Гострої форми системного червоного вовчака. Системний червоний вовчак – що це за хвороба? Фото, симптоми та лікування. Причини розвитку системного червоного вовчака

Системна червона вовчанка- хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення. Лікування та діагностика системного червоного вовчака здійснюються спільними зусиллями ревматолога та дерматолога. Діагноз ВКВ встановлюється виходячи з типових клінічних ознак, результатів лабораторних аналізів.

Загальні відомості

Системна червона вовчанка- хронічне системне захворювання, з найбільш вираженими проявами на шкірі; етіологія червоного вовчаку не відома, але її патогенез пов'язаний з порушенням аутоімунних процесів, внаслідок чого виробляються антитіла до здорових клітин організму. Захворювання переважно схильні жінки середнього віку. Захворюваність на червоний вовчак не велика – 2-3 випадки на тисячу осіб населення.

Розвиток та передбачувані причини системного червоного вовчака

Точна етіологія червоного вовчака не встановлена, але у більшості пацієнтів виявлено антитіла до вірусу Епштейна-Барр, що підтверджує можливу вірусну природу захворювання. Особливості організму, внаслідок яких виробляються аутоантитіла, також спостерігаються майже у всіх хворих.

Гормональна природа червоного вовчаку не підтверджена, але гормональні порушення погіршують перебіг захворювання, хоча спровокувати його виникнення не можуть. Жінкам з діагностованим червоним вовчаком не рекомендовано прийом пероральних контрацептивів. У людей, які мають генетичну схильність і в однояйцевих близнюків захворюваність на червоний вовчак вище, ніж у інших групах.

В основі патогенезу системного червоного вовчака лежить порушення імунорегуляції, коли як аутоантигени виступають білкові компоненти клітини, насамперед ДНК і в результаті адгезії мішенню стають навіть ті клітини, які спочатку були вільні від імунних комплексів.

Клінічна картина системного червоного вовчака

При червоному вовчаку уражається сполучна тканина, шкіра та епітелій. Важливою діагностичною ознакою є симетричне ураження великих суглобів, і якщо виникає деформація суглобів, то за рахунок залучення зв'язок і сухожиль, а не внаслідок уражень ерозивного характеру. Спостерігаються міалгії, плеврити, пневмоніти.

Але найбільш яскраві симптоми червоного вовчаку відзначаються на шкірі і саме за цими проявами в першу чергу і ставлять діагноз.

На початкових стадіях захворювання червоний вовчак характеризується безперервним перебігом з періодичними ремісіями, але майже завжди переходить у системну форму. Найчастіше відзначається еритематозний дерматит на обличчі на кшталт метелика – еритема на щоках, вилицях та обов'язково на спинці носа. З'являється гіперчутливість до сонячного випромінювання - фотодерматоз зазвичай округлої форми, носять множинний характер. При червоному вовчаку особливістю фотодерматозів є наявність гіперемованого віночка, ділянки атрофії в центрі та депігментації ураженої області. Висівчасті лусочки, якими покривається поверхня еритеми, щільно спаяні зі шкірою і спроби їх відокремити, дуже болючі. На стадії атрофії уражених шкірних покривів спостерігається формування гладкої ніжної алебастрово-білої поверхні, яка поступово замінює еритематозні ділянки, починаючи із середини та рухаючись до периферії.

У деяких пацієнтів з червоним вовчаком поразки поширюються на волосисту частину голови, викликаючи повну або часткову алопецію. Якщо поразки зачіпають червону облямівку губ і слизову оболонку рота, то осередки ураження є синюшно-червоними щільними бляшками, іноді з висівками лусочками зверху, їх контури мають чіткі межі, бляшки схильні до виразок і завдають біль під час їжі.

Червоний вовчак має сезонну течію, і в осінньо-літні періоди стан шкіри різко погіршується через більш інтенсивну дію сонячного випромінювання.

При підгострій течії червоного вовчака спостерігаються псоріазоподібні вогнища по всьому тілу, яскраво виражені телеангіектазії, на шкірі нижніх кінцівок з'являється сітчасте ліведіо (древоподібний малюнок). Генералізована або осередкова алопеція, кропив'янка і свербіж шкіри спостерігаються у всіх пацієнтів з системним червоним вовчаком.

У всіх органах, де є сполучна тканина, згодом починаються патологічні зміни. При червоному вовчаку уражаються всі оболонки серця, балії нирок, шлунково-кишковий тракт і центральна нервова система.

Якщо окрім шкірних проявів пацієнтів мучать періодичні головні болі, суглобові болі без зв'язку з травмами та погодними умовами, спостерігаються порушення з боку роботи серця та нирок, то вже на підставі опитування можна припустити про глибші та системні порушення та обстежити пацієнта на наявність червоного вовчака. Різка зміна настрою від ейфоричного стану до стану агресії теж є характерним проявом червоного вовчака.

У хворих на червоний вовчак похилого віку шкірні прояви, нирковий та артралгічний синдроми менш виражені, але частіше спостерігається синдром Шегрена – це аутоімунне ураження сполучної тканини, що проявляється гіпосекрецією слинних залоз, сухістю та різьбою в очах, світлобоязню.

Діти, з неонатальною формою червоного вовчаку, які народилися від хворих матерів, вже в дитячому періоді мають еритематозний висип та анемію, тому слід проводити диференціальний діагноз з атопічним дерматитом.

Діагностика системного червоного вовчака

При підозрі на системний червоний вовчак пацієнта направляють на консультацію ревматолога та дерматолога. Діагностують червоний вовчак за наявністю проявів у кожній симптоматичній групі. Критерії для діагностики з боку шкірних покривів: еритема у формі метелика, фотодерматит, дискоїдна висипка; з боку суглобів: симетричне ураження суглобів, артралгії, синдром «перлинних браслетів» на зап'ястях через деформацію зв'язкового апарату; з боку внутрішніх органів: різної локалізації серозити, в аналізі сечі персистуюча протеїнурія та циліндрурія; з боку центральної нервової системи: судоми, хорея, психози та зміна настрою; з боку функції кровотворення червоний вовчак проявляється лейкопенією, тромбоцитопенією, лімфопенією.

Реакція Вассермана може бути хибнопозитивною, як і інші серологічні дослідження, що іноді призводить до призначення неадекватного лікування. При розвитку пневмонії проводять рентгенографію легень, при підозрі на плеврит.

Пацієнтам з червоним вовчаком потрібно уникати прямих сонячних променів, носити одяг, що прикриває все тіло, а на відкриті ділянки наносити крему з високим захисним фільтром від ультрафіолету. На уражені ділянки шкіри наносять кортикостероїдні мазі, оскільки використання негормональних препаратів не дає ефекту. Лікування необхідно проводити з перервами, щоб не розвинувся гормонообумовлений дерматит.

При неускладнених формах червоного вовчака для усунення больових відчуттів у м'язах і суглобах призначаються нестероїдні протизапальні препарати, але з обережністю слід приймати аспірин, оскільки він уповільнює процес згортання крові. Обов'язковий прийом глюкокортикостероїдів, дози препаратів підбираються таким чином, щоб при мінімізації побічних ефектів захистити внутрішні органи від уражень.

Метод, коли у пацієнта роблять забір стовбурових клітин, а потім проводять імунодепресивну терапію, після чого для відновлення імунної системи знову вводять стовбурові клітини, ефективний навіть у важких та безнадійних формах червоного вовчака. При такій терапії аутоімунна агресія в більшості випадків припиняється, і стан пацієнта з червоним вовчаком покращується.

Здоровий спосіб життя, відмова від алкоголю та куріння, адекватне фізичне навантаження, збалансоване харчування та психологічний комфорт дозволяють пацієнтам з червоним вовчаком контролювати свій стан і не допустити інвалідизації.

Схильність хвороби жінок у кілька разів вища, ніж чоловіків, що пов'язано з особливостями будови жіночого організму. Найбільш критичним віком для розвитку системного червоного вовчаку (ВКВ) вважається період статевого дозрівання, під час вагітності та деякий інтервал після нього, поки організм проходить етап відновлення.

Крім цього, окремою категорією для виникнення патології вважається дитячий вік у період від 8 років, але це не визначальний параметр, тому що не виключається вроджений вид захворювання або його прояв на ранніх термінах життя.

Що то за хвороба?

Системний червоний вовчак (ВКВ, хвороба Лібмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - дифузне захворювання сполучної тканини, що характеризується системним імунокомплексним ураженням сполучної тканини та її похідних, з поразкою.

Системне аутоімунне захворювання, при якому антитіла, що виробляються імунною системою людини, ушкоджують ДНК здорових клітин, переважно ушкоджується сполучна тканина з обов'язковою наявністю судинного компонента. Назву хвороба отримала через свою характерну ознаку - висипи на переніссі та щоках (уражена ділянка формою нагадує метелика), яка, як вважали в Середньовіччі, нагадує місця вовчих укусів.

