Хвороби органів кровотворення. Патологічні зміни крові. Дитячі хвороби та їх профілактика хвороби крові та кровотворних органів Захворювання кровотворення

Гематолог

Вища освіта:

Гематолог

Самарський державний медичний університет (СамДМУ, КМІ)

Рівень освіти - Спеціаліст
1993-1999

Додаткова освіта:

«Гематологія»

Російська Медична Академія Післядипломної Освіти

Захворювання крові - це сукупність хвороб, що викликані різними причинами, мають різну клінічну картину та перебіг. Їх поєднують порушення у чисельності, будові та діяльності кров'яних тілець та плазми. Дослідженнями хвороб крові займається гематологія.

Різновиди патологій

Класичними захворюваннями крові, що характеризуються зміною чисельності елементів крові, є анемія та еритремія. До хвороб, пов'язаних зі збоями у будові та роботі клітин крові, відносять серповидно-клітинну анемію та синдром лінивих лейкоцитів. Патології, одночасно змінюють кількість, структуру та функції клітинних елементів (гемобластози), називають раком крові. Поширеною хворобою із зміною функцій плазми є мієломна хвороба.

Захворювання системи крові та захворювання крові – медичні синоніми. Перший термін більш об'ємний, оскільки включає не тільки хвороби кров'яних клітин і плазми, але і органів кровотворення. Біля витоків будь-якого гематологічного захворювання стоїть збій у роботі одного з цих органів. Кров у людському організмі дуже лабільна, вона реагує попри всі зовнішні чинники. У ній здійснюються різноманітні біохімічні, імунні та метаболічні процеси.

Коли хворобу вилікувано, параметри крові швидко нормалізуються. Якщо має місце захворювання крові, потрібне спеціальне лікування, метою якого буде наблизити всі показники до норми. Щоб відрізнити гематологічні захворювання інших недуг, необхідно проводити додаткові обстеження.

Основні патології крові включені до МКХ-10. Вона містить у собі різні види анемії (залізодефіцитна, фолієводефіцитна) та лейкоза (мієлобластний, промієлоцитарний). Захворюваннями крові є лімфосаркоми, гістоцитоз, лімфогранулематоз, геморагічна хвороба новонароджених, дефіцити фактора зсідання, недоліки плазмових компонентів, тромбастенію.

Цей список складається зі 100 різних найменувань і дозволяє розібратися в тому, які бувають захворювання крові. Деякі патології крові не входять до цього списку, оскільки є надзвичайно рідкісні хвороби або різні форми конкретної недуги.

Принципи класифікації

Усі хвороби крові в амбулаторній практиці умовно поділяються на кілька великих груп (за ознакою кров'яних елементів, що зазнали змін):

1. Анемія.
2. Геморагічні діатези чи патології системи гомеостазу.
3. Гемобластози: пухлини кров'яних тілець, кісткового мозку та лімфовузлів.
4. Інші недуги.

Хвороби системи крові, що входять до зазначених груп, поділяються на підгрупи. Види анемії (з причин появи):

• пов'язані з порушенням виділення гемоглобіну або продукування еритроцитів (апластичні, вроджені);
• викликані прискореним розпадом гемоглобіну та еритроцитів (дефектна структура гемоглобіну);
• спровоковані крововтратою (постгеморагічна анемія).

Найпоширеніші анемії — дефіцитарні, які викликані нестачею речовин, незамінних виділення гемоглобіну і еритроцитів органами кровотворення. 2 позицію щодо поширеності займають тяжкі хронічні захворювання кровоносної системи.

Що таке гемобластоз?

Гемобластози - це ракові новоутворення крові, що беруть початок в органах кровотворення та лімфовузлах. Вони діляться на 2 великі групи:

1. Лімфоми.

Лейкози викликають первинні ураження органів кровотворення (кісткового мозку) та появу у складі крові значної кількості хвороботворних клітин (бластів). Лімфоми призводять до уражень лімфоїдних тканин, порушення будови та діяльності лімфоцитів. При цьому відбувається виникнення злоякісних вузлів та ураження кісткового мозку. Лейкози поділяються на гострі (лімфобластні Т- або В-клітинні) та хронічні (лімфопроліферативні, моноцитопроліферативні).

Усі види гострого та хронічного лейкозу виникають через патологічний розвиток клітин. Це відбувається у кістковому мозку різних стадіях. Гостра форма лейкозу має злоякісний характер, тому вона гірше піддається терапії і часто має несприятливий прогноз.

Лімфоми бувають ходжкінськими (лімфогранулематоз) та неходжкінськими. Перші можуть протікати по-різному, маючи свої прояви та показання для лікування. Різновиди неходжкінських лімфом:

• фолікулярна;
• дифузна;
• периферична.

