Кістозна гіпоплазія легені. Гіпоплазія легень Кістозної гіпоплазії

Патологічні зміни. Кістозну гіпоплазію легені, на відміну від простої, виділяють у зв'язку з тим, що поряд із зменшенням обсягу порочно розвиненої легені або її частки, тут на різних рівнях розподілу бронхіального дерева є множинні кістоподібні розширення.

Розрізняти ці дві основні форми гіпоплазії легені запропонував у 1959 р. I. Delarue. В нашій країні об'єднати загальним терміном кістозну гіпоплазію легкого різноманітні структурні зміни, що виявляються при морфологічному вивченні цього пороку розвитку визнали обгрунтованим А.Н.Кабанов (1976), М.І.Перельман (1976), Н.В.Путов і Ю.М. Левашов (I976).

Кістозні зміни найчастіше з'являються у верхній частці правої легені або вражають всю ліву легеню. У деяких випадках вони займають лише частину органу, обмежуючись одним-двома його сегментами. Тоді цей відділ легені зменшений обсягом, ущільнений. Відсутність його зв'язку з незміненими повітроносними шляхами підтверджується тим, що на поверхні легені з кістозною гіпоплазією відсутній вугільний пігмент, що яскраво імпрегнує непоражені його відділи. При морфологічному дослідженні серед нормальної, місцями безповітряної легеневої тканини виявляють множинні, великі (до 3-4см в діаметрі) тонкостінні порожнини з гладкою білуватою внутрішньою поверхнею. Такі порожнини можуть замінювати легеневу тканину, нагадуючи бджолині стільники (рис. 119). При гістологічному дослідженні характерною ознакою кістозної гіпоплазії є відсутність у стінках кіст хрящових пластинок – найбільш достовірної ознаки набутих бронхоектазій. Відсутність ателектазу, пневмосклерозу, хронічного запалення та інших змін, які б пояснити зменшення обсягу легені, є додатковим свідченням вродженого походження, кістозних структур. Це підтверджує і відсутність плевральних зрощень.

Слід зазначити, що при верхньочастковій локалізації кістозної гіпоплазії в бронхах нижчерозташованих відділів легені часто виникають запальні зміни, які при тривалому існуванні нагноєння в кістозних утвореннях призводять до формування тут типових набутих бронхоектазій. Тоді ці вторинні зміни привносять додаткові риси в патологічні знахідки та патогенез хвороби, які часто істотно впливають на вибір обсягу резекції при хірургічному лікуванні.

Кістозна гіпоплазія легені, що виявляється у дітей та дорослих, у 30% спостережень поєднується з іншими вадами розвитку позалегеневої локалізації.

Патогенез. Динаміка та особливості перебігу захворювання при кістозній гіпоплазії легені багато в чому визначаються виразністю нагноєльних змін, які із закономірною сталістю з'являються в зоні її найбільших проявів. Їх активізація характеризується різною мірою проявляються запальними змінами, які поширюються на довколишні здорові відділи і протилежне легке. Подібні процеси з різною періодичністю відбуваються у хворих на кістозну гіпоплазію багаторазово протягом одного року, а з часом стають хронічними, з повторними загостреннями. Тоді з'являються та наростають явища дихальної недостатності. Спочатку вона виникає при фізичних навантаженнях, а пізніше – не залишає й у спокої.

Розвивається легенево-серцева недостатність. Чим поширеніша і важча ураження легені, тим раніше виникають і важче протікають властиві кістозної гіпоплазії місцеві та загальні патологічні розлади.

Клініка та діагностика. Перебіг хвороби при кістозній гіпоплазії легені відрізняється значною різноманітністю. Багато тут визначається особливостями структурних змін як у зоні власне пороку розвитку, так і в прилеглих до нього здорових відділах легені. У зв'язку з цим в одних хворих протягом багатьох років і навіть десятиліть у зміненій легені не відбувається розвитку, патогенної мікрофлори, а в інших – гнійно-деструктивні зміни виникають рано, часто протікають особливо несприятливо.

У випадках так званих "безсимптомних" форм кістозної гіпоплазії легень, що зустрічаються досить рідко, їх найчастіше виявляють при профілактичній флюорографії. Але і у цієї категорії хворих при ретельному, цілеспрямованому вивченні анамнезу життя після виявлення пороку розвитку легені, найчастіше вдається виявити характерні для нього прояви: легку схильність до раннього дитинства до різних "простудних" захворювань, невмотивовані підвищення температури тіла до субфебрильних цифр, періодична поява безпричинного. кашлю з відділенням слизової або слизово-гнійного мокротиння. Ці прояви, не завдаючи помітного занепокоєння, з роками ставали звичними, не були приводом для звернення за медичною допомогою.

У більшості хворих кістозна гіпоплазія легені є осередком постійного існування з різним ступенем і періодичністю запальних процесів, що загострюються. Залежно від вираженості клінічних проявів перебіг захворювання при кістозній гіпоплазії легень може бути легким, середньої тяжкості або тяжким.

При легкій формі захворювання скарги хворих зводяться до кашлю з відділенням невеликої – до 50 мл на добу – кількості слизової оболонки мокротиння, рідкісного виникнення запальних процесів у легенях та органах грудної порожнини. У цьому немає значних, порушують звичний спосіб життя і працездатності розладів у стані здоров'я.

Середню тяжкість захворювання характеризує кашель із відділенням до 150 мл мокротиння слизово-гнійного, періодично – гнійного характеру. Такі хворі вказують на часті – не менше 2-3 разів на рік захворювання на пневмонію, переважно односторонню, що турбує протягом ряду років. Поступово вони виникають і наростають розлади дихання.

Їх поява чітко пов'язують із перенесеним загостренням запальних змін у легкому та збереження після одужання з тенденцією до наростання. У період ремісії хворих турбує задишка під час фізичних навантажень. З часом вони відзначають поступове погіршення свого загального стану, зниження працездатності.

Клінічні прояви важкої форми кістозної гіпоплазії легень не завжди слід розглядати як закономірний поетапний перехід від легкої форми хвороби. Подібний несприятливий розвиток та перебіг захворювання можуть виникати початково – з дитячих чи більше зрілих років.

Хворих турбує кашель з відділенням мокротиння у значній кількості – до 200 мл і більше на добу. Вона має гнійний і навіть гнильний характер, відрізняється неприємним запахом. Не є рідкістю виникнення епізодів кровохаркання та навіть кровотеч. У цих випадках джерелом таких несприятливих, небезпечних проявів хвороби, як вважають М.І.Литкін та ін. (1988) стають зони артеріовенозних та артеріоартеріальних комунікацій двох систем кровообігу в легенях, що розташовуються в підслизовому шарі бронхіальної стінки гіперплазованої її ділянки. Пневмонії та інші запальні зміни в легенях розвиваються часто - 4-5 разів щорічно, протягом багатьох років і протікають особливо важко і тривало, важко піддаючись лікуванню. На боці порочно розвиненої легені нерідко в період загострення хвороби виникають і турбують болючі відчуття в грудях. Утруднення дихання, задишка – супроводжують кожне запалення при тяжкій формі гіпоплазії легені, а період нетривалих ремісій – супроводжують навіть невеликі фізичні навантаження. З часом з'являються та наростають явища легенево-серцевої недостатності.

Можливості та результативність фізикальних прийомів обстеження хворих з кістозною гіпоплазією легені багато в чому визначаються вираженістю клінічних проявів захворювання. При легкій формі – можливість існування вади розвитку легені може вказувати анамнез хвороби – повторні застудні захворювання органів дихання з дитячого віку, і навіть виявлення інших, внелегочных пороків розвитку. Пальпація, перкусія та аускультація найчастіше не дозволяють виявити будь-які специфічні, патогномонічні ознаки.

У хворих із середньою і особливо – тяжкою формами кістозної гіпоплазії легені вже при огляді звертає увагу нездоровий, блідий, жовтувато-землистий колір обличчя, іноді – ціаноз губ та слизових оболонок. Найчастіше такі хворі мають дефіцит маси тіла. Пальці їхніх рук можуть бути змінені на кінцевих фалангах та нігтьових пластинках на кшталт "барабанних паличок", "годинного скла". Над зміненим легким грудна стінка дещо відстає при диханні, виглядає втягнутою або зменшеною у розмірі порівняно з протилежною стороною.

Перкусія у цій галузі дозволяє відзначити скорочення перкуторного звуку, а аускультація – встановити різнохарактерні сухі та вологі хрипи, ослаблене дихання, іноді – з бронхіальним чи амфоричним відтінком.

