Ендокринні симптоматичні гіпертензії. Ендокринна гіпертонія: феохромоцитома, гіперальдостеронізм, синдром Кушинга. Залізи та гормони, які нас цікавлять

Збій гормональної регуляції тонусу периферичних артерій, затримка натрію та води в організмі ведуть до підвищення артеріального тиску. Ендокринна гіпертензія виникає при захворюваннях гіпофіза, надниркових залоз, ураженні щитовидних та паращитовидних залоз. Лікування проводиться шляхом усунення причин високого тиску та призначення гіпотензивних препаратів.

Читайте у цій статті

Які гормони підвищують тиск

Для підтримки потрібного тонусу артерій в організмі виробляються та надходять у кров гормони.До залоз ендокринної системи, які задіяні у регуляції цього процесу, відносяться:

• надниркові залози (кортизол, альдостерон, адреналін, норадреналін і дофамін);
• гіпофіз (гормон росту соматотропін, тиреотропін);
• щитовидна залоза (тироксин, трийодтиронін).

Найбільший вплив на тиск мають гормони надниркових залоз. Вони підвищують активність симпатичної нервової системи.

Серце і судини відповідають надлишок гормонів стресу прискоренням та посиленням серцебиття, звуженням просвіту артерій. Усі ці фактори збільшують рівень системного тиску крові. Другий механізм несприятливого впливу при гормональній формі гіпертензії полягає у затримці виділення натрію та води.

Ознаки гіпертензії ендокринного генезу

Гіпертонічна хвороба або зустрічається у 95% випадків, а займає лише 5%.З них частку ендокринної патології відводиться всього 0,5%. Тому у лікарів часто відсутня настороженість щодо гормональної природи підвищення тиску.

Якщо діагноз не поставлений вчасно, виникають ускладнення – ураження сітківки очей, нирок, судин мозку, зміни у серце. Ознаками, які вимагають виключення ендокринних хвороб, бувають:

• виникнення гіпертензії до 20 років чи після 60-річного віку;
• раптове підвищення тиску до украй високих значень;
• швидке прогресування ускладнень;
• слабка реакція на гіпотензивні препарати

Хвороби гіпофіза

Пухлина гіпофіза призводить до надмірної освіти гормону росту – соматотропіну.Він перешкоджає виведенню натрію з організму, затримує воду, що спричинює зростання об'єму циркулюючої крові та стійку гіпертензію. Захворювання, яке при цьому виникає, називається акромегалією. До зовнішніх ознак хвороби відносяться:

• високий зріст;
• розростання тканин губ, носа;
• потовщення надбрівних дуг, вилицьових кісток;
• збільшення кистей та стоп.

Пацієнти скаржаться на сильну слабкість, порушення статевої функції, головний біль, зниження слуху. У багатьох хворих акромегалія є причиною не тільки артеріальної гіпертензії, але й ураження печінки та легень. Нерідко утворюються пухлини в щитовидній залозі, матці та яєчниках.

Для встановлення діагнозу потрібне визначення соматотропіну в крові та інсуліноподібного ростового фактора. Побачити пухлину можна при рентгенографії черепа, КТ та МРТ. Лікування проводиться аналогами соматотропного гормону (Октреотид), антагоністами дофаміну (Парлодел), опроміненням гіпофіза. Найкращі результати можуть бути отримані при ранній діагностиці та видаленні пухлини гіпофіза.

Дивіться на відео про види гіпертензії, причини розвитку та лікування:

Патологія надниркових залоз

Ці залози виробляють ряд гормонів, які мають пресорну (звужувальну) дію на артерії.

Надлишок кортизолу

Синдром Кушинга виникає у пацієнтів за наявності пухлини надниркових залоз, яка викидає в кров велику кількість кортизолу. У пацієнтів збільшується тиск за рахунок різкої активізації симпатичних впливів на судини. Результатом надлишку цього гормону є такі прояви:

• психічні розлади;
• помутніння кришталика;
• ожиріння, локалізоване в ділянці живота, грудей та шиї;
• місяцеподібне обличчя з яскравим рум'янцем;
• надмірне оволосіння рук, ніг, обличчя;
• розтяжки (стрії) на животі та стегнах;
• втрата м'язової сили;
• часті переломи;
• порушення статевої функції.

Діагноз ставиться виходячи з дослідження концентрації кортизолу у крові, проб з дексаметазоном, УЗД чи КТ надниркових залоз. Лікування передбачає видалення пухлини, інші методи (променева та лікарська терапія) мають низьку ефективність.

Підвищення альдостерону (синдром Конна)

У надниркових залозах пухлина кіркового шару може посилено продукувати альдостерон. Цей гормон виводить калій та утримує натрій, вода при цьому залишається у судинах та тканинах. Це призводить до формування таких симптомів:

• артеріальна гіпертензія з тяжкими кризами, які не піддаються корекції медикаментами;
• м'язова слабкість;
• судомний синдром;
• оніміння кінцівок;
• підвищена спрага;
• переважно нічне виділення сечі;
• недостатність кровообігу та її наслідки – серцева астма, легеневий набряк;
• порушення кровотоку у головному мозку;
• параліч м'язи серця через різку нестачу калію.

Виявити первинний гіперальдостеронізм можна за допомогою аналізу крові на електроліти та альдостерон. Для уточнення діагнозу хворим призначається УЗД надниркових залоз.

Лікування – оперативне видалення пухлини. До проведення операції рекомендується безсольова дієта та прийом Спіронолактону.

Посилення утворення гормонів стресу

Якщо у надниркових залозах безконтрольно виробляються гормони стресу, то найчастіше причина цього – пухлина мозкового шару, яку називають . Основна особливість хвороби – виникнення кризів. Вони супроводжуються сильним збудженням, тривогою, пітливістю, тремтінням всього тіла, судомами, різким підвищенням тиску, з'являється головний і серцевий біль, серцебиття, нудота і блювання.

Діагноз можна поставити після визначення катехоламінів у сечі та крові, УЗД та КТ зони надниркових залоз. Єдиним шансом на порятунок від феохромоцитоми є операція з видаленням пухлини.

Захворювання щитовидної залози

Якщо підвищується викид тиреоїдних гормонів у кровоносне русло, то прискорюється пульс, зростає викид крові зі шлуночків до артеріальної мережі, підвищується периферичний опір судин. Ці зміни призводять до стійкого зростання тиску крові.

Пацієнти з тиреотоксикозом відзначають дратівливість, тривожність, порушення сну, припливи жару, тремтіння у кінцівках, схуднення при підвищеному апетиті.

Діагноз ставиться після дослідження крові до рівня гормонів. На початкових стадіях хвороби можуть бути рекомендовані медикаменти, радіоізотопні методи лікування, у тяжких випадках видаляють щитовидну залозу.

Схильність до затримки рідини в організмі при низькій функції щитовидної залози (гіпотиреозі) викликає ізольоване підвищення діастолічного показника артеріального тиску.