Геморагічні діатези призводять до порушень згортання крові. Ці захворювання крові, список яких дуже довгий, часто провокують кровотечу. До таких патологій відносять:

• тромбоцитопенію;
• тромбоцитопатію;
• збої кінін-каллікреїнової системи (дефекти Флетчера та Вільямса);
• набуті та спадкові коагулопатії.

Симптоматика патологій

Хвороби крові та кровотворних органів мають дуже різні симптоми. Це залежить від залучення клітин у патологічні зміни. Анемії проявляються симптомами недостатності кисню в організмі, а геморагічні васкуліти викликають кровоточивість. У зв'язку з цим загальної клінічної картини всім захворювань крові немає.

Умовно виділяють прояви хвороб крові та органів кровотворення, які тією чи іншою мірою притаманні їм усім. Більшість таких захворювань спричиняють загальну слабкість, підвищену стомлюваність, запаморочення, задишку, тахікардію, проблеми з апетитом. Виникає стабільне підвищення температури тіла, тривалі запалення, свербіж, збої у відчутті смаку та запаху, біль у кістках, підшкірні крововиливи, кровоточивість слизових оболонок різних органів, біль у ділянці печінки, зниження працездатності. З появою згаданих ознак захворювання крові людині необхідно звернутися до фахівця якнайшвидше.

Стійкий набір симптомів пов'язаний із виникненням різних синдромів (анемічний, геморагічний). Такі симптоми у дорослих та дітей виникають при різних захворюваннях крові. У анемічних захворювань крові симптоми такі:

• збліднення шкіри та слизових;
• висушення або перезволоження шкіри;
• кровотечі;
• запаморочення;
• проблеми з ходою;
• занепад сил;
• тахікардія.

Лабораторна діагностика

Для визначення хвороб крові та кровотворної системи проводять спеціальні лабораторні дослідження.Загальний аналіз крові дозволяє визначити чисельність лейкоцитів, еритроцитів та тромбоцитів. Обчислюються параметри ШОЕ, формула лейкоцитів, кількість гемоглобіну. Вивчаються параметри еритроцитів. Для діагностики таких захворювань проводять підрахунок кількості ретикулоцитів, тромбоцитів.

Серед інших досліджень робиться проба щипка, обчислюється тривалість кровотечі за Дьюком. Інформативною в даному випадку буде коагулограма з з'ясуванням параметрів фібриногену, протромбінового індексу тощо. У лабораторії визначають концентрацію факторів згортання. Часто доводиться вдаватися до пункції кісткового мозку.

Захворювання кровотворної системи включають патології інфекційного характеру (мононуклеоз). Іноді до інфекційних захворювань крові помилково відносять її реакцію на появу інфекції в інших органах та системах організму.

При простій ангіні в крові починаються певні зміни як адекватна реакція на запальний процес. Такий стан речей є абсолютно нормальним та не вказує на патологію крові. Іноді люди зараховують до інфекційних захворювань крові зміни у її складі, які спричинені потраплянням до організму вірусу.

Виявлення хронічних процесів

Під назвою хронічної патології крові помилково мати на увазі тривалі зміни її параметрів, які спричинені іншими факторами. Таке явище може бути спровоковане початком захворювання, не пов'язаного з кров'ю. Спадкові хвороби крові в амбулаторній практиці поширені менш широко. Вони починаються від народження і є великою групою захворювань.

За назвою системні захворювання крові нерідко криється ймовірність лейкозу. Лікарі ставлять такий діагноз, коли аналізи крові показують її суттєві відхилення від норми. Цей діагноз не зовсім коректний, оскільки будь-які патології крові є системними. Фахівець може сформулювати лише підозру на певну патологію. У ході аутоімунних розладів імунітет людини ліквідує свої кров'яні тільця: аутоімунна гемолітична анемія, лікарський гемоліз, аутоімуна нейтропенія.

Джерела проблем та їх лікування

Причини захворювань крові бувають різними, іноді їх не вдається визначити. Часто виникнення хвороби може бути спричинене дефіцитом певних речовин, імунними порушеннями. Неможливо виділити узагальнені причини виникнення патологій крові. Універсальних методів терапії захворювань крові також не передбачено. Вони підбираються індивідуально для кожного різновиду хвороби.

Хвороби крові, органів кровотворення.

Хвороби крові, органів кровотворення - це патологічні стани, що характеризуються порушенням кількісного та якісного складу елементів крові, а також повне чи часткове зниження функцій кровоносної системи.

Кровотворна система є однією з найважливіших в організмі людини. Її основним завданням є регулювання всіх життєво важливих показників організму людини.

З найдавніших часів існувало безліч легенд, пов'язаних з незвичайними та магічними властивостями крові. Саме тому походження більшості захворювань з давніх-давен люди вважали пов'язаними з наявністю «поганої» або «хорошої» крові в організмі пацієнта.

