З ураженням як оболонок, судин, і речовини мозку (паренхіми).

Клінічно прогресивний параліч характеризується наростаючим розпадом психіки (недоумством) і крайнім соматическим виснаженням хворого (маразмом). Основним клінічним симптомом прогресивного паралічу, отже, є недоумство. Однак перші ознаки хвороби можуть бути дуже непомітними, на перший погляд звичайними симптомами виснаження нервової системи. У цьому підступність цього захворювання. Від моменту зараження сифіліс до виявлення прогресивного паралічу проходить у середньому від 8 до 15 років. Хворіють на прогресивний параліч не всі хворі на сифіліс, а лише від 3 до 5%; чаші чоловіка віком зазвичай від 35 до 50 років. Розвитку нейросифілісу сприяє слабкість нервової системи та наявність додаткових факторів, що викликають цю слабкість (травма, алкоголізм). Кількість випадків захворювань на прогресивний параліч у нашій країні різко знизилася у зв'язку зі значним скороченням захворювання на сифіліс.

Перебіг прогресивного паралічу можна розділити на три періоди:

Перший періодПочаткові симптоми хвороби виражаються у загальних неврастенічних скаргах (період передпаралітичної неврастенії). З'являється підвищена дратівливість, розсіяність, забудькуватість, безсоння, зниження працездатності, сльозливість. На відміну від звичайної неврастенії (як форми неврозу зриву нервової системи), симптоми якої після незначного відпочинку та відповідного лікування проходять безвісти, симптоми передпаралітичної неврастенії наростають. Вже на самому початку спостерігаються симптоми, що свідчать про органічну поразку головного мозку, чого не буває при звичайній неврастенії (див. розділ неврозів). При дослідженні нервової системи виявляється анізокорія, симптом Арджілл-Робертсона, згладженість носогубної складки, підвищення, зниження або нерівномірність сухожильних рефлексів. Важливим і раннім неврологічним симптомом прогресивного паралічу є дизартрія, спотикання деяких складних для вимови фразах. Так, наприклад, хворий не може виразно, чітко вимовити скоромовки: «Сироватка з-під кислого молока», «Зшитий ковпак, та не по-ковпаківськи, треба його перековпакувати», «На дворі трава, на траві дрова». Таким же раннім симптомом є розлад листа: почерк стає нерівним, хворий пропускає букви, мови або їх подвоює; так, наприклад, замість слова "розподілити" пише "розподілити" або "рапрелити". Наявність описаних неврологічних симптомів є головною диференціальною ознакою та полегшує розпізнавання ранніх форм прогресивного паралічу. Поєднання неврастенічних скарг із зазначеними симптомами з боку нервової системи дає повну основу для клінічного діагнозу прогресивного паралічу та негайного направлення хворого до психіатричної лікарні для лікування. Тривалість першого періоду невелика приблизно від кількох тижнів до 2-3 місяців.

Другий період, період повного розвитку симптомів хвороби У цьому періоді на перший план виступають всі симптоми недоумства, що вже розвинувся: хворий втрачає здатність критично оцінити свій стан, вважає себе здоровим. Настрій переважно добродушний. Хворий ейфоричний, жвавий, робить вчинки, безглуздість яких часто привертає увагу оточуючих. Хворі стають еротичними, заводять легковажні зв'язки, стають марнотратними, витрачають великі суми грошей на закупівлю непотрібних речей; так, один наш пацієнт у травні на всю півмісячну получку в 700 рублів купив тушу м'яса і на тачці, на подив близьких, доставив додому. У цьому вся періоді поступово посилюються симптоми фізичного виснаження.

Третій періодперіод розпаду (маразм). Слабоумство досягає крайніх ступенів: хворий вимовляє якісь нероздільні звуки, залишається нерухомим у ліжку внаслідок повного паралічу кінцівок. Мимоволі виділяє сечу та кал у результаті паралічу сфінктерів. Фізичне виснаження дуже різке. Шкіра з трофічними порушеннями, з рясними пролежнями, які інфіковані випорожненнями. Підшкірна клітковина майже зникла. Шкіра обтягує кістки, які стають дуже ламкими, унаслідок чого виникають переломи.

Описана картина загального маразму вимагає від персоналу терплячого, дуже дбайливого ставлення до хворого та особливо ретельного догляду. Оскільки в нашій країні кількість випадків сифілісу значно зменшилася, то й випадки прогресивного паралічу (тим більш занедбаної форми прогресивного паралічу) у психіатричній лікарні стали рідкісними завдяки добре організованій профілактиці та лікуванню. У вихідному, третьому періоді хворі гинуть найчастіше від сепсису. Дуже нерідко в цьому періоді хвороби спостерігаються епілептиформні напади, які також є причиною смерті. У деяких випадках епілептиформні напади з'являються на початку прогресивного паралічу і полегшують розпізнавання хвороби, коли інші симптоми ще нерезко виражені. Протягом прогресивного паралічу можуть мати місце мозкові інсульти з наступними геміплегіями, парезами, для яких на відміну від паралічів при артеріосклерозі характерна короткочасність, оскільки осередки ураження тут незначні. Рухи паралізованих кінцівках досить швидко (через кілька днів, тижнів) можуть відновитися.

Повний розвиток клінічної картини прогресивного паралічу зазвичай припадає на другий період хвороби (період повного розвитку хвороби).

Розрізняють такі основні клінічні форми прогресивного паралічу:

Маніакальна, або експансивна формахарактеризується підвищеним, благодушним настроєм (ейфорія), і натомість якого хворий висловлює безглузде нестійке марення величі (хворий каже, що він мільярдер, він має всі запаси світового золота, він сам весь із золота тощо. буд.). У поведінці він безглуздий, «роздає» всім неіснуючі багатства, часто цинічний, еротичний. Вважає себе здоровим та задоволений перебуванням у психіатричній лікарні.

