Синдром кавасаки лікування. Хвороба (синдром) Кавасаки в дітей віком: наскільки небезпечний цей системний васкуліт? Поразка порожнини рота та слизової очей

Синдром Кавасакі можна назвати дитячою хворобою, оскільки дорослі переносять її дуже рідко. Причому хвороба ця нетипова може пройти без лікування, не відгукується на антибіотики, досі причина її не встановлена. Чи можна захистити свою дитину за таких характеристик хвороби? Можна, якщо дізнатись про неї докладніше.

Про собенності хвороби Кавасакі

Захворювання найчастіше знаходять у дітей віком до 5 років (75%).При цьому на дівчаток припадає на 50% випадків більше. Якщо розглядати регіональне поширення СК, можна помітити його переважання у країнах Азії, особливо у Японії та Кореї. Встановити скільки випадків посідає РФ неможливо, оскільки їх реєстрації відбувається за фактом звернення, тобто за наявності ускладнень.

Семирічний спостереження за синдромом в Азії дозволило виявити сезони, в які спостерігається особлива активність звернень пацієнтів, це:

з грудня до січня (20%);
з березня до квітня (21,5%);
у жовтні (11,4%)

У Росії пік припадає на весняні місяці. У дорослих людей до 30 років хвороба Кавасакі зустрічається у поодиноких випадках.

Наступне відео розповість про особливості синдрому Кавасакі та покаже, як протікає хвороба:

Класифікація

Хвороба Кавасакі хвороба за класифікацією поділяється на ранню та пізню форму. Рання форма розподіляється на 3 стадії:

гостра, яка триває 9-14 діб;
підгостра, що триває з 12-14 діб до 28;
реконвалесценції, яка відбувається з 27-28 діб по 40-60;

Хронічна форма захворювання характеризується тим, що триває довше за 3 місяці.

Причини виникнення

Захворювання вивчено погано, тому причини виникнення залишаються невідомими. Вчені припускають, що його збудником може бути яка-небудь інфекція.

Дослідження захворювання показали, що на появу СК впливає схильність. Штами схильності знаходять як в азіатів, і у європейців.

Симптоми

Найяскравіший симптом синдрому-хвороби Кавасакі у дітей – лихоманка, що триває довше 5 діб.Також при СК спостерігається:

збільшення розміру шийного лімфовузла;
набряклість мови;
набуття мовою червоного відтінку;
почервоніння губ;
тріщини на губах;
висипка поліморфного характеру, що локалізується на будь-якій ділянці тіла;

Приблизно через 2 тижні після появи лихоманки у дитини можуть з'явитися ущільнення з шкірою, що лущиться, на долоні або підошвах.

Фото хвороби Кавасакі у дітей

Діагностика

Основні апаратні дослідження - ЕКГ та ЕхоКГ. Саме їх проводять за першої підозри на СК. Дослідження показують зміни, що відбулися внаслідок ураження серцевого м'яза.

Не менш важливими є й інші дослідження:

Аналіз крові загального характеру із уточненням кількості тромбоцитів.
Аналіз крові біохімічної спрямованості.
Прокальцітонінове тестування.
Аналізи сечі на осадову мікроскопію та білок.
Ультразвукове дослідження печінки та жовчовивідних шляхів.
Дослідження очей з щілинною лампою.

Залежно від симптоматики може призначатися спинномозкова пункція. Про те, як відбувається лікування хвороби Кавасакі у дітей та дорослих, ми розповімо далі.

Лікування

Захворювання не піддається лікуванню препаратами антибіотиків та стероїдних гормонів. Основний метод лікування – поєднання внутрішньовенного введення імуноглобуліну та прийому ацетилсаліцилової кислоти.

Внутрішньовенно введений імуноглобулін регулює імунітет, знищує антигени мікробів. Для лікування використовують звичайні та збагачені IgM препарати. Необхідно підібрати очищений і якісний засіб, щоб запобігти розвитку алергічних реакцій та ускладнень (до речі, не всякий висип є алергія, іноді можливе виникнення або ).

Ацетилсаліцилова кислота знімає запалення та жар, знеболює. За опитуваннями, Аспірин покращує загальне самопочуття та значно полегшує симптоматику.

Профілактика захворювання

Оскільки причини захворювання остаточно не вивчені, специфічної профілактики захворювання немає. Щоб максимально убезпечити себе від синдрому Кавасакі, необхідно своєчасно відвідувати лікаря, особливо за перших ознак хвороби. Також необхідно своєчасно лікувати інфекційні захворювання.

Ускладнення

Синдром Кавасакі ускладнюється рідко: при слабкому імунітеті пацієнта та неграмотному лікуванні, однак, часто може ускладнюватись у дорослих. Найчастіші ускладнення виражаються:

вальвуліт;
міокардитом;

Менш часто у хворого може з'являтися:

менінгіт;
артрит;
отит;
діарея;
гангрена;

Кожне з ускладнень несе величезний ризик пацієнта, тому негайно має лікуватися лікарем.

