Гіпоплазія та аплазія тимусу. Синдром Ді Джорджі. Імунна система розвинулася в людини як захист проти мікробних інфекцій. Вона забезпечує дві форми імунітету: специфічну та неспецифічну Гіпоплазія вилочкової залози у дітей

Часті респіраторні та вірусні захворювання дитини мають стандартне пояснення – пригнічений імунітет, що пропускає збудників у організм, що росте. Чому слабшають захисні сили, батьки губляться у здогадах і намагаються покращити становище введенням у дитячий раціон вітамінів. Але причина частої захворюваності існує, належить вона до сфери ендокринології та називається гіперплазія вилочкової залози.

Роль тимусу в організмі

Вилочкова залоза, вона тимус є частиною імунної системи. У дитини орган розташовується вгорі грудини і досягає кореня язика. Формується він під час внутрішньоутробного розвитку. Після появи світ тимус в дітей віком продовжує зростати до пубертатного періоду. Орган схожий на вилку, його структура м'яка та дольчаста. З початкових 15 г до періоду статевого дозрівання він збільшується до 37 г. Довжина тимусу в дитинстві - близько 5 см, в юності - 16 см. До старості заліза зменшується і перетворюється на жирову тканину вагою 6 г. Сіро-рожеве забарвлення змінюється на жовтуватий відтінок .

Тимусу відводиться важлива роль життєдіяльності організму. Він регулює розвиток Т-лімфоцитів – імунних клітин, завданням яких є боротьба із чужорідними антигенами. Природні захисники захищають дитину від інфікування та вірусно-бактеріального ураження.

У разі збільшення тимус гірше виконує свою роботу, через що імунітет слабшає. В результаті малюк стає сприйнятливішим до збудників різноманітних патологій, і його походи до педіатра частішають.

Причини розвитку гіперплазії

Тимомегалія - інше визначення тимусу, що розрісся, передається генетично. У немовлят вона розвивається з кількох причин:

пізня вагітність;
проблеми із виношуванням плода;
інфекційні захворювання жінки у період очікування малюка.

Патологічному розростанню вилочкової залози у старших дітей сприяє дефіцит білка в раціоні. Тривале білкове голодування організму позначається на функціях тимусу, знижує рівень лейкоцитів та пригнічує імунітет.

Ще одним винуватцем тимомегалії може стати лімфатичний діатез. Якщо лімфотканина схильна до аномального зростання, вона погіршує стан дитини та впливає на внутрішні органи. Вилочкова залоза страждає, а її зміни виявляються випадково щодо відповідей рентгенограми органів грудини.

Зовнішні ознаки тимомегалії

Зрозуміти, що вилочкова залоза малюка збільшена, допомагають деякі характерні ознаки. У новонароджених проблема розпізнається за надмірною вагою та коливанням маси тіла у більшу та меншу сторони.

Відбуваються вони досить швидко. Мами можуть помітити підвищену пітливість крихти, часті зригування і кашель, що так дошкуляє дитині в лежачому положенні.

З боку шкіри гіперплазія проявляється блідістю чи синюшністю. Синій відтінок покриви набувають при плачі або напрузі. На тканинах з'являється специфічний мармуровий малюнок і проступає венозна сітка на грудях. М'язовий тонус слабшає. Розростання вилочкової залози супроводжує збільшення лімфовузлів, мигдаликів, аденоїдів. Нормальна ритміка серця збивається.

Статева сфера на гіперплазію тимусу реагує по-своєму. У дівчаток спостерігається гіпоплазія статевих органів. Хлопчики страждають від фімозу та крипторхізму.

Як виявляють аномалію тимусу

Інформативним методом оцінки стану вилочкової залози є УЗД. Попередньої підготовки цей вид обстеження не вимагає. Фахівець обробляє грудину дитини провідним гелем і водить ділянкою датчиком апарату. Малюків віком до двох років обстежують у положенні сидячи або лежачи. Старшим дітям сонографію роблять стоячи.