Такі пацієнти апатичні, загальмовані, у них набрякають повіки, обличчя, кінцівки. Характерними змінами з боку серцево-судинної системи є і блокада проведення імпульсів по міокарду.

Постановка діагнозу включає виявлення дефіциту гормонів аналізу крові. Лікування проводиться L-тироксином.

Ендокринні артеріальні гіпертензії виникають при надмірному виробленні гормонів гіпофіза, надниркових залоз, зміні функції щитовидної залози. Причина підвищення тиску – активізація симпатичних впливів на міокард та артерії, затримка рідини та натрію в організмі.

Виявляються стійкою гіпертензією, яка не знімається звичайними гіпотензивними препаратами. Для встановлення діагнозу потрібно дослідження гормонів у крові, УЗД, КТ і МРТ. Лікування в більшості випадків передбачає оперативне видалення пухлини або залози, променеву та медикаментозну терапію.

Читайте також

Виявляється есенціальна гіпертензія у високих показниках тонометра. Діагностика виявить її вигляд – первинна чи вторинна, а також ступінь прогресування. Лікування проводять препаратами та зміною способу життя. У чому відмінність есенціальної та реноваскулярної гіпертензії?

Ендокринні артеріальні гіпертензії розвиваються внаслідок порушення вироблення деяких гормонів. Перед цих захворювань припадає від 1% до 9% серед усіх випадків гіпертонії. Половина з них викликана порушенням роботи надниркових залоз (adrenales) – гормонального органу, що відіграє ключову роль у регуляції артеріального тиску.

Надниркові залози виробляють спеціальні речовини - альдостерон, кортизол, адреналін, норадреналін. Лікування гіпертонії, викликаної захворюваннями надниркових залоз, кардинально відрізняється від інших форм цієї недуги. Близько 9% хворих можуть бути зцілені хірургічним шляхом.

Надниркові залози та тиск

Назва цього органу говорить про анатомічне розташування над нирками, наднирник має напівмісячну форму, масу до 20г. Складається з двох функціональних шарів – кіркової та мозкової речовини. У кірковому шарі відбувається секреція кортикостероїдів (альдостерону, кортизолу та андрогенів). У мозковій речовині виробляються норадреналін та адреналін.

Кожен із цих гормонів впливає рівень артеріального тиску.Альдостерон регулює всмоктування води та натрію в нирках, адреналін збільшує тонус судин та стимулює роботу серця, кортизол впливає на серцевий м'яз, призводить до затримки води та солі в організмі.

Причини гіпертонії надниркових залоз

Артеріальні гіпертензії при ендокринопатіях надниркових залоз прийнято підрозділяти:

• Вроджена гіперплазія кори надниркових залоз (ВГКН);
• Первинний гіперальдостеронізм (ПГА);
• Синдром та хвороба Кушинга;
• порушення продукції дезоксикортикостерону;
• Феохромоцитома.

Оскільки тільки в надниркових залозах виробляється альдостерон – вони є частиною ренін-ангіотензин-альдостеронової системи, яка регулює рівень артеріального тиску.

Альдостерон відповідає за зворотне всмоктування води та натрію в нирках, його вироблення регулюється реніном. Але в 0.43% випадків надниркові залози виходять з-під контролю і при нормальних показниках реніну продукують велику кількість альдостерону. Відбувається затримка рідини та збільшення об'єму циркулюючої крові (ОЦК), що підвищує тиск у судинах.

ПДА

Патологія, що розвивається при надлишку в організмі альдостерону та зниженої продукції реніну. Супроводжується ендокринною гіпертензією та гіпокаліємією.

Причини первинного гіперальдостеронізму

1. Доброякісна пухлина – аденома, яка продукує альдостерон (синдром Конна);
2. Адренокортикальна карцинома;
3. Первинна наднирникова гіперплазія та ідіопатична.

Гіпертензія практично не коригується звичайними гіпотензивними препаратами. Чим довше існує альдостеронізм – тим більша ймовірність незворотних змін судин, розвитку фіброзу у серцевому м'язі.

Своєчасне видалення пухлини (при синдромі Конна) шляхом резекції надниркових залоз нормалізує показники артеріального тиску у 69% пацієнтів. Гіперплазію лікують консервативно.

Клінічні прояви

Симптоми первинного гіперальдостеронізму - реакція на низький рівень калію в крові (нижче 3.6 ммоль/л). Пацієнтів турбують м'язова слабкість, судоми, що посилюються ночами, біль у м'язах, спрага, сухість у роті, рясне сечовипускання (переважає вночі).

Характерна відсутність набряків, помірне підвищення систолічного та діастолічного тиску, ретинопатія. Перелічені скарги характерні для різних причин цього захворювання (аденоми та гіперплазії). Під час підвищення тиску з'являється біль голови, турбує серце. На електрокардіограм фіксують зміни ритму, екстрасистолію.

Якщо пухлина злоякісна – карцинома, додатково до цих симптомів можуть приєднуватись біль у животі, підвищення температури тіла. Злоякісні адренокортикальні карциноми протікають несприятливо. Після видалення карциноми життя продовжується на кілька місяців.

Лабораторна діагностика

Підтверджують діагноз цифри альдостерону, що перевищують норму в обох біологічних рідинах, низький рівень реніну, гіпокаліємію при нормальній продукції натрію.

Інструментальні методи обстеження

Визначити причину гіперальдостеронізму (пухлина або гіперплазія) рекомендують за допомогою сканування надниркових залоз, МРТ, комп'ютерної томографії (точність діагностики 95%). При синдромі Конна на знімках надниркових залоз визначається невеликих розмірів утворення, що не перевищує 2-3 см в діаметрі. Злоякісні пухлини мають великі розміри, нерівні контури.

Лікування

При підтвердженні синдрому Конна пацієнтам рекомендують ендоскопічну операцію з видалення пухлини. У післяопераційному періоді замісна гормонотерапія не потрібна. Якщо хворий відмовляється від операції або є протипоказання для її проведення – призначають антагоніст альдостерону препарат Верошпірон.

Його також рекомендують при непухлинних формах захворювання наднирникової гіперплазії, в дозі 250-300 мг на добу протягом тривалого періоду під контролем рівня калію та ЕКГ. Якщо спостерігається гіперкаліємія – рекомендують зниження добової дози ліків. Верошпірон нормалізує тиск, оберігає серцевий м'яз від фіброзу, підвищує рівень калію.

Вторинний гіперальдостеронізм

Перелічені симптоми захворювання властиві ще одній патології – вторинному гіперальдостеронізму, що розвивається як наслідок наступних захворювань:

• Звуження ниркових артерій;
• Есенційна артеріальна гіпертензія;
• Злоякісна гіпертензія;
• Зловживання сечогінними та проносними.

Для вторинного гіперальдостеронізму характерні зниження рівня натрію, підвищена активність реніну в крові, зниження вироблення альдостерону після сольового навантаження.