Прогноз

Зазвичай, на 2-3 місяць перебігу захворювання симптоматика повністю сходить нанівець. Через 4-8 тижнів після цього на нігтьових пластинах моменту можуть утворитися поперечні борозни білого кольору. Якщо захворювання не лікувати, то у 25% випадків розвивається розрив аневризми.

На даний момент випадки смертельного результату становлять 0,1-0,5%, що дозволяє говорити про позитивний прогноз. У поодиноких випадках, приблизно 3%, захворювання може рецидивувати протягом року після лікування.

Також буде корисно дізнатися більше про природу васкулітів, що допоможе вберегти себе і близьких від можливої недуги в майбутньому:

Одне з можливих ускладнень інфекцій у дітей – синдром Кавасакі. Неясність етіології робить хворобу важкою для запобігання, а висока захворюваність на інфекційні патології серед немовлят підвищує ризик розвитку.

За міжнародною класифікацією хвороб (МКБ 10) ця патологія перебуває у групі системних поразок сполучної тканини і має код - M30.3. Лікування майже завжди ефективне і уникнути негативних наслідків вдається у 80% випадків, а летальність не перевищує 1%.

Синдром Кавасакі - генералізоване запалення судин з аутоімунною, тобто виникає через власний імунітет, природу. Іноді його також називають синдромом борошна лімфовузла або .

Суть захворювання полягає у пошкодженні артерій та вен середнього та меншого діаметру, що призводить до розвитку аневризм, стенозів, крововиливів.

Захворювання було описано в монографії Томісаку Кавасакі в 1967 році, на честь його пізніше і було названо.

Він визначив групу хворих дітей із однаковими симптомами:

шкірним висипом;
довгою лихоманкою;
двостороннім кон'юнктивітом;
збільшенням шийних лімфовузлів;
набряками.

Спочатку патологія носила назву «шкірно-слизово-лімфатичного синдрому», але в 1970 році було також виявлено ураження коронарних судин.

Пік захворюваності на синдром Кавасакі припадає на 12-24 місяців життя, але зареєстровані прояви і у віці до 5 років. В Росії та країнах СНД патологія зустрічається дуже рідко, найчастіше зустрічається в Японії.

У дорослих синдром Кавасакі реєструється в поодиноких випадках, тому захворювання відноситься до педіатрії та вважається виключно дитячим. У дорослому віці протікає так, його тяжкість залежить від первинної інфекції.

Встановлено, що головною ланкою патогенезу є реакція антитіл до ендотеліальних клітин та вірусів. Антитіла вражають судини і викликають запальні в середньому шарі стінки, викликаючи розвиток некрозів гладкої мускулатури.

Цей процес призводить до утворення аневризм та розривів, які можуть супроводжуватися інфарктами та інсультами. Найчастіше уражаються серцеві, підшкірні, ниркові, пахвові, навколояєчникові артерії.

Хвороба Кавасакі завжди супроводжується лихоманкою - температура близько 40 градусів може триматися протягом хвороби, тому організм відчуває сильне виснаження. А також сильно запалюються артерії ока, що призводить до кон'юнктивіту. Особливість його течії – завжди двосторонній прояв.

Постійні кровотечі через розрив аневризм можуть спровокувати побічний розвиток ДВС-синдрому з утворенням великої кількості тромбів та подальшим масивним крововиливом. Ревматологічний прогноз у разі буде невтішний.

Можливі причини патології

Причину виникнення синдрому Кавасакі встановлено не до кінця. Велика поширеність захворювання в Японії та його рідкісна зустрічність за межами азіатського регіону дозволяє говорити про можливу генетичну схильність.

Принцип успадкування схильності також з'ясовано не остаточно. Статистично, приблизно у 10% людей, предки яких перенесли хворобу Кавасакі, також діагностується це захворювання.

Ревматологія – розділ медицини, що вивчає сполучну тканину, виокремлює обов'язковий вплив інфекції вірусної чи бактеріальної природи.

Збудники:

Вірус Епштейна Барра.
Парвовірус.
Ріккетсії.
Герпес.
Спірохети.
Стафілококи.
Стрептококи.

Сам синдром Кавасакі не заразний для інших людей, але може передатися бактерія або вірус, що став причиною його прояву. Тому при спілкуванні з дитиною слід використовувати запобіжні заходи: рукавички, марлеву маску.

Симптоми та ознаки

У захворювання є повна та неповна форма. Спільним для них є стійка лихоманка з температурою тіла малюка в 39-40 градусів, яка триває більше 5 днів.