Мама повинна повідомити діагносту точну вагу малюка. У нормі досліджуваний орган має масу, що дорівнює 0,3 % ваги тіла. Перевищення цього параметра говорить про тимомегалію. Протікає гіперплазія у трьох ступенях. Встановлюють їх згідно з КТТІ – кардіотимікоторакальним індексом. У дитини діагностику проводять за такими межами КТТІ:

0,33 - 0,37 - I ступінь;
0,37 - 0,42 - II ступінь;
понад 0,42 – ІІІ ступінь.

Незважаючи на аномалію, корекцію розмірів вилочкової залози зазвичай не проводять – орган самостійно повертається до нормальних параметрів ближче до 6 років. Але для зміцнення імунітету лікарі призначають особливі препарати та дають батькам рекомендації щодо режиму дня та харчування дитини. Відновлення органу відбувається швидше за достатньої кількості годин сну та організації тривалих прогулянок на свіжому повітрі.

Консервативні та термінові заходи

Курс консервативного лікування тимомегалії базується на кортикостероїдах та спеціальній дієті. У складі продуктів повинен панувати вітамін C. Речовина міститься в апельсинах та лимонах, болгарському перці, цвітній капусті та броколі. Отримати корисну аскорбінову кислоту дитячий організм може з ягід чорної смородини, плодів шипшини та обліпихи.

Якщо вилочкова залоза надмірно збільшена і лікар вважає за потрібне її позбутися, він направить дитину на операцію. Після проведення тимектомії пацієнта беруть на постійний контроль. Якщо гіперплазія протікає без яскравих клінічних симптомів, ні медикаментозну, ні хірургічну терапію не проводять. Малюкові потрібно лише динамічне спостереження.

Якість життя дітей

Як протікатиме життя малюка при розростанні вилочкової залози, розповідає доктор Комаровський. Якщо у малюка діагностована I стадія тимомегалії, серйозної небезпеки ще не існує. Це лише натяк на те, що дитина потребує регулярного оздоровлення.

У разі розвитку відхилення до II ступеня дитина може відвідувати дитячі колективи та громадські заходи. Про лікування гіперплазії ще можна не замислюватись, а ось своєчасне проходження вакцинації від різних недуг – процедура обов'язкова.

Найважчим ступенем є третя, коли хвороба здатна давати ускладнення. Критичною ситуація стає для дітей віком від 6 років. Розхитаний імунітет не справляється із захистом організму, спостерігаються збої у роботі надниркових залоз. Якщо фахівець виявить у малюка тимусо-наднирникову недостатність, дитину потрібно терміново відправляти до стаціонару. За відсутності позитивної динаміки від медикаментозної корекції стану вилочкової залози лікар має право наполягти на операції.

Не вважайте легкий ступінь тимомегалії несерйозною проблемою. Обов'язково обстежте тимус у малюка віком до року та зробіть імунограму для уточнення діагнозу.Після 6 років дитина потребує грамотної корекції імунного фону. Якнайшвидше досягніть поліпшення стану малюка, адже запущені випадки загрожують летальним кінцем.

Імунна система дитини починає формуватися задовго до її появи світ. На шостому тижні вагітності у плода вже є тимус– центральний орган імуногенезу людини. Завдяки тому, що він формою нагадує вилку, тимус ще називають вилочковою залозою. Чим молодша дитина і чим частіше вона хворіє, тим активніше працює тимус, і, тим інтенсивніше росте. Зростання вилочкової залози уповільнюється, коли дитині виповнюється 12 років. Його імунна система на той час вже вважається сформованою. У дорослих від вилочкової залози залишається лише нагадування у вигляді невеликої грудочки жирової тканини. А до старості тимус у людини майже розсмоктується.