Провідну роль у діагностиці кістозної гіпоплазії легень грають променеві методи дослідження. При цьому ознаки, характерні для цієї форми вад легкого, можуть бути зведені в три групи:

1) які свідчать про наявність множинних тонкостінних порожнинних утворень;

2) переконують у зменшенні обсягу легені або її частини, що містять порожнинні утворення;

3) що вказують на хронічні запальні зміни в нижчерозташованих відділах бронхіального дерева, що призвели до порушення, деформації їхньої структури.

Оглядові рентгенограми у двох проекціях з високою ймовірністю дають можливість встановити гіпоплазію легені або її частини, а на томограмах – уточнити належність її до кістозної форми пороку розвитку. Більш повну інформацію про структурні особливості та поширеність вади отримують за допомогою бронхографії. При цьому характерною та патогномонічною ознакою є нормальний або мало змінений вид бронхіального дерева в межах гіпоплазованої частки на всьому протязі до субсегментарних його гілок з розташованими дистальніше їх тонкостінними порожнинами різного діаметру (рис.120). За їх межами легеневий малюнок нерідко буває деформованим, з ознаками запальної інфільтрації. Подібні зміни можуть займати як все легеня, так і обмежену його ділянку.

Більш глибоке клінічне уявлення про деталі структурних змін при кістозній гіпоплазії легені можна отримати за допомогою селективної ангіографії. Тоді до найбільш закономірних ознак аномалії відноситься витончення гілок легеневої артерії. Субсегментарні та лобулярні її відділи бувають особливо тонкими і мають невелику кількість гілок. На рентгенограмах вони хіба що огинають повітряні порожнини, підкреслюючи їх контури. Рівномірне стоншення легеневих вен у зоні ураження також слід вважати досить характерною ознакою кістозної гіпоплазії легені.

При бронхоскопії, яку найчастіше роблять після отримання першої інформації на підставі оглядової рентгенографії легень, вдається відзначити явища хронічного атрофічного або гнійного трахеобронхіту більшою мірою вираженого на бік пороку розвитку. У період загострення захворювання на просвіті бронхіального дерева виявляють скупчення великої кількості гнійного мокротиння. Патогномонічними для кістозної гіпоплазії легені, як показали Н.В.Путов та Ю.Н.Левашов (I990), є ознаки підвищеної рухливості мембранозної частини стінок бронхів при диханні та різною мірою вираженого експіраторного колапсу. Вони дають підстави припускати, що основа такого обструктивного синдрому у хворих на кістозну гіпоплазію лежить у неповноцінності розвитку значних відділів бронхіального дерева.

На частку кістозної гіпоплазії (синоніми: полікістоз, вроджені бронхоектатичні кісти, кістозна хвороба, стільникове легене, пухирчасте переродження легені та ін) припадає більше половини (60-80%) всіх вад легень.

Основні морфологічні зміни при кістозній гіпоплазії пов'язані з вродженим недорозвиненням або навіть майже повною відсутністю в певних ділянках легкого його рес-піраторних відділів. Свою назву порок отримав через своєрідну трансформацію неправильно (порочно) сформованих бронхів, що утворюють безліч кістоподібних порожнин.

V. Monaldi (1959) виділив два види гіпоплазії в залежності від розмірів порожнин і рівня зупинки розвитку бронхіального дерева. При першому виді гіпоплазії, названої ним бронхомегалічною, диференціювання та зростання легені припиняються на рівні пайових та сегментарних бронхів.Виникаючі при цьому кісти зазвичай мають досить великі розміри і порівняно товсту стінку. При другому вигляді гіпопла-зії затримка у розвитку здійснюється дистальніше, зоні розгалуження дрібних бронхівПайові та сегментарні бронхи виявляються малозміненими, а дрібніші перетворюються на тонкостінні множинні кісти, що частково або повністю заміщають недорозвинену паренхіму (рис. 3). На практиці провести досить чітке розмежування між цими формами гіпоплазії, як правило, не вдається, оскільки навіть у сусідніх ділянках легкого кісти виникають з бронхів, що належать до різних генерацій.

Як уже згадувалося, вроджене походження описуваних кістозних змін легень заперечується рядом авторів. До об'єктивних доказів уродженої природи кис-тозних змін у легенях насамперед відноситься те, що у мертвонароджених, поряд з іншими пороками, виявляються зміни, характерні для кістозної гіпоплазії леге-них, а також і те, що такі кісти знаходять у клінічно здорових дітей та дорослих за відсутності в анамнезі гострих легеневих захворювань.

Патогенез (що відбувається?) під час кістозної гіпоплазії:

Патоморфологічна картина кістозної гіпоплазії в більшості випадків підтверджує конгенітальний характер змін. Гіпоплазоване легеня або його частка мають характерний вигляд, значно зменшені в розмірах, але повітряні, вісцеральна плевра тонка, бліда, позбавлена ​​вугільного пігменту. Поверхня легкого дрібнобугриста з-за великого числа різних за величиною тонкостепових порожнин без вираженого запального або рубцевого процесу в окружності. Спайковий процес у плевральній порожнині в більшості випадків відсутній або виражений слабо.

При гістологічному дослідженні знаходять множинні тонкостінні порожнини, вистелені зсередини бронхіальним епітелієм. Відносно рідко в колі кіст зустрічаються невеликі ділянки ателектазу або дистелектазу, якими не можна пояснити загальне зменшення обсягу зміненої частки або легені. Проміжки між порожнинами зайняті недорозвиненою паренхімою легені, що складається з наближених до нормальних або емфізематозних альвеол. Морфологічні ознаки запалення і фіброзу в стінках порожнин і міжальвеолярних перегородках виражені слабо або зовсім відсутні. Структурні елементи бронхіальної стінки, і в першу чергу хрящові пластинки, недорозвинені, а дрібні розгалуження бронхів (міждолькові, внутрішньодолькові) відсутні. Те, що в кістах, що відповідають субсегментарним бронхам, немає хрящових пластинок, свідчить про антенатальний характер патології, оскільки хрящові елементи стінок цих бронхів закладаються на 8-9 тижні ембріогенезу. Малоймовірно, що повна деструкція бронхіальних хрящів у цьому випадку могла виникнути в результаті нагноєння, так як у препаратах легені ніколи не спостерігалося ознак вираженого запального процесу в бронхіальній стінці. При набутих бронхоектазії навіть тривалий і важкий нагнолюючий процес практично ніколи не веде до повного зникнення хрящових елементів на відповідному рівні бронхіального дерева [Путов Н. В. та ін., 1982].

Симптоми кістозної гіпоплазії:

Кістозної гіпоплазії властива відносна доброякісність течії, а іноді (у 10% випадків) і повна відсутність скарг. Стан погіршується з приєднанням інфекції: з'являються кашель, мокротиння, ознаки вираженої гнійної інтоксикації, легенево-серцевої недостатності та ін. Перші симптоми хвороби можуть з'являтися вже в ранньому дитинстві, але частіше пацієнти дізнаються про своє захворювання тільки в юнацькому, а та у зрілому віці. З 175 хворих на кістозну гіпоплазію, що знаходилися під нашим спостереженням, тільки у 18 до моменту обстеження тривалість клінічних проявів склала від 1 року до 5 років, у решти - значно більше (від 6 до 50 років).

Після появи перших симптомів вторинного запалення, що відразу ж приймає хронічний перебіг, дуже часто протягом ряду років загострення бувають порівняно кратно-часовими. Привертає увагу явне невідповідність між обсягом і протяжністю морфологічних (порожнинних) змін у легкому і мізерністю хворобливих проявів. Однак, незважаючи на стабільність і стертість, хвороба з часом неухильно прогресує. Спалахи запального процесу стають все наполегливішими, патологічні зміни поступово захоплюють сусідні, раніше здорові, ділянки легені, де поступово виникають де-формація бронхів і вторинні бронхоектази. У багатьох хворих з'являються зміни і в протилежній легені, особливо в базальних сегментах (бронхоектазії), виникає хронічний дифузний обструктивний бронхіт.

Однією з основних скарг хворих є задишка, що свідчить про дихальну недостатність. З'являється вона непомітно, поступово, іноді в юнацькому, але часто вже в зрілому, а то й у літньому віці, поступово починаючи все більше і більше турбувати хворого. З розвитком вторинної легеневої гіпертензії і легеневого серця хворі стають важкими «дихальними інвалідами» з вираженими явищами дихальної недостатності. Таким чином, симптоматика кістозної гіпоплазії визначається вторинним бронхітом та неспецифічнимзапальним процесому змінених відділах легеневої тканини. Поза загостреннями нерідко у хворих нег скарг на стан здоров'я або їх турбує тільки кашель зі бідним мокротинням, іноді кровохаркання. При загостренні кашель посилюється, кількість мокротиння збільшується, з'являються нездужання і підвищення температури, що рідко досягає високих цифр, і помірно виражені болі в грудях.

