Національні рекомендації щодо хронічного легеневого серця. Хронічна легене серце рекомендації. Легенева гіпертонія з мітральним стенозом та атеросклерозом

Цей файл взято з колекції Medinfo.

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-mail: [email protected]

or [email protected]

or [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Пишемо реферати на замовлення - e-mail: [email protected]

У Medinfo для вас найбільша російська медична колекція

рефератів, історій хвороби, літератури, програм, тестів.

Заходьте на http://www.doktor.ru – Російський медичний сервер для всіх!

ЛЕКЦІЯ З ВНУТРІШНІХ ХВОРОБ.

ТЕМА: ЛЕГЕНЕВЕ СЕРЦЕ.

Актуальність теми: Захворювання бронхолегеневої системи, грудної клітки мають велике значення у поразці серця. Поразка серцево-судинної системи при захворюваннях бронхолегеневого апарату більшість авторів означає терміном легеневе серце.

Хронічне легеневе серце розвивається приблизно у 3% хворих, які страждають на хронічні захворювання легень, а в загальній структурі смертності від застійної серцевої недостатності на частку хронічного легеневого серця припадає 30% випадків.

Легеневе серце - це гіпертрофія і дилятація або тільки дилятація правого шлуночка, що виникає в результаті гіпертонії малого кола кровообігу, що розвинулася внаслідок захворювань бронхів і легень, деформації грудної клітки або первинного ураження легеневих артерій. (ВООЗ 1961).

Гіпертрофія правого шлуночка та його дилятація при змінах у результаті первинного ураження серця, або вроджених вад не належать до поняття легеневі серцю.

Останнім часом клініцистами було відмічено, що гіпертрофія та дилятація правого шлуночка є вже пізніми проявами легеневого серця, коли вже неможливо раціонально лікувати таких хворих, тому була пропозиція нове визначення легеневого серця.

« Легенєве серце - це комплекс порушень гемодинаміки в малому колі кровообігу, що розвивається внаслідок захворювань бронхолегеневого апарату, деформацій грудної клітки, та первинного ураження легеневих артерій, який на кінцевому етапіпроявляється гіпертрофією правого шлуночка та прогресуючою недостатністю кровообігу».

Етіологія легеневого серця.

Легеневе серце є наслідком захворювань трьох груп:

Захворювання бронхів та легень, що первинно впливають на проходження повітря та альвеол. Ця група налічує приблизно 69 захворювань. Є причиною розвитку легеневого серця у 80% випадків.

хронічний обструктивний бронхіт

пневмосклероз будь-якої етіології

пневмоконіози

туберкульоз, не сам по собі, як посттуберкульозні наслідки

ВКВ, саркоїдоїз Бека (Boeck), фіброзуючі альвеоліти (ендо- та екзогенні)

Захворювання, що первинно вражають грудну клітину, діафрагму з обмеженням їх рухливості:

кіфосколіози

множинні ушкодження ребер

синдром Піквіка при ожирінні

хвороба Бехтерєва

плевральні нагноєння після перенесених плевритів

Захворювання, що первинно вражають легеневі судини

первинна артеріальна гіпертонія (хвороба Аерза, disease Ayerza`s)

рецидивна тромбоемболія легеневої артерії (ТЕЛА)

здавлення легеневої артерії з вен (аневризму, пухлини тощо).

Захворювання другої та третьої групи є причиною розвитку легеневого серця у 20% випадків. Ось чому кажуть, що залежно від етіологічного фактора розрізняють три форми легеневого серця:

бронхолегенева

торакодіафрагмальна

васкулярна

Нормативи величин, що характеризують гемодинаміку малого кола кровообігу.

Систолічний тиск у легеневій артерії менший за систолічний тиск у великому колі кровообігу приблизно в п'ять разів.

Про легеневу гіпертензію говорять якщо систолічний тиск у легеневій артерії у спокої більше 30 мм.рт.ст, діастолічний тиск більше 15, та середній тиск більше 22 мм.рт.ст.

Патогенез.

В основі патогенезу легеневого серця лежить легенева гіпертензія. Так як найчастіше легеневе серце розвивається при бронхолегеневих захворюваннях, то з цього і почнемо. Усі захворювання, і зокрема хронічний обструктивний бронхіт передусім призведуть до дихальної (легеневої) недостатності. Легенева недостатність – це такий стан, при якому порушується нормальний газовий склад крові.

Це такий стан організму, при якому або не забезпечується підтримка нормального газового складу крові, або останній досягається ненормальною роботою апаратом зовнішнього дихання, що призводить до зниження функціональних можливостей організму.

Існує 3 стадії легеневої недостатності.

Артеріальна гіпоксемія є основою патогенезу лежить основу при хронічних захворюваннях серця, особливо в хронічному обструктивному бронхіті.

Усі ці захворювання призводять до дихальної недостатності. Артеріальна гіпоксемія призведе до альвеолярної гіпоксії одночасно внаслідок розвитку пневмофіброзу, емфіземи легень підвищується внутрішньоальвеолярний тиск. В умовах артеріальної гіпоксемії порушується нереспіраторна функція легень - починають вироблятися біологічні активні речовини, які мають не тільки бронхоспастичний, але і вазоспастичний ефект. Водночас відбувається порушення судинної архітектоніки легень - частина судин гине, частина розширюється тощо. Артеріальна гіпоксемія призводить до тканинної гіпоксії.

Другий етап патогенезу: артеріальна гіпоксемія призведе до перебудови центральної гемодинаміки – зокрема підвищення кількості циркулюючої крові, поліцитемії, поліглобулії, підвищення в'язкості крові. Альвеолярна гіпоксія призведе до гіпоксемічної вазоконстрикції рефлекторним шляхом за допомогою рефлексу, який називається рефлексом Ейлера-Лієстранда. Альвеолярна гіпоксія призвела до гіпоксемічної вазоконстрикції, підвищення внутрішньоартеріального тиску, що призводить до підвищення гідростатичного тиску в капілярах. Порушенням нереспіраторної функції легень призводить до виділення серотоніну, гістаміну, простогландинів, катехоламінів, але найголовніше, що в умовах тканинної та альвеолярної гіпоксії інтерстицій починає виробляти у більшій кількості ангіотензин перетворюючий фермент. Легкі - це основний орган, де утворюється цей фермент. Він перетворює ангіотензин 1 на ангіотензин 2. Гіпоксемічна вазоконстрикція, виділення БАВ в умовах перебудови центральної гемодинаміки призведуть не просто до підвищення тиску в легеневій артерії, але до стійкого підвищення (вище 30 мм.рт.ст), тобто до розвитку легеневої гіпертензії. Якщо процеси продовжуються далі, якщо основне захворювання не лікується, то природно частина судин у системі легеневої артерії гине, внаслідок пневмосклерозу, і тиск стійко підвищується в легеневій артерії. Одночасно стійка вторинна легенева гіпертензія призведе до того, що розкриваються шунти між легеневою артерією та бронхіальними артеріями і неоксигенована кров надходить у велике коло кровообігу за бронхіальними венами і також сприяє збільшенню роботи правого шлуночка.

Отже, третій етап – це стійка легенева гіпертонія, розвиток венозних шунтів, які посилюють роботу правого шлуночка. Правий шлуночок не сильний сам по собі, і в ньому швидко розвивається гіпертрофія з елементами дилятації.

Четвертий етап – гіпертрофія або дилятація правого шлуночка. Дистрофія міокарда правого шлуночка сприятиме також, як і тканинна гіпоксія.

Отже, артеріальна гіпоксемія призвела до вторинної легеневої гіпертонії та гіпертрофії правого шлуночка, до його дилятації та розвитку переважно правошлуночкової недостатності кровообігу.

Патогенез розвитку легеневого серця при торакодіафрагмальній формі: при цій формі провідним є гіповентиляція легень внаслідок кіфосколіозів, плевральних нагноєнь, деформацій хребта, або ожиріння, при якому високо піднімається діафрагма. Гіповентиляція легень насамперед призведе до рестриктивного типу дихальної недостатності на відміну від обструктивного, який викликається при хронічному легеневому серці. А далі механізм той самий – рестриктивний тип дихальної недостатності призведе до артеріальної гіпоксемії, альвеолярної гіпоксемії тощо.

Патогенез розвитку легеневого серця при васкулярній формі полягає в тому, що при тромбозі основних гілок легеневих артерій різко зменшується кровопостачання легеневої тканини, так як поряд з тромбозом основних гілок йде співдружні рефлекторні звуження дрібних гілок. Крім того при васкулярній формі, зокрема при первинній легеневій гіпертензії розвитку легеневого серця сприяють виражені гуморальні зрушення, тобто помітне збільшення кількості сертоніну, простогландинів, катехоламінів, виділення конвертази, ангіотензинперетворюючого ферменту.

Патогенез легеневого серця – це багатоетапний, багатоступінчастий, у деяких випадках не до кінця зрозумілий.

КЛАСИФІКАЦІЯ ЛЕГІЙНОГО СЕРЦЯ.

Єдиної класифікації легеневого серця немає, але перша міжнародна класифікація переважно етіологічна (ВООЗ,1960):

бронхолегеневе серце

торакодіафрагмальне

васкулярне

Запропоновано вітчизняну класифікацію легеневого серця, яка передбачає розподіл легеневого серця за темпами розвитку:

• підгостре

  хронічне

Гостро легеневе серце розвивається протягом кількох годин, хвилин максимум днів. Підгостре легеневе серце розвивається протягом кількох тижнів, місяців. Хронічне легеневе серце розвивається протягом кількох років (5-20 років).

Ця класифікація передбачає компенсацію, але гостре серце легеневе завжди декомпенсоване, тобто вимагає надання негайної допомоги. Підгострий може компенсовано і декомпенсовано переважно за правошлуночковим типом. Хронічне легеневе серце може бути компенсованим, субкомпенсованим, декомпенсованим.

По генезу гостре легеневе серце розвивається при васкулярній та бронхолегеневих формах. Підгостре та хронічне легеневе серце може бути васкулярним, бронхолегеневим, торакодіафрагмальним.

Гостро легеневе серце розвивається насамперед:

при емболії - не тільки при тромбоемболії, але і при газовій, пухлинній, жировій і т.д.

при пневмоторакську (особливо клапанному),

при нападі бронхіальної астми (особливо при астматичному статусі – якісно новий стан хворих на бронхіальну астму, з повною блокадою бета2-адренорецепторів, та з гострим легеневим серцем);

при гострій зливній пневмонії

правосторонній тотальний плеврит

Практичним прикладом підгострого легеневого серця є рецидивна тромбомболія дрібних гілок легеневих артерій, при нападі бронхіальної астми. Класичним прикладом є раковий лімфангоїт, особливо при хоріонепітеліомах, при периферичному раку легені. Торакодифрагмальна форма розвивається при гіповентиляції центрального чи периферичного походження – міастенію, ботулізм, поліомієліт тощо.

Щоб розмежувати на якомусь етапі легеневе серце зі стадії дихальної недостатності переходить у стадію серцевої недостатності була запропонована інша класифікація. Легеневе серце ділиться на три стадії:

прихована латентна недостатність - порушення функції зовнішнього дихання є - знижується ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, але немає змін у газовому складі крові, тобто ця стадія характеризує дихальну недостатність 1-2 стадії.

стадія вираженої легеневої недостатності – розвиток гіпоксемії, гіперкапнії, але без ознак серцевої недостатності на периферії. Є задишка у спокої, яку не можна зарахувати до поразки серця.

стадія легенево-серцевої недостатності різного ступеня (набряки на кінцівках, збільшення живота та ін.).

Хронічне легеневе серце за рівнем легеневої недостатності, насичення артеріальної крові киснем, гіпертрофією правого шлуночка та недостатністю кровообігу ділиться на 4 стадії:

перша стадія – легенева недостатність 1 ступеня – ЖЕЛ/КЖЕЛ знижується до 20%, газовий склад не порушений. Гіпертрофія правого шлуночка відсутня на ЕКГ, але на ехокардіограмі гіпертрофія є. Недостатності кровообігу у цій стадії немає.

легенева недостатність 2 - ЖЕЛ/КЖЕЛ до 40%, насичуваність киснем до 80%, з'являються перші непрямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка, недостатність кровообігу +/-, тобто тільки задишка спокою.

третя стадія – легенева недостатність 3 – ЖЕЛ/КЖЕЛ менше 40%, насичуваність артеріальної крові до 50%, з'являються ознаки гіпертрофії правого шлуночка на ЕКГ у вигляді прямих ознак. Недостатність кровообігу 2А.

четверта стадія – легенева недостатність 3. Насичення крові киснем менше 50%, гіпертрофія правого шлуночка з дилятацією, недостатність кровообігу 2Б (дистрофічна, рефрактерна).

КЛІНІКА гострого легеневого серця.

Найчастішою причиною розвитку є ТЕЛА, гостре підвищення внутрішньогрудного тиску внаслідок нападу бронхіальної астми. Артеріальна прекапілярна гіпертонія при гострому легеневому серці, як і при васкулярній формі хронічного легеневого серця, супроводжується підвищенням легеневого опору. Далі йде швидкий розвиток дилятації правого шлуночка. Гостра правошлуночкова недостатність проявляється вираженою задишкою переходить в ядуху інспіраторного характеру, швидко наростаючий ціаноз, болі за грудиною різного характеру, шок або колапс, швидко збільшуються розміри печінки, з'являються набряки на ногах, асцит, епігастральна пульсація, 0-1 , у деяких місцях ослаблене везикулярне; прослуховуються вологі, різнокаліберні хрипи, особливо в нижніх відділах легень. Велике значення у розвитку гострого легеневого серця мають додаткові методи дослідження особливо ЕКГ: різке відхилення електричної осі вправо (R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3), з'являється Р-pulmonale - загострений зубець Р, у другому , третьому стандартному відведеннях. Блокада правої ніжки пучка Гіса повна або неповна, інверсія ST (частіше підйом), S у першому відведенні глибокий, Q у третьому відведенні глибокий. Негативний зубець S у другому та третьому відведенні. Ці ознаки можуть і при гострому інфаркті міокарда задньої стінки.

Невідкладна допомога залежить від причини легене серце, що викликала гостре. Якщо була ТЕЛА, то призначають знеболювальні засоби, фібринолітичні та антикоагулянтні препарати (гепарин, фібринолізин), стрептодеказу, стрептокіназу), аж до хірургічного лікування.

При астматичному статусі – великі дози глюкокортикоїдів внутрішньовенно, бронхолітичні препарати через бронхоскоп, переведення на ШВЛ та лаваж бронхів. Якщо це не зробити, то пацієнт гине.

При клапанному пневмотораксі – хірургічне лікування. При зливній пневмонії поряд з лікуванням антибіотиками обов'язково призначають сечогінні та серцеві глікозиди.

КЛІНІКА ХРОНІЧНОГО ЛЕГОЧНОГО СЕРЦЯ.

Хворих турбує задишка, характер якої залежить від патологічного процесу у легенях, типу дихальної недостатності (обструктивний, рестриктивний, змішаний). При обструктивних процесах задишка експіраторного характеру із незміненою частотою дихання, при рестриктивних процесах тривалість видиху зменшується, а частота дихання збільшується. При об'єктивному дослідженні поряд із ознаками основного захворювання з'являється ціаноз, найчастіше дифузний, теплий через збереження периферичного кровотоку, на відміну від хворих із серцевою недостатністю. У деяких хворих ціаноз виражений настільки, що шкірні покриви набувають чавунного кольору. Набряклі шийні вени, набряки нижніх кінцівок, асцит. Пульс прискорений, межі серця розширюються вправо, а потім вліво тони глухі за рахунок емфіземи, акцент другого тону над легеневою артерією. Систолічний шум у мечоподібного відростка за рахунок дилятації правого шлуночка та відносної недостатності правого тристулкового клапана. В окремих випадках при вираженій серцевій недостатності можна прослухати діастолічний шум на легеневій артерії – шум Грехем-Стілла, який пов'язаний із відносною недостатністю клапана легеневої артерії. Над легкими перкуторно звук коробковий, дихання везикулярне, тверде. У нижніх відділах легень застійні, незвучні вологі хрипи. При пальпації живота - збільшення печінки (одна з надійних, але з ранніх ознак легеневого серця, оскільки печінка може зміщуватися з допомогою емфіземи). Виразність симптомів залежить від стадії.

