Хвороба кора в людини. Аддісонова Хвороба (Гіпокортицизм). Причини, симптоми та лікування Аддісонової хвороби. Симптоми хвороби Аддісона

Клінічні симптоми хвороби Аддісона залежать від ступеня тяжкості захворювання, що у свою чергу визначається ступенем гормональної недостатності кіркової речовини надниркових залоз, віковими особливостями організму, наявністю супутніх захворювань та певною мірою його етіологією (насамперед туберкульозною інтоксикацією). При первинних аутоімунних, гіпопластичних процесах, атрофії кіркової речовини надниркових залоз захворювання розвивається частіше поступово без чіткого анамнестичного зв'язку з перенесеними захворюваннями.

Одним із характерних симптомів хвороби Аддісона є підвищена стомлюваність та м'язова слабкість. Спочатку м'язова слабкість виникає до кінця дня. Особи старшого віку зазвичай пов'язують її з перевтомою на роботі, підвищеним фізичним або розумовим навантаженням, віком. З часом м'язова слабкість наростає, виникає не тільки до кінця дня, але і в більш ранній час. Характерна загальна астенія. Сон не приносить бадьорості, постійно відзначаються загальна фізична та психічна млявість, виражена м'язова слабкість, через яку важко пересуватися, особливо підніматися сходами, у важких випадках навіть говорити, самостійно приймати їжу. Іншими словами, м'язова слабкість набуває характеру адинамії, яка є одним із класичних симптомів хвороби Аддісона. Ступінь вираженості астенії, м'язової слабкості може бути одним із критеріїв ступеня тяжкості захворювання.

Ранньою ознакою хронічного гіпокортицизму є поступово прогресуюча втрата маси тіла (100% випадків), пов'язана не лише з дегідратацією, зниженням анаболічних процесів, а й зменшенням апетиту (70-90% випадків), а також туберкульозною інтоксикацією. Втрата маси тіла може бути від незначної - 3-5 кг, до вираженої - 25-30 кг і більше, і розвиватися відносно швидко (протягом 2-3 місяців) або повільно (протягом багатьох місяців та років).

На початку захворювання апетит знижений до будь-якої їжі, за винятком солоної, надалі повністю відсутній. На тлі зниження апетиту у деяких хворих часом виникає відчуття голоду, що супроводжується головним болем, запамороченням, наростаючою загальною слабкістю, іноді тремтінням, що свідчить про явища гіпоглікемії, пов'язаної з відносним гіперінсулінізмом. На гіпоглікемічну природу перерахованих розладів вказує зменшення або усунення їх після їди, особливо солодощів, склянки чаю, шматочка цукру або цукерок.

При виражених явищах гіпокортицизму хворі також скаржаться на нудоту, біль у животі, блювання, яке не приносить суттєвого полегшення. Стілець частіше нерегулярний, є схильність до проносу. Біль у животі різної інтенсивності та локалізації зазвичай свідчить про тяжкий перебіг хвороби, її декомпенсацію; При призначенні достатніх доз гормонів, як правило, швидко зменшується.

Однією з ранніх скарг хворих є запаморочення при швидкій зміні положення тіла, особливо при вставанні з ліжка, галасу, аж до непритомного стану. Це пов'язано з порушенням тонусу судин, артеріальною гіпотензією як результат глибокого порушення водно-електролітного, насамперед натрієвого обміну - гіпонатріємією. У важких випадках захворювання та розвитку аддісонічного кризу артеріальна гіпотензія досягає крайнього ступеня – колапсу. Зазвичай систолічний артеріальний тиск менший за 13,3 кПа (100 мм рт. ст.), досягаючи у тяжких випадках 9,3-8 кПа (70-60 мм рт. ст.), діастолічний - 8-4 кПа (60-30 мм рт.ст.), частіше 8-5,7 кПа (60-50 мм рт. ст.). Рівень артеріального тиску залежить від ступеня дефіциту кортикостероїдів, проте нормальна величина артеріального тиску не виключає хронічної недостатності кіркової речовини надниркових залоз, що може бути обумовлено супутньою гіпертонічною хворобою у таких хворих або вторинною симптоматичною, частіше нирковою, артеріальною гіпертензією.

Гіпокортицизм сприяє зниженню артеріального тиску, іноді до нормальних цифр, тобто виникає відносна гіпотензія. Про це важливо пам'ятати, оскільки орієнтир у діагностиці хвороби Аддісона на обов'язкову наявність артеріальної гіпотензії може призвести до тяжких наслідків, аж до смерті хворих через відсутність адекватної замісної гормональної терапії. Дуже важливо у цих випадках виміряти артеріальний тиск у горизонтальному положенні (воно може бути нормальним і навіть підвищеним), а й у вертикальному.

Одним із симптомів хвороби Аддісона є нервово-психічні порушення (швидка психічна стомлюваність, ослаблення пам'яті, дратівливість, порушення сну, депресія), які трапляються у 55-70% випадків. Знижується поріг сприйняття смакових, нюхових, зорових та слухових подразників, які нормалізуються лише після замісної глюкокортикоїдної терапії. Однією з ранніх ознак хвороби Аддісона у чоловіків є зниження потенції та статевого потягу, у жінок – оліго- та опсоменорея, у важких випадках – аменорея.