Зовнішній вигляд хворих мало змінюється. Деформації пальців («барабанні палички», властиві хворим з хронічними легеневими нагноєннями) зустрічаються ред-ко. Ціаноз губ спостерігається лише у хворих з далеко зашед-шими вторинними дифузними змінами в бронхах і легеневій паренхімі, а також при двосторонніх гіпоплазіях. Зменшення в обсязі відповідної половини грудної клітки та відставання її при диханні спостерігаються лише тоді, коли аномалія поширена на все легеня.

Діагностика кістозної гіпоплазії:

Найбільш інформативним методом, що дозволяє діагностувати кістозну гіпоплазію легені, є рентгенологічне дослідження.На прямих і бічних рентгенограмах у більшості хворих у проекції гіпоплазованої частини або сегмента можна бачити деформацію або посилення легеневого малюнка, який в типових випадках набуває пористого характеру. Множинні тонкостепові порожнини діаметром від 1 до 5 см, більш чітко видимі на томо-грамах, перемежовуються з ділянками легеневої паренхіми або майже повністю займають весь обсяг ураженої частини легені. Розміри гіпоплазованих відділів легені зазвичай менше здорових, завдяки чому органи середостіння підтягуються в «хворий» бік. Це особливо помітно при гіпоплазії лівої легені, при якій серце різко зміщується вліво. У передньоверхній частині гемітораксу у багатьох хворих видно просвітлення, що свідчить про існування у них медіастинальної легеневої грижі протилежної легені.

Бронхографія дозволяє встановити довжину гіпоплазії, її вигляд, вторинні зміни в інших бронхах. В одних випадках виявляється, що якась ділянка або все легке суцільно складається з порожнин, частково або повністю заповнених контрастною речовиною, форма яких наближається до кулястої. Така картина зазвичай зустрічається у верхніх частках, особливо праворуч, де кистозна гіпоплазія взагалі виникає найчастіше. У інших хворих спостерігаються множинні дуже характерні чет-коподібні і веретеноподібні розширення сегментарних і дрібніших бронхів, що контрастуються на тлі емфіземи або нормальної легеневої паренхіми, що здається. Перібронхіальна інфільтрація та склероз при цьому виражені мало або відсутні. Зазначені зміни найчастіше зустрічаються в нижніх відділах легень. Ті та інші зміни можуть поєднуватися. Іноді бронхографічна картина виявляється настільки складною, що важко піддається інтерпретації внаслідок приєднання до вродженої гіпоплазії вторинного деформуючого бронхіту або набутих бронхоектазій.

При ангіопульмонографії виявляється недорозвиток судин малого кола кровообігу в ураженому легкому або частці. Субсегмеітарні, прелобулярні та лобулярні артерії та вени зазвичай рівномірно витончені і огинають повітряні порожнини, ніби підкреслюючи їх межі. Кути розгалуження судин збільшені до 90-120 °. Деформація їх, зазвичай, відсутня.

При бронхоскопічному дослідженні відповідно зоні ураження виявляється катаральний чи гнійний ендобронхіт. Запальні зміни в бронхіальному дереві за поширеністю, як це згадувалося вище, зазвичай значно перевершують область вродженої аномалії.

Показники зовнішнього дихання відрізняються різноманітністю як у характері, і по виразності. Нерідко у пацієнтів, що мало страждають, виявляються суттєві розлади дихальної функції, що протікають частіше за обструктивним або змішаним типом. Як показали дослідження, проведені у ВНДІ пульмонології під керівництвом Н. Н. Канаєва, бронхіальна обструкція, що спостерігається при кістозній гіпоплазії, буває більш вираженою, ніж при тяжких нагноєльних процесах набутого генезу, порівняних за протяжністю. Очевидно, це пояснюється вродженою генералізованою неповноцінністю бронхіального дерева, що веде до підвищення ролі фактора експіраторного кол-лапсу.

Диференційна діагностика у ряді випадків є досить важким завданням, особливо при необхідності диференціювання кістозної гіпоплазії від набутих захворювань, що протікають з переважним ураженням бронхів або деструкції легеневої паренхіми (бронхоектатична хвороба, кістоподібні епітелізовані порожнини після абсцесів, посттуберкульозні зміни).

Опорними моментами для підтвердження вродженості захворювання є: а) виявлення значних змін у легких порожнинного характеру при відсутності в анамнезі важкого гострого запалення (абсцеси, пневмонії); б) відносна доброякісність течії, яка не відповідає значності виявлених морфологічних змін (великі за обсягом множинні порожнини тощо); в) зміни в легкому типу множинних тонкостінних кіст або характерних чіткоподібних або пухирцевих розширень субсегментарних бронхів та їх розгалужень за відсутності вираженої перибронхіальної інфільтрації, склерозу, ателектазу і т. д.; г) поєднання виявлених змін з безумовно вродженими аномаліями легень або інших органів; д) характерні зміни, що виявляються при патоморфологічному дослідженні (див. вище).

Лікування кістозної гіпоплазії:

Лікування кістозної гіпоплазії має бути здебільшого оперативним[Путов Н. В. та ін., 1982]. Консервативне лікування (ендобронхіальіі санації, постуральний дренаж, інгаляції та ін) може лише кілька затримати і полегшити протягом вторинного неспецифічного запалення і тим самим створити помилкове враження про благополуччя. Як самостійний метод воно застосовується лише у випадках, коли поширеність первинних і вторинних (придбаних) змін не дозволяє зважитися на резекцію легень.

Хірургічне лікування кістозної гіпоплазії полягає у видаленні легені або її частки. При незворотних вторинних змінах у бронхах сусідніх часток, що може спостерігатися при нагіоїгельному процесі, доводиться здійснювати пульмонектомію, яка при тотальній гіпоплазії легені представляє іноді відомі труднощі. Тим не менш функціональні порушення після операції виражені менше, ніж при інших захворюваннях, оскільки хворі не втрачають великої за обсягом функціонуючої легеневої паренхіми. Результати оперативного лікування здебільшого хороші. Операційна летальність вбирається у 1-4 %.

Операція при кістозній гіпоплазії не показана в наступних випадках: 1) за відсутності вторинного запального процесу в легенях; 2) двосторонньої поширеної гіпопла-зії, що робить резекцію малоперспективною; 3) ускладнення локальної гіпоплазії дифузним хронічним бронхітом, що обумовлює стійку дихальну недостатність; 4) в осіб похилого віку зі мізерною симптоматикою; 5) за наявності загальних протипоказань до втручання, пов'язаних з торакотомією та наркозом.

До яких лікарів слід звертатися, якщо у Вас Кістонозна Гіпоплазія:

Пневмонолог

Терапевт

Вас щось непокоїть? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Кістозну Гіпоплазію, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, перебіг перебігу хвороби та дотримання дієти після неї? Чи Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря– клініка Eurolabзавжди до ваших послуг! Найкращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки та допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас та нададуть необхідну допомогу та поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. Клініка Eurolabвідкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися до клініки:
Телефон нашої клініки у Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день та годину візиту до лікаря. Наші координати та схема проїзду вказані. Перегляньте детальніше про всі послуги клініки на її.

(+38 044) 206-20-00

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов'язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря.Якщо дослідження не були виконані, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або у наших колег в інших клініках.

У вас? Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров'я загалом. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворюваньі усвідомлюють, що це хвороби може бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не виявляють себе в нашому організмі, але в результаті виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має певні ознаки, характерні зовнішні прояви – звані симптоми хвороби. Визначення симптомів – перший крок у діагностиці захворювань загалом. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікарящоб не тільки запобігти страшній хворобі, але й підтримувати здоровий дух у тілі та організмі в цілому.

Якщо Ви хочете поставити запитання лікарю – скористайтеся розділом онлайн консультації, можливо Ви знайдете там відповіді на свої запитання та прочитаєте поради щодо догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарі – спробуйте знайти потрібну Вам інформацію в розділі . Також зареєструйтесь на медичному порталі Eurolab, щоб бути постійно в курсі останніх новин та оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання із групи Хвороби органів дихання:

Охоплює спектр кістозних та аденоматозних утворень у частках, що є гамартомами з кістозною структурою.