Гіперсекреція ІІ-дезоксикортикостерону

Одна з причин ендокринної гіпертонії надниркових залоз - збочена продукція 11-дезоксикортикостерону. Ця речовина – попередник гормону кортизолу. При порушенні роботи ферментів відбувається збій у перетворенні його на кортизол.

Велика кількість 11-дезоксикортикостерону, що накопичився, призводить до затримки натрію, підвищеного виділення калію з сечею, збільшення об'єму циркулюючої крові і підвищення тиску. Ця патологія – гіпертонічна форма ВГКН (пов'язана із мутацією генів).

При обстеженні у хворих виявляють збільшення показників надниркових андрогенів у сироватці крові та підвищення 17-кетостероїдів у сечі. Лікування проводять за допомогою глюкокортикоїдних гормонів – гідрокортизону, преднізолону, дексаметазону.

Феохромоцитома

Ендокринна пухлина, що продукує норадреналін та адреналін. У 91% випадків знаходиться у мозковій речовині надниркових залоз, 10% – інша локалізація. Своєчасна діагностика новоутворення важлива через наявність серйозних ускладнень. Зустрічається у – 0.5%-1% на число всіх хворих на гіпертонію.

Симптоми

Прояв захворювання залежить від рівня вироблюваних гормонів. Характерними симптомами феохромоцитоми є:

• Часті гіпертонічні кризи (1-7 разів на тиждень);
• Порушення роботи серця;
• Болю в животі;
• Задишка;
• субфебрилітет;
• Втрата ваги;
• Підвищена збудливість, тремтіння пальців;
• Порушення кровообігу кінцівок (холодні на дотик, із синюватим відтінком);
• Інтенсивний головний біль, що супроводжується нудотою, блюванням;
• Запори;
• Підвищене потовиділення, відчуття нестачі повітря та серцебиття під час криз;
• Неефективність стандартного лікування гіпертонії.

Прийнято виділяти три стадії цієї надниркової гіпертензії – початкову, компенсовану та декомпенсовану. При початковій стадії захворювання кризи бувають рідко, вони короткочасні, тиск систоли 200 мм.рт.ст.

Для компенсованої стадії характерні стала гіпертонія, щотижневі кризи, під час яких підвищується рівень глюкози в крові та сечі.

Декомпенсована форма має свої відмінності – щоденні тривалі кризи із підвищенням показників АТ до 300 мм.рт.ст. стала гіперглікемія, ускладнення з боку зору.

Ускладнення

На тлі постійного підвищення тонусу судин, (спровокованого феохромоцитомою), під час криз може виникнути інфаркт міокарда, інсульт, гострий набряк легень, шок, крововилив у наднирковий залози з подальшим некрозом пухлини та смертю.

Діагностика

На підставі викладених скарг можна запідозрити феохромоцитому, якщо вони виникли у людей молодого віку. Лабораторним підтвердженням діагнозу є підвищення метанефрину, норметанефрину, адреналіну, норадреналіну, дофаміну в сечі пацієнта. Перед здачею аналізу потрібно дотримуватись правил підготовки – виключити деякі продукти та ліки.

Комп'ютерна томографія, МРТ, сцинтиграфія з міченими ізотопами дозволяють визначити точне місце локалізації феохромоцитоми. Інформативність методів досягає 95-97%.

Лікування

Єдиний ефективний метод лікування захворювання – хірургічне видалення пухлини.

Його потрібно проводити у спеціалізованих клініках, які мають досвід таких втручань та післяопераційного ведення хворих, у 95% випадків після видалення освіти настає повне одужання.

Близько 10% феохромоцитом озлоякісні. На користь цього процесу можуть говорити великі розміри освіти (6 см і більше) і високий вміст допаміну в сечі. Метастази цієї пухлини можуть бути у печінці, лімфатичних вузлах, легенях, кістках. Після лікування п'ятирічна виживання дорівнює 45% від усіх випадків.

Гіперкортицизм

До цього стану відносять хворобу Іценка-Кушинга - тяжке порушення нейроендокринної регуляції, що призводить до двостороннього збільшення кори надниркових залоз. Гіперпродукція кортикостероїдів (кортизолу) наднирниками є причиною ендокринної гіпертензії.

Кортизол забезпечує адаптацію людини до стресових факторів, її продукцію наднирковими залозами стимулює ще один гормональний орган – гіпофіз за допомогою адренокортикотропного гормону (АКТГ).

Вироблення цього гормону збільшується на тлі мікроаденоми (доброякісної пухлини) у гіпофізі. АКТГ постійно змушує працювати корковий шар adrenales, внаслідок чого він гіпертрофується.

Гіперкортизм може бути наслідком синдрому Іценка-Кушинга, який розвивається внаслідок тривалого прийому глюкокортикоїдних гормонів або виникнення новоутворення у корі надниркових залоз.

Прояви захворювання

Артеріальна гіпертензія при цій патології є помірною, але її тривале існування призводить до судинних порушень.

• Непропорційне ожиріння;
• М'язова атрофія кінцівок;
• Місяцька форма особи;
• Багряні стрії на тілі;
• Остеопороз;
• Порушення психіки;
• Жага;
• Збільшення показників глюкози у крові;
• Серцева недостатність;
• Надмірне оволосіння.

На користь гіперкортицизму кажуть підвищені цифри кортизолу та АКТГ у крові, 17-ОКС та вільного кортизолу у сечі за добу, висока дексаметазонова проба.

Комп'ютерна томографія та МРТ надниркових залоз та головного мозку дозволяють побачити розташування та визначити розміри новоутворення в гіпофізі та надниркових залозах або виявити потовщення кори надниркових залоз.

Лікування

Ендокринна гіпертензія при гіперкортицизмі піддається загальноприйнятій терапії, але без видалення пухлин тяжкість стану хворих наростає. При визначенні чіткої локалізації мікроаденоми гіпофіза проводять нейрохірургічну операцію спеціалізованому стаціонарі. Одужання настає у 80% випадків, але може бути рецидив.

Замісну терапію проводять недовго. Якщо не вдається визначити новоутворення – рекомендують протонотерапію на ділянку гіпофіза та одночасне видалення одного наднирника. Новоутворення (adrenales) видаляють хірургічним шляхом, проводять короткочасну замісну терапію.

Основне медикаментозне лікування хвороби Іценка-Кушинга – призначення препаратів, що пригнічують продукцію АКТГ та блокаторів вироблення кортикостероїдів. На цьому фоні додатково рекомендують:

1. Вітаміни, препарати калію;
2. Гіпотензивні – інгібітори АПФ;
3. Спіронолактон;
4. Проводять лікування остеопорозу.

При тяжкому перебігу захворювання видаляють обидва надниркові залози з подальшою довічною замісною терапією глюкомінералокортикоїдами. Всі хворі потребують тривалого спостереження ендокринолога, терапевта, невролога.

Ці гіпертензії становлять близько 1% усіх артеріальних гіпертензій (за даними спеціалізованих клінік до 12%) та розвиваються внаслідок реалізації гіпертензивного ефекту низки гормонів (рис. 23–32).