Історія

Свою назву червоний вовчак отримав від латинського слова «люпус» – вовк та «еритематозус» – червоний. Ця назва була присвоєна через схожість шкірних ознак із ушкодженнями після укусу голодним вовком.

Історія хвороби червоний вовчак отримав свій початок у 1828р. Це сталося після того, як французький дерматолог Biett вперше описав ознаки шкіри. Набагато пізніше, через 45 років лікар дерматолог Kaposhi зауважив, що деякі хворі поряд зі шкірними ознаками мають хвороби внутрішніх органів.

У 1890р. було виявлено англійським лікарем Osler, що системно червоний вовчак може протікати без шкірних проявів. Опис феномена LE-(ЛЕ) клітин – це виявлення уламків клітин у крові, в 1948г. дозволило ідентифікувати хворих.

У 1954р. були виявлені в крові хворих певні білки - антитіла, що діють проти власних клітин. Це виявлення стало використовуватися в розробках чутливих тестів для діагностування системного червоного вовчака.

Причини виникнення

Причини захворювання остаточно не з'ясовані. Встановлено лише передбачувані чинники, які б виникненню патологічних змін.

Генетичні мутації - виявлено групу генів, пов'язаних зі специфічними порушеннями імунітету і схильністю до системного червоного вовчака. Вони відповідають за процес апоптозу (позбавлення організму від небезпечних клітин). При затримці потенційних шкідників відбувається ураження здорових клітин та тканин. Інший спосіб – дезорганізація процесу управління імунним захистом. Реакція фагоцитів стає надмірно сильною, не припиняється зі знищенням чужорідних агентів, за «чужих» приймаються власні клітини.

1. Вік - максимально системним червоним вовчаком хворіють люди від 15 до 45 років, але є випадки, що виникли в дитячому віці і у літніх.
2. Спадковість - відомі випадки сімейного захворювання, що, ймовірно, передається від старших поколінь. Однак ризик народження хворої дитини залишається низьким.
3. Раса - американські дослідження показали, що чорношкіре населення хворіє в 3 рази частіше за білих, також ця причина більш виражена у корінних індіанців, уродженців Мексики, азіаток, іспанок.
4. Підлога - серед відомих хворих жінок у 10 разів більше, ніж чоловіків, тому вчені намагаються встановити зв'язок із статевими гормонами.

Серед зовнішніх факторів найбільш патогенним є інтенсивне сонячне проміння. Захоплення засмагою здатне спровокувати генетичні зміни. Є думка, що частіше хворіють на системний вовчак люди, професійно залежні від діяльності на сонці, морозі, різких коливань температури середовища (моряки, рибалки, сільськогосподарські працівники, будівельники).

У значної частини пацієнтів клінічні ознаки системного вовчаку з'являються в період гормональних змін, на фоні вагітності, клімаксу, прийому гормональних контрацептивів, у період інтенсивного статевого дозрівання.

Також хворобу пов'язують і з перенесеною інфекцією, хоча довести роль та ступінь впливу будь-якого збудника (йдуть цілеспрямовані роботи з ролі вірусів) поки що неможливо. Спроби виявити зв'язок із синдромом імунодефіциту або встановити заразність хвороби поки що не успішні.

Патогенез

Як розвивається системний червоний вовчак у здорової на перший погляд людини? Під впливом певних факторів та зниженою функцією імунної системи в організмі відбувається збій, при якому починають вироблятися антитіла проти «рідних» клітин організму. Тобто тканини та органи починають сприйматися організмом як чужорідні об'єкти та запускається програма самознищення.

Така реакція організму носить патогенний характер, провокуючи розвиток запального процесу та пригнічення здорових клітин різними способами. Найчастіше змін схильні до кровоносних судин і сполучної тканини. Патологічний процес призводить до порушення цілісності шкіри, зміни її зовнішнього вигляду та зниження кровообігу в осередку ураження. При прогресуванні захворювання уражаються внутрішні органи та системи всього організму.

Класифікація

Залежно від області ураження та характеру перебігу захворювання класифікують на декілька видів:

1. Червоний вовчак, викликаний прийомом деяких препаратів. Призводить до появи симптоматики ВКВ, яка може мимоволі зникати після відміни препаратів. Лікарськими засобами, здатними призводити до розвитку червоного вовчаку, стають препарати для лікування артеріальної гіпотензії (артеріолярні вазодилататори), антиаритмічні, протисудомні засоби.
2. Системна червона вовчанка. Захворювання схильне до швидкого прогресування з поразкою будь-якого органу чи системи організму. Протікає з лихоманкою, нездужанням, мігренями, висипом на обличчі та тілі, а також болями різного характеру у будь-якій ділянці тіла. Найбільш характерні мігрені, артралгії, біль у нирках.
3. Неонатальний вовчак. Виникає у новонароджених, часто поєднуючись із вадами серця, серйозними порушеннями роботи імунної та кровоносної систем, аномаліями розвитку печінки. Хвороба трапляється надзвичайно рідко; заходи консервативної терапії дозволяють ефективно знижувати прояви неонатального вовчака.
4. Дискоїдний вовчак. Найпоширеніша форма хвороби - відцентрова еритема Бієтта, основними проявами якої є шкірні симптоми: червоний висип, потовщення епідермісу, запалені бляшки, що трансформуються в рубці. У деяких випадках захворювання призводить до ураження слизових оболонок рота та носа. Різновидом дискоїдним є глибокий вовчак Капоші-Ірганга, для якого характерна рецидивна течія і глибокі ураження шкірних покривів. Особливістю перебігу цієї форми хвороби є ознаки артритів, а також зниження працездатності людини.

Симптоми червоного вовчака

Будучи системним захворюванням, червоний вовчак характеризується такими симптомами:

• синдром хронічної втоми;
• припухання та болючість суглобів, а також м'язовий біль;
• незрозуміла лихоманка;
• грудні болі при глибокому диханні;
• підвищене випадання волосся;
• червоні, шкірні висипання на обличчі або зміна фарбування шкірних покривів;
• чутливість до сонця;
• набряки, припухання ніг, очей;
• збільшення лімфатичних вузлів;
• посиніння або побілювання пальців на руках, на ногах, перебуваючи на холоді або в момент стресу (синдром Рейно).

Окремі люди відчувають головний біль, судоми, запаморочення, депресивні стани.

Нові симптоми здатні з'являтися через роки після постановки діагнозу. В одних хворих страждає одна система організму (суглоби або шкіра, органи кровотворення), в інших хворих прояви здатні торкнутися багатьох органів і нести поліорганний характер. Сама вага і глибина ураження систем організму у всіх різна. Найчастіше уражаються м'язи та суглоби, при цьому викликаючи артрит та міалгію (біль у м'язах). Шкірні висипання мають схожість у різних пацієнтів.

Якщо у хворого поліорганні прояви, то відбуваються такі патологічні зміни:

• у нирках запалення (вовчаковий нефрит);
• запалення кровоносних судин (васкуліти);
• запалення легень: плеврит, пневмоніт;
• захворювання серця: коронарний васкуліт, міокардит чи ендокардит, перикардит;
• захворювання крові: лейкопенія, анемія, тромбоцитопенія, ризик утворення тромбів;
• ураження мозку або центральної нервової системи, а це провокує: психоз (зміна у поведінку), виникає головний біль, запаморочення, параліч, порушення пам'яті, проблеми із зором, судоми.

Як виглядає червоний вовчак, фото

На фото нижче показано, як проявляється захворювання у людини.

Прояв симптоматики даного аутоімунного захворювання можуть суттєво відрізнятися у різних хворих. Однак загальними місцями локалізації вогнищ ураження, як правило, стають шкірні покриви, суглоби (переважно рук і пальців), серце, легені та бронхи, а також травні органи, нігті та волосся, які стають більш крихкими та схильними до випадання, а також головний мозок та нервова система.

Стадії перебігу хвороби

Залежно від виразності симптоматики захворювання системний червоний вовчак має кілька стадій течії:

1. Гостра стадія - на цьому етапі розвитку червоний вовчак різко прогресує, загальний стан пацієнта погіршується, він скаржиться на постійну втому, підвищення температури до 39-40 градусів, пропасницю, біль і ломоту в м'язах. Клінічна картина розвивається швидко, вже за 1 місяць захворювання охоплює всі органи та тканини організму. Прогноз при гострій формі червоного вовчака не втішний і найчастіше тривалість життя пацієнта не перевищує 2 років;
2. Підгостра стадія – швидкість прогресування захворювання та ступінь вираженості клінічних симптомів не така, як у гострій стадії та від моменту захворювання до появи симптоматики може пройти більше 1 року. На цій стадії захворювання часто змінюється періодами загострень та стійкої ремісії, прогноз загалом сприятливий та стан пацієнта безпосередньо залежить від адекватності призначеного лікування;
3. Хронічна форма – захворювання має мляву форму течії, клінічні симптоми слабо виражені, внутрішні органи мало уражені і організм у цілому нормально функціонує. Незважаючи на відносно легкий перебіг червоного вовчаку, вилікувати захворювання на цій стадії неможливо, єдине, що можна зробити – це полегшити вираженість симптомів за допомогою медикаментів у момент загострення.

