Що за хвороба пмк. Все про пролапс клапанів серця та їх лікування. Чи є обмеження при закликі на військову службу

Іноді пролапс мітрального клапана називають пролапс серця. Однак пролапс органу - це влучення органу з однієї порожнини до іншої через природні отвори.

Якщо існують пролапс матки і прямої кишки, то у випадку з серцем завжди йдеться про пролапс певної його частини, а не всього органу.

Тому правильніше говорити не пролапс серця, а пролапс клапана.

Особливості патології

Клапани в серці – це складки внутрішньої оболонки, вони поділяють частини серця, перешкоджають змішуванню крові у різних відділах. У серці людини чотири камери, відповідно, клапанів теж чотири.

Пороки мітрального клапана (стеноз)

Мітральний клапан розділяє лівий шлуночок від лівого передсердя, є двостулковим. Стулки прикріплені за допомогою спеціальних ниток – хорд. Коли скорочується передсердя, стулки розкриваються, кров потрапляє з нього в лівий шлуночок і після цього закривається. У нормі клапан повинен щільно закриватися, щоб залишалося просвіту повернення крові назад.

Незначне закидання частин клапана в камеру передсердя під час серцевого скорочення називається пролапсом мітрального клапана.

Різновиди

Недорозвинення двостулкового клапана стали описувати та лікувати лише після появи УЗД серця у шістдесятих роках минулого століття. Саме під час дослідження виявили провисання стулок у людей із шумами у серці. Звичайно ж, це захворювання з'явилося набагато раніше, просто його сприймали як порок серця через відсутність розуміння процесів, що відбуваються в такій ситуації.

Залежно від причин появи, таке захворювання поділяють на:

Залежно від величини, яку потрапляє клапан в камеру передсердя, розрізняють три варіанти пролапса:

1. Перший ступінь. Клапан потрапляє до камери передсердя до 5 мм;
2. Другий ступінь. Клапан пролабує на 6 - 10 мм;
3. Третій ступінь. Клапан пролабує всередину передсердя більше 10 мм.

Пролапс клапана 1 ступеня

Клінічно значущою є ступінь регургітації (зворотного струму) крові з камери лівого шлуночка до камери лівого передсердя. В результаті нещільного зіткнення стулок клапана утворюється отвір, через нього частина крові потрапляє назад із шлуночка в порожнину передсердя. Чим більший отвір, тим більший обсяг крові повертається в передсердя.

Клінічні прояви

Велика кількість пацієнтів, у яких виявили цю патологію, пов'язана з поширенням УЗД серця. Більшість випадків пролапсу ніяк клінічно не виявляють і є знахідкою під час досліджень.

Запідозрити наявність первинного (ідіопатичного) пролапсу двостулкового клапана можна за наявності інших ознак недорозвинення сполучної тканини, таких як підвищена рухливість у суглобах, плоскостопість, сколіоз, лійкоподібна грудна клітка.

Найчастіше ця патологія зустрічається у жінок з астенічним типом статури, може бути підвищена розтяжність шкіри. Всі ці ознаки лікар може виявити при звичайному огляді та для підтвердження діагнозу повинен направити на УЗД серця. Тільки за допомогою ультразвукового дослідження можна виявити проблеми із клапаном.

Клініка такого захворювання дуже різноманітна, виділяють кілька основних синдромів, ознаки яких у різних поєднаннях присутні у пацієнтів:

Діагностика

Таке захворювання можна запідозрити виходячи з клінічних проявів, і навіть під час огляду. При вислуховуванні серця лікар виявляє шуми систоли. Під час ЕКГ зазвичай жодних змін виявляється. Діагноз підтверджується за допомогою ультразвукового серця.

Важливо під час дослідження визначити не лише ступінь пролабування стулок мітрального клапана та зворотний потік крові (регургітацію), для прогнозування можливих ускладнень та визначення подальшої тактики лікування необхідно визначити наявність міксоматозної дегенерації.

Міксоматозна дегенерація - це потовщення стулки понад 4 мм та знижена ехогенність клапана.

Ускладнення

Усі ускладнення пролапсу двостулкового клапана виникають в основному у пацієнтів з товщиною стулок двостулкового клапана більше чотирьох міліметрів та за наявності пролапсу другого та третього ступеня зі зворотним струмом крові (регургітацією).

Найчастішими є такі ускладнення:

Лікування

Для лікування причини захворювання – порушення утворення сполучної тканини, нині немає специфічного лікування. Багато лікарів відзначають хороший ефект препаратів магнію, вони зміцнюють сполучну тканину, а також мають цінну заспокійливу властивість.

При підвищенні тонусу симпатичної нервової системи довгий час з успіхом використовують В-блокатори, рослинні заспокійливі препарати (глоду, собача кропива, валеріану), можливе застосування синтетичних антидепресантів. Ці препарати зменшують прояв судинних порушень, нормалізують частоту серцевих скорочень.

У випадках появи ознак серцевої недостатності та переростання пролапсу в недостатність двостулкового клапана, необхідна консультація кардіохірурга для визначення подальшої тактики лікування, можливо, необхідно буде замінити мітральний клапан та позбутися цього захворювання.

Враховуючи все вищевикладене, якщо ви молода жінка, у вас від народження відзначається підвищена рухливість суглобів, у вас зростання вище за середнє, астенічну статуру, тонкі довгі пальці, підвищена еластичність шкіри, вам потрібно пройти УЗД серця для своєчасного виявлення пролапсу.

У багатьох діагностованих випадків ця патологія не потребує лікування, а спостереження за прогресуванням захворювання необхідне. У випадках, коли виявлено серйозні зміни у роботі серця на ранніх етапах, можна уникнути серйозних ускладнень захворювання. При необхідності медикаментозної терапії, а також у випадках, коли потрібне протезування клапана, ранній початок лікування буде ефективним.

Пацієнтка Марія, 28 років.Прийшла на прийом до терапевта зі скаргами на біль у лівій частині грудної клітки, безсоння, запаморочення. Найбільше її турбувало «завмирання» серця та страх за стан свого здоров'я. Лікар з'ясував у пацієнтки, що ще з дитинства вона відрізнялася серед однолітків незвичайними суглобами, які згиналися більше, ніж звичайно. Як причину свого стану дівчина передбачала сколіоз.

Лікар звернув увагу на високе зростання пацієнтки, тонкі довгі пальці та запідозрив наявність уродженого недорозвинення сполучної тканини. При аускультації терапевт вислухав шум систоли, призначив пацієнтці додаткове обстеження. На ЕКГ змін не виявлено, УЗД серця виявило пролапс мітрального клапана, товщина клапана не змінена.

Пацієнтці було призначено курс рослинних заспокійливих препаратів, рекомендовано більше часу приділяти прогулянкам на свіжому повітрі та для покращення емоційного стану записатися до танцювального гуртка. Марія виконала всі ці рекомендації та з'явилася на повторний огляд через 6 місяців. Усі ознаки захворювання зникли, пацієнтці рекомендовано огляд кардіолога з профілактичною метою щороку та ультразвукове дослідження серця для спостереження за динамікою змін.

Коротка довідка:Пролапс мітрального клапана найчастіше протікає безсимптомно, але якщо людина відчуває будь-які зміни у стані свого здоров'я, лікування необхідно.

У будь-якому випадку кожна людина з хворобами клапанів серця та іншими кардіологічними захворюваннями потребує спостереження лікаря та періодичного контролю роботи серця за допомогою УЗД.

Вконтакте

На сьогоднішній день пролапс мітрального клапана є досить поширеною патологією, при якому клапан починає провисати через тиск кров'яного потоку. Ця недуга зустрічається в основному в молодому віці і найчастіше її діагностують у представниць прекрасної статі.

Патологія може виявитись випадково, при проходженні чергового огляду у лікаря. Найчастіше протікає без жодних симптомів. Діагностування захворювання є великою удачею, тому що можна запобігти множині серйозних ускладнень.

У цій статті ми будемо докладніше розглянути, що таке пролапс мітрального клапана, які можуть бути ознаки прояву, можливі наслідки, а також заходи профілактики.

Пролапс мітрального клапана (ПМК) – клініко-анатомічний феномен, що характеризується вириванням стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя. Пролапс мітрального клапана діагностується приблизно у 10-15% пацієнтів під час проведення ВІЛ КГ.

Між лівим шлуночком та лівим передсердям розташовується мітральний клапан, що складається з двох стулок. При розслабленні серця стулки клапана відкриті, кров вільно надходить із передсердя до шлуночків.

У момент скорочення серця стулки мітрального клапана щільно закриваються, щоб вся кров зі шлуночка надійшла в аорту. При пролапс спостерігається вибухання (провисання) однієї зі стулок мітрального клапана в порожнину лівого передсердя в момент скорочення серця.

Пролапс може зумовити неповне змикання стулок мітрального клапана, тоді при скороченні серця створюються умови для повернення частини крові в ліве передсердя (цей процес має назву мітральна регургітація).

Якщо ступінь пролапсу мітрального клапана невеликий, то потік крові, що повертається в ліве передсердя, невеликий (регургітація 1-2 ступеня). І тут пролапс не заважає роботі серця і вважається незначним.

Пролапс мітрального клапана може бути первинним (вродженим) та вторинним (що виникло на тлі інших захворювань серця).
Виявлення первинного пролапсу мітрального клапана у молоді при ехокардіографії не є діагнозом.

Важливо з'ясувати, чи є пролапс ізольованою особливістю серця, чи його наявність обумовлена ​​синдромом сполучнотканинної дисплазії (вродженою слабкістю сполучної тканини), чи є порушення серцевого ритму та провідності).

У осіб із пролапсом мітрального клапана достовірно частіше зустрічаються пароксизми надшлуночкової тахікардії, дисфункція синусового вузла, подовження QT-інтервалу. За наявності міксоматозної дегенерації стулок зростає ризик бактеріального ендокардиту та тромбоемболій.

Тому при вперше виявленому пролапс мітрального клапана рекомендується відвідати кардіологічний центр. Лікар кардіолог визначить, чи потрібне додаткове обстеження та спеціальне лікування, рекомендує необхідну частоту спостереження. Джерело: www.stomed.ru

Пролапс мітрального клапана (пролапс лівого клапана, пролапс двостулкового клапана, синдром Барлоу) – захворювання, що супроводжується порушенням функції клапана, розташованого між лівими передсердям та шлуночком.

Ця хвороба зазвичай не викликає занепокоєння, але трапляється досить часто (в однієї з десяти осіб).

У разі пролапсу мітрального клапана (ПМК) стулки випинаються як парашут у ліве передсердя при скороченні серця. Вони можуть надалі щільно не закриватися, що супроводжуватиметься появою зворотного перебігу крові в передсердя зі шлуночка.

ПМК часто називають «синдромом клацання», оскільки лікар чує зайве клацання, що виникає від випинання стулок та шуму зворотного перебігу крові. Експерти вважають, деякі фахівці надмірно захоплюються виявленням цієї патології. Джерело: «med36.com»

В даний час розрізняють первинний (ідіопатичний) та вторинний ПМК. Причинами вторинного ПМК є ревматизм, травма грудної клітки, гострий інфаркт міокарда та інші захворювання.

У всіх цих випадках відбувається відрив хорд мітрального клапана, внаслідок чого стулка починає провисати в порожнину передсердя. У хворих з ревматизмом через запальні зміни, що зачіпають не тільки стулки, а й хорди, що прикріплюються до них, найчастіше відзначений відрив дрібних хорд 2 і 3-го порядку.

Відповідно до сучасних поглядів, щоб переконливо підтвердити ревматичну етіологію ПМК, потрібно показати, що з хворого даний феномен був відсутній до дебюту ревматизму й виник у процесі хвороби.

Однак у клінічній практиці зробити це дуже важко. У той же час у хворих з недостатністю мітрального клапана, спрямованих на кардіохірургічне лікування, навіть без чіткої вказівки на ревматизм в анамнезі, приблизно у половині випадків при морфологічному дослідженні стулок мітрального клапана знаходять запальні зміни як самих стулок, так і хорд. Джерело: «rmj.ru»

Коли ми чуємо словосполучення "серцева патологія", відразу здається щось жахливе і не сумісне з життям або, принаймні, з нормальною якістю життя.

Тому, коли пацієнти дізнаються діагноз Пролапс мітрального клапана, а дізнаються його багато, оскільки ПМК - дуже поширене на сьогоднішній день патологічне явище, сприймають це чи не як вирок.

Однак, чи все так страшно? Чи є пролапс небезпечним захворюванням, чи потребує лікування та будь-яких життєвих обмежень? Спробуймо розібратися.

Насправді пролапс лівого (мітрального) клапана – це порушення функції клапана, що характеризується провисанням його стулок у передсердя.

Тобто, у нормальному стані, після того, як кров із передсердя надійде в шлуночок, клапан закривається, і єдиний можливий шлях для крові – в аорту. При патологічних відхиленнях стулки прогинаються і частина крові повертається в передсердя.

Як правило, пролапс мітрального клапана виявляється випадково ще в ранньому дитинстві, або при комплексному обстеженні пацієнта зі скаргами на різні вегетативні прояви, запаморочення, перебої в роботі серця.

Причому ЕКГ не дозволяє розпізнати ПМК, ефективними методиками виявлення виступають просушування та ехокардіографія.

Остання методика хороша тим, що дає можливість визначити обсяги крові, що повертаються до передсердя, наявність тих чи інших змін у стулках; присвоїти патології ступінь, яких, залежно від глибини провисання клапана, розрізняють три:

• 1-а (2-5 мм) характеризується незначним провисанням клапана, малою кількістю крові, що повертається в передсердя, частіше відсутністю клінічних проявів і не вимагає будь-якого лікування;
• 2-я (6-8 мм) частіше виявляє симптоматику, яка потребує відповідної терапії;
• 3-я (9 мм і більше) в окремих випадках може вимагати хірургічного втручання.

Найчастіше порушення функцій клапана зустрічається в підлітків чи людей віком 35-40 років. Що стосується ґендерної диференціації, то частіше спостерігається у жінок.

