Нижньощелепний рефлекс у нормі. Трійчастий, лицьовий та вестибулокохлеарний нерви (V, VII та VIII нерви). Симптоми ураження трійчастого нерва

Вивчення безумовних рефлексів.

Рефлекси черепно-мозкових нервів.

Зірочний рефлекс.Для перевірки реакції зіниць на світло хворого садять так, щоб його очі були рівномірно освітлені розсіяним світлом, і пропонують дивитися на корінь носа дослідника. Прикривши своїми долонями очі дитини, лікар почергово відкриває їх, перевіряючи реакцію зіниць зміну освітленості.

У нормі зіниця розширюється при затемненні і звужується при освітленні (пряма реакція зіниці світ). Зміна освітлення одного ока супроводжується синхронною реакцією зіниці іншого ока, наприклад, при затемненні правого ока відзначається розширення лівої зіниці (співдружня реакція зіниці на світло).

Корнеальний рефлекс- якщо доторкнутися ваткою або кінчиком м'якого папірця до рогової оболонки, відбувається швидке змикання повік.

Нерівномірність або відсутність цих рефлексів може бути пов'язана з ураженням трійчастого або лицьового нерва. Відсутність корнеального рефлексу може вказувати на патологічний процес у сфері середньої та задньої черепної ямки.

Нижньощелепний (мандібулярний) рефлексвикликається нанесенням легких ударів по підборідді при напіввідкритій ротовій порожнині. Реакція у відповідь - змикання щелеп (підняття нижньої щелепи) у зв'язку зі скороченням жувального м'яза.

Глотковий рефлекс- подразнення слизової оболонки задньої стінки глотки викликає ковтальні, кашлеві або блювотні рухи внаслідок скорочення м'язів глотки та гортані.

Сухожильні та періостальні рефлекси.

Ці рефлекси викликаються роздратуванням пропріоцепторів м'язів, сухожиль, зв'язок, окістя. Для їх дослідження використовують спеціальний молоточок, у немовлят їх можна викликати постукуванням зігнутим III пальцем руки.

Карпорадіальний рефлекс (зап'ястково-променевий)є періостальним і викликається ударом молоточком по шилоподібному відростку променевої кістки, внаслідок чого відбувається легка пронація кисті та деяке згинання пальців руки міжфалангових суглобах.

Для викликання згинального ліктьового рефлексу (з двоголового м'яза плеча) лікар бере руку дитини, напівзігнуту в ліктьовому суглобі, у свою ліву руку, а правою завдає удару молоточком по сухожиллю над ліктьовим згином. При цьому відбувається згинання передпліччя.

Розгинальний ліктьовий рефлекс (з триголового м'яза плеча) - розгинання передпліччя - викликається ударом молоточка по сухожиллю триголового м'яза над ліктем. Положення руки таке ж, як при викликанні згинального ліктьового рефлексу.

Колінний рефлекс у маленької дитини краще викликати в лежачому положенні. Ліву руку лікар підводить під коліно, злегка піднімаючи його, а правою завдає уривчастого удару по сухожиллю надколінка. У дітей старшого віку його можна перевіряти у сидячому положенні. Щоб уникнути активної м'язової напруги, дитину слід відволікти розмовою або попросити її рахувати. Рефлекс проявляється у розгинанні гомілки.

Ахіллов рефлекс викликається ударом молоточка по сухожиллю п'яти (ахіллове сухожилля). В результаті настає підошовне згинання стопи. Рефлекс досліджують у положенні дитини лежачи на спині, при цьому гомілка згинається, дещо розгинається стопа (лівою рукою дослідника). Дитину старшого віку ставлять на коліна на кушетці (або стільці) таким чином, щоб її стопи звисали.

Зниження сухожильних і окістяних рефлексів (гіпорефлексія) може бути пов'язане з ураженням периферичних нервів, передніх і задніх корінців, сірої речовини спинного мозку, м'язової системи, підвищенням внутрішньочерепного тиску.

Підвищення рефлексів (гіперрефлексія) спостерігається при ураженні пірамідних шляхів, гіпертензійному синдромі у гіперзбудливих дітей.

Поверхневі рефлекси зі шкіри та слизових оболонок.

Черевні рефлекси викликаються штриховим подразненням шкіри живота паралельно правої та лівої реберним дугам (верхній рефлекс), горизонтально з обох боків від пупка (середній рефлекс) та паралельно пахвинним складкам (нижній рефлекс). У відповідь роздратування скорочуються відповідні черевні м'язи.

Кремастерний рефлекс. У відповідь на штрихове подразнення шкіри внутрішньої поверхні стегна у його верхній частині відбувається скорочення м'яза, що піднімає яєчко.

Сідничний рефлекс полягає у скороченні сідничних м'язів при штриховому подразненні шкіри на сідницях.

Підошовний рефлекс викликається нанесенням тупим предметом подразнення штрихового по зовнішньому краю підошви, в результаті чого відбувається підошовне згинання пальців стопи. Підошовний рефлекс краще викликається, коли досліджуваний лежить на спині та його ноги перебувають у дещо зігнутому положенні.

Анальний рефлекс - скорочення зовнішнього жому прямої кишки у відповідь на укол поблизу заднього проходу.

Зникнення шкірних рефлексів є постійним симптомом ураження пірамідних шляхів або периферичних нервів, що становлять ці рефлекторні дуги. Асиметрія черевних рефлексів можлива і при гострих захворюваннях органів черевної порожнини (гострому апендициті, прободній виразці), що зумовлюють напругу передньої черевної стінки живота.