Депресивна формавідрізняється пригніченим настроєм, на тлі якого хворий висловлює безглузде іпохондричне марення (у нього немає шлунка, їжа провалюється прямо в сечовий міхур і т. д.).

Дементна формахарактеризується наростаючим недоумством зі зниженням здатності критично оцінювати навколишнє, висловлювати правильні судження, розуміти свій хворобливий стан. Настрій, незважаючи на тяжкість стану, продовжує бути ейфоричним, добродушним.

Табетична формахарактеризується поєднанням симптомів прогресивного паралічу зі спинною сухоткою. Ця форма відрізняється поступовим, повільним перебігом.

Ажитована формавідрізняється швидким, галопуючим злоякісним перебігом, з різким руховим збудженням, зі сплутаною свідомістю та швидким розпадом психіки. Ця порівняно рідкісна форма прогресивного паралічу зазвичай закінчується смертю.

Від описаних вище форм прогресивного паралічу внаслідок набутого сифілісу відрізняється порівняно рідкісна форма ювенільного прогресивного паралічу, що розвивається у юнацькому віці на ґрунті вродженого сифілісу. Протікає зазвичай на кшталт дементної форми. Патологоанатомічні зміни в мозку при прогресивному паралічі зводяться до помутніння, злипання оболонок мозку, до атрофії мозкових звивин із загибеллю нервових клітин (головним чином у лобових частках), до водянки мозку.

Прогресивний параліч (паралітичне недоумство, хвороба Бейля) – це органічної природи патологія, відзначена прогресуючими порушеннями у психологічній та неврологічній діяльності, аж до настання. Усі процеси можуть супроводжуватися соматичними та неврологічними розладами.

Імовірність розвитку у пацієнта прогресуючого паралічу варіює від 1 до 5% з усіх людей, які перенесли . Крім того, чоловіча частина пацієнтів страждає від хвороби частіше - за статистикою в 5 разів, ніж жінки. А сам інкубаційний період патології становить 10-15 років із моменту зараження.

Причиною розвитку цього захворювання є саме сифіліс. При цьому ризики можуть збільшуватися при розвитку інших венеричних і теології захворювань, наприклад, гонореї.

Стадії перебігу патології

У своїй течії захворювання Бейля проходить 3 стадії, а саме:

Клінічні форми прогресивного паралічу

Кожна з представлених форм хвороби відзначена своєю особливою клінічною формою перебігу патології і саме на цьому питанні і варто зупинитися докладніше:

Симптоматика патології

Симптоми прогресивного паралічу проявлятимуть себе такими ознаками:

• і збій у можливості пов'язати між собою складні слова;
• пацієнт із діагнозом прогресивний параліч втрачає здатність елементарного рахунку, у нього в рази знижується мотивація;
• свідомість пацієнта помутніла;
• - Як короткочасна, так і довготривалий її вигляд;
• у верхніх та нижніх кінцівках спостерігається м'язова атрофія та слабкість, як і слабкість в інших частинах тіла;
• напади марення та галюцинації, підвищені напади дратівливості та запальності, які змінюються нападами пригніченості та примхливості;
• м'язова судома.

Комплекс медичних заходів

Процес лікування зведений, здебільшого, до курсу прийому антибіотиків і відповідно до боротьби з першопричиною, що спровокувала перебіг захворювання.

На сьогоднішній день ефективне лікування прогресивного паралічу за допомогою Пеніциліну та препаратів, що містять його. У разі індивідуальної непереносимості або алергії на Пеніцилін застосовують Цефтріаксон, який вводять внутрішньом'язово або у вену протягом 2-3 тижнів. Повторний, контрольний курс лікування, за відсутності погіршення стану пацієнта показаний раз на 1-2 роки.

Найчастіше сам курс лікування проходить в умовах психіатричного стаціонару, коли, крім курсу прийому антибіотиків, призначається курс піротерапії, лікування за допомогою п'явок, а також препаратів, які пригнічують збудник малярії.

В даному випадку найчастіше призначають хінін або інші протималярійні препарати, а також склади, наприклад 2% розчини сірки. Крім цього призначають і пірогенал - його вводять ін'єкціями, внутрішньом'язово, в дозі від 10 і до 30 мкг, поступово підвищуючи до 80 - 150 мкг. Курс лікування становить від 8 до 12 уколів з інтервалом від 1 і до 3 днів.

Після курсу піротерапії медики призначають комбінований курс специфічний за своєю природою та спрямованістю лікування з використанням Пеніциліну, Біохінолу, Новарсенолу.

Через півроку – рік медики можуть призначити курс проходження інфекційної, а також специфічної терапії, а також контрольне дослідження спинномозкової рідини та крові. У разі відсутності позитивної динаміки лікування – лікарі рекомендують змінити інфекційний курс лікування з використанням іншого пірогенного медикаментозного засобу.

За відсутності своєчасного діагностування та лікування – у пацієнта розвивається інвалідність, а також збільшується ризик розвитку інших, інфекційної теології захворювань. Може наступати стійка недієздатність, збій у комунікабельності та отримання травм унаслідок падіння, судоми.

Психіатрія. Посібник для лікарів Борис Дмитрович Циганков

ПРОГРЕСИВНИЙ ПАРАЛИЧ

ПРОГРЕСИВНИЙ ПАРАЛИЧ

Прогресивний параліч схиблених вперше описав А. Бейль у 1822 році як самостійну хворобу, що послужило надалі основою для розвитку нозологічного напряму в психіатрії. Вже набагато пізніше А. Вассерман (1883) визначив наявність спірохети у крові, а X. Ногучі (1913) виявив її у мозку.