Звертає на себе увагу зміна кольору шкіри - гіперпігментація, яка з'являється через деякий час від початку перших ознак захворювання (слабкості, підвищеної стомлюваності) або одночасно з іншими проявами хвороби. Спочатку захворювання пігментуються відкриті частини тіла, що піддаються інсоляції (обличчя, шия, тил кистей), місця тертя одягу, механічного впливу різних факторів (область носіння пояса, передня і задня шкірно-м'язові складки, що оточують пахву, лікті, передня поверхня колінних суглобів) , Найбільш інтенсивно забарвлюються місця фізіологічного відкладення пігменту (соски грудних залоз, шкіра мошонки, статевого члена, статевих губ, коло анального отвору).

Характерна пігментація рубців шкіри (післяопераційних, місць колишніх фурункулів та інших гнійно-запальних захворювань шкіри). Пігментація шкіри носить бронзовий, золотисто-коричневий, рідше землістий брудно-коричневий відтінок. Поступово пігментація поширюється на всю поверхню шкіри, залишаючись більш вираженою у вказаних місцях. Дуже характерна посилена пігментація тилу кистей та особливо тильної поверхні міжфалангових суглобів: долонні, підошовні поверхні залишаються світлими за збереження пігментації долонних складок. У 40-60% випадків поряд з пігментацією шкіри відзначається локальна пігментація слизових оболонок (внутрішніх поверхонь щік в області змикання зубів, ясен, губ, твердого та м'якого піднебіння, задньої стінки глотки, слизової оболонки піхви, прямої кишки). Колір слизових оболонок блакитно-сірий або синювато-сірий. Синьо-коричневу пігментацію можна виявити на кон'юнктивальній оболонці, нерідко коричневі плями зустрічаються на очному дні.

У деяких хворих на тлі пігментованої шкіри виникають депігментовані плями різної величини та форми (вітіліго та лейкодерму), на що вперше звернув увагу Аддісон. Чіткої залежності ступеня тяжкості захворювання від виразності пігментації немає, хоча більш важка форма гіпокортицизму частіше супроводжується більш інтенсивною пігментацією. У частини хворих на пігментацію шкіри передує появі інших симптомів захворювання, що пов'язано з підвищеною секрецією кортикотропіну (за принципом зворотного зв'язку). Надалі у зв'язку з виснаженням резервних можливостей коркової речовини надниркових залоз виникає абсолютна недостатність гормонів, що проявляється відповідною клінікою. Значно рідше, як правило, при вторинному (аденогіпофізарному) гіпокортицизмі гіперпігментація відсутня попри наявність виражених симптомів захворювання (адинамії, анорексії, втрати маси тіла, артеріальної гіпотензії).

Поряд з гіперпігментацією при хворобі Аддісона нерідко (у 25% випадків) відзначається потемніння волосся, його випадання (на лобку, пахвовій западині). Відсутність гіперпігментації у разі викликає певні труднощі діагностики як ранніх, а й виражених форм захворювання.

Бронзовий відтінок шкіри (Бронзова хвороба) – результат підвищеного вмісту меланіну. Має тенденцію до появи на ділянках тіла, які схильні до тиску, таких як лікті, коліна, долоні, п'яти.

Гіперпігментація може виникати на слизовій оболонці порожнини рота та ясна перед тим, як поширитися на все тіло. Відтінок та інтенсивність бронзової шкіри залежить від початкового кольору шкіри хворого (смаглява, бліда) та самого захворювання.

Через поступове поширення бронзового відтінку цю проблему спочатку помилково сприймають як звичайну засмагу.

Але є одна очевидна відмінність – така патологічна гіперпігментація тією чи іншою мірою зачіпає все тіло, а не лише відкриті для сонця ділянки. Виняток становлять випадки, коли людина користувалася солярієм.

Найкращі фахівці в нашому каталозі:

Можливі причини бронзової шкіри:

1. Гіперплазія надниркових залоз.При цьому захворюванні шкіра набуває бронзового відтінку протягом декількох місяців. Інші ознаки включають порушення зорового поля, головний біль (якщо є первинна освіта в гіпофізі), ознаки маскулінізації у жінок (грубий голос, зростання волосся за чоловічим типом, збільшення м'язової маси, зміна поведінки, порушення місячних).

2. Цироз печінки.Це захворювання призводить до жовтяниці та розвитку меланозу, через що темніють окремі ділянки шкіри, особливо в ділянці шиї, долонь, грудей, спини. Хворих на цироз може турбувати свербіж шкіри, слабкість, стомлюваність, потемніння сечі, блідий стілець зі стеатореєю, знижений апетит, втрата ваги. Виявляється збільшення печінки та селезінки.

3. Хронічна ниркова недостатність.При цьому тяжкому захворюванні шкіра може ставати жовтою з бронзовим відтінком, сухою. Турбує свербіж шкіри. Інші ознаки включають олігурію, запах аміаку з рота, слабкість, зниження інтелекту, напади, спазми м'язів, периферичну нейропатію, підвищення тиску, схильність до кровотеч.

4. Гемохроматоз.Ранньою ознакою гемохроматозу є прогресуюча поява металевого, бронзового відтінку шкіри, яка особливо виражена на відкритих ділянках шкіри, геніталіях та місцях старих рубців. Слизові оболонки уражаються рідше. Ранні супутні ознаки включають слабкість, сонливість, втрату ваги, біль у животі, зниження лібідо, спрагу та поліурію.

5. Недоїдання.Оскільки втрата ваги виснажує запаси поживних речовин в організмі, бронзова шкіра поєднуватиметься з апатією, сонливістю, анорексією, слабкістю, сповільненим пульсом та частотою дихання. У хворих розвивається парестезія (порушення чутливості) в кінцівках, волосся стає рідкісним і сухим, нігті ламаються, втрачається м'язова маса, атрофуються статеві залози. При тяжкому виснаженні істотно змінюється зовнішній вигляд хворого.