Перша стадія: на тлі основного захворювання посилюється задишка, з'являється ціаноз у вигляді акроціанозу, але права межа серця не розширена, печінка не збільшена, в легенях фізика залежать від основного захворювання.

Друга стадія - задишка переходить у напади ядухи, із утрудненим вдихом, ціаноз стає дифузним, з даних об'єктивного дослідження: з'являється пульсація в епігастральній ділянці, тони глухі, акцент другого тону над легеневою артерією не постійний. Печінка не збільшена, може бути опущена.

Третя стадія – приєднуються ознаки правошлуночкової недостатності – збільшення правої межі серцевої тупості, збільшення розмірів печінки. Постійні набряки на нижніх кінцівках.

Четверта стадія – задишка у спокої, вимушене становище, часто приєднуються розлади ритму дихання типу Чейн-Стокса та Біота. Набряки постійні, не піддаються лікуванню, слабкий пульс частий, бичаче серце, тони глухі, систолічний шум у мечоподібного відростка. У легких маса вологих хрипів. Печінка значних розмірів не скорочується під дією глікозидів і сечогінних, оскільки розвивається фіброз. Хворі постійно сплять.

Діагностика торакодиафрагмального серця часто складна, треба завжди пам'ятати про можливість його розвитку при кіфосколіозі, хвороби Бехтерева та ін. Найбільш важливою ознакою є рання поява ціанозу, і помітне посилення задишки без нападів ядухи. Синдром Піквіка характеризується тріадою симптомів – ожиріння, сонливість, виражений ціаноз. Вперше цей синдром описав Діккенс у «Посмертних записках піквікського клубу». Пов'язаний із черепно-мозковою травмою, ожиріння супроводжується спрагою, булімією, артеріальною гіпертонією. Нерідко розвивається цукровий діабет.

Хронічне легеневе серце при первинній легеневій гіпертензії називається хворобою Аерза (описаний у 1901). Поліетіологічне захворювання, не ясного генезу, переважно хворіють жінки від 20 до 40 років. Патоморфологічними дослідженнями встановлено, що при первинній легеневій гіпертензії відбувається потовщення інтими прекапілярних артерій, тобто в артеріях м'язового типу відзначається потовщення медії, та розвивається фібриноїдний некроз з подальшим склерозом та швидким розвитком легеневої гіпертензії. Симптоми різноманітні, зазвичай скарги на слабкість, стомлюваність, біль у серці або в суглобах, у 1/3 хворих можуть з'являтися непритомність, запаморочення, синдром Рейно. А надалі наростає задишка, яка є тією ознакою, що свідчить про те, що первинна легенева гіпертензія переходить у стабільну завершальну стадію. Швидко наростає ціаноз, виражений до ступеня чавунного відтінку, стає постійним, швидко наростають набряки. Діагноз первинної легеневої гіпертензії встановлюється шляхом виключення. Найчастіше цей діагноз патологоанатомічний. У цих хворих вся клініка прогресує без фону як обструктивного чи рестриктивного порушення дихання. При ехокардіографії тиск у легеневій артерії досягає максимальних цифр. Лікування малоефективне, смерть настає від тромбоемболії.

Додаткові методи дослідження при легеневому серці: при хронічному процесі у легенях – лейкоцитоз, збільшення кількості еритроцитів (поліцитемія, пов'язана з посиленням еритропоезу, внаслідок артеріальної гіпоксемії). Рентгенологічні дані: з'являються пізно. Одним із ранніх симптомів є вибухання ствола легеневої артерії на рентгенограмі. Легенева артерія вибухаючи, часто згладжуючи талію серця, і це серце багато лікарів сприймають мітральну конфігурацію серця.

ЕКГ: з'являються непрямі та прямі ознаки гіпертрофії правого шлуночка:

відхилення електричної осі серця вправо - R 3 >R 2 >R 1 , S 1 >S 2 >S 3 , кут більше 120 градусів. Найголовніший непрямий ознака - це підвищення інтервалу зубця R V 1 більше 7 мм.

прямі ознаки - блокада правої ніжки пучка Гіса, амплітуда зубця R V 1 більше 10 мм при повній блокаді правої ніжки пучка Гіса. Поява негативного зубця Т зі зміщенням зубця нижче ізолінії у третьому, другому стандартному відведенні, V1-V3.

Велике значення має спірографія, яка виявляє тип та ступінь дихальної недостатності. На Екг ознаки гіпертрофії правого шлуночка з'являються дуже пізно, і якщо з'являються лише відхилення електричної осі вправо, то вже говорять про виражену гіпертрофію. Найголовніша діагностика – це доплерокардіографія, ехокардіографія – збільшення правих відділів серця, підвищення тиску в легеневій артерії.

ПРИНЦИПИ ЛІКУВАННЯ ЛЕГІЙНОГО СЕРЦЯ.

Лікування легеневого серця полягає у лікуванні основного захворювання. При загостренні обструктивних захворювань призначають бронхолітичні засоби, що відхаркують. При синдромі Піквіка – лікування ожиріння тощо.

Знижують тиск у легеневій артерії антагоністами кальцію (ніфедипін, верапаміл), периферичні вазодилататори, що зменшують переднавантаження (нітрати, корватон, нітропрусид натрію). Найбільше значення має нітропрусид натрію у поєднанні з інгібіторами ангіотензинперетворюючого ферменту. Нітропрусид по 50-100 мг внутрішньовенно, капотен по 25 мг 2-3 рази на добу, або еналаприл (друге покоління, 10 мг на добу). Застосовують також лікування простагландином Е, антисеротонінові препарати та ін Але всі ці препарати ефективні тільки на початку захворювання.

Лікування серцевої недостатності: сечогінні, глікозиди, оксигенотерапія.

Внаслідок тканинної гіпоксії швидко розвивається міокардіодистрофія, тому призначають кардіопротектори (оротат калію, панангін, рибоксин). Дуже обережно призначають серцеві глікозиди.

ПРОФІЛАКТИКА.

Первинна – профілактика хронічного бронхіту. Вторинна – лікування хронічного бронхіту.

Легеневе серце (ЛЗ) - це гіпертрофія та/або дилятація правого шлуночка (ПЗ), що виникла внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії, обумовленої захворюваннями, що вражають функцію та/або структуру легень, і не пов'язані з первинною патологією лівих відділів серця або вродженими вадами серця. ЛЗ формується внаслідок захворювань бронхів та легень, торакодиафрагмальних уражень чи патології легеневих судин. Розвиток хронічного легеневого серця (ХЛС) найчастіше зумовлено хронічною легеневою недостатністю (ХЛН), а основною причиною формування ХЛС є альвеолярна гіпоксія, що викликає спазм легеневих артеріол.

Діагностичний пошук спрямований на виявлення основного захворювання, що призвело до розвитку ХЛС, а також оцінку ХЛН, легеневої гіпертензії та стану ПШ.

Лікування ХЛС - це терапія основного захворювання, що є причиною ХЛС (хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальна астма та ін), усунення альвеолярної гіпоксії та гіпоксемії зі зниженням легеневої артеріальної гіпертензії (тренування дихальної мускулатури, електростимуляція, електростимуляція гемосорбція), тривала киснедотерапія (ДКТ), альмітрин), а також корекція правошлуночкової серцевої недостатності (інгібітори АПФ, діуретики, блокатори альдостерону, антагоністи рецепторів ангіотезину II). ДКТ - найефективніший метод лікування ХЛН та ХЛС, здатний збільшити тривалість життя хворих.

Ключові слова: легеневе серце, легенева гіпертензія, хронічна легенева недостатність, хронічне легеневе серце, правошлуночкова серцева недостатність.

ВИЗНАЧЕННЯ

Легенєве серце- це гіпертрофія та/або дилатація правого шлуночка, що виникла внаслідок легеневої артеріальної гіпертензії, зумовленої захворюваннями, що вражають функцію та/або структуру легень та не пов'язані з первинною патологією лівих відділів серця або вродженими вадами серця.

Легеневе серце (ЛЗ) формується на основі патологічних змін найлегшого, порушень позалегеневих механізмів дихання, що забезпечують вентиляцію легені (ушкодження дихальної мускулатури, порушення центральної регуляції дихання, еластичності кістково-хрящових утворень грудної клітки або проведення нервового імпульсу по n. diaphragmicus,ожиріння), а також ураження легеневих судин.

КЛАСИФІКАЦІЯ

У нашій країні найбільшого поширення набула класифікація легеневого серця, запропонована Б.Є. Вотчалом 1964 року (табл. 7.1).

Гостре ЛЗ пов'язане з різким підвищенням легеневого артеріального тиску (ЛАД) з розвитком правошлуночкової недостатності та обумовлено найчастіше тромбоемболією основного стовбура або великих гілок легеневої артерії (ТЕЛА). Однак лікар іноді стикається з подібним станом і при виключенні з кровообігу великих ділянок легеневої тканини (двостороння пневмонія, астматичний статус, вентильний пневмоторакс).

Підгостре легеневе серце (ПЛС) найчастіше є наслідком рецидивної тромбоемболії дрібних гілок легеневої артерії. Провідним клінічним симптомом є наростаюча задишка з правошлуночковою недостатністю, що швидко розвивається (протягом місяців). До інших причин ПЛС слід віднести нервово-м'язові захворювання (міастенія, поліомієліт, пошкодження діафрагмального нерва), виключення з акту дихання значної частини респіраторного відділу легені (важкий перебіг бронхіальної астми, міліарний туберкульоз легені). Частою причиною ПЛС є онкологічні захворювання легень, шлунково-кишкового тракту, молочної залози та іншої локалізації, внаслідок карциноматозу легень, а також здавлення судин легень пухлиною, що проростає, з наступним тромбозом.

Хронічне легеневе серце (ХЛС) у 80% випадків виникає при ураженні бронхолегеневого апарату (найчастіше при ХОЗЛ) та пов'язане з повільним та поступовим підвищенням тиску в легеневій артерії протягом багатьох років.

Розвиток ХЛС прямо взаємопов'язане з хронічною легеневою недостатністю (ХЛН). У клінічній практиці використовують класифікацію ХЛН, що ґрунтується на наявності задишки. Виділяють 3 ступеня ХЛН: поява задишки за доступних раніше зусиль - I ступінь, задишка при звичайних навантаженнях - II ступінь, задишка в спокої - III ступінь. Наведену класифікацію іноді доречно доповнити даними про газовий склад крові та патофізіологічними механізмами розвитку легеневої недостатності (табл. 7.2), що дозволяє вибрати патогенетично обґрунтовані терапевтичні заходи.

Класифікація легеневого серця (по Вотчалу Б.Є., 1964)

Таблиця 7.1.

Закінчення табл. 7.1.

Примітка.Діагноз легеневого серця ставиться після діагнозу основного захворювання: при формулюванні діагнозу використовуються лише перші дві графи класифікації. Графи 3 і 4 сприяють поглибленому розумінню сутності процесу та вибору терапевтичної тактики

Таблиця 7.2.

Клініко-патофізіологічна класифікація хронічної легеневої недостатності

(Олександров О.В., 1986)

У представленій класифікації ХЛН діагноз ХЛС з великою ймовірністю може бути поставлений на ІІ та ІІІ стадії процесу. При І стадії ХЛН (латентної) виявляються підйоми ЛАД зазвичай у відповідь на фізичне навантаження та загострення захворювання за відсутності ознак гіпертрофії ПЗ. Ця обставина дозволила висловити думку (Н.Р. Палеєв), що з діагностики початкових проявів ХЛС необхідно використовувати не наявність чи відсутність гіпертрофії міокарда ПЗ, а підвищення ЛАД. Однак у клінічній практиці прямий вимір ЛАД у цієї групи хворих недостатньо обґрунтований.

З часом можливий розвиток декомпенсації ХЛС. За відсутності спеціальної класифікації недостатності ПЗ використовують відому класифікацію серцевої недостатності (СН) за В.Х. Василенко та Н.Д. Стражеска, яка зазвичай застосовується при СН, що розвинулася внаслідок ураження лівого шлуночка (ЛШ) або обох шлуночків. Наявність у хворих на ХЛС лівошлуночкової СН найчастіше зумовлено двома причинами: 1) ХЛС в осіб старше 50 років часто поєднується з ІХС; 2) системна артеріальна гіпоксемія у хворих на ХЛС веде до дистрофічних процесів у міокарді ЛШ, до його помірної гіпертрофії та скоротливої ​​недостатності.

Головною причиною розвитку хронічного легеневого серця є хронічні обструктивні захворювання легень.

ПАТОГЕНЕЗ

В основі розвитку хронічного ЛЗ лежить поступове формування легеневої артеріальної гіпертензії, зумовленої декількома патогенетичними механізмами. Основною причиною ЛГ у хворих з бронхо-легеневою та торакодиафрагмальною формами ХЛС є альвеолярна гіпоксія, роль якої у розвитку легеневої вазоконстрикції вперше була показана в 1946 р. U. Von Euler та G. Lijestrand. Розвиток рефлексу Ейлера-Лільєстранда пояснюють декількома механізмами: ефект гіпоксії пов'язують з розвитком деполяризації гладком'язових клітин судин та їх скороченням внаслідок зміни функції калієвих каналів клітинних мемб-

ран, впливом на стінку судин ендогенних вазоконстрикторних медіаторів, таких як лейкотрієни, гістамін, серотонін, ангіотензин II та катехоламіни, продукція яких за умов гіпоксії значно зростає.

Гіперкапнія також сприяє розвитку легеневої гіпертензії. Проте висока концентрація СО 2 , очевидно, діє прямо на тонус легеневих судин, а опосередковано - переважно через обумовлений нею ацидоз. Крім того, затримка 2 сприяє зниженню чутливості дихального центру до 2, що ще більше зменшує вентиляцію легень і сприяє легеневій вазоконстрикції.

Особливого значення в генезі ЛГ надається дисфункції ендотелію, що проявляється зниженням синтезу вазодилатуючих антипроліферативних медіаторів (NO, простациклін, простагландин Е 2) та підвищенням рівня вазоконстрикторів (ангіотензин, ендотелін-1). Дисфункція ендотелію легеневих судин у хворих на ХОЗЛ пов'язана з гіпоксемією, запаленням, а також впливом сигаретного диму.

У хворих на ХЛС відбуваються структурні зміни судинного русла – ремоделювання легеневих судин, що характеризується потовщенням інтими за рахунок проліферації гладком'язових клітин, відкладенням еластичних та колагенових волокон, гіпертрофією м'язового шару артерій із зменшенням внутрішнього діаметра судин. У хворих на ХОЗЛ внаслідок емфіземи відбувається редукція капілярного русла, компресія легеневих судин.

Крім хронічної гіпоксії, поряд зі структурними змінами судин легень, на підвищення легеневого тиску впливає і низка інших факторів: поліцитемія зі зміною реологічних властивостей крові, порушення метаболізму вазоактивних речовин у легені, збільшення хвилинного об'єму крові, що зумовлено тахікардією та гіперволемією. Однією з можливих причин гіперволемії є гіперкапнія та гіпоксемія, що сприяють збільшенню концентрації альдостерону в крові та, відповідно, затримці Na+ та води.

