Дефіцитна анемія код за мкб 10. Симптоми та лікування анемії. Причини та фактори

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2013

Залізодефіцитна анемія неуточнена (D50.9)

Гематологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено протоколом засідання
Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК
№23 від 12.12.2013

Залізодефіцитна анемія (ЖДА)- клініко-гематологічний синдром, що характеризується порушенням синтезу гемоглобіну в результаті дефіциту заліза, що розвивається на тлі різних патологічних (фізіологічних) процесів, і виявляється ознаками анемії та сидеропенії (Л.І.Дворецький, 2004р.).

Назва протоколу:

ЗАЛОЗОДЕФІЦИТНА АНЕМІЯ

Код протоколу:

Код(и) МКБ-10:
D 50 Залізодефіцитна анемія
D 50.0 Постгеморагічна (хронічна) анемія
D 50.8 Інші залізодефіцитні анемії
D 50.9 Залізодефіцитна анемія неуточнена

Дата розробки протоколу: 2013р.

Скорочення, що використовуються в протоколі:
ДЖ – дефіцит заліза
ДНК - дезоксирибонуклеїнова кислота
ЖДА – залізодефіцитна анемія
ЖДС - залізодефіцитний стан
ЦП – колірний показник

Користувачі протоколу: лікар-гематолог, терапевт, гастроентеролог, хірург, гінеколог

Класифікація

Загальноприйнятої класифікації залізодефіцитної анемії на даний момент немає.

Клінічна класифікація залізодефіцитної анемії (для Казахстану).
У діагнозі залізодефіцитної анемії необхідно виділити 3 моменти:

Етіологічну форму (буде уточнено після дообстеження)
- внаслідок хронічних крововтрат (хронічна постгеморагічна анемія)
- внаслідок підвищеної витрати заліза (підвищеної потреби у залозі)
- внаслідок недостатнього вихідного рівня заліза (у новонароджених та дітей молодшого віку)
- аліментарна (нутритивна)
- Внаслідок недостатнього всмоктування у кишечнику.
- внаслідок порушення транспорту заліза

Стадії
А. Латентна: знижено Fe у сироватці крові, дефіцит заліза без клініки анемії (латентна анемія)
Б. Клінічно розгорнута картина гіпохромної анемії.

Ступінь тяжкості
Легка (зміст Hb 90-120 г/л)
Середня (зміст Hb 70-89 г/л)
Тяжка (зміст Hb нижче 70 г/л)

Приклад:Залізодефіцитна анемія, постгастрорезекційна, стадія Б, тяжкого ступеня тяжкості.

Діагностика

Перелік основних діагностичних заходів:

Загальний аналіз крові (12 параметрів)
Біохімічний аналіз крові (загальний білок, білірубін, сечовина, креатинін, АЛТ, АСТ, білірубін та фракції)
Сироваткове залізо, феритин, ОЖСС, ретикулоцити крові
Загальний аналіз сечі

Перелік додаткових діагностичних заходів:

Флюорографія
Езофагогастродуоденоскопія,
УЗД черевної порожнини, нирок,
Рентгенологічне дослідження органів шлунково-кишкового тракту за показаннями,
Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки за показаннями,
Фіброколоноскопія,
Ректороманоскопія,
УЗД щитовидної залози.
Пункція стерна для диференціальної діагностики, після консультації гематолога, за показаннями

Діагностичні критерії*** (опис достовірних ознак захворювання залежно від ступеня тяжкості процесу).

1) Скарги та анамнез:

Відомості з анамнезу:
Хронічні постгеморагічні ЖДА

1. Маткові кровотечі . Менорагії різного генезу, гіперполіменорея (menses більше 5 днів, особливо при появі перших менструацій до 15 років, при циклі менше 26 днів, наявність згустків крові більше доби), порушення гемостазу, аборти, пологи, міома матки, аденоміоз, внутрішньоматкові контрацептиви, злокачества .

2. Кровотечі із шлунково-кишкового тракту. При виявленні хронічної крововтрати проводиться ретельне обстеження травного тракту «згори до низу» за винятком захворювань ротової порожнини, стравоходу, шлунка, кишечника, глистна інвазія анкілостомою. У дорослих чоловіків, жінок після менопаузи основною причиною залізодефіциту є кровотечі із шлунково-кишкового тракту, які можуть спровокувати: виразкова хвороба, діафрагмальна грижа, пухлини, гастрити (алкогольні або внаслідок лікування саліцилатами, стероїдами, індометацином). Порушення в системі гемостазу можуть призвести до кровотеч із ШКТ.

3. Донорство (у 40% жінок призводить до прихованого дефіциту заліза, а іноді, головним чином, у жінок-донорів із багаторічним стажем (понад 10 років) – провокує розвиток ЗДА.

4. Інші крововтрати : носові, ниркові, ятрогенні, штучно викликані при психічних захворюваннях.

5. Крововиливи в замкнуті простори : легеневий гемосидероз, гломічні пухлини, особливо при виразці, ендометріоз.

ЖДА, пов'язані з підвищеною потребою в залозі:
Вагітність, лактація, період статевого дозрівання та інтенсивного зростання, запальні захворювання, інтенсивні заняття спортом, лікування вітаміном В 12 у хворих з В 12 дефіцитною анемією.
Одним із найважливіших патогенетичних механізмів розвитку анемії вагітних є неадекватно низька продукція еритропоетину. Крім станів гіперпродукції прозапальних цитокінів, спричинених власне вагітністю, можлива їхня гіперпродукція при супутніх хронічних захворюваннях (хронічні інфекції, ревматоїдний артрит та ін.).

ЖДА, пов'язані з порушенням надходження заліза
Неповноцінне харчування з переважанням борошняних та молочних продуктів. При зборі анамнезу необхідно враховувати особливості харчування (вегетаріанство, дотримання постів, дієти). У деяких хворих порушена абсорбція заліза в кишечнику може маскуватися загальними синдромами, такими як стеаторея, спру, целіакія або дифузний ентерит. Недостатність заліза часто виникає після резекції кишківника, шлунка, гастроентеростомії. Атрофічний гастрит та супутня ахлоргідрія також можуть зменшувати всмоктування заліза. Погана абсорбція заліза може сприяти зниження продукції соляної кислоти, зменшення часу, необхідного для всмоктування заліза. В останні роки вивчається роль гелікобактерної інфекції у розвитку ЗДА. Відмічено, що в деяких випадках обмін заліза в організмі при ерадикації гелікобактеру може нормалізуватися і без додаткових заходів.

ЖДА, пов'язані з порушенням транспорту заліза
Ці ЗДА пов'язані з вродженою антрансферрінемією, наявністю антитіл до трансферину, зниженням трансферину за рахунок загального дефіциту білка.

a. Загальноанемічний синдром:слабкість, підвищена стомлюваність, запаморочення, головний біль (частіше у вечірній час), задишка при фізичному навантаженні, відчуття серцебиття, синкопальні стани, миготіння «мушок» перед очима при невисокому рівні артеріального тиску, часто спостерігається помірне підвищення температури, нерідко сонливість вдень і погане засинання вночі, дратівливість, нервовість, конфліктність, плаксивість, зниження пам'яті та уваги, погіршення апетиту. Виразність скарг залежить від адаптації до анемії. Найкращій адаптації сприяє повільний темп анемізації.

b. Сидеропенічний синдром:

- Зміна шкіри та її придатків(Сухість, лущення, легке утворення тріщин, блідість). Волосся тьмяне, ламке, «січеться», рано сивіє, посилено випадає, зміни нігтів: витончення, ламкість, поперечна смугастість, іноді ложкоподібна увігнутість (койлоніхії).
- зміни слизових оболонок(Глосит з атрофією сосочків, тріщини в кутах рота, ангулярний стоматит).
- Зміни з боку шлунково-кишкового тракту(Атрофічний гастрит, атрофія слизової оболонки стравоходу, дисфагія). Утруднення ковтання сухої та твердої їжі.
- М'язова система. Міастенія (внаслідок ослаблення сфінктерів з'являються імперативні позиви на сечовипускання, неможливість утримувати сечу при сміхі, кашлі, іноді нічне нетримання сечі у дівчаток). Наслідком міастенії можуть бути і невиношування вагітності, ускладнення в процесі вагітності та пологів (зниження скорочувальної здатності міометрію)
Пристрасть до незвичайних запахів.
Спотворення смаку. Виражається у прагненні є щось малоїстівне.
- Сидеропенічна міокардіодистрофія- схильність до тахікардії, гіпотонії.
- Порушення в імунній системі(знижується рівень лізоциму, В-лізинів, комплементу, деяких імуноглобулінів, зниження рівня Т- та В-лімфоцитів, що сприяє високій інфекційній захворюваності при ЖДА та появі вторинного імунодефіциту комбінованого характеру).

2) фізикальне обстеження:
. блідість шкірних покривів та слизових;
. «синева» склер внаслідок їх дистрофічних змін, легка жовтизна області носогубного трикутника, долонь як наслідок порушення обміну каротину;
. койлоніхії;
. хейліт (заїди);
. невиразна симптоматика гастриту;
. мимовільне сечовипускання (наслідок слабкості сфінктерів);
. симптоми ураження серцево-судинної системи: серцебиття, задишка, біль у грудях та іноді набряки на ногах.

3) лабораторні дослідження

Лабораторні показники при ЖДА

	Лабораторний показник	Норма	Зміни при ЖДА
1	Морфологічні зміни еритроцитів	нормоцити – 68% мікроцити – 15,2% макроцити – 16,8%	Мікроцитоз поєднується з анізоцитозом, пойкілоцитозом, анулоцити, плантоцити
2	Колірний показник	0,86 -1,05	Гіпохромія показник менше 0,86
3	Вміст гемоглобіну	Жінки – не менше 120 г/л Чоловіки – не менше 130 г/л	Зменшено
4	МСП	27-31 пг	Менш 27 пг
5	МСНС	33-37%	Менш 33%
6	МСV	80-100 фл	Знижений
7	RDW	11,5 - 14,5%	Збільшено
8	Середній діаметр еритроцитів	7,55±0,099 мкм	Зменшено
9	Кількість ретикулоцитів	2-10:1000	Не змінено
10	Коефіцієнт ефективного еритропоезу	0,06-0,08х10 12 л/добу	Не змінено або зменшено
11	Залізо сироватки	Жінки – 12-25 мкмль/л Чоловіки -13-30 мкмоль/л	Знижено
12	Загальна залізозв'язувальна здатність сироватки крові	30-85 мкмоль/л	Підвищено
13	Латентна залізозв'язувальна здатність сироватки	Менш 47 мкмоль/л	Вище 47 мкмоль/л
14	Насичення трансферину залізом	16-15%	Зменшено
15	Десфераловий тест	0,8-1,2 мг	Зменшення
16	Зміст протопорфіринів в еритроцитах	18-89 мкмоль/л	Підвищено
17	Забарвлення на залізо	У кістковому мозку присутні сидеробласти	Зникнення сидеробластів у пунктаті
18	Рівень феритину	15-150 мкг/л	Зменшення

4) інструментальні дослідження (рентгенологічні ознаки, ЕГДС – картина).
З метою виявлення джерел крововтрати, патології інших органів та систем:
- рентгенологічне дослідження органів шлунково-кишкового тракту за показаннями,
- рентгенологічне дослідження органів грудної клітки за показаннями,
- фіброколоноскопія,
- ректороманоскопія,
- УЗД щитовидної залози.
- Стернальна пункція для диференціальної діагностики

5) показання для консультації фахівців:
гастроентеролога – кровотеча з органів шлунково-кишкового тракту;
стоматолога - кровотеча з ясен,
лор - носові кровотечі,
онколога - злоякісна поразка, яка є причиною кровотечі,
нефролога - виключення захворювань нирок,
фтизіатра - кровотеча на тлі туберкульозу,
пульмонолога - крововтрати на тлі захворювань бронхолегеневої системи, гінеколога - кровотеча зі статевих шляхів,
ендокринолога – зниження функції щитовидної залози, наявність діабетичної нефропатії,
гематолога - для виключення захворювань системи крові, неефективності феротерапії, що проводиться.
проктолога - ректальні кровотечі,
інфекціоніста – за наявності ознак гельмінтозу.

Диференціальний діагноз

Критерії	ЖДА	МДС (РА)	В12-дефіцитна	Гемолітичні анемії
Критерії	ЖДА	МДС (РА)	В12-дефіцитна	Спадкові	АІГА
Вік	Найчастіше молодий, до 60 років	Старше 60 років	Старше 60 років	-	Після 30 років
Форма еритроцитів	Анізоцитоз, пойкілоцитоз	Мегалоцити	Мегалоцити	Сферо-, овалоцитоз	Норма
Колірний показник	Знижений	Норма чи підвищений	Підвищений	Норма	Норма
Крива Прайс-Джонса	Норма	Зрушення вправо чи норма	Зсув праворуч	Норма чи зрушення вправо	Зрушення вліво
Тривалість життя Ерітр.	Норма	Норма чи укорочена	Укорочена	Укорочена	Укорочена
Проба Кумбса	Отриц.	Отриц. іноді позитивна	Отриц.	Отриц.	Покладе.
Осмотична стійкість Ер.	Норма	Норма	Норма	Підвищено	Норма
Ретикулоцити периферичної крові	Відносить. збільшення, абсолют. зменшення	Зменшено чи підвищено	Знижено, на 5-7 день лікування ретикулоцитарний криз	Збільшено	Збільшення
Лейкоцити периферичної крові	Норма	Знижено	Можливе зниження	Норма	Норма
Тромбоцити периферичної крові	Норма	Знижено	Можливе зниження	Норма	Норма
Сироваткове залізо	Знижено	Підвищено чи норма	Підвищено	Підвищено чи в нормі	Підвищено чи норма
Кістковий мозок	Збільшення поліхромато-філів	Гіперплазія всіх паростків кровотворення, ознаки дисплазії клітин	Мегалобласти	Підвищення еритропоезу зі збільшенням зрілих форм
Білірубін крові	Норма	Норма	Можливе підвищення	Підвищення непрямої фракції білірубіну
Уробілін сечі	Норма	Норма	Можлива поява	Стійке підвищення уробіліну сечі

Диференціальна діагностика залізодефіцитної анемії проводиться з іншими гіпохромними анеміями, спричиненими порушенням синтезу гемоглобіну. До них відносяться анемії, пов'язані з порушенням синтезу порфіринів (анемія при свинцевому отруєнні, при вроджених порушеннях синтезу порфіринів), а також таласемії. Гіпохромні анемії на відміну від залізодефіцитних анемій протікають з високим вмістом заліза в крові та депо, яке не використовується для утворення гему (сидероахрезія), при цих захворюваннях відсутні ознаки тканинного дефіциту заліза.
Диференціальною ознакою анемії, обумовленої порушенням синтезу порфіринів, є гіпохромна анемія з базофільною пунктацією еритроцитів, ретикулоцитів, посиленим еритропоезом у кістковому мозку з великою кількістю сидеробластів. Для таласемії характерні мішенеподібна форма та базофільна пунктація еритроцитів, ретикулоцитоз та наявність ознак підвищеного гемолізу.