Корнеальний рефлекс виходить в результаті обережного дотику ваткою або м'яким папірцем до рогівки над райдужною оболонкою (але не над зіницею), поверхневий рефлекс, зі слизової оболонки. Двигуна реакція полягає в тому ж змиканні повік, рефлекторна дуга та ж, що й у надбрівного рефлексу.

Нижньощелепний, або мандибулярний, рефлекс (Бехтерєва) викликається постукуванням молоточком по підборідді або Шпаделю, покладеному на нижні зуби, при злегка відкритому роті. Рефлекс глибокий, періостальний. Реакцією у відповідь є скорочення жувальних м'язів (m. masseteris), що викликає змикання щелеп (підняття нижньої щелепи).

Рефлекторна дуга:чутливі волокна r. mandibularis (III гілка трійчастого нерва), чутливе ядро ​​трійчастого нерва, рухове його ядро ​​в мосту, рухові волокна тієї ж III гілки n. trigemini. Рефлекс не відрізняється великою сталістю в нормі і різко підвищується у патологічних випадках (при псевдобульбарному паралічі).

Глотковий рефлекс викликається дотиком папірцем до задньої стінки зіва, наступають ковтальні, іноді кашльові та блювотні рухи.

Рефлекторна дуга:чутливі волокна та ядро ​​IX та Х нервів (nn. glosso-pharyngeus та vagus), рухове ядро ​​та волокна IX та Х нервів.

Рефлекс м'якого піднебіння (піднебінний) виходить в результаті дотику до м'якого піднебіння, реакцією у відповідь є підняття останнього і язичка. Рефлекторна дуга та сама, як і глоткового рефлексу.

Глотковий і піднебінний рефлекси не відрізняються великою сталістю і можуть бути відсутні у здорових осіб. Діагностично цінним є одностороннє зниження або відсутність рефлексу, тому слід торкатися порізно правої та лівої сторін слизової м'якого піднебіння та зіва. Обидва рефлекси належать до поверхневих, зі слизових оболонок.

«Топічна діагностика захворювань нервової системи», А.В.Тріумфов

Згинально-ліктьовий, або рефлекс із сухожилля m. bicipitis, викликається ударом молоточка по сухожиллю двоголового м'яза в ліктьовому згині. Реакцією у відповідь є скорочення названого м'яза і згинання в ліктьовому суглобі. Рефлекторна дуга: n. musculo-cutaneus, V та VI шийні сегменти спинного мозку. Глибокий, сухожильний рефлекс. Для викликання його дослідник бере своєю лівою рукою кисті досліджуваного і згинає його.

У нормі при подразненні нерва гальванічним (при замиканні і розмиканні) і фарадическим струмами відбувається скорочення м'язів, що иннервируются, при подразненні тими ж струмами безпосередньо самого м'яза також відбувається її скорочення, причому на гальванічний струм воно виникає надзвичайно швидко («блискавично») і відрізняється тим , що катодозамикальне скорочення більше, ніж анодозамикаюче (КЗС > АЗС). При реакції переродження (дегенерації)…

Пястно-променевий, або карпорадіальний, рефлекс викликається ударом молоточка по processus styloideus променя і полягає у згинанні в ліктьовому суглобі, пронації та згинанні пальців. Не всі названі реакції виходять постійно: найвиразніше зазвичай виражена пронація. При викликанні рефлексу рука досліджуваного має бути зігнута під прямим чи злегка тупим кутом у ліктьовому суглобі, пензель має бути у середньому…

Бульбарний синдром, або бульбарний параліч- Поєднане ураження бульбарної групи черепних нервів: язикоглоткового, блукаючого, додаткового та під'язичного. Виникає при порушенні функції їх ядер, корінців, стовбурів. Виявляється:

1. бульбарною дизартрією чи анартрією
2. носовим відтінком мови (назолалією) або втратою звучності голосу (афонією)
3. розладом ковтання (дисфагією)
4. атрофія, фібрилярні та фасцикулярні посмикування в мові
5. прояви млявого па-різу грудино-ключично-соскоподібного та трапецієподібного м'язів

Так само згасають піднебінні, глоткові і кашльові рефлекси. Особливо небезпечні пов'язані з цим дихальні порушення та серцево-судинні розлади.

Дизартрія при бульбарному синдроміє розладом мови, зумовленим млявим парезом або паралічем м'язів, що забезпечують її м'язів (м'язів язика, губ, м'якого піднебіння, глотки, гортані, м'язів, що піднімають нижню щелепу, дихальної муску-латури). Мова уповільнена, швидко втомлює хворого, дефекти мови їм усвідомлюються, але подолання їх неможливе. Голос слабкий, глухий, виснажується. Голосні та дзвінкі приголосні оглушені. Тембр мови змінено на кшталт відкритої гугнявості, змащена артикуляція приголосних звуків. Спрощено артикуляцію щілинних приголосних (д, б, т, п). Можливі вибіркові розлади виголошення згаданих звуків через різний ступінь залучення до патологічного процесу м'язів.

Синдром Брісо(Описаний французьким невропатологом Е. Brissaud) характеризується періодичним виникненням тремтіння, збліднення шкіри, холодним потом, розладами дихання та кровообігу, що супроводжуються станом тривоги, вітального страху у пацієнтів з бульбарним синдромом. (Наслідок дисфункції ретикулярної формації в стовбурі мозку).