Для точного визначення різновиду дивляться такі обов'язкові ознаки:

Двосторонній кон'юнктивіт.
Зміни слизових носоглотки, рота та язика («полуничний», яскраво вираженого кольору, язик), тріщини губ, почервоніння горла.
Локальні еритеми на долонях та стопах, щільні набряки, відлущування шкіри на пальцях.
Яскраво червона кропив'янка, без скоринок та бульбашок.
Набухання лімфовузлів у ділянці шиї, без відділення гною.

За наявності всіх ознак лікарями діагностується повна форма хвороби, за відсутності 2-3 із представленого списку – неповна.

Ось як вони виглядають на фото:

Інша симптоматика може бути присутня, але вона не є обов'язковою для постановки точного діагнозу.

Її можна розділити на такі види:

Шкірні прояви, ураження опорно-рухового апарату.
Прояви на слизових.
Поразки серця та судин.

Прояви на шкірі, у суглобах

На поверхні тіла захворювання виражається макулярним висипом і пухирями.

З'являються вони через руйнацію кровоносних судин. Розташовуються зазвичай на тулубі або кінцівках, можуть виникати в пахвинній ділянці і пахвах - місцях найбільшого тертя шкіри.

Згодом на поверхні шкіри утворюється еритема – сильне почервоніння, яке відзначається хворобливістю. Часті місця появи – підошовна поверхня рук та ніг. Сильне ущільнення обмежує рухову активність пальців.

Аневризми судин та його руйнація впливає суглоби. Внутрішньосуглобові кровотечі, артралгія, артрити проявляються у третині випадків. Суглобовий синдром триває до одного місяця, після чого слідує стійка ремісія з відновленням рухової активності.

Прояви на слизових оболонках

Найчастіше ушкоджується слизова оболонка очей і порожнини рота. На очах це виражається кон'юнктивальною кровотечею, розвивається кон'юнктивіт. Вони завжди червоні, добре видно прожилки крові.

Особливих змін зазнає мова. Через судини, що лопаються, може проявитися полуничний або малиновий колір сосочкової поверхні язика, який представлений на фото нижче:

На слизових оболонках щік та яснах відзначаються кровотечі, є симптоми запалення в глотці – почервоніння, збільшення гланд, можливий розвиток гнійної ангіни. Губи тріскаються та кровоточать.

Симптоми з боку серцево-судинної системи

Синдром Кавасакі небезпечний ураженням серця: у коронарних артеріях утворюються аневризми, погіршується кровопостачання, виникає ішемія міокарда.

Нерідко проявляється міокардит із тахікардією, хворобливістю в серці, аритмічними розладами. За відсутності терапії можливий розвиток гострої серцевої недостатності з високою ймовірністю смерті.

Рідше виникають: перикардит, аортальна та мітральна недостатність. Можливий дефект трискупідального клапана, проблеми з легенями через порушення серцевої діяльності.

Стадії перебігу хвороби

Синдром Кавасакі у дітей протікає у 3 стадії:

Гостра протягом перших 10 днів.
Підгостра, протягом 2-3 тижнів.
Період одужання від місяця до двох років.

Гостра стадія починається з різкого підйому температури (гіпертермії) до 39-40 градусів, з характером, що перемежується. Висока температура зберігається протягом гострого періоду.

На тлі лихоманки відбувається збільшення шийних та грудних лімфовузлів, є симптоматика загального інтоксикаційного синдрому – блювання, слабкість, діарея, біль у ділянці печінки. У гострий період з'являється кон'юнктивіт.

Підгостра стадія характеризується появою еритеми, висипів. Некроз медіального шару призводить до утворення аневризм, кровотеча, що розвивається, викликає тромбоз. Ця стадія небезпечна розвитком ураження серцево-судинної системи. Висипання на шкірі проходять до її кінця, шкіра починає лущитись, спадає прояв кон'юнктивіту.

Етап одужання характерний поступовим відновленням судин. Тривалість залежить від масивності ураження, кількості аневризм. Швидкість відновлення залежить від того, як швидко було розпочато лікування.

Як проводиться діагностика?

Крім звичайного огляду, якого найчастіше достатньо для того, щоб діагностувати патологію, призначають аналізи та інструментальні дослідження.

Аналізи

Допомогти у визначенні патології допомагає:

Аналізи крові та сечі.
Дослідження спинномозкової рідини.

Саме захворювання немає будь-яких специфічних маркерів як у клінічному, і на біохімічному дослідженні крові. Встановити хворобу Кавасакі можна за допомогою підсумовування факторів.

У загальному аналізі крові спостерігатиметься анемія, тромбоцитоз, ріст ШОЕ. Біохімія покаже велику кількість імуноглобулінів, . У сечі виявляється білок та лейкоцити.

Дослідження спинномозкової рідини дозволяє визначити функціональний стан мозку, виключити розвиток менінгіту. Це важливо, оскільки при несвоєчасній діагностиці менінгіту великий ризик незворотних уражень спинного та головного мозку з наступною смертю.