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:
- корекція дефіциту заліза.
- Комплексне лікування анемії та ускладнень, пов'язаних з нею.
- Ліквідація гіпоксичних станів.
- Нормалізація гемодинаміки, системних, обмінних та органних порушень.

Тактика лікування***:

немедикаментозне лікування
При залізодефіцитній анемії хворому показано дієту, багату на залізо. Максимальна кількість заліза, яка може всмоктатися з їжі у шлунково-кишковому тракті, – 2 г на добу. Залізо з продуктів тваринного походження всмоктується у кишечнику у значно більших кількостях, ніж із рослинних продуктів. Найкраще всмоктується двовалентне залізо, що входить до складу гему. Залізо м'яса всмоктується краще, а залізо печінки - гірше, оскільки залізо в печінці міститься переважно у вигляді феритину, гемосидерину, а також у вигляді гему. У невеликій кількості залізо всмоктується з яєць, фруктів. Хворому рекомендуються такі продукти, що містять залізо: яловиче м'ясо, риба, печінка, бруньки, легені, яйця, крупа вівсяна, гречана, боби, білі гриби, какао, шоколад, зелень, овочі, горох, квасоля, яблука, пшениця, персики, родзинки , чорнослив, оселедець, гематоген. Доцільний прийом кумису в добовій дозі 0.75-1 л, при добрій переносимості - до 1.5 л. У перші два дні хворому на кожний прийом дають не більше 100 мл кумису, з 3-го дня хворий приймає по 250 мл 3-4 рази на день. Краще приймати кумис за 1 годину до і через 1 годину після сніданку, за 2 години до і через 1 годину після обіду та вечері.
За відсутності протипоказань (цукровий діабет, ожиріння, алергія, діарея) хворому слід рекомендувати мед. У меді є до 40% фруктози, що сприяє підвищенню всмоктування заліза кишечнику. Найкраще всмоктується залізо з телятини (22%), риби (11%); з яєць, квасолі, фруктів всмоктується 3% заліза, з рису, шпинату, кукурудзи – 1%.

медикаментозне лікування
Окремо перерахувати
- перелік основних лікарських засобів
- перелік додаткових лікарських засобів
***в цих розділах необхідне приведення посилання джерело, має хорошу доказову базу, із зазначенням рівня достовірності. Посилання вказувати у вигляді квадратних дужок з нумерацією в міру народження. Це джерело має бути вказано у списку літератури під відповідним номером.

Лікування ЗДА має включати такі етапи:

Купірування анемії.
Б. Терапія насичення (відновлення запасів заліза організмі).
B. Підтримуюча терапія.

Добова доза для профілактики анемії та лікування легкої форми захворювання становить 60-100 мг заліза, а для лікування вираженої анемії – 100-120 мг заліза (для заліза сульфату).
Включення аскорбінової кислоти до сольових препаратів заліза покращує його всмоктування. Для заліза (III) гідроксид полімальтозату дози можуть бути вищими приблизно в 1,5 рази по відношенню до останніх, т.к. препарат неіонний, переноситься істотно краще за солі заліза, при цьому всмоктується тільки кількість заліза, яка необхідна організму і тільки активним шляхом.
Необхідно відзначити, що залізо краще всмоктується при порожньому шлунку, тому рекомендовано приймати препарат за 30-60 хв до їди. При адекватному призначенні препаратів заліза у достатній дозі підйом ретикулоцитів спостерігається на 8-12 день, вміст Hb збільшується до кінця 3-го тижня. Нормалізація показників червоної крові настає лише через 5-8 тижнів лікування.

Усі препарати заліза поділяють на дві групи:
1. Іонні залізовмісні препарати (сольові, полісахаридні сполуки двовалентного заліза – Сорбіфер, Ферретаб, Тардіферон, Максіфер, Ранферон-12, Актиферин тощо).
2. Неіонні сполуки, до яких належать препарати тривалентного заліза, представлені залізо-протеїновим комплексом та гідроксид-полімальтозним комплексом (Мальтофер). Залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплекс (Венофер, Космофер, Феркайл)

Таблиця. Основні лікарські препарати заліза для прийому внутрішньо

Препарат	Додаткові компоненти	Лікарська форма	Кількість заліза, мг
Монокомпонентні препарати
Арістоферон	сульфат заліза	сироп - 200 мл, 5 мл – 200 мг
Ферронал	глюконат заліза	табл., 300 мг	12%
Ферроглюконат	глюконат заліза	табл., 300 мг	12%
Гемофер пролонгатум	сульфат заліза	табл., 325 мг	105 мг
Залізне вино	сахарат заліза	розчин, 200 мл 10 мл – 40 мг
Хеферол	фумарат заліза	капсули, 350 мг	100 мг
Комбіновані препарати
Актиферин	сульфат заліза, D,L-серин сульфат заліза, D,L-серин, глюкоза, фруктоза сульфат заліза, D,L-серин, глюкоза, фруктоза, калію сорбат	капс., 0,11385 г сироп, 5 мл-0,171 г краплі, 1 мл - 0,0472 г	0,0345 г 0,034 г 0,0098 г
Сорбіфер - дурулес	сульфат заліза, аскорбінова кислота	табл., 320 мг	100 мг
Феррстаб		табл., 154 мг	33%
Фолфетаб	фумарат заліза, фолієва кислота	табл., 200 мг	33%
Ферроплект	сульфат заліза, аскорбінова кислота	табл., 50 мг	10 мг
Ферроплекс	сульфат заліза, аскорбінова кислота	табл., 50 мг	20%
Фефол	сульфат заліза, фолієва кислота	табл., 150 мг	47 мг
Феро- фольгамма	сульфат заліза, фолієва кислота, ціанокобаламін	капс., 100 мг	20%
Тардіферон – ретард	сульфат заліза, аскорбінова	драже, 256,3 мг	80 мг
	кислота, мукопротеоз
Гіно-тардиферон	сульфат заліза, аскорбінова кислота, мукопротеоз, фолієва кислота	драже, 256,3 мг	80 мг
2Макрофер	глюконат заліза, фолієва кислота	шипучі табл. 625 мг	12%
Фенюльс	сульфат заліза, аскорбінова кислота, нікотинамід, вітаміни групи В	капс.,	45 мг
Іровіт	сульфат заліза, аскорбінова кислота, фолієва кислота, ціанокобаламін, лізин моногідро- хлорид	капс., 300 мг	100 мг
Ранферон-12	Фумарат заліза, аскорбінова кислота, фолієва кислота, ціанокобаламін, сульфат цинку	Капс., 300 мг	100 мг
Тотема	Глюконат заліза, марганцю глюконат, міді глюконат	Ампули з розчином для пиття	50 мг
Глобірон	Фумарат заліза, фолієва кислота, ціанокобаламін, піридоксин, докузат натрію	Капс., 300 мг	100 мг
Гемсінерал-ТД	Фумарат заліза, фолієва кислота, ціанокобаламін	Капс., 200 мг	67 мг
Феррамін-Віта	Аспарагінат заліза, аскорбінова кислота, фолієва кислота, ціанокобаламін, сульфат цинку	Табл., 60 мг
Мальтофер		Краплі, сироп, 10 мг Feв 1 мл; Табл. жувальні 100 мг
Мальтофер Фол	полімальтозний гідроксильний комплекс заліза, фолієва кислота	Табл. жувальні 100 мг
Феррум Лек	полімальтозний гідроксильний комплекс заліза	Табл. жувальні 100 мг

Для усунення легкого ступеня ЖДА:
Сорбіфер по 1 таб. х 2 р. в буд. 2-3 тижні, Максіфер по 1 таб. х 2 рази на день, 2-3 тижні, Мальтофер 1 таблетка 2 рази на день – 2-3 тижні, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в буд. 2-3 тижні;
Середній рівень тяжкості: Сорбіфер по 1 таб. х 2 р. в д. 1-2 місяці, Максіфер по 1 таб. х 2 рази на день, 1-2 місяці, Мальтофер 1 таблетка 2 рази на день – 1-2 місяці, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. в буд. 1-2 місяці;
Тяжкий ступінь тяжкості: Сорбіфер по 1 таб. х 2 р. в буд. 2-3 місяці, Максіфер по 1 таб. х 2 рази на день, 2-3 місяці, Мальтофер 1 таблетка 2 рази на день – 2-3 місяці, Феррум-лек по 1 таб х 3 р. у буд. 2-3 місяці.
Звичайно ж, на тривалість терапії впливає рівень гемоглобіну на фоні феротерапії, а також позитивна клінічна картина!

Таблиця. Препарати заліза для парентерального введення.

Торгове найменування	МНН	Лікарська форма	Кількість заліза, мг
Венофер в/в	Залізо III гідроксид цукровий комплекс	Ампули 5,0	100 мг
Феркайл в/м	Заліза III декстран	Ампули 2,0	100 мг
Космофер в/м, в/в		Ампули 2,0	100 мг
Новофер-Д в/м, в/в	Заліза III гідроксид-декстрановий комплекс	Ампули 2,0	100 мг/2мл

Показання до парентерального введення препаратів заліза:
. Непереносимість препаратів заліза для прийому внутрішньо;
. Порушення всмоктування заліза;
. Виразкова хвороба шлунка та дванадцятипалої кишки в період загострення;
. Тяжка анемія та життєва необхідність швидкого поповнення дефіциту заліза, наприклад підготовка до оперативного втручання (відмова від гемокомпонентної терапії)
Для парентерального введення застосовують препарати тривалентного заліза.
Курсову дозу препаратів заліза для парентерального введення розраховують за такою формулою:
А = 0,066 М (100 - 6 Нb),
де А - курсова доза, мг;
М-маса тіла хворого, кг;
Нb - вміст Нb у крові, г/л.

Схема лікування ЗДА:
1. При рівні гемоглобіну 109-90 г/л, гематокриту 27-32% призначити комбінацію препаратів:

Дієта, що включає багаті залізом продукти - яловичу мову, м'ясо кролика, курки, білі гриби, гречану або вівсяну крупи, бобові, какао, шоколад, чорнослив, яблука;

Сольові, полісахаридні сполуки двовалентного заліза, залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплекс у сумарній добовій дозі 100 мг (пероральний прийом) протягом 1,5 місяців з контролем загального аналізу крові 1 раз на місяць, за необхідності продовження курсу лікування до 3 місяців;

Аскорбінова кислота по 2 ін. х 3 р. в буд. 2 тижні

2. При рівні гемоглобіну нижче 90 г/л, гематокриту нижче 27% провести консультацію гематолога.
Сольові або полісахаридні сполуки двовалентного заліза або залізо (III)-гідроксід полімальтозного комплексу у стандартному дозуванні. Додатково до терапії, що проводилася раніше, призначити залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплекс (200 мг/10 мл) внутрішньовенно через день кількість заліза, що вводиться, повинна розраховуватися за формулою, що наводиться в інструкціях виробника або декстран заліза III (100 мг/2 мл) один раз в добу, внутрішньом'язово (розрахунок за формулою), з індивідуальним підбором курсу в залежності від гематологічних показників, у цей момент прийом пероральних препаратів заліза тимчасово припиняють;

3. При нормалізації рівня гемоглобіну більше 110 г/л та гематокриту понад 33% призначити комбінацію препаратів сольових або полісахаридних сполук двовалентного заліза або залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплексу 100 мг 1 раз на тиждень протягом 1 місяця, під контролем рівня гемоглобіну. аскорбінова кислота по 2 ін. х 3 р. в д. 2 тижні (не застосовується при патології з боку ШКТ - ерозії та виразки стравоходу, шлунка), фолієва кислота по 1 таб. х 2 р. в буд. 2 тижні.

4. При рівні гемоглобіну менше 70 г/л стаціонарне лікування у гематологічному відділенні, у разі виключення гострої гінекологічної чи хірургічної патології. Обов'язковий попередній огляд гінеколога та хірурга.

При вираженому анемічному та циркуляторно-гіпоксичному синдромах лейкофільтрована еритроцитарна суспензія, подальші трансфузії суворо за абсолютними показаннями, згідно з Наказом Міністра охорони здоров'я Республіки Казахстан від 26 липня 2012 року № 501. Про внесення змін до наказу в.о. Міністра охорони здоров'я Республіки Казахстан від 6 листопада 2009 року № 666 "Про затвердження Номенклатури, Правил заготівлі, переробки, зберігання, реалізації крові та її компонентів, а також Правил зберігання, переливання крові, її компонентів та препаратів"

У передопераційному періоді з метою якнайшвидшої нормалізації гематологічних показників трансфузія лейкофільтрованої еритроцитарної суспензії, згідно з наказом № 501;

Сольові або полісахаридні сполуки двовалентного заліза або залізо (III)-гідроксід полімальтозний комплекс (200 мг/10 мл) внутрішньовенно через день згідно з розрахунками за інструкцією та під контролем гематологічних показників.

Наприклад, схема розрахунку кількості препарату, що вводиться щодо Космоферу:
Загальна доза (Fe мг) = маса тіла (кг) х (необхідний Нb – дійсний Нb) (г/л) х 0.24 + 1000 мг (запас Fe). Фактор 0.24 = 0.0034 (вміст заліза в Hb становить 0.34%) х 0.07 (об'єм крові 7% маси тіла) х 1000 (перехід від г до мг). Курсова доза в мл (при залізодефіцитній анемії) у перерахунку на масу тіла (кг) та залежно від показників Hb (г/л), який відповідає:
60, 75, 90, 105 г/л:
60 кг – 36, 32, 27, 23 мл відповідно;
65 кг – 38, 33, 29, 24 мл відповідно;
70 кг – 40, 35, 30, 25 мл відповідно;
75 кг – 42, 37, 32, 26 мл відповідно;
80 кг – 45, 39, 33, 27 мл відповідно;
85 кг – 47, 41, 34, 28 мл відповідно;
90 кг – 49, 42, 36, 29 мл відповідно.

За потреби лікування розписується за етапами: невідкладна допомога, амбулаторний, стаціонарний.

Інші види лікування- Ні

Хірургічне втручання

Показаннями до хірургічного лікування є кровотеча, що продовжується, наростання анемії, внаслідок причин, які не можуть бути усунені шляхом медикаментозної терапії.