У пацієнтів з тяжким ступенем ожиріння розвивається синдром Піквіка (названий за твором Чарльза Діккенса), який проявляється гіповентиляцією з гіперкапнією, що пов'язано зі зниженням чутливості дихального центру до СО 2 , а також порушенням вентиляції через механічне обмеження жировою тканиною з дисфункцією дихальної мускулатури.

Підвищений артеріальний тиск у легеневій артерії спочатку може сприяти збільшенню об'єму перфузії легеневих капілярів, проте з часом розвивається гіпертрофія міокарда ПЗ з подальшою його скоротливою недостатністю. Показники тиску малому колі кровообігу представлені в табл. 7.3.

Таблиця 7.3

Показники легеневої гемодинаміки

Критерієм легеневої гіпертензії є рівень середнього тиску легеневої артерії у спокої, що перевищує 20 мм рт.ст.

КЛІНІКА

Клінічна картина складається з проявів основного захворювання, що призводить до розвитку ХЛС та ураження ПЗ. У клінічній практиці найчастіше серед причинних легеневих захворювань виявляються хронічна обструктивна хвороба легень (ХОЗЛ), тобто. бронхіальна астма або хронічний обструктивний бронхіт та емфізема легень. Клініка ХЛС нерозривно пов'язана із проявом власне ХЛН.

Характерною скаргою хворих є задишка. Спочатку при фізичному навантаженні (I стадія ХЛН), а потім і у спокої (III стадія ХЛН). Вона має експіраторний чи змішаний характер. Тривалий перебіг (роки) ХОЗЛ притуплює увагу хворого і змушує звернутися до лікаря тоді, коли задишка з'являється при легкому фізичному навантаженні або у спокої, тобто вже при ХЛН ІІ-ІІІ стадії, коли наявність ХЛС безперечна.

На відміну від задишки, пов'язаної з лівошлуночковою недостатністю та венозним застоєм крові в легенях, задишка при легеневій артеріальній гіпертензії не посилюється в горизонтальному положенні хворого і не

зменшується в положенні сидячи. Хворі можуть навіть віддавати перевагу горизонтальному положенню тіла, при якому діафрагма бере більшу участь у внутрішньогрудній гемодинаміці, ніж полегшується процес дихання.

Тахікардія є частою скаргою хворих на ХЛС і з'являється ще на етапі розвитку ХЛН у відповідь на артеріальну гіпоксемію. Розлад серцевого ритму трапляється нечасто. Наявність миготливої ​​аритмії, особливо в осіб старше 50 років, як правило, пов'язана з супутньою ІХС.

У половини хворих на ХЛС виникають болі в ділянці серця, частіше невизначеного характеру, без іррадіації, як правило, не пов'язані з фізичним навантаженням і не купуються нітрогліцерином. Найбільш поширеним поглядом на механізм болів є відносна коронарна недостатність, обумовлена ​​значним збільшенням м'язової маси ПШ, а також зменшення наповнення коронарних артерій при збільшенні кінцево-діастолічного тиску в порожнині ПЖ, гіпоксія міокарда на тлі загальної артеріальної гіпоксемії («синя стенокардія») правої коронарної артерії (пульмокоронарний рефлекс) Можливою причиною кардіалгії може бути розтягування легеневої артерії при різкому підвищенні тиску.

При декомпенсації легеневого серця можуть з'являтися набряки на ногах, які вперше виникають найчастіше при загостренні бронхолегеневого захворювання та спочатку локалізуються в області стоп та кісточок. У міру прогресування правошлуночкової недостатності набряки поширюються на область гомілок і стегон, а рідко, у важких випадках правошлуночкової недостатності, відзначається збільшення живота в обсязі за рахунок асциту, що формується.

Менш специфічним симптомом легеневого серця є втрата голосу, що пов'язують із компресією зворотного нерва дилатованим стволом легеневої артерії.

У хворих на ХЛН та ХЛС може розвиватися енцефалопатія внаслідок хронічної гіперкапнії та гіпоксії головного мозку, а також порушення судинної проникності. При вираженій енцефалопатії у частини пацієнтів спостерігається підвищена збудливість, агресивність, ейфорія і навіть психози, а в інших хворих – млявість, пригніченість, сонливість вдень та безсоння вночі, головний біль. Рідко виникають непритомності при фізичному навантаженні внаслідок вираженої гіпоксії.

Частим симптомом ХЛН є дифузний «сірувато-синій», теплий ціаноз. При виникненні правошлуночкової недостатності у хворих на ХЛС ціаноз нерідко набуває змішаного характеру: на тлі дифузного синюшного фарбування шкіри з'являється ціаноз губ, кінчика носа, підборіддя, вух, кінчиків пальців рук і ніг, причому кінцівки в більшості випадків залишаються теплими. , обумовленої гіперкапнією Характерним є набухання шийних вен (у тому числі і на вдиху – симптом Куссмауля). У деяких хворих може з'являтися болючий рум'янець на щоках і збільшення кількості судин на шкірі та кон'юнктивах («кролячі або жаб'ячі очі» внаслідок гіперкапнії), симптом Плеша (набухання шийних вен при натисканні долонею на збільшену печінку), обличчя Корвізара, серцева кахексія захворювання (емфізематозна грудна клітка, кіфосколіоз грудного відділу хребта та ін.).

При пальпації області серця може виявлятись виражений розлитий серцевий поштовх, епігастральна пульсація (за рахунок гіпертрофії та дилатації ПШ), а при перкусії – розширення правої межі серця вправо. Однак ці симптоми втрачають своє діагностичне значення через емфізему легенів, що часто розвивається, при якій перкуторні розміри серця можуть бути навіть зменшені («крапельне серце»). Найбільш частим аускультативним симптомом при ХЛС є акцент другого тону над легеневою артерією, який може поєднуватися з розщепленням другого тону, правошлуночковим IV тоном серця, діастолічним шумом недостатності легеневого клапана (шум Грехема-Стилла) і систолічним шумом трикуспідальної висоті вдиху (симптом Рівер-Корвальо).

Артеріальний тиск у хворих із компенсованим ХЛС частіше підвищено, а при декомпенсованому – знижено.

Гепатомегалія виявляється практично у всіх хворих на декомпенсоване ЛЗ. Печінка збільшена у розмірах, при пальпації ущільнена, болюча, край печінки закруглений. При тяжкій серцевій недостатності з'являється асцит. Взагалі подібні тяжкі прояви правошлуночкової серцевої недостатності при ХЛС зустрічаються рідко, бо сама наявність важкої ХЛН або приєднання інфекційного процесу в легкому призводить до трагічного фіналу хворого раніше, ніж настає внаслідок серцевої недостатності.

Клініка хронічного легеневого серця визначається вираженістю легеневої патології, а також легеневої та правошлуночкової серцевої недостатністю.

ІНСТРУМЕНТАЛЬНА ДІАГНОСТИКА

Рентгенологічна картина ХЛС залежить від стадії ХЛН. На тлі рентгенологічних проявів легеневого захворювання (пневмосклероз, емфізема, посилення судинного малюнка і т.д.) спочатку відзначається лише деяке зменшення тіні серця, потім з'являється помірне вибухання конуса легеневої артерії в прямій і правій косій проекції. У нормі у прямій проекції правий контур серця утворюється правим передсердям, а при ХЛС зі збільшенням ПШ він стає краєтворчим, причому при значній гіпертрофії ПЗ може утворювати як правий, так і лівий край серця, відтісняючи лівий шлуночок назад. У заключній декомпенсованій стадії ХЛС правий край серця може утворюватися значно розширеним правим передсердям. І тим не менш ця «еволюція» відбувається на тлі відносно невеликої тіні серця («крапельне» або «висить»).

Електрокардіографічна діагностика ХЛЗ зводиться до виявлення гіпертрофії ПЗ. До основних («прямих») ЕКГ-критерій гіпертрофії ПЗ відносяться: 1) R в V1>7мм; 2) S у V5-6 > 7 мм; 3) RV1 + SV5 чи RV1 + SV6 > 10,5 мм; 4) RaVR > 4 мм; 5) SV1, V2 = s2 мм; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) повна блокада правої ніжки пучка Гіса при RV1>15 мм; 9) неповна блокада правої ніжки пучка Гіса при RV1>10 мм; 10) негативний TVl та зниження STVl,V2 при RVl>5 мм та відсутності коронарної недостатності. За наявності 2 і більше "прямих" ЕКГ-ознаків діагноз гіпертрофії ПШ вважається достовірним.

Непрямі ЕКГ-ознаки гіпертрофії ПЗ дозволяють припускати гіпертрофію ПЗ: 1) поворот серця навколо поздовжньої осі за годинниковою стрілкою (зміщення перехідної зони вліво, до відведень V5-V6 і поява у відведеннях V5, V6 комплексу QRS типу RS; SV5-6 глибокий, а RV1-2 – нормальної амплітуди); 2) SV5-6> RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) відхилення електричної осі серця вправо, особливо якщо >110; 5) електрична вісь серця типу

SI-SII-SIII; 6) повна або неповна блокада правої ніжки пучка Гіса; 7) електрокардіографічні ознаки гіпертрофії правого передсердя (P-pulmonale у відведеннях II, III, aVF); 8) збільшення часу активації правого шлуночка у V1 більше 0,03 с. Існує три типи ЕКГ-змін при ХЛС:

1. rSR"-тип ЕКГ характеризується наявністю у відведенні V1 розщепленого комплексу QRS типу rSR" і виявляється зазвичай при вираженій гіпертрофії ПЗ;

2. R-тип ЕКГ характеризується наявністю у відведенні V1 комплексу QRS типу Rs або qR і виявляється зазвичай при вираженій гіпертрофії ПЗ (рис. 7.1).

3. S-тип ЕКГ часто виявляють у хворих на ХОЗЛ з емфіземою легень. Його пов'язують зі зміщенням гіпертрофованого серця дозаду, що зумовлено емфіземою легень. ЕКГ має вигляд rS, RS або Rs з вираженим зубцем S і в правих, і в лівих грудних відведеннях

Мал. 7.1.ЕКГ хворого на ХОЗЛ та ХЛС. Синусова тахікардія. Виражена гіпертрофія правого шлуночка (RV1 = 10 мм, SV1 відсутня, SV5-6 = 12 мм, різке відхилення ЕОС вправо (α = +155°), негативний TV1-2 та зниження сегмента STV1-2). Гіпертрофія правого передсердя (P-pulmonale у V2-4)

Електрокардіографічні критерії гіпертрофії ПЗ мало специфічні. Вони менш чіткі, ніж при гіпертрофії ЛШ, і можуть призводити до хибнопозитивних і хибнонегативних діагнозів. Нормальна ЕКГ не виключає наявність ХЛС, особливо у хворих на ХОЗЛ, тому зміни ЕКГ треба зіставляти з клінічною картиною захворювання та даними ЕхоКГ.

Ехокардіографія (ЕхоКГ) є провідним неінвазивним методом для оцінки легеневої гемодинаміки та діагностики ЛЗ. Ультразвукова діагностика ЛЗ заснована на виявленні ознак ураження міокарда ПЗ, що наводяться нижче.

1. Зміна розміру правого шлуночка, який оцінюється у двох позиціях: у парастернальній позиції по довгій осі (у нормі менше 30 мм) та в апікальній чотирикамерній позиції. Для виявлення дилатації ПШ частіше використовується вимірювання його діаметра (у нормі менше 36 мм) і площі в кінці діастоли по довгій осі в чотирикамерній апікальної позиції. З метою більш точної оцінки виразності дилатації ПЗ рекомендується використовувати відношення кінцево-діастолічної площі ПШ до кінцево-діастолічної площі ЛШ, тим самим, виключаючи індивідуальні відмінності у розмірах серця. Збільшення цього показника більше 0,6 свідчить про значну дилатацію ПЗ, а якщо він стає рівним або більше 1,0, тоді роблять висновок про різко виражену дилатацію ПЗ. При дилатації ПШ в апікальної чотирикамерної позиції форма ПЗ змінюється з серповидної на овальну, а верхівка серця може бути зайнята не ЛШ, як у нормі, а ПЗ. Дилатація ПЗ може супроводжуватися дилатацією стовбура (понад 30 мм) та гілок легеневої артерії. При масивному тромбозі легеневої артерії може визначатись її значна дилатація (до 50-80 мм), а просвіт артерії стає овальним.

2. При гіпертрофії ПЗ товщина його передньої стінки, виміряна в діастолу в субкостальній чотирикамерній позиції в В або М-режимі, перевищує 5 мм. У хворих на ХЛС зазвичай гіпертрофується не лише передня стінка ПШ, але й міжшлуночкова перегородка.

3. Трикуспідальна регургітація різного ступеня, що у свою чергу викликає дилатацію правого передсердя та нижньої порожнистої вени, зниження інспіраторного колапсу якої вказує на підвищений тиск у правому передсерді.

4. Оцінка діастолічної функції ПЗ проводиться за транстрикуспідальним діастолічним потоком в режимі імпульсно-

хвильового доплера та колірного М-модального доплера. У хворих на ХЛС знаходять зниження діастолічної функції ПЗ, що проявляється зменшенням співвідношення піків Е та А.

5. Зниження скорочувальної здатності ПЗ у хворих на ЛЗ проявляється гіпокінезією ПЗ зі зменшенням його фракції викиду. При ехокардіографічному дослідженні визначають такі показники функції ПЗ, як кінцево-діастолічний та кінцево-систолічний обсяги, фракція викиду, яка в нормі становить не менше 50%.

Зазначені зміни мають різну вираженість залежно від гостроти розвитку ЛЗ. Так, при гострому ЛЗ виявлятиметься дилатація ПЗ, а при хронічному ЛЗ до неї додадуться ознаки гіпертрофії, діастолічної та систолічної дисфункції ПЗ.

Інша група ознак пов'язана з розвитком легеневої гіпертензії при ЛЗ. Ступінь їх вираженості найбільш значна при гострому та підгострому ЛЗ, а також у хворих з первинною легеневою гіпертензією. Для ХЛС характерним є помірне підвищення систолічного тиску в легеневій артерії, яке рідко досягає 50 мм рт.ст. Оцінка легеневого стовбура та потоку у вихідному тракті ПЗ проводиться з лівого парастернального та субкостального доступу по короткій осі. У хворих з легеневою патологією внаслідок обмеження ультразвукового вікна субкостальна позиція може виявитися єдиним можливим доступом для візуалізації вихідного тракту ПЗ. За допомогою імпульсно-хвильового допплера можна виміряти середній тиск у легеневій артерії (Рра), для чого зазвичай використовується формула, запропонована A. Kitabatake та співавт. (1983): Log10(Pра) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, де AT - час прискорення потоку у виносить тракт ПЖ, ET - час викиду (або час вигнання крові з ПЖ). Величина Рра, отримана за допомогою даного методу, у хворих на ХОЗЛ добре корелює з даними інвазивного обстеження, а можливість отримання надійного сигналу з клапана легеневої артерії перевищує 90%.

Найбільше значення для виявлення легеневої гіпертензії має вираженість трикуспідальної регургітації. Використання струменя трикуспідальної регургітації є основою найбільш точного неінвазивного методу визначення систолічного тиску в легеневій артерії.Вимірювання проводять у режимі безперервно-хвильового допплера в апікальній чотирикамерній або субкостальній позиції бажано з одночасним використанням колірного допплерів-

кого картування. Для розрахунку тиску в легеневій артерії необхідно до градієнта тиску на трикуспідальному клапані додати тиск у правому передсерді. Вимірювання транстрикуспідального градієнта можна виконати більш ніж у 75% хворих на ХОЗЛ. Є якісні ознаки легеневої гіпертензії:

1. При ЛГ змінюється характер руху задньої стулки клапана легеневої артерії, що визначається М-режимі: характерним показником ЛГ є наявність середньосистолічного зубця внаслідок часткового перекриття клапана, що формує W-подібний рух клапана в систолі.

