Персистирующая клоака - хирургическое лечение клоакальных аномалий у девочек. Как часто у девочек развивается хроническая почечная недостаточность? Атрезия прямой кишки

Владельцы патента RU 2482802:

Изобретение относится к медицине, а именно к хирургии. Отделяют стенки влагалища от уретры, ушивают уретру на катетере «Нелатон». Формируют анастомоз между остатками влагалища сегментом отводящего отдела толстой кишки. Разделяют прямую кишку и влагалище. Проводят проктопластику низведенной приводящей толстой кишкой. Способ позволяет воссоздать уретру, влагалище и прямую кишку, а также внешний и внутренний вид наружных половых органов путем брюшно-промежностной и заднесагитальной проктовагиноуретропластики. 1 пр., 2 ил.

Изобретение относится к медицине, а именно к детской хирургии, и может быть использовано для оперативного лечения персистирующей клоаки у девочек.

Врожденная клоака (персистирующая клоака, англ. anogenital cleft) - сложный порок развития аноректальной области, характеризуется слиянием уретры, влагалища и прямой кишки в единый канал, открывающийся в зоне половой щели на месте наружного отверстия уретры или влагалища, который встречается только у девочек.

Известен способ восстановления проходимости влагалища при высокой атрезии, при котором формируют слизисто-подслизистый лоскут с помощью перевернутого U-образного разреза в области преддверия влагалища. Мобилизуют заднебоковые стенки влагалища. Отсепаровывают мышечно-адвентициальный слой в области дна. Из обнаженного слизисто-подслизистого слоя формируют языкообразный лоскут. Основание лоскута - в области, прилегающей к уретре или мочевому пузырю. Фиксируют края мышечно-адвентициального слоя к мышце, поднимающей задний проход. Накладывают вестибуло-вагинальный анастомоз, сшивая языкообразный влагалищный лоскут с передним краем промежностной раны спереди. Задние отделы анастомоза формируют, сшивая лоскут преддверия с краем слизисто-подслизистого слоя влагалища. Лоскуты из больших или малых половых губ сшивают с боковыми краями слизисто-подслизистого слоя атрезированного влагалища. Способ позволяет сохранить внешний вид наружных половых органов (патент РФ №2114566). (Атрезия заднего прохода и прямой кишки - отсутствие естественного канала прямой кишки и/или заднепроходного отверстия; аномалия развития).

Известен способ хирургического лечения атрезии прямой кишки со свищом, согласно которому выполняют разрез по средней линии промежности от задней спайки больших половых губ до места наружного сфинктера. Мобилизуют прямую кишку до переходной складки брюшины. Низводят прямую кишку на промежность. Выполняют леваторопластику с захватом в швы мышечного слоя передней стенки прямой кишки. Дистальную часть мобилизованной прямой кишки проводят через центр наружного сфинктера. Сшивают части наружного сфинктера с захватом в швы передней стенки прямой кишки. Выполняют поперечный разрез на уровне заднего прохода. К краям разреза подшивают края низведенной прямой кишки. Способ позволяет предупредить развитие недержания кала, рецидива свищей в половую систему, запоров и восстановить нормальный внешний вид промежности (патент РФ №2161915).

Известен способ цекоцистоасцендоуретропластики при экстрофии клоаки, согласно которому выполняют мобилизацию и резекцию для формирования искусственного мочевого пузыря участка толстого кишечника. При этом слепую кишку резецируют вместе с частью восходящей ободочной кишки и терминальным отделом подвздошной кишки. Затем производят поворот резецированного участка кишечника на 180°. Проводят пересадку мочеточников в терминальный отдел подвздошной кишки, а участок восходящей ободочной кишки сбаривают и формируют из него неоуретру. Способ позволяет устранить риск кишечно-мочеточникового рефлюкса, что позволяет предотвратить восходящую инфекцию, нарушение оттока мочи, дисфункцию почки (патент РФ №2400154).

Известен способ проктопластики и кольпопоэза из толстой кишки при синдроме каудальной регрессии у новорожденного путем пересечения и ушивания дистального отрезка толстой кишки, мобилизации и низведения проксимального отрезка кишки по созданному анальному каналу внутрисфинктерно на промежность с последующим кольпопоэзом путем рассечения кожи промежности, формирования канала, низведения, вскрытия отрезка толстой кишки и подшивания ее к коже. Вторым этапом с целью снижения травматичности и уменьшения осложнений на 3-4 году жизни ребенка формируют влагалище из оставшегося дистального отрезка толстой кишки (авторское свидетельство №1082405).

Недостатком данного метода является наличие второго этапа, что удлиняет сроки реабилитации больных.

Задачей изобретения является разработка одноэтапного оперативного лечения персистирующей клоаки у девочек.

Техническим результатом решения этой задачи является воссоздание уретры, влагалища и прямой кишки, а также внешнего и внутреннего вида наружных половых органов, что возможно при одновременном проведении брюшно-промежностной и заднесагитальной проктовагиноуретропластики.

Достигаемый технический результат способствует улучшению качества жизни и облегчает состояние пациента.

Сущность изобретения заключается в том, что проводят срединную лапаротомию, мобилизацию толстой кишки, формирование тоннеля в ретроректальном пространстве с последующей промежностной проктопластикой, при этом после мобилизации толстой кишки производят превентивное ушивание лапаротомной раны, ребенка переводят в положение для заднесагиттальной проктопластики, полностью выделяют заднюю стенку прямой кишки, разобщают с клоакой, проводят отделение стенок влагалища от уретры, с ушиванием последней на катетере «Нелатон», формируют анастомоз между остатками влагалища и низведенной на промежность через тоннель между маткой и мочевым пузырем дистальным отрезком толстой кишки, выполняют пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже, затем после сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику ранее низведенной приводящей толстой кишкой в центре пуборектальной пращи, ушивают заднесагиттальную рану и ребенка переводят в положение лежа на спине, снимают швы с лапаротомной раны, проводят ревизию органов брюшной полости, накладывают илеостому, брюшную полость ушивают наглухо.