Профілактика

Первинна профілактикапроводиться у групах осіб, які не мають на даний момент анемії, але є привертають до розвитку анемії обставини:
. вагітні та годуючі груддю;
. дівчатка-підлітки, особливо з рясними менструаціями;
. донори;
. жінки з рясними та тривалими менструаціями.

Профілактика залізодефіцитної анемії у жінок із рясними та тривалими менструаціями.
Призначаються 2 курси профілактичної терапії тривалістю 5 тижнів (щоденна доза заліза становить 30-40 мг) або після менструації протягом 7-10 днів щомісяця протягом року.
Профілактика залізодефіцитної анемії у донорів, дітей спортивних шкіл.
Призначаються 1-2 курси профілактичного лікування протягом 6 тижнів у поєднанні з антиоксидантним комплексом.
У період інтенсивного зростання хлопчиків може розвинутись залізодефіцитна анемія. У цей час слід проводити профілактичне лікування препаратами заліза.

Вторинна профілактикапроводиться особам із раніше вилікуваною залізодефіцитною анемією за наявності умов, що загрожують розвитком рецидиву залізодефіцитної анемії (рясні менструації, фіброміома матки та ін.).

Цим групам хворих після проведеного лікування залізодефіцитної анемії рекомендується профілактичний курс тривалістю 6 тижнів (добова доза заліза – 40 мг), потім проводяться два 6-тижневі курси на рік або прийом 30-40 мг заліза щодня протягом 7-10 днів після менструації. Крім того, необхідно щодня вживати щонайменше 100 г м'яса.

Усі хворі на залізодефіцитну анемію, а також особи, які мають фактори ризику цієї патології, повинні перебувати на диспансерному обліку у терапевта в поліклініці за місцем проживання з обов'язковим проведенням не менше 2 разів на рік загального аналізу крові та дослідженням вмісту сироваткового заліза. Одночасно здійснюється також диспансерне нагляд з урахуванням етіології залізодефіцитної анемії, тобто. хворий перебуває на диспансерному обліку з приводу захворювання, що спричинило залізодефіцитну анемію.

Подальше ведення
Клінічні аналізи крові слід проводити щомісяця. При анемії тяжкого ступеня проводять лабораторний контроль щотижня, за відсутності позитивної динаміки гематологічних показників показано поглиблене гематологічне та загальноклінічне обстеження.

Інформація

Джерела та література

Протоколи засідань Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК, 2013
1. Список використаної литературы: 1. ВООЗ. Офіційний щорічний звіт. Женева, 2002. 2. Iron deficiency anemia assessment, prevention and control. Guid for programme managers - Geneva: World Health Organization, 2001 (WHO/NHD/01.3). 3. Дворецький Л.І. ЖДА. Ньюдіамід-АТ. М.: 1998. 4. Ковальова Л. Залізодефіцитна анемія. М: Лікар. 2002; 12:4-9. 5. Г. Перевуснік, Р. Хуч, А. Хуч, С. Брейман. British Jornal of Nutrition. 2002; 88: 3-10. 6. Strai S.K.S., Bomford A., McArdle H.I. Iron transport across cell membranes:molecular uderstanding of duodenal and placental iron uptake. Best Practise & Research Clin Haem. 2002; 5: 2: 243-259. 7. Шеффер Р.М., Гаше К., Хух Р., Краффт А. Залізний лист: рекомендації щодо лікування залізодефіцитної анемії. Гематологія та трансфузіологіяю 2004; 49 (4): 40-48. 8. Долгов В.В., Луговська С.А., Морозова В.Т., Почтар М.Є. Лабораторна діагностика анемії. М.: 2001; 84. 9. Новик А.А., Богданов А.М. Анемії (від А до Я). Посібник для лікарів/під ред. Акад. Ю.Л. Шевченка. - СПб.: "Нева", 2004. - 62-74 с. 10. Папаян А.В., Жукова Л.Ю. Анемії у дітей: рук. Для лікарів. - СПб.: Пітер, 2001. - 89-127 с. 11. Алексєєв Н.А. Анемія. - СПб.: Гіпократ. - 2004. - 512 с. 12. Льюїс С.М., Бейн Б., Бейтс І. Практична та лабораторна гематологія / пров. з англ. за ред. А.Г. Румянцева. – М.: Геотар-Медіа, 2009. – 672 с.

Інформація

Список розробників протоколу із зазначенням кваліфікаційних даних

А.М. Раїсова - зав. від. терапії, к.м.н.
О.Р. Хан – асистент кафедри терапії постдипломної освіти, лікар-гематолог

Вказівка на відсутність конфлікту інтересів:ні

Рецензенти:

Вказівка умов перегляду протоколу: кожні 2 роки

Прикріплені файли

Увага!

Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.

Анемія є одним із найпоширеніших захворювань крові, як серед дорослого, так і серед дитячого населення.

Для оформлення медичної документації пацієнта з анемією будь-якої етіології лікар використовує код анемії за МКЛ 10. Розрізняють різні форми захворювання залежно від причини, яка призвела до зниження гемоглобіну та еритроцитів у крові. Анемія може бути залізодефіцитною, фолієво-дефіцитною, В-12 дефіцитною, гемолітичною, апластичною та неуточненою.

Причини виникнення, клініка та лікування патологічного стану

Загальним механізмом розвитку для будь-якого різновиду хвороби є порушення роботи кровотворних органів внаслідок хронічної нестачі певних поживних речовин або, в окремих випадках, через стрімке руйнування клітин крові в кровоносному руслі. Також значної ролі грають імунні порушення, вплив токсичних речовин.

У МКБ 10 анемія відноситься до класу хвороб крові та має шифр D50-D64.

Основними клінічними симптомами є:

слабкість;
блідість;
запаморочення;
патологічні зміни смаку;
патологічні зміни шкірних покривів;
головний біль;
проблеми із травленням;
інтоксикація (при гемолітичних формах).

Лікування проводять залежно від причини патологічного зниження гемоглобіну та еритроцитів. Обов'язково потрібно підібрати правильну дієту та режим для хворого. Анемія неуточнена потребує розширеного комплексного обстеження організму пацієнта та симптоматичного лікування на початкових етапах.

Глава 1. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПІД ІШЕМІЧНОЇ ХВОРОБИ СЕРЦЯ

Глава 2. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ГІПЕРТОНІЧНОЇ ХВОРОБИ

Глава 3. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ АНТИАРИТМІЧНИХ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ

Глава 4. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ПЕРЕКАРДІТІ

Глава 5. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ХРОНІЧНІЙ СЕРЦЕВОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

Глава 6. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ТРОМБОЕМБОЛІЇ ЛЕГІЙНОЇ АРТЕРІЇ

Глава 7. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ НАБІРКУ ЛЕГКИХ

Розділ ІІІ. АКТУАЛЬНІ АСПЕКТИ КЛІНІЧНОЇ ФАРМАКОЛОГІЇ У ПУЛЬМОНОЛОГІЇ. Глава 1. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ПНЕВМОНІЇ

Глава 2. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ХРОНІЧНОЇ ОБСТРУКТИВНОЇ ХВОРОБИ ЛЕГКИХ

Глава 3. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ БРОНХІАЛЬНІЙ АСТМІ

Розділ ІV. КЛІНІЧНА ФАРМАКОЛОГІЯ У ГАСТРОЕНТЕРОЛОГІЇ. Глава 1. БІЛЬ У ЖИВОТІ

Глава 2. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ХРОНІЧНОМ ГАСТРИТІ

Глава 3. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ГАСТРОЕЗОФАГЕАЛЬНІЙ РЕФЛЮКСНІЙ ХВОРОБІ

Глава 4. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ВИРАЗКОВОЇ ХВОРОБИ ШЛУНКА І ДВАНАДЦЯТИПАЛЬНОЇ КИШКИ

Глава 5. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ СИНДРОМІ РОЗДРАЖЕНОЇ КИШКИ

Глава 6. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ АЛКОГОЛЬНОЇ ХВОРОБИ ПЕЧЕНІ

Глава 7. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ХРОНІЧНОМУ ВІРУСНОМУ ГЕПАТИТІ

Глава 8. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ЦИРОЗАХ ДРУКУ

Глава 10. КЛІНІЧНА ФАРМАКОЛОГІЯ ЖОВЧЕГОННИХ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ

Глава 11. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ХОЛЕСПАЗМОЛІТИЧНИХ ЗАСОБІВ (СПАЗМОЛІТИКІВ)

Розділ V. КЛІНІЧНА ФАРМАКОЛОГІЯ В ЕНДОКРИНОЛОГІЇ. Глава 1. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ЦУКРОВОМУ ДІАБЕТІ

Глава 2. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЦУКРОЗНИЖНИХ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ

Глава 3. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ КИХАХ

Глава 4. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ГІПЕРТИРЕОЗІ

Глава 5. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ ЩИТОВИДНОЇ ЗАЛІЗИ

Глава 6. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ ЗАХВОРЮВАННЯХ НАДНИРНИКІВ

Розділ VІ. КЛІНІЧНА ФАРМАКОЛОГІЯ В АЛЕРГОЛОГІЇ ТА ІМУНОЛОГІЇ. Глава 1. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ДІАГНОСТИКИ І КОРЕКЦІЇ ІМУННОЇ НЕДОСТАТНОСТІ

Глава 3. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ АЛЕРГІЧНИХ ЗАХВОРЮВАННЯХ

Глава 4. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ АЛЕРГІЧНОМУ РИНІТЕ

Глава 5. КЛІНІКО-ФАРМАКОЛОГІЧНІ ПІДХОДИ ДО ВИБОРУ І ЗАСТОСУВАННЯ ЛІКАРСЬКИХ ЗАСОБІВ ПРИ АНАФІЛАКТИЧНОМУ ШОЦІ І гострих токсіко-алергічних реакціях на медичних реакціях.

Розділ VII. НА ЗАМІТКУ ПОЧАТКОВОГО ЛІКАРЯ. Глава 1. СИНДРОМ ЗБІЛЬШЕНОЇ ШВИДКОСТІ ЗАСІДАННЯ ЕРИТРОЦИТІВ

Глава 4. ШКІРНІ ПРОЯВИ ЗАХВОРЮВАНЬ, ЩО ЗУСТРІЧАЮТЬСЯ У ПРАКТИЦІ ЛІКАРЯ-ТЕРАПЕВТА

Глава 2. АНЕМІЯ

Анемія(Від грец. Haima - недокрів'я) - це клінікогематологічний синдром, що характеризується зменшенням вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові, часто при одночасному зменшенні кількості еритроцитів та зміною їх якісного складу, що призводить до зниження дихальної функції крові та розвитку кисневого голодування тканин, найчастіше виражаються такими симптомами, як блідість шкірних. стомлюваність, слабкість, головний біль, запаморочення, серцебиття, задишка та ін.

Сама по собі анемія не є захворюванням, але часто включена в структуру великої кількості самостійних захворювань.

За механізмом розвитку анемії поділяються на три різні групи

Анемія може виникати як результат втрати крові внаслідок кровотечі або крововиливу. постгеморагічна анемія.

Анемія може бути результатом перевищення темпів руйнування еритроцитів над їх продукцією. гемолітична анемія.

Анемія може бути наслідком недостатнього або порушеного утворення еритроцитів у кістковому мозку. гіпопластична анемія.

Анемія – це зниження вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (<100 г/л), чаще при одновременном уменьшении количества (<4,0х10 12 /л) или общего объема эритроцитов. Заболеваемость анемией в 2001 г. составила 157 на 100 000 населения.

Класифікуючі критерії

Залежно від середнього еритроцитарного обсягу розрізняють:

Мікроцитарні [середній еритроцитарний об'єм (СЕО) менше 80 фл (мкм)];

Нормоцитарні (СЕО – 81-94 фл);

Макроцитарні анемії (СЕО> 95 фл).

За вмістом гемоглобіну в еритроцитах розрізняють:

Гіпохромні [середній вміст гемоглобіну в еритроциті (ССГЕ) менше 27 пг];

Нормохромні (ССГЕ – 27-33 пг);

Гіперхромні (ССГЕ – понад 33 пг) анемії.

Патогенетична класифікація

1.Анемії внаслідок крововтрати.

Гостра постгеморагічна анемія.

Хронічна постгеморагічна анемія.

2.Анемії внаслідок порушень синтезу гемоглобіну та обміну заліза.

Мікроцитарні анемії:

Залозодефіцитна анемія;

Анемія при порушенні транспорту заліза (атрансферитинемія);

Анемія внаслідок порушення утилізації заліза (сидеробластна анемія);

Анемія через порушення реутилізації заліза (анемія при хронічних захворюваннях).

Нормохромно-нормоцитарні анемії:

гіперпроліферативна анемія (при хворобах нирок, гіпотиреозі, білковій недостатності);

Анемії, зумовлені кістково-мозковою недостатністю (апластична анемія, рефрактерна анемія при мієлодиспластичному синдромі);

Метапластичні анемії (при гемобластозах, метастазах у червоний кістковий мозок);

Дизеритропоетична анемія.

Макроцитарні анемії:

Дефіцит вітаміну В 12;

Дефіцит фолієвої кислоти;

Дефіцит міді;

Дефіцит вітаміну С.

3.Гемолітичні анемії.

Придбані:

Гемолітичні анемії, зумовлені імунними порушеннями [ізоімунна гемолітична анемія, аутоімуна гемолітична анемія (з тепловими або холодовими антитілами), пароксизмальна нічна гемоглобінурія];

Гемолітичні мікроангіопатичні анемії;

Спадкові:

гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням структури мембрани еритроцитів (спадковий сфероцитоз, спадковий еліптоцитоз);

Гемолітичні анемії, пов'язані з недостатністю ферментів в еритроцитах (недостатність глюкозо-6-фосфату дегідрогенази, піруват кінази);

Гемолітичні анемії, пов'язані з порушенням синтезу НЬ (серповидноклітинна анемія, таласемія).

Класифікація анемій за МКХ-10

D50 – D53 Анемії, пов'язані з харчуванням.

D55 – D59 Гемолітичні анемії.

D60 – D64 Апластичні та інші анемії.

При збиранні анамнезу у пацієнтів з анемією необхідно розпитувати:

Про недавні кровотечі;

Блідості, що недавно з'явилася;

Вираженості менструальних кровотеч;

Дотримання дієти та вживання алкоголю;

зниження маси тіла (>7 кг протягом 6 міс);

Наявність анемії у сімейному анамнезі;

Наявність в анамнезі гастректомії (при підозрі на дефіцит вітаміну В 12) або резекції кишечника;

Патологічні симптоми з боку верхніх відділів ШКТ (дисфагія, печія, нудота, блювання);

Патологічні симптоми з боку нижніх відділів ШКТ (зміна у звичному функціонуванні кишечника, кровотеча із прямої кишки, біль, що зменшується при дефекації).