Багато людей можуть прожити довгі роки, нічого не підозрюючи про діагноз, тому що зазвичай патологія не проявляє себе ніякими симптомами, прогресує вкрай повільно, так, що людина все життя почувається абсолютно бадьорою, здоровою і не скаржиться на проблеми із серцем. Джерело: » antibiotic.ru »

Пролапс мітрального клапана, лікування якого передбачає медикаментозний спосіб відновлення функцій серцевих клапанів, багато в чому завдячує своєю появою виникла у структурах серця дисплазії сполучних тканин.

Первинні форми патології в дітей віком відзначені наявністю мікроскопічних аномалій клапанів. Дисплазія, що продовжується розвиватися, може порушення обмінних процесів.

Нерідко причиною розвитку аномалій клапанної групи стають:

• інфекції, перенесені вагітною жінкою під час вагітності;
• погана екологічна ситуація під час вагітності;
• негативна спадковість.

Вторинний пролапс мітрального клапана має ширший спектр причин, що провокують розвиток патології. Зазвичай захворювання серцевого клапана розвивається на тлі інших захворювань та патологій серця, ускладнюючи їх перебіг.

Пролапс мітрального клапана, лікування якого здійснюється відповідно до поставленого графіка, у ряді випадків зникає. Однак відсутність лікування патології серцевого клапана може призвести до незворотних дегенеративних змін структури та будови серцевих клапанів.

За ступенем вираженості прийнято виділяти три ступені патології:

• I ступінь відповідає плолабування в діапазоні 3-6 мм;
• II ступінь відповідає пролабуванню в діапазоні 6-9 мм;
• III ступінь відповідає пролабуванню понад 9 мм.

Залежно від часу виникнення пролапсу може бути ранній, пізній або голосистолічний. Джерело: «schneider-hospital.ru»

Класифікація

Ехокардіографічне дослідження дозволяє відстежувати динаміку захворювання.

Серцевий пролапс має кілька ступенів тяжкості, а саме:

• пролапс мітрального клапана 1 ступеня. Даний ступінь виразності патології характеризується пригинанням стулки на 3-6 мм. Є незначний зворотний кровотік. Порушення не призводять до розвитку неприємних симптомів.

Усі клінічні показники перебувають у межах норми. Діагностувати патологію на початковій стадії можна лише при випадковому обстеженні, яке проводиться у зв'язку з іншою хворобою. Хворому з 1-ю стадією пролапсу слід відвідати кардіолога, обмежити спортивні навантаження, вжити заходів для зміцнення серцевого м'яза.

Важливо виключити важкі тренування, які можуть спровокувати подальшу прогресію захворювання, а саме підняття тяжкості, силові заняття на тренажерах. Тренування хворого на пролапс повинні мати обмежене навантаження і включати катання на ковзанах або лижах, плавання та спортивну ходьбу;

• пролапс мітрального клапана 2 ступеня. Можна зафіксувати відхилення на 6-9 мм. Пацієнта починають непокоїти початкові прояви хвороби серця. Після консультації з хворим лікар-кардіолог може розв'язати незначні спортивні тренування;
• пролапс мітрального клапана 3 ступені. Величина відхилень клапана в ділянку лівого передсердя перевищує показник 9 мм.

Відбуваються значні зміни у будові серця. Лікар діагностує збільшення стінок лівого передсердя, потовщення шлуночків.

Відбувається аномальна зміна нормального функціонування кровоносно-судинної системи. Патологія призводить до недостатності клапана, порушення серцевого ритму.

Хворим із тяжким ступенем пролапсу показано хірургічне лікування з метою заміни або ушивання стулок мітрального клапана. Після відновлення пацієнт прямує на заняття лікувальною фізкультурою.

Залежно від етимологічної ознаки пролапс мітрального клапана поділяється на:

1. Первинний. Виникає внаслідок вроджених дефектів, що проявилися в ділянці сполучної тканини серця. Деформація опорної та захисної тканини призводить до високої чутливості клапана, схильності мітральних стулок до патологічних змін. Така форма хвороби має досить сприятливі медичні прогнози та успішно лікується.
2. Вторинний. Розвивається і натомість інших хвороб. Нерідко є ускладненням після розладів серця та судин, наприклад, міокардиту (запального процесу у зоні м'язів серця). Патологія може бути пов'язана з розладами зв'язок або м'язової тканини, яка покликана утримувати мітральний клапан. Хвороба не викликає атипових змін у будові клапана.

Регургітацією називається стрімке пересування рідин або газів протилежне до нормального напрямку.

Процес розвивається у підлоговому м'язовому органі після скорочення його стінок.

Мітральна регургітація виникає внаслідок повного закриття або зменшення отвору для входу до лівого шлуночка. Це призводить до того, що кров'яний потік переміщатиметься назад, тобто йде з лівого шлуночка в ліве передсердя.

Регургітація може виникати:

• на рівні стулок серцевого клапана;
• до середини передсердя;
• до протилежного боку передсердя. Джерело: "medinfa.ru"

Також розрізняють вроджений та набутий пролапс.

Природжений пролапс поділяють на:

• Супутній вродженим вадам серця.
• Розвинений внутрішньоутробно внаслідок аномалії будови стулок мітрального клапана.
• Виник у результаті спадкових захворювань сполучної тканини.

Придбаний пролапс буває:

• ревматичного походження,
• внаслідок кальцифікації основи в задній стулці мітрального клапана,
• різні порушення функції та властивостей папілярного м'яза,
• хронічний вальвуліт, особливо при СЗСТ,
• внаслідок інфекційного ендокардиту,
• при порушенні цілісності хорд стулок,
• на тлі субаортального або аортального стенозу. Джерело: "medluki.ru"

Пролапс мітрального клапана первинної форми характеризується ознаками вегето-судинної дистонії: головний біль, запаморочення, відчуття нестачі повітря, непритомний стан.

Спостерігаються також метеозалежність, погана переносимість фізичних навантажень, субфебрильна температура, панічні атаки.

Можуть з'явитися скарги на перебої в роботі серця, які не знімаються ліками, хворобливі відчуття в ділянці серця ниючого або колючого характеру.

Непрямою ознакою первинного пролапсу є схильність до утворення гематом, рясним менструаціям у жінок та рецидивуючим носовим кровотечам.

При вторинній формі з'являються скарги на сильний біль у грудях, задишку, перебої у роботі серця, запаморочення, кашель із рожевою піни через домішки крові.

Ці симптоми характерні при інфаркті міокарда та інших захворюваннях серця, а також травмах.

При захворюваннях, що супроводжуються зміною структури сполучної тканини, спостерігаються такі симптоми, як підвищена стомлюваність, задишка навіть при незначному навантаженні, уповільнення або прискорення роботи серця. Джерело: "serdcemed.ru"

Як уже говорилося вище, пролапс мітрального клапана в абсолютній більшості випадків протікає практично безсимптомно та його діагностують випадково при профілактичному медичному огляді.

До найчастіших симптомів пролабування мітрального клапана відносять:

• Кардіалгія (болі у серці). Це ознака зустрічається приблизно 50 % випадків ПМК.

Болі зазвичай локалізуються в ділянці лівої половини грудної клітини. Вони можуть мати як короткочасний характер, так і розтягуватися на кілька годин.

Біль може також виникнути у стані спокою або при вираженому емоційному навантаженні. Однак часто пов'язати виникнення кардіалгічного симптому з будь-яким провокуючим фактором не вдається.

Важливо відзначити, що біль не усувається прийомом нітрогліцерину, що буває при ішемічній хворобі серця.

• Почуття нестачі повітря. У пацієнтів виникає непереборне бажання зробити глибокий вдих «на повні груди».
• Відчуття перебоїв у роботі серця (або дуже рідкісне серцебиття, або навпаки, прискорене (тахікардія).
• Запаморочення і непритомність. Вони зумовлені порушеннями серцевого ритму (при короткочасному зниженні надходження крові до головного мозку).
• Головний біль в ранковий і нічний годинник.
• Підвищення температури, без якоїсь причини. Джерело: "ztema.ru"

Патологічні зміни у структурі мітрального клапана проявляється в дітей віком по-різному. Більшість симптомів захворювання визначається вираженістю дисплазії сполучної тканини та вегетаційних змін, що відбуваються у структурах серця.

Багато дітей із наявною патологією зазвичай скаржаться загальну слабкість, підвищену втому при найменших фізичних навантаженнях.

У дітей спостерігаються часті запаморочення, періодично виникає біль голови, присутня задишка під час руху. Вночі спостерігається неспокійний та тривожний сон.

Пролапс мітрального клапана, лікування якого передбачає проведення комплексу лікувальних заходів та супроводжується іншими захворюваннями серця, може викликати розвиток у дитини кардалгію та тахікардію.

У період розвитку пролапсу мітрального клапана у дітей нерідко виникають розлади психіки та вегетативної системи. Виникає відчуття страху, розвивається астенія та надмірна психомоторна збудливість.

Мускулатура у дітей із пролапсом мітрального клапана має слабкий тонус та розвиток, присутня гіпермобільність суглобів та зміни в поставі. Діти з подібним діагнозом мають виражений сколіоз, та змінену, дистрофічну будову грудної клітки.

Діти з цією патологією найчастіше страждають від плоскостопості, мають яскраво виражені крилоподібні лопаткові кістки. Відмінною особливістю патології клапанної групи є зміни будови багатьох зовнішніх органів, характерних для захворювання.

Захворюванню характерно наявність дисплазії сполучної тканини, що супроводжується різними проявами і виражається в астенічному статурі, у зниженій масі тіла дитини, підвищеній еластичність шкірного покриву та високим зростанням.

Пролапс мітрального клапана, лікування якого визначається в процесі проведення діагностики, найкраще виявляється в динаміці
роботи серця.

Поєднання та чергування шумів різної інтенсивності та тональності дозволяють кардіологам навіть у процесі лікарського огляду визначити наявність у дитини даної патології. Джерело: "schneider-hospital.ru"

Діагностика пролабування мітрального клапана ґрунтується на прослуховуванні міокарда, дослідженні електрокардіографічним (ЕКГ), ехокардіографічним (ЕхоКГ) та іншими методами.

На ЕКГ у багатьох хворих реєструються різні порушення серцевого ритму: суправентрикулярні та шлуночкові екстрасистолії, пароксизмальні тахікардії, брадіаритмії та порушення атріовентрикулярної провідності.

Досить часто, особливо у дітей та підлітків зустрічаються помірно виражена синусова тахікардія та часткова (неповна) блокада правої ніжки пучка Гіса.

У хворих можуть виявляються неспецифічні зміни ЕКГ у вигляді косонизхідного або косовисхідного зміщення інтервалу ST донизу від ізолінії та змін фази реполяризації: зубець Т сплощений або негативний, але зазвичай не симетричний.

У вертикальному положенні частота зазначених електрокардіографічних порушень збільшується вдвічі. Необхідно наголосити, що у більшості асимптомних пацієнтів з пролапсом мітрального клапана змін ЕКГ може взагалі не бути.

Рання діагностика захворювання можлива за допомогою Кардіовізору, який дозволяє реєструвати навіть найменші зміни, що є передумовами серцево-судинної патології, в той час як звичайний аналіз ЕКГ може «мовчати» про біду, що насувається.

Фонокардіографія при первинному пролапс показує, що амплітуда I і II тонів не змінена. Реєструються середньо- або пізньосистолічний клацання і середньо-або пізньосистолічний шум, що примикає до II тону.

Зазвичай систолічний шум має середню амплітуду. Значно рідше відзначається голосистолічний шум із найбільшою амплітудою в останній третині систоли.

ЕхоКГ є головним методом діагностики захворювання, що дозволяє виявити лавірування стулок, їхню структуру, а також функціональні особливості серцевого м'яза.

Дослідження проводиться в одновимірному та двовимірному режимах з використанням усіх доступів. При цьому основними ехокардіографічними ознаками патології є:

• потовщення передньої, задньої або обох стулок більш ніж на 5 мм по відношенню до площини мітрального кільця;
• збільшення лівого передсердя та шлуночка;
• провисання стулок клапана в порожнину передсердя в момент систоли лівого шлуночка;
• розширення мітрального кільця;
• подовження сухожильних ниток;

За наявності діастолічного руху задньої стулки клапана, систолічному тріпотінні стулок можна допустити розрив хорди.

Додатковими ЕхоКГ ознаками пролапсу мітрального клапана вважаються розширення кореня аорти та аневризму міжпередсердної перегородки.

При рентгенографії грудної клітки конфігурація міокарда хворого нагадує «висяче» серце, його розміри здаються зменшеними, виявляється помірне виривання дуги легеневої артерії за лівим контуром міокарда, легеневий малюнок не змінений.

Рентгенограма хребта може показати у незначної кількості хворих на зникнення лордозу (синдром прямої спини). Джерело: kardi.ru

Обстеження серцево-судинного захворювання передбачає проходження:

• огляду кардіолога;
• аналізу крові та сечі;
• електрокардіографії;
• рентгенографії органів грудної клітки;
• ехокардіографії. Джерело: medinfa.ru

Найголовніше диференціювати пролапс мітрального клапана від недостатності цього клапана, а також від дисфункції клапанного апарату міокарда та різних малих аномалій розвитку серця. У зв'язку з цим одного вислуховування шумів недостатньо.

ЕКГ не завжди буває показовим, а часом зовсім не має змін.

Рентгенографія серця теж практично нічого не дасть, тому що міокард не збільшується або іноді має невелике вибухання легеневої дуги (дуги легеневої артерії) через неповноцінність сполучної тканини, але не є остаточним показником наявності пролапсу мітрального клапана.

Найбільш інформативним та показовим є ЕхоКГ, за даними якого ставиться заключний діагноз. Джерело: «medluki.ru»

Тактика ведення залежить від ступеня пролабування стулок, характеру вегетативних і серцево-судинних змін.

Обов'язковою є нормалізація праці, відпочинку, розпорядку дня, дотримання правильного режиму з достатнім за тривалістю сном.