Виключити супутні органні вади (до 20%): нирки, тонка кишка, діафрагмальна грижа, гідроцефалія, аномалії скелета.

Пренатальна діагностика: багатоводдя (компресія стравоходу або пряме сполучення кісти з дихальними шляхами) або водянка (серцева недостатність внаслідок порушення венозного повернення).

Діагностика: рентген грудної клітини – видно множинні дискретні бульбашки, часто з рівнями рідини, в межах однієї частки.

Перша допомога: Консультація хірурга, планування операції. При пренатально встановленому діагнозі – якомога раніше.

Остерігайтесьлегеневої гіпертензії здорової легені.

Вроджена лобарна емфізема

Вроджена лобарна емфізема: майже завжди невідкладний стан з перероздуття однієї частки легені (без емфізематозної деструкції легеневої тканини).

Причини: вади розвитку хрящів, бронхіального дерева, стенози або зовнішня компресія (аномалія судини або пухлини), поліальвеолярна частка.

Увага: завжди виключайте слизову (меконіальну) пробку як причину (бронхоскопію).

Ускладнення/проблеми: зміщення, здавлення та надлишковий кровотік у здоровій легеневій тканині.

Перша допомога: спостереження → операція. Невідкладна операція (лобектомія) потрібна рідко.

Секвестрація легені

Секвестрація легені: кістозна або однорідна область, як правило, у нижніх частках, частіше зліва. Це дисфункція тканина, не пов'язана з бронхіальною системою. Кровопостачається найчастіше з аорти. Венозний відтік може здійснюватися у системні чи легеневі вени. Розвиваються із додаткового зачатку легень із передньої кишки. Чим раніше формується порок, тим легені чаші і секвестр мають загальну плевру.

Підвищена ймовірність супутніх вад.

Ускладнення: збільшений ліво-правий шунт і внаслідок цього серцева недостатність (> 80 % анастомозів – з судинами стравоходу чи дна шлунка).

Пренатальна діагностика: УЗД.

Діагностика, після народження рентген, при необхідності КТ, ангіографія (МРТ-ангіографія) та сцинтиграфія з метилендифосфонатом (накопичення в секвестрі).

Лікування: метод вибору – операція навіть за відсутності клініки внаслідок ризику інфекції. До операції - лікування відповідно до клінічної картини.

Агенезія та аплазія легень

Двостороння агенезія - вкрай рідкісна вада, несумісний із життям. Іноді відсутня трахея. Бронхіальні артерії та вени зазвичай відсутні. Може поєднуватися з вадами стравоходу, обличчя та аспленією. Односторонній процес зустрічається значно частіше, у 50-60% хворих спостерігаються інші ВПР: серця, сечостатевої системи, хребців та ребер, діафрагмальна грижа та ін. Єдина легеня компенсаторно збільшена. У ньому нерідко виявляють бронхоектази.

Гіпоплазія легень (маленька легеня)

Гіпоплазія легень зустрічається у 10% дитячих аутопсій та у 85% випадків поєднується з іншими ВПР. Клінічно характеризується розвитком СПЗ, вираженість якого залежить від ступеня гіпоплазії. Вроджена гіпоплазія легень може бути первинною, або ідіопатичною, та вторинною (значно частіше), одно- та двосторонньою. Первинна гіпоплазія легень зумовлена ​​генетичними факторами. Вона описана при трисомії 13, 18 і 21, деяких генетичних синдромах, у близнюків, відомі сімейні випадки.

Причини вторинної гіпоплазії:

1. аномалії судин, що забезпечують легеню (стеноз легеневої артерії, зошита Фалло та ін.);
2. маловоддя;
3. здавлення легень внутрішньогрудними масами (вроджена діафрагмальна грижа, вроджена водянка плода);
4. здавлення легень при деформаціях грудної клітки (асфіктична торакальна дистрофія, тяжкий сколіоз);
5. нестача респіраторних рухів у матці внаслідок нейром'язових хвороб.

Діагноз ідіопатичної гіпоплазії легень ставиться за відсутності перелічених вище причин. Патологічна анатомія обох форм гіпоплазії однотипна. Макроскопічно: обидві легені можуть бути рівномірно зменшеними, або є виражена асиметрія (наприклад, при діафрагмальній грижі). У випадках, коли гіпоплазія є безпосередньою причиною смерті, маса легень зменшена більш ніж на 40% і часто становить лише 20-30% від нормальної маси для даного гестаційного віку. У нормі у доношених плодів і новонароджених маса легень -50 р. Більше значення визначення гіпоплазії має показник відносної маси легені, тобто. відношення маси легені до маси плода. У нормі у плодів і новонароджених 28 тижнів вагітності і старше цей показник дорівнює 0,012, у недоношених немовлят терміном до 28 тижнів - 0,015 (інтерпретуючи показник відносної маси легені, необхідно враховувати, що за наявності патологічних процесів у легенях, таких як пневмонія, аспіраційні синдроми та ін, відносна маса буде вищою). Залежно від мікроскопічної картини розрізняють дві основні форми гіпоплазії легких. При першій – легені маленькі, але за ступенем зрілості відповідають гестаційному віку, хоча кількість альвеол зменшена, при другій – спостерігається виражена незрілість легеневої тканини. Ця форма поєднується з маловоддям. При спеціальному забарвленні виявляється відсутність еластичної тканини в міжчасткових перегородках. Імуногістохімічно визначається значне зменшення кількості колагену IV типу. Морфометричні дослідження показують, що незалежно від причини в гіпоплазованій легені зменшений радіальний альвеолярний рахунок. Альвеолярний радіальний рахунок легко визначається на гістологічних препаратах за кількістю альвеолярних перегородок, які розташовані на прямій лінії, проведеній перпендикулярно від термінальної бронхіоли до плеври або лобулярної перегородки. У доношених немовлят у нормі радіальний альвеолярний рахунок дорівнює 4,1-5,3. Інший метод визначення гіпоплазії – вимірювання кількості легеневої ДНК як показника тотальної клітинної популяції легень.

Гіперплазія легень

Найчастіше є вторинною пороком. Збільшення легені спостерігається при кістозно-аденоматозній ваді легені, уродженій емфіземі, як компенсаторний процес при односторонній агенезії або гіпоплазії. Справжня гіперплазія – завжди двосторонній процес, зумовлений обструкцією у верхньому дихальному тракті. Гіперплазія легені у поєднанні з атрезією гортані спостерігається при аутосомно-рецесивному синдромі Фразера, що характеризується криптофтальмом, аномаліями вух, нирок, синдактилією та крипторхізмом. Макроскопічно: при вираженому збільшенні легень діафрагма зміщена вниз, легені з відбитками ребер, відносна маса збільшена. Мікроскопічно: зріліша легенева тканина зі збільшенням альвеолярної поверхні порівняно з масою новонародженого та терміном вагітності. Гіперплазія легені при атрезії гортані обумовлена ​​відсутністю відтоку рідини з легень у порожнину амніону внаслідок обструкції.

Додаткова легеня (трахеальна додаткова легеня)

Ця вкрай рідкісна вада зумовлена ​​порушенням поділу первинних бронхіальних нирок. Необхідно диференціювати з легеневим секвестром та з «трахеальним бронхом».

Підковоподібна легеня

Належить до рідкісних вад, при яких легені частково з'єднуються своїми основами позаду серця і попереду стравоходу. За відсутності інших вад протікає безсимптомно, але він описаний у поєднанні з різними судинними аномаліями легень та іншими пороками, такими як гіпоплазія правої або лівої легені та scimitar-синдром.

Ектопія легеневої тканини

Може бути ектопія легеневої тканини в шию, черевну порожнину та грудну стінку, часто поєднується зі скелетними аномаліями та діафрагмальною грижею. Іноді ектопована легенева тканина у черевній порожнині позначається як екстралобарна секвестрація. Ектопія на шию спостерігається при ініонцефалії, аномалії Кліпель-Фейла та синдромі котячого крику. Причини ектопії легень невідомі.

Гетеротопії у легенях

Описані гетеротопії у вигляді острівців тканини надниркових залоз, підшлункової залози, щитовидної залози (без С-клітин), печінки, поперечносмугастих м'язів, які також виявляються у легеневих секвестрах та гіпоплазованій легені. Значення їх невелике, оскільки такі гетеротопії спостерігаються лише у дітей з іншими тяжкими вадами, головним чином серця. При аненцефалії зі струмом крові або при заковтуванні в легеню можуть потрапляти вогнища гліальної тканини. Внаслідок родової травми в судинах можуть спостерігатися емболи з тканини мозочка, які іноді помилково сприймають гамартоми або гетеротопічну тканину.