Під час обстеження у пацієнта шукають:

Блідість кон'юнктив;

Блідість шкіри обличчя;

Блідість шкіри долонь;

Ознаки гострої кровотечі:

Тахікардію в положенні лежачи (частота пульсу >100 за хвилину);

Гіпотензію у положенні лежачи (систолічний АТ<95 мм рт.ст);

Збільшення частоти пульсу >30 в хвилину або виражене запаморочення при переході з положення лежачи в сидячи або стоячи;

Ознаки серцевої недостатності;

Жовтяницю (можна припустити гемолітичну або сидеробластну анемію);

Ознаки інфекції або спонтанних синців (можна припустити недостатність функції кісткового мозку);

Пухлиноподібні утворення у черевній порожнині або прямій кишці:

Проводять дослідження прямої кишки пацієнта та тест на приховану кров у фекаліях.

Дослідження, які необхідно провести

Підрахунок формених елементів крові та мазок крові.

Визначення групи крові та створення банку власної крові пацієнта.

Визначення концентрації сечовини та вміст електролітів.

Функціональні печінкові проби.

Визначення СЕО та ССГЕ можуть допомогти у виявленні потенційних причин розвитку анемії (табл. 192).

Таблиця 192Причини розвитку анемії

Середній обсяг еритроциту

СЕО (MCV - mean corpuscular volume)- середній корпускулярний об'єм - середня величина об'єму еритроцитів, що вимірюється у фемтолітрах (fl) або кубічних мікрометрах. У гематологічних аналізаторах СЕО обчислюється розподілом суми клітинних обсягів на число еритроцитів, але цей параметр можна розрахувати за такою формулою:

Ht (%) 10

RBC (10 12 /л)

Значення середнього обсягу еритроциту, що характеризують еритроцит:

80-100 fl – нормоцит;

-<80 fl - микроцит;

-> 100 fl – макроцит.

СЕО (табл. 193) не можна достовірно визначити за наявності у досліджуваній крові великої кількості анормальних еритроцитів (наприклад, серповидних клітин) або диморфної популяції еритроцитів.

Таблиця 193.Середній обсяг еритроциту (Тіц Н., 1997)

Середній обсяг еритроциту 80-976 мкм.

Клінічне значення СЕО аналогічне значенню односпрямованих змін кольорового показника та вмісту гемоглобіну в еритроциті (МСН), тому що зазвичай макроцитарні анемії є

одночасно гіперхромними (або нормохромними), а мікроцитарні – гіпохромними. СЕО використовують головним чином характеристики типу анемії (табл. 194).

Таблиця 194Захворювання та стани, що супроводжуються зміною середнього обсягу еритроциту

Зміни СЕО дають інформацію про порушення водноелектролітного балансу: підвищене значення СЕО – гіпотонічний характер порушень водно-електролітного балансу, зниження – гіпертонічний характер.

Середній вміст гемоглобіну в еритроциті (табл. 195)

Таблиця 195Середній вміст гемоглобіну в еритроциті (Тіц Н., 1997)

Закінчення табл. 195

Середній вміст гемоглобіну в еритроциті 26-33,7 пг.

МСН самостійного значення не має і завжди співвідноситься з СЕО, кольоровим показником та середньою концентрацією гемоглобіну в еритроциті (МСНС). На підставі цих показників розрізняють нормо-, гіпо-і гіперхромні анемії.

Зниження МСН (тобто гіпохромія) характерне для гіпохромних та мікроцитарних анемій, включаючи залізодефіцитну, анемію при хронічних хворобах, таласемію; при деяких гемоглобінопатіях, свинцевому отруєнні, порушенні синтезу порфіринів.

Підвищення МСН (тобто гіперхромія) спостерігається при мегалобластних, багатьох хронічних гемолітичних анеміях, гіпопластичній анемії після гострої крововтрати, гіпотиреозі, захворюваннях печінки, метастазах злоякісних новоутворень; при прийомі цитостатиків, контрацептивів, протисудомних препаратів

Чотири основні функції залізовмісних

ферментів

Транспорт електронів (цитохроми, залізосеропротеїди).

Транспорт та депонування кисню (гемоглобін, міоглобін).

Участь у формуванні активних центрів окислювально-відновних ферментів (оксидази, гідроксилази, супероксиддисмутази та ін.).

Транспорт та депонування заліза (трансферин, гемосидерин, феритин).

Рівень заліза у крові визначає стан організму (табл. 196,

197).

Таблиця 196Зміст заліза в сироватці в нормі (Тіц Н., 2005)

Таблиця 197Найважливіші захворювання, синдроми, ознаки дефіциту та надлишку заліза в організмі людини (Авцин А.П., 1990)

Необхідні дослідження

Мікроцитарна анемія: - ± феритин у сироватці крові.

Макроцитарна анемія:

Фолієва кислота в сироватці крові;

Вітамін В 12 (кобаламін) у сироватці крові;

-± метилмалонова кислота у сечі або сироватці крові (при підозрі на дефіцит вітаміну В 12).

Наступні дослідження

Залозодефіцитна анемія:

Гастроскопія та колоноскопія.

Дефіцит вітаміну В 12

Антитіла фактору Касла.

Тест Шиллінга.

Залозодефіцитна анемія

У 2/3 випадків анемія виникає через захворювання верхніх відділів

ШКТ.

Часті причини залізодефіцитної анемії в осіб похилого віку:

Виразка або ерозія;

новоутворення в області прямої або товстої кишки;

Операція на шлунку;

Наявність грижового отвору (>10 см);

Злоякісне захворювання верхніх відділів ШКТ;

Ангіодисплазія;

Варикозно-розширені вени стравоходу.

Дефіцит вітаміну В 12

Часті причини:

Перніціозна анемія;

Тропічний спру;

Резекція кишківника;

Дивертикул худої кишки;

Порушення всмоктування вітаміну В 12;

Вегетаріанство.

Дефіцит фолієвої кислоти

Часті причини:

Алкоголізм;

Недостатнє харчування.

Затверджено наказом Міністерства охорони здоров'я та соціального розвитку Російської Федерації Від_____________№

Стандарт медичної допомоги хворим із шлунково-кишковою кровотечею неуточненим

1. Модель пацієнта.

. Нозологічна форма:шлунково-кишкова кровотеча неуточнена.

. Код по МКБ-10:К92.2.

. Фаза:гострий стан.

. Стадія:перше звернення.

. Ускладнення:незалежно від ускладнень.

. Умови надання:швидка медична допомога.

Діагностика

Лікування з розрахунку 20 хвилин

Хронічна постгеморагічна анемія

Закінчення табл.

*АТХ - анатомо-терапевтично-хімічна класифікація. **ОДД - орієнтовна добова доза. ***ЕКД - еквівалентна курсова доза.

КЛІНІЧНИЙ РОЗБІР

Хвора Ст, 58 років, звернулася зі скаргами на загальну слабкість, швидку стомлюваність, запаморочення, що періодично виникають, шум у вухах, миготіння «мушок» перед очима, сонливість в денні години. Зазначає, що останнім часом відчуває бажання їсти крейду.

З анамнезу

Упродовж останніх двох років хвора перейшла на вегетаріанське харчування.

Об'єктивно: шкірні покриви та видимі слизові оболонки бліді, нігті витончені. Периферичні лімфатичні вузли не збільшено. У легенях дихання везикулярне, хрипів немає. Серцеві тони приглушені, ритмічні, шум систоли на верхівці. ЧСС 80 за хвилину. АТ 130/75 мм рт. ст. Мова волога, покрита білим нальотом. Живіт при пальпації м'який, безболісний.

Пацієнтці було проведено обстеження

Загальний аналіз крові

Гемоглобін - 85 г/л, еритроцити - 3,4х10 12 /л, колірний показник - 0,8, гематокрит - 27%, лейкоцити - 5,7х10 9 /л, паличкоядерні - 1, сегментноядерні - 72, лімфоцити - 8, тромбоцити - 210х109/л, відзначаються анізохромія та пойкілоцитоз.

МСН (середній вміст гемоглобіну в еритроциті) – 24,9 пг (норма 27-35 пг).

МСНС - 31,4% (норма 32-36%). СЕО – 79,4 мкм (норма 80-100 мкм).

Біохімічний аналіз крові

Залізо в сироватці крові – 10 мкмоль/л (норма 12-25 мкмоль/л).

Загальна залізозв'язувальна здатність сироватки – 95 мкмоль/л (норма 30-86 мкмоль/л).

Відсоток насичення трансферину залізом – 10,5% (у нормі

16-50%).

Фіброгастродуоденоскопія

Висновок: поверхневий гастродуоденіт.

Колоноскопія.Висновок: патології не виявлено.

Консультація акушера-гінекологаВисновок: менопауза 5 років. Атрофічний кольпіт.

На підставі скарг пацієнтки (загальна слабкість, швидка стомлюваність, запаморочення, що періодично виникають, шум у вухах, миготіння «мушок» перед очима, сонливість в денні години, бажання є крейда) і даних лабораторного обстеження [в загальному аналізі крові знижено вміст гемоглобіну, еритроцитів; розміри еритроцитів зменшено різної форми, різної за інтенсивністю забарвлення (ознаки подразнення еритроцитарного паростка); у біохімічному аналізі крові відзначається зниження вмісту заліза у сироватці крові, підвищення загальної залізозв'язуючої здатності сироватки, зниження відсотка насичення трансферину залізом та зниження сироваткового феритину] пацієнтці було поставлено діагноз: залізодефіцитна анемія середнього ступеня тяжкості (аліментарного походження).

МКЛ 10. Клас III. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм (D50-D89)

Виключені: аутоімунна хвороба (системна) БДУ (M35.9), окремі стани, що виникають у перинатальному періоді (P00-P96), ускладнення вагітності, пологів та післяпологового періоду (O00-O99), вроджені аномалії, деформації та хромосомні порушення (Q00- Q99), ендокринні хвороби, розлади харчування та порушення обміну речовин (E00-E90), хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24), травми, отруєння та деякі інші наслідки впливу зовнішніх причин (S00-T98), новоутворення (C00-D48), симптоми, ознаки та відхилення від норми, виявлені при клінічних та лабораторних дослідженнях, не класифіковані в інших рубриках (R00-R99)

Цей клас містить такі блоки:

D50-D53 Анемії, пов'язані з харчуванням

D55-D59 Гемолітичні анемії

D60-D64 Апластичні та інші анемії

D65-D69 Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани

D70-D77 Інші хвороби крові та кровотворних органів

D80-D89 Окремі порушення, що залучають імунний механізм

Зірочкою відзначені такі категорії:

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках

АНЕМІЇ, ПОВ'ЯЗАНІ З ХАРЧУВАННЯМ (D50-D53)

D50 Залізодефіцитна анемія

D50.0 Залізодефіцитна анемія вторинна через втрату крові (хронічна). Постгеморагічна (хронічна) анемія.

Виключено: гостра постгеморагічна анемія (D62); вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D50.1 Сидеропенічна дисфагія. Синдром Келлі Патерсона. Синдром Пламмера-Вінсона

D50.8 Інші залізодефіцитні анемії

D50.9 Залізодефіцитна анемія неуточнена

D51 Вітамін-B12-дефіцитна анемія

Виключено: дефіцит вітаміну B12 (E53.8)

D51.0 Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок дефіциту внутрішнього фактора.

Вроджена недостатність внутрішнього фактора

D51.1 Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок вибіркового порушення всмоктування вітаміну B12 з протеїнурією.

Синдром Імерслунд (Гресбека). Мегалобластна спадкова анемія

D51.2 Дефіцит транскобаламіну II

D51.3 Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії, пов'язані з харчуванням. Анемія вегетаріанців

D51.8 Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії

D51.9 Вітамін-B12-дефіцитна анемія неуточнена

D52 Фолієводефіцитна анемія

D52.0 Фолієводефіцитна анемія, пов'язана з харчуванням. Мегалобластна аліментарна анемія

D52.1 Фолієводефіцитна анемія медикаментозна. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб

використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX)

D52.8 Інші фолієводефіцитні анемії

D52.9 Фолієводефіцитна анемія неуточнена. Анемія, обумовлена недостатнім надходженням в організм фолієвої кислоти, БДУ

D53 Інші анемії, пов'язані з харчуванням

Включена: мегалобластна анемія, що не піддається лікуванню вітами-

ном B12 або фолатами

D53.0 Анемія через недостатність білків. Анемія через недостатність амінокислот.

Виключено: синдром Лєша-Ніхена (E79.1)

D53.1 Інші мегалобластні анемії, які не класифіковані в інших рубриках. Мегалобластна анемія БДУ.

Виключена: хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)

D53.2 Анемія, зумовлена цингою.

Виключена: цинга (E54)

D53.8 Інші уточнені анемії, пов'язані з харчуванням.

Анемія, пов'язана з дефіцитом:

Виключено: недостатність харчування без згадки про

анемії, такі як:

Дефіцит міді (E61.0)

Дефіцит молібдену (E61.5)

Дефіцит цинку (E60)

D53.9 Неуточнена анемія, пов'язана з харчуванням. Проста хронічна анемія.

Виключено: анемію БДУ (D64.9)

ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ (D55-D59)

D55 Анемія внаслідок ферментних порушень

Виключена: ферментдефіцитна анемія, спричинена лікарськими засобами (D59.2)

D55.0 Анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази [Г-6-ФД]. Фавізм. Г-6-ФД-дефіцитна анемія

D55.1 Анемія внаслідок інших порушень обміну глутатіону.

Анемія внаслідок недостатності ферментів (за винятком Г-6-ФД), пов'язаних із гексозомонофосфатним [ГМФ]

Шунт метаболічного шляху. Гемолітична несфероцитарна анемія (спадкова) типу 1

D55.2 Анемія через порушення гліколітичних ферментів.

Гемолітична несфероцитарна (спадкова) типу II

Внаслідок недостатності гексокінази

Внаслідок недостатності піруваткинази

Внаслідок недостатності тріозофосфатизомерази

D55.3 Анемія через порушення метаболізму нуклеотидів

D55.8 Інші анемії внаслідок ферментних порушень

D55.9 Анемія внаслідок ферментного порушення неуточнена

D56 Таласемія

Виключена: водянка плода, зумовлена гемолітичною хворобою (P56.-)

D56.1 Бета-таласемія. Анемія Кулі. Тяжка бета-таласемія. Серповидно-клітинна бета-таласемія.

D56.3 Носіння ознаки таласемії

D56.4 Спадкове персистування фетального гемоглобіну [НПФГ]

D56.9 Таласемія неуточнена. Середземноморська анемія (з іншою гемоглобінопатією)

Таласемія (мала) (змішана) (з іншою гемоглобінопатією)

D57 Серповидно-клітинні порушення

Виключені: інші гемоглобінопатії (D58.-)

серповидно-клітинна бета-таласемія (D56.1)

D57.0 Серповидно-клітинна анемія із кризом. Hb-SS хвороба із кризом

D57.1 Серповидно-клітинна анемія без кризу.

