші препарати, особливо використовуються при хіміотерапії, етанол Особлива причина тромбоцитопенії - неефективний тромбопоез елодиспластичному та передлейкозному синдромах). У кістковому мозку виявляють морфологічно і функціонально аномальні (мегалобластні або диспластичні) мегакаріоцити, що дають початок пулу дефектних тромбоцитів, що руйнуються в кістковому мозку.

Аномалії формування пулу тромбоцитів виникають при елімінації тромбоцитів з кровотоку, найчастіша причина - депонування в селезінці У звичайних умовах у селезінці міститься третина пула тромбоцитів Розвиток спленомегалії супроводжується депонуванням більшої кількості клітин з винятком їх із системи гемостазу. При дуже великих розмірах селезінки можливе депонування 90% всього пулу тромбоцитів 10%, що залишилися в периферичному кровотоці, має нормальну тривалість циркуляції.

Підвищена руйнація тромбоцитів на периферії – найпоширеніша форма тромбоцитопеній; такі стани характеризуються укороченим періодом життя тромбоцитів та збільшеним числом мегакаріоцитів кісткового мозку. Ці розлади позначається як імунна або неімуна тромбоцитопенічна пурпура Імунна тромбоцитопенічна пурпура Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура (ІТП) - прототип тромбоцитопенії, обумовленої імунними механізмами (відсутні явні зовнішні причини). Див. Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна Інші аутоімунні тромбоцитопенії, обумовлені синтезом антитромбоцитарних АТ: посттрансфузійна тромбоцитопенія (пов'язана з впливом ізоантитіл), лікарська тромбоцитопенія (наприклад, викликана хінідинетом), ), тромбоцитопенія у поєднанні з ВКВ та іншими аутоімунними захворюваннями. Лікування спрямоване на корекцію основної патології. Необхідно припинити прийом усіх потенційно небезпечних ЛЗ. Терапія ГК який завжди ефективна. Перелиті тромбоцити піддаються такому ж прискореному руйнуванню Неімунна тромбоцитопенічна пурпура Інфекції (наприклад, вірусні або малярія) Масивне переливання консервованої крові з низьким вмістом тромбоцитів ДВЗ Протези серцевих клапанів Тромботична тромбоцитопенічна пурпура.

Тромбоцитопенія (*188000, Â). Клінічні прояви: макротромбоцитопенія, геморагічний синдром, аплазія ребер, гідронефроз, рецидивна гематурія. Лабораторні дослідження: аутоантитіла до тромбоцитів, скорочення життя тромбоцитів, збільшення часу згортання, турнікетна проба в нормі, дефекти плазмового компонента гемостазу.

Аномалія Травня-Хегглина (синдром Хегглина, Â). Макротромбоцитопенія, базофільні включення в нейтрофілах та еозинофілах (тельця Деле).

Синдром Епстайна (153650, Â). Макротромбоцитопенія у поєднанні із синдромом Олпорта.

Синдром сім'ї Фехтнер (153640, Â). Макротромбоцитопенія, включення до лейкоцитів, нефрит, глухота.

Тромбоцитопенія вроджена (600588, делеція 11q23.3-qter, Â). Клінічні прояви: вроджена дисмегакаріоцитарна тромбоцитопенія, незначний геморагічний синдром. Лабораторні дослідження: делеція 11q23.3–qter, збільшення кількості мегакаріоцитів, гігантські гранули у тромбоцитах периферичної крові.

Тромбоцитопенія циклічна (188020, Â). Геморагічний синдром, циклічна нейтропенія.

Тромбоцитопенія Париж-Труссо (188025, делеція 11q23, дефект гена TCPT, Â). Клінічні прояви: геморагічний синдром, тромбоцитопенія, гіпертелоризм, аномалії вух, розумова відсталість, коарктація аорти, відставання у розвитку в ембріональний період, гепатомегалія, синдактилія. Лабораторні дослідження: гігантські гранули у тромбоцитах, мегакаріоцитоз, мікромегакаріоцити.

Синдром TAR (від: thrombocytopenia–absent radius – тромбоцитопенія та відсутність променевої кістки, *270400, r). Вроджена відсутність променевої кістки у поєднанні з тромбоцитопенією (виражена у дітей, пізніше згладжується); тромбоцитопенічна пурпура; у червоному кістковому мозку дефектні мегакаріоцити; іноді відзначають аномалії розвитку нирок та ВВС.

Симптоми (ознаки)

Клінічна картина визначається основним захворюванням, що спричинило тромбоцитопенію.

Діагностика

Діагностика Тромбоцитопенія - показання для дослідження кісткового мозку на наявність мегакаріоцитів, їх відсутність свідчить про порушення тромбоцитопоезу, а наявність або про периферичне руйнування тромбоцитів, або (за наявності спленомегалії) про депонування тромбоцитів у селезінці Патологія. Діагноз підтверджують виявленням мегакаріоцитарної дисплазії у мазку кісткового мозку. Аномалії формування пулу тромбоцитів. Диагноз гиперспленизма ставят при умеренной тромбоцитопении, выявлении в мазке костного мозга нормального количества мегакариоцитов и значительном увеличении селезёнки Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры требует исключения заболеваний, протекающих с тромбоцитопенией (например, СКВ), и тромбоцитопений, обусловленных приёмом лекарств (например, хинидина). Відомі доступні, але неспецифічні методики виявлення антитромбоцитарних АТ.

Лікування

Патологія тромбоцитопоезу. Лікування засноване на усуненні ушкоджуючого агента, якщо це можливо, або лікуванні основного захворювання; час напівжиття тромбоцитів зазвичай нормально, що дозволяє проводити переливання тромбоцитів за наявності тромбоцитопенії та ознак кровоточивості. Тромбоцитопенія, обумовлена ​​дефіцитом вітаміну В 12 або фолієвої кислоти, зникає з відновленням їхнього нормального рівня.