Захворювання являє собою сифілітичний менінгоенцефаліт, який призводить до прогресуючого глобального руйнування та розпаду особистості та всієї психіки в цілому з розвитком різних психотичних розладів, поліморфних неврологічних порушень та появі типових серологічних змін у крові та спинномозковій рідині. Нелікований прогресивний параліч у більшості випадків через чотири-п'ять років призводить до розвитку маразму та смерті.

За даними П. Б. Посвянського (1954), частота прогресивного паралічу у хворих, які надходять до психіатричних лікарень, має тенденцію до зниження з 13,7% у 1885 – 1900 роках та 10,8% у 1900 – 1913 роках до 2,8 % у 1935-1939 роках та 0,78% у 1944-1948 роках.

Частота прогресивного паралічу, за A. C. Косовим (1970), склала в 1960-1964 роках 0,5%, за даними X. Мюллера (1970) - 0,3%.

Клінічні прояви

Захворювання, як правило, розвивається через 10-15 років після зараження сифілісом та характеризується повільним, поступовим виявленням симптомів. Це непомітне підкрадання хвороби дуже точно описує Г. Шюле: «Безшумно і тихо, різко відрізняючись від трагічної течії та фіналу, настає початок хвороби. Досі працьовита і вірна своєму слову людина починає дещо гірше справлятися зі своїми справами, звичайні речі даються йому важче, її чудова пам'ять починає спотикатися, переважно в речах, які досі належали до самих для нього повсякденних, найбільш звичних. Але хто ж підозрюватиме в цьому щось особливе? Адже поведінка хворого те саме, що й раніше. Його характер не змінився, його дотепність не постраждала. Проте якась зміна відбулася із хворим. Його настрій став не тим, що він був раніше. Хворий ні похмурий, ні збуджений, він все ще висловлює свої колишні симпатії та схильності, але він став дратівливіше. Найменша дрібниця може вивести його з себе, і притому з такою запальністю, якою раніше за ним ніколи не помічалося, вона може забути настільки, що дає волю рукам, тоді як раніше він чудово володів почуттями і словами ».

Такі симптоми нагадують прояви неврастенії, поряд із дратівливістю відзначається підвищена стомлюваність, забудькуватість, зниження працездатності, порушення сну. Все ж таки не можна не помітити, що подібна псевдоневрастенічна симптоматика поєднується з різними прогресуючими змінами особистості. Хворі виявляють байдужість до членів своєї сім'ї, втрачають властиву їм чуйність, делікатність, вони виявляють невластиву їм раніше неохайність, марнотратство, втрачають сором'язливість, можуть, на подив знайомих, несподівано вживати нецензурну лайку.

У наступній стадії розвитку прогресивного паралічу першому плані виступає головний симптом хвороби - недоумство, очевидними стають виражені розлади пам'яті, здатність до запам'ятовування, виявляється слабкість судження, втрата критики. Зовнішні прояви хвороби у цей час можуть бути різними, що дає можливість описувати їх як окремі форми прогресивного паралічу, які на цьому етапі хвороби досить чітко.

Експансивна формавважається класичною, проявляється маніакальним збудженням з пишним маренням величі безглуздо-грандіозного характеру. Настрій хворих підвищений, він то ейфорично благодушний, то супроводжується відчуттям щастя, то схвильованістю та гнівливістю. Хворі висловлюють пишні, безглузді, неймовірні у своїй безглуздості ідеї величі, що у абсолютному протиріччі з реальним станом справ. Виявляється повна втрата критики, неадекватне збудження, розгальмованість потягу.

Ейфоричною формоюназивають такі випадки, у яких деменція тотального типу поступово наростає і натомість благодушно-ейфоричного настрою та наявності фрагментарних, переважно конфабуляторних ідей величі за відсутності гострого маніакального порушення, властивого експансивному паралічу.

Депресивна формавідрізняється пригніченим настроєм та безглуздими іпохондричними ідеями (хворі стверджують, що у них немає нутрощів, вони давно померли і розкладаються тощо).

Дементна (проста) форма- найчастіша, вона характеризується прогресуючим недоумством, благодушністю за відсутності яскравих психічних симптомів і порівняно повільним перебігом.

Ажитована формавідрізняється станом безперервного безглуздого збудження зі сплутаністю, злоякісністю течії, швидким розпадом особистості.

Інші форми (галюцинаторно-параноїдні, кататонічні, циркулярні) зустрічаються набагато рідше.

Ювенільний прогресивний паралічвиникає у зв'язку з наявністю уродженого сифілісу при трансплацентарному інфікуванні плода від хворої матері. Цей вид хвороби нині зустрічається дуже рідко. У подібних випадках, як правило, виникають інші ознаки конгенітального сифілісу - паренхіматозний кератит, деформація передніх зубів, ураження внутрішнього вуха (тріада Гетчинсона). Паралітичні розлади часто поєднуються із симптомами ювенільної спинної сухотки. Ювенільний параліч маніфестує не раніше шести років, найчастіше у період від 10 до 15 років. Йому може передувати затримка розумового розвитку, але іноді хвороба починається начебто серед повного здоров'я. Можливо гострий початок з епілептиформних нападів, за якими розвивається недоумство з проявами дизартрії, іноді мова повністю втрачається.

Діагностика прогресивного паралічуґрунтується не лише на особливостях психопатології, але спирається також на дані неврологічної симптоматики, соматичних розладів та лабораторних досліджень. У більшості хворих визначається симптом Аргайла - Робертсона з ослабленням або відсутністю реакції зіниць на світ за збереження їхньої реакції на конвергенцію та акомодацію. Значно рідше спостерігаються абсолютна відсутність зіниці, звуження (міоз) або розширення (мідріаз) зіниць, в деяких випадках їх нерівномірність (анізокорія) та деформація. До частих і ранніх симптомів належать дизартрія, невиразність чи скандування мови. Приблизно у 60% випадків прогресивного паралічу розвиваються ознаки сифілітичного ураження аорти. Часті кісткові переломи обумовлені поєднанням зі спинною сухоткою.