Псевдобульбарний параліч- Поєднане порушення функцій бульбарної групи черепних нервів, обумовлене двостороннім ураженням корково-ядерних шляхів, що йдуть до їх ядрам.. Клінічна картина при цьому нагадує прояви бульбарного синдрому, але парези мають центральний характер (тонус паретичних або паралізованих м'язів підвищений, немає гіпотрофії, фібрилярних та фасцикулярних посмикувань), а глотковий, піднебінний, кашльовий, нижньощелепний рефлекси підвищені.

При псевдобульбарному паралічі відзначаються насильницькі сміх і плач, а також рефлекси орального автоматизму.

• Рефлекси орального автоматизму - група філогенетично стародавніх пропріоцептивних рефлексів, у формуванні рефлекторних дуг яких беруть участь V і VII черепні нерви та їх ядра, а також клітини ядра XII черепного нерва, аксони яких іннервують круговий м'яз рота. Є фізіологічними в дітей віком до 2—3 років. Пізніше на них гальмують підкоркові вузли і кора великих півкуль. При поразці цих структур мозку, і навіть їх зв'язків із зазначеними ядрами черепних нервів і виявляються рефлекси орального автоматизму. Вони викликаються роздратуванням оральної частини обличчя і виявляються витягуванням вперед губ - смоктальним чи поцілунковим рухом. Ці рефлекси характерні, зокрема, для клінічної картини псевдобульбарного синдрому.

Дизартрія при псевдобульбарному синдромі- Розлад мови, обумовлений центральним парезом або паралічем м'язів, що її забезпечують (псевдобульбарний синдром). Голос слабкий, сиплий, хрипкий; темп мови уповільнений, тембр її гугнявий, особливо при виголошенні приголосних зі складним артикуляційним укладом (р, л, ш, ж, ч, ц) та голосних "е", "і". Смичные приголосні і «р» у своїй зазвичай замінюються щілинними приголосними звуками, виголошення яких спрощується. Артикуляція твердих приголосних звуків порушується більшою мірою, ніж м'яких. Кінці слів часто не домовляються. Хворий усвідомлює дефекти артикуляції, активно намагається їх подолати, але при цьому тільки підвищується тонус м'язів, що забезпечують мовлення, та наростання проявів дизартрії.

Насильницький плач та сміх- Спонтанна (часто - не доречна), що не піддається вольовому придушенню і не має адекватних причин мімічна емоційна реакція, властива плачу або сміху, не сприяє вирішенню внутрішньої емоційної напруги.

Рефлекси орального автоматизму:

• Хоботковий рефлекс (оральний рефлекс Бехтерєва)- мимовільне випинання губ у відповідь на легке постукування молоточком по верхній губі або по пальцю, що покладений на губи, обстежуваного Описав вітчизняний невропатолог В.М. Бехтерєв.
• Оральний рефлекс Оппенгейма- жувальні, а іноді й ковтальні рухи (крім смоктального рефлексу) у відповідь на штрихове подразнення губ. Належить до рефлексів орального автоматизму. Описав німецький невропатолог Н. Oppenheim.
• Смоктальний рефлекс Оппенгейма- Поява смоктальних рухів у відповідь на штрихове подразнення губ. Описав німецький невропатолог Н. Орренгеім.
• Назолабіальний рефлекс (носогубний рефлекс Аствацатурова)- Скорочення кругового м'яза рота і випинання губ у відповідь на постукування молоточком по спинці або кінчику носа. Описав вітчизняний невропатолог М.І. Аствацатур.
• Долоно-підборіддя рефлекс (рефлекс Маринеску-Радовичі)- Скорочення підборіддя м'яза у відповідь на штрихове подразнення шкіри долоні в області піднесення великого пальця на однойменній стороні. Пізніший екстсрорецентивний шкірний рефлекс (порівняно з оральними рефлексами). Рефлекторна дуга замикається у стріатумі. Гальмування рефлексу забезпечує кора великих півкуль. У нормі викликається в дітей віком до 4-летнего віку. У дорослих може викликатися при кірковій патології та ураженні кірково-підкіркових, корково-ядерних зв'язків, зокрема при псевдобульбарному синдромі. Описали румунський невропатолог G. Marinesku та французький лікар I.G. Радовиці.
• Рефлекс Вюрпа-Тулуза (губний рефлекс Вюрпа)- Мимовільне витягування губ, що нагадує сосательний рух, що виникає у відповідь на штрихове подразнення верхньої губи або її перкусію. Описали французькі лікарі С. Vurpas і Е. Toulouse.
• Рефлекс Ешеріха- різке витягування губ і застигання в цьому становищі з формуванням «морди козла» у відповідь роздратування слизової оболонки губ чи порожнини рота. Належить до рефлексів орального автоматизму. Описав німецький лікар Е. Escherich.
• Дистантно-оральний рефлекс Карчикяна-Растворова- Випинання губ при наближенні до губ молоточка або будь-якого іншого предмета. Відноситься до симптомів орального автоматизму. Описали вітчизняні невропатологи І.С. Карчикян та І.І. розчинів.
• Дистантно-оральний рефлекс Боголепова.Після викликання хоботкового рефлексу наближення молоточка до рота веде до того, що він відкривається і застигає в положенні «готовності до їди». Описав вітчизняний невропатолог Н.К. Боголепов.
• Дистантно-підборіддя рефлекс Бабкіна- Скорочення м'язів підборіддя при наближенні до обличчя молоточка. Описав вітчизняний невропатолог П.С. Бабкін.
• Оральний рефлекс Геннеберга- Скорочення кругового м'яза рота у відповідь на подразнення шпателем твердого піднебіння. Описав німецький психоневролог R. Genneberg.
• Губопідборіддя рефлекс- Скорочення м'язів підборіддя при подразненні губ.
• Нижньощелепний рефлекс Рибалкіна- Інтенсивне змикання відкритого рота при ударі молоточком по шпателю, покладеному поперек нижньої щелепи на її зуби. Може бути позитивним при двосторонньому ураженні корково-ядерних шляхів. Описав вітчизняний лікар Я.В. Рибалкін.
• Рефлекс «бульдога» (рефлекс Янішевського)- Тонічне змикання щелеп у відповідь на подразнення шпателем губ, твердого піднебіння, ясен. Зазвичай проявляється при поразці лобових часток мозку. Описав вітчизняний невропатолог О.Є. Янішевський.
• Носоочний рефлекс Гійєна- Закриття очей при постукуванні молоточком по спинці носа. Може викликатись при псевдобульбарному синдромі. Описав французький невролог G. Guillein
• Клонус нижньої щелепи (симптом Дани)- клонус нижньої щелепи при постукуванні молоточком по підборідді або по шпателю, покладеному на зуби нижньої щелепи хворого, у якого відкритий рот. Може виявлятись при двосторонньому ураженні корково-ядерних шляхів. Описав американський лікар ChL. Dana