Амегакаріоцитарна тромбоцитопенія добре піддається терапії, зазвичай призначають антитимоцитарний імуноглобулін та циклоспорин.

Аномалії формування пулу тромбоцитів. Лікування зазвичай не проводять, хоча спленектомія може вирішити проблему. При переливання частина тромбоцитів депонується, що робить трансфузії менш ефективними, ніж при станах зниженої активності кісткового мозку.

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури – див. Пурпура ідіопатична тромбоцитопенічна.

Ускладнення та супутні стани Зниження утворення тромбоцитів поєднується з апластичною анемією, мієлофтизом (заміщенням кісткового мозку пухлинними клітинами або фіброзною тканиною) та деякими рідкісними вродженими синдромами Евансомітонії. .

МКБ-10 D69 Пурпура та інші геморагічні стани

Тромбоцитопенія: симптоми та лікування

Тромбоцитопенія – основні симптоми:

• Червоні плями на шкірі
• Збільшення лімфовузлів
• Підвищена температура
• Збільшення лімфовузлів на шиї
• Дрібні крововиливи на шкірі та слизових
• Сині плями на шкірі

Захворювання, що викликає зниження кількості тромбоцитів у крові називається тромбоцитопенією. Саме про нього, власне, і розповість стаття. Тромбоцити – це дрібні кров'яні тільця, які не мають кольору та є значущими компонентами, що беруть участь у згортанні крові. Захворювання досить серйозне, оскільки недуга може призвести до крововиливу у внутрішні органи (особливо у головний мозок), а це смертельне закінчення.

Класифікація

Як і більшість медичних захворювань, тромбоцитопенія має свою класифікацію, яка формується на основі патогенетичних факторів, причин, симптомів та різних проявів.

Згідно з критерієм етіології, виділяють два типи захворювання:

Характеризуються вони тим, що первинний тип проявляється у вигляді самостійної недуги, а вторинний - провокується рядом інших захворювань чи патологічних відхилень.

За тривалістю перебігу недуги в організмі людини поділяють нездужання двох видів: гостре та хронічне. Гострий - характеризується нетривалістю впливу на організм (до півроку), але виявляється миттєвою симптоматикою. Хронічному виду властиве тривале зниження тромбоцитів у крові (понад півроку). Саме хронічний вид є небезпечнішим, оскільки лікування займає до двох років.

Згідно з критеріями тяжкості перебігу захворювання, що характеризується кількісним складом тромбоцитів у крові, виділяють три ступені:

• I - склад дорівнює 150-50х109/л - критерій тяжкості задовільний;
• II - 50-20х109/л - знижений склад, який проявляється при незначних пошкодженнях шкірного покриву;
• III - 20х109/л - характеризується появами внутрішніх кровотеч в організмі.

Норма кровоносних тілець в організмі дорівнює отдо/мкл. Але саме у жіночому організмі ці показники постійно змінюються. На зміни впливають такі фактори:

Тромбоцити з'являються в організмі з кісткового мозку, що шляхом стимуляції мегакаріоцитів синтезує кров'яні тільця. Синтезовані кров'яні пластини циркулюють крові протягом семи діб, після чого процес їх стимуляції повторюється.

Згідно з Міжнародною класифікацією хвороб десятого скликання (МКБ-10), ця недуга має свої коди:

• D50-D89 - захворювання кровоносної системи та інші види недостатності.
• D65-D69 – порушення згортання крові.

Причини

Найчастіше причиною захворювання є алергічна реакція організму різні медичні препарати у результаті і спостерігається лікарська тромбоцитопенія. За такого нездужання спостерігається вироблення організмом антитіл, спрямованих проти лікарського препарату. До лікарських препаратів, що впливають на появу кровоносної недостатності тілець, належать седативні, алкалоїдні та антибактеріальні засоби.

Причинами виникнення недостатності можуть бути проблеми з імунітетом, викликані наслідками переливань крові.

Особливо часто захворювання проявляється при розбіжності груп крові. Найчастіше спостерігається в організмі людини аутоімунна тромбоцитопенія. У разі імунітет нездатний до розпізнавання своїх тромбоцитів і відкидає їх із організму. В результаті відторгнення відбувається вироблення антитіл видалення чужорідних клітин. Причинами такої тромбоцитопенії є:

1. Патологічні недостатності нирок та хронічні гепатити.
2. Вовчак, дерматоміозит та склеродермія.
3. Лейкозні захворювання.

Якщо ж недуга має виражену форму ізольованої хвороби, він іменується ідіопатичною тромбоцитопенією чи захворюванням Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Етіологія ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (МКБ-10: D63.6) залишається не з'ясованою остаточно, але медичні вчені схильні до такої думки, що причиною цього є спадкова схильність.

Також властивий прояв захворювання за наявності вродженого імунодефіциту. Такі люди найбільш схильні до факторів виникнення недуги, а причинами цього є:

• ушкодження червоного кісткового мозку від дії лікарських препаратів;
• імунодефіцит призводить до ураження мегакаріоцитів.

Зустрічається продуктивний характер захворювання, який обумовлений недостатнім виробленням тромбоцитів кістковим мозком. У разі виникає їх недостатність, а результаті перетікає в нездужання. Причинами виникнення вважаються мієлосклерози, метастази, анемії тощо.

Нестача тромбоцитів в організмі спостерігається у людей, зі зниженим складом вітаміну В12 та фолієвої кислоти. Не виключається і надмірна радіоактивна або променева дія для появи недостатності кров'яних тілець.