Ускладнення ВКВ

Основні ускладнення, які провокує ВКВ:

1) Хвороби серця:

• перикардит – запалення серцевої сумки;
• затвердіння коронарних артерій, що живлять серце через скупчення тромботичних згустків (атеросклероз);
• ендокардит (інфікування пошкоджених клапанів серця) через ущільнення серцевих клапанів, накопичення кров'яних згустків. Нерідко проводять пересадку клапанів;
• міокардит (запалення м'яза серця), що викликає тяжкі аритмії, захворювання серцевого м'яза.

2) Ниркові патології (нефрити, нефроз) розвиваються у 25% хворих, які страждають на ВКВ. Перші симптоми – набряки на ногах, наявність у сечі білка, крові. Вкрай небезпечна для життя відмова нирок нормально працювати. Лікування включає застосування сильних препаратів від ВКВ, діаліз, пересадку нирки.

3) Захворювання крові, небезпечні життя.

• зниження еритроцитів (що живлять клітини киснем), лейкоцитів (пригнічують інфекції та запалення), тромбоцитів (сприяють згортання крові);
• гемолітична анемія, спричинена нестачею еритроцитів або тромбоцитів;
• патологічні зміни органів кровотворення

4) Захворювання легень (у 30%), плеврити, запалення м'язів грудної клітки, суглобів, зв'язок. Розвиток гострого туберкульозного вовчака (запалення тканини легень). Легенева емболія – закупорка артерій емболами (кров'яними згустками) у зв'язку з підвищеною в'язкістю крові.

Діагностика

Припущення про наявність червоного вовчаку можна зробити на підставі червоних вогнищ запалень на шкірних покривах. Зовнішні ознаки еритематозу з часом можуть змінюватися, тому важко поставити по ним точний діагноз. Необхідне застосування комплексу додаткових обстежень:

• загальні аналізи крові та сечі;
• визначення рівня печінкових ферментів;
• аналіз на антинуклеарні тіла (АНА);
• рентгенографія грудної клітки;
• ехокардіографія;
• біопсія.

Диференційна діагностика

Хронічний червоний вовчак диференціюють від червоного плоского лишаю, туберкульозної лейкоплакії та вовчаку, раннього ревматоїдного артриту, синдрому Шегрена (див. сухість у роті, синдром сухого ока, світлобоязнь). При ураженні червоної облямівки губ хронічну ВКВ диференціюють від абразивного преканцерозного хейліту Манганотті та актинічного хейліту.

Оскільки поразка внутрішніх органів завжди схожа на перебіг з різними інфекційними процесами, ВКВ диференціюють від хвороби Лайма, сифілісу, мононуклеозу (інфекційний мононуклеоз у дітей: симптоми), ВІЛ-інфекції.

Лікування системного червоного вовчака

Лікування має бути максимально відповідним для конкретного пацієнта.

Госпіталізація необхідна у таких випадках:

• при стійкому підвищенні температури без видимої причини;
• при виникненні загрозливих для життя станів: швидкопрогресуюча ниркова недостатність, гострий пневмоніт або легенева кровотеча.
• з появою неврологічних ускладнень.
• при значному зниженні кількості тромбоцитів, еритроцитів чи лімфоцитів крові.
• у разі коли загострення ВКВ неможливо вилікувати в амбулаторних умовах.

Для лікування системного червоного вовчаку в період загострення широко застосовуються гормональні препарати (преднізолон) та цитостатики (циклофосфамід) за певною схемою. При ураженні органів опорно-рухової системи та при підвищенні температури призначаються нестероїдні протизапальні препарати (диклофенак).

Для адекватного лікування захворювання того чи іншого органу необхідна консультація фахівця у цій галузі.

Правила харчування

Небезпечні та шкідливі продукти при вовчаку:

• велика кількість цукру;
• все смажене, жирне, солоне, копчене, консервоване;
• продукти, куди є алергічні реакції;
• солодкі газування, енергетики та алкогольні напої;
• за наявності проблем із нирками протипоказана їжа, що містить калій;
• консерви, ковбаси та сосиски фабричного приготування;
• магазинний майонез, кетчуп, соуси, заправки;
• кондитерські вироби з кремом, згущеним молоком, зі штучними наповнювачами (заводськими джемами, повидлами);
• фаст фуд та продукти з ненатуральними наповнювачами, барвниками, розпушувачами, підсилювачами смакових якостей та запаху;
• продукти, що містять холестерин (булочки, хліб, червоне м'ясо, молочні продукти з високою жирністю, соуси, заправки та супи, в основі приготування яких взяті вершки);
• продукти, що мають великий термін придатності (маються на увазі ті продукти, які швидко псуються, але завдяки різним хімічним добавкам у складі можуть зберігатися дуже довгий час – сюди, як приклад, можна віднести молочні продукти з річним терміном придатності).

Вживаючи ці продукти можна прискорити процес прогресування хвороби, що може спричинити смертельний результат. Це максимальні наслідки. А, як мінімум, спляча стадія вовчаку перейде в активну, через що всі симптоми загостряться і самопочуття значно погіршиться.

Тривалість життя

Виживання через 10 років після постановки діагнозу системний червоний вовчак - 80 %, через 20 років - 60 %. Основні причини смерті: люпус-нефрит, нейро-люпус, інтеркурентні інфекції. Є випадки виживання 25-30 років.

Загалом якість і тривалість життя при системному червоному вовчаку залежить від деяких факторів:

1. Вік пацієнта: чим молодший пацієнт — тим вища активність аутоімунного процесу та агресивніше протікає захворювання, що пов'язано з більшою реактивністю імунітету в молодому віці (більше аутоімунних антитіл руйнують власні тканини).
2. Своєчасність, регулярність та адекватність терапії: при тривалому прийомі гормонів глюкокортикостероїдів та інших препаратів можна досягти тривалого періоду ремісії, зниження ризику розвитку ускладнень та як результат – покращення якості життя та його тривалості. Причому дуже важливо розпочати лікування ще до розвитку ускладнень.
3. Варіант перебігу захворювання: гострий перебіг протікає вкрай несприятливо і через кілька років можуть виникнути важкі ускладнення, що загрожують життю. А з хронічним перебігом, а це 90% випадків ВКВ, можна жити до старості повноцінним життям (якщо дотримуватися всіх рекомендацій лікаря ревматолога та терапевта).
4. Дотримання режиму значно покращує прогноз захворювання. Для цього необхідно постійно спостерігатися у лікаря, дотримуватися його рекомендацій, своєчасно звертатися до медиків при появі будь-яких симптомів загострення захворювання, уникати контакту із сонячними променями, обмежувати водні процедури, вести здоровий спосіб життя та дотримуватись інших правил профілактики загострень.

Якщо вам виставили діагноз вовчаку, то це не означає, що життя закінчилося. Намагайтеся перемогти хворобу, можливо, не в прямому значенні. Так, мабуть, ви будете в чомусь обмежені. Але мільйони людей і з більш важкими захворюваннями живуть яскравим, повним вражень життям! Значить, можете і ви.

Профілактика

Мета профілактики – запобігти розвитку рецидивів, тривало підтримувати хворого у стані стійкої ремісії. Профілактика вовчаку заснована на комплексному підході:

1. Регулярні диспансерні обстеження та консультації у ревматолога.
2. Прийом препаратів суворо у призначеній дозі та через зазначені проміжки часу.
3. Дотримання режиму праці та відпочинку.
4. Повноцінний сон, щонайменше 8 годин на добу.
5. Дієта з обмеженням солі та достатньою кількістю білка.
6. Гартування, прогулянки, гімнастика.
7. Застосування гормоновмісних мазей (наприклад, Адвантан) при ураженнях шкіри.
8. Застосування сонцезахисних засобів (кремів).

Захворювання шкірного типу можуть зустрічатися у людей досить часто і виявлятися як великі симптоми. Природа та причинні фактори, що породжують ці явища, часто залишаються об'єктами суперечок вчених довгі роки. Одним із захворювань, що має цікаву природу походження, є вовчак. Хворобамає безліч характерних ознак та кілька базових причин виникнення, які будуть розглянуті у матеріалі.

Системний червоний вовчак що це за хвороба фото

Вовчак по-іншому зветься ВКВ – системний червоний вовчак. Що таке вовчак- Це серйозна дифузна хвороба, пов'язана з функціонуванням сполучної тканини, що проявляється ураженням системного типу. Хвороба має аутоімунний характер, під час якого відбувається ураження антитілами, що виробляються в імунітеті, здорових клітинних елементів, і це веде до наявності судинного компонента з ураженням тканини сполучного типу.