Коротка зведена таблиця синдромів для простоти запам'ятовування:

В основі виникнення псевдобульбарного синдрому лежитьбілатеральне пошкодження над'ядерної іннервації бульбарного моторного нейрона При псевдобульбарному, як і при кожному центральному, паралічі не спостерігаються атрофії, реакції переродження та фібрилярних посмикувань м'язів язика. Корково-ядерні провідники можуть пошкоджуватися різних рівнях, частіше у внутрішній капсулі, мосту мозку. Можливий розвиток псевдобульбарного синдрому та при односторонньому виключенні кровотоку у великій церебральній артерії, внаслідок якого у протилежній півкулі також знижується кровотік (так званий синдром обкрадання), та розвивається хронічна гіпоксія мозку.

Клінічно псевдобульбарний синдром характеризується:
розладом ковтання – дисфагією
порушенням артикуляції – дизартрією чи анартрією
зміною фонації – дисфонією (осиплістю)
парез м'язів язика, м'якого піднебіння та глотки не супроводжується атрофією і виражений значно менше ніж при бульбарному паралічі
пожвавленням глоткового, нижньощелепного рефлексів, викликаються рефлекси орального автоматизму (хоботковий, долонно-підборідний, смоктальний і т.д.), які пов'язані з супутнім порушенням функції центральних мотонейронів та корково-ядерних шляхів до ядра лицьового та трійчастого
хворі змушені приймати їжу повільно, поперхуються при ковтанні через попадання рідкої їжі до носа (парез м'якого піднебіння)
відзначається слинотеча
часто супроводжують напади насильницького сміху або плачу, які не пов'язані з емоціями та виникають внаслідок спастичного скорочення мімічних м'язів
можуть спостерігатися слабодушність, порушення уваги, пам'яті з подальшим зниженням інтелекту

Клінічно виділяють такі варіанти псевдобульбарного синдрому:
кортико-субкортикальний (пірамідний) варіант- проявляється паралічем жувальних м'язів, м'язів язика та глотки.
стріарний (екстрапірамідний) варіант- проявляється дизартрією, дисфагією, м'язовою ригідністю та гіпокінезією
пантинний варіант- проявляється дизартрією, дисфагією, також у хворих з цією формою виявляється парапарез з центральним паралічем м'язів, що іннервуються V, VII та VI парами черепних нервів
спадковий (дитячий) варіант- є одним із доданків комплексу неврологічних проявів, зумовлених генетичним порушенням метаболізму головного мозку з дегенерацією пірамідних нейронів; дитяча форма псевдобульбарного синдрому розвивається внаслідок родової травми головного мозку або перенесеного внутрішньоутробного енцефаліту та характеризується поєднанням псевдобульбарного синдрому зі спастичними дипарезами, хореїчними, атетоїдними або торсіонними гіперкінезами.

Найчастішою причиною псевдобульбарного синдрому єсудинні захворювання головного мозку (двосторонні неврологічні порушення виникають після повторних ішемічних або геморагічних інсультів, наслідком яких є утворення множинних вогнищ ураження в півкулях головного мозку), розсіяний склероз, бічний аміотрофічний склероз, важка черепно-мозкова травма. Серед поодиноких причинйого виникнення можна згадати каротидну диссекцію та крововилив у мозок. Розвиток псевдобульбарного синдрому можливий і при ятрогенних причинах, зокрема при використанні вальпроатів. Причиною псевдобульбарного синдрому може бути також дифузна ураження судин мозку при васкулітах, наприклад сифілітичному, туберкульозному, ревматичному, вузликовому періартеріїті, системному червоному вовчаку, хворобі Дегоса. Крім того, псевдобульбарний синдром спостерігається при перинатальних ушкодженнях головного мозку, ураженні корково-ядерних трактів при спадково-дегенеративних захворюваннях, хворобі Піка, хворобі Крейтцфельдта-Якоба, постреанімаційних ускладненнях у осіб, які перенесли гіпоксію головного мозку. У гострому періоді церебральної гіпоксії псевдобульбарний синдром може розвинутись внаслідок дифузного ураження кори півкуль головного мозку.