Таким чином, можна виділити два види причин, що впливають на виникнення тромбоцитопенії:

1. Приводять до руйнування кров'яних тілець: ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунні відхилення, хірургічні втручання на серце, клінічне порушення кровообігу у вагітних жінок та побічні впливи ліків.
2. Сприяють зниження вироблення кістковим мозком антитіл: вірусні впливу, метастазні прояви, хіміотерапія і опромінення, і навіть перевищення вживання алкоголю.

Симптоматика

Симптоми захворювання на тромбоцитопенію мають різні види проявів. Це залежить:

• по-перше, від причини виникнення;
• по-друге, від характеру перебігу недуги (хронічний чи гострий).

Основними ознаками ураження організму є прояви на шкірі у вигляді крововиливів та кровотеч. Спостерігаються крововиливи найчастіше на кінцівках та тулуб. Не виключено поразки обличчя та губ людини. Для наочності прояву крововиливів на тілі людини представлено фото нижче.

Тромбоцитопенії характерні симптоми тривалих крововиливів після видалення зуба. Причому тривалість крововиливу може бути як одноденною, і супроводжуватися протягом кількох днів. Це від ступеня захворювання.

При симптоматиці не спостерігається збільшення розмірів печінки, але часто лікарі спостерігають розширення лімфатичних вузлів шийного відділу. Таке явище часто супроводжується підвищенням температури тіла до субфебрильних значень (від 37,1 до 38 градусів). Підвищення швидкості залягання еритроцитів в організмі є свідченням наявності нездужання, що називається червоним вовчаком.

Досить легко спостерігається симптоматика недостатності тромбоцитів після взяття крові на аналіз. Кількісний склад істотно відрізнятиметься від граничних норм. При зниженні кількості тромбоцитів у крові спостерігається їх збільшення у розмірах. На шкірі це відображається у вигляді появи червоних і синюватих плям, що говорить про трансформування кров'яних тілець. Ще спостерігається руйнування еритроцитів, що призводить до зниження кількісного складу, але при цьому кількість ретикулоцитів зростає. Спостерігається явище усунення лейкоцитарної формули вліво.

Організм людини зі зниженим складом кров'яних тілець характеризується збільшенням складу мегакаріоцитів, що зумовлюється частими та обширними кровотечами. Тривалість зсідання крові помітно збільшується, а скорочення згущення крові, що виділяється з рани, знижується.

Відповідно до симптоматики прояви захворювання виділяють три ступені ускладнення: легка, середня та важка.

Легкого ступеня характерні причини виникнення недуги у жінок при затяжних та рясних менструаціях, а також при внутрішньошкірних кровотечах та крововиливах з носа. Але на етапі легкого ступеня діагностування захворювання є вкрай складним, тому переконатись у наявності недуги можна лише після проведення детального медичного обстеження.

Середній ступінь характеризується проявом геморагічного висипу по тілу, що є численними точковими крововиливами під шкірою і на слизовій оболонці.

Важкою мірою характерні розлади шлунково-кишкового тракту, обумовлені крововиливами. Показники тромбоцитів у складі крові мають показник до 25х109/л.

Симптоматика вторинної тромбоцитопенії має аналогічні ознаки.

Вагітність та нездужання: симптоми

Тромбоцитопенія у вагітних характеризується значними перепадами кількісного складу тілець у крові жінок. Якщо ж відсутнє діагностування захворювання у вагітних, але показник складу тромбоцитів незначно знижується, то це свідчить про те, що зменшується їхня життєдіяльність і підвищується участь у периферії кровообігу.

Якщо спостерігається знижений склад тромбоцитів у крові вагітної, це прямі передумови розвитку захворювання. Причинами зниженої кількості тромбоцитів є високі ступені загибелі цих тіл та малі показники утворення нових. Клінічні ознаки характеризуються підшкірними крововиливами. Причинами недостатності безбарвних тілець є неправильний склад і норми харчування або мала споживання їжі, а також ураження імунної системи та різні крововтрати. За допомогою цього тільця виробляються кістковим мозком у малій кількості або є неправильною формою.

Тромбоцитопенія при вагітності є дуже небезпечною, тому питанню діагностування, а особливо лікування, приділяється максимум уваги. Небезпека полягає в тому, що нестача тромбоцитів у крові матері під час вагітності сприяє виникненню у дитини крововиливу. Найбільш небезпечний крововилив в утробі матері - мозковий, результат якого характеризується фатальними наслідками для плода. За перших ознак такого чинника лікар приймає рішення про передчасні пологи, щоб виключити наслідки.

Дитяча тромбоцитопенія: симптоми

Тромбоцитопенія у дітей проявляється досить рідко. До групи ризику належать діти шкільного віку, захворюваність яких найчастіше проявляється у зимові та весняні періоди.

Тромбоцитопенія та її симптоми у дітей практично не відрізняються від дорослих, але при цьому важливо батькам на ранніх термінах розвитку недуги діагностувати його за першими ознаками. До дитячої симптоматики відносяться часті кровотечі з носової порожнини та виникнення дрібної висипки на тілі. Спочатку висипка виникає на нижніх кінцівках тіла, а потім їх можна спостерігати і на руках. При незначних забитих місцях виникають опухлості та гематоми. Такі ознаки найчастіше не викликають занепокоєння батьків, за рахунок відсутності больових симптомів. Це і є важлива помилка, адже будь-яке захворювання у занедбаному вигляді становить небезпеку.

Кровоточивість ясен свідчить про недостатність тромбоцитів у крові як у дитини, і у дорослих. Кал при цьому у хворої людини, а частіше у дітей, виділяється разом із кров'яними згустками. Не виключається крововилив разом із сечовипусканням.

Залежно від ступеня впливу захворювання на імунітет розрізняють імунну та не імунну недостатності тромбоцитів. Імунна тромбоцитопенія обумовлена ​​масовими відмирання кров'яних клітин під впливом антитіл. У такій ситуації не відрізняються імунною системою власні кров'яні тільця та відкидаються з організму. Не імунна ж проявляється при фізичному вплив на кров'яні платівки.