D57.2 Подвійні гетерозиготні серповидно-клітинні порушення

D57.3 Носіння ознак серповидно-клітинності. Носійство гемоглобіну S.Гетерозиготний гемоглобін S

D57.8 Інші серповидно-клітинні порушення

D58 Інші спадкові гемолітичні анемії

D58.0 Спадковий сфероцитоз. Ахолурична (сімейна) жовтяниця.

Вроджена (сфероцитарна) гемолітична жовтяниця. Синдром Мінковського-Шоффара

D58.1 Спадковий еліптоцитоз. Елітоцитоз (вроджений). Овалоцитоз (уроджений) (спадковий)

D58.2 Інші гемоглобінопатії. Аномальний гемоглобін БДУ. Уроджена анемія з тільцями Гейнца.

Гемолітична хвороба обумовлена нестійким гемоглобіном. Гемоглобінопатія БДУ.

Виключено: сімейна поліцитемія (D75.0)

хвороба Hb-M (D74.0)

спадкове персистування фетального гемоглобіну (D56.4)

поліцитемія, пов'язана з висотою (D75.1)

D58.8 Інші уточнені спадкові гемолітичні анемії. Стоматоцитоз

D58.9 Спадкова гемолітична анемія неуточнена

D59 Придбана гемолітична анемія

D59.0 Медикаментозна аутоімунна гемолітична анемія.

За потреби ідентифікувати лікарський препарат використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D59.1 Інші аутоімунні гемолітичні анемії. Автоімунна гемолітична хвороба (холодовий тип) (тепловий тип). Хронічна хвороба, що викликається холодовими гемаглютинінами.

Холодовий тип (вторинна) (симптоматична)

Тепловий тип (вторинна) (симптоматична)

Виключено: синдром Еванса (D69.3)

гемолітична хвороба плода та новонародженого (P55.-)

пароксизмальна холодова гемоглобінурія (D59.6)

D59.2 Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія. Медикаментозна ферментдефіцитна анемія.

За потреби ідентифікувати лікарський засіб використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D59.3 Гемолітико-уремічний синдром

D59.4 Інші неаутоімунні гемолітичні анемії.

У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D59.5 Пароксизмальна нічна гемоглобінурія [Маркіафави-Мікелі].

D59.6 Гемоглобінурія внаслідок гемолізу, спричиненого іншими зовнішніми причинами.

Виключена: гемоглобінурія БДУ (R82.3)

D59.8 Інші придбані гемолітичні анемії

D59.9 Отримана гемолітична анемія неуточнена. Ідіопатична гемолітична хронічна анемія

D60 Набута чиста червоноклітинна аплазія (еритробластопенія)

Включена: червоноклітинна аплазія (придбана) (дорослих) (з тимомою)

D60.0 Хронічна придбана чиста червоноклітинна аплазія

D60.1 Минула придбана чиста червоноклітинна аплазія

D60.8 Інші придбані чисті червоноклітинні аплазії

D60.9 Придбана чиста червоноклітинна аплазія неуточнена

D61 Інші апластичні анемії

Виключено: агранулоцитоз (D70)

D61.0 Конституційна апластична анемія.

Аплазія (чиста) червоноклітинна:

Синдром Блекфена-Даємонда. Сімейна гіпопластична анемія. Анемія Фанконі. Панцитопенія з вадами розвитку

D61.1 Медикаментозна апластична анемія. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб

використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D61.2 Апластична анемія, спричинена іншими зовнішніми агентами.

За потреби ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D61.3 Ідіопатична апластична анемія

D61.8 Інші уточнені апластичні анемії

D61.9 Апластична анемія неуточнена. Гіпопластична анемія БДУ. Гіпоплазія кісткового мозку. Панмієлофтіз

D62 Гостра постгеморагічна анемія

Виключено: вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D63 Анемія при хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D63.0 Анемія при новоутвореннях (C00-D48+)

D63.8 Анемія при інших хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D64 Інші анемії

З надлишком бластів (D46.2)

З трансформацією (D46.3)

З сидеробластами (D46.1)

Без сидеробластів (D46.0)

D64.0 Спадкова сидеробластна анемія. Пов'язана з підлогою гіпохромна сидеробластна анемія

D64.1 Вторинна сидеробластна анемія у зв'язку з іншими захворюваннями.

За потреби ідентифікувати захворювання використовують додатковий код.

D64.2 Вторинна сидеробластна анемія, спричинена лікарськими препаратами або токсинами.

За потреби ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).

D64.3 Інші сидеробластні анемії.

Піридоксинреагуюча, не класифікована в інших рубриках

D64.4 Вроджена дизеритропоетична анемія. Дисгемопоетична анемія (уроджена).

Виключено: синдром Блекфена-Дайємонда (D61.0)

хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)

D64.8 Інші уточнені анемії. Дитячий псевдолейкоз. Лейкоеритробластна анемія

ПОРУШЕННЯ ЗВЕРНЮВАНОСТІ КРОВІ, ПУРПУРА ТА ІНШІ

ГЕМОРАГІЧНІ СТАНИ (D65-D69)

D65 Дисеміноване внутрішньосудинне згортання [синдром дефібринації]

Афібриногенемія набута. Коагулопатія споживання

Дифузна або дисемінована внутрішньосудинна коагуляція

Фібринолітична кровоточивість набута

Виключено: синдром дефібринації (ускладнюючий):

У новонародженого (P60)

D66 Спадковий дефіцит фактора VIII

Дефіцит фактора VIII (з функціональним порушенням)

Виключено: дефіцит фактора VIII із судинним порушенням (D68.0)

D67 Спадковий дефіцит фактора IX

Фактора IX (з функціональним порушенням)

Тромбопластичного компонента плазми

D68 Інші порушення згортання

Аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00-O07, O08.1)

Вагітність, пологи та післяпологовий період (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0 Хвороба Віллебранда. Ангіогемофілія. Дефіцит фактора VIII із судинним порушенням. Судинна гемофілія.

Виключені: ламкість спадкових капілярів (D69.8)

дефіцит фактора VIII:

З функціональним порушенням (D66)

D68.1 Спадковий дефіцит фактора XI. Гемофілія С. Дефіцит попередника тромбопластину плазми

D68.2 Спадковий дефіцит інших факторів згортання. Вроджена афібриногенемія.

Дисфібриногенемія (вроджена). Гіпопроконвертинемія. Хвороба Оврена

D68.3 Геморагічні порушення, зумовлені антикоагулянтами, що циркулюють у крові. Гіпергепаринемія.

При необхідності ідентифікувати використаний антикоагулянт використовують додатковий код зовнішніх причин

D68.4 Отриманий дефіцит фактора згортання.

Дефіцит фактора згортання внаслідок:

Недостатність вітаміну K

Виключено: недостатність вітаміну K у новонародженого (P53)

D68.8 Інші уточнені порушення згортання. Присутність інгібітора системного червоного вовчака

D68.9 Порушення згортання неуточнене

D69 Пурпура та інші геморагічні стани

Виключені: доброякісна гіпергаммаглобулінемічна пурпура (D89.0)

кріоглобулінемічна пурпура (D89.1)

ідіопатична (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)

блискавична пурпура (D65)

тромботична тромбоцитопенічна пурпура (M31.1)

D69.0 Алергічна пурпура.

D69.1. Якісні дефекти тромбоцитів. Синдром Бернара-Сульє [гігінтських тромбоцитів].

Хвороба Гланцмана. Синдром сірих тромбоцитів. Тромбастенія (геморагічна) (спадкова). Тромбоцитопатія.

Виключена хвороба Віллебранда (D68.0)

D69.2 Інша нетромбоцитопенічна пурпура.

D69.3 Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Синдром Евансу

D69.4 Інші первинні тромбоцитопенії.

Виключено: тромбоцитопенію з відсутністю променевої кістки (Q87.2)

минуща неонатальна тромбоцитопенія (P61.0)

синдром Віскотта-Олдріча (D82.0)

D69.5 Вторинна тромбоцитопенія. У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D69.6 Тромбоцитопенія неуточнена

D69.8 Інші уточнені геморагічні стани. Ломкість капілярів (спадкова). Судинна псевдогемофілія

D69.9 Геморагічний стан неуточнений

ІНШІ ХВОРОБИ КРОВІ І КРОВЕТВІРНИХ ОРГАНІВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарна ангіна. Дитячий генетичний агранулоцитоз. Хвороба Костманна

При необхідності ідентифікувати лікарський засіб, що спричинив нейтропенію, використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

Виключено: минуща неонатальна нейтропенія (P61.5)

D71 Функціональні порушення поліморфно-ядерних нейтрофілів

Дефект рецепторного комплексу клітинної мембрани. Хронічний (дитячий) гранулематоз. Природжений дисфагоцитоз

Прогресуючий септичний гранулематоз

D72 Інші порушення білих кров'яних клітин

Виключено: базофілія (D75.8)

імунні порушення (D80-D89)

передлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0 Генетичні аномалії лейкоцитів.

Аномалія (грануляції) (гранулоциту) або синдром:

Виключено: Синдром Чедіака-Хігасі (-Стейнбринка) (E70.3)

D72.8 Інші уточнені порушення білих кров'яних клітин.

Лейкоцитоз. Лімфоцитоз (симптоматичне). Лімфопенія. Моноцитоз (симптоматичне). Плазмацитоз

D72.9 Порушення білих кров'яних клітин неуточнене

D73 Хвороби селезінки

D73.0 Гіпоспленізм. Аспління післяопераційна. Атрофія селезінки.

Виключено: асплення (вроджена) (Q89.0)

D73.2 Хронічна застійна спленомегалія

D73.5 Інфаркт селезінки. Розрив селезінки нетравматичний. Перекручування селезінки.

Виключено: травматичний розрив селезінки (S36.0)

D73.8 Інші хвороби селезінки. Фіброз селезінки БДУ. Періспленить. Спленить БДУ

D73.9 Хвороба селезінки неуточнена

D74 Метгемоглобінемія

D74.0 Уроджена метгемоглобінемія. Вроджена недостатність NАDH-метгемоглобінредуктази.

Гемоглобіноз M [хвороба Hb-M].Метгемоглобінемія спадкова

D74.8 Інші метгемоглобінемії. Набута метгемоглобінемія (з сульфгемоглобінемія).

Токсична метгемоглобінемія. У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).

D74.9 Метгемоглобінемія неуточнена

D75 Інші хвороби крові та кровотворних органів

Виключено: збільшення лімфатичних вузлів (R59. -)

гіпергаммаглобулінемія БДУ (D89.2)

Брижковий (гострий) (хронічний) (I88.0)

Виключено: спадковий овалоцитоз (D58.1)

D75.1 Вторинна поліцитемія.

Зниження обсягу плазми

D75.2 Есенційний тромбоцитоз.

Виключена: есенціальна (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)

D75.8 Інші уточнені хвороби крові та кровотворних органів. Базофілія

D75.9 Хвороба крові та кровотворних органів неуточнена

D76 Окремі хвороби, що протікають із залученням лімфоретикулярної тканини та ретикулогістіоцитарної системи

Виключені: хвороба Леттерера-Сіве (C96.0)

злоякісний гістіоцитоз (C96.1)

ретикулоендотеліоз або ретикульоз:

Гістіоцитарний медулярний (C96.1)

D76.0 Гістіоцитоз із клітин Лангерганса, не класифікований в інших рубриках. Еозинофільна гранульома.

Хвороба Хенда-Шюллера-Крісгена. Гістіоцитоз X (хронічний)

D76.1 Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Сімейний гемофагоцитарний ретикульоз.

Гістіоцитози з мононуклеарних фагоцитів, відмінних від клітин Лангерганса, БДУ

D76.2 Гемофагоцитарний синдром, пов'язаний із інфекцією.

При необхідності ідентифікувати інфекційний збудник чи хворобу використовують додатковий код.

D76.3 Інші гістіоцитозні синдроми. Ретикулогістіоцитома (гігантоклітинна).

Синусний гістіоцитоз із масивною лімфаденопатією. Ксантогранульома

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках.

Фіброз селезінки при шистосомозі [більгарціозі] (B65.-)

ВІДДІЛЬНІ ПОРУШЕННЯ, ЩО ВВАГАЮТЬ ІМУННИЙ МЕХАНІЗМ (D80-D89)

Включено: дефекти в системі комплементу, імунодефіцитні розлади, за винятком хвороби,

викликаної вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] саркоїдоз

Виключено: аутоімунні хвороби (системні) БДУ (M35.9)

функціональні порушення поліморфно-ядерних нейтрофілів (D71)

хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24)

D80 Імунодефіцити з переважною недостатністю антитіл

D80.0 Спадкова гіпогаммаглобулінемія.

Автосомна рецесивна агаммаглобулінемія (швейцарський тип).

Зчеплена з X-хромосомою агаммаглобулінемія [Брутона] (з дефіцитом гормону росту)

D80.1 Несімейна гіпогаммаглобулінемія. Агамаглобулінемія з наявністю B-лімфоцитів, що несуть імуноглобуліни. Загальна агаммаглобулінемія. Гіпогаммаглобулінемія БДУ

D80.2 Виборчий дефіцит імуноглобуліну А

D80.3 Виборчий дефіцит підкласів імуноглобуліну G

D80.4 Виборчий дефіцит імуноглобуліну M

D80.5 Імунодефіцит з підвищеним вмістом імуноглобуліну M

D80.6 Недостатність антитіл із близьким до норми рівнем імуноглобулінів або гіперіммуноглобулінемією.

Дефіцит антитіл з гіперімуноглобулінемією

D80.7 Минуща гіпогаммаглобулінемія дітей

D80.8 Інші імунодефіцити з переважним дефектом антитіл. Дефіцит каппа-легких ланцюгів

D80.9 Імунодефіцит з переважним дефектом антитіл неуточнений

D81 Комбіновані імунодефіцити

Виключено: аутосомну рецесивну агаммаглобулінемію (швейцарський тип) (D80.0)

D81.0 Тяжкий комбінований імунодефіцит з ретикулярним дисгенезом

D81.1 Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким вмістом T- та B-клітин

D81.2 Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким або нормальним вмістом B-клітин

D81.3 Дефіцит аденозиндезаміназ

D81.5 Дефіцит пуриннуклеозидфосфорілази

D81.6 Дефіцит молекул класу I головного комплексу гістосумісності. Синдром «оголених лімфоцитів»

D81.7 Дефіцит молекул класу II головного комплексу гістосумісності

D81.8 Інші комбіновані імунодефіцити. Дефіцит біотинзалежної карбоксилази

D81.9 Комбінований імунодефіцит неуточнений. Тяжкий комбінований імунодефіцитний розлад БДУ

D82 Імунодефіцити, пов'язані з іншими значними дефектами

Виключена: атактична телеангіектазія [Луї-Бар] (G11.3)

D82.0 Синдром Віскотта-Олдріча. Імунодефіцит з тромбоцитопенією та екземою

D82.1 Синдром Ді Георга. Синдром дивертикулу горлянки.