Хвороби крові: різновиди захворювань, що існують нині.

У сучасній медичній практиці використовується поділ патології кровоносної системи на 4 групи, відповідно до кожного з формених елементів крові. Отже:

1. Поразка еритроцитів.
2. Поразка тромбоцитів.
3. Поразка лейкоцитів.
4. Порушення у плазмовому складі крові.

Отже, розберемо кожну з наведених вище патологій.

Хвороби крові, органів кровотворення. Анемія.

Анемія це патологічний стан організму, що характеризується тим, що відбувається зниження загальної кількості еритроцитів або гемоглобіну в об'ємній одиниці крові пацієнта. При деякій патології відзначаються як кількісні, а й якісні зміни у структурному стані червоних кров'яних тілець.

Причини, що призводять до розвитку анемій:

1. Великі крововтрати після травм та оперативних втручань.
2. Анемії, що розвиваються через порушення кровообігу.

А. Анемії, спричинені дефіцитом заліза у крові.

Б. Анемії сидероахрестичні, залізонасичені.

В. Анемії, спричинені дефіцитом вітаміну В-12, «перніціозні». Нестача вітамінів може бути як внаслідок їх малого надходження, так і внаслідок їх підвищеного розпаду або низького засвоювання.

Г. Анемії гіпоапластичні. Розвиваються як через зовнішні причини, так і через порушену функціональну здатність організму, викликану апластичними процесами в кістковому мозку.

Д. Анемії В-12 фолієво-«хрестичні».

Е. Анемії метапластичного характеру.

1. Анемії, що розвиваються внаслідок того, що руйнація кров'яних тілець відбувається дуже швидко. Це звані гемолітичні анемії. Руйнування відбувається внаслідок того, що на організм впливають як зовнішні, так і внутрішні причини. Сюди відносяться гемоглобіно- та еритроцитопатії, ензімопатії.

Клінічні прояви анемії.

У всіх анемій є прояви, які є в будь-якому випадку. Це запаморочення, головний біль, нудота, слабкість, пітливість, порушення серцебиття, зміна смакових пристрастей, аж до того, що пацієнт починає вживати неїстівне. При огляді лікар наголошує на блідості шкірних покривів, можливе різке зниження ваги. Можлива непритомність на нетривалий час. Крім цього, відзначаються порушення з боку травної системи.

Методи діагностики, створені задля встановлення цієї патології.

1. Клінічне та біохімічне дослідження крові.
2. Езофагофіброгастродуоденоскопія.
3. При необхідності виконання магнітно-резонансної та комп'ютерної томографії.

Лікування анемії.

Воно спрямоване на корекцію тих порушень, унаслідок чого розвинулося це захворювання. Це можуть бути як препарати-кровозамінники, які вводяться внутрішньовенно, так і препарати, що містять у своєму складі залізо у різних його проявах. Крім цього, призначаються вітаміни, препарати, що діють на шлунково-кишковий тракт. За наявності невідкладної хірургічної патології проводиться оперативне лікування.

Хвороби крові, органів кровотворення. Агранулоцитоз.

Агранулоцитоз - це патологічний стан організму, який розвивається при багатьох захворюваннях. Для нього характерним є те, що відбувається зменшення або повне зникнення таких елементів крові, як гранулоцити. Якщо розділяти цю патологію за віковими групами та статевою приналежністю, то частіше від цієї патології страждають дорослі люди старше сорока років, переважають серед них пацієнти жіночої статі.

За класифікацієювиділяють вроджений та набутий агранулоцитоз. Крім того, якщо класифікувати механізм розвитку патології, виділяють:

1. Агранулоцитоз невстановленої етіології.
2. Агранулоцитоз, що розвивається через імунні процеси в організмі пацієнта.
3. Імунний гаптеновий агранулоцитоз.
4. Агранулоцитоз мієлотоксичний.

За клінічними проявами та перебігом виділяють гострий та хронічний агранулоцитоз, які можуть протікати у легкій, середній чи тяжкій формах.

Причини розвитку агранулоцитозу.

1. Вплив іонізуючого лікування, лікарських чи цитостатичних препаратів на організм пацієнта.
2. Аутоімуні процеси в організмі пацієнта.
3. Наявність інфекційної патології.
4. Генетичні поломки та спадкова схильність.
5. Наявність онкологічної патології.

Симптоматика, що супроводжує агранулоцитоз.

1. Різке підвищення температури тіла.
2. Пітливість, слабкість, запаморочення, пітливість, поява болючих відчуття в суглобах.
3. Наявність виразок на слизовій оболонці ротової порожнини.
4. Зайва ламкість судинної стінки, що виявляється у появі множинних синців, синців, кровотеч із носа. Іноді клінічні прояви можуть прогресувати, і тоді можливе виділення крові із сечею та калом. У важких випадках розвивається ДВС-синдром.
5. Лімфатичні вузли збільшуються, крім цього відзначається збільшення печінки, селезінки.
6. Можливі симптоми гострого живота. Біль, діарея, напруга м'язів передньої черевної стінки. Крім цього, починає приєднуватись і вторинна інфекція.