Діагностика

Людина підлягає діагностуванню при перших ознаках та симптомах захворювання. Основним способом діагностування є клінічний аналіз крові, за результатами якого видно картину кількісного складу тромбоцитів.

При виявленні відхилення кількості кров'яних тілець в організмі призначається показання проходження обстеження кісткового мозку. Отже, визначається наявність мегакаріоцитів. Якщо вони відсутні, то тромбоутворення має порушення, а наявність їх говорить про знищення тромбоцитів або їх депонування в селезінці.

Причини появи недостатності діагностуються за допомогою:

• генетичних тестів;
• електрокардіограми;
• тестів на наявність антитіл;
• дослідження ультразвуком;
• рентгена та ендоскопії.

Діагностується тромбоцитопенія при вагітності за допомогою коагулограми, або, простими словами, дослідженням на згортання крові. Такий аналіз дозволяє з точністю визначити склад тромбоцитів у крові. Від кількості тромбоцитів залежить перебіг процесу пологів.

Лікування

Лікування тромбоцитопенії починається з терапії, коли в стаціонарі виписується препарат під назвою Преднізолон.

Важливо! Способи лікування призначаються лікарем, що строго лікує, тільки після проходження відповідного обстеження і діагностування недуги.

Дозування прийому ліків зазначено в інструкції, згідно з якою 1 мл препарату вживається на 1 кг власної ваги. При прогресуванні хвороби доза збільшується у 1,5–2 рази. На початкових етапах нездужання характеризується швидким та ефективним одужанням, тому після прийому препарату за кілька днів можна помітити покращення здоров'я. Прийом препарату триває доти, доки людина повністю не вилікується, що обов'язково має підтвердитися лікарем.

Дія глюкокортикостероїдів позитивно позначається на боротьбі з нездужанням, але здебільшого проходять лише симптоми, а захворювання залишається. Використовується для лікування недостатності у дітей та підлітків.

Лікування ідіопатичної хронічної тромбоцитопенії здійснюється шляхом видалення селезінки. Ця процедура в медицині називається як спленектомія і характеризується своїм позитивним впливом. Заздалегідь перед операцією збільшується доза препарату Преднізолону втричі. Причому вводиться він над м'яз, а у вену людини. Після проведення спленектомії продовжується введення препарату у таких же дозах до двох років. Тільки після закінчення зазначеного терміну проводиться огляд та огляд успішності проведеної спленектомії.

Якщо ж операція видалення закінчилася неуспішно, то пацієнту призначається імунодепресивна хіміотерапія цитостатиками. До таких препаратів відносяться: Азатіоприн і Вінкрістін.

При діагнозі набутої недостатності імунного характеру лікування тромбоцитопенії проводиться симптоматичними способами шляхом прийому естрогенів, прогестинів та андроксонів.

Більш важкі форми ідіопатичної тромбоцитопенії обумовлені рясними крововиливами. Для відновлення крові проводиться переливання. Лікування тяжкого ступеня обумовлює відміну прийому препаратів, які можуть негативно позначитися на можливості тромбоцитів утворювати згустки.

Після діагностування захворювання пацієнт стає на облік і відбувається процедура обстеження як пацієнта, а й його родичів збирання спадкового анамнезу.

У дітей нездужання лікується добре і без ускладнень, але в деяких випадках не виключено можливості проведення симптоматичної терапії.

Лікування тромбоцитопенії за допомогою народної медицини також має чималі досягнення. Насамперед, для позбавлення проблеми недостатності тромбоцитів у крові слід включити до раціону мед з волоськими горіхами. Також добре допомагають відвари з листя кропиви та шипшини. Для профілактичних заходів вживається березовий, малиновий чи буряковий соки.

Якщо Ви вважаєте, що у вас тромбоцитопенія та характерні для цього захворювання симптоми, то вам може допомогти лікар гематолог.

Також пропонуємо скористатися нашим сервісом діагностики захворювань онлайн, який на основі введених симптомів підбирає можливі захворювання.

Дифтерія - це інфекційне захворювання, що провокується впливом специфічної бактерії, передача якої (зараження) здійснюється повітряно-краплинним шляхом. Дифтерія, симптоми якої полягають в активації запального процесу переважно в області носоглотки та ротоглотки, характеризується також супутніми проявами у вигляді загальної інтоксикації та рядом уражень, що безпосередньо зачіпають видільну, нервову та серцево-судинну системи.

Кір є гостре інфекційне захворювання, ступінь сприйнятливості до якого становить практично 100%. Кір, симптоми якого полягають у підвищенні температури, запальним процесом, що вражає слизові ротової порожнини та верхніх дихальних шляхів, появою плямисто-папульозної висипки на шкірі, загальною інтоксикацією та кон'юнктивітом, є однією з основних причин смертності серед дітей раннього віку.

Лептоспіроз - недуга інфекційної природи, яка викликається специфічними збудниками з роду лептоспір. Патологічний процес вражає насамперед капіляри, а також печінку, нирки та м'язи.

Фарингомікоз (тонзиломікоз) - патологія слизової оболонки глотки гострого або хронічного характеру, основною причиною розвитку якої є зараження організму грибками. Фарингомікоз вражає людей з усіх вікових груп, у тому числі і маленьких дітей. Рідко коли недуга протікає в ізольованій формі.

Токсична еритема - захворювання, в результаті прогресування якого на шкірному покриві людини з'являється висип. Недуга найчастіше вражає новонароджених дітей, але не виключена її поява у дорослих пацієнтів. Токсична еритема новонароджених розвивається у 50% дітей у перші кілька днів їхнього життя. Даний стан відображає адаптаційний процес дитини до навколишнього середовища, а також зовнішніх факторів.