Аплазія або гіпоплазія з імунною недостатністю

D82.2 Імунодефіцит з карликовістю за рахунок коротких кінцівок

D82.3 Імунодефіцит внаслідок спадкового дефекту, спричиненого вірусом Епштейна-Барр.

Зчеплена з X-хромосомою лімфопроліферативна хвороба

D82.4 Синдром гіперімуноглобуліну E

D82.8 Імунодефіцит, пов'язаний з іншими уточненими значними дефектами

D82.9 Імунодефіцит, пов'язаний із значним дефектом, неуточнений

D83 Звичайний варіабельний імунодефіцит

D83.0 Загальний варіабельний імунодефіцит з переважаючими відхиленнями у кількості та функціональній активності B-клітин

D83.1 Загальний варіабельний імунодефіцит із переважанням порушень імунорегуляторних T-клітин

D83.2 Загальний варіабельний імунодефіцит з аутоантитілами до B- або T-клітин

D83.8 Інші загальні варіабельні імунодефіцити

D83.9 Загальний варіабельний імунодефіцит неуточнений

D84 Інші імунодефіцити

D84.0 Дефект функціонального антигену-1 лімфоцитів

D84.1 Дефект у системі комплементу. Дефіцит C1 інгібітору естерази

D84.8 Інші уточнені імунодефіцитні порушення

D84.9 Імунодефіцит неуточнений

D86 Саркоїдоз

D86.1 Саркоїдоз лімфатичних вузлів

D86.2 Саркоїдоз легень з саркоїдозом лімфатичних вузлів

D86.8 Саркоїдоз інших уточнених та комбінованих локалізацій. Іридоцикліт при саркоїдозі (H22.1).

Множинні паралічі черепних нервів при саркоїдозі (G53.2)

Увеопаротитна лихоманка [хвороба Герфордта]

D86.9 Саркоїдоз неуточнений

D89 Інші порушення із залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

Виключено: гіперглобулінемія БДУ (R77.1)

моноклональна гаммапатія (D47.2)

неприживлення та відторгнення трансплантата (T86.-)

D89.0 Поліклональна гіпергаммаглобулінемія. Гіпергаммаглобулінемічна пурпура. Поліклональна гаммапатія БДУ

D89.2 Гіпергаммаглобулінемія неуточнена

D89.8 Інші уточнені порушення із залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

D89.9 Порушення, яке залучає імунний механізм, неуточнене. Імунна хвороба БДУ

АПЛАСТИЧНІ ТА ІНШІ АНЕМІЇ (D60-D64)

Виключені: рефрактерна анемія:

БДУ (D46.4)
з надлишком бластів (D46.2)
із трансформацією (C92.0)
із сидеробластами (D46.1)
без сидеробластів (D46.0)

У Росії її Міжнародна класифікація хвороб 10-го перегляду (МКБ-10) прийнято як єдиний нормативний документ обліку захворюваності, причин звернень населення медичні установи всіх відомств, причин смерті.

МКБ-10 впроваджено у практику охорони здоров'я по всій території РФ 1999 року наказом МОЗ Росії від 27.05.97г. №170

Вихід у світ нового перегляду (МКБ-11) планується ВООЗ у 2017-му 2018 році.

Зі змінами та доповненнями ВООЗ мм.

Постгеморагічна анемія

Постгеморагічна анемія – це захворювання, яке супроводжується зниженням кількості еритроцитів та концентрації гемоглобіну через масивну гостру кровотечу або внаслідок навіть незначних, але хронічних крововтрат.

Гемоглобін - білковий комплекс еритроциту, до складу якого входить залізо. Основна його функція полягає у перенесенні кисню зі струмом крові до всіх без винятку органів та тканин. При порушенні цього процесу в організмі починаються досить серйозні зміни, що визначаються етіологією та ступенем тяжкості анемії.

Залежно від першопричини та перебігу постгеморагічних анемій розрізняють гостру та хронічну форми. Відповідно до системи міжнародної класифікації захворювання поділяють таким чином:

Вторинна залізодефіцитна анемія після крововтрати. Код МКБ 10 D.50
Гостра постгеморагічна анемія. Код МКБ 10 D.62.
Уроджена анемія після кровотечі у плода – Р61.3.

У клінічній практиці вторинну залізодефіцитну анемію також називають постгеморагічною хронічною анемією.

Причини гострої форми захворювання

Основна причина розвитку гострої постгеморагічної анемії – це втрата великого об'єму крові протягом невеликого відрізку часу, що трапився в результаті:

Травми, що спричинила пошкодження магістральних артерій.
Ушкодження великих кровоносних судин під час хірургічного втручання.
Розрив маткової труби при розвитку позаматкової вагітності.
Захворювань внутрішніх органів (найчастіше легень, нирок, серця, шлунково-кишкового тракту), які можуть призвести до гострих масивних внутрішніх кровотеч.

У маленьких дітей причинами гострої постгеморагічної анемії найчастіше є травми пуповини, уроджені патології системи крові, ушкодження плаценти в ході кесаревого розтину, раннє відшарування плаценти, її передлежання, родова травма.

Причини хронічного перебігу постгеморагічної анемії

Хронічна постгеморагічна анемія розвивається внаслідок невеликих, але регулярних кровотеч. Вони можуть з'являтися в результаті:

Геморою, що супроводжується тріщинами прямої кишки появою домішки крові в калових масах.
Виразкової хвороби шлунка та дванадцятипалої кишки.
рясних менструацій, маткових кровотечах на фоні прийому гормональних препаратів.
Поразки судин пухлинними клітинами.
Хронічні носові кровотечі.
Незначні хронічні крововтрати при онкологічних захворюваннях.
Часті забори крові, установки катетерів та інші подібні маніпуляції.
Тяжке перебіг захворювань нирок з виділенням крові із сечею.
Інвазія гельмінтами.
Цироз печінки, хронічна печінкова недостатність.

Причиною хронічної анемії подібної етіології можуть також стати геморагічні діатези. Це група захворювань, у яких у людини спостерігається схильність до кровотеч через порушення гомеостазу.

Симптоми та картина крові при анемії внаслідок гострої крововтрати

Клінічна картина гострої постгеморагічної анемії розвивається дуже швидко. До основних симптомів цього захворювання приєднуються прояви загального шоку внаслідок гострої кровотечі. Загалом спостерігаються:

Зниження артеріального тиску.
Замутненість чи втрата свідомості.
Сильна блідість, синюватий відтінок носогубної складки.
Ниткоподібний пульс.
Блювота.
Підвищена пітливість, причому спостерігається холодний піт.
Озноб.
Судоми.

Якщо кровотечу вдалося успішно зупинити, такі симптоми змінюються запамороченням, шумом у вухах, втратою орієнтації, порушенням зору, задишкою, збоями ритму серцебиття. Як і раніше, зберігається блідість шкірних покривів і слизових оболонок, знижений артеріальний тиск.

Тут ви знайдете детальну інформацію про методи лікування

Анемія-Симптоми та Лікування https://youtu.be/f5HXbNbBf5w Залізодефі

У цьому відео докладно розглядається нормальний ме

Про сам гол 19.08.

Доктор Комаровський пояснить, які бувають причини ан

Підпишіться на канал "Про найголовніше" ▻ https://www.y

Instagram: https://www.instagram.com/dr.philipp VK: https://vk.com/doctorphil Що таке

Підпишіться на канал "Про найголовніше" ▻ https://www.y

Анемія - це стан, який спостерігається у практич

Гемолітична анемія - це анемія, що розвивається в р

У цьому відео Торсунов Олег Геннадійович говорить про

http://svetlyua.ru/Анемія, лікування народними засобамиhttp://sve

Доброго дня любі друзі! З вами дієтолог-нутріціо

Я в: INSTAGRAM http://instagram.com/julia__rain TWITTER https://twitter.com/JuliaRain4 VKONTAKT

Анемія або недокрів'я - це зниження концентрації г

Як лікувати анемію? Що допомогло мені при залізодефіциті

Залозодефіцитна анемія. Симтоми, Ознаки та Методи

Анемія є однією з найчастіших причин випадання

Зміни результатів аналізу крові протягом кількох днів після усунення кровотечі та розвиток анемії тісно пов'язані з механізмами компенсації, які «включаються» в організмі у відповідь на втрату великого об'єму крові. Їх можна поділити на такі стадії:

Рефлекторна фаза, що розвивається першу добу після крововтрати. Починається перерозподіл та централізація кровообігу, збільшується периферичний опір судин. При цьому спостерігається зменшення кількості еритроцитів при нормальних значеннях концентрації гемоглобіну та гематокриту.
Гідремічна фаза протікає з другої по четверту добу. До судин потрапляє позаклітинна рідина, у печінці активується глікогеноліз, що призводить до збільшення вмісту глюкози. Поступово у картині крові виявляються симптоми анемії: зменшується концентрація гемоглобіну, знижується гематокрит. Однак значення колірного показника, як і раніше, залишається в нормі. Внаслідок активації процесів тромбоутворення зменшується кількість тромбоцитів, а через втрату лейкоцитів під час кровотечі спостерігається лейкопенія.
Костномозкова фаза починається з п'ятого дня після кровотечі. Недостатнє постачання органів прокуратури та тканин киснем активізує процеси кровотворення. Крім зниженого гемоглобіну, гематокриту, томбоцитопенії та лейкопенії на цій стадії відзначається зниження загальної кількості еритроцитів. При дослідженні мазка крові спостерігається наявність молодих форм еритроцитів: ретикулоцитів, іноді еритробластів.

Подібні зміни у картині крові описані в багатьох ситуаційних задачах для майбутніх лікарів.

Симптоми та діагностика анемії при хронічних кровотечах

Хронічна постгеморагічна анемія за своєю симптоматикою схожа на залізодефіцитну, оскільки регулярні несильні кровотечі призводять до дефіциту цього мікроелемента. Перебіг цього захворювання крові залежить від ступеня його тяжкості. Її визначають залежно від концентрації гемоглобіну. У нормі у чоловіків вона становить 135 – 160 г/л, а й у жінок 120 – 140 г/л. У дітей це значення коливається в залежності від віку від 200 у немовлят до 150 у підлітків.

Ступінь постгеморагічної хронічної анемії Концентрація гемоглобіну

1 (легкий) ступінь 90 – 110 г/л
2 ступінь (середньої тяжкості) 70 – 90 г/л
3 ступінь (важкий) нижче 70 г/л

На початковому етапі розвитку захворювання пацієнти скаржаться на легке запаморочення, миготіння «мушок» перед очима, підвищену стомлюваність. Зовні помітна блідість шкіри та слизової оболонки.

На другому етапі до перерахованих симптомів додається зниження апетиту, іноді нудота, діарея або, навпаки, запор, задишка. При прослуховуванні серцевих тонів лікарі відзначають характерні для хронічної анемії постгеморагічної шуми в серці. Змінюється і стан шкірних покривів: шкіра стає сухою, лущиться. У куточках рота з'являються хворобливі та запалені тріщини. Погіршується стан волосся та нігтів.

Тяжкий ступінь анемії проявляється онімінням і почуттям поколювання в пальцях рук і ніг, з'являються специфічні смакові пристрасті, наприклад, деякі хворі починають їсти крейду, змінюється сприйняття запахів. Дуже часто ця стадія хронічної постгеморагічної анемії супроводжується швидкопрогресуючим карієсом, стоматитом.

Діагностика постгеморагічної анемії заснована на основі результатів клінічного аналізу крові. Крім характерних для всіх типів анемій зниження кількості гемоглобіну та еритроцитів, виявляють зменшення колірного показника. Його значення коливається не більше 0,5 – 0,6. Крім того, при хронічній постгеморагічній анемії з'являються видозмінені еритроцити (мікроцити та шизоцити).

Лікування анемії після масивної крововтрати

Насамперед, необхідно зупинити кровотечу. Якщо воно зовнішнє, то необхідно накласти джгут, пов'язку, що давить, і доставити постраждалого в лікарню. Про внутрішню кровотечу окрім блідості, ціанозу і затьмарення свідомості свідчить сильна сухість у роті. У домашніх умовах допомогти людині в такому стані неможливо, тому зупинка внутрішньої кровотечі проводиться тільки в умовах стаціонару.

Після виявлення джерела та зупинки кровотечі необхідно терміново відновити кровонаповнення судин. Для цього призначаються реополіглюкін, гемодез, поліглюкін. Гостру крововтрату також компенсують переливанням крові з урахуванням сумісності резус-фактора та групи крові. Об'єм гемотрансфузії зазвичай становить 400 – 500 мл. Ці заходи повинні проводитися дуже швидко, оскільки швидка втрата навіть ¼ загального обсягу крові може призвести до смерті.

Після усунення стану шоку та проведення всіх необхідних маніпуляцій переходять до стандартного лікування, яке полягає у введенні препаратів заліза та посиленому харчуванні для поповнення дефіциту вітамінів та мікроелементів. Зазвичай призначаються ферум лек, ферлатум, мальтофер.

Зазвичай відновлення нормальної картини крові відбувається через 6-8 тижнів, але застосування лікарських препаратів для нормалізації кровотворення продовжують до півроку.

Лікування хронічної постгеморагічної анемії

Першим і найважливішим етапом у терапії постгеморагічної хронічної анемії полягає у визначенні джерела кровотечі та її усунення. Навіть втрата 10 – 15 мл крові за добу позбавляє організм усієї кількості заліза, яка надійшла за цей день з їжею.

Проводиться комплексне обстеження хворого, яке обов'язково включає консультації гастроентеролога, проктолога, гематолога, гінеколога для жінок, ендокринолога. Після виявлення захворювання, що спричинило розвиток хронічної постгеморагічної анемії, негайно розпочинають його лікування.

Паралельно призначаються лікарські препарати, що містять залізо. Для дорослих його добова доза становить близько 100-150 мг. Призначаються комплексні засоби, які, крім заліза, містять аскорбінову кислоту та вітаміни групи В, які сприяє його кращому засвоєнню. Це сорбіфер дурулес, ферроплекс, фенюльс.

При тяжкому перебігу постгеморагічної хронічної анемії для стимуляції процесів кровотворення показано переливання еритроцитарної маси та ін'єкційне введення лікарських засобів із залізом. Призначають ферлатум, мальтофер, лікфер і подібні медикаменти.