2. У хворих з легеневою гіпертензією за рахунок підвищення тиску в правому шлуночку міжшлуночкова перегородка (МЖП) сплощується, і лівий шлуночок нагадує по короткій осі букву D (D-подібний лівий шлуночок). При високому ступені ЛГ МЖП стає як стінкою ПЖ і рухається в діастолу парадоксально в бік лівого шлуночка. Коли тиск у легеневій артерії та правому шлуночку стає більше 80 мм рт.ст., лівий шлуночок зменшується в обсязі, здавлюється дилатованим правим шлуночком і набуває форми півмісяця.

3. Можлива регургітація на легеневому клапані (у нормі можлива регургітація першого ступеня у молодих людей). При постійно-хвильовому доплерівському дослідженні можливий вимір швидкості легеневої регургітації з подальшим розрахунком величини кінцево-діастолічного градієнта тиску ЛА-ПЗ.

4. Зміна форми потоку крові в тракті, що виносить ПЗ і в гирлі клапана ЛА. При нормальному тиску ЛА потік має рівнобедрену форму, пік потоку розташований в середині систоли; при легеневій гіпертензії пік потоку зміщується у першу половину систоли.

Однак у пацієнтів з ХОЗЛ наявна у них емфізема легень часто ускладнює чітку візуалізацію структур серця і звужує вікно ЕхоКГ, роблячи дослідження інформативним не більше ніж у 60-80% хворих. В останні роки з'явився більш точний та інформативний метод ультразвукового дослідження серця - чресхарчова ехокардіографія (ЧПЕ). ЧПЭ у хворих на ХОЗЛ є кращим методом для точних вимірювань і безпосередньої візуальної оцінки структур ПШ, що з більш високою роздільною здатністю чреспищеводного датчика і стабільністю ультразвукового вікна, і має особливе значення при емфіземі легень і пневмосклерозе.

Катетеризація правих відділів серця та легеневої артерії

Катетеризація правих відділів серця та легеневої артерії є методом «золотого стандарту» при постановці діагнозу ЛГ. Ця процедура дозволяє безпосередньо виміряти тиск у правому передсерді та ПЗ, тиск у легеневій артерії, розрахувати серцевий викид та легеневий судинний опір, визначити рівень оксигенації змішаної венозної крові. Катетеризація правих відділів серця у зв'язку з інвазивністю не може бути рекомендована для широкого застосування в діагностиці ХЛС. Показаннями є важка легенева гіпертензія, часті епізоди декомпенсації правошлуночкової недостатності, а також відбір кандидатів для трасплантації легень.

Радіонуклідна вентрикулографія (РВГ)

РВГ дозволяє виміряти фракцію викиду правого шлуночка (ФВПЗ). ФВПЗ вважається ненормальною при значенні нижче 40-45%, проте сам показник ФВПЗ не є добрим індикатором для оцінки функції правого шлуночка. Він дозволяє оцінити функцію систоли правого шлуночка, яка сильно залежить від постнавантаження, знижуючись при підвищенні останньої. Тому зниження ФВПЗ реєструється у багатьох хворих на ХОЗЛ, не будучи показником справжньої дисфункції правого шлуночка.

Магнітно-резонансна томографія (МРТ)

МРТ - багатообіцяючий метод, що дозволяє оцінювати легеневу гіпертензію та зміни структури та функції правого шлуночка. Діаметр правої легеневої артерії, виміряний при МРТ, понад 28 мм є високоспецифічною ознакою ЛГ. Проте метод МРТ досить дорогий і доступний лише спеціалізованих центрах.

Наявність хронічного легеневого захворювання (як причини ХЛС) потребує спеціального дослідження функції зовнішнього дихання. Перед лікарем ставиться завдання уточнити тип вентиляційної недостатності: обструктивний (порушення проходження повітря бронхами) або рестриктивний (зменшення площі газообміну). У першому випадку як приклад можна навести хронічний обструктивний бронхіт, бронхіальну астму, а в другому – пневмосклероз, резекцію легені тощо.

ЛІКУВАННЯ

ХЛС виникає найчастіше за появою ХЛН. Тера-певтичні заходи носять комплексний характері і спрямовані головним чином на корекцію цих двох синдромів, що можна у наступному вигляді:

1) лікування та профілактика основного захворювання – найчастіше загострень хронічної легеневої патології (базисна терапія);

2) лікування ХЛН та ЛГ;

3) лікування правошлуночкової серцевої недостатності. Базисні лікувально-профілактичні заходи включають

профілактику гострих вірусних захворювань дихальних шляхів (вакцинація) та виключення куріння. При розвитку хронічної легеневої патології запального характеру необхідне лікування загострень за допомогою антибіотиків, мукорегулюючих препаратів та імунокоректорів.

Головне в терапії хронічного легеневого серця – це покращення функції зовнішнього дихання (усунення запалення, бронхообструктивного синдрому, покращення стану дихальної мускулатури).

Найчастішою причиною ХЛН є бронхообструктивний синдром, причина якого у скороченні гладкої мускулатури бронхів, накопиченні в'язкого запального секрету, набряку слизової бронхів. Ці зміни вимагають застосування бета-2-агоністів (фенотерол, формотерол, сальбутамол), М-холінолітиків (іпратропія бромід, тіотропія бромід), а в ряді випадків і інгаляційних глюкокортикостероїдних препаратів у вигляді інгаляцій. Можливе застосування метилксантинів (еуфілін та пролонговані теофіліни (теолонг, теотард та ін.)). Терапія відхаркувальними засобами дуже індивідуальна і вимагає різних поєднань та підбору засобів рослинного походження (мати-й-мачуха, багно, чебрець тощо), та хімічного виробництва (ацетилцистеїн, амброксол та ін.).

При необхідності призначають ЛФК та ​​постуральний дренаж легень. Показано дихання з позитивним тиском на видиху (не більше 20 см водного стовпа) за допомогою простих пристроїв

у вигляді «свистків» з рухомою діафрагмою, так і складних приладів, що контролюють тиск на видиху та вдиху. Даний метод знижує швидкість потоку повітря всередині бронха (що чинить бронхолітичний ефект) і збільшує тиск усередині бронхів по відношенню до навколишньої легеневої тканини.

До позалегеневих механізмів розвитку ХЛН відноситься зниження скорочувальної функції дихальної мускулатури та діафрагми. Можливості корекції цих порушень поки що обмежені: ЛФК або електростимуляція діафрагми при II ст. ХЛН.

При ХЛН еритроцити зазнають значної функціональної та морфологічної перебудови (ехіноцитоз, стоматоцитоз тощо), що помітно знижує їхню кисневотранспортну функцію. У цій ситуації бажано вивести з кровотоку еритроцити з втраченою функцією та стимулювати викид молодих (функціонально більш здатних). З цією метою можливе застосування еритроцитаферезу, екстракорпоральної оксигенації крові, гемосорбції.

Через підвищення агрегаційних властивостей еритроцитів збільшується в'язкість крові, що вимагає призначення антиагрегантів (курантил, реополіглюкін) та гепарину (переважно застосування низькомолекулярних гепаринів – фраксипарин та ін.).

У хворих з гіповентиляцією, пов'язаною зі зниженою активністю дихального центру, як допоміжні методи терапії можуть бути використані лікарські препарати, що підвищують центральну інспіраторну активність - стимулятори дихання. Їх слід застосовувати при помірно вираженому пригніченні дихання, що не вимагає використання Про 2 або механічної вентиляції легень (синдром апное уві сні, синдром ожиріння-гіповентиляції), або при неможливості проведення киснедотерапії. До небагатьох препаратів, що підвищують оксигенацію артеріальної крові, належать нікетамід, ацетозаламід, доксапрам і медроксипрогестерон, проте всі ці лікарські засоби при тривалому використанні мають велику кількість побічних ефектів і тому можуть застосовуватися тільки протягом короткого часу, наприклад під час загострення захворювання.

В даний час до препаратів, здатних протягом тривалого часу коригувати гіпоксемію у хворих на ХОЗЛ, відноситься альмітрину бісмесілат. Альмітрин є специфічним аго-

нистом периферичних хеморецепторів каротидного вузла, стимуляція яких веде до посилення гіпоксичної вазоконстрикції в регіонах легень, що погано вентилюються, з поліпшенням вентиляційно-перфузійних співвідношень. Доведено здатність альмітрину в дозі 100 мг на добу. у пацієнтів з ХОЗЛ призводити до значного підвищення ра02 (на 5-12 мм рт.ст.) та зниження раС02 (на 3-7 мм рт.ст.) з поліпшенням клінічної симптоматики та зменшенням частоти загострень захворювання, що здатне на декілька років відстрочити призначення тривалої 02-терапії. На жаль 20-30% хворих на ХОЗЛ не відповідають на терапію, а широке використання обмежене можливістю розвитку периферичної нейропатії та інших побічних ефектів. В даний час основним показанням до призначення альмітрину є помірна гіпоксемія у хворих на ХОЗЛ (ра0256-70 мм рт.ст. або Sа0289-93%), а також його використання в комплексі до ДКТ, особливо на тлі гіперкапнії.

Вазодилататори

З метою зменшення ступеня ЛАД у комплексну терапію хворих на легеневе серце включають периферичні вазодилататори. Найчастіше застосовують антагоністи кальцієвих каналів та нітрати. До рекомендованих в даний час антагоністів кальцію відносяться два препарати - ніфедипін і дилтіазем. Вибір на користь однієї з них залежить від початкової частоти серцевих скорочень. Пацієнтам із відносною брадикардією слід рекомендувати ніфедипін, при відносній тахікардії – дилтіазем. Добові дози цих препаратів, що довели ефективність, досить високі: для ніфедипіну 120-240 мг, для дилтіазему 240-720 мг. Були показані сприятливі клінічні та прогностичні ефекти антагоністів кальцію, які застосовують у високих дозах у хворих з первинною ЛГ (особливо з попередньою позитивною гострою пробою). Антагоністи кальцію дигідропіридинового ряду ІІІ покоління - амлодипін, фелодипін та ін. - також ефективні у цієї групи хворих на ЛЗ.

Однак при легеневій гіпертензії, обумовленій ХОЗЛ, антагоністи кальцієвих каналів не рекомендується до використання, незважаючи на їхню здатність знижувати РРА та підвищувати серцевий викид у цієї групи хворих. Це пов'язано з посиленням артеріальної гіпоксемії, викликаної дилатацією легеневих судин

погано вентильованих зонах легень з погіршенням вентиляційно-перфузійних співвідношень. Крім того, при тривалій терапії антагоністами кальцію (понад 6 міс.) сприятлива дія на параметри легеневої гемодинаміки нівелюється.

Аналогічна ситуація у хворих на ХОЗЛ має місце і при призначенні нітратів: гострі проби демонструють погіршення газообміну, а тривалі дослідження – відсутність позитивного ефекту препаратів на легеневу гемодинаміку.

Синтетичний простациклін та його аналоги.Простациклін - потужний ендогенний вазодилататор, що володіє антиагрегаційним, антипроліферативним та цитопротективним ефектами, які спрямовані на запобігання ремоделюванню легеневих судин (зменшення пошкодження ендотеліальних клітин та гіперкоагуляції). Механізм дії простацикліну пов'язаний з релаксацією гладком'язових клітин, пригніченням агрегації тромбоцитів, поліпшенням ендотеліальної функції, пригніченням проліферації судинних клітин, а також прямим інотропним ефектом, позитивними змінами гемодинаміки, збільшенням утилізації кисню в скелетному м'язі. Клінічне використання простацикліну у хворих на ЛГ пов'язане із синтезом його стабільних аналогів. На сьогодні найбільший досвід у світі накопичений для епопростенолу.

Епопростенол – це форма внутрішньовенного простацикліну (простагландин I 2). Сприятливі результати були отримані у хворих на васкулярну форму ЛЗ - з первинною ЛГ при системних захворюваннях сполучної тканини. Препарат збільшує серцевий викид та зменшує легеневий судинний опір, а при тривалому застосуванні покращує якість життя хворих на ЛЗ, збільшуючи толерантність до фізичних навантажень. Оптимальна для більшості пацієнтів доза становить 20-40 нг/кг/хв. Застосовується також аналог епопростенолу – трепростиніл.

В даний час розроблено пероральні форми аналога простацикліну. (Берапрост, илопрост)та проводяться клінічні випробування у лікуванні хворих з васкулярною формою ЛЗ, що розвинулася внаслідок ТЕЛА, первинної легеневої гіпертензії, системних захворювань сполучної тканини.

У Росії з групи простаноїдів для лікування хворих на ЛЗ в даний час доступним є тільки простагландин Е 1 (вазапростан), який призначають внутрішньовенно краплинно зі ско-

зростанням 5-30 нг/кг/хв. Курсове лікування препаратом проводять у добовій дозі 60-80 мкг протягом 2-3 тижнів на фоні тривалої терапії антагоністами кальцію.

Антагоністи рецепторів до ендотеліну

Активація системи ендотеліну у хворих на ЛГ послужила обґрунтуванням для використання антагоністів рецепторів до ендотеліну. Доведено ефективність двох препаратів цього класу (бозентану та ситакзентану) у лікуванні хворих на ХЛС, що розвинулося на тлі первинної ЛГ або на тлі системних захворювань сполучної тканини.

Інгібітори фосфодіестерази типу 5

Силденафіл – потужний селективний інгібітор цГМФ-залежної фосфодіестерази (тип 5), запобігаючи деградації цГМФ, спричиняє зниження легеневого судинного опору та перевантаження правого шлуночка. На сьогодні є дані про ефективність силденафілу у хворих на ЛЗ різної етіології. При застосуванні силденафілу в дозах 25-100 мг 2-3 рази на день він викликав покращення гемодинаміки та толерантності до фізичних навантажень у хворих на ЛЗ. Рекомендується його застосування за неефективності іншої медикаментозної терапії.

Тривала киснедотерапія

У хворих з бронхолегеневою та торакодиафрагмальною формою ХЛС головна роль у розвитку та прогресуванні захворювання належить альвеолярній гіпоксії, тому киснедотерапія є найбільш патогенетично обґрунтованим методом лікування цих пацієнтів. Використання кисню у хворих з хронічною гіпоксемією є вирішальним і має бути постійним, тривалим і як правило проводитися в домашніх умовах, тому така форма терапії називається тривалою киснедотерапією (ДКТ). Завданням ДКТ є корекція гіпоксемії з досягненням значень раО2> 60 мм рт.ст. та Sa0 2 >90%. Вважається оптимальним підтримання раО 2 в межах 60-65 мм рт.ст., а перевищення цих значень призводить лише до незначного збільшення Sa0 2 і вмісту кисню в артеріальній крові, проте може супроводжуватися затримкою СО 2 особливо під час сну, що має негативні

наслідки для функції серця, головного мозку та дихальних м'язів. Тому ДКТ не показана хворим із помірною гіпоксемією. Показання до ДКТ: раО 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Більшості хворих на ХОЗЛ достатньо потоку Про 2 1-2 л/хв., а у найважчих хворих потік може бути збільшений до 4-5 л/хв. Концентрація кисню має бути 28-34% про. Рекомендується проведення ДКТ не менше 15 годин на добу (15-19 годин на добу). Максимальні перерви між сеансами киснедотерапії нічого не винні перевищувати 2 год поспіль, т.к. перерви більше 2-3 годин значно посилюють легеневу гіпертензію. Для проведення ДКТ можуть використовуватися концентратори кисню, резервуари з рідким киснем та балони зі стисненим газом. Найчастіше застосовуються концентратори (пермеатори), що виділяють кисень із повітря за рахунок видалення азоту. ДКТ збільшує тривалість життя хворих з ХЛН та ХЛС у середньому на 5 років.