Додатково проводять коагулограму, що є диференціальним методом обстеження для виключення ДВС-синдрому.

Дослідження

Для визначення стану органів, і особливо серця, проводять:

ЕхоКГ.
Рентген органів грудної клітки;
Ангіографію.

ЕКГ показує тахікардію, початкові ознаки ішемії, аритмію. Важливо на цьому етапі виключити гостру серцеву недостатність. ЕхоКГ дозволяє дізнатися про стан перикарда і стінок серця, щільність клапанів.

Діагностика серцевих уражень займає одне з головних місць у лікуванні цього захворювання, оскільки рання терапія дозволяє запобігти неприємним наслідкам.

Ангіографія дозволяє оцінити стан коронарних судин, виявити аневризми та тромбози. Додатково можуть призначити УЗД нирок - це є запобіжним заходом для запобігання нирковій недостатності через пошкодження артерій.

Методи лікування

Синдром Кавасакі не передбачає можливого оперативного лікування, як і специфічної терапії.

Лікування медикаментами спрямовується на усунення симптомів і, у ряді випадків – придушення аутоімунних процесів.

Імуноглобуліни

Основний метод – введення імуноглобулінів, які запобігають процесу руйнування кровоносних судин. Головний показник достатності дози – зниження температури у перші кілька годин після введення. Якщо його немає, то проводять повторну ін'єкцію до отримання результату.

Найкращий результат імуноглобуліни показують у перші 10 днів розвитку, оскільки вони допомагають запобігти ураженню судин.

Аспірин

Другим лікарським засобом є ацетилсаліцилова кислота або аспірин.

Препарат входить до групи нестероїдних протизапальних засобів та перешкоджає агрегації тромбоцитів. Особливим плюсом є низька токсичність для дітей.

При падінні температури дозу знижують до рівня профілактичної з введенням інших антикоагулянтів.

Аспірин розріджує кров, що допомагає не допустити появи тромбів

Паралельно ведеться терапія основного інфекційного ускладнення – антибіотики, противірусні препарати. Бактеріофаги показують хорошу ефективність на етапі відновлення, але до нього вони здатні спровокувати імунну відповідь та загострити ситуацію.

Для придушення аутоімунних процесів можуть застосовуватись кортикостероїди, проте їх застосування при лікуванні синдрому Кавасакі є спірним моментом.

Деякі дослідники вказують на можливу шкоду кортикостероїдів через їх здатність викликати розвиток аневризм та негативного впливу на систему згортання крові.

Можливі ускладнення

Головним можливим наслідком синдрому Кавасакі у дітей є інфаркт міокарда. Множинні аневризми в коронарних артеріях призводять до пошкодження серця та його ішемії. Запобігання цим патологіям - основне завдання, оскільки гостра серцева недостатність майже завжди призводить до смерті.

Тромбози можуть призвести до порушень у головному мозку, нирках.

Інсульти та ниркова недостатність – також досить часте ускладнення. Для їх запобігання проводять терапію антикоагулянтами.

Постійні кровотечі та ослаблений імунітет можуть призвести до . Він несе ускладнення для серця та легень, є провісником для розвитку ДВС-синдрому. Недопущення останнього є окремим завданням для лікарів.

Прогноз

Видужання та наявність ускладнень при хворобі Кавасакі у дітей залежить від своєчасності початку лікування.

При введенні імуноглобулінів у перші 5-6 днів захворювання – шанс одужання та швидкого відновлення максимальний.

А також прогноз вкрай позитивний у разі недопущення розриву аневризм коронарних судин.

Швидкість одужання залежить від інфекційного агента. Найгірший прогноз при госпітальних інфекціях, найкращий – при сезонних та поширених збудниках, наприклад, при герпесній хворобі.

А також за відгуками лікарів прогноз більш сприятливий, якщо дитина переносить захворювання у віці старше 3-4 років.

Хвороба Кавасакі (синдром Кавасакі, слизово-шкірно-лімфатичний синдром) належить до групи захворювань під назвою "системний васкуліт". Захворювання цієї групи викликають аномальне пошкодження клітинами імунної системи судин, найчастіше, артерій та вен середнього та маленького розміру. У випадку з синдромом Кавасакі, то при ньому можливе пошкодження у дітей коронарних артерій – судин, що несуть збагачену киснем кров та поживні речовини до серця.

Крім коронарних артерій, запальний процес може охопити навколосерцеву сумку (перикард), яка оточує серце, а також ендокардіальну тканину (внутрішню частину серця), і навіть саму серцеву м'яз.

Хвороба Кавасакі найчастіше вражає дітей – зазвичай до 5 років. Рідко їй піддаються діти старшого віку та дорослі. Пік захворюваності потрапляє віком від 1 до 2 років, причому частіше хворіють хлопчики.

Що це таке?

Синдром Кавасакі - гостре гарячкове захворювання дитячого віку, що характеризується ураженням коронарних та інших судин з можливим утворенням аневризм, тромбозів та розривів судинної стінки.