Назву захворювання одержало через те, що характеризується воно утворенням спеціальних симптомів, найважливішим з яких є . Локалізується вона на різних місцях, і формою нагадує метелика.

За даними із середньовічної епохи поразки нагадують місця з вовчими укусами. Вовчак хворобапоширена, її суть зводиться до особливостей сприйняття організмом власних клітин, а точніше зміною цього процесу, тому відбувається пошкодження всього організму.

За статистикою, ВКВ вражає у 90% представниць жіночої статі, прояв перших ознак здійснюється у молодому віці від 25 до 30 років.

Нерідко недуга приходить незвано при вагітності або після неї, тому є припущення, що головними факторами освіти виступають жіночі гормони.

Хвороба має властивість сімейного характеру, але може мати спадковий чинник. У багатьох хворих людей, які раніше страждали від алергії на їжу або ліки, є ризик зараження хворобою.

Вовчак причини виникнення захворювання

Сучасні медичні представники ведуть тривалі дискусії щодо природи походження цієї недуги. Найпоширеніше переконання полягає у великому вплив сімейно-спадкових чинників, вірусів та інших елементів. Імунна система осіб, схильних до захворювання, має найбільшу чутливість до впливу ззовні. Захворювання, що зустрічається від лікарських препаратів, – рідкісне, тому після припинення прийому лікарських препаратів його дія припиняється.

До причинних факторів, що найчастіше тягнуть освіту хвороби, відносяться.

1. Тривале перебування під впливом сонячних променів.
2. Хронічні явища, які мають вірусну природу.
3. Стрес та емоційна перенапруга.
4. Значне переохолодження організму.

Щоб скоротити ризикові фактори розвитку недуги, рекомендується запобігти впливу цих факторів та їх згубному впливу на організм.

Червоний вовчак симптоми та ознаки

Хворі особи зазвичай страждають від неконтрольованих температурних перепадів на тілі, головних болів і слабкості. Нерідко спостерігається швидка стомлюваність, і виявляються болючі відчуття в області м'язів. Ці симптоми неоднозначні, проте ведуть до підвищення ймовірності присутності ВКВ. Природа поразки супроводжується кількома чинниками, у межах яких проявляється вовчак хвороба.

Прояви дерматологічного плану

Шкірні утворення зустрічаються у 65% хворих людей, але тільки у 50% це характерний «метелик» на щоках. У деяких пацієнтів ураження проявляється у вигляді такого симптому, як локалізується на самому тулубі, кінцівках, піхві, порожнині рота, носа.

Нерідко захворювання характеризується утворенням трофічних виразок. У жінок спостерігається випадання волосся, а нігті знаходять властивість сильної ламкості.

Прояви ортопедичного типу

Багато людей, які страждають на хворобу, відчувають значні болі в суглобах, традиційно страждають дрібні елементи на руках і зап'ястях. Виникає таке явище, як серйозна артралгія, але при ВКВ не відбувається руйнування тканин кісток. Деформовані суглоби ушкоджуються, і це має необоротний характер близько 20% пацієнтів.

Гематологічні ознаки недуги

У чоловіківі представниць прекрасної статі, а також у дітей відбувається утворення LE-клітинного феномену, що супроводжується утворенням нових клітин. Вони містять основні фрагменти ядер інших клітинних елементів. Половина пацієнтів страждає від анемії, лейкопенії, тромбоцитопенії, що виступають як наслідок системного захворювання або побічних ефект від терапії.

Прояви серцевого характеру

Ці ознаки можуть виникнути навіть у дітей. У пацієнтів можуть спостерігатися перикардит, ендокардит, пошкодження мітрального клапана, атеросклероз. Ці хвороби виникають не завжди, але перебувають у підвищеній групі ризику саме у людей, у яких напередодні було діагностовано ВКВ.

Ознакові фактори, пов'язані з нирками

При хворобі нерідко поводиться люпус-нефрит, який супроводжується ураженням ниркових тканин, відбувається помітне потовщення базальних мембран клубочків, відкладається фібрин. Як єдина ознака нерідко виступає гематурія, протеїнурія. Рання діагностика сприяє тому, що частоту гострої недостатності нирок з усієї симптоматики становить трохи більше 5%. Можуть бути відхилення у роботі як нефриту – це одне з найбільш серйозних поразок органів із частотою освіти, залежної від ступеня активності хвороби.

Прояви неврологічного характеру

Є 19 синдромів, які характерні для недуги, що розглядається. Це складні захворювання у формі психозів, судомних синдромів, парестезії. Захворювання супроводжуються особливо завзятим характером течії.

Чинники діагностування хвороби

• Висип в області вилиць («вовчаковий метелик») – і верхніх кінцівках проявляється вкрай рідко (у 5% випадків), при лицьовому вовчаку він там не локалізується;
• Еритема та енантема, що характеризується виразками в ділянці рота;
• Артрит на периферичних суглобах;
• Плеврит чи перикардит у гострих проявах;
• Поразкові явища з нирками;
• Проблеми у роботі ЦНС, психоз, судомний стан особливої ​​частоти;
• Освіта суттєвих гематологічних порушень.

Виникає також питання: червоний вовчак – свербить чи ні. Насправді, захворювання не болить і не свербить. Якщо є хоча б 3-4 критерії з наведеного списку будь-якої миті з початку розвитку картини, медиками ставиться відповідний діагноз.

• Червона зона декольте у представниць прекрасної статі;

• висипання у вигляді кільця на тілі;

• запальні процеси на слизових оболонках;

• ураження серця та печінки, а також мозку;
• помітні больові відчуття у м'язах;
• чутливість кінцівок до температурних перепадів

Якщо вчасно не вжити заходів терапії, загальний механізм функціонування організму дійде порушення, що спровокує чимало проблем.

Вовчак хвороба заразна чи ні

Багатьох цікавить питання, чи заразна вовчак? Відповідь негативна, Оскільки формування недуги відбувається виключно всередині організму і не залежить від того, контактувала хвора людина з людьми, зараженими вовчаком, чи ні.

Аналізи на червоний вовчак що треба здати

Основні аналізи – АНА та комплементу, а також загальний аналіз кров'яної рідини.

1. Здавання крові допоможе визначити присутність ферменного елемента, тому для початку та наступної оцінки необхідно взяти його до уваги. У 10% ситуацій може бути виявлена ​​анемія, що говорить про хронічний перебіг процесу. Показник ШОЕ при хворобі має підвищене значення.
2. Аналіз АНА та комплемент дозволить виявити серологічні параметри. Виявлення АНА виступає як ключовий момент, оскільки діагностика диференціюється нерідко із захворюваннями аутоімунної природи. У багатьох лабораторіях відбувається визначення змісту С3 і С4, тому що ці елементи мають стабільність і не потребують обробки.
3. Аналізи експериментального характеру робляться для того, щоб були визначені та сформовані особливі (специфічні) маркери у сечі, щоб з'явилася можливість визначення хвороби. Вони необхідні для формування картини недуги та прийняття рішень щодо лікування.

Про те, як складати цей аналіз, необхідно дізнатися у лікаря. Традиційно процес відбувається, як і за інших підозр.

Червоний вовчак лікування

Застосування медикаментів

Захворювання передбачає прийом медичних препаратів підвищення імунітету і загального поліпшення якісних параметрів клітин. Призначається комплекс засобів або ліки окремо для усунення симптомів та лікування причин утворення недуги.

Лікування системного вовчакуздійснюється наступними методами.

• При незначних проявах хвороби та необхідності усунення симптоматики фахівець призначає глюкокортикостероїди. Найбільш успішно використовується препарат - преднізолон.
• Імунодепресанти цитостатичної природи є актуальними у разі, якщо ситуація посилена присутністю інших симптоматичних факторів. Хворий має пити азатіоприн, циклофосфан.
• Найбільш перспективну дію, націлену на придушення симптомів та наслідків, мають блокатори, до яких належать інфліксімаб, етанерцепт, адалімумаб.
• Широко та актуально зарекомендували себе засоби екстракорпоральної детоксикації – гемосорбція, плазмаферез.

Якщо недуга характеризується простотою форми, коли відбувається традиційне шкірне ураження ( або ), досить використовувати простий комплекс препаратів, сприяють усуненню ультрафіолетового випромінювання. Якщо випадки запущені, приймаються засоби гормональної терапії та препарати для підвищення імунітету. Зважаючи на наявність гострих протипоказань та побічних ефектів, вони призначаються медиком. Якщо випадки особливо тяжкі, призначається терапія за допомогою кортизона.

Терапія за допомогою народних засобів

Лікування народними засобамитакож актуально багатьом хворих людей.