За допомогою фізичних вправ і помірності більшість людей може обійтися без медицини.

Симптоми та лікування захворювань людини

Передрук матеріалів можливий лише з дозволу адміністрації та зазначенням активного посилання на першоджерело.

Вся надана інформація підлягає обов'язковій консультації лікарем!

Запитання та пропозиції:

Кодування тромбоцитопенії по МКЛ 10

Тромбоцити грають найважливішу роль організмі людини і є групу формених елементів крові.

• 0 – пурпура, обумовлена ​​алергічною реакцією;
• 1 – дефекти будови тромбоцитів за нормальної кількості;
• 2 – пурпура іншого, нетромбоцитопенічного походження (при отруєннях);
• 3 – ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
• 4 – інші недоліки тромбоцитів первинного характеру;
• 5 – вторинні поразки;
• 6 – неуточнені варіанти патологій;
• 7 – інші варіанти геморагій (псевдогемофілія, підвищена ламкість судин тощо);
• 8 – неуточнені геморагічні стани.

Розташовується дана група захворювань у рубриці патологій крові, кровотворних органів та імунних порушень клітинного генезу.

Небезпека тромбоцитопенії

Через тяжкість клінічних проявів, тромбоцитопенія у міжнародній класифікації хвороб містить протоколи невідкладної допомоги при виражених геморагічних синдромах.

Небезпека для життя при сильному зменшенні кількості тромбоцитів з'являється навіть при появі подряпин, оскільки рана не затягується первинними тромбами і продовжує кровоточити.

Люди з нестачею білих кров'яних тілець можуть померти від спонтанних внутрішніх крововиливів, тому захворювання вимагає своєчасної діагностики та адекватного лікування.

Додати коментар Скасувати відповідь

• Scottped до запису Гострий гастроентерит

Самолікування може бути небезпечним для здоров'я. За перших ознак захворювання зверніться до лікаря.

Вторинна тромбоцитопенія

Визначення та загальні відомості [ред.]

Лікарська імунна тромбоцитопенія найчастіше зумовлена ​​антитілами до лікарського засобу, які перехресно реагують із антигенами тромбоцитів. Рідше препарат фіксується на тромбоцитах з утворенням повного антигену, де він є гаптеном, а тромбоцити - носієм.

Лікарські засоби, які найчастіше викликають тромбоцитопенію, перелічені у табл. 16.5.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія являє собою індукований гепарином, імуно-опосередкований протромботичний розлад, що супроводжується тромбоцитопенією та венозним та/або артеріальним тромбозом.

Приблизно у 1% пацієнтів після використання гепарину принаймні на один тиждень розвивається гепарин-індукована тромбоцитопенія, приблизно у 50% з них відзначається тромбоз. Гепарин-індукована тромбоцитопенія дещо частіше зустрічається у жінок.

Етіологія та патогенез [ ред .

Гепарин-індукована тромбоцитопенія є результатом гуморальної імунної реакції, спрямованої проти комплексу, що включає ендогенний фактор тромбоцитів 4 та екзогенний гепарин, аутоантитіла розпізнають ендогенний фактор тромбоцитів 4 тільки тоді, коли він скомбінований з гепарином. Цей імунний комплекс активує циркулюючі тромбоцити через їх поверхневі рецептори FcγRIIA, що призводить до тромбоцитопенії та гіперкоагуляції. Характеристика гепарину (бичачий > свинячий), його склад (нефракціонований > низькомолекулярний > фондапаринукс), доза (профілактична > терапевтична > разова), шлях введення (підшкірний > внутрішньовенний) та тривалість введення (більше 4 днів > менше 4 днів) – все це є факторами, що визначають розвиток та вираженість тромбоцитопенії.

Клінічні прояви [ред.]

При лікарській тромбоцитопенії петехії, шлунково-кишкові кровотечі та гематурія зазвичай з'являються через кілька годин після застосування препарату. Тривалість тромбоцитопенії залежить від швидкості виведення препарату. Зазвичай через 7 діб після його відміни кількість тромбоцитів нормалізується.

Гепарин-індукована тромбоцитопенія може розвиватися у будь-якому віці (> 3 місяці), але випадки у дітей трапляються рідко. Помірна тромбоцитопенія починається зазвичай через 5-10 днів після введення гепарину. Якщо пацієнт вже був підданий впливу гепарину протягом останніх 100 днів, можлива швидка реакція, коли падіння кількості тромбоцитів відбувається протягом декількох хвилин або годин після введення гепарину. Відстрочена гепарин-індукована тромбоцитопенія також можлива, тромбоцитопенія розвивається вже після відміни препатату. Тромбоцитопенія зазвичай протікає безсимптомно, кровотеча трапляється рідко. Гепарин-індукована тромбоцитопенія супроводжується високим ризиком тромботичних ускладнень (наприклад, легеневої емболії, інфаркту міокарда, тромботичного інсульту) з сильною схильністю до артеріального тромбозу артерій кінцівок та тромбозу глибоких вен. Додатковий мікросудинний тромбоз може призвести до розвитку венозної гангрени/ампутації кінцівки. Інші ускладнення включають некроз шкіри у місцях ін'єкцій гепарину та анафілактоїдні реакції (наприклад, лихоманка, гіпотонія, біль у суглобах, задишка, серцево-легенева недостатність) після внутрішньовенного болюсного введення.

Вторинна тромбоцитопенія: Діагностика [ред.]

Діагноз гепарин-індукованої тромбоцитопенії може бути запідозрений на підставі клінічної картини – тромбоцитопенія, тромбоз, відсутність іншої причини тромбоцитопенії. Діагноз підтверджується виявленням антитіл до комплексу ендогенний фактор тромбоцитів 4/гепарин та підтверджується виявленням патологічних антитіл, що активують тромбоцити, за допомогою аналізу вивільнення серотоніну або гепарин-індукованого тесту активації тромбоцитів.