Таким чином, незважаючи на наявність великого арсеналу сучасних фармакологічних засобів, ДКТ – найефективніший метод лікування більшості форм ХЛС, тому терапія хворих на ХЛС є насамперед завданням лікаря-пульмонолога.

Тривала оксигенотерапія - найефективніший метод лікування ХЛН та ХЛС, що збільшує тривалість життя хворих у середньому на 5 років.

Тривала домашня вентиляція легенів

У термінальних стадіях легеневих захворювань внаслідок зниження вентиляційного резерву може розвинутись гіперкапнія, яка потребує респіраторної підтримки, яка повинна проводитися довгостроково, на постійній основі в домашніх умовах.

Інгаляційна терапія NO

Інгаляційна терапія N0, дія якої аналогічна ендотелію-релаксуючого фактора, має позитивний ефект у хворих на ХЛС. Його вазодилатуюча дія заснована на активації гуанілатциклази в гладком'язових клітинах легеневих судин, що призводить до підвищення рівня цикло-ГМФ та зниження внутрішньоклітинного вмісту кальцію. Інгаляційний N0 обла-

дає селективну дію на судини легень, причому він викликає вазодилатацію переважно в добре вентильованих регіонах легень, покращуючи газообмін. При курсовому застосуванні N0 у хворих на ХЛС спостерігається зниження тиску в легеневій артерії, підвищення парціального тиску кисню в крові. На додаток до своїх гемодинамічних ефектів N0 сприяє запобіганню та зворотному розвитку ремоделювання легеневих судин та ПЗ. Оптимальними дозами інгаляційного N0 є концентрації 2-10 ppm, а високі концентрації N0 (понад 20 ppm) здатні викликати надмірну вазодилатацію легеневих судин та призвести до погіршення вентиляційно-перфузійного балансу з посиленням гіпоксемії. Додавання інгаляцій N0 до ДКТ у хворих на ХОЗЛ посилюють позитивний ефект на газообмін, знижуючи рівень легеневої гіпертензії та збільшуючи серцевий викид.

CPAP-терапія

Метод терапії постійним позитивним тиском у дихальних шляхах (Continuous positive airway pressure- CPAP) знаходить застосування як метод лікування при ХЛН та ХЛС у хворих з синдромом обструктивного нічного апное, перешкоджаючи розвитку колапсу дихальних шляхів. Доведеними ефектами СРАР є запобігання та розправлення ателектазів, підвищення легеневих обсягів, зменшення вентиляційно-перфузійного дисбалансу, підвищення оксигенації, комплаєнсу легень, перерозподіл рідини у тканині легень.

Серцеві глікозиди

Серцеві глікозиди у хворих на ХОЗЛ та легеневим серцем ефективні лише за наявності лівошлуночкової серцевої недостатності, а також можуть бути корисні при розвитку миготливої ​​аритмії. Більше того, показано, що серцеві глікозиди можуть індукувати легеневу вазоконстрикцію, а наявність гіперкапнії та ацидозу збільшує ймовірність глікозидної інтоксикації.

Діуретики

У лікуванні хворих на декомпенсований ХЛС з набряковим синдромом використовують терапію діуретиками, у тому числі антагоністами.

альдостерону (альдактон). Діуретики слід призначати обережно, з невеликих доз, так як при розвитку ПЖ-недостатності серцевий викид більше залежить від переднавантаження, і, отже, надмірне скорочення внутрішньосудинного об'єму рідини може призвести до зменшення об'єму наповнення ПЗ та зниження серцевого викиду, а також до підвищення в'язків і різкого зниження тиску в легеневій артерії, тим самим погіршивши дифузію газів. Іншим серйозним побічним ефектом сечогінної терапії є метаболічний алкалоз, який у хворих на ХОЗЛ з дихальною недостатністю може призводити до пригнічення активності дихального центру та погіршення показників газообміну.

Інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту

У лікуванні хворих з декомпенсованим легеневим серцем останніми роками на перше місце вийшли інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (ІАПФ). Терапія ІАПФ у хворих на ХЛС веде до зниження легеневої гіпертензії та підвищення серцевого викиду. З метою підбору ефективної терапії ХЛС у хворих на ХОЗЛ рекомендується визначення поліморфізму гена АПФ, т.к. тільки у пацієнтів із субтипами гена АПФ II та ID спостерігається виражена позитивна гемодинамічна дія ІАПФ. Рекомендується застосування ІАПФ у мінімальних терапевтичних дозах. Крім гемодинамічного ефекту, відзначається позитивний вплив ІАПФ на розміри камер серця, процеси ремоделювання, толерантність до фізичних навантажень та підвищення тривалості життя хворих на серцеву недостатність.

Антагоністи рецепторів ангіотензину II

В останні роки отримано дані про успішне застосування цієї групи препаратів у лікуванні ХЛС у хворих на ХОЗЛ, що виявлялося покращенням гемодинаміки та газообміну. Найбільш показано призначення цих препаратів у хворих на ХЛС при непереносимості ІАПФ (через сухий кашель).

Передсердна септостомія

Останнім часом у лікуванні хворих із правошлуночковою серцевою недостатністю, що розвинулася на тлі первинної ЛГ, стали

використовувати передсердну септостомію, тобто. створення невеликої перфорації у міжпередсердній перегородці. Створення шунта праворуч-наліво дозволяє знизити середній тиск у правому передсерді, розвантажити правий шлуночок, збільшити переднавантаження лівого шлуночка та серцевий викид. Передсердна септостомія показана при неефективності всіх видів медикаментозного лікування правошлуночкової серцевої недостатності, особливо у поєднанні з частими синкопе, або як підготовчий етап перед трансплантацією легень. Внаслідок втручання спостерігаються зменшення синкопе, підвищення толерантності до навантаження, проте підвищується ризик розвитку життєнебезпечної артеріальної гіпоксемії. Смертність хворих під час проведення передсердної септостомії 5-15%.

Трансплантація легень або комплексу серце-легкі

З кінця 80-х років. XX століття після початку застосування імуносупресивного препарату циклоспорину А при лікуванні термінальних стадій легеневої недостатності почала успішно застосовуватися трансплантація легень. У хворих на ХЛН та ЛЗ проводять операції трансплантації одного або обох легень, комплексу серце-легкі. Було показано, що 3 і 5-річне виживання після проведених трансплантацій одного або обох легень, комплексу серце-легкі у хворих на ЛЗ склала 55 і 45% відповідно. У більшості центрів вважають за краще виконувати білатеральну трансплантацію легень у зв'язку з меншим числом післяопераційних ускладнень.

– це поняття, що включає комплекс порушень роботи серцево-судинної системи, викликаних захворюванням легень. При недостатній роботі легень та бронхів підвищується навантаження на серце, яке починає качати кров активніше.

При цьому зв'язок між серцевим та легеневим захворюванням простежується не відразу. Симптоми порушення серцево-судинної системи можуть спостерігатися через роки після початку захворювання на легені.

Поява хронічного легеневого серця, як правило, викликана різними недугами дихальної системи. На відміну від гострої форми, патологія може розвиватися дуже повільно. Можна виділити 3 найбільш відомі форми ХЛС.

Найпоширенішою вважається бронхолегенева форма, коли порушення серцевої функції викликані запальними процесами нижніх дихальних шляхів. Також спостерігається васкулярна форма (при якій уражаються судини), торакодиафрагмальна форма (патологічні деформації хребта та грудної клітки).До того, як призначаються клінічні рекомендації, хронічне легеневе серце необхідно обстежити та виявити причину виникнення патології.

Від правильного визначення причини залежить ефективність лікування, оскільки легеневе серце – це вторинне захворювання.

Виходячи з форм хвороби, причини виникнення патології діляться на 3 великі групи:

1. Захворювання бронхів та легень. До виникнення ХЛС можуть призвести різні гострі та хронічні запальні захворювання органів дихання. До них відноситься хронічний бронхіт (запальний процес у бронхах), бронхіальна астма (часто розвивається на тлі респіраторної алергії, призводить до задухи), легеневий фіброз (потовщення тканин легень, що призводить до часткової втрати функціональності органу). Всі ці захворювання супроводжуються порушенням дихання та газообміну. Це призводить до того, що тканинам недостатньо кисню. Серце починає працювати активніше, як і провокує гіпертрофію окремих його ділянок.
2. Патології, пов'язані з порушенням цілісності грудної клітки та хребта. Різні травми грудини, викривлення та дефекти, видалення ребер, виснаження ведуть до порушення вентиляції легень, оскільки зробити повноцінний вдих і видих стає неможливо. Це призводить і до серцевих патологій.
3. Патологічні процеси у судинах. До появи недуги може призвести легенева гіпертензія (високий артеріальний тиск у судинах та артеріях легеневої тканини), а також васкуліт (запальний процес безпосередньо судин).

Після визначення причини патології лікар призначить лікування, яке обов'язково має бути спрямоване на усунення основної первісної патології та її наслідків.

Ознаки та ускладнення захворювання

Особливістю ХЛС є те, що через порушення роботи легень праве передсердя та шлуночок збільшуються в обсязі. Це з підвищенням навантаження на серце. Через потовщення стінок правого шлуночка значно знижується скорочувальна функція серця.

Спочатку на перший план виступають лише симптоми, пов'язані з первісним захворюванням, тобто із патологією легень. Поступово починають проявлятись ознаки серцево-судинних захворювань, але прояв симптомів неоднорідний.

До основних ознак хронічного легеневого серця відносять:

• Задишку та кашель. Ці ознаки супроводжують як захворювання легень, і патології серцево-судинної системи. На початкових етапах задишка з'являється лише за фізичних навантаженнях. При подальшому перебігу захворювання почуття нестачі повітря може з'являтися й у стані спокою. Також хворого мучать напади сухого кашлю ночами, що називається серцевим кашлем.
• Виступають вени на шиї. При хронічному легеневому серці у хворого нерідко спостерігається набухання вен на шиї. Вони не приходять у звичайний стан при вдиху чи видиху.
• Синій колір шкіри. Через нестачу кисню в крові та порушеного кровообігу губи, стопи, вуха, кисті рук набувають світло-синього відтінку.
• . Набряки з'являються поступово і наростають із перебігом хвороби. На пізнішій стадії рідина накопичується в черевній порожнині та в легенях, що викликає набряклість всього тіла.
• Порушення нервової системи. При хронічному серце легеневі спостерігається запаморочення, шум у вухах, що також пов'язано з кисневим голодуванням тканин.
• Посилене серцебиття, порушення серцевого ритму. Оскільки серце збільшено у розмірі, воно не здатне нормально перекачувати кров. Серцевий м'яз починає скорочуватися активніше, викликаючи напади.

Наслідки хронічного легеневого серця можуть бути серйозними. Найбільш небезпечним є летальний кінець і раптова зупинка серця. За відсутності лікування настає виснаження організму через погіршення кровопостачання та нестачу кисню.

Смерть може настати протягом 2-5 років після початку хвороби.

Також наслідками хронічного легеневого серця є хронічна серцева недостатність, різні порушення серцевого ритму, що призводять до погіршення якості життя пацієнта.

Діагностика та методи лікування

Діагностичні процедури спрямовані на виявлення причин захворювання та постановку діагнозу. Лікар збирає анамнез, уточнює наявні симптоми та періодичність їх появи. Насамперед призначається загальний аналіз крові, біохімічний аналіз крові, загальний аналіз сечі та аналіз газів крові. Це допоможе виявити зниження рівня кисню у крові.

В обов'язковому порядку призначається електрокардіографія та рентгенографія грудної клітини. Як додаткові діагностичні процедури рекомендують спірометрію, КТ.

Лікування в першу чергу спрямоване на покращення роботи легень, зниження легеневої гіпертензії та нормалізацію роботи правого шлуночка. Комплексне лікування хронічного легеневого серця включає:

1. інгаляції. При порушенні роботи легень та кисневому голодуванні призначаються інгаляції вологим повітрям із підвищеною кількістю кисню. Процедури проводяться за допомогою маски чи носового катетера.
2. Дієту. При хронічному легеневому серці підвищується можливість утворення набряків, тому рекомендується знизити вживання кухонної солі. Бажано вживати більше білка, клітковини у вигляді овочів та фруктів, зелені, продуктів, багатих на вітаміни та мікроелементи.
3. Помірне фізичне навантаження. Порушення роботи легенів та серця не допускають великих фізичних навантажень, але гіподинамія також не може бути корисною. При загостреннях призначається постільний режим. Під час ремісії лікар порекомендує вправи зміцнення організму, лікувальну фізкультуру.
4. Препарати для покращення роботи бронхів. Щоб очистити бронхи та покращити їх роботу, призначаються муколітики, відхаркувальні засоби та бронхолітики. Вони допомагають вивести мокротиння з бронхів.
5. Антибіотики. Антибактеріальні препарати призначаються у разі, якщо причиною порушення роботи дихальної системи є бактеріальна інфекція. Наприклад, при туберкульозі, пневмонії антибактеріальна терапія є обов'язковою.

Також можуть призначатися антикоагулянти, серцеві глікозиди. Якщо медикаментозне лікування неефективне, призначається хірургічне лікування. Наприклад, при викривленні грудної клітки пропонується її виправлення за допомогою хірургічних методів.

Прогноз та профілактика

При тяжкому розвитку захворювання прогноз невтішний. Хронічне легеневе серце може призводити до інвалідності та раптової смерті хворого. Навіть на ранніх стадіях захворювання помітно страждає на працездатність пацієнта. Прогноз покращується при своєчасній постановці діагнозу та лікуванні захворювання на початкових етапах.

Заходи профілактики спрямовані насамперед те що, щоб знизити ймовірність захворювання дихальних шляхів. Оскільки найчастішою причиною хронічного легеневого серця є інфекційні захворювання легень, потрібно зміцнювати імунітет та уникати контакту з вірусами та бактеріями.

Правила профілактики включають:

• Дотримання режиму праці та відпочинку. Перевтоми та постійні стреси призводять до ослаблення організму, падіння імунітету. Для підтримки здоров'я необхідний регулярний та тривалий сон (не менше 8 годин на добу).
• Відмова від шкідливих звичок. Для легенів особливу небезпеку становить куріння, зокрема пасивне. Хронічний бронхіт набагато частіше зустрічається у курців. Щоб захистити себе від розвитку захворювань легень, необхідно відмовитись від куріння.
• Правильне харчування. Збалансоване харчування допомагає нормалізувати тиск, зміцнити імунітет, налагодити обмін речовин. Раціон повинен включати досить білків, жирів, вітамінів, мінералів і мікроелементів.
• Фізичні навантаження. Тренування допомагають зміцнити серцевий м'яз та збільшити обсяг легень. Однак при вже наявних захворюваннях слід виявляти обережність та консультуватися з лікарем.
• Прийом вітамінів. Прийом полівітамінних комплексів дозволяє уникнути авітамінозу та зміцнити організм навесні.
• Загартовування. Загартовування необхідне підвищення захисної функції організму. Педіатри рекомендують привчати дитину до процедур загартовування з раннього дитинства, проте починати потрібно поступово, привчаючи організм до низьких температур.

більше інформації про причини болю в серці можна дізнатися з відео:

Також важливим профілактичним заходом є своєчасне відвідування лікаря. Всі захворювання дихальних шляхів необхідно вчасно лікувати та не допускати їх переходу у хронічну форму.

Білоруський державний медичний університет

Trisvetova E.L.