Дані лабораторних досліджень.Серологічні реакції на сифіліс (наприклад, реакція Вассермана) бувають позитивними в крові та спинномозковій рідині в більшості випадків прогресивного паралічу вже при розведенні 0,2. Запропоновано та використовуються більш чутливі реакції на сифіліс – реакція іммобілізації блідих трепонем (РІБТ), реакція імунофлуоресценції (РІФ). Характерно збільшення числа клітин у спинномозковій рідині (плеоцитоз), в основному лімфоцитів, але зустрічається і збільшення плазматичних клітин. Усі глобулінові реакції (Ноне-Апельта, Панді, Вейхбродта) бувають позитивними. Загальний вміст білка в спинномозковій рідині вдвічі-втричі перевищує норму. Співвідношення глобуліни-альбуміни (у нормі 1:4) різко змінено через збільшення глобулінів. Реакція Ланґе демонструє «паралітичну криву» з максимальним випаданням у перших пробірках.

Етіологія та патогенез.Сифілітична етіологія прогресивного паралічу доводиться клінічно та лабораторно. Японець X. Ногучі (1913) виявив бліді трепонеми у мозку хворих на прогресивний параліч. Але сам патогенез захворювання остаточно залишається неуточненим. Прогресивним паралічем страждають лише близько 5% осіб, які заразилися сифілісом. До сприятливих факторів відносять спадкову обтяженість, алкоголізм, травми черепа та ін. Все ж більшість дослідників вважають, що відсутність або недостатність лікування може сприяти розвитку захворювання.

Диференціальний діагноз

Найважливішим є розпізнавання прогресивного паралічу на ранніх стадіях розвитку хвороби, оскільки встановлено, що ті психічні розлади, які виникають досі руйнації мозковий тканини, можуть бути ліквідовані під час лікування.

Враховуючи неспецифічність «псевдоневрастенічних» проявів у дебюті, при виявленні ознак навіть нерізкого зниження рівня особистості за органічним типом, епілептиформних пароксизмів, минучих апоплектиформних станів слід виключати прогресивний параліч, що починається. У разі необхідно проводити ретельне неврологічне, соматическое, серологічне дослідження. Труднощі можуть виникати при відмежуванні прогресивного паралічу від судинної мозкової патології (атеросклероз, гіпертонічна хвороба), а також від сенільної деменції. У таких випадках діагностичним підмогою стають дані неврологічного та серологічного дослідження.

Лікування

Введення Вагнером фон Яуреггом (1917) маляріотерапії, інших видів піротерапії стало важливим етапом лікування сифілісу та прогресивного паралічу. З 40-х років XX століття основним методом терапії стає пеніцилінотерапія. Її ефективність залежить від тяжкості клінічних проявів хвороби та терміну початку лікування. Хороші за якістю ремісії розвиваються щонайменше ніж 50% випадків. Психічний стан на тлі пеніцилінотерапії покращується через три-чотири тижні, санація крові може завершуватись у період від двох до п'яти років. На курс лікування загалом потрібно 14 млн. ОД пеніциліну. Бажано застосування депопрепарату. Рекомендується проведення 6 – 8 курсів пеніцилінотерапії з інтервалом в один-два місяці. При непереносимості пеніциліну можна використовувати еритроміцин 5 разів на добу по 300 ТОВ ОД у комбінації з курсами бійохінолу або бісмоверолу. У лікованих хворих розрізняють стани стаціонарної деменції, хронічні експансивні стани, психотичні варіанти дефекту (П. Б. Посвянський, 1954). Після терапії показано контрольне дослідження спинномозкової рідини з метою діагностики можливого рецидиву. Показником стабільності ремісії є доказове санування спинномозкової рідини протягом не менше двох років.

Одним із перших випадки безперечного Прогресивний параліч описав Ж. Ескірол. У 1822 А. Бейль виділив Прогресивний параліч як самостійне захворювання, підкресливши, що при ньому виникають як психічні порушення, так і неврологічні розлади, пов'язані з хронічним запаленням павутинної оболонки головного мозку. Твердження Бейля зустріло заперечення з боку деяких дослідників. І лише в 50-ті роки 19 століття прогресивний параліч був визнаний самостійним захворюванням.

Прогресивний параліч страждає близько 5% всіх хворих на сифіліс (дивись повне зведення знань), причому жінки хворіють значно рідше, ніж чоловіки. Захворювання зазвичай виникає через 10-15 років і більше після зараження. Таким чином, якщо врахувати, що період найбільшої статевої активності падає на 20-35 років, вік хворих найчастіше 35-50 років. При зараженні сифілісом у пізньому віці (45- 60 років) зазначений проміжок зазвичай коротшає.

Клінічна картина. Прогресивний параліч – важке захворювання всього організму, причому найяскравіші його прояви – порушення психічної діяльності. Основним синдромом є прогредієнтне тотальне недоумство (дивись повне зведення знань): грубо страждає інтелект, рано позначаються розлади суджень, зникає критика і особливо самокритика. Відсутня свідомість хвороби, різко знижується пам'ять, виникають конфабуляції (дивись повне зведення знань: Конфабулоз). Прояви недоумства посилюються у зв'язку з ейфорією, що часто спостерігається (дивися повний звід знань: Психоорганічний синдром). Неврологічна симптоматика полягає в розладах мови, насамперед у порушенні артикуляції – дизартрії (дивись повне зведення знань). Мова стає неясною, змащеною, особливо при вимові довгих слів, хворий пропускає або переставляє склади, не вимовляє закінчень слів. Почерк робиться нерівним, зі слів випадають окремі літери та склади. Змінюється тембр голосу, він стає глухим. Обличчя хворого невиразне, маскоподібне, оскільки порушується іннервація м'язів обличчя, виникає блефароптоз (дивись повне зведення знань: Птоз). Сухожильні рефлекси часто підвищені та нерівномірні, за винятком випадків табопаралічу (дивись повне зведення знань). У зв'язку з розладами сфінктерів хворі не утримують сечу та кал. В результаті вазомоторних та трофічних порушень з'являються набряки, ламкість кісток, атрофія м'язів, пролежні.