Способ осуществляют следующим образом. Под интубационным наркозом проводят лапаротомию и осмотр органов малого таза. Антероградно катетеризируют мочевой пузырь с формированием эпицистостомы. Проводят мобилизацию толстой кишки. Вскрывают париетальную брюшину в области малого таза, тупым путем формируют тоннель за толстой кишкой между мочевым пузырем и маткой. Брюшную полость ушивают несколькими швами. Ребенка переводят на живот для заднесагитальной проктопластики. Строго по средней линии от копчика до отверстия клоаки проводят разрез кожи и подлежащих тканей, в том числе волокон наружного сфинктера. В глубине имеющейся раны выделяют заднюю стенку прямой кишки, впадающую в клоаку. Заднюю стенку клоаки и прямой кишки рассекают. Проводят отделение стенок влагалища от уретры с ушиванием уретры на катетере Нелатон №8 двухрядным атравматическим швом, т.е. проводят уретропластику. После разделения прямой кишки и влагалища фиксируют недостаток длины стенок как одного, так и другого органа. Через тоннель между мочевым пузырем и маткой на промежность низводят сегмент отводящего отдела толстой кишки, формируют анастомоз между остатками стенок влагалища и низведенной на промежность кишки, т.е. проводят вагинопластику. Кзади так же низведена ранее мобилизованная приводящая часть толстой кишки. Проводят пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже, после сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику в центре пуборектальной пращи. Осуществляют слизисто-кожные швы. В сформированное влагалище устанавливают силиконовую трубку диаметром до 1 см, затем во вновь сформированный анус вводят турунду с левомеколем. После заднесагитальной проктопласики рану ушивают. Ребенка переводят в положение на спине. Снимают швы с лапаротомной раны. Осматривают брюшную полость, в правой половине живота выводят илеостому на 20 см от илеоцекального угла. Брюшную полость санируют. Рану передней брюшной стенки ушивают, дренируют. Дренажи фиксируют к коже и накладывают асептическую повязку.

Клинический пример осуществления способа

Девочка П., 2007 года рождения, поступила в клинику хирургии НЦЗД РАМН с диагнозом: персистирующая клоака (фото 1). Показана и проведена операция: брюшно-промежностная проктопластика, заднесагитальная проктопластика, вагинопластика, уретропластика, эпицистостомия, илеостомия. Под иптубационным наркозом проведена широкая срединная лапаротомия. Осмотр органов малого таза затруднен из-за заполненного мочой мочевого пузыря, катетеризировать который через отверстие клоаки не удается. Переднюю стенку мочевого пузыря берут на нити-держалки, вскрывают просвет, находят шейку и отверстие уретры, через которое ретроградно устанавливают катетер Нелатон №8, который фиксируют лигатурой держалкой на передней брюшной стенке. Рану мочевого пузыря ушивают двухрядным швом с формированием эпицистостомы. После чего проводят полноценный осмотр органов малого таза: обнаружена двурогая мака и толстая кишка обычной длины и расположения. Проводят мобилизацию толстой кишки с выделением из мягких тканей передней брюшной стенки двухствольной колостомы с сохранением отводящего и приводящего отделов. Отводящий отдел мобилизован, оставлен питающий сосуд. Приводящий отдел также мобилизован до поперечноободочной кишки. Вскрывают париетальную брюшину в области малого таза, тупым путем формируют тоннель за толстой кишкой и между мочевым пузырем и маткой. Брюшную полость ушивают несколькими швами. Ребенка переводят на живот для заднесагитальной проктопластики. Строго по средней линии от копчика до отверстия клоаки производят разрез кожи и подлежащих тканей, в том числе волокон наружного сфинктера. В глубине имеющейся раны выделяют заднюю стенку прямой кишки, впадающую в клоаку. Заднюю стенку клоаки и прямой кишки рассекают. Находят место слияния с уретрой: на 4 см от наружного отверстия клоаки, место слияния с двумя влагалищами: на 5 см от наружного отверстия клоаки и место слияния с кишкой: на 7 см от влагалища. Проводят отделение стенок влагалища от уретры с ушиванием уретры на катетере Нелатон №8 двухрядным атравматическим швом викрил 5/0. После разделения прямой кишки и двух влагалищ отмечают значительный недостаток длины стенок как одного, так и другого органа. Через тоннель между мочевым пузырем и матками на промежность низводят сегмент отводящего отдела толстой кишки, формируют анастомоз между остатками стенок влагалищ и низведенной таким образом на промежность кишкой. Кзади также низводят ранее мобилизованную приводящую часть толстой кишки. Проводят пластику влагалища с подшиванием стенок сформированного из кишки влагалища к коже. После сшивания мягких тканей и мышц проводят проктопластику в центре пуборектальной пращи, накладывают слизисто-кожные швы. В сформированное влагалище устанавливают силиконовую трубку в диаметре до 1 см. В неоанус вводят турунду с левомеколем. Рану после заднесагитальной проктопластики ушивают. Ребенок вновь переведен в положение на спине. Снимают швы с лапаротомной раны. Осматривают брюшную полость, в правой половине живота выводят двухствольную илеостому на 20 см от илеоцекального угла. Брюшную полость санируют, проводят гемостаз, через имеющееся отверстие передней брюшной стенки в брюшную полость устанавливают дренаж для активной аспирации. Лапаратомную рану передней брюшной стенки ушивают наглухо, рану после выделения колостомы ушивают до дренажа. Дренажи фиксируют к коже. Цистостомическую трубку фиксируют к коже и накладывают асептическую повязку (Фото 2).