1. Відвари з омели з березиготуються за допомогою використання промитого та висушеного листя, зібраного взимку. Сировину, попередньо довівши до дрібного стану, насипають у тару зі скла та забезпечують зберігання у темному місці. Щоб відвар було приготовлено якісно, ​​потрібно набрати 2 ч. л. збору та залити окропом у кількості 1 склянки. Варіння займе 1 хвилину, настоювання затягнеться на 30 хвилин. Зцідивши готовий склад, потрібно розділити його на 3 прийоми та пити все за добу.
2. Відвар коренів вербипідходить для застосування дітьми та дорослими. Головний критерій – молодий вік рослини. Промиті коріння повинні просушитись у печі, подрібнитися. Сировини для приготування буде потрібно 1 сл. л., кількість окропу – склянка. Пропарювання триває протягом хвилини, наполягання – 8 годин. Зцідивши склад, потрібно приймати його по 2 ложки, інтервал становить рівні часові проміжки протягом 29 днів.
3. Терапія маззю з естрагону. Для приготування буде потрібно свіжий жир, розтоплений на водяній бані, до нього додається естрагон. Змішування компонентів здійснюється у пропорції 5:1 відповідно. У духовці це все необхідно витримати близько 5-6 годин на низьких температурних режимах. Після проціджування та охолодження суміш вирушає в холодильник і може застосовуватися 2-3 місяці для змащування місць ураження по 2-3 рази на добу.

Використовуючи засіб грамотно, вовчак хворобаможе бути усунена за нетривалий часовий проміжок.

Ускладнення захворювання

У різних осіб хвороба протікає по-особливому, і складність завжди має залежність від тяжкості та органів, уражених захворюванням. Найчастіше і ноги, а також висипання на обличчі – не єдині симптоми. Зазвичай недуга локалізує свої ушкодження області нирок, часом доводиться вести пацієнта на діаліз. Інші поширені наслідки полягають у захворюваннях судин та серця. якої можна подивитися у матеріалі, не єдиним проявом, оскільки захворювання має глибшу природу.

Прогнозні значення

Через 10 років після діагностики виживання становить 80%, а через 20 років цей показник знижується до 60%. Як поширені причини смерті виступають такі фактори, як люпус-нефрит, інфекційні процеси.

А ви стикалися з недугою вовчак? Хворобу вдалося вилікувати та побороти? Поділіться своїм досвідом та думкою на форумі для всіх!

Системний червоний вовчак – захворювання, у якому імунна система людини сприймає власні структури, як чужорідні елементи. Це є хвороба молодих жінок. 9 пацієнтів із 10 – це молоді дівчата віком від 15 до 26 років.

Інші назви патології – ВКВ, хвороба Лібамна-Сакса, дифузний розлад сполучної тканини. Захворювання отримало свою основну назву через характерний симптом – висипи на обличчі, що нагадує силует метелика. А в Середньовіччі уражена ділянка асоціювалась із місцем для вовчих укусів.

Коли починає прогресувати системний червоний вовчак, симптоми виникають дуже швидко і формуються в цілі симптомокомплекси. В організмі в ході розвитку хвороби формуються такі речовини, які згубно впливають абсолютно на всі органи та тканини. Різниця полягає лише в тому, що органи-мішені швидше руйнуються, ніж інші тканини та структури.

Ймовірні фактори, що провокують

Причини, чому виникає такий несприятливий аутоімунний дозвільний процес, досі не з'ясовано. Є лише теорії, а також можливі припущення щодо етіологічної ролі деяких факторів. Йдеться про такі аспекти.

1. Хронічна вірусна інфекція. Йдеться про РНК-віруси та ретровіруси. У багатьох пацієнтів із ВКВ у крові було виявлено колосальну кількість антитіл до даних вірусів, що свідчить про інфекційний процес, що раніше вирував.
2. Генетична схильність. Доведено, що випадки захворювання на червоний вовчак фіксуються частіше у тих пацієнтів, близькі родичі яких страждали від подібного захворювання.
3. Індивідуальна сприйнятливість до препаратів може викликати серйозний збій у роботі всього організму на клітинному рівні. Йдеться про конкретні види непереносимості – негативна реакція на вакцини, сироватки.
4. Фотосенсибілізація та ультразвукове опромінення можуть викликати різні збої.

Те, що хворіють молоді жінки в переважній більшості випадків, наштовхує на думку і про «чисто жіночі» фактори, що провокують. Це часті та складні вагітності, множинні пологи в анамнезі, аборти та викидні.

Патогенетичні аспекти розвитку системного червоного вовчака

В основі патогенезу ВКВ лежить порушення регуляції імунною системою основних процесів захисту. Наприклад, як антигени сприймають білкові складові, насамперед ДНК. В результаті адгезії хронічний імунний збій призводить до того, що починають страждати навіть ті клітини, які раніше були повністю вільні від імунокомплексів.

Класифікація захворювання, згідно МБК

Системний червоний вовчак, згідно з класифікацією МБК, може бути наступних видів:

• ВКВ, викликана прийомом фармакологічних продуктів;
• ВКВ, що супроводжується поразкою інших органів та систем;
• червоний вовчак, неуточнений;
• інші форми ВКВ.

Клінічна класифікація поділяє різні види недуги за іншими критеріями. Насамперед враховують характер течії:

• гострий;
• підгострий;
• поліартрит рецидивуючого типу;
• дискоїдний червоний вовчак;
• С-м Рейно;
• С-м Верльгофа;
• С-мШегрена;
• антифосфоліпідний синдром.

Хвороба може бути активною у різних ступенях. Залежно від того, наскільки стрімко прогресує недуга, фахівці використовують такі способи позначення:

• 0 – активність повністю відсутня;
• I – мінімальна;
• II – помірна;
• ІІІ – висока.

У таблиці, наведеній нижче, розглянуто ще одну складну класифікацію захворювання. ВКВ розглядають з позиції тяжкості клінічних проявів, залежно від того, яка система найбільше постраждала.

Системний червоний вовчак у дітей та пацієнтів старше 40 років зустрічається відносно рідко. Групу ризику формують жінки віком від 15 до 26 років, про що вже згадувалося.

Початкові прояви, куди можуть звернути пацієнти:

• слабкість;
• схуднення;
• субфебрильне підвищення температури тіла

Проте прогресування захворювання формує складну та досить яскраву клінічну картину. Розглянемо окремо кожну систему, залучену до патологічного процесу.

Шкіра та слизові оболонки

Найчастіший симптом вовчаку – характерні шкірні зміни. Патологічний процес здатний уражати тканини дермального полотна та слизових оболонок 28 різними варіантами. Найхарактерніші з них представлені нижче.

1. Ерітематозні плями різної величини та форми, які можуть розташовуватися ізольовано один від одного або зливатися в один конгломерат. Колір насичено яскравий. Тканини набряклі, запалені.
2. Ерітематозні осередки з інфільтрацією, атрофією дерми, лущенням. Іноді є ознаки гіперкератозу. Симптом уражає хронічної форми захворювання.
3. Люпус хейліт – почервоніння губ, які з часом покриваються скоринками, ерозіями, з подальшою глибокою атрофією тканин.
4. Капілярити - набряклі плями, що локалізуються в районі подушечок пальців, на долонях, підошвах.
5. Енантема слизових тканин ротової порожнини – еритематозні висипання, що супроводжуються вираженими геморагіями та ерозіями.
6. Трофічні порушення - патологічні процеси, при яких людина втрачає волосся, нігті, шкірна тканина стає надмірно сухою.
7. Кільцеподібні висипання з телеангіектазії.

Опорно-руховий апарат

Поразка сполучної тканини сильно позначається на функціональному потенціалі опорно-рухового апарату. На те, що в патологічний процес залучені кістки та суглоби, вказують такі симптоми:

• біль у суглобах (тривалі, інтенсивні);
• поліартрит симетричного типу, який супроводжується залученням до запального процесу міжфалангових суглобів кистей рук;
• скутість суглобів, особливо в ранковий час;
• формування згинальних контрактур пальців рук;
• розвиток асептичних некротичних процесів у відсталих та хрящових тканинах.

Не менш сильно піддаються «агресії» аутоімунного процесу та м'язи. Пацієнти скаржаться на постійну міалгію, а також на виражену м'язову слабкість. Може розвиватись поліміозит.

Органи дихання

Розглядаючи питання, як червоний вовчак впливає на тривалість життя, варто ознайомитися з клінічною картиною уражених легень пацієнта. Хвороба супроводжується такими явищами:

• сухий або випітний плеврит, що супроводжується вираженою задишкою, утрудненим диханням, вираженими болями;
• вовчаковий пневмоніт проявляється задишкою, болем, сухим кашлем, кровохарканням;
• синдром легеневої гіпертензії;
• ТЕЛА, як один із видів ускладнення.

Серцево-судинна система

Часто розвивається панкардит, чи сухий перикардит. Дифузний міокардит розвивається при найактивнішій формі вовчаку. Такий патологічний процес ускладнюється ще недостатністю кровообігу.

При ендокардиті уражається клапан серця. Поступово формується мітральна недостатність, та був і недостатність клапана аорти.

Судини також залучені до тотального деструктивного процесу. Насамперед страждають судини середнього та дрібного калібру. Часто виникають тромбофлебіти та флебіти. Якщо постраждали коронарні артерії, зростає небезпека виникнення інфаркту міокарда.