Кістозна хвороба легень

Існуюча класифікація кістозної хвороби легень далека до ідеальної. В даний час розрізняють вроджені та набуті кісти. Придбані кісти у немовлят можуть бути наслідком інфекції, здавлення бронха збільшеною легеневою артерією, наявності стороннього тіла в бронсі, гіпоплазії бронха. У цьому розділі ми їх не розглядаємо. До вроджених кіст відносяться: бронхогенні кісти, легенева секвестрація, кістозно-аденоматозний порок легень, поліальвеолярна частка, вроджена лобарна емфізема, лімфангіоматозні кісти та ентерогенні кісти.

Вроджені кісти легені.

Рідкісний порок

Кісти поодинокі або множинні, завжди пов'язані з бронхіальним деревом (постнатально часто заповнені рідиною), обмежуються однією часткою.

Диференціальний діагноз: пневмоторакс.

Лікування: операція – метод вибору. При напружених кістах як невідкладна міра їх можна пунктувати. Збільшення розміру та напруженості може настати дуже швидко.

Бронхогенні кісти- це уроджені кістозні утворення. обумовлені порушенням розвитку первинної кишки. Вони зазвичай локалізуються в середостінні поблизу кіля трахеї (51%), але можуть перебувати у правій паратрахеальній ділянці, вздовж стравоходу, у воротах легені чи різних місцях. Бронхогенні кісти рідко поєднуються з трахеобронхіальним деревом або розташовуються в тканині легені. У новонароджених вони протікають безсимптомно або можуть бути причиною СПЗ. Макроскопічно: округла кіста з гладкою або шорсткою внутрішньою поверхнею, діаметром 1-4 см, прикріплена до трахеобронхіального дерева, але не пов'язана з ним. Вміст – прозора серозна рідина, у випадках інфікування – каламутна або кров'яниста. Мікроскопічно: кіста вистелена миготливим кубічним або циліндричним епітелієм, іноді спостерігається плоскоклітинна метаплазія. Стінка складається з невеликої кількості сполучної тканини, гладких м'язів, вогнищ хряща та рідко – бронхіальних залоз. Бронхогенні кісти поєднуються з легеневою секвестрацією, додатковою часткою легені, описані при синдромі Дауна.

Екстралобарна секвестраціядіагностується у немовлят віком до 1 місяця. Співвідношення хлопчики: дівчинки-4: 1. Макроскопічно: ізольована ділянка легені зі своєю плеврою, нерідко кістозно змінена. Розташовується в будь-якому місці - від шиї до діафрагми, частіше за лівою нижньою частиною, при цьому нерідко виявляється дефект діафрагми. Може розташовуватись у товщі діафрагми або перикарда. Близько 15% екстралобарних секвестрів локалізуються в черевній порожнині, іноді з'єднуються зі стравоходом або шлунком. Мікроскопічно: серед вогнищ нормально сформованих альвеол розташовані маленькі, але розширені бронхи, що містять хрящ, в деяких випадках розширення бронхів більш виражене, а альвеоли недорозвинені. Бронхіоли та альвеолярні ходи неправильної форми. Бронхи не пов'язані з трахеобронхіальним деревом. Лімфатичні судини розширені, що нагадує вроджені лімфангіектазії. Артеріальні судини звичайної будови, але можуть траплятися і тонкостінні судини. Внаслідок відсутності нормального дренажу бронхів у них застоюється секрет, що сприяє інфікуванню, утворенню кіст та фіброзу. Екстралобарна секвестрація може поєднуватися з кістозно-аденоматозною пороком легень, типами ІІ та ІІІ. У 65% випадків спостерігаються вади інших органів, з них найбільш характерні діафрагмальна грижа, гіпоплазія легень, ВВС та лійкоподібна грудна клітина. ТТП пороку – до 6-го тижня ембріонального розвитку.

При інтралобарної секвестраціїаномальна ділянка зазвичай розташовується в задньовнутрішніх відділах нижньої частки лівої легені серед нормальної легеневої тканини і не відмежована від навколишньої паренхіми. Рідко поєднується з іншими ПР. Вкрай рідко діагностується у новонароджених. Зустрічається з однаковою частотою у хлопчиків та дівчаток. Макроскопічно: аномальна ділянка виглядає як ателектатичний сегмент або як полікістозна тканина, кісти заповнені жовтувато-білуватою прозорою рідиною або желеподібними масами. Мікроскопічно: кісти вистелені циліндричним або кубічним епітелієм, легенева тканина недорозвинена. У дітей старшого віку та дорослих у цій ділянці відзначається хронічне запалення з бронхоектазами, фіброзом, кістами, на підставі чого багато авторів вважають, що у старшому віці це, як правило, набутий процес, і рідко вроджений.

Інфантильна (вроджена) лобарна емфізема (вроджена велика надпрозора частка)характеризується розтягуванням сегмента чи частки легені внаслідок внутрішньої чи зовнішньої обструкції бронхів. Найчастіше хворіють хлопчики. Клінічно діагностується у новонароджених із СПЗ та немовлят, вкрай рідко – у дітей старшого віку (необхідно виключити набуту емфізему), може бути причиною смерті. Переважно уражаються верхні частки, рідко – дві частки. Причинами пороку є: стеноз, атрезія, аномальне відходження бронхів, дефекти у розвитку бронхіальних хрящів, слизові складки, слизові пробки та аспірований меконій у просвіті бронхів, обструкція бронхів аберантними судинами або бронхогенними кістами. те, що у ньому при видиху видаляється менше повітря, ніж надходить (клапанний механізм). Макроскопічно: уражена частка збільшена, при різкому здутті вона пролабує через переднє середостіння у бік здорової легені, здавлюючи сусідні ділянки. Мікроскопічно: видно рівномірно перерозтягнуті ацинуси з альвеолярними мішечками та альвеолами розмірами в 3-10 разів більше за норму, відзначаються осередкові розриви в альвеолярних перегородках. У деяких випадках цей вид емфіземи обумовлений збільшенням кількості альвеол (у 3-5 разів більше за норму) у ураженій частці (поліальвеолярна частка), розміри альвеол при цьому не змінюються. Інфантильна лобарна емфізема часто поєднується з іншими вадами, особливо серця. Придбана інфантильна емфізема спостерігається у недоношених немовлят, які перебували на ШВЛ.

Вроджена кістозно-аденоматозна вада легень (кистозно-аденоматозна дисплазія легень, кістозно-аденоматозна гамартома легень)- Досить частий (становить 25% всіх ВПР легень) гамартоматозний порок легень, що характеризується наявністю аденоматозно проліферуючих кіст, що нагадують за будовою бронхіоли. Кісти зазвичай з'єднуються з трахеобронхіальним деревом, кровопостачання та венозний відтік здійснюються нормальними легеневими судинами, за винятком випадків поєднання з екстралобарними секвестрами. Порок вперше описаний Ch"in і Tang в 1949 р. Частота - 1 випадок на 25 000-35 ТОВ пологів. У більшості випадків діагностується в перші 6 місяців життя, в 70% - з народження або в 1-й місяць життя, зрідка пізніше Практично 90% всіх описаних у літературі спостережень клінічно виявлялися у дітей віком до 2 років.У новонароджених у 80% випадків клінічно спостерігається різного ступеня вираженості СПЗ, у дітей старшого віку - персистуюча або рецидивна пневмонія. переважно у плодів 22,6 ± 3 тижні вагітності, проте описані спостереження у 5-8-тижневих плодів При антенатальному діагнозі цей порок необхідно диференціювати з діафрагмальною грижею, бронхогенними кістами, секвестрацією легень та вродженою лобарною емфіземою.

Етіологія та патогенез цієї вади не відомі. Передбачається, що порушення нормального дозрівання легень може бути обумовлене атрезією бронхів або аномальним їх поділом. Це призводить до дисплазії легеневої тканини дистальніше за уражений сегмент. Утворення диспластичної легеневої тканини у плода може бути причиною гіпоплазії легені або навіть її аплазії. На відміну від нормально легені, що розвивається, при кістозно-аденоматозній дисплазії в ньому спостерігається збільшення клітинної проліферації і зменшення процесу апоптозу. У ураженій тканині, як у плода, так і у новонароджених, збільшено експресію деяких факторів росту, зокрема тромбоцитарного фактора росту (ТФР-ВВ, TFR-BB), гліального нейротропного фактора (ГНТФ-GDNF), які, як відомо, є одними з факторів, що стимулюють зростання та розвиток легень, причому експресія GDNF у ураженій тканині корелює зі ступенем проліферації. Відзначається також дезінтеграція в ембріональному періоді між паракриновими факторами.