Діагностичні заходи, створені задля розпізнавання агранулоцитоза.

1. Аналіз крові (біохімічний та клінічний).
2. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини.
3. Рентгенографія органів грудної клітки.
4. Пункція та дослідження кісткового мозку.
5. Консультація суміжних спеціалістів.

Лікування агранулоцитозу.

1. Лікування суворо за умов стаціонару для гематологічних хворих.
2. Дотримання правил асептики та антисептики для запобігання виникненню вторинної інфекції.
3. Припинення прийому лікарських препаратів, які могли спричинити цю патологію.
4. Призначення лікарем антибіотиків, препаратів, спрямованих на запобігання розвитку грибкової інфекції.
5. Переливання крові та її компонентів.
6. Введення імуноглобулінів та сироваток.
7. Прийом глюкокортикостероїдів.
8. Проведення, при необхідності, плазмаферезу.

Ви можете записатися до цих фахівців на консультацію щодо цього захворювання:

Що це таке ДВС-синдром? Він розшифровується: синдром дисемінованого внутрішньосудинного згортання.

Небезпечна патологія може бути спровокована хворобами, не пов'язаними з кров'ю та лімфатичною системою.

Поразки крові одні з найнебезпечніших, так званий геморагічний синдром проявляється порушеннями згортання крові. Причин порушення може бути кілька.

Синдром може бути ознакою якоїсь хвороби чи патології.

Тромбоцитопатія є групою захворювань, що характеризуються підвищеною кровоточивістю внаслідок порушення функціонування тромбоцитів, клітин крові, які відповідають за перший етап її згортання, коли їхня кількість вважається нормальною. Захворювання трапляється часто.

Тромбоцитопенія характеризується різким зменшенням числа тромбоцитів. При кожному пошкодженні стінок судин активізуються тромбоцити, ініціюючи згортання. У цей момент вони починають склеюватись, зупиняючи кровотечу.

Гіперхромна анемія (малокровість) є захворюванням, при якому відбувається зниження числа еритроцитів і зниження гемоглобіну в одиничному обсязі крові. Одночасно дає збій та система органів кровообігу (серця та судин).

Залізодефіцитна анемія - патологія кровотворення, за якої порушується формування білка гемоглобіну, що міститься в еритроцитах. Анемія - гематологічне захворювання, що характеризується зниженням вмісту білка гемоглобіну та числа еритроцитів у крові.

Аутоімунна гемолітична анемія є одним з рідкісних захворювань крові, суть якого в руйнуванні еритроцитів, що циркулюють у крові людини. На цей процес впливають різні механізми. Анемія може бути уродженою.

Еозинофілія – особливий стан складу крові, з підвищеним вмістом кількості клітин – еозинофілів. Є симптомом поточних хвороб або наслідком прийому деяких ліків, визначається за допомогою лабораторних досліджень крові.

Симптоми гіпоглікемії: слабкість, блідість шкірних покривів, прискорене серцебиття. Гіпоглікемія – це зниження глюкози крові нижче 3,3 ммоль/л, особливо небезпечна для діабетиків. Виникає через нестачу глюкози у крові чи надлишку інсуліну.

Як показують спостереження терапевтів і геронтологів, система кровотворення зберігає свою стабільність і в літньому віці, про що свідчать гематологічні показники у більшості людей похилого віку. Кістковий мозок, один із найважливіших органів кровотворення, зберігає клітинну активність і частіше продовжує успішно виконувати свої функції.

Однак саме для людей у ​​віці характерний розвиток деяких захворювань крові та органів кровотворення.

Сюди належать анемії різного характеру, хронічний лімфолейкоз, зниження функції кровотворної системи з різних причин.

Анемія може стати наслідком дивертикулезу кишечника, пухлинних та запальних захворювань, еррозивно-виразкових уражень органів травлення, які погіршують засвоюваність поживних речовин, їх переробку.

Літні люди часом змушені звужувати свій раціон у зв'язку з проблемами шлунково-кишкового тракту, що з часом призводить і до зміни складу крові. Загалом для людей цього віку фактор харчування значно впливає при розвитку патології крові.

Для пенсіонерів характерніший прояв:

• анемії, пов'язаної з нестачею вітаміну В12 та фолієвої кислоти у сироватці крові;
• залізодефіцитної анемії, до якої можуть призводити регулярні кровотечі, спричинені ураженнями органів шлунково-кишкового тракту, а також порушення всмоктування заліза. Нерідко причиною патологій шлунково-кишкового тракту, що ведуть до крововтрат і погіршення засвоюваності заліза, виявляється терапія інших захворювань - і В12-дефіцитної анемії.