Вилочкова залоза у дітей - що це таке, за що відповідає і де знаходиться

Розміри тимусу у дітей: норма (фото)

Вилочкова залоза здорової дитини має бути не більше КТТІ 0,33(КТТІ – кардіотимікоторакальний індекс – так вимірюється тимус). Якщо цей індекс вищий, фіксується тимомегалія (збільшення) , яка може бути трьох ступенів:

I. КТТІ 0,33-0,37;

ІІ. КТТІ 0,37-0,42;

ІІІ. КТТІ більш ніж 0,42.

Серед факторів, які мають безпосередній вплив на збільшення тимусу, можна назвати патології розвитку плода під час , генні аномалії, пізню вагітність, перенесені майбутньою мамою інфекційні захворювання.

УЗД

Теоретично, визначити розміри тимусу можна за допомогою рентгенографії та ультразвукового дослідження вилочкової залози. Для встановлення діагнозу у дітей, рентген використовують у крайніх випадках, через ризик опромінення дитини. Зазвичай УЗД цілком вистачає для отримання необхідних результатів.

Імунітет та тимус: Комаровський (відео)

Гіперплазія та гіпоплазія тимусу

Серед захворювань вилочкової залози, крім тимомегалії, у дітей можна зустріти також гіперплазію і гіпоплазію тимусу. Гіперплазія вилочкової залози– це розростання її тканин із формуванням новоутворень. А гіпоплазія- Це порушення функції Т-лімфоцитів внаслідок вроджених патологій розвитку. Дані захворювання реєструються набагато рідше за тимомегалію, але вони вимагають більш серйозного медичного втручання.

Тимомегалія: симптоми для звернення до лікаря

Що ж може стати приводом для звернення до лікаря? Які симптоми можуть вказувати на збільшення вилочкової залози у дитини?

Малюк швидко набирає (або втрачає) у вазі.
Після годівлі малюк часто зригує.
Дитина починає кашляти, коли приймає лежаче положення (хибний круп).
Часто хворіє на простудні захворювання.
Коли малюк плаче, його шкіра стає синьо-фіолетовою.
На грудях – венозна сітка, а шкірні покриви покриті так званим мармуровим малюнком.
При збільшеному тимусі можуть збільшуватися в розмірах мигдалики, аденоїди або лімфатичні вузли.
Часто у дітей спостерігається аритмія та знижений м'язовий тонус.

Лікування збільшеної залози

Найчастіше при збільшенні вилочкової залози медикаментозне лікування не потрібне. Винятком є рідкісні складні випадки тимомегалії.

Але слід докласти максимум зусиль для . Лікарі рекомендують:

Прийом вітамінів та дієту, багату на білки.
Загартовування та заняття спортом.
Дотримання режиму дня.
Щеплення при тимомегалії можна робити, тільки попередньо потрібно дати дитині антигістамінний препарат, призначений педіатром.
Слід уникати контактів із хворими на ГРВІ.
Виключити вживання малюком алергенної їжі.

І дуже важливий момент. Якщо у вашої дитини збільшена вилочкова залоза, їй не можна приймати як жарознижувальну ацетилсаліцилову кислоту. Аспірин може прискорити зростання клітин тимусу.

Прогнози

Вилочкова залоза працює і росте інтенсивно в перші роки життя дитини. Потім роботи в неї стає порівняно небагато. Відповідно, і швидкість її зростання помітно знижується. Тому серйозного лікування, найчастіше, збільшений тимус не вимагає, а до двох років взагалі вважається нормою. До 5-6 років, як правило, вилочкова залоза рости припиняє. Але це не означає, що вона має залишитись без належного спостереження. Адже від неї залежить формування імунітету вашої дитини та її здоров'я у майбутньому.

В організмі дітей є унікальний і до кінця ще не розгаданий орган – вилочкова, або зобна, заліза. Свою назву вона отримала тому, що формою дійсно нагадує вилку, а розташована в області, де буває зоб. Медична її назва – тимус від грецького thymus – душа, життєва сила. Мабуть, давні лікарі вже мали уявлення про її роль організмі.

