Лепра левове обличчя. Сучасна медицина та проказа. Соціальна активність та вагітність

Проказа – що то за хвороба?

(або лепра) – це інфекційне захворювання хронічної течії. Вона вражає шкіру та нерви, розташовані на поверхні. Причина прокази – тривалий контакт із шкірою хворої людини. На думку низки експертів, інфікування також може відбуватися повітряним шляхом. Попри існуючі міфи про захворювання, рідкісні дотики до уражених ділянок шкіри не можуть стати причиною прокази. До забобонів можна віднести і уявлення про невиліковність прокази та несприятливий прогноз (летальний результат). Слід також відзначити низький поріг захворюваності на лепру серед людей із групи ризику, для яких існує реальна небезпека інфікування. Не більше 10% осіб не мають достатнього імунітету і не можуть протистояти проникненню збудника, тому вважається, що патогенність мікроорганізмів, що викликають проказу, відносно не висока.

Захворювання не надто заразне. Від нього страждають не більше ніж 7% людей по всьому світу. У решти населення (близько 95%) до цієї хвороби є імунітет. Він не дає інфекції поринути в організм. Проказа не може бути передана у спадок, дитина не отримує інфекції від матері.

Пік поширення лепри спостерігався у 12-16 століттях. Від неї постраждала більшість жителів Європи. Тоді проказа вважалася хворобою, від якої не можна вилікуватися. Люди, уражені інфекцією, були вигнанцями. Їх видворяли з міста, примушували носити на шиї гусячу лапку, а також брязкотіти в дзвіночок, якщо вони збиралися наблизитися до здорової людини.

Зараз пік захворюваності спав, але досі діагностуються випадки інфікування проказою. Тому лікарям необхідно уважно ставитися до пацієнтів із характерними скаргами. У Росії востаннє захворювання було офіційно зареєстроване у мігранта з Таджикистану. Сталося це у 2015 році. Чоловік працював у столиці на будівництві.

Факти з історії:

Хвороба минулого століття поширювалася під час Хрестових походів. Коли хворі воїни та лицарі інфікувалися та заражали жителів інших країн.

Проказу зупинила чума. Під час епідемії в першу чергу захворювали люди зі слабкою імунною системою, які страждали на лепру.

У Франції існував указ. За ним усі хворі на проказу люди піддавалися «релігійному трибуналу». Їх відводили до церкви, відспівували, після чого укладали у труну. Коли труну опускали в могилу, вимовляли фразу: «ти для нас мертва, а не жива». Потім на труну скидали кілька лопат землі. Після цього людину діставали з могили та відправляли у лепрозорій. Йому не можна було повернутися до хати. У спеціалізованій установі він залишався до кінця своїх днів. Родичі при цьому вважали його за померлого.

Люди з проказою були позбавлені всіх соціальних прав. Їм не можна було ходити до церкви, до розважальних закладів, на ярмарки. Заборонено інфікованим було купатися у водоймах, пити проточну воду, їсти разом із здоровими людьми та навіть розмовляти з ними.

Католики дозволяли парам розлучатися, якщо один із подружжя був хворий на проказу, хоча католицька церква відкидає розлучення як такої.

У середні віки проказу називали різними термінами, серед яких: фінікійська хвороба, чорна недуга, лінива чи повільна смерть, скорботна хвороба. Назва «проказа» було придумано у Росії. Це слово походить від давньоруського «козувати», тобто спотворювати чи спотворювати.

Географія та особливості поширення прокази

На сьогоднішній день у всьому світі проживає не більше 2 млн осіб із проказою. Зниження чисельності інфікованих відбулося в дев'яностих роках, до цього часу їх налічувалося близько 12 млн. У Росії за даними на 2007 рік було зареєстровано 600 осіб з лепрою, 35% з них отримували лікування в лікарні, а решта проходила терапію вдома.

Проказа на сьогоднішній день практично не зустрічається в регіонах, для яких характерний холодний клімат, переважно вона поширена в тропіках і субтропіках. Захворювання відзначається у країнах Азії та Африки (Індія, країни колишнього СРСР, Японія, Корея та низка інших), а також у Центральній та Південній Америці.

Проказа не відноситься до захворювань, що мають масовий характер, але, проте, на неї страждають приблизно 11 млн. чоловік у всьому світі (за інформацією ВООЗ). За статистикою, втричі частіше на проказу хворіють чоловіки, якщо ж брати до уваги вік інфікованих, то серед дітей відзначається вища сприйнятливість до мікроорганізмів, ніж серед дорослих.

Інфекцію поширює хвора людина. Також її можуть переносити броненосці та мавпи. Бактерії прокази містяться у ґрунті та у воді, але ймовірність інфікування через них вкрай низька.

Бактерія, яка викликає проказу, не може існувати поза організмом людини. Вона швидко руйнується на повітрі. При цьому в трупах людей бактерії здатні існувати протягом тривалого часу.

Чисельність населення, що страждає на лепру, багато в чому залежить від економічного статусу країни. Значення має рівень санітарно-гігієнічних навичок людей, їхній фінансовий добробут.

Інфекція може поширюватися двома способами:

Повітряно-краплинним шляхом. Бактерії виділяються під час кашлю, чхання або під час розмови. При цьому повітря потрапляє дуже багато патогенних мікроорганізмів.

При порушенні цілісності шкіри. Занесена інфекція може бути при виконанні татуювань або при укусі комах, що живляться кров'ю.

Чим довше контакт із хворою людиною, тим вищий ризик інфікування. Так, ймовірність зараження зростає, якщо людина полягає в інтимній близькості з хворим на проказу, або проживає з нею по сусідству. Хоча статистика вказує на те, що навіть якщо в сім'ї є хвора на проказу, то близькі родичі хворіють не частіше, ніж у 12% випадків.

Висока захворюваність серед дітей, оскільки їх захисні сили ще не сформовані. Встановлено, що чоловіки негроїдної раси страждають від прокази частіше, ніж жінки. Серед білошкірих людей такої тенденції не простежується.

Якщо у квартирі проживала людина з проказою, то після її виїзду потрібна дезінфекція приміщення.

Особливості її проведення:

В першу чергу знезаражують білизну і посуд, а також ті місця, де може знаходитися слиз і мокрота, що виділяється людиною.

Всі об'єкти кип'ятять у розчині соди 2%-ої концентрації. Також можна замочити їх на годину в розчині хлораміну 1% концентрації.

Стіни та підлоги в житловому приміщенні обприскують хлораміном концентрацією 0,5%, або хлорним вапном, концентрацією 0,2%.

Залежно від типу перебігу хвороби розрізняють проказу:

Лепроматозну;

Туберкульоїдну;

недиференційовану;

Диморфну (прикордонну).

Стадії розвитку хвороби:

Стаціонарна;

Прогресуюча;

Регресивна;

резидуальна.

Збудників лепри Mycobacterium leprae відкрив Хансен у 1874 році. З моменту зараження до появи перших симптомів проказ може пройти від двох до 20 років, в середньому 3-10 років.

Мікобактерії лепри (Mycobacterium leprae), які вважаються причиною прокази, мають багато спільного з мікобактеріями, але, на відміну від них, вони культивуються тільки на шкірі піддослідних тварин і не ростуть на живильних середовищах штучного походження.

Мікобактерії (Mycobacteriaceae) – сімейство актиноміцетів. Єдиний рід – Mycobacterium. Деякі представники роду Mycobacterium (напр. M. tuberculosis, M. leprae) патогенні для ссавців

Джерелом поширення бактерії є людина. Він виділяє її у навколишнє середовище. Патогенна флора присутня у грудному молоці, у слині, у слизу з носа, у сечі, калі та спермі, у відокремлюваному з ран. Мікобактерія потрапляє на слизові оболонки або пошкоджені ділянки шкіри, а потім досягає нервових волокон, судин. Разом із кров'ю та лімфою патогени поширюються по всьому організму.

Якщо людина здорова, то вона має імунітет до бактерії і зараження не трапиться. У групі ризику перебувають діти, люди, які зловживають спиртними напоями, пацієнти з хронічними хворобами та слабким імунітетом.

Інкубаційний період хвороби досить тривалий і становить від 3 до 7 років, хоча іноді може коротшати до півроку або розтягуватися на 15-20 років. Є дані, що лепра в інкубаційному періоді існувала протягом 40 років. При цьому у людини жодних симптомів хвороби не було. Навіть після того, як лепра вийшла з інкубаційного періоду, у хворого протягом тривалого часу можуть бути відсутні симптоми інфекції.