При розгляді захворювань крові та системи кровотворення у літніх людей не варто забувати і про можливі зміни самих кровотворних органів. Рідко у кого селезінка та лімфовузли цілком здорові. Найчастіше так званих кровостворюючих клітин зменшується, оскільки гемопоетична тканина поступово перероджується в жирову.

Для прикладу: за результатами досліджень трепанобіопсії клубової кістки в осіб молодше 65 років жирова тканина становить близько 50% обсягу кісткового мозку, а у більш літніх – близько 75%, тобто кількість клітин, здатних брати участь у кровотворенні, стає значно меншою. У жінок швидке заміщення гемопоетичних клітин може бути спровоковано ще й остеопорозом, що розвивається у постменопаузі.

Хронічна форма патологічного накопичення лімфоцитів, що здебільшого зустрічається у людей похилого віку, веде до поступового впровадження переносимих кровотоком лейкоцитів у різні органи, розростання так званої лімфоїдної тканини та порушення роботи цих органів. На відміну від злоякісного лімфолейкозу, що частіше зустрічається у дітей, цей вид захворювання притаманний людям старше 50 років і нерідко триває десятиліттями.

Причиною ослаблення кровотворної функції кісткового мозку є гіпоксія, спричинена погіршенням кровопостачання, зниженням у крові рівня вмісту заліза та відповідального за його транспортування білка – трансферину. Нерідко зустрічається порушення процесу мітозу - розподілу клітин кісткового мозку. Хронічні захворювання, що виснажують, характерні для людей старше 50 років, здатні значно уповільнювати дозрівання цих клітин.

Вікові зміни не тільки знижують кровотворну функцію, а й призводять до погіршення якості клітин крові та почастішання дегенеративних змін, які виражаються у порушенні термінів дозрівання клітин, зміни їх метаболізму тощо.

Захворювання крові і кровотворної системи у людей старше 50 років в основному є результатом вікових змін і негативних факторів, що накопичилися. Перенесені захворювання, шкідливі звички, погіршення раціону, тривалий прийом лікарських засобів на лікування інших захворювань у результаті призводять до порушення функцій системи кровотворення в людей похилого віку.

Симптоми хвороб системи крові досить різноманітні і більшість із них не є специфічними (тобто вони можуть спостерігатись і при захворюваннях інших органів та систем). Саме через неспецифічність ознак багато хворих не звертаються за медичною допомогою на перших стадіях захворювання, а приходять лише тоді, коли шансів на одужання залишається мало. Однак пацієнтам слід бути більш уважними до себе і з появою сумнівів у власному здоров'ї краще не «тягнути» і не чекати, поки «саме минеться», а одразу звернутися до лікаря.

Отже, давайте розглянемо клінічні прояви основних захворювань системи крові.

Анемії

Анемії є групою синдромів, загальною ознакою яких є зниження рівня гемоглобіну в крові. Іноді анемія є самостійним захворюванням (гіпо-або апластична анемія і так далі), але частіше вона зустрічається як синдром при інших хворобах крові або інших систем організму.

Існує кілька видів анемій, загальною клінічною ознакою яких є анемічний синдром, пов'язаний з кисневим голодуванням тканин: гіпоксією.

Основні прояви анемічного синдрому такі:

• блідість шкірних покривів та видимих ​​слизових оболонок (ротової порожнини), нігтьового ложа;
• підвищена стомлюваність, відчуття загальної слабкості та розбитості;
• запаморочення, миготіння мушок перед очима, головний біль, шум у вухах;
• порушення сну, погіршення або повна відсутність апетиту, статевого потягу;
• почастішання дихання, відчуття нестачі повітря: задишка;
• почуття серцебиття, прискорення серцевих скорочень: тахікардія.

Прояви залізодефіцитної анеміїобумовлені не тільки гіпоксією органів і тканин, а й дефіцитом в організмі заліза, ознаки якого отримали назву сидеропенічний синдром:

• сухість шкіри;
• тріщини, виразки в кутах рота - ангулярний стоматит;
• шаруватість, ламкість, поперечна смугастість нігтів; вони плоскі, іноді навіть увігнуті;
• відчуття печіння мови;
• збочення смаку, бажання їсти зубну пасту, крейду, попіл;
• пристрасть до деяких нетипових запахів: бензину, ацетону та інших;
• утруднення ковтання твердої та сухої їжі;
• в осіб жіночої статі – нетримання сечі при сміхі, кашлі; у дітей - ;
• м'язова слабкість;
• у важких випадках – почуття тяжкості, біль у ділянці шлунка.