Що таке вилочкова залоза у дітей? Це змішаний орган, що відноситься одночасно і до імунної, і до ендокринної системи. Її лімфатична тканина сприяє визріванню головних захисних клітин організму – Т-лімфоцитів. Клітини залізистого епітелію виробляють у кров понад 20 гормонів (тимін, тимозин, тимопоетин, Т-активін та інші).

Ці гормони стимулюють різні функції організму: стан імунної, рухової, нервово-психічної системи, зростання тіла, загальне самопочуття тощо. Тому тимус називають «точкою щастя», і вважають, що саме завдяки таким функціям цієї залози діти більш рухливі, веселі та життєрадісні, ніж дорослі. Вважається також, що саме зі зникненням тимусу починається процес старіння організму.

Важливо! Якщо дитина в'яне, стомлюємо, малорухливий, часто хворіє - це може вказувати на недостатність функції вилочкової залози.

Які нормальні розміри та розташування залози у дітей?

Вилочкова залоза формується ще у плода на 7-му тижні вагітності, вона активно функціонує перші 5 років життя, після чого починається її поступова атрофія. До 25 років вона повністю перестає функціонувати, а до 40 років у більшості людей її тканина редукується, зникає.

Зобна залоза розташована позаду грудини на рівні біфуркації трахеї (поділу її на правий і лівий бронхи), складається з 2-х часток, розташованих праворуч і ліворуч від трахеї. Розмір її у новонароджених становить 4×5 см, товщина – 5-6 мм, маса 15-20 г, такі параметри має вилочкова залоза у дітей до року.

Тимус в нормі у дітей росте паралельно зі зростанням тіла до настання пубертатного періоду (11-14 років), досягаючи на той час розмірів 8×16 см і маси до 30-35 г, після чого ріст органу припиняється і починається його зворотний розвиток. У цілому нині розміри вилочкової залози в дітей віком залежить від їх зростання, а маса її становить 1/250 частина маси тіла.

Коли збільшується тимус у дітей та як проявляється?

Батькам нерідко доводиться зіштовхуватися із збільшенням (гіперплазією) вилочкової залози у дитини. Найчастіше це спостерігається у перші 3 роки життя, причинами гіперплазії вилочкової залози у дітей можуть бути:

Нестача амінокислот (білка) у харчуванні дитини.
Нестача вітамінів.
Діатез лімфоїдної тканини (розростання лімфовузлів).
Часті інфекції.
Алергія.
Спадковий фактор.

У немовляти тимус може бути збільшений ще із внутрішньоутробного періоду, внаслідок несприятливих впливів: інфекційних захворювань матері, патологічного перебігу вагітності.

Тимомегалія (збільшення залози) у немовлят проявляється збільшенням ваги дитини, блідістю шкіри, підвищеною пітливістю, нападами кашлю, підвищенням температури тіла. Стан дитини погіршується в положенні лежачи на спині - посилюється кашель, з'являється ціаноз (синюшність) носа, ускладнюється ковтання, зригування їжі. Характерним є синюшно-фіолетовий відтінок шкіри під час плачу малюка.

Важливо! Збільшення вилочкової залози в дітей віком грудного віку може нагадувати застудне захворювання, що у період буває рідко. Тому обстеження тимусу у разі обов'язкове.

Чому розвивається гіпоплазія залози, які її симптоми?

Набагато рідше зустрічається гіпоплазія вилочкової залози в дітей віком, тобто її зменшення. Як правило, це вроджена патологія, що поєднується з іншими вродженими аномаліями:

недорозвиненням грудної клітки;
пороками органів середостіння – серця, дихальних шляхів;
з синдромом Ді Джорджі – аномалія розвитку паращитовидних залоз та тимусу;
з синдромом Дауна – хромосомним захворюванням.