Врожденная клоака представляет собой аномалию, при кото­рой прямая кишка, влагалище и уретра соединены вместе, образуя общий канал, открывающийся на промежности единым отверстием на месте, где в норме у девочек расположена уретра. Эти три ана­томических образования имеют общие стенки, ко­торые очень трудно разделить. На основании тща­тельно проводимых исследований мы убедились, что длина канала имеет важное значение как для хирургического лечения, так и для прогноза.

Врожденная клоа­ка представляет собой не один какой-то вариант аноректальных аномалий, а целый их спектр. проводили очень тщательное изучение клоак и из­влекли немало уроков. Существуют две разные группы клоак, значительно отличающихся друг от друга. Очень важно, чтобы детские хирур­ги и различали эти две группы. К первой группе относятся пациенты с общим «клоакальным» каналом длиной менее 3 см, ко второй - с каналом длиннее 3 см.

Группа вровжденных клоак с коротким общим каналом (3 см) приходится всего 32%. У них очень высока частота тяжелых сочетанных аномалий органов малого таза, в основном уроло­гических, а также пороков развития позвоночника. Все это делает хирургическое лечение данной груп­пы больных с клоакой чрезвычайно сложным и определяет необходи­мость индивидуального подхода в выборе тактики и метода хирургического лечения в каждом конк­ретном случае.

Пациенты с коротким общим каналом могут быть оперированы только из заднего сагиттального доступа, без «вхождения» в живот.

Когда рождается ребенок с клоакой, хирург дол­жен помнить о том, что примерно у 50% этих паци­ентов имеется гигантское, наполненное жидкостью влагалище - гидрокольпос. Гидрокольпос может сдавить мочепузырный треугольник, препятствуя оттоку из мочеточников и способствуя таким обра­зом развитию двустороннего мегауретера и гидро­нефроза. Хирургу абсолютно необходимо помнить об этом.

Всем детям с врожденной клоакой необходимо сразу после рождения провести полное урологическое обследо­вание, а также почек и малого таза. Без этого обследования ребенка нельзя брать в операцион­ную. Если выявлен гидрокольпос, хирург должен его дренировать одновременно с наложением колостомы. Недренированный гидрокольпос может привести к развитию гидронефроза и вынудить неопытного детского уролога накладывать уретеростомы или нефростомы, которые в данном случае не показаны. влагалища очень часто позволяет справиться с гидронефрозом, в то время как при недренированном напряженном гидрокольпосе может присоединиться инфекция влагалища (пиокольпос), возникнуть перфорация и сепсис.

Колостомию следует накладывать с раздельным выведением проксимального и дистального отделов толстой кишки, что позволяет избежать инфициро­вания мочевого тракта. по поводу клоа­ки делают в настоящее время в возрасте одного месяца, обеспечивая дальнейшее нормальное раз­витие ребенка.

У 30% пациентов с врожденной клоакой имеются также и удвоенные мюллеровы структуры. Другими слова­ми, они имеют разную степень удвоения (разделе­ния перегородкой на две части) влагалища и матки. Это имеет большое значение в будущем, когда такие девочки становят­ся пациентками акушеров-гинекологов.

Операция

До начала операции ребенка укладывают на опе­рационном столе в литотомическом положении и производят цистоскопию. Если обнаруживается клоака с общим каналом менее 3 см по длине, то можно предположить, что операция может быть сде­лана только из заднего сагиттального доступа. В этом случае обычно нет необходимости в , а прогноз относительно благоприятный в отноше­нии как функции мочевых путей, так и держания кала. Если же общий канал более длинный, ребенок должен быть оперирован только очень опытным хи­рургом (или бригадой опытных хирургов).

При коротком общем канале ребенка укладыва­ют на живот, с приподнятым тазом. Разрез проводят от средней части крестца вниз, до единого отверстия клоаки. После полного рассечения сфинктерного механизма в ране появляются внутренние орга­ны (обычно прямая кишка). В течение многих лет операция, которую мы производили при клоаке, состояла из отделения прямой кишки от влагалища, затем влагалища от мочевого тракта, реконструкции общего канала в неоуретру, после чего мы распола­гали влагалище позади неоуретры, а прямую киш­ку - внутри сфинктерного механизма.

В последнее время используют новый метод лечения врожденной клоаки — общая урогенитальная мобилизация. Прямую кишку отделяем от влага­лища так же, как и при ректовестибулярном сви­ще. Как только подошли к клоаке, на края общего канала и на края влагалища накладываем множес­твенные швы шелком 6/0, чтобы в последующем подтягивать за них одновременно. Затем мобили­зуем вместе уретру и влагалище - именно это мы называем общей урогенитальной мобилизацией. Другую «группу» швов накладываем в поперечном направлении, захватывая слизистую оболочку об­щего канала на 5 мм проксимальнее клитора, затем весь общий канал выделяем спереди, сохраняя все его слои, в результате чего входим в слой между лобковой костью и общим каналом, где выделение производится легко. Мы достигаем верхней части лобковой кости и там идентифицируем бессосудистые фиброзные структуры, которые фиксируют мочеполовые структуры к тазу. Пересечение этих фиброзных структур сразу «добавляет» урогени­тальным структурам 2-4 см длины, что позволяет успешно реконструировать аномалии с коротким общим каналом.