На основі психопатологічних проявів виділяють чотири стадії захворювання: латентну (від зараження сифілісом до проявів Прогресивний параліч), стадію початкових проявів, стадію повного розвитку хвороби та стадію маразму (дивись повне зведення знань). У латентній стадії можуть відзначатися головні болі, запаморочення, непритомні стани, у ряді випадків спостерігаються характерні зміни в цереброспінальній рідині (дивись повне зведення знань). Стадія початкових проявів характеризується підвищеною стомлюваністю, дратівливістю, слабодушністю. Хворі скаржаться на занепад сил та зниження працездатності, хоча вони ще можуть певною мірою виконувати звичну роботу. Раніше такі стани через зовнішню схожість з невротичною симптоматикою неправильно називали передпаралітичною неврастенією. У деяких випадках у стадії початкових проявів спостерігаються депресивні та маячні розлади - тривожна депресія з іпохондричними висловлюваннями, тривожно-ажитована депресія, маячні ідеї ревнощів, переслідування, отруєння; у міру наростання симптомів недоумства ці ендоформні розлади зникають. Дуже рано виявляється ослаблення пам'яті. Окремі вчинки свідчать про порушення критики. Засмучується сфера потягу, хворі стають ненажерливими, еротичними. Наростання цих розладів говорить про перехід хвороби на стадію повного розвитку, яка проявляється в різних клінічних формах. Експансивна, або класична форма (раніше широко поширена) частіше зустрічається у чоловіків. Характеризується наявністю маніакального збудження з проявом гнівливості, грандіозним маренням величі (дивись повне зведення знань: Маячня). Дементна форма відрізняється наростаючим недоумством на тлі бездіяльної ейфорії.

При депресивній формі розвивається пригнічений настрій, нерідко з тривогою і прагненням до самогубства (дивись повне зведення знань: Депресивні синдроми), часто спостерігається безглузда іпохондрична марення нігілістичного змісту. Циркулярна форма, вперше описана С. С. Корсаковим, протікає зі зміною станів збудження та депресії. Галюцинаторно-параноїдна форма відрізняється розвитком параноїдного синдрому (дивись повне зведення знань) з переважно слуховими галюцинаціями та маренням переслідування. При кататонічній формі виникає ступорозний стан (дивися повне склепіння знань) з явищами мутизму і негативізму (дивись повне склепіння знань: Кататонічний синдром). У стадії маразму припиняється свідома діяльність, зникає мова, хворі видають нероздільні звуки, не можуть стояти і пересуватися. У цій стадії вони гинуть від інтеркурентного захворювання.

За течією виділяють особливо злоякісну ажитированную форму (галопуючий параліч) з різким руховим збудженням і порушенням свідомості за аментивним типом і так званий стаціонарний параліч, при якому відзначається повільний перебіг з поступовим зниженням інтелекту та млявістю.

Атиповими формами Прогресивний параліч є юнацький та старечий Прогресивний параліч, а також параліч Ліссауера та табопараліч (дивися повне зведення знань). Юнацький Прогресивний параліч розвивається з урахуванням вродженого сифілісу; зазвичай починається у віці 10-15 років. Іноді передують ознаки вродженого сифілісу, в інших випадках він виникає у дітей, які вважалися до того здоровими. Найчастіше протікає у дементній формі; нерідко спостерігаються локальні симптоми, наприклад, атрофія зорових нервів. Старечий Прогресивний параліч виникає у віці віком від 60 років і характеризується, насамперед, тривалою латентною стадією (до 40 років). Клінічні, картина нагадує старече недоумство (дивись повне зведення знань) з вираженими розладами пам'яті; іноді захворювання протікає на кшталт корсаковського синдрому (дивись повний звід знань).

Параліч Ліссауера та табопараліч характеризуються порівняно повільним наростанням недоумства. При паралічі Ліссауера спостерігається тенденція до локального ураження головного мозку, переважно тім'яних часток, при цьому розвиваються афазія (дивися повне склепіння знань), агнозія (дивись повне склепіння знань), апраксія (дивись повне склепіння знань), апоплектиформні та епілептиформні напади. Табопараліч є комбінацією симптомів Прогресивний параліч і спинної сухотки (дивися повний звід знань), причому спинномозкові розлади передують розвитку симптомів Прогресивний параліч, зазвичай його дементної форми.

Етіологія та патогенез. У 1913 X. Ногучі довів сифілітичну етіологію Прогресивний параліч, виявивши бліду трепонему в тканинах головного мозку.

Патогенез вивчено недостатньо. К. Левадіті на підставі спостережень, коли Прогресивний параліч захворювали обоє або кілька осіб, які заразилися сифілісом з одного і того ж джерела, висунув припущення про існування особливої ​​нейротропної трепонеми, що, однак, не доведено. Можливо, у патогенезі відіграють роль порушення реактивності організму (дивись повне зведення знань) із сенсибілізацією тканини головного мозку, внаслідок чого у ряді випадків трепонеми проникають у тканину мозку.

Патологічна анатомія. Макроскопічно при прогресивному паралічі відзначається атрофія звивин головного мозку та розширення борозен. М'яка оболонка мозку помутнена, зрощена з речовиною мозку; спостерігається епендиматит (дивись повне зведення знань: Хоріоепендиматит). Мікроскопічно виявляється запальний процес у м'якій оболонці головного мозку та в судинах, особливо дрібних. У судин характерна інфільтрація плазматичними клітинами. У тканині мозку спостерігається запустіння кори у зв'язку з руйнуванням нервових клітин та волокон. У нейроглії розростаються гліозні волокна, з'являються паличкоподібні та амебоподібні клітини. Біля нервових клітин виявляють бліді трепонеми.