Ы Верстка Файл «ПФ Рис 22 33 Загальні ланки патогенезу ендокринних артеріальних гіпертензій»

Мал. 23–32 . Загальні ланки патогенезу ендокринних артеріальних гіпертензій.

Артеріальна гіпертензія при ендокринопатіях надниркових залоз.

Не менше половини всіх пацієнтів з ендокринними гіпертензіями припадає на надниркові артеріальні гіпертензії.

Надниркові залози є головним ендокринним органом, що забезпечує регуляцію системного АТ. Усі гормони надниркових залоз у нормі мають більш менш виражене відношення до регуляції АТ, а в патології беруть участь у формуванні та закріпленні підвищеного АТ.

Наднирникові артеріальні гіпертензії поділяють на дві групи: «катехоламіові» та «кортикостероїдні».

– «катехоламінові» гіпертензії;катехоламіни одночасно збільшують тонус судин та стимулюють роботу серця. Гіпертензії розвиваються у зв'язку зі значним збільшенням у крові рівня катехоламінів: і адреналіну та норадреналіну, що виробляються хромафінними клітинами. Норадреналінстимулює в основному α-адренорецептори та меншою мірою β-адренорецептори. Це призводить до підвищення АТ за рахунок судинозвужувального ефекту. Адреналінвпливає як на -, так і на -адренорецептори. У зв'язку з цим спостерігається вазоконстрикція (і артеріол, і венул) та зростання роботи серця (за рахунок позитивного хроно- та інотропного ефектів) та викиду крові з депо в судинне русло. Спільно ці ефекти і зумовлюють розвиток артеріальної гіпертензії.

У 99% всіх випадків такої гіпертензії у пацієнтів виявляють феохромоцитому (прояви феохромоцитоми різноманітні та неспецифічні: артеріальну гіпертензію виявляють у 90% випадків, головний біль – у 80%, ортостатичну артеріальну гіпотензію – у 60%, пітливість – у 60%, блідість – у 45%, тремор кінцівок – у 35%.У 50% випадків артеріальна гіпертензія може бути постійною, а у 50% поєднуватись з гіпертензивними кризами. внаслідок стимуляції глікогенолізу).

- Кортикостероїдні артеріальні гіпертензії.Їх диференціюють на мінералокортикоїдні та глюкокортикоїдні).

Мінералокортикоїдні артеріальні гіпертензіїрозвиваються в результаті надлишкового синтезу мінералокортикоїду альдостерону (при первинному та вторинному гіперальдостеронізмі). Кортизол, 11-дезоксикортизол, 11-дезоксикортикостерон, кортикостерон, хоч і мають певну мінералокортикоїдну активність, в основному мають глюкокортикоїдний ефект (їх сумарний внесок у розвиток артеріальної гіпертензії малий). Гіперальдостеронізм будь-якого генезу супроводжується підвищенням артеріального тиску. Патогенез артеріальних гіпертензій при гіперальдостеронізмі наведено на рис. 23–33. Глюкокортикоїдні артеріальні гіпертензіїє результатом гіперпродукції глюкокортикоїдів з мінералорктикоїдною активністю (в основному 17-гідрокортизону, гідрокортизону, на його частку припадає 80%; інші 20% це кортизон, кортикостерону, 11-дезоксикортизолу і 11-дезоксикортикостерону). Артеріальні гіпертензії глюкокортикоїдного генезу розвиваються при хворобі та синдромі Іценко‑Кушинга(Див. у додатку «Довідник термінів»).

Ы Верстка Файл «ПФ Рис 22 34 Загальні ланки патогенезу артеріальних гіпертензій при гіперальдостеронізмі »

Мал. 23–33 . Загальні ланки патогенезу артеріальних гіпертензій при гіперальдостеронізмі.

Артеріальна гіпертензія при ендокринопатіях щитовидної залози. Зустрічається як при гіпертиреозі, так і при гіпотиреозі.

Гіпертиреозсупроводжується збільшенням ЧСС та серцевого викиду, переважно ізольованою систолічною артеріальною гіпертензією з низьким (або нормальним) діастолічним АТ. Вважають, що збільшення діастолічного артеріального тиску при гіпертиреозі це ознака іншого захворювання, що супроводжується артеріальною гіпертензією або симптом гіпертонічної хвороби.

Гіпотиреознерідко поєднується з підвищеним діастолічним артеріальним тиском. Інші прояви з боку ССС: зменшення ЧСС та серцевого викиду. В обох випадках для уточнення діагнозу потрібне визначення функцій щитовидної залози.

Патогенез «гіпертиреоїдних» аретріалних гіпертензій. В основі розвитку гіпертензії лежить кардіотонічний ефект T3 та T4. Він характеризується значним збільшенням хвилинного викиду серця. Це досягається завдяки вираженій тахікардії (у зв'язку з позитивним хронотропним ефектом) та збільшенням ударного викиду (за рахунок позитивного інотропного ефекту тиреоїдних гормонів).

Артеріальна гіпертензія при розладах ендокринної функції гіпоталамо-гіпофізарної системи.

Розрізняють артеріальну гіпертонію двох типів – первинну та вторинну (гіпертонія 1 та гіпертонія 2).

Первинна гіпертонія (гіпертонія 1) – це самостійне захворювання, не пов'язане із порушенням роботи органів людського тіла. Цей тип називають гіпертонічною хворобою .

Вторинною гіпертонією (гіпертонія 2) вважають підвищення артеріального тиску під впливом порушення роботи деяких органів (наприклад, нирок, щитовидної залози).

Виявлення та усунення цих порушень призводить до нормалізації артеріального тиску. .

При зверненні пацієнта зі скаргами на підвищений артеріальний тиск лікар призначає загальний аналіз крові, визначення глюкози, калію, сечовини, креатиніну, холестерину, ЕКГ, рентгенографію органів грудної клітки, огляд очного дна, УЗД органів черевної порожнини. Якщо цьому етапі немає підстав підозрювати вторинну гіпертонію і вдається домогтися зниження тиску стандартної терапією, то обстеження може бути завершено.

У пацієнтів старше 40 років вторинна гіпертонія зустрічається у 10% випадків, 30-35 років – у 25%, молодше 30 – практично у 100% випадків захворювання.

За підозри на вторинну гіпертонію призначаються цілеспрямовані лабораторні дослідження. Виявляємо причини артеріальної гіпертонії, призначаємо аналізи:

Гіпертонія ниркового походження. Пов'язані з ураженням ниркових артерій, звуженням їхнього просвіту. У нирки надходить недостатня кількість крові і вони виробляють речовини, що підвищують артеріальний тиск. .

• - При хронічному гломерулонефриті (хронічний запальний процес у клубочках нирок).
• - при хронічному пієлонефриті (запальне інфекційне захворювання нирок).
• - При полікістозній нирці – переродженні тканини (паренхіми) нирки у множинні кісти.
• - при вродженому звуженні ниркової артерії.