Цель такой мобилизации - переместить то, что было уретральным меатусом, по всему пути вниз, поместив сразу позади клитора, чтобы это отверстие было видно и доступно для последующей катетери­зации, если она понадобится. Влагалище спускают вниз вместе с уретрой, его края подшивают к коже промежности, формируя новые половые губы. То, что было общим каналом, рассекают по средней линии, создавая два лоскута, которые сохраняют, подшивая к новым половым губам, чтобы увели­чить их объем. Всю реконструкцию осуществляют отдельными рассасывающимися швами 6/0. При использовании описанного метода у 80% пациентов (которые имеют нормальный крестец) отмечаются хорошие результаты с полным держанием кала и приблизительно столько же пациентов (80%) про­извольно опорожняют мочевой пузырь без перио­дической катетеризации и остаются сухими. 20% девочек требуют периодической катетеризации для опорожнения мочевого пузыря. К счастью, они имеют хорошую шейку мочевого пузыря, поэтому между катетеризациями остаются сухими. Когда имеются аномалии развития крестца, результаты не столь благоприятные.

Хирургическое лечение пациентов с врожденной клоакой с длинным общим каналом представляет большие технические сложности и требует от хирурга боль­шого опыта в лечении этих пороков. Для лечения таких детей хирург должен иметь опыт лечения урологической патологии, включая реконструкцию мочевого пузыря и его шейки, реимплантацию мо­четочников, аугментацию мочевого пузыря и опе­рацию Митрофанова.

Операцию у детей с длинным общим каналом должен производить детский хирург и/или детский уролог, имеющий опыт в лечении таких пациентов. Ребенка подготавливают к операции, производя, как мы это называем, тотальную обработку туло­вища, чтобы иметь доступ и к промежности, и к животу, как спереди, так и сзади.

Если общий канал имеет длину более 5 см, мы рекомендуем делать срединный разрез брюшной стенки, поскольку при таком варианте врожденной клоаки прямая кишка и влагалище недостижимы из заднего сагиттального доступа, к ним хорошо и довольно легко можно подойти только из живота.

Если длина общего канала между 3 и 5 см, мож­но начать операцию из заднего сагиттального до­ступа и, если удалось подойти из этого доступа к влагалищу (или влагалищам), попытаться сделать реконструкцию, используя тотальную урогениталь­ную мобилизацию. Если это не удается сделать, то операция должна быть завершена из абдоминаль­ного доступа. При очень высоких вариантах врожденной клоаки отделение прямой кишки от влагалища не представляет сложности, так как при этом варианте ситуация такая же, как и при вышеописанном от­делении прямой кишки от шейки мочевого пузыря у мальчиков. В то же время отделение влагалища от мочевого тракта в случае клоаки с длинным об­щим каналом - очень деликатный этап операции, который требует высокого мастерства. Как только влагалище полностью отделено, на что может пот­ребоваться несколько часов, хирург должен принять очень важное решение о способе реконструкции влагалища. Отделение влагалища от мочевого тракта следует производить при открытом по средней ли­нии мочевом пузыре и при наличии в мочеточниках уретеральных катетеров. Мочеточники проходят через общую стенку, которая отделяет влагалище от мочевого пузыря, и поэтому нужно быть готовым к тому, что мочеточники могут оказаться непос­редственно «на пути» манипуляций. Как только влагалище отделено, надо оценить размеры моби­лизованного влагалища и расстояние, на которое необходимо переместить влагалище вниз. У некото­рых пациенток влагалище столь больших размеров, что свободно достигает промежности.

Заключение

Клинические результаты лечения врожденной клоаки в каждом случае зави­сят от типа аномалии. Возникновение каломазания у па­циентов, которые до этого произвольно опорожня­ли кишечник, обычно свидетельствует о скоплении каловых масс, и при активном тщательном лечении запоров каломазание обычно исчезает. Полностью выздоровевшими мы считаем пациентов, которые произвольно опорожняют кишечник и никогда не имеют каломазания.

Запоры являются довольно частым последствием хирургического лечения аноректальных аномалий. Интересно, что у пациентов с низкими вариантами порока и, соответственно, с лучшим прогнозом в отношении держания кала отмечается высокая частота запоров, и наоборот. Существует прямая зависимость частоты возникновения запоров от степени расширения ректосигмоидного отдела ко времени закрытия колостомы. Поэтому все усилия должны быть приложены, чтобы «держать» ректосигмоидный отдел пустым и опорожнять его у таких пациентов с первого дня.

Недержание мочи отмечается лишь у неко­торых девочек с врожденной клоакой. При варианте клоаки, когда общий канал менее 3 см, примерно в 20% случаев требуется периодическая катете­ризация мочевого пузыря для его опорожнения. Остальные 80% девочек удерживают мочу. При об­щем канале длиной более 3 см 68% детей требуют периодической катетеризации мочевого пузыря для его опорожнения. К счастью, после реконструкции клоаки у девочек шейка мочевого пузыря обычно «хорошая». Когда мочевой пузырь наполняется, может отмечаться подтекание мочи. Периодическая катетеризация в таких случаях способствует тому, что пациенты остаются совершенно сухими.

Страница 8 из 22

Эписпадия.

При этой аномалии у мальчиков уретра расположена на дорсальной поверхности полового члена. Ее верхняя стенка частично или полностью отсутствует. Таким образом, часть уретры, не имеющая верхней стенки, представляет собой плоскую щель, расположенную между расщепленными кавернозными телами. Половой член резко укорочен и притянут к лобку. При подтягивании член мобилизуется из-под полулунной складки кожи у его основания. Крайняя плоть избыточно развита и располагается лишь по вентральной поверхности полового члена (рис. 118). У девочек уретра широкая и короткая, имеет вид поперечной щели, от которой кпереди к уплощенному лобку отходит широкая полоска слизистой оболочки.