6. Первинна недостатність надниркових залоз.Бронзова шкіра є класичною ознакою цього захворювання. Інші ознаки включають втрату волосся на тілі, вітіліго, прогресуючу слабкість, анорексію, нудоту та блювання, втрату ваги, ортостатичну гіпотензію, слабкий нерегулярний пульс, біль у животі, дратівливість. У жінок можуть припинитись менструації. З боку кишечника може виникати або запор, або пронос.

7. Хвороба Вільсона.Характерною ознакою цього рідкісного захворювання є кільця Кайзера-Флейшнера – кола іржаво-коричневого кольору навколо рогівки. Можлива поява бронзової шкіри. Інші ознаки хвороби: порушення координації, дизартрія, атаксія, хорея, м'язові спазми або ригідність, слабкість, зміна особистості, знижений тиск, напади, порушення ШКТ.

8. Лікарські препарати.Тривала терапія високими дозами фенотіазинів може поступово надати шкірі бронзового відтінку. На це здатні деякі інші препарати дивіться інструкції.

9. Глютенова хвороба.Зміна відтінку шкіри у дітей із глютеновою ентеропатією може виникнути невдовзі після введення в раціон злакових. Єдиним виходом є уникнення будь-яких продуктів, що містять злаковий протеїн - глютен.

10. Адренолейкодистрофія.Це рідкісне генетичне Х-зчеплене захворювання може викликати зміну кольору шкіри. Захворювання є небезпечним життя. Вражає лише хлопчиків та молодих чоловіків.

Хвороба Аддісона що це таке? Бронзова хвороба – патологічний стан кори надниркових залоз. Патологія виникає при двосторонньому ураженні органів та призводить до зменшення (або навіть відсутності) секреції гормонів. Захворювання починає розвиватися при патологічній зміні 90% тканин надниркових залоз. Основні причини Аддісона – аутоімунний процес (робота проти організму власної імунної системи) та туберкульоз. Жінки зазвичай страждають частіше за чоловіків, у дітей синдром зустрічається рідко. Синдром був вперше описаний відомим англійським лікарем Томасом Аддісоном у середині 19 століття.

Трохи про хворобу Аддісона

Надниркові залози виробляють найважливіші гормони. Парний орган складається з 2 зон: коркова та мозкова речовина, які синтезують різні гормони. Мозкова речовина продукує адреналін і норадреналін (гормони стресу), коркову: кортикостерон, дезоксикортикостерон, андрогени. Робота надниркових залоз контролюється гіпофізом, який продукує, діє на кору органу і стимулює синтез нею гормонів.

Розрізняють первинну та вторинну недостатність кори. Хвороба Аддісона - це первинна форма, тобто, безпосередньо дисфункція надниркових залоз, що розвивається через негативні фактори. Вторинна – це відповідь надниркових залоз на зменшення АКТГ, що веде до зменшення вироблення гормонів. Коли нестача надходження АКТГ триває тривалий час, у тканині кіркової речовини розвиваються дистрофічні процеси.

Причини хвороби Аддісона

Первинна форма хвороби Аддісона виникає досить рідко. Початкова симптоматика захворювання може почати виявлятися між 30 та 50 роками. У 80% випадків захворювання починає розвиватися внаслідок аутоімунного ураження. Ще 10% хворіють через перенесений туберкульоз. Ще для 10% причини різняться:

дисфункція залоз через тривалу гормонотерапію;
мікозні патології;
травми;
видалення надниркових залоз;
саркоїдоз;
амілоїдоз;
пухлини;
інфекції залози за зниженого імунітету;
дисфункція гіпофіза;
спадковість - наявність хронічної недостатності кори надниркових залоз аутоімунної природи та родичів 1-ої та 2-ої лінії спорідненості;
СНІД;
сифіліс.

Чим загрожує розвиток Аддісонової хвороби без своєчасної терапії? В результаті може розвинутися аддісонічний криз, що настає через різке зменшення кількості гормонів

Можливі причини кризи:

глибокий стрес - інфекційне захворювання, операція, емоційні переживання;
помилка у дозуванні гормонотерапії;
гостра інфекційна поразка;
травма залоз;
патології кровообігу: тромби, емболія артерій, крововилив;
відсутність замісної терапії після видалення органу.

Стаття на тему:

Що таке запалення слинної залози? Симптоми та способи лікування

Симптоми

Симптоматика безпосередньо пов'язана з недостатнім утворенням гормонів і залежить від тривалості захворювання та ступеня недостатності надниркових залоз. Звичайний А - порушення пігментації шкіри та слизових. Друга назва хвороби – бронзова, пов'язана саме з характерною зміною кольору шкірних покривів. За відсутності проблем з пігментацією недуга діагностується дуже складно і часто виявляється лише за розвитку аддісонічного кризу.

Як це відбувається. Гіпофіз отримує сигнал і нестачу гормонів надниркових залоз в організмі і посилює синтез АКТГ, щоб активізувати секреторну функцію залоз. АКТГ у свою чергу впливає на клітини шкіри, стимулюючи меланоцити виробляти меланін. Через це розвивається гіперпігментація- Перший симптом первинної форми хвороби. Спочатку темніють області тіла найбільш схильні до впливу сонячних променів, тому початок хвороби легко сплутати з тривалою засмагою. Надалі починають темніти слизові та місця тертя. Відтінок може змінюватись від димчастого до сильно вираженого.