Насамперед при проказі страждають тканини, які контактують із повітрям. Симптоми проказа – ураження шкіри, слизових рота та пазух носа, а також нервів, розташованих на поверхні. У запущених випадках проказа проникає в глибоко розташовані шари шкіри і стає причиною деструкції нервових волокон, внаслідок чого виникають потворності, спотворюється звичний вигляд людини.

Збудники прокази є безпосередньою причиною відмирання пальців на кінцівках. Не вилікувана своєчасно інфекція призводить до некрозу тканин на руках та ногах. На позбавлених кровопостачання пальцях досить швидко розвивається вторинне інфікування, причиною якого стають бактерії, які потрапляють на травмовану шкіру, таким чином, саме через бактеріальну інфекцію зрештою відмирають пальці рук та ніг.

Розрізняють два види прокази:

Прокази туберкулоїдного типу

Лепроматозна форма

Ця інфекція відрізняється найсприятливішим прогнозом. У людини страждають на шкірні покриви, а також нервові волокна, що проходять по периферії. Іноді бувають порушені вісцеральні внутрішні органи.

Якщо захворювання протікає за туберкуліновим типом, симптомами прокази є плоскі плями з червоним або білим відтінком або вкриті лусочками. Коли хвороба тільки-но почала розвиватися, на дермі виявляються кілька плям, що нагадують еритему. Їхні межі чітко окреслені. Вони швидко ростуть і зливаються, формуючи бляшки, які височіють над поверхнею шкіри. У уражених ділянках шкіри оболонки нервових волокон стають більш щільними, їхнє потовщення поступово веде до втрати чутливості окремих тканин. Потім бляшка всередині стає щільною, дерма починає атрофуватися. Згодом її розміри досягають 15 мм у діаметрі. Вогнища множинні можуть виявлятися на грудях, на попереку, на спині.

При цій формі хвороби страждають нігтьові пластини, вони втрачають свій природний колір, починають ламатися, шаруватись і руйнуватися. Нігті стають сірими, на них з'являються смуги.

Неврологічна симптоматика розвивається зарано. У тих місцях, де є шкірні дефекти, погіршується чутливість, випадає волосся, змінює колір дерми, страждають залози, відповідальні за продукцію шкірного сала і виділення поту. Шкірні покриви стають сухими, ними з'являються грубі ділянки. Коли хвороба почала розвиватися, шкірна чутливість або зменшується, або посилюється на нетривалий відрізок часу. Потім вона знижується та повністю пропадає.

У тому випадку, коли збудники проникають у великі нервові стовбури, відбуваються деструктивні зміни кісток та суглобів, найчастіше при цьому страждають кінцівки. Людина насилу починає рухати пальцями, з'являються контрактури. На ногах формуються трофічні виразкові дефекти. Надалі пальці, кисті та ніс атрофуються та відкидаються. Цей процес називається мутиляція.

Якщо страждає лицьовий нерв, то лицьові м'язи перестають рухатися, повіки повністю не стуляються.

У медицині відомі випадки спонтанного зникнення симптомів проказів туберкулінового типу.

У цій формі мікобактерії швидко розмножуються в шкірних покривах і спричиняють утворення вузлів (лепром) або бляшок з характерною лускатою структурою. Згодом шкіра робиться товстішою, на ній з'являються глибокі складки. Найчастіше їх можна побачити на обличчі хворого, що нагадує левову морду – характерний для прокази симптом.

Це захворювання має тяжкий перебіг. Насамперед страждає шкіра хворого, а також слизові оболонки. Після чого патологічний процес поширюється на внутрішні органи та нервову систему.

Основні симптоми прокази лепроматозної форми:

Поразка шкіри.На шкірі з'являються симетрично розташовані плями, що мають вигляд еритроматозних висипів. У кожній такій плямі зосереджено безліч мікобактерій лепри. Плями не мають чітких обрисів. Вони можуть з'являтися на долонях, на обличчі, гомілках, на сідницях та передпліччя. Спочатку плями мають глянсовий блиск, зверху вони гладкі. У міру прогресування патології плями з червоних стають іржавими або бурими кольорами. У цьому погіршення чутливості у сфері їх зосередження немає. У такому вигляді плями можуть зберігатися довгі роки. Іноді вони пропадають, а іноді трансформуються у лепроми та інфільтрати. У разі плями мають вигляд бляшок без чіткого обмеження. Якщо трапляється парез судин, то плями набувають бурого забарвлення.

Втрата функції шкірних покривів.Якщо відбувається інфільтрація шкіри, сальні залози починають працювати у посиленому режимі. Тому дерма стає сальною, набуває блиску. Ширше стають фолікули пушкового волосся, протоки потових залоз. Тому шкіра нагадує вигляд кірки апельсина. Принаймні прогресування патології у сфері формування інфільтрату припиняє виділятися піт. Спершу перестає рости пушкове волосся, а потім у людини починає випадати вуса, борода і брови.

Поразка особи.Обличчя з інфільтратами, що з'явилися на ньому, починає нагадувати «левову морду». Поглиблюються всі складки і зморшки, надбрівні дуги виступають вперед, ніс і щоки стають товстішими, губи і підборіддя діляться на часточки.

Формування лепрому.Коли хвороба тільки почала розвиватися у хворого, формуються на шкірі інфільтрати. Їх немає на волосистій частині голови, на повіках, в області ліктьових згинів і в пахвових западинах. Потім на місці інфільтратів формуються лепроми, які можуть досягати в розмірах 3 см. Особливо багато їх на обличчі, на вухах, на кистях рук, в області передпліч, на гомілках, на спині та на сідницях. Лепроми не болять, мають гладку поверхню, можуть лущитися. Найчастіше з часом лепроми стають м'якими, але іноді, навпаки, твердніють. Трапляється так, що вони самостійно розсмоктуються. Після них на шкірі зберігається депігментована пляма, яка трохи западає всередину. Якщо людина не отримує належної терапії, то на лепромах формуються виразки, які дуже болять. Після їх зникнення на шкірі зберігаються.

Пошкодження слизових оболонок.Особливо часто страждає слизова оболонка носа. Якщо хвороба має тяжкий перебіг, то ушкодження стосуються ротової порожнини, губ та язика. У хворого спостерігаються погіршується носове дихання, так як лепроми починають рости в порожнині носа. Сам орган зазнає деформації. Іноді людина втрачає здатність розмовляти. Трапляється це тоді, коли хвороба вражає голосові зв'язки.

Інші симптоми.Крім описаних вище симптомів хвороби, у людини можуть страждати органи зору. Часто діагностується кератит, блефарит, іридоцикліт, помутніння кришталика, кон'юнктивіт. До патологічного процесу можуть залучатися нервові волокна, лімфатичні вузли, судини, яєчка та печінка. У міру прогресування хвороби у людини розвиваються паралічі та парези, формуються. Коли страждає печінка, у хворого діагностується хронічний перебіг. У чоловіків може розвиватися орхіт та орхоепідідіміт. Надалі у хворого починають збільшуватись у розмірах молочні залози за жіночим типом, розвиваються симптоми інфантилізму, що пов'язано з .

Якщо у хворого розвивається диморфний тип прокази, то клінічна картина поєднуватиме в собі симптоми туберкулоїдного та лепроматозного різновиду лепри.

Недиференційована форма хвороби може супроводжуватись ураженням нервових волокон. У першу чергу страждає малогомілковий, вушний і ліктьовий нерв. На шкірі у хворих з'являються ділянки зі зміненою пігментацією, в цих місцях знижується або повністю пропадає чутливість, перестають працювати потові залози. Чим сильніше уражені нервові волокна, тим інтенсивніші симптоми поліневритів. У пацієнтів часто спостерігаються паралічі та парези, можуть траплятися деформації рук та ніг. На них з'являються ділянки виразок, які довгий час не гояться.

Запідозрити хворобу можна з її проявів. Коли проказа перебуває на пізній стадії розвитку, діагноз буде очевидним для лікаря. У пацієнтів відсутні брови, по тілу та на обличчі формуються лепроми, кінцівки паралізовані, можуть бути відсутні пальці рук, кисті, ніс сильно деформується та ін.

Якщо хвороба тільки почала розвиватися, то відсутність явних симптомів прокази може становити труднощі щодо постановки правильного діагнозу. При цьому пацієнт може бути спрямований на консультацію до невролога, дерматолога, інфекціоніста або іншого вузького фахівця, оскільки прояви хвороби досить різноманітні.

Щоб підтвердити лепру, потрібно провести бактеріологічне дослідження зіскрібків, взятих з пальців рук, з мочок вух, зі слизової носа. На гістологічний аналіз можуть бути взяті лепроми, вміст лімфатичних вузлів, або відділяється з ділянок виразки. У забраних матеріалах будуть виявлені мікобактерії лепри.