Рис. 118. Тотальная эписпадия. Расщепленная уретра расположена по тыльной поверхности полового члена между расщепленными кавернозными телами. Сфинктер пузыря расщеплен и зияет.

Клитор разделен на два тела, лежащих по обеим сторонам от уретры. Влагалище нормально. Аномалия сопровождается широким расхождением лонного сочленения. В зависимости от степени выраженности указанных изменений у мальчиков различают три формы аномалии: а) эписпадия головки; б) эписпадия полового члена; в) полную (тотальную) эписпадию. При первой форме отверстие уретры расположено на уровне венечной бороздки, при второй уретра открывается на дорсальной поверхности члена между лобком и головкой.
Чаще всего наблюдается тотальная эписпадия. Расщепленная уретра широким воронкообразным отверстием переходит в полость пузыря. Предстательная железа и сфинктер пузыря расщеплены. Аномалия наблюдается у мальчиков чаще (5: 1). Подобный порок развития встречается у одного из 150 000 родившихся.
Различные формы эписпадии часто сопровождаются экстрофией пузыря, отсутствием или недоразвитием предстательной железы, врожденными грыжами, крипторхизмом, аномалиями мочевого тракта. Кроме эписпадии головки, все формы сопровождаются различной степенью недержания мочи. Чаще всего ребенок в вертикальном положении полностью теряет контроль над мочеиспусканием. У отдельных детей моча может накапливаться в расслабленном пузыре при горизонтальном положении тела. Диагноз очевиден уже при простом осмотре ребенка. Формы эписпадии, сопровождающиеся недержанием мочи, нуждаются в оперативном лечении. Последнее наиболее целесообразно проводить к моменту появления сознательного контроля над мочеиспусканием, т. е. к 3-4 годам. Целью реконструктивно-пластической операции является создание сфинктера мочевого пузыря и восстановление нормальных анатомических отношений между уретрой и кавернозными телами. Подобные операции были предложены Кэмпбелл, Дис, Янг. Удовлетворительные результаты лечения эписпадии достигаются с большим трудом.

Аномалия заключается в недоразвитии мочеиспускательного канала, наружное отверстие которого открывается на нижней поверхности полового члена, на мошонке или на промежности. Между наружным отверстием уретры и головкой имеется полоска слизистой оболочки рудиментарной уретры и фиброзный тяж (хорда). Короткая и неэластичная хорда и укороченная уретра вызывают резкое искривление книзу полового члена (рис. 119). Искривление становится особенно выраженным при эрекции. Головка члена хорошо развита, но притянута хордой книзу. Крайняя плоть на нижней поверхности члена не развита. На дорсальной поверхности она образует «капюшон» из избыточной кожи.

Рис. 119. Гипоспадия. Наружное отверстие уретры открывается у корня полового члена. Половой член деформирован и притянут книзу рудиментарной хордой. Мошонка расщеплена. Левосторонний крипторхизм.

Различают следующие формы аномалии: а) гипоспадию головки; б) гипоспадию полового члена; в) мошоночную гипоспадию, г) промежностную гипоспадию. При гипоспадии головки уретра открывается у места обычного прикрепления отсутствующей уздечки.

В месте нормального расположения наружного отверстия уретры имеется расщепленная ладьевидная ямка. При гипоспадии члена уретра открывается в какой-либо точке между головкой и корнем члена. При перинеальной и мошоночной форме уретра открывается на мошонке или в промежности. Половой член резко недоразвит, напоминая клитор, мошонка раздвоена, часто не содержит яичек (они находятся в брюшной полости). Иногда внешний вид недоразвитой мошонки походит на большие половые губы. Поэтому многие авторы склонны считать эти формы гипоспадии ложным гермафродитизмом. Гипоспадия является чрезвычайно распространенной аномалией. По литературным данным, один случай гипоспадии приходится на 620 мальчиков. Аномалия возникает
вследствие отставания в эмбриональном развитии дистального отдела уретры и часто сопровождается крипторхизмом, врожденными паховыми грыжами, гипогенитализмом.
У детей с гипоспадией головки члена мочеиспускание часто затруднено вследствие стеноза наружного отверстия уретры. У новорожденных может быть полная задержка мочи в результате обтурации стенозированного отверстия скоплением эпителиальных клеток. Гипоспадия члена и промежности приводит к неправильному истечению струи мочи с ее разбрызгиванием, что заставляет детей мочиться сидя.
Лечение . При выявлении стеноза наружного отверстия уретры необходима меатотомия. Гипоспадия головки без сужения наружного отверстия оперативного лечения не требует. Все другие формы гипоспадии подлежат оперативному лечению. Оно имеет целью ликвидировать деформацию полового члена для последующего нормального развития кавернозных тел. Наиболее целесообразным сроком для операции является возраст ребенка между 1,5 и 4 годами. Выпрямление члена достигается иссечением фиброзного тяжа (хорды) и закрытием кожного дефекта пластикой треугольными лоскутами по Лимбергу. Второй этап операции (реконструкция уретры путем создания уретральной трубки из кожи бедра, мошонки, полового члена, крайней плоти) наиболее целесообразно производить после 5-6 лет. Наиболее часто применяются операции по методу D. Брауна (Browne), Сесил (Cecile), Омбредана (Ombredan) с многочисленными модификациями.