Це дуже важка патологія, яка проявляється відставанням дитини у зростанні та вазі, зниженням усіх життєвих процесів, розвитком судомного синдрому, кишкового дисбактеріозу, приєднанням різних інфекцій. Смертність таких дітей дуже висока, якщо своєчасно не розпочато інтенсивне лікування.

Які застосовуються методи діагностики?

Сучасний метод дослідження вилочкової залози у дітей – ультразвукове сканування. Воно не пов'язане з опроміненням і може без побоювань виконуватися скільки завгодно разів, наприклад, для контролю за лікуванням. Нові допплерівські технології УЗД вилочкової залози у дітей дозволяють отримати максимально точні дані про розміри, розташування та структуру залози.

Обов'язково виконується лабораторне дослідження: клінічний аналіз крові, імунологічні тести, визначення кількості білка та мікроелементів (електролітів). При вродженій патології проводять генетичні дослідження.

Як проводиться лікування залози у дітей?

Лікування вилочкової залози у дітей залежить від ступеня зміни її розмірів, стану імунітету, загального стану та віку дитини, наявності супутніх захворювань. Загалом алгоритм лікування такий:

Нормалізація раціону харчування (достатня кількість білка та вітамінів).
Режим дня з достатніми фізичними навантаженнями та повноцінним відпочинком.
Загартовування, заняття спортом, фізкультурою.
Прийом натуральних імуностимуляторів.
Обов'язковий прийом антигістамінних препаратів під час застуди, розвитку алергічних реакцій.

Важливо! Дітям з гіперплазією тимусу протипоказаний аспірин, він сприяє посиленню розростання залози та розвитку аспіринової астми.

У тяжких випадках гіперплазії тимусу у дітей призначається гормональна терапія (Преднізолон, Гідрокортизон, Кортеф).

Якщо вилочкова залоза збільшена у дитини надмірно, за показаннями виконують операцію – резекцію залози (тимектомію). Після видалення тимусу дитина кілька років перебуває під диспансерним наглядом.

Дитину з гіперплазією тимусу потрібно ретельно берегти від простудних захворювань та інфекцій, уникати перебування його в колективах, місцях скупчення людей. Планову вакцинацію проводять як завжди, при цьому враховують стан дитини, щоб у неї не було на цей момент застуди, алергії, діатезу та інших захворювань.

Вилочкова залоза відіграє важливу роль підтримки стану здоров'я у дітей раннього віку. Тому дітям, які часто хворіють, необхідно пройти її обстеження і, якщо це необхідно, лікування.