Для уточнення ступеня втрати чутливість шкіри виконують багатофункціональні проби. Їх проводять з реактивом Мінору, з нікотиновою кислотою, з гірчичником та з гістаміном.

Також застосовується лепроміновий тест. Якщо його реакція позитивна, то у хворого розвивається проказа за туберкулоїдним типом, а якщо негативна, то можна діагностувати лепроматозну або прикордонну форму. Коли тест дає слабку позитивну реакцію, підозрюють недиференційований варіант хвороби.

Протягом кількох століть проказу лікували хаульмугровим маслом, на зміну якому прийшли сульфонові препарати. Основним засобом лікування прокази з 1950 став діафенілсульфон (дапсон). Його терапевтичну дію можна помітити тільки після тривалого проміжку часу. Не будучи специфічним засобом лікування прокази, сульфонові препарати загальмовують розвиток захворювання. У легких випадках одужання настає через два роки, у тяжчих ситуаціях лікування прокази потребує близько восьми років.

З появою у 1980-х роках штамів, стійких до основного засобу лікування прокази – дапсону, до лікарської практики увійшли комплексні схеми. Широке поширення при лепроматозному типі лепри нині отримав клофазимин.

На сьогоднішній день проказа є хворобою, що виліковується. При цьому важливо виявити її на ранній стадії розвитку, доки вона не призвела до інвалідності. Хвору людину поміщають у лепрозорій, або лікують вдома.

Зараз госпіталізують лише тих людей, які мають виражені шкірні дефекти. Також показано стаціонарне лікування щодо первинної терапії. Госпіталізують хворих із рецидивом прокази. Вдома можуть лікуватись люди, у яких бактеріологічне дослідження дало негативний результат, а висипів на шкірі у них небагато.

Хворим призначають відразу 2 або 3 препарати, що мають патологічну активність щодо бактерій лепри. Обов'язково проводять терапію, спрямовану підвищення імунітету. Медикаментозна корекція може бути реалізована за допомогою таких лікарських засобів як Метилурацил, Дапсон, Рифампіцин, Пірогенал, гамма-глобулін. Хворим показаний прийом вітамінно-мінеральних комплексів.

Основні напрямки медикаментозної терапії:

Препарати сульфонового ряду:Солюсульфон, Діафенілсульфон, Діуцифон.

Антибактеріальні засоби:Рифампіцин, Лампрен, Клофазімін, Офлоксацин, Етіонамід.

Препарати призначають терміном до півроку. Якщо людина добре переносить лікування, перерв між курсами не роблять. Пацієнту призначають один препарат із сульфонового ряду та два антибіотики. Щоб бактерії не виробили резистентності, лікарські засоби слід чергувати через кожні 2 курси. У цілому нині, терапія має тривати щонайменше року, котрий іноді займає близько 3 років. Деяким пацієнтам потрібне довічне лікування.

Якщо у хворого діагностовано мультибацилярну проказу, то йому призначають Ріфампіцин, Дапсон і Клофазамін. Препарати відпускають хворим безкоштовно.

Схема лікування:

600 мг Рифампіцину + 300 мг Клофазіміну внутрішньо 1 раз на місяць під лікарським контролем. Вдома людина повинна приймати Дапсон 100 мг + клофазимін 50 мг один раз на день. Курс терапії триває рік. Такі рекомендації дає ВООЗ.

В Америці схема терапії дещо відрізняється. Там хворим пропонують 600 мг ріфампіцину + 100 мг дапсону + 100 мг клофазіміну 1 раз на день. Курс триває рік. Якщо у людини діагностовано прикордонну форму хвороби, то їй призначають Дапсон на 10 років. При лепроматозній формі прокази цей препарат слід приймати довічно.

Якщо у людини діагностовано олігобацилярну форму прокази, то ВООЗ рекомендує таким пацієнтам приймати 600 мг Рифампіцину 1 раз на місяць і 100 мг Дапсона щодня. Курс лікування за цією схемою триває 6 місяців. Якщо у пацієнта є одиничне шкірне утворення, йому пропонують разовий прийом Офлоксацину 400 мг + Рифампіцину 600 мг + Міоцикліну 100 мг.

В Америці хворим призначають 600 мг ріфампіцину + 100 мг Дапсона 1 раз на день. Курс терапії триває рік. Якщо у пацієнта діагностовано невизначену або туберкулоїдну форму прокази, то йому призначають Дапсон на 3 роки. При прикордонній формі хвороби препарат потрібно пити 5 років.

Дапсон – це недорогий та безпечний препарат, який використовують для лікування лепри. Зрідка у пацієнтів розвивається гемоліз та легкий перебіг, алергічний дерматоз. Останнє ускладнення може відбуватися у тяжкій формі. Ще рідше розвивається синдром Дапсона.

Рифампіцин має ще більшу активність щодо бактерій лепри, ніж Дапсон. Однак лікування з його застосуванням коштує дорожче. До побічних ефектів можна віднести: ураження печінки, грипоподібний синдром, тромбоцитопенію, .

Клофазимін – це безпечний препарат. Його єдиним побічним ефектом є зміна кольору шкіри, але після завершення курсу терапії колір дерми відновлюється.

Якщо у хворого розвивається легка еритема шкіри (перший чи другий епізод запалення), пацієнтам пропонують Аспірин. При тяжкій формі еритеми призначають Преднізон 40-60 мг 1 раз на день. Доповнюють лікування антибіотиком. Коли ураження шкіри відбувається знову, то хворим показаний прийом Талідоміду 100-300 мг 1 раз на день. Однак цей препарат заборонений для прийому жінкам, які планують вагітність. Його побічні ефекти: і .

Антибактеріальні засоби здатні зупинити прогресування хвороби, то не дозволяють позбавитися від потворств, що вже з'явилися, або виправити наявні пошкодження нервових волокон. Тому так важливо розпочинати лікування саме на ранніх стадіях розвитку хвороби. Препарати використовують у комплексній схемі, тому що мікобактерії лепри здатні швидко виробляти до одного антибіотика стійкість.

Який прогноз під час прокази?Якщо людина ранній стадії розвитку хвороби починає отримувати лікування, то прогноз сприятливий. Коли проказа має занедбану форму, то висока ймовірність того, що хворий стане інвалідом.

Чи є у Росії лепрозорії?Так, у Росії є 4 лепрозорії, які знаходяться в Астрахані, в Краснодарському краї, Ставропілля та Сергієвому Посаді. У хворих людей у лепрозоріях є свої будинки, вони господарюють. Лікарі живуть поруч із лепрозорієм.

Після одужання потвори, що вже сформувалися, є оборотними?Ні, якщо людина втратила кисті чи пальці, то вони не виростуть знову. Лікування спрямоване на ліквідацію бактерій лепри в організмі. Щоб впоратися з паралічами, з парезами і контрактурами, пацієнту рекомендовані фізіопроцедури, ЛФК, іноді проводять операції.

Які ускладнення прокази?До основних ускладнень відносять: трофічні виразки, поразка органів зору з недостатнім розвитком повної сліпоти, втрата голосу, деформація носа, втрата пальців, . Якщо терапія відсутня, то людина гине від кахексії, асфіксії чи амілоїдозу.

Чи можна від прокази зробити щеплення? Які заходи щодо профілактики хвороби?Вакцини від прокази нема. Є дані, що постановка БЦЖ значною мірою знижує можливість інфікування мікобактеріями лепри. Щоб не допустити зараження, потрібно підтримувати імунну систему, а також не контактувати з хворими людьми. Якщо в сім'ї живе людина з проказою, то у неї мають бути свої особисті речі, починаючи від гребінця та закінчуючи посудом. Всі члени сім'ї повинні регулярно обстежуватися щодо виявлення мікобактерії лепри в їх організмі, а також ретельно дотримуватися правил особистої гігієни.

Який лікар лікує проказу?

Лікуванням пркоази займається

Утворення:у 2008 році отримано диплом за спеціальністю «Лікувальна справа (Лікувально-профілактична справа)» у Російському дослідному медичному університеті імені М. І. Пирогова. Тут же пройдено інтернатуру та отримано диплом терапевта.

Здається, всі без винятку чули в контексті різних фраз слово «проказа» або «прокажений», при цьому не замислюючись про джерело та значення цих слів. Нині ці слова носять сенс, відмінний від початкового. Називаючи людину прокаженою, кажуть, що вона нелюдима і не така, як усі, хоча спочатку це означало, що людина хвора, досить небезпечним захворюванням – проказою.