Врожденное отсутствие уретры - исключительно редко наблюдаемая аномалия. Она сопровождается отсутствием или резким недоразвитием полового члена. В литературе описано несколько случаев отсутствия уретры при нормально развитом члене. Такая аномалия несовместима с жизнью плода, если она не сопровождается врожденным пузырно-ректальным свищом или свищом урахуса.

Врожденная облитерация уретры.

Атрезия, иногда большой протяженности, в различных отделах мочеиспускательного канала делает невозможным выделение мочи из пузыря у плода или после рождения ребенка. В тех случаях, когда моча не находит оттока через урахус или свищ в прямую кишку, аномалия приводит к развитию у плода двустороннего гидронефроза и резкому растяжению мочевого пузыря, иногда вызывающему затрудненные роды. Ребенок может погибнуть еще в утробе матери или вскоре после рождения.
Чаще всего встречается облитерация наружного отверстия мочеиспускательного канала, реже - облитерация пенильной части уретры. Последняя нередко сопровождается образованием врожденного свища проксимальнее места облитерации. Так как свищ бывает точечным, то его выявить у новорожденного очень трудно. При обнаружении свища удается провести катетер в мочевой пузырь, после чего ребенок начинает самостоятельно мочиться. Диагностика основана на выявлении задержки мочи у новорожденного при невозможности проведения катетера в мочевой пузырь. Задержку мочи следует дифференцировать от физиологической анурии новорожденных. Лечение при атрезии наружного отверстия сводится к меатотомии.
В случаях облитерации других участков уретры производится высокое сечение мочевого пузыря.

Врожденные клапаны задней уретры.

Парашютообразные складки слизистой оболочки уретры, напоминающие двустворчатые клапаны сердца, являются частой причиной уретральной обструкции у мальчиков. Однако аномалия правильно диагностируется очень редко. Впервые эту аномалию описал Толмачев в 1870 г. В 1913 г.
Янг сообщил о существовании трех типов клапанов (рис. 120). В уретре эмбриона всегда обнаруживаются резко выраженные складки слизистой оболочки. Образование клапанов является, по мнению большинства авторов, следствием недостаточной регрессии эмбриональных складок слизистой оболочки. Степень затруднения опорожнения пузыря зависит от типа и выраженности клапанов. В связи с этим у детей через разные сроки после рождения могут наступать тяжелые проявления почечной недостаточности, обусловленные хроническим нарушением оттока мочи.

Рис. 120. Схематический рисунок клапанов задней уретры.
Патологическая анатомия . Складки слизистой оболочки начинаются от нижнего полюса значительно увеличенного семенного бугорка, идут косо вниз и латерально, где сливаются со слизистой оболочкой мембранозного отдела уретры. Задняя уретра выше клапанов резко расширена. Шейка пузыря гипертрофирована и вдается в просвет уретры. Мышечная стенка пузыря утолщена и резко трабекулярна. Часто отмечаются дивертикулы пузыря. Мочеточники и лоханки резко расширены.
Клиническая картина . Продвижение первых порций мочи по уретре вызывает раскрытие клапанов, что препятствует опорожнению мочевого пузыря. Моча выделяется вялой, отвесно падающей струей, иногда по каплям. Мочеиспускание для ребенка становится возможным после резкого натуживания и мобилизации мышц брюшного пресса и в этом отношении уподобляется акту дефекации. Так как опорожнение пузыря не бывает полным, у ребенка возникают учащенные позывы и мочеиспускание малыми порциями. При большом количестве остаточной мочи появляется ночной энурез, а затем и непрерывные истечения мочи по каплям (iscnuria paradoxa). В результате почечной недостаточности возникает сильная жажда, сухость слизистой оболочки ротовой полости, землисто-бледный цвет кожи и т. д. Присоединение инфекции сопровождается повышением температуры,
ознобами и другими проявлениями пиелонефрита или апостематозного нефрита.
Диагноз основан на обнаружении хронической задержки мочи и характерных данных восходящей и нисходящей у ретрографии. На у ретрограммах имеется типичное расширение задней уретры выше клапанов с характерными очертаниями шейки мочевого пузыря, вдающейся в просвет уретры (рис. 121). Это заболевание часто ошибочно расценивается как атония мочевых путей, врожденная обструкция шейки мочевого пузыря и т. п. У детей старшего возраста клапаны хорошо видны при уретроскопии в форме полумесяца, идущего вниз от семенного бугорка.

Рис. 121. Клапаны задней уретры. Нисходящая цистоуретрография. Пузырь заполнен через надлобковый дренаж. Стенки пузыря резко трабекулярны. Задняя уретра выше клапанов резко расширена. Шейка мочевого пузыря в виде клиновидных образований вдается в просвет, отделяя полость пузыря от расширенной задней уретры.

Лечение . Разрушение клапанной складки может быть достигнуто путем ретроградного проведения бужа через вскрытый мочевой пузырь или при вскрытии уретры после ее выделения позадилобковым доступом. Прогноз зависит от состояния почек. При необратимости изменений в них восстановление мочеиспусканий приводит лишь к незначительному улучшению их функции, и много лет спустя может наступить смерть от почечной недостаточности.

Гипертрофия семенного бугорка.

Выше уже указывалось, что увеличение семенного бугорка сопровождает фиброэластоз и клапаны задней уретры. Наряду с этим наблюдаются случаи изолированной гипертрофии семенного бугорка, вызывающей резкое затруднение оттока мочи из пузыря. Этиология страдания неизвестна. Лечение состоит в резекции образования.

Врожденный дивертикул уретры.