Питання про заняття фізкультурою та спортом вирішується індивідуально після оцінки лікарем показників фізичної працездатності та адаптивності до фізичного навантаження. Більшість за відсутності МР, виражених порушень процесу реполяризації та ЖА задовільно переносять фізичне навантаження.

За наявності лікарського контролю їм можна вести активний спосіб життя без обмежень фізичної активності. Рекомендувати плавання, лижі, ковзани, катання на велосипеді. Не рекомендуються спортивні заняття, пов'язані з поштовхом характеру рухів (стрибки, боротьба карате та ін.).

Виявлення МР, ЖА, змін обмінних процесів у міокарді, подовження інтервалу QT на електрокардіограмі диктує необхідність обмеження фізичної активності та занять спортом.

Виходячи з того, що ПМК є приватним проявом ВСД у поєднанні зі СТД, лікування будується за принципом загальнозміцнювальної та вегетотропної терапії.

Весь комплекс терапевтичних заходів має будуватися з урахуванням індивідуальних особливостей особистості хворого та функціонального стану вегетативної нервової системи.

Важливою частиною комплексного лікування ПМК є немедикаментозна терапія. З цією метою призначаються психотерапія, аутотренінг, фізіотерапія (електрофорез із магнієм, бромом у ділянці верхньошийного відділу хребта), водні процедури, ІРТ, масаж хребта.

Велика увага має бути приділена лікуванню хронічних осередків інфекції, за показаннями проводиться тонзилектомія.

Медикаментозна терапія має бути спрямована на:

1. лікування вегетосудинної дистонії;
2. попередження виникнення нейродистрофії міокарда;
3. психотерапію;
4. антибактеріальну профілактику інфекційного ендокардиту

При помірних проявах симпатикотонії призначається фітотерапія седативними травами, настоянка валеріани, собачої кропиви, збір трав (шавлія, багно, звіробій, собача кропива, валеріана, глід), що володіє одночасно легким дегідратаційним ефектом.

Останніми роками дедалі більше досліджень присвячено вивченню ефективності пероральних препаратів магнію. Показано високу клінічну ефективність лікування протягом 6 місяців препаратом Магнерот, що містить 500 мг оротату магнію (32,5 мг елементарного магнію) у дозі 3000 мг на добу на 3 прийоми.

За наявності змін процесу реполяризації на ЕКГ проводяться курси лікування препаратами, що покращують обмінні процеси у міокарді (панангін, рибоксин, вітамінотерапія, карнітин). Карнітин (вітчизняний препарат карнітину гідрохлорид або зарубіжні аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) призначають у дозі 50-75 мг/кг на добу на 2-3 міс.

Карнітін виконує центральну роль у ліпідному та енергетичному обміні. Як кофактор бета-окислення жирних кислот, він переносить ацильні сполуки (жирні кислоти) через мітохондріальні мембрани, попереджає розвиток нейродистрофії міокарда, покращує його енергетичний обмін.

Відзначено сприятливий ефект від застосування препарату коензим Q-10, який значно покращує біоенергетичні процеси у міокарді, і особливо ефективний при вторинній мітохондріальній недостатності.

Показаннями до призначення -адреноблокаторів є часті, групові, ранні ЖЕ, особливо на тлі подовження інтервалу QT та стійких реполяризаційних порушень; добова доза обзидана становить 0,5-1,0 мг/кг маси тіла, лікування проводиться протягом 2-3 місяців і більше, після чого здійснюється поступова відміна препарату.

Рідкісні суправентрикулярні та ЖЕ, якщо не поєднуються із синдромом подовженого QT, як правило, не вимагають будь-яких медикаментозних втручань.

При виражених морфологічних змінах клапанного апарату необхідно здійснювати АБ профілактику ІЕ під час різних хірургічних втручань, пов'язаних із небезпекою бактеріємії (екстракція зуба, тонзилектомія та ін.). Рекомендації Американської Асоціації Кардіологів щодо АБ профілактики ІЕ у дітей.

Лікування має включати психофармакотерапію з роз'яснювальною та раціональною психотерапією, спрямованої на вироблення адекватного ставлення до стану та лікування.

Психофармакотерапія зазвичай проводиться комбінацією психотропних засобів. З антидепресантів найчастіше використовуються препарати зі збалансованою або седативною дією (азафен – 25 – 75 мг на добу, амітриптилін – 6,25 – 25 мг на добу).

З нейролептиків перевага надається сонапаксу з його тимолептичним ефектом та препаратами фенотіазинового ряду (трифтазину – 5 – 10 мг на добу, етаперазину – 10 – 15 мг на добу), враховуючи їхній активуючий вплив з виборчим впливом на порушення мислення.

У комбінації з антидепресантами або нейролептиками застосовуються транквілізатори, що мають седативний ефект (феназепам, еленіум, седуксен, фризіум). При ізольованому застосуванні транквілізаторів кращі «денні» транквілізатори - триоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонічній спрямованості вегетативного тонусу рекомендуються певні дієтичні заходи – обмеження солей натрію, збільшення надходження солей калію та магнію (гречана, вівсяна, пшоняна каші, соя, квасоля, горох, абрикоси, персики, шипшина, курага, родзинки, кабачки; панангін).

Показано вітамінотерапію (полівітаміни, В1), збирання седативних трав. Для покращення мікроциркуляції призначаються вінкопан, кавінтон, трентал.

При розвитку МН проводиться традиційне лікування серцевими глікозидами, діуретиками, препаратами калію, вазодилататорами.

МР тривалий час перебуває у стані компенсації, проте за наявності функціональної (прикордонної) легеневої гіпертензії та міокардіальної нестабільності можуть виникати явища ПК, як правило, на тлі інтеркурентних захворювань, рідше після тривалої психоемоційної напруги.

Встановлено, що інгібітори АПФ мають так звану «кардіопротекторну» дію і рекомендуються хворим з високим ризиком розвитку ЗСН, знижують частоту виникнення легеневої та системної гіпертензії, а також обмежують вірусний запальний процес у міокарді.

Негіпотензивні дози каптоприлу (менше 1 мг/кг, в середньому 0,5 мг/кг на добу) при тривалому застосуванні, поряд з поліпшенням функції ЛШ, мають нормалізуючу дію на легеневу циркуляцію. В основі лежить вплив каптоприлу на локальну ангіотензинову систему судин легень.

При тяжкій МН, рефрактерній до медикаментозної терапії проводиться хірургічна корекція пороку. Клінічними показаннями до хірургічного лікування ПМК, ускладненого тяжкою МН є:

• недостатність кровообігу ІІ Б, рефрактерна до терапії;
• приєднання миготливої ​​аритмії;
• приєднання легеневої гіпертензії (трохи більше 2 стадії);
• приєднання ІЕ, не курабельного антибактеральними препаратами.

Гемодинамічні показання до хірургічного лікування МН є:

• збільшення тиску в ЛА (понад 25 мм рт ст);
• зниження фракції вигнання (менше 40%);
• фракція регургітації понад 50%;
• перевищення кінцево-діастолічного обсягу ЛШ у 2 рази.

В останні роки використовується радикальна хірургічна корекція синдрому ПМК, що включає різні варіанти оперативного втручання в залежності від переважаючих морфологічних аномалій (плікція мітральної стулки; створення штучних хорд за допомогою політетрафлуороетиленових швів; скорочення сухожильних хорд; ушивання комісур).

Описані відновлювальні операції на МК доцільно доповнювати підшивання опорного кільця Карпання. За неможливості проведення відновлювальної операції здійснюється заміна клапана штучним протезом.

Оскільки не виключена можливість прогресування змін з боку МК з віком, а також ймовірність виникнення тяжких ускладнень, диктують необхідність диспансерного спостереження. Вони повинні повторно оглядатися кардіологом і проходити контрольні дослідження не рідше 2-х разів на рік.

В умовах поліклініки при диспансеризації проводять збір анамнезу: перебіг вагітності та пологів, встановлюють наявність ознак диспластичного розвитку в перші роки життя (вроджений вивих та підвивих тазостегнових суглобів, грижі).

Виявляють скарги, в тому числі астеноневротичного характеру: головний біль, кардіалгії, серцебиття та ін. електрокардіограма в положенні лежачи та стоячи, бажано зробити ехокардіографію.

У катамнезі відзначається динаміка аускультативних проявів, показників електро- та ехокардіограми, контролюється виконання запропонованих рекомендацій.

Прогноз ПМК залежить від причини пролабування та стану функції лівого шлуночка. Проте загалом прогноз первинного ПМК сприятливий. Ступінь первинного ПМК, зазвичай, не змінюється. Перебіг ПМК у більшості пацієнтів є безсимптомним.

Вони мають високу толерантність до фізичного навантаження. Щодо цього досить демонстративні акробати, танцюристи та артисти балету, які мають гіпермобільність суглобів, серед яких зустрічаються особи з ПМК. Вагітність при ПМК не протипоказана.

Пролапс мітрального клапана (ПМК) є найчастішим варіантом клапанної патології серця і в більшості має відмінний прогноз. Однак у невеликої кількості пацієнтів можливий розвиток таких тяжких ускладнень, як розрив хорд, серцева недостатність, приєднання інфекційного ендокардиту та тромбоемболій з міксоматозно зміненими мітральними стулками.

Навігація по розділу

Вступна частина

Cuffer та Borbillonв 1887 першими описали аускультативний феномен середньосистолічних клацань (кліків), не пов'язаних з вигнанням крові.

У 1892 році Griffithзазначив, що апікальний пізньосистолічний шум означає мітральну регургітацію. У 1961 році була опублікована робота J. Reid, в якій автор вперше переконливо показав, що середньосистолічні клацання пов'язані з тугим натягом попередньо розслаблених хорд. Безпосередня причина систолічних клацань та пізнього шуму стала відомою лише після робіт J. Barlowз колегами.

Автори, які проводили в 1963-1968 рр. Ангіографічне обстеження хворих із зазначеною звуковою симптоматикою, вперше виявили, що стулки мітрального клапана своєрідно провисають у порожнину лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка. Таке поєднання систолічного шуму та клацань з балоноподібною деформацією стулок мітрального клапана та характерними електрокардіографічними проявами автори позначили аускультативно-електрокардіографічним синдромом. У подальших дослідженнях його стали позначати різними термінами: "синдром клацання", "синдром ляскання клапана", "синдром клацання і шуму", "синдром аневризматичного прогинання мітрального клапана", "синдром Barlow", синдром Енгла та ін Термін "пролапс мітрального клапана ", який на сьогодні набув найбільшого поширення, вперше запропоновано J Criley.

В останні роки синдром пролапсу мітрального клапана інтенсивно вивчається завдяки збільшеним технічним можливостям та впровадженню в клінічну практику ехокардіографії. Значний інтерес до цієї проблеми та велика кількість публікацій про ПМК послужили поштовхом до вивчення даної патології у дитячому віці.

Визначення

Пролапс мітрального клапана (ПМК)- провисання стулок клапана в порожнину лівого передсердя - явище, якого не всі лікарі ставляться однозначно, оскільки досі оцінена його ступінь ризику і діагностична значимість.

Діагностика ПМК, головним чином у молодих осіб, здійснюється з чотирьох основних причин:

випадкове виявлення в осіб, які мають суб'єктивних скарг, при плановому обстеженні окремих груп населення;

дослідження у зв'язку з виявленням аускультативних ознак мітральної регургітації;

дослідження щодо суб'єктивних скарг, головним чином порушень ритму, кардіалгій, синкопального стану;

виявлення ПМК у ході діагностичного пошуку за будь-яких інших серцево-судинних захворювань.

Частота ПМК у дітей коливається від 2 до 16% і залежить від методу виявлення (аускультація, фонокардіографія (ФКГ), ехокардіографія (ЕхоКГ)).

Частота ПМК збільшується із віком. Найчастіше він виявляється у віці 7-15 років. У дітей до 10 років пролапс МК зустрічається приблизно однаково часто у хлопчиків та дівчаток, старше 10 років – значно частіше виявляється у дівчаток у співвідношенні 2:1.

У новонароджених синдром ПМК трапляється казуїстично рідко. У дітей з різною кардіальною патологією ПМК виявляється у 10-23% випадків, досягає високих значень при спадкових захворюваннях сполучної тканини. Ми спостерігали пролапс МК у плода, на 33-му тижні гестації за допомогою фетальної ЕхоКГ від матері з хворобою Марфана.

Частота ПМК у дорослій популяції – 5-10%. У дорослих пацієнтів синдром ПМК частіше зустрічається у жінок (66-75%), причому пік посідає 35-40 років.

Розрізняють первинний (ідіопатичний) ПМК, про яке буде переважно розказано далі, та вторинний, що виник на тлі інших захворювань, таких як ішемічна хвороба серця (ІХС), інфаркт міокарда, кардіоміопатії, кальцифікація мітрального кільця, дисфункція сосочкових м'язів, серцева застійна недостатність, системний червоний вовчак.

Первинний ПМК не вважається не лише грубою патологією серця, але найчастіше патологією взагалі. Однак, якщо через міксоматозні зміни ПМК супроводжується вираженими кардіальними порушеннями, переважно порушенням ритму та провідності або значною мітральною регургітацією, він привертає до себе увагу в лікувальному та прогностичному аспектах.

Патогенез

Причина міксоматозних змін стулок клапана залишається найчастіше нерозпізнаною, але, враховуючи поєднання ПМК зі спадковою сполучнотканинною дисплазією, найбільш вираженою при синдромах Елерса - Данло, Марфана, недосконалому остеогенезі, гіїпомастії у жінок, вадах розвитку грудної клітки, ймовірність генет.

Морфологічні зміни полягають у розростанні борошна шару стулки клапана. Його волокна впроваджуються у фіброзний шар, порушуючи цілісність останнього, внаслідок чого уражаються сегменти стулок між хордами.

Це призводить до провисання та куполоподібного прогину стулки клапана у бік лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка. Значно рідше це відбувається при подовженні хорд чи слабкості хордального апарату.