В12 та фолієво-дефіцитна анеміїхарактеризуються такими проявами:

• гіпоксичний, або анемічний синдром (ознаки описані вище);
• ознаки ураження шлунково-кишкового тракту (огида до м'ясної їжі, зниження апетиту, біль і пощипування в області кінчика язика, порушення смаку, «лакована» мова, нудота, блювання, печія, відрижка, порушення випорожнень – , проноси);
• ознаки ураження спинного мозку, або фунікулярного мієлозу (головний біль, почуття оніміння в кінцівках, почуття поколювання та повзання мурашок, нестійка хода);
• психоневрологічні порушення (дратівливість, нездатність виконувати найпростіші математичні функції).

Гіпо- та апластична анеміїзазвичай починаються поступово, але іноді дебютують гостро та прогресують бурхливо. Прояви цих захворювань можна згрупувати у три синдроми:

• анемічний (про нього говорили вище);
• геморагічний (різних розмірів – точкові або у вигляді плям – крововиливи на шкірі, шлунково-кишкові кровотечі);
• імунодефіцитний, або інфекційно-токсичний (стійке підвищення температури тіла, інфекційні захворювання будь-яких органів – отити тощо).

Гемолітична анеміязовні проявляється ознаками гемолізу (руйнування еритроцитів):

• жовте забарвлення шкірних покривів та склер;
• збільшення у розмірах селезінки (хворий помічає освіту у лівому боці);
• підвищення температури;
• червона, чорна чи бура сеча;
• анемічний синдром;
• сидеропенічний синдром.

Лейкози

Це група злоякісних пухлин, що розвиваються із кровотворних клітин. Змінені клітини розмножуються в кістковому мозку та лімфоїдній тканині, утискуючи та заміняючи здорові клітини, а потім виходять у кров і розносяться з кровотоком по організму. Незважаючи на те, що класифікація лейкозів включає близько 30 захворювань, клінічні прояви їх можна згрупувати в 3 провідних клініко-лабораторних синдрому:

• синдром пухлинного росту;
• синдром пухлинної інтоксикації;
• синдром гноблення кровотворення.

Синдром пухлинного зростання виникає через поширення злоякісних клітин на інші органи та системи організму та зростання в них пухлин. Прояви його такі:

• збільшення лімфатичних вузлів;
• збільшення печінки та селезінки;
• болі в кістках та суглобах;
• неврологічна симптоматика (стійкий виражений головний біль, нудота, що не приносить полегшення блювання, непритомність, судоми, косоокість, хиткість ходи, парези, паралічі і так далі);
• зміни на шкірі – утворення лейкеміду (горбків білого кольору, що складаються з пухлинних клітин);
• Запалення ясен.

Синдром пухлинної інтоксикації пов'язаний із виділенням із злоякісних клітин отруйних для організму біологічно-активних речовин, циркуляцією продуктів розпаду клітин по організму, зміною обміну речовин. Ознаки його такі:

• нездужання, загальна слабкість, стомлюваність, дратівливість;
• зниження апетиту, погіршення сну;
• пітливість;
• підвищення температури;
• свербіж шкірних покривів;
• втрата маси тіла;
• біль у суглобах;
• ниркові набряки.

Синдром пригнічення кровотворення виникає у зв'язку з нестачею в кровотоку еритроцитів (анемічний синдром), тромбоцитів (геморагічний синдром) або лейкоцитів (синдром імунодефіциту).

Лімфоми

Злоякісні – це група пухлин лімфатичної системи, що виникають внаслідок утворення патологічно зміненої лімфоїдної клітини, здатної до неконтрольованої проліферації (розмноження). Лімфоми прийнято ділити на 2 великі групи:

• ходжкінські (хвороба Ходжкіна, або лімфогранулематоз);
• неходжкінські лімфоми.

Лімфогранулематоз- це пухлина лімфатичної системи з первинним ураженням лімфоїдної тканини; становить близько 1% усіх онкологічних захворювань дорослих; частіше страждають особи віком від 20 до 30 та старше 50 років.

Клінічними проявами хвороби Ходжкіна є:

• асиметричне збільшення шийних, надключичних або пахвових лімфатичних вузлів (перший прояв хвороби у 65% випадків); вузли безболісні, не спаяні між собою та з навколишніми тканинами, рухливі; при прогресуванні хвороби лімфовузли утворюють конгломерати;
• у кожного 5-го хворого лімфогранулематоз дебютує збільшенням лімфатичних вузлів середостіння, що спочатку безсимптомно, потім з'являється кашель та біль за грудиною, задишка);
• через кілька місяців після початку захворювання з'являються і неухильно прогресують симптоми інтоксикації (стомлюваність, слабкість, пітливість, погіршення апетиту та сну, втрата маси тіла, свербіж шкіри, підвищення температури тіла);
• схильність до інфекцій вірусної та грибкової етіології;
• поступово уражаються всі органи, що містять лімфоїдну тканину – виникають болі в ділянці грудини та в інших кістках, збільшуються у розмірах печінка та селезінка;
• на пізніх стадіях хвороби з'являються ознаки анемічного, геморагічного синдромів та синдрому інфекційних ускладнень.