Сторінка 5 з 17

Від атрофічних (інволютивних) змін вилочкової залози слід відрізняти вроджені вади її розвитку, які виявляються або повною її відсутністю - аплазією, агенезією, або недорозвиненням із порушенням утворення в ній лімфоцитів - гіпоплазією, алімфоплазнею.
Природжена відсутність вилочкової залози може бути єдиною пороком розвитку або поєднуватися з іншими вадами розвитку, зокрема з вродженою відсутністю паращитовидних залоз, що в англоамериканській літературі описується під назвою синдрому Digeorge (Dodson з співавт., 1969; Kirkpatrick, Digeorgie, 991; ). Хоча випадки виявлення повної відсутності вилочкової залози у дітей, які загинули в ранньому грудному віці, були відомі вже давно (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), смерть таких дітей донедавна не пов'язувалася з відсутністю у них вилочкової залози.
При гіпоплазії вилочкова залоза з самого початку відстає у своєму розвитку і при народженні дитини виявляється маленькою, не перевищує у вазі часто 1-2 г. Мікроскопічно часточки її при цьому також виявляються зменшеними в розмірах, і у зв'язку з майже повною відсутністю лімфоцитів їх поділ на кірковий та мозковий шари не спостерігається. Зазвичай відсутні в них тільця Гассаля.
Зміни, що характеризують гіпоплазію вилочкової залози, вивчені лише останнім часом у зв'язку з описом Glanzmann і Riniker у 1950 р. своєрідного захворювання дітей раннього грудного віку, названого ними есенціальним лімфоцитоф-тизом. У зв'язку з тим, що це захворювання нерідко має сімейний характер, воно описувалося пізніше також під назвами сімейної (фамільної) лімфо-спені (Tobbler, Cottier, 1958) або спадкової лімфоплазмоцитарної дисгенезії (Hitzig, Willi, 1961).
Захворювання проявляється наполегливими, не піддаються лікуванню проносами, що призводять дітей до виснаження та загибелі. У крові при цьому відзначається різка лімфопенія та гіпогаммаглобулінемія, а при розтині померлих виявляється різке зменшення розмірів селезінки та лімфатичних вузлів із майже повною відсутністю в них лімфоцитів. На стан вилочкової залози спочатку не було звернуто належної уваги, хоча вже при першому описі хвороби Glanzmann і Riniker (1950) згадують, що в одного з двох обстежених ними дітей вилочкова залоза була маленькою та набрякою. Однак надалі зміни вилочкової залози при цьому захворюванні були вивчені більш докладно (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), що дало підставу розглядати все захворювання як прояв обумовленої гіпоплазією або аплазією вилочкової залози (Good, Martinez, Gabrielsen, 1964; Sell, 1968).
При аплазії або гіпоплазії вилочкової залози порушується нормальний розвиток усієї лімфоїдної тканини, у зв'язку з чим організм залишається не здатним до імунологічних реакцій. Внаслідок цього звичайна флора кишечника починає надавати патогенну дію, викликаючи його пошкодження і тим самим проноси, що призводять до виснаження. Нерідко приєднується вторинна інфекція у вигляді кандидозу (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), пневмо-цистної пневмонії (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) і т. п. При гомотранс немає реакції відторгнення (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Таким чином, вся картина захворювання повністю відповідає так званому вастинг-синдрому, що розвивається у тварин після видалення у них вилочкової залози, що виробляється відразу після народження (Miller, 1961; Good з співавт., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). В окремих випадках у дітей з гіпоплазією вилочкової залози незадовго до смерті були відзначені також явища апластичної анемії (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren з співавт., 1968) або грануло-і тромбоцитопенії (Lamvi .