Belarusian State Medical University, Мінськ, Belarus

Pulmonary hypertension in the new (2015)

Recommendations European Society of Cardiology

Резюме У рекомендаціях ESC/ERS 2015 на підставі аналізу досліджень, виконаних з моменту опублікування попереднього видання, висвітлюються основні положення легеневої гіпертензії з позицій доказової медицини: удосконалена класифікація стратегії лікаря в конкретній клінічній ситуації з урахуванням результату захворювання у пацієнта та співвідношення ризику лікарських засобів.

Ключові слова: легенева гіпертензія, легенева артеріальна гіпертензія, класифікація, діагностика, лікування.

Сумарні. Відповіді ESC/ERS 2015 засновані на analysis of studies carried out since of publication of previous edition, highlights the key provisions of pulmonary hypertension with evidence-based medicine: an improved classification strategy physician in a particular рахуючи outcome the disease in a patient, risks and benefits of diagnostic procedures and medical means.

Keywords: pulmonary hypertension, pulmonary arterial hypertension, classification, diagnosis, treatment.

Конгрес Європейського товариства кардіологів (ESC), що проходив з 29 серпня по 2 вересня 2015 р. у Лондоні, насичений подіями та повідомленнями про результати наукових досліджень, схвалив п'ять нових рекомендацій щодо клінічної практики: профілактика, діагностика та лікування інфекційного ендокардиту; шлуночкові аритмії та профілактика раптової серцевої смерті; діагностика та лікування хвороб перикарда; лікування пацієнтів з гострим коронарним синдромом без усунення та підйому сегмента ST; діагностика та лікування легеневої гіпертензії.

У рекомендаціях (2015 ESC/ERS Guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension), що висвітлюють проблеми легеневої гіпертензії, на підставі аналізу досліджень, виконаних з моменту опублікуваннядуючого видання (Guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension ESC, ERS, ISHLT, 2009), з позицій доказової медицини представлені стратегія лікаря в конкретній клінічній ситуації з урахуванням результату захворювання у пацієнта, співвідношення ризику та користі діагностичних процедур та лікування.

Легенева гіпертензія (ЛГ) відноситься до патофізіологічних станів, що ускладнює перебіг багатьох серцево-судинних та респіраторних захворювань.

Визначення та класифікація

ЛГ діагностують зі збільшенням середньоготиску в легеневій артерії (PAPm) ≥25 мм рт. ст. у спокої за результатами катетеризації правих відділів серця. Нормальне PAPm у спокої становить 14±3 мм рт. ст. з верхньою межею 20 мм рт. ст. Клінічне значення PAPm в інтервалі 21-24 мм рт. ст. НЕ визначено. У разі відсутності явних клінічних ознак захворювань, що супроводжуються ЛГ, за пацієнтами зі значеннями PAPm у зазначеному інтервалі потрібне спостереження.

Термін «легенева артеріальна гіперте нзия» (PAH) застосовують для характеристики груп пацієнтів з порушеннями гемодинаміки у вигляді прекапілярної ЛГ, для яких характерні тиски заклинювання (PAWP) ≤15 мм рт. ст. та легеневий судинний опір (PVR) >3 од. Wood за відсутності інших причин (захворювання легень, хронічна тромбоемболічна ЛГ, рідкісні хвороби тощо).

Відповідно до комбінації величин результатів дослідження PAP, PAWP, серцевого викиду, градієнта діастолічного тиску і PVR, що оцінюються у спокої, ЛГ класифікують за гемодинамічних показників (табл. 1).

Таблиця 1. Гемодинамічна класифікація легеневої гіпертензії

П р і м е ч а н ня: PAPm - середній тиск у легеневій артерії, PAWP - тиск заклинювання, PVR - легеневий судинний опір, DPG - градієнт діастолічного тиску (діастолічний тиск у легеневій артерії - середній тиск у легеневій артерії).

Клінічна класифікація ЛГ включає п'ять груп станів, об'єднаних подібними патофізіологічними, клінічними, гемодинамічними характеристиками та стратегією лікування (табл. 2).

Таблиця 2. Клінічна класифікація легеневої гіпертензії

П р і м е ч а н ня: BMPR2 - bone morphogenetic protein receptor, type 2, рецептори до кісткового морфогенетичного білка; EIF2AK4 - eukaryotic. translation initiation factor-2-alpha-kinase-4 - сімейство кіназ, які фосфорилують альфа-субодиницю еукаріотичної ініціації трансляції фактор-2.

Епідеміологіята фактори ризику ЛГ

Дані про поширеність ЛГ непереконливі. У Великій Британії на 1 млн населення виявляють 97 випадків ЛГ; серед жінок у 1,8 рази більше, ніж у чоловіків. У США стандартизована за віком смертність пацієнтів із ЛГ коливається від 4,5 до 12,3 на 100 тис. населення. Порівняльні епідеміологічні дослідження різних груп пацієнтів з ЛГ показали, що захворювання не є поширеним, найчастіше зустрічається 2-я група - неважка ЛГ, обумовлена ​​хворобами лівих відділів серця.

РАН (1-я група) зустрічається рідко: за результатами досліджень, у Європі 15-60 випадків на 1 млн населення, захворюваність протягом року – 5-10 випадків на 1 млн населення. У регістрах у 50% пацієнтів діагностовано ідіопатичну, спадкову або медикаментозна РАН. Серед захворювань сполучної тканини з асоційованою РАН основна причина – системний склероз. Ідіопатична РАН відноситься до спорадичних захворювань без сімейного анамнезу ЛГ або відомого тригера. Найчастіше діагностується у літньому віці, середній вік пацієнтів – 50-65 років (у регістрі 1981 р. вказано середній вік встановлення діагнозу – 36 років). Переважна більшість жінок у літньому віці, за результатами досліджень, сумнівна.

Таблиця 3. Фактори ризику розвитку легеневої гіпертензії

П р і м е ч а н ня: * - підвищений ризик персистуючої ЛГ у новонароджених від матерів, які застосовували селективні інгібітори зворотного захоплення серотоніну; ** - алкілуючі агенти як можлива причина легеневої венооклюзійної хвороби.

Поширеність ЛГ у пацієнтів 2-ї групи зростає з появою та прогресуванням ознак серцевої недостатності. Підвищення тиску в легеневій артерії визначають у 60% пацієнтів із тяжкою систолічною дисфункцією лівого шлуночка та у 70% пацієнтів із серцевою недостатністю та збереженою фракцією викиду лівого шлуночка.

При захворюваннях легень та/або гіпоксемії (3-я група) часто зустрічається м'яка, рідко – важка ЛГ, переважно при поєднанні емфіземи та поширеного фіброзу.

Поширеність ЛГ при хронічній тромбоемболії становить 3,2 випадки на 1 млн. населення. У тих, хто вижив після гострої легеневої емболії ЛГ діагностується в 0,5-3,8% випадків.

Діагностика ЛГ

Діагноз ЛГ ґрунтується на клінічних даних, що включають анамнез, розвиток симптомів та фізикальне дослідження. Важлива роль у підтвердженні діагнозу ЛГ відводиться результатам інструментальних методів дослідження, інтерпретованих досвідченими фахівцями. Діагностичний алгоритм вибудовується на результатах, що підтверджують або виключають захворювання, що супроводжуються розвитком ЛГ (групи 2-5).

Клінічні ознаки

Клінічні симптоми ЛГ неспецифічні та обумовлені в основному прогресуючою дисфункцією правого шлуночка. Початкові симптоми: задишка, втома, слабкість, стенокардитичні болі у серці, синкопе - пов'язані з навантаженням, надалі бувають у спокої. Збільшення живота, набряки кісточок свідчать про розвиток правошлуночкової серцевої недостатності.

У деяких пацієнтів з'являються симптоми (кровохаркання, осиплість голосу, дистанційні хрипи, стенокардія), пов'язані з механічними ускладненнями, що виникають внаслідок аномального перерозподілу кровотоку в легеневому судинному руслі.

Фізикальні ознаки: пульсація зліва від грудини по парастернальній лінії в четвертому міжребер'ї, збільшення правого шлуночка, при аускультації серця – посилення другого тону у другому міжребер'ї зліва, пансистолічний шум у разі трикуспідальної недостатності, шум Грехема – Стілла. Підвищення венозного тиску проявляється пульсацією шийних вен, відзначаються ознаки правошлуночкової недостатності – гепатомегалія, периферичні набряки, асцит. Клінічне дослідження дозволить виявити захворювання, що викликало ЛГ: ХОЗЛ – «бочкоподібна» грудна клітка, зміна дистальних фаланг пальців – «барабанні палички» та «вартові скла»; при інтерстиціальних захворюваннях легень – целофанові хрипи при аускультації легень; при спадковій геморагічній телеангіоектазії та системному склерозі - телеангіоектазії на шкірі та слизових, дигітальні виразки та/або склеродактилія; при захворюваннях печінки - пальмарна еритема, атрофія яєчок, телеангіоектазії і т.д.

Інструментальні методи дослідження

Результати електрокардіографії підтверджують діагноз, але не виключають його у разі відсутності на ЕКГ патологічних змін.При тяжкій ЛГ з'являються відхилення електричної осі серця вправо, «пульмональний» Р, ознаки гіпертрофії правого шлуночка (чутливість – 55%, специфічність – 70%), блокада правої ніжки пучка Гіса, подовження інтервалу QT. Нерідко відзначають аритмії серця (суправентрикулярну екстрасистолію, тріпотіння або фібриляцію передсердь), що посилюють гемодинамічні порушення та сприяють прогресу серцевої недостатності.

При рентгенологічному дослідженні грудної клітини у 90% випадків ідіопатичної легеневої артеріальної гіпертензії. виявляють характерні зміни: розширення основних гілок легеневої артерії, що контрастують зі збіднінням периферичного легеневого малюнка, збільшення правих відділів серця (пізні стадії). Рентгенографічне дослідження допомагає у диференціальній діагностиці ЛГ, оскільки виявляються ознаки захворювань легень (3-я група), характерні для артеріальної та венозної гіпертензії. Ступінь ЛГ не корелює зі ступенем рентгенологічних змін.

При дослідженні функції зовнішнього дихання ня та газового складу артеріальної крові визначають внесок захворювань дихальних шляхів та паренхіми легень у розвиток ЛГ. У пацієнтів з легеневою артеріальною гіпертензією відзначають легке або помірне зниження легеневих об'ємів, що залежить від тяжкості захворювання, нормальні або трохи знижені показники дифузійної ємності легень для окису вуглецю (DLCO). Низькі показники DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

При ХОЗЛ, інтерстиціальних захворюваннях легень зміни газового складу артеріальної крові включають зниження PaO 2 підвищення РаСО 2 . При поєднанні емфіземи легень та легеневого фіброзу можливе отримання псевдонормальних показників спірометрії, зниження показників DLCO вказуватиме на порушення функціонального стану легень.

Враховуючи значну поширеність ЛГ (70-80%) при нічній гіпоксемії та центральному обструктивному апное сну, з метою уточнення діагнозу необхідне виконання оксиметрії або полісомнографії.

Методом трансторакальної ехокардіо-графії оцінюють стан серцевого м'яза та камер серця для виявлення гіпертрофії та дилатації правих відділів серця, діагностики патології міокарда та клапанного апарату, порушень гемодинаміки (табл. 4). Оцінку трикуспідальної регургітації та змін діаметра нижньої порожнистої вени при дихальних маневрах проводять при допплерівському дослідженні для розрахунку середнього систолічного тиску в легеневій артерії. Трансторакальної ехокардіографії недостатньо для судження про м'яку або малосимптомну ЛГ у зв'язку з методичними неточностями дослідження та індивідуальними особливостями пацієнтів. У клінічному контексті результати ехокардіографічного дослідження необхідні прийняття рішення про виконання катетеризації серця.

Таблиця 4. Ехокардіографічні ознаки, що дозволяють припускати ЛГ (на додаток до зміни швидкості трикуспідальної регургітації)

Для отримання більш детального уявлення про структурні зміни серця та порушення гемодинаміки виконують чреспищеводную ехокардіографію, зрідка з контрастуванням.

У разі передбачуваної тромбоемболічної ЛГ необхідно вентиляційно-перфузійне сканування легень (чутливість – 90-100%, специфічність – 94-100%). У разі РАН результати вентиляційно-перфузійного сканування можуть бути нормальними або з невеликими несегментарними периферичними дефектами перфузії, які також трапляються при легеневій венооклюзійній хворобі. З'явилися нові технології дослідження, такі як тривимірна магнітно-резонансна томографія, коли дослідження перфузії так само інформативно, як при вентиляційно-перфузійному скануванні легень.

Метод комп'ютерної томографії високої роздільної здатності з контрастуванням судин легень дозволяє отримати важливу інформацію про стан паренхіми та судинного русла легень, серця та середостіння. Припущення про ЛГ виникне у разі виявлення високоспецифічних ознак: розширення діаметра легеневої артерії ≥29 мм, відношення діаметра легеневої артерії до висхідної аорти ≥1,0, співвідношення сегментарних бронхіальних артерій >1:1 у трьох-чотирьох частках. Метод інформативний у диференціальній д іагностики ЛГ, що розвинулася при ураженні легеневої паренхіми, обумовленої емфіземою легень, при інтерстиціальних захворюваннях легень, для вибору тактики хірургічного лікування при хронічній тромбоемболії, при васкулітах та артеріовенозних мальформаціях

Зображення серця при магнітно-резонансній томографії точне та добре відтворюється, використовується для неінвазивної оцінки правого шлуночка, його морфології та функції, стану кровотоку, включаючи ударний об'єм, розтяжність легеневих артерій, масу правого шлуночка. У пацієнтів із передбачуваною ЛГ пізнє накопичення гадолінію, зниження розтяжності легеневих артерій та ретроградного кровотоку мають високу прогностичну цінність у діагностиці.

Для виявлення захворювань, що обумовлюють формування ЛГ, рекомендується виконання ультразвукового дослідження органів черевної порожнини. Результати УЗД можуть підтвердити наявність портальної гіпертензії, що асоціюється з ЛГ.

Катетеризацію правого серця виконують у спеціалізованих стаціонарах для підтвердження діагнозу легеневої артеріальної гіпертензії, вроджених серцевих шунтів, захворювань лівих відділів серця, що супроводжуються ЛГ, хронічної тромбоемболічної ЛГ, оцінки тяжкості гемодинамічних порушень, проведення тестів на вазореактивність. Дослідження виконують після одержання результатів рутинних методів, що вказують на передбачувану ЛГ.

Проби на вазореактивність під час катетеризації правого серця для ідентифікації пацієнтів, здатних відгукнутися на високі дози блокаторів кальціювих каналів (БКК), рекомендується виконувати при підозрі на ідіопатичну, спадкову або асоційовану з прийомом медикаментів РАН. За інших форм РАН і ЛГ результати проби часто сумнівні. Для виконання проби на вазореактивність використовують оксид азоту або альтернативні засоби – епопростенол, аденозин, илопрост. Як позитивний результат оцінюють у разі зниження середнього артеріального легеневого тиску ≥10 мм рт. ст., до досягнення абсолютного значення середнього артеріального легеневого тиску ≤40 мм рт. ст. з/без підвищення серцевого викиду. Використовувати оральні або внутрішньовенні БКК при виконанні тесту на вазореактивність не рекомендується.

Лабораторні дослідження

Дослідження крові та сечі корисне для верифікації захворювань при деяких формах ЛГ та оцінки стану внутрішніх органів. Функціональні проби печінки можуть змінюватися при високому венозному печінковому тиску, захворюваннях печінки, лікуванні антагоністами рецепторів ендотеліну. Серологічні дослідження виконують для діагностики вірусних захворювань (зокрема ВІЛ). Дослідження функції щитовидної залози, порушення якої трапляються при РАН, проводять при погіршенні перебігу захворювання, імунологічні дослідження необхідні діагностики системного склерозу, антифосфоліпідного синдрому тощо.