Для вторинного ПМК найбільш характерною морфологічною зміною є місцеве фіброеластичне потовщення нижньої поверхні стулки, що пролабується при гістологічної безпеки внутрішніх її шарів. Як при первинному, так і при вторинному ПМК, задня стулка уражається частіше, ніж передня.

Морфологічною основою первинного ПМК є процес міксоматозної дегенерації (МД) мітральних стулок. МД являє собою генетично обумовлений процес руйнування та втрати нормальної архітектоніки фібрилярних колагенових та еластичних структур сполучної тканини з накопиченням кислих мукополісахаридів без ознак запалення. В основі розвитку МД лежить спадковий біохімічний дефект синтезу колагену III типу, зниження рівня молекулярної організації колагенових волокон.

Поразка переважно зачіпає фіброзний шар, що виконує роль "сполучнотканинного скелета" мітральної стулки, відзначається його витончення і переривчастість з одночасним потовщенням пухкого спонгіозного шару, що призводить до зниження механічної міцності стулок.

Макроскопічно міксоматозно змінені мітральні стулки виглядають пухкими, збільшеними, надмірними, краї їх закручені, фестони провисають у порожнину лівого передсердя.

У ряді випадків МД протікає з одночасним ураженням інших сполучнотканинних структур серця (розтягування та розрив сухожильних хорд, розширення мітрального кільця та кореня аорти, ураження аортального та трикуспідального клапанів).

Гемодинаміка великого та малого кіл кровообігу при ПМК

Гемодинаміка великого та малого кілообігу при ПМК За відсутності мітральної недостатності скорочувальна функція ЛШ залишається незміненою. Через вегетативні порушення може відзначатися гіперкінетичний кардіальний синдром (посилення тонів серця, виразна пульсація сонних артерій, pulsus celer et altus, систолічний шум вигнання, помірна систолічна гіпертензія).

Якщо виникає MH, визначається зниження скорочувальної здатності міокарда, може розвинутись ПК.

У 70% при первинному ПМК виявлено прикордонну легеневу гіпертензію. Клінічно прикордонна легенева гіпертензія може бути запідозрена за наявністю вказівок на болючі відчуття, що виникають у правому підребер'ї при тривалому бігу, спортивних заняттях. Даний симптом є клінічним проявом невідповідності продуктивності ПЗ збільшеному припливу до серця.

З боку системної циркуляції спостерігається схильність до фізіологічної гіпотензії. Додатково часто вислуховуються акцент II тону над ЛА, який не носив патологічного (тривалість II тону вкорочена, зливаються аортальний та легеневий його компоненти) характеру, функціональний ЗОШ з максимумом звучання над ЛА.

В основі прикордонної легеневої гіпертензії лежать принаймні 2 патогенетичні механізми:

1) висока судинна реактивність малого кола,
2) гіперкінетичний кардіальний синдром, що призводить до відносної гіперволемії малого кола та порушення венозного відтоку з легеневих судин.

Тривалі спостереження свідчать про сприятливе перебіг прикордонної легеневої гіпертензії, проте за наявності мітральної недостатності, вона може виявитися фактором, що сприятиме формуванню високої легеневої гіпертензії.

Клінічні прояви

Клінічні прояви ПМК варіюють від мінімальних до значних та визначаються ступенем сполучнотканинної дисплазії серця, вегетативними та психоневрологічними відхиленнями.

З раннього віку можуть бути виявлені ознаки диспластичного розвитку сполучнотканинних структур опорно-рухового та зв'язкового апарату (дисплазія тазостегнових суглобів, пахвинні та пупкові грижі).

У більшості виявляється схильність до простудних захворювань, ранній початок ангін, хронічний тонзиліт.

Неспецифічні симптоми нейроциркуляторної дистонії (НЦД) виявляються у 82-100% випадків, у 20-60% пацієнтів відсутні будь-які суб'єктивні симптоми. Основні клінічні прояви ПМК:

Кардіальний синдром із вегетативними проявами;
- серцебиття та перебої у роботі серця;
- гіпервентиляційний синдром;
- вегетативні кризи;
- синкопальні стани;
- Порушення терморегуляції.

Частота кардіалгії становить від 32 до 98%. Найбільш прийнятною нам представляється точка зору, що відстоює припущення провідної ролі дисфункції вегетативної нервової системи в походження кардіалгій в осіб із ПМК. Больові відчуття в прекардіальній ділянці лабільні: слабка та помірна інтенсивність болю, відчуття дискомфорту в грудній клітці. Кардіалгії виникають спонтанно або у зв'язку з перевтомою, психоемоційними стресами; припиняються самостійно або прийому "серцевих" препаратів (валокордин, корвалол, валідол).

Клінічні симптоми найчастіше зустрічаються у жінок: нудота і "ком у горлі", вегетативні кризи, підвищена пітливість, астеновегетативний синдром, періоди субфебрилітету, синкопальні стани. Вегетативні кризи виникають спонтанно або ситуаційно, повторюються не менше трьох разів протягом трьох тижнів, не пов'язані зі значною фізичною напругою або загрозливим для життя ситуацією. Кризи, як правило, не супроводжуються яскравим емоційним та вегетативною аранжуванням.

У фізикальному статусі зустрічаються маркери сполучнотканинної дисплазії (СТД). У підлітків, осіб молодого та середнього віку зі СТД серця в переважній більшості випадків вдається виявити три і більше фенотипічних стигм (міопія, плоскостопість, астенічна статура, високорослість, знижене харчування, слабкий розвиток мускулатури, підвищена розгинання дрібних суглобів), порушення про дрібні суглоби, порушення про гноблення.

Цефалгії при ПМК реєструються в 51-76% випадків, проявляються у вигляді нападів, що періодично повторюються, і частіше мають характер болю напруги. Провокуються психогенними факторами, зміною погоди, захоплюють обидві половини голови. Рідше (11-51%) відзначаються мігренозний головний біль. Задишка, стомлюваність, слабкість зазвичай не корелюють з вираженістю гемодинамічних порушень, а також з толерантністю до фізичного навантаження, не пов'язані з деформаціями скелета та мають психоневротичний генез. Задишка може мати ятрогенний характері і пояснюється детренованістю, т.к. лікарі та батьки нерідко так обмежують дітей у фізичній активності. Поруч із, задишка може бути обумовлена ​​синдромом гіпервентиляції (глибокі зітхання, періоди швидких і глибоких дихальних рухів за відсутності змін із боку легких).

Характерними аускультативними ознаками ПМК є:

Ізольовані клацання (кліки);
- поєднання клацань з пізньосистолічним шумом;
- ізольований пізньосистолічні шуми (ПСШ);
- Голосистолічні шуми.

Ізольовані систолічні клацання спостерігаються під час мезосистоли чи пізню систолу і пов'язані з вигнанням крові лівим шлуночком. Їх походження пов'язують із надмірним натягом хорд під час максимального прогинання стулок у порожнину лівого передсердя та раптовим вибуханням атріовентрикулярних стулок. Натискання можуть вислуховуватися постійно, або транзиторно, змінюють свою інтенсивність при зміні положення тіла.

Інтенсивність клацань наростає у вертикальному положенні та слабшає (можуть зникати) у положенні лежачи. Натискання вислуховуються над обмеженою областю серця (зазвичай на верхівці або в V точці), зазвичай не проводяться за межі серця і не перевищують за гучністю II тон серця. Клацання можуть бути одиничними та множинними (тріски).

При підозрі на наявність клацань у серці необхідно вислухати у положенні стоячи, після невеликого навантаження (стрибки, присідання). У дорослих пацієнтів використовують пробу з вдиханням амілнітриту або фізичне навантаження.

Ізольовані систолічні клацання не є патогномонічною аускультативною ознакою ПМК. Клацання, не пов'язані з вигнанням крові, можуть спостерігатися при багатьох патологічних станах (аневризми міжпередсердної або міжшлуночкової перегородок, пролапс трикуспідального клапана, плевроперикардіальні спайки). Натискання ПМК, слід відрізняти від клацань вигнання, які виникають у ранню систолу і можуть бути аортальними та легеневими. Аортальні клацання вигнання вислуховуються, як і за ПМК, на верхівці, не змінюють свою інтенсивність залежно від фази дихання.

Легеневі клацання вигнання вислуховуються в області проекції клапана ЛА, змінюють свою інтенсивність при диханні, при цьому краще чути під час видиху. Найчастіше ПМК проявляється поєднанням систолічних клацань з пізньосистолічним шумом. Останній зумовлений турбулентним струмом крові, що виникає через вибух стулок і вібрації натягнутих сухожильних ниток.

Пізнесистолічний вислуховується краще в положенні лежачи на лівому боці, посилюється при проведенні проби Вальсальви. Характер шуму може змінюватись при глибокому диханні. На видиху шум посилюється і іноді набуває музичного відтінку. Нерідко поєднання систолічних клацань і пізнього шуму найвиразніше виявляється у вертикальному положенні після фізичного навантаження. Іноді при поєднанні систолічних клацань із пізнім шумом у вертикальному положенні може реєструватися голосистолічний шум.

Ізольована пізня СШ спостерігається приблизно в 15% випадків. Він вислуховується на верхівці, проводиться в пахву. Шум триває до II тону, носить грубий, "скребаючий" характер, краще визначається лежачи на лівому боці. Ізольована пізня СШ не є патогномонічною ознакою ПМК. Він може спостерігатись при обструктивних ураженнях ЛШ (ІГСС, дискретний стеноз аорти). ПізньоСШ слід відрізняти від середньосистолічних шумів вигнання, які виникають також у відриві від першого тону після відкриття напівмісячних клапанів, що мають максимум звучання в середню систолу.

Середнесистолічні шуми вигнання спостерігаються при:

Стенозі напівмісячних клапанів (клапанний стеноз аорти чи ЛА);
- дилатації аорти або ЛА вище за клапан;
- збільшення лівошлуночкового викиду (брадикардія, АВ блокада, лихоманка, анемія, тиреотоксикоз, при фізичному навантаженні у здорових дітей).

Голосистолічний шум при первинному ПМК спостерігається рідко і свідчить про наявність мітральної регургітації. Цей шум займає всю систолу і практично не змінюється за інтенсивністю при зміні положення тіла, проводиться в пахву, посилюється при пробі Вальсальви.

Додатковими (необов'язковими) аускультативними проявами при ПМК є "писки" ("м'якання"), зумовлені вібрацією хорд або ділянки стулки, вони частіше спостерігаються при поєднанні систолічних клацань із шумом, рідше при ізольованих клацаннях.

У деяких дітей з ПМК може вислуховуватись III тон, що виникає у фазу швидкого наповнення ЛШ. Цей тон не має діагностичного значення і може вислуховуватися в нормі у худих дітей.

Аритмії при ПМК

Зустрічаються у 16-79% випадків. Суб'єктивні відчуття при аритміях - прискорене серцебиття, "перебої", поштовхи, "завмирання". Тахікардія та екстрасистолія лабільні, ситуаційно обумовлені (хвилювання, фізичне навантаження, вживання чаю, кава).

Найчастіше виявляються синусова тахікардія, надшлуночкові та шлуночкові екстрасистолії, надшлуночкові форми тахікардій (пароксизмальна, непароксизмальна), рідше – синусова брадикардія, парасистолія, мерехтіння та тріпотіння передсердь, синдром WPW.

Шлуночкові аритмії частіше безпечні для життя і лише в невеликому відсотку випадків - життєзагрозливі. Однак, у всіх випадках необхідно провести додаткове дослідження для визначення факторів ризику життєзагрозливих шлуночкових аритмій. В основі шлуночкових аритмій у хворих з ПМК може лежати аритмогенна дисплазія ПЗ. Хірургічна резекція аритмогенного вогнища дозволила повністю усунути шлуночкову аритмію.

Синдром подовженого інтервалу QT при первинному ПМК

Подовження QT при ПМК зустрічається із частотою від 20 до 28%. У хворих на ПМК та передсердними аритміями величина інтервалу QT не виходить за верхню межу (440 мс), у той час як у хворих із шлуночковими аритміями, особливо при їх високих градаціях, вона значно перевищує максимально допустимі значення даного показника.

Найчастіше протікає безсимптомно. Якщо синдром подовженого інтервалу QT у дітей із ПМК супроводжується непритомними станами, необхідно визначити ймовірність розвитку життєзагрозливих аритмій.

Стан нервової системи при ПМК

У хворих на ПМК виявляється збільшена екскреція катехоламінів (як за рахунок адреналінової, так і норадреналінової фракцій) протягом доби, причому вона знижується в нічний час і має пикоподібні підвищення вдень.

Серцебиття, задишку, біль у серці, ранкову стомлюваність, непритомність безпосередньо пов'язують із підвищеною симпатико-адренергічною активністю. Ці симптоми, як правило, зникають на фоні прийому -адреноблокаторів, седативних засобів, препаратів, що знижують симпатичний та підвищують вагусний тонус, при проведенні ІРТ. Для осіб з гіперсимпатикотонією характерне зниження маси тіла, астенічна статура, астено-невротичні реакції, що також часто виявляється при синдромі ПМК.

Для оцінки вегетативних порушень широко використовуються функціональні проби та тести, зокрема кардіоінтервалографія та клино-ортостатична проба. Ехоенцефалографія частіше не наголошує на грубій зацікавленості церебральних структур.

Психоемоційні порушення при ПМК

Найчастіше виявляються депресивні стани, частку яких припадає більше половини звернень. Психопатологічна картина цих станів відповідає структурі "маскованих", стертих депресій (субдепресій).

Епізоди смутку, байдужості, нудьги, тужливості або похмурості (переважно в першу половину дня) поєднуються з занепокоєнням, тривожністю та дратівливістю (переважно у другу половину дня, особливо ввечері).

Більшості хворих притаманні патологічні тілесні відчуття – сенестопатії, які найчастіше локалізуються в голові, грудній клітці, рідше – в інших частинах тіла. Нерідко сенестопатії помилково оцінюють як соматичні розлади.