Диференціальний діагноз [ред.]

Диференціальний діагноз включає неімунну гепарин-асоційовану тромбоцитопенію (через пряму взаємодію гепарину з циркулюючими тромбоцитами, що відбувається в перші дні після введення гепарину), а також післяопераційну гемодилюцію, сепсис, не-гепарин- поліорганну недостатність.

Вторинна тромбоцитопенія: Лікування [ред.]

Деякі пацієнти, які отримують гепарин, рекомендують регулярний моніторинг кількості тромбоцитів. У разі підозри або наявності підтвердженої гепарин-індукованої тромбоцитопенії лікування полягає у припиненні прийому гепарину та використанні альтернативного антикоагулянтів - або за допомогою антифакторів Xa без гепарину (данапароїд, фондапаринукс), або прямими інгібіторами тромбіну (наприклад, тромбіну). Варфарин протипоказаний під час гострої тромбоцитопенічної фази, оскільки може викликати мікросудинний тромбоз, з потенціалом некрозу ішемізованої кінцівки (синдром венозної гангрени). Тромбоцитопенія зазвичай дозволяється в середньому через 4 дні, з показниками понад 150 х 10 9 /л, хоча в деяких випадках може знадобитися від 1 тижня до 1 місяця.

Прогноз відновлення кількості тромбоцитів є добрим, проте можуть виникати посттромботичні ускладнення (наприклад, ампутація кінцівок у 5-10% пацієнтів, інсульт, двосторонній геморагічний некроз надниркових залоз з недостатністю надниркових залоз). Смертність від гепарин-індукованої тромбоцитопенії (наприклад, смертельна легенева емболія) спостерігається у 5-10% випадків.

Профілактика [ред.]

Інше [ред.]

Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси

1. Клінічна картина. Тромбоцитопенічна пурпура – ​​рідкісне ускладнення переливання еритроцитарної маси. Вона проявляється раптовою тромбоцитопенією, кровотечами зі слизових та петехіями, які виникають через 7-10 діб після переливання. Діагноз заснований на даних анамнезу. Ця форма тромбоцитопенічної пурпури найчастіше зустрічається у жінок, що багато народжували, і осіб, які перенесли багаторазове переливання еритроцитарної маси. За механізмом розвитку вона подібна до тромбоцитопенії новонароджених, викликаної материнськими антитілами. Тромбоцитопенічна пурпура, спричинена переливанням еритроцитарної маси, виникає у осіб, які не мають антиген Zw a . Показано, що цей антиген входить до складу глікопротеїду IIb/IIIa. Переливання еритроцитарної маси з домішкою тромбоцитів, що несуть антиген Zw a призводить до появи антитіл до цього антигену. Вважають, що вони перехресно реагують із глікопротеїдом IIb/IIIa власних тромбоцитів хворого.

а. Переливання тромбоцитарної маси не проводять, оскільки зазвичай неефективне. Донорами тромбоцитарної маси при цьому захворюванні можуть бути лише 2% людей, у яких тромбоцити не несуть антиген Zw a .

б. Преднізон, 1-2 мг/кг/добу всередину, зменшує геморагічний синдром та підвищує кількість тромбоцитів.

в. Захворювання відбувається самостійно після того, як кров хворого звільняється від тромбоцитів донора.

м. Згодом для переливання має використовуватися еритроцитарна маса донорів, у яких відсутній антиген Zw a .

Захворювання, що викликає зниження кількості тромбоцитів у крові називається тромбоцитопенією. Саме про нього, власне, і розповість стаття. Тромбоцити – це дрібні кров'яні тільця, які не мають кольору та є значущими компонентами, що беруть участь у згортанні крові. Захворювання досить серйозне, оскільки недуга може призвести до крововиливу у внутрішні органи (особливо у головний мозок), а це смертельне закінчення.

Класифікація

Як і більшість медичних захворювань, тромбоцитопенія має свою класифікацію, яка формується на основі патогенетичних факторів, причин, симптомів та різних проявів.

Згідно з критерієм етіології, виділяють два типи захворювання:

• первинне;
• вторинне.

Характеризуються вони тим, що первинний тип проявляється у вигляді самостійної недуги, а вторинний - провокується рядом інших захворювань чи патологічних відхилень.

За тривалістю перебігу недуги в організмі людини поділяють нездужання двох видів: гостре та хронічне. Гострий - характеризується нетривалістю впливу на організм (до півроку), але виявляється миттєвою симптоматикою. Хронічному виду властиве тривале зниження тромбоцитів у крові (понад півроку). Саме хронічний вид є небезпечнішим, оскільки лікування займає до двох років.

Згідно з критеріями тяжкості перебігу захворювання, що характеризується кількісним складом тромбоцитів у крові, виділяють три ступені:

• I - склад дорівнює 150-50х109/л - критерій тяжкості задовільний;
• II - 50-20х109/л - знижений склад, який проявляється при незначних пошкодженнях шкірного покриву;
• III - 20х109/л - характеризується появами внутрішніх кровотеч в організмі.

Норма кровоносних тілець в організмі дорівнює від 140000 до 440000/мкл. Але саме у жіночому організмі ці показники постійно змінюються. На зміни впливають такі фактори:

• менструація;
• вагітність;
• ускладнення після вагітності

Тромбоцити з'являються в організмі з кісткового мозку, що шляхом стимуляції мегакаріоцитів синтезує кров'яні тільця. Синтезовані кров'яні пластини циркулюють крові протягом семи діб, після чого процес їх стимуляції повторюється.

Згідно Міжнародної класифікації хворобдесятого скликання (МКБ-10), ця недуга має свої коди:

• D50-D89 - захворювання кровоносної системи та інші види недостатності.
• D65-D69 – порушення згортання крові.