Діагноз у стадії повного розвитку хвороби зазвичай не викликає труднощів. Його встановлюють на підставі психопатологічних, неврологічних проявів та даних лабораторних досліджень. Наростання явищ тотального недоумства з відсутністю критики, дизартрія, порушення зіниці реакцій (дивись повне зведення знань: Аргайлла Робертсона синдром), сталість серологічних показників - усе це разом робить діагноз Прогресивний параліч достовірним. Реакція Вассермана в крові в більшості випадків позитивна (дивись повне зведення знань: Вассермана реакція); в цереброспінальній рідині вона, як і білкові реакції (Нонне - Апельта, Панді, Вейхбродта), різко позитивна (дивись повне зведення знань: Коагуляційні проби, Цереброспінальна рідина). Кількість клітинних елементів у цереброспінальній рідині збільшено, іноді значно. Загальний вміст білка підвищено. При постановці реакції Ланге (дивись повне зведення знань: Цереброспінальна рідина) відзначається знебарвлення рідини в перших 4-6 пробірках і збільшення інтенсивності забарвлення в наступних (так званий паралітична крива). Реакція іммобілізації трепонем (дивися повне склепіння знань: Нелсона - Мейєра реакція) і реакція імунофлюоресценції (дивись повне склепіння знань) різко позитивні в крові та в цереброспінальній рідині.

Диференціальну діагностику проводять з сифілісом мозку (дивись повне зведення знань: Сифіліс), при якому недоумство носить лакунарний характер з більшою або меншою безпекою критики, частіше спостерігаються галюцинації; крива реакції Ланґе має так званий сифілітичний зубець. Прогресивний параліч

диференціюють з алкогольним псевдопаралічем (дивись повне зведення знань: Алкогольні енцефалопатії) та старечим недоумством (дивись повне зведення знань) на підставі серологічних показників; з травмами головного мозку (дивись повне зведення знань), особливо лобової частки, за неврологічною симптоматикою та серологічними показниками. Псевдопаралітичний синдром при пухлинах головного мозку супроводжується підвищеним внутрішньочерепним тиском (дивись повне зведення знань: Гіпертензивний синдром). Психози судинного генезу відрізняються від Прогресивний параліч розвитком лакунарного недоумства (дивися повний звід знань: Атеросклероз), не властивого Прогресивний параліч від маніакально-депресивного параза від шизофренії (дивись повне склепіння знань).

Лікування. Показана піротерапія (дивися повне зведення знань) - інфекційні терапія та пірогенні речовини (дивись повне зведення знань) у поєднанні, як правило, з антибіотикотерапією. Ще 1845 року В. Ф. Саблер відзначив сприятливий вплив низки гарячкових захворювань протягом психозів. Пріоритет в інфекційні терапії психозів належить А. С. Розенблюму, який лікував психічно хворих на щеплення зворотного тифу. У 1917 віденський психіатр Ю. Вагнер-Яурегг запропонував лікування хворих Прогресивний параліч щепленням малярії. Метод набув широкого поширення; він полягає у введенні підшкірно хворому Прогресивний параліч крові, взятої у хворого на триденну малярію. Інкубаційний період триває 4-20 днів, перші напади протікають на кшталт триденної малярії, надалі, зазвичай, спостерігаються щодня. Після 10-12 нападів їх купірують прийомом хініну гідрохлориду. Інф. терапію проводять також, заражаючи хворих Прогресивний параліч європейським та африканським зворотним тифом. Результати цієї терапії менш виражені, але вона зручна, так як щеплювальний матеріал, що попередньо отримується в результаті зараження миші, можна перевозити на великі відстані. Соматично ослабленим хворим прищеплюють японський тиф - содоку. У випадках, коли зараження не вдається, і навіть при соматичних протипоказаннях, призначають пирогенные речовини (пірогенал та інші).

З 40-х років 20 століття проводять комплексне лікування - піротерапію у поєднанні із запровадженням антибіотиків. При цьому на курс лікування призначають 40000000 ОД пеніциліну; повторні курси пеніцилінотерапії проводять із проміжками до 2 місяців під контролем серологічних показників. У ряді випадків застосовують біцилін у поєднанні з препаратами вісмуту. У комбінації з антибіотикотерапією рекомендують інфекційну терапію (щеплення малярії), яка сприяє проникненню антибіотиків у тканину мозку, а крім того, – підвищенню захисних сил організму. Інф. терапія протипоказана у старечому віці, при маразмі, серцевій недостатності, аневризмі аорти, захворюваннях нирок, цукровому діабеті. Крім того, розроблено лікування одним пеніциліном. Запропоновано кілька схем лікування пеніциліном, але деякі дослідники вважають застосування одного пеніциліну недостатнім.

Прогноз. Тривалість перебігу нелікованого Прогресивний параліч від початкових його проявів до смерті в середньому близько 2½ років. Юнацький Прогресивний параліч тече повільніше (5-6 років), стаціонарний параліч – до 20 і більше років. Ажитована форма закінчується смертю хворого за кілька місяців. При експансивній формі спостерігаються тривалі ремісії. Ремісії після лікування мають різну тривалість. Відомі ремісії понад 20 років. За даними ряду дослідників, ремісії понад 2 роки виявляються стійкими.

Профілактика полягає у своєчасному лікуванні сифілісу, яке проводять специфічними та неспецифічними засобами за певними схемами (дивись повне зведення знань: Сифіліс).