Залежно від клінічних проявів, прогнозу та морфології розрізняють п'ять типів пороку.

• Тип 0 – ацинарна дисплазія – порок, не сумісний із життям. Поєднується з вадами серця та дермальною дисплазією. Макроскопічно: легкі маленькі, щільні, на розрізі кісти нагадують дещо розширені дрібні бронхи. Мікроскопічно: серед рясної мезенхіми розташовуються маленькі (діаметром 0,5 см) бронхіолоподібні структури, вистелені високим циліндричним епітелієм з келихоподібними слизопродукуючими клітинами (слизова диференціювання для цього типу вади унікальна), у фіброзном'язової стінці.
• Тип I – кістозна дисплазія – найчастіший тип (50-75%). Діагностується в перший тиждень або місяць життя, але може зустрічатися у дітей старшого віку і навіть у дорослих. Макроскопічно: одна або безліч мультилокулярних великих кіст (діаметром 3-10 см), заповнених повітрям та рідиною, оточених більш маленькими кістами та здавленою нормальною легеневою паренхімою. Мікроскопічно: більші кісти вистелені миготливим, псевдомнорядним циліндричним, а більш маленькі - кубічним або циліндричним епітелієм. У 1/3 випадків в епітеліальній вистилці великих кіст або в бронхіоло-, альвеолоподібних структурах поблизу найбільших кіст є слизопродукціюючі клітини. Іноді всередині кіст та у прилеглих бронхіолоподібних структурах спостерігається сосочкова проліферація епітелію, що нагадує бронхогенний рак. Стінка кіст складається з еластичної, гладком'язової та колагенової тканин, у 5-10% випадків виявляється хрящ. Зазвичай лікується хірургічно зі сприятливим прогнозом.
• Тип II – проміжний – другий за частотою тип (близько 20-25%). Спостерігається тільки в 1-й рік життя, має більш поганий прогноз і частіше поєднання з іншими ВПР серця, ЦНС, сечової, опорно-рухової систем, діафрагмальної грижею, деякі з них не сумісні з життям (наприклад, аренія, сиреномелія). Цей тип вади спостерігається при екстралобарної секвестрації. Макроскопічно: уражена частина або все легеня на розрізі має спонгіозний вигляд і складається з тісно прилеглих один до одного маленьких кіст діаметром від 0,5 до 2 см, що з'єднуються з бронхами та заповненими повітрям, якщо дитина дихала. Внутрішня поверхня кіст гладка, блискуча або шорстка. Вони рівномірно розподіляються серед легеневої тканини, зливаючись із нею. Мікроскопічно: кісти нагадують розширені термінальні бронхіоли, вистелені респіраторним кубічним або циліндричним епітелієм, у стінці є фіброзні, еластичні та гладком'язові волокна. Муцинозні клітини і хрящ відсутні, але в 5-10% випадків можуть бути осередки поперечно-м'язів (рабдоміоматозний подваріант).
• Тип III - солідний - зустрічається нечасто (5%) і майже лише в хлопчиків. Вагітність ускладнюється багатоводдям внаслідок стискання стравоходу збільшеними частками або легень. При тривалому здавленні нижньої порожнистої вени з'являється водянка плода. У крові матері у 2-му триместрі вагітності спостерігається збільшення кількості α-фето-протеїну. Макроскопічно: великі, щільні, пухлиноподібні маси займають всю частку або все легеня, завжди зміщене середостіння і уражену легеню часто гіпоплазовано (кістозна гіпоплазія легень). На розрізі видно маленькі порожнини, що нагадують кісти, рідко діаметром понад 0,2 см (за винятком розсіяних, більших бронхіолоподібних структур). Легенева паренхіма за кістою недорозвинена. Мікроскопічно: уражена тканина нагадує незріле, позбавлене бронхів легке. Неправильної форми зірчасті бронхіоло-подібні структури вистелені кубічним епітелієм і оточені альвеолярними протоками та альвеолами, також вистеленими кубічним епітелієм. Слизові клітини та хрящ відсутні. Кісти, які спостерігаються при вищеописаних типах, відсутні. Прогноз залежить від поширеності процесу та кількості збереженої легеневої тканини, ступеня зміщення середостіння та наявності ВПР. Висока летальність.
• Тип IV – периферичний кістозний, дистальний ацинарний – зустрічається у 2-10% випадків. Хлопчики та дівчатка уражаються однаково часто. Спостерігається у новонароджених та маленьких дітей перших 4 років життя. Макроскопічно: великі, мультилокулярні, тонкостінні, кістки, що містять повітря, локалізуються на периферії легені і можуть здавлювати інші органи грудної клітки, зрідка ускладнюючись пневмотораксом. Мікроскопічно кісти вистелені сплощеним альвеолярним епітелієм (альвеолоцитами І типу). Стінка складається з щільної мезенхімальної тканини з чітко видимими артеріями та артеріолами. Слизові клітини, хрящ та м'язи відсутні. Прогноз при хірургічному лікуванні сприятливий.

Вроджені легеневі лімфангіектазії (лімфангіоматозні кісти)бувають первинними та вторинними. Вторинні обумовлені обструкцією лімфатичного або венозного дренажу легень, первинні – вкрай рідкісна вада. Вдвічі частіше уражаються хлопчики. Причини гетерогенні. Можуть успадковуватись аутосомно-рецесивно, але в більшості випадків порок спорадичний. Часто поєднуються з іншими ВПР, особливо аспленією та вадами серця, описані при синдромах Нунан, Тернера та Дауна. Первинні легеневі лімфангіектазії бувають ізольованими (уражається тільки легке) або проявом генералізованих лімфангіектазій. У новонароджених клінічно спостерігається виражений СПЗ. Найчастіше смерть настає протягом перших годин або днів життя, але зрідка можуть вперше клінічно діагностуватися лише у дорослих. Макроскопічно: легені збільшені, щільні, горбисті. У широких міжчасткових перегородках і під плеврою видно множинні кісти діаметром до 5 мм, що підкреслюють пайову структуру легень. Поблизу воріт легень кісти довгастої форми. Вміст кіст-лімфа, або при з'єднанні з бронхами - повітря та лімфа. Мікроскопічно: кісти локалізуються у сполучній тканині під плеврою, у міжчасткових перегородках, біля бронхіол та артерій. На серійних зрізах видно, що вони є частиною складної мережі лімфатичних каналів, що з'єднуються, широко варіюють у розмірах і позбавлених клапанів. Кісти вистелені сплощеним ендотелією (маркером ендотелію лімфатичних судин є антигени CD 31 та фактор 8). У тонкій стінці виявляються еластичні, колагенові волокна та рідко – гладком'язові клітини. Відсутність гігантських клітин сторонніх тіл у стінці кісти відрізняє цю патологію від інтерстиціальної персистуючої емфіземи, що зазвичай є ускладненням ШВЛ у недоношених немовлят.

Ентерогенні кісти- це форма однокамерних дуплікаційних кіст ШКТ. У грудній порожнині вони локалізуються у задньому середостінні праворуч, прикріплені до стравоходу, рідко поєднуються з бронхом. Мікроскопічно: стінка кісти вистелена багатошаровим плоским, зрідка – шлунковим або тонкокишковим епітелієм. Шлунковий епітелій може виразкуватись, що призводить до перфорації кісти. Ентерогенні кісти можуть поєднуватися з аномаліями нижніх шийних та верхніх грудних хребців.

Капілярна альвеолярна дисплазія- Порушення будови легеневих судин. Рідкісна летальна патологія, яка є причиною вродженої легеневої гіпертензії, персистенції фетального кровообігу та СПЗ у новонароджених. Мікроскопічно: розростання сполучної тканини у міжчасткових та міжальвеолярних перегородках, у яких зменшено кількість капілярів, контакт між альвеолярним епітелієм та капіляром відсутній. Легеневі часточки невеликі, радіальний рахунок зменшений. Стінки дрібних артерій потовщені за рахунок гіпертрофії гладком'язової тканини. Крім того, відзначається аномальне розташування легеневих вен, які супроводжують легеневі артерії в центрі ацинуса, а не в міжчасткових перегородках, як це спостерігається в нормальній легеневій тканині. Стінки аномально розташованих вен потовщені. Причини пороку невідомі. Сибси уражаються рідко. Може поєднуватися з вадами шлунково-кишкового тракту та сечового тракту.