Неходжкінські лімфоми– це група лімфопроліферативних захворювань із первинною локалізацією переважно у лімфатичних вузлах.

Клінічні прояви:

• зазвичай, першим проявом є збільшення одного або декількох лімфатичних вузлів; при промацуванні ці лімфовузли не спаяні між собою, безболісні;
• іноді паралельно зі збільшенням лімфовузлів з'являються симптоми загальної інтоксикації організму (втрата маси тіла, слабкість, свербіж шкіри, підвищення температури тіла);
• у третини хворих є ураження поза лімфатичними вузлами: у шкірі, ротоглотці (мигдалики, слинні залози), кістках, шлунково-кишковому тракті, легенях;
• якщо лімфома локалізується в шлунково-кишковому тракті, хворого турбує нудота, блювання, печія, відрижка, біль у животі, запори, проноси, кишкові кровотечі;
• іноді лімфома вражає центральну систему, що проявляється вираженими головними болями, повторним блюванням, що не приносить полегшення, судомами, парезами та паралічами.

Мієломна хвороба

Мієломна хвороба, чи множинна мієлома, чи плазмоцитома – це окремий вид пухлин системи крові; походить з попередників В-лімфоцитів, що зберігають певну здатність до диференціації.

Основні синдроми та клінічні прояви:

• больовий синдром (болі в ділянці кісток (оссалгії), корінцеві болі між ребрами та в попереку (невралгії), болі в периферифеських нервах (невропатії));
• синдром деструкції (руйнування) кісток (болі в ділянці кісток, пов'язані з остеопорозом, компресійні переломи кісток);
• синдром гіперкальціємії (підвищеного вмісту кальцію в крові – проявляється нудотою та спрагою);
• гіпервіскозний, гіперкоагуляційний синдром (внаслідок порушення біохімічного складу крові – головний біль, кровотечі, тромбози, синдром Рейно);
• рецидивні інфекції (внаслідок імунодефіциту – повторювані ангіни, отити, пневмонії, пієлонефрити і так далі);
• синдром ниркової недостатності (набряки, що виникають спочатку на обличчі та поступово поширюються на тулуб і кінцівки, підвищення артеріального тиску, що не піддається корекції звичайними гіпотензивними препаратами, помутніння сечі, пов'язане з появою в ній білка);
• на пізніх стадіях хвороби – анемічний та геморагічний синдроми.

Геморагічні діатези

Геморагічні діатези – це група захворювань, загальною ознакою яких є підвищена кровоточивість. Ці хвороби можуть бути пов'язані з порушеннями в системі згортання крові, зниженням кількості та/або функції тромбоцитів, патологією стінки судин, поєднаними порушеннями.

Тромбоцитопенія– зменшення вмісту тромбоцитів у периферичній крові менше 140*109/л. Основна ознака даного захворювання - геморагічний синдром різного ступеня тяжкості, що безпосередньо залежить від рівня тромбоцитів. Зазвичай хвороба має хронічний характер, але може протікати і гостро. Хворий звертає увагу на точкові висипання, що з'являються спонтанно або після травм, підшкірні крововиливи на шкірі. Через рани, місця ін'єкцій, операційні шви проникає кров. Рідше спостерігаються носові кровотечі, кровотечі із травного тракту, кровохаркання, гематурія (кров у сечі), у жінок – рясні та тривалі менструації. Іноді збільшується селезінка.

Гемофілія– це спадкове захворювання, що характеризується порушенням згортання крові через брак того чи іншого внутрішнього фактора згортання. Клінічно

Захворювання кровотворної системи є рядом патологій, що тягнуть за собою порушення в будові та функціональному призначенні формених елементів крові: еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів або плазми. Клітини крові можуть почати вироблятися в недостатній кількості або надлишку, а плазма змінюватися за рахунок влучення в неї патологічних білкових структур.

Сьогодні наукою вивчено понад 100 хвороб крові. Лікуванням пацієнтів із такими недугами займаються лікарі-гематологи.

Причини виникнення хвороб крові

1. Спадкові, зумовлені генетичними аномаліями чи вродженими вадами. Тут порушення на хромосомному рівні довічно впливають на кількість формених елементів крові та її загальний склад.
2. Придбані через недоліки у харчуванні або при зловживанні медикаментами. Чинниками, які провокують дані стану, можуть стати радіація, гострі отруєння важкими металами чи алкогольними сурогатами.

Види хвороб крові

Численні патології кровотворення умовно поєднують у 3 великі групи:

• анемічні, головною характеристикою цих хвороб є низький показник вмісту гемоглобіну у крові;
• діатези геморагічної природи, коли порушено час згортання крові;
• пухлинні процеси, які можуть розвиватися у різних органах кровотворення та кровоносної системи.