Дослідження рівня N-термінального промозкового натрійуретичного пептиду (NT-проМНП) необхідне, оскільки його розглядають як незалежний фактор ризику у пацієнтів із ЛГ.

Молекулярна генетична діагностика проводиться за підозри на спорадичну чи сімейну форму легеневої артеріальної гіпертензії (група 1).

Діагностичний алгоритм ЛГ (малюнок) складається з кількох етапів дослідження, включаючи методи, що підтверджують припущення про ЛГ (анамнез, фізикальні дані, результати ехокардіографічного дослідження), потім слідують методи, що уточнюють тяжкість ЛГ та можливі захворювання, що спричинили підвищення тиску в легеневій артерії. У разі відсутності ознак захворювання 2-4 груп проводять діагностичний пошук захворювань групи 1.

Клінічна оцінка залишається ключовою в діагностики стану пацієнта з ЛГ Для об'єктивної оцінки функціональної здатності пацієнтів з ЛГ використовують тест з 6-хвилинною ходьбою (МХ) та оцінкою задишки по G. Borg (1982), а також кардіопульмональні навантажувальні тести з оцінкою газообміну. Функціональну класифікацію ЛГ проводять за модифікованим варіантом класифікації (NYHA) серцевої недостатності (WHO, 1998). Погіршення функціонального класу (ФК) є тривожним показником прогресування захворювання, що спонукає до подальшого дослідження для уточнення причин клінічного погіршення.

Оцінка ризику при легеневій артеріальній гіпертензії (висока, помірна, низька) проводиться за результатами комплексного обстеження пацієнта (табл. 5).

Таблиця 5. Якісні та кількісні клінічні, інструментальні та лабораторні показники для оцінки ризику при легеневій артеріальній гіпертензії

П р і м е ч а н ня: 6МХ - тест 6-хвилинної ходьби, ПП - праве передсердя, BNP - передсердний натрійуретичний пептид, NT-proBNP - N-термінальний промозковий натрійуретичний пептид, VE/VCO 2 - вентиля 2, RAP - тиск у правому передсерді, CI - серцевий індекс, SvO 2 - сатурація венозної крові киснем.

Таким чином, при легеневій артеріальній гіпертензії залежно від результатів рекомендованих досліджень у пацієнта можливий низький, помірний, високий ризик клінічного погіршення або смерті. Безсумнівно, інші чинники, не включені до таблиці, можуть проводити протягом і результат захворювання. Разом з тим, при низькому ризику (смертність протягом року менше 5%) у пацієнтів визначають непрогресуючий перебіг захворювання з низьким ФК, тестом 6МХ >440 м, без клінічних значущих ознак дисфункції правого шлуночка. При помірному (проміжному) ризику (смертність протягом 1 року 5-10%) виявляють ФК III та помірні порушення толерантності до фізичного навантаження, ознаки дисфункції правого шлуночка. При високому ризику (смертність >10%) діагностують прогресування хвороби та ознаки тяжкої дисфункції та недостатності правого шлуночка з ФК IV, порушення функції інших органів.

Лікування

Сучасна стратегія лікування пацієнтів з легеневою артеріальною гіпертензією складається з трьох етапів, що включають такі заходи:

Загальні (фізична активність, контрольована реабілітація, планування та контроль під час вагітності, у постменопаузальному періоді, профілактика інфекцій, психосоціальна підтримка), підтримуюча терапія (пероральні антикоагулянти, киснедотерапія, дигоксин, діуретики) (табл. 6);

.? початкова терапія високими дозами БКК у пацієнтів, які позитивно відреагували на тест вазореактивності, або препаратами, рекомендованими для лікування легеневої артеріальної гіпертензії при негативному тесті на вазореактивність;

У разі неефективності лікування – поєднання рекомендованих препаратів, трансплантація легень.

Пероральні антикоагулянти призначають через високий ризик розвитку судинних тромботичних ускладнень у пацієнтів з РАН. Докази ефективності застосування одержано в одному центрі. Місце нових пероральних антикоагулянтів при РАН невизначене.

Діуретики показані при декомпенсованій серцевій недостатності із затримкою рідини в організмі пацієнта з РАН. Рандомізованих клінічних досліджень з використання діуретиків при РАН не проводилося, натомість призначення препаратів зазначеної групи, а також антагоністів альдостерону проводять згідно з рекомендаціями щодо лікування серцевої недостатності.

Киснева терапія необхідна пацієнтам з артеріальною гіпоксемією у спокої.

Дігоксин збільшує серцевий вибірОС при болюсному введенні у пацієнтів з ідіопатичною РАН, його ефективність при тривалому призначенні невідома. Безперечно, для зниження частоти серцевих скорочень при суправентрикулярних тахіаритміях дигоксин корисний.

Щодо інгібіторів АПФ, БРА, бета-блокаторів та івабрадину немає переконливих даних про необхідність їх призначення та безпеки при РАН.

Дефіцит заліза зустрічається у 43% пацієнтів з ідіопатичною РАН, 46% пацієнтів із системним склерозом та РАН, 56% пацієнтів із синдромом Ейзенменгера. Попередні результати вказують на те, що дефіцит заліза пов'язаний зі зниженням толерантності до фізичного навантаження, можливо, з більш високою смертністю, яка не залежить від наявності та тяжкості анемії. Рекомендується обстеження для виявлення причин дефіциту заліза та проведення замісної терапії (переважно внутрішньовенної) у пацієнтів з РАН.

Специфічна лікарська терапія(Табл. 7)

У невеликої частки пацієнтів з ідіопатичною РАН із позитивним тестом на вазореактивність під час катетеризації правого відділу серця спостерігається сприятливий ефект на БКК при тривалому лікуванні. В опублікованих роботах використовували переважно ніфедипін, дилтіазем та, з меншим клінічним ефектом, амлодипін. Вибір препарату орієнтований на вихідну частоту серцевих скорочень пацієнта у разі відносної брадикардії застосовують ніфедипін або амлодипін, при тахікардії – дилтіазем. Добові дози БКК при ідіопатичній РАН є високі: ніфедипін 120-240 мг, дилтіазем 240-720 мг, амлодипін 20 мг. Лікування починають з малих доз, поступово титруючи до максимальної рекомендованої дози препарату, що переноситься, контролюючи ефективність терапії через 3-4 місяці.

Судинорозширювальна дія БКК не має сприятливого довгострокового ефекту при РАН, обумовленої захворюваннями сполучної тканини, ВІЛ, портолегеневої гіпертензії, венооклюзійної хвороби.

Блокатори рецепторів ендотеліну призначають у зв'язку з певною активацією системи ендотеліну у пацієнтів з РАН, незважаючи на те, що поки невідомо, причиною або наслідком захворювання є підвищення активності ендотеліну. Препарати (ambrisentan, bosentan, macitentan) мають судинозвужувальну та мітогенну дію шляхом зв'язування з двома ізоформами рецепторів у гладком'язових клітинах легеневих судин, рецепторів типу А та В ендотеліну.

Інгібітори фосфодіестерази-5 (ФДЕ-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) і стимулятори гуанілатциклази (riociguat) виявляють вазодилатуючу та антипроліферативну дію, мають позитивний вплив на гемодинаміку, підвищують толерантність до фізичного навантаження.

Застосування аналогів простацикліну та агоністів рецепторів простацикліну (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) ґрунтується на сучасному уявленні про механізми розвитку РАН. Сприятливий ефект ана логів простацикліну обумовлений інгібіцією агрегації тромбоцитів, цитопротекторною та антипроліферативною дією. Препарати групи аналогів простацикліну покращують переносимість фізичного навантаження (beroprost); покращують перебіг захворювання, підвищують толерантність до фізичного навантаження, впливають на гемодинаміку при ідіопатичній РАН та ЛГ, асоційованій із системним склерозом, та знижують смертність при ідіопатичній РАН (epoprostenolol, treprostenil).

У разі неефективності монотерапії РАН використовують одночасно комбінацію представників двох або більше класів специфічних лікарських засобів, що впливають різні патогенетичні ланки розвитку захворювання. Комбіновану терапію в залежності від стану пацієнта та групи ЛГ застосовують на початку лікування або послідовно, призначаючи препарати один за одним.

Крім загальних рекомендацій, що підтримує та специфічної терапії, лікування пацієнтів з РАН при неефективності медикаментозних методів проводять хірургічними методами (балонна передсердна септостомія, вено-артеріальна екстракорпоральна мембранна оксигенація, трансплантація легень або комплексу «серце – легені».

Лікування ускладнень, що виникають при РАН, проводять згідно з рекомендаціями, розробленими для конкретних ситуацій.

Узагальнюючи короткий огляд нових рекомендацій з діагностики та лікування легеневої гіпертензії, порівняно з попереднім виданням (2009), можна відзначити спрощення клінічної класифікації, введення нових параметрів гемодинаміки та легеневого судинного опору у визначення посткапілярної ЛГ та РАН, досягнення у генній діагностиці систематизація факторів ризику, удосконалено алгоритм діагностики, представлені розробки з оцінки тяжкості та ризику РАН, нові алгоритми лікування.

Використана література

1.Gali е , N. 2015 ESC/ERS Guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension / N. Galiе , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Available at: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Міжнародні огляди: клінічна практика та здоров'я. – 2016. – №2. – С.52-68.

Увага !Статтю адресовано лікарям-фахівцям. Передрук цієї статті або її фрагментів в Інтернеті без гіперпосилання на першоджерело розглядається як порушення авторських прав.

РЦРЗ (Республіканський центр розвитку охорони здоров'я МОЗ РК)
Версія: Клінічні протоколи МОЗ РК – 2014

Первинна легенева гіпертензія (I27.0)

Кардіологія

Загальна інформація

Короткий опис

Затверджено

На Експертній комісії з питань розвитку охорони здоров'я

Міністерства охорони здоров'я Республіки Казахстан

Легенева гіпертензія- гемодинамічний та патофізіологічний стан, визначений збільшенням середнього легеневого артеріального тиску (СДЛА) > 25 мм рт.ст. у стані спокою, за оцінкою катетеризації правого серця. .

I. ВВОДНА ЧАСТИНА:

Назва:Легенева гіпертензія

Код протоколу:

Код МБК-10:

I27.0 - Первинна легенева гіпертензія

Скорочення, що використовуються у протоколі:

АЛАГ асоційована легенева артеріальна гіпертензія
АНА антинуклеарні антитіла
АЕР антагоністи ендотелінових рецепторів
ВІЛ вірус імунодефіциту людини
ВООЗ Всесвітня організація охорони здоров'я
ВВС вроджені вади серця

ДЛА тиск у легеневій артерії

ДЗЛК тиск заклинювання в легеневих капілярах
ДМПП дефект міжпередсердної перегородки
ДМЖП дефект міжшлуночкової перегородки
ДПП тиск у правому передсерді
Д-ЕхоКГ доплер-ехокардіографія
ЗВТ захворювання сполучної тканини
ІЛАГ ідіопатична легенева артеріальна гіпертензія
КТ комп'ютерна томографія

КАГ коронароангіографія
ЛАГ легенева артеріальна гіпертензія
ЛА легенева артерія

ЛГ легенева гіпертензія
ДЗЛК тиск заклинювання в легеневих капілярах

ЛСС легеневий судинний опір
СДЛА середній тиск у легеневій артерії

СДПЗ систолічний тиск у правому шлуночку
ФДЕ-5 інгібітори фосфодіестерази 5-го типу
ХОЗЛ хронічна обструктивна хвороба легень
ХТЕЛГ хронічна тромбоемболічна легенева гіпертензія
ПП-ЕхоКГ чресхарчова ехокардіографія
ЧСС частота серцевих скорочень
ЕхоКГ ехокардіографія

BNP мозковий натріуретичний пептид

ЄОК Європейське товариство кардіологів
NYHA Нью-Йоркська Асоціації серця
МНО міжнародне нормалізоване ставлення

TAPSE систолічна амплітуда руху кільця трикуспідального клапана

V/Q вентиляційно-перфузійний індекс

Дата розробки протоколу: 2014

Користувачі протоколу:кардіологи (дорослі, дитячі, зокрема інтервенційні), кардіохірурги, лікарі загальної практики, педіатри, терапевти, ревматологи, онкологи (хіміотерапія, мамологія), фтизіатри, пульмонологи, інфекціоністи.

У цьому протоколі використовуються такі класи рекомендацій та рівні доказів (Додаток 1).

Класифікація

Класифікація :

Патофізіологічна класифікація:

1. Прекапілярна:середній тиск у ЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК ≤15мм.рт.ст., СО у нормі/знижено.

Клінічні групи:

− ЛГ захворювань легень;

− ХТЕЛГ;

− ЛГ з мультифакторіальним етіологічним фактором.

2. Посткапілярна:СДЛА ≥25мм.рт.ст., ДЗЛК >15мм.рт.ст., СО в нормі/знижено.

Клінічні групи:

− ЛГ при захворюваннях лівих відділів серця.

Клінічна класифікація:

1. Легенева артеріальна гіпертензія:

1.2 Спадкова:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Невідома

1.3 Індукована ліками та токсинами

1.4 Асоційована з:

1.4.1 Захворювання сполучної тканини

1.4.2 ВІЛ-інфекцією

1.4.3 Портальною гіпертензією

1.4.5 Шистосомоз

1.5 Персистирующая легенева артеріальна гіпертензія новонароджених

2. Легенева гіпертензія внаслідок захворювань лівих відділів серця:

2.1 Систолічна дисфункція

2.2 Діастолічна дисфункція

2.3 Клапанна хвороба серця

2.4 Вроджені/придбані обструкції вихідного тракту лівого шлуночка.

3. Легенева гіпертензія внаслідок захворювань легень та/або гіпоксемії:

3.2 Інтерстиціальні хвороби легень

3.3 Інші захворювання легень зі змішаним рестриктивним та обструктивним компонентом

3.4 Розлади дихання під час сну

3.5 Альвеолярна гіповентиляція

3.6 Хронічне вплив високогір'я

3.7 Пороки розвитку легень

4. ХТЕЛГ

5. Легенева гіпертензія з неясними та/або багатофакторними механізмами:

5.1 Гематологічні порушення: хронічна гемолітична анемія. мієлопроліферативні розлади, спленектомія.

5.2 Системні захворювання: саркоїдоз, легеневий гістіоцитоз, лімфангіолейоміоматоз

5.3 Порушення обміну речовин: хвороба накопичення глікогену, хвороба Гоше, порушення обміну речовин, пов'язані із захворюваннями щитовидної залози

5.4 Інше: обструкція пухлиною, фіброзуючий медіастиніт, хронічна ниркова недостатність, сегментарна легенева гіпертензія.

Таблиця 1. p align="justify"> Модифікована функціональна класифікація ЛГ (NYHA). Узгоджена ВООЗ:

Діагностика

ІІ. МЕТОДИ, ПІДХОДИ І ПРОЦЕДУРИ ДІАГНОСТИКИ І ЛІКУВАННЯ

Перелік основних та додаткових діагностичних заходів

Обґрунтування використання основних та додаткових діагностичних методів представлено в таблицях (Додатки 2,3)

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівнідля динамічного контролю:

(1 раз на півріччя)

2. ЕКГ (1 раз на квартал)

3. ЕхоКГ (кожні 3-6 місяців)

4. Рентгенографія органів грудної клітини у 2х проекціях (пряма, ліва бічна) (1 раз на рік та за клінічними показаннями)

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на амбулаторному рівнідля динамічного контролю:

1. МРТ органів грудної клітки та середостіння

2. Дуплексне сканування периферичних судин кінцівок

3. Аналіз крові на рівень pro – BNP (кожні 3-6 місяців)

Мінімальний перелік обстеження, який необхідно провести під час направлення на планову госпіталізацію:

1. Загальний аналіз крові 6 параметрів

2. Мікрореакція преципітації з кардіоліпіновим антигеном

3. ІФА на ВІЛ, гепатит, С.