Причини виникнення

Нині ревматологія немає однозначних даних причин розвитку хвороби Кавасаки.

Найбільш визнаною теорією є припущення про те, що хвороба Кавасакі розвивається на тлі спадкової схильності під впливом інфекційних агентів бактеріальної (стрептокок, стафілокок, рикетсії) або вірусної (вірус Епштейна-Барра, простого герпесу, парвовіруси, ретровіруси, ретровіруси, ретровіруси, ретровіруси, ретровіруси).

На користь спадково обумовленої схильності до хвороби Кавасакі свідчить зв'язок захворювання з расовою приналежністю, його поширення в інших країнах переважно серед японських емігрантів, розвиток захворювання у 8-9% нащадків перехворілих осіб.

Симптоми хвороби Кавасакі

Найяскравіший симптом синдрому-хвороби Кавасакі у дітей (див. фото) - лихоманка, що триває довше 5 діб. Також при СК спостерігається:

збільшення розміру шийного лімфовузла;
набряклість мови;
набуття мовою червоного відтінку;
почервоніння губ;
тріщини на губах;
висипка поліморфного характеру, що локалізується на будь-якій ділянці тіла;

Протягом патології виділяють три стадії, що циклічно змінюють один одного:

Гостра стадія триває два тижні та проявляється лихоманкою, симптомами астенізації та інтоксикації. У міокарді розвивається запальний процес, він слабшає та перестає функціонувати.
Підгостра стадія проявляється тромбоцитозом у крові та симптомами серцевих розладів – систолічним шумом, приглушеністю серцевих тонів, аритмією.
Одужання настає до кінця другого місяця хвороби: зникають усі симптоми патології та нормалізуються показники загального аналізу крові.

Синдром Кавасакі у дорослих характеризується запаленням коронарних судин, які перестають бути еластичними та набухають на деяких ділянках. Хвороба призводить до раннього атеросклерозу, кальцинозу, тромбоутворення, дистрофії міокарда та інфаркту. У молодих людей аневризми згодом стають меншими і можуть остаточно зникнути.

Пацієнти скаржаться на біль у серці, тахікардію, артралгію, блювання, пронос. У поодиноких випадках відзначаються симптоми менінгіту, холециститу та уретриту, кардіомегалія, гепатомегалія.

Діагностика

Для встановлення діагнозу синдрому Кавасакі необхідна наявність лихоманки більше 5 днів і будь-яких 4 нижчеперелічених критеріїв

Еритема долонь чи стоп;
Щільний набряк кистей або стоп на 3-5 день хвороби;
Лушпиння на кінчиках пальців на 2-3-му тижні захворювання;
Двостороння кон'юнктивальна ін'єкція;
Зміни на губах або в ротовій порожнині: «полуничний» язик, еритема або тріщини на губах, інфікування слизової порожнини рота та глотки;
Будь-які з перерахованих змін, локалізовані на кінцівках;
Поліморфна екзантема на тулуб без бульбашок або скоринок;
Гостра негнійна шийна лімфаденопатія (діаметр одного лімфатичного вузла >1,5 см).

Якщо відсутні 2-3 із 4 обов'язкових ознак хвороби, встановлюється діагноз неповної клінічної картини захворювання.

Ускладнення

Хвороба Кавасакі має дуже важку течію і часто ускладнюється розвитком серйозних порушень:

Міокардиту,
Придбаною аортальною та мітральною недостатністю,
Гемоперикард,
Середнього отиту,
Інфаркту міокарда,
Розриву аневризми,
Перікардиту,
Вальвуліта,
Гостра та хронічна серцева недостатність.

Своєчасна діагностика та лікування синдрому Кавасакі дозволили різко скоротити захворюваність та дитячу смертність.

Лікування Кавасаки

Основна мета медикаментозної терапії у тому, щоб захистити від поразки серцево-судинну систему.

Хороший ефект при хворобі Кавасакі дають такі препарати:

При розвитку ускладнень з боку серцево-судинної системи (стенозу, аневризм, інфаркту міокарда) дітям, які перенесли гостру та підгостру стадію хвороби Кавасакі, можуть бути призначені ангіопластика, аорто-коронарне шунтування або стенування.

Прогноз

Синдром Кавасакі у дітей є дуже рідкісним і серйозним захворюванням, яке характеризується запальним процесом, що торкається коронарних та інших артерій. Розвивається воно у дітей, найчастіше, віком до п'яти років, проте відомі випадки захворювання дорослих – 20-30-річних людей. Дане захворювання зустрічається частіше у хлопчиків, а дівчатка хворіють на синдром Кавасакі (на фото) набагато рідше.