Тривалий час лише гіперпігментація та сухість шкіри на руках є єдиними симптомами хвороби. Гіперпігментація може супроводжуватися вітіліго (появою світліших областей на шкірі). Вторинна форма патології до порушень пігментації не наводить.

Через тривалий час може виявитися така симптоматика:

гіпотензія призводить до запаморочення та до холодової чутливості;
загальна слабкість, стомлюваність, погіршення апетиту, активне зниження ваги;
дисфункції ШКТ - нудота, блювання, пронос (часто діагностуються гастрит та виразка);
проблеми психоемоційного спектру – депресії, підвищена тривожність;
рецепторна чутливість - посилюється чутливість до смакових, слухових, нюхових подразників;
м'язові болі розвиваються через підвищення у крові рівня калію, людину тягне на солоне;
внаслідок порушення водно-сольового балансу розвивається зневоднення, що виражається онімінням ніг і рук, кінчиків пальців.

У чоловіків впливає сексуальне життя до розвитку імпотенції. У жінок відсутня менструація та зменшується оволосіння області лобка та пахвами.

Крайній ступінь прояву патології хвороби Аддісона - аддісонічний криз: різка нестача глюкокортикоїдів або мінералокортикоїдів. Його ознаки: біль у животі, падіння артеріального тиску, сплутаність свідомості, блювання, порушення сольового балансу, ацидоз. Тривалість аддісонічного кризу різна — від кількох годин до кількох днів. Для виведення людини із цього стану проводиться негайна замісна гормонотерапія.

Прояв клінічної картини залежить від рівня розвитку хвороби Аддісона. Як найбільш часто зустрічаються супутні захворювання зустрічаються: , тиреоїдит, гіпопаратиреоз, гіперкальціємія, B12-дефіцитна анемія, хронічний кандидоз.

Стаття на тему:

Болять нирки – лікування в домашніх умовах та профілактика

Діагностика хвороби Аддісона

З появою зміни пігментації шкіри необхідно відразу пройти діагностику стану кори надниркових залоз.

Спочатку визначається здатність залоз збільшувати синтез кортизолу після введення АКТГ. Вимірюється рівень кортизолу в крові спочатку до введення АКТГ, а потім через півгодини після (коротка проба). За нормального стану залоз концентрація кортизолу підвищується. За недостатності рівень кортизолу не змінюється. Аналогічне дослідження проводиться із сечею.

Точнішою є стандартна проба - дослідження проводиться протягом 8 годин. АКТГ вводиться о 21-22 годині вечора, а замір рівня кортизолу проводиться о 8-й ранку.

Додатково проводяться ОАК та ОАМ та здається аналіз на біохімію крові. Діагностуються - гіпоглікемія, гіпонатріємія, гіперкаліємія та метаболічний ацидоз.

Також показано:

КТ черевних органів та УЗД вимірюється розмір органу;
рентген черевної порожнини – виявлення кальцифікації надниркових залоз;

При захворюванні фіксується зміна розміру надниркових залоз. На ранніх стадіях різних інфекційних процесів залізо зростає. На пізніх стадіях аддісонової хвороби розміри залози зменшуються внаслідок дистрофії органу.

Лікування хвороби аддісона

Лікування хвороби Аддісона проводиться амбулаторно. При діагностуванні захворювання негайно призначається замісна гормонотерапіягідрокортизоном та флудрокортизоном. Дозування гідрокортизону: 10 мг з ранку та 5 мг після обіду внутрішньо щодня (у дорослих дозування може досягати 20–30 мг на добу). Можна розбити прийом препарату на 3 рази: найбільша доза приймається з ранку, менше в обід, найменша — увечері (за 4 години до сну, щоб уникнути проблем із засипанням. Флудрокортизон призначається по 0,1–0,2 мг щодня. Якщо підвищується АТ, дозування зменшуються, при гострому захворюванні дозування подвоюється до поліпшення самопочуття.

Гідрокортизон

Кортінеф

Курс терапії передбачає нормалізацію водно-сольового балансу. Хворому внутрішньовенно вводиться фізрозчин. Обов'язково хворому рекомендується достатнє вживання солі. При зниженому вмісті глюкози в крові призначається внутрішньовенно 5% глюкоза.

Якщо хвороба Аддісона спричинена інфекційним захворюванням, курс терапії спрямований на його лікування. Лікування в цьому випадку проводиться ендокринологом, фтизіатром та інфекціоністом.

Лікування проводиться довічно. Необхідний регулярний лікарський контроль для оцінки адекватності терапії, що проводиться.

Народні рецепти

Лікування хвороби Аддісона народними засобами має бути спрямоване на стимуляцію роботи кори надниркових залоз. Застосовуються відвари та настої кореня солодки, квіток проліску та герані, трави хвоща та медуниці, череди, ехінації, шовковиці, ракітника, плодів шипшини. Відмінно стимулює роботу надниркових залоз гірчиця.

Прогноз хвороби Аддісона

Прогноз перебігу хвороби при своєчасній терапії є сприятливим. На тривалість життя хвороба не впливає, якість життя із початком лікування значно покращується. Привести до смерті хворого може лише стан аддісонічного кризу.

Синоніми:хвороба Аддісона, "бронзова хвороба", хронічна недостатність кори надниркових залоз, надниркова недостатність.

Науковий редактор: Волкова О.О., лікар-ендокринолог, практичний стаж із 2015 року.
Вересень, 2018 року.

Хвороба Аддісона - ендокринна патологія, пов'язана з недостатнім виробленням надниркових залоз життєво-необхідних гормонів. Вона є наслідком збоїв в одній з ланок роботи гіпоталамо-гіпофізарно-наднирникової системи.