Розглянемо докладніше симптоми, що становлять клінічну картину псевдобульбарного синдрому.

Насильницький сміх та плач

Сміх не має схожого еквівалента у тварин. Можливість сміятися з'являється у дитини на 2-3 місяці життя, набагато пізніше, ніж можливість плакати або посміхатися. При цьому усмішка з'являється при закритому роті - на відміну від сміху, який завжди пов'язаний із відкриванням рота. Рухи під час епізоду сміху (підняття верхньої губи, кутів рота, глибокий вдих, що переривається короткими видихами), потенціюються з бульбарного центру, що під контролем кори головного мозку. У нормальному стані певний зовнішній стимул викликає відповідну емоційну відповідь у рамках когнітивного та емоційного контексту. При цьому компоненти емоційної відповіді та сміху, і плачу стереотипні та запрограмовані.

В даний час вважається, що сміх продукується з так званого центру сміху, що знаходиться в нижніх відділах стовбура. Кора та лімбічна система через інтегративні волокна, розташовані біля гіпоталамуса, інгібують тонічний компонент у центрі сміху. Таким чином, довільні (кіркові) та мимовільні (лімбічні) впливи взаємодіють у центрі сміху, розташованого в нижніх відділах мосту. За порушення цих взаємодій виникає патологічний сміх. Крім того, осередки, що розташовуються у верхніх відділах стовбура, також призводять до появи насильницького сміху і плачу, оскільки відбувається ураження над'ядерних шляхів завдяки зникненню коркового і лімбічного інгібуючого впливу на центр сміху. Згідно з цією гіпотезою, мозок також інгібує вплив на низхідні над'ядерні шляхи. В даний час також підкреслюється значна роль мозочка у виникненні псевдобульбарного синдрому. Вважається, що саме мозок відповідальний за виникнення патологічного сміху та плачу. Згідно з цими поглядами, псевдобульбарний синдром виникає при порушенні зв'язку вищих асоціативних ділянок із мозочком. Показано роль передньої цингулярної (поясної) звивини у появі нормального сміху, що знаходиться під кірковим контролем і залученої до продукції емоційного компонента. Крім того, безперечна роль амігдалоподібної ділянки, каудальної частини гіпоталамуса, центрального координаторного центру емоційних проявів, що є ефектором сміху, вентрального мостового центру, що координує емоційну вокалізації сміху. Також необхідно відзначити вплив білатеральних кортико-бульбарних шляхів, що тонічно пригнічують сміх.

Насильницький сміх та плач є стереотипними, не провокуються зовнішніми стимулами та тривають менше 30 секунд.

Патогенетичним фактором виникнення патологічного сміху та плачу прийнято вважати нейротрансмітерний дефект:
Серотонінергічний дефіцит- найбільшу роль відводять саме серотонінергічному дефіциту, тому що саме при призначенні селективних інгібіторів зворотного захоплення серотоніну досягається значний позитивний ефект незалежно від причини, що викликала появу даного симптому. При насильницькому сміхі та плачі є порушення серотонінергічних шляхів внаслідок ураження дорсального та медіального ядер шва. Саме серотонінергічний дефіцит відіграє провідну роль у виникненні емоційних порушень, оскільки дані волокна поширюються від ядер шва до базальних гангліїв, а також серотонінові рецептори були знайдені в блідій кулі. Вогнища, розташовані дорсально в блідій кулі, є частою причиною виникнення емоційної лабільності, а також насильницького сміху та плачу. Внутрішня частина блідої кулі розташовується позаду дорсальної частини заднього стегна внутрішньої капсули. Таким чином, дорсально розташовані невеликі лентикуло-капсулярні вогнища частіше призводять до емоційної лабільності, так як при цьому уражаються серотонінергічні волокна. Зокрема, саме дорсально розташовані лентикуло-капсулярні осередки найчастіше викликають емоційну лабільність у пацієнтів, які перенесли гостре порушення мозкового кровообігу.
Дофамінергічний дефіцит- показано, що відзначається позитивний ефект щодо патологічного сміху та плачу при призначенні леводопи та амантадину у пацієнтів із хворобою Паркінсона. Є свідчення позитивного ефекту леводопи та амітриптиліну у лікуванні емоційної дисфункції. Це говорить про те, що недолік дофаміну є також важливим у виникненні подібних порушень.
Норадренергічний дефіцит- показано, що норадреналін також залучений до механізму виникнення патологічного сміху та плачу. Однак досі незрозуміло, як недолік цих нейротрансмітерів впливає на емоційний дефект, і чому вогнища, що вражають приблизно схожі зони шкаралупи, у різних хворих викликають різний ступінь емоційних порушень.

Крім двосторонніх уражень головного мозку, минущий сміх і плач можуть бути проявом односторонніх вогнищпоза внутрішньою капсулою або вентральними мостовими ділянками, наприклад при гемангіоперицитомі, що здавлює праву ніжку мозку, або гліобластомі в борозні прероланду.