Соціальне та судовопсихіатричне значення. Лише у поодиноких випадках (стійка ремісія після лікування) можна дозволити хворому повернутися до колишньої професійної діяльності. При судово-психіатричній експертизі (дивися повний звід знань) хворого майже завжди встановлюють неосудність (дивися повний звід знань). Лише при лікуванні Прогресивний параліч із стійкою ремісією тривалістю не менше 3 років хворий може бути визнаний осудним.

Вас категорично не влаштовує перспектива безповоротно зникнути з цього світу? Ви не бажаєте закінчити свій життєвий шлях у вигляді огидної гниючої органічної маси поглинається могильними хробаками, що копошаться в ній? Ви бажаєте повернувшись у молодість прожити ще одне життя? Почати все заново? Виправити помилки? Здійснити нездійснені мрії? Перейдіть за посиланням:

Нейросифіліс - це інфекційне сифілітичне ураження центральної нервової системи людини, спричинене блідою трепонемою.

Збудник бліда трепонема (або бліда спірохета), що має спіралеподібну будову, як штопор проникає через мікротріщини шкіри або слизової оболонки людини, потрапляючи в кров або лімфу, а потім у мозок, уражаючи нервову систему.

Зараження частіше відбувається при незахищеному статевому акті з хворим партнером, а може виникати і побутовим шляхом (через вологі рушники, посуд), але ці випадки рідкісні.

Причинами розвитку нейросифілісу людини вважають неправильне чи несвоєчасне лікування сифілісу, численні черепно-мозкові травми, порушення імунної системи, спадкову схильність та інше.

В даний час відзначається зниження випадків нейросифілісу, можливо це пов'язано зі зниженням нейротропності блідої трепонеми, зміною патогенних властивостей збудника захворювання.

Класифікація нейросифілісу

1. Асимптомний нейросифіліс

2. Менінговаскулярний нейросифіліс (уражаються оболонки та судини мозку)

• церебральний (менінгоенцефаліт, інфаркт головного мозку)
• спинальний (менінгомієліт, інфаркт спинного мозку)

3. Паренхіматозний нейросифіліс (уражаються тканини головного або спинного мозку)

• прогресивний параліч
• табопараліч
• спинна сухотка
• атрофія зорових нервів

4. Гуммозний нейросифіліс (поява специфічних утворень – гумм)

Нейросифіліс ділять на асимптомний (прихований), ранні та пізні форми. Прихована форма протікає безсимптомно, патологічні зміни знаходять лише у спинно-мозковій рідині пацієнтів (лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка у 2-3 рази за рахунок глобулінів).

Ранній нейросифіліс виникає протягом перших 3-5 років після зараження (частіше у вторинному періоді сифілісу). Такі форми зустрічаються досить рідко, завдяки сучасному лікуванню, але мають місце. Психічні симптоми при ранніх формах нейросифілісу схожі на психічні симптоми при енцефаліті, менінгіті, судинних та пухлинних ураженнях, зустрічається сифілітична неврастенія, неврити та поліневрити. Вони пов'язані з ураженням оболонок мозку та судин.

Пізні форми нейросифілісу з'являються через 5-10-15 років від початку захворювання (це третинний період сифілісу), трапляються випадки прояву хвороби через 20 років після зараження. До них відносяться: спинна сухотка, сифілітична гума та прогресивний параліч.

Прогресивний параліч - це менінгоенцефаліт (запалення оболонок та речовини головного мозку), що призводить до порушення когнітивних функцій (пам'яті, мислення), зміни особистості до тотального розпаду психічної діяльності, або деменції.

Ця форма нейросифілісу пов'язана з безпосереднім проникненням збудника в клітини головного мозку та подальшим їх руйнуванням. Прогресивний параліч виникає у чоловіків у 3-5 разів частіше, ніж у жінок. Середній вік хворих - старше 40 років може зустрічатися і в старечому віці.

Привертає увагу одутле, маскообразное обличчя пацієнта, з характерною асиметрією носогубних складок, відхиленням мови убік, фібрилярними посмикуваннями околоротовой мускулатури.

Одним із ранніх симптомів прогресивного паралічу є дизартрія. Спочатку вона утворюється під час вимовлення важких слів, потім перетворюється на нечітку, невиразну, скандированную мова.

У половині випадків прогресивного паралічу характерні неврологічні симптоми: підвищення або зниження больової чутливості в зонах Гітцига (зона іннервації першої гілки трійчастого нерва) - область сосків, пупка, пахової складки, підвищення і нерівномірність сухожильних рефлексів, порушення координації рухів м'язового тонусу.

Виникають епілептиформні напади, іноді серійні. Зрідка відзначаються зорові порушення - синдром Арджілла-Робертсона: зіниці хворого набувають нерівномірної форми і слабо реагують на світло. Можуть спостерігатися психотичні симптоми на кшталт маніакально-депресивних станів, марення чи галюцинацій. Нерідко поєднання прогресивного паралічу та спинної сухотки.

Стадії прогресивного паралічу

Часто захворювання починається поволі, непомітно, тому пацієнти звертаються за допомогою на виражених стадіях, коли лікування утруднене.

1. Початкова (неврастенічна) стадія.Характерні скарги на головний біль, дратівливість, стомлюваність, порушення сну, нервозність, зниження працездатності тощо. Неспецифічні невротичні симптоми часто поєднуються з грубими емоційними порушеннями органічного характеру: пацієнти стають злісними, запальними або навпаки байдужими до оточуючих людей, втрачають моральні установки, сором'язливість.

В інших випадках відзначаються випадки швидко наростаючого зниження інтелекту, пам'яті. Пацієнти можуть здаватися приголомшеними, неуважними, погано розуміють сенс прочитаного чи сказаного, відповідають невпопад, страждає пам'ять на минулі та поточні події. Знижується критика свого стану, рівень суджень може спостерігатися необґрунтований оптимізм. Вже на початку прогресивного паралічу можуть спостерігатись психотичні явища: маніакально-депресивні стани, кататоноподібне збудження або ступор, іпохондричні розлади.