Аномалия заключается в существовании мешкообразного выпячивания стенки мочеиспускательного канала. Чаще всего дивертикул возникает на нижней или боковой стенке уретры. Заполнение и растяжение его полости приводят к сдавлению мочеиспускательного канала, что вызывает затруднение оттока мочи из пузыря. Поэтому нередко дивертикулы у детей сопровождаются резким растяжением пузыря, расширением мочеточников и двусторонним гидронефрозом (С. Д. Терновский). Симптомы сводятся к появлению выпячивания по ходу уретры в момент мочеиспускания. По окончании мочеиспускания из наружного отверстия уретры продолжается истечение мочи из растянутой полости дивертикула, что имитирует недержание мочи и приводит к неопрятности ребенка. Застаивание мочи в полости дивертикула иногда осложняется образованием камней и воспалением стенок. Диагностика основана на данных осмотра, восходящей и нисходящей уретрографии. Лечение заключается в иссечении дивертикула.

Удвоение уретры.

Удвоение уретры может сопровождать некоторые случаи удвоения мочевого пузыря (см.) и полового члена. Чаще удвоение уретры наблюдается при внешне нормальном половом члене. Добавочная уретра располагается выше или ниже основного канала и имеет дополнительное отверстие, лежащее рядом с нормальным. Как правило, добавочная уретра оканчивается слепо в глубине тканей. В более редких случаях она впадает проксимальнее в основной канал. Описаны единичные случаи сообщения добавочной уретры с мочевым пузырем, что приводило к недержанию мочи. Обычно удвоение уретры протекает бессимптомно. У некоторых детей может отмечаться выделение мочи двумя струйками. В случае слепо заканчивающегося удвоения присоединение инфекции приводит к выделению гноя из дополнительного отверстия уретры. Аномалия легко распознается при уретро- и фистулографии контрастными средствами. При недержании мочи или нагноении полости добавочной уретры показано ее иссечение. При небольшой протяженности добавочной уретры более целесообразно достичь облитерации ее просвета путем коагуляции диатермией.
Неполное сращение слизистой оболочки наружного отверстия уретры. Имеющаяся тонкая перемычка слизистой по нижнему краю наружного отверстия уретры изменяет направление вытекающей струи мочи, отклоняя ее кверху. Вследствие этого девочки не могут мочиться в обычном положении. Исправление дефекта достигается меатотомией.
Выпадение слизистой оболочки уретры у девочек. Возникает у девочек дошкольного возраста, вызывая кровянистые выделения из гениталий и резко выраженные дизурические расстройства. Может выпадать слизистая оболочка по всей окружности уретры или какая-либо из ее стенок. Выпадение слизистой сопровождается ее частичным ущемлением с местным нарушением кровообращения, отеком и некрозом. Пролабировавшие участки без признаков некроза могут быть вправлены после теплых ванн. Во всех других случаях производится циркулярное или клиновидное иссечение выпавшего участка слизистой оболочки. В литературе описаны случаи частичного или полного выпадения через уретру мочевого пузыря. Выше уже указывалось на возможность выпадения обширного уретероцеле.

Аномалии мочевых путей, связанные с атрезией анального отверстия.

Атрезии анального отверстия и прямой кишки часто сопровождаются разнообразными аномалиями мочевых путей. У таких детей могут быть солитарная почка, односторонний мегалоуретер, дистопированные и сращенные почки. Отсутствие формирования анального отверстия у эмбриона сопровождается неполным развитием уроректальной перегородки. Поэтому частым осложнением атрезии бывает соединение прямой кишки с мочеполовым трактом. Аномалия встречается преимущественно у мальчиков.
Следует различать три клинических варианта подобной аномалии.

1. Атрезия анального отверстия с промежностным свищом. Мочевой тракт нормален. Узкий свищевой ход простирается вперед от атрезированного конца кишки и открывается по средней линии на мошонке или половом члене. Иногда из свища выделяется меконий (рис. 122).
2. Атрезия анального отверстия с уретроректальным свищом. Наиболее частый вид аномалии у мальчиков. Кишка кончается свищевым ходом, открывающимся в уретру ниже семенного бугорка. После операции создания заднего прохода у новорожденного моча при мочеиспускании частично выделяется в прямую кишку, что нередко ошибочно приписывается ранению уретры в ходе операции.

Рис. 122. Схематический рисунок уретро- и пузырно-ректальных свищей при атрезии анального отверстия.
1 - свищ, открывающийся у корня полового члена; 2 - уретро-ректальный свищ; 3 - пузырно-ректальный свищ (персистирующая клоака): 4 - пузырно-ректальный свищ с атрезией анального отверстия и атрезией уретры на всем протяжении.

Клинические симптомы уретроректального свища сводятся к выделению мочи из прямой кишки и газа и каловых масс из мочеиспускательного канала. Оперативное лечение уретроректальных свищей является одной из трудных задач восстановительной хирургии. Ликвидация сообщения двух трактов достигается рассечением свища с ушиванием дефекта уретры и кишки с прокладыванием между ними лоскута из ягодичных мышц на ножке. Из других типов операций применяют поворот кишки по оси после ее мобилизации, разъединение свищевого хода или низведение мобилизованного участка кишки с частичной резекцией участка кожи, содержащей свищ.

Атрезия анального отверстия с пузырно-pектальным свищом (персистирующая клоака).

При этом виде аномалии прямая кишка впадает в мочевой пузырь. Широкое сообщение кишечного и мочевого трактов по типу имеющейся в раннем эмбриональном периоде первичной клоаки дало основание называть эту аномалию новорожденных персистирующей (сохраняющейся) клоакой. Аномалия наблюдается крайне редко. В отдельных случаях атрезия анального отверстия сопровождается полной атрезией мочеиспускательного канала (рис. 122). Такие дети умирают вскоре после рождения. Симптомы и лечение те же, что при уретро-ректальных свищах.