Опис синдрому

Дане захворювання називається ще вузликовим періартеріїтом, а також генералізованим васкулітом або синдромом мукокутанного лімфовузла. Хвороба Кавасакі небезпечна тим, що викликає вельми негативні ускладнення, які можуть проявлятися у вигляді утворення аневризм та їх розривів, виникнення таких тяжких захворювань як міокардит, асептичний менінгіт, артрит і т. д. здебільшого складні вади серця. Лікування синдрому Кавасакі у дітей має бути своєчасним.

Механізм розвитку хвороби Кавасакі

Розвивається це захворювання так: у дитячому організмі починається утворення антитіл, які вражають власні ендотеліальні клітини, які є основними у структурі стінок судин. З яких причин це відбувається, науці досі невідомо. Проте внаслідок подібних імунних реакцій в організмі дитини починаються такі патологічні процеси:

Середня стінка оболонки судинної стінки, яка називається «медія», починає запалюватися і відбувається поступове відмирання клітин.
Структура зовнішньої та внутрішньої мембран судин руйнується, що призводить до виникнення розширень у стінках, які є аневризмами.

Якщо синдром Кавасакі не лікувати, протягом двох місяців у дитини починається розвиток фіброзу стінок судин, внаслідок якого просвіт артерій починає поступово звужуватись, а іноді й закриватися повністю.

Сприятливий прогноз хвороби Кавасакі має місце лише в тих випадках, коли вчасно було розпочато терапевтичні заходи щодо усунення цього захворювання. Тим не менш, ризик летального результату дуже великий, і найпоширенішою причиною цього є тромбоз артерій або гострий інфаркт міокарда. 3% всіх випадків захворювання закінчуються смертю пацієнта.

Синдром Кавасакі вважається ревматологічним, тому лікуванням цього захворювання займається лікар-ревматолог. Залежно від того, які ускладнення набула хвороба, до її лікування можуть бути підключені такі фахівці, як кардіохірург та кардіолог. Розглянемо причини синдрому Кавасакі у дітей.

Причини виникнення хвороби Кавасакі

В галузі медицини, яка займається лікуванням даного захворювання, досі немає достовірних відомостей про те, з яких причин відбувається зародження запального процесу судинних стінок. Проте, є кілька припущень із цього приводу. Найпоширенішим їх є підозра, що у організмі існує певна спадкова схильність, яка посилюється впливом ззовні - потраплянням всередину людського тіла мікроорганізмів бактеріальної чи вірусної етіології. До них можуть ставитися вірус Епштейн-Барра, рикетсія, парвовірус, спірохет, стрептокок, вірус звичайного герпесу, ретровірус, стафілокок і т. д. Наукові медичні дослідження показали, що 10% людей, чиї предки страждали також синдромом Каваса.

Передумови

Передумовами у розвиток даного синдрому є:

Симптоми хвороби Кавасакі

Недуга розвивається, як правило, у три періоди:

Гостра фаза, яка зазвичай триває близько 7-10 днів.
Підгострий період, який триває приблизно 2-3 тижні.
Фаза реконвалесценції (період одужання організму), який може тривати кілька місяців, але не більше двох років.

Синдром Кавасакі в дітей віком (фото представлено нижче) розвивається, зазвичай, дуже різко. Температура у дитини може підвищитися до верхніх позначок і зберігається перші 6-7 днів захворювання. Якщо відразу не розпочати необхідне лікування, висока температура може тривати протягом 14 днів. Чим довше триває подібний лихоманковий період, тим гірші прогнози одужання маленького пацієнта.

Збільшення лімфовузлів

Якщо в період захворювання у дитини спостерігається субфебрильна температура, симптомами хвороби Кавасакі може бути збільшення лімфовузлів, найчастіше – в ділянці шиї. До цього приєднуються симптоми сильної інтоксикації організму – слабкість, біль у животі, розлад травлення, тахікардія. Дитина при цьому поводитиметься дуже неспокійно, може часто плакати, у неї відзначається порушення сну та відсутність апетиту.

Протягом перших 4-5 тижнів від початку хвороби можуть проявлятися шкірні симптоми у вигляді розсипу дрібних пухирів, а також висип, схожий на той, який буває при скарлатині та кору. Елементи висипань розташовуються, як правило, в паху та на кінцівках. Шкіра стоп і долонь починає товщати на окремих ділянках, між пальцями починає хворіти і тріскати. У дитини при цьому може спостерігатися сильна набряклість у сфері стоп. Дані шкірні прояви зникають на 6-7 день, проте еритема може зберігатися до 2-3 тижнів, після чого спостерігається сильне лущення шкіри.

Кон'юнктивіт

Симптомами синдрому Кавасакі в дітей віком може бути гострий кон'юнктивіт, і навіть запалення судинних елементів у обох очах. Слизова оболонка ротової порожнини стає сухою, відбувається збільшення мигдаликів, колір язика стає яскраво-червоним.