Хвороба Аддісона виникає при ураженні понад 90% тканин надниркових залоз. Патологія за приблизними оцінками зустрічається у 1 пацієнта із 20 тисяч. У переважній більшості випадків причина захворювання - аутоімунний процес (напад власної імунної системи), за ним за частотою слідує туберкульоз.

Як синдром, хронічна недостатність кори надниркових залоз є при множині спадкових захворювань.

Причини

аутоімунне ураження кори надниркових залоз (атака власною імунною системою)
туберкульоз надниркових залоз
видалення надниркових залоз
наслідки тривалої терапії гормонами
грибкові захворювання (гістоплазмоз, бластомікоз, кокцидіоїдомікоз)
крововилив у надниркові залози
пухлини
синдром набутого імунодефіциту (СНІД)
відхилення в генетичному коді
адренолейкодистрофія.

Симптоми хвороби Аддісона

Хвороба Аддісона супроводжується підвищенням рівня адренокортикотропного гормону (АКТГ), разом з альфа-меланоцитостимулюючим гормоном, що зумовлює потемніння шкірних покривів та слизових оболонок - відмітна ознака хвороби Аддісона, у зв'язку з чим її також називають «бронзовою».

Вторинна недостатність кори надниркових залоз зумовлена недостатністю залози головного мозку - гіпофіза; на відміну від первинної ніколи не супроводжується потемнінням шкіри.

Прояви хвороби Аддісона складаються із ознак недостатнього виділення гормонів наднирниками. Переважна більшість тих чи інших проявів визначається тривалістю захворювання.

Потемніння шкіри та слизових оболонок (при первинній недостатності) часто на місяці чи роки випереджає інші прояви. Потемніння шкірного покриву обумовлено постійною стимуляцією кортикотрофів. Можлива одночасна наявність вітіліго (освітлення шкірного покриву в хаотичних зонах) внаслідок аутоімунного руйнування меланоцитів, клітин, які відповідають за фарбування шкіри.
Виражена слабкість (насамперед м'язова), стомлюваність, зниження маси тіла, поганий апетит.
Зниження артеріального тиску (гіпотонія), що супроводжується запамороченням. Також через знижений артеріальний тиск пацієнти відзначають погану переносимість холоду.
Ознаки ураження шлунково-кишкового тракту: нудота, блювання, епізодична діарея.
Можливі психічні розлади (депресія, психоз).
Посилення смакової, нюхової, слухової чутливості; можлива поява непереборного бажання солоної їжі.

Адреналові (надниркові) кризи

Адреналовий криз - стан, що гостро розвивається, загрожує здоров'ю і життю пацієнта, що супроводжується різким зниженням рівня гормонів надниркових залоз у кровоносному руслі або раптовим підвищенням у їх потребі за умови, що функція органів порушена.

Причини адреналового кризу:

Стрес: гостре інфекційне захворювання, травми, оперативне втручання, емоційне перенапруга та інші стресові дії. Адреналові кризи у цих ситуаціях провокує відсутність адекватного підвищення доз гормональної замісної терапії.
Двосторонній крововилив у надниркові залози.
Двостороння емболія надниркових артерій або тромбоз надниркових вен (наприклад, при проведенні рентгеноконтрастних досліджень).
Видалення надниркових залоз без адекватної замісної терапії.

Прояви адреналового кризу:

зниження артеріального тиску,
болі в животі,
блювота
порушення свідомості.

Діагностика

Діагностика проводиться лікарем-ендокринологом та зводиться до виявлення недостатніх функціональних можливостей кори надниркових залоз (збільшувати синтез гормону кортизолу у відповідь на стимулюючі впливи).

Насамперед рекомендується проводити оцінку рівня кортизолу в ранковий час. Якщо в сироватці показник кортизолу о 8.00 ранку нижче 3 мг/дл, говорять про недостатність надниркових залоз.

У біохімічному аналізі крові можна виявити гіпонатріємію та гіпокаліємію. За наявності схильності до хвороби Аддісона рекомендується щорічно контролювати рівень АКТГ у крові. Зазначається поступове підвищення рівня гормону до верхніх меж норми (50 пг/мл).

Лікування хвороби Аддісона

Терапія

Замісна терапія гормонами надниркових залоз. Застосовують гідрокортизон та флудрокортизон.

Гідрокортизон по 10 мг вранці та 5 мг внутрішньо щодня після обіду (дорослим до 20-30 мг на добу). Альтернатива гідрокортизону – преднізолон, який приймається 1 раз на день.
Флудрокортизон по 0,1-0,2 мг внутрішньо 1 раз на день.

При збільшенні артеріального тиску дозу слід зменшити. При гострому захворюванні (наприклад, застуда) або після незначної травми дозу гормонів подвоюють до поліпшення самопочуття.

При оперативному лікуванні перед та (за необхідності) після операції дозу гормонів коригують. При захворюваннях печінки, а також хворим на літній вік дози препаратів слід знизити.

Жінкам належить призначення андрогензамісної терапії. Чоловікам подібне доповнення не потрібне, тому що у них достатньо виробляються андрогени в яєчках.

Дієта при хворобі Аддісона:

Достатня кількість білків, жирів, вуглеводів та вітамінів, особливо С та В (рекомендують відвар шипшини, чорну смородину, пивні дріжджі).
Поварену сіль вживають у підвищеній кількості (20 г на добу).
У раціоні знижують вміст картоплі, гороху, квасолі, бобів, сухофруктів, кави, какао, шоколаду, горіхів, грибів.
Овочі, м'ясо, рибу необхідно вживати у вареному вигляді.
Режим харчування дробовий, перед сном рекомендують легку вечерю (склянку молока).