У 1/3 пацієнтів поява патологічного сміху пов'язують із гострим порушенням мозкового кровообігу у системі середньої мозкової артерії та лівої внутрішньої сонної артерії. Є опис насильницького сміху та плачу у пацієнтів з інсультами передньої та латеральної частини скроневої частки. Певна роль відводиться поясній звивині та базальній скроневій корі. Передбачається, що передня цингулярна (поясна) звивина залучена в моторний акт сміху, тоді як базальна скронева кора - в емоційну складову сміху. Емоційна лабільність зустрічається після унілатерального інсульту, особливо при фронтальній або скроневій локалізації вогнища. Можливо, сміх та плач (моторна експресія емоцій) знаходяться під впливом зони Брока 21. Вважається, що патологічний сміх та плач з'являються при пошкодженні локомоторних мовних ділянок лівої церебральної гемісфери. Патологічний сміх частіше з'являється при ураженні лівої гемісфери, тоді як патологічний плач – правий. Наголошується, що правостороння локалізація патологічних вогнищ особливо значуща у виникненні емоційних порушень у пацієнтів із псевдобульбарним синдромом. Можливо це пов'язано з тим, що справа за результатами позитронної емісійної томографії є ​​менша кількість серотонінергічних волокон. Пацієнти з емоційними порушеннями часто мають патологічні вогнища, розташовані праворуч у таламусі.

У пацієнтів з лентикуло-капсулярними осередками частіше розвивається емоційна лабільність, ніж депресія. При локалізації вогнищ у внутрішній капсулі та перивентрикулярно у білій речовині достовірних змін в емоційному тлі не простежувалося. Вважається, що саме осередки, що виникли після лентикуло-капсулярних інфарктів, є частою причиною виникнення патологічного сміху та плачу чи емоційної лабільності. Тому локалізація вогнищ є основним фактором у виникненні емоційних порушень та патологічного сміху та плачу.

Патологічний сміх та плач можуть бути також результатом односторонніх вогнищ за відсутності інших клінічних ознак псевдобульбарного паралічу.Описано випадки виникнення патологічного сміху у пацієнтів, які перенесли 1-2 місяці тому унілатеральні субкортикальні інфаркти, що включають стріато-капсулярну область, а також унілатеральні інфаркти в лентикуло-капсулярній ділянці, в лівій мосто-мезенцефальній ділянці, а також інфаркту.

Рефлекси орального автоматизму

Одним із найчастіших проявів псевдобульбарного синдрому є рефлекси орального автоматизму. Вони присутні в неонатальному періоді і гальмуються з розвитком ЦНС, зазвичай до 1,5-2 років, і спостерігаються у дорослих тільки при різних за патогенезу ураженнях ЦНС, коли втрачається кіркове інгібування. Їх поява у дорослих пов'язують із ураженням кори, підкіркової білої речовини, ядер мозочка. При неврологічному обстеженні необхідно особливо оцінити наявність таких рефлексів, як долонно-підборіддя, хапальний, хоботковий, визначити ступінь їхньої виразності.

Рефлекси орального автоматизму можна розподілити на три групи:
хапальні - хапальний, смоктальний, хоботковий (зустрічаються при помірній та тяжкій патології головного мозку)
ноцицептивні, що виникають на больовий стимул - долонно-підборіддя, глабеллярний (зустрічаються в основному при помірному ступені ураження ЦНС)
рефлекси, які не відповідають ні першій, ні другій групі- Корнеомандибулярний

Палмоментальний рефлекс (долонно-підборіддя) . При проведенні з підвищення тенару на долоні від проксимальних ділянок до дистальних з'являється іпсі-або контралатеральне скорочення підборіддя. Зазвичай тригерною зоною є долоня, але можуть бути інші зони руки, тулуба або ступні. Зустрічається майже у 1/3 здорових молодих людей та у 2/3 осіб віком від 50 років. Механізм виникнення долонно-підборідного рефлексу: аферентами, можливо, є ноцицептивні та тактильні сенсорні волокна з піднесення тенару та пальців, без залучення пропріоцептивних волокон Іа типу; еферентний шлях – це лицьовий нерв. Однак центральні механізми цього рефлексу досі не визначені, передбачається участь таламічного ядра. Зв'язки зі стріатуму з таламусом можуть модулювати властивості цього рефлексу при паркінсонізмі. При цьому наявність тремору та деменції не має модифікуючого впливу на долонно-підборіддя рефлекс у даної групи пацієнтів ( поліко-ментальний рефлексє різновидом долонно-підборіддя, вперше був описаний S. Bracha у 1958 р. у пацієнта з осередком у премоторній зоні лобової кори; з'являється при подразненні долонної поверхні кінцевої фаланги великого пальця - виникає скорочення іпсилатерального підборіддя; на противагу долонно-підборідному цей рефлекс досить рідко зустрічається у людей після 50 років, а в осіб до 50 років лише в 5% випадків)

Хапальний рефлекс . Нещодавні роботи показали, що його поява пов'язана з пошкодженням передньої цингулярної звивини, моторної кори або глибших відділів білої речовини. При вогнищах у контралатеральній моторній ділянці відбувається зниження інгібуючого впливу первинної моторної кори, при вогнищах у контралатеральній передній цингулярній звивині відбувається порушення модулюючого впливу цієї ділянки премоторної області на цій стороні. Цей рефлекс описують як сильне схоплювання (відбувається флексія пальців та приведення великого пальця) вкладеного об'єкта в руку за певного тиску від ульнарної поверхні до радіальної. Подібний рефлекс можна отримати при штриховому подразненні підошви. Достатній рефлекс з'являється дуже рідко у людей без захворювань ЦНС і практично завжди відсутній у здорових молодих людей.

Смоктальний рефлекс . Виявляється смоктальним рухами при подразненні кута рота. Походження цього рефлексу пов'язані з поразкою пірамідного шляху. Традиційно його наявність пов'язують з ураженням лобових часток, проте в даний час – частіше з дифузним ураженням ЦНС та лобно-підкірковим ураженням. Зустрічається у 10-15% випадків у клінічно здорових осіб віком від 40 до 60 років, і у 30% випадків – у осіб віком від 60 років.