Відновлення після основного курсу лікування

Тривалість прийому залізовмісних препаратів визначає лікар. Крім застосування різних лікарських препаратів для відновлення нормального постачання органів киснем та поповнення запасів заліза в організмі, дуже важливе повноцінне харчування.

У раціоні людини, яка перенесла постгеморагічну анемію, в обов'язковому порядку має бути присутнім білки та залізо. Перевагу потрібно віддавати м'ясу, яйцям, кисломолочним продуктам. Лідерами за вмістом заліза є м'ясні субпродукти, особливо яловича печінка, м'ясо, риба, ікра, бобові, горіхи, гречана та вівсяна крупи.

При складанні дієти увагу потрібно звертати не тільки на те, скільки заліза містить той чи інший продукт, але і на ступінь його всмоктування в організмі. Воно підвищується при вживанні овочів та фруктів, які містять вітаміни В та С. Це цитрусові, чорна смородина, малина та ін.

Перебіг та терапія постгеморагічної анемії у дітей

Постгеморагічна анемія в дітей віком протікає набагато важче, особливо гостра її форма. Клінічна картина цієї патології практично відрізняється від дорослого, але розвивається швидше. І якщо у дорослої людини певний обсяг втраченої крові компенсується захисними реакціями організму, то у дитини це може призвести до смерті.

Лікування гострої та хронічної форми постгеморагічної анемії у дітей однакове. Після виявлення причини та усунення кровотечі призначається переливання еритроцитарної маси з розрахунку 10 – 15 мл на кг ваги, препарати заліза. Їхнє дозування розраховується індивідуально залежно від ступеня тяжкості анемії та стану дитини.

Дітям віком близько півроку рекомендується раннє введення прикорму, причому починати слід із продуктів із підвищеним вмістом заліза. Грудничкам показано перехід на спеціальні вітамінізовані суміші. Якщо захворювання, що призвело до розвитку постгеморагічної анемії, має хронічний характер і не піддається лікуванню, то профілактичні курси заліза необхідно повторювати регулярно.

За своєчасного початку лікування та некритичної втрати крові прогноз загалом сприятливий. Після компенсації дефіциту заліза дитина швидко йде на виправлення.

Клас ІІІ. Хвороби крові, кровотворних органів та окремі порушення, що залучають імунний механізм (D50-D89)

Цей клас містить такі блоки:
D50-D53 Анемії, пов'язані з харчуванням
D55-D59 Гемолітичні анемії
D60-D64 Апластичні та інші анемії
D65-D69 Порушення згортання крові, пурпура та інші геморагічні стани
D70-D77 Інші хвороби крові та кровотворних органів
D80-D89 Окремі порушення, що залучають імунний механізм

Зірочкою відзначені такі категорії:
D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках

АНЕМІЇ, ПОВ'ЯЗАНІ З ХАРЧУВАННЯМ (D50-D53)

D50 Залізодефіцитна анемія

Включено: анемія:
. сидеропенічна
. гіпохромна
D50.0Залізодефіцитна анемія вторинна через втрату крові (хронічна). Постгеморагічна (хронічна) анемія.
Виключено: гостра постгеморагічна анемія (D62); вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)
D50.1Сидеропенічна дисфагія. Синдром Келлі Патерсона. Синдром Пламмера-Вінсона
D50.8Інші залізодефіцитні анемії
D50.9Залізодефіцитна анемія неуточнена

D51 Вітамін-B12-дефіцитна анемія

Виключено: дефіцит вітаміну B12 (E53.8)

D51.0Вітамін-B12 – дефіцитна анемія внаслідок дефіциту внутрішнього фактора.
Анемія:
. Аддісона
. Бірмера
. перніціозна (вроджена)
Вроджена недостатність внутрішнього фактора
D51.1Вітамін-B12-дефіцитна анемія внаслідок вибіркового порушення всмоктування вітаміну B12 з протеїнурією.
Синдром Імерслунд (Гресбека). Мегалобластна спадкова анемія
D51.2Дефіцит транскобаламіну II
D51.3Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії, пов'язані з харчуванням. Анемія вегетаріанців
D51.8Інші вітамін-B12-дефіцитні анемії
D51.9Вітамін-B12-дефіцитна анемія неуточнена

D52 Фолієводефіцитна анемія

D52.0Фолієводефіцитна анемія, пов'язана з харчуванням. Мегалобластна аліментарна анемія
D52.1Фолієводефіцитна анемія медикаментозна. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб
використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX)
D52.8Інші фолієводефіцитні анемії
D52.9Фолієводефіцитна анемія неуточнена. Анемія, обумовлена недостатнім надходженням в організм фолієвої кислоти, БДУ

D53 Інші анемії, пов'язані з харчуванням

Включена: мегалобластна анемія, що не піддається лікуванню вітами-
ном B12 або фолатами

D53.0Анемія через недостатність білків. Анемія через недостатність амінокислот.
Оротацидурична анемія
Виключено: синдром Лєша-Ніхена (E79.1)
D53.1Інші мегалобластні анемії, які не класифіковані в інших рубриках. Мегалобластна анемія БДУ.
Виключена: хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)
D53.2Анемія, обумовлена цингою.
Виключена: цинга (E54)
D53.8Інші уточнені анемії, пов'язані із харчуванням.
Анемія, пов'язана з дефіцитом:
. міді
. молібдену
. цинку
Виключено: недостатність харчування без згадки про
анемії, такі як:
. дефіцит міді (E61.0)
. дефіцит молібдену (E61.5)
. дефіцит цинку (E60)
D53.9Анемія, пов'язана із харчуванням, неуточнена. Проста хронічна анемія.
Виключено: анемію БДУ (D64.9)

ГЕМОЛІТИЧНІ АНЕМІЇ (D55-D59)

D55 Анемія внаслідок ферментних порушень

Виключена: ферментдефіцитна анемія, спричинена лікарськими засобами (D59.2)

D55.0Анемія внаслідок недостатності глюкозо-6-фосфатдегідрогенази [Г-6-ФД]. Фавізм. Г-6-ФД-дефіцитна анемія
D55.1Анемія внаслідок інших порушень глутатіонового обміну.
Анемія внаслідок недостатності ферментів (за винятком Г-6-ФД), пов'язаних із гексозомонофосфатним [ГМФ]
Шунт метаболічного шляху. Гемолітична несфероцитарна анемія (спадкова) типу 1
D55.2Анемія внаслідок порушень гліколітичних ферментів.
Анемія:
. гемолітична несфероцитарна (спадкова) типу II
. внаслідок недостатності гексокінази
. внаслідок недостатності піруваткинази
. внаслідок недостатності тріозофосфатизомерази
D55.3Анемія внаслідок порушень метаболізму нуклеотидів
D55.8Інші анемії внаслідок ферментних порушень
D55.9Анемія внаслідок ферментного порушення неуточнена

D56 Таласемія

D56.0Альфа-таласемія.
Виключена: водянка плода, зумовлена гемолітичною хворобою (P56.-)
D56.1Бета-таласемія. Анемія Кулі. Тяжка бета-таласемія. Серповидно-клітинна бета-таласемія.
Таласемія:
. проміжна
. велика
D56.2Дельта-бета-таласемія
D56.3Носіння ознаки таласемії
D56.4Спадкове персистування фетального гемоглобіну [НПФГ]
D56.8Інші таласемії
D56.9Таласемія неуточнена. Середземноморська анемія (з іншою гемоглобінопатією)
Таласемія (мала) (змішана) (з іншою гемоглобінопатією)

D57 Серповидно-клітинні порушення

Виключені: інші гемоглобінопатії (D58.-)
серповидно-клітинна бета-таласемія (D56.1)

D57.0Серповидно-клітинна анемія із кризом. Hb-SS хвороба із кризом
D57.1Серповидно-клітинна анемія без кризу.
Серповидно-клітинна(е):
. анемія)
. хвороба ) БДУ
. порушення)
D57.2Подвійні гетерозиготні серповидно-клітинні порушення
Хвороба:
. Hb-SC
. Hb-SD
. Hb-SE
D57.3Носіння ознаки серповидно-клітинності. Носійство гемоглобіну S.Гетерозиготний гемоглобін S
D57.8Інші серповидно-клітинні порушення

D58 Інші спадкові гемолітичні анемії

D58.0Спадковий сфероцитоз. Ахолурична (сімейна) жовтяниця.
Вроджена (сфероцитарна) гемолітична жовтяниця. Синдром Мінковського-Шоффара
D58.1Спадковий еліптоцитоз. Елітоцитоз (вроджений). Овалоцитоз (уроджений) (спадковий)
D58.2Інші гемоглобінопатії. Аномальний гемоглобін БДУ. Уроджена анемія з тільцями Гейнца.
Хвороба:
. Hb-C
. Hb-D
. Hb-E
Гемолітична хвороба обумовлена нестійким гемоглобіном. Гемоглобінопатія БДУ.
Виключено: сімейна поліцитемія (D75.0)
хвороба Hb-M (D74.0)
спадкове персистування фетального гемоглобіну (D56.4)
поліцитемія, пов'язана з висотою (D75.1)
метгемоглобінемія (D74.-)
D58.8Інші уточнені спадкові гемолітичні анемії. Стоматоцитоз
D58.9Спадкова гемолітична анемія неуточнена

D59 Придбана гемолітична анемія

D59.0Медикаментозна аутоімунна гемолітична анемія.
За потреби ідентифікувати лікарський препарат використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
D59.1Інші аутоімунні гемолітичні анемії. Автоімунна гемолітична хвороба (холодовий тип) (тепловий тип). Хронічна хвороба, що викликається холодовими гемаглютинінами.
«Холодова аглютинінова»:
. хвороба
. гемоглобінурія
Гемолітична анемія:
. холодовий тип (вторинна) (симптоматична)
. тепловий тип (вторинна) (симптоматична)
Виключено: синдром Еванса (D69.3)
гемолітична хвороба плода та новонародженого (P55.-)
пароксизмальна холодова гемоглобінурія (D59.6)
D59.2Медикаментозна неаутоімунна гемолітична анемія. Медикаментозна ферментдефіцитна анемія.
За потреби ідентифікувати лікарський засіб використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).
D59.3Гемолітико-уремічний синдром
D59.4Інші неаутоімунні гемолітичні анемії.
Гемолітична анемія:
. механічна
. мікроангіопатична
. токсична
У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
D59.5Пароксизмальна нічна гемоглобінурія [Маркіафави-Мікелі].
D59.6Гемоглобінурія внаслідок гемолізу, спричиненого іншими зовнішніми причинами.
Гемоглобінурія:
. від навантаження
. маршова
. пароксизмальна холодова
Виключена: гемоглобінурія БДУ (R82.3)
D59.8Інші набуті гемолітичні анемії
D59.9Отримана гемолітична анемія неуточнена. Ідіопатична гемолітична хронічна анемія

АПЛАСТИЧНІ ТА ІНШІ АНЕМІЇ (D60-D64)

D60 Набута чиста червоноклітинна аплазія (еритробластопенія)

Включена: червоноклітинна аплазія (придбана) (дорослих) (з тимомою)

D60.0Хронічна набута чиста червоноклітинна аплазія
D60.1Минуча придбана чиста червоноклітинна аплазія
D60.8Інші придбані чисті червоноклітинні аплазії
D60.9Набута чиста червоноклітинна аплазія неуточнена

D61 Інші апластичні анемії

Виключено: агранулоцитоз (D70)

D61.0Конституційна апластична анемія.
Аплазія (чиста) червоноклітинна:
. вроджена
. дитяча
. первинна
Синдром Блекфена-Даємонда. Сімейна гіпопластична анемія. Анемія Фанконі. Панцитопенія з вадами розвитку
D61.1Медикаментозна апластична анемія. При необхідності ідентифікувати лікарський засіб
використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).
D61.2Апластична анемія, спричинена іншими зовнішніми агентами.
За потреби ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).
D61.3Ідіопатична апластична анемія
D61.8Інші уточнені апластичні анемії
D61.9Апластична анемія неуточнена. Гіпопластична анемія БДУ. Гіпоплазія кісткового мозку. Панмієлофтіз

D62 Гостра постгеморагічна анемія

Виключено: вроджена анемія внаслідок крововтрати у плода (P61.3)

D63 Анемія при хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D63.0Анемія при новоутвореннях (C00-D48+)
D63.8Анемія при інших хронічних хворобах, класифікованих в інших рубриках

D64 Інші анемії

Виключені: рефрактерна анемія:
. БДУ (D46.4)
. з надлишком бластів (D46.2)
. із трансформацією (D46.3)
. із сидеробластами (D46.1)
. без сидеробластів (D46.0)

D64.0Спадкова сидеробластна анемія. Пов'язана з підлогою гіпохромна сидеробластна анемія
D64.1Вторинна сидеробластна анемія у зв'язку з іншими захворюваннями.
За потреби ідентифікувати захворювання використовують додатковий код.
D64.2Вторинна сидеробластна анемія, спричинена лікарськими препаратами або токсинами.
За потреби ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас ХХ).
D64.3Інші сидеробластні анемії.
Сидеробластна анемія:
. БДУ
. піридоксинреагуюча, не класифікована в інших рубриках
D64.4Вроджена дизеритропоетична анемія. Дисгемопоетична анемія (уроджена).
Виключено: синдром Блекфена-Дайємонда (D61.0)
хвороба Ді Гульєльмо (C94.0)
D64.8Інші уточнені анемії. Дитячий псевдолейкоз. Лейкоеритробластна анемія
D64.9Анемія неуточнена

ПОРУШЕННЯ ЗВЕРНЮВАНОСТІ КРОВІ, ПУРПУРА ТА ІНШІ

ГЕМОРАГІЧНІ СТАНИ (D65-D69)

D65 Дисеміноване внутрішньосудинне згортання [синдром дефібринації]

Афібриногенемія набута. Коагулопатія споживання
Дифузна або дисемінована внутрішньосудинна коагуляція
Фібринолітична кровоточивість набута
Пурпура:
. фібринолітична
. блискавична
Виключено: синдром дефібринації (ускладнюючий):
. у новонародженого (P60)

D66 Спадковий дефіцит фактора VIII

Дефіцит фактора VIII (з функціональним порушенням)
Гемофілія:
. БДУ
. А
. класична
Виключено: дефіцит фактора VIII із судинним порушенням (D68.0)

D67 Спадковий дефіцит фактора IX

Хвороба Крістмаса
Дефіцит:
. фактора IX (з функціональним порушенням)
. тромбопластичного компонента плазми
Гемофілія В