У випадках, коли захворювання стосується серця, у дитини можуть спостерігатися аритмія, тахікардія, сильна задишка, що обумовлено гострою серцевою недостатністю. Іноді відбувається запалення перикарда – навколосерцевої сумки, внаслідок чого починається процес розвитку мітральної та аортальної недостатності. Розширюються коронарні судини, а також можуть з'явитися аневризми ліктьових, підключичних та стегнових артерій. У 40% хворих на синдром може початися запалення суглобів. Причини та лікування синдрому Кавасакі у дітей взаємопов'язані.

Діагностика захворювання

Хвороба може бути підтверджена наявністю 5-7-денної лихоманки, а до обов'язкових клініко-діагностичних критеріїв належать:

Кон'юнктивіт обох очей.
Ураження слизової оболонки рота та горла.
Аденопатія (локального характеру).
Ущільнення та почервоніння шкіри долонь та стоп, що супроводжується сильною набряклістю.
Лушпиння шкіри на подушечках пальців на 3 тижні захворювання.

У випадках, коли при обстеженні дитини виявляються аневризми коронарних артерій, тоді потрібні три додаткові ознаки захворювання з перерахованих вище, щоб встановити точний діагноз.

Лабораторні дослідження

До лабораторних досліджень, необхідних для цього, належать:

біохімічний аналіз крові;
загальні аналізи крові та сечі;
дослідження спинномозкової рідини.

До інструментальних методів встановлення хвороби Кавасакі належать:

рентген грудної клітки;
УЗД серця;
ангіографія коронарних судин.

Лікування синдрому Кавасакі

Дане захворювання добре піддається лікуванню, проте терапевтичні заходи важливо розпочати на ранньому етапі. Випадки смерті не виключені, оскільки висока ймовірність розвитку серйозних ускладнень.

Препарати

Так як причини виникнення даної хвороби невідомі, лікування полягає не в тому, щоб їх усунути, а в тому, щоб запобігти наслідкам та зняти симптоматику. Для цього застосовуються такі медикаментозні препарати:

"Імуноглобулін", що є основним при лікуванні хвороби Кавасакі. Вводиться засіб внутрішньовенно-краплинно протягом 10-12 годин кожної доби. Якщо розпочати лікування даним медикаментом у перші дні захворювання, ефект буде найбільш сприятливим. Дія його знижує запальні процеси у стінках судин.
"Ацетилсаліцилова кислота". Даний лікарський засіб призначається у великих дозах у перші дні, з подальшим зниженням дозування. Ліки розріджує кров, знижує ризик тромбоутворення та купує запальні процеси.
Антикоагулянти. Даними медикаментами можуть виступати «Варфарин» або «Клопідогрель». Їх можна рекомендувати хворим дітям, які мали виявлено аневризми. Призначаються з метою профілактики тромбозів.

Призначення кортикостероїдних лікарських засобів у разі виникнення синдрому Кавасакі у дітей під питанням. Проте відомо, що гормональні лікарські засоби підвищують фактори утворення аневризм, а також коронарного тромбозу.

Висновок

Діти мають бути щеплені від таких захворювань, як кір, вітрянка, грип, оскільки занадто тривале лікування аспірином при зараженні цими інфекціями викликають гостру печінкову недостатність та енцефалопатію, так званий синдром Рея.

Незважаючи на те, що ризик виникнення ускладнень захворювання надзвичайно високий, прогноз лікування сприятливий.

Хвороба Кавасакі - це аутоімунне захворювання, що рідко діагностується, що супроводжується ураженням судин різного калібру. Симптоматичні прояви патології здебільшого починають наростати вже у перші роки життя дитини.

Найчастіше цей синдром виявляється у представників монголоїдної раси. Найчастіше на цю патологію страждають хлопчики. При відстроченні у постановці діагнозу та початку лікування це захворювання стає причиною появи незворотних змін у структурі стінок кровоносних судин та розвитку низки ускладнень, що негативно відбиваються на якості життя пацієнта.

Що таке хвороба Кавасакі?

Свою назву захворювання отримало завдяки прізвищу японського лікаря, який вперше описав синдром Кавасакі у 1961 році. У Японії цей патологічний стан трапляється досить часто. Хвороба Кавасакі у дітей розвивається внаслідок вироблення в організмі спеціальних імунних комплексів. На тлі перебігу цього захворювання наростає васкулярне ураження великих та дрібних коронарних артерій.

У дітей монголоїдної раси цей патологічний стан є часто причиною розвитку набутих вад серця. З іншого боку, і натомість захворювання Кавасаки характерні зміни у структурі судин стає причиною появи розривів тканин, формування аневризм, і навіть тромбів. У 80% разі захворювання починає проявлятися до 3-річного віку. Існують поодинокі описані випадки розвитку даної патології у зрілих людей віком від 30 років.