Причини

Найчастіше причиною захворювання є алергічна реакція організму різні медичні препарати у результаті і спостерігається лікарська тромбоцитопенія. За такого нездужання спостерігається вироблення організмом антитіл, спрямованих проти лікарського препарату. До лікарських препаратів, що впливають на появу кровоносної недостатності тілець, належать седативні, алкалоїдні та антибактеріальні засоби.

Причинами виникнення недостатності можуть бути проблеми з імунітетом, викликані наслідками переливань крові.

Особливо часто захворювання проявляється при розбіжності груп крові. Найчастіше спостерігається в організмі людини аутоімунна тромбоцитопенія. У разі імунітет нездатний до розпізнавання своїх тромбоцитів і відкидає їх із організму. В результаті відторгнення відбувається вироблення антитіл видалення чужорідних клітин. Причинами такої тромбоцитопенії є:

1. Патологічні недостатності нирок та хронічні гепатити.
2. Вовчак, дерматоміозит та склеродермія.
3. Лейкозні захворювання.

Якщо ж недуга має виражену форму ізольованої хвороби, він іменується ідіопатичною тромбоцитопенією чи захворюванням Верльгофа (код по МКБ-10:D69.3). Етіологія ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури (МКБ-10: D63.6) залишається не з'ясованою остаточно, але медичні вчені схильні до такої думки, що причиною цього є спадкова схильність.

Також властивий прояв захворювання за наявності вродженого імунодефіциту. Такі люди найбільш схильні до факторів виникнення недуги, а причинами цього є:

• ушкодження червоного кісткового мозку від дії лікарських препаратів;
• імунодефіцит призводить до ураження мегакаріоцитів.

Зустрічається продуктивний характер захворювання, який обумовлений недостатнім виробленням тромбоцитів кістковим мозком. У разі виникає їх недостатність, а результаті перетікає в нездужання. Причинами виникнення вважаються мієлосклерози, метастази, анемії тощо.

Нестача тромбоцитів в організмі спостерігається у людей, зі зниженим складом вітаміну В12 та фолієвої кислоти. Не виключається і надмірна радіоактивна або променева дія для появи недостатності кров'яних тілець.

Таким чином, можна виділити два види причин, що впливають на виникнення тромбоцитопенії:

1. Приводять до руйнування кров'яних тілець: ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, аутоімунні відхилення, хірургічні втручання на серце, клінічне порушення кровообігу у вагітних жінок та побічні впливи ліків.
2. Сприяють зниження вироблення кістковим мозком антитіл: вірусні впливу, метастазні прояви, хіміотерапія і опромінення, і навіть перевищення вживання алкоголю.

Симптоматика

Симптоми захворювання на тромбоцитопенію мають різні види проявів. Це залежить:

• по-перше, від причини виникнення;
• по-друге, від характеру перебігу недуги (хронічний чи гострий).

Основними ознаками ураження організму є прояви на шкірі у вигляді крововиливів та кровотеч. Спостерігаються крововиливи найчастіше на кінцівках та тулуб. Не виключено поразки обличчя та губ людини. Для наочності прояву крововиливів на тілі людини представлено фото нижче.

Тромбоцитопенії характерні симптоми тривалих крововиливів після видалення зуба. Причому тривалість крововиливу може бути як одноденною, і супроводжуватися протягом кількох днів. Це від ступеня захворювання.

При симптоматиці не спостерігається збільшення розмірів печінки, але часто лікарі спостерігають розширення лімфатичних вузлів шийного відділу. Таке явище часто супроводжується підвищенням температури тіла до субфебрильних значень (від 37,1 до 38 градусів). Підвищення швидкості залягання еритроцитів в організмі є свідченням наявності нездужання, що називається червоним вовчаком.

Досить легко спостерігається симптоматика недостатності тромбоцитів після взяття крові на аналіз. Кількісний склад істотно відрізнятиметься від граничних норм. При зниженні кількості тромбоцитів у крові спостерігається їх збільшення у розмірах. На шкірі це відображається у вигляді появи червоних і синюватих плям, що говорить про трансформування кров'яних тілець. Ще спостерігається руйнування еритроцитів, що призводить до зниження кількісного складу, але при цьому кількість ретикулоцитів зростає. Спостерігається явище усунення лейкоцитарної формули вліво.

Організм людини зі зниженим складом кров'яних тілець характеризується збільшенням складу мегакаріоцитів, що зумовлюється частими та обширними кровотечами. Тривалість зсідання крові помітно збільшується, а скорочення згущення крові, що виділяється з рани, знижується.

Відповідно до симптоматики прояви захворювання виділяють три ступені ускладнення: легка, середня та важка.

Легкого ступеня характерні причини виникнення недуги у жінок при затяжних та рясних менструаціях, а також при внутрішньошкірних кровотечах та крововиливах з носа. Але на етапі легкого ступеня діагностування захворювання є вкрай складним, тому переконатись у наявності недуги можна лише після проведення детального медичного обстеження.

Середній ступінь характеризується проявом геморагічного висипу по тілу, що є численними точковими крововиливами під шкірою і на слизовій оболонці.

Важкою мірою характерні розлади шлунково-кишкового тракту, обумовлені крововиливами. Показники тромбоцитів у складі крові мають показник до 25х109/л.

Симптоматика вторинної тромбоцитопенії має аналогічні ознаки.

Вагітність та нездужання: симптоми

Тромбоцитопенія у вагітних характеризується значними перепадами кількісного складу тілець у крові жінок. Якщо ж відсутнє діагностування захворювання у вагітних, але показник складу тромбоцитів незначно знижується, то це свідчить про те, що зменшується їхня життєдіяльність і підвищується участь у периферії кровообігу.