Джерела:

Г.А.Мельниченко, Є.А.Трошіна, М.Ю.Юкіна, Н.М.Платонова, Д.Г.Бельцевич. Клінічні рекомендації Російської асоціації ендокринологів з діагностики та лікування первинної надниркової недостатності у дорослих пацієнтів (проект). - Consilium Medicum. 2017; 4: 8-19

Олександра Варшал про синдром, описавши який, Томас Аддісон став «батьком ендокринології»

У 1849 році Томас Аддісон описав первинну хронічну недостатність надниркових залоз (інакше, бронзову хворобу) і виділив основні ознаки захворювання: «млявість і слабкість, серцебиття, біль у животі та зміна кольору шкіри».

Поширеність

Первинна недостатність надниркових залоз зустрічається рідко: за даними вітчизняних авторів, у 1 на 4000-6000 госпіталізованих хворих. Американські ендокринологи наводять дані про 39-60 випадків надниркової недостатності на 1 мільйон населення. Хронічна надниркова недостатність (ХПН) частіше зустрічається у чоловіків; співвідношення чоловіків і жінок, які страждають на це захворювання, — 2:1. За даними німецьких лікарів – Oelkers та його колег – середній вік, у якому діагностується захворювання, – 40 років (від 17 до 72).

Етіологія та патогенез

Клінічні прояви ХПН виникають тоді, коли функціональна тканина кори надниркових залоз порушена патологічним процесом на 90%. Зрідка це має місце при двосторонніх метастазах карциноми легень, молочних залоз і кишечника, цитомегаловірусних адреналітах у ВІЛ-інфікованих або при ВІЛ-адреналітах (які розвиваються у 5% хворих на пізніх стадіях захворювання на фоні опортуністичних інфекцій) при антифосфоліпідних.

Основними причинами хронічної недостатності надниркових залоз є аутоімунний адреналіт (60-65% випадків); туберкульозна інфекція; глибокі мікози, амілоїдоз, гістоплазмоз, гемохроматоз (10% випадків).

При аутоімунному адреналіті спостерігається інтенсивна лімфоїдна інфільтрація кори надниркових залоз та розростання фіброзної тканини при вираженій атрофії функціональних клітин. У сироватці крові таких хворих виявляються АТ до мікросомальних та мітохондріальних антигенів клітин кори надниркових залоз. Як і інші аутоімунні захворювання, така поразка зустрічається частіше у жінок. Аутоімунний адреналіт часто буває компонентом аутоімунного полігландулярного синдрому І та ІІ типу.

Аутоімунний полігландулярний синдром І типу розвивається у дитячому віці (близько 10-12 років) і включає гіпопаратиреоз, недостатність надниркових залоз та кандидомікоз. Часто поєднується з гіпогонадизмом, перніціозною анемією, алопецією, вітіліго та хронічним активним гепатитом. Аутоімунний полігландулярний синдром II типу спостерігається у дорослих і характеризується тріадою: цукровий діабет, аутоімунні захворювання щитовидної залози та недостатність надниркових залоз.

При туберкульозному ураженні надниркові залози можуть бути збільшені, проте частіше зморщені, фіброзно змінені. У патологічний процес залучається і мозковий шар наднирника (синтезуючий адреналін і норадреналін), який майже повністю розріджений. Активний туберкульозний процес у надниркових залозах виявляється вкрай рідко. Як правило, туберкульозна інфекція поширюється в надниркові залози гематогенно з вогнищ, локалізованих у легенях, кістках, сечостатевій системі та інших органах.

При первинній ХПН зменшується кількість секретованих мінералокортикоїдів і глюкокортикоїдів і, за системою зворотного негативного зв'язку, збільшується секреція АКТГ і пов'язаного з його секрецією β-меланоцитостимулюючого гормону, що і зумовлює гіперпігментацію при Аддісоновому синдромі.

Глюкокортикоїди (кортизол) синтезуються в пучковій зоні кори надниркових залоз під впливом АКТГ, є антагоністами інсуліну. Вони підвищують рівень глюкози в крові, збільшують глюконеогенез з амінокислот у печінці, гальмують захоплення та утилізацію глюкози клітинами периферичних тканин, підвищують синтез глікогену в печінці та скелетних м'язах, підсилюють катаболізм білків та зменшують їх синтез. . Глюкокортикоїди мають також певну мінералокортикоїдну дію.

Симптоми синдрому Аддісона

Більшість симптомів хвороби Аддісона щодо неспецифічні. Майже всі хворі скаржаться на слабкість, підвищену стомлюваність та втрату ваги. Також можуть спостерігатися ортостатична гіпотензія, артралгії, міалгії та підвищене прагнення до вживання солі. У деяких випадках гастроінтестинальні симптоми можуть бути переважними і в результаті утруднюють виявлення недостатності надниркових залоз. Психічні симптоми варіюють від незначного погіршення пам'яті до явно вираженого психозу, тому деяким пацієнтам помилково встановлюється діагноз депресії чи нервової анорексії.