Вирізняють також ідіопатичні захворювання невстановленої етіології.

В основі анемій лежить зменшення кількості гемоглобіну. Його зниження в крові може бути спричинене порушенням його синтезу (недостатнім виробленням) або патологією в будові еритроцитів, які доставляють його до всіх систем організму. Також патологія може зумовлюватися прискореним розпадом гемоглобіну чи еритроцитів, у разі вони не встигають виконати свої функції.

Окремою групою анемій виступають геморагічні недуги, пов'язані з крововтратою. Якщо людина одномоментно втрачає від півлітра крові – це небезпечний гострий стан, який потребує невідкладної медичної допомоги. Тривалі кровотечі невеликих обсягів відносять до хронічних, вони не такі небезпечні, але без відповідного лікування призводять до виснаження організму.

Патології, пов'язані з порушенням продукування гемоглобіну, часто мають вроджену природу, але можуть виникати і на тлі поганого харчування, при зниженні в раціоні м'ясних страв, дефіцит мікроелементів (заліза, міді, цинку) або вітамінів групи В, фолієвої кислоти.

Онкологічні захворювання крові характеризуються патологіями крові на клітинному рівні, вони поділяються на лейкози (хвороби кісткового мозку) та лімфози (захворювання лімфатичної системи). Якщо уражається кістковий мозок, у ньому починають розмножуватись незрілі атипові клітини. Онкологія лімфоїдних судин характеризується порушеннями у клітинній структурі та формуванням патологічних вузлів та ущільнень.

Геморагічні недуги обумовлюються низькою згортанням крові через зниження кількості тромбоцитів, до них відносяться тромбопенії, ДВС-синдром, васкуліти.

До класифікації захворювань крові входять захворювання, які не можна віднести до жодної з груп. Це агранулоцитоз (дефіцит еозинофілів, базофілів та нейтрофілів), еозинофілія – посилене продукування еозинофілів, цитостатична хвороба – недуга, пов'язана з лікуванням протипухлинними препаратами.

Симптоми

Хвороб кровотворної системи досить багато, і клінічні прояви залежать від того, які елементи крові залучені до процесу. Однак, можна виділити низку загальних симптомів:

• астенія, зниження працездатності, слабкість, сонливість;
• прискорені серцебиття, часті запаморочення, непритомні стани;
• порушення апетиту, почуття відрази до раніше улюбленої їжі та запахів або, навпаки, пристрасть до вдихання токсичних речовин та вживання неїстівних продуктів та речовин;
• зміни терморегуляції; хронічна лихоманка;
• алергічні та шкірні прояви;
• висока сприйнятливість до вірусних та бактеріальних інфекцій;
• схильність до кровоточивості;
• болі в області печінки та селезінки, у кістках та м'язах.

Поширені хвороби крові та кровотворних органів

Часто патологія крові спадкового генезу - це гемофілія. Хвороба виявляється в ранньому дитинстві та передається по чоловічій лінії. Через дефект у хромосомах кровотворна система не здатна стримувати кровотечу, що почалася, тому при цьому захворюванні крововтрати можуть бути дуже великі.

До поширених системних хвороб крові належать лейкоз. Це онкологічне захворювання, яке може протікати як у гострій, так і у хронічній формі. При лейкозі уражається кістковий мозок, він починає виробляти патологічні клітини замість здорових. Для захворювання характерні лихоманка, біль у кістках, виражений астенічний синдром, патології порожнини рота (стоматит, гінгівіт, ангіни).

З аутоімунних патологій крові нерідкими є тромбоцитопенії. Важливі структурні елементи крові, тромбоцити мають дефекти в будові, через це в клініці цих хвороб переважає схильність до зовнішніх і внутрішніх кровотеч, головні і суглобові болі, ураження внутрішніх органів.

Діагностика

Наявність патологій крові підтверджують за допомогою лабораторних тестів, розширені аналізи з підрахунком формених елементів дозволяють швидко виявити порушення системи кровотворення. При необхідності досліджується кров на фібриноген або швидкість зсідання крові.

При захворюваннях кісткового мозку, за показаннями лікаря, проводять забір біоптату за допомогою пункції. Для визначення причин спадкових хвороб призначають генетичні дослідження.

Лікування

Терапія хвороб крові вимагає точної постановки діагнозу, тільки в цьому випадку можна вилікувати або скоригувати патологію. Із загальних принципів симптоматичного лікування можна відзначити інфузійну терапію (для зняття лихоманки та інтоксикації), переливання крові або плазми (для заповнення елементів крові), підтримуючу та загальнозміцнювальну терапію. Для лікування новоутворення крові використовується хіміотерапія, пересадка кісткового мозку.