2. Стадія розгорнутого захворювання (паралітична деменція).Відбувається подальша втрата індивідуальних особистісних характеристик з повною втратою критики свого стану. Пацієнти перебувають у добродушній ейфорії або тупій емоційній байдужості, відзначається розгальмованість потягів, порушення поведінки. Триває інтелектуальне зниження до втрати найпростіших форм. Виявляються описані вище неврологічні та психічні розлади.

3. Початкова стадія (стадія маразму)настає у різні терміни, загалом через 2-5 років від початку захворювання. Повний розпад психічної діяльності, фізична безпорадність,, глибока – ознаки швидкої смерті хворих. Завдяки сучасним методам лікування захворювання зазвичай не доходить до цієї стадії, а залишається на рівні паралітичної деменції.

Діагностика нейросифілісу

Діагноз нейросифілісу можна поставити на підставі трьох основних критеріїв:

• клінічної картини захворювання
• діагностичних серологічних проб
• дослідженні спинно-мозкової рідини пацієнта

Пацієнт повинен бути оглянутий неврологом та окулістом для підтвердження супутніх неврологічних та зорових порушень. Вже на ранніх стадіях захворювання виникають порушення пам'яті та інтелекту, що підтверджується проведенням психологічних тестів (тест "Малювання годинників", ).

З діагностичною метою проводять серологічні проби крові або ліквору пацієнта (реакція Вассермана – RW, RPR, ІФА, РІБТ, РПГА).

RPR (Rapid Plazma Reagin - антикардіоліпіновий тест-скринінговий нетрепонемний тест, що виявляє антитіла (реагіни) класу Ig G та Ig M до ліпоїдного та ліпопротеїноподібного матеріалу, що вивільняється з пошкоджених клітин хворого на сифіліс. Цей тест-сучасний аналог реакції Вассермана (RW). У більшості випадків позитивна RPR – реакція крові спостерігається через 7-10 днів після появи первинного шанкеру або через 3-5 тижнів після інфікування. Діагностична цінність проби знижується після настання вторинної стадії сифілісу. У 30% пацієнтів з пізнім сифілісом немає реакції на пробу RPR. Таким чином, дослідження крові краще виявляє ранні форми сифілісу до 5 років від первинного зараження. Для виявлення пізніх форм сифілісу досліджують спинно-мозкову рідину (ліквор). Позитивна реакція Вассермана у лікворі при прогресивному паралічі сягає 100%.

Цей тест не є специфічним, оскільки при деяких аутоімунних захворюваннях, цукровому діабеті, у осіб, які вживають наркотики, можуть спостерігатися хибнопозитивні результати. Тому найбільш вірним буде одночасне призначення RPR – тесту з ІФА – аналізом.

ІФА (імуноферментний аналіз) виявляє антитіла Syphilis Ig M та Ig G у крові пацієнтів. Результати ІФА дозволяють лабораторно підтвердити діагноз сифілісу з кінця третього тижня від моменту зараження.

Реакція іммобілізації блідих трепонем (РІБТ)є найспецифічнішим серологічним тестом.Починаючи з другої стадії сифілісу, РІБТ позитивна у всіх хворих. Ця проба також виявляє пізні форми сифілісу понад 5 років від початку зараження.

Реакція пасивної гемаглютинації (РПГА)- Тест, заснований на визначенні специфічних антитіл до блідої трепонеми.

Для виявлення нейросифілісу за відсутності симптомів здавлення мозку пацієнту проводять люмбальну пункцію та дослідження спинно-мозкової рідини. Характерними особливостями ліквору є знаходження блідих трепонем, лімфоцитарний плеоцитоз, збільшення вмісту білка понад 0,6 г/л).

Використання (МРТ або КТ) побічно підтверджує діагноз нейросифілісу, відзначаються гідроцефалія, розширення субарахноїдальних просторів, мультифокальне ураження білої речовини мозку, атрофія, а також служить для виключення інших захворювань.

Лікування нейросифілісу

В даний час для лікування сифілісу використовується пеніцилінотерапія. Пеніцилін добре проникає через гематоенцефалічний бар'єр, особливо при внутрішньовенному введенні препарату, що дозволяє досягти успішного лікування пацієнта.

Внутрішньовенно крапельно вводять натрієву сіль бензипеніциліну в дозі 10-12 млн. ОД 2 рази на добу протягом 14-20 днів, потім проводять повторний курс.

внутрішньовенно струминно вводять пеніцилін по 2-4 млн. ОД 6 разів на добу (добова доза 12-24 млн. ОД) протягом 14-20 днів.

При непереносимості алергії на пеніцилін використовують для лікування цефтріаксону внутрішньом'язово або внутрішньовенно в добовій дозі від 1 г до 4 г протягом 14-20 днів.

Першу ін'єкцію антибіотика вводять внутрішньом'язово, щоб уникнути побічної реакції Яриша-Герксгеймера через розпад великої кількості блідих трепонем. Вона проявляється гострою лихоманкою, головним болем, ознобом, зниженням артеріального тиску, м'язовими болями, судомами. Зазвичай симптоми проходять протягом доби на фоні введення глюкокортикоїдів (60 мг преднізолону) та нестероїдних протизапальних препаратів.

Критеріями лікування нейросифілісу є згортання неврологічних симптомів та нормалізація ліквору пацієнта. Подальший контроль спинномозкової рідини проводять 1 раз на 6 місяців, протягом 3х років після встановлення діагнозу. Стійка нормалізація ліквору (навіть при залишкових неврологічних симптомах, що зберігаються) - показання до зняття з диспансерного обліку у дерматовенеролога.

Відео "Нейросифіліс"