Безпосередньо перед виникненням сенестопатій з алгічним відтінком (сенестоалгія) відбувається поглиблення та астеноадинамічних розладів. На початку виникнення сенестоалгія власне больовий компонент відсутній. Сенсації можуть починатися з появи незвичайних, незнайомих раніше "відчуттів органу" або частини тіла ("відчуваю серце", "руку", "частина обличчя", "відчуваю мозок" тощо), відчуттів "тяжкості", "розпірання" , "здавлювання", що локалізуються "всередині", "в глибині" голови, грудної клітки, іншої частини тіла. У міру наростання цих відчуттів до них приєднується чи навіть заміщає їх власне больовий компонент.

Багатьом депресивним станам, що супроводжуються ПМК, властиві іпохондричні переживання.

Другим за частотою після афективних порушень при ПМК є астенічний симптомокомплекс. Він проявляється у скаргах на непереносимість яскравого світла, гучних звуків, підвищену відволікання. Зазначається інвертований добовий ритм: хворі гірше почуваються до вечора, коли наростають усі перелічені розлади, порушується засипання. Слід зазначити, що після відпочинку хворі нехай і ненадовго, але почуваються цілком бадьорими.

Вегетативні розлади відрізняються лабільністю та виникають у значущих для хворого ситуаціях, що дозволяє говорити про переважно реактивно-ситуаційний прояв вегетодисфункції. Характерні вегетативні кризи різної спрямованості та транзиторні епізоди (від кількох днів до кількох тижнів) з артеріальними гіпер-або гіпотензією, діареєю, гіпертермією.

Діагностика пролапсу мітрального клапана

Діаностику пролапсу мітрального клапана проводять у таких випадках:

1) диференціальна діагностика з набутими вадами серця – це знижує можливість гіпердіагностики та попереджає ятрогенію;

2) диференціальна діагностика з іншими захворюваннями серця, що супроводжуються мітральною регургітацією (міокардити, інфекційний ендокардит, кардіоміопатії та ін.) – це визначає правильну тактику лікування;

3) розпізнавання спадкових захворювань та синдромів, при яких часто зустрічається ПМК;

4) профілактика та лікування ускладнень ПМК, таких як порушення ритму серця та виражена мітральна регургітація.

Ехокардіографія

У нашій країні прийнято ділити ПМК на 3 ступені залежно від глибини пролабування (1-а - до 5 мм нижче за клапанне кільце, 2-а - 6-10 мм і 3-я - більше 10 мм). Хоча встановлено, що ПМК глибиною до 1 см прогностично сприятливий. В інших країнах прийнято ділити ПМК на органічний (за наявності міксоматозної дегенерації) та функціональний (без ЕхоКГ-критеріїв міксоматозної дегенерації). За даними ЕхоКГ, кінцево-діастолічний діаметр ЛШ у більшості дітей з ПМК зменшено. Поєднання зменшеної порожнини ЛШ на тлі нормальної або збільшеної площі МК сприяє виникненню клапанно-шлуночкової диспропорції, яка є одним з патогенетичних механізмів виникнення пролабування стулок.

Електрокардіографія

Основні електрокардіографічні порушення, що виявляються при ПМК, включають зміни кінцевої частини шлуночкового комплексу, порушення серцевого ритму та провідності.

Зміни процесу реполяризації на стандартній ЕКГ реєструються в різних відведеннях, при цьому можна виділити 3 типові варіанти:

Ізольована інверсія зубців Т у відведеннях від кінцівок; II, III, avF без усунення сегмента ST (частіше пов'язана з особливостями розташування серця (вертикальне "крапельне" серце, серединно розташоване в грудній клітці за типом "підвішеного" серця);

Інверсія зубців Т у відведеннях від кінцівок та лівих грудних відведеннях (переважно в V5-V6) у поєднанні з невеликим зміщенням ST нижче ізолінії (свідчить про наявність прихованої міокардіальної нестабільності, частота зростає в 2 рази при реєстрації стандартної ЕКГ в ортостатичному положенні.) змін в ортоположенні можна пояснити збільшенням натягу папілярних м'язів за рахунок виникаючої тахікардії, зменшення об'єму ЛШ і збільшення глибини пролабування стулок. нині більшість авторів вбачають причину в гіперсимпатикотонії (подібне твердження обґрунтовується тим, що ST-T зміни при ПМК носять варіабельний характер і повністю зникають при проведенні фармакологічної проби навантаження з -адреноблокатором);

Інверсія зубців Т у поєднанні з підйомом сегмента ST (обумовлений синдромом ранньої реполяризації шлуночків - електрокардіографічним феноменом, головною особливістю якого є псевдокоронарний підйом ST вище ізолінії. В основі синдрому лежать вроджені індивідуальні особливості електрофізіологічних процесів у міокарді, що призводять до ранньої реполярної інфекції. зустрічається із частотою від 1,5% до 4,9% у популяції, в 3 рази частіше у хлопчиків, ніж у дівчаток.

Самостійного діагностичного значення СРР не має та спостерігається з однаковою частотою у здорових та дітей з органічною патологією серця). У поодиноких публікаціях повідомляється про виникнення міокардіальної ішемії при синдромі ПМК у дітей. У генезі транзиторної ішемії таких хворих можуть лежати вроджені аномалії коронарних судин. Міокардіальна ішемія посилюється під час проведення фізичного навантаження. Достовірно встановити аномалію коронарного кровообігу дозволяє перфузійна сцинтиграфія міокарда та ангіографія коронарних судин.

ФКГ

ФКГ є документальним підтвердженням звукових феноменів ПМК, що вислуховуються, при аускультації. З огляду на те, що графічний метод реєстрації не може замінити чуттєвого сприйняття звукових коливань вухом лікаря, перевагу слід надавати аускультації. Іноді ФКГ може бути корисною під час аналізу структури фазових показників систоли. Так, наприклад, інформативним критерієм симпатикотонічних порушень у міокарді є збільшення відношення QT/Q-S (електричної та електромеханічної систол ЛШ).

Рентгенографія серця

За відсутності мітральної регургітації розширення тіні серця та окремих його камер немає. Мінімальні розміри серця в 60% поєднуються зі вибуханням дуги ЛА. Виявлене вибухання дуги ЛА є підтвердженням неповноцінності сполучної тканини в структурі судинної стінки ЛА, при цьому досить часто визначається прикордонна легенева гіпертензія та "фізіологічна" легенева регургітація.

Диференціальна діагностика з набутими вадами серця

Диференціальна діагностика з набутими вадами серця ґрунтується насамперед на аускультативних даних, особливо за наявності систолічного шуму, що свідчить про мітральну регургітацію.

Тут треба пам'ятати, що цей шум має значну мінливість при зміні положення тіла - від грубого пиляючого до ніжного короткого, аж до зникнення, головним чином горизонтальному положенні тіла.

Шум не є облігатною ознакою і зустрічається або самостійно, або разом з систолічним шовчком або "кликом" - коротким високим звуком, що також відрізняється непостійністю в серії ряду серцевих скорочень. Систолічний "клік" (додатковий тон) може бути раннім або значно відставленим від I тону, краще вислуховується при переміщенні фонендоскопа від верхівки до лівого краю грудини. Глибокий вдих, тривалий стан і проба Вальсальви сприяють переміщенню систолічного "клік" у бік I тону.

Застосування вазопресорних засобів призводить до послаблення інтенсивності "кліку" та укорочення шуму. Повної кореляції характеру аускультативних даних зі ступенем пролабування стулки або стулок клапана та кількістю уражених клапанів не виявляється. Навіть при досить глибокому пролабуванні стулок мітрального та трикуспідального клапанів можна не визначити будь-яких аускультативних відхилень. Разом з тим описана поява не тільки одного, а двох і навіть трьох систолічних "кліків" та поєднання їх із систолічним шумом різної тривалості, часу виникнення та тембру, що створює враження поліфонії.

Значно рідше може вислуховуватися короткий діастолічний шум, обумовлений зустріччю задньої стулки, що повертається з лівого передсердя, зі стулкою передньої.

Отже, для ПМК характерна мінливість аускультативної симптоматики, обумовлене тим, що зміна часу і характеру або навіть зникнення шуму систоли і "кліку" пов'язане зі зміною тиску в камері лівого шлуночка. Тому, крім зміни положення тіла, провокуючими діагностичними пробами можуть бути фізичне та холодове навантаження, проби з амілнітритом та нітрогліцерином, проба Вальсальви.

Найбільш інформативним дослідженням у діагностиці ПМК є ехокардіографія (ЕхоКГ).

За допомогою цього дослідження ПМК можна виявити приблизно у 10% тих пацієнтів, у яких не виявляється ні суб'єктивних скарг, ні аускультативних ознак пролабування.

Специфічною ехокардіографічною ознакою є провисання стулки в порожнину лівого передсердя в середині, кінці або протягом систоли. В даний час не надається особливої ​​уваги глибині провисання стулки клапана, хоча багато лікарів у нашій країні орієнтуються на класифікацію Н.М. Мухарлямова та А.М. Норузбаєва (1980), відповідно до якої I ступінь ПМК становить від 2 до 5 мм руху стулки у бік передсердя, II - 6 - 8 мм і III ступінь - 9 мм і більше над рівнем лівого атріовентрикулярного отвору. Водночас не відзначається прямої залежності глибини провисання та наявності чи вираженості ступеня регургітації, а також наявності та/або характеру порушення ритму серця.

Інші інструментальні методи діагностики ПМК є неспецифічними.

Так, рентгенологічнеДослідження органів грудної клітини не виявляє будь-яких відхилень в обрисі серцевої тіні, але може бути корисним для дослідження будови самої грудної клітини.

на ЕКГтакож не виявляється специфічних ознак ураження, хоча відносно часто виявляються зміни комплексу ST - T, подовження інтервалу QT, може бути легка депресія зубця Т. ПМК може супроводжуватись різними порушеннями ритму серця, частіше це шлуночкова екстрасистолія.

До інших видів аритмій відносяться синусова аритмія, пароксизмальна тахікардія, синдром слабкості синусового вузла, передчасне шлуночкове скорочення та інші порушення ритму та провідності. За різними даними, аритмії у спокої в осіб із ПМК становлять від 16 до 60%.

Водночас слід оцінювати скарги пацієнтів на серцебиття, оскільки у 50% з них, головним чином у жінок, моніторування не підтверджує їх суб'єктивних відчуттів. Спеціальні дослідження не виявили відмінностей у частоті порушення ритму серця у групах пацієнтів з ідіопатичним ПМК та молодих хворих з нейроциркуляторною дистонією без ПМК.

Нерідко ПМК є причиною діагностичних помилок не стільки тому, що виникає необхідність інтерпретації аускультативних змін, скільки тому, що їм починають надавати значення, а часом просто вперше звертають увагу при появі будь-яких суб'єктивних відчуттів у серці. При цьому пацієнт може не знати, чи вислуховувалися раніше якісь зміни в серці.

Аускультативна диференціальна діагностика ідіопатичного ПМК і міокардиту полягає в тому, що при останньому шум поступово прогресує по інтенсивності і площі протягом декількох днів, а потім в тій же послідовності регресує. Одночасно відзначається зміна меж серця вліво з подальшим поверненням до попереднього рівня. Крім того, при міокардиті не вислуховується систолічний "клік". Діагноз може бути підтверджений зниженням фракції викиду та деяким розширенням камери лівого шлуночка при ехокардіографічному дослідженні, а також динамікою біохімічних змін у крові.

Поразки мітрального клапана при інфекційному ендокардиті, як правило, передує яскрава клінічна картина, що свідчить про інфекційно-токсичну поразку. Диференціальна діагностика, необхідність якої виникає через аускультативні ознаки мітральної регургітації, проводиться за допомогою ЕхоКГ, при якій на уражених стулках визначаються вегетації, а ступінь регургітації прогресує в динаміці спостереження.

Ці, так само як і інші (кардіоміопатії, ішемічна хвороба серця, артеріальна гіпертензія), захворювання супроводжуються вторинним пролабуванням стулок мітрального клапана, що пов'язано переважно з ослабленням або розривом хордальних ниток або зміною функції папілярних м'язів. У зв'язку з цим опорним пунктом у діагностиці, особливо при неможливості зробити ЕхоКГ, є наявність постійного грубого шуму, інтенсивність якого відповідає ступеню мітральної регургітації і не залежить від проб навантаження, інформативних для первинного ПМК.

Спадкові захворювання та синдроми, при яких трапляється ПМК, найчастіше розпізнаються при оцінці зовнішнього вигляду пацієнта. Тут практикуючому лікарю не слід бентежитися, якщо він не пам'ятає досконало симптоматики цих захворювань, проте лікаря повинен насторожувати аномальний зовнішній вигляд пацієнта в цілому або окремих частин його тіла. Опорними ознаками таких відхилень є:

Загальні ознаки – високий ріст, подовження кінцівок щодо величини торса, павукоподібні пальці (арахнодактилія), особливості будови черепа та грудної клітки – при синдромі Марфана; скорочення кінцівок по відношенню до величини торсу, їх викривлення та наявність псевдоартрозів при недосконалому остеогенезі; евнухоїдна будова тіла, гінекомастія, подовження кінцівок при синдромі Клайнфелтера (Klinefelter syndrome).

Грудна клітина – гострий епігастральний кут, зменшення передньозаднього розміру грудної клітки, вдавлена ​​грудина, кіфоз, сколіоз, синдром прямої спини.

Череп, обличчя - доліхоцефалія, довге вузьке обличчя, "готичне" небо у поєднанні з високим голосом при синдромі Марфана, маскоподібне обличчя, опущені повіки, низька лінія росту волосся при miotonia dystrophica (часто поєднується з порушенням ритму серця та провідності). Низько посаджені вуха характерні для багатьох спадкових захворювань.

Очі – міопія, косоокість, ектопія кришталика, епікант (напівмісячна тонка шкірна складка, що прикриває внутрішній кут очної щілини), блакитні склери.