D68 Інші порушення згортання

Виключені: ускладнюючі:
. аборт, позаматкову або молярну вагітність (O00-O07, O08.1)
. вагітність, пологи та післяпологовий період (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

D68.0Хвороба Віллебранда. Ангіогемофілія. Дефіцит фактора VIII із судинним порушенням. Судинна гемофілія.
Виключені: ламкість спадкових капілярів (D69.8)
дефіцит фактора VIII:
. БДУ (D66)
. з функціональним порушенням (D66)
D68.1Спадковий дефіцит фактора XI. Гемофілія С. Дефіцит попередника тромбопластину плазми
D68.2Спадковий дефіцит інших факторів згортання. Вроджена афібриногенемія.
Дефіцит:
. АC-глобуліну
. проакцелерина
Дефіцит фактора:
. I [фібриногену]
. II [протромбіну]
. V [лабільного]
. VII [стабільного]
. X [Стюарта-Прауера]
. XII [Хагемана]
. XIII [фібринстабілізуючого]
Дисфібриногенемія (вроджена). Гіпопроконвертинемія. Хвороба Оврена
D68.3Геморагічні порушення, обумовлені антикоагулянтами, що циркулюють в крові. Гіпергепаринемія.
Підвищення змісту:
. антитромбіну
. анти-VIIIа
. анти-IXа
. анти-Xа
. анти-XIа
При необхідності ідентифікувати використаний антикоагулянт використовують додатковий код зовнішніх причин
(Клас XX).
D68.4Отриманий дефіцит фактора згортання.
Дефіцит фактора згортання внаслідок:
. захворювання печінки
. недостатності вітаміну K
Виключено: недостатність вітаміну K у новонародженого (P53)
D68.8Інші уточнені порушення згортання. Присутність інгібітора системного червоного вовчака
D68.9Порушення згортання неуточнене

D69 Пурпура та інші геморагічні стани

Виключені: доброякісна гіпергаммаглобулінемічна пурпура (D89.0)
кріоглобулінемічна пурпура (D89.1)
ідіопатична (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)
блискавична пурпура (D65)
тромботична тромбоцитопенічна пурпура (M31.1)

D69.0Алергічна пурпура.
Пурпура:
. анафілактоїдна
. Геноха(-Шенлейна)
. нетромбоцитопенічна:
. геморагічна
. ідіопатична
. судинна
Алергічний васкуліт
D69.1Якісні недоліки тромбоцитів. Синдром Бернара-Сульє [гігінтських тромбоцитів].
Хвороба Гланцмана. Синдром сірих тромбоцитів. Тромбастенія (геморагічна) (спадкова). Тромбоцитопатія.
Виключена хвороба Віллебранда (D68.0)
D69.2Інша нетромбоцитопенічна пурпура.
Пурпура:
. БДУ
. сенильна
. проста
D69.3Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура. Синдром Евансу
D69.4Інші первинні тромбоцитопенії.
Виключено: тромбоцитопенію з відсутністю променевої кістки (Q87.2)
минуща неонатальна тромбоцитопенія (P61.0)
синдром Віскотта-Олдріча (D82.0)
D69.5Вторинна тромбоцитопенія. У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
D69.6Тромбоцитопенія неуточнена
D69.8Інші уточнені геморагічні стани. Ломкість капілярів (спадкова). Судинна псевдогемофілія
D69.9Геморагічний стан неуточнений

ІНШІ ХВОРОБИ КРОВІ І КРОВЕТВІРНИХ ОРГАНІВ (D70-D77)

D70 Агранулоцитоз

Агранулоцитарна ангіна. Дитячий генетичний агранулоцитоз. Хвороба Костманна
Нейтропенія:
. БДУ
. вроджена
. циклічна
. медикаментозна
. періодична
. селезінкова (первинна)
. токсична
Нейтропенічна спленомегалія
При необхідності ідентифікувати лікарський засіб, що спричинив нейтропенію, використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
Виключено: минуща неонатальна нейтропенія (P61.5)

D71 Функціональні порушення поліморфно-ядерних нейтрофілів

Дефект рецепторного комплексу клітинної мембрани. Хронічний (дитячий) гранулематоз. Природжений дисфагоцитоз
Прогресуючий септичний гранулематоз

D72 Інші порушення білих кров'яних клітин

Виключено: базофілія (D75.8)
імунні порушення (D80-D89)
нейтропенія (D70)
передлейкоз (синдром) (D46.9)

D72.0Генетичні аномалії лейкоцитів.
Аномалія (грануляції) (гранулоциту) або синдром:
. Альдера
. Травня-Хегглина
. Пельгера-Хюета
Спадкова:
. лейкоцитарна
. гіперсегментація
. гіпосегментація
. лейкомеланопатія
Виключено: Синдром Чедіака-Хігасі (-Стейнбринка) (E70.3)
D72.1Еозінофілія.
Еозінофілія:
. алергічна
. спадкова
D72.8Інші уточнені порушення білих кров'яних клітин.
Лейкемоїдна реакція:
. лімфоцитарна
. моноцитарна
. мієлоцитарна
Лейкоцитоз. Лімфоцитоз (симптоматичне). Лімфопенія. Моноцитоз (симптоматичне). Плазмацитоз
D72.9Порушення білих кров'яних клітин неуточнене

D73 Хвороби селезінки

D73.0Гіпоспленізм. Аспління післяопераційна. Атрофія селезінки.
Виключено: асплення (вроджена) (Q89.0)
D73.1Гіперспленізм
Виключені: спленомегалія:
. БДУ (R16.1)
.уроджена (Q89.0)
D73.2Хронічна застійна спленомегалія
D73.3Абсцес селезінки
D73.4Кіста селезінки
D73.5Інфаркт селезінки. Розрив селезінки нетравматичний. Перекручування селезінки.
Виключено: травматичний розрив селезінки (S36.0)
D73.8Інші хвороби селезінки. Фіброз селезінки БДУ. Періспленить. Спленить БДУ
D73.9Хвороба селезінки неуточнена

D74 Метгемоглобінемія

D74.0Уроджена метгемоглобінемія. Вроджена недостатність NАDH-метгемоглобінредуктази.
Гемоглобіноз M [хвороба Hb-M].Метгемоглобінемія спадкова
D74.8Інші метгемоглобінемії. Набута метгемоглобінемія (з сульфгемоглобінемія).
Токсична метгемоглобінемія. У разі необхідності ідентифікувати причину використовують додатковий код зовнішніх причин (клас XX).
D74.9Метгемоглобінемія неуточнена

D75 Інші хвороби крові та кровотворних органів

Виключено: збільшення лімфатичних вузлів (R59. -)
гіпергаммаглобулінемія БДУ (D89.2)
лімфаденіт:
. БДУ (I88.9)
. гострий (L04.-)
. хронічний (I88.1)
. брижовий (гострий) (хронічний) (I88.0)

D75.0Сімейний еритроцитоз.
Поліцитемія:
. доброякісна
. сімейна
Виключено: спадковий овалоцитоз (D58.1)
D75.1Вторинна поліцитемія.
Поліцитемія:
. придбана
. пов'язана з:
. еритропоетинами
. зниженням обсягу плазми
. заввишки
. стресом
. емоційна
. гіпоксемічна
. нефрогенна
. відносна
Виключені: поліцитемія:
. новонародженого (P61.1)
. істинна (D45)
D75.2Есенційний тромбоцитоз.
Виключена: есенціальна (геморагічна) тромбоцитемія (D47.3)
D75.8Інші уточнені хвороби крові та кровотворних органів. Базофілія
D75.9Хвороба крові та кровотворних органів неуточнена

D76 Окремі хвороби, що протікають із залученням лімфоретикулярної тканини та ретикулогістіоцитарної системи

Виключені: хвороба Леттерера-Сіве (C96.0)
злоякісний гістіоцитоз (C96.1)
ретикулоендотеліоз або ретикульоз:
. гістіоцитарний медулярний (C96.1)
. лейкемічний (C91.4)
. ліпомеланотичний (I89.8)
. злоякісний (C85.7)
. неліпідний (C96.0)

D76.0Гістіоцитоз із клітин Лангерганса, не класифікований в інших рубриках. Еозинофільна гранульома.
Хвороба Хенда-Шюллера-Крісгена. Гістіоцитоз X (хронічний)
D76.1Гемофагоцитарний лімфогістіоцитоз. Сімейний гемофагоцитарний ретикульоз.
Гістіоцитози з мононуклеарних фагоцитів, відмінних від клітин Лангерганса, БДУ
D76.2Гемофагоцитарний синдром, пов'язаний із інфекцією.
При необхідності ідентифікувати інфекційний збудник чи хворобу використовують додатковий код.
D76.3Інші гістіоцитозні синдроми. Ретикулогістіоцитома (гігантоклітинна).
Синусний гістіоцитоз із масивною лімфаденопатією. Ксантогранульома

D77 Інші порушення крові та кровотворних органів при хворобах, класифікованих в інших рубриках.

Фіброз селезінки при шистосомозі [більгарціозі] (B65.-)

ВІДДІЛЬНІ ПОРУШЕННЯ, ЩО ВВАГАЮТЬ ІМУННИЙ МЕХАНІЗМ (D80-D89)

Включено: дефекти в системі комплементу, імунодефіцитні розлади, за винятком хвороби,
викликаної вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] саркоїдоз
Виключено: аутоімунні хвороби (системні) БДУ (M35.9)
функціональні порушення поліморфно-ядерних нейтрофілів (D71)
хвороба, спричинена вірусом імунодефіциту людини [ВІЛ] (B20-B24)

D80 Імунодефіцити з переважною недостатністю антитіл

D80.0Спадкова гіпогамаглобулінемія.
Автосомна рецесивна агаммаглобулінемія (швейцарський тип).
Зчеплена з X-хромосомою агаммаглобулінемія [Брутона] (з дефіцитом гормону росту)
D80.1Несімейна гіпогаммаглобулінемія. Агамаглобулінемія з наявністю B-лімфоцитів, що несуть імуноглобуліни. Загальна агаммаглобулінемія. Гіпогаммаглобулінемія БДУ
D80.2Виборчий дефіцит імуноглобуліну А
D80.3Виборчий дефіцит підкласів імуноглобуліну G
D80.4Виборчий дефіцит імуноглобуліну M
D80.5Імунодефіцит з підвищеним вмістом імуноглобуліну M
D80.6Недостатність антитіл з близьким до норми рівнем імуноглобулінів або гіперіммуноглобулінемією.
Дефіцит антитіл з гіперімуноглобулінемією
D80.7Минуща гіпогамаглобулінемія дітей
D80.8Інші імунодефіцити з переважним дефектом антитіл. Дефіцит каппа-легких ланцюгів
D80.9Імунодефіцит з переважним дефектом антитіл неуточнений

D81 Комбіновані імунодефіцити

Виключено: аутосомну рецесивну агаммаглобулінемію (швейцарський тип) (D80.0)

D81.0Тяжкий комбінований імунодефіцит з ретикулярним дисгенезом
D81.1Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким вмістом T- та B-клітин
D81.2Тяжкий комбінований імунодефіцит з низьким або нормальним вмістом B-клітин
D81.3Дефіцит аденозиндезаміназ
D81.4Синдром Незелофа
D81.5Дефіцит пуриннуклеозидфосфорілази
D81.6Дефіцит молекул класу I головного комплексу гістосумісності. Синдром «оголених лімфоцитів»
D81.7Дефіцит молекул класу II головного комплексу гістосумісності
D81.8Інші комбіновані імунодефіцити. Дефіцит біотинзалежної карбоксилази
D81.9Комбінований імунодефіцит неуточнений. Тяжкий комбінований імунодефіцитний розлад БДУ

D82 Імунодефіцити, пов'язані з іншими значними дефектами

Виключена: атактична телеангіектазія [Луї-Бар] (G11.3)

D82.0Синдром Віскотта-Олдріча. Імунодефіцит з тромбоцитопенією та екземою
D82.1Синдром Ді Георга. Синдром дивертикулу горлянки.
Вилочкова залоза:
. алімфоплазія
. аплазія або гіпоплазія з імунною недостатністю
D82.2Імунодефіцит з карликовістю за рахунок коротких кінцівок
D82.3Імунодефіцит внаслідок спадкового дефекту, спричиненого вірусом Епштейна-Барр.
Зчеплена з X-хромосомою лімфопроліферативна хвороба
D82.4Синдром гіперімуноглобуліну E
D82.8Імунодефіцит, пов'язаний з іншими уточненими значними дефектами
D 82.9 Імунодефіцит, пов'язаний із значним дефектом, неуточнений

D83 Звичайний варіабельний імунодефіцит

D83.0Загальний варіабельний імунодефіцит з переважаючими відхиленнями у кількості та функціональній активності B-клітин
D83.1Загальний варіабельний імунодефіцит із переважанням порушень імунорегуляторних T-клітин
D83.2Загальний варіабельний імунодефіцит з аутоантитілами до B- або T-клітин
D83.8Інші загальні варіабельні імунодефіцити
D83.9Загальний варіабельний імунодефіцит неуточнений

D84 Інші імунодефіцити

D84.0Дефект функціонального антигену-1 лімфоцитів
D84.1Дефект у системі комплементу. Дефіцит C1 інгібітору естерази
D84.8Інші уточнені імунодефіцитні порушення
D84.9Імунодефіцит неуточнений

D86 Саркоїдоз

D86.0Саркоїдоз легень
D86.1Саркоїдоз лімфатичних вузлів
D86.2Саркоїдоз легень із саркоїдозом лімфатичних вузлів
D86.3Саркоїдоз шкіри
D86.8Саркоїдоз інших уточнених та комбінованих локалізацій. Іридоцикліт при саркоїдозі (H22.1).
Множинні паралічі черепних нервів при саркоїдозі (G53.2)
Саркоїдна(ий):
. артропатія (M14.8)
. міокардит (I41.8)
. міозит(M63.3)
Увеопаротитна лихоманка [хвороба Герфордта]
D86.9Саркоїдоз неуточнений

D89 Інші порушення із залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках

Виключено: гіперглобулінемія БДУ (R77.1)
моноклональна гаммапатія (D47.2)
неприживлення та відторгнення трансплантата (T86.-)

D89.0Поліклональна гіпергамаглобулінемія. Гіпергаммаглобулінемічна пурпура. Поліклональна гаммапатія БДУ
D89.1Кріоглобулінемія.
Кріоглобулінемія:
. есенційна
. ідіопатична
. змішана
. первинна
. вторинна
Кріоглобулінемічна(ий):
. пурпура
. васкуліт
D89.2Гіпергаммаглобулінемія неуточнена
D89.8Інші уточнені порушення із залученням імунного механізму, не класифіковані в інших рубриках
D89.9Порушення, яке залучає імунний механізм, неуточнене. Імунна хвороба БДУ