Врожденная клоака у девочек.

Подобная аномалия встречается редко. Прямая кишка открывается во влагалище. Высокий ректовагинальный свищ может сочетаться с большим пузырно-влагалищным свищом с атрезией уретры или без нее. При этом моча и кал выделяются во влагалище. Таким образом, имеется клоака, куда опорожняются мочевой, половой и кишечный тракты.
Аномалии мочевых путей, сопутствующие врожденному отсутствию брюшных мышц. Редкий синдром, при котором врожденное отсутствие брюшных мышц сочетается с аномалиями мочевых органов. Аномалия отмечается только у детей мужского пола. Дефект мышц относится к нижним отделам прямых мышц живота, нижним и медиальным частям косых мышц. Кожа брюшной стенки сморщена и собрана в избыточные складки. Выпячивание внутренностей придает детям пузатый вид. Пупок уплощен (рис. 123). Эту аномалию иногда необходимо дифференцировать от пупочной грыжи. Пузырь сохраняет эмбриональное отношение с пупком (прикреплен своей верхушкой к пупку, в котором образуется свищ или дивертикул). Пузырь достигает очень большой емкости, и его стенка утолщена. В некоторых случаях в пузыре имеется остаточная моча. Устья мочеточников располагаются на боковых стенках. Мочеточники всегда резко расширены и извилисты. Часто отмечается пузырно-мочеточниковый рефлюкс.

Рис. 123. Врожденное отсутствие мышц передней брюшной стенки у ребенка 6 месяцев.

Этиология страдания неизвестна. Обычным клиническим выражением этой аномалии являются симптомы хронической почечной недостаточности и мочевой инфекции. В большей части случаев, описанных в литературе, заболевание окончилось смертью от уремии.
Лечение должно заключаться в борьбе с инфекцией мочевых путей применением антибиотиков и антибактериальных препаратов и пластике шейки пузыря по типу операции Фолея на лоханочном соустье. Гросс рекомендует ношение бандажа или тугое бинтование брюшной стенки.

До сбора

О маленькой Алисе родители мечтали несколько лет. И вот оно счастье! Беременность проходила под особым контролем врачей. На 21 неделе маме даже сделали процедуру кордоцентеза - брали кровь из пуповины ребёнка и проверяли на наличие генетических отклонений у ребёнка. Результат показал, что девочка полностью здорова. Но когда Алиса родилась, врачи растерянно сообщили - у девочки сохранившаяся клоака. Шок, паника и непонимание. Счастье от рождения дочери смешалось с болью и горечью! В первые же недели жизни кроха стойко перенесла 3 операции, одну из них - полостную.

Для полноценной жизни девочке как можно быстрее необходима операция по разделению клоаки. В России не могут дать никаких гарантий. С самого рождения родители искали способ помочь своей единственной дочери. Решение нашлось - клиника Nationalwide Children"s in Columbus давно занимается такими пороками и имеет самый большой опыт в мире. Специалисты центра предлагают выполнить операцию всего в один этап уже в начале следующего года.

После сбора

Спасибо всем добрым волшебникам! Благодаря вам Алиса сможет уже в январе отправиться на долгожданную операцию. Сбор удалось закрыть всего за месяц! 10 000 долларов США были переведены меценатом напрямую в клинику. Остальную часть суммы переведут родители Алисы и БФ Алеша в ближайшее время.

Новости от 01.04.2019

"Здравствуйте, друзья наши!

Мы с Алисой попали в больницу 12 февраля и пролежали там две недели. Первоначально подозрение было на инфекцию, как обычно, но после всех обследований выяснилось, что у нее образовался большой каловый камень. Подробности не буду писать. Такое бывает у таких деток. Алисе две недели три раза в день делали клизмы. В итоге все вывели. Дома поддерживаем все. Сейчас нужно следить за тем, как, сколько все выходит. Параллельно мы занимаемся мочеполовой системой. Нашли себе уролога наконец-то. Сдали анализы сейчас, ждем результаты - и на приём. Радует, что почки стабильны.

В последние дни в больнице Алиса подхватила вирус - и выписали нас еще и с соплями. Сейчас Алисику хорошо. Но заболела я. Все по кругу. Вчера Алисику исполнилось год и девять месяцев. Как летит время! Болтает по-своему пока что. "Мама", "папа", "баба". "Ням" - это любимое слово. Спасибо вам всем, волшебники наши дорогие! Целуем, обнимаем вас всех!

С уважением, мама Алисы".

Новости от 05.02.2019

"Здравствуйте, дорогие наши волшебники!

Алиса в целом хорошо. В конце января опять переболела ОРВИ с температурой. Сдавали анализы. Это была не инфекция. Сейчас все хорошо. В феврале нам надо сделать УЗИ, снова сдать анализы и результаты отправить в клинику США. А так - растем, хулиганим. Спасибо всем большое еще раз.

С уважением, мама Алисы".

Новости от 25.12.2018

"Здравствуйте, волшебники!

Поздравляем вас с наступающими праздниками. Пусть новый год принесёт еще больше чудес. У Алисика все хорошо. В клинике сказали, что весной к ним на обследование ехать не нужно. Прописали только пару анализов и рентген, а это мы и дома сделаем. 19 декабря Алисе исполнилось уже полтора года. Малышка очень сообразительная и шустрая, не зря мы ее Алисой назвали. Так что все у нас хорошо. Спасибо вам всем еще раз, за то, что помогли нам год назад собрать средства на операцию. От Алисика всем привет.

С уважением, мама Алисы".

Показать ещё