Більшість дітей із аплазією чи гіпоплазією вилочкової залози гинуть протягом перших 6 місяців життя. Однак в окремих випадках спостерігається і більш тривалий перебіг хвороби – до 1 року 7 місяців (Hitzig, Biro та ін., 1958) та більше. Більш детальне імунологічне обстеження таких хворих дозволило виявити у деяких з них збереження здатності тією чи іншою мірою до деяких імунологічних (алергічних) реакцій (Hitzig, Biro та ін., 1958), а також збереження окремих фракцій імуноглобулінів (Becroft, Douglas, 196; Berg, Johansson, 1967), що дозволяє виділити низку клінічних різновидів цього захворювання (Sell, 1968). Очевидно, це залежить від ступеня гіпоплазії (алімфоплазії) вилочкової залози, яка може бути різною. При порівняно невеликому ступені гіпоплазії у зв'язку з частковим збереженням здатності організму до імунних реакцій хвороба може приймати затяжний перебіг. Приклад цього, мабуть, може бути спостереження Grote і Fischer-Wasels (1929) “тотального алімфоцитозу” у чоловіка 39 років, який помер від виснаження. При розтині у нього виявили атрофію селезінки (18,0) та інших лімфоїдних органів. У тонкій кишці були темно-пігментовані рубчики, а лімфатичні вузли брижі містили вогнища “творогистого некрозу”. Вилочкова залоза, на жаль, не була обстежена. У цьому ж відношенні представляє безперечний інтерес одне наше спостереження, яке наводиться нижче.
Чоловік Є., 55 років. Тесляр. Одружений, дітей не мав. З раннього дитинства у нього відзначалися часто проноси, у зв'язку з чим протягом усього життя суворо дотримувався дієти. Курив мало. Алкоголь вживав рідко. Протягом 3 останніх років всебічно обстежувався у багатьох лікарнях Ленінграда, проте діагноз залишався незрозумілим. У зв'язку з наростаючим виснаженням та підозрою на пухлину в черевній порожнині 17/V 1968 р. був поміщений у клініку факультетської хірургії Військово-медичної академії, де 31/V йому було зроблено діагностичну лапаротомію, під час якої пухлини виявлено не було. Після операції стан хворого почав швидко погіршуватися. Аналіз крові 17/VI 1968: ер. 3700000 Hb 13,2 г%, квіти, пок. 1,0 л. 13500, із них с. 45%, п. 37%, пд. 7%, лімф. 11%. РОЕ 10 мм/год. У попередніх аналізах крові кількість лімфоцитів коливалася між 7-14%. При неодноразових бактеріологічних дослідженнях випорожнень патогенну флору виявлено не було. Хворий помер 17/VI 1968 р. при явищах наростаючого виснаження і пневмонії, що приєдналася. На розтин доставлений з діагнозом: важка форма хвороби спру з крайнім виснаженням та вираженим авітамінозом, стан після діагностичної лапаротомії, асцит, пролежні крижів, двостороння пневмонія та набряк легень.
При розтині (прозектор Т, У. Полозова) відзначалося різке виснаження. Вага тіла 40 кг при зростанні 166 см. За середньою лінією живота свіжий післяопераційний рубець. В області крижів пролежень з темно-сірим дном 5Х4 см. Ліва плевральна порожнина вільна. Права легеня у верхніх відділах зрощена з пристінковою плеврою. В області його верхівки є кілька щільних рубчиків і невеликий інкапсульований звапніння вогнище. У нижньому відділі лівої легені є множинні сіро-червоні безповітряні осередки ущільнення розмірами 1-1,5 см у поперечнику. Нижчедолева гілка правої легеневої артерії тромбіроваіа. У нижній частині правої легені під плеврою визначається чорно-червоне безповітряне вогнище неправильної клиноподібної форми розмірами 5Х5Х4 см. Брої-хопульмоїальні лімфатичні вузли не збільшені, чорно-сірі, з невеликими сірими рубчиками. У черевній порожнині невелика кількість прозорої жовтуватої рідини. На слизовій оболонці тонкої кишки видно поперечні поверхневі виразки розмірами до 4Х2 см з пігментованим в темно-сірий колір дном. Дві такого ж виду виразки є у слизовій оболонці сліпої кишки. Пейєрові бляшки та лімфатичні фолікули не визначаються. Лімфатичні вузли брижі до 1 см у поперечнику, у багатьох з них на розрізі видно жовтувато-сірі ділянки. Селезінка важить 30,0 з потовщеною капсулою, на розрізі темно-червона. Мигдалики маленькі. Пахові та пахвові лімфатичні вузли розмірами до 1 см, на розрізі сірі. Серце вагою 250,0, м'яз його буро-червоний. Печінка вагою 1500,0 на розрізі буро-коричнева. Під плеврою лівої легені та в складках слизової оболонки шлунка множинні дрібні крововиливи. Інші органи та тканини були дещо зменшені у розмірах, в іншому без змін. Вилочкова залоза в клітковині переднього середостіння не виявляється.