Шкіра - численні пігментні плями типу ластовиння, витонченість шкіри, дивовижна її ранимість при найменших травмах, але без суттєвої кровотечі, схильність до утворення дрібноточкових геморагій у місцях здавлення, підвищена розтяжність шкіри (можливість відтягнути шкіру щік та зовнішньої поверхні ліктя. шкіру над ключицею більш ніж на 3 см), атрофічні борозни, підшкірні вузлики переважно на передній поверхні гомілок – при синдромі Елерса – Данло (Ehlers – Danlos).

Венозні судини - варикоцеле у юнаків, розширення вен нижніх кінцівок у молодих жінок, що не народжували.

Суглоби - гіпермобільність - можливість пасивного розгинання V пальця рук перпендикулярно до тильної поверхні кисті, пасивне приведення I пальця до зіткнення з передпліччям, перерозгинання в ліктьових і колінних суглобах (гіперекстензія), можливість доторкнутися долонями статі, не згинаючи.

Звичайно, приватна ознака не є незаперечним доказом певного захворювання, але в даному випадку має налаштовувати лікаря більш ретельне вислуховування серця пацієнта.

Диференціальна діагностика первинного ПМК

Міокардит

Міокардит - шум, що з'явився, поступово прогресує по інтенсивності і площі протягом декількох днів, а потім в тій же послідовності регресує. Одночасно відзначається зміна меж серця вліво з подальшим поверненням до попереднього рівня. Крім того, при міокардиті не вислуховується систолічний "клік". Діагноз може бути підтверджений зниженням фракції викиду та деяким розширенням ЛШ при ЕхоКГ, а також динамікою змін у крові.

Аневризм міжпредсердної перегородки

Аневризм міжпредсердної перегородки зазвичай розташовується в області овального вікна і пов'язана з неспроможністю сполучнотканинних елементів. Вона виникає при спадкових дисплазіях сполучної тканини після спонтанного закриття дефекту МПП або є вродженою аномалією розвитку. Зазвичай аневризматичне випинання невелике, не супроводжується гемодинамічних порушень і не потребує хірургічного втручання.

Клінічно аневризму може бути запідозрена за наявністю клацань у серці, подібних до таких при ПМК. Можливе також поєднання аневризми та пролапсу. Уточнити характер звукових змін у серці дозволяє ЕхоКГ. Аневризм підтверджується за наявності випинання МПП у бік правого передсердя в області овального вікна. Діти з аневризмою МПП схильні до розвитку надшлуночкових тахіаритмій, синдрому слабкості синусового вузла.

Еванса-Ллойд-Томаса

Еванса-Ллойд-Томаса (Evans-Lloyd-Thomas, син. "підвішене серце"). Діагностичними критеріями синдрому є: завзяті кардіалгії на кшталт стенокардитичних, обумовлені конституційною аномалією становища серця.

Клінічна симптоматика включає: біль у серці, посилення прекардіальної пульсації, функціональний СШ. ЕКГ: негативні зубці Т у відведення II, III, avF. Рентгенологічно: у прямій проекції тінь серця не змінена, у косих - при глибокому вдиху тінь серця значно віддаляється від діафрагми ("підвішене" серце), візуалізується тінь нижньої порожнистої вени. Відрізнити синдром підвішеного серця від ПМК дозволяє ехокардіографічне дослідження.

Ізольований пролапс трикуспідального клапана

Ізольований пролапс трикуспідального клапана спостерігається казуїстично рідко, його походження не вивчено, проте, ймовірно, носить аналогічний характер, що і синдром ПМК. Клінічно визначається аускультативна картина як і за ПМК. Однак при пролапс трикуспідального клапана клацання і пізній СШ чути над мечоподібним відростком і праворуч від грудини, клацання стають пізньосистолічними при вдиху і раннесистолічними при видиху. Відрізнити ці стани дозволяє ЕхоКГ.

Ускладнення первинного ПМК

Найчастіше пролапс МК протікає сприятливо і лише 2-4% призводить до серйозних ускладнень.

Основними ускладненнями перебігу первинного ПМК є гостра або хронічна мітральна недостатність, бактеріальний ендокардит, тромбоемболія, життєзагрозливі аритмії, раптова смерть.

Мітральна недостатність

Гостра МН виникає через відрив сухожильних ниток від стулок МК (синдром клапана, що "бовтається" - "floppy mitral valve"), у дітей спостерігається казуїстично рідко і в основному пов'язана з травмою грудної клітки у хворих на тлі міксоматозної дегенерації хорд. Клінічна симптоматика проявляється раптовим розвитком набряку легень. Типові аускультативні прояви пролапсу зникають, з'являється панСШ, що дме, виражений III тон, нерідко МА. Розвиваються ортопное, застійні хрипи в легенях, клекотливе дихання. Рентгенологічно визначаються кардіомегалія, дилатація лівого передсердя та ЛШ, венозний застій у легенях, картина перед- та набряку легень. Підтвердити відрив сухожильних ниток дозволяє ЕхоКГ. "Стовпчик, що бовтається" або її частина не має зв'язку з підклапанними структурами, має хаотичний рух, проникає під час систоли в порожнину лівого передсердя, визначається великий регургітантний потік (++++) по допплеру.

Хронічна МН у хворих із синдромом ПМК є віково залежним феноменом та розвивається після 40-річного віку. Показано, що у дорослих в основі МН у 60% випадків лежить пролапс МК. МН частіше розвивається при переважному пролапс задньої стулки і носить більш виражений характер. Скарги на задишку під час навантаження, зниження фізичної працездатності, слабкість, відставання у фізичному розвитку. Визначається ослаблення I тону, що дме голосоСШ, що проводиться в ліву пахву, III і IV тони серця, акцент II тону над ЛА. На ЕКГ – перевантаження ЛП, гіпертрофія ЛШ, відхилення ЕОС вліво, при тяжкій МН – МА, бівентрикулярна гіпертрофія. Рентгенологічно визначається збільшення тіні серця переважно лівих відділів, ознаки венозного застою. Достовірно оцінити величину мітральної регургітації (МР) дозволяє допплероЕхоКГ.

Інфекційний ендокардит

Не остаточно визначено значення ПМК у виникненні ИЭ. Показано, що ПМК є високим фактором ризику виникнення ІЕ. Абсолютний ризик виникнення ІЕ вищий, ніж у популяції у 4,4 рази. Ризик ІЕ у 13 разів вищий ніж у популяції у випадках ПМК з ізольованим пізно-або голосистолічним шумом – 0,052 %. Частота ІЕ у хворих на ПМК збільшується з віком. За наявності бактеріємії збудник осідає на змінених стулках з подальшим розвитком класичного запалення з утворенням бактеріальних вегетацій. ІЕ обумовлює важку МН, висока ймовірність виникнення тромбоемболії в мозкові судини, часто в патологічний процес залучається міокард з розвитком лівошлуночкової дисфункції.

Діагностика ІЕ при ПМК становить значні труднощі. Оскільки стулки при пролапсі надмірно фестончасті, це не дозволяє виявити початок формування бактеріальних вегетацій за даними ЕхоКГ. Тому основне значення в діагностиці відіграє клініка інфекційного процесу (лихоманка, озноби, висипання, спленомегалія та ін), поява шуму МР та факт виявлення збудника при повторних висівах крові.

Раптова смерть

Частота ВС при синдромі ПМК залежить від багатьох факторів, основними з яких є електрична нестабільність міокарда при наявності подовженого синдрому QT, шлуночкових аритмій, супутня МН, нейрогуморальний дисбаланс та ін фактори.

Ризик ВС за відсутності МР низький і не перевищує 2:10000 на рік, тоді як при супутній мітральній регургітації збільшується в 50-100 разів. У більшості випадків ВС у хворих з ПМК носить аритмогенний генез і обумовлена ​​раптовим виникненням ідіопатичної ШТ (фібриляції) або на тлі синдрому подовженого QT.

Лікувальна тактика при ПМК

Тактика ведення та лікування з первинним пролапсом МК.

Тактика ведення залежить від ступеня пролабування стулок, характеру вегетативних і серцево-судинних змін.

Обов'язковою є нормалізація праці, відпочинку, розпорядку дня, дотримання правильного режиму з достатнім за тривалістю сном.

Питання про заняття фізкультурою та спортом вирішується індивідуально після оцінки лікарем показників фізичної працездатності та адаптивності до фізичного навантаження. Більшість за відсутності МР, виражених порушень процесу реполяризації та ЖА задовільно переносять фізичне навантаження. За наявності лікарського контролю їм можна вести активний спосіб життя без обмежень фізичної активності. Рекомендувати плавання, лижі, ковзани, катання на велосипеді. Не рекомендуються спортивні заняття, пов'язані з поштовхом характеру рухів (стрибки, боротьба карате та ін.).

Виявлення МР, ЖА, змін обмінних процесів у міокарді, подовження інтервалу QT на електрокардіограмі диктує необхідність обмеження фізичної активності та занять спортом.

Виходячи з того, що ПМК є приватним проявом ВСД у поєднанні зі СТД, лікування будується за принципом загальнозміцнювальної та вегетотропної терапії. Весь комплекс терапевтичних заходів має будуватися з урахуванням індивідуальних особливостей особистості хворого та функціонального стану вегетативної нервової системи.

Важливою частиною комплексного лікування ПМК є немедикаментозна терапія. З цією метою призначаються психотерапія, аутотренінг, фізіотерапія (електрофорез із магнієм, бромом у ділянці верхньошийного відділу хребта), водні процедури, ІРТ, масаж хребта. Велика увага має бути приділена лікуванню хронічних осередків інфекції, за показаннями проводиться тонзилектомія.

Медикаментозна терапія має бути спрямована на:

1. лікування вегетосудинної дистонії;
2. попередження виникнення нейродистрофії міокарда;
3. психотерапію;
4. Антибактеріальну профілактику інфекційного ендокардиту.

При помірних проявах симпатикотонії призначається фітотерапія седативними травами, настоянка валеріани, собачої кропиви, збір трав (шавлія, багно, звіробій, собача кропива, валеріана, глід), що володіє одночасно легким дегідратаційним ефектом.

Останніми роками дедалі більше досліджень присвячено вивченню ефективності пероральних препаратів магнію. Показано високу клінічну ефективність лікування протягом 6 місяців препаратом Магнерот, що містить 500 мг оротату магнію (32,5 мг елементарного магнію) у дозі 3000 мг на добу на 3 прийоми.

За наявності змін процесу реполяризації на ЕКГ проводяться курси лікування препаратами, що покращують обмінні процеси у міокарді (панангін, рибоксин, вітамінотерапія, карнітин). Карнітин (вітчизняний препарат карнітину гідрохлорид або зарубіжні аналоги - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) призначають у дозі 50-75 мг/кг на добу на 2-3 міс. Карнітін виконує центральну роль у ліпідному та енергетичному обміні. Як кофактор бета-окислення жирних кислот, він переносить ацильні сполуки (жирні кислоти) через мітохондріальні мембрани, попереджає розвиток нейродистрофії міокарда, покращує його енергетичний обмін. Відзначено сприятливий ефект від застосування препарату коензим Q-10, який значно покращує біоенергетичні процеси у міокарді, і особливо ефективний при вторинній мітохондріальній недостатності.

Показаннями до призначення -адреноблокаторів є часті, групові, ранні ЖЕ, особливо на тлі подовження інтервалу QT та стійких реполяризаційних порушень; добова доза обзидана становить 0,5-1,0 мг/кг маси тіла, лікування проводиться протягом 2-3 місяців і більше, після чого здійснюється поступова відміна препарату. Рідкісні суправентрикулярні та ЖЕ, якщо не поєднуються із синдромом подовженого QT, як правило, не вимагають будь-яких медикаментозних втручань.

Антибактеріальна профілактика інфекційного ендокардиту

При виражених морфологічних змінах клапанного апарату необхідно здійснювати АБ профілактику ІЕ під час різних хірургічних втручань, пов'язаних із небезпекою бактеріємії (екстракція зуба, тонзилектомія та ін.). Рекомендації Американської Асоціації Кардіологів щодо АБ профілактики ІЕ у дітей.

Психотерапія

Лікування має включати психофармакотерапію з роз'яснювальною та раціональною психотерапією, спрямованої на вироблення адекватного ставлення до стану та лікування.

Психофармакотерапія зазвичай проводиться комбінацією психотропних засобів. З антидепресантів найчастіше використовуються препарати зі збалансованою або седативною дією (азафен – 25 – 75 мг на добу, амітриптилін – 6,25 – 25 мг на добу). З нейролептиків перевага надається сонапаксу з його тимолептичним ефектом і препаратами фенотіазинового ряду (трифтазину - 5 - 10 мг на добу, етаперазину - 10 - 15 мг на добу), враховуючи їхній активуючий вплив з вибірковим впливом на порушення мислення. У комбінації з антидепресантами або нейролептиками застосовуються транквілізатори, що мають седативний ефект (феназепам, еленіум, седуксен, фризіум). При ізольованому застосуванні транквілізаторів кращі "денні" транквілізатори - тріоксазин, рудотель, уксепам, грандаксин.

При симпатикотонічній спрямованості вегетативного тонусу рекомендуються певні дієтичні заходи – обмеження солей натрію, збільшення надходження солей калію та магнію (гречана, вівсяна, пшоняна каші, соя, квасоля, горох, абрикоси, персики, шипшина, курага, родзинки, кабачки; панангін). Показано вітамінотерапію (полівітаміни, В1), збирання седативних трав. Для покращення мікроциркуляції призначаються вінкопан, кавінтон, трентал.

Мітральна недостатність

При розвитку МН проводиться традиційне лікування серцевими глікозидами, діуретиками, препаратами калію, вазодилататорами. МР тривалий час перебуває у стані компенсації, проте за наявності функціональної (прикордонної) легеневої гіпертензії та міокардіальної нестабільності можуть виникати явища ПК, як правило, на тлі інтеркурентних захворювань, рідше після тривалої психоемоційної напруги.