Хворі, як правило, не можуть визначити час початку захворювання і вказують на загальну і м'язову, що постійно прогресує. слабкість, що посилюється до кінця дня, на відміну від хворих на неврастенію, у яких загальна слабкість зменшується до вечора. У міру прогресування недостатності надниркових залоз слабкість переходить в адинамію, мова сповільнюється, голос стає тихим. Часто незвичайна слабкість виявляється під час інтеркурентних інфекцій або у період порушень функції шлунково-кишкового тракту. М'язова слабкість розвивається внаслідок порушення вуглеводного та електролітного обміну. Поряд із загальною слабкістю відзначається зниження маси тіла. Ці два симптоми є у всіх хворих, які страждають на ХНН. Схуднення відбувається за рахунок дегідратації, зниження апетиту та подальшого приєднання нудоти та блювання.

Мінералокортикоїди (альдостерон, дезоксикортикостерон) синтезуються в клубочковій зоні кори надниркових залоз під впливом ангіотензину II, викликають посилення канальцевої реабсорбції іонів натрію і хлору, води і одночасно підсилюють канальцеву екскрецію калію і підвищують гідростильність тканини. Мінералокортикоїди збільшують об'єм циркулюючої крові та підвищують артеріальний тиск.

Гіперпігментаціяспостерігається у 90% пацієнтів. Відкладення меланіну в першу чергу збільшується в місцях тертя шкіри, на ділянках, що піддаються впливу сонячних променів, сосках молочних залоз, а також на слизових оболонках (губи, щоки та ін.). Надалі розвивається генералізована гіперпігментація, пов'язана з надлишком секреції АКТГ та β-меланоцитостимулюючого гормону. Часто пігментуються свіжі шрами, збільшується кількість ластовиння. У деяких хворих на тлі загальної гіперпігментації шкіри є ділянки депігментації - вітіліго, що є маркером аутоімунного процесу.

Артеріальна гіпотоніявиявляється у 88-90% хворих. Систолічний артеріальний тиск 90 або 80 мм рт.ст., діастолічний - нижче 60 мм рт.ст. У поодиноких випадках діастолічний тиск може бути в нормі. Зниження об'єму плазми веде до зменшення хвилинного та ударного об'єму серця. Пульс м'який, малий, сповільнений. Дегідратація та зниження загальної кількості натрію в організмі ведуть до зменшення позаклітинного об'єму рідини та є одним із факторів гіпотонії. Інший фактор - знижений тонус судинної стінки через зниження рівня кортизолу та катехоламінів.

Примітна особливість кальцифікація вушних хрящів— може супроводжувати тривалу недостатність надниркових залоз будь-якого походження.

Порушуються функції шлунково-кишкового тракту. Найчастіше зустрічаються нудота, блювання, анорексія, запори, що змінюються діареєю. У шлунку знижується секреція соляної кислоти та пепсину. Патогенез шлунково-кишкових симптомів пов'язують із підвищеною секрецією хлориду натрію у просвіт кишечника. Блювота та діарея посилюють втрату натрію і призводять до розвитку гострої недостатності надниркових залоз. Хворі на первинну ХПН мають підвищену потребу в солі.

Гіпоглікеміярозвивається внаслідок зниження секреції кортизолу (контринсулярного гормону), зменшення глюконеогенезу, запасів глікогену в печінці. Приступи гіпоглікемії розвиваються вранці (натще) або після тривалої перерви між їдою і супроводжуються слабкістю, дратівливістю, почуттям голоду, пітливістю.

Ніктуріяє одним із частих симптомів ХПН.

Зміна функції центральної нервової системипроявляється у зниженні розумової діяльності та пам'яті, концентрації уваги, іноді станах депресії та гострого психозу. Замісна терапія нормалізує функцію ЦНС і перелічені симптоми зменшуються прямо пропорційно до нормалізації рівня кортизолу в крові. У жінок, які страждають на ХПН, відзначається випадання волосся (оволосіння на лобку, в пахвових западинах) у зв'язку з тим, що у них надниркові залози є основним місцем синтезу андрогенів (у чоловіків вони синтезуються переважно яєчками).

У хворих на синдром Аддісона можуть бути знижено лібідо та потенція, у жінок можлива аменорея

Лабораторні знахідки

Найбільш часті порушення в аналізі крові – підвищення рівня калію (вище 5 ммоль/л) та креатиніну при зниженні рівня натрію (до 110 ммоль/л) та хлору (нижче 98,4 ммоль/л). Вміст кальцію в сироватці рідко підвищений. Гіперкальціємія у таких випадках поєднується з гіперкальціурією, спрагою, поліурією та гіпостенурією. У хворих може також розвиватися нормоцитарна нормохромна анемія, у мазках периферичної крові відзначають еозинофілію та відносний лімфоцитоз. Часто фіксують незначне підвищення вмісту ТТГ (як правило,< 15 мкЕд/мл). Остается неясным, обусловлено ли это повышение ТТГ сопутствующим аутоиммунным заболеванием щитовидной железы, отсутствием подавления ТТГ эндогенными стероидами или развитием эутиреоидного патологического синдрома.

Спостерігаються порушення функції нирок: знижується швидкість клубочкової фільтрації та ниркового кровотоку.

Метаболічні порушення та розлад електролітного обміну призводять до зміни ЕКГ. Зазвичай виявляється збільшений і загострений зубець Т, який окремих відведеннях може навіть перевищувати по висоті комплекс QRS. Можливе уповільнення передсердно-шлуночкової або внутрішньошлуночкової провідності.

