Саркоїдоз легких причини появи. Саркоїдоз легень, симптоми та лікування. Роль такого агента найчастіше приписують

У списку захворювань, якими неможливо заразитися від людей чи тварин і які виникають через не з'ясовані до кінця причини, не останнє місце посідає хвороба Бека. Саркоїдоз - це її сучасна назва. Діагностується вона досить рідко, лише у 150 зі 100 000 людина, але вражає людей всіх континентах, у зв'язку з чим їй присвоєно міжнародний код у системі класифікації МКБ-10. Це потрібно для того, щоб медикам у будь-якій країні було легше орієнтуватися з визначенням підступної недуги, спільними зусиллями шукати нові методи лікування та швидко знаходити правильне рішення, коли пацієнт потребує допомоги.

Саркоїдоз - це що таке?

Саркоїдоз Бека виникає, коли в різних органах людини раптом починають ділитися та трансформуватися групи клітин, здатних до фагоцитозу. В результаті цього процесу утворюються вузлики (гранулеми), які можуть ніяк не проявляти себе або викликати істотне погіршення стану здоров'я. Гранулеми здатні з'явитися у будь-якому органі, включаючи серце, очі, нирки, печінку, але найчастіше локалізуються у легенях. Смертельні випадки при саркоїдозі поодинокі і реєструються лише у дуже ослаблених хворих із низьким імунітетом, яким не проводилося лікування. Приблизно в 10% пацієнтів гранульоми розсмоктуються самостійно без застосування медикаментів. Більшості людей, які страждають на саркоїдоз, потрібне специфічне лікування та консультації пульмонолога, кардіолога, офтальмолога, невролога, дерматолога, ревматолога.

Історія відкриття

Вперше описав саркоїдоз британський хірург-дерматолог Д. Хатчінсон. У 1877 році він спостерігав двох пацієнтів: 53-річного чоловіка та 64-річну жінку, у яких на шкірі ніг та рук були пурпурові гранульоми. Через 12 років французький лікар Беньє описав перебіг хвороби у пацієнта, який мав подібні гранульоми в носі. Крім того, у цього пацієнта спостерігалися сірувато-сині пухлини вух та пальців. Незалежно від Беньє, норвезький лікар Цезар Бек виконав гістологічне дослідження подібних до гранульом і дав їм назву «доброякісний саркоїдоз шкіри». Також він зауважив, що пурпурові вузлики здатні з'являтися на слизових та в легенях, а шведський лікар Шауманн спробував систематизувати дані про різні прояви саркоїдозу. В результаті недуга отримала назву «хвороба Беньє – Бека – Шауманна». Цей термін і зараз можна зустріти у деяких медичних документах.

Міжнародна класифікація

У системі МКБ-10 саркоїдоз Бека класифікований як захворювання третього класу. Це означає, що у його етіології задіяно порушення імунітету. За міжнародним каталогом цій недузі надано код D 86. Саркоїдоз конкретного ураженого гранульомами органу має таку нумерацію:

у легенях – D86.0;
у лімфатичних вузлах – D86.1;
одночасно в легенях та в лімфовузлах - D86.2;
на шкірі – D86.3;
неуточнений патогенез – D86.9.

Якщо при саркоїдозі діагностуються інші захворювання, нумерація наступна:

у супроводі іридоцикліту або переднього увеїту - D86.8+H22.1*;
при паралічі черепних нервів – D86.8+G53.2*;
при артропатії – D86.8+M14,8*;
при міокардиті – D86.8+I41,8*;
при міозиті - D86.8+M63.3*.

Класифікація за характером перебігу

Саркоїдоз Бека може протікати у трьох формах:

1. Хронічна. У хворих відзначається загальне погіршення самопочуття, безпричинна слабкість, зниження працездатності.

2. Гостра. Ця форма характерна різким стрибком температури, збільшенням лімфовузлів, набряканням суглобів кінцівок.

3. Підгостра. Спостерігається хвилеподібне підвищення температури, загальний стан середньотяжкий.

Виділяють також рефрактерну форму (лікування не піддається).

Класифікація за ступенями тяжкості

Захворювання, що описується, диференціюють за трьома ступенями тяжкості:

Перший. У пацієнтів спостерігаються збільшені грудні лімфовузли (бронхопульмональні, трахеобронхіальні, паратрахеальні, біфуркаційні).

Друга. Саркоїдоз Бека 2 ступеня характерний тим, що у легенях виявляються запальні інтерстиціальні вогнища.

Третій. З'являється фіброз (пневмосклероз) легеневих тканин, причому внутрішньогрудні вузли не збільшуються, але утворюються емфіземи. Вони разом із осередками фіброзу утворюють великі зливні конгломерати. Хворі скаржаться на біль у грудях, на поганий апетит, сильну стомлюваність, млявість, сухий кашель, задишку, біль у суглобах.

Існує класифікація, в якій виділяються п'ять стадій саркоїдозу:

Нульова. Захворювання розпочалось, але рентген легень нічого не показує.
Перший. Внутрішньогрудинні лімфовузли починають збільшуватися.
Друга. Лімфовузли збільшені, у легеневій тканині починають з'являтися гранульоми.
Третій. У легеневій тканині відбуваються зміни.
Четверта. Фіброз легень.

Етіологія

Саркоїдоз Бека МКБ 10-го перегляду відносить до захворювань, пов'язаних з порушенням імунітету, оскільки в результаті множинних досліджень виявлено роль HLA (лейкоцитарних антигенів людини) у появі гранульом. Так, знайдено локуси, що захищають від саркоїдозу або, навпаки, його провокують, що викликають прояв ураження мозку, очей та інших органів.

Однозначно встановлено, що саркоїдоз не заразний. Те, що ця недуга має місце серед членів однієї сім'ї, не виключає її спадкову передачу.

Мабуть, це все, що абсолютно точно відомо про етіологію хвороби. Остаточної відповіді на питання про те, що впливає на розвиток захворювання, поки що немає. Вчені припускають, що факторами ризику можуть бути:

інфекційні чи грибкові інфекції;
пилок рослин;
шкідливі хімічні гази та пари;
нераціональне харчування;
погана екологія.

Епідеміологія

Якщо поки що точно не встановлені причини, що викликають саркоїдоз Бека, то епідеміологія захворювання відома добре. Так, доведено, що ця недуга вражає людей будь-якого віку, включаючи маленьких діток, але частіше вона спостерігається у пацієнтів віком 20-40 років, причому більш схильні до неї жінки. Щодо расової власності також є деяка різниця. Саркоїдозом вкрай рідко хворіють жителі Близького Сходу та Японії, а в Індії він діагностується у 150 осіб зі 100 000. У північній частині Європи хворіють 40 осіб зі 100 000, у південній частині показники дещо вищі. В Австралії хвороба Бека виявляється у 92 осіб на 100 000, у США серед афроамериканців показник дорівнює 40-64 випадкам, а серед людей зі світлою шкірою хворіють лише 10-14 осіб із 100 000 жителів.

Дивно, що курці хворіють на саркоїдоз рідше, ніж ті, хто не має цієї шкідливої звички.

Симптоматика

Саркоїдоз на початкових етапах найчастіше протікає без симптомів. Зазвичай люди навіть не підозрюють, що у них є ця недуга. Найбільш яскраво ознаки спостерігаються вже за хвороби 3 ступеня, коли настає так звана легенево-медіастинальна форма саркоїдозу Бека. При цьому у більшості хворих присутні такі симптоми:

втрата апетиту;
апатія, млявість;
стомлюваність (відзначається від моменту пробудження);
температура;
болі у м'язах;
втрата ваги тіла;
кашель, що не лікується протикашльовими препаратами.

За такими скаргами часто виставляється діагноз «застуда» або «ГРЗ», але в міру прогресування саркоїдозу кашель стає затяжним, з'являється кровохаркання, на шкірі стають помітними гранульоми. Надалі без лікування можуть уражатися очі, печінка, серце та інші органи. Симптоматика за кожної форми має характерні особливості. Так, при саркоїдозі типу D86.8 + H22.1 * погіршується зір, запалюються повіки, з'являється сльозотеча. При типі D86.8+I41,8* з'являються ознаки серцевої недостатності, задишка, аритмія. При типі D86.3 на шкірі з'являються вузлуваті еритеми. Вони можуть нагадувати висипання. Торкаються обличчя, передпліччя, гомілки.

Діагностика

Саркоїдоз Бека має симптоми, подібні до проявів інших захворювань. Щоб правильно його диференціювати, пацієнту потрібно огляд та консультація багатьох лікарів вузького профілю та ряд аналізів, щоб виключити:

туберкульоз;
бериліоз (з'являється при контакті з берилієм);
ревматизм;
лімфому (злоякісні новоутворення у лімфовузлах);
алергічні реакції на щось;
грибкові інфекції.

Пацієнту виконують аналізи:

крові (загальний та біохімічний);
сечі (загальний);
бронхоскопію;
дослідження промивних бронхіальних вод;
туберкульозні проби;
рентген (його можуть проводити спільно з КТ органів системи дихання), особливо хороші результати дає мультиспіральна КТ, а для виявлення гранульоматозних змін серця призначають МРТ;
тароскопія (застосовується в особливо складних випадках).

УЗД при саркоїдозі Бека виконують через харчоводу, що дає відмінні результати при обстеженні внутрішньогрудних лімфовузлів. Водночас проводять біопсію.

Ще один вид обстеження – сканування з галієм. Цьому металу властиво накопичуватися в осередках запалення. Через 2 доби після внутрішньовенного введення пацієнта сканують. Недолік методу в тому, що галій здатний накопичуватися в будь-яких запальних вогнищах, незалежно від того, вони викликані саркоїдозом або іншим захворюванням.

Лікування саркоїдозу Бека

Метою терапії при цій недузі є збереження функцій усіх уражених органів. Якщо у пацієнта в легенях з'явилися рубці, позбутися їх вже не можна.

Коли в результаті всіх аналізів підтверджується діагноз саркоїдоз, лікар призначає глюкокортикостероїди. Основний препарат – «Преднізолон». Курс лікування тривалий до 8 місяців. При цьому можуть спостерігатися побічні ефекти:

набряки;
набір ваги;
біль у шлунку;
перепади настрою;
гіпертонія;
вугровий висип.

При прийомі препарату дуже швидко спостерігається позитивний ефект, але після припинення терапії ознаки хвороби можуть повернутись.

У комплексі призначають "Пентоксифілін", "Метотрексат", "Хлорохін".

Враховуючи той факт, що гранульоми можуть самостійно зникати, пацієнтам, яким саркоїдоз не завдає жодного дискомфорту чи хворобливих відчуттів, не призначають лікування, але ведуть регулярний моніторинг стану їхнього здоров'я.

Прогноз

Якщо встановлено діагноз «саркоїдоз Бека» за результатами КТ, рентгенографії легень, аналізів біопсії, помилки бути не може, але зневірятися не потрібно. Дане захворювання при правильному лікуванні не знижує рівень життя, не впливає на працездатність, а жінки з такою недугою без проблем народжують здорових дітей.

Ускладнення виникають лише у частини хворих, яким своєчасно не проводилося лікування. У них можуть виникнути:

дихальна недостатність;
значне погіршення зору, аж до сліпоти;
погіршення захворювань внутрішніх органів.

Профілактика саркоїдозу не розроблена у зв'язку з неясністю його етіології. Лікарі дають лише загальні рекомендації:

дотримуватись правильного режиму дня;
раціонально харчуватися;
не зловживати алкоголем;
уникати контактів із шкідливими хімічними речовинами, що особливо володіють високою леткістю, а також з газом та пилом.

Згідно з інформацією, наданою ВООЗ, у списку поразок органів дихання, найбільш небезпечних для здоров'я людини, є саркоїдоз легень. Що це таке - питання, яке цікавить не тільки хворих людей.

Враховуючи безсимптомність захворювання на ранніх термінах розвитку, розуміння механізму його виникнення дає можливість своєчасно виявити загрозу, що насувається, і вжити заходів щодо її усунення.

Саркоїдозом легень називають системну патологію органів дихання, розвиток якої супроводжується ураженням легеневих тканин з утворенням гранульом - невеликих, обмежених за розміром запальних ділянок у формі щільних вузликів. Захворювання класифікується як доброякісний гранульоматоз.

У міру розвитку саркоїдозу, уражаються внутрішньогрудні, трахеобронхіальні та бронхопульмональні лімфатичні вузли, а кількість гранульом багаторазово збільшується. Поступово, гранульоми зливаються, утворюючи великі ділянки поразки, у яких природна функціональність органів стає неможливою.

Розсмоктування гранульом та виникнення фіброзних змін – типовий результат розвитку саркоїдних вузликів.

Патологія не має інфекційної природи і не є небезпечною для людей, що оточують хворого. Найчастіше зустрічається у жінок у молодому та середньому віці.

Незважаючи на величезну кількість версій походження саркоїдозу, жодна з етіологічних теорій не отримала фактичного підтвердження. Більше того, досі для вчених залишається загадкою, чому саркоїдозу більше схильні до некурців.

Причини виникнення захворювання

Так як точними даними про причини розвитку саркоїдозу легень і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів наука поки не має, медики схильні вважати, що виникнення хвороби – це результат впливу патогенних факторів навколишнього середовища та генетичної схильності.

Гіпотетично, найбільш ймовірними причинами виникнення саркоїдозу вважаються:

інфекційне ураження – вірусами герпетичної групи, грибами, бактеріями та іншими видами патогенних мікроорганізмів;
різновид алергічної реакції на хімічні та біологічні подразники;
відсутність адекватної імунологічної відповіді організму на патогенні агенти

За однією з версій, що розглядаються світовим науковим співтовариством, саркоїдна гранульома - це клінікоморфологічний феномен, що розвивається на тлі впливу патогенних агентів на ослаблений в імунному відношенні організм. У цьому чинники впливу може мати як екзогенну (зовнішню), і ендогенну (внутрішню) природу.

Таким чином, Низький рівень клітинного імунітету - одна з характерних передумов виникнення саркоїдозу.

Симптоми саркоїдозу легень

Перші ознаки розвитку саркоїдозу нерідко залишаються без належної уваги. Поява слабкості, втрати апетиту, стомлюваності та незначного покашлювання можуть розцінюватися як невелике застудне нездужання.

І лише коли захворювання переходить у гостру фазу розвитку, виникають й інші симптоми саркоїдозу:

різке підвищення температури до 40 ° С;
збільшення внутрішньогрудних лімфовузлів;
запалення судин шкіри у вигляді вузлуватої еритеми;
двостороннє збільшення легеневих коренів;
набряки та болі в суглобах;
артритні ураження колінних та гомілковостопних суглобів;
задишка;
запальні процеси у сфері очей;
червоно-коричневі гранульоми та папули у різних ділянках тіла, після зникнення яких залишаються рубці;
потовщення пальцевих фаланг;
розвиток дисфункцій серця та нервової системи.

У міру розвитку саркоїдозу, до основних симптомів приєднуються ще серйозніші клінічні прояви, пов'язані з патологічними змінами в легенях.

В окремих випадках симптоматичні прояви саркоїдозу припиняються самостійно протягом декількох місяців, що характерно для гострої форми захворювання. Якщо хвороба прогресує, це свідчить про розвиток найнебезпечнішої – хронічної форми патології.

Стадії розвитку

Ступінь розвитку саркоїдозу визначають на підставі даних, отриманих за допомогою рентгенографії.

Патологічні зміни у ураженому організмі відповідають формі розвитку хвороби:

початковий етап захворювання характеризується збільшенням більшості видів внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;
друга стадія – медіастинально-легенева. Діагностується за наявності двосторонньої дисемінації (поширення) запальних вогнищ, скупчення в легенях біологічної рідини (інфільтрату), ураженні та зміні структури внутрішньогрудних лімфовузлів;
третя стадія – легенева. Супроводжується вираженим фіброзом легеневої тканини, а також злиттям гранулематозних вогнищ у гігантські багатоядерні клітини, що замінюють структури органа сполучною тканиною.

Залежно від локалізації уражених ділянок, саркоїдоз легень може торкатися не тільки внутрішньогрудних лімфовузлів, але й інших органів дихальної системи. Крім того, існує генералізований тип саркоїдозу, що вражає більшість систем організму, у тому числі й легені.

Для захворювання характерні три фази перебігу – загострення, стабілізація та зворотний розвиток. У результаті зворотного розвитку зазвичай відбувається розсмоктування гранульом. Але в окремих випадках можлива їхня кальцинація.

За характером розвитку саркоїдоз може відрізнятися залежно від швидкості наростання патологічних змін.

Діагностика хвороби

Встановити точний діагноз при саркоїдозі неможливо, якщо використовувати тільки інформацію, отриману від пацієнта і в ході огляду.

Непоодинокі випадки, коли гранульоми в легеневих тканинах виявляють випадково, під час візуалізаційних методів дослідження, або рентгенографії під час обстеження в протитуберкульозних установах, оскільки первинні ознаки туберкульозу та саркоїдозу багато в чому збігаються.

Непрямі ознаки хвороби дозволяє встановити бронхоскопію, а для отримання прямого підтвердження діагностичної інформації лікарі використовують результати гістологічних та цитологічних досліджень біоптату, отриманого методом біопсії або плевроскопії уражених тканин.

Не менш важливим діагностичним заходом вважається аналіз крові, що дозволяє визначити зростання ШОЕ та збільшення числа лейкоцитів, а також встановити наявність еозонофілії, лімфоцитозу та моноцитозу, - характерних для саркоїдозу змін складу крові.

Також до найбільш інформативних діагностичних методик відноситься МРТ і комп'ютерна томографія легень.

Код саркоїдозу по МКБ-10

Згідно зі стандартами, передбаченими Міжнародною класифікацією хвороб десятого перегляду, саркоїдоз відноситься до хвороб, що порушують імунний механізм. Саркоїдозу легень присвоєно код за МКБ-10 - D86.

Крім того, як окремий різновид захворювання, виділено саркоїдоз легень з саркоїдозом лімфатичних вузлів. Даної патології надано код D86.2.

Використання матеріалів із класифікації захворювань полегшує постановку діагнозу медичними фахівцями. Але навіть після підтвердження діагнозу лікувальний процес потребує чимало часу і може тривати понад три роки.

Лікування захворювання

Саркоїдоз відрізняється схильністю до спонтанної ремісії. Тому пульмонологи завжди зважають на цю можливість при виборі методів лікування. У більшості випадків специфічне лікування саркоїдозу легень призначають через півроку, протягом яких ведеться спостереження за станом хворого.

Якщо захворювання приймає активну хронічну форму з тяжким прогресуючим перебігом, застосовують лікування в стаціонарі - терапію, спрямовану на усунення симптоматики та запобігання рецидиву.

Традиційне лікування

Як препарати, що стабілізують патологічні процеси, використовуються:

кортикостероїдні засоби – преднізолон;
протизапальні ліки – Індометацин, Аспірин;
імунодепресанти – Хлорохін;
антиоксиданти – Ретинол, Токоферолу Ацетат.

Для підвищення медикаментозної ефективності застосовують комплексну апаратну терапію – вплив КВЧ, ультразвуком з використанням гідрокортизону в області лопаток, фонофорезом та електрофорезом.

В особливо складних випадках, єдиний спосіб покращити стан хворого – це трансплантація ураженого органу, тобто пересадка легень.

Діагностика захворювання у жінок, які чекають на дитину, не вважається приводом для переривання вагітності, оскільки саркоїдоз не впливає на розвиток плода.

Народні засоби при захворюванні

Застосування народних засобів доречне як додатковий лікувальний захід при медикаментозній терапії.

Особливості харчування при саркоїдозі легень

Правильно організоване харчування – основа підвищення ефективності медикаментозного лікування. Особливо при прийомі стероїдних препаратів.

Основу лікувальної дієти складають продукти, що не містять вуглеводи та кальцій, оскільки ці речовини ускладнюють перебіг захворювання.

Основу оптимального раціону повинні становити продукти рослинного походження - крупи, овочі, нежирне м'ясо, фрукти та ягоди.

Можливі ускладнення

Можливість розвитку ускладнень не виключається медиками не тільки після стабілізації стану здоров'я пацієнта, а й після його повного одужання.

Поразка органів дихальної системи може трансформуватися в:

пневмосклероз;
адгезивний плеврит;
емфізему бульозного або дифузного типу;
прикореневий фіброз.

Один з найважчих наслідків саркоїдозу легень – розвиток дихальної недостатності. Дане ускладнення характеризується аномальною зміною газового складу крові та зниженням загального функціонального потенціалу організму.

Оскільки функція зовнішнього дихання відповідає за наповнення крові киснем, її порушення відбувається зниження кисневого рівня в кровотоку. Концентрація гемоглобіну зростає, розвивається еритроцитоз, збільшується навантаження на серце, і, як наслідок, виникає гіпоксія.

Найбільш ймовірний прогноз у такій ситуації - розвиток легеневого серця та летальний кінець.

Прогноз для життя хворого

Загальний перебіг хвороби розцінюється як доброякісний. Можливість спонтанної ремісії становить 70%. Проте, за наявності ускладнень ймовірність смерті зростає до 5%.

Основні причини смерті – ураження серцевої та нервової систем, а також розвиток декомпенсованої дихальної недостатності.

Умовно сприятливий результат дихальної недостатності можливий за умови забезпечення штучної вентиляції легень.

Профілактичні заходи

З огляду на те, що достовірні етіологічні шляхи розвитку саркоїдозу залишаються невідомими, офіційних профілактичних заходів не передбачено. На думку пульмонологів, найкращий спосіб уникнути патології - це заходи, що покращують імунну реактивність організму та вправи, що зміцнюють органи дихальної системи.

Незважаючи на те, що величезна кількість питань щодо етіології та лікування саркоїдозу поки залишається без відповіді, медики світу налаштовані оптимістично. Загальну значущість досягнень у розумінні морфології, патогенезу та клінічних проявів захворювання складно переоцінити, а отже, правильні відповіді десь поруч.

Саркоїдоз легень є захворювання, яке зараховується до групи системних гранулематозів доброякісного характеру. Саркоїдоз легень, симптоми якого відчувають переважно особи молодого віку та віку середнього (в межах 20-40 років), в основному є захворюванням, що виникає серед жінок цієї вікової категорії.

Захворювання при його зосередженні в ділянці легенів має зовнішню схожість за рахунок утворення саркоїдних гранульом, що зливаються в малі та великі вогнища. Зважаючи на їх скупчення, порушуються функції роботи легень, що формує відповідні прояви симптоматики саркоїдозу. Результат захворювання може мати два варіанти: повне розсмоктування гранульом або зміни фіброзного характеру в уражених ним легень.

Особливості захворювання: причини, механізм розвитку

Етіологія захворювання (тобто причини, що його спровокували), до кінця не ясна, більше того, жодна з існуючих на сьогоднішній день теорій не дозволяє отримати достовірної картини щодо природи його походження. Так, наприклад, прихильники інфекційної теорії дотримуються ідеї про те, що збудники саркоїдозу легень – це гриби, мікробактерії, спірохети, найпростіші, гістоплазма або іншого типу мікроорганізми.

Тим часом деякі з даних, отриманих в результаті низки досліджень у масштабах сімейного прояву цього захворювання, вказують на те, що саркоїдоз легень, як і саркоїдоз в інших його формах, має генетичну природу походження. Сучасні дослідники також висувають власну версію, яка ґрунтується на порушеннях, що виникають в імунній відповіді організму на вплив факторами ендогенного (реакції аутоімунного типу) або екзогенного (пил, бактерії, віруси, хімічні речовини) характеру.

Відповідно, на підставі подібних тверджень, картина саркоїдозу легень може ґрунтуватися на дії імунних, біохімічних, морфологічних та генетичних аспектів. На окремий момент заслуговують і представники низки професій, найбільш схильні до даного захворювання за результатами проведених досліджень. Сюди, зокрема, належать працівники сільського господарства та хімічних виробництв, моряки та працівники охорони здоров'я, поштові службовці та пожежники. Причиною тому є особлива інфекційна та токсична дія, що надається на цих осіб. Курці також потрапляють до групи ризику.

Перебіг захворювання

Насамперед, зазначимо, що характеризується легеневий саркоїдоз течією поліорганною. Його початком виступає поразка, що виникає в альвеолярній тканині, що супроводжується подальшим розвитком альвеоліту або інтерстиціального пневмоніту. Потім уже процес характеризується утворенням саркоїдних гранульом, які формуються в перибронхіальній та субплевральній тканинах, у тому числі і в області міждолевих борозен. Як ми вже зазначили, згодом гранульоми або розсмоктуються, або ж фіброзним змінам, що провокує їх перетворення на склоподібну масу. Прогресування захворювання призводить до виражених порушень, що виникають у вентиляційній функції. Здавлювання стінок бронхів лімфатичними вузлами може призвести до обструктивних порушень, а в деяких випадках і розвитку зон з гіпервентиляцією і ателектазами.

Саркоїдоз легень: класифікація

Саркоїдоз легень через дослідження рентгенологічних даних визначає три основні стадії його перебігу при відповідних для них формах.

І стадія.Початкова форма, що характеризується двостороннім і переважно асиметричним збільшенням вузлів бронхопульмональних, а в деяких випадках – лімфовузлів трахеобронхіальних, паратрахеальних та біфуркаційних.
ІІ стадія.Медіастинально-легенева форма. Характеризується двосторонньою осередковою або міліарною дисемінацією, а також інфільтрацією легеневих тканин та ураженням, що сформувалося у внутрішньогрудних лімфовузлах.
ІІІ стадія.Легенева форма. Є вираженим фіброзом, що виник у легеневій тканині. В даному випадку немає характерного збільшення у внутрішньогрудних лімфовузлах. У ході прогресування даного процесу утворюються зливні конгломерати, що виникли внаслідок наростання ефімземи та пневмосклерозу.

Перебіг легеневого саркоїдозу відбувається за трьома фазами:

фаза активна (загострення);
фаза стабілізації;
фаза з характерним зворотним розвитком (тобто регресія, затихання), що характеризується розсмоктуванням або ущільненням, у рідкісних випадках – кальцинацією гранульом у лімфовузлах та легеневих тканинах.

Швидкість наростання характерних змін носить характер абортивний та уповільнений, а також прогресуючий та хронічний.

Саркоїдоз легень: симптоми

Для розвитку саркоїдозу легень характерна поява симптомів неспецифічного типу. До них зокрема відносяться:

нездужання;
Занепокоєння;
Стомлюваність;
Загальна слабкість;
Втрата ваги;
Втрата апетиту;
Гарячка;
Порушення сну;
Нічна пітливість.

Внутрішньогрудна (лімфожелезиста) форма захворювання характеризується для половини хворих відсутністю будь-яких симптомів. Тим часом інша половина схильна виділяти симптоми наступного типу:

Слабкість;
Болісні відчуття в ділянці грудної клітки;
Болі у суглобах;
Задишка;
Хрипи;
Кашель;
Підвищення температури;
Виникнення вузлуватої еритеми (запалення підшкірно-жирової клітковини та судин шкіри);
Перкусія (дослідження легень у вигляді вистукування) визначає збільшення коренів легень у двосторонньому порядку.

Що стосується перебігу такої форми саркоїдозу, як медіастрально-легенева форма, то для неї характерні такі симптоми:

Кашель;
Задишка;
Болі в ділянці грудної клітки;
Аускультація (вислуховування характерних звукових явищ у ураженій ділянці) визначає наявність крепітації (характерного «хрумкого» звуку), розсіяних сухих та вологих хрипів.
Наявність позалегеневих проявів захворювання у вигляді ураження очей, шкіри, лімфовузлів, кісток (у формі симптому Морозова-Юнлінга), ураження слинних привушних залоз (у формі симптому Херфорда).

Ускладнення захворювання

Найчастіші ускладнення легеневого саркоїдозу виражаються в ефімземі, дихальній недостатності, бронхообтураційному синдромі, а також (розширення та збільшення у правих відділах серця, спровоковане підвищенням артеріального тиску при малому колі кровообігу через розвиток аналізованого захворювання).

У деяких випадках на тлі легеневого саркоїдозу спостерігається приєднання аспергільозу, туберкульозу та іншого типу неспецифічних інфекцій. За рахунок фіброзування гранульом близько 10% хворих стикається з дифузним інтерстиціальним пневмосклерозом, який може спровокувати зміни аж до утворення стільникової легені.

Діагностування саркоїдозу легень

При гострій течії легеневий саркоїдоз провокує зміни на рівні лабораторних показників у крові, що дозволяє переконатися в наявності запального процесу. Виявляються характерні зміни в легенях через саркоїдоз також при проведенні рентгенографії, а також при МРТ і КТ легень. Останні дослідження визначають зокрема збільшення, що виникли в області лімфовузлів, осередкову дисемінацію тощо.

Близько половини хворих мають позитивну реакцію Квейма, яка проявляється в освіті вузлика багряно-червоного кольору при введенні певної кількості антигену. Бронхоскопія та біопсія дозволяють виявити прямі та непрямі ознаки легеневого саркоїдозу у вигляді розширення судин в області усть пайових бронхів та інші характерні прояви.

Найінформативнішим методом для діагностування є гістологічне дослідження, яке проводиться над біоптатом, вилученим при бронхоскопії, відкритій легеневій біопсії, трансторкальній пункції або пріскаленій біопсії.

Саркоїдоз легень: лікування

Насамперед, визначення конкретного прогнозу, і навіть специфічного лікування, ньому заснованому, над пацієнтами протягом терміну 6-8 місяців встановлюється спостереження динамічного характеру. Лікувальне втручання потрібне у разі тяжкого та активного перебігу легеневого саркоїдозу, а також його генералізована або комбінована форма, наявність уражень у внутрішньогрудних вузлах, дисемінація легеневої тканини яскраво вираженого характеру.

Безпосередньо лікування такого захворювання як саркоїдоз легень, симптоми якого можуть мати різний характер вираженості, носить тривалий характер, становлячи, знову ж таки, близько 6-8 місяців. У його процесі застосовуються стероїдні та протизапальні препарати, антиоксиданти та імунодепресанти. Що стосується диспансерного обліку, то у разі сприятливого розвитку захворювання він триває протягом двох років, а при більш тяжкій картині захворювання тривалість цього періоду може становити до п'яти років, після чого пацієнти з обліку знімаються.

Діагностику та визначення конкретних заходів дослідження та відповідного курсу лікування на підставі отриманих результатів здійснює пульмонолог, до якого слід звернутися у разі виникнення підозр на дане захворювання та при зазначених симптомах, для нього характерних.

Чи все коректно у статті з медичної точки зору?

Дайте відповідь тільки в тому випадку, якщо у вас є підтверджені медичні знання

Захворювання зі схожими симптомами:

Запалення легень (офіційно – пневмонія) – це запальний процес в одному або обох дихальних органах, який зазвичай має інфекційну природу та викликається різними вірусами, бактеріями та грибками. У давні часи ця хвороба вважалася однією з найнебезпечніших, і, хоча сучасні засоби лікування дозволяють швидко і без наслідків позбутися інфекції, недуга не втратила своєї актуальності. За офіційними даними, в нашій країні щорічно близько мільйона людей страждають на запалення легень у тій чи іншій формі.

Саркоїдоз – захворювання запального характеру, у ході якого відбувається концентрація запальних клітин. Такі скупчення називаються гранульомами.

Згідно зі статистикою, найчастіше це захворювання зустрічається у людей до сорока років. Причому переважно виникає саркоїдоз легень, саркоїдоз печінки та саркоїдоз лімфатичних вузлів. До 1948 року він мав назву « хвороба Беньє-Бека-Шауман», оскільки лікарі із цими прізвищами вивчали патологію.

Люди без медичної освіти нерідко плутають саркоїдоз легень із туберкульозом. Крім цього, примітно, що причини цієї хвороби досі не з'ясовані.

Причини

Хоча головні причини саркоїдозу легень так і не виявлені, проте багаторазово зазначено, що ця патологія має расову та професійну схильність. Так, більш високу ймовірність захворіти мають афроамериканці, німці, ірландці, скандинави, азіати, а також люди, зайняті в медицині, роботах, сільгосп, виробництвах, що завдають шкоди здоров'ю; гасять пожежі (пожежники) і тривалий час перебувають у морі (моряки).

Можливо визначити кілька основних факторів, які можуть збільшити ризик захворювання на саркоїдоз:

збої функціонування імунітету;
різні інфекції;
можливість отримати хворобу у спадок.

Очевидно, що люди, які курять та мають алергію на певні речовини, також мають більше «шансів» отримати недугу.

Класифікація

На початковому етапі саркоїдозу уражаються тканини альвеол, результатом чого можуть стати альвеоліт, пневмонія. Другий етап - відбувається формування тих самих гранульом в епітеліях бронхів, плеври. Після цього спостерігається або розсмоктування гранульом, або рубцювання, що провокує їх трансформацію в склоподібну субстанцію. Ці метаморфози порушують вільну вентиляцію органів респірації.

Отже, існує три стадії саркоїдозу легень:

1 стадія. На початковій формі можна спостерігати збільшення внутрішньогрудних лімфатичних вузлів (ВГЛУ), що відбувається з двох сторін і несиметрично.
Саркоїдоз 2 ступеня. Тканина легень просочується/в неї потрапляє трансудат біологічного походження, клітинні елементи, хімречовини.
3 стадія. На цій стадії сполучна тканина ущільнюється, утворюються рубці. Але не відбувається збільшення ВДЛУ.

За швидкістю прогресування запалення виділяють саркоїдоз:

хронічний характер;
сповільненого;
прогресуючого;
абортивного.

Симптоми

Ознаки саркоїдозу легень різняться залежно від стадії хвороби:

на початковому етапі проявляють себе неспецифічні симптоми. Пацієнт відчуває слабосилля, турбується без будь-яких на те причин, швидко втомлюється, почувається слабким, не хоче їсти, різко і сильно худне, вночі рясно потіє, не може нормально спати; можливе підвищення температури.
При вступі на другу стадію зазвичай захворювання проявляється неоднозначним чином: деякі хворі не мають жодних симптомів, а в інших з'являється почуття слабкості, у грудях і суглобах виникають болючі відчуття, температура стає на порядок вище, пацієнт починає кашляти, можливий надлишковий приплив крові до шкіри, через що остання червоніє.
Для другої стадії характерна поява таких симптомів, як задишка, значні болі в грудях, що супроводжуються кашлем. Проводячи прослуховування, лікар фіксує сухі/вологі хрипи, крепітацію.Також можливі симптоми позалегеневого характеру: ураження очей, шкіри, кісток, залоз, що знаходяться поруч з вухами, вузлів, що знаходяться на периферії.
На третій стадії стає очевидною задишка, помітні грудні болючі відчуття, при кашлі відбувається мокротне виділення, починають хворіти суглоби.

Діагностика

Оскільки саркоїдоз легень має схожі з іншими захворюваннями легень ознаки (туберкульозом, раком тощо),

Лікарі призначають такі процедури:

Загальний аналіз крові.
Проба Манту. Негативний результат дозволить унеможливити наявність туберкульозу.
Рентгенографія. Саркоїдоз легких і внутрішньогрудних лімфатичних вузлів на рентгенограмах буде видно осередками гранульом, цирозом тканин органів респірації, збільшеними лімфовузлами або емфіземою.
Магнітно-резонансна томографія, комп'ютерна томографія. Дані процедури допоможуть виявити лімфатичні, легеневі, що знаходяться в головному мозку та внутрішніх органах гранульоми.
Під шкіру вводиться саркоїдний антиген, який дозволяє вивити у приблизно п'ятдесяти відсотків позитивну реакцію Квейма (результатом служить вузол темно-червоного кольору).
бронхоскопія. При поєднанні її з біопсією можна виявити розширені судини, що розташовуються біля самої основи бронхів; лімфатичні вузли збільшеного розміру; бронхіт атрофічного характеру; ушкодження слизових оболонок органів респірації саркоїдного характеру з наявністю горбків, бляшок, розростань бородавочного типу.
Гістологія біоптату (взято медіастинально, за допомогою бронхоскопії, біопсії, пункції). Вважається одним із найдійсніших способів діагностики, що не піддаються впливу ззовні. Якщо пацієнт хворий на саркоїдоз, дослідження покаже частини гранульом, які не мають некротичних ознак, запаленого кола вогнища.

Відео

Відео - лікування саркоїдозу легень ( початок з 28:55 хв.)

Лікування

Більшість пацієнтів трапляється несподівана ремісія, що зумовлює постійне спостереження лікаря за станом хворого протягом восьми місяців. Цей захід допоможе скласти прогноз того, як , наскільки потрібно при даному типі .

Зазвичай легкі форми хвороби проходять розмірено, погіршення не відбуваються, та й сама терапія не потрібна. Навіть якщо й відбудуться якісь малозначущі трансформації епітелію органу респірації, але стан хворого можна назвати задовільним, лікар лише спостерігає за самопочуттям та клінічною картиною пацієнта. Головна причина цього полягає в тому, що гранульоми, що утворилися в органах дихання, зазвичай розсмоктуються, а хворий одужує цілком самостійно.

При важких стадіях хвороби необхідно обов'язково проводити терапію, оскільки існує висока ймовірність появи різноманітних ускладнень, які можуть закінчитися летальним результатом пацієнта. Ускладненням можуть стати туберкульоз, здатний вразити як легкі, а й інші органи, і навіть інші захворювання, щонайменше важкі, ніж перше.

Медикаментозне лікування

Коли у хворого виявляється саркоїдоз легень, лікар прописує йому тривале лікування, куди включені антиоксиданти. Ретинол, Ацетат, Токоферол і т.д..), імунодепресанти ( Делагіл, Азатіоприн, Резохін), медикаменти проти запалення (Індометацин), стероїди (Преднізолон). Якщо хворий не переносить Преднізолону, він приймає такі нестероїдні препарати, що мають протизапальний ефект, як Диклофенак, Німесулід. Згідно з усередненими даними, тривалість курсу становить близько восьми місяців, але при тяжкій формі хвороби може бути й більше. Зрідка призначаються лікарські засоби від туберкульозу.

Напрямок терапії незмінно визначається тим, наскільки активно, прогресивно та тяжко протікає хвороба. Буває, що пацієнту призначається комбінація препаратів, під час якої відбувається чергування Преднізолону та Дексаметазону із препаратами проти запалення нестероїдного характеру (Вольтареном, Індометацином).

Зрідка, тільки якщо хворий страждає від сильного кашлю. є ендобронхіальна поразка), йому прописуються глюкокортикоїди інгаляційного характеру, що сприяють зниженню інтенсивності кашлю. Ще рідше трапляється ураження шкіри та очей, у таких випадках використовуються місцеві глюкокортикоїди.

У диспансері за пацієнтами спостерігає лікар-фтизіатр.

За наявності саркоїдозу легень диспансерні хворі діляться на дві групи:

Пацієнти, які мають активну форму хвороби.

вперше потрапили туди;
у хворих відбулися загострення/рецидиви.

Пацієнти із неактивною формою.

Дієта

Хворим з виявленим саркоїдозом слід скоротити прийняту кількість кухонної солі до мінімальної кількості. Разом з тим, необхідно збільшити кількість продуктів, що містять високу частку білка.

Для відновлення імунної системи їжу варто урізноманітнити рослинами, що мають лікарський ефект, придатні в їжу і концентрують біологічно активні речовини ( наприклад, кремнезем, марганець, цинк, інші мінречовини).

Корисним буде вживати такі рослини, придатні для їжі і які мають властивості по корекції стану імунної системи, як чорноплідну горобину, соняшникове насіння в сирому вигляді, обліпиху, волоські горіхи, лаврові листи, боби, гранати, базилік, чорну смородину.

При цьому необхідно припинити щоденне споживання молочних продуктів, сирів, цукру та борошна, а також випічки, газування, гострої та пряної їжі ( хоча цибулю і часник можна і залишити, оскільки вони вважаються дуже корисними для здоров'я людини).

При прийомі їжі порція повинна бути невеликого обсягу, що компенсується кількістю порцій, що приймаються на день.

При виявленні саркоїдозу у дитини з урахуванням її стану відбувається індивідуальний підбір курсу лікарських препаратів. У профілактичних цілях корисно проводити процедури загартовування дитини, зробити виконання фізичних вправ щоденним заняттям, давати їм щодня їсти овочі та фрукти. Всі ці заходи дозволять мінімізувати ризик захворювання або дадуть змогу вилікувати його набагато швидше у разі захворювання.

Народні засоби

Нерідко традиційні методи лікування поєднують із елементами народних.

Наприклад, з лікувальними травами материнки, календули, шавлії можна приготувати відвар будинку самостійно. Його приймають по п'ятдесят мілілітрів перед їжею тричі на день протягом півтора місяця. Не менш популярним засобом служить змішана з олією горілка. Об'єм порції становить п'ятдесят мілілітрів, п'ється тричі на день протягом року. Третій вид настоянки – розведення двадцятивідсоткової настойки прополісу (десяти-п'ятнадцяти грамів на склянку води) теплою водою. Цю настоянку прийнято пити за сорок хвилин до їди протягом п'ятнадцяти діб.

Зазначено, що на ранньому етапі розвитку саркоїдозу пацієнти здебільшого віддають перевагу терапії нетрадиційними методами. Однак варто відзначити, що тільки-но хвороба починає прогресувати, такі народні методи терапії вже не подіють. Крім іншого, важливо пам'ятати, що у будь-яких ліків існують побічні дії, тому, ухваливши рішення лікуватися за допомогою народних засобів, можна лише посилити ситуацію.

Оскільки саркоїдоз легенів – хвороба, що нечасто зустрічається, лікарі та дієтологи до цього дня не розробили будь-яку конкретну дієту. Проте це скасовує необхідність ведення здорового життя. Важливо, щоб людина мала повноцінне харчування та сон, проводила достатню кількість часу на свіжому повітрі, виконувала різні фізичні вправи. Але треба пам'ятати, що найкращим буде уникати відкритих сонячних променів (загоряти взагалі протипоказано). І, очевидно, слід уникати пари від хімрідин, пилу, газів.

Прогноз

Зазвичай ознаки хвороби сходять нанівець без будь-якої терапії. При повторному обстеженні через дев'ять років жодних слідів саркоїдозу легень не виявляється. Через кілька місяців можливе зникнення великого легеневого запалення, а також збільшених лімфовузлів. Приблизно сімдесят п'ять відсотків пацієнтів, у яких виявили лише збільшені внутрішньогрудні лімфатичні вузли та несильно уражені органи респірації, виліковуються протягом п'яти років.

Найсприятливіший прогноз буде у тих хворих, у яких недуга обмежилася грудною клітиною, розпочавшись з емфіземи вузлуватого типу. Хоча варто зазначити, що п'ятдесят відсотків випадків одержують рецидиви.

І хоча нерідко відбувається несподіване лікування пацієнтів, те, як проявляється і наскільки важко проходить хвороба, є певною мірою мінливим. Переважно потрібно пройти вторинний курс глюкокортикоїдів.Ось чому вкрай необхідно обстежитися у лікаря на регулярній основі, щоб вдалося вчасно виявити ознаки рецидиву, що наближається.

За даними статистики, при несподіваному лікуванні у дев'яноста відсотках випадків виникають рецидиви у перші кілька років після того, як було діагностовано саркоїдоз легень. І лише в десяти випадках хвороба повертається за два роки.

Варто зазначити, що при повторному захворюванні протягом декількох років після лікування недуга набуває хронічного характеру.

Зазвичай хронічна форма розвивається у тридцяти відсотків хворих, у десяти-двадцяти відсотків хвороба протікає на постійній основі, неминучий трагічний кінець приходить у п'яти відсотків хворих. Найчастіше причиною смерті служить фіброз легень з ДН (дихальної недостатністю), внаслідок якого виникає кровотеча в органах дихання через аспергілому.

За наявності екстрапульмональної форми саркоїдозу наслідки у хворих будуть більш несприятливі, те ж саме можна сказати про приналежність до афроамериканців. У країнах Європи спостерігається показник одужання у вісімдесят дев'ять відсотків.

Якщо у хворого спостерігається гострий артрит, вузлова емфізема, результат вважається сприятливим. Несприятливим – при масивному ураженні органів респірації, хворобі міокарда, нефрокальцинозі, хронічній гіперкальціємії, нейросаркоїдозі, увеїті. І лише у десяти відсотків усіх випадків відбувається пошкодження очей та легень.

Патологія, що не має інфекційної природи і не є небезпечною для оточуючих, яка вражає органи дихання з ураженням легеневих тканин і утворює в ній гранульоми – ось що таке саркоїдоз легень.

Загальні відомості про саркідоз легень

Метою ураження саркоїдозу легень є особи молодого та середнього віку в межах 25-40 років, зазвичай жінки. За етнічною схильністю ним частіше страждають азіати та афроамериканці, також до числа можливих пацієнтів можуть потрапити німці, ірландці, скандинави та пуертоамериканці. Це полісистемне захворювання утворює в легенях гранульоми епітеліоїдної природи.

Саркоїдоз легень – це системна патологія органів дихання, при якій відбувається ураження легеневих тканин та утворення гранульом – невеликих запальних ділянок (гранулематозне запалення) у вигляді щільних вузликів – саркоїдних гранульом. Ця хвороба класифікується як доброякісний гранульоматоз.

У більшості випадків це захворювання супроводжується ураженням бронхопульмональних, внутрішньогрудних та трахеобронхіальних вузлів. Н е менш часто діагностується саркоїдна поразка:

Шкіри - вузлувата еритема - 48% випадків;
Око – іридоцикліт, кератокон'юктевіт – 27%;
Печінки та селезінки – 10-12%;
Нервової системи (нейросаркоїдоз) та слинних залоз – 4-9 %;
Суглобів (синдром Лефгрена), кісток – кісти пальцевих фалангів, артрит – 3%;
Серця – 3%;
Нирок – нефрокальциноз та нефролітіаз – 1%;
Органів травлення – кишківника, шлунка;
Також можливе ураження органів середостіння, м'яких тканин, молочної залози та інших.

Зовні гранульоми при саркоїдозі схожі з туберкульозними, але для саркоїдних вузликів не є характерним формування казеозного некрозу та присутність бактерій туберкульозу. У міру розвитку гранульоми проявляються тим, що можуть зливатися у великі осередки. Такі осередки в якомусь органі зривають його роботу та ведуть до проявів симптоматики саркоїдозу.

Зазвичай це захворювання має поліорганну течію. Саркоїдоз (Sarcoidosis) вражає альвеолярну тканину, і починається розвиток інтерстиціального пневмоніту або альвеопіту, з подальшим формуванням саркоїдних гранульом у ділянці субплевральних та перибронхіальних тканин та меджолевих борознах. Результатом захворювання бувають фіброзні аномалії ураженого органу або розсмоктування гранульом (перетворюється на склоподібну масу).

Якщо хвороба прогресує, то можуть розвиватися збої у вентиляційній діяльності за рестриктивним типом.

Зверніть увагу! Саркоїдоз - не інфекційне захворювання і не заразно для оточуючих хворого людей.

За Мкб 10, саркоїдоз має код D86, одному з його різновидів навіть присвоєно окремий номер – D86.2 – саркоїдоз легень із саркоїдозом лімфовузлів.

Провідні клініки в Ізраїлі

Причини виникнення захворювання

Саркоїдоз легень (інші назви - саркоїдоз Бека, хвороба Бенье-Бека-Шауманна) - це хвороба з незрозумілою етіологією. Можливі причини, через які може виникнути це захворювання, такі:

Інфекційна теорія – збудники захворювання – мікробактерії, спірохети, гістоплазма, гриби та інші мікроорганізми;
Генетична теорія – хвороба виникає частіше за наявності цього захворювання в інших членів сім'ї (хвороба передається у спадок);
Імунна теорія - це захворювання - відповідь організму на вплив екзогенних факторів та ендогенних (аутоімунні реакції).

Виходячи з усього перерахованого вище, можна вважати дане захворювання поліетилогічного генезу, яке пов'язане з морфологічними, біохімічними, генетичними та імунними аспектами. Саркоїдоз не передається до здорових людей від носія захворювання.

Можна помітити певну залежність появи саркоїдозу від професійної діяльності – ним більшою мірою страждають працівники хімічної промисловості, сільського господарства, пожежники, моряки, поштові службовці.

Важливо! Саркоїдоз часто зустрічається серед пацієнтів, що не палять, що досі залишається загадкою для вчених.

Класифікація саркоїдозу легень

Визначають три стадії та їх форми:

I стадія (початкова лімфожелезиста форма саркоїдозу) зазвичай 2-стороннє асиметричне збільшення лімфовузлів (бронхопульмональних, трахеобронхіальних, паратрехеальних);
II стадія (медіастинально-легенева форма) – відбувається 2-стороння дисемінація (міліарна або осередкова), ураження і лімфовузлів внутрішньогрудинного розташування, та інфільтрація легеневої тканини;
III стадія (легенева форма саркоїдозу) – пневмосклероз легеневої тканини.

За місцем розташування розпізнають саркоїдоз:

Легких;
Легких та внутрішньогрудних лімфатичних вузлів;
внутрішньогрудних лімфовузлів (ВДЛУ);
Лімфатичних вузлів ();
Дихальної системи разом із ураженнями інших органів;
Генералізований з численними ураженнями органів.

У процесі захворювання можна виділити активну фазу (загострення), фазу стабілізації та фазу регресії (або затихання процесу).

За швидкістю розвитку можна розділити такі типи: хронічний, прогресуючий, уповільнений чи абортивний характер розвитку саркоїдозу.

Симптоми (патогенез) захворювання

Розвиток хвороби може супроводжуватися загальними неспецифічними симптомами:

Занепокоєння;
Слабкість;
Стомлюваність;
нездужання;
Втрата апетиту та ваги;
Гарячка;
Пітливість (особливо вночі);
Порушення сну.

При перебігу внутрішньогрудної лімфозалізистої форми у частини пацієнтів може відбуватися процес безсимптомно, в інших – спостерігатися кашель, біль у грудній клітці, підвищена температура.

При медіастинально-легеневій формі трапляється кашель, біль у грудях з задишкою. Також можуть спостерігатися позалегеневі прояви: ураження очей, кісток (синдром Морозова-Юнглінга), шкіри слинних залоз (синдром Херфорда).

При 3 ступеня захворювання звичайні клінічні прояви серцево-легеневої недостатності та емфіземи.

Коли хвороба переходить у гостру фазу, можуть виникнути симптоми:

підвищення температури до 40 градусів;
Набряклість та біль у суглобах;
Запалення судин шкіри;
Запальні процеси у сфері очей;
Двостороннє збільшення легеневих артерій;
Поразки артритного характеру суглобів;
Потовщення пальцевих фаланг та інші.

Запам'ятайте! Якщо хвороба прогресує, то розвивається небезпечна форма патології – хронічний саркоїдоз.

Ускладнення захворювання

Частими наслідками захворювання можуть бути емфізема, дихальна недостатність, бронхообтураційний синдром. Також можуть виникати аспергільоз, туберкульоз, плеврит та інші неспецифічні інфекції.

Також може виникнути порушення кальцієвого обміну та гіперпаратиреоз, аж до смертельного наслідку. Хвороба може вражати очі, що призводить до сліпоти.

Імовірність розвитку ускладнень навіть після проведення лікування та стабілізації здоров'я не виключена.

Діагностика захворювання

При простому огляді сформулювати точний діагноз неможливо. Захворювання можна діагностувати шляхом рентгенографії легень, за допомогою КТ та МРТ легень. При цих методах дослідження можна помітити пухлинне збільшення лімфовузлів, симптом «куліс» (накладення тіней лімфовузлів одна на одну), осередкову дисемінацію.

Також гострий перебіг хвороби видно за показниками аналізу крові, які говорять про запальний процес. Початкове підвищення α- і β-глобулінів у процесі розвитку захворювання змінюється на збільшення вмісту γ-глобулінів. Застосовують дані лімфоцитозу рідини бронхоальвеолярного лаважу (жБАЛ), проте надійність цього способу при саркоїдозі може виявитися невисокою.

Також у більшості пацієнтів може спостерігатися позитивна реакція на пробу Квейма – Зельцбаха – поява вузлика темно-червоного відтінку після введення під шкіру специфічного антигену.

І біопсії виявляють різні ознаки саркоїдозу – розширені судини у гирлах (корені) пайових бронхів, збільшення лімфовузлів у зоні біфуркації.

Але найінформативнішим способом визначення саркоїдозу є гістологічне вивчення біоптату, який отримують, якщо роблять бронхоскопію, пріскальну або відкриту біопсії (для онкомаркерів), пункції.

Не витрачайте час на марний пошук неточної ціни на лікування раку

* Тільки за умови отримання даних про захворювання пацієнта представник клініки зможе розрахувати точну ціну на лікування.

Важливо! Якщо саркоїдоз діагностований у вагітної дівчини, це не може вважатися приводом для переривання вагітності, оскільки на плід це захворювання не впливає.

Лікування саркоїдозу легень

Показанням до медикаментозного лікування є прогресуючий перебіг саркоїдозу. Лікування цього захворювання проводиться тривалими курсами стероїдних, протизапальних препаратів, а також антиоксидантів та антидепресантів.

Терапія починається з ударної дози, яка поступово знижується. Якщо спостерігаються побічні ефекти, то треба лікуватися за переривчастою схемою прийому глюкокортикоїдів. Гормони слід використовувати, якщо протягом 3-6 місяців не зникають аномалії на рентгенограмах органів грудної клітки. При гормональному лікуванні рекомендується дієта з підвищеним вмістом білка та обмеження у вживанні кухонної солі.

При проведенні комбінованої схеми лікування – піврічний курс Преднізолону (Дексаметазону) чергують із нестероїдною терапією Диклофенаком чи Індометацином, обов'язково прописують прийом вітаміну Е.

Хворі з таким захворюванням поділяються на 2 диспансерні групи:

І група – пацієнти з активним саркоїдозом, ця група поділяється на дві підгрупи: ІА – діагноз первинний, ІБ – пацієнти з рецидивами;
ІІ група – хворі з неактивним саркоїдозом.

При сприятливому розвитку саркоїдозу диспансерський облік триває 2 роки, у запущених випадках – 3-5 років. Після лікування пацієнтів знімають з обліку.

Якщо захворювання в активній хронічній формі з гострим прогресуючим перебігом, то лікування проводять у стаціонарі, де є саркоїдозний кабінет, у вигляді терапії, яка спрямована на усунення симптоматики та попередження рецидиву.

Для покращення медикаментозного лікування використовують комплексну апаратну терапію – КВЧ. Проводиться плазмаферез, також лікар може прописати прийом таких ліків, як Вазоніт і Аевіт.

В особливо тяжких випадках можуть застосувати трансплантацію ураженого органу.

Часто трапляється і за цими пацієнтами встановлюється спостереження, яке триває до півроку і більше для визначення точного шляху розвитку хвороби та потреби у призначенні специфічного лікування.

Лікування народними способами

Використання народних засобів при саркоїдозі допустиме як додаткове лікування. Як самостійний спосіб лікування народні методи у медицині не допускаються.

Для зміцнення організму треба використовувати чаї з відварів лікарських трав: календули, материнки, ромашки, плодів шипшини.

Крім цього застосовують для лікування борсучий жир. Деякі народні цілителі рекомендують паритись у лазні з настоями трав (тільки без особливого екстриму). Помірні заняття спортом, дихальна гімнастика, фізіотерапія (масаж) - все, що сприяє розслабленню, показано при цьому захворюванні.

Будь-якому захворюванню протипоказаний стрес, тому змінювати клімат, щоб погрітися на сонці і викупатися на морі, не радять, а от якщо ви живете не в дощовій Москві, а в сонячному Сочі, то помірне перебування на сонці не страшне, так це не буде стресом для організму.

Харчування при саркоїдозі легень

Підвищенню ефективності медикаментозного лікування сприяє правильне харчування, особливо важливо при прийомі стероїдних препаратів. Основний раціон пацієнта повинні становити продукти, які містять вуглеводи та кальцій, тому вживання подібних продуктів ускладнює перебіг захворювання.

Основними продуктами під час дієти повинні бути крупи, овочі, ягоди, фрукти та нежирне м'ясо.