Встановлено, що інгібітори АПФ мають так звану "кардіопротекторну" дію і рекомендуються хворим з високим ризиком розвитку ЗСН, знижують частоту виникнення легеневої та системної гіпертензії, а також обмежують вірусний запальний процес у міокарді. Негіпотензивні дози каптоприлу (менше 1 мг/кг, в середньому 0,5 мг/кг на добу) при тривалому застосуванні, поряд з поліпшенням функції ЛШ, мають нормалізуючу дію на легеневу циркуляцію. В основі лежить вплив каптоприлу на локальну ангіотензинову систему судин легень.

При тяжкій МН, рефрактерній до медикаментозної терапії проводиться хірургічна корекція пороку. Клінічними показаннями до хірургічного лікування ПМК, ускладненого тяжкою МН є:

Недостатність кровообігу ІІ Б, рефрактерна до терапії;

Приєднання миготливої ​​аритмії;

Приєднання легеневої гіпертензії (трохи більше 2 стадії);

Приєднання ІЕ, не курабельного антибактеральними препаратами.

Гемодинамічні показання до хірургічного лікування МН є:

Збільшення тиску в ЛА (понад 25 мм рт ст);

Зниження фракції вигнання (менше 40%);

Фракція регургітації понад 50%;

Перевищення кінцево-діастолічного обсягу ЛШ у 2 рази.

В останні роки використовується радикальна хірургічна корекція синдрому ПМК, що включає різні варіанти оперативного втручання в залежності від переважаючих морфологічних аномалій (плікція мітральної стулки; створення штучних хорд за допомогою політетрафлуороетиленових швів; скорочення сухожильних хорд; ушивання комісур).

Описані відновлювальні операції на МК доцільно доповнювати підшивання опорного кільця Карпання. За неможливості проведення відновлювальної операції здійснюється заміна клапана штучним протезом.

Диспансеризація

Оскільки не виключена можливість прогресування змін з боку МК з віком, а також ймовірність виникнення тяжких ускладнень, диктують необхідність диспансерного спостереження. Вони повинні повторно оглядатися кардіологом і проходити контрольні дослідження не рідше 2-х разів на рік. . Виявляють скарги, в тому числі астеноневротичного характеру: головний біль, кардіалгії, серцебиття та ін. електрокардіограма в положенні лежачи та стоячи, бажано зробити ехокардіографію.

У катамнезі відзначається динаміка аускультативних проявів, показників електро- та ехокардіограми, контролюється виконання запропонованих рекомендацій.

Прогноз ПМК залежить від причини пролабування та стану функції лівого шлуночка. Проте загалом прогноз первинного ПМК сприятливий. Ступінь первинного ПМК, зазвичай, не змінюється. Перебіг ПМК у більшості пацієнтів є безсимптомним. Вони мають високу толерантність до фізичного навантаження. Щодо цього досить демонстративні акробати, танцюристи та артисти балету, які мають гіпермобільність суглобів, серед яких зустрічаються особи з ПМК. Вагітність при ПМК не протипоказана.

Напевно, на підсвідомому рівні люди найбільше бояться, що в них «щось трапиться з серцем». Досить безтурботно ми ставимося до проблеми побутового, дорожнього та виробничого травматизму, можливості підхопити пневмонію, грижу міжхребцевого диска, але до захворювань серця поки що залишилася мимовільна повага.

Одним із таких «незаслужено шанованих» діагнозів є стан із гучною назвою «пролапс». Йдеться про роботу мітрального або двостулкового клапана. Щоб повністю зрозуміти суть проблеми, нагадаємо деякі основні відомості з анатомії та фізіології.

Як працює мітральний клапан?

Мітральний клапан, названий так на честь зовнішньої подібності з кардинальською шапкою – митрою, знаходиться між лівим передсердям та шлуночком.

Відомо, що в серці та судинах кров тече лише в одному напрямку: від легень збагачена кров потрапляє у ліве передсердя, потім воно скорочується, і кров викидається у найпотужніший відділ серця – лівий шлуночок. Звідси йому належить викинути кров, збагачену киснем в аорту - найбільша судина людського тіла.

• Тому, коли йдеться про систолічний (верхній) тиск, то це той самий тиск, який розвивається при скороченні стінок лівого шлуночка. Відбувається серцевий викид, і великий обсяг крові стрімко мчить у аорту, харчування органів прокуратури та тканин киснем.

А чому кров із лівого шлуночка вся потрапляє в аорту, і не повертається назад, у передсердя? Цьому зворотному струму крові перешкоджає мітральний клапан. Його стулки розкриваються і пропускають кров у шлуночок, а потім схлопуються. З погляду електротехніки клапани серця – це діоди, які пропускають струм тільки в одному напрямку.

Звичайно, є такий же клапан і у правих відділах серця, але там не потрібен такий високий тиск. Кров із правого шлуночка викидається недалеко, у легені (на збагачення киснем) і велика сила там не потрібна. Тому клапан у правих відділах серця (тристулковий, або трикуспідальний) працює в «пільгових умовах», а мітральний клапан працює в «світі високих тисків». Іноді у ньому і відбувається пролапс. Що це таке?

Швидкий перехід по сторінці

Пролапс мітрального клапана — що таке і чим небезпечно?

Напевно, багато хто вже здогадався, що пролапс мітрального клапана – це випинання (прогинання) стулок під тиском мітрального клапана назад, у бік лівого передсердя, під час систоли шлуночка. Виходить, що тиск, що розвивається в шлуночку, з одного боку, викидає кров в аорту, а з іншого боку, тисне на закритий мітральний клапан і прогинає його стулки.

При цьому під час аускультації вислуховується систолічне клацання, або «клік», який збігається з різким, одномоментним прогином стулок клапана, і подальшим їх поверненням у відкритий стан у період шлуночкової діастоли.

Чи небезпечний цей стан?

За даними одного з найбільших і найавторитетніших досліджень у кардіології - Фрамінгемського дослідження, яке проводилося протягом 12 років, частота пролапсу в популяції становить від 2 до 4%. Найголовніше, що пролапс сам собою не є захворюванням. Адже функція лівого шлуночка не страждає, клапан, хоч і прогнувшись у зворотний бік, чудово справляється зі своєю функцією.

Весь потік крові потрапляє в аорту, а звук клацання, який ще й не чує вухо, не може бути підставою для виставлення діагнозу. Коли пролапс мітрального клапана небезпечний?

В тому і тільки в тому випадку, коли клапан починає поступово розмикати свої стулки, і в ліве передсердя починає потрапляти кров, прямуючи у зворотний бік. Цей процес називається систолічною регургітацією. Вона може бути як гемодинамічно незначною (тобто не впливати на силу та обсяг викиду в аорту, становлячи, наприклад, 1% кількості крові), так і значущою.

У тому випадку, якщо несмикання стулок клапана є значним, це знаменує початок клапанної недостатності. У результаті може розвинутися така вада, як недостатність мітрального клапана.

Слід сказати, що пролапс дуже рідко є причиною пороку. Клапан з пролапсом зовсім не є «дефектним», просто у нього така особливість будови клапанного кільця та еластичних сполучнотканинних стулок. Пацієнти з пролапсом чудово почуваються довгі роки, а в літньому віці, коли стулки клапанів склерозуються і ущільнюються, пролапс може зникати сам собою. Які види пролапсу існують?

Ступені пролапсу мітрального клапана, особливості

Єдина об'єктивна та кількісна зміна, яка може бути покладена в основу класифікації – це ступінь зворотного випинання стулок. Існує три ступені пролапсу:

Пролапс мітрального клапана 1 ступеня

Пролапс мітрального клапана 1 ступеня - це найлегша стадія, при якій стулки не відхиляються назад протягом 5 мм. Ця відстань незначна, при цьому стулки майже завжди щільно зімкнуті, і регургітації не спостерігається, оскільки щоб пропустити порцію крові, стулки повинні розійтися подалі.

• Найчастіше взагалі ніяких клінічних проявів при цьому не визначається. Людина є здоровою.

Пролапс мітрального клапана 2 ступеня

У тому випадку, якщо виривання перевищує 5 мм, але становить значення менше 10 мм (тобто 6-9 мм), то вважається, що існує пролапс мітрального клапана 2 ступеня. Нагадуємо, що сам ступінь вибухання стулок не може свідчити про жодні порушення гемодинаміки, якщо вони закриті.

Звичайно, може статися і невелика регургітація, яка добре помітна під час проведення УЗД серця з кольоровою доплерографією.

Тому набагато важливішим є не оцінка ступеня пролапсу, а оцінка ступеня мітральної регургітації. Саме показник регургітації говорить про те, скільки крові було недокинуто в аорту, і опосередковано вказує на дефіцит, який може виникнути у великому колі кровообігу.

• На другій стадії, як правило, можуть виникнути різні клінічні симптоми, які не є специфічними і можуть виникнути при різних хворобах. Їх ми розглянемо розділ «клінічні прояви».

Пролапс мітрального клапана 3 ступеня

У тому випадку, якщо стулки прогинаються понад 9 мм і більше, це виражений пролапс. Він майже завжди супроводжується регургітацією, і вже змінами в апараті клапана.

При цьому, як правило, вже приєднуються вторинні зміни: компенсація зниженого обсягу викиду, розширення (дилатація) лівого передсердя. Можлива поява симптоматики хронічної серцевої недостатності.

• Цей стан обов'язково підлягає лікуванню, а деяких випадках – і хірургічному.

Пролапс мітрального клапана з регургітацією – що це?

Вже ясно, що провідною «шкідливою» ланкою у розвитку симптоматики та ускладнень є зворотне вкидання, «вбризок» крові в ліве передсердя. Існує три ступені регургітації, яка може бути визначена лише при УЗД серця, або ехокардіографії:

• На першій стадії незначний потік дуже слабкий і не доходить до середини передсердя. Пролапс мітрального клапана з регургітацією 1 ступеня може також мати симптомів;
• Другий ступінь - потік досягає середини;
• При третьому ступені струмінь ударяє об стінку лівого передсердя, пролітаючи його наскрізь.

Зрозуміло, що це лише візуальна оцінка, але вона дає поняття про те, який дефіцит виникає в аорті. Крім цього, постійне перенаповнення передсердя зайвою кров'ю призводить до його розширення.

Причини виникнення пролапсу

На першому місці серед причин пролапсу стоять аномалії сполучної тканини. Звичайно, пролапс може виникнути і у здорової людини, але найчастіше він виникає у пацієнтів із синдромом Марфана, або Данлоса. У деяких випадках підвищена активність серця може призвести до ураження клапана (). Пролапс можуть спричинити міокардити та бактеріальні ендокардити, ревматичне ураження сполучної тканини.

Також систолічні «кліки» можуть виникнути при кардіоміопатії, як необов'язковий симптом з'являються при травматичному пошкодженні серця і грудної клітки.

Пролапс може супроводжувати інші клапанні вади, а також виникати після операцій на серці, наприклад після аортокоронарного шунтування.

Однією з вагомих причин появи пролапсу у похилому віці може бути відкладення кальцію на кільці мітрального клапана. При цьому кальцифікати можуть тиснути на м'язово-зв'язковий апарат і викликати асинхронне скорочення. Ця асинхронність веде до «розбалансування» замикання стулок та до появи регургітації.

У тому випадку, якщо пролапс виникає на тлі аномалій сполучної тканини, або у підлітків на тлі бурхливого зростання організму в довжину, це зазвичай не залишається непоміченим. У молодому віці пролапс мітрального клапана можуть супроводжувати такі симптоми:

• Невеликі кардіалгії з вегетативними симптомами, наприклад почервонінням обличчя;
• Відчуття перебоїв у роботі серця, «провалів», серцебиття;
• Слабкість, особливо при різкому вставанні вранці, поява переднепритомного стану;
• Можлива невелика нестача повітря, схильність до вегетативних криз, запаморочення та підвищена стомлюваність.

Всі ці симптоми є неспецифічними, і не можна впевнено стверджувати, що пролапс був їх причиною.

Пролапс при вагітності

У тому випадку, якщо було виявлено пролапс мітрального клапана при вагітності, то тепер, після прочитання статті, ви вже, напевно, здогадалися, якою буде правильна відповідь.

У тому випадку, якщо при вагітності пролапс не має гемодинамічних порушень та вираженої регургітації, та його ступінь не посилюється з терміном, то жодних протипоказань до самостійних пологів немає.

І, лише в тому випадку, якщо у вагітної було хронічне захворювання серця або сполучної тканини, і у неї прогресують ознаки недостатності, то потрібно вирішувати питання про спеціальні пологи, або про оперативне розродження.

Чи потрібно лікувати пролапс мітрального клапана?

Ми не стосуватимемося питань оперативного лікування пролапсу мітрального клапана – нехай цим займаються кардіологи. Скажімо тільки, що в крайньому випадку може бути виконана операція протезування мітрального клапана. Але для такої операції мають бути серйозні свідчення, які свідчать про мітральну недостатність. А цей діагноз «переважує» діагноз пролапсу.

Наше завдання – мінімізувати його прояви, а також зменшити його рівень. Це можна зробити, знижуючи тиск у лівому шлуночку. А для цього, своєю чергою, потрібно зменшити загальний периферичний опір судинного русла.

Для цього, наприклад, можна протягом декількох днів влаштувати дієти без солі. З організму піде зайва вода, знизиться артеріальний тиск і зменшиться ступінь пролапсу, а з нею – і ризик регургітації. До основних лікувально-профілактичних заходів також відносять:

• Помірне фізичне навантаження (прогулянки, велосипед, плавання);
• Відмова від шкідливих звичок;
• Нормалізація режиму сну та відпочинку;
• Прийом легких фітопрепаратів, які заспокоюють та знижують артеріальний тиск, нормалізують сон. Це настоянка валеріани, собачої кропиви, «Фітоседан», «Персен – Форте»;
• У разі розвитку високого тиску та появи гіпертрофії лівого шлуночка призначають бета-адреноблокатори, які зменшують скоротливість міокарда та, відповідно, ознаки пролапсу мітрального клапана.