Причини виникнення синдрому

Ще не встановлено точних причин розвитку синдрому Кавасакі у дітей. Більшість дослідників сходяться на думці, що найбільш імовірною причиною виникнення даного патологічного є генетична схильність. Ця теорія багато в чому підтверджується тим, що трапляються випадки передачі даного захворювання в одній сім'ї.

Вважається, що у людей, які мають генетичну схильність до цього захворювання, не завжди синдром Кавасакі проявляється вираженою симптоматикою. Часто люди так і залишаються носієм дефектних генів, не страждаючи від них.

Деякі дослідники захворювання відзначають можливість тригерного впливу бактеріальних та вірусних агентів. До бактеріальних агентів, які можливо здатні підштовхнути розвиток патології, відносяться стрептококи, стафілококи та рекетсії. Підвищує ризик розвитку патології вірус Епштейна-Барра, ретровіруси, парвовіруси, а також простий герпес.

Симптоми хвороби Кавасакі

Кавасакі хвороба супроводжується рядом характерних симптомів. При цьому патологічний стан спостерігається поява лихоманки, яка може зберігатися протягом не менше 5 днів. У більшості дітей на ранніх стадіях розвитку захворювання спостерігається підвищення кровоточивості ясен і поява почервоніння губ. На губах з'являються множинні тріщини. Крім того, яскраве забарвлення набуває мови. Присутні множинні крововиливи в слизову оболонку ротової порожнини.

Діти також нерідко і натомість розвитку такого патологічного стану, як синдром Кавасаки, спостерігається поява закладеності носа. На шкірних покривах формуються осередки еритеми. Висипання може з'являтися по всій поверхні шкірних покривів, в т.ч. на долонях та ступнях. Такі висипання можуть зберігатися протягом багато часу. Крім того, у міру прогресування захворювання з'являються такі симптоми, як:

гіперемія зіва;
почервоніння очей;
кон'юнктивіт;
набряки кісті та стоп;
лущення шкіри;
діарея;
підвищення ЧСС;
збільшення шийних лімфовузлів;
порушення серцевого ритму.

Зростання змін негативно відбивається на загальному самопочутті дитини, тому він стає більш неспокійним і дратівливим. Враховуючи, що при цьому захворюванні уражаються кровоносні судини, які живлять тканини серця, дуже високий ризик розвитку міокардиту та інфаркту міокарда.

Крім того, на тлі цього патологічного стану нерідко спостерігається розвиток гемоперикарду та порушень роботи серцевих кланів. Рідше на фоні захворювання спостерігається поява асептичного менінгіту, ураження жовчного міхура, середнього отиту та артриту. При формуванні тромбу та перекриття ним великої кровоносної судини в нижніх кінцівках велика ймовірність розвитку гангрени.

Діагностика та лікування хвороби

Якщо у дитини з'являються симптоми, що вказують на такий патологічний стан, як синдром Кавасакі, слід звернутися за консультацією до ревматолога. Може знадобитися обстеження і в інших вузькоспрямованих спеціалістів. Крім зовнішнього огляду та збору анамнезу, призначається ряд досліджень. Насамперед проводяться загальний та біохімічний аналізи крові. Крім того, необхідним є проведення імунологічних тестів.

Для виявлення ознак інфаркту міокарда призначається електрокардіографії. Крім того, для виявлення патології меж серця виконується рентгенографія грудної клітки. Для оцінки ступеня тяжкості порушення роботи серця застосовується ехокардіографія. Для виявлення прохідності коронарних судин призначається КТ чи МРТ.

Лікування цього патологічного стану проводиться імуноглобуліном. Введення таких препаратів дозволяє усунути запальний процес. Вводити імуноглобулін допускається лише за умов стаціонару. Процедура загалом займає від 8 до 12 годин.

У більшості випадків цього достатньо для поступової нормалізації температури тіла та зниження ступеня вираженості запального процесу. Якщо проведена процедура не дозволила отримати вираженого терапевтичного ефекту, може бути показано повторне введення препарату. Для зниження ризику розвитку тромбоутворення та розвитку тяжких ускладнень призначається ацетилсаліцилова кислота та препарати, що належать до групи антикоагулянтів.

Прогнози та профілактика

Кавасакі синдром, який зараз добре піддається лікуванню. Лише у 1% випадків ускладненого перебігу цього захворювання спостерігається летальний кінець.

Найчастіше відбувається повне одужання. При цьому пацієнтам необхідно проводити раз на 3-5 років повне обстеження для своєчасного виявлення відстрочених ускладнень з боку серцево-судинної системи. Відстрочені ускладнення виникають приблизно у 20% дітей, які перенесли гостру форму перебігу захворювання.

Враховуючи генетичну природу цього патологічного стану, ще не розроблено профілактичних заходів для недопущення розвитку хвороби Кавасакі. При цьому якщо дитина входить до групи ризику появи цієї патології, її потрібно регулярно показувати лікарям для своєчасного виявлення симптомів захворювання.