Хоботковий рефлекс . Хоботковий рефлекс проявляється витягуванням губ у трубочку при биття по верхній губі. Його виникнення пов'язують із ураженням лобових часток, проте в даний час вважається, що він більшою мірою відображає дифузне ураження ЦНС. Рідко зустрічається у здорових людей.

Глабеллярний рефлекс . Даний рефлекс проявляється морганням, що викликається повторним биттям по переніссі, яке в нормі повторюється не більше 3-4 разів, а потім згасає. Спочатку цей рефлекс вважався специфічним для хвороби Паркінсона, проте надалі його поява була відзначена при хворобі Альцгеймера та інших деменціях, судинних та пухлинних ураженнях головного мозку. У здорових людей цей рефлекс зустрічається майже в 30% випадків, причому частота його виявлення в популяції збільшується після 70 років.

Корнеомандибулярний рефлекс (рогівково-підборіддя). Цей рефлекс був описаний F. Solder у 1902 р. При попаданні світла на рогівку відбувається контралатеральна девіація нижньої щелепи. В основі його виникнення лежить неправильне диференціювання м'язів. Досить рідко зустрічається у здорових осіб.

Псевдобульбарний параліч (синонім фальшивий бульбарний параліч) - це клінічний синдром, що характеризується розладами жування, ковтання, мови, міміки. Він виникає при перерві центральних шляхів, що йдуть від рухових центрів кори великих півкуль мозку до моторних ядра довгастого мозку, на відміну від бульварного паралічу (див.), при якому уражаються самі ядра або їх коріння. Псевдобульбарний параліч розвивається тільки при двосторонньому ураженні півкуль головного мозку, оскільки перерва шляхів до ядра однієї півкулі не дає помітних бульбарних розладів. Причиною псевдобульбарного паралічу зазвичай є атеросклероз мозкових судин із осередками розм'якшення в обох півкулях мозку. Однак псевдобульбарний параліч може також спостерігатися при судинній формі сифілісу мозку, нейроінфекціях, пухлинах, дегенеративних процесах, що вражають обидві півкулі мозку.

Одним з головних симптомів псевдобульбарного паралічу є порушення жування та ковтання. Їжа застряє за зубами та на яснах, хворий поперхується при їжі, рідка їжа витікає через ніс. Голос набуває носового відтінку, стає хрипким, втрачає інтонації, важкі приголосні зовсім випадають, деякі хворі не можуть говорити навіть пошепки. Внаслідок двостороннього парезу лицевих м'язів обличчя стає амімічним, маскоподібним, нерідко має вираз, що плаче. Характерні напади насильницького судомного плачу та сміху, що настають без відповідних. У деяких хворих цей симптом може бути відсутнім. Сухожильний рефлекс нижньої щелепи різко підвищується. З'являються симптоми про орального автоматизму (див. ). Нерідко псевдобульбарний синдром виникає одночасно із геміпарезом. У хворих часто є більш менш виражені геміпарези або парези всіх кінцівок з пірамідними знаками. В інших хворих за відсутності парезів з'являється виражений екстрапірамідний синдром (див.) у вигляді уповільненості рухів, скутості, підвищення м'язів (ригідності м'язів). Порушення інтелекту, що спостерігаються при псевдобульбарному синдромі, пояснюються множинними вогнищами розм'якшення в головному мозку.

Початок хвороби здебільшого гострий, але іноді може розвиватися поступово. У більшості хворих псевдобульбарний параліч настає внаслідок двох або більше атак порушення мозкового кровообігу. Смерть настає від бронхопневмонії, обумовленої потраплянням їжі в дихальні шляхи, інфекції, що приєднується, інсульту та ін.

Лікування має бути спрямоване проти основного захворювання. Для поліпшення акту жування слід призначити по 0,015 г 3 десь у день під час їжі.

Псевдобульбарний параліч (синонім: помилковий бульбарний параліч, супрануклеарний бульбарний параліч, церебробульбарний параліч) – клінічний синдром, який характеризується розладами ковтання, жування, фонації та артикуляції мови, а також амімією.

Псевдобульбарний параліч, на відміну бульварного паралічу (див.), залежить від поразки рухових ядер довгастого мозку, виникає внаслідок перерви шляхів, які від рухової зони кори мозку до цих ядрам. При ураженні супрануклеарних шляхів в обох півкуль мозку випадає довільна іннервація бульварних ядер і виникає «хибний» бульбарний параліч, хибний тому, що анатомічно сам довгастий мозок при цьому не страждає. Ураження супрануклеарних шляхів в одній півкулі мозку не дає помітних бульбарних розладів, оскільки ядра язиково-глоточного і блукаючого нервів (як і трійчастого, і верхньої гілки лицевого нерва) мають двосторонню кіркову іннервацію.

Патологічна анатомія та патогенез. При псевдобульбарному паралічі в більшості випадків спостерігається важкий атероматоз артерій основи мозку, що вражає обидві півкулі при збереженні довгастого мозку та мосту. Найчастіше псевдобульбарний параліч виникає внаслідок тромбозу артерій мозку та спостерігається переважно у старечому віці. У середньому віці псевдобульбарний параліч може бути спричинений сифілітичним ендартеріїтом. У дитячому віці псевдобульбарний параліч – один із симптомів дитячих церебральних паралічів при двосторонньому ураженні кортикобульбарних провідників.