Пролапс мітрального клапана та армія

Потрібно сказати, що лікарі військових комісій – досвідчені люди. І вони чудово розуміють, що бувають тяжкі захворювання, при яких призовникові життєво необхідно встановити або відстрочку від призову, або виставити категорію «В» — непридатність до військової служби у мирний час.

У військкоматі є секретна фраза: «порушення функції». Кожен, найхитромудріший діагноз повинен пройти випробування цим «порушенням функції». Якщо їх немає, то призовник визнається придатним.

Цілком це стосується і пролапсу мітрального клапана. Справа в тому, що згідно з постановою № 565 у розділі «кардіологія» відстрочка від призову або непридатність до служби визначають такі стани, як, наприклад, серцева недостатність або загрозливі аритмії.

Якщо діагноз пролапсу виноситься на перше місце – це означає, що нічого серйознішого в діагнозі немає. У тому ж випадку, якщо стулки клапана перестають стулятися, то це вже не пролапс, недостатність - діагноз автоматично з пролапсу «перекваліфікується» в порок серця. Рівень регургітації, який гемодинамічно незначний, також не має значення, а значущість доведеться доводити призовникові при проходженні обстеження від військкомату.

Так, наприклад, можна пройти напрями на проходження тредміл – тесту, щоб показати низьку толерантність до фізичного навантаження. Адже при пролапс саме функціональні розлади (задишка, підвищення тиску, аритмія) може підтвердити порушення функції, а зробити це можна тільки під навантаженням. Усі стаціонарні дослідження, коли пацієнт лежить, не дають призовнику жодних козирів для відстрочення.

Тому треба знати: якщо є пролапс, і функція клапана не страждає — служба в армії забезпечена, хай навіть і за категорією «Б», тобто з незначним обмеженням. А це означає, що призовник не потрапить до нормальних військ.

Замість ув'язнення

Сподіваємося, що вдалося показати найголовніше, що існує у проблемі подібних діагнозів, а саме: велика боязнь серед верств населення за відсутності розуміння, чого треба взагалі боятися.

Пошкоджуючу дію на організм мають порушення гемодинаміки та аритмії, які виникають при тяжкому пролапсі. І одним з головних моментів у роботі лікаря – кардіолога є не прогаяти момент, при якому пролапс мітрального клапана поступово трансформується при низці захворювань на мітральну недостатність.

Пролапс мітрального клапана або хвороба Барлоу– патологічний процес, що викликає дисфункцію клапана, розташованого між лівими передсердям та шлуночком. Раніше вважалося, що ця патологія зустрічається тільки у молодих людей або дітей – проведені дослідження довели протилежне. Провисання лівого клапана може розвинутись у будь-якому віці.

Пролапс мітрального клапана зустрічається у людей різного віку

Пролапс мітрального клапана – що таке?

Пролапс або пролабування (як виглядає можна побачити на фото) - провисання або виривання однієї або обох стулок клапана в момент викиду крові з лівого шлуночка в ліве передсердя. Потім стулка закривається, і кров надходить в аорту.

Нормальне серце та пролапс мітрального клапана

Через порушення у м'язовому будові клапана виникає прогин, і він не закривається остаточно. Тому частина крові потрапляє назад у шлуночок. За обсягом зворотного потоку судять від тяжкості ураження серця. При незначному пролапс пацієнт не відчуває ознак дисфункції клапанної системи. Лікування в цьому випадку не потрібне.

Хвороба Барлоу МКБ 10 відносять до групи I34 - неревматичні ураження мітрального клапана. Стан пролапсу позначається як I34.1.

Причини ПМК

Цей патологічний процес може бути первинним або вродженим, так і набутим.

Генетичні причини розвитку захворювання:

• порушення анатомічної будови хорд, стулок, м'язової структури клапана;
• порушення скорочувальної функції м'язів лівого желудочка.

Вторинне провисання тканин є наслідком інших патологічних процесів, що захоплюють систему серця.

Причини вторинного пролапсу:

• синдроми Марфана та Елерса-Данлоу – зміни сполучної тканини;
• порушення кровопостачання серцевих м'язів;
• інтоксикація матері в останній третині гестаційного періоду;
• ішемічна хвороба;
• ревматизм в анамнезі;
• потовщення та збільшення м'яза шлуночка;
• вади серця;
• тяжкі травми грудної клітки.

Пролапс мітрального клапана може розвинутись через ішемічну хворобу

Ступені патології

В основу класифікації покладено величину прогину стулки в порожнину передсердя.

Виділяють такі ступеня хвороби серця:

1. ПМК 1 – частіше буває уродженим, ніж набутим. У цьому ступінь провисання становить трохи більше 5 мм. Цю патологію діагностують у 25% пацієнтів. Протікає переважно безсимптомно, діагностується під час обстеження випадковим чином. На закінчення кардіолог відзначить систолічний прогин геподинамічно незначний.
2. ПМК 2 - виривання становить не більше 9 мм. Перебіг хвороби доброякісний та безсимптомний, стан клапанної системи залишається стабільним протягом життя пацієнта.
3. ПМК 3 – вибухання досягає понад 10 мм. Є симптоматика серцевої недостатності. Цей ступінь пролапсу є показанням до оперативного лікування.

Пролапс мітрального клапана І ступеня

Додатково визначають ступінь зворотного закидання крові – регургітацію.

Виділяють:

• I ступінь - зворотний закид на рівні передньої стулки;
• II – кров сягає середини передсердя;
• III - хвиля зворотного закидання доходить до протилежної стінки передсердя.

Симптоми пролапсу мітрального клапана

При І та ІІ ступені прогину клапана у переважної кількості пацієнтів захворювання протікає без симптомів.Запідозрити вроджену патологію можна на вигляд пацієнта. Це високий зріст і довгі кінцівки, надмірна рухливість зчленувань, часто проблеми зі зором.

Пацієнти пред'являють такі скарги:

• аритмія;
• перебої у роботі серця;
• періодичне відчуття завмирання;
• біль у грудині на тлі стресу, інших психоемоційних станів. Не усувається прийомом нітрогліцерину;
• підвищена стомлюваність;
• запаморочення та схильність до непритомності;
• задишка;
• напади паніки;
• непереносимість фізичних навантажень.

Крім цього можуть спостерігатися вегетативні кризи, з'являтися відчуття нестачі повітря.

Часта задишка свідчить про пролапс мітрального клапана

Чим небезпечний ПМК?

Прогин мітрального клапана хоч і є хворобою серця, але відрізняється доброякісним перебігом і найчастіше виявляється під час планового огляду. На І та ІІ стадії працездатність не порушується, і пацієнт продовжує вести звичний спосіб життя.

При III ступеня з вираженою регургітацією - зворотним закиданням крові в шлуночок - захворювання проявляє себе характерною симптоматикою. У тяжких випадках розвивається порушення кровообігу, пов'язаного з перерозтягуванням м'язової тканини.

Можливі наслідки ПМК:

• відрив хорди серця;
• ендокардити інфекційного генезу;
• ішемічний інсульт;
• ущільнення стулок серцевого клапана;
• серцева недостатність;
• летальний кінець.

Ішемічний інсульт може стати наслідком ПМК

Чи беруть до армії з пролапсом?

Прогин мітрального клапана та армія є сумісними поняттями. Так пацієнтам з I ступенем захворювання обмеження фізичної активності не показані, вони не становлять небезпеки для оточуючих.

При II ступеня в облік приймають присутність задишки, стомлюваності, інших симптомів та ступінь зворотного закидання крові. Призовника можуть визнати умовно придатним. Такі новобранці служитимуть у радіотехнічних військах.

III ступінь захворювання є причиною звільнення від несення військової служби. Але свій статус юнак має підтвердити результатами ЕКГ, велоергометрії та інших стрес-тестів.

До якого лікаря звернутись?

Пацієнт з діагнозом прогинання клапана повинен спостерігатися у . У важких випадках – для визначення показань та обсягу втручання – у кардіохірурга.

Додатково при ознаках вегетативної дисфункції показано.

Діагностика ПМК

Припустити порушення у клапанній системі може лікар під час профілактичного огляду або спираючись на скарги пацієнта. На прийомі під час аускультації терапевт чує звані шуми. Вони виникають при зворотному закиданні крові у шлуночок.

Лікар призначить:

1. УЗД серця - проста і не інвазивна процедура. Дозволяє визначити ступеня провисання клапана та регургітації. При значній дисплазії тканин може розвинутися вада, пошкодження правого серцевого клапана.
2. Рентген – визначення лінійних розмірів серця.
3. ЕКГ та добовий моніторинг серцевої діяльності – для визначення стійких змін у ритмі скорочень.
4. Велоергометрія - при пролапс II і III ступеня для виявлення реакції на підвищені фізичні навантаження.

Виявити ступінь ПМК допомагає УЗД серця

При постановці діагнозу показані консультації з невропатологом та . У результаті обстеження слід виключити вади серця, запальні захворювання ендокарда і перикарда, патології бактеріальної природи.

Лікування пролапсу

Якщо об'єктивні симптоми – зміна ритму серця, задишка, болю – не турбують пацієнта, то медикаментозне чи хірургічне лікування не показано.

Препарати

При виражених ознаках пролапсу на початковому етапі терапії лікар призначить препарати наступних груп:

1. Седативні засоби – екстракт кореня валеріани, Фітосед, Персен, Ново-пасит.
2. Кардіотрофіки – Рибоксин або калію та магнію аспарагінат – мають антиаритмічну дію та сприяють насиченню тканин серця киснем. Показано вітамінні комплекси.
3. Бета-адреноблокатори – препарати, які блокують адренорецептори. Завдяки цьому знижується частота та сила серцевих скорочень при аритмії. У кардіології застосовують Пропранолол, Атенолол, Тенолол. Дозування підбираються індивідуально та можуть відрізнятися від рекомендованих виробником. З побічних ефектів, що часто зустрічаються, - це різке зниження частоти серцевих скорочень, зниження АТ, поява парестезій і відчуття холоду в кінцівках.

Фітосед - седативний засіб

Протезування

Показаннями до оперативного лікування є виражена недостатність клапанної системи, при вираженій фіброзній зміні тканин, появі ділянок кальцинації. Вважається операцією відчаю і проводиться лише за неможливості чи неефективності медикаментозної терапії.

Під час підготовки до операції проводять ЕКГ, рентгенівські дослідження, фонокардіографія з метою оцінки інтенсивності шумів і тонів серця, УЗД органу. Показано превентивну антибіотикотерапію.

Метою оперативного втручання є заміна мітрального клапана штучним чи натуральним протезом. Це широкосмугова операція із підключенням пацієнта до системи життєзабезпечення. Це дозволяє на час висічення та встановлення медичного обладнання виключити серця із системи кровообігу.

Хірург працює на охолодженому серці. Після ревізії та встановлення клапана в анатомічно правильне положення із серцевих камер видаляють повітря, пошарово ушиваються тканини та пацієнта відключають від системи штучного кровообігу.

Реабілітаційний період тривалий і може становити від 2 до 5 років. Пацієнти зі штучним протезом довічно приймають лікарські препарати зниження ризику тромбозу. Термін використання такого клапана обмежений і через деякий час може знадобитися повторне оперативне втручання. Індивідуальні особливості серця може задовольнити пропускну здатність протеза.

Народні засоби

Засоби народної медицини при лікуванні прогину мітрального клапана застосовують лише за погодженням із кардіологом. Вони не вилікують недугу, але мають седативну дію, знімають напади тривоги, покращують трофіку серцевого м'яза.

1. Відвар м'яти - рослинну сировину купуйте в аптеках, але можна і виростити на власній дачі. На 5 г сухого листя потрібно 300 мл окропу. Залити, наполягати протягом 2 годин. На 1 прийом знадобиться 1 склянка готового відвару. Приймати 3 десь у день.
2. Суміш квітів глоду, собачої кропиви і вересу в рівній пропорції залити киплячою водою з розрахунку 1 чайна ложка сухої сировини на 250 мл. Одна склянка відвару приймати невеликими порціями протягом дня.
3. Відвар звіробою – пропорції класичні – на 5 г рослинної сировини 250 мл окропу. Приймати по 100 мл 3 рази на день за 30 хвилин до їди.
4. Трава собачої кропиви – заспокоює, нормалізує серцеву діяльність. На 4 чайні ложки сировини знадобиться 1 склянка окропу. Томити на водяній бані 15 хвилин. Приймати по 100 мл 3 рази на день до їди.

Відвар собачої кропиви нормалізує серцеву діяльність

Фізичні навантаження

Провисання мітрального клапана не є протипоказанням до фізичних навантажень. Помірні заняття спортом, активними іграми навпаки покращують стан дитини та дорослого.

Пацієнт з І та ІІ стадією може займатися спортом без обмежень за відсутності таких ситуацій:

• епізоди аритмії, втрати свідомості через зміну ритму серцевої діяльності;
• наявність епізодів тахікардії, тріпотіння, інших змін під час проведення стрес-тесту чи добового моніторингу ЕКГ;
• мітральна недостатність із зворотним закиданням крові;
• тромбоемболія в анамнезі;
• смерть родича із аналогічним діагнозом під час фізичних навантажень.

Дозволено займатися спортом з І та ІІ ступенем ПМК

При 3 ступені пролапсу заняття спортом, крім ЛФК під керівництвом інструктора, заборонено до хірургічної корекції стану.

Дієта

Спеціалізованої дієти для пацієнтів із провисанням клапанної системи серця не існує.

• бобові;
• вівсянку;
• мигдаль.

Вівсяна каша багата магнієм

Обов'язковий прийом вітамінних комплексів, призначених кардіологом.

Профілактика пролапсу мітрального клапана

Основна методика профілактики – це недопущення посилення діагностованого патологічного процесу. Показано динамічний контроль у кардіолога, регулярні обстеження – ЕКГ, УЗД серця. Пацієнти з цим захворюванням повинні спостерігатися у ревматолога та невропатолога.

Не ставте собі діагноз і займайтеся розшифровкою ЕКГ чи УЗД самостійно. Фраза в протоколі огляду "присутня протифаза" означає, що не виявлено ознак порушення в роботі серця.