Призначаються загальний аналіз сечі, аналіз сечі за Нечипоренком, аналіз сечі за Зимницьким, аналіз крові на сечовину, креатинін, бактеріологічний посів сечі.

Гіпертонія гормонального походження. Причиною є патології:

• - Хвороба Іценка-Кушинга.
• - Феохромоцитома.
• - Синдром Кона(гіперальдостеронізм) .
• - гіпотиреоз, гіпертиреоз.
• - Діабетичний гломерулосклероз при цукровому діабеті- зміни в капілярах ниркових клубочків, що призводять до ниркової недостатності, набряків та артеріальної гіпертонії. .
• - Акромегалія.

Хвороба Іценко-Кушинга пов'язана з ураженням кіркового шару надниркових залоз (пара маленьких ендокринних залоз, розташованих над нирками). При цьому різко зростає рівень гормонів АКТГі кортизолу. Захворювання супроводжується ожирінням, вугровими висипаннями, випаданням волосся на голові та зростанням волосся на кінцівках, артеріальною гіпертонією, серцевою недостатністю, підвищенням рівня цукру в крові. Такий стан може розвинутись і при тривалому лікуванні кортикостероїдними препаратами (наприклад, при бронхіальній астмі, ревматоїдному артриті).

Для діагностики призначають аналізи на кортизол та АКТГ (адренокортикотропний гормон). Докладніше про хворобу Іценка-Кушинга та про гормони (АКТГ, кортизол) можна прочитати у статтях за посиланнями.

Феохромоцитома. Це пухлина надниркових залоз (переважно доброякісна), яка продукує надмірну кількість гормонів. адреналіну та норадреналіну. Зазвичай артеріальний тиск підвищується раптово та різко, супроводжується тремтінням, пітливістю, підвищується рівень цукру в крові.

Для діагностики призначають аналізи на адреналін, норадреналін, дофамін. Про феохромоцитому, про адреналіну та норадреналіну читайте статті за посиланнями.

Синдром Кона чи гіперальдостеронізм. Це захворювання пов'язане з наявністю пухлини (частіше доброякісної) клубочкової зони надниркових залоз, де виробляється гормон альдостерон. Гормон посилено надходить у кров, накопичує воду та натрій у стінці судин, звужує їх просвіт, а це веде до підвищення артеріального тиску. При цьому з організму виводиться калій, що веде до порушень м'язової роботи, у тому числі серцевої. Порушується робота нирок.

Призначають аналізи на альдостерон, калій, натрій. Гормон альдостерон та синдром Кона також описані у статтях за посиланнями.

Акромегалія - ​​це захворювання, обумовлене надлишковим виробленням гормону росту ( соматотропного гормону). Хворіють люди будь-якого віку. Збільшуються розміри кистей рук та стоп, укрупнюються риси обличчя. Головні болі, порушена робота суглобів та внутрішніх органів, підвищена стомлюваність, підвищено артеріальний тиск.

Для діагностики призначають аналіз соматотропний гормон.

Гіпертонія при порушенні функцій щитовидної залози.

• - Гіпертиреоз (підвищений рівень гормонів щитовидної залози). Характерна ознака - високий тиск систоли при нормальному діастолічному.
• - Гіпотиреоз (знижений рівень гормонів щитовидної залози). Характерна ознака – високий діастолічний тиск .

Для виявлення патології та причини гіпертонії призначаються аналізи на гормони щитовидної залози Т3, Т4 вільний, ТТГ.

Однією з основних причин артеріальної гіпертензії можуть стати ендокринні захворювання, такі як: акромегалія, гіпертиреоз, гіпотиреоз, гіперпаратиреоз, синдром Кушинга, первинний гіперальдостеронізм, феохромоцитома, карциноїдний синдром.

Акромегалія

Акромегалія зазвичай виникає в результаті продукування гормону росту (ГР) пухлинами гіпофізу і часто маніфестує у віці від 30 до 50 років. Іншими причинами є дрібноклітинний рак легені, що секретує ГР, та рак підшлункової залози. Надмірна секреція ГР та інсуліноподібного фактора росту-1 (ІФР-1) призводить до кардіоваскулярних проявів, що характеризуються високим серцевим викидом, низьким периферичним опором, що супроводжуються підвищенням маси міокарда та бівентрикулярною гіпертрофією. Це призводить до АГ, діастолічної дисфункції, атеросклерозу та, у крайніх випадках, до дилатаційної кардіоміопатії.

При акромегалії у крові майже постійно підвищений рівень ІФР-1, але з ГР. Слід виконати тест придушення секреції ГР після навантаження глюкозою. Нездатність знизити рівень ГР до<1 нг/мл через 1-2 ч после глюкозотолерантного теста служит основанием для выполнения КТ или МРТ гипофиза с исследованием полей зрения путем количественной периметрии. Если этого недостаточно для выявления опухоли гипофиза, следует провести КТ легких и брюшной полости, чтобы обнаружить опухоли, секретирующие релизинг-гормон ГР.

Лікування включає оперативне втручання, променеву терапію, лікарську терапію чи комбінацію даних методів. Мікрохірургічна операція – транссфеноїдальна резекція – дає хороші результати, при цьому рівень ГР протягом 2 років поступово знижується. У деяких випадках потрібна додаткова променева та/або лікарська терапія. До консервативного лікування відносять застосування аналогів соматостатину (наприклад, октреотид), агоністів дофамінових рецепторів (наприклад, бромокриптин, перголід та каберголін) та антагоністів рецепторів ГР (наприклад, пегвісомант).

Гіпертиреоз

Найпоширенішими причинами гіпертиреозу є дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса), наслідки лікування хвороби Грейвса та передозування препаратами тиреоїдних гормонів. Клінічна картина схожа на гіперадренергічний стан. До симптомів відносять серцебиття, тремор, задишку, втому, стенокардію, гіперактивність, інсомнію, непереносимість спеки, зменшення маси тіла навіть при підвищеному апетиті, ніктурію, діарею, олігоменорею та емоційну лабільність. При об'єктивному обстеженні можна виявити тахікардію, артеріальну гіпертензію, гіпертермію, вологість шкіри, відставання руху верхньої повіки при погляді донизу, жваві рефлекси та пульсацію прекардіальної області. Можуть вислуховуватись посилення I тону серця з акцентом I тону на легеневій артерії, III тон серця та систолічний шум у середині систоли. Додатковими фізикальними ознаками є збільшення серцевого викиду та скорочувальної здатності міокарда зі зниженням системного судинного опору та підвищенням пульсового тиску. У пацієнта можуть виявлятися стенокардія, інфаркт міокарда, гіперсистолічна серцева недостатність, фібриляція передсердь або суправентрикулярна тахікардія, викликана аномаліями проведення імпульсу в атріовентрикулярному вузлі.

У деяких випадках при відсутності клінічних симптомів встановити діагноз важко. Низький рівень тиреотропного гормону (ТТГ) є високоспецифічною ознакою, особливо у поєднанні з підвищенням рівня вільного Т4 у крові або індексу вільного Т4. Основами лікувальної стратегії гіпертиреозу є корекція тиреоїдних функцій та симптоматична терапія. Блокатори бета-адренорецепторів (ББА) – препарати вибору для контролю таких симптомів, як підвищена частота серцевих скорочень (ЧСС) при суправентрикулярних тахіаритміях, асоційована артеріальна гіпертензія та інші адренергічні симптоми. Крім того, при серцевій недостатності та артеріальній гіпертензії необхідні діуретики. Перед початком прийому ББА слід досягти еуволемії, якщо спостерігається затримка рідини. Можливе підвищення доз внаслідок застосування препаратів, які форсують роботу серця. Також гарною альтернативою є дигоксин.

Лікування основного захворювання щитовидної залози залишається наріжним каменем у профілактичній терапії ускладнень. При гіпертиреозі показаний прийом метимазолу або пропілтіоурацилу після абляції радіоактивним йодом або оперативного втручання.

Гіпотиреоз

Діастолічна артеріальна гіпертензія розвивається у 20% пацієнтів із гіпотиреозом, що може призвести до ішемії міокарда. Замісна терапія тиреоїдними гормонами зазвичай сприяє нормалізації артеріального тиску. На електрокардіограмі такі пацієнти можуть мати різноманітні зміни — від синусової брадикардії до низького вольтажу комплексу QRS та неспецифічних змін інтервалу ST-T. Підвищення рівня ТТГ є чутливим тестом визначення гіпотиреозу. Рівень вільного Т4 та індекс вільного Т4, як правило, знижено. Левотироксин- Основа лікування гіпотиреозу. АГ зазвичай коригують додатковим прийомом тиреоїдних гормонів. У тих пацієнтів, у яких не вдається знизити артеріальний тиск, досить ефективними є діуретики, дигідропіридинові блокатори кальцієвих каналів (БКК), інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (іАПФ) або блокатори рецепторів ангіотензину ІІ (БРА).

Гіперпаратиреоз

Первинний гіперпаратиреоз часто маніфестує з гіперкальціємії за рутинного біохімічного аналізу крові. Зазвичай виникають такі неспецифічні симптоми, як слабкість, млявість, дискомфорт у травному тракті та запор. Іноді артеріальна гіпертензія є єдиним проявом. Основний патофізіологічний механізм АГ при гіперпаратиреозі неясний, проте паратиреоїдний гормон (ПТГ) відіграє провідну роль у розвитку вазоконстрикції та нефросклерозу.

Підвищення рівня кальцію має значний ефект на судинне русло, що призводить до артеріальної гіпертензії. Останнім часом у пацієнтів з артеріальною гіпертензією виявляють гіпертензивний фактор паратгормону. ПТГ, що стимулює надходження кальцію, може призводити до некрозу міоцитів, депонування кальцію в коронарному руслі та викликати ранні прояви атеросклерозу. Гіперкальціємія з рівнем кальцію в крові вище 11 мг/дл, що асоціюється з нормальною або підвищеною концентрацією ПТГ, наводить на думку про гіперпаратиреоз. Найчастіше при гиперкальциемии рівень ПТГ знижений. Застосування тіазидних діуретиків може сприяти виявленню гіперпаратиреоїдного стану. Хірургічне видалення паратиреоїдної залози або аденоми є радикальним методом лікування гіперпаратиреозу. Артеріальна гіпертензія зазвичай зникає в міру нормалізації рівня кальцію та ПТГ. Однак персистуючу АГ до та після оперативного втручання слід коригувати за допомогою лікарських препаратів, за винятком тіазидних діуретиків.

Синдром Кушингу

Поширеність синдрому Кушинга коливається не більше від 1,4 до 10 на 1 млн населення. Однак серед пацієнтів з ожирінням та декомпенсованим цукровим діабетом цей показник становить 3-4%. Встановлення діагнозу є складне завдання через неспецифічність симптомів. Такі класичні симптоми, як луноподібна особа, стрії пурпурового кольору та центральний тип ожиріння, зустрічаються рідко. Синдром Кушинга необхідно брати до уваги як діагностично можливий, якщо які-небудь з наступних симптомів присутні в порядку зменшення специфічності: незрозумілий остеопороз, м'язова слабкість, екхімози, гіпокаліємія, центральний тип ожиріння, гіперволемія, діастолічний АТ >105 мм рт. ст., наявність стрій червоного кольору, вугрі, набряки, гірсутизм, олігоменорея та порушення толерантності до глюкози. У 85% пацієнтів виявляють артеріальну гіпертензію та інші фактори ризику розвитку атеросклерозу, серед яких найбільш поширеними є гіперглікемія або виражений цукровий діабет та дисліпідемія. У деяких випадках розвиваються інфаркт міокарда, інсульт та серцева недостатність.

Наслідком активації ренін-ангіотензинових механізмів можуть стати гіпертрофія лівого шлуночка та діастолічна дисфункція. Іншими механізмами при синдромі Кушинга, які призводять до артеріальної гіпертензії, є інгібування потужного вазодилататора - простацикліну та зв'язування кортизолу зі специфічними глюкокортикоїдними рецепторами, які ініціюють вплив гормону на серцеву, ниркову та судинну тканини. Відбувається переміщення позаклітинної рідини, а зміни водноелектролітного балансу є характерними для глюкокортикоїдної АГ. Псевдокушінгоїдний стан може розвинутися внаслідок соматичного чи психічного захворювання чи алкоголізму. Преклінічний синдром Кушинга може виникнути у людей із наднирковими інсиденталомами. Важливим у диференціальній діагностиці синдрому Кушинга є прийом глюкокортикоїдів.

Першим кроком у встановленні діагнозу синдрому Кушинга є оцінка клінічних проявів. За наявності гіперглікемії, артеріальної гіпертензії та зовнішніх проявів, властивих синдрому Кушинга спільно з гіпокаліємією, слід приступати до першого кроку діагностичного пошуку причини. Нічна супресивна проба з дексаметазоном має 98-99% чутливість, але дає помилковий результат у 20-30% випадків. Тому визначення рівня вільного кортизолу в сечі протягом 24 годин знижує частоту помилкового результату і має 95-99% чутливість і 98% специфічність у разі її виконання у пацієнта з негострим захворюванням. Рівень кортизолу >5 мкг/дл після супресивної проби з дексаметазоном і 24-годинний рівень кортизолу в сечі >300 мкг/сут є діагностичними критеріями синдрому Кушинга. Для подальшого розмежування залежної та незалежної етіології рівня адренокортикотропного гормону (АКТГ) необхідно визначити плазмовий рівень АКТГ, кортикотропного релізинг-гормону, що стимулює АКТГ, а також провести супрареносцинтиграфію, МРТ гіпофізу та взяти зразки для діагностики з нижньої кам'яниці. При підозрі на наявність ектопічного синдрому АКТГ необхідна КТ грудної клітки та черевної порожнини.

Лікування синдрому Кушинга включає специфічну етіотропну терапію, до якої може ставитися хірургічне видалення надниркових залоз, хіміотерапія або видалення гіпофіза. Медикаментозна терапія передбачає використання метирапону, бромокриптину та кетоконазолу. У лікування артеріальної гіпертензії входить контроль надлишку кортизолу, що лежить в основі захворювання; слід уникати призначення калійнесберігаючих діуретиків та препаратів, що блокують ренін-ангіотензинову систему.

Первинний гіперальдостеронізм

Згідно з сучасними даними, первинний гіперальдостеронізм виявляють у 9,1% пацієнтів з артеріальною гіпертензією. Поширеність первинного гіперальдостеронізму значно вища, ніж вважалося раніше. Залежно від порогового значення відношення рівня сироваткового альдостерону/активності реніну плазми (СА/АРП) вважається, що у 1 із 10 пацієнтів клінік первинної медичної допомоги діагностують первинний гіперальдостеронізм. При використанні відношення СА/АРП поширеність цього показника коливалася від 2,7 до 32% у окремих пацієнтів із нормальним рівнем калію в крові та артеріальну гіпертензію.

Невизначеність у виявленні захворювання у пацієнтів з артеріальною гіпертензією обумовлена ​​відсутністю класичної гіпокаліємії та метаболічного алкалозу. Артеріальний тиск підвищується поступово, що може супроводжуватися головним болем, зумовленим неконтрольованим артеріальним тиском або злоякісною артеріальною гіпертензією. Можливі такі симптоми гіпокаліємії, як м'язова слабкість, парестезії, судоми чи параліч. За наявності спонтанної гіпокаліємії або гіпокаліємії помірного ступеня тяжкості або важкої у поєднанні із утрудненням у підтримці нормального рівня калію при прийомі добавок до їжі, що містять цей електроліт, слід розпочати скринінг гіперальдостеронізму. У пацієнтів з артеріальною гіпертензією виявлення первинного гіперальдостеронізму при інсиденталомі надниркових залоз має суттєве значення, оскільки можливі варіанти специфічної терапії. Оперативне втручання забезпечує повне одужання при односторонній аденомі, що продукує альдостерон, завдяки чому можна уникнути довічної залежності від дорогих та потенційно небезпечних антигіпертензивних препаратів. У пацієнтів з ідіопатичним гіперальдостеронізмом додавання спіронолактону до антигіпертензивних препаратів сприяє кращому контролю за артеріальною гіпертензією і, отже, знижує ймовірність пошкодження органів-мішеней. Показники артеріального тиску повністю нормалізувалися у 58 пацієнтів та зменшилося у 18 із 77, яким проводили оперативне втручання.

Надлишок мінералокортикоїдів проявляється багатьма патологічними станами. Вони розвиваються при первинному гіперальдостеронізмі внаслідок аденоми надниркових залоз, при карциномі або білатеральній гіперплазії, недостатності таких ферментів, як 11-ОН-дегідрогеназа, 11-ОН-гідроксилаза та 17-ОН-гідроксилаза, а також у разі тривалого споживання солодки. Найбільш поширеною формою є доброякісна альдостеронпродукуюча аденома, менш поширеними — білатеральна гіперплазія, вузликова гіперплазія, альдостеронпродукуюча ренінзалежна аденома та гіперальдостеронізм, спричинений супресією глюкокортикоїдами. Патологія, що лежить в основі, є вторинною по відношенню до незалежної секреції альдостерону, яка призводить до артеріальної гіпертензії внаслідок перевантаження обсягом, незважаючи на те, що існує транзиторний варіант розвитку патологічного процесу в проміжок часу від початку затримки натрію до того, як набряки стануть помітними.

Найкращим скринінговим тестом є визначення відношення активності альдостерону до активності реніну у плазмі крові. За 2 тижні до проведення аналізу доцільно припинити прийом антигіпертензивних препаратів, оскільки більшість з них можуть впливати на рівень альдостерону або реніну. У цей період для контролю артеріального тиску можна застосовувати альфа-блокатори та симпатолітики. Значення відношення активності реніну в плазмі >30 вказує на первинний гіперальдостеронізм. Даний аналіз має чутливість 91%, позитивну прогностичну цінність 69% та негативну прогностичну цінність 98%. Іншим тестом є пероральна проба з навантаженням натрієм протягом 3 днів і визначення альдостерону в сечі, зібраної протягом 24 годин. може вказувати на наявність гіперальдостеронізму. Крім того, супресія продукції альдостерону через 4 години після інфузії 2 л ізотонічного розчину (натрію хлориду) та рівень альдостерону в плазмі крові >10 нг/дл вважаються діагностично значущими для гіперальдостеронізму.

Після підтвердження гіперальдостеронізму необхідно виконати КТ надниркових залоз для проведення диференціальної діагностики альдостеронпродукуючої аденоми та ідіопатичного гіперальдостеронізму (білатеральною гіперплазією надниркових залоз). Також виконують сцинтиграфічне дослідження з використанням холестеролу, міченого 131I. Однак це дослідження обтяжливе - виконується від 2 до 5 днів, а точність становить лише 72%. Визначення відмінностей у зразках крові із вен надниркових залоз широко використовують для виявлення одностороннього ураження. Серед ускладнень даної методики – інфаркт надниркового залози, технічні обмеження, а у 25% випадків – неспроможність венозного катетера.

Видалення аденоми значно знижує рівень артеріального тиску. Застосування спіронолактону до операції зменшує ймовірність виникнення післяопераційного гіпоальдостеронізму та гіпокаліємії. Частка успішних операцій становить 70% і може знадобитися 3 місяці лікування АГ після операції. У всіх інших ситуаціях гіперпродукція мінералокортикоїдів потребує лікарської терапії. Ефективним препаратом є спіронолактон у дозі від 25 до 400 мг на добу. Для нормалізації АТ може знадобитися близько 2 місяців. Додатково можна застосовувати інші антигіпертензивні препарати. Слід уникати призначення діуретиків, які викликають гіпокаліємію.

Феохромоцитома

Феохромоцитоми- нейроендокринні пухлини, що розвиваються з мозкового шару надниркових залоз, хромафінних клітин симпатичних гангліїв та постгангліонарних симпатичних нейронів. Пухлини, які з'являються з тканини позанадниркових хромафінних тканин, називаються параганглиомами, або позанадниркових феохромоцитомами. Ці пухлини продукують катехоламіни, що викликають різні симптоми та клінічні реакції. У пацієнтів з гіпертензією поширеність феохромоцитоми становить приблизно від 0,1 до 6%. Спадкову феохромоцитому діагностують при синдромі фон Гіппеля-Ліндау, множинної ендокринної неоплазії І типу, а також при сімейних парагангліомах. За наявності пухлини одного з членів сім'ї ймовірність виникнення пухлини в інших членів сім'ї становить 10-15%. Менш 10% всіх феохромоцитів є злоякісними.

Симптоми варіюють, імітуючи багато інших патологічних станів. У пацієнтів з артеріальною гіпертензією у клінічній картині домінують: головний біль, панічні атаки, блідість, тахікардія та відчуття сильного серцебиття. До інших симптомів належать тремор, нудота, абдомінальний біль або біль за грудиною, ортостатичне зниження артеріального тиску, порушення толерантності до глюкози, зменшення маси тіла, пов'язане з коливаннями артеріального тиску. Незважаючи на те, що відсутність відповіді на лікування артеріальної гіпертензії із застосуванням трьох препаратів і більш малоймовірна, у таких пацієнтів слід запідозрити феохромоцитому, особливо за наявності пароксизмальної артеріальної гіпертензії, що розвивається після проведення клінічних процедур або при використанні трициклічних антидепресантів та фенотіазинів.

До кардіоваскулярних ускладнень феохромоцитоми належать шок, аритмія, інфаркт міокарда, серцева недостатність, гіпертензивна енцефалопатія, інсульт або нейрогенний набряк легень. На варіабельність ритму серця може впливати тонус блукаючого нерва. Анестезія та маніпуляції з пухлиною можуть збільшити викид катехоламінів. Такі хімічні речовини, як глюкагон, радіологічні контрастні препарати, метоклопрамід і тирамін, можуть стимулювати викид катехоламінів при даній пухлини.

Наявність феохромоцитоми слід підтверджувати за допомогою біохімічних аналізів у всіх пацієнтів з підозрою на цю пухлину. Першим кроком є ​​визначення рівня катехоламінів у сечі та плазмі крові, рівня метанефрину та ванілілміндальної кислоти – у сечі. Найбільш чутливим та специфічним методом для встановлення діагнозу феохромоцитоми є доступний останнім часом аналіз визначення рівня вільного метанефрину у плазмі крові.

Позитивний результат визначення рівня катехоламінів у сечі або в плазмі крові необов'язково свідчить про наявність феохромоцитоми. Багато клінічних ситуацій, використання препаратів і фізіологічні подразники є факторами, що втручаються, які призводять до виникнення складної для діагностики ситуації. Перед встановленням заключного діагнозу слід зважити на величину підвищення значень досліджуваних параметрів порівняно з контрольними рівнями. Для того щоб виявити вузли феохромоцитоми розміром понад 1 см у надниркових залозах, необхідно провести МРТ або КТ черевної порожнини. 90% цих пухлин розташовані в надниркових залозах, а 98% — у черевній порожнині. Для виявлення позанадниркових пухлин виконують радіонуклідну візуалізацію з використанням препарату, що містить йод, - метайодобензилгуанідину.

Контроль артеріального тиску та гіперволемія є двома головними факторами ризику, на які необхідно звертати увагу, очікуючи на результати аналізів, що підтверджують діагноз, та в ході оперативного втручання. Для запобігання хронічній судинній констрикції та враховуючи гіперволемію, можна застосовувати такі альфа-адреноблокатори, як феноксибензамін, теразозин або доксазозин. Необхідно виявляти обережність при використанні цих засобів, враховуючи ортостатичну та постопераційну гіпотензію. БКК також можуть допомогти у контролі артеріального тиску та мінімізувати вазоспазм. ББА також ефективні, проте їх застосовують лише після адекватної альфа-блокади, щоб уникнути вазоконстрикції, опосередкованої блокадою альфа-рецепторів, та гіпертензивного кризу. Встановлено, що лікуванням вибору є хірургічна резекція. Приблизно у 25% пацієнтів після хірургічного втручання залишається підвищений артеріальний тиск, пов'язаний, можливо, з первинною артеріальною гіпертензією або нефропатією.

Карциноїдний синдром

Карциноїдний синдром є рідкісною причиною вторинної гіпертензії. Карциноїдні пухлини у 60% випадків локалізуються головним чином у тонкій кишці та апендиксі, а також у бронхах, яєчках, жовчних протоках, підшлунковій залозі та яєчниках. Метастази зазвичай виникають з клубової кістки і поширюються в печінку та лімфатичні вузли. Для клінічної картини характерні зменшення маси тіла, відчуття припливів, діарея, артеріальна гіпертензія, бронхоконстрикція та фіброзні ендокардіальні бляшки в серці. Ці прояви є результатом карциноїдних пухлин, що секретують велику кількість серотоніну, брадикініну та інших нейрогормонів.

Карциноїдний синдром з ураженням серця важко діагностувати і слід запідозрити за наявності у пацієнта правошлуночкової недостатності, при підвищенні тиску в яремній вені з великими хвилями V і вираженої трикуспідальної недостатності, яка не має будь-якої іншої етіології, яка пояснює серцеву недостатність. Крім трикуспідальної недостатності, може розвинутися стеноз тристулкового клапана з раннім діастолічним шумом і діастолічним тремтінням вздовж лівого краю грудини. Також може розвинутись стеноз та/або недостатність клапана легеневої артерії, що призводять до зростання систолічного шуму вигнання та/або появі раннього діастолічного шуму, що дме на легеневій артерії. До діагностичних методів обстеження відносять оглядову рентгенографію грудної клітини, ехокардіографію та визначення рівня 5-гідроксиіндолоцтової кислоти в сечі – основного метаболіту серотоніну. На оглядовій рентгенограмі грудної клітини можна побачити кардіомегалію зі збільшенням правого шлуночка, нормальні розміри легеневого стовбура, плевральний випіт та легеневі вузлики. На електрокардіограмі зазвичай виявляють неспецифічні зміни та ознаки збільшення лівого передсердя, гіпертрофії правого шлуночка та неспецифічні зміни сегмента ST-T на фоні тахікардії. При підозрі на ураження тристулкового клапана з перевантаженням обсягом правого шлуночка чутливим методом дослідження є ехокардіографія. Тристулковий клапан стоншується, коротшає, скорочується і неповністю змикається, в результаті через трикуспідальний стеноз і недостатність зменшується екскурсія. При візуалізації клапана легеневої артерії можна побачити подібні зміни. Для оцінки витонченості клапанних стулок може бути корисною трансезофагеальна ехокардіографія.

Карциноїдний синдром із ураженням серця має несприятливий прогноз як при проведенні лікування, так і без нього. Лікування включає застосування аналогів соматостатину, антагоністів серотоніну та альфа-адреноблокаторів. Видалення первинних пухлин показано нечасто, хоча метастази печінки іноді видаляють. У той час як дигоксин та діуретики є ефективними препаратами для лікування правошлуночкової недостатності, альфа-адреноблокатори необхідні для лікування вторинної артеріальної гіпертензії. Як симптоматичне лікування виконують балонну вальвулопластику трикуспідального стенозу та стенозу клапана легеневої артерії. У випадках прогресування захворювання рекомендовані пересадка тристулкового клапана та вальвулотомія клапана легеневої артерії. При біопротезуванні клапанів зазвичай відбувається рецидивування карциноїдних пухлин. Незважаючи на несприятливий прогноз та високу смертність у ході оперативного втручання, цей метод лікування може принести суттєву симптоматичну користь.