Клінічне перебіг і симптоматологія псевдобульбарного паралічу характеризуються двостороннім центральним паралічем, або парезом, трійчастого, лицьового, язико-глоточного, блукаючого та під'язичного черепно-мозкових нервів при відсутності дегенеративної атрофії в паралізованих м'язах, збереження рефлексів і збереження рефлексів. Розлади ковтання при псевдобульбарному паралічі не досягають ступеня бульбарного паралічу; внаслідок слабкості жувальних м'язів хворі їдять вкрай повільно, їжа випадає з рота; хворі поперхуються. При попаданні їжі в дихальні шляхи може розвинутись аспіраційна пневмонія. Мова нерухома або висувається тільки до зубів. Мова недостатньо артикулована, з носовим відтінком; голос тихий, слова насилу вимовляються.

Один з головних симптомів псевдобульбарного паралічу - напади судомного сміху та плачу, які мають насильницький характер; лицьові м'язи, які у таких хворих довільно не можуть скорочуватися, приходять у надмірне скорочення. Хворі можуть почати мимоволі плакати під час показу зубів, погладжуванні папірцем по верхній губі. Виникнення цього симптому пояснюють перервою гальмівних шляхів, що прямують до бульбарних центрів, порушенням цілості субкортикальних утворень (зоровий бугор, смугасте тіло та ін.).

Обличчя набуває маскоподібного характеру внаслідок двостороннього парезу лицьової мускулатури. При нападах насильницького сміху чи плачу повіки добре стуляються. Якщо запропонувати хворому розплющити або заплющити очі, він відкриває рот. Цей своєрідний розлад довільних рухів слід віднести до однієї з характерних ознак псевдобульбарного паралічу.

Відзначається підвищення глибоких і поверхневих рефлексів у сфері жувальної і лицьової мускулатури, і навіть виникнення рефлексів орального автоматизму. Сюди слід віднести симптом Оппенгейма (смоктальні та ковтальні рухи при доторканні до губ); губний рефлекс (скорочення кругового м'яза рота при постукуванні в області цього м'яза); ротовий рефлекс Бехтерєва (рухи губ при постукуванні молоточком в колі рота); щічний феномен Тулуза-Вюрпа (рух щік і губ викликається перкусією по бічній частині губи); назолабіальний рефлекс Аствацатурова (хоботкоподібне змикання губ при постукуванні коренем носа). При погладжуванні по губах хворого виникає ритмічний рух губ і нижньої щелепи - смоктальні рухи, що іноді переходять у насильницький плач.

Розрізняють пірамідну, екстрапірамідну, змішану, мозочкову та дитячу форми псевдобульбарного паралічу, а також спастичну.

Пірамідна (паралітична) форма псевдобульбарного паралічу характеризується більш менш вираженими гемі- або тетраплегіями або парезами з підвищенням сухожильних рефлексів і появою пірамідних знаків.

Екстрапірамідна форма: на перший план виступають уповільнення всіх рухів, амімія, скутість, підвищення м'язового тонусу за екстрапірамідним типом з характерною ходою (дрібні кроки).

Змішана форма: поєднання вищезгаданих форм псевдобульбарного паралічу.

Мозочкова форма: на перший план виступає атактична хода, розлади координації і т.д.

Дитяча форма псевдобульбарного паралічу спостерігається при спастичній диплегії. Новонароджений при цьому погано смокче, захлинається та поперхується. Надалі у дитини з'являються насильницький плач та сміх та виявляється дизартрія (див. Дитячі паралічі).

Вейлем (A. Weil) описана сімейна спастична форма псевдобульбарного паралічу. При ній відзначається поряд із вираженими осередковими розладами, властивими псевдобульбарному паралічу, помітна інтелектуальна відсталість. Аналогічна форма була описана також Кліппелем (М. Klippel).

Так як симптомокомплекс псевдобульбарного паралічу зумовлений переважно склеротичними ураженнями головного мозку, у хворих на псевдобульбарний параліч нерідко виявляються і відповідні симптоми з боку психіки: зниження пам'яті, утруднення мислення, підвищена ефективність тощо.

Перебіг захворювання відповідає різноманітності причин, що викликають псевдобульбарний параліч, та поширеності патологічного процесу. Розвиток хвороби найчастіше інсультоподібний з різними періодами між інсультами. Якщо після інсульту паретичні явища в кінцівках зменшуються, то бульбарні феномени залишаються здебільшого стійкими. Частіший стан хворого погіршується внаслідок нових інсультів, особливо при атеросклерозі головного мозку. Тривалість хвороби різноманітна. Смерть настає від пневмонії, уремії, інфекційних захворювань, нового крововиливу, нефриту, серцевої слабкості та ін.

Діагноз псевдобульбарного паралічу неважкий. Слід диференціювати від різних форм бульварного паралічу, невритів бульбарних нервів, паркінсонізму. Проти апоплектичного бульбарного паралічу говорить відсутність атрофій та підвищення бульбарних рефлексів. Складніше відмежувати псевдобульбарного паралічу від паркінсоноподібного захворювання. Воно має повільну течію, у пізніх стадіях наступають апоплектичні інсульти. У цих випадках також спостерігаються напади насильницького плачу, засмучується мова, хворі не можуть самостійно їсти. Діагноз може становити труднощі лише у відмежуванні атеросклерозу мозку від псевдобульбарного компонента; останньому властиві грубі осередкові симптоми, інсульти та ін. Псевдобульбарний синдром у цих випадках може фігурувати як складова частина основного страждання.