p align="justify"> Результати гістологічного дослідження.

Тонка кишка: поверхневі виразки з некротичним дном, що містить грамперетворювальні палички; у підслизовому та м'язовому шарах – інфільтрати з гістіоцитів та нечисленних лімфоцитів. Брижкові лімфатичні вузли: серед лімфоїдної тканини видно осередки некрозу, без клітинної реакції навколо; туберкульозні палички та інші мікроби в них не виявляються; пахвовий лімфатичний вузол зі склерозом у центрі та невеликою кількістю лімфоїдної тканини по периферії (рис. 10, а). Селезінка: лімфатичні фолікули виражені дуже слабо, зустрічаються у невеликій кількості; пульпа різко повнокровна. Клітковина переднього середостіння: серед жирової клітковини нечисленні невеликі часточки вилочкової залози, що не мають поділу на кірковий та мозковий шари і не містять тілець Гассаля; лімфоцити в часточках майже повністю відсутні (рис. 10, б, а), часточки складаються з ретикулярних та епітеліальних клітин, що утворюють місцями окремі залізисті осередки. Печінка: жирова дистрофія та бура атрофія. Міокард: бура атрофія. Нирки: гідропічна дистрофія. Легке: осередки пневмонії, що містять грампозитивні коки.
На підставі результатів розтину та гістологічного дослідження було поставлено діагноз хронічного неспецифічного виразкового ентероколіту, що призвело до виснаження та ускладненого пневмонією. Розвиток захворювання в даному випадку можна пов'язати з неповноцінним розвитком вилочкової залози та всього лімфатичного апарату в цілому.
Мал. 10. Алімфоплазія вилочкової залози.
а-пахвовий лімфатичний вузол зі склерозом центральної частини і збереженням лімфоїдної тканини у вигляді вузького шару по периферії (ув. 60Х) б-одна з часточок вилочкової залози з майже повною відсутністю лімфоцитів (ув. 120Х); в-то ж (ув. 400Х).
Останнім часом для лікування таких хворих з певним успіхом застосовується трансплантація вилочкової залози від людських плодів (August з співавт., 1968; Clevelend з співавт., 1968; Dooren з спів-авт., 1968; Good з співавт., 1969; Koning; ін, 1969). При цьому після трансплантації відзначається швидке збільшення кількості лімфоцитів у крові, поява у ній імуноглобулінів. У дітей з'являється здатність до клітинних та гуморальних імунних реакцій, у тому числі і до реакції відторгнення тканинних гомотрансплантатів (August з співавт., 1968; Koning з співавт., 1969). Під час обстеження біопсованого лімфатичного вузла в одного з таких хворих після трансплантації вилочкової залози було виявлено у ньому наявність добре виражених лімфатичних фолікулів із центрами розмноження (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).

При цьому синдромі внутрішньоутробно уражаються клітини ембріона, з яких розвиваються паращитовидні залози та тимус. В результаті паращитовидні залози і тимус або недорозвинені, або повністю відсутні у дитини. Уражаються і тканини, у тому числі формується обличчя. Це виражається недорозвиненням нижньої щелепи, короткою верхньою губою, характерними очними щілинами, низьким розташуванням та деформацією вушних раковин. Крім того, у дітей відзначаються вроджені порушення з боку серця та великих судин. Захворювання з'являється спорадично, але є припущення, що воно зумовлене генетично та успадковується аутосомно-рецесивним шляхом.

Клінічно синдром Ді Джорджі проявляється вже при народженні. Характерні диспропорції обличчя, вади серця. Найбільш характерним симптомом у період новонародженості є гіпокальціємічні судоми (внаслідок недорозвинення паращитовидних залоз). Імунодефіцитний синдром розвивається частіше в другому півріччі життя немовляти і клінічно проявляється інфекціями, що часто повторюються, викликаними вірусами, грибками і умовно-патогенними бактеріями, аж до важких септичних процесів. Залежно від ступеня недорозвинення вилочкової залози симптоми імунного дефіциту можуть бути дуже різними (від тяжких до легень), у зв'язку з чим при легких випадках говорять про частковий синдром Ді Джорджі. У крові виявляються знижений рівень кальцію та підвищений рівень фосфору та зниження або повна відсутність гормону паращитовидних залоз, що підтверджує недорозвинення або відсутність паращитовидних залоз.