Якщо спостерігається знижений склад тромбоцитів у крові вагітної, це прямі передумови розвитку захворювання. Причинами зниженої кількості тромбоцитів є високі ступені загибелі цих тіл та малі показники утворення нових. Клінічні ознаки характеризуються підшкірними крововиливами. Причинами недостатності безбарвних тілець є неправильний склад і норми харчування або мала споживання їжі, а також ураження імунної системи та різні крововтрати. За допомогою цього тільця виробляються кістковим мозком у малій кількості або є неправильною формою.

Тромбоцитопенія при вагітності є дуже небезпечною, тому питанню діагностування, а особливо лікування, приділяється максимум уваги. Небезпека полягає в тому, що нестача тромбоцитів у крові матері під час вагітності сприяє виникненню у дитини крововиливу. Найбільш небезпечний крововилив в утробі матері - мозковий, результат якого характеризується фатальними наслідками для плода. За перших ознак такого чинника лікар приймає рішення про передчасні пологи, щоб виключити наслідки.

Дитяча тромбоцитопенія: симптоми

Тромбоцитопенія у дітей проявляється досить рідко. До групи ризику належать діти шкільного віку, захворюваність яких найчастіше проявляється у зимові та весняні періоди.

Тромбоцитопенія та її симптоми у дітей практично не відрізняються від дорослих, але при цьому важливо батькам на ранніх термінах розвитку недуги діагностувати його за першими ознаками. До дитячої симптоматики відносяться часті кровотечі з носової порожнини та виникнення дрібної висипки на тілі. Спочатку висипка виникає на нижніх кінцівках тіла, а потім їх можна спостерігати і на руках. При незначних забитих місцях виникають опухлості та гематоми. Такі ознаки найчастіше не викликають занепокоєння батьків, за рахунок відсутності больових симптомів. Це і є важлива помилка, адже будь-яке захворювання у занедбаному вигляді становить небезпеку.

Кровоточивість ясен свідчить про недостатність тромбоцитів у крові як у дитини, і у дорослих. Кал при цьому у хворої людини, а частіше у дітей, виділяється разом із кров'яними згустками. Не виключається крововилив разом із сечовипусканням.

Залежно від ступеня впливу захворювання на імунітет розрізняють імунну та не імунну недостатності тромбоцитів. Імунна тромбоцитопенія обумовлена ​​масовими відмирання кров'яних клітин під впливом антитіл. У такій ситуації не відрізняються імунною системою власні кров'яні тільця та відкидаються з організму. Не імунна ж проявляється при фізичному вплив на кров'яні платівки.

Діагностика

Людина підлягає діагностуванню при перших ознаках та симптомах захворювання. Основним способом діагностування є клінічний аналіз крові, за результатами якого видно картину кількісного складу тромбоцитів.

При виявленні відхилення кількості кров'яних тілець в організмі призначається показання проходження обстеження кісткового мозку. Отже, визначається наявність мегакаріоцитів. Якщо вони відсутні, то тромбоутворення має порушення, а наявність їх говорить про знищення тромбоцитів або їх депонування в селезінці.

Причини появи недостатності діагностуються за допомогою:

• генетичних тестів;
• електрокардіограми;
• тестів на наявність антитіл;
• дослідження ультразвуком;
• рентгена та ендоскопії.

Діагностується тромбоцитопенія при вагітності за допомогою коагулограми, або, простими словами, дослідженням на згортання крові. Такий аналіз дозволяє з точністю визначити склад тромбоцитів у крові. Від кількості тромбоцитів залежить перебіг процесу пологів.

Лікування

Лікування тромбоцитопенії починається з терапії, коли в стаціонарі виписується препарат під назвою Преднізолон.

Важливо! Способи лікування призначаються лікарем, що строго лікує, тільки після проходження відповідного обстеження і діагностування недуги.

Дозування прийому ліків зазначено в інструкції, згідно з якою 1 мл препарату вживається на 1 кг власної ваги. При прогресуванні хвороби доза збільшується у 1,5–2 рази. На початкових етапах нездужання характеризується швидким та ефективним одужанням, тому після прийому препарату за кілька днів можна помітити покращення здоров'я. Прийом препарату триває доти, доки людина повністю не вилікується, що обов'язково має підтвердитися лікарем.

Дія глюкокортикостероїдів позитивно позначається на боротьбі з нездужанням, але здебільшого проходять лише симптоми, а захворювання залишається. Використовується для лікування недостатності у дітей та підлітків.

Лікування ідіопатичної хронічної тромбоцитопенії здійснюється шляхом видалення селезінки. Ця процедура в медицині називається як спленектомія і характеризується своїм позитивним впливом. Заздалегідь перед операцією збільшується доза препарату Преднізолону втричі. Причому вводиться він над м'яз, а у вену людини. Після проведення спленектомії продовжується введення препарату у таких же дозах до двох років. Тільки після закінчення зазначеного терміну проводиться огляд та огляд успішності проведеної спленектомії.

Якщо ж операція видалення закінчилася неуспішно, то пацієнту призначається імунодепресивна хіміотерапія цитостатиками. До таких препаратів відносяться: Азатіоприн і Вінкрістін.

При діагнозі набутої недостатності імунного характеру лікування тромбоцитопенії проводиться симптоматичними способами шляхом прийому естрогенів, прогестинів та андроксонів.

Більш важкі форми ідіопатичної тромбоцитопенії обумовлені рясними крововиливами. Для відновлення крові проводиться переливання. Лікування тяжкого ступеня обумовлює відміну прийому препаратів, які можуть негативно позначитися на можливості тромбоцитів утворювати згустки.

Після діагностування захворювання пацієнт стає на облік і відбувається процедура обстеження як пацієнта, а й його родичів збирання спадкового анамнезу.