Органи травного тракту

Пацієнти скаржаться на постійне почуття нудоти, блювотні позиви, що часто виникають. Апетит повністю відсутня. Згодом слизову оболонку травного каналу починають вражати ерозивні процеси різного ступеня важкості.

Якщо уражаються судини брижі, пацієнта починають турбувати дуже сильні болі. Локалізація – навколо пупка. Спостерігається ригідність м'язів черевного пресу. Деструкція печінки виражається такими патологічними явищами збільшення органу, жовтяниця.

Ураження нирок

Існує ціла класифікація, за якою люпус-нефрит поділяють кілька глобальних категорій:

• I – відсутність будь-яких структурних порушень у біоптаті;
• II – мезангіальний нефрит;
• III – осередковий гломерулонефрит проліферативного типу;
• IV – дифузний проліферативний гломерулонефрит;
• V – мембранозний гломерулонефрит;
• VI – склерозуючий гломерулонефрит.

У таблиці розглянуто ключові аспекти щодо основних лабораторних досліджень. Результати діагностики дозволяють точно встановити діагноз.

Діагноз формують з урахуванням комбінації конкретних симптомів. Є 11 особливих критеріїв. Якщо хоча б 4 з них спостерігаються у пацієнта, йому ставлять діагноз системний червоний вовчак:

• висипання у формі «метелика»;
• надмірна чутливість шкіри до ультрафіолетових променів;
• дискоїдна висипка;
• виразкові процеси, що локалізуються на слизових оболонках;
• артрит;
• плеврит;
• ураження нирок;
• поразка ЦНС;
• імунологічні порушення;
• проблеми із клітинами крові (лейкопенія, анемія);
• антинуклеарні тіла.

Для лікування діагностованого системного червоного вовчака використовують низку спеціальних фармакологічних продуктів. У таблиці розглянуто всі п'ять груп препаратів, які є актуальними в сучасних схемах терапевтичного впливу на пацієнтів.

Тривалість терапії та використання нестандартних підходів до лікування

Лікування має продовжуватися так довго, як і спостерігаються симптоми захворювання. Переривати терапію не можна ні в якому разі.

Сьогодні пацієнтам пропонують багато альтернативних варіантів лікування такого складного захворювання. Кожен неперевірений спосіб, методи, пов'язані з цілою низкою ризиків та ускладнень або не схвалені офіційною медициною, несуть у собі більше шкоди, ніж користі.

Системний червоний вовчак може лікуватися тільки медикаментозно під чуйним наглядом лікаря. Тільки так залишається шанс позбутися захворювання та вести повноцінне життя.

Прогнози для пацієнтів

Прогноз сприятливий у тому випадку, якщо захворювання було виявлено на максимально ранніх термінах, коли тканини та органи ще не зазнали сильної деструкції. Легкий висип та артрит, наприклад, контролювати дуже легко.

Запущені форми захворювання потребують агресивного лікування більшими дозами різних фармакологічних продуктів. У такому разі невідомо, що більше шкодить організму: колосальні дози ліків або сам патологічний процес.

Профілактичні заходи

Профілактика системного червоного вовчаку спрямована виключно на запобігання рецидивам захворювання, а також на зупинку подальшого прогресування патологічних процесів. Суть вторинних профілактичних заходів полягає у своєчасному та адекватному лікуванні недуги.

Пацієнти зобов'язуються регулярно проходити диспансерні обстеження, приймати гормональні медикаменти у коректно призначеному дозуванні. Не засмагати на сонці, не переохолоджуватися, уникати травм, не прищеплюватися та вакцинуватися. При загостренні недуги слід негайно звернутися до фахівця, який раніше займався лікуванням цієї людини.

Висновок

Таким чином, системний червоний вовчак – досить серйозне аутоімунне захворювання, що потребує комплексного підходу до лікування. У разі своєчасного встановлення діагнозу є шанс жити повноцінним життям. Ось чому так важливо вчасно звертатися до фахівця за перших несприятливих сигналів.

Червоний вовчак належить до дифузних хвороб сполучної тканини. За загальною назвою поєднується кілька клінічних форм. З цієї статті можна дізнатися про те, які має червоний вовчак симптоми, причини розвитку, а також про основні принципи лікування.

Хворіють переважно жінки. Маніфестує, як правило, віком від 20 до 40 років. Найчастіше зустрічається у країнах з морським вологим кліматом та холодними вітрами, тоді як у тропіках захворюваність невисока. Блондини більш схильні до хвороб, ніж брюнети і темношкірі. До загальних ознак відноситься чутливість до ультрафіолетового опромінення, судинні висипання на шкірі (еритеми) та на слизових (енантеми). Характерний симптом - еритематозний висип на обличчі у вигляді метелика.

Класифікація

Єдина класифікація на сьогоднішній день відсутня, а всі існуючі досить умовні. Поширено поділ на два різновиди: шкірний - відносно доброякісний, без ураження внутрішніх органів; системну - важку, при якій патологічний процес поширюється не тільки на шкіру та суглоби, але й на серце, нервову систему, нирки, легені тощо. Червоний вовчак шкірний може бути поверхневим (відцентрова еритема Бієта) і глибоким. Крім цього, існує вовчаковий синдром лікарський.

Системний червоний вовчак буває гострим, підгострим і хронічним, по фазі активності — активним і неактивним, ступенем активності — високим, помірним, мінімальним. Шкірні форми можуть трансформуватися у системну. Деякі фахівці схильні вважати, що це одна хвороба, яка протікає у два етапи:

• передсистемний - дискоїдна та інші шкірні форми;
• генералізації - системний червоний вовчак.

Чому виникає?

Причини досі залишаються невідомими. Захворювання відноситься до аутоімунних і розвивається в результаті утворення великої кількості імунних комплексів, що відкладаються в здорових тканинах і ушкоджують її.

До провокуючих факторів прийнято відносити деякі інфекції, лікарські препарати, хімічні речовини разом зі спадковою схильністю. Виділяють лікарський вовчаковий синдром, який розвивається як наслідок прийому деяких медикаментів і є оборотним.

Дискоїдний червоний вовчак

Симптоми цієї форми захворювання виникають поступово. Спочатку виникає характерна (у вигляді метелика) еритема на обличчі. Висипання локалізуються на носі, щоках, лобі, на червоній облямівці губ, у волосистій частині голови, на вухах, рідше на задніх поверхнях гомілок та рук, верхній частині тіла. Червона облямівка губ може уражатися ізольовано, на слизовій оболонці ротової порожнини елементи висипу з'являються рідко. Шкірні прояви часто супроводжуються болем у суглобах. Дискоїдний вовчак, симптоми якого з'являються в наступній послідовності: еритематозний висип, гіперкератоз, атрофічні явища, проходить три стадії розвитку.

Перша називається еритематозною. У цей період формується пара чітко окреслених рожевих плям із судинною сіточкою в центрі, можлива невелика набряклість. Поступово елементи збільшуються в розмірах, зливаються і утворюють вогнища, що формою нагадують метелика: «спинка» її знаходиться на носі, «крила» розташовані на щоках. Можливі відчуття поколювання та печіння.

Друга стадія – гіперкератозна. Характеризується інфільтрацією уражених ділянок, дома вогнищ з'являються щільні бляшки, покриті дрібними білуватими лусочками. Якщо видалити лусочки, під ними виявиться ділянка, що нагадує лимонну кірку. Надалі відбувається ороговіння елементів, навколо яких утворюється червоний обідок.

Третя стадія – атрофічна. В результаті рубцевої атрофії бляшка набуває вигляду блюдця з ділянкою білого кольору в центрі. Процес продовжує прогресувати, осередки збільшуються у розмірах, з'являються нові елементи. У кожному вогнищі можна виявити три зони: у центрі – ділянка рубцевої атрофії, далі – гіперкератоз, по краях – почервоніння. Крім цього, спостерігається пігментація та телеангіектазії (дрібні розширені судини, або судинні зірочки).

Рідше уражаються вушні раковини, слизова оболонка ротової порожнини, волосиста частина голови. При цьому на носі та вухах з'являються комедони, розширюються гирла фолікулів. Після того, як осередки дозволяться, на голові залишаються ділянки облисіння, що пов'язано з рубцевою атрофією. На червоній облямівці губ спостерігаються тріщини, набряк, потовщення, на слизовій оброговування епітелію, ерозії. При ураженні слизової оболонки з'являється біль та печіння, які посилюються під час розмови, їжі.