6. Рентгенографія органів грудної клітки у 2х проекціях (пряма, ліва бічна).

Основні (обов'язкові) діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні(при екстреній госпіталізації проводяться діагностичні обстеження, не проведені на амбулаторному рівні):

1. Загальний аналіз крові 6 параметрів

2. Аналіз крові на рівень pro – BNP

5. Рентгенографія органів грудної клітини пряма та бічна проекції з контрастуванням стравоходу

6. Шестихвилинний тест ходьби

7. Катетеризація правих відділів серця з ангіопульмонографією

8. Спірографія

9. КТ ангіопульмонографія

Додаткові діагностичні обстеження, що проводяться на стаціонарному рівні(при екстреній госпіталізації проводяться діагностичні обстеження, не проведені на амбулаторному рівні:

1. Загальний аналіз сечі

2. Електроліти крові

3. Визначення СРБ у сироватці крові

4. Загальний білок та фракції

5. Сечовина крові

6. Креатинін крові та швидкість клубочкової фільтрації

7. Визначення АСТ, АЛТ, білірубін (загальний, прямий)

8. Визначення міжнародного нормалізованого відношення протромбінового комплексу у плазмі

9. Коагулограма

10. Аналіз крові на Д-димер

11. Імунограма

12. Онкомаркери у крові

13. ПЛР на туберкульоз із крові

14. Антинуклеарні антитіла

15. Ревматоїдний фактор

16. Гормони щитовидної залози

17. Прокальцитоніновий тест

18. Аналіз мокротиння на мікобактерії туберкульозу методом бактеріоскопії

19. ПП ЕхоКГ

20. УЗД органів черевної порожнини

21. УЗД щитовидної залози

22. Вентиляційно – перфузійна сцинтиграфія

Діагностичні заходи, що проводяться на етапі швидкої невідкладної допомоги:

2. Пульсоксіметрія

Діагностичні критерії

Скарги:
- Стомлюваність
- слабкість
- ангінозний біль у грудній клітці
- синкопальні стани

Наявність в анамнезі:
- Тромбоз глибоких вен
- ВІЛ – інфікування
- захворювання печінки
- захворювання лівих відділів серця
- захворювання легень

Спадкові захворювання
- прийом препаратів та токсинів (таблиця 2)

Таблиця 2Рівень ризику препаратів та токсинів, здатних викликати ЛГ

Фізичне обстеження:
- периферичний ціаноз
- Жорстке дихання при аускультації легень
- посилення серцевих тонів по лівій парастернальній лінії
- посилення легеневого компонента II тону
- пансістолічний шум трикуспідальної регургітації
- діастолічний шум недостатності легеневих клапанів
- правошлуночковий III тон
- органічний шум уроджених вад серця

Фізична толерантність(Таблиця 1)
Об'єктивна оцінка толерантності до фізичного навантаження у хворих на ЛГ є важливим способом встановлення тяжкості хвороби та ефективності лікування. При ЛГ використовується тест із 6-хвилинною ходьбою (6МТ) з оцінкою параметрів газообміну.

Лабораторні дослідження
- Визначення показника BNP з метою підтвердження діагнозу серцевої недостатності (передусім дисфункції лівого шлуночка), уточнення причин гострої задишки, оцінки стану хворих із серцевою недостатністю та контролю лікування. Нормативні показники: BNP 100-400 пг/мл, NT-proBNP 400-2000 пг/мл.

Загальноклінічні лабораторні обстеження проводяться з метою виявлення первинної причини розвитку ЛГ (Додатки 2,3).

Інструментальні дослідження

Ехокардіографія
Ехокардіографія є важливим дослідженням при діагностиці ЛГ, оскільки, крім орієнтовного діагнозу, дозволяє зафіксувати первинні порушення, що викликали ЛГ (ВПС із шунтуванням, порушення роботи лівих відділів серця, можливі кардіальні ускладнення).
Критерії встановлення діагнозу доплер-ехокардіографічним методом (Таблиця 3).

Таблиця 3Доплер-ехокардіографічний діагноз ЛГ

Примітка:

1.навантажувальні проби допплер ехокардіографії не рекомендовані для скринінгу ЛГ (клас рекомендацій III, рівень доказів С).

2. ознаки ЛГ: дилатація правих відділів серця, клапана та стовбура легеневої артерії, аномальний рух та функція міжшлуночкової перегородки, збільшення товщини стінок

Правого шлуночка, збільшення швидкості регургітації на клапані легеневої артерії, скорочення часу акцелерації викиду з ПШ до ЛА.

3. СДПЗ = 4v2+ ДПП

4. ДПП - розраховується за параметрами нижньої порожнистої вени або величиною розширення яремної вени

Катетеризація правих відділів серця та вазореактивні тести.
Катетеризація правих відділів серця з тонометрією та проведенням вазореактивного тесту є обов'язковим дослідженням для встановлення діагнозу ЛАД.
Для діагностики захворювання лівих відділів серця необхідне проведення КАГ.
Мінімальний обсяг параметрів, які необхідно зафіксувати при катетеризації правих відділів серця:
- тиск у легеневій артерії (систолічний, діастолічний та середній);
- тиск у правому передсерді, у правому шлуночку;
- Серцевий викид;
- Сатурація кисню в нижній та верхній порожнистій вені, легеневій артерії, правих відділах серця та в системному кровотоку;
- ЛСС;
- ДЗЛК;
- Наявність/відсутність патологічних шунтів
- реакція на вазореактивний тест. Результат тесту на вазореактивність вважається позитивним, якщо СДЛА знижується > 10 мм рт. ст. та/або досягає абсолютної величини< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Використання препаратів для проведення вазореактивного тесту проводиться у відповідність до Таблиці 4

Таблиця 4Використання препаратів для проведення вазореактивного тесту

Рентгенографія органів грудної клітки

Рентгенографія органів грудної клітки дозволяє досить надійно виключити пов'язані з ЛГ середньотяжкі та тяжкі захворювання легень та легеневу венозну гіпертензію, обумовлену патологією лівих відділів серця. При цьому нормальна рентгенограма органів грудної клітки не виключає легкої посткапілярної легеневої гіпертензії на тлі захворювань лівих відділів серця.

У хворих з ЛГ у момент постановки діагнозу є зміни на рентгенограмі органів грудної клітки:

− розширення легеневої артерії, яка при контрастуванні «втрачає» периферичні гілки.

− збільшення правих передсердя та шлуночка

Вентиляційно-перфузійне (V/Q) сканування легеньє додатковим методом діагностики:

При ЛГ V/Q сканування може бути цілком нормальним.

Співвідношення V/Q буде змінено за наявності невеликих периферичних несегментарних дефектів перфузії, які нормально вентилюються.

При ХТЕЛГ дефекти перфузії зазвичай розташовуються на пайовому та сегментарному рівні, що відбивається сегментарними дефектами перфузії при її графічному зображенні. Оскільки ці ділянки вентилюються нормально, дефекти перфузії не збігаються з дефектами вентиляції.

У хворих на паренхіматозні захворювання легень дефекти перфузії збігаються з вентиляційними дефектами.

Показання для консультації вузьких спеціалістів:

− Кардіолог (дорослий, дитячий, у тому числі інтервенційний): виключення захворювань лівих відділів серця, вроджених вад серця, визначення тактики лікування правошлуночкової недостатності, стану периферичної судинної системи, визначення ступеня залучення серцево-судинної системи до патологічного процесу

− Ревматолог: з метою диференціального діагнозу системного захворювання сполучної тканини

− Пульмонолог: з метою діагностики первинного ураження легень

− Кардіохірург: з метою діагностики первинного захворювання (ВВС, обструкції відтоку ЛШ).

− Фтизіатр: за наявності симптомів, підозрілих щодо туберкульозу.

− Онколог: за наявності симптомів, підозрілих щодо онкозахворювань.

− Нефролог: за наявності симптомів, підозрілих щодо захворювань нирок.

− Інфекціоніст: за наявності за наявності симптомів, підозрілих щодо шистозосомозу

− Генетик: при підозрі на спадкову ЛАД.

Диференціальний діагноз

Диференціальний діагноз: Таблиця 5

Лікування за кордоном

Пройти лікування в Кореї, Ізраїлі, Німеччині, США

Отримати консультацію з медтуризму

Лікування

Цілі лікування:

1. Контроль за перебігом основного захворювання

2. Профілактика ускладнень

Тактика лікування

Немедикаментозне лікування

Дієта - стіл № 10. Режим-1,2

Медикаментозне лікування

Перелік основних та додаткових препаратів для лікування ЛАГ наведено в таблиці 6. Імовірність використання основних препаратів базується на отриманих результатах дослідження (вазореактивний тест), індивідуальної чутливості.

Таблиця 6. Медикаментозна терапія

Показання до проведення специфічної терапії представлені у таблиці 7

Таблиця 7. Показання до проведення специфічної терапії

*Початкова комбінована терапія включає специфічну та додаткову терапію

** Узгоджена комбінована терапія, що застосовується у разі відсутності клінічного ефекту, (IIa-B):

Антагоністи ендотелінових рецепторів АЕР + ФДЕ-5 інгібітори фосфодіестерази 5;

Антагоністи ендотелінових рецепторів АЕР + простаноїди;
-інгібітори фосфодіестерази 5 ФДЕ-5 + простаноїди

Показання до специфічної терапії при негативному вазореактивному тесті представлені в таблиці 8

Таблиця 8Показання до специфічної терапії при негативному вазореактивному тесті

Показання до проведення додаткової терапії представлені у таблиці 9

Таблиця 9Показання до проведення додаткової терапії

Таблиця 10Терапія ЛГ, асоційована з вродженими вадами серця з ліво-правим шунтуванням

Медикаментозне лікування на амбулаторному рівні :

Перелік основних лікарських засобів:

− Сілденафіл

− Ілопрост

− Бозентан

− Амлодипін

− Ніфедипін

− Ділтіазем

Перелік додаткових лікарських засобів:

− Фуросемід

− Верошпірон

− Каптоприл

− Еналаприл

− Варфарин

− Дігоксин

Лікування на амбулаторному рівні передбачає продовження підібраної в умовах стаціонару постійної терапії. Призначення препаратів здійснюється відповідно до рекомендацій, поданих у таблиці 6. Корекція доз та схеми лікування проводиться під контролем стану хворого та функціональних показників.

Медикаментозне лікування, що чиниться на стаціонарному рівні :

Підбір медикаментозного лікування стаціонарних умовах здійснюється відповідно до рекомендацій, поданих у таблицях 6-9.

Медикаментозне лікування, яке надається на етапі швидкої невідкладної допомогипри встановленому діагнозі ЛГ:

− Ілопрост інгаляційний (призначення препарату здійснюється відповідно до рекомендацій, поданих у таблиці 6).

− Кисневотерапія під контролем сатурації кисню нижче 8кПа (60мм.рт.ст.)

Інші види лікування: не передбачено.

Хірургічне втручання, що надається у стаціонарних умовах:у разі відсутності клінічного ефекту від комбінованої терапії рекомендовано балонну атріосептостомію (I-C) та/або трансплантацію легень (I-C).

Профілактичні заходи:

Профілактика розвитку легеневої гіпертензії та її ускладнень шляхом корекції усунутих етіологічних факторів.

Профілактика прогресування ЛГ: проведення адекватної медикаментозної підтримуючої терапії.

Подальше ведення

Терміни та частота обстеження пацієнтів проводиться згідно з рекомендаціями, наведеними в таблиці 11.

Таблиця 11Терміни та частота обстеження пацієнтів з ЛГ

Індикатори ефективності лікування та безпеки методів діагностики.

Оцінка ефективності лікування та визначення об'єктивного стану пацієнта проводиться з урахуванням прогностичних критеріїв, наведених у таблицях 12 та 13.

Таблиця 12Прогностичні критерії лікування ЛГ

*TAPSE та перикардіальний випіт можна виміряти практично у всіх пацієнтів, тому саме ці критерії представлені для прогнозування ЛГ.

Таблиця 13Визначення об'єктивного стану пацієнта

Лікування оцінюється як неефективне у разі визначення стану пацієнтів з вихідним ФК II - III як «стабільний і незадовільний», а так само «нестабільний і погіршується».

Для пацієнтів з вихідним ФК IV, за відсутності динаміки до ФК III або вище, а також визначення стану як «стабільний та незадовільний», лікування оцінюється як неефективне.

Препарати (діючі речовини), що застосовуються при лікуванні

Госпіталізація

Показання для госпіталізації

Діагноз легеневої гіпертензії встановлюється лише у стаціонарних умовах.

Екстрена госпіталізація(До 2 годин):

Клініка легеневого гіпертензійного кризу: різко наростаюча задишка, виражений ціаноз, похолодання кінцівок, гіпотонія, синкопи, біль у грудній клітці, запаморочення).

Протоколи засідань Експертної комісії з питань розвитку охорони здоров'я МОЗ РК, 2014

1. 1. Galiè, N et al. Guidelines for diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC) and European Respiratory Society (ERS), спрямований на International Society of Heart and Lung Transplantation ( ISHLT). Eur Heart J 2009; 30:2493-2537. 2. Revised Classification of Pulmonary HTN, Nice, France 2013. 3. Mukerjee D, et al. Rheumatology 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Review of pulmonary arterial hypertension: роль ambrisentan Vasc Health Risk Manag. 2007 February; 3 (1): 11-22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. ПАРМАКОЛОГІЧНИЙ ТРЕАТМЕНТ ПЛУМОНАРІЇ АРТЕРІАЛЬНИЙ ХІРТЕНСІОН. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Ріогігуат для лікування хронічної тромбоемболічної pulmonary hypertension (CTEPH): A Phase III long-term extension study (CHEST-2). 5th World Symposium of Pulmonary Hypertension (WSPH) 2013, Nice, France. Poster

Інформація

ІІІ. ОРГАНІЗАЦІЙНІ АСПЕКТИ ВПРОВАДЖЕННЯ ПРОТОКОЛУ

Список розробників:

Абзалієва С.А. - к.м.н., директор департаменту клінічної діяльності АГІУВ

Кулембаєва А.Б.- к.м.н., заступник головного лікаря ДКП на ПХВ БСНП м. Алмати

Відхилення осі вправо (+150)

qR комплекс у відп. V1, R: S відношення у відп. V6<1

Візуалізація змін структури легеневого кровотоку.

Імунограма

Прикріплені файли

Увага!

• Займаючись самолікуванням, ви можете завдати непоправної шкоди своєму здоров'ю.
• Інформація, розміщена на сайті MedElement та в мобільних додатках "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта", не може і не повинна замінювати очну консультацію лікаря. Обов'язково звертайтеся до медичних закладів за наявності будь-яких захворювань або симптомів, що вас турбують.
• Вибір лікарських засобів та їх дозування повинен бути обумовлений з фахівцем. Тільки лікар може призначити потрібні ліки та його дозування з урахуванням захворювання та стану організму хворого.
• Сайт MedElement та мобільні програми "MedElement (МедЕлемент)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Захворювання: довідник терапевта" є виключно інформаційно-довідковими ресурсами. Інформація, розміщена на цьому сайті, не повинна використовуватись для самовільної зміни приписів лікаря.
• Редакція MedElement не несе відповідальності за будь-які збитки здоров'ю або матеріальні збитки, які виникли в результаті використання даного сайту.