Діагноз ґрунтується не лише на даних клінічної картини та лабораторного дослідження, а й на прямому підтвердженні зниження функціональної активності надниркових залоз. Якщо рівень кортикостероїдів у крові, взятій о 8-10 год ранку, менше 170 нмоль/л (6 мкг/100 мл), то діагноз недостатності надниркових залоз не викликає сумніву. Наявність чи відсутність пігментації вказує на первинний чи вторинний характер захворювання. При первинній ХПН рівень АКТГ зазвичай підвищений, а за вторинної — знижений. Також для уточнення діагнозу проводиться низка фармакодинамічних проб – фіксуються коливання кортизолу при введенні АКТГ або інсуліну. Проба з інсуліном дозволяє диференціювати туберкульозне ураження кори надниркових залоз від деструкції її аутоімунним процесом. Туберкульозне ураження супроводжується деструкцією мозкового шару (у якому синтезуються катехоламіни), тоді як при ураженні аутоімунним процесом зміни відбуваються лише у кортикальному шарі надниркового залози. Тому, визначаючи в період проведення інсулінового тесту поряд з глюкокортикоїдами вміст адреналіну в сироватці крові, можна встановити причину, що спричинила хронічну недостатність надниркових залоз.

Для діагностики гіпоальдостеронізму визначають концентрацію альдостерону в плазмі або його екскрецію із сечею. І тут перевагу слід надавати фармакодинамічним тестам. Специфічним стимулятором секреції альдостерону є ангіотензин. Якщо концентрація альдостерону в кінці інфузії ангіотензину не підвищується, це вказує на гіпоальдостеронізм.

Лікування

Як лікувати синдром Аддісона? Хворі з Аддісоновим синдромом потребують постійного прийому кортикостероїдів. У більшості випадків для повної компенсації достатньо введення лише глюкокортикоїдів; іноді потрібне додаткове призначення та мінералокортикоїдів. Гідрокортизон (кортизол) є препаратом вибору і призначається по 30 мг на день (15-20 мг рано вранці та 5-10 мг опівдні). Кортизон зазвичай застосовується у добовій дозі 40-50 мг. Інші синтетичні глюкокортикоїди (преднізолон, дексаметазон, тріамцинолон та ін.) менш бажані, оскільки вони не мають мінералокортикоїдної дії. При вираженій мінералокортикоїдній недостатності додатково рекомендуються ДОКСА (по 5 мг 1 раз на добу внутрішньом'язово), триметилацетат дезоксикортикостерону (по 1 мл 2,5%-ного розчину парентерально 1 раз на 2-3 тижні) або фторгідрокортизон/кортинеф (0,05 1 мг на добу).

Надлишок мінералокортикоїдів загрожує набряками, головним болем, підвищеним артеріальним тиском, гіпокаліємічним алкалозом і м'язовою слабкістю. У цих випадках необхідно відмінити мінералокортикоїди та призначити хлорид калію.

У жінок, які страждають на ХНН, можливі вагітність і нормальні пологи. Як правило, під час вагітності необхідність мінералокортикоїдів зменшується внаслідок підвищення секреції прогестерону. Однак прийом глюкокортикоїдів необхідно збільшувати, а в деяких випадках потрібне парентеральне введення гідрокортизону. У період пологів глюкокортикоїди вводять внутрішньовенно.

При інфекційних захворюваннях легкої чи середньої тяжкості дозу глюкокортикоїдів подвоюють чи потроюють. Якщо захворювання протікає з блюванням, а також при появі симптомів адреналового кризу, необхідна інтенсивна терапія пацієнта у стаціонарі. Хірургічні втручання у хворих на ХНН проводять за умови внутрішньовенного введення гідрокортизону (100-200 мг залежно від виду операції). У післяопераційному періоді ударні дози глюкокортикоїдів знижують швидко через 2-3 дні після ліквідації стресової ситуації.

Прогноз

До початку застосування глюкокортикоїдів тривалість життя у хворих з недостатністю надниркових залоз становила менше 6 місяців. Сьогодні, при своєчасній діагностиці та адекватній замісній терапії, у хворих з аутоімунним адреналітом тривалість життя не відрізняється від такої здорової людини. При наднирковій недостатності іншої етіології прогноз визначається основним захворюванням.

Режим

Аддісонів синдром не дозволяє хворим займатися важкою фізичною працею. Будь-який стресовий стан (інфекція, фізична або розумова перенапруга та ін) вимагає збільшення прийому глюкокортикоїдів. Принцип диспансерного спостереження щодо цих хворих повинен дотримуватися неухильно. Всі пацієнти з синдромом Аддісона мають спеціальну пам'ятку, в якій вказано раціональний графік прийому кортикостероїдів та оптимальні для даного хворого разова та добова дози різних кортикостероїдних препаратів. На випадок ургентної ситуації мають бути напоготові глюкокортикоїди для парентерального введення. Також має бути підготовлено попереджувальну інформацію для медиків на випадок, якщо хворий не зможе самостійно викласти відомості про свою хворобу. Пацієнти повинні знати, що їм необхідно негайно звернутися до лікаря у разі слабкості, нездужання, підвищення температури, болів у животі, діареї та інших ознаках погіршення стану. Забороняються вживання алкоголю, прийом барбітурових снодійних, а також використання лужних мінеральних вод для запивання таблеток, що містять кортикостероїди.

1. Балаболкін М. І. Ендокринологія, 1998 2. МакДермотт М. Секрети ендокринології, 2001 3. Wolfgang Oelkers M. Adrenal issuficiency. The New England Journal of Medicine, Vol. 335 № 16, p. 4. May M., Vaughn E., Carey R. Adrenocortical insufficiency - клінічні аспекти. In: Adrenal disorders, 1989, p. 171-189 5. Oelkers W., Diederich S., Bähr V. Recent advances in diagnosis and therapy of Addison's disease. Journal of Endocrinology Vol. 1. 1994, p. 69-80