При червоному вовчаку червоної облямівки губ виділяють кілька клінічних форм, серед яких:

• Типова. Характеризується осередками інфільтрації овальної форми або поширенням процесу на всю червону облямівку. Уражені місця набувають багряного забарвлення, інфільтрат яскраво виражений, судини розширені. Поверхня покрита лусочки білуватого кольору. Якщо їх відокремити, виникає біль та кровоточивість. У центрі вогнища – ділянка атрофії, по краях – ділянки епітелію у вигляді білих смужок.
• Без вираженої атрофії. На червоній облямівці з'являється гіперемія та кератотичні лусочки. На відміну від типової форми, лусочки досить легко відшаровуються, гіперкератоз слабо виражений, телеангіектазії та інфільтрація, якщо спостерігаються, незначні.
• Ерозивна. У цьому випадку є досить сильне запалення, уражені ділянки мають яскраво-червоний колір, спостерігаються набряки, тріщини, ерозії, кров'яні скоринки. По краях елементів — лусочки та ділянки атрофії. Дані симптоми вовчаку супроводжуються печінням, свербежем і болем, який посилюється при прийомі їжі. Після дозволу залишаються рубці.
• Глибока. Ця форма трапляється рідко. Уражене місце має вигляд вузлуватого утворення, що піднімається над поверхнею, з гіперкератозом і еритемою зверху.

До червоного вовчаку на губах досить часто приєднується вторинний гландулярний хейліт.

Набагато рідше патологічний процес розвивається на слизовій оболонці. Локалізується, як правило, на слизових щік, губ, іноді на небі та мові. Виділяють кілька форм, серед яких:

• Типова. Виявляється осередками гіперемії, гіперкератозом, інфільтрацією. У центрі — ділянка атрофії, з обох боків — ділянки білих смужок, що нагадують частокіл.
• Ексудативно-гіперемічна відрізняється сильним запаленням, при цьому гіперкератоз та атрофія не надто виражені.
• При травмах ексудативно-гіперемічна форма може переходити в ерозивно-виразкову хворобу з болючими елементами, навколо яких локалізуються смужки білого кольору, що розходяться. Після загоєння найчастіше залишаються рубці та тяжи. Цей різновид має схильність до озлоякісності.

Лікування дискоїдного червоного вовчака

Основний принцип лікування - гормональні засоби та імунодепресанти. Ті чи інші препарати призначають залежно від того, які має червоний вовчак симптоми. Лікування зазвичай триває кілька місяців. Якщо елементи висипки дрібні, слід наносити мазь з кортикостероїдами. При рясних висипаннях потрібно приймати внутрішньо кортикостероїдні препарати та імунодепресанти. Оскільки сонячні промені збільшують хворобу, потрібно уникати перебування на сонці, а в разі необхідності користуватися кремом, що захищає від ультрафіолетового випромінювання. Важливо вчасно розпочати лікування. Тільки так можна уникнути рубців або зменшити їхню вираженість.

Системний червоний вовчак: симптоми, лікування

Це важке захворювання вирізняється непередбачуваністю течії. Ще зовсім недавно, два десятки років тому, воно вважалося смертельним. Жінки хворіють набагато частіше за чоловіків (у 10 разів). Запальний процес може розпочатися у будь-яких тканинах та органах, де є сполучна тканина. Протікає як у легкій формі, так і у тяжкій, що призводить до інвалідності чи смерті. Ступінь тяжкості залежить від різноманітності та кількості антитіл, що утворилися в організмі, а також від органів, залучених у патологічний процес.

Симптоми ВКВ

Системна вовчак - хвороба, симптоми якої відрізняються різноманітністю. Протікає в гострій, підгострій або хронічній формах. Може початися раптово з підвищення температури, появи загальної слабкості, схуднення, біль у суглобах та м'язах. Більшість спостерігаються шкірні прояви. Як і при дискоїдному вовчаку, на обличчі утворюється характерна еритема у вигляді чітко окресленого метелика. Висипання може поширюватися на шию, верхню частину грудей, волосисту область голови, кінцівки. Вузлики та плями можуть з'явитися на кінчиках пальців, еритема та атрофія у легкій формі – на підошвах та долонях. Трапляються дистрофічні явища у вигляді пролежнів, випадання волосся, деформації нігтів. Можлива поява ерозій, бульбашок, петехій. При тяжкому перебігу бульбашки розкриваються, утворюються ділянки з ерозивно-виразковими поверхнями. Висипання може з'являтися на гомілках і в районі колінних суглобів.

Системний червоний вовчак протікає з ураженнями багатьох внутрішніх органів та систем. Крім шкірного синдрому, м'язових та суглобових болів можуть розвинутися хвороби нирок, серця, селезінки, печінки, а також плеврит, запалення легень, анемія, тромбоцитопенія, лейкопенія. У 10% хворих збільшується селезінка. У молодих та дітей можливе збільшення лімфовузлів. Відомі випадки ураження внутрішніх органів без шкірних симптомів. Тяжкі форми можуть закінчитися летальним кінцем. Основні причини смерті – хронічна ниркова недостатність, сепсис.

Якщо протікає у легкій формі червоний системний вовчак, симптоми характерні такі: висипання, артрит, лихоманка, головний біль, незначні ураження легень та серця. Якщо перебіг хвороби хронічний, то загострення змінюються періодами ремісії, які можуть тривати роками. При тяжкому перебігу спостерігаються серйозні ураження серця, легень, нирок, а також васкуліти, значні зміни у складі крові, тяжкі порушення роботи ЦНС.

Ці зміни при ВКВ дуже різноманітні, процес генералізації яскраво виражений. Особливо помітні ці зміни у підшкірно-жировій клітковині, міжм'язовій та навколосуглобовій тканинах, судинних стінках, нирках, серці, органах імунної системи.

Усі зміни можна розділити на п'ять груп:

• дистрофічні та некротичні в сполучній тканині;
• запалення різної інтенсивності у всіх органах;
• склеротичні;
• в імунній системі (скупчення лімфоцитів у селезінці, кістковому мозку, лімфатичних вузлах);
• ядерні патології у клітинах усіх тканин та органів.

Прояви ВКВ

У ході хвороби розвивається полісиндромна картина з типовими для кожного синдрому проявами.

Шкірні ознаки

Шкірні симптоми вовчаку відрізняються різноманітністю і, як правило, мають першорядне значення при діагностиці. Вони відсутні приблизно у 15% пацієнтів. У чверті хворих зміни на шкірі є першою ознакою захворювання. Приблизно у 60% вони розвиваються різних стадіях хвороби.

Червоний вовчак - хвороба, симптоми якої можуть бути специфічними та неспецифічними. Усього виділяють близько 30 видів шкірних проявів – від еритеми до бульозних висипів.

Шкірна форма відрізняється трьома основними клінічними ознаками: еритемою, фолікулярним кератозом, атрофією. Дискоїдні осередки спостерігаються у четвертій частині всіх хворих на ВКВ, і характерні вони для хронічної форми.

Червоний вовчак - хвороба, симптоми якої мають свої особливості. Типова форма еритеми – фігура метелика. Локалізація висипів – відкриті частини тіла: обличчя, волосиста частина голови, шия, верх грудей та спини, кінцівки.

Відцентрова еритема Бієта (поверхнева форма КВ) має лише одну з тріади ознак – гіперемію, а пласт лусочок, атрофія та рубцювання відсутні. Вогнища локалізуються, як правило, на обличчі і найчастіше мають форму метелика. Висипання в цьому випадку нагадують псоріатичні бляшки або мають вигляд кільцеподібного висипу без рубцювання.

При рідкісній формі — глибокому червоному вовчаку Капоші-Ірганга — спостерігаються як типові вогнища, так і рухливі щільні вузли, різко обмежені та вкриті нормальним шкірним покривом.

Шкірна форма протікає безперервно протягом тривалого часу, загострюючись у весняно-літній період у зв'язку з чутливістю до ультрафіолетового випромінювання. Зміни на шкірі зазвичай не супроводжуються жодними відчуттями. Лише вогнища, розташовані на слизовій оболонці рота, бувають болючими під час їжі.

Еритеми при системному червоному вовчаку можуть бути обмеженими або такими, що зливаються, різними за розміром і формою. Як правило, вони набряклі, мають різку межу зі здоровою шкірою. Серед шкірних проявів ВКВ слід назвати люпус-хейліт (гіперемія з лусочками сірого кольору, з ерозіями, скоринками та атрофією на червоній облямівці губ), еритему на подушечках пальців, підошвах, долонях, а також ерозії в ротовій порожнині. Характерні симптоми вовчаку - трофічні порушення: постійна сухість шкіри, дифузна алопеція, ламкість, стоншення і деформація нігтів. Системні васкуліти виявляються виразками на гомілки, атрофічним рубцюванням нігтьового ложа, гангреною кінчиків пальців. У 30% пацієнтів розвивається синдром Рейно, що характеризується такими ознаками, як похолодання рук та ніг, бігання мурашок. Ураження слизових оболонок носоглотки, ротової порожнини, піхви спостерігаються у 30% хворих.

Захворювання червоний вовчак симптоми шкірні має і більш рідкісні. До них відносяться бульозні, геморагічні, уртикарні, вузлуваті, папулонекротичні та інші види висипів.