Легкові артеріовенозні фістули- аномальні комунікації між артеріями та венами. Процес частіше локалізується у нижній частці. Спостерігається у 25% хворих із хворобою Рандю – Вебера – Ослера (сімейна геморагічна телеангіектазія) – аутосомно-домінантним спадковим захворюванням з високою пенетрантністю. Гомозиготні форми в деяких випадках летальні у ранньому дитинстві.

Вроджена недостатність сурфактанту (вроджений альвеолярний протеїноз)

Це аутосомно-рецесивна спадкова недостатність одного з білків сурфактанту - сурфактантного білка (SP-B), обумовлена ​​мутацією в кодоні 121 гена SP-B і його РНК - мРНК SP-B. Клінічно характеризується швидко прогресуючою дихальною недостатністю відразу після народження. Макроскопічно: легкі щільні, збільшені більш ніж 2 рази, безповітряні. Мікроскопічно: альвеоли розширені, вистелені кубічним епітелієм та заповнені еозинофільними, гранулярними, ШІК позитивними масами з десквамованими альвеолоцитами та великою кількістю макрофагів. На кінцевій стадії спостерігається потовщення альвеолярних перегородок за рахунок розростання фібробластів. Імуногістохімічно визначається відсутність або зменшення сурфактантного білка при нормальній кількості білків А та С. Прогноз несприятливий. У всіх описаних у літературі випадках смерть наступала протягом 1-го року життя.

Первинна легенева гіпертензія

Гіпертензія малого кола кровообігу у новонароджених може бути пов'язана з персистенцією фетальних артерій легень, гіпертрофією їх м'язового шару, проліферацією та фіброзом інтими, іноді фібриноїдним некрозом та артеріїтом, що призводить до прекапілярної обструкції гілок арвій і артерій і артерій і артерій і артерій. При цьому варіанті захворювання протікає за блискавичним типом, діти гинуть у перші місяці життя. Нерідко спостерігається раптова смерть. Гіпертрофія м'язової оболонки легеневих судин (головним чином дрібних внутрішньоацинарних артерій) спостерігається також при внутрішньоутробній асфіксії, гіпоплазії легень, передчасному закритті артеріальної протоки, грижі діафрагми.

Доброякісний сімейний пневмоторакс

У новонароджених зустрічається вкрай рідко, переважно спостерігається у підлітків чоловічої статі. Описані сім'ї як з аутосомно-домінантним, так і з аутосомно-рецесивним типами успадкування.

Гіпоплазія легень є вродженим явищем, вираженим у недорозвиненості всіх структур дихальної системи – паренхіми, судин та бронхів. Патологія часто супроводжується різними ускладненнями: від запалення паренхіми до кістозних утворень у бронхах. Такий стан легень значно затримує розвиток дитини, а у важких випадках призводить до летального результату.

Гіпоплазія легень буває двох типів – проста та кістозна. У першому випадку патологія протікає непомітно і виявляється лише у разі приєднання інфекції, тобто у процесі її діагностики та лікування. Кістозна гіпоплазія легені проявляється характерними ознаками майже відразу після народження.

Причини появи гіпоплазії

Гіпоплазія легені у дітей розвивається ще на етапі ембріонального розвитку. Відомо, що легені починають формуватись вже на другому місяці вагітності, і якщо в цей момент відбувається порушення диференціювання компонентів даного органу, то в результаті вони формуються не повністю.

Причин для такої патології є кілька:

• Легке може повністю розвинутися внаслідок великого обсягу рідини у ньому.
• Легке не росте, якщо його притискає грижа діафрагми.
• Гіпоплазія лівої легені у дитини (як і правої) може бути результатом викривлення її хребта. В який бік він зігнувся, то легеня і не може правильно рости, затиснуте ним.
• Гіпоплазія легень виникає при маловодді, спричиненому неправильним та нерегулярним виведенням сечі. Тобто патологія є наслідком порушення роботи сечовивідної системи.
• Вроджена гіпоплазія легень здатна передаватися у спадок генетично.
• Недорозвинені кровоносні судини, що підвищують ймовірність виникнення патології легені.

Класифікація патології

Гіпоплазія легень поділяється на кілька типів. При цьому класифікація відбувається за ступенем ураження дихального органу та причин її появи.

Код гіпоплазії легкого перегляду) – Q33.0.

Для розуміння різноманітності патології її простіше відобразити у вигляді списку:

• Q33.1 – патологія, що вразила додаткову частку легені.
• Q33.2 – патологія, що супроводжується секвестрацією легені.
• Q33.3 - агенезія легені
• Q33.4 – бронхоектазія вродженого характеру.
• Q33.5 - ектопія тканин легені
• Q33.6 – дисплазія легень.
• Q33.9 - атипова гіпоплазія, тобто без встановленої причини

Слід також знати, що гіпоплазія легень у новонароджених може вразити одну або відразу дві легені. Іншими словами, бути одностороннім або двостороннім.

Також існує кістозна форма патології. Вона характерна наявністю кіст у бронхах та легких немовляти. Вони бувають одиночними або множинними, у цьому випадку має місце полікістозна гіпоплазія.

Симптоми гіпоплазії

Прояви гіпоплазії легені (по МКБ-10 код – Q33.0) залежать від форми захворювання, його тяжкості. Наприклад, недорозвиненість 1 або 2 сегментів легені протікає практично без будь-яких проявів. А от якщо у дитини спостерігається поразка 3 і більше сегментів, то і симптоми відповідно стають помітними. При полікістозній формі симптоми ще яскравіші.

У дитини з недорозвиненими легень часто деформується грудна клітина або викривляється хребет. Він вигинається туди, де легкий маленький і недорозвинений.

Патологія часто супроводжується больовими відчуттями у грудях та появою крові при кашлі.

Недорозвинені легені слабо забезпечують організм киснем. Згодом у людини виробляється задишка, а хронічний брак кисню призводить до акроціанозу, товщають верхні фаланги на пальцях.

При попаданні інфекції в недорозвинену легеню розвивається пневмонія, що перетікає в хронічну форму.

Людини з цією патологією майже все життя страждає на хрипкий кашель з виділенням мокротиння. Він все життя почувається погано.

Рідко, коли в організмі з недорозвиненими легенями всі інші органи виростають здоровими та звичайними. Часто гіпоплазію супроводжують такі вроджені дефекти, як вада серця, пахвинна грижа, розщеплення грудини. Страждає також скелет такої людини, у неї часто спостерігається викривлення рук, стоп і навіть лицьових кісток.

Гіпоплазію не можна залишати без лікування, адже вона може позначитися на стані серця людини та викликати сильну кровотечу з легені.

Симптоми кістозної гіпоплазії

Кістозна форма захворювання найчастіше починає себе проявляти вже у віці 10 років і більше.

Дитина з кістозною формою патології має яскраво виражену кілеподібну грудну клітину, погано переносить фізичні навантаження, відстає у розвитку, як фізичному так і інтелектуальному.

Клінічні прояви виникають лише після приєднання інфекції. У цьому випадку у пацієнта виникає кашель із виділенням мокротиння. З'являється задишка та фіксується аритмія.

Легка форма хвороби сприймається як кашель із виділенням невеликої кількості мокротиння. Такий стан зазвичай минає за кілька днів. Незважаючи на періоди кашлю, що часто повторюються, правильна діагностика не проводиться, а стан хворого сприймається як легка форма пневмонії. Про те, що у нього вроджена гіпоплазія легені (по МКБ 10 код – Q33.0) людина дізнається лише після глибокої та всебічної діагностики.

Діагностика гіпоплазії

Насамперед діагностувати патологію можна при зовнішньому огляді пацієнта. Адже недорозвинені легені призводять до викривлення грудної клітки. Вона може бути кілеподібною, як у собаки, може бути перекошена у бік однієї недорозвиненої легені. Окремі ребра грудної клітки випирають або провалюються щодо інших. Але це можна помітити лише за яскраво вираженої патології. У легкій формі гіпоплазії побачити викривлення кістяка може допомогти рентген.

Всі зсуви, затемнення та деформації добре видно на рентгенівських знімках. Понад те, це дослідження може відбити слабо розвинені судини на ураженому легкому.

Для визначення наявності запалення в легенях та бронхах застосовується бронхоскопія. Даний метод дозволяє оцінити ступінь ураження запалення слизової оболонки бронхів та сегментів легень.

А такий метод дослідження, як бронхографія, допомагає оцінити ступінь розвитку гілок бронхів, їх кількість і структуру.

Для визначення точної межі недорозвиненої паренхіми легені застосовується перфузійна сцинтиграфія легені.

Лікування гіпоплазії

Консервативне лікування застосовується лише у легкій формі патології, або на самому її початку, до того моменту, поки вона не призвела до фізичних змін тіла. До курсу такого лікування входять інгаляція, санаційна бронхоскопія, фізіотерапія.

Якщо недорозвинена легеня уражена інфекційним захворюванням, проводиться його часткове чи повне видалення. Залежить від ступеня ураження інфекцією та розміру недорозвиненої ділянки. Іноді пацієнту видаляють ліву або праву легеню повністю.

Лікування кістозної гіпоплазії

Даний тип патології лікується консервативним способом чи хірургічним. У курс лікування кістозної форми гіпоплазії входять бронхоальвеолярний лаваж, інгаляція і ці методи приносять лише тимчасовий ефект, полегшуючи страждання хворого. При запаленні застосовують різні антибіотики.

Основним лікуванням, є хірургічна операція. Вона проводиться в умовах, коли хворому не загрожує інфекція чи серцево-судинні захворювання. Тому часто перед операцією пацієнт проходить лікування від запалення консервативними методами.

У ході операції пацієнту видаляють уражені ділянки легені частково або сам орган цілком.

Які прогнози

Прогноз після цієї процедури позитивний. Навіть з однією легкою людина може прожити довге і цілком нормальне життя. Щоправда, протягом усього життя йому доведеться дуже уважно стежити за своїм здоров'ям, берегтися від переохолоджень та ймовірності заразитися вірусами, які викликають застуду. Смертність після операції становить лише 1-2%, тобто дитина з такою патологією має всі права на подальше повноцінне життя.

Профілактика

Профілактика патологій, що розвиваються внутрішньоутробно, повністю лежить на матері дитини. Недорозвинені легені – неуважного та легковажного ставлення до вагітності з боку жінки.

Для того, щоб плід розвивався правильно і повноцінно, майбутня мати повинна регулярно відвідувати лікаря і здавати всі запропоновані аналізи. Особливо на вміст у крові тих чи інших гормонів.

Вона повинна харчуватися за строгою дієтою, не зловживати жирною смаженою їжею, продуктами з консервантами та штучними барвниками.

Не можна під час вагітності вживати алкогольні напої та палити.

Вагітна жінка повинна гуляти пішки не менше 2 годин на день, щоб поліпшити обмін речовин в органах малого тазу, особливо матки.

Їй необхідно дотримуватися режиму сну і спати не менше 8 годин на добу, для збереження міцної нервової системи.

Усім цим треба займатися не лише у період виношування дитини, а й під час планування вагітності. Тобто за 1-2 місяці до вагітності. І якщо у майбутньої матері є захворювання ендокринної системи або ще якісь патології, то є сенс для початку вилікувати їх, а тільки потім вагітніти.

/ 3
Найгірший Найкращий

Поликистоз, кістозна хвороба, вроджені бронхоектатичні кісти, вроджена стільникова легеня, пухирчасте переродження легені та ін. - порок розвитку легені або її частини, обумовлений антенатальним недорозвиненням легеневої паренхіми, бронхів і судин та формуванням кістозних порожнин на різних рівнях брон.

Кістозна гіпоплазія є найчастішою пороком розвитку і становить до 60-80% всіх аномалій легені.

При патогістологічному дослідженні зазвичай вдається виявити ряд характерних ознак, що свідчать про вроджений характер патологічного процесу. Змінена частина легені є складовою з множинних тонкостінних порожнин, вистелених зсередини бронхіальним епітелієм. Проміжки між порожнинами зайняті недорозвиненою паренхімою легені, що складається з альвеол, що наближаються до нормальних або емфізематозних. Морфологічні ознаки запалення в стінках порожнин і міжальвеолярних перегородках виражені слабко або відсутні. Лише відносно рідко в колі кіст зустрічаються невеликі ділянки ателектазу або дистелектазу, якими неможливо пояснити значне загальне зменшення обсягу зміненої частки або легені. Дуже характерним є недорозвинення тих чи інших структурних елементів бронхіальної стінки і насамперед хрящових пластинок, і навіть відсутність дрібних розгалужень бронхів взагалі (міждолькових, внутридольковых). Відсутність хрящових пластинок у субсегментарних, а тим більше сегментарних, бронхах з безсумнівністю свідчить про антенатальному пороку розвитку, оскільки хрящові елементи стінок великих бронхів закладаються ще на 8 - 9-му тижні ембріогенезу.

Клініка та перебігЗахворювання при кістозній гіпоплазії легені частіше характеризуються відносною доброякісністю, іноді протягом багатьох років безсимптомністю, проте із приєднанням інфекції виявляються клінічні прояви. Іноді перші симптоми хвороби можуть виявлятися вже в ранньому дитинстві, але частіше пацієнти дізнаються про своє захворювання лише у юнацькому, а найчастіше й у зрілому віці.

Хворі скаржаться на кашель зі слизової, слизової або гнійної мокротиння. У період загострення кількість харкотиння збільшується, підвищується температура тіла, з'являються ознаки інтоксикації. У багатьох випадках, незважаючи на доброякісність і стертість клінічних проявів, що здаються, хвороба має тенденцію до прогресування. Характерним є приєднання ознак деформуючого бронхіту та вторинних бронхоектазій у сегментах, розташованих по сусідству, особливо нижче ділянки, ураженої кістозною гіпоплазією. У багатьох випадках уражаються базальні сегменти та протилежної легені, нерідко виникає вторинний дифузний хронічний бронхіт з обструктивним компонентом. Непомітно розвивається та поступово прогресує дихальна недостатність.

ДіагностикаНа звичайних рентгенограмах в області ураження відзначається деформація, а іноді посилення легеневого малюнка, який у типових випадках набуває пористого характеру. Множинні тонкостінні порожнини 1-5 см у діаметрі добре помітні не тільки на томограмах, а й на оглядових рентгенограмах. Обсяг ураженої частини легені зменшено, анатомічні структури незмінених відділів та органи середостіння зміщуються у бік гіпоплакованої ділянки. Це особливо помітно при гіпоплазії однієї легені. Ясність у діагноз вносить бронхографічне дослідження, що дозволяє точніше встановити характер та протяжність змін. Однак у ряді випадків кісти можуть не заповнитися контрастною речовиною, тому доцільно після санації трахеобронхіального дерева здійснювати селективну бронхографію.

Цінну діагностичну інформацію може дати ангіопульмографічне дослідження, при якому виявляється недорозвинення судин малого кола кровообігу в ураженому легені або частці. Субсегментарні, прелобулярні та лобулярні артерії та вени зазвичай рівномірно витончені та огинають повітряні порожнини, ніби підкреслюючи їх межі.

При бронхоскопічному дослідженні у зоні ураження виявляється катаральний чи гнійний ендобронхіт. У багатьох випадках запальні зміни у бронхіальному дереві за поширеністю значно перевершують ділянку вродженої аномалії.

Дослідження зовнішнього дихання зазвичай виявляє змішані порушення вентиляції, причому вираженість обструкції зазвичай свідчить про вроджену функціональну неповноцінність всього бронхіального дерева.

Лікуваннякістозної гіпоплазії легені, як правило, оперативне. Консервативне лікування (ендобронхіальні санації, постуральний дренаж, інгаляції та ін.) може дещо затримати та полегшити перебіг вторинного неспецифічного запалення.

Операція при кістозній гіпоплазії не показана: за повної відсутності симптомів вторинного запального процесу в легенях; при двосторонній поширеній гіпоплазії, що робить малоперспективною резекцію; при ускладненні гіпоплазії дифузним хронічним бронхітом, що обумовлює стійку обструкцію та дихальну недостатність; в осіб похилого віку зі мізерною симптоматикою; за наявності загальних протипоказань до втручання, пов'язаного з торакотомією та загальним знеболенням.

Оперативне втручання при кістозній гіпоплазії полягає у видаленні легені або частки. При виникненні незворотних вторинних змін у бронхах сусідніх часток, що може спостерігатися при нагноювальному процесі, доводиться здійснювати пневмонектомію. Остання при тотальній гіпоплазії легені становить іноді відомі труднощі. Тим не менш, функціональні порушення після операції виражені менше, ніж при інших захворюваннях, оскільки хворі майже не втрачають функціонуючої легеневої паренхіми.

Результати оперативного лікування здебільшого хороші. Операційна летальність вбирається у 1-3 %.

Важливою ланкою в системі диспансеризації хворих на кістозну гіпоплазію є лікарсько-трудова експертиза. Серед інвалідів із ХНЗЛ їх відносне число становить 1,7%, а серед хворих із вадами легень – 58,3%.