Що таке проказа

Проказа (сучасна медична назва - "Лепра") - захворювання, причиною якого є інфекція, протікає в хронічній формі. Збудником захворювання вважається грампозитивна мікробактерія лепри. Вражає шкірний покрив, слизові оболонки та ПНР (периферична нервова система) хворого.

Багато хто думає, що проказа – це епідемія з минулих століть, проте вона досі не переможена і зустрічається у всіх куточках світу.

Найчастіше від лепри страждають тропічні країни, хоча й у Європі хвороба дається взнаки. У Росії останній зареєстрований випадок був у 2015 році у м. Астрахані. Інфекція передається від зараженої людини до здорової, при тривалому шкірному контакті або за допомогою змішування слизової та інших рідин організмів.

Способи зараження інфекцією:

Тривалий тілесний контакт;
Слина;
Годування груддю;
При статевому контакті;
Сеча;
Слиз із носових проходів;
Кров;
Від тварин переносників (мавпи, броненосці).

Захворювання досить тривалий інкубаційний період. З моменту зараження до симптомів може пройти від 5 до 25 років.

Симптоми прокази

Первинними симптомами лепра аналогічна з багатьма іншими вірусними патологіями і її нелегко виявити.

Первинні симптоми прокази:

Головні болі;
Відчуття слабкості;
Сонливість;
Ломота суглобів;
Підвищення температури тіла.

Наступні симптоматика буде відрізнятися, це залежить від можливого типу та стадії захворювання. Туберколоїдний вид – при такому типі захворювання, найчастіше поразки піддаються шкірні покриви та нервова система. Хвороба не торкається внутрішніх органів людини. На початку, на шкірі утворюються поодинокі плями, папули або бляшки, світлого чи червоного відтінку. При подальшому перебігу симптомів плями стягуються в одній точці, утворюючи вогнища. Шкіра навколо таких вогнищ втрачає чутливість і стає «онімілою». Найчастіше, такі освіти з'являються на обличчі та кінцівках.

З боку ПНР також відбуваються зміни - нервові закінчення потовщуються (їх можна промацати) і стають болючими.

Порушуються рухові функції пальців, формуються зовнішні симптоми захворювання кінцівок (пташина лапа і стопа, що звисає). Уражаються лицьові, привушні, ліктьові та променеві нерви. При сильному пошкодженні шкіри може статися мимовільне відторгнення хворого органу або частини тіла (мутиляція). Тим не менш, такий тип патології протікає значно легше для пацієнтів.

Лепроматозний тип – проказа такого типу, що вважається найбільш небезпечною для людини, може призвести до інвалідності чи смерті. Першими симптомами можна вважати прояв блиску і плям на шкірі. Люди з темною шкірою вони світлі і навпаки. Сприйнятливість на уражених ділянках зберігається, при цьому в області осередкових уражень починається випадання волосся, і з'являються пухлиноподібні або вузликові утворення. Органами ураження є обличчя, кінцівки, спина та периферична нервова система, так само можуть постраждати надниркові залози та яєчка. Існує ризик втрати зору. Хвороба прогресує досить швидко.

Прикордонний або диморфний тип – поєднують у собі симптоми двох основних типів, з більш вираженими симптомами та слабкою чутливістю. У цьому протікає хвороба легше.

Левова особа

Левова особа (Леонтіаз) – особа з спотвореними рисами, ознака прогресуючої стадії прокази. Даний симптом обумовлений потовщенням шкіри та появою борозен на лобі та щоках хворого. Іноді можна почути термін «красива проказа», хоч гарного тут мало.

Ознаки «Левиного обличчя» можна спостерігати і при інших хворобах:

Серцева недостатність;
Набряковий синдром при захворюваннях нирок;
Гіпоальбумінемія, різного генезу.

Недиференційований вид прокази - найкращий варіант перебігу хвороби. Симптоматика не торкається органів зору. При такому типі лепри, на шкірі виникають характерні запалення, і самостійно зникають, не завдаючи небезпечної шкоди здоров'ю людини.

Поняття «левова особа» в медицині

У медицині «левова особа» є ознакою прогресуючої стадії прокази, лепроматозного виду. Таку назву ознакою прокази дали лікарі Вавилона та Ассирії у VIII – VI століттях до нашої ери, відзначаючи схожість змінених рис обличчя з левовою мордою.

Що відбувається в період формування «левого лику»:

Мочки вух відвисають;
Шкіра грубіє і потовщується;
Випадає волосся в області брів.

Сучасна медицина може виправити спотворені хворобою риси обличчя, проте ефект косметичних процедур можливий лише за успішного лікування інфекції.

Як виглядають прокажені люди

Прокажені люди – це люди хворі на проказу (лепу) або хронічний гранулематоз. Оскільки захворювання відоме з часів старого заповіту, то не дивно, що способи лікування та уникнення цієї хвороби почалися дуже давно. Ставлення здорових людей до прокажених було однаковим завжди – люди намагаються уникнути контакту з хворим, щоб не заразитись інфекцією. Однак сучасні медичні знання допомагають уникати жорстоких методів.

Як ставилися до прокажених, тоді й зараз:

У давнину прокажені зазнавали жорстоких гонінь. Їх виганяли з поселень, житло та речі зазнавали знищення шляхом спалення. Прокажений (відкинутий) мав уникати контакту зі здоровими людьми, ходити в рваному одязі і не покривати голови, так само хворим на проказу, було заборонено створювати сім'ї. Таким чином прокажені ставали ізгоями та убогими.
У середні віки, під час епідемії прокази, стали організовуватись лепрозорії – поселення для хворих та їхніх сімей. Створення лерозоріїв мало на увазі під собою клініки, де прокажені мали проходити лікування. За фактом, хворих поміщали у жорсткий карантин, де контакт прокажених людей лише обмежувався на замкнутій території. Так як лікування особливо не надавали, а контакт із зараженими людьми не переривався, хворі лише доживали свої дні.
Сучасна наука з'ясувала майже все про проказу. Одним із таких знань є факт того, що проказа не передається при легкому дотику до хворого і не завжди призводить до смерті. Також відомо, що 93-95% населення планети мають стійкий імунітет до інфекції і для них немає ризику зараження. Володіючи цією інформацією, люди не реагують так бурхливо, на заражених хворих, хоча внутрішній страх є у кожному.

Зараз медикаментозне лікування прокажених проводиться досить успішно. Залежно від лікування воно проходить у спеціалізованому інфекційному стаціонарі, а після курсу лікування повинні проходити регулярну диспансеризацію.

У випадках виявлення хвороби на ранній стадії можна очікувати позитивних результатів лікування протягом 2-3 років, при більш запущених стадіях лікування може проходити десятки років. Також слід знати, що характерні зовнішні ознаки можуть зустрічатися і в інших патологій: лейшманіоз, третинний сифіліс, токсидермія, туберкульоз та саркоїдоз шкіри, вузлувата та мультиформна еритема.

Є досить швидкий і простий метод діагностики прокази (може бути не точний): в район лепрозного висипу ввести 1мл 1% розчину нікотинової кислоти, при позитивному результаті, протягом 3-х хвилин у місці висипу проявляється набряклість та почервоніння. Для більш точного результату необхідно пройти повну діагностику.

Захворювання проказа: що це за хвороба (відео)

Як виглядає, які збудники та мікобактерії викликають проказу, чи заразна вона і як лікується – відповість лікар. Фотографії тут малоінформативні, ліки повинні призначатися фахівцем. Не варто боятися прокажених людей, обминаючи їх стороною або тикаючи в них пальцями, ризик зараження від прокаженого повинен бути спровокований тісним контактом з хворим. А саме захворювання, хоч і вважається небезпечні, все ж таки підвладне лікуванню.

Лепра або проказа (застаріла назва), хансеноз, хансеніаз, є інфекційним захворюванням, яке викликається мікобактеріями Mycobacterium lepromatosis і Mycobacterium leprae і протікає з переважними ураженнями шкірних покривів, периферичних нервів і, іноді, верхніх дихальних шляхів, передній і передній пензлів.

В даний час лепра стала виліковною хворобою, тому що антибіотики можуть знищувати її збудника. У цій статті ми ознайомимо вас із причинами, симптомами та сучасними методами лікування цього захворювання.

Згадки про цю хворобу є ще в Біблії, рукописах Гіппократа та лікарів Стародавньої Індії, Єгипту та Китаю. Лепру називали скорботною хворобою, тому що в ті часи вона неминуче вела до смерті. У середньовіччі таких приречених хворих відкривали місця карантину – лепрозории. Там вони й прощалися із життям. Родичів хворого оточуючі теж уникали, тому що боялися заразитися проказою.

Згідно з указом короля у Франції хворих на лепру піддавали «релігійному трибуналу». Їх відводили до церкви, де було все підготовлено до поховання. Після цього хворого укладали у труну, відспівували та несли на цвинтарі. Після опускання в могилу, слів: «Ти не живий, ти мертвий для всіх нас», і скидання на труну кількох лопат землі «небіжчика» знову виймали з труни і відправляли в лепрозорій. Після такого обряду він більше ніколи не повертався до рідного дому та не бачився ні з ким із членів родини. Офіційно він вважався покійним.

Зараз поширеність лепри істотно знизилася, але хвороба все ще вважається ендемічною (тобто зустрічається в певній місцевості і відновлюється через якийсь час самостійно, а не внаслідок занесення ззовні). Зазвичай вона виявляється серед мешканців та туристів тропічних країн – Бразилії, Непалу, Індії, держав західної частини тихого океану та Східної Африки. У Росії випадок захворювання був виявлений у 2015 році у робітника з Таджикистану, який працював за наймом на будівельному майданчику медичного центру.

Причини

Збудником лепри є мікобактерії Mycobacterium lepromatosis та Mycobacterium leprae. Після інфікування, що походить від хворого до здорової людини через виділення з носа та рота або при частих контактах, до появи перших ознак хвороби минає тривалий час. Інкубаційний період лепри може становити від півроку до кількох десятиліть (зазвичай 3-5 років).

Після цього у хворого починається не менш тривалий продромальний (латентний) період, що виявляється у неспецифічних симптомах, які не можуть сприяти ранньому виявленню хвороби. Цей факт, як і тривалий інкубаційний період, сприяє її поширенню.

Симптоми та види захворювання

При зараженні проказою зазвичай спостерігається інфікування відкритих для охолодження повітрям ділянок тіла – шкіри, слизових оболонок верхніх дихальних шляхів та поверхневих нервів. За відсутності своєчасного та правильного лікування захворювання викликає тяжку інфільтрацію шкіри та деструкцію нервів. Надалі ці зміни можуть викликати повну деформацію особи, кінцівок та потворності.

Такі зміни, як відмирання пальців на кінцівках, провокуються не мікобактеріями-збудниками, а вторинними бактеріальними інфекціями, що приєднуються при травмах, що викликаються втратою чутливості в руках і ногах. Такі пошкодження залишаються непоміченими, хворий не звертається по лікарську допомогу, і інфекція призводить до некрозу.

Лепра може протікати у таких формах:

туберкульоїдна;
лепроматозна;
диморфна (або прикордонна);
змішана (або недиференційована).

Всі форми лепри мають свої характерні риси, але фахівці виділяють і ряд загальних ознак цього інфекційного захворювання:

(До субфебрильної);
слабкість;
шкірні прояви (світлі чи темні плями із порушенням чутливості);
поява ділянок інфільтрацій шкіри;
біль у суглобах (особливо під час руху);
відвисання мочок вух та поява складки між бровами;
випадання зовнішньої третини брів;
ураження слизових оболонок носа.

Туберкулоїдна проказа

Ця форма лепри проявляється у вигляді гіпопігментованої плями з чіткими контурами. За будь-якого фізичного впливу на нього хворий відчуває гіперестезію, тобто підвищене відчуття подразника.

З часом пляма збільшується в розмірах, її краї стають піднятими (у вигляді валиків), а центр – запалим, зазнаючи атрофічних змін. Його колір може змінюватись від синюшного до застійно-червоного. По краю з'являється кільцеподібний чи спіралеподібний малюнок.

У межах такої плями відсутні потові та сальні залози, волосяні фолікули та пропадають усі відчуття. Поблизу вогнища промацуються потовщені нерви. Їхні зміни, пов'язані з хворобою, викликають атрофію м'язів, яка особливо виражена при поразці рук. Нерідко хвороба призводить до контрактур як кистей, а й стоп.

Будь-які травми та здавлення в осередках (наприклад, носіння взуття, шкарпеток, одягу) призводять до вторинного інфікування та появи нейротрофічних виразок. У ряді випадків це спричиняє відторгнення (мутиляцію) фаланг пальців.

При ураженні лицевого нерва лепра супроводжується ураженням очей. У хворого може розвиватися логофтальм (неможливість повного закриття віку). Такий наслідок захворювання призводить до розвитку кератиту та виразок на рогівці, що надалі може провокувати настання сліпоти.

Лепроматозна проказа

Ця форма лепри заразніша, ніж туберкулоїдна. Вона виражається у вигляді великих та симетричних щодо серединної осі тіла уражень шкірних покривів. Вогнища проявляються у вигляді бляшок, плям, папул, лепром (вузлів). Їхні межі розмиті, а центр – опуклий і щільний. Шкіра між осередками поразки потовщується.

Серед перших симптомів захворювання часто спостерігаються носові кровотечі та утрудненість дихання. Згодом може розвиватися непрохідність носових ходів, хрипкість та ларингіт. А при перфорації перегородки носа у хворого вдавлюється спинка носа («сідлоподібний ніс»). При інфікуванні збудником передньої камери ока у хворого розвивається іридоцикліт та кератит.

Найчастіше такі зміни шкірних покривів спостерігаються на обличчі, вухах, ліктях, зап'ястях, колінах та сідницях. При цьому хворий відчуває слабкість та оніміння, що викликається ураженням нервів. Крім цих характерних симптомів, при лепроматозній проказі відбувається випадання зовнішньої третини брів. При прогресуванні хвороби у хворого спостерігається розростання мочок вух і «левове обличчя», спричинене потовщенням шкіри, що виражається у спотворенні міміки та рис обличчя.

Захворювання супроводжується безболісним збільшенням пахвових та пахвинних лімфатичних вузлів. На пізніх стадіях лепроматозної прокази утворюється зниження чутливості в ногах.

У чоловіків ця форма лепри може призводити до розвитку (запалення грудних залоз). Крім цього, ущільнення та склерозування тканин яєчок викликає розвиток безпліддя.

Диморфна (або прикордонна) форма

Ця форма лепри може поєднувати у своїй клінічній картині ознаки туберкульоїдної та лепроматозної прокази.

Змішана (або недиференційована) форма

Ця форма лепри супроводжується важкими ураженнями нервів, частіше від такого процесу страждає ліктьовий, малогомілковий і вушний нерв. В результаті розвивається втрата больової та тактильної чутливості. Порушення трофіки кінцівок призводить до поступової втрати працездатності та інвалідизації хворого. При ураженні нервів, які відповідають за іннервацію обличчя, у хворого порушується дикція та відбувається атрофія та параліч м'язів обличчя.

У дітей така форма лепри може протікати у вигляді. У разі на тілі з'являються червоні плями з рваними краями. Вони не піднімаються над поверхнею шкіри і супроводжуються слабкістю та підвищенням температури до субфебрильної.

Діагностика

Важливий етап постановки діагнозу – лікарський огляд.

Для діагностики лепри лікар може використати декілька методик. При цьому обов'язковою частиною опитування хворого є встановлення місць перебування та контактів за останні кілька років.

До плану обстеження хворого з підозрою на лепру включають:

огляд та опитування;
зіскрібок слизової порожнини рота або носа;
проба Мінора для виявлення зниження потовиділення у вогнищах ураження;
визначення чутливості шкіри;
нікотинова проба для виявлення реакції шкіри на нікотин;
лепромінова проба (введення спеціального препарату в шкіру передпліччя для виявлення форми лепри).

Найдоступнішим і найшвидшим специфічним методом діагностики прокази є лепромінова проба. Для її виконання хворому в ділянці передпліччя внутрішньошкірно вводиться Лепромін – препарат на основі автоклавованого гомогенату шкірних уражень хворих на лепроматозну проказу. Через 48 годин на шкірі з'являється папула або пляма, а через 14-28 днів - горбок (іноді з ділянкою некрозу). Поява цих ознак є позитивним результатом і вказує на туберкулоїдну форму прокази, а за негативного результату – на лепроматозну форму або відсутність хвороби.

Лікування

Лікування хворих на лепру завжди проводиться в умовах спеціалізованого інфекційного стаціонару, а після виписки вони повинні регулярно проходити диспансерні огляди. Його ефективність багато в чому залежить від своєчасного початку терапії на ранніх стадіях хвороби, тобто в момент визначення факту можливого інфікування. Однак на практиці хворі частіше звертаються по лікарську допомогу вже на тих стадіях, коли симптоми починають прогресувати. Цей факт може призводити до появи ускладнень хвороби та таких її залишкових проявів, як зміна зовнішності та інвалідизація.

Для етіотропної терапії, спрямованої на знищення збудника, хворому призначається комбінація із кількох ефективних протимікробних препаратів. У різних країнах схеми прийому ліків можуть дещо відрізнятись.

До плану лікарської етіотропної терапії можуть включатися такі засоби:

препарати сульфонової групи: Дапсон, Діамінодифенілсульфон, Сульфетрон, Сульфатін та ін;
антибактеріальні засоби: Ріфампіцин (Ріфампін), Офлоксацин, Міноциклін, Клофазімін, Кларитроміцин та ін.

Всесвітня Організація Охорони Здоров'я рекомендує комбіновані схеми терапії при всіх формах лепри. При туберколоїдній проказі – Дапсон 1 раз на день та Рифампін 1 раз на місяць протягом півроку, а при лепроматозній – Клофазамін та Дапсон 1 раз на день та Рифампін 1 раз на місяць протягом 2 років до негативних аналізів біопсії шкіри.

Етіотропне лікування доповнюється прийомом Рутину, вітаміну С, вітамінів групи В та антигістамінних засобів (Супрастин, Лоратадин та ін.).

У деяких випадках для гальмування зростання мікобактерій та прискорення регенерації шкірних покривів хворому призначається прийом Хаульмугрової олії (з насіння чаульмугри). Цей засіб повинен прийматися в желатинових капсулах, які оберігають слизову оболонку шлунка від небажаного подразнюючого впливу.

Препарати для етіотропного лікування лепри приймаються тривалими періодами (від кількох місяців до 2 років), і це сприяє їхньому негативному впливу на склад крові. У хворих знижується рівень еритроцитів та гемоглобіну. Для усунення цих ознак анемії хворому необхідно організувати регулярний прийом вітамінів та раціональне харчування для заповнення нестачі заліза в крові. Крім цього, він повинен здавати контрольні аналізи крові не рідше ніж 1 раз на місяць.

Для унеможливлення розвитку ускладнень з боку органів зору, дихальної, нервової та опорно-рухової системи рекомендуються консультації таких фахівців.

Енциклопедичний YouTube

1 / 2

✪ Лепра, проказа © leprosy

✪ Проказа - Прокляття Богів

Субтитри

Історія

Лепра відома людству з давніх часів. Ця хвороба згадується ще в Біблії (Книга Левит, Параліпоменон та ін), а також, ймовірно, в папірусі Еберса. Про неї писав Гіппократ, мабуть, плутаючи лепру з псоріазом. Знали про проказу і в Стародавній Індії. Висловлювалися припущення, що під проказою, вказаною в джерелах давнини та античності, слід розуміти різні захворювання, які «являли собою м'якіші за характером захворювання, що мають власну етіологію». Причиною цієї плутанини, мабуть, було те, що проказа трактувалася як Боже покарання за гріхи, як «хвороба душі», і саме священнослужителі, а не лікарі виносили вердикт про те, кого вважати прокаженим.

За 1990-ті роки у світі кількість хворих на проказу знизилася з 10-12 млн до 1,8 млн. В основному лепру поширена в тропічних країнах. Але хоча кількість випадків захворюваності у світі продовжує падати, хвороба, як і раніше, широко поширена в деяких районах Бразилії, Південної Азії (Індія, Непал), Східної Африки (Танзанія, Мадагаскар, Мозамбік) і західної частини Тихого океану. Індія посідає перше місце, Бразилія – друге та Бірма – третє. 2000 року ВООЗ перерахувала 91 країну з ендемічними осередками лепри. Індія, Бірма та Непал склали разом частку у 70% випадків захворюваності.

До групи високого ризику захворюваності відносяться жителі районів ендемічної поширеності лепри з поганими умовами життя: забрудненою водою, без постільної білизни та достатнього харчування. Особи, які страждають на хвороби, що послаблюють імунну функцію (наприклад, СНІДу) також потрапляють до групи високого ризику.

У 1995 ВООЗ оцінила кількість людей, які стали інвалідами через лепру, в 2 млн чол.

У 1999 кількість нових випадків лепри у світі оцінено в 640 тис. осіб, у 2000 році – 738 000 осіб, у 2001 році – максимум 775 000 осіб.

Кількість нових випадків, зареєстрованих у глобальних масштабах у 2015 році, склала 211 973 .

У США, за даними центрів контролю та попередження захворюваності, у 2015 році відмічено 178 нових випадків.

Максимального значення - 2505 чоловік - число зареєстрованих хворих на лепру в Росії досягло на початку 1960-х років. Станом на 2007 рік у Росії офіційно близько 600 хворих на лепру, з них госпіталізовано 35 %, решта перебувають на амбулаторному лікуванні та під диспансерним наглядом. За 1996-2007 роки в Росії відмічено 43 нових випадки захворювання.

Інкубаційний період

Інкубаційний період зазвичай становить три-п'ять років, але може коливатися від шести місяців до кількох десятиліть (описаний інкубаційний період тривалістю 40 років). Він протікає безсимптомно. Також для лепри характерний не менш тривалий латентний період, неспецифічність і необов'язковість продромальних ознак (нездужання, слабкість, сонливість, парестезія, відчуття мерзлякуватості), що значно ускладнює ранню діагностику захворювання.

Види захворювання

В основному при проказі уражаються тканини організму, що охолоджуються повітрям: шкіра, слизова оболонка верхніх дихальних шляхів і поверхнево розташовані нерви. За відсутності лікування інфільтрація шкіри та деструкція нервів можуть призводити до вираженої деформації зовнішності та потворності. Однак самі мікобактерії лепри не здатні викликати відмирання пальців кисті чи стопи. До втрати частин тіла в результаті некрозу тканин призводить вторинна бактеріальна інфекція в тих випадках, коли позбавлені чутливості тканини зазнають травм, які залишаються непоміченими і не лікуються.

Виділяють два полярні типи захворювання (туберкулоїдний і лепроматозний), а також невизначений і прикордонний типи.

Невизначена проказа зазвичай починається з ураження шкіри. Вогнища практично непомітні. Першим симптомом зазвичай служить парестезія або гіперестезія на якійсь ділянці шкіри. При уважному огляді тут можна знайти гіпо-або гіперпігментовану пляму, одну або кілька. Висипання можуть самостійно вирішитись через один-два роки.

Туберкулоїдна проказа

Туберкулоїдна проказа зазвичай починається появою чітко окресленої гіпопігментованої плями, у межах якої відзначається гіперестезія. Надалі пляма збільшується, її краї піднімаються, стають валикоподібними з кільцеподібним або спіралеподібним малюнком. Центральна частина плями піддається атрофії та западає. У межах цього вогнища шкіра позбавлена чутливості, відсутні потові, залізи та волосяні фолікули. Поблизу плями зазвичай пальпуються потовщені нерви, що іннервують уражені ділянки. Поразка нервів призводить до атрофії м'язів; особливо страждають м'язи кисті. Непоодинокі контрактури кистей і стоп. Травми та здавлення ведуть до інфекції кистей та стоп, на підошвах утворюються нейротрофічні виразки. Надалі можлива мутиляція фаланг. При ураженні лицьового нерва зустрічаються лагофтальм і обумовлений ним кератит, а також виразка рогівки, що призводить до сліпоти.

Лепроматозна проказа

Лепроматозна проказа зазвичай супроводжується великими та симетричними щодо серединної лінії тіла ураженнями шкіри. Вогнища ураження можуть бути представлені плямами, бляшками, папулами, вузлами (лепромами). Вони мають розпливчасті межі, щільний та опуклий центр. Шкіра між елементами потовщена. Найчастіше страждають обличчя, вушні раковини, зап'ястя, лікті, сідниці та коліна. Характерна ознака – випадання зовнішньої третини брів. Для пізніх стадій хвороби характерні «левове обличчя» (спотворення рис обличчя та порушення міміки через потовщення шкіри), розростання мочок вух. Першими симптомами хвороби часто є закладеність носа, носові кровотечі, утруднене дихання. Можлива повна непрохідність носових шляхів, ларингіт, захриплість. Перфорація носової перегородки та деформація хрящів призводять до западання спинки носа (сідлоподібний ніс). Проникнення збудника в передню камеру ока призводить до кератиту та іридоцикліту. Пахвинні та пахвові лімфовузли збільшені, але не болючі. У чоловіків інфільтрація та склероз тканини яєчок призводять до безпліддя. Часто розвивається гінекомастія. Для пізніх стадій хвороби характерні гіпостезія периферичних відділів кінцівок. При біопсії шкіри виявляють дифузне гранулематозне запалення.

Прикордонні типи прокази за своїми проявами стоять полярними типами.

Лікування прокази

Лікування прокази потребує участі багатьох фахівців. Крім антимікробної терапії, можуть знадобитися консультації та лікування ортопеда, офтальмолога, невропатолога, фізіотерапевта. Протилепрозна терапія здійснюється за допомогою наступних засобів: дапсону, рифампіцину, клофазіміну; останнім часом виявлено протилепрозну активність міноцикліну, офлоксацину, талідоміду та кларитроміцину.

Прогноз

При своєчасній діагностиці лепра повністю виліковна. При запізнілому лікуванні хвороба призводить до стійких морфологічних змін та інвалідизації хворого.

Профілактика

Надійно доведеної специфічної профілактики лепри за допомогою вакцин, сироваток чи імуностимуляторів немає.

Основними заходами профілактики лепри є раннє виявлення хворих та джерел зараження, ізоляція хворих з активними формами лепри, своєчасний початок лікування лепри ефективними антибіотиками, комбінована терапія; реабілітація пацієнтів, які пройшли курс лікування. Особ, які перебувають на диспансерному обліку, регулярно повинен оглядати лікар-лепролог або дерматолог.

Члени сім'ї та особи, що близько контактували з хворим на лепру, обстежуються не рідше одного разу на рік. За показаннями з урахуванням лепромінової проби, їм проводиться превентивне лікування. Діти у хворих на лепру матері зазвичай народжуються здоровими, тому вони новонародженими відокремлюються від матерів і переводяться на штучне вигодовування. Хворим, які завершили лікування, протипоказані відпочинок у бальнеологічних санаторіях, робота в харчовій промисловості та дитячих закладах. Згідно з деякими міжнародними угодами, заборонено переїзд хворих з однієї країни до іншої.

У місцях, ендемічних за лепером, проводять масові обстеження населення, санітарно-освітню роботу серед населення та лікарів. Крім епідеміологічної ситуації, велике значення мають соціально-економічні чинники, чим пояснюється широке поширення захворювання серед найбіднішого населення країн Азії та Африки. У системах охорони здоров'я цих країн пріоритетним є розширення діяльності служб з виявлення та лікування хворих на лепру та забезпечення доступності сучасного лікування всім хворим.

Профілактика лепри у медичного персоналу та інших осіб, що за родом своєї діяльності контактують з хворими, полягає у суворому дотриманні санітарно-гігієнічних правил (часте миття рук милом, обов'язкова санація мікротравм та ін.). Випадки зараження медичного персоналу рідкісні.

Див. також

Примітки

Disease Ontology release 2019-04-18 - 2019-04-18 - 2019.
Проказа - страшна хвороба Середньовіччя - на top-voprosov.ru (неопр.) . top-voprosov.ru. Дата звернення 6 червня 2018 року.
Герценштейн Г. М.// Енциклопедичний словник Брокгауза і Ефрона: в 86 т. (82 т. і 4 дод.). - СПб. , 1890-1907.
Han, X. Y., Seo, Y. H., Sizer, K. C., Schoberle, T., May, G. S., Spencer, JS. Am. J. Clin. Pathol. 2008 Dec;130(6):856-64.
Міхель Д. В.Хвороба та всесвітня історія: навчальний посібник для студентів та аспірантів. – Саратов: Наукова книга, 2009. – С. 45-46. – 196 с. - ISBN ISBN 978-5-903357-18-5.
Brody S. N. Розповідь про Soul: Leprosy in Medieval Literature. Ithaca, N.Y.: Cornell University Press, 1974
Вікінги завезли лепру в середньовічну Англію разом з хутром заражених білок
Beriac F. Mourir au monde. Les ordines de séparation des lépreux en France aux XVe et XVIe siècles // Journal of medieval history. - 1985. - Т. Vol 11, № 3. - P. 245-268.
Dandelot, J. B; Vienne-Bonnefoy, C.

У цій статті ми розглянемо, що є причиною лепри, як відбувається зараження, чому хворих тримають у спеціальних лепрозоріях. Розберемося, як захистити себе від страшної хвороби, що робити при підозрі на лепру. Ви дізнаєтеся, які ефективні методи лікування існують і чого очікувати під час зараження.

Визначення

Лепра - Відоме століттями заразне інфекційне захворювання.Так як вона має тривалий інкубаційний період - тобто після зараження може практично не виявлятися до 5 років, необхідно знати особливості захворювання, щоби вчасно виявити перші симптоми.

Лепра має багато імен — фінікійська хвороба, скорботна хвороба, хвороба Хансена, хвороба Святого Лазаря. Раніше лепру називали проказою.

Говорячи науковою мовою, лепра – це хронічний гранулематоз, тобто хронічна інфекція організму. Збудником є мікобактерія Mycobacterium leprae, яку 1871 року відкрив норвежець Хансен. Зовсім недавно, в 2008 році, було відкрито новий різновид бактерії Mycobacterium lepromatosis. Ця бактерія не утворює суперечки та не має капсули. Дивно, але розмножити бактерію у спеціальному поживному середовищі вивчення методів розмноження не вдалося.

Сьогодні в Росії хворих на лепру дуже мало, тому ймовірність епідемії мізерна, але до цього дня трапляються поодинокі випадки зараження.

Найбільш поширена лепра в Нижньому Поволжі, на Північному Кавказі та у Прибалтиці.

Шляхи зараження та група ризику

Заразитися лепрою можна від хворої людини як повітряно-краплинним, так і контактно-побутовим шляхом. Мікобактерії лепри у великій кількості перебувають у носовому слизу, слині, сечі, грудному молоці і навіть крові. Чому одна людина інфікується при п'ятихвилинному контакті з хворим, а інша може залишитися здоровою при тривалому спілкуванні, медицині поки невідомо.

Вважається, що деякі люди мають резистентність до хвороби — тобто вони до неї несприйнятливі. Легше заражаються діти, особливо зі схильністю до алергії.

Внутрішньоутробно лепра не передається. Якщо вагітна жінка хворіє на проказу, то дитина народиться здоровою, тільки її слід відразу ізолювати від матері, щоб уникнути зараження.

Найбільше ризикують заразитися люди з поганим імунітетом, шкідливими звичками (алкоголізм, куріння, неправильне харчування). Також впливають соціально-економічні чинники. Найчастіше лепра відзначається в Азії, країнах з низьким рівнем життя.

Симптоми та типи лепри

Після зараження лепрів настає інкубаційний період, час, коли хвороба себе ніяк не виявляє. Стандартно такий період триває 4-5 років, тобто можна заразитися і нічого про це не знати.

Дуже рідко інкубаційний період буває коротким – симптоми з'являються через 3 – 5 місяців. Також відмічені випадки безсимптомного носія протягом 10 - 50 років.

Спочатку пацієнти починають відчувати нездужання - біль у суглобах, загальну слабкість, проблеми зі шлунково-кишковим трактом, зустрічаються носові кровотечі.

Крім шкіри, лепра вражає нервову систему, тому проявляються неврологічні болі.

Потім хвороба розкривається основною симптоматикою. І тут є три шляхи, тобто три різновиди лепри.

Лепроматозний тип

Цей різновид характерний саме шкірними проявами. На шкірі людини з'являються червоні плями, іноді з фіолетовим відтінком. Важливою ознакою є зміна чутливості - у зоні плям можливе оніміння, поколювання або повна втрата чутливості нервових закінчень.

Поступово плями стають дедалі щільнішими, шкіра у цих місцях потовщується, задіюється підшкірна клітковина, де з'являються вузли. Плями можуть розташовуватись по всьому тілу, але частіше з'являються на ділянках шкіри на згинах.

Відзначається поразка обличчя, плями починаються з вух, переходять в обличчя, спотворюючи міміку. Такий прояв називається "левиною мордою".

Також виникають підшкірні горбки від червоного до іржавого відтінку, які з часом перетворюються на виразки. З таких виразок виділяються мільярди бацил лепри.

Уражається і слизова оболонка носа. У носі утворюються скоринки та виразки, ураження можуть зруйнувати хрящову тканину, тоді з'являється ще один характерний симптом – піднятий кінчик носа.

Хвороба може поширитися на слизову оболонку рота та гортані, що призводить до хрипоті, а при поразці зв'язок людина втрачає голос.

Уражаються й очі людини, там також утворюються виразки, без лікування можна втратити зір. Лімфовузли інфікованого сильно збільшені, але при цьому безболісні та рухливі.

Лепроматозний тип захворювання гнітить нервову систему. З'являються симптоми від найпростіших нервових розладів до сильних психозів.

Також залучається периферична нервова система, що проявляється невритами та поліневритами. Часто трапляються рухові розлади.

Відзначаються спотворені чутливі реакції – холод приймається за тепло та навпаки. Далі настає повна втрата чутливості шкіри. Через порушення кровообігу відбувається мутація кистей рук та стоп.

Кістковий скелет розшаровується, деформуються нігті. Стопи або кисті стають плоскими, як ласти біля тюленів. Також може припинитися потовиділення та саловиділення, тоді шкіра стає абсолютно сухою.

Одночасно уражаються органи людини, збільшуються та ущільнюються легені, печінка. Збивається гормональне тло, люди швидко старіють, настає передчасний клімакс у жінок та імпотенція у чоловіків.

Туберкулоїдний тип

Даний різновид лепри має більш спокійну течію. Тут також відзначаються поразки шкіри.

Але це чітко окреслені безбарвні плями або яскраві червоні прояви з папулами по краях, схожі на лишай. Потім папули зливаються докупи, утворюючи великі бляшки, шкіра в центрі яких з часом атрофується.

Торкається і периферична нервова система. Тут набагато раніше пропадає чутливість шкіри. Хворий не відчуває тепло і холод, не відчуває болючі відчуття шкіри, потім зникають і тактильні відчуття - дотику.

Для туберкулоїдного типу характерно випадання волосся, виявлення потовиділення на уражених ділянках шкіри.

Недиференційований тип

Такий різновид відрізняється відсутністю шкірних проявів. Можливо кілька неяскравих і розмитих плям на шкірі. Цей момент вводить в оману та ускладнює діагностику.

Можлива поява папул, однак у них немає збудника лепри, їх можна сприйняти як дерматит. Найчастіше самопочуття хворого також порушується. Уражається нервова система. Можлива деформація кінцівок - "кінська стопа", "кігтеподібна кисть".

Такий тип лепри згодом трансформується або в лепроматозний, або туберкульоїдний. Якщо при пробі на лепромінову реакцію результат позитивний, то трансформація може бути тільки більш легку туберкулоїдну форму. Якщо результат негативний, цілком імовірна майбутня лепроматозна форма.

Діагностика

Діагностувати лепру складно. Спочатку пацієнти зі шкірними висипаннями найчастіше звертаються до дерматолога і не пов'язують незначне нездужання зі шкірними проблемами. Лепр можна прийняти за генодерматоз, саркоїдоз, туберкульоз, васкуліт, дисхромій та інші захворювання шкіри.

Тут важливо докладно зібрати анамнез пацієнта, пов'язати шкірні прояви з неврологічними симптомами, вивчити шкіру пацієнта щодо потовщених нервових закінчень поблизу шкірних уражень.

Для діагностики проводиться бактеріологічне та патоморфологічне дослідження матеріалу, що відокремлюється з носа, виразок (якщо такі є), гортані. Метод називається "забарвлення за Цилем-Нільсеном".

Бактерія лепри кислотостійка, такі мікроорганізми погано забарвлюються розчинами барвників, тому пробу забарвлюють спеціальним карболовим фуксином Цилю, потім обробляють кислотою. Після цього тільки бактерії лепри не знебарвлюються, а залишаються яскраво-червоними.

При недиференційованому типі захворювання діагностика не може тим, що бактерії лепри відсутні в змивах з носа або з виразок.

Для діагностики можна зробити нікотинову пробу. Для цього внутрішньовенно вводять нікотинову кислоту, після чого шкірні плями лепри червоніють і набрякають.

Лікування

Незважаючи на гучну назву та страшну симптоматику, лепра лікується. Для цього підходять спеціальні протимікробні препарати.

Зазначені ліки призначають хворому на лепру тривалим курсом.

Зазвичай бактерії лепри гинуть через 12 тижнів лікування, проте курс необхідно продовжити, оскільки лепра може рецидивувати за кілька років. Стандартна тривалість лікування становить 2 роки.

Після курсу хворий вважається "санованим", тобто він не становить загрози для оточуючих, але такі люди повинні регулярно проходити медичний огляд, вони перебувають на обліку довічно.

Ліпрозорії

Це спеціальні медичні заклади, куди поміщають хворих на лепру для лікування. У Росії функціонує 4 лепрозорія: у Ставропольському краї, Астрахані, Краснодарському краї та Сергієво-посадському районі Московської області.

Проліковані пацієнти, які перебувають під наглядом у таких місцях, не позбавлені можливості спілкуватися із зовнішнім світом, вони можуть контактувати зі здоровими людьми, виїжджати до міста.

Але, оскільки великий ризик рецидиву, залишаються у спеціалізованій установі.

Завдяки сучасній терапії, пацієнти лерозоріїв чудово виглядають як здорові люди. Рідко зустрічаються перехворілі на лепру з характерними дефектами кінцівок, до “левових осіб” частіше не доходить.

У Європі лепрозорії відсутні, там пролікованих пацієнтів відпускають додому.

У Росії ж вважається, що лепра до кінця невиліковна, навіть до страшного захворювання схильне все потомство людини. Однак у Російських лепрозоріях висока тривалість життя, як стверджують самі лікарі, люди вмирають від старості, а не від лепри.

У даному відео ви зможете познайомитися з пацієнтами лепрозорію, розташованого в Сергієво-Посадському районі Московської області та дізнатися думку лікаря-лепролога про дану хворобу:

Народні методи

Засоби народної медицини під час лікування лепри, на жаль, марні. Однак місцеві процедури шкіри можна поєднувати з основним лікуванням.

Компрес із соку алое

Як застосовувати: вичавіть сік алое, робіть компреси на уражені ділянки двічі на день протягом місяця, повторюйте курс лікування кожні 2 місяці.

Результат: сік алое відрізняється сильними протизапальними властивостями, при такому лікуванні шкірні прояви лепри гояться набагато швидше. Але це за умови системної медичної терапії спеціальними препаратами.

Профілактика

Якщо в сім'ї є випадки захворювання на лепру, всім необхідно проходити диспансеризацію щороку.
Новонароджених дітей необхідно ізолювати від матері та переводити на штучне вигодовування.
Діти шкільного віку можуть відвідувати звичайні школи, однак обстеження щодо зараження проводиться вже 2 рази на рік.
Усім, хто тісно контактував із хворим, проводять лепромінову пробу чи реакцію Мітсуди. У шкіру вводять суспензії мікобактерій і відстежують реакцію організму. Якщо імунна відповідь сильна, то ризик зараження мінімальний. За відсутності імунної відповіді людина підлягає детальному обстеженню.

Питання відповідь

У мене діагностували лепру, направили до лепрозорію для лікування. Я тепер там і помру?

Лепра перестала бути смертельною недугою. Дане захворювання, особливо виявлене на ранній стадії, добре піддається лікуванню. Курс терапії триває 2 роки, після чого людина не заразна і може вести звичайний спосіб життя. Проте інфікованим лепром заборонено працювати у харчовій промисловості та в дитячих закладах. Ви будете стояти на обліку та регулярно проходити обстеження.

У сестри діагностували лепру, всією сім'єю проходимо обстеження. Але сестра вагітна! Лікар каже, загрози для дитини немає, чи це так? Сестра перебуває у лепрозорії, кажуть, після пологів дитину передадуть у родину, а сестра залишиться долікуватись.

Лікарі мають рацію. Лепра не передається внутрішньоутробно. Дитина має народитися здоровою. Однак відразу після пологів його необхідно ізолювати від матері та перевести на штучне вигодовування, тому що можна легко заразитися через материнське молоко.

У нашої дальньої родички виявили лепру. Ми не так часто спілкуємося, але тепер нас зобов'язують пройти обстеження. У мене двоє дітей школярів, їх тепер без довідки не пускають до школи, чи вони мають на це право?

Усі родичі та люди, які перебувають у близькому контакті, повинні пройти медичне обстеження. Для відвідування дітьми школи тепер доведеться проходити диспансеризацію двічі на рік. Для дорослих досить діагностичної проби щорічно.

Що запам'ятати:

Збудником лепри є мікобактерія Mycobacterium leprae або паличка Хансена.
Заразитися лепрою можна від хворої людини контактно-побутовим або повітряно-краплинним шляхом. Однак внутрішньоутробно захворювання не передається – заражені лепрою вагітні жінки народжують здорових дітей. Але всього потомства залишається схильність до зараження.
Інкубаційний період після зараження, коли хвороба себе практично не виявляє, триває стандартно 4-5 років. У виняткових випадках кілька місяців. Відзначено прецеденти інкубаційного періоду в 10 - 50 років.
Найважчий тип лепри – лепроматозний. Туберкульозний тип протікає набагато легше. Відзначають також недиференційований тип, який згодом перетворюється на один із вищеперелічених основних.
Лепра піддається лікуванню, курс спеціальних груп антибактеріальних препаратів триває два роки. Далі хворий не заразний, хвороба не прогресує. Однак обов'язковою є щорічна диспансеризація та довічний лікарняний облік.