Суглобовий синдром

Ураження суглобів спостерігаються практично у всіх хворих на ВКВ (понад 90 % випадків). Саме ці симптоми вовчаку і змушують людину звернутися до лікаря. Може хворіти на один суглоб або кілька, біль зазвичай мігруючий, він триває кілька хвилин або кілька днів. Запальні явища розвиваються у кистьових, колінних та інших суглобах. Виражена ранкова скутість, процес найчастіше симетричний. Уражаються не лише суглоби, а й зв'язковий апарат. При хронічній формі ВКВ з переважним ураженням суглобів та навколосуглобових тканин обмежена рухливість може бути незворотною. У поодиноких випадках можливі ерозії кісток та деформації суглобів.

Приблизно у 40% пацієнтів виявляють міалгію. Осередковий міозит, котрим характерна м'язова слабкість, розвивається рідко.

Відомі випадки асептичного некрозу кісток при ВКВ, при цьому в 25% випадків це ураження головки стегнової кістки. Асептичний некроз може бути обумовлений і хворобою, і високими дозами кортикостероїдів.

Легкові прояви

У 50-70% хворих на ВКВ діагностують плеврит (випітний або сухий), який вважається при вовчаку важливою діагностичною ознакою. При малій кількості випоту захворювання протікає непомітно, але трапляються і масивні випоти, які в деяких випадках потребують проведення пункції. Легенева патологія при ВКВ, як правило, пов'язана з класичним васкулітом і є його проявом. Нерідко під час загострення та залучення до патологічного процесу інших органів розвивається люпус-пневмоніт, що характеризується задишкою, сухим кашлем, болем у грудях, іноді кровохарканням.

При антифосфоліпідному синдромі може розвинутись ТЕЛА (тромбоемболія легеневої артерії). У поодиноких випадках - легенева гіпертензія, легеневі кровотечі, фіброз діафрагми, який загрожує легеневою дистрофією (зменшенням загального обсягу легень).

Серцево-судинні прояви

Найчастіше при червоному вовчаку розвивається перикардит - до 50%. Як правило, спостерігається сухий, хоча не виключаються випадки із значним випотом. При тривалому перебігу ВКВ та рецидивному перикардиті, навіть сухому, утворюються великі спайки. Крім цього, нерідко діагностується міокардит та ендокардит. Міокардит проявляється аритміями чи дисфункцією серцевого м'яза. Ендокардит ускладнюється інфекційними захворюваннями та тробоемболією.

З судин при ВКВ зазвичай уражаються середні та дрібні артерії. Можливі такі порушення, як еритематозні висипання, дигітальні капілярити, сітчасте ліведо (мармурова шкіра), некроз кінчиків пальців рук. З венозних поразок трапляються тромбофлебіти, пов'язані з васкулітами. У патологічний процес нерідко залучаються і коронарні артерії: розвиваються коронарити та коронароатеросклероз.

Одна з причин смерті при ВКВ тривалого перебігу – інфаркт міокарда. Існує взаємозв'язок між ураженням коронарних артерій та гіпертензією, тому при виявленні високого АТ потрібне негайне лікування.

Прояви з боку шлунково-кишкового тракту

Ураження системи травлення при ВКВ спостерігаються майже у половини пацієнтів. У цьому випадку системний вовчак симптоми має такі: відсутність апетиту, нудота, печія, блювання, біль у животі. При обстеженні виявляють порушення моторики стравоходу, його дилатацію, виразка слизової оболонки шлунка, стравоходу, дванадцятипалої кишки, ішемію шлункових і кишкових стінок з перфорацією, артеріїт, дегенерацію колагенових волокон.

Гострий панкреатит діагностують досить рідко, але значно погіршує прогноз. З патологій печінки виявляють як невелике її збільшення, і важкі гепатити.

Нирковий синдром

Вовчаковий нефрит розвивається у 40% пацієнтів із ВКВ, що обумовлено відкладенням імунних комплексів у клубочках. Виділяють шість стадій цієї патології:

• хвороба із мінімальними змінами;
• гломерулонефрит мезангіальний доброякісний;
• гломерулонефрит осередковий проліферативний;
• гломерулонефрит дифузний проліферативний (через 10 років у 50% хворих розвивається ниркова хронічна недостатність);
• повільно прогресуюча мембранозна нефропатія;
• гломерулосклероз - це кінцева стадія нефриту вовчакового з незворотними змінами ниркової паренхіми.

Якщо червоний системний вовчак симптоми має ниркові, то, швидше за все, потрібно говорити про поганий прогноз.

Ураження нервової системи

У 10% хворих на ВКВ розвивається васкуліт судин головного мозку з такими проявами, як лихоманка, епілептичні напади, психоз, кома, ступор, менінгізм.

Має системний вовчак симптоми, пов'язані з психічними порушеннями. Більшість хворих спостерігається зниження пам'яті, уваги, розумової працездатності.

Можливе ураження лицьових нервів, розвиток периферичної нейропатії та поперечного мієліту. Нерідкі мігренеподібні головні болі, пов'язані з ураженням ЦНС.

Гематологічний синдром

При ВКВ може розвинутися гемолітична анемія, аутоімунна тромбоцитопенія, лімфопенія.

Антифосфоліпідний синдром

Цей симптомокомплекс був вперше описаний при ВКВ. Проявляється тромбоцитопенією, ішемічними некрозами, ендокардитом Лібмана-Сакса, інсультами, ТЕЛА, ліведо-васкулітом, тромбозом (артеріальним або венозним), гангреною.

Лікарський синдром вовчаку

Викликати його можуть близько 50 препаратів, серед яких: «Гідралазин», «Ізоніазид», «Прокаїнамід».

Виявляється міалгією, лихоманкою, артралгією, артритом, анемією, серозит. Нирки уражаються рідко. Виразність симптоматики перебуває у прямій залежності від дозувань. Чоловіки та жінки хворіють однаково часто. Єдине лікування – відміна препарату. Іноді призначають аспірин та інші нестероїдні протизапальні. Кортикостероїди можуть бути показані у крайніх випадках.

Лікування ВКВ

Про прогноз говорити важко, оскільки захворювання непередбачуване. Якщо лікування почалося вчасно, вдалося швидко придушити запалення, віддалений прогноз може бути сприятливим.

Медикаменти підбираються з урахуванням того, які має системний вовчак симптоми. Лікування залежить від ступеня тяжкості хвороби.

У разі легкої форми показані препарати, що зменшують шкірні та суглобові прояви, наприклад, «Гідроксихлорокін», «Квінакрін» та інші. Для зняття болю в суглобах можуть призначити протизапальні нестероїдні засоби, хоча не всі медики схвалюють прийом нестероїдних протизапальних засобів при червоному вовчаку. При підвищеній згортання крові виписують у невеликих дозах аспірин.

При тяжкій формі необхідно якнайшвидше почати приймати ліки з преднізолоном («Метипред»). Дозування та тривалість лікування залежить від того, які органи уражені. Для придушення аутоімунної реакції призначають імунодепресанти, наприклад, «Циклофосфомід». При васкулітах та тяжкому ураженні нирок та нервової системи показано комплексне лікування, що включає прийом кортикостероїдів та імуносупресорів.

Після того, як вдасться придушити запальний процес, лікар-ревматолог визначає дозу преднізолону для тривалого застосування. Якщо результати аналізів покращали, прояви зменшилися, лікар поступово зменшує дозу ліків, при цьому у хворого може статися загострення. У наш час вдається знизити дозування препарату більшості хворих на системний червоний вовчак.

Якщо хвороба розвинулася внаслідок прийому ліків, то одужання настає після відміни препарату, іноді через кілька місяців. Спеціального лікування не потрібне.

Особливості хвороби у жінок, чоловіків та дітей

Як було сказано раніше, жінки більш схильні до захворювання. Єдиної думки щодо того, у кого більш виражені симптоми червоного вовчаку — у жінок чи чоловіків — не існує. Є припущення, що чоловіки хвороба протікає важче, кількість ремісій менше, генералізація процесу проходить швидше. Одні дослідники дійшли висновку, що тромбоцитопенія, нирковий синдром та поразки ЦНС при ВКВ частіше зустрічаються у чоловіків, а суглобові симптоми червоного вовчака – у жінок. Інші такої думки не розділили, а деякі не виявили жодних відмінностей за статевою ознакою розвитку тих чи інших синдромів.

Симптоми червоного вовчака у дітей відрізняються поліморфізмом на початку захворювання, і лише у 20% спостерігаються моноорганні форми. Хвороба розвивається хвилеподібно, з чергуванням періодів загострень та ремісій. Відрізняється гострим початком, швидким прогресуванням, ранньою генералізацією та гіршим, ніж у дорослих, прогнозом червоний вовчак у дітей. Симптоми на початку хвороби – лихоманка, нездужання, слабкість, поганий апетит, зниження ваги, швидке випадання волосся. При системній формі прояви відрізняються такою самою